НАСЛЕДСТВЕННАЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ ТЕЛЕАНГИЭКТАЗИЯ (БОЛЕЗНЬ РАНДЮ-ОСЛЕРА)

Болезнь Рандю—Ослера — наиболее частая наследствен­ная геморрагическая вазопатия с очаговым истончением сте­нок и расширением просвета микрососудов, неполноценным местным гемостазом. Наследуется данная патология по ауто-сомно-доминантному типу с различной встречаемостью пато­логического гена.

Причина заболевания до сих пор остается неизвестной. Что касается механизма развития, то по современным представле­ниям болезнь Рандю—Ослера — пример сосудистой патоло­гии (с расстройством анатомической целостности сосудов) с врожденной тенденцией к недостаточному развитию крове­носных сосудов (сосудистая дисплазия). Такая аномалия ха­рактеризуется неполноценностью мезенхимы. Анатомическим субстратом болезни является истончение сосудистой стенки с отсутствием эластической и мышечной оболочек. Поэтому стенка представляет собой один эндотелий и окружена рыхлой соединительной тканью. В результате этого появляются арте-риовенозные аневризмы, которые из-за легкой ранимости со­судистых стенок дают кровотечения.

Чаще всего болезнь морфологически обусловлена нали­чием множественных телеангиэктазий, локализующихся на коже, слизистой языка, носа, бронхов, желудочно-кишечного тракта. Во многих случаях болезнь Рандю—Ослера носит на­следственный характер, передается по доминантному типу. Встречаются однако и спорадические случаи заболевания.

Клиника

Хотя неполноценность мезенхимальной основы микросо­судов генетически обусловлена, телеангиэктазии в раннем дет­ском возрасте не видны и начинают формироваться лишь к 6— 10 годам, чаще всего на крыльях носа, слизистой оболочке губ, десен, языка, щек, коже волосистой части головы и ушных мо­чек. С возрастом число и распространенность ангиэктазий воз­растают, кровоточивость из них встречается чаще и бывает тя­желее.

528

В классическом описании В. Ослера выделены три типа те-леангиэктазий:

1)     ранний — телеангиэктазии в виде небольших неправиль­ной формы пятнышек;

2)     промежуточный — в виде сосудистых паучков;

3)   узловатый тип — в виде ярко-красных круглых или оваль­
ных узелков диаметром 5—7 мм, выступающих над поверх­
ностью кожи или слизистой оболочки на 1—3 см.
У больных старше 25 лет часто обнаруживаются ангиэкта-
зии 2 или всех 3 типов. Все они отличаются от других образо­
ваний тем, что бледнеют при надавливании и наполняются
кровью после прекращения давления.

У большинства больных телеангиэктазии сначала появляют­ся на губах, крыльях носа, на щеках, над бровями, на языке, деснах, слизистой оболочке носа (при риноскопии плохо вы­являются даже при кровотечениях). Затем они могут обнару­живаться на любых участках кожи, включая волосистую часть головы и кончики пальцев. Иногда они хорошо видны под ногтями, могут образовываться и на слизистых оболочках зе­ва, гортани, бронхов, на всем протяжении желудочно-кишеч­ного тракта, в почечных лоханках и в мочевыводящих путях, во влагалище.

В большинстве случаев геморрагические явления начина­ются с носовых кровотечений, очень склонных к обострениям. Может долго кровоточить лишь один носовой ход, а иногда че­редуются кровотечения разных локализаций.

Интенсивность и длительность кровотечений очень различ­ны — от сравнительно необильных и не очень продолжитель­ных до чрезвычайно упорных, длящихся почти беспрерывно в течение многих дней и недель, приводящих к крайней анеми-зации больных. Известны случаи, когда, несмотря на квалифи­цированную оториноларингологическую помощь, больные умирали от носовых кровотечений.

Такие же упорные и опасные кровотечения наблюдаются и из телеангиэктазий другой локализации: легочно-бронхиаль-ной, желудочно-кишечной. Диагноз в подобных случаях уста­навливается при эндоскопическом исследовании. В отдельных случаях зарегистрированы также кровоизлияния в мозг и во внутренние органы.

