|
|
|
содержание .. 30 31 32 33 34 35 36 37 38
ГЛАВА 7. ЛЕЙКОПЕНИИ И АГРАНУЛОЦИТОЗЫ Удельный вес лейкопенических состояний среди других заболеваний системы крови довольно велик. Статистические данные свидетельствуют об увеличении за последние годы числа больных с выраженной лейкопенией. Нередко развитие данной патологии находится в определенной связи с применением в лечебной практике новых бактериостатических средств, с воздействием ионизирующей радиации, а также с увеличением эпизодов аллергических заболеваний. В оценке лейкопени-ческих состояний врачу следует избегать двух противоположных тенденций: в одних случаях отсутствует должное внимание к лейкопении, являющейся началом тяжелой патологии системы крови, и не принимаются необходимые профилактические и лечебные меры, в других — любое снижение количества лейкоцитов расценивается как симптом тяжелой патологии с необоснованным применением сильнодействующих лейко-поэтических средств (средств, усиливающих интенсивность образования указанных форменных элементов крови). Поэтому для правильной оценки значения «индивидуальной» лейкопении необходимо по возможности выяснить ее причины и механизм развития, так как только подобное решение вопроса обеспечивает успех лечебно-профилактических мероприятий в каждом отдельном случае. Лейкопении часто сочетаются со значительным уменьшением количества нейтрофилов в периферической крови, поэтому по своей сути они являются нейт-ропениями или гранулоцитопениями (соответственно — снижение количества нейтрофилов и гранулоцитов). Причины гранулоцитопении при всем их разнообразии разделяются на экзогенные (действующие извне), эндогенные (возникающие в самом организме) и наследственные. К первой группе факторов относятся некоторые вещества, которые 589 обладают токсическим действием, такие как бензол, толуол, мышьяк, ртуть; некоторые лекарственные препараты; радиация; инфекционные заболевания. Эндогенными причинами нейтропении могут являться нарушение эндокринной регуляции гранулоцитопоэза, т. е. образования гранулоцитов (тиреотоксикоз, недостаточность функции надпочечников, нарушение функции гипофиза), повышение функции селезенки, аллергические состояния. Перечисленные лейкопении относят к группе функциональных. Но лейкопения и нейтропения могут быть проявлением нарушения костномозгового кроветворения при системной патологии крови: остром лейкозе, гипо- и апластических состояниях. В ряде случаев не удается выявить причинный фактор, приводящий к развитию гранулоцитопении. В последнее время таких форм становится все меньше. В последние годы выделяется особая группа наследственных нейтропений (постоянные и периодические нейтропении). Кроме того, лейкопении могут носить симптоматический характер в виде непостоянного гематологического признака при некоторых заболеваниях. Умеренные бессимптомные лейкопении без каких-либо клинических проявлений обнаруживаются случайно, являются одним из второстепенных и необязательных симптомов разных заболеваний. Характеризуются умеренным снижением количества лейкоцитов (до 3,0—4,0 ґ 109/л) и нерезкой гранулоцито-пенией (40—60% от общего числа нейтрофилов). Функциональные свойства лейкоцитов не изменены. Миелопоэз не нарушен. Костный мозг нормален. Не отмечается также изменений формирования эритроцитов и тромбоцитов. Подобные лейко- и нейтропении носят чаще всего чисто симптоматический характер, сопровождая ряд заболеваний, не относящихся к системе крови (тиреотоксикоз, гастриты, энтероколиты, холециститы и многие др.). Резко выраженная лейкопения сопровождается обычно резким понижением количества нейтрофилов в периферической крови и носит название агранулоцитоза. Очень важно определить, когда с уверенностью можно говорить о лейкопении. В существующих руководствах по гематологии и физиологии, а также в справочниках указывается нормальное содержание лейкоцитов, которое составляет 6,0— 590 8,0 ґ 109/л, и врач при оценке патологических сдвигов исходит из этих цифр. В последние годы внимание гематологов всех стран привлекает тот