СИНДРОМЫ ОСНОВНЫХ ПОРАЖЕНИЙ СЕРДЦА У ДЕТЕЙ (ПЕДИАТРИЯ)

Синусовая тахикардия характеризуется уменьшением длительности интервала между зубцами Т и Р. При резко выраженной тахикардии зубец Р может наслаиваться на Т. Другие зубцы не изменены.

Синусовая брадикардия характеризуется увеличением длительности интервалов Т–Р, иногда увеличением продолжительности интервала Р–Q вследствие доминирующего влияния блуждающего нерва.

Атриовентрикулярный ритм. Может возникать как при нарушении автоматизма синусового узла, так и вследствие повышения активности предсердно-желудочкового (атриовентрикулярного) узла. По соотношениям различной локализации источника импульсации и различного состояния проводимости в анте– и ретроградном направлении формируются различные варианты последовательности зубцов Р и желудочкового комплекса. При первом варианте зубец Р становится отрицательным и предшествует нормальному комплексу QRS при небольшом сокращении интервала Р–Q. При втором варианте отрицательный зубец Р наслаивается на комплекс QRS, и последний деформируется. При третьем варианте отрицательный зубец Р следует за комплексом QRS, но не доходит до зубца Т.

Ритм коронарного синуса. Источник импульсации (пейсмекер) расположен в нижней части правого предсердия, вблизи устья коронарного синуса. На ЭКГ зубец Р предшествует комплексу QRS, но отрицателен в отведениях II, III, aVR и положителен в отведении aVL. Интервал Р–Q, как правило, укорочен.

Миграция источника ритма – его перемещение от синусового узла по направлению к предсердно-желудочковому и затем обратно говорит о снижении автоматизма синусового узла, но может наблюдаться и у здоровых детей при повышении тонуса парасимпатической нервной системы.

Сцепленный ритм. Одновременное функционирование синусового и предсердно-желудочкового узлов. Предсердия и желудочки сокращаются в собственном ритме, но периодически возникает «сцепление» ритмов с формированием нормальных ЭКГ–циклов. Это происходит один раз на 5–10 циклов.

Синоаурикулярная блокада – нарушение проведения возбуждения от синусового узла к миокарду предсердии. При этом периодически выпадают одновременно предсердные и желудочковые комплексы через 1, 2, 3 и более нормальных циклов. Во время длительных пауз могут появиться одиночные сокращения желудочков. Наблюдаются у грудных детей при крике, беспокойстве, во время ночного сна. В старшем возрасте обнаруживаются у детей с высокой лабильностью вегетативной нервной системы.

Внутрипредсердные блокады. Наблюдаются только при выраженном поражении миокарда предсердий и могут предшествовать возникновению мерцательной аритмии. Проявляются значительным расширением зубца Р в I отведении – более 0,09 с, его двугорбостью – в отведениях I, II, V₅.

Атриовентрикулярные блокады. Различают полные и неполные. Полные блокады у детей чаще имеют врожденный характер, но могут возникать и при ревматическом поражении сердца. Неполные блокады являются частым проявлением различных воспалительных и дистрофических заболеваний миокарда. При полной блокаде предсердия и желудочки сокращаются в собственном ритме независимо друг от друга. Ритм желудочков всегда реже ритма предсердий. Различаются два типа неполных блокад. Первый тип имеет две степени. При I степени неполной блокады первого типа выявляют только удлинение интервала PQ относительно нормальных величин для данного ритма сердца. При II степени наблюдается постоянное нарастание длины этого интервала с выпадением в конечной части цикла одного из желудочковых комплексов (периоды Самойлова–Венкебаха). Затем следует повторение всего подобного периода. Блокада второго типа характеризуется сохранением нормальной длительности интервала Р–Q, но периодическим выпадением одного из желудочковых комплексов. Это может происходить в одном из 3, 4, 5 и т.д. циклов.

Блокады ножек предсердно-желудочкового пучка (пучка Гиса). В этом случае происходит запаздывание возбуждения внутри одного из желудочков. При этом связь с зубцом Р нормальная, длительность интервала Р–Q также не изменена. Отмечается только деформация самого желудочкового комплекса. Главным признаком блокады ножек предсердно-желудочкового пучка является уширение начальной части желудочкового комплекса. Часто это и единственный признак. Еще большее диагностическое значение имеет увеличение времени внутреннего отклонения. Для отведения V₁ это время должно составлять не более 0,03 с, а для отведения V₅ – 0,02–0,03 с у детей первых 3 лет жизни и 0,04 с – у детей других возрастных групп.

Время внутреннего отклонения рассчитывают от начала QRS до вершины зубца R. Второй важный признак – зазубренность, утолщение, расщепление комплекса QRS. Затем учитывается увеличение вольтажа наибольшего из зубцов комплекса QRS. Следующий признак – дискордантность направления главного зубца комплекса QRS в отведениях I и III, а также в правых и левых грудных отведениях. Кроме того, отмечается и дискордантность направления главного зубца комплекса и его конечной части – Т и S–Т. Редко у детей наблюдается блокада конечных разветвлений пучка Гиса. При этой форме блокады может быть сохранный зубец Р, но вольтаж комплекса QRS резко снижен, комплекс значительно уширен.

Экстрасистола – внеочередное преждевременное сокращение сердца, обусловленное появлением эктопического очага возбуждения в предсердиях или желудочках. Экстрасистолию у детей обнаруживают довольно часто. Различают экстрасистолию покоя, связанную с преобладающим действием вагуса, и экстрасистолию напряжения, возникающую при перевозбуждении симпатической нервной системы. В зависимости от локализации эктопического импульса выделяют различные формы экстрасистолии.

Предсердная форма – зубец Р – предшествует комплексу QRS преждевременного сокращения. Желудочковый комплекс не изменен, интервал Р–Q. нормальный или несколько увеличен. Т–Р слегка увеличен или не изменен. Экстрасистола может возникать за каждым нормальным сокращением, за каждым вторым сокращением, третьим и т.д. Соответственно говорят об аллоритмиях типа бигеминии, тригеминии, квадригеминии и т.д. Экстрасистолы из предсердно-желудочкового узла могут исходить из различных его частей. В таком случае возникают все те соотношения в структуре ЭКГ экстрасистолы, которые были описаны для вариантов узлового ритма, исходящего из предсердно-желудочкового узла.

Желудочковые экстрасистолы отличаются отсутствием зубцов Р, изменением формы комплекса QRS и увеличением его вольтажа. Зубец Т прямо примыкает к главному комплексу, интервал S–Т отсутствует. Направление зубца Т дискордантно направлению желудочкового комплекса. Левожелудочковые экстрасистолы характеризуются положительным направлением главного зубца QRS в III отведении и отрицательным – в I отведении, а правожелудочковые, наоборот, положительным в I и отрицательным в III отведении. Имеется сходство в ЭКГ – выражении экстрасистолы из левого желудочка и блокады правой ножки предсердно-желудочкового пучка и экстрасистолы из правого желудочка и блокады левой ножки предсердно-желудочкового пучка.

Пароксизмальная тахикардия. Предсердная форма: зубец Р часто наслаивается на зубец Т и деформирует его, может быть умеренное удлинение интервала Р–Q. Комплекс QRS не изменен.

Атриовентрикулярная форма: зубец Р отрицательный, раньше или позже желудочкового комплекса, иногда сливается с ним или с зубцом Т. Сложность разграничения приводит к выделению суправентрикулярной формы, основной признак которой неизмененная форма желудочкового комплекса.

Желудочковую форму распознают по деформации и уширению комплекса QRS. Право– и левожелудочковую топику – по направлениям главных зубцов комплекса QRS в I и III отведениях аналогично желудочковой экстрасистолии.

Мерцательная аритмия – сокращения мышечных волокон предсердия с частотой несколько сот сокращений в минуту. Зубцы Р при этом могут вообще исчезать, их заменяют малые колебания – волны f. По размеру этих волн выделяют мелковолнистую и грубоволнистую формы мерцания. При трепетании, которое наблюдается намного реже, зубцы Р сохраняются и заполняют без интервала всю длину ленты регистрации – «зубья пилы». У детей трепетание может иметь частоту до 450 и даже 500 сокращений в минуту. По числу сокращений желудочков выделяют тахиаритмическую и брадиаритмическую формы мерцательной аритмии.

