ГЛАВА 24.

НАРУШЕНИЯ ПИГМЕНТАЦИИ КОЖИ

Это достаточно большая группа заболеваний. Эта группа патологий имеет самое различное происхождение и механиз­мы развития. Рассмотрим наиболее часто встречающиеся за­болевания данной группы.

Нарушения нормальной пигментации кожи могут проис­ходить как в сторону ее усиления, так и ослабления, вплоть до полного отсутствия пигмента (так называемый альбинизм). Эти состояния соответственно называют гиперпигментацией либо же гипопигментацией. По другой градации все наруше­ния содержания меланина в коже принято разделять на пер­вичные (расстройства со стороны непосредственно меланин-синтезирующих клеток) и вторичные (когда изначально поражаются какие-то другие элементы кожи, а меланиновые клетки вовлекаются в патологический процесс позже, вторич­но). Гиперпигментация всегда связана с избыточной выработ­кой пигмента меланина, а гипопигментация — напротив, с не­достаточностью таковой. Депигментацией принято называть полное отсутствие пигментов в коже и волосах.

Все нарушения со стороны пигментации кожи можно под­разделить на органические и функциональные. Функциональ­ными являются нарушения временного характера, которые при прекращении действия некоторых факторов полностью устраняются. Самым ярким примером гиперпигментации функционального характера является загар, который образу­ется под действием ультрафиолетовых лучей при длительном пребывании на солнце. Примером же функциональной ги-попигментации являются различные слабоокрашенные пятнышки кожи, которые остаются на месте травм и воспа­лительных процессов. Они также проходят совершенно бес­следно сами по себе. Органические же расстройства намного

481

больше затрагивают структуру самой кожи, почти всегда свя­заны с теми или иными нарушениями со стороны пигментных клеток.

К разряду органических гиперпигментаций можно отнести такие состояния, как веснушки и хлоазма. Органическое от­сутствие пигмента меланина может проявляться либо в виде витилиго — особого заболевания, проявляющегося в виде по­явления на коже неокрашенных пятен, либо в виде системно­го заболевания альбинизма, которое имеет генетическую при­роду и развивается крайне редко.

ВИТИЛИГО, ИЛИ ПЕСЬ

Причины развития заболевания. По своей сути витилиго представляет исчезновение из кожи пигмента меланина. За­болевание носит приобретенный характер, поэтому никак не связано с генетическими нарушениями и практически никог­да не поражает детей раннего возраста. Чаще всего патология встречается у взрослых лиц, несколько реже у подростков и детей старших возрастных групп. Особенно сильно витили-го распространилось в нашей стране в годы после Великой Отечественной войны, что доказывает некоторую его связь с нервными нарушениями и стрессами. В настоящее время количество случаев патологии несколько уменьшилось, одна­ко в связи с действием большого числа неблагоприятных фак­торов внешней среды, а также постоянной стрессогенной обстановки в обществе она является все же довольно распро­страненной.

В норме естественный цвет кожи обеспечивается за счет входящих в ее структуру особых клеток — меланоцитов, содер­жащих пигмент меланин. В нормальных меланоцитах всегда должен содержаться особый набор ферментов, при помощи которых другие вещества, например, аминокислота тирозин, превращаются в указанный пигмент. Меланоциты в больших количествах расположены в глубоких слоях кожи, в стволах волос. При этом интересно отметить, что у людей с разной ин­тенсивностью окраски кожных покровов, например у евро­пейца и негра, количество меланоцитов, содержащееся в ко-482

же, совершенно не различается. Отлично только количество пигмента, производимое ими. В нормальных условиях на ин­тенсивность окраски кожи и волос влияет достаточно много различных факторов: наследственность, принадлежность к той или иной расе и нации, продолжительность пребывания на солнце в течение дня, особенности обмена веществ орга­низма, его питания, возраст.

В основе витилиго, как и большинства нарушений пигмен­тации кожи, по мнению многих исследователей, лежит нару­шение образования нормального меланина в меланоцитах ко­жи. Это, в свою очередь, может быть обусловлено целым рядом причин.

Ранее наиболее распространенной и общепризнанной считалась инфекционная теория происхождения наруше­ний пигментного обмена. Предполагалось, что какой-то вид известных или неизвестных вирусов, проникая в кожу, способствует в дальнейшем появлению на ней участков из­быточной или же, напротив, недостаточной окраски. Пора­жение кожных покровов могло происходить и в результате какой-либо бактериальной инфекции, под действием вред­ных веществ, выделяемых болезнетворными бактериями. В настоящее время данная гипотеза отвергнута, так как не нашла должных доказательств. На сегодняшний день при­нято считать, что наибольшее значение в развитии заболе­вания играют следующие факторы: нервно-психические переживания и стрессы, некоторые заболевания инфек­ционного происхождения, сирингомиелия (особое наслед­ственное заболевание спинного мозга, в результате которого нарушается иннервация кожи), спинная сухотка, перене­сенный сифилис, заболевания глистной природы, наруше­ния со стороны функционирования желез внутренней се­креции (основное значение имеют расстройства функций таких желез, как гипофиз, щитовидная железа, половые же­лезы). Витилиго может развиваться и в тех местах, где кожа постоянно подвержена механическим раздражениям, на­пример, во время ношения бандажей, корсетов, повязок, гипса. Отнюдь не на последнем месте стоят различные на­рушения обменных процессов в организме, например, де­фицит таких элементов, как железо и медь, которые имеют достаточно большое значение в механизме развития забо­левания.