факт, что при отсутствии какой-либо патологии у совершенно здоровых людей обнаруживается пониженное количество лейкоцитов (от 4,0 до 2,0—2,5 ґ 109/л) с умеренной нейтропенией и относительным лимфоцитозом в лейкоцитарной формуле. В этой связи были проведены массовые исследования периферической крови здоровых лиц, что позволило расширить суженную норму количества лейкоцитов от 4,0 до 9,0 ґ 109/л. В повседневной практике содержание лейкоцитов менее 4,0 ґ 109/л можно расценивать как лейкопению, а более 9,0 ґ 109/л — как лейкоцитоз. Расширены и пределы нормальных колебаний процентного содержания палочкоядерных нейтрофилов до 7%, моноцитов — до 10%, лимфоцитов — от 19 до 40%, эозинофилов — до 5%. Поэтому те случаи, когда имеются низкие цифры лейкоцитов (до 4,0—3,0 ґ 109/л), при которых тщательное клинико-гематологическое обследование и последующее наблюдение не обнаруживают какой-либо патологии, могут расцениваться как «безопасная лейкопения». В развитии такой лейкопении имеет значение прежде всего индивидуальная конституциональная особенность регуляции кроветворения у каждого человека. В таких случаях не требуется никакой терапии, стимулирующей образование в костном мозге и выход в периферическую кровь лейкоцитов. В основе агранулоцитоза лежит клинико-гематологический синдром, характеризующийся полным или почти полным исчезновением гранулоцитов из периферической крови. За агра-нулоцитоз следует принимать состояние, характеризующееся снижением числа лейкоцитов до 1 ґ 109/л (1000 в 1 мм3) и ниже с падением абсолютного числа зернистых лейкоцитов менее 0,5 ґ 109/л (150 в 1 мм3). Причины и механизм развития заболевания Агранулоцитоз разделяется на две основные формы: мие-лотоксический и иммунный. Причиной миелотоксического агранулоцитоза могут быть цитостатические факторы любой природы — химиопрепараты (меркаптопурин, метотрексат, циклофосфан, миелобромол, Тио-Тэф), ионизирующая радиация, а также некоторые медикаменты, не использующиеся как химиопрепараты с цитоста-591 тической целью, но обладающие иногда подобным побочным эффектом (левомицетин, аминазин). Механизм миелотоксического агранулоцитоза обусловлен подавлением цитостатическими факторами клетки — предшественницы миелопоэза или полипотентной стволовой клетки. Аналогичная гематологическая картина наблюдается при острых лейкозах, в терминальной стадии хронического миело-лейкоза, метастазах в костный мозг, рака и саркомы, также вызывающих угнетение и остановку нормального кроветворения, следствием чего является агранулоцитоз. Иммунный агранулоцитоз в отличие от миелотоксическо-го обусловлен не остановкой продукции нейтрофилов, а их гибелью в крови и костном мозге, иногда вплоть до клеток-предшественниц гранулоцитарного ряда вследствие появления антигранулоцитарных антител (антител против гранулоцитов). Различают гаптеновый иммунный агранулоцитоз и аутоиммунный. Первый возникает под воздействием лекарственных препаратов, являющихся гаптенами (неполными антигенами), к которым относятся аминодопирин, анальгин, бутадион, сульфаниламиды, метилтиоурацил, ртутные, мочегонные, противотуберкулезные препараты — ПАСК, фтивазид, тубазид. Соединение антител с антигенами, фиксирующимися на поверхности лейкоцитов, сопровождается агглютинацией («склеиванием») и гибелью клеток. При аутоиммунном агранулоцитозе антилейкоцитарные антитела (антитела против лейкоцитов) возникают вследствие извращенной реакции иммунной системы с образованием аутоантител к лейкоцитам с неизмененной антигенной структурой. Часто наблюдаются при больших коллагенозах (системная красная волчанка, ревматоидный полиартрит). В развитии миелотоксического агранулоцитоза решающая роль принадлежит величине повреждающего воздействия — дозам медикамента, ионизирующей радиации, степени подавляющего эффекта атипичных клеток при опухолевых процессах. При иммунном агранулоцитозе доза причинного фактора не имеет решающего значения, так как важнейшая роль в данном случае принадлежит индивидуальной чувствительности организма. Клиника В клинических