содержание   ..  10  11  12  13  14  15  16  17  18  ..

Часть II.                  

АНАТОМО-ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ДЕТСКОГО ОРГАНИЗМА. МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ И СЕМИОТИКА ОСНОВНЫХ ПОРАЖЕНИЙ

Глава 17.   

ОРГАНЫ МОЧЕОБРАЗОВАНИЯ И МОЧЕОТДЕЛЕНИЯ У ДЕТЕЙ (ПЕДИАТРИЯ)

Развитие органов мочеобразования и мочеотделения

Основными функциями почек являются:

– регуляция постоянства объема жидкостей в организме (волюмрегуляция) и постоянства концентрации в них осмотически активных веществ (осморегуляция). Эта функция почек тесно связана с регуляцией системного артериального давления и региональных кровотоков в органах, что является составной частью так называемого «циркуляторного гомеостаза»;

– регуляция постоянства содержания ионов (ионорегуляция);

– регуляция кислотно-основного состояния (КОС);

– выделение конечных продуктов метаболизма и экзогенно поступивших веществ, в том числе и лекарств (экскреторная);

– участие в метаболизме белков, углеводов и жиров, направленное на сохранение энергии и постоянства состава жидкостей (метаболическая);

– участие в синтезе биологически активных веществ и гормонов для поддержания артериального давления (ренин), эритропоэза (эритропоэтин), метаболизма кальция (через 24,25–ОН D₃), регулирующего эффекта других гормонов, например, АДГ (инкреторная).

По образному выражению, постоянство состава плазмы обеспечивается не тем, что поглощает рот, а тем, что задерживают почки. Эффективность регулирующей функции почек подтверждается тем, что у здоровых людей имеются лишь незначительные колебания состава плазмы.

Так, например, осмолярность плазмы имеет границы колебаний, не превышающие ±1,2% средней осмотической концентрации, рН ± 1%, содержание натрия ±2,5%, а хлора ±2% от средних величин.

В настоящее время установлено, что процессы мочеотделения начинают формироваться у эмбриона уже на 9-й неделе внутриутробного развития. Скорость нарастания массы почечной ткани (табл. 17.1), равно как и возникновение функций во внутриутробном периоде, свидетельствует о принадлежности этого органа к приоритетным физиологическим системам, обеспечивающим выживание и раннюю адаптацию ребенка.

Таблица 17.1. Масса почек у детей в различные сроки внутриутробного развития

Однако во внутриутробном периоде основным выделительным органом эмбриона и плода является плацента, через которую происходит выделение продуктов обмена. Подтверждением этому служит рождение живых детей с агенезией почек. Однако эти дети после перерезки пуповины быстро погибают от почечной недостаточности.

Эмбриональное развитие почек проходит 3 стадии: пронефрос, мезонефрос и метанефрос. В конце 3-й недели эмбриональной жизни происходит образование пронефроса, который располагается забрюшинно в головном конце эмбриона, на дорсальной стороне тела (I стадия). Для развития человека эта стадия не имеет существенного значения. На 4-й неделе начинается II стадия – стадия мезонефроса. Образуются канальцы и выводной проток, который открывается в клоаку.

У эмбриона длиной 5–6 мм начинает формироваться III стадия развития почки – метанефрос (или постоянная почка). Метанефрос имеет двойное происхождение: частично он образуется из мезонефроса, а частично – из промежуточной мезодермы. Сначала образуется выпячивание протока мезонефроса, расположенного недалеко от клоаки. Это образование быстро увеличивается, и из него в дальнейшем формируются мочеточники, почечная лоханка, ее чашечки, собирательные канальцы. С ростом мезонефротического дивертикула вокруг его дистального конца собирается мезодерма, которая плотно его окружает. Из мезодермального отдела в результате дифференцировки клеток происходит формирование капсулы почечного клубочка (боуменова капсула) и канальцевого аппарата будущего нефрона. Полость этой капсулы образуется вследствие того, что рост париетальных отделов опережает рост компактной массы будущего клубочка. Клетки висцерального слоя капсулы дифференцируются в подоциты, отростки которых проникают между недифференцированными клетками будущего клубочка. Вскоре в мезодерму начинают проникать кровеносные сосуды, и происходит образование капиллярных петель клубочка. Одновременно с этим происходит развитие канальцевого отдела нефрона. Постепенно образующиеся выделительные канальцы нефрона срастаются с собирательными канальцами, которые развиваются из мезонефротического выроста. Мембрана прорывается, и образуется сообщение между почечной лоханкой и нефроном. Нарушение этого процесса часто ведет к образованию кистозной почки. Клубочки образуются у плода до достижения им массы 2100–2500 г.

Закладка постоянной почки происходит в каудальной части эмбриона. По мере роста и развития почка постепенно перемещается из тазовой части (7-я неделя эмбрионального развития) в брюшную полость. К 9-й неделе почка располагается уже выше бифуркации аорты. Здесь она поворачивается на 90° таким образом, что ее выпуклый край, вначале направленный дорсально, оказывается обращенным в латеральную сторону. В результате нарушения закладки и перемещения почки наблюдается ряд аномалий развития, среди которых можно выделить:

– количественные – аплазия, гипоплазия, третья добавочная почка, удвоенная почка, гипертрофированная почка, подковообразная почка;

– аномалии положения – разные варианты дистопий, аномалии поворота, наддиафрагмальная почка;

– аномалии структуры – поликистозная почка, солитарная киста почки, многокистная почка.

Кроме того, выделяют клинические варианты дисэмбриогенеза органов мочевой системы по уровням поражения:

– органном – аномалии почек и мочевыводящих путей. Важность этих аномалий состоит прежде всего в увеличении риска инфицирования с формированием пиелонефрита или интерстициального нефрита;

– клеточном – нарушения состояния или соотношений между клеточными структурами, приводящими к наследственным нефритам;

– субклеточном – патологии мембранного транспорта. Вариант дисэмбриогенеза, приводящий к возникновению дисметаболической нефропатии, уролитиазиса.

Для классификаций аномалий формирования или дисплазий существует много классификационных подходов. Один из них предложен Ю.Е. Вельтищевым и представлен ниже.

Врожденные и наследственные нарушения развития и формирования почечной ткани у детей 
(по М.С. Игнатовой, Ю.Е. Вельтищеву, 1989)

Поликистоз:

– новорожденных;

– детей различного возраста;

– подростков (с фиброзом печени);

– медуллярная кистозная болезнь (нефронофтиз Фанкони);

– губчатая почка.

Кистоз при наследственных синдромах. Дисплазия:

– мультикистозная почка;

– двусторонняя;

– односторонняя;

– мультикистоз в гипоплазированной почке;

– мультилокулярная киста;

– кистозная дисплазия при врожденной обструкции;

– нижних мочевых путей.

Сегментарная и фокальная бескистозная дисплазия.

Очаговые кисты (солитарные, чашечковые, лоханочные, парапельвикальные).

Гипоплазия:

– простая;

– кортикальная;

– гипоплазия с дисплазией (при уропатиях);

– фокальная, сегментарная.

Общие причины формирования аномалий органов мочевой системы связаны с нарушением гистогенеза на уровнях клеточного размножения, клеточного роста, миграции и дифференцировки клеток, формирования межклеточных и межтканевых коопераций. Нарушения любого из этих звеньев может результироваться формированием аномалии, чем и объясняется их частота. Около 30% всех аномалий развития у детей относится к органам мочевой системы. Основные этапы внутриутробного формирования и следствия аномальности этого процесса на каждом из них представлены в табл. 17.2.

Динамика постнатального увеличения массы почки по отношению к росту ребенка приведена в табл. 17.3. Такая оценка может быть необходимой при некоторых клинико-морфологических сопоставлениях.

Таблица 17.2. Стадии гистогенеза почек и проявления его нарушений (по W. McCrory, 1987)

Таблица 17.3. Масса почек у детей в процессе постнатального развития (на длину тела)

Увеличение массы почек в первые 5 лет жизни происходит за счет клеточной гиперплазии, а затем уже гипертрофии клеток, т.е. увеличения размеров клеток.

До 7–8 лет почки расположены относительно низко, так как они относительно велики, а поясничный отдел позвоночника относительно короток. На фазе вдоха обе почки смещаются вниз: у младших детей – на 1 см, у старших – на 2 см. При отсутствии патологической подвижности почка смещается обычно на высоту тела I поясничного позвонка.

Размеры почек у детей различных возрастных групп представлены в табл. 17.4.

Таблица 17.4. Размеры почек у детей

К рождению масса почки равна 10–12 г; к 5–6 мес ее масса удваивается, а к концу первого года утраивается. Затем масса ее нарастает более медленно, но в периоде полового созревания вновь наблюдается ее интенсивный рост. В этот период (к 15 годам) масса почек увеличивается в 10 раз. До 7 лет увеличение площади почки за каждый год составляет, в среднем, 1 см , а у детей 7–15 лет – 1,5 см . Почечная лоханка определяется, как правило, на уровне тела II поясничного позвонка.

Почки у детей имеют дольчатый характер, недостаточно развит корковый слой. Сама ткань нежная, соединительнотканные прослойки выражены слабо. В почках новорожденных клубочки расположены компактно. На 1 см поверхности их имеется 50, у 7–8-месячных детей – 18–20, у взрослых – 7–8.

До двухлетнего возраста нефрон недостаточно дифференцирован. Висцеральный листок капсулы почечного клубочка у плодов и новорожденных состоит из кубического эпителия, при котором процесс фильтрации затруднен. До 2 мес кубический эпителий обнаруживается во всех почечных клубочках, на 4-м месяце в околомозговых клубочках. Уже появляется плоский эпителий; к 8-му месяцу его находят в периферических клубочках. Между 2-м и 4-м годами жизни можно найти лишь остатки кубического эпителия, а после 5 лет строение клубочка такое же, как у взрослого человека. Диаметр клубочка у новорожденных – 85 мкм, в 1 год – 88 мкм, 5 лет – 150 мкм, 18 лет – 190 мкм, 30 лет –210 мкм, в 40 лет– 195 мкм. Наиболее интенсивно увеличиваются клубочки в 2–3 года, 5–6, 9–10 лет и у подростков 16–19 лет. Малыми размерами клубочков объясняется небольшая общая фильтрующая поверхность клубочков у новорожденных (около 30% нормы взрослого).

Учитывая функциональные особенности нефронов, их условно делят на 3 слоя:

– поверхностные (корковые) – их около 20%, они малы и менее зрелые. Увеличение числа нефронов до 5 лет идет за счет этого слоя. У них короткие петли нефрона (петли Генле) и слабое участие в формировании концентрационной функции;

– среднекортикальные – приблизительно 60% от их общего числа;

– околомозговые (медуллярные) – их число составляет 10–15%. У детей раннего возраста медуллярным нефронам принадлежит ведущая роль в реабсорбции ионов натрия из ультрафильтрата. При этом механизмы реабсорбции в системе АДГ – ренин – ангиотензин сохраняют относительную незрелость в течение первых 2 лет жизни.

Морфофункциональное созревание почек осуществляется как за счет увеличения числа кортикальных нефронов, так и за счет гиперплазии остальных. Гистологическое строение почек становится сходным с почкой взрослого человека только к школьному возрасту.

Гетерохрония развития различных слоев нефронов, скорости морфологического созревания, динамика функциональных возможностей особенно выражены в возрастные периоды первых 7–8 лет и в 13–15 лет жизни.

Анатомическое несовершенство строения капсулы почечного клубочка у детей первого года жизни дополняется анатомическими особенностями канальцевого аппарата. Канальцы у новорожденных значительно короче, а их просвет почти в 2 раза уже, чем у взрослого человека. То же самое относится и к петле нефрона (петля Генле). Это ведет к тому, что реабсорбция провизорной мочи, осуществляемая канальцевым аппаратом, у новорожденных и детей первого года жизни снижена.