483

Признаки заболевания. Витилиго проявляется тем, что на ко­же больного появляются округлой или овальной формы пятна, лишенные пигмента меланина, которые поначалу, как правило, небольшого размера — 0,2—0,3 см в диаметре. Изначально они могут быть и больше, в дальнейшем их размеры растут. Внешне пятна выглядят белыми, молочного цвета или цвета слоновой ко­сти, что характерно. Граница между очагами поражения и здоро­вой кожей четкая. Характерными признаками является то, что на поверхности пятен никогда не образуется чешуек, а сами пятна никогда не возвышаются над поверхностью здоровой кожи, кото­рая в области пятен лишена пигмента. Однако если присмотреть­ся, то может показаться, что пигмент как бы перемещен к краям очагов, так как кожа тут окрашена интенсивно. Иногда у некото­рых больных внутри самих пятен витилиго появляются более мелкие пятна усиленной пигментации кожи. Как уже говорилось выше, в самом начале своего развития пятна при витилиго имеют небольшие размеры. Затем по краям они начинают расти, стано­вятся более крупными, иногда в результате роста соединяются с близлежащими пятнами, образуя более крупные очаги непра­вильных очертаний. При этом по краям очага сохраняется тот же самый характерный признак — усиление окраски кожи. Зачастую очаг поражения принимает со временем просто гигантские раз­меры: он может занимать всю область ягодицы, весь живот, всю спину. Иногда поражение захватывает всю кожу тела, но это слу­чается крайне редко. Поражение при заболевании не отличается какой-либо излюбленной локализацией, оно может располагать­ся в совершенно любом месте, в том числе и на бровях, на поло­вых органах, на волосистой части головы. Наиболее же часто оча­ги выявляются на наружных половых органах, что нередко ошибочно принимают за проявления инфекций, передаваемых половым путем, на тыльной поверхности кистей, в складках меж­ду ягодицами. У некоторых больных кожные проявления витили-го выглядят своеобразно: небольшие участки депигментации че­редуются с участками нормальной кожи, что в целом придает ей пестрый вид. Волосы в зоне поражения кожи становятся обесцве­ченными. Никаких субъективных ощущений при этом больной не испытывает, жалоб не предъявляет, за помощью в лечебные учреждения не обращается. Некоторые исследователи в послед­ние годы выявили, что кожа в зоне пятен витилиго является весь­ма чувствительной к действию солнечных лучей, особенно ульт­рафиолетового   спектра.   В   зоне   поражения   значительно

484

нарушается функция потовых желез, что приводит к нарушению выделения пота. При облучении ультрафиолетовыми лучами ко­жа в области пятен витилиго никогда не приобретает загара, в то время как окружающие пятно участки гиперпигментации еще бо­лее темнеют. Имеются такие места, на которых витилиго никогда не развивается — это слизистые оболочки, ладони и подошвы. У некоторых больных развитие заболевания происходит своеоб­разно: сначала в области будущего очага появляется пятно по­краснения кожи, затем на этом месте кожные покровы теряют свою окраску. Зачастую витилиго поражает кожу больного не изо­лированно, а сочетается с такими заболеваниями, как склеродер­мия, порфириновая болезнь, гнездная плешивость, невус Сатте-на, белая атрофия кожи и т. д. Специфическими признаками являются отсутствие шелушения и атрофии кожи в области оча­гов поражения при любой форме заболевания.

Витилиго всегда протекает хронически, достаточно сложно поддается проводимой терапии. Как уже указывалось, процесс начинается с маленького и в большинстве случаев незаметного на коже пятнышка. В дальнейшем это пятнышко растет в раз­мерах. Появляются новые очаги поражения на других областях тела, причем этот процесс происходит медленно, постепенно, может продолжаться долгие месяцы и даже годы. Иногда забо­левание не перестает развиваться до самого конца жизни боль­ного. В литературе описаны случаи, когда заболевание прохо­дило самостоятельно, без соответствующей терапии, но это случается крайне редко, чаще всего витилиго упорно не подда­ется никаким методам лечения.