проявлениях миелотоксического и иммунного агранулоцитозов имеются различия. Иммунный агрануло-592 цитоз, связанный с приемом медикаментов гаптенового ряда, чаще развивается остро, с быстрым нарастанием симптомов. Вскоре после приема медикаментов развиваются гранулоци-топения или агранулоцитоз, высокая лихорадка и быстрое присоединение инфекционных осложнений (ангина, стоматит, кандидамикоз носоглотки, иногда — и слизистой пищевода). Септические осложнения представляют основную опасность для жизни больного. Некротическая ангина является классическим проявлением агранулоцитоза. На миндалинах обнаруживаются грязно-серый налет, затем — некроз и язвы. Некротизация захватывает язычок, мягкое и твердое небо; часто возникает кровотечение. Однако некрозы могут локализоваться также в кишечнике, протекая с тифоподобной картиной, в пищеводе, мочевом пузыре, женских половых органах. В легких нередко развивается пневмония, которая протекает атипично, часто приводит к образованию абсцесса, гангрены. Печень может быть умеренно увеличена, размеры селезенки, как правило, не изменены. Желтуха встречается довольно редко; в моче — умеренная альбуминурия (белок в моче), связанная с септическим состоянием. При иммунном агранулоцитозе со стороны крови отмечается лейкопения, абсолютный агранулоцитоз. Число эритроцитов, ретикулоцитов, тромбоцитов не изменено. Геморрагический синдром не выражен. Костный мозг не опустошен, наблюдается небольшое снижение его клеточного состава. Лишь при обострениях агранулоцитоза наступает опустошение костного мозга. Миелотоксический агранулоцитоз имеет особенности клинической и гематологической картины, что определяется спецификой его развития — высокой чувствительностью к повреждению стволовых и созревающих клеток костного мозга и очень малой чувствительностью зрелых элементов. Он начинается внезапно. Без каких-либо субъективных признаков болезни в крови снижается содержание лейкоцитов и, как правило, ретикулоцитов и тромбоцитов. Первые внешние признаки болезни: лихорадка, стоматит, «агранулоцитарная ангина», геморрагический синдром — выявляются на фоне глубоких изменений в периферической крови и резкого снижения клеточ-ности костного мозга. В то же время поражение слизистой оболочки ротоглотки и желудочно-кишечного тракта с развитием некротической 593 энтеропатии является одним из наиболее постоянных признаков миелотоксического агранулоцитоза, имеющим двоякое происхождение. К инфекционным осложнениям агранулоцитоза относятся также сепсис (нередко стафилококковый), медиастинит (воспаление средостения) и пневмонии. При этом пневмонии протекают на фоне скудных физикальных и рентгенологических данных. Диагноз агранулоцитоза следует обязательно дифференцировать с острым лейкозом (его лейкопенической формой). Диагностические ошибки возможны в обоих направлениях, чаще всего это касается морфологических ошибок, когда значительный процент лимфобластов принимают за лимфоциты, поскольку и те и другие имеют некоторые черты сходства. В ряде случаев возможен «агранулоцитарный старт» острого лейкоза, который в начале заболевания ошибочно квалифицируется как агранулоцитоз. В дальнейшем же развивается типичная лейкемическая стадия острого лейкоза. В отличие от апласти-ческой анемии при агранулоцитозе нет анемического и тром-боцитопенического синдрома. Прогноз при пластических (функциональных) формах агра-нулоцитоза благоприятный, в течение 2—3 недель наступают клиническое выздоровление и полная репарация (восстановление) крови. При апластических формах прогноз более серьезен, однако при своевременной и обоснованной терапии возможно выздоровление. Признаком начинающегося восстановления кроветворения у больных агранулоцитозом является моноцитоз (увеличение количества моноцитов) с наличием их предшественников в крови. Лечение Основная роль в борьбе с цитопеническими состояниями принадлежит профилактике. Учитывая выраженные воздействия лучистой энергии, производных бензола, необходимы строгие меры защиты лиц, систематически подвергающихся воздействию