Синдром дисфункции синусового узла (ДСУ), или синдром слабости синусового узла (СССУ), может быть различной природы и иметь разные электрокардиографические проявления. М.А. Школьникова и соавт. (1997) выделяют следующие клинико–ЭКГ–варианты проявлений (табл. 15.1).

Таблица 15.1. Клинико–ЭКГ–варианты слабости синусового узла у детей

Нарушение функций синусового узла	Нарушение функции нижележащих уровней проводимости системы сердца
Синусовая брадикардия до 60 уд/мин, миграция водителя ритма по предсердиям. Паузы ритма не более 1,5 с. Адекватное учащение синусового ритма на фоне физической нагрузки	Замедление атриовентрикулярного проведения до А–В блокады I степени
Синоатриальная блокада, выскальзывающие сокращения и ускоренные ритмы. Паузы ритма от 1,5 до 2 с. Неадекватный прирост ЧСС на фоне физической нагрузки. Синдром тахикардии – брадикардии	Нарушения А–В проведения, А–В диссоциация, А–В блокады II–III степени
Ригидная синусовая брадикардия менее 40 уд/мин. Эктопические ритмы с единичными синусовыми сокращениями, мерцание – трепетание предсердий, отсутствие адекватной реакции и восстановления устойчивого синусового ритма на физическую нагрузку	Нарушения –АВ и внутрижелудочкового проведения, удлинение интервала Q–T более чем на 0,05 с

Гипертрофия правого предсердия – увеличение амплитуды и заостренности зубца Р в отведениях II, III, aVF. В отведениях V_1,2 высокий, иногда двухфазный.

Гипертрофия левого предсердия – увеличение амплитуды, уширение и расщепление зубца Р в отведениях I, II, aVL или aVR. и V_5–6.

Гипертрофия правого желудочка – в отведении V₁ преобладание R, В отведениях V_5-6 – глубокое S. Смещение переходной зоны вправо. Внутреннее отклонение в V₁ более 0,04 с. Эти признаки не всегда помогают распознать гипертрофию правого желудочка у детей раннего возраста.

Гипертрофия левого желудочка – высокий вольтаж QRS в стандартных и левых грудных отведениях. Время внутреннего отклонения в V_5–6 более 0,045 с. Смещение переходной зоны вправо.

Перегрузка отличается от гипертрофии тем, что она отражает резкую интенсификацию работы сердца, которое еще не гипертрофировано. Различают систолическую и диастолическую перегрузку.

Систолическая перегрузка – запаздывание реполяризации, смещение интервала S–Т и отрицательный зубец Т.

Диастолическая перегрузка – удлинение времени возникновения внутреннего отклонения. Эти изменения относятся к левому желудочку, если они определяются в V_5–6, I, aVL или aVR отведениях, к правому – при отведениях V_1,2 , III, aVR.

Невоспалительные формы поражений сердца у новорожденных

Сочетание персистирования артериального протока с респираторным дистресс-синдромом. Проявления сердечной недостаточности могут сопутствовать дыхательным нарушениям, особенно у маловесных при рождении детей. На фоне респираторного дистресс-синдрома создаются условия для персистирования открытого артериального протока. После некоторого улучшения состояния по функциям дыхания на 4–5-е сутки жизни можно наблюдать задержку жидкости, нарастание размеров печени, увеличение пульсового артериального давления прежде всего за счет снижения диастолического, появление существенно усиленного сосудистого рисунка на рентгенограмме легких. При аускультации над областью сердца у основания грудины выслушивается систолический шум, переходящий в диастолический. Абсолютно патогномоничным признаком является сопоставление диаметров левого предсердия и корня аорты по данным ультразвукового исследования. Если это отношение превышает 1,3, диагноз открытого артериального протока несомненен.

Синдром персистирующей фетальной циркуляции. В некоторых случаях даже у вполне зрелого доношенного ребенка в периоде адаптации и становления легочного дыхания не происходит нормального, т.е. достаточно резкого и значительного снижения сопротивления в малом круге кровообращения. Возможно, что это является проявлением нарушенного синтеза или рецепторной чувствительности к простагландинам, опосредующим раскрытие малого круга кровообращения. Нередко это связано с диспластическим состоянием или аномалией развития сосудов малого круга кровообращения. Клинически обращает на себя внимание наличие выраженного цианоза либо с момента рождения, либо возникающего в первые часы после родов. Цианозу сопутствуют тахипноэ с периодическим диспноэ и прослушивание позднего систолического шума над нижней частью грудины. Изменений со стороны артериального давления чаще не наблюдается, признаки сердечной недостаточности ограничиваются только учащением дыхания. На рентгенограммах – нормальные размеры сердца с тенденцией к уменьшению наполнения малого круга кровообращения. Эхокардиография подтверждает снижение сократительной способности правого желудочка. Дифференциальная диагностика с врожденным пороком сердца синего типа может иногда требовать проведения катетеризации сердца и ангиокардиографии.

Миокардиты

Миокардит – воспалительное поражение мышцы сердца. Наиболее часто миокардиты возникают при ревматизме, а также при некоторых инфекционных заболеваниях (энтеровирусная инфекция, дифтерия). Наиболее тяжело миокардиты протекают у детей периода новорожденности и первых недель жизни. В этих случаях поражение сердца с быстрым развитием кардиомегалии, сердечной недостаточности может сочетаться и с поражением нервной системы. Это так называемые «энцефаломиокардиты» новорожденных. В мышце сердца могут наблюдаться как отек миоцитов, так и их некрозы и разрывы. Это создает высокий риск летального исхода.

У детей первого года жизни, страдающих миокардитом, отмечается учащенное дыхание, беспокойный крик. Кожа становится бледной, конечности холодные на ощупь с цианотическим оттенком кожи. Кожа на животе и пояснице становится пастозной, у мальчиков отекает мошонка. Над легкими выслушиваются мелкопузырчатые хрипы, характерные для недостаточности кровообращения. При исследовании сердца регистрируется значительное расширение границ относительной сердечной тупости, приглушение тонов сердца, особенно I, учащение сердечных сокращений. Степень тахикардии не соответствует температуре тела и может не соответствовать степени тахипноэ, в результате чего изменяется соотношение пульс : дыхание. Нередко при аускультации выслушивается систолический шум в области верхушки сердца или в точке Боткина. Шум непродолжительный и малоиррадиирующий. При фонокардиографическом исследовании он имеет низко– или среднечастотную характеристику и отделен от I тона. Нередко возникают нарушения на ЭКТ: наиболее закономерны изменения реполяризации – снижение вольтажа зубца Т и снижение интервала S–Т, обнаруживаются нарушения проводимости – синоаурикулярная, вентрикулярная, внутрижелудочковая блокады, может выявляться экстрасистолия.

У детей старшего возраста чаще наблюдаются очаговые миокардиты, при которых объективная симптоматика гораздо более скудна, и недостаточности кровообращения, как правило, не бывает. Жалобы детей могут быть достаточно разнообразными: слабость, головокружение, боли в области сердца, ощущения перебоев или сердцебиений. Границы сердца не увеличены. Вместе с тем тахи– или брадикардия обычно выявляется, нередко при аускультации выслушиваются различные аритмии, преимущественно типа экстрасистолии, обнаруживается усиление III тона с возникновением ритма галопа. Электрокардиографические признаки поражения сердца могут быть выражены в различной степени – от полного их отсутствия (ЭКГ–вариант нормы) до четко подтверждаемых и меняющихся в динамике наблюдения нарушений конечной части желудочкового комплекса (SТ и Т), нарушений проводимости и возбудимости. Несмотря на то, что течение большинства миокардитов у детей вполне благоприятное, они являются серьезными заболеваниями в связи с тем, что могут оставлять после себя нарушения сократительной способности миокарда или стойкие формы аритмий.

Эндокардиты

Эндокардит – воспаление внутренней оболочки сердца. К этой же группе относят и воспалительные поражения клапанов – клапанные эндокардиты, или вальвулиты. Наиболее частыми формами поражения эндокарда являются ревматический и инфекционный (бактериальный или септический) эндокардиты.