Если рассматривать соскобы, взятые с места очагов пораже­ния под микроскопом, то оказывается, что в такой коже полно­стью отсутствует пигмент меланин. В то же время в материале, взятом с краев очага, содержание самих меланоцитов и пигмен­та в них обнаруживается в очень больших, чрезмерных количе­ствах. При этом во всех слоях кожи в области очага можно вы­явить воспалительные явления, которые, видимо, обусловлены по большей части аллергическими реакциями.

Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагноз в клинике ста­вится легко при выявлении на коже характерных очагов пораже­ния при витилиго, представляющих собой белые, лишенные пигмента меланина пятна, в области которых никогда не выяв­ляется образования чешуек или атрофии. Часто приходится от­личать заболевание от так называемой лейкодермы сифилити-485

ческого происхождения. Она развивается во вторичном периоде сифилиса и представляет собой как бы рисунок сетки на шее, который образуется за счет большого количества пятен, лишен­ных пигмента. Важным моментом является то, что при сифили­се, в отличие от витилиго, имеются и другие признаки, напри­мер, своеобразные очаги поражения на слизистых оболочках, в области анального отверстия, так называемый полисклераде-нит. Также в условиях современных клиник легко осуществить постановку некоторых несложных лабораторных реакций, спо­собных подтвердить у больного именно наличие сифилиса, а не другой патологии.

При лепре (проказе) могут появляться пятна, очень напо­минающие таковые при витилиго. Отличием является то, что при проказе в области очагов поражения полностью отсут­ствует чувствительность, что легко выявить при помощи нане­сения раздражений обычной иголкой. При пятнистой форме лепры, напротив, больного беспокоят постоянные болевые ощущения в области патологических очагов, которые обусло­влены раздражением нервных окончаний. Для дополнитель­ного анализа можно взять у больного соскобы или мазки с пя­тен кожи и слизь из носовой полости. При исследовании этого материала под микроскопом в нем обнаруживаются микро­бактерии лепры. Большое значение при постановке больному диагноза является его подробный расспрос относительно того, после действия каких факторов развилось заболевание, с чего оно началось, как протекало в дальнейшем, какие ощущения при этом испытывал сам больной.

Еще одно заболевание, способное образовывать на коже пятна, подобные таковым при витилиго, — разноцветный ли­шай. Но очаги поражения при этом имеют хотя и светлый, но несколько отличающийся цвет от молочно-белого при вити-лиго. Кроме того, на теле больного, помимо белых, могут по­являться очаги и другого цвета и характера: розового и темно­го цветов, с шелушением на поверхности. При поскабливании пятен при розовом лишае определяется признак так называе­мой «стружки». При смазывании йодной настойкой пятна принимают более темную окраску, чего никогда не наблю­дается при витилиго. При разноцветном лишае пятна, напоми­нающие таковые при витилиго, возникают чаще всего в ранние сроки после выздоровления, когда после этого больной дли­тельное время находится на солнце. При этом обесцвеченные

486

пятна появляются на местах бывших очагов разноцветного ли­шая. Они существуют лишь в течение некоторого времени, а затем самопроизвольно исчезают, чего никогда не бывает при витилиго. В любом случае, если возникают хотя бы малейшие затруднения в постановке диагноза витилиго, то такой больной должен получить консультацию невропатолога и эндокрино­лога для оценки состояния нервной системы, системы желез внутренней секреции, обменных процессов в организме. Это имеет значение и в дальнейшем, в плане правильного подбора терапии. Во всех случаях берется кровь больного для постанов­ки реакции Вассермана (специфическая лабораторная реакция для выявления сифилиса).

Лечение. Больному назначаются вещества, улучшающие обменные процессы, особенно в коже, препараты, влия­ющие непосредственно на обмен пигмента меланина. Ме­стная накожная терапия проводится спиртовыми растворами различных лекарственных средств. Чаще всего такую тера­пию сочетают с физиотерапевтическими мероприятиями, особенно облучением очагов поражения ультрафиолетовым светом. В начале кожа обрабатывается соответствующим препаратом, а затем производится облучение. Такое сочета­ние способствует значительному усилению положительного эффекта. В настоящее время разработана такая совершенная методика, как ПУВА-терапия, суть которой состоит в том, что различные медикаменты, препараты гормонов коры над­почечников, вводятся в кожу непосредственно при помощи ультрафиолетовых лучей. При применении местной накож­ной терапии не следует смазывать лекарственными раствора­ми, кремами и мазями области век и участки кожи вокруг глазных яблок. При большинстве применяемых в настоящее время методик общая продолжительность одного курса тера­пии составляет в среднем около 1 месяца. В дальнейшем такие курсы должны повторяться больному с определенной периодичностью всю жизнь. Особые сложности представ­ляет лечение детей, больных витилиго, в возрасте до 5 лет и младше, так как многие применяемые у взрослых препара­ты им противопоказаны. Также противопоказаниями к ос­новному множеству лекарственных средств, назначаемых при витилиго, являются такие заболевания, как острые ки­шечные инфекции, синдром раздраженной кишки, гепати­ты, воспалительные процессы в почках, сахарный диабет, ги-487

пертоническая болезнь, туберкулез, беременность, общее ис­тощение организма значительной степени, возраст больного старше 50 лет. Очень часто при витилиго хороший эффект можно получить при назначении больному различных гор­мональных препаратов, витаминных лекарственных средств, особенно А и Е. Следует только помнить о том, что препара­ты гормонов никогда нельзя назначать без предварительного консультирования больного врачом-эндокринологом, так как при их неграмотном использовании развивающиеся осложнения могут по степени вреда для организма больного превышать даже проявления самого заболевания.