этих факторов. Одними из таких мероприятий являются контроль за составом крови у них и своевременные мероприятия по обеспечению мер безопасности. Это определяет 594 наиболее эффективную форму динамического клинико-гема-тологического контроля — диспансерное наблюдение всех лиц с лейкопенией, нейтропенией и цитопенией. Далеко не каждое снижение количества лейкоцитов требует энергичной, стимулирующей образование лейкоцитов терапии. Такая терапия необходима там, где лейкопения является следствием нарушения функции костного мозга. Терапевтические мероприятия при лейкопениях различного происхождения зависят от их выраженности и клинических проявлений. В настоящее время в клинике применяется значительное количество препаратов, обладающих способностью стимулировать созревание гранулоцитов. К их числу относятся нуклеиновоки-слый натрий, пентоксил, лейкоген, батилол, которые являются физиологическими стимуляторами лейкопоэза. Однако лечебная эффективность этих препаратов оправдана лишь при умеренной лейкопении, особенно медикаментозной. В лечебной тактике агранулоцитоза необходимо исключение цитостатических препаратов, ионизирующего излучения, медикаментозных гаптенов. Особое значение имеет создание асептических условий (помещение больных в боксы или изоляторы с установленными бактериоцидными лампами, ультрафиолетовое облучение палат), санация кожи и слизистых оболочек. Лечение бактериальных осложнений антибиотиками должно быть неотложным с первых дней диагностирования агра-нулоцитоза. Используются антибиотики широкого спектра и в больших дозах (пенициллин, ампициллин, цепорин, ген-тамицин). При иммунном агранулоцитозе лечение антибиотиками проводят до восстановления лейкограммы и ликвидации бактериальных осложнений. С целью снижения степени гра-нулоцитопении и ее продолжительности важно применение лейкоцитарной, а для борьбы с тромбоцитопеническими кровотечениями (главным образом, при миелотоксической форме агранулоцитоза — цитостатической болезни) — и тромбоци-тарной массы. Для профилактики и лечения некротической энтеропатии используют подавление патогенной кишечной флоры со стерилизацией кишечника при помощи антибиотиков (канамицин, ристомицин, нистатин), а также внутривенное питание больных. В терапии иммунного агранулоцитоза основную роль играют кортикостероидные гормоны. 595 Преднизолон, преднизон, триамоинолон, дексаметазон используются как средства десенсибилизирующие, подавляющие образование агрессивных антител и стимулирующие созревание гранулоцитов. Восстановление белого ростка костного мозга в таких случаях идет быстро. С нормализацией числа лейкоцитов, обычно через 10—14 дней, доза гормонов сокращается не менее чем наполовину. Лечение гормонами прерывистыми курсами продолжается до полного выздоровления и до исчезновения аутоиммунных антител. При выраженных язвенно-некротических проявлениях необходима известная осторожность в отношении использования кортикостероидов. Больным миелотоксическим агранулоцитозом стероидные гормоны противопоказаны. Прогноз при иммунном агранулоцитозе относительно благоприятен. Раннее и правильное лечение может привести к выздоровлению. При миелотоксическом агранулоцитозе прогноз зависит от тяжести поражения. Общая летальность при аграну-лоцитозе — около 25%, в основном за счет некротической эн-теропатии, общего сепсиса, гангрены, чаще — при миелото-ксической форме. Лица, болевшие агранулоцитозом, нуждаются в диспансерном наблюдении. Это особенно относится к тем больным, которые выписываются из стационара в удовлетворительном состоянии с достаточным числом лейкоцитов (3000—4000), но нередко с низким содержанием гранулоцитов. Это свидетельствует о недостаточном и неустойчивом восстановлении кроветворения. Периодический гематологический контроль периферической крови больных позволяет обнаружить постепенное падение числа гранулоцитов. Профилактика реальна при условии известной причины развития данного заболевания. В частности, должен быть абсолютно исключен медикамент, вызвавший агранулоцитоз или лейкопению.