Ревматический эндокардит возникает после перенесенной ребенком острой стрептококковой инфекции (ангина) или обострения хронического тонзиллита. Заболевание начинается с подъема температуры тела, общей интоксикации. Нередко вскоре присоединяются симптомы внесердечного поражения: боли и припухание в суставах, кожные сыпи и неврологические расстройства – гиперкинезы, мышечная гипотония. Могут появляться и симптомы миокардита. Вся эта богатая симптоматика сопровождается и отчетливыми сдвигами в показателях периферической крови, прежде всего увеличением СОЭ. Только в конце 2-й или 3-й недели болезни при поражении митрального клапана можно выслушать нежный, дующего тембра, систолический шум в месте его проекции. Этот шум не иррадиирует по области сердца, и к моменту его выявления может иметь непостоянный характер.

При исследовании фонокардиограммы систолический шум записывается, как близко примыкающий к I тону, по длительности занимающий от 1/2 до 2/3 систолы и хорошо воспроизводимый в высокочастотном диапазоне. При дальнейшем наблюдении и лечении признаки поражения эндокарда могут исчезать, но нередко происходят их стабилизация и нарастание выраженности дующего шума на верхушке. Через несколько месяцев у таких детей складывается симптомокомплекс недостаточности митрального клапана ревматической этиологии.

При поражении аортального клапана диагноз вальвулита ставится на основании появления очень тихого протодиастолического шума в третьем межреберье слева от грудины. Его динамика также может быть благоприятной с постепенным исчезновением либо нарастанием с последующим формированием аортальной недостаточности.

Начальный период развития бактериального (септического) эндокардита может иметь самую различную симптоматику. При медленном, затяжном характере течения – это длительные субфебрилитеты со значительным нарушением самочувствия ребенка, жалобами на слабость, боли в суставах и мышцах. Кожа становится бледной с «землистым», серым колоритом, иногда на голени появляется петехиальная сыпь.

При остром развитии заболевания начальный период манифестируется высокими лихорадками типа ремиттирующих или интермиттирующих, значительной интоксикацией, выраженными изменениями периферической крови. При любом варианте клинической картины начального этапа собственно инфекционный эндокардит может проявить себя в специфической для этого заболевания форме, по двум клиническим симптомокомплексам.

Первый из них – возникновение характерной для вальвулита аускультативной картины над областью митрального, аортального или трикуспидального клапана. Вместе с тем, в отличие от ревматического эндокардита, симптомы вовлечения клапанов могут появиться иногда очень быстро – в первые же дни заболевания, и степень клапанного поражения может быть сразу очень выраженной. Это связано с тем, что при бактериальном эндокардите в клапане происходит язвенно-некротический процесс, и в ряде случаев он приводит к быстрой перфорации и разрушению створки. Кроме того, в зоне ульцерации створки происходит разрастание воспалительных «вегетации», содержащих большое количество бактерий. Часть этих вегетации может отделяться от клапана и с током крови разноситься по организму. Отсюда второй специфический компонент клинической картины бактериального эндокардита – возникновение тромбоэмболических проявлений. Это могут быть проявления кожного тромбоваскулита, инфаркты почек, селезенки, сосудистые поражения центральной нервной системы, костного аппарата. Иногда тромбоэмболические проявления предшествуют появлению эндокардиального шума. Характерным является их распространение в пределах одного круга кровообращения. Так, при эндокардитах митрального и аортального клапанов все тромбоэмболические осложнения ограничены большим кругом кровообращения и никогда не обнаруживаются в легких. При поражении трикуспидального клапана тромбоэмболии локализуются исключительно в легких. В исходе болезни также формируются пороки клапанов.

Перикардиты

Перикардиты сравнительно редко наблюдаются как изолированное воспалительное поражение перикарда. Чаще перикардит сопутствует другим воспалительным поражениям сердца – миокардиту или эндомиокардиту. По количеству выпота в полости перикарда он может быть сухим или экссудативным. Последние по характеру выпота подразделяются на серозные, геморрагические и гнойные.

Начало перикардитов обычно достаточно острое, характеризуется высоким подъемом температуры тела. Сравнительно быстро обнаруживаются особенности поведения ребенка. Это резко выраженное беспокойство, стремление занять в постели возвышенное положение, нередко сидячее, усиление беспокойства и крика при кормлении и переодевании. Кожа бледнеет, приобретает синюшный оттенок при беспокойстве, определяется набухание шейных вен.

При исследовании сердца картина зависит от наличия или отсутствия выпота в перикарде и его характера. При значительном количестве выпота границы сердца резко расширяются, верхушечный толчок перестает определяться. При аускультации основным симптомом является ослабление тонов, они слышны как бы издалека. Однако при густом выпоте ослабление тонов может быть и незначительным. Как правило, удается выслушать и шум трения перикарда. Он лучше выслушивается в положении больного сидя и даже в слегка наклоненном вперед, «на трубку». Шум трущий, скребущий, всегда негромкий, расположенный неопределенно и непостоянно по отношению к фазам сокращения сердца. Электрокардиографически определяются резкое снижение вольтажа и характерные для перикардита смещения интервала S– Т вверх от изолинии.

Приобретенные пороки сердца

Недостаточность двустворчатого клапана. Жалоб дети могут не предъявлять. При длительно существующей недостаточности клапана может сформироваться выбухание левой половины грудной клетки – сердечный горб. Верхушечный толчок усилен и несколько смещен влево. Граница относительной сердечной тупости расширена влево. Прослушивается ослабление тона на верхушке сердца, усиление II тона на легочной артерии и систолический шум с punctum maximum на верхушке сердца или в V точке, который проводится к основанию сердца и в левую подмышечную область (реже на спину). Шум усиливается в положении ребенка на левом боку.

Сужение левого венозного устья. При развернутой клинической картине дети жалуются на одышку и легкую утомляемость, при осмотре выявляется бледность в сочетании со своеобразной окраской лица – цианотичным румянцем губ и щек (facies mitralis). Верхушечный толчок ослаблен, пальпируется «кошачье мурлыканье». Перкуторно граница относительной тупости увеличена вверх и вправо. Выслушивается громкий и короткий («хлопающий») I тон и диастолический шум у верхушки сердца, который чаще слышен как пресистолический, но может быть и сочетанным, пресистолическим и протодиастолическим и просто мезодиастолическим. Определяется акцент II тона на легочной артерии, нередко его раздвоение или расщепление.

Комбинированный митральный порок характеризуется доминированием клинических и инструментальных признаков одного типа порока, как правило, митральной недостаточности в сочетании с менее яркими проявлениями стеноза отверстия, в частности, наличием типичного шума митрального стеноза над верхушкой сердца.

Недостаточность аортального клапана. Жалобы на одышку и сердцебиение, возникающие при физической нагрузке, нередко – на боли в области сердца. Кожные покровы бледные, нередко отмечается усиленная пульсация сонных артерий («пляска каротид»). Пульс скорый и высокий, реже можно отметить появление капиллярного пульса. Артериальное давление: снижение минимального при нормальном или умеренно повышенном максимальном, причем степень снижения минимального давления пропорциональна степени недостаточности клапанов аорты. Верхушечный толчок при пальпации усилен и смещен кнаружи и вниз. Границы сердца расширены влево. На верхушке выслушивается ослабление I тона; на основании или, что даже более типично, в третьем–четвертом межреберье слева от грудины – протодиастолический шум. Шум, чаще тихий, нежный, льющийся, лучше выслушивается в положении стоя, при наклоне туловища вперед.

Недостаточность трехстворчатого клапана. Выраженная одышка и слабость. При осмотре – цианоз губ, лица, конечностей, пульсация шейных вен, эпигастральная пульсация. При пальпации нередко улавливается пульсация печени. Расширение правой границы сердца. Над нижней частью грудины прослушивается систолический шум, проводящийся в правую подмышечную область.

Врожденные пороки сердца

Наиболее важными компонентами врожденных пороков сердца являются изменения гемодинамики внутри сердца или в прилежащих к нему крупных сосудах, которые схематически можно представить в виде двух синдромов: синдрома шлюза, т.е. сужения или стеноза, препятствующего кровотоку, и синдрома сброса, т.е. аномального сообщения между камерами правого и левого сердца или сосудами, в них впадающими.

Внесердечными синдромами являются нарушения кровообращения в малом или большом круге кровообращения, а также оксигенации крови. Для диагноза чрезвычайно важно выделение синдромов обогащения или обеднения малого круга кровообращения – гипо– или гиперволемии, а также синдрома легочной гипертензии, возникающей либо первично, либо вторично вследствие длительно существующей гиперволемии малого круга кровообращения. Наконец, при всех врожденных пороках сердца можно выделить синдромы перегрузки или гипертрофии либо правых, либо левых отделов сердца, компенсирующих расстройство гемодинамики.