Почечные лоханки развиты относительно хорошо, но мышечная и эластическая ткань – слабо. Особенностью является тесная связь лимфатических сосудов почек с лимфатическими сосудами кишечника. Этим частично объясняется легкость перехода инфекции из кишечника в почечные лоханки и развитие пиелонефрита. У детей младшего возраста наблюдается преимущественно внутрипочечное расположение лоханки. Диаметр мочеточников у детей относительно больше, чем у взрослых. Однако мочеточники имеют много изгибов. В среднем толщина мочеточника 0,3–0,4 см. В мочевом пузыре недостаточно развита эластическая и мышечная ткань, слизистая оболочка развита хорошо. Мочевой пузырь расположен выше, чем у взрослого, поэтому его легко прощупать. Внутреннее отверстие уретры у детей первого года жизни находится на уровне верхнего края донного сочленения, к концу года – у нижнего края. Емкость мочевого пузыря у новорожденного 30 мл, а у ребенка в возрасте 1 года – 35–50 мл, 1–3 лет – 50– 90 мл, 3–5 лет – 100–150 мл, 5–9 лет – 200 мл, 9–12 лет – 200– 300 мл, 72–75 лет – 300–400 мл.

Длина мочеиспускательного канала у мальчиков 5–6 см (у взрослых – 14–18 см), в период полового созревания достигает 10–12 см. Морфологически он отличается слабым развитием эластической ткани, соединительнотканной основы. Слизистая оболочка развита хорошо. Длина мочеиспускательного канала у девочек короче (всего 1–2 см), а его диаметр шире, чем у мальчиков. Это имеет большое практическое значение при проведении катетеризации и цистоскопии.

Функциональные особенности мочевыделительной системы

Мочеобразование рассматривают как совокупность процессов фильтрации, реабсорбции и секреции, которые происходят в функциональной единице почки – нефроне. Последний состоит из клубочка с капсулой почечного клубочка и дистального отдела канальцевого аппарата.

Процесс фильтрации происходит через полупроницаемую капсулу почечного клубочка. В результате фильтрации образуется первичная моча, которая по своему химическому составу является истинным ультрафильтратом плазмы, содержащим небольшое количество белков.

Фильтрация плазмы в клубочке и образование первичной мочи становятся возможными вследствие разницы давлений по обе стороны висцерального листка капсулы почечного клубочка. Это так называемое эффективное фильтрационное давление (Р_эф), которое представляет собой разность гидростатического давления крови в капиллярах клубочка (Р), с одной стороны, и суммы величин онкотического давления плазмы Р_о крови и гидростатического давления в клубочковой капсуле (Р_с) – с другой:

Р_эф = Р – (Р_о + Р_с)

Гидростатическое давление в капиллярах клубочка составляет приблизительно 50–70% величины среднего давления в больших капиллярах (90 мм рт. ст.), достигая 45–65 мм рт. ст. По сравнению с капиллярами других органов, это наиболее высокое давление. У детей среднее артериальное давление несколько ниже, чем у взрослых (см. главу 14). Высокое гидростатическое давление в клубочке определяется особенностями кровоснабжения почек. Известно, что почечные артерии отходят непосредственно от аорты, кроме того, диаметр приносящего сосуда клубочка в 2 раза больше диаметра выносящего сосуда клубочка.

Почечный кровоток может быть определен не только у взрослых, но и у детей различного возраста (почечный кровоток – количество крови, проходящее через кровеносные сосуды почек в единицу времени). У человека примерно каждые 5–10 мин вся циркулирующая кровь протекает через почки, а за сутки через почки проходит 1500 л крови, причем через корковый слой протекает 80–93% общего почечного кровотока. На единицу массы тела корковое вещество почки получает в 20–30 раз больше крови, чем мозговое вещество.

Веществом, которое почти полностью выводится почками, является парааминогиппуровая кислота (ПАГ). Поэтому ее специально используют для определения объема плазмы, протекающей через почки (табл. 17.5).

Таблица 17.5. Возрастные особенности плазмотока у детей

Плазмоток в почках у детей раннего возраста как в абсолютных, так и в относительных величинах (на единицу поверхности тела) несколько меньше, чем у взрослого человека. С возрастом плазмоток быстро возрастает, и у детей старше года становится равным плазмотоку взрослого человека. Чтобы определить кровоток, величину плазмотока нужно умножить на 2. Таким образом, почки являются органом, который очень обильно кровоснабжается. Именно этим можно объяснить высокую их чувствительность к гипоксии.

Онкотическое давление плазмы составляет 24 мм рт. ст. (в среднем), а гидростатическое давление в клубочковой капсуле – приблизительно 15 мм рт. ст.

Таким образом, у здорового взрослого человека эффективное гидростатическое давление будет в среднем колебаться от 6 [45–(24+15)] до 26 мм рт. ст. [65–(24+15)]. Приведенная величина давления действительна лишь для начальной части капилляров клубочка. В начале же отводящего сосуда это давление становится нулевым. У новорожденных онкотическое давление крови относительно ниже вследствие гипопротеинемии. Лишь к 3–6 мес онкотическое давление повышается. Таким образом, относительно низкое гидростатическое и онкотическое давление как бы взаимно уравновешивают друг друга.

У взрослых фильтрующая поверхность – 1,5 м². У детей лишь после одного года жизни фильтрация мочи в клубочках приближается к таковой у взрослых. Особенно низкие показатели клубочковой фильтрации отмечаются у новорожденных, что связано с особенностью строения клубочка (кубический эпителий висцерального листка капсулы клубочка, небольшие размеры, относительно низкое гидростатическое давление). Имеет также значение изменение путей выведения из организма продуктов обмена после рождения, что сразу вызывает нагрузку на почки (до рождения основным органом выделения у плода является плацента).

Вследствие этого наступает транзиторная почечная недостаточность, которая быстро исчезает. На первом году жизни клубочковая фильтрация быстро нарастает и уже к концу второго года достигает величин, свойственных взрослому человеку. Важнейшее значение для образования мочи имеют дальнейшие процессы, происходящие в нефроне, и прежде всего обратное всасывание в кровь основной массы воды, электролитов и других веществ.

В педиатрической клинике для суждения о клубочковой фильтрации наибольшее распространение получил клиренс по эндогенному креатинину. Его величина изменяется в зависимости от возраста ребенка, что и характеризует важнейшую функцию почки, т.е. клубочковую фильтрацию. Показатели клиренса по эндогенному креатинину у детей представлены в табл. 17.6.

Таблица 17.6. Клиренс по эндогенному креатинину у детей и взрослых

Сравнение показателей клубочковой фильтрации у детей и взрослых показывает, что компенсаторные возможности у детей ограничены, что приходится учитывать в построении питания и водного режима детей раннего возраста. Полученные показатели полностью обеспечивают гомеостазис ребенка раннего возраста при естественном вскармливании. Превышение границы функциональной выносливости почки нередко может приводить к расстройствам обмена и пищеварения с последующими генерализованными или системными проявлениями (токсикоз, шок, дегидратация, энцефалопатия, остановка в развитии). У детей количество, химический состав и плотность мочи в разные возрастные периоды различны. Количество мочи увеличивается с возрастом. Это иллюстрируется данными табл. 17.7, 17.8.

Таблица 17.7. Возрастные особенности диуреза (по Plenert, Heine, 1969; А.В. Папаяну, 1996)

Таблица 17.8. Показатели варьирования количества мочи и частоты мочеиспускании у детей (по А.В. Папаяну и Н.Д. Савенковой, 1997)

Суточное количество мочи можно рассчитать по формуле:

,

где S – поверхность тела ребенка.

Другой особенностью мочеобразования является низкая плотность мочи. Как известно, плотность мочи в основном характеризует реабсорбционную функцию канальцевого аппарата. Существует четкая зависимость между относительной плотностью мочи и ее осмоляльностью:

Дети имеют обе характеристики на более низком уровне, чем взрослые, что объясняется относительно низкой фильтрацией. Почки новорожденных и детей грудного возраста способны к выведению жидкости при ее дробном введении в течение суток, тогда как одномоментная нагрузка может увеличить объем циркулирующей крови и не приводить к выраженному диуретическому эффекту. С другой стороны, для выведения осмотически активных веществ (ионы натрия, мочевины, глюкозы) ребенку раннего возраста требуется значительно больше воды, чем детям старшего возраста или взрослым для выведения того же количества и тех же самых веществ.

Осмолярная концентрация мочи у детей значительно меньше, чем у взрослых. У детей в период так называемой физиологической убыли массы тела она приблизительно в 3 раза меньше, чем у взрослого человека. Зависимость осмотического давления мочи от величины диуреза начинает проявляться у ребенка на 5-м месяце жизни, а у ребенка 7 мес она уже выражена так же, как у взрослого человека. По некоторым данным, окончательное формирование функции осморегуляции происходит примерно ко второму году жизни. Реабсорбция остальных веществ зависит от возраста ребенка. Реабсорбция глюкозы у детей первых месяцев жизни составляет всего 25% нормы взрослого. Поэтому у детей нередко наблюдается глюкозурия, которая может возникать при небольшой сахарной нагрузке. Способность концентрировать хлориды созревает на втором году жизни. У детей раннего возраста экскреция хлоридов с мочой составляет всего 1–10 мг/ч, а у детей старшего возраста – 740 мг/ч.

Низкая способность к концентрации мочи находит свое подтверждение даже при дегидратации (табл. 17.9).

Таблица 17.9. Относительная плотность мочи при дегидратации (по Plenert, Heine, 1973; Schuck, 1975; А.В Папаяну и Н.Д. Савенковой, 1997)

Большое влияние на диурез оказывает температура воздуха. При высокой температуре количество мочи уменьшается, при низкой – наоборот, увеличивается. Имеет значение и питьевой режим. В соответствии с потерями воды или ее измененным поступлением в организм механизмы гомеостазирования могут существенно уменьшать или увеличивать количество жидкости, выделяемой через почки. В регуляции постоянства объема жидкостей организма участвуют и ощущения жажды, меняющие поведение ребенка, и нейрогуморальные механизмы с участием АДГ гипофиза, ренина, альдостерона, гормона, выделяемого предсердием. Нарушение почечного или системного гомеостаза жидкости является достаточно частым проявлением как патологии почек, так и различных общих заболеваний у детей. Клиническими эквивалентами этих нарушений являются состояния обезвоживания или отеков.

Химический состав мочи ребенка существенно отличается от химического состава мочи взрослых людей, некоторые из этих особенностей представлены в табл. 17.10. Существенная часть химических характеристик мочи отражает не только какую-то функциональную незрелость системы мочевыведения и гомеостаза, но и свойственные детям особенности метаболизма в целом, их явную ориентацию на пластические процессы и рост.

Таблица 17.10. Состав мочи у детей

Если проанализировать химический состав мочи у детей, то можно выявить различия. У детей после года происходит быстрое нарастание выделения фосфатов, калия, хлоридов. В то же время количество мочевой кислоты остается на одном и том же уровне. Очень высокое содержание мочевой кислоты и ее солей у новорожденного наблюдается на 3–4-й день жизни. В это время часто обнаруживается мочекислый инфаркт почек (приблизительно у 75% новорожденных).

Процесс реабсорбции и секреции происходит в дистальном отделе нефрона, который состоит из трех частей: а) проксимального канальца, б) тонкого сегмента (U–образная часть петли нефрона), в) дистального канальца.

Дистальный отдел нефрона условно делится на 3 части потому, что каждой из них свойственны особые функции в процессе реабсорбции и секреции (рис. 17.1).