АЛФАВИТНЫЙ УКАЗАТЕЛЬ А Агрегация тромбоцитов 69, 71, 72, 413, 505 Азурофильные гранулы 326 Ангиотрофическая функция 68 Анемии, связанные с дефицитом фолиевой кислоты 131 Анемия 89 Анемия Фанкони 206, 209, 210 Анемия, связанная со свинцовым отравлением 113 Анеуплоидия 258, 282 Аномалия Мея—Хегглина 394, 399 Антиплазмин 80, 82, 85, 86, 363 Антитромбин V 485 Аплазия 183, 207, 238, 294, 383 Апластическая анемия 206 Арилсульфатаза 33 Аутоиммунная тромбоцитопения у беременных 388 Аутоиммунные гемолитические анемии 167, 168, 170, 175 Аутосомные формы дефицита фактора VIII 438 Б Базофильный миелоцит 23 Базофильный промиелоцит 23 Бластные клетки 222, 232, 235, 236, 245, 250, 251, 261, 262, 271, 279 Болезнь Виллебранда 394, 420, 438, 440 Болезнь Маркиафавы—Микели 175, 193, 194, 197, 212 Бурсты 12 В Внекостномозговые поражения 240 Волосатоклеточная форма 325 Волчаночный антикоагулянт 485 Г Гаптеновые тромбоцитопении 391, 392 597 Гематогенные тромбофилии 510, 519 Гемобластозы 221 Гемоглобин 11, 12, 26, 54, 89 Гемоглобинопатия Н 150, 155 Гемокоагуляционный шок 494, 495 Гемолитическая анемия, связанная с дефицитом витамина Е 205 Гемолитическая болезнь плода и новорожденного 187 Гемолитические анемии 136 Геморрагическая болезнь новорожденных 471, 473 Геморрагический синдром, обусловленный гепарином 479 Гемосидерин 61, 63 Гемофилия А 420, 444 Гемофилия В 420, 444 Гепарин 23, 33, 67, 71, 79, 80 Гетерозиготная в-талассемия 153 Гетерозиготная форма гемоглобинопатии S 161 Гетероиммунные тромбоцитопении 391 Гидроксикобаламин 128 Гидролазы 72 Гиперэозинофилия 33, 36 Гипоксия 15, 151, 490 Гликоген 261, 402 Гликопротеин I 73 Гликопротеин II 73 Гликопротеин III 73 Гликопротеин IV 73 Гликопротеин V 73 Глюкокортикостероидные гормоны 291, 292, 385, 387, 390 Гомозиготная в-талассемия 152 Гомозиготная форма гемоглобинопатии S 159 Гранулоциты 8, 84, 235, 276, 279 Д Дефицит IgA 50 Дефицит IgE 51 Дефицит высокомолекулярного кининогена 452 Дефицит плазменного прекалликреина 451, 452 Дефицит фактора I 460 Дефицит фактора II 459 Дефицит фактора V 457 Дефицит фактора VII 453 Дефицит фактора XI 446 Дефицит фактора XII 449 Дефицит фактора XIII 463Дисковидный эритроцит 57 Дисфибриногенемия 460 Доброкачественная форма хронического лимфолейкоза 323 Ж Железо 59 Железодефицитные анемии 92 И Идиопатические аутоиммунные тромбоцитопении 378 Иммунные гемолитические анемии 166 Иммуноглобулины 33, 47 598 К Кинетика эозинофилов 35 Кишечный дисбактериоз 475 Клетки жировой ткани 19, 20 Коагулопатии 420, 466, 483 Количественное определение фибриногена в плазме 368 Коллаген 67, 69 Коллапс 90, 161 Копропорфирин 109, 111, 115, 214 Костномозговая форма хронического лимфолейкоза lymphadenia ossium 324 Костномозговой синдром 337 Костный мозг 19 Криоглобулины (криоиммуноглобулины) 48 Кроветворение 7 Купферовская клетка 15 Л Лейкемиды кожи 245, 281 Лейкемическая инфильтрация десен 245, 248 Лейкоз 14, 16. 21, 175, 221, 360, 382, 385 Лейкозная инфильтрация 245, 263 Лейкозный пневмонит 246, 247 Лейкоциты 7, 27, 84, 194, 199, 567 Лейкоэритробластическое соотношение 27 Лимфобласт 23, 37, 47, 225, 229, 230, 240 Лимфопоэз 10, 228 Лимфопролиферативные опухоли 315 Лимфосаркомы 169, 229, 315, 358 Лимфотоксин 43 Лимфоцитомы 221, 348 Лимфоциты 37 Липиды 58 Липофаги 25 М Макрофагальные лейкозы 311 Макрофаги 25 Малопроцентный острый лейкоз 236, 260 Маршевая гемоглобинурия 202 Мастоцитозы 311 Мегакариоцит 26 Мегалобластные анемии 118 Мегалобласты 13, 54, 190 Метастаз 222, 240 Метод Диксона 380 Методы исследования внешнего механизма свертывания 371 Методы исследования внутреннего механизма свертывания 370 Методы исследования коагуляционного гемостаза 368 Методы определения времени кровотечения 364 Механическая желтуха 476 Миелобласты 21 Миелограмма 21, 550 Миеломная болезнь 335 599 Миеломная нефропатия 338 Миеломонобластный острый лейкоз 239, 249 Миелопоэз 11, 16, 35, 195, 227 Миелопролиферативные опухоли 276 Миелоциты 22, 304 Н Нарушение синтеза протопорфирина 109 Наследственная б-в-липопротеинемия 144 Наследственная копропорфирия 219 Наследственные анемии 109, 111 Наследственные дизагрегационные тромбоцитопатии 397 Наследственные нарушения свертываемости крови 420 Наследственный дефицит транскобаламина II 131 Наследственный дефицит фактора X 455 Наследственный микросфероцитоз 136 Наследственный пиропойкилоцитоз 144 Наследственный стоматоцитоз 143 Нейролейкемия 240, 282 Нейтрофильные миелоциты 22Нейтрофильный метамиелоцит 22 