Для синдрома перегрузки левых отделов сердца характерны усиленный, приподнимающий верхушечный толчок, расширение границ сердца влево, подтверждаемое рентгенологическими данными или эхокардиографически, признаки гипертрофии левого желудочка на ЭКГ.

Синдром перегрузки правых отделов сердца характеризуется пульсацией эпигастральной области, усиленным сердечным толчком, увеличением правого желудочка и предсердия, подтверждаемым рентгенологически или эхокардиографически, гипертрофией правых отделов сердца на ЭКГ.

Перегрузка левых отделов сердца встречается у больных с аортальным стенозом, коарктацией аорты. Перегрузка правых отделов особенно отчетлива в симптомокомплексе стеноза легочной артерии, дефекта межпредсердной перегородки, тетрады Фалло, транспозиции магистральных сосудов, гипоплазии левого сердца.

Синдром увеличения кровотока через легкие характеризуется склонностью больных к частым бронхитам и пневмонии. При осмотре отмечается бледность кожных покровов, срединный сердечный горб, нередко акцент II тона над легочной артерией, рентгенологически – выраженное усиление легочного рисунка. Существование годами этого синдрома может приводить к развитию легочной гипертензии, которая будет проявляться увеличением одышки, утомляемости, периодическим возникновением цианоза (поздний цианоз) и признаками перегрузки правых отделов сердца.

Синдром уменьшенного кровотока через легкие характеризуется ранним возникновением цианоза (с рождения или до 3–4 лет жизни), наличием одышечно–цианотических приступов с присаживанием ребенка на корточки. При осмотре наблюдается изменение ногтевых фаланг по типу барабанных палочек, ногтей в форме часовых стекол, при аускультации – ослабление II тона над легочной артерией. Рентгенологически отмечаются повышение прозрачности легочных полей, западение второй дуги по левому контуру сердца, увеличение правого желудочка сердца и признаки его гипертрофии на ЭКГ.

Синдром шлюза проявляется болями в области сердца, систолическим дрожанием, систолическим шумом типичной локализации (аорта или легочная артерия), увеличением и гипертрофией соответствующего желудочка сердца, нарушением внутрижелудочковой проводимости (ЭКГ), брадикардией.

Для аортального шлюза характерны усиление верхушечного толчка, увеличение и гипертрофия левого желудочка, выбухание первой и четвертой дуги левого контура сердца на рентгенограмме.

Шлюз легочной артерии характеризуется пульсацией эпигастральной области, усилением сердечного толчка, выбуханием второй дуги левого контура сердца на рентгенограмме.

Синдром сброса проявляется одышкой, сердцебиением, утомляемостью, отставанием в физическом развитии, увеличением размеров сердца, систолическим дрожанием над областью сердца, систолическим или систолодиастолическим шумом различной локализации.

Артериально-венозный сброс характеризуется признаками синдрома повышенного кровотока через легкие. Венозно-артериальный сброс характеризуется такими дополнительными признаками, как цианоз, деформация концевых фаланг пальцев и ногтевых лож, полицитемия.

Синдром сочетания шлюза и сброса проявляется сочетанными признаками перечисленных синдромов. При этом чаще наблюдается шлюз легочной артерии и уменьшение кровотока через легкие, а сброс имеет либо переменный, либо венозно-артериальный характер.

Девять типов врожденных пороков сердца отмечаются приблизительно у 85% общего числа больных с этой патологией. Их можно подразделить на 3 группы.

I. Пороки со сбросом крови слева направо (артериально-венозный сброс):

II. Пороки с венозно-артериальным сбросом и артериальной гипоксемией:

4) тотальный аномальный дренаж легочных вен.

III. Пороки с препятствием кровотоку (с синдромом шлюза);

Дефект межжелудочковой перегородки. По статистике – это самый частый врожденный порок сердца, наблюдаемый в детском возрасте. Обычно дефект представлен единственным отверстием в перегородке между желудочками. По локализации он чаще выявляется в мембранозной части в непосредственной близости либо к трикуспидальному клапану, или несколько ниже клапана аорты. Существенно реже дефект представлен одним или несколькими отверстиями в мышечной части перегородки. Почти у каждого третьего ребенка с этой аномалией развития выявляются другие структурные аномалии сердца. Клинические признаки, равно как и эволюция болезни, тесно связаны с размером дефекта.

1. При малом размере дефекта (болезнь Роже) клиническая картина представлена очень скудно, самочувствие и активность ребенка, параметры его физического развития не страдают. Рентгенологическая и ЭКГ–картины также не выявляют патологии. Единственной находкой может быть грубый жесткий пансистолический шум над проекцией сброса. Нередко ощущается дрожание вдоль левого края грудины. Часто не требуется лечения, и дефект с большой вероятностью регрессирует до полного самостоятельного закрытия.

2. При средних размерах дефекта уже в грудном возрасте может выявляться симптоматика беспокойства с учащением дыхания даже в покое, иногда они сопровождаются обильным потоотделением. При крике и кормлении одышка может нарастать. Наблюдаются повторные респираторные заболевания, некоторое отставание в физическом развитии. Главной и первой клинической находкой обычно является грубый систолический шум, распространяющийся по всей области сердца и всей грудной клетке. Нередко отмечается систолическое дрожание в левых нижних отделах грудной клетки. Перкуторно, рентгенологически и при ультразвуковом исследовании подтверждается кардиомегалия с увеличением полостей обоих желудочков. На ЭКГ – также гипертрофия обоих желудочков сердца. С годами может наблюдаться частичное или полное восстановление перегородки без хирургической коррекции.

3. При большом дефекте особенностью является раннее развитие тяжелой сердечной недостаточности. Наличие легочной гиперволемии приводит к выраженности цианоза кожи. Одышка, тахикардия, кардиомегалия, относительно слабый систолический шум над областью сброса или его отсутствие. Параллельно выявляется грубый систолический шум над проекцией легочной артерии вследствие значительного ускорения кровотока. Возможен вариант с диастолическим шумом вторичного и относительного митрального стеноза. Громкий акцент II тона над легочной артерией. Больных спасает только своевременное оперативное лечение, иногда его приходится проводить в 2 этапа.

Открытый (персистирующий) артериальный проток. Один из наиболее частых пороков сердца. Особенно вероятен у девочек, у детей родившихся преждевременно или маловесными, а также в случаях, когда мать во время беременности переносила краснуху.Клиническая картина во многом определяется размерами протока.

1. При относительно малом просвете протока ребенок не страдает от нарушения кровообращения, имеет нормальную розовую окраску кожи, вполне адекватно развивается. Рентгенологически и по данным ЭКГ отклонений не выявляется. Главная клиническая находка – громкий и продолжительный шум, выслушиваемый при аускультации сердца с наибольшей громкостью слева на основании сердца, под ключицей. Шум переходит через систолу на диастолу и поэтому так и называется «систолодиастолическим» шумом. Показанием к хирургическому лечению является только риск возникновения инфекционного эндокардита.

2. Проток значительных размеров. В этом случае характерно формирование декомпенсации кровообращения уже на первом году жизни, с выраженной бледностью кожных покровов, отставанием физического развития, с недостаточностью питания, непрерывной чередой инфекционных заболеваний, прежде всего бронхолегочного аппарата. Выявляется снижение диастолического артериального давления с расширением зоны пульсового давления. Рентгенологически отмечается увеличение размеров сердца, преимущественно за счет его левых отделов, выбухание дуги легочной артерии и переполнение сосудов малого круга; на ЭКГ – гипертрофия левых отделов сердца или обоих желудочков. Также выслушивается громкий систолодиастолический шум. Он сопровождается систолическим дрожанием вдоль левого края грудины. Как правило – значительное усиление второго тона над легочной артерией и нередко мезодиастолический шум в проекции митрального клапана. У новорожденных прослушивается только систолический компонент шума и усиленный II тон на легочной артерии.

