ГЛАВА 20.

ПАТОЛОГИЯ СОСУДОВ КОЖИ

Общие сведения

Данная достаточно обширная группа заболеваний объеди­нена под названием васкулитов, или ангиитов кожи. Из назва­ния следует, что в своем большинстве данная группа патоло­гий носит воспалительный характер. Общим их признаком является то, что в начале заболевания воспалительные изме­нения всегда затрагивают стенки сосудов различного размера. На данный момент существует около 50 различных заболева­ний, входящих в данную группу. В дальнейшем, как пред­полагается, это число увеличится. Очень многие из этих забо­леваний похожи между собой настолько, что некоторые исследователи даже склонны считать их абсолютно идентич­ными либо просто различными формами одной и той же пато­логии. Классификация, которой пользуется в своей практике большинство врачей-дерматологов, построена по так назы­ваемому патоморфологическому признаку, т. е. учитывает, в основном, кожные признаки заболевания и глубину распро­странения самого патологического процесса в толщу кожи. В данной главе будут рассмотрены лишь некоторые наиболее часто встречаемые разновидности ангиитов кожи.

Причины развития многих видов воспалительных пораже­ний сосудов кожи в настоящее время остаются не до конца выясненными и в дальнейшем подлежат глубокому исследо­ванию. Большинство исследователей склоняется к тому, что в основе этой группы патологий лежит действие огромного количества самых разнообразных факторов как со стороны организма самого больного, так и со стороны окружающей среды, при этом определенная роль отводится и инфекцион­ным агентам вирусного и бактериального происхождения. Од­нако все эти факторы вызывают в каждом случае в поражен­ном организме практически одни и те же патологические

407

изменения, поэтому признаки заболеваний являются очень схожими между собой. В последнее время все большую рас­пространенность среди ученых и врачей приобретает теория, согласно которой все васкулиты являются, по сути, аллергиче­скими заболеваниями, связанными с предшествующими на­рушениями иммунитета. При этом образуются так называе­мые иммунные комплексы, которые представляют собой антитело, связанное с соответствующим антигеном. Именно эти комплексы в дальнейшем откладываются в стенках мелких или крупных сосудов, вызывая их повреждение. Вообще дале­ко не все болезни из раздела васкулитов являются заболева­ниями кожи. При некоторых из них кожные покровы вообще не страдают, так как патология в основном затрагивает круп­ные или мелкие сосуды, проходящие во внутренних органах, при других поражение последних сочетается с поражением ко­жи. Считается, что при развитии заболевания изначально в роли антигенов выступают те или иные болезнетворные мик­роорганизмы, некоторые лекарственные препараты, соб­ственные патологически измененные белки организма боль­ного. Антитела синтезируются иммунными клетками крови и постоянно присутствуют в кровяном русле, готовые всту­пить в связь с соответствующим антигеном. В норме образую­щиеся иммунные комплексы выводятся из организма при по­мощи почек, кожи и легких. При описываемых заболеваниях количество их настолько огромно, что они не успевают выво­диться, откладываясь в сосудистой стенке и приводя к разви­тию воспалительной реакции в ней.

Существует, кроме того, огромное количество факторов, которые непосредственно не приводят к развитию заболева­ния, но косвенно влияют на его ход, так как способствуют за­держке в организме иммунных комплексов. К основным из них относятся: усиленное образование антител иммунными клетками крови, нахождение их в кровеносном русле доста­точно продолжительное время, повышение кровяного давле­ния внутри пораженных сосудов, значительное замедление кровотока, нарушение того звена свертываемости крови, в ко­тором задействованы иммунные факторы.

В качестве же непосредственных причин развития ука­занной группы заболеваний в настоящее время выделяют длительно протекающие инфекции, наличие в организме очагов хронического воспаления (кожные гнойники, ка-408