Нейтрофильный промиелоцит 22 Нелейкемические гемобластозы 346 Неполные тепловые агглютинины 169 Нормоцит 13, 26, 58 О Объективное обследование больного 373 Определение типа кровоточивости 374 Определение фибринстабилизирующего фактора 369 Опухолевая форма хронического лимфолейкоза 323 Остеобласты 19, 20 Остеокласты 25 Острая постгеморрагическая анемия 90 Острая почечная недостаточность 339, 498 Острые тромбозы сосудов 302 Острый гемартроз 423 Острый лимфобластный лейкоз 260 Острый мегакариобластный лейкоз 258 Острый монобластный лейкоз 254 Острый промиелоцитарный лейкоз 252 Острый эритромиелоз 256 П Палочкоядерный нейтрофил 22 Палочкоядерный эозинофил 23 600 Параамилоидоз 339 Парапротеинемические гемобластозы 333 Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия 174 Парциальная красноклеточная аплазия 183 Пернициозные анемии 118 Пероксидаза 29, 34 Печеночные порфирии 216 Плазма 26, 74, 508 Плазматические клетки 23 Плазмоцит 24 Полные холодовые агглютинины 169 Положительная прямая проба Кумбса 176 Порфирии 212 Предлейкоз 237 Преднизолон 179—187 Приобретенные (симптоматические) тромбоцитопатии 410 Приобретенные анемии 109 Приобретенные гемолитические анемии 166 Приобретенные геморрагические коагулопатии 466 Пролимфоцит 24 Пролимфоцитарная форма хронического лимфолейкоза 325 Промегакариоцит 27 Промоноцит 25 Пронормоцит 26 Проплазмоцит 24 Противосвертывающие механизмы 79 Протопорфирин 59, 101, 215 Пункция 125, 140, 209 Пункция костного мозга 125, 271 Пункция селезенки 291, 350 Р Регуляция кроветворения 14 Регуляция миелопоэза 16 Регуляция эритропоэза 15 Ретикулоциты 55, 58, 195 Ретикулярная строма костного мозга 20 Ретикулярные клетки 21, 354 С Серологическая диагностика 176 Сидероахрестическая анемия 238 Синдром Виллебранда—Юргенса 394, 405 Синдром Вискотта—Олдрича 228, 408 Синдром Дайемонда—Блекфана 185 Синдром Имерслунд—Гресбека 130 Синдром недостаточности антител 339 Синдром Хержманского—Пудлака 394, 402, 403 Синдром Чедиака—Хигаси 403 Синдром Элерса—Данлоса 409 Система гемостаза 65 Система свертывания крови 75 Спектрин 58 601 Сплайсинг 150, 151 Стволовые клетки 9 Сублейкемический миелоз 286 Супрессоры Т-клеток 44 Т Т-киллеры 45 Т-лимфоциты 8, 17 Т-супрессоры 44 Т-хелперы 41, 45, 46 Т-эффекторы 42 Талассемия 102, 149 Тельца Ауэра 251, 253 Тельца Гейнца 164 Тест Штеффена 380 Тимоциты 39, 262 Тонзиллэктомия 427 Трансферрин 59, 62, 63, 100, 208 Тромбин 70 Тромбофилии при наследственных аномалиях фибриногена 520 Тромбоцитарный гемостаз 66, 73, 78 Тромбоцитопатии 70, 393 Тромбоцитопении 377 Тромбоцитопенический геморрагический синдром 381 Тромбоциты 26 Тучноклеточный лейкоз 311 Тучные тканевые клетки 22 У Унипотентные клетки 11 Уратовый диатез 296, 302 Уропорфирин 109, 115, 219 Ф Фагоцитирующие макрофаги 63 Фагоцитоз 29, Фактор Виллебранда 71, 72, 83, 405, 406, 443 Ферритин 59, 101, 111 Фибринолиз 67, 68, 73, 80 362, 370 Фибробласты 20, 249, 254, 260 Фосфатазы 30, 262, 290, 299, 326 Х Хемотаксис 30 Хронический лимфолейкоз 315 Хронический мегакариоцитарный лейкоз 309 Хронический миелолейкоз 277 Хронический моноцитарный лейкоз 305 Хронический эритромиелоз 303 Ц Цитоскелет 57, 58 Цитотоксическая функция К-клеток 53 Цитотоксические В-лимфоциты 53 Э Эндотелий 19, 34, 66—70 Энтеропатии 475 Эозинофилы 33 Эозинофильный метамиелоцит 23 602 Эозинофильный миелоцит 23 Эозинофильный промиелоцит 23 Эритремия 293 Эритробласт 26 Эритрокариоциты 13, 14, 56 Эритропоэз 15 Эритропоэтическая копропорфирия 216 Эритропоэтическая протопорфирия 215 Эритропоэтические уропорфирии 213 Эритроциты 54Эссенциальная атромбия 393, 398 СОДЕРЖАНИЕ ЧАСТЬ I. ГЕМАТОЛОГИЯ. ОБЩАЯ ЧАСТЬ ................................ 5 Глава 1. Кроветворение .......................................................................... 7 Стволовые клетки ..................................................................................... 9 Полипотентные клетки-предшественницы ..................................... 10 Унипотентные клетки — предшественницы миелопоэза ............ 11 Морфологически распознаваемые клетки ...................................... 13 Регуляция кроветворения .................................................................... 14 Функции клеток крови .......................................................................... 18 Глава 2. Костный мозг .......................................................................... 19 Клеточный состав костного мозга ................................................... 