Врожденная неполноценность сосудов внутренних органов проявляется артериовенозными аневризмами, которые чаще

529

всего локализуются в легких. При этом клиника включает в се­бя появление одышки, полиглобулии, у больных отмечаются цианотично-красный цвет лица, инъекция сосудов склер. Реже аневризмы появляются в печени, почках, селезенке. Эти арте-риовенозные аневризмы с трудом распознаются, часто трактуют­ся как другие заболевания (от эритремии до туберкулеза или опухолей легких, врожденных пороков сердца). Продолжи­тельно существующий ангиоматоз органов может привести к тяжелым и необратимым изменениям в них — прогрессиро-ванию легочно-сердечной недостаточности, хронической по­чечной недостаточности. Но среди причин смерти особенно преобладают упорные кровотечения с тяжелой постгеморра­гической анемией и сердечной недостаточностью.

Диагностика болезни Рандю—Ослера не представляет трудностей при видимых телеангиэктазиях. Диагностике спо­собствуют эндоскопические исследования.

Исследование системы гемостаза не выявляет существен­ных нарушений, способных объяснить кровотечения. Возмож­ны лишь вторичные реактивные изменения, обусловленные кровопотерей (умеренная гиперкоагуляция, тромбоцитоз), ане­мией или, наоборот, полиглобулией при артериовенозном шун­те. Вместе с тем при множественных телеангиэктазиях возмож­но появление признаков внутрисосудистого свертывания крови (коагулопатия потребления) с тромбоцитопенией.

Лечение

Появлению и усилению кровоточивости, особенно носо­вых кровотечений, способствуют риниты и другие воспали­тельные заболевания слизистых оболочек, на которых рас­положены телеангиэктазии, их механические травмы (даже весьма легкие), стрессовые ситуации, умственное и физиче­ское перенапряжение, прием алкоголя и острой пищи, осо­бенно с уксусом, который нарушает агрегацию тромбоцитов, прием ацетилсалициловой кислоты и других дезагрегантов (препаратов, препятствующих свертыванию крови), недоста­точный сон, работа в ночное время. Все это нужно учитывать при воспитании детей и подростков с телеангиэктазией, выбо­ре спортивных занятий, профессии, при трудоустройстве и др.

Для остановки кровотечений используют локальные воз­действия. Тугие тампонады носа малоэффективны, травмируют слизистую оболочку, способствуют более обильным и опас-530

ным последующим кровотечениям, возникающим тотчас или вскоре после удаления тампона. Местные орошения кровото­чащей слизистой оболочки тромбопластином, тромбином, ле-бетоксом (стипвен, рептилаза), перекисью водорода недоста­точно надежны и в лучшем случае лишь на некоторое время останавливают или уменьшают кровотечение. Лучший эффект дает орошение полости носа (с помощью резиновой груши или шприца) охлажденным 5—8%-ным раствором аминокапроно-вой кислоты, который всегда должен быть у больного в холо­дильнике.

Прижигания слизистой оболочки носа (трихлоруксусной и хромовой кислотами, нитратом серебра, диатермокоагуля-цией) не предупреждают повторных кровотечений, а в ряде случаев способствуют их учащению. Временный эффект дают отслойка слизистой оболочки носа и перевязка приводящих артерий — верхнечелюстной, решетчатой. Тем не менее к та­ким вмешательствам приходится прибегать по жизненным по­казаниям при профузных кровотечениях. Из локальных воз­действий более эффективно замораживание.

Первичную остановку кровотечения обеспечивает введение в полость носа гемостатического тампона или сжатой пороло­новой губки, смоченной в жидком азоте. На втором этапе про­изводят деструкцию телеангиэктазии с помощью криоапплика-тора с циркуляцией азота (температура наконечника –196 °С); время каждого замораживания — 30—90 с. На третьем этапе проводят 4—8 сеансов (с промежутками в 1—2 дня) односекунд-ных распылений жидкого азота в полости носа, что устраняет сухость слизистой оболочки и образование на ней корок. Про­должительность эффекта такого лечения колеблется от не­скольких месяцев до 1 года и более.

К хирургическому лечению приходится прибегать при час­тых и очень обильных желудочно-кишечных, бронхо-легочных, почечных и других кровотечениях. Однако в связи с формирова­нием новых ангиэктазий через некоторое время эти кровотече­ния могут возобновляться.

Общие терапевтические воздействия при болезни Рандю— Ослера малополезны. Геморрагический синдром иногда смяг­чается при назначении эстрогенов или тестостерона (гормо­нальных препаратов). Викасол, хлорид кальция, желатин, гемофобин, дицинон, аминокапроновая кислота не купируют и не предотвращают кровотечений.

531

Артериовенозные аневризмы следует удалять хирургиче­ским путем возможно раньше, до развития необратимых цир-куляторных и дистрофических изменений в органах.