Дефект межпредсердной перегородки. Чаще представлен отверстием в межпредсердной перегородке в области овальной ямки, т.е. месте расположения овального отверстия. Таким образом, этот дефект возникает уже во вторичной перегородке. Выраженность шума может быть незначительной, и нередко он обращает на себя внимание только в школьные годы. Также сравнительно поздно может определиться и отставание в физическом развитии, и склонность к повторным респираторным заболеваниям. В связи с меньшим кровенаполнением правого желудочка и меньшей его мышечной массой сброс крови формируется именно из левого предсердия в правое. Таким образом, в сосуды малого круга кровообращения поступает дополнительный или избыточный объем крови. Для порока характерен умеренный систолический шум во втором межреберье слева от грудины, акцентуированный и расщепленный II тон на легочной артерии. Рентгенологически и перкуторно отмечается расширение границ сердца, прежде всего правого предсердия, а также легочной артерии, переполнение сосудов малого круга кровообращения; на ЭКГ – отклонение электрической оси вправо, гипертрофия правого желудочка, блокада правой ножки пучка Гиса.

Дефект межпредсердной перегородки (Ostium primum). Наблюдается существенно реже и представляет собой дефект роста первичной перегородки сердца.

По клиническим проявлениям гораздо тяжелее вторичного дефекта. Выявляется уже в первые недели и месяцы жизни нарастающей недостаточностью кровообращения, увеличением размеров сердца и легочной гипертензией. Обычно рано формируется и деформация грудной клетки (сердечный горб). Наряду с шумами дефекта, которые прослушиваются над всей поверхностью сердечной тупости, могут присутствовать шумы вторичной (вследствие дилатации желудочков) митральной и трикуспидальной недостаточности. На ЭКГ – сочетание оси, отклоненной влево, с блокадой правой ножки пучка Гиса.

Выживание зависит только от своевременности оперативного хирургического лечения.

Тетрада Фалло. Анатомически представляется комплексом аномалий, из которых две являются ведущими – больших размеров дефект межжелудочковой перегородки, локализованный высоко в мембранозной части, непосредственно под аортальным клапаном, и стеноз клапанного отверстия легочной артерии или инфундибулярной части этой артерии. Положение отверстия сразу под клапаном аорты способствует как бы перемещению аорты в сторону правого сердца, и шунт представляется прямым переходом крови правого желудочка в аорту. Постоянное переполнение правого желудочка приводит к его закономерной гипертрофии. Такие компоненты порока были описаны в свое время Фалло под названием «тетрады». Цианотичность кожи больных развивается не сразу после рождения, а спустя 2–3 мес. Тогда же выявляются одышечно–цианотические приступы с приседаниями. При осмотре можно констатировать и цианоз кожи, и наличие свойственных гипоксии пальцев в форме «барабанных палочек» и ногтей в форме «часовых стекол». Физическое развитие ниже среднего. Размеры сердца могут оставаться нормальными, но правый желудочек всегда увеличен, а область легочной артерии западает. Следствием является своеобразная форма сердца при рентгенологическом исследовании – форма «сапога». При ЭКГ–исследовании – гипертрофия правого желудочка и правого предсердия, отклонение оси сердца вправо. Аускультация выявляет только один шум изгнания над легочной артерией при ослабленном втором тоне сердца. Область формирования шунта не дает никаких звуковых феноменов вследствие отсутствия в ней перепадов давления. Лечение – обязательное хирургическое и в настоящее время осуществляется в один этап.

Транспозиция магистральных сосудов. Анатомически представляет собой «обмен» местами выходов из сердца двух главных магистральных сосудов – аорты и легочной артерии. При этом формируются два независимых круга кровообращения с невозможностью жизни для пациента. Внутриутробное выживание и развитие обеспечиваются элементами фетального кровообращения (овальное окно и артериальный проток). При их закрытии в периоде новорожденности возникает жизнеугрожающее состояние, и выход из него обеспечивает либо хирургическая операция создания искусственных шунтов, либо лечение простагландинами, тормозящими закрытие фетальных путей кровотока. Любой случай диагностики транспозиции в детском возрасте означает наличие дополнительных аномалий, соединяющих круги кровообращения.

Ведущим клиническим признаком транспозиции является синий цвет кожи. Цианоз сохраняется даже при дыхании 100% кислородом. Размеры сердца несколько увеличены при сужении области талии. Форма сердца во фронтальной плоскости – «лежачее яйцо». Шумов может не быть, или выслушивается усиленный II тон над смещенной аортой.

Гипоплазия левого желудочка сердца. Диагностируется обычно в периоде новорожденности, так как больные редко живут больше одного месяца. Характеризуется резкой одышкой с частотой до 100 дыханий в минуту, серым оттенком кожи, акроцианозом. Пульс резко ослаблен, сердечный толчок резко усилен, шумы над областью сердца могут не прослушиваться. Рентгенологически отмечается переполнение малого круга кровообращения за счет венозного русла, тень сердца огромных размеров за счет правых отделов; на ЭКГ – гипертрофия правого желудочка.

Стеноз легочной артерии. Анатомическая сущность порока состоит во врожденной деформации, утолщении и сужении клапана легочной артерии. При этом наблюдается и мышечная гипертрофия выходного тракта и инфундибулярной части легочной артерии. При значительной выраженности указанных изменений создаются условия для образования шунта венозно-артериального направления через овальное окно, в этом случае и возникает цианоз. В клинической картине могут быть щелчок изгнания и грубый систолическим шум с максимумом во втором–третьем межреберье вдоль левого края грудины при резком ослаблении или отсутствии II тона на легочной артерии. Перкуторно и рентгенологически отмечается значительное увеличение сердца за счет правых отделов и постстенотическое расширение легочной артерии. На ЭКГ – гипертрофия правого желудочка и правого предсердия. Сердечная недостаточность развивается как исключительно правожелудочковая (увеличение печени, периферические отеки).

Стеноз аорты. Порок может быть причиной слабости, низкой физической активности, повторных обморочных состояний или потери сознания. С этим пороком связывается высокий риск внезапной смерти подростков и взрослых. При осмотре больные отличаются бледностью кожных покровов, слабым периферическим пульсом медленного наполнения, сниженным артериальным давлением. Пальпация позволяет констатировать усиление и смещение верхушечного толчка, наличие систолического дрожания в нижней части и слева от грудины. При аускультации – систолический шум в области верхушки сердца и у нижней части грудины слева. Перед шумом – щелчок изгнания. II тон на аорте ослаблен и отстоит по времени. Рентгенологически отмечается увеличение сердца за счет левого желудочка в сочетании с постстенотическим расширением восходящей аорты. На ЭКГ – гипертрофия левого желудочка.

Коарктация аорты. Локализованное сужение нисходящей части аорты в области дистальнее отхождения левой подключичной артерии и перед впадением артериального протока. Артериальная кровь может достигать периферии за счет интенсивного развития коллатеральных сосудистых путей. Это требует значительной гипертрофии левого желудочка и связано с риском возникновения декомпенсации сердца. Артериальное давление в верхней части туловища может быть значительно повышено.

При осмотре больного обращает на себя внимание нормальная пульсация плечевых и лучевых артерий при значительном ослаблении или даже отсутствии пальпируемого пульса на бедренных артериях. При аускультации систолический шум изгнания может быть слышен в левой части грудной клетки и особенно на спине. Расширенные коллатеральные артерии могут пальпироваться поверх лопаток. Рентгенологически подтверждается увеличение левого желудочка, иногда – эрозированные костные структуры нижних краев ребер за счет развития коллатералей через интеркостальные артерии. На ЭКГ – гипертрофия левого желудочка.

Синдром сердечной недостаточности

В основе возникновения синдрома сердечной недостаточности лежат самые разнообразные причины, приводящие к нарушению сократительной способности миокарда. Для статистики сердечной недостаточности у детей характерна ее обусловленность прежде всего наличием врожденных пороков сердца. Поэтому для детского возраста характерно и разнообразие патогенетических механизмов возникновения недостаточности сердца, и широкая пестрота ее клинических проявлений. Это обусловлено индивидуальными особенностями диспластических процессов в сердце и сосудах, индивидуальностью гемодинамической картины при врожденных пороках.

Своеобразными и относительно «типовыми» синдромами могут быть следующие.

Свойственная большой группе врожденных пороков с артериовенозным сбросом перегрузка малого круга кровообращения с постепенно формирующейся хронической левожелудочковой недостаточностью.