19 Глава 3. Моноциты и макрофаги ....................................................... 28 Глава 4. Эозинофилы ............................................................................ 33 Строение ................................................................................................. 33 Ферменты ................................................................................................ 34 Происхождение и развитие эозинофилов ...................................... 35 Кинетика эозинофилов ......................................................................... 35 Функциональные особенности эозинофилов ................................ 36 Глава 5. Лимфоциты ............................................................................. 38 Т-лимфоциты .......................................................................................... 39 В-лимфоциты .......................................................................................... 46 Ни Т- ни В-лимфоидные клетки ......................................................... 53 Глава 6. Эритроциты ............................................................................. 54 Обмен железа ....................................................................................... 59 Глава 7. Система гемостаза ................................................................ 65 Сосудисто-тромбоцитарный гемостаз ............................................. 66 Система свертывания крови .............................................................. 75 Фибринолитическая (плазминовая) система .................................. 82 604 ЧАСТЬ II. ЧАСТНАЯ ГЕМАТОЛОГИЯ ......................................... 87 Глава 1. Анемии ..................................................................................... 89 Острая постгеморрагическая анемия ............................................... 90 Железодефицитные анемии ................................................................ 92 Анемии, обусловленные нарушением синтеза либо утилизацией порфиринов ....................................................... 109 Анемия, связанная со свинцовым отравлением ........................ 113 Мегалобластные анемии ................................................................. 118 Гемолитические анемии ................................................................... 136 Талассемии ......................................................................................... 149 Анемии, обусловленные нарушением структуры цепей глобина .................................................................. 157 Анемии, обусловленные носительством аномальных стабильных гемоглобинов ................................................................. 163 Анемии, характеризующиеся носительством патологически нестабильных гемоглобинов ................................ 163 Приобретенные гемолитические анемии ..................................... 166 Порфирии ............................................................................................. 212 Глава 2. Гемобластозы ....................................................................... 221 Закономерности опухолевой прогрессии ..................................... 223 Принципы разделения злокачественных и доброкачественных опухолей системы крови .......................... 224 Причины гемобластозов ................................................................... 225 Классификация лейкозов ................................................................... 230 Предлейкоз .......................................................................................... 237 Внекостномозговые поражения ...................................................... 240 Отдельные формы лейкозов ............................................................ 249 Лечение острых лейкозов ................................................................ 265 Миелопролиферативные опухоли .................................................. 276 Лимфопролиферативные опухоли ............................................... 315 Парапротеинемические гемобластозы .......................................... 333 Нелейкемические гемобластозы ..................................................... 346 Глава 3. Патология системы гемостаза ......................................... 362 Основные методы диагностики нарушений системы гемостаза и их клиническое значение ........................... 