Наиболее широко применяемой группой гормональных лекарственных средств при витилиго являются гормоны коры надпочечников. Однако, как уже указывалось выше, назначе­ние их требует определенной осторожности. Особенно это актуально в отношении детей младших возрастов. Противо­показания к применению препаратов этой группы являются: гипертоническая болезнь, пороки сердца у детей и взрослых, сахарный диабет, туберкулез, заболевания кожных покровов гнойного характера, остеопороз, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, злокачественные опухоли, особенно кожи. Во время терапии гормонами коры надпочеч­ников необходимым условием является контроль состояния больного, который состоит в измерении кровяного давления не менее трех раз в сутки (утром, в обед и вечером), периоди­ческое исследование мочи больного, крови (особое внимание уделяется ее свертываемости, содержанию сахара). При со­путствующей патологии со стороны внутренних органов осу­ществляют контроль их функций, особенно это касается нер­вной системы и системы желез внутренней секреции.

Прогноз. В отношении выздоровления больного неблаго­приятный. Современные методы терапии, которые постоянно совершенствуются, на данный момент могут только приоста­новить уже развивающийся процесс, но к полному выздоро­влению больного приводят редко. Утешением служит то, что витилиго никак не сказывается на трудоспособности и повсе­дневной жизни, причиняя лишь косметические неудобства. Для коррекции пятен в наиболее заметных местах можно ис­пользовать различные тональные кремы.

Профилактика. Состоит в основном в закаливании, обще­укрепляющих мероприятиях, приеме витаминных препаратов.

488

ХЛОАЗМА

Причины возникновения заболевания. В основе патологии ле­жит синтез меланоцитами кожи избыточного количества пиг­мента меланина. Причинами этого, в свою очередь, является нарушение нормальных соотношений, между функциями над­почечника и передней половиной гипофиза, в основном регу­лирующие синтез пигмента. Определенное второстепенное значение имеют и нарушения со стороны печени, а у женщин — яичников. Практически у всех беременных женщин развивает­ся так называемая физиологическая хлоазма, проявляющаяся в усилении окраски сосков, срединной линии на животе, обла­сти половых органов. После рождения ребенка женщина пол­ностью выздоравливает от заболевания, в некоторых же случаях признаки его сохраняются, и оно принимает хронический ха­рактер. На лице и в области рта проявления заболевания по­являются в результате нарушения менструального цикла, а так­же глистного поражения кишечника, избыточное пребывание человека на солнце. В особую разновидность выделяют так на­зываемую кахектическую хлоазму или хлоазму в результате ис­тощения организма. Она является следствием таких тяжелых заболеваний, как злокачественные опухоли, малярия, тубер­кулез. При этом очаги поражения чаще всего расположены в области лица. Иногда среди причин хлоазмы может быть употребление чрезмерного количества кремов, мазей и одеко­лонов с косметическими целями. Заболевание встречается в основном у женщин, особенно брюнеток. У мужчин оно формируется намного реже и во всех случаях сочетается с по­ражением печени.

Проявления заболевания. Очаги поражения представляют пятна с избыточным содержанием пигмента меланина, имеющие желтоватый, желтовато-бурый или коричневый, иногда темный, вплоть до черного. На коже они расположе­ны симметрично, имеют самую различную форму. Граница между очагами поражения и здоровой кожей четкая. Иногда на коже имеется довольно много пятен мелкого диаметра, которые постепенно растут в размерах, сливаются между со­бой, в результате чего образуются более обширные очаги по­ражения. Наиболее часто очаги поражения располагаются на коже лба, на веках, висках, щеках, у женщин иногда вокруг

489

сосков, в области половых органов. Заболевание протекает волнообразно: в весенне-летний период пятна на коже ста­новятся намного ярче, в то время как зимой они бледнеют и иногда практически неотличимы от окружающей здоровой кожи. Характерной особенностью заболевания является то, что в области пятен при хлоазме никогда нельзя увидеть ше­лушение. Общее состояние больного практически не нару­шается. Какие-либо жалобы при хлоазме отсутствуют.