ГЕМАНГИОМЫ

В эту группу входят сосудистые опухоли, среди которых встречаются формы, дающие иногда локальные кровотечения вследствие истончения стенки ангиомы или ее вторичного вос­паления с изъязвлением. Такие кровотечения могут давать сосудистые опухоли, локализующиеся не только на коже или слизистых оболочках, но и во внутренних органах.

Никаких общих нарушений гемостаза, кроме реактивной активации свертывания крови, у больных выявить не удается.

Лечение

Удаление опухоли или рентгенотерапия.

СИНДРОМ КАЗАБАХА—МЕРРИТА

Болезнь проявляется общей микроциркуляторной крово­точивостью у детей с одной, реже — несколькими большими ангиомами на коже, а иногда и во внутренних органах. Крово­точивость (кровоизлияния в кожу, кровотечения из слизистых оболочек, мелена — кровь в кале, иногда кровоизлияния в го­ловной мозг) связана в основном с выраженной тромбоцито-пенией (снижением количества тромбоцитов). Но бывают и серьезные коагуляционные нарушения (нарушения сверты­вания крови) — гипофибриногенемия (снижение количества фибриногена в плазме крови), повышенное содержание про­дуктов деградации фибриногена в плазме, вторичная актива­ция фибринолиза (расплавления тромбов). Тромбоцитопения связана с укорочением продолжительности жизни кровяных пластинок в кровотоке из-за их задержки, агрегации («склеи-532

вания» между собой) и размокания в ангиоме, а возможно, и иммунного повреждения. В удаленных гемангиомах обнару­живаются белые (тромбоцитарные) и коагуляционные тром­бы, что сближает синдром Казабаха—Мерритта с интенсивным локальным ДВС-синдромом. Вместе с тем тромбирование со­судов в ангиоме не ведет к их полной закупорке (иначе это привело бы к самоликвидации процесса). Это связано с чрез­вычайно интенсивным локальным фибринолизом (местным расплавлением тромбов), в силу чего тромбообразование соп­ровождается и уравновешивается постоянным распадом тром­бов. Ангиомы склонны к более или менее интенсивному росту, нередко вызывают деструкцию (разрушение) окружаю­щих тканей (особенно в костях), служат источником сильных и упорных болей.

Диагностика не представляет особых сложностей при види­мых ангиомах, но очень сложна при локализации опухоли во внутренних органах (чаще в печени) или костях. В подобных случаях обычно ставится ошибочный диагноз идиопатической тромбоцитопении. Сочетание местного деструктивного про­цесса (зачастую в болевой форме) с выраженной тромбоцито-пенией, нарушениями свертываемости крови и системной кровоточивостью подсказывает правильный диагноз. Нередко возникают множественные ангиомы на коже, во внутренних органах и костях.

Лечение

Гемангиомы следует удалять, если это возможно. При не­выполнимости такой операции и множественном ангиоматозе прибегают к рентгено- или г-терапии. Иногда кровоточивость уменьшается после удаления селезенки и лечения глюкокорти-коидами (гормональными препаратами), к которым прибегают при ошибочной диагностике болезни Верльгофа. Получаемый при этом эффект связывается, с одной стороны, с гемостатиче-ским действием глюкокортикоидов, а с другой — с тем, что пос­ле удаления селезенки количество тромбоцитов в циркуляции увеличивается на 20—30%. Лучевое лечение намного умень­шает опухоль и улучшает гемостаз, но не при всех видах ангиом бывает эффективным. Известны случаи, когда из-за тяжелого течения болезни и неэффективности лучевой терапии прихо­дилось ампутировать конечность, на которой располагалась ангиома.

533

Лучевую терапию часто сочетают с назначением глюкокор-тикоидов в средних дозах. Откладывать операцию или луче­вую терапию в связи с временным эффектом гормональной терапии не следует, поскольку заболевание, в том числе и ге­моррагический синдром, течет волнообразно и в любой мо­мент может дать тяжелые осложнения (обильные кровотече­ния, кровоизлияния в головной мозг).

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ (БОЛЕЗНЬ ШЕНЛЕЙНА—ГЕНОХА)

Геморрагический васкулит — одно из самых распростра­ненных геморрагических заболеваний, в основе которого ле­жит множественный микротромбоваскулит, поражающий со­суды кожи и внутренних органов. Болезнь нередко встречается в детском возрасте и среди детей моложе 14 лет отмечается с частотой 23—25 на 10 000.

Причины и механизм развития заболевания

В настоящее время доказана принадлежность геморрагиче­ского васкулита к иммунокомплексным заболеваниям, при ко­торых микрососуды подвергаются асептическому воспалению с более или менее глубоким повреждением стенок, тромбирова-нием и образованием циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК).