Проксимальный каналец расположен в корковом веществе почки. В нем происходит обратное всасывание большей части веществ, в том числе около 85% профильтровавшейся воды, натрия и хлора, бикарбонатов, все количество глюкозы, почти целиком фосфаты, калий, аминокислоты, белки. В этом же отделе происходит активная секреция высокомолекулярных, чужеродных организму веществ (например, связанный с белком диодраст). Как реабсорбция, так и секреция в проксимальном отделе осуществляются благодаря энзиматическим процессам.

Секреторная функция у новорожденных незрелая. Она постепенно созревает к 6 мес, что необходимо учитывать при назначении лекарственных препаратов, а также при риске накопления в организме токсических веществ из измененной человеком среды обитания, т.е. при экопатологии.

Тонкий сегмент петли нефрона расположен в мозговом слое. Благодаря U–образной форме, этот отдел играет существенную роль в создании в мозговом слое почки среды с высокой осмотической активностью, а в связи с этим – и возможности получения максимальной концентрации мочи при ее прохождении через собирательные трубки. Это осуществляется с помощью факультативной резорбции и секреции натрия и, частично, воды (натриевый насос).

Дистальный каналец расположен в корковом веществе. В этом отделе происходят реабсорбция остальных 14% профильтровавшейся воды, окончательная реабсорбция натрия, обратное всасывание бикарбонатов. Здесь осуществляется секреция ионов Na и К, при которой путем ионообмена подкисляется моча, и здесь же в основном происходит экскреция проникших в организм чужеродных веществ (красители, антибиотики). Среди последних интерес представляет пенициллин, концентрация которого в 6–8 раз выше в канальце, чем в крови.

Собирательные трубки, хотя и не принадлежат по своему эмбриональному развитию к нефрону, ввиду их функционального значения следует считать продолжением дистальной части канальца. Именно в этом отделе происходит окончательная концентрация мочи, т.е. образуется конечная моча, выделяемая наружу по мочевым путям. Величина реабсорбции различных веществ, происходящей в канальцевом аппарате нефрона, может быть определена по степени разницы между клубочковой фильтрацией, устанавливаемой по инулину и креатинину, и клиренсом по данному веществу. Процессы реабсорбции и секреции в канальцевом аппарате нефрона у детей имеют ряд отличий. Особого внимания заслуживает водовыделительная функция почек. Способность энергично выводить воду при ее избытке, выделяя большое количество гипотонической мочи, или экономить воду при ее недостатке, образуя малые количества высококонцентрированной мочи, – наиболее важная функция почки человека. Хотя у ребенка плотность мочи низкая, однако это еще не означает, что почка ребенка хорошо выводит избыток воды. Наоборот, почки новорожденных не способны быстро освободить организм от избытка воды. Так, например, при водной нагрузке у взрослого человека выведение воды полностью происходит через 2 ч. У новорожденного одного дняжизни за то же время выводится всего около 15%, на 2–3-й день – 20–25%, на 7-й день – 45%, на 14-й – 60% введенной жидкости.

У детей раннего возраста механизмы почечной регуляции кислотно-основного состояния к моменту рождения также не созревают. Об этом свидетельствует очень быстрое развитие ацидоза при различных заболеваниях. За то же время почка ребенка выделяет в 2 раза меньше кислотных радикалов, чем почка взрослого человека.

Ограничение продукции аммиака объясняется незрелостью почечных канальцев у детей первых недель жизни, в связи с чем важнейший механизм экономии оснований практически не функционирует. Данные о возрастных особенностях функции почек представлены в табл. 17.11.

Таблица 17.11. Возрастные особенности функции почек (по Papadopoulu и соавт., 1978; Ю.Е. Вельтищеву, 1989; А.В. Папаяну, и Н.Д. Савенковой 1997)

Процесс секреции в канальцах детской почки происходит медленнее, чем у взрослых. Например, почки новорожденных в 2 раза медленнее секретируют парааминогиппуровую кислоту, чем почки взрослого. Активная секреция пенициллина возникает у ребенка лишь к 6 мес жизни. Все эти особенности следует учитывать при назначении различных медикаментов, введении солевых растворов и т.д.

Перечисленные особенности канальцевых функций могут быть связаны исключительно и только с закономерностями возрастного созревания и какой-то степенью индивидуального варьирования в его сроках. Наряду с этим уже у пациентов самого раннего возраста врач должен осуществлять дифференциальную диагностику между возрастными особенностями, и конституциональными особенностями, связанными с наследственной патологией или приобретенными нарушениями функций. Очень часто такая приобретенная патология формируется уже в сроки внутриутробного развития.

Весьма существенные анатомо-физиологические особенности присущи и регуляции мочеиспускания. Условно выделяют трехуровневую систему этой регуляции [А.В. Папаян, Д.В. Маврушкин, 1993]. Каждый уровень подчинен вышестоящим, но при отсутствии «руководства» сверху осуществляет регуляцию собственными механизмами.

Нижний этаж регуляции составляет детрузор – мышца мочевого пузыря, внутренний и наружный сфинктеры. Сокращение детрузора и расслабление сфинктеров при их синхронизации обеспечивают мочеиспускание. Нарушения на этом уровне связываются почти исключительно с инфекциями и аномалиями нижних мочевых путей.

Средний этаж представлен периферической иннервацией мочевого пузыря и спинальными центрами регуляции мочеиспускания. Действие симпатической части спинального центра направлено на удержание мочи, а парасимпатической части на ее изгнание. Нарушения регуляции на этом уровне связаны с резидуально–органической или инфекционной патологией спинальных отделов центральной и вегетативной нервной системы.

Верхний этаж представлен уже церебральными центрами, расположенными в продолговатом мозге, гипоталамусе, лобной и теменной долях головного мозга. Соответственно, нарушения регуляции этого уровня отражают патологию как органическую, так и функциональную со стороны головного мозга, высших вегетативных центров или сопряжены с системными неврозами у детей.

З. Валкова выделяет ряд возрастных стадий становления и регуляции мочеиспускания и формирования навыков самообслуживания. Приводим эти стадии с модификацией:

I стадия – от рождения до 6 мес. Стадия автоматизма на уровне самого мочевого пузыря. Мочевой пузырь опорожняется по мере его заполнения.

II стадия – от 6 мес до 1 года. Стадия выработки условного рефлекса. Ребенок ощущает заполнение мочевого пузыря и может обучаться удержанию мочи или ее испусканию в зависимости от создаваемой обстановки, поведению и тону разговора матери.

III стадия – от 8 до 18 мес. Ребенок может регулировать мочеиспускание, но не может обслужить себя адекватно событию.

IV стадия – от 18 до 36 мес. Стадия высокой обучаемости и постепенного формирования навыков самообслуживания.

V стадия – от 3 до 4,5 лет. Полное управление мочеиспусканием днем, неполное управление во время сна.

VI стадия – старше 4,5 лет. Прекращение ночного недержания, единичные эпизоды в течение недели или месяца.

Методика исследования органов мочеобразования и мочеотделения

Анамнез. При исследовании органов мочеотделения большое значение имеет тщательный расспрос матери или самого ребенка (если он старшего возраста) о тех или иных нарушениях мочеотделения и сроках их появления. Следует выяснить, какое количество мочи выделяет больной. Нет ли учащенного мочеиспускания (поллакиурия), болей при мочеиспускании?

Важно выяснить, сколько пьет ребенок, имеется ли жажда. Когда она появилась? Что предшествовало настоящему заболеванию? Не болел ли до этого ребенок острыми респираторными заболеваниями, ангиной, скарлатиной?

Не делались ли ребенку какие-либо прививки? Через сколько дней появились нарушения мочеотделения после перенесенного заболевания или вакцинации?

Из анамнеза можно выяснить ряд жалоб, характерных для заболеваний почек: головные боли, боли в пояснице, а также появление отеков и изменений цвета кожи (бледность – при нефрите, особенно с нефротическим компонентом, бледно-серый оттенок – при пиелонефритах и т.д.).

Осмотр. При осмотре для почечных поражений характерно изменение цвета кожных покровов – бледность, одутловатость лица – facies nephritica.

Характерная «почечная» или «мраморная» бледность обусловлена либо спазмом сосудов (при повышении артериального давления), либо сдавлением сосудов вследствие отека. Реже бледность определяется анемизацией.

Отечный синдром также имеет несколько клинических вариантов. При небольшой выраженности отечного синдрома отмечается увеличение массы тела, уменьшение диуреза, ускорение рассасывания кожной водяной пробы, изредка может быть отмечена и пастозность век. Явные отеки (периферические, гидроторакс, асцит вплоть до анасарки) развиваются при диффузных заболеваниях почек. Их формирование может быть очень быстрым.

Отеки при болезнях почек вначале располагаются на лице, меньше – на туловище и конечностях. Для выявления скрытых отеков больного систематически взвешивают и определяют гидрофильность тканей методом «волдырной пробы» Мак–Клюра–Олдрича. Шприцем с тонкой иглой вводят внутрикожно в предплечье 0,2 мл изотонического раствора натрия хлорида, после чего на коже образуется волдырь, который у здорового ребенка первого года жизни рассасывается за 15–20 мин, от 1 года до 5 лет – за 20–25 мин, у детей старшего возраста и взрослых – после 40 мин.

Нужно обратить внимание на форму и величину живота, которые изменяются при развитии асцита.

В патогенезе принимают участие увеличение объема циркулирующей крови и внесосудистой жидкости, развитие гипоальбуминемии и гипоонкии крови. Позднее происходит нарастание гиповолемии с увеличением продукции ренина, альдостерона. Снижается секреция натрийуретического пептида предсердий и уменьшается выделение натрия с мочой.

Болевой синдром. Часто сочетается с дизурическим и часто определяется органической (аномалии развития мочевой системы) либо функциональной обструкцией мочевых путей и растяжением капсулы почки. Локализация болей в низу живота и в поясничной области с иррадиацией по ходу мочеточника и в паховую область. Болевой синдром особенно характерен для микробно–воспалительных процессов в почках и путях мочевыведения (цистит, уретрит).

Гипертензивный синдром обычно развивается при увеличении уровней вазоконстрикторов типа биогенных аминов и активации систем «ренин – альдостерон – ангиотензин», приводящих к различной степени подъема артериального давления в равной степени и систолического, и диастолического. Это сопровождается бледностью и головной болью. Особенно характерным гипертензивный синдром является для острого и хронического нефритов, аномалий и заболеваний почечных артерий, острой и хронической почечной недостаточности. Обратная картина – снижение артериального давления может наблюдаться при дисметаболических нефропатиях и тубулопатиях до формирования хронической почечной недостаточности.

При диффузных поражениях почек отмечается гипертензия, которая может быть преходящей или держаться длительное время. В связи с гипертензией при нефритах нередко отмечается изменение границ сердца (расширение влево), прослушиваются усиленные тоны [особенно I на верхушке, а во втором межреберье справа (аорта) – акцент II тона].

Пальпация. При пальпации живота можно прощупать почки (чаще правую) только у детей раннего возраста и с пониженным питанием. У здоровых детей старшего возраста нормальных размеров почка чаще не прощупывается. Поэтому прощупывание почки указывает на ее увеличение или смещение (гидро– или пионефроз, подвижная почка и т.д.). В последние годы существенно увеличилась частота прощупывания правой почки у детей школьного возраста в положении стоя. Для этого нужно применять самую поверхностную скользящую пальпацию правых мезогастрия и подреберья. Феномен наблюдается чаще у девочек в процессе интенсивного вытягивания и свидетельствует о повышенной подвижности почки.