Диагностика. Диагностика заболевания проста даже для начинающего врача-дерматолога, так как проявления на ко­же достаточно характерны. Основными диагностическими критериями являются располагающиеся на коже в области лица симметричные пятна темной окраски, которые никогда не возвышаются над уровнем непораженной кожи. Часто за­болевание можно спутать с веснушками, однако в отличие от последних при хлоазме пятна имеют более четкие контуры и большие размеры. Чаще всего хлоазма является длительно и волнообразно протекающим заболеванием с периодами зимних улучшений состояния и весенне-летних обострений. Пятна повышенной пигментации сохраняются у больного, как правило, до самого конца жизни. Случаи самопроиз­вольного выздоровления известны, но они являются боль­шой редкостью.

Лечение. Может быть проведено даже в условиях космето-логического салона, где осуществляют методики поверхност­ного и глубокого шелушения. С целью обесцвечивания при­меняются накожно различные мази и растворы. Используется также массаж при помощи специальных аппаратов с примене­нием жидкого азота, аппликации на кожу различных лекар­ственных веществ. Очень хороший эффект можно получить при применении плацентарного крема. Внутрь больному наз­начаются различные витаминные, противомалярийные пре­параты.

Профилактика. В периоды предполагаемых обострений (летне-весенний период) применяется нанесение на кожу раз­личных кремов и мазей. Лицо больного нужно оберегать от прямых солнечных лучей при помощи специальных зонтов, вуалей. Необходимым условием является предохранение кожи больного от механического травмирования в виде давления от ремешка, пояса и др. Не следует с косметическими целями применять кремы, которые включают в себя различные эфир-490

ные масла, нефтепродукты, свинец. Также не рекомендуются одеколоны, содержащие бергамотовое и ореховое масла. Бере­менных женщин с целью профилактики заболевания необхо­димо оберегать от воздействия рентгеновских лучей, ни в коем случае не назначать им препаратов, содержащих мышьяк и его соединения.

ВЕСНУШКИ

Причины развития заболевания. Веснушки относят к особой разновидности пигментации кожи. В большинстве случаев за­болевание носит наследственную природу и передается от ро­дителей потомству по аутосомно-доминантному типу. Это оз­начает, что все получившие патологический ген люди являются больными, носителей не существует. Очень частыми являются так называемые семейные случаи заболевания, когда в семье болеют практически все ее члены. Многие исследователи рас­сматривают веснушки как особого рода родимые пятна. Чаще всего это заболевание встречается у рыжих людей и блондинов, несколько реже — у русых и шатенов, практически совсем не наблюдается у брюнетов. В соответствии с другой концепцией веснушки можно отнести к доброкачественным опухолям кож­ных покровов.

Признаки заболевания. Веснушки представляют собой мел­кие, размерами от просяного зерна до чечевицы, пятнышки, которые имеют буроватую или светло-желтую окраску. Они совершенно не возвышаются над уровнем окружающей кожи, не шелушатся. Обычно на кожных покровах они расположе­ны симметрично и похожи на разбросанные хлебные крошки. Патологический процесс расположен на коже лица, шеи, гру­ди, спины, конечностей, в области половых органов. Если высыпаний очень много, то они расположены по всему телу, сливаются между собой, образуя в итоге очень большие очаги буровато-желтого цвета. Веснушки возникают при воздей­ствии на кожу ультрафиолетового облучения со стороны солнца. В основном они появляются весной и сохраняются в течение всего лета. Начинается заболевание у детей в 7— 10-летнем возрасте. У лиц старческого возраста они становят-491

ся практически незаметными и исчезают. В осенний и зим­ний периоды пятна становятся более бледными и могут сов­сем исчезать, весной же они появляются вновь. Во время вы­сыпаний состояние больного остается удовлетворительным, никаких субъективных ощущений не отмечается. Заболева­ние не является заразным, так как имеет не инфекционную, а наследственную природу.

При исследовании материала, взятого от больного, под мик­роскопом обнаруживается большое скопление пигмента мела­нина в поверхностных слоях кожи.

Диагноз и дифференциальный диагноз. Постановка диагноза заболевания в клинике достаточно проста, так как кожные проявления являются характерными. Похожие пятна встреча­ются при заболевании лентиго, но они имеют более крупные размеры, немного возвышаются над поверхностью здоровой кожи, чаще всего имеют голубоватый или темный цвет. При так называемом синдроме Пеутца—Джегерса также могут по­являться пятна гиперпигментации на коже, но они имеют большие размеры и неправильные, самые причудливые очер­тания, цвет их более темный по сравнению с веснушками, иногда он совершенно черный. При этом образования распо­ложены в области рта. Накожные проявления при данном синдроме сочетаются с нарушениями со стороны пищевари­тельной системы: множественные полипы кишечника, ки­шечная непроходимость.