риозные зубы, хронический тонзиллит и т. д.), которые в ос­новном вызываются стрептококками и стафилококками, вирусами гриппа. Роль иммунных и аллергических механиз­мов в развитии патологии в настоящее время доказана при помощи проведения таким больным различных иммуноло­гических анализов, тестов и проб. Если говорить об антиге­нах, поступающих в организм человека извне, то основная роль принадлежит некоторым лекарственным препаратам, в первую очередь различным антибактериальным средствам. Очень большое значение могут в определенных случаях играть и длительный контакт организма с различными отравляющими и вредными веществами (например, на про­изводстве, при проживании рядом с большими предприя­тиями), нарушения со стороны желез внутренней секреции, различные нарушения обменных процессов, длительные и частые переохлаждения организма, постоянные большие физические нагрузки, частые сильные стрессы, повышение чувствительности кожи и сосудов к солнечным лучам, ги­пертоническая болезнь, нарушения кровотока, в результате которых появляется застой крови в венах, особенно в ниж­них конечностях, варикозная болезнь. У большого коли­чества больных васкулиты проявляются в виде накожных признаков различных инфекционных процессов, таких как грипп, туберкулез, сифилис, лепра, иерсиниоз и др. В дан­ном случае очаги на коже являются вторичными, они входят в структуру вышеуказанных заболеваний. Иногда они разви­ваются при различных общих заболеваниях соединительной ткани в организме, к которым относят ревматизм, систем­ную красную волчанку, ревматоидный артрит и т. д. Могут ангииты сопутствовать и таким более редким патологиям, как криоглобулинемии, различным болезням крови, опухо­левым новообразованиям.

Общие признаки кожных васкулитов (воспалений сосудов) Вообще признаки данной группы заболеваний могут быть самыми разнообразными, что обусловлено характером имму­нологических нарушений, состоянием защитных сил орга­низма, калибром поврежденных сосудов. Однако возможно выделить общие признаки, которые объединяют все рассмат­риваемые патологии. К ним относят следующие.

1. Все проявления на коже являются следствием развиваю­щихся здесь воспалительных процессов.

409

2.  Характер и внешний вид патологических очагов могут быть самыми разнообразными, однако наиболее часто встре­чаются такие образования, как отек, небольшие участки кро­воизлияний, участки омертвения кожи.

3.  На теле больного очаги поражения всегда расположены симметрично справа и слева.

4.  Как уже указывалось, высыпания на теле одного и того же больного могут быть совершенно разными. В основном это обусловлено тем, что одни очаги являются свежими, в то вре­мя как другие уже прошли этот путь и претерпели определен­ную трансформацию.

5.  Почти при всех видах заболеваний очаги поражения в первую очередь располагаются на ногах, особенно в области голеней.

6.  Известно, что при аллергических заболеваниях патоло­гический процесс происходит не в каком-либо определенном месте, а во всем организме. Поэтому васкулиты всегда соче­таются с такими сопутствующими заболеваниями, как другие аллергические патологии, ревматические болезни, нарушения иммунитета, другие системные патологии соединительной ткани в организме.

7.  При подробном опросе такого больного всегда легко вы­явить предшествовавшую инфекцию с длительным течением, непереносимость и развитие аллергической реакции на те или иные медикаментозные препараты.

8.  Как правило, все ангииты протекают в течение очень ко­роткого времени либо заболевание в дальнейшем приобретает хронический характер, но всегда чередуются периоды обо­стрения и улучшения состояния, между которыми очень легко провести границу.

При исследовании кожи больного под микроскопом мож­но выявить набухание стенок пораженных сосудов, особенно их внутреннего слоя. В них обнаруживается большое скопле­ние иммунных клеток, проникших сюда из кровяного русла в результате воспалительных реакций. При этом видны не только целые клетки, но и их фрагменты, обломки ядер (или так называемая ядерная пыль). Сосудистые стенки пропиты­ваются насквозь фибрином — основным белком крови, ответ­ственным за ее свертываемость. Также очень сильно повы­шается их проницаемость, в результате чего красные кровяные тельца — эритроциты — выходят за пределы сосудов. Местами

410

сосудистая стенка отмирает, что хорошо видно при микроско­пическом исследовании. Если образуются такие участки омерт­вения и язвы, то в этом случае всегда появляются и тромбы, так как целостность сосудистой стенки является основным факто­ром, препятствующим процессу тромбообразования. При этом в качестве своеобразной защитной реакцией является сильное разрастание уцелевшего внутреннего слоя сосудистой стенки. Оно может быть настолько выраженным, что полностью пере­крывает просвет самого сосуда, значительно затрудняя крово­ток. Иногда на стенках сосудов могут образовываться и узелки, при этом микроскопическая картина значительно изменяется. Появляется большое количество различных клеток гигантских размеров.