Пальпацию почек лучше проводить у ребенка в положении лежа на спине, так как при этом максимально расслабляется брюшной пресс. Ребенок должен лежать со слегка согнутыми в коленях ногами, руки должны быть опущены. Сначала подводят левую руку со сложенными вместе пальцами под спину в области XII ребра, а правую руку кладут на живот. Правая рука продвигается к задней стенке брюшной полости, а левой рукой необходимо в это время оттеснять почку кпереди, навстречу другой руке, до соприкосновения. При этом определяются нижний полюс почки, характер ее поверхности (ровная, бугристая, плотноэластическая), а также болезненность. У детей можно использовать другую методику пальпации почек, когда кисть руки располагается на животе таким образом, что большой палец исследователя лежит спереди, а 4 остальных пальца сзади. Сжимая пальцы и перемещая руку снизу вверх, можно прощупать почку. При этом желательно (если это возможно) попросить ребенка глубоко вдохнуть (почка смещается вниз, что облегчает пальпацию).

У детей раннего возраста прощупывается мочевой пузырь в наполненном состоянии, так как он несколько выходит из полости малого таза. Перкуссию мочевого пузыря проводят следующим образом: палец–плессиметр кладут на переднюю брюшную стенку параллельно лобку на уровне пупка и перкутируют тихо сверху вниз по срединной линии живота.

Исследование мочи. Клиническое исследование мочи заключается в определении ее физических свойств, химического состава и состава осадка мочи.

Нормальная моча прозрачна. Изменение прозрачности мочи может быть обусловлено избыточным содержанием солей, клеточными элементами, слизью и жиром (липурия). Если при нагревании муть исчезает, то она обусловлена избытком уратов. Если муть при нагревании не исчезает, следует добавить несколько капель уксусной кислоты. Исчезновение мути в этом случае указывает на избыток фосфатов, а ее шипение при этом – на наличие карбонатов. При добавлении разведенной соляной кислоты к моче исчезновение мути указывает на наличие щавелевокислых солей. Если и в этом случае моча остается непрозрачной, то можно думать, что причиной является наличие клеточных элементов (выявляется при микроскопическом исследовании осадка), солей мочевой кислоты, слизи или жира. Для этого проводят соответствующие исследования осадка мочи, полученного после ее центрифугирования.

Диагностическое значение может иметь цвет мочи. Окраска мочи буровато-красная (или цвета мясных помоев) вследствие примеси крови (гематурия), мутная – гноя (пиурия) или солей. Буровато-красный оттенок мочи может также появиться при гемоглобинурии (некоторые формы гемолитических анемий, переливание несовместимой крови, отравление бертолетовой солью и др.). Темная окраска мочи, появляющаяся при ее стоянии, может быть при алкаптонурии (нарушение обмена аминокислоты – тирозина). Кроме того, на цвет мочи могут влиять некоторые лекарственные вещества (красный – амидопирин, желтый – сантонин и т.д.), а также пища (большое количество свеклы или других продуктов). Некоторые дополнительные причины изменения цвета мочи приведены в табл. 17.12.

Таблица 17.12. Изменения цвета мочи при патологических состояниях (по А.В. Папаяну и Н.Д. Савенковой, 1997)

Особенный запах мочи: у детей нередко моча имеет запах ацетона. В подавляющем большинстве случаев это означает только то, что ребенок был недостаточно накормлен. Запах мочи может отражать наличие серьезных нарушений обмена веществ, в частности, аминокислотного. Для таких заболеваний характерны «особенные запахи», идентификация которых может быть непростой. Это запахи «плавательного бассейна» (хокинсинурия), запах хмеля (болезнь хмелесушилки), запах гниющей рыбы (триметиламинурия), запах потных ног (изовалериановая ацидемия), запах кошачьей мочи (бета-метилкротонилглицинурия), запах кленового сиропа (болезнь «мочи с запахом кленового сиропа»), мышиный запах (фенилкетонурия).

Определение белка в моче: небольшое количество белка в разовых порциях может быть нормальным (до 0,033 г/л), в суточной моче нормальным считается количество белка до 30–60 мг. Патологические уровни белка в моче могут быть связаны с:

– физическими нагрузками (спорт);

– охлаждением;

– перегреванием (лихорадка);

– ортостатическим лордозом (чаще у подростков).

Для исключения последнего проводится проба на ортостатическую альбуминурию – стояние на коленях с палкой за спиной в согнутых локтях в течение 30 мин. Сравнивают белок в порциях мочи полученных до и после проведения пробы. Проба может быть положительной и у больного с заболеваниями почек.

Патологические протеинурии могут быть обусловлены травмой, сдавлением, шоком, миолизом, гемолитической анемией и другими общими заболеваниями с разрушением тканей и распадом белка. Такие протеинурии называют «преренальными». Реже наблюдаются так называемые «постренальные» протеинурии, т.е. исходящие из нижних мочевых путей и половых органов.

Сахар в моче может быть либо глюкозой, либо другим моно– или дисахаридом. Поэтому очень важно лабораторное выявление сахаров как неспецифическим методом (на любой сахар), так и специфическим, ориентированным только на глюкозу. При подтвержденной глюкозурии можно дифференцировать относительно маловероятную алиментарную ее природу и гораздо более значимую ренальную (тубулопатия) или диабетическую.

При микроскопическом исследовании в осадке мочи определяют форменные элементы (лейкоциты, эритроциты, эпителиальные клетки, мочевые цилиндры – гиалиновые, зернистые, эпителиальные, восковидные, а также кристаллические и аморфные соли – ураты, оксалаты, фосфаты). Наряду с разовым анализом мочи часто используют исследование клеточного осадка мочи, собранной в течение суток (метод Каковского–Аддиса) или за определенный промежуток времени (метод Нечипоренко).

Химическое исследование мочи заключается в определении в ней содержания белка, желчных пигментов, желчных кислот, уробилина, сахара, ацетона и др. В некоторых случаях приходится определять наличие гемоглобина и производить диазореакцию. При подозрении на врожденные тубулопатии нужно определить содержание аминокислот или других веществ в моче.

Методы исследования функционального состояния почек

Наиболее распространенными функциональными пробами является определение плотности и количества выделенной мочи. Применяется проба по Зимницкому, а также на разведение и концентрацию. В некоторых случаях используют более сложные пробы с нагрузками (с аммонием и другими веществами) для суждения об отдельных функциях канальцев почки.

Проба Зимницкого. Преимущество этой пробы состоит в проведении функционального исследования почек при обычном режиме питания и приема жидкости. Поэтому при госпитализации ребенка в больницу ее проводят на 3-й день.

После того, как утром натощак ребенок помочится (из этой порции делают общий анализ мочи), каждые 3 ч собирают мочу днем и ночью в течение суток (с 9 ч утра до 6 ч утра следующего дня, всего 8 порций). В каждой порции определяется количество мочи и ее плотность. Количество мочи во всех порциях дает представление о суточном диурезе, который сравнивают с количеством выпитой жидкости. При оценке суточного диуреза должна быть принята во внимание потеря воды с дыханием и испарением, которая у детей составляет около 20% введенной жидкости за сутки. Поэтому отклонение в пределах 20% выпитой жидкости и выведенной за это время мочи является допустимым.

Олигурия – уменьшение суточного количества мочи – наблюдается при недостаточном введении жидкости, при лихорадочных заболеваниях (вследствие усиления perspiratio insensibilis с дыханием), рвоте и поносе, сердечно-сосудистой недостаточности (в период декомпенсации и образования отеков), при острой почечной недостаточности, в начале нефритов (особенно в период образования отеков). Существуют и предложения о более дифференцированном суждении о наличии олигурии (табл. 17.13)

Таблица 17.13. Минимальный диурез у детей, свидетельствующий об олигурии (по J. Black, 1979; А.В. Папаяну, Н.Д. Савенковой, 1997)

Об анурии говорят при диурезе менее 1/15 нормы. Анурия всегда свидетельствует о почечной недостаточности (особенно она характерна для острой формы).

Под термином «полиурия» понимают увеличение диуреза в 2 раза по сравнению с нормой. Увеличение диуреза наблюдается при снижении реабсорбции воды в дистальном канальце. Понижение коэффициента реабсорбции воды всего на 1% вызывает увеличение диуреза на 300–500 мл. Полиурия наблюдается в физиологических условиях, когда ребенок употребляет чрезмерное количество жидкости. Полиурия наблюдается при диабете (несахарном и сахарном), а также в период схождения отеков при сердечных и почечных заболеваниях. Она иногда бывает компенсаторной при развитии хронической почечной недостаточности или возникает при выздоровлении от острой почечной недостаточности.

Количество мочи в первых четырех порциях (9, 12, 15 и 18 ч) дает представление о величине дневного диуреза, а последующие 4 порции (21, 24, 3 и 6 ч) – о величине ночного диуреза. Дневной диурез в норме обычно выше ночного; 2/3 или даже 3/4 суточной мочи выделяется днем, остальное количество – ночью. Никтурия (количество выделенной мочи ночью превышает количество дневной мочи) также свидетельствует о заболевании почек или о недостаточности сердечно-сосудистой системы. При нормальной функциональной способности почек величина каждой порции мочи и ее плотность в течение суток значительно колеблются. Однако одна из порций мочи должна иметь плотность не ниже 1015.

Гипостенурия – низкая плотность мочи (1002–1005), наблюдается при обильном питье, в период схождения отеков, при несахарном диабете и как компенсаторная реакция в конечных стадиях хронического нефрита что уже свидетельствует о выраженной почечной недостаточности. Изостенурией считается плотность мочи, равная плотности плазмы крови (1010–1012). Это уже указывает на тяжелую форму почечной недостаточности.

Высокая плотность мочи (1030) наблюдается при ограничении питья, высокой температуре окружающего воздуха, при сахарном диабете, нефрозе, так как в моче содержится много сахара, белка, солей.

Наряду с пробой Зимницкого также используют пробы на разведение и концентрацию. Концентрация и разведение мочи у детей имеют ряд особенностей, так как дети с трудом переносят как ограничение, так и слишком большую водную нагрузку. С этой целью пользуются следующей методикой. Детям в возрасте 5–15 лет в 8 ч утра дают слегка подслащенную воду в количестве 25–30 мл/кг (5–10 лет) или 20 мл/кг (10–15 лет), в полдень и вечером – сухую пищу (хлеб, рис, мясо). К 8 ч утра освобождают мочевой пузырь, затем с 8 до 12 ч каждые 30 мин собирают мочу, потом с 12 до 20 ч – каждые 2 ч, а с 20 до 8 ч утра следующего дня мочу собирают, когда захочет ребенок. Измеряют каждую порцию мочи и ее плотность. У детей от 1 года до 5 лет исследование проводят так же, как и у более старших детей.

Грудным детям воду дают в 8 ч в количестве 30 мл/кг, затем ребенка кормят молоком.

Оценка:

– количество мочи в течение первых 4 ч должно быть больше введенной жидкости;

– плотность мочи должна быть ниже 1004;

– плотность мочи в дальнейшем увеличивается и должна быть выше 1025.

У детей до 3 мес концентрационная способность недоразвита. Поэтому плотность мочи мало изменяется. После 3–5 мес уже наблюдаются колебания плотности отдельных порций мочи.

До и через 4 ч после водной нагрузки ребенка взвешивают. Потеря массы тела за 4 ч должна несколько превосходить количество выделенной мочи, так как часть жидкости ребенок выделяет через кожу и при дыхании (учитывается масса тела ребенка вместе с вылитой водой).

При снижении функции почек за 4 ч выделяется не вся принятая жидкость, количество мочи в порциях примерно одинаковое, а ее плотность не ниже 1006–1007. Это свидетельствует о том, что вся жидкость полностью не выделилась (иногда и в течение суток).