Лечение. С целью ликвидации кожных проявлений при вес­нушках применяются довольно простые методы. Используют­ся методики быстрого или медленного отшелушивания. Боль­ному назначают ртутные мази различных концентраций, начиная с минимальной и постоянно повышая ее. Перед тем как применять подобные методики терапии, необходимо предварительно провести пробу. Она заключается в нанесе­нии тонкого слоя мази на здоровую кожу. Затем на это место накладывается повязка, которая снимается спустя сутки. Если на коже не обнаруживается покраснения, то можно начинать полноценное лечение. Имеются специальные растворы для нанесения на кожу, целью которых является быстрое отшелу­шивание верхних ее слоев. Применяются специальные мыла, ночные маски. Используют также нанесение на кожу аппли­каций различных лекарственных препаратов. Для этого ра­створ наносится на салфетку, которая накладывается на кожу

492

и покрывается сверху слоем вощеной бумаги. Такой компресс оставляется на коже больного на определенное время, в зави­симости от ее индивидуальной чувствительности. При держа­нии аппликации в течение слишком длительного времени может появиться покраснение, отечность. Иногда может раз­виваться небольшой ожог первой степени. На следующий день эти места начинают покрываться пленками буроватого цвета. В последующем они отпадают, веснушки на этом месте полностью исчезают. Рубцовых изменений в области прове­денных процедур никогда не остается. Весь курс терапии дол­жен включать от 3 до 10 аппликаций. При локализации высы­паний в области глазных щелей, углов рта аппликации проводить нельзя. В этом случае производят прижигания оча­гов при помощи ватного тампона, который наматывают на па­лочку и смачивают различными прижигающими веществами. Для ускорения процесса отпадения пленочек и корочек после проведенных аппликаций очаги поражения смазываются спе­циальными кремами.

Профилактика. Лица, страдающие данным заболеванием, в весенний и летний период должны выходить на улицу толь­ко после предварительного смазывания кожи специальными фотозащитными кремами. На ночь также используются спе­циальные очищающие кремы. Вместо них можно применять и растворы лекарственных препаратов.

ЛЕНТИГО

Причины развития заболевания. Патология по своему про­исхождению относится к пигментным пятнам наследственно­го происхождения.

Признаки заболевания. Очаги поражения при лентиго пред­ставляют собой накожные пятна, имеющие темную, голубова­тую или черную окраску. По своей форме пятна могут быть округлыми или овальными, продолговатыми. Они слегка при­поднимаются над поверхностью здоровой кожи. На кожных покровах очаги могут располагаться как на открытых, так и на закрытых местах, и даже на слизистых оболочках полости рта. У лиц старческого возраста и у состарившихся раньше поло-493

женного времени заболевание принимает злокачественный характер. Появляясь, пятна гиперпигментации в этих возраст­ных группах начинают медленно расти и в дальнейшем спо­собны трансформироваться в рак кожи.

Выделяют некоторые специфические разновидности забо­левания.

Центральный лентигиоз Турена. При этой разновидности за­болевания очаги поражения расположены в центре области лица, на щеках, на носу, в области губ. Иногда поражаются плечи. По своему внешнему виду очаги поражения чаще всего напоминают родинки или узелки при болезни Реклингхаузена. Эта форма лентигиоза редко присутствует у больного изолиро­ванно, она сочетается с эпилептическими и эпилептиформны-ми судорожными припадками, различной степенью умствен­ной отсталости, различными нарушениями формы черепа, недержанием мочи. Как вполне понятно из вышесказанного, лентигиоз Турена возникает у детей раннего возраста и являет­ся наследственным заболеванием.

Лентигиоз периорифициальный, который врачи называют синдромом Пеутца—Джегерса—Турена. Заболевание связано с нарушением генетического аппарата и способно переда­ваться по наследству от родителей к потомству. Основными признаками заболевания является появление на коже боль­ного пятен темно-коричневатого цвета, который врачами описывается как цвет «кофе с молоком». Процесс чаще всего расположен вокруг рта, в области красной каймы губ. Пора­жение может захватывать и слизистые оболочки в полости рта, на конъюнктивах глаз. Изменения могут выявляться при обследовании на глазном дне, на радужной оболочке глаза. Описываемому заболеванию всегда сопутствуют такие со­стояния, как множественные полипы в кишечнике, желудке, выраженный болевой синдром в животе, чрезвычайное исто­щение больного.

Признаки заболевания на коже в виде пятен гиперпиг­ментации появляются в первые годы жизни ребенка. Иногда может отмечаться рвота кровью. Появление пятен никоим образом не связано с воздействием солнечного света. Все вы­шеописанные сопутствующие состояния развиваются позже, примерно между 5 и 30 годами жизни.

Лечение. При обычном лентиго ничем не отличается от та­кового при веснушках. При наследственных разновидностях,

494

особенно при синдроме Пеутца—Джегерса—Турена, необхо­дима терапия в виде рентгеновского облучения. При развитии множественных полипов в кишечнике и желудке нередко больному требуется оперативное лечение.