Причиной развития данной патологии является образова­ние в кровотоке циркулирующих иммунных комплексов. Дан­ные вещества оседают на внутренней поверхности кровенос­ных сосудов, вызывая тем самым их повреждение.

Поражение сосудов циркулирующими иммунными комп­лексами при геморрагическом васкулите не является специфич­ным. Его могут спровоцировать различные факторы: вирусные и бактериальные (стрептококковые) инфекции, прививки, ле­карственная аллергия, пищевые продукты, паразитарные инва­зии, холод. Первые проявления васкулита и его обострения ча­сто сопровождаются крапивницей и другими аллергическими сыпями.

534

Классификация

В данном справочнике приводится классификация гемор­рагического васкулита Г. А. Лыскиной (2000 г.).

1.  Форма (эволюция) болезни:

а)   начальный период;

б)   улучшение;

в)   обострение.

2.  Клинические формы:

а)   простая;

б)   смешанная.

3.  Клинические синдромы:

а)   кожный;

б)   суставной;

в)   абдоминальный;

г)   почечный.

4.  Степень тяжести.
Легкая:

1)     общее состояние — удовлетворительное;

2)     необильные высыпания;

3)     возможны артралгии. Среднетяжелая:

 

1)     общее состояние — средней тяжести;

2)     обильные высыпания;

3)     артралгии, артрит;

4)     периодические боли в животе;

5)     микрогематурия;

6)     небольшая протеинурия (следы белка в моче). Тяжелая:

 

1)     общее состояние — тяжелое;

2)     высыпания обильные сливные с элементами некроза;

3)     хронические ангионевротические отеки;

4)     упорные боли в животе;

5)     желудочно-кишечное кровотечение;

6)     макрогематурия;

7)     нефротический синдром;

8)     острая почечная недостаточность.

5.  Характер течения:

1)     острое (до 2 месяцев);

2)     затяжное (до 6 месяцев);

3)     хроническое.

535

Клиника

При геморрагическом васкулите могут поражаться сосуды любой области, в том числе легких, мозга и его оболочек.

Кожный синдром встречается наиболее часто. При нем сим­метрично поражаются конечности, ягодицы, реже — туловище. Возникает папулезно-геморрагическая сыпь, иногда с волдыря­ми. Высыпания однотипные, сначала имеют отчетливую воспа­лительную основу, в тяжелых случаях осложняются централь­ными некрозами и покрываются корочками, надолго оставляют пигментацию. При надавливании элементы сыпи не исчезают.

Суставной синдром возникает часто вместе с кожным или спустя несколько часов или дней после него в виде болей раз­ной интенсивности в крупных суставах (коленных, локтевых, тазобедренных). Через несколько дней боль проходит, но при новой волне высыпаний может возникнуть опять. В ряде слу­чаев суставное поражение бывает стойким и упорным, напо­минает ревматоидный полиартрит.

Абдоминальный синдром чаще наблюдается в детском воз­расте (у 54—72% больных), приблизительно у 1/3 он преобла­дает в клинической картине, в ряде случаев предшествует кож­ным изменениям, что очень затрудняет диагностику. Основной признак — сильные боли в животе, постоянные или схваткооб­разные, иногда настолько интенсивные, что больные не нахо­дят себе места в постели и в течение многих часов кричат. Боль обусловлена кровоизлияниями в стенку кишки. Эти кровоиз­лияния могут сочетаться с пропитыванием кровью кишечной стенки и слизистой оболочки, кровотечениями из нее и из участков некроза, кровавой рвотой, меленой (примесью крови в кале) или свежей кровью в кале, а также ложными позывами с частым стулом или, наоборот, с его задержкой. С самого на­чала определяются лихорадка, более или менее выраженный лейкоцитоз (увеличение количества лейкоцитов в крови). При обильных кровотечениях развиваются коллапс (обмороч­ное состояние) и острая постгеморрагическая анемия. В некото­рых случаях частая рвота приводит к большой потере жидкости и хлоридов. В коагулограмме определяются гипертромбоцитоз и гиперкоагуляция.

У значительной части больных абдоминальный синдром непродолжителен и проходит самостоятельно за 2—3 дня. Пе­риоды сильной боли могут чередоваться с безболевыми про­межутками, продолжающимися около 1—3 ч. Это помогает

536

отличить абдоминальный синдром от острых хирургических за­болеваний органов брюшной полости. Особенно трудна такая дифференцировка у больных без кожно-суставных проявлений и с симптомами раздражения брюшины. Чаще абдоминальный синдром имитирует острую кишечную непроходимость (инва­гинацию), аппендицит, перекруты и кисты яичника, прободе­ние язвы кишечника.