При значительном функциональном нарушении почек плотность мочи в первых порциях может оставаться на уровне 1010–1012. По пробе на выведение судят о повышенной реабсорбционной функции канальцев при нормальной клубочковой фильтрации и выведении азотистых шлаков.

При недостаточной концентрационной способности почек количество мочи в отдельных порциях постепенно увеличивается, но ее плотность не выше 1020–1025 (гипостенурия вследствие понижения реабсорбционной способности канальцев).

Противопоказаниями к проведению такой пробы являются наличие отеков у больного, недостаточность сердечной деятельности, высокое артериальное давление, азотемия.

Необходимо, однако, указать, что в регуляции водного обмена участвуют не только почки, но и другие органы (сердце, печень, нервная система, щитовидная железа, надпочечники, гипофиз), от состояния которых зависит в какой-то мере и результат пробы. На основании измерения плотности мочи можно судить и об ее осмолярности, между которыми существует определенная зависимость.

Биохимическое исследование мочи. Имеет значение для сопоставления концентраций веществ в крови и их выведения с мочой. Эти соотношения используются в распознавании патофизиологических механизмов потери или задержки воды, аминокислот, азотистых шлаков или минеральных веществ. Приводим данные по азотистым продуктам мочи (табл. 17.14, 17.15, 17.16, данные А.В. Папаяна и Н.Д. Савинковой, 1997).

Таблица 17.14. Суточная экскреция креатинина с мочой

Таблица 17.15. Суточная экскреция мочевины с мочой

Таблица 17.16. Суточная экскреция мочевой кислоты с мочой

Биохимическое исследование крови. Поскольку одной из основных функций почек является элиминация из организма ненужных и вредных веществ (конечные продукты обмена, соли, медикаменты, краски, токсины и др.), то на практике широкое распространение получило исследование остаточного азота крови или его компонентов (мочевины, креатинина и др.). У новорожденного в течение первых 2–3 дней жизни отмечается транзиторное повышение остаточного азота (до 50 ммоль/л), которое быстро снижается (к 5–12-му дню жизни) до 17 ммоль/л. У детей дошкольного возраста верхней границей считается 18 ммоль/л, а у школьников – до 20 ммоль/л. На уровень остаточного азота крови оказывает большое влияние количество белка в диете ребенка. При низком содержании белка уровень остаточного азота меньше, чем при диете, содержащей большее количество белка. Увеличение количества остаточного азота и его фракций характерно для поражения почек (нефрит, пиелонефриты, врожденные аномалии развития и т.д.). Границы нормальных величин для креатинина, мочевины и мочевой кислоты в крови представлены в табл. 17.17, 17.18, 17.19, по данным А.В. Папаяна и Н.Д. Савенковой, 1997.

Снижение клубочковой фильтрации особенно характерно для ост­рой и хронической почечной недостаточности. Это снижение наблюда­ется даже тогда, когда все остальные пробы не изменены. При сниже­нии клиренса на 50–70% начинает выявляться нарушение и других показателей (нарастает остаточный азот, изменяется концентрационная способность почек).

Таблица 17.17. Содержание креатинина в сыворотке крови здоровых детей

Таблица 17.18. Содержание мочевины в сыворотке крови здоровых детей

Таблица 17.19. Концентрация мочевой кислоты в крови здоровых детей разного возраста

В классификации функционального состояния почек при хронической почечной недостаточности принято выделять следующие классы нарушений (табл. 17.20).

Таблица 17.20. Классификация функционального состояния почек

Исследование клубочковой фильтрации проводят с помощью определенного коэффициента очищения от того или другого вещества. За коэффициент очищения принимают количество плазмы, которое полностью освобождается от исследуемого вещества в единицу времени. С целью определения клубочковой фильтрации обычно используют коэффициент очищения по креатинину. Последний фильтруется в клубочках, почти не подвергаясь реабсорбции, и не выделяется в канальцах. Для определения коэффициента очищения (клиренс) исследуют концентрацию данного вещества в плазме крови (Р) и в моче (U).

Одновременно подсчитывают количество выделенной мочи в 1 мин (минутный диурез V). Если принять, что данное вещество, которое содержится в минутном объеме плазмы крови, целиком переходит в минутный объем мочи, т.е. наступает полное очищение плазмы от данного вещества, то тогда

, где С – клиренс по данному веществу.

Эту величину рассчитывают на 1,73 м² поверхности тела. Величина клубочковой фильтрации (клиренс) у здорового человека колеблется в пределах 100±20 мл/мин, причем самые низкие показатели отмечаются утром, а самые высокие – вечером.

Путем сопоставления клиренсов различных веществ легко определить абсолютное количество и проценты реабсорбированных веществ и воды, т.е. судить о реабсорбционной способности канальцевого аппарата почек. Для практических целей чаще других вычисляется коэффициент реабсорбции канальцами воды (Н₂О%), который можно высчитать по формуле:

, где С – клиренс, V – минутный диурез.

В норме коэффициент реабсорбции воды составляет 97–99%. Особенно значительно изменяется коэффициент реабсорбции воды при несахарном диабете и хронических нефритах. При тубулопатиях клубочковая фильтрация обычно мало изменена, в то время как тубулярные клиренсы сильно понижены (например, аминокислотный клиренс при аминоацидуриях, фосфатные клиренсы при фосфатном диабете, клиренс глюкозы при почечном диабете и т.д.).

Для более детального суждения о функциях канальцевого аппарата используются и тесты, ориентированные на механизмы почечного ацидогенеза. Классическими являются пробы с нагрузкой аммония хлоридом, известные в модификациях Элкинтона при длительности нагрузки 3–5 дней, либо Ронга–Дэвиса при однократном оральном назначении аммония хлорида. Пробы крайне неприятны для детей по вкусовым качествам препарата и имеют риск, связанный с плохой компенсацией индуцированного ацидоза. Лишена перечисленных недостатков и обладает высокой чувствительностью проба с фуросемидом. Ребенку вводят 1,0 мг фуросемида на 1 кг массы тела. Исследуются несколько порций мочи, получаемых через определенные промежутки времени: 1, 2, 3 ч. Результаты, получаемые у здоровых детей, отражены в табл. 17.21.

Таблица 17.21. Проба с нагрузкой фуросемидом для оценки кислотовыделительной функции почек (по В.В. Архипову, 1985)

Инструментальные методы исследования

Обычно начинают исследование почек ультразвуковым методом, который позволяет определить длинник и поперечник почки, толщину паренхиматозного слоя, а также размеры почечных лоханок (табл. 17.22).

Таблица 17.22. Размеры и площадь почек у детей разного возраста (только средние величины) (по А.В. Папаяну и Н.Д. Савенковой, 1997)

Примечание. S – площадь, см, ПЗР – переднезадний размер.

Обычно размер (диаметр) лоханок у детей первого года жизни при ультразвуковом исследовании не превышает 5 мм, затем он увеличивается. Превышение диаметра лоханки более 8 мм свидетельствует о ее расширении – пиелоэктазии. Этим методом можно распознать гидронефроз, при котором размеры лоханок оказываются еще большими. Затем при наполнении мочевого пузыря после водной нагрузки проводят его исследование. Иногда удается определить и пузырно-мочеточниковый рефлюкс – заброс мочи из мочевого пузыря в мочеточник и лоханку почки.

При ультразвуковом исследовании существенное значение может иметь состояние плотности почечной ткани. Для ее оценки разработаны и применяются денситометрические шкалы (табл. 17.23).

Таблица 17.23. Параметры ультразвуковой денситометрии нормальных почек (по А.В. Папаяну и Н.Д. Савенковой, 1997)

Не потеряли своего значения и рентгенологические методы исследования. Обзорный рентгеновский снимок, брюшной полости дает возможность ориентировочно определить положение, величину и форму почек, а также рентгеноконтрастные камни.

Экскреторная урография позволяет оценить рентгеноанатомическое и функциональное состояние мочевых путей, выявить признаки поражения почек, чашечно-лоханочной системы и мочеточников, а при длительном наблюдении за больным – осуществить контроль за динамикой патологического процесса.

Оценивая данные экскреторной урографии, прежде всего необходимо обратить внимание на положение почек. Простейшим измерением размеров почки является определение ее длины и ширины. К 4–5 годам устанавливается определенное соотношение между площадью I поясничного позвонка (SL_I) и площадью почки (SN), которое не меняется в последующие возрастные периоды. Это соотношение равно 6. Поэтому размеры почки всегда можно рассчитать как размер позвонка, умноженный на 6. Кроме того, размер почки может быть рассчитан по формуле:

Длина (вертикальный размер) × ширину (или поперечный размер) × 0,785 (коэффициент).

В норме длина почки не превышает высоту тел 4 поясничных позвонков. Увеличение почки наблюдается при ее удвоении, гидронефрозе, поликистозе, уролитиазе, опухоли. При заболеваниях, протекающих с преимущественным поражением одной из почек, часто выявляется значительная разница в длине правой и левой почек. Уменьшение почки отмечается, как правило, при ее гипоплазии, пиелонефрите, различных сосудистых аномалиях и нефросклерозе.

В диагностике имеет значение состояние чашечно-лоханочных систем, так как они страдают в первую очередь. При пиелонефрите рентгенологически обнаруживается уплощение сводов чашечек, деформация форниксов. Своды чашечек приобретают нечеткие контуры, концевые отделы сводов округляются и сглаживаются. При прогрессировании заболевания чашечка деформируется. Расширение просвета шеек чашечек наблюдается при обструкциях мочевых путей.

Микционная цистоуретрография (цистофлюорография) дает возможность диагностировать пороки развития мочевого пузыря и уретры.

Ретроградная пиелография у детей проводится по крайне узким показаниям.

Пресакральный пневморетроперитонеум, или пневморен, используют для выявления контуров почек, надпочечников и других образований забрюшинного пространства; они основаны на введении кислорода в забрюшинное пространство с последующей рентгенографией.

Показаниями к проведению пресакрального пневморетроперитонеума являются:

– отсутствие контуров почек и их секреторной функции на серии экскреторных урограмм;

– подозрение на опухоль забрюшинного пространства;

– подозрение на подковообразную почку.

Противопоказанием к проведению указанных методов обследования является общее тяжелое состояние больного, наличие местных острых воспалительных процессов.

При подозрении на опухоли почек и надпочечников или забрюшинного пространства применяют компьютерную томографию, которая позволяет определить размеры и локализацию патологического процесса. Это наиболее информативный метод.

Почечная ангиография – инструментальный метод исследования сосудистой системы почек и состояния их кровоснабжения. Показаниями к производству почечной ангиографии у детей являются:

– подозрение на порок развития или заболевание сосудистой системы почек;

– артериальная гипертензия неясной этиологии;

– патологическая подвижность почки (нефроптоз). В данном случае почечная ангиография применяется с целью решения вопроса о показаниях к нефропексии. В таких случаях одна из ангиограмм на артериальной фазе выполняется в вертикальном положении больного. По ней можно судить о степени перегиба почечной артерии в месте ее отхождения от аорты и о снижении кровоснабжения паренхимы почки;

– подозрение на внутритканевые пороки развития и объемные образования почек;

– необходимость уточнения сосудистой архитектоники почек с целью выявления добавочных сосудов, выяснения сосудистых нарушений и их соответствия степени изменения почечной паренхимы при определении показаний к нефрэктомии, частичной резекции (удаление добавочной почки), реконструктивно–восстановительным операциям;

– необходимость контрольной оценки эффективности реваскуляризации (регенерации) почки, особенно перед подобной операцией на второй стороне.

Радиоизотопные методы исследования являются наиболее физиологичными в изучении деятельности мочевыделительной системы. Наибольшее распространение среди них получили радиоизотопная ренография, сканирование почек, динамическая нефросцинтиграфия, статическая нефросцинтиграфия и нефросканирование.