Прогноз. При обычном лентиго благоприятен в отношении работоспособности и дальнейшей жизни больного. При спе­цифических наследственных разновидностях прогноз доста­точно серьезен.

НЕДЕРЖАНИЕ ПИГМЕНТАЦИИ, ИЛИ СИНДРОМ БЛОХА—СУЛЬЦБЕРГЕРА

Причины развития заболевания. Патология встречается сре­ди населения достаточно редко. Заболевание поражает преи­мущественно девушек и женщин в молодом возрасте. Сама болезнь имеет характер врожденной, являясь одновременно пороком развития плода. Среди причин развития наибольшее значение имеет действие самых разных неблагоприятных фак­торов внешней среды на организм беременной женщины, к которым относят действие рентгеновского облучения и ра­диации, попадание в организм вредных химических веществ, прием некоторых лекарственных препаратов, инфекции.

Признаки заболевания. Развитие патологии начинается с то­го, что на коже больного возникают высыпания пятнистого, узелкового характера и по типу крапивницы. При их заживле­нии на этом месте на коже остаются очаги пигментации буро­ватого или серовато-аспидного цвета. По форме они могут быть в виде линий, полосок, иногда очертания их самые необычные. На коже при наличии нескольких очагов они чаще всего расположены в виде гирлянд, полос и т. д. Так как забо­левания врожденного характера, то и проявления его возника­ют сразу же после рождения или в первые дни жизни. Процесс возникновения пятен связан с так называемым «перемещени­ем» пигмента, который обусловлен остатками некоторых эм­бриональных структур в коже, возникновению новых отложе­ний пигмента меланина. При исследовании под микроскопом выявляется избыточное содержание меланина в верхних слоях кожи. В результате всего вышеописанного заболевание и полу-495

чило название недержания пигмента. У больного оно может выявляться в сочетании с другими патологиями. Чаще всего при отслойке сетчатки, облысении диффузного или гнездного типа (см. «Облысение»), нарушения формы и количества зу­бов, эпилептические припадки, нарушение развития волос, ногтей, костей черепа, врожденные пороки развития сердца и пр. Причины таких сочетаний до настоящего момента не из­вестны. Некоторые ученые в качестве основной причины ви­дят вирусную инфекцию беременной женщины и плода.

Лечение. В основном применяют препараты гормонов коры надпочечников. В ряде случаев данное заболевание кожи мо­жет происходить и самостоятельно, без терапии. Но вышеука­занные сопутствующие патологические изменения со сторо­ны различных органов и систем являются очень стойкими и непременно нуждаются в лечении.

ЛИНИЯ ФУСКА, ИЛИ СИНДРОМ АНДЕРСЕНА—ВЕРНО—ГАКСТАУЗЕНА

Причины развития. Установлены не до конца. Предполага­ется наследственная природа патологии.

Признаки заболевания. Эта разновидность гиперпигмента­ции кожи по своим проявлениям очень похожа на вышеопи­санную хлоазму. У патологии есть и другое название — так на­зываемая темная линия, что полностью отражает основной признак заболевания. Пятно избыточного отложения в коже пигмента меланина в виде темной, шириной примерно 1 см и менее, линии чаще всего начинается на лице в области ску­лы, в виде дуги поднимается на область лба, а затем снова спу­скается к скуле на противоположной стороне. На лбу между этой линией и волосистой частью головы всегда имеется гра­ница в виде полоски непораженной кожи. У некоторых боль­ных линия фуска сочетается с наличием на лице веснушек. Иногда это заболевание сопутствует другим патологиям, на­пример болезни Паркинсона, опухолевым процессам в голов­ном мозге. В литературе описаны случаи, когда тяжелая форма брюшного тифа также сопровождается подобными измене­ниями на коже лица.

496

Лечение. В основных направлениях соответствует таковому при других разновидностях гиперпигментаций. Однако прак­тически все терапевтические мероприятия в отношении ли­нии фуска остаются безуспешными. На данный момент разви­тия медицины патология считается неизлечимой.

Профилактика. Аналогичны таковым при хлоазме, так как, по-видимому, оба заболевания имеют сходную природу воз­никновения.

ДРУГИЕ НАРУШЕНИЯ ПИГМЕНТАЦИИ КОЖИ

Выше были рассмотрены только некоторые, наиболее часто встречающиеся во врачебной практике расстройства пигмента­ции кожи. Но среди населения встречается намного больше по­добных расстройств, которые распространены менее широко, некоторые из них выявляются только в качестве единичных слу­чаев. Поэтому они на данный момент изучены не так хорошо, не до конца установлена природа их происхождения. В отношении большинства из них предполагается наследственный механизм, связанный с нарушениями со стороны тех или иных генов.