Сравнительная диагностика может вызывать для врача определенные сложности — это связано с тем, что сам гемор­рагический васкулит может стать причиной всех перечислен­ных хирургических заболеваний органов брюшной полости. Так, например, описано немало случаев инвагинации (внедре­ния одного участка кишки в другой) и непроходимости кишки в связи со сдавливанием или закрытием ее просвета гематомой (особенно у детей моложе 2 лет), некроза кишки и ее перфора­ции (образование сквозного дефекта), острого аппендицита и других осложнений, требовавших хирургического вмешатель­ства. Трудности дифференциальной диагностики в подобной ситуации приводят к тому, что часть больных геморрагическим васкулитом подвергается необоснованным хирургическим вмешательствам.

У взрослых больных абдоминальный синдром наблюдается реже и в большинстве случаев не служит основанием для диаг­ностической лапаротомии, редко осложняется кишечной не­проходимостью и перитонитом (воспалением брюшины). В пожилом возрасте иногда наблюдается абдоминальный ва­риант болезни с неопределенными и не всегда выраженными болями в животе и упорным кишечным кровотечением, источ­ник которого не удается определить. В поисках злокачествен­ного новообразования, скрытой язвы кишки или кровоточа­щего полипа в подобных случаях нередко идут на пробную лапаротомию и широкий осмотр органов брюшной полости. В пожилом возрасте при геморрагическом васкулите такая операция, не дающая никаких ощутимых результатов, закан­чивается, как правило, атонией (полным отсутствием тонуса) кишечника и динамической кишечной непроходимостью, рез­ким усилением общей интоксикации, присоединением сер­дечно-сосудистой недостаточности и смертью больного. Меж­ду тем правильное распознавание в подобных случаях болезни Шенлейна—Геноха или даже проведение пробного курса лече­ния этой болезни в диагностически неясных случаях позволяет

537

быстро купировать все симптомы и избежать непоказанного и опасного хирургического вмешательства.

Почечный синдром обнаруживается у 1/8—1/2 части боль­ных и чаще развивается по типу острого или хронического гломерулонефрита — с микро- или макрогематурией (кровь в моче), протеинурией (от 0,33 до 30% белка в моче). Арте­риальная гипертония при этой форме патологии почек редка. Возможен нефротический синдром. Поражение почек часто возникает не сразу, а через 1—4 недели после начала заболева­ния. Признаки нефрита могут сохраняться лишь несколько не­дель или месяцев, но бывает и затяжное или хроническое тече­ние заболевания, что резко ухудшает прогноз. У части больных быстро прогрессирует поражение почек с исходом в уремию в первые 2 года заболевания. В целом поражение почек — по­тенциально опасное проявление геморрагического васкулита, в связи с чем лечащий врач должен очень внимательно следить за составом мочи и функцией почек на всем протяжении забо­левания.

Значительно реже выявляется сосудистое поражение лег­ких, приводящее иногда к развитию смертельного легочного кровотечения. Также в довольно редких случаях развивается церебральная форма болезни, протекающая с головными бо­лями, менингеальными симптомами (кровоизлияния в обо­лочки мозга), эпилептиформными припадками (напоминаю­щими припадки при эпилепсии).

Часто отмечаются повышение температуры (вначале до 38—39 °С, затем субфебриальная, т. е. ниже 38 °С), небольшой и непостоянный начальный лейкоцитоз, увеличение СОЭ, по­вышение содержания глобулинов в сыворотке, гиперфибри-ногенемия (увеличенное содержание фибриногена в плазме крови). Вследствие кровопотери развивается анемия.

Диагностика

Диагноз геморрагического васкулита ставят на основании клинических данных, и он не требует дополнительных иссле­дований для подтверждения. В анализе периферической кро­ви обнаруживают разной степени выраженности лейкоцитоз, увеличенное ускорение СОЭ, нейтрофилез (увеличение коли­чества нейтрофильных лейкоцитов), эозинофилию (увеличе­ние количества эозинофилов), тромбоцитоз (увеличение коли­чества тромбоцитов). Учитывая частое поражение почек, всем

538

больным необходимо систематически делать анализы мочи. При наличии изменений в моче производят исследования для оценки функционального состояния почек. В связи с тем что у 1/3 больных может быть ДВС-синдром, целесообразно регу­лярно подсчитывать количество тромбоцитов, а в период раз­гара болезни изучить состояние гемостаза больного (время свертывания венозной крови, устойчивость к гепарину, уро­вень фибриногена и фибрина в крови).