Принцип радиоизотопного исследования основан на регистрации накопления в паренхиме почек и выделении в мочевые пути радиоактивных фармакологических препаратов.

Применение радиоизотопной ренографии и динамической нефросцинтиграфии показано для оценки функционального состояния почек, а также для наблюдения за динамикой патологического процесса. Противопоказаний к исследованию нет.

Среди функциональных методов исследования нижних мочевых путей ведущее место занимают способы измерения внутрипузырного давления – ретроградная и прямая цистометрии. Используется также цистоскопия. Противопоказаний к данному методу исследования практически нет, за исключением острых дизурических явлений и стриктуры уретры.

Биопсия почек является дополнительным и завершающим диагностическим методом в комплексном обследовании больных с заболеваниями мочевыводящей системы. Она применяется только в тех случаях, когда на основании клинических, лабораторных, рентгеноурологических и радиоизотопных данных не удается установить характер процесса или возникает объективная необходимость в уточнении клинического диагноза сведениями о морфологии почечной паренхимы. В настоящее время все более широкое применение находит иммуноморфологическое исследование.

Основные синдромы и заболевания в детской нефрологии

Среди лабораторно-инструментальных синдромов ведущим является «мочевой», который может быть представлен как преимущественно одним – ведущим лабораторным параметром, так и сочетанием 2–3 и более компонентов мочевого синдрома.

Гематурия. Кровь в моче может быть проявлением истинной гематурии, что подразумевает ее попадание в мочу именно на протяжении путей мочеобразования и мочевыделения. Ложной считается гематурия, обусловленная примесью крови к моче. Чаще это бывает при кровотечениях из половых органов у девочек.

В норме при обычной микроскопии свежевыпущенной мочи могут быть видны до 3 эритроцитов в поле зрения. При исследовании по методу Каковского–Аддиса в сутки выделяется до 1 млн эритроцитов, или до 700 в минуту, при исследовании по пробе Нечипоренко за верхнюю границу нормы принимается 1000 эритроцитов в 1 мл мочи.

Гематурия классифицируется как макро– или микрогематурия в зависимости от изменения окраски мочи или числа эритроцитов мочевого осадка при микроскопии. Моча при макрогематурии принимает красноватый оттенок или цвет «мясных помоев», реже бывает коричневатой, что свидетельствует о примеси гемоглобина или даже преимущественной гемоглобинурии. Иногда говорят о «массивной» гематурии или просто о почечном кровотечении. Тогда моча внешне очень напоминает кровь или неотличима от нее. Массивные почечные кровотечения (свежие, неизмененные эритроциты) нередко возникают при отхождении камней, при кортикальном некрозе почек, узелковом периартериите, туберкулезе и опухолях почки.

Микрогематурия может быть значительной (более 50 эритроцитов в поле зрения), умеренной (15–50 эритроцитов в поле зрения) и незначительной (4–15 эритроцитов в поле зрения).

По закономерностям своего возникновения гематурия бывает эпизодической, интермиттирующей и постоянной.

Кровь в моче наблюдается при многих заболеваниях, и ее обнаружение требует обязательного дальнейшего обследования для выяснения причины. Принято говорить о трех уровнях источников эритроцитурии: это прежде всего внепочечные причины или источники, их еще называют «супраренальными». Вторая группа – собственно почечные, и третья группа объединяет все источники по ходу мочевыводящего тракта, начиная от лоханки почки.

Естественно, что в первой группе гематурии будут представлены все основные формы расстройств гемостаза и коагулопатии, и тромбоцитопатии, и тромбоцитопении, включая и вторично возникающие, например, при лейкозах, опухолях, системных ревматических или гематологических заболеваниях.

Собственно почечного уровня гематурии возникают при нефритах (выщелоченные эритроциты), реже – при дисплазиях почек.

Гематурии третьей группы возникают при пиеловенозных рефлюксах, пиелонефритах, острых и хронических циститах, уретритах у детей.

Ниже представлена частота выявления гематурии при различных заболеваниях у детей, по данным М.С. Игнатовой и Ю.Е. Вельтищева (1989).

Кроме приведенных выше причин появления эритроцитов в моче, существуют еще некоторые и весьма сложные для распознавания случаи. Прежде всего, это группа так называемых «эссенциальных», или «доброкачественных», или «персистирующих» гематурий. Нередко только биопсия почек с проведением иммуноморфологических исследований может дать основания для их расшифровки.

Протеинурия. В нормальной моче встречаются следы белка (0,002–0,006 г/л) или его количество не превышает 4 мг/(м² • ч), или в суточном выражении не более 100 мг/м² • сут). При патологических состояниях выведение белка с мочой может значительно увеличиться. Различают 3 степени выраженности протеинурии: легкая, или интермиттирующая протеинурия – менее 0,5 г/(м² • сут), средней выраженности, или умеренная протеинурия – 0,5–1,0 г/(м² • сут), тяжелая протеинурия, свойственная нефротическому синдрому, обычно превышает 1,0 г/( м² • сут).

Наибольшие уровни белка в моче принято относить к протеинуриям «нефротического типа». Нижней границей является уровень белка выше 40 мг/(м² • ч) или более 1,0 г/л в суточной моче. В последние годы особенное значение придается коэффициенту – отношению белка к креатинину даже в одной порции мочи. Оно наиболее показательно – в утренней порции. Если в норме это отношение составляет около 0,2 : 1,0, то при нефротическом синдроме доходит до 3,5 : 1,0. Механизм, ответственный за возникновение протеинурии, чаще всего является внутрипочечным – происходит изменение клубочковой проницаемости, и почка начинает выделять сывороточные белки (сначала альбумины, затем глобулины). В таких случаях говорят о клубочковой протеинурии.

Протеинурия может возникать и вследствие нарушения канальцевой реабсорбции того белка, который в норме проникает в состав клубочкового фильтрата. В этом можно говорить о канальцевой протеинурии. В числе протеинурий у практически здоровых детей встречается так называемая «ортостатическая альбуминурия», при которой определенная степень выраженности поясничного лордоза и длительности стояния ребенка приводят к созданию затрудненного венозного оттока и затем протеинурии. У спортсменов иногда возникают миоглобинурии мышечного напряжения и энергетической недостаточности с увеличением белка в моче. Кроме того, внепочечные протеинурии могут быть обусловлены воспалительными заболеваниями мочевых путей. В этих случаях в осадке мочи находят большое количество лейкоцитов и бактерий. Почечные элементы почти не встречаются, а количество белка обычно невелико (приблизительно на каждые 10 тыс. лейкоцитов в 1 мм³ мочи приходится 1 г/л белка).

Несколько особые критерии используются для оценки протеинурии у новорожденных детей. У них наблюдается увеличение выделения белка в связи с повышенной проницаемостью мембран и перестройками гемодинамики. Поэтому в первые дни жизни могут наблюдаться различной степени выраженности протеинурии, независимые от собственно почечной патологии. Колебания по количеству выделяемого белка здесь могут составлять от 100 мг на 1 л мочи до 5–7 г/л. В завершении процесса адаптации уровень белка мочи снижается.

Лейкоцитурия. В норме при обычном микроскопическом исследовании в моче содержится не более 5–6 лейкоцитов в препарате у мальчиков и до 10 – у девочек. По методу Каковского–Аддиса в сутки выделяется до 2 млн лейкоцитов, или до 1500 в минуту. Повышение числа лейкоцитов наблюдается при воспалительных заболеваниях мочевыводящих путей (пиелонефрит, инфекция мочевых путей и т.д.), реже при диффузных поражениях почек (нефриты). У девочек истинную лейкоцитурию (при заболевании мочевых путей) следует отличать от псевдопиурии, которая отмечается при заболеваниях половых органов (вульвит, вагинит). В этих случаях проводят пробу 3 стаканов или исследуют мочу, взятую катетером из мочевого пузыря.

Проба 3 стаканов состоит в том, что при мочеиспускании мочу собирают раздельно – в начале, в середине и конце мочеиспускания. Микроскопию осадка проводят во всех порциях мочи. При обнаружении изменений преимущественно в 1-й порции можно предполагать о локализации воспалительных изменений в уретре (уретрит) или примеси их из вульвы (вульвит, вульвовагинит). Наличие лейкоцитурии во 2-й и 3-й пробах свидетельствует о воспалении мочевых путей (цистит, пиелонефрит, инфекция мочевых путей).

В случаях, когда при микроскопическом исследовании осадка мочи обнаруживаются лейкоциты, покрывающие все поля зрения, говорят о наличии «пиурии».

Большое количество эпителиальных клеток (в норме единичные) указывает на состояние гиповитаминоза А, а также наблюдается при воспалительных заболеваниях мочевыводящих путей.

Цилиндрурия. Цилиндры при обычной микроскопии не определяются, но при исследовании в суточной моче выделяется до 2000 гиалиновых цилиндров. Более 2000 гиалиновых цилиндров встречается при нефритах и нефрозах, и иногда у здоровых детей первого года жизни. Прямой зависимости цилиндрурии от тяжести почечного процесса нет.

Бактериурия. Моча, полученная катетером, в норме не содержит бактерий. Они появляются при инфекции мочевых путей (пиелонефритах и т.д.). Вместе с тем при общих инфекционных процессах, особенно при кишечных инфекциях, могут наблюдаться эпизодические бактериурии, не всегда отражающие собственно инфекционные процессы в почках. Диагностическое значение имеет бактериурия, количественно равная 0,5–1,0•10⁵. Кроме того, принято ориентироваться на количественные показатели бактериурии относительно специфического бактериального возбудителя. Приведенные показатели пригодны для оценки выделения кишечной палочки или энтерококка, в то время как для протея значимой считается бактериурия на уровне уже 2,0–3,0•10⁴ в 1 мл мочи, а для клебсиеллы или псевдомонаса достаточно только констатации наличия возбудителя в моче.

Реакция мочи. В норме она бывает слабокислой (рН 5–7) и зависит от характера питания. При длительном стоянии при воспалительных процессах мочевыводящих путей, вызванных грамположительной флорой, моча становится щелочной.

Изменения биохимических показателей крови. При почечной патологии изменяется также ряд констант биохимических показателей. Среди них – уменьшение содержания белка и белковых фракций (гипоальбуминемия и общая гипопротеинемия), увеличение уровней азотистых веществ – остаточного азота, мочевины, креатинина, изменения уровней кальция, фосфора, калия, магния, сдвиги рН крови в сторону метаболического ацидоза или, что бывает очень редко, алкалоза.

Синдром артериальной гипертензии. Гипертензия при заболеваниях почек может отражать разные формы вовлечения либо самих почек, либо почечных сосудов. Эти формы отражены в нижеприведенном перечне.

Почечные причины артериальной гипертензии

Врожденные аномалии

Диспластическая почка

Поликистозная болезнь

Обструктивная уропатия

Приобретенные поражения

Опухоль Вильмса

Острый гломерулонефрит

Гемолитико–уремический синдром

Капилляротоксикоз Шенлейна–Геноха

Семейный нефрит (болезнь Альпорта)

Системная красная волчанка

Рефлюкс–нефропатия

Сегментальная гипоплазия

Лекарства, токсины (циклоспорин, стероиды, свинец)

В табл. 17.24 приведена классификация основных форм нефрогенной артериальной гипертензии у детей.

Таблица 17.24. Классификация основных форм нефрогенной артериальной гипертензии у детей (Н.А. Лопаткин, Е.Б. Мазо, 1986)

В приведенной таблице не нашла отражения очень важная для современной нефрологии и кардиологии форма нефрогенной артериальной гипертензии, связанной с рефлюкс–нефропатией. Можно предполагать, что ближайшие годы подтвердят ее существенный удельный вес среди артериальных гипертензий детского и юношеского возраста. Это можно продемонстрировать и имеющимися данными литературы (табл. 17.25).