В клинической картине преобладают частые «бронхиты» или «пневмонии», нередко с явлениями бронхиальной обструкции. У детей выслушивание мелкопузырчатых влажных хрипов над легкими возможно уже при умеренном обогащении малого круга кровообращения. В отличие от аналогичного калибра хрипов при воспалительных заболеваниях легких, кардиогенные хрипы никогда не бывают звучными. От хрипов, свойственных ателектазу, их отличает отсутствие локальности выслушивания. Наряду с одышкой и кашлем при сердечной декомпенсации можно констатировать существенное нарастание цианоза, расширение границ сердца, нарастающую тахикардию, увеличение размеров печени.

Кардиогенный цианоз может быть дифференцирован с цианозом легочного происхождения, свойственным большой группе детей с бронхопульмональной дисплазией и другой инвалидизирующей патологией легких. Кардиогенный цианоз перегрузки малого круга кровообращения закономерно уменьшается или даже просто исчезает после начала вдыхания 100% кислорода. При поражениях легких эффект такой кислородной «пробы» практически не заметен. Постепенно формируется отставание в физическом развитии. При последующем нарастании гиперволемии малого круга и легочной гипертензии можно ожидать постепенной смены артериовенозного шунта на венозно-артериальный со значительным нарастанием цианотичности кожи. Присоединение инфекционных поражений дыхательных путей может приводить к острому нарастанию сердечной декомпенсации по типу острого отека легких. В распознавании большое значение имеет симптоматика сопутствующего врожденного порока сердца с артериовенозным шунтированием.

Свойственные ряду «синих» врожденных пороков с обеднением малого круга, особенно тетраде Фалло, проявления декомпенсации в форме «синюшно–одышечных» приступов были описаны выше.

По скорости возникновения декомпенсации кровообращения различают острую (несколько часов) и хроническую (от нескольких дней и более длительно) формы. Кроме того, для понимания сущностных механизмов нарушения кровообращения у больного целесообразно иметь в виду два основных патогенетических варианта нарушения кровообращения: «синдром малого сердечного выброса» и сердечную недостаточность «застойного» типа.

Для синдрома малого сердечного выброса характерно очень быстрое начало и стремительное развертывание клинической картины. Патофизиологическая основа – острая ишемия миокарда на фоне или вследствие резкого снижения пропульсивной деятельности сердца. Резкое снижение сердечного оттока приводит к артериальной гипотензии и тканевой гипоксии, т.е. кардиогенному шоку. Вследствие болевых ощущений со стороны сердца ребенок может быть очень беспокоен. Имеет выраженную бледность кожи, цианоз дистальных отделов конечностей, частый нитевидный пульс, редко мочится или не мочится вообще. При исследовании ЭКГ выявляется депрессия интервала S–Т, отрицательные зубцы Т, могут быть выявлены и другие нарушения сердечного ритма, лежащие в основе возникшего сердечного шока. Аналогичные состояния выявляются при врожденных аномалиях коронарных сосудов, коронаритах, системных васкулитов. Очень близкими по синдроматическому механизму могут быть и нередко наблюдаемые в клинике детских инфекций формы так называемого «гипермотильного токсикоза», или «токсикоза Кишша».

Клиническая картина гипермотильного токсикоза возникает вслед за симптоматикой обычного инфекционного процесса или вирусной инфекции. Ее особенностью является возникновение и персистирование значимой тахикардии – часто более 200 уд/мин. Частота пульса не соответствует степени повышения температуры тела. Тахикардия сочетается с учащенным поверхностным дыханием, но при смещении соотношения пульс : дыхание в сторону еще большего преобладания частоты пульса. Ребенок бледен, с элементами акроцианоза. В его реакциях происходит смена возбуждения на заторможенность или сомнолентность. На ЭКГ подтверждается синусовый характер тахикардии. При неэффективности лечения и сохранении тахикардии до 12 ч и более начинают выявляться периорбитальные отеки и увеличение печени, присоединяется олигурия. Еще позже начинает снижаться артериальное давление и развертывается ЭКГ–картина гипоксии миокарда. Тахикардия сменяется брадикардией. Завершение эволюции – кардиогенный шок.

Застойная сердечная недостаточность. Для возникновения застойной сердечной недостаточности характерно доминирование совсем другого патофизиологического механизма – неспособности функционально истощенного сердца справиться с избыточным венозным притоком или с «преднагрузкой». Этот механизм сравнительно редко включается внезапно и остро.

Независимо от генеза и сроков возникновения клинические картины этих форм бывают достаточно схожими. Наиболее постоянными и ранними симптомами сердечной недостаточности у детей являются учащение дыхания (тахипноэ) и одышка. Параллельно с ними может появиться и изменение окраски кожных покровов: они становятся бледными с синюшным оттенком и легкой мраморностью. Цианоз лучше выражен в дистальных отделах: на стопах, кончиках пальцев (ногтевые ложа), слизистой оболочке губ. Кожа дистальных отделов при этом становится холодной, липкой вследствие повышенного потоотделения. Цианоз усиливается при крике, беспокойстве. Постоянно отмечается тахикардия очень устойчивого характера, не уменьшающаяся при засыпании ребенка и мало меняющаяся при его беспокойстве. Возникают затруднения при кормлении ребенка: он не может сосать грудь более 1–2 мин вследствие неспособности переносить задержку дыхания, сон становится поверхностным и беспокойным. Нарастание застоя в малом круге кровообращения приводит к появлению более выраженной одышки, «кряхтящего» или «хрипящего» дыхания, иногда одышка становится экспираторной, чаще бывает смешанного типа. Появляется кашель. Над легкими прослушиваются разнообразные, но преимущественно мелкопузырчатые незвучные влажные хрипы. Нарастание застоя в большом круге кровообращения проявляется возникновением гепатомегалии, часто вместе со спленомегалией, расстройствами слуха, рвотой.

Отечный синдром проявляется нарастанием массы тела и уменьшением диуреза. Отеки клинически раньше всего наблюдаются на мошонке у мальчиков, поясничной области, на передней брюшной стенке и лице. Изменения сердца при сердечной недостаточности отражают симптоматику основного заболевания сердца – врожденного порока, миокардита или дистрофии миокарда. Тоны сердца могут существенно ослабевать (I тон) или усиливаться (чаще II тон на легочной артерии), усиливается выраженность расщеплений и раздвоений тонов сердца, появляются аритмии, не связанные с дыханием. Ранее отмечавшиеся шумы могут ослабевать. Как правило, происходит нарастание размеров сердца. При эхокардиографическом исследовании наблюдается расширение полостей, уменьшение подвижности стенок и клапанов, на ЭКГ – присоединение нарушений проводимости, возбудимости, усиление нарушений обмена в миокарде, перегрузки отделов сердца.

По клиническим признакам различают несколько степеней недостаточности кровообращения у детей.

I степень не проявляется в состоянии покоя. Характеризуется появлением затруднений при сосании, раздражительностью, нарушением сна, одышкой и тахикардией при беспокойстве и после нагрузки.

II степень, подстепень А. Проявляется в зависимости от того, в каком круге кровообращения возникли расстройства гемодинамики. При левожелудочковом типе возникает одышка (учащение дыхания на 30–50% относительно возрастной нормы в состоянии покоя), учащение сердцебиений в покое на 10–15% от возрастной нормы. Правожелудочковый тип недостаточности кровообращения протекает со вздутием живота, умеренной гепатомегалией (до 3 см ниже края реберной дуги), лабильной весовой кривой, урежением мочеиспускании.

II степень, подстепень Б. Характеризуется учащением ритма сердца на 15–25% и частоты дыхания на 50–70%, появлением акроцианоза, навязчивого кашля, непостоянных звучных хрипов в легких. При правожелудочковом типе отмечается значительное увеличение печени (3–5 см), появление пастозности передней брюшной стенки, поясницы, лица, отек мошонки у мальчиков.

III степень. При левожелудочковом типе отмечается клиническая картина отека легкого или состояние предотека с выраженным удушьем, значительным расширением границ сердца, форсированным дыханием, периодическим мучительным кашлем; частота дыхания на 70–100% выше нормы, частота пульса на 30–40% выше нормы. По большому кругу кровообращения отмечаются выраженный отечный синдром типа анасарки, асцит, гепатоспленомегалия, олигурия, неустойчивый стул.