Большие затруднения вызывает своевременная диагности­ка осложнений абдоминального синдрома — аппендицита, инвагинации, перфорации кишечника и перитонита. Такие дети нуждаются в совместном наблюдении педиатра и детско­го хирурга в динамике.

Лечение

Обязательным условием терапии является госпитализа­ция и соблюдение постельного режима не менее 3 недель, за­тем его постепенно расширяют, так как возможны обострения пурпуры, объясняемые как ортостатическая пурпура.

Следует всячески избегать охлаждения и дополнительной аллергизации больных пищевыми продуктами и лекарственны­ми препаратами. Из рациона исключают какао, кофе, шоколад, цитрусовые, свежие ягоды (земляника, клубника) и блюда из них, а также индивидуально непереносимые виды пищи.

Следует избегать применения антибиотиков, сульфанила­мидов и других аллергизирующих препаратов (в том числе всех витаминов), способных поддерживать геморрагический васку-лит или способствовать его обострению. Малоаллергизирую-щие антибиотики (цепорин, рифампицин) назначают лишь при фоновых или сопутствующих острых инфекционных забо­леваниях (например, крупозной пневмонии). Суставной синд­ром, увеличение температуры тела, лейкоцитоз и повышение СОЭ не являются показанием для назначения антибиотиков и других антибактериальных препаратов, поскольку они ха­рактеризуются иммунным асептическим воспалением.

Всем больным с геморрагическим васкулитом рекомендует­ся назначение энтеросорбентов, например активированного угля, холестирамина или полифепана внутрь. Кроме того, наз­начаются желудочные капли, противоаллергические препараты (антигистаминные), пантотенат кальция, рутин, средние дозы

539

аскорбиновой кислоты, применяется и фитотерапия. При всем этом эффективность вышеперечисленных препаратов в лече­нии данной патологии остается весьма сомнительной.

У больных появляются боли в животе, которые не проходят на фоне приема желудочных капель, прибегают к использова­нию препаратов с обезболивающим действием, таких как но-шпа, баралгин.

Оправданным считается применение дезагрегантов, таких как курантил, пентоксифиллин (трентал). Продолжительность лечения составляет 3 месяца. При среднетяжелом течении ге­моррагического васкулита рекомендуют применять 2 дезагре-ганта, а при хроническом течении рассматриваемой патологии — добавлять к терапии плаквинил (делагил). Длительность такой терапии может продолжаться до 1 года. Также рекомендуется назначение препаратов с мембраностабилизирующим дейст­вием (витамины А, Е, димефосфон).

Высокая активность процесса с выраженным абдоминаль­ным, кожным и суставным синдромом является показанием к назначению сочетания следующих препаратов: преднизолон и гепарин. Изолированное назначение преднизолона опасно, так как он способствует повышению свертываемости крови, а склонность к развитию ДВС-синдрома при этом заболева­нии имеется всегда (даже если нет четких признаков его нали­чия). Преднизолон обычно назначают в дозе 1 мг/кг, а гепа­рин — 200—300 ЕД/кг в сутки, разделенных на 4—6 введений, под кожу живота. Если на фоне гепаринотерапии время свер­тывания венозной крови продолжает оставаться укорочен­ным (менее 8 мин), то дозу можно увеличить в 1,5 раза. Гепа­рин нельзя вводить 2 или 3 раза в день, так как это провоцирует развитие внутрисосудистых тромбов. Отмена гепарина должна быть постепенной, но за счет снижения дозы, а не уменьше­ния числа инъекций. Иногда при бурной клинической карти­не приходится прибегать к инфузионной терапии, и в этом случае можно достичь оптимального введения гепарина — внутривенно капельно с равномерным его поступлением в ор­ганизм в течение суток.

При тяжелом течении, кроме гепаринотерапии и глюко-кортикоидов, назначают 5—8 сеансов плазмафереза. Первые три сеанса плазмафереза проводят ежедневно, последующие — 1 раз в 3 дня. В качестве замещающих препаратов применяют свежезамороженную плазму, растворы альбумина, глюкозы.

540

Возможно сочетание пульс-терапии преднизолоном (15— 20 мг/кг/сут в течение 3 дней) и плазмафереза.