Таблица 17.25. Частота артериальной гипертензии при рефлюкс–нефропатии у детей (по данным разных авторов)

Артериальная гипертензия при почечных заболеваниях может быть причиной нарушений гемодинамики. При этом наблюдаются расширение границ сердца, акцентуация II тона над аортой и признаки сердечной недостаточности той или иной степени. При остро возникших поражениях почек артериальная гипертензия и сердечная недостаточность могут быть основным жизнеугрожающим синдромом.

Анемический синдром. Почка, ее юкстагломерулярный аппарат участвуют в регуляции гемопоэза, в частности в регулировании функции эритропоэза. Любое снижение парциального давления кислорода в системе кровоснабжения почки является стимулом для продукции почечного эритропоэтина с последующей активацией созревания эритробластов костного мозга, повышением уровня сначала ретикулоцитов крови, а позднее – и восстановлением числа эритроцитов. Это нормальные регуляторные цепи в системе кроветворения и кровообращения. Вместе с тем при патологии почек, например, недоразвитии или дисплазии, или вследствие уже далеко зашедшего приобретенного поражения почек, типа вторичного ее сморщивания, способность почки к продукции эритропоэтина существенно снижается. Существует значительная группа больных, для которых именно анемия или малокровие с параллельным снижением всех клеток эритроидного ряда и в крови, и в костномозговом плацдарме, являются дебютной картиной представления болезни почек. Такие больные нередко госпитализируются первоначально именно в гематологические отделения детских больниц. Уже там устанавливается почечная природа анемии.

Синдромы канальцевых дисфункций. Некоторое резюме по связи отдельных канальцевых функций или дисфункций с синдромными расстройствами и заболеваниями дает табл. 17.26.

Таблица 17.26. Основные тубулярные нарушения и их проявления в клинике

Тубулярные расстройства могут иметь существенное значение в гомеостазе и тогда можно говорить о тубулопатиях или тубулярных синдромах как форме почечной недостаточности. А.В. Папаян и Н.Д. Савенкова выделяют степени канальцевой недостаточности.

I степень – полиурия и полидипсия, часто в сочетании с гипокалиемией. Клинически снижение приростов массы тела, вялость и адинамия.

II степень – присоединение умеренной азотемии без нарушений водовыделительной функции почек.

III степень – нарастающая азотемия и другие характеристики терминальной хронической почечной недостаточности.

Основные заболевания почек у детей

Острый гломерулонефрит (постстрептококковый). Возникает чаще всего у детей школьного возраста и закономерно через определенный срок после перенесенной стрептококковой инфекции носоглотки или дыхательных путей. Гораздо реже нефрит возникает после инфекции другой локализации. Интервал после инфекции бета–гемолитическим стрептококком группы А может составлять 7–14 дней. Симптоматика проявляется общим недомоганием, головной болью и слабостью при постепенном присоединении бледности и небольшой отечности кожи с преимущественной локализацией отеков на веках и вокруг орбит, на тыле кистей рук и стоп. Моча может изменить свою окраску вплоть до цвета «мясных помоев», ее количество несколько уменьшается. В анализах мочи выявляются в большом количестве эритроциты, повышается количество белка, лейкоцитарных и эритроцитарных цилиндров. Относительно редко и как признак тяжелой формы болезни может повышаться артериальное давление и возникать приступы энцефалопатии с судорожным синдромом. Внезапное и резкое повышение артериального давления создает риск декомпенсации сердечной деятельности.

Нефротический синдром. Этот синдром, или симптомокомплекс, наблюдается преимущественно у детей дошкольного возраста и может иметь отношение к широкому кругу заболеваний как самих почек, так и системного характера. Критериями нефротического синдрома принято считать триаду: протеинурия, притом значительно выраженная, гипоальбуминемия и отеки. Последние могут быть не только периорбитальными или распространяться на все лицо, но и носить достаточно распространенный характер и сопровождаться накоплением отечного транссудата в полостях – чаще всего в брюшной полости в форме асцита, затем в плевральных полостях (плевральный выпот). При нефротическом синдроме нередко наблюдаются упорные боли в животе, рвоты и диарея. Возникающая при распространенных отеках, рвоте и диарее гиповолемия приводит к артериальной гипотензии и циркуляторному коллапсу. Отеки и гиповолемия являются основанием для госпитализации и инфузионной терапии. Большую опасность для больных с асцитом представляет инфекция – риск перитонита.

Основой для возникновения первичного нефротического синдрома являются иммунопатологические процессы и непосредственный эффект провоспалительных цитокинов, создающих высокую проницаемость клубочковых структур для белка.

Врожденный нефротический синдром передается аутосомно-рецессивным путем наследования. По сущности своей принципиально отличен от приобретенных форм болезни, так как ведущей причиной здесь является микродисплазия почек по типу их микрокистоза. Иногда уже при родах констатируется отечность плаценты. У ребенка выраженный отечный синдром выявляется уже на первом году жизни параллельно с протеинурией и гипоальбуминемией.

Нефрит при геморрагическом капилляротоксикозе (болезни Шенлейна–Геноха) сопутствует части случаев этого заболевания и проявляется почти исключительно гематурией в периодах усиления кожного геморрагического синдрома. Только у отдельных больных отмечается хронизация почечного поражения с относительно быстрым его переходом в хроническую форму, иногда с доминированием нефротического синдрома.

Интерстициальный нефрит. Острое или хроническое неспецифическое воспалительное заболевание с локализацией воспаления преимущественно в межуточной ткани почек. Заболевание отражает реакцию почек на токсическое воздействие, вирусы, гипоксию, медикаментозное повреждение, циркуляцию вазотропных интерлейкинов и иммунных комплексов. Для острого интерстициального нефрита характерны некрозы сосочков и признаки гипоксии коркового вещества. Возможно развитие острой почечной недостаточности.

Клинические проявления чаще маломанифестны. Основа для распознавания – изолированный мочевой синдром с мононуклеарным профилем лейкоцитурии и функциональные изменения с преимущественной картиной канальцевой дисфункции или недостаточности.Можно выявить снижение секреторной и экскреторной функции канальцев, уменьшение концентрационной способности, снижение выделения аммиака при тенденции к увеличению потерь натрия и калия.

Инфекции мочевыводящих путей. Являются чрезвычайно распространенными заболеваниями детского возраста, особенно раннего, и особенно свойственными девочкам в силу анатомической предрасположенности к инфицированию мочеиспускательного канала. Особенную опасность инфекция мочевыводящих путей представляет для детей с наличием измененной моторики мочевых путей, прежде всего пузырно-мочеточникового рефлюкса. Наличие рефлюкса создает предпосылки для проникновения инфекции в верхние отделы мочевых путей, лоханки и чашечки почки и многолетнего персистирования инфекционного воспаления как в мочевых путях, так и в интерстиции почки. Последнее характеризует уже возникновение хронического пиелонефрита. Симптоматика инфекции мочевых путей может быть очень неспецифической и создает трудности для быстрого распознавания болезни. Так, в грудном возрасте или у новорожденного симптомы инфекции могут ограничиться только беспокойством, плохими прибавками в массе тела, рвотами, частыми срывами стула (диарея), неправильного типа лихорадками. Только исследование мочи, ее посевы и количественная характеристика имеющейся бактериурии дают ключ к распознаванию природы острого и тяжелого лихорадочного заболевания. Этиологическими факторами чаще всего выступают микробы кишечной группы.

Синдром нейрогенной дисфункции мочевого пузыря – синдром нарушения двигательной координации мочевого пузыря, его мускулатуры, мускулатуры приносящих и выносящих мочевых путей приводит к нарушениям как сохранения, так и выведения мочи (мочеиспускания). Нарушения уродинамики на уровне мочевого пузыря являются причиной субъективных нарушений самочувствия, жалоб и ограничений режима жизни или обучения. Наряду с этим нейрогенная дисфункция может быть компонентом более распространенных моторных расстройств, усугубляющих обструктивные и рефлюксные проявления, способствующих возникновению восходящей инфекции. Причиной дискоординации могут быть изменения и вышележащих уровней регуляции вегетативной нервной системы как сегментарного, так и надсегментарного отделов. Выделяют два различных варианта нейрогенной дисфункции: гипорефлекторный и гиперрефлекторный. При втором преобладают явления поллакиурии, усиленные позывы на мочеиспускание при малых порциях выделяемой мочи. При первом тонус мочевого пузыря снижен, мочеиспускания редкие при большом объеме мочи, сам акт мочеиспускания продленный. Выделяют еще и такую разновидность нейрогенной дисфункции, которая проявляется только в вертикальном положении – «постуральный» мочевой пузырь.

Синдром обструкции мочевыводящих путей. Нарушение нормального оттока образующейся в почках мочи по мочевыводящим путям является частой причиной формирования хронических заболеваний мочевыделительной системы. Обструкция, даже односторонняя и частичная, создает условия для дистрофических и инфекционно-воспалительных поражений самих почек и нижележащих отделов мочевыделительной системы. Конечным итогом любого обструктивного синдрома является восходящая инфекция – пиелонефрит и восходящее нарушение функций почки на стороне обструкции – от парциальных канальцевых нарушений до сочетанной канальцевой и клубочковой дисфункции.

В качестве причин обструкции могут выступать как органические причины, в частности, аномалии анатомии почек или калькулез мочевыводящих путей, так и функциональные особенности путей мочеоттока, связанные с патологическими феноменами их моторики, например, рефлюксами.

Анатомическая обструкция, приводящая к формированию гидронефроза почки, наблюдается чаще всего на уровне лоханочноуретерального соединения. Здесь можно констатировать внутреннее стенозирование мочеточника или его внешнее сдавленно от аберрантной почечной артерии и ее ветвей. Нередко к такой обструкции приводит наличие у ребенка подковообразной почки.

Обструкция на уровне везикоуретерального соединения вызывает сначала постепенное расширение мочеточника или развитие мегауретера. Такого типа обструкция может наблюдается при наличии удвоенного мочеточника. И это осложняется пузырно-мочеточниковым рефлюксом.

Обструкция, связанная с наличием заднего уретрального клапана у мальчиков, имеет очень широкую распространенность. При этом возникают расширение в простатическом отделе уретры, гипертрофия мышечной стенки мочевого пузыря при относительно небольших размерах самого пузыря и, как правило, пузырно-мочеточниковый рефлюкс.

Пузырно-мочеточниковый рефлюкс и рефлюкс–нефропатия у детей. Обратный ток мочи из мочевого пузыря в мочеточник и почку обычно связан с врожденной несостоятельностью пузырно-мочеточникового сочленения, реже эта несостоятельность возникает как осложнение или последствие перенесенной инфекции мочевыводящих путей. Рефлюкс может иметь концентрацию или агрегацию в семьях. Фактором, предрасполагающим к возникновению рефлюкса, является изменение анатомических соотношений между длиной и диаметром мочеточникового «туннеля» в стенке мочевого пузыря. Нормальное соотношение составляет 4–5 : 1, рефлюкс сопутствует отношениям 2 : 1 и меньше. Аналогичное нарушение защиты от обратного тока мочи наблюдается при нарушении анатомии треугольника Льетто мочевого пузыря, удвоении или дивертикуле мочеточника. Нейрогенный мочевой пузырь, особенно в сочетании с миеломенингоцеле, почти в половине случаев осложняется рефлюксом. Основное патогенное действие рефлюкса на структуры и функцию почки связывается с повышенным гидростатическим давлением мочи на лоханку и вещество почки в процессе мочеиспускания, когда это гидростатическое давление оказывается наивысшим. Кроме того, стаз мочи или ее обратное нагнетание являются самым «благоприятным» для передачи восходящей инфекции.