Тотальное нарушение гемодинамики и микроциркуляции при шоке

Наиболее тяжелое нарушение кровообращения, возникающее при разных формах шока. Самое типичное – проявление травматического или токсического шока. Проявления шока развиваются стремительнее и с большей вероятностью необратимости в том случае, если в клинической картине отмечаются боль и кровопотеря.

Отличительной особенностью шока у детей раннего возраста является способность к относительно длительному поддержанию артериального давления на уровне, близком к нормальному, или даже несколько повышенном. Это является отражением патофизиологического феномена «централизации» кровообращения, т.е. фактического отключения больших сосудистых плацдармов на периферии. Эта реакция защиты позволяет увеличить сроки выживания и функционирования жизненно важных органов, как например, головного мозга, сердца, надпочечников. Стадийность патогенеза и клиники шока могут прямо отражать состояние наступающей централизации и последующей (при отсутствии эффективного лечения) децентрализации кровообращения у больного (пострадавшего) ребенка. Переходный период между этими стадиями называют «переходной» стадией шока.

Для стадии централизации характерны – для психомоторного состояния не только угнетение, но и чередование угнетения с возбуждением. Кожа бледная, холодная на ощупь, мраморность и цианотический оттенок ногтевых лож и слизистых оболочек. Выделение мочи может не нарушаться. Пульс напряжен и учащен на 30–45%, возможна брадикардия любой степени выраженности. Систолическое артериальное давление около возрастной нормы или повышено на 20–30% от нее.

Переходная стадия – ребенок стабильно и значимо заторможен. Резко выраженная бледность кожи и слизистых оболочек. Выраженный цианоз дистальных отделов конечностей (акроцианоз), мочится мало и редко. Пульс слабого наполнения, постоянная и выраженная тахикардия (+ 50–100% нормы и более), выраженная одышка, снижение артериального давления на 30–60% от возрастной нормы.

Стадия децентрализации – ребенок глубоко заторможен. Кожа бледная или бледно–цианотичная на туловище и конечностях. Может наблюдаться кровоточивость из мест уколов. Не мочится. Систолическое артериальное давление не более 40% от возрастной нормы, диастолическое давление не определяется, пульс нитевидный, резко учащенный.

Рецидивирующая острая сосудистая недостаточность

Исходной точкой для проведения дифференциальной диагностики разных форм острой сосудистой недостаточности являются указания самого ребенка, его родственников или окружающих на периодические или повторные головокружения с потерей ориентации или полные потери сознания. Такие преходящие потери сознания называются обмороками. Причиной их возникновения является аноксия или гипоксия мозга, которая бывает обусловлена как нарушениями регионарного кровотока, так и системной сосудистой недостаточностью. Преходящие формы сосудистой недостаточности, сопряженные с обморочными состояниями, всегда отражают несовершенство регуляторных механизмов поддержания сосудистого тонуса. Их разделяют на несколько форм.

Гиперреактивность каротидного синуса, или «синдром каротидного синуса». Потери сознания возникают при чисто механическом давлении – пальпации или массаже анатомической области каротидного синуса. При отсутствии такого механического воздействия роль провоцирующего воздействия может быть отнесена к резкому разгибанию шеи, повороту головы, сдавлению шеи тесным воротником, процессу проглатывания крупного непрожеванного куска пищи. Чаще при каротидном рефлексе наблюдается и выраженная брадикардия. Возможно, что такие состояния могут быть особенно свойственны и детям с первичной патологией шейного отдела позвоночника.

Вазовагальные обмороки. При этой патологии брадикардия и сосудистая недостаточность связаны либо с болевыми ощущениями, либо с видом крови или эмоциональным переживанием при наблюдении за другим ребенком или взрослым, переносящим боль (даже в кино или по телевидению). Первично происходит повышение тонуса блуждающего нерва. Вследствие этого параллельно наблюдаются нарастание брадикардии и артериальной гипотензии, часто обильное потоотделение, головокружение, тошнота и, наконец, потеря сознания. Ребенок бледнеет и оседает. Восстановление сознания наступает быстро и обычно самопроизвольно вследствие улучшенного притока крови к мозгу в лежачем положении.

Постуральная гипотензия. Чаще наблюдается в периоде подросткового ростового «спурта». В ее генезе также лежит несовершенство рефлекторных реакций поддержания артериального давления. Характерно падение артериального давления при переходе из положения лежа в положение стоя, особенно при утреннем пробуждении или через несколько минут спокойного стояния. В последние годы особенное внимание привлекает замедленная или отсроченная ортостатическая гипотензия, признаки которой – головокружение, слабость или потеря сознания – наступают через 15–30 мин стояния ребенка в вертикальном положении. Нередко постуральная гипотензия представляет собой острое проявление хронической артериальной гипотензии. Последняя, в свою очередь, может быть транзиторного характера при интенсивном вытягивании и нарастании массы тела, при анемии или недостаточности питания, в периоде реконвалесценции после перенесенных инфекций. Но за постуральной гипотензией может стоять и истинная «гипотоническая болезнь».

Кардиогенные обмороки у детей. Кардиогенная природа обморочных состояний является самой значимой для всего последующего периода жизни ребенка. Поэтому исключение кардиогенных причин является самым первым и самым ответственным этапом дифференциальной диагностики синкопальных состояний. В круге кардиогенных причин находятся такие заболевания, которые определяют уменьшение сердечного выброса (стеноз аорты, тетрада Фалло, гипертрофическая кардиомиопатия), а также нарушения проводимости – блокады сердца, пролонгированный интервал Q–T, дисфункции синусового узла, чрезмерные тахикардии со снижением сердечного выброса.

Хроническая артериальная гипотензия, или «гипотоническая болезнь»

В детской патологии имеет весьма существенное значение и наблюдается примерно с той же частотой, как и артериальная гипертензия или «эссенциальная артериальная гипертония». Критериями гипотонической болезни являются повторные констатации сниженного уровня систолического давления либо только диастолического давления, либо и того, и другого. Границы нормы могут определяться тем же центильным стандартом, но уже его левыми центильными зонами – ниже 3-го и ниже 10-го центиля.

Клиническая картина гипотонической болезни может быть очень гетерогенной, так как гетерогенным является и патогенез хронических гипотонических состояний. Это больные с невыявленной патологией почек, эндокринной системы, системы кроветворения, болезнями обмена веществ.

Группа больных гипотонической болезнью представлена пациентами с явно выраженной семейной ассоциацией артериальной гипотензии, чаще по материнской линии. У этих детей отмечается умеренное отставание в физическом развитии и питании параллельно с малыми аномалиями (стигмами) в телосложении. Эти особенности можно видеть и у матери, и у других родственников. В генезе гипотензии можно предположить ведущую роль дисплазии соединительной ткани и эластического каркаса сосудов.

Почти у всех больных имеются общие жалобы на слабость, быструю утомляемость и раздражительность, нарушения сна или сонливость, нарушения памяти и обучаемости, расстройства внимания. Вторая группа постоянных жалоб – на боли в животе. Отдельные дети рассказывают о болях в области сердца.

При осмотре – бледность кожи, нередко с мраморностью, у многих дистрофические изменения кожи (сухость, фолликулярный гиперкератоз), гипергидроз. При аускультации – приглушение тонов сердца, тенденция к снижению артериального давления. Почти у всех детей – болезненность при пальпации живота в верхней и средней эпигастральной областях. Иногда абдоминальные жалобы выходят на первый план. Многие дети проходили обследование и имеют диагнозы хронических гастродуоденитов или энтероколитов, а также инфекций мочевыводящих путей. Возможно, что именно артериальная гипотензия является «стержневым» синдромом в большинстве этих симптомокомплексов.

Нарушения гемодинамических характеристик в русле многих органов и тканей могут существенно превышать те, о которых можно предполагать на основе измерения артериального давления, т.е. имеющееся давление уже является существенно корригированным в эндогенных системах регуляции, где главным резервом является та или иная степень централизации кровообращения с итогом в виде умеренного снижения давления и менее умеренного «обкрадывания» по кровотоку многих внутренних органов. Таким образом, артериальная гипотензия очень значима для здоровья и качества развития ребенка. Ею могут определяться и свойственные этим детям явления невротизации и астенизации психики, и снижение функциональных возможностей и трофических процессов желудочно-кишечного тракта, и ослабление иммунитета с повторными или затяжными заболеваниями.