ПОЛИМОРФНЫЙ ДЕРМАЛЬНЫЙ АНГИИТ

Данная разновидность кожного васкулита протекает дли­тельное время, при этом отмечается постоянное чередование периодов обострений и улучшения состояния больного. Даже после, казалось бы, полного стойкого излечения признаки па­тологии могут появляться заново. Отличительной чертой за­болевания является то, что кожные проявления при нем край­не разнообразны. Кроме кожных могут иметься и другие самые разнообразные проявления.

Признаки заболевания. При полиморфном (многообраз­ном) дермальном ангиите, как и при других разновидностях васкулитов, очаги поражения в первую очередь развиваются в области голеней, однако при нетипичных вариантах тече­ния они могут появляться и в других местах. Редко, но все же они могут изначально располагаться на слизистых оболочках ротовой полости. Как уже указывалось, высыпания при этом могут быть самыми разнообразными, однако чаще всего встречаются такие образования, как волдыри, пятна кровоиз­лияний, узелки и бляшки воспалительного характера, боль­шие узлы, расположенные поверхностно непосредственно под кожей, образования по типу отека кожи с участками ее омертвения, небольшие пузырьки, крупные пузыри, гной­нички, поверхностные дефекты кожи, омертвение ее верхних

411

слоев, язвочки и язвы, рубцовые изменения. В некоторых случаях появлению вышеуказанных высыпаний сопутствуют такие общие проявления, как повышение температуры тела (иногда до значительных показателей), слабость, утомляе­мость, разбитость, болевой синдром в области суставов, го­ловные боли. После появления на теле высыпаний они, как правило, в дальнейшем существуют на теле в течение очень продолжительного времени, от нескольких недель до не­скольких месяцев и даже более. После заживления всех оча­гов и казалось бы полного выздоровления всегда имеется риск развития заболевания заново.

Так как высыпания при указанной патологии могут, как уже указывалось выше, носить самый разнообразный характер, то в зависимости от преобладания того или иного вида элемен­тов принято выделять несколько самостоятельных разновид­ностей полиморфного дермального ангиита:

1)     уртикарный тип, при котором преобладают волдыри;

2)     геморрагический тип — ведущим фактором в патологиче­ском процессе является возникновение кровоизлияний;

3)     папулонодулярный тип — преобладают участки отечности кожи и узелки;

4)     папулонекротический тип, при котором в основном наб­людаются участки отека с участками омертвения кожи;

5)     пустулезно-язвенный тип, при котором ведущими элемен­тами являются язвы и гнойнички;

6)     некротически-язвенный тип, протекающий наиболее тя­жело и характеризующийся в основном появлением язв (иногда очень глубоких и очень больших размеров) в соче­тании с участками омертвения кожи;

7)     полиморфный тип, при котором имеют место все или поч­ти все вышеуказанные виды высыпаний. Уртикарный тип. У большинства больных данный тип по

своим внешним проявлениям сильно напоминает хрониче­скую крапивницу, что в ряде случаев может даже служить при­чиной постановки неправильного диагноза. На теле больного возникают волдыри самых разнообразных размеров, которые могут располагаться на любых участках тела. Они отличаются от таковых при крапивнице тем, что являются очень стойкими и никогда не проходят быстро. Как правило, они сохраняются на коже не менее чем 1—3 суток, а часто и намного дольше. При крапивнице основной жалобой больного является доста-412

точно интенсивный зуд в области патологических образова­ний, в то время как при уртикарном типе описываемого забо­левания в основном отмечается жжение или своеобразное не­приятное ощущение, связанное с раздражением кожных покровов. Общие нарушения отмечаются практически у всех больных. Чаще всего они проявляются в виде болевого синд­рома в суставах или в животе. Имеются и общая слабость, вя­лость, утомляемость. Если проводить более детальный осмотр и обследование больного, то можно выявить и сопутствующие патологии в виде гломерулонефрита, воспалительных измене­ний со стороны крови, нарушения иммунной системы орга­низма.