362 Тесты, характеризующие состояние тромбоцитарно-сосудистого гемостаза ....................................... 363 Методы исследования коагуляционного гемостаза .................. 368 605 Методы исследования внутреннего механизма свертывания ............................................ 370 Методы исследования внешнего механизма свертывания .................................................. 371 Тромбоцитопении ............................................................................... 377 Тромбоцитопатии ............................................................................... 393 Лечение тромбоцитопатий ............................................................... 415 Нарушения коагуляционного гемостаза ....................................... 420 Дефицит фактора XI (РТА-недостаточность, гемофилия С) ............................................ 446 Дефицит фактора XII (дефект Хагемана) ...................................... 449 Дефицит плазменных компонентов калликреин-кининовой системы ..................................................... 451 Дефицит фактора VII (наследственная гипопроконвертинемия) .................................... 453 Наследственный дефицит фактора X (болезнь Стюарта-Прауэра) .............................................................. 455 Дефицит фактора V ........................................................................... 457 Дефицит фактора II ............................................................................. 459 Дефицит фактора I и дисфибриногенемия ................................... 460 Дефицит фактора XIII ....................................................................... 463 Приобретенные геморрагические коагулопатии ........................ 466 Дефицит К-витаминзависимых факторов .................................... 471 Геморрагическая болезнь новорожденных .................................. 473 Энтеропатии и кишечный дисбактериоз ....................................... 475 Механическая желтуха ....................................................................... 476 Геморрагический синдром, обусловленный антикоагулянтами непрямого действия ............................................................................ 477 Геморрагический синдром, обусловленный гепарином ............................................................... 479 Нарушения гемостаза при лечении препаратами фибринолитического и дефибринирующего действия ............. 482 Коагулопатии, связанные с действием антител факторами свертывания крови либо возникающие под влиянием патологических антикоагулянтов .......................... 483 ДВС-синдром ..................................................................................... 486 Гематогенные тромбофилии ........................................................... 510 Тромбофилии, связанные с дефицитом антитромбина III ........................................................ 512
Тромбофилии, характеризующиеся дефицитом либо 606 Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) .......... 521 Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рандю—Ослера) ................................................................. 528 Гемангиомы ......................................................................................... 532 Синдром Казабаха—Меррита .......................................................... 532 Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна—Геноха) ........................................................... 534 Неврогенные формы кровоточивости ......................................... 542 Глава 4. Лимфогранулематоз ........................................................... 546 Патологическая анатомия ................................................................ 547 Гистологическая классификация лимфогранулематоза ........... 547 Глава 5. Цитостатическая болезнь .................................................. 558 Глава 6. Лучевая болезнь .................................................................. 572 Острая лучевая болезнь ..................................................................... 572 Хроническая лучевая болезнь ......................................................... 583 Глава 7. Лейкопении и агранулоцитозы ........................................ 589 Алфавитный указатель ...................................................................... 597
содержание .. 30 31 32 33 34 35 36 37 38
|
|
|