Очаги избыточного отложения пигмента меланина в коже могут также развиваться на местах очагов поражения после пере­несенных эритродермий в результате приема аллергогенных ле­карственных препаратов, после продолжительного воздействия солнечных лучей и ультрафиолетового облучения. Рассмотрим некоторые наиболее изученные типы гиперпигментаций.

Тепловой меланоз Бушке. Заболевание также называют сете-видной буровой пигментацией, что наиболее точно отражает характер накожных проявлений. Чаще всего эта патология развивается у рабочих, постоянно находящихся в условиях го­рячего цеха и подвергающихся там продолжительным воздей­ствиям значительно высоких температур воздуха.

Пятнистая гиперпигментация, когда очаги избыточного от­ложения пигмента представляют собой темно окрашенные пятна, может развиваться при нехватке в организме больного витаминов, например при пеллагре, которая известна под наз­ванием так называемой тигроидной кожи.

497

Меланоз Риля. Первые признаки заболевания появляются на боковых поверхностях шеи, в области лба, на висках, щеках. Они представляют собой пятна гиперпигментации, которые сначала имеют синевато-красную окраску, которая впоследствии стано­вится темно-бурой. Обычно в целом картина на коже больного имеет сетчатый вид. Установлено, что в развитии этого заболева­ния имеют значение такие факторы, как неполноценное пита­ние, особенно в детском возрасте, употребление в пищу продук­тов, которые могут повышать чувствительность кожи к световым лучам, недостаток в пище или полное отсутствие витаминов.

Токсическая меланодермия Гофмана—Габермана. Заболевание по природе своего происхождения очень близко к вышеописан­ному меланозу Риля. Заболевание в основном поражает лиц, которые по роду своей профессиональной деятельности кон­тактируют с углеводородами, входящими в состав смазочных масел, дегтярных и нефтяных препаратов и др. Вышеперечи­сленные вещества обладают способностью повышать чувстви­тельность кожи к световому излучению. Сначала на коже боль­ного появляются очаги покраснения. Они расположены преимущественно на коже в области лица, шеи, груди. Затем на местах покраснения появляются пятна черной окраски. Они очень стойкие и практически не поддаются медикаментозному воздействию. Некоторые исследователи склонны считать ток­сическую меланодермию Гофмана—Габермана и меланоз Риля просто разными формами одного и того же заболевания.

Перибукальный эритроз Брока. Данное заболевание можно отнести к группе двух вышеперечисленных. Оно проявляется на коже в виде бурой или серо-бурой гиперпигментации, кото­рая располагается преимущественно вокруг рта. Патология от­мечается в основном у лиц женского пола, которые постоянно используют кремы и лосьоны, содержащие в своем составе ве­щества, усиливающие чувствительность кожи к солнечному свету. Пятна довольно стойкие, они могут держаться на коже продолжительное время, практически не поддаваясь медика­ментозной коррекции. Часто при этом на коже в области пора­жения имеются умеренно выраженные проявления воспале­ния, отмечается шелушение. При этом чешуйки мелкие, по своему внешнему виду напоминают отруби.

Пойкилодермия Сиватта. Заболевание похоже на меланоз Риля, но отличается от него тем, что при нем наблюдаются бо­лее выраженные процессы атрофии кожи, имеются так назы-498

ваемые телеангиоэктазии — узелки красного цвета, предста­вляющие собой участки расширенных капилляров. Последние возникают в результате гормональных нарушений в женском организме, поэтому в развитии заболевания определенную роль играют также расстройства функции надпочечников и яичников. Кроме того, в качестве дополнительных факторов в развитии патологии могут иметь определенное значение та­кие состояния, как гемодермия (патология сосудов кожи), опухолевые процессы и др.

Лечение. Перед началом каких-либо мероприятий медика­ментозного или немедикаментозного характера необходимо выяснить все факторы, которые предшествовали возникнове­нию заболевания. Это позволяет более точно поставить диаг­ноз и назначить адекватную терапию. При всех вышеуказан­ных заболеваниях больному показано лечение с применением витаминных препаратов, особенно витаминов группы В, так­же положительный эффект оказывает прием препаратов ами­нокислот.

Местно накожно используются различные отбеливающие мази, кремы и растворы. Самыми элементарными из них явля­ются раствор перекиси водорода и спирта. Однако подобные мероприятия применяются исключительно с косметическими целями, в большинстве случаев они не способны привести к стойкому выздоровлению.

Особые мероприятия требуются в тех случаях, когда заболе­вание носит профессиональный характер. При этом первым и самым необходимым условием является перевод больного на другую должность, не связанную с контактом с аллергенными производственными веществами. Особо следует исключать кон­такт с вышеперечисленными веществами, включающими в свой состав углеводороды. Если больному все же приходится контак­тировать с аллергенами, то с профилактическими целями при­меняют различные фотозащитные мази и кремы, которые в ши­роком ассортименте представлены на современном рынке. Перед применением того или иного средства необходимо пред­варительно проконсультироваться у врача-дерматолога.