Геморрагический тип является наиболее распространен­ной формой заболевания. Самым ярким и своеобразным проявлением ее, встречаемым у основного большинства больных, является так называемая пальпируемая пурпура. Она представляет собой участки кровоизлияний в кожу раз­личных размеров в сочетании с ее отеком. Очаги поражения расположены в большинстве случаев на голенях, на тыль­ных поверхностях стоп. Важно то, что их можно очень лег­ко выявить не только при осмотре кожи, но и при ее прощу­пывании, так как участки отеков при этом очень хорошо чувствуются рукой. Именно этот признак позволяет отли­чить геморрагический тип полиморфного дермального ан-гиита от других видов пурпур (заболеваний, сопровождаю­щихся кровоизлияниями в кожу). Однако в самом начале заболевания картина не настолько типична, она проявляет­ся в основном в виде возникновения большого количества достаточно мелких образований по типу волдырей. В тече­ние довольно короткого времени они превращаются в вы­шеописанные очаги поражения. В дальнейшем симптома­тика заболевания может значительно нарастать, при этом наряду с участками отеков и пятнами кровоизлияний на ко­же больного появляются пузыри различных размеров, на­полненные кровью. После их вскрытия на коже могут оста­ваться поверхностные дефекты либо даже глубокие язвы. Во время разгара заболевания отмечается общий отек ног. Связано это с нарушением кровообращения и венозным за­стоем. Такие же очаги в виде пятен кровоизлияний могут возникать и на слизистой оболочке рта. Но это бывает дале­ко не всегда.

413

Анафилактоидная пурпура Шенлейна—Геноха. Является свое­образной разновидностью предыдущей формы заболеваний. Развивается она чаще всего у детей младшего возраста после перенесенного острого респираторного заболевания (чаще всего после ангины, протекающей с высокой лихорадкой). При данном виде пурпуры отмечаются значительное повыше­ние температуры тела, сильные болевые ощущения в области суставов, боли в области живота. В стуле появляются примеси крови. Проявления на коже представляют собой множествен­ные небольшие участки кровоизлияний.

Папулонодулярный тип заболевания. Является довольно ред­ко встречаемой разновидностью патологии. На коже больного появляются очаги поражения воспалительного характера, ко­торые по своему внешнему виду напоминают узелки округлой формы с гладкой уплощенной поверхностью. Встречаются уз­лы и крупных (до грецкого ореха и более) размеров, которые нечетко контурируются среди здоровой кожи, имеют бледно­вато-розовую окраску. При прощупывании таких узлов боль­ной начинает жаловаться на довольно сильные болезненные ощущения. Очаги поражения при данной разновидности за­болевания чаще всего располагаются в области нижних конеч­ностей, иногда на руках, на туловище. Больной при этом может не испытывать совершенно никаких неприятных ощущений и не предъявлять врачу жалоб.

Папулонекротический тип. На коже больного при этом заболевании появляются небольшие узелки воспалительного характера, которые не выступают над уровнем здоровой кожи либо несколько возвышаются над ним, имея полушаровид­ные очертания. Важным отличием данной разновидности па­тологии от других схожих заболеваний является то, что на по­верхности кожных высыпаний никогда не отмечается шелушение. В центре очагов кожа начинает постепенно от­мирать, в результате чего образуется своеобразный струп, ко­торый внешне представляет собой небольшую корочку чер­ного цвета. Если этот струп аккуратно удалить при помощи пинцета, то на его месте обнажается несколько небольших кровоточащих язвочек. После того как все кожные элементы заживают и рассасываются, на их местах остаются небольших размеров, как бы штампованные рубчики. Очаги поражения появляются в первую очередь, как правило, на разгибатель-ных поверхностях на коже над суставами рук и ног. По внеш-414

нему виду и основному месторасположению они напоминают папулонекротическую форму кожного туберкулеза. Поэтому в клинике такие больные подлежат тщательному обследова­нию с целью постановки верного диагноза и назначения аде­кватной терапии.

Пустулезно-язвенный тип. Заболевание начинается в боль­шинстве случаев с появления на коже небольших размеров пузырьков и гнойничков. В результате этого симулируется картина угревой болезни (акне) или фолликулита. Затем очаги поражения в течение достаточно короткого времени превращаются в большие глубокие язвы, которые в дальней­шем имеют склонность к непрерывному росту в перифери­ческом направлении. Это происходит в основном благодаря наличию по краям язв синюшного цвета возвышающегося валика, который образуется в результате развития воспали­тельного процесса. Патологические очаги могут быть распо­ложены абсолютно в любом месте кожи, однако чаще всего они поражают, как и другие разновидности васкулитов, кожные покровы в области голеней. Также часто процесс может захватывать кожу живота, особенно его нижней поло­вины. После того как все язвы заживают, на коже больного остаются плоские или возвышающиеся над уровнем кожи рубцы, в области которых длительное время сохраняется си­нюшная окраска.