У больных с подострым нефритом или с бурным течением гломерулонефрита прибегают к сочетанному назначению им-мунодепрессантов (азатиоприн или циклофосфамид) с глюко-кортикоидами и гепарином, антиагрегантами (курантил). Ци-тостатики не следует назначать только в связи с затяжным или волнообразным течением болезни. Таким больным рекомен­дуется пройти обследование на наличие гельминтов, очагов инфекции, т. е. искать причину.

При правильном лечении быстрее всего обычно устраняется абдоминальный синдром, интенсивность которого часто умень­шается уже через несколько часов после внутривенного вве­дения гепарина. Наиболее упорно протекают простые (кожно-суставные) варианты васкулита. Периодическое появление небольшого количества элементов сыпи на голенях и стопах без другой симптоматики вообще часто не подлежит терапии. Иногда их лечат локальными аппликациями. Эти высыпания безопасны и через некоторое время проходят самопроизвольно.

Имеются данные о неоднократном возникновении обостре­ния геморрагического васкулита в связи с психоэмоциональ­ными нагрузками, истерическим фоном, стрессовыми ситуа­циями. Больному обеспечивают психологический покой, при необходимости рекомендуют седативные средства и транкви­лизаторы, что повышает эффективность комплексной терапии.

Профилактика

В профилактике обострений болезни важную роль играет предупреждение обострений хронической инфекции, отказ от приема антибиотиков и других препаратов без веских показа­ний (особенно нежелателен прием тетрациклинов, левомице-тина), исключение контакта с аллергенами. Больным проти­вопоказаны прививки и пробы с бактериальными антигенами (например, туберкулиновые), поскольку они нередко вызы­вают тяжелые рецидивы болезни. Рецидивы могут провоциро­вать также охлаждение, физические нагрузки, нарушения пи­тания, алкоголь.

Прогноз

Считается, что 60% больных геморрагическим васкулитом выздоравливают в течение месяца, а 95% — в течение года.

541

Хронический нефрит развивается у 1—2% больных, стра­дающих данной патологией. Летальность при геморрагиче­ском васкулите — около 3% и даже менее за счет форм с орган­ными осложнениями и случаев хронического нефрита.

Диспансерное наблюдение

Если поражение почек отсутствует, дети находятся на дис­пансерном учете у участкового педиатра в течение 5 лет. Каж­дые полгода ребенка показывают стоматологу, оториноларин­гологу для своевременной диагностики и лечения наиболее распространенных очагов инфекции. Также регулярно иссле­дуют кал на яйца гельминтов. Не реже чем раз в квартал и пос­ле каждого перенесенного ОРЗ делают анализы мочи. Меди­цинское освобождение от прививок дают на 2 года. Плановая терапия не показана.

НЕВРОГЕННЫЕ ФОРМЫ КРОВОТОЧИВОСТИ

Кровоточивость неврогенного происхождения разделяется не невропатическую, или истерическую, и имитационную, или синдром Мюнхгаузена.

Невропатическая кровоточивость. История религии сохра­нила ряд свидетельств о различных кровотечениях у субъектов с истероидными изменениями личности. Они в молитвенном экстазе плакали кровавыми слезами, выделяли кровь из тех мест на руках и ногах, где были вбиты гвозди у Христа.

Современные клиницисты наблюдали и описали ряд таких невропатических кровотечений: появление кровавого пота, самопроизвольные кровотечения из-под ногтей, из надбров­ных дуг, ушной раковины, выделения крови со слезами и т. д.

Такие кровотечения разной локализации, чаще на фоне яв­ной психопатизации личности, описывают ряд авторов.

Имитационная кровоточивость (синдром Мюнхгаузена). При имитационной кровоточивости человек может произ­вольно воспроизводить у себя подчас весьма тяжелый геморра­гический синдром. Такие истерические или психопатические имитации геморрагического синдрома, нередко с воспроизве-542

дением других заболеваний и синдромов (гипертермические состояния, упорные болевые синдромы разной локализации, дисфункция дыхания, мочеотделения, кишечника), встречают­ся в практике клиницистов.