В классификации пузырно-мочеточникового рефлюкса выделяется несколько его степеней от I, при которой констатируется только наличие заброса рентгеноконтрастного вещества в мочеточник. При IV и V степенях выраженности рефлюкса видны уже и расширение и извилистость мочеточника, дилатация лоханки и чашечек почки. Клинические проявления даже выраженного рефлюкса могут быть минимальными, часто ограничиваясь только изолированным мочевым синдромом. При выявлении одного вида рефлюкса можно ожидать наличия у ребенка и других форм рефлюксов, включая и несколько разновидностей внутрипочечных.

Рефлюкс–нефропатия является осложнением рефлюксных синдромов системы мочеотделения, приводящим к возникновению и прогрессированию сначала минимального и сугубо локального интерстициального нефрита – нефросклероза и последующим расширением его площади с конечным выходом в хроническую почечную недостаточность уже у молодых людей. Наличие рефлюкс–нефропатии может быть и одним из факторов, приводящим к раннему формированию артериальной гипертензии у детей и подростков. Особенно быстро прогрессирует рефлюкс–нефропатия у детей с гипоплазией почек. Причины и механизмы возникновения рефлюкс–нефропатии включают в себя ишемию почечной паренхимы, цитотоксическое действие лейкоцитов инфильтрирующих ишемизированную ткань и возможное формирование аутоиммунных реакций.

Синдром почечной недостаточности. Понятие «почечная недостаточность» включает в себя всю совокупность клинических и лабораторно-функциональных проявлений расстройства гомеостатических функций, свойственных почке. Главными проявлениями почечной недостаточности являются нарастающая азотемия, дисэлектролитемия, метаболический ацидоз, недостаточное или, существенно реже, избыточное выделение воды.

Почечная недостаточность может быть парциальной и тотальной. Под парциальной почечной недостаточностью понимается стойко выраженное снижение какой-либо функции почек (например, ацидогенеза и др.). При тотальной почечной недостаточности наблюдаются расстройства всех функций почек. Она обычно развивается, когда сохраняется функция лишь у 20% нефронов. По течению почечную недостаточность разделяют на острую и хроническую.

Острая почечная недостаточность. Ее сущность определяется тем, что имеющиеся возможности гломерулярной фильтрации и канальцевых функций не могут обеспечить необходимого выведения азотистых и других шлаков, включая воду. Это приводит к глубокому нарушению гомеостаза воды и электролитов.

Острая почечная недостаточность может наблюдаться при гломерулонефритах, гемолитико–уремическом синдроме, почечном некрозе, при различных тяжелых заболеваниях (сепсис и другие инфекции), а также в дебюте острого гломеруло– и пиелонефрита. Острая почечная недостаточность чаще возникает при случайном переливании несовместимой крови, при отравлениях барбитуратами, нефротоксичными ядами (соединения ртути, свинца) и антибиотиками. Уже из сказанного ясно, что очень частыми причинами острой почечной недостаточности (ОПН) являются непочечные причины. Принято выделять эту группу причин в качестве «преренальных». Они все сходны в одном – возникновении нарушенного кровоснабжения почек, что возможно при любом шоке, отравлении, кровопотере или общем заболевании (сердечная недостаточность), приводящем к снижению артериального давления или эффективного кровотока в почках. С этого момента начинается уже и собственное почечное поражение.

Основным симптомом ОПН является олигурия, переходящая в анурию, что сопровождается головной болью, анорексией, судорогами, жаждой, тошнотой и рвотой. Быстро нарастает масса тела, появляются периферические отеки. Возникает кожный зуд, отказ от приема пищи, расстройства сна, присоединяются расстройства стула и боли в животе. Дыхание приобретает характер ацидотического, артериальное давление может временно повышаться, затем возникают артериальная гипотензия и декомпенсация гемодинамики с отеком легкого или отеком мозга с комой и судорогами. При исследовании крови выявляется азотемия, гиперкалиемия, гипокальциемия.

При доброкачественном течении ОПН обычно через 3–4 дня наступает полиурическая фаза, при которой с мочой выделяется большое количество солей, азотистых шлаков. После этого канальцевая функция в той или иной степени восстанавливается.

Хроническая почечная недостаточность (ХПН). Она диагностируется иногда у детей с заболеваниями почек, возникшими достаточно остро, но приобретающих далее уже хроническое течение. Разграничение между острым и хроническим течением почечной недостаточности строится на основе существенных различий и по клинической картине, и по динамике нарушенных функций почек. Такими критериями являются:

– снижение клиренса по эндогенному креатинину 20 (мл/мин) / 1,73 м² и менее;

– повышение уровня креатинина сыворотки крови более 2 мг%, или 177 мкмоль/л в течение 3 мес и более;

Чаще хроническая почечная недостаточность развивается постепенно. Вначале ее клинических проявлений не наблюдается, затем у больных появляются умеренная жажда и полиурия. Их проявления могут медленно нарастать, нередко к ним присоединяется и бледность, связанная с анемизацией и, нередко, повышением артериального давления, возникают никтурия, гипостенурия. В последующем плотность мочи становится равной плотности плазмы крови, возникают электро­литные нарушения (гипокалиемия, гипонатриемия). Больные отстают в росте, значительно истощаются, у них нарастает общая мышечная слабость, сонливость, головная боль, потеря аппетита, сухость во рту, слабое подергивание мышц (гипокальциемия), уремический запах изо рта. В дальнейшем наступает критическая картина уремии с потерей сознания, значительными расстройствами деятельности различных сис­тем организма (сердечно-сосудистой, пищеварительной и т.д.) и обмена веществ.

В настоящее время все большее значение в развитии клинической картины истинной уремии придают не уровню остаточного азота (задержка шлаков в организме), а нарушениям электролитного обмена и кислотно-основного состояния. Как при острой почечной недостаточности, так и при истинной уремии обнаруживается значительное повышение содержания магния в крови (до 2,5 ммоль/л). При гипермагниемии наступают явления, подобные гиперкалиемии: расстройство центральной нервной системы вплоть до коматозного состояния и паралича; на ЭКГ – удлинение предсердно-желудочкового комплекса, высокий и остроконечный зубец Т, уширение комплекса QRS. При диализе, во время которого удаляется из организма избыток ионов магния, исчезают и уремические явления. При уремии происходит также задержка в организме щавелевой, серной и фосфорной кислот.

У детей развитие почечной недостаточности, как общей, так и изолированной, наблюдается более часто, причем скорость нарастания обычно более значительна, чем у взрослых. Это объясняется меньшими компенсаторными возможностями функций почек вследствие особенностей их строения, а также незрелостью регуляторных механизмов, осуществляемых нервной системой и эндокринными железами. Проницаемость клеточных мембран в детском возрасте более высока, чем у взрослых. Это приводит к тому, что метаболиты более легко проникают в центральную нервную систему и другие органы, вызывая токсическое их повреждение.

В последние десятилетия хроническая почечная недостаточность перестала быть синонимом обреченности детей с почечной патологией. Систематическое применение гемодиализа, вплоть до амбулаторных и домашних процедур перитонеального диализа, лечение генно-инженерными препаратами эритропоэтина, скрупулезный диетологический и функционально-биохимический контроль течения болезни позволяют существенно повысить качество их жизни и обеспечить ее продление. Еще более яркие и непосредственные, и отдаленные результаты удается получить при пересадке почек от родственников или других совместимых доноров.

Ночное недержание мочи у детей. Одно из самых частых заболеваний у детей дошкольного и младшего школьного возрастов, нередко переходящее на юношеский и взрослый периоды жизни, определяя и в эти периоды существенные ограничения жизненных возможностей человека. По своей сущности не является единым заболеванием, а представляет собой итог реализации или синдром, результирующий течение многих других конституциональных особенностей и болезней. При разных заболеваниях ведущую роль в генезе ночного недержания играют разные факторы, условия и особенности самого ребенка в целом или его мочевыводящей, нервной или эндокринной систем. Компонентами синдрома могут быть заболевания нижних мочевых путей по типу нейрогенного мочевого пузыря, шеечного цистита или уретрита, инфравезикальной обструкции, аномалии мочеточников. Эти компоненты являются ведущими в 7–10% случаев ночного энуреза.

Нарушения на уровне спинальных центров ответственны за 20–25% случаев ночного энуреза. Непосредственную роль играют резидуально–органическая недостаточность спинальных центров, их ишемия при региональных поражениях сосудов спинного мозга и связанные с ними нейрогенные дисфункции гипорефлекторного или гиперрефлекторного типа. Также можно говорить о существенной роли резидуально–органической недостаточности или дисфункции церебральных высших центров регуляции мочеиспускания. Убедительно показана связь недержания мочи с глубиной и фазовостью ночного сна, с особенностями электроэнцефалограммы больных детей как в покое, так и во время засыпания. Мочеиспускания происходят в периоде самого глубокого «медленного» сна на фоне некоторых признаков возрастной незрелости по соотношениям частотных характеристик ЭЭГ. На долю этой группы приходится до 50% и более от всей группы детей с ночным энурезом.

Некоторую роль могут играть психические заболевания или акцентуации, где энурез отражает реакции активного и пассивного протеста (до 5–7%), но гораздо более значимы системные неврозы, на долю которых приходится до 15% всех случаев ночного недержания.

Связь ночного энуреза с факторами созревания подтверждается и существенным снижением частоты ночного энуреза в старшем школьном и подростковом возрастах.

Заболевания половых органов у мальчиков. Нарушения опущения яичек. Яички развиваются как образования внутри брюшной полости и продвигаются к входу в ингвинальный канал в течение 7-го месяца внутриутробного развития. К моменту рождения яички обычно оказываются уже в мошонке, но нередко переход в мошонку происходит в первые две недели жизни или даже несколько позднее. Регуляция продвижения яичка осуществляется гормональными стимулами: гонадотропинами, андрогенами и ингибиторного фактора парамезонефрального протока (мюллерова канала). Опущение яичка после одного года жизни становится маловероятным.

Нередко неопущение яичка констатируется врачами или родителями ошибочно. Причиной этому бывает повышенная возбудимость кремастерного рефлекса и подтягивание яичка (яичек) к верхнему полюсу мошонки в момент их пальпации.

Неполное опущение яичек (яичка) можно констатировать в случае его обнаружения в каком-то участке его нормальной миграции по пути в мошонку. В случае если они (оно) находятся в брюшной полости или внутри пахового канала, пальпаторное выявление яичек невозможно. При оперативном лечении нередко обращают на себя внимание своими маленькими размерами, мягкой консистенцией, разъединением яичка и его придатка. Характерно наличие большого грыжевого мешка. Сперматогенез обычно грубо нарушен.

Эктопия яичек. При эктопии яички проходят через паховый канал, но по выходе из него нарушают нормальное продвижение и могут занимать позиции в области промежности, бедра или лонного сочленения. Эктопированные яички легко выявляются пальпаторно и при операции выглядят как нормальные. Грыжевой мешок чаще отсутствует.

Фимоз. Крайняя плоть плотно соединена с головкой полового члена у мальчиков первого года жизни, и попытки открытия головки в это время предпринимать нельзя. Спонтанная сепарация произойдет в интервале от 1 до 4 лет жизни. Повторные баланиты и травмирование крайней плоти при попытках открытия головки приводят к появлению рубчиков и стенозированию выходного отдела крайней плоти – фимозу.

Гипоспадия. Одна из наиболее часто встречающихся врожденных аномалий мужских половых органов. При этой патологии отверстие мочеиспускательного канала открывается намного проксимальнее чем в норме.

содержание   ..  10  11  12  13  14  15  16  17  18  ..