Артериальная гипертензия

В детском возрасте, ограниченном 8–10 годами, практически все случаи выраженной артериальной гипертензии являются случаями так называемой «симптоматической», или вторичной гипертензии, и на 80–90% связаны с патологией мочевыводящих путей и почек.

Значительно реже представлены гипертензии при эндокринных заболеваниях. Эти вторичные формы могут наблюдаться и в более старших возрастных группах в тех случаях, когда врач сталкивается со значительным повышением артериального давления. Вместе с тем по мере увеличения роста и массы тела детей и подростков все большее внимание привлекает группа детей с повторными констатациями умеренно повышенных значений артериального давления или только несколько превышающих уровни 90-го центиля.

В настоящее время есть достаточно пролонгированных исследований, которые позволяют говорить о том, что многие дети этой группы имеют высокий риск плавного перехода в категорию больных «эссенциальной гипертензией» пожизненного течения. Во всяком случае, высокая стабильность свойственна «ранговому месту» по уровню артериального давления среди сверстников, что примерно идентично рангу центильного интервала. Среди этих детей есть немалое число и таких, у кого имеются дополнительные факторы повышенного риска, прежде всего по семейному анамнезу гипертензии, инфарктов миокарда и инсультов до 50–55 лет.

Естественно, что этим детям уже с подросткового периода нужно многое объяснить в отношении их судьбы при разном образе жизни, питания, курения, использования гормональных противозачаточных средств у девушек и т.д. Эта группа сегодня привлекает пристальное внимание кардиологов в отношении перспектив лекарственной профилактики или раннего лекарственного лечения. Именно здесь лежат ключи к будущим успехам терапии сердечно-сосудистых заболеваний у взрослых и пожилых людей.

Педиатрические аспекты атеросклероза

Проблема поставлена и очень давно. Колоссальные потери взрослого населения от осложнений атеросклероза и гипертонической болезни являются уже конечным итогом или финалом той симфонии, которая начинает звучать еще в детские годы. Первым в мире сказал об этом немецкий морфолог Jores в 1903 г. Одним из первых в России об этом заговорил профессор Военно-медицинской академии Михаил Степанович Маслов. Приводим табл. 15.2 из его работы о морфологии атеросклеротических изменений в сосудах детей, погибших случайно или от инфекций в Ленинграде в начале 20-х годов.

Таблица 15.2. Распространенность атеросклеротических изменений в сосудах у детей (Материалы В.Д. Цинзерлинга, 1922)

Степени и возраст	Аорта восходящая					Аорта нисходящая
Степени и возраст	0	1	2	3	4	0	1	2	3	4
До 2 лет	10,9	63,0	23,9	2,1	–	78,2	19,8	2,1	–	–
2–4 года	–	38,8	33,3	19,4	8,3	69,4	27,7	2,7	–	–
5–8 лет	–	8,8	20,5	61,7	8,8	29,3	47,0	20,5	2,9	–
9 лет и более	–	–	26,1	38,9	36,0	–	20,5	41,0	18,0	20,7
Всего	3,3	30,7	26,0	28,0	12,0	47,3	28,0	15,3	4,7	4,7

Примечание. Частота изменений разной степени в восходящей и нисходящей аорте (%) рассчитана на 150 случаев аутопсии. Категории изменений: 0 – сосуды без изменений; 1 – выявляются только при окраске суданом; 2 – отдельные «пятнышки» отложений; 3 – многочисленные пятна отложений; 4 – многочисленные пятна и полоски отложений, выступающие над поверхностью интимы.

Широкий интерес привлекла вышедшая с той же кафедры монография профессора А.И. Клиорина. В США и Европе ранними стадиями атеросклероза стали очень активно интересоваться с 1953 г., когда по вскрытиям молодых солдат – жертв сначала войны в Корее, потом войны во Вьетнаме, стало ясно, что уже к 20 годам можно видеть достаточно развернутые проявления атеросклероза, что атеросклероз как болезнь является также достоянием детского и подросткового периода жизни. Взрослые и пожилые демонстрируют только далеко зашедшие стадии процесса, и притом уже явно непредотвратимые и неизлечимые. То, что наблюдается во взрослом периоде, – итоговые терминальные проявления и осложнения атеросклероза.

Уже в 1987 г. в США были опубликованы материалы о том, что у 17% детей в возрасте до 5 лет выявляются атеросклеротические изменения в коронарных артериях. Все это убеждает в том, что педиатры обязаны заниматься детским атеросклерозом так же, как и гипертонической болезнью. Особенно важно, что именно на детский возраст приходится развитие тех, наиболее фундаментальных и значимых изменений в сосудистой стенке, которые задолго предшествуют формированию жировых отложений. Последовательность этих изменений изучена достаточно детально:

– основой и первым проявлением является формирование разрывов или «трещин» во внутренней эластической выстилке сосуда;

– вторым этапом является заполнение этого дефекта клетками мышечного слоя и формирование «мышечно-эластической выстилки»;

– уже на третьем этапе эти участки сосудов будут кумулировать коллаген, кальций и липоиды, формируя «эластическую гиперпластическую выстилку».

Эти сосудистые изменения всегда необратимы и по мере развертывания второго, сугубо липидного акта патогенетической драмы, создают окончательную морфологию и развернутую клиническую картину атеросклероза.

Решение проблемы связано с пониманием механизмов именно первичных сосудистых изменений, формирующихся в детстве, поисками методов их профилактики. Это уже не липидные концепции, и в этой области пока имеются только относительно равнозначные конкурирующие гипотезы. Вместе с тем итоги развития липидных концепций атеросклероза уже внесли существенный вклад в развитие практических методов диагностики риска и комплексной профилактики атеросклероза. Определен и возрастной «порог» применения средств и методов применения этой профилактики – это конец второго года жизни.

Дети из семей риска раннего атеросклероза, особенно дети с дополнительными факторами риска, должны проходить соответствующее регулярное наблюдение, и к ним должны быть применены все известные методы коррекции риска. В ближайшие годы учение об этих факторах обогатится и расширится, но уже сейчас возможности предсказания и ограничения скорости прогрессирования атеросклероза, начиная с детства и юношества, существуют.

В качестве иллюстрации этого приводим рекомендации Американской Академии Педиатрии, внедряемые в широкую практику работы с детьми и подростками Америки.

Американская Академия Педиатрии NSEP. Показания к обследованию
на липиды крови (скрининг и мониторирование), 1991 г.

1. Родители, дедушки или бабушки (один из них) имеют холестерин на уровне 240 мг% и выше.

2. Наличие у одного из перечисленных родственников хорошо документированных данных о коронарном атеросклерозе или клинически подтвержденных проявлениях ишемической болезни сердца.

Показания относительные: наличие у ребенка нескольких из нижеперечисленных факторов риска.

1. Ожирение (масса тела более 130% от идеальной).

2. Высокое артериальное давление (выше 95% распределения).

4. Рацион питания с избытком насыщенных жиров.

5. Повышение уровня холестерина у одного из сиблингов.

7. Заболевания, приводящие к гиперхолестеринемии.

8. Лекарственные препараты, приводящие к гиперхолестеринемии.

При выявлении уровня LDL выше 130 мг/ 100 мл, необходимо повторять исследования регулярно, снимать или предупреждать возникновение других факторов риска, начинать диетотерапию. При безуспешности диетотерапии в течение 6 мес ребенок направляется в липидную клинику для консультирования и решения вопроса о лекарственном лечении.

Лекарственное лечение гиперхолестеринемии

Применимо у детей старше 10 лет после подтвержденной неэффективности диетотерапии в течение 6 мес.

Холестерин LDL выше 160 мг/дл + позитивный семейный анамнез по ИБС,

2 и более факторов риска (низкий уровень HDL, курение, ожирение, сахарный диабет).

В Великобритании критериями для проведения профилактических мероприятий, и прежде всего диетотерапии, считается содержание общего холестерина выше 180 мг/ 100 мл сыворотки или уровень липопротеидов низкой плотности выше 110 мг/ 100 мл сыворотки. Нет сомнений в том, что страны, которые найдут средства и возможности для внедрения государственных систем медицинской профилактики гипертензии и тесно с нею связанного атеросклероза, получат в свои руки мощный инструмент для сохранения физического и интеллектуального здоровья нации, что означает и перспективы сохранения и развития культуры и цивилизации.

Глава 15.