Обследуемые, по большей части — женского пола, демон­стрируют либо моносиндромную (с наличием одного синдро­ма) картину кровоточивости, проявляющуюся синяками, гема­томами, кровохарканьем, носовыми и желудочно-кишечными кровотечениями, гематурией (кровь в моче), либо яркое поли-синдромное (с присутствием в клинической картине несколь­ких синдромов) заболевание с «нестерпимыми» или «постоян­ными, изнуряющими» болями разной локализации, в том числе при мочеиспускании и дефекации (с выделением крови), повы­шением температуры тела, приступами удушья и многими дру­гими признаками. Эти симптомы настолько причудливы, так неестественно сочетаются друг с другом, настолько велико не­соответствие субъективной и объективной симптоматики, что распознавание истинной природы заболевания не представляет больших трудностей. Тем не менее такие лица очень часто получают разные необоснованные диагнозы, подкрепляемые большим количеством выписок из историй болезни, консуль­тациями авторитетных специалистов в ведущих институтах страны. Они крайне нетерпимо относятся к отмене диагноза, но соглашаются на его замену другим, не менее серьезным. Ам­булаторные карты таких больных — обычно толстые тома с огромным перечнем самых разнообразных заболеваний, пре­имущественно протекающих в тяжелой форме, что уже само по себе имеет существенное диагностическое значение. При «кро­воточивости» чаще диагностируют геморрагический васкулит, узелковый периартериит или системную красную волчанку с геморрагическим синдромом, различные другие коллагенозы либо коагулопатии или тромбоцитопатии неясного генеза.

В действительности это от начала до конца инсценировка, причем ее воспроизведение вводит в заблуждение даже опыт­ных врачей. Самовнушаемые люди начинают искренне верить в свою ложь. Больные готовы причинять себе серьезные стра­дания только ради того, чтобы быть в центре внимания, под­вергаться обследованию и лечению, операциям, диагности­ческим пункциям. Внешне это спокойные и благодарные больные. Пока им верят, они не вступают в конфликты с окру­жающими, завоевывают своим поведением доброе отношение

и сострадание, в чем очень нуждаются. Всегда обращает на се­бя внимание несоответствие многолетней и якобы тяжелой болезни с множеством госпитализаций и отсутствия объек­тивных изменений внутренних органов. Правда, геморрагиче­ский синдром воспроизводится больными подчас в крайне тя­желой форме.

Раньше такие больные вызывали у себя кровоточивость физическими воздействиями — нащипывали до больших си­няков кожу, травмировали слизистые оболочки носа, рта, гор­ла, мочевого пузыря, влагалища острыми предметами, добав­ляли кровь, взятую для анализа, в мочу, кал, мокроту.

В наши дни появился другой, в диагностическом отноше­нии более трудный, тип синдрома Мюнхгаузена — воспроизве­дение кровоточивости путем приема внутрь антикоагулянтов, иногда вместе с препаратами, нарушающими агрегационную функцию тромбоцитов (ацетилсалициловая кислота, бутади-он). В этом случае выявляются очень значительные нарушения коагулограммы, следовательно, появляется документальное подтверждение «тяжелого геморрагического диатеза» (коагуло-патии, тромбоцитопатии). При этом больные тщательно прячут лекарства, принесенные из дома, не хотят с ними расставаться, принимают антикоагулянты не постоянно, а с перерывами. Во время этих перерывов уровень факторов свертывания повы­шается, причем вначале восстанавливается фактор VII, через 2—3 дня — факторы IX и X и последним (через 5—7 дней) — протромбин. При новом приеме кумаринов факторы снижают­ся в том же порядке. Это создает весьма изменчивую картину коагулограммы при повторных исследованиях: в одни периоды выявляется дефицит всех витамин К-зависимых факторов (VII, IX, X и II), в другие — только одного или двух из них. Отсут­ствие каких-либо заболеваний, приводящих к гиповитаминозу К, и изменчивость дефицита разных факторов подсказывают правильное заключение: прием антикоагулянтов непрямого действия.

Такие больные ставят свою жизнь под серьезную угрозу, поскольку неконтролируемый прием антикоагулянтов мо­жет привести к смертельным кровотечениям, кровоизлияниям в головной мозг и другие органы.

Лечение синдрома Мюнхгаузена должно проводиться пси­хиатрами в отделениях для больных неврозами. Пребывание в гематологических отделениях крайне нежелательно, посколь-544

ку соседство тяжелых соматических больных, в том числе с кро­воточивостью, обогащает больных новыми «познаниями» в ме­дицине и новой симптоматикой, оттачивает их имитационное мастерство. У ряда больных с возрастом и изменением жизнен­ной ситуации происходит самоизлечение, но в дальнейшем возможны рецидивы.

При геморрагиях, вызванных антикоагулянтами, и очень низком протромбиновом индексе необходимо исключить даль­нейший прием препаратов и немедленно ввести внутривенно большую дозу викасола. В особо тяжелых случаях показано пе­реливание плазмы (600—800 мл). В остальном кровоточивость купируется по общим правилам.