Некротически-язвенный тип. Это самая тяжелая разно­видность дермального полиморфного ангиита. Заболевание начинается быстро, внезапно, в клиниках в этом отноше­нии употребляется термин «молниеносное начало». В даль­нейшем заболевание становится хроническим, и его призна­ки держатся в течение очень продолжительного времени. Часто же заболевание приводит к быстрому ухудшению со­стояния больного (вплоть до чрезвычайно тяжелого), после чего наступает его гибель. Основным механизмом, играю­щим чрезвычайно важную роль в процессе развития заболе­вания, является образование в пораженных воспалитель­ным процессом сосудах тромбов, которые полностью или частично перекрывают их просвет. В результате этого нару­шаются, а часто полностью прекращаются кровоток и до­ставка к тканям кислорода и питательных веществ. Это яв­ляется в свою очередь причиной гибели целых участков кожи, кровоснабжаемых пораженным сосудом. Внешне это

415

выглядит в виде больших размеров струпа, который имеет характерную черную окраску. Струп может появляться на коже сразу же, но его появлению может предшествовать и очень обширное пятно кровоизлияния или пузырь боль­ших размеров. В таком случае весь путь развития очага — от первичного образования до струпа — преодолевается всего за несколько часов, при этом отмечается значительное на­рушение со стороны общего состояния больного. Появ­ляются высокая лихорадка, сильные боли в месте поражения, в суставах, общая резкая слабость, недомогание, утомление. Очаги омертвения кожи чаще всего захватывают область нижних конечностей и ягодиц. В дальнейшем к основному заболеванию присоединяются инфекционные осложнения, на коже в месте струпа развивается гнойно-воспалительный процесс, что приводит к еще большему ухудшению состоя­ния больного. В этот период лихорадка достигает своего максимума, выявляются нарушения сознания (вплоть до комы). При неоказании медицинской помощи больной быстро погибает. Однако в ряде случаев даже при оказании помощи в полном объеме не удается справиться с развив­шимися стойкими патологическими сдвигами и наруше­ниями обменных процессов в организме. Если больной вы­живает, то струп на его теле постепенно отторгается. На его месте остаются язвы, которые имеют очень большие разме­ры и глубину, на дне их находится большое количество гноя. Они очень медленно заживают, плохо поддаются медика­ментозному лечению. В это время состояние больного по-прежнему остается критическим. Затем на месте язв остают­ся довольно большие грубые рубцы кожи.

Полиморфный тип заболевания. При этом типе полиморф­ного дермального ангиита на коже одного и того же больно­го одновременно сочетается несколько различных раз­новидностей высыпаний. Чаще всего это такие очаги поражения, которые свойственны для других разновидно­стей дермальных ангиитов. В большинстве случаев заболе­вание проявляется в виде возникновения на коже пятен по­краснения воспалительного характера, таких же пятен с участками отека кожи, множественных кровоизлияний мелких размеров, мелких узелков, расположенных непо­средственно на поверхности кожи, которые также окружены участком отека.

416

ПУРПУРА ПИГМЕНТНАЯ ХРОНИЧЕСКАЯ

Общие сведения

Заболевание всегда носит хронический характер, протекает достаточно длительное время и по своей сути является воспа­лительным процессом в стенках мелких капилляров кожи и внутренних органов. В коже поражаются самые мелкие ка­пилляры — те, которые наиболее близко подходят к ее поверх­ности. В зависимости от признаков заболевания и преоблада­ния того или иного вида высыпаний принято выделять несколько разновидностей пигментной хронической пурпуры:

1)     петехиальный тип с преобладанием множественных мел­ких подкожных кровоизлияний;

2)     телеангиэктатический тип, в основе которого лежит кис-тозное расширение отдельных участков подкожных капил­ляров;

3)     лихеноидный тип;

4)     экзематоидный тип, напоминающий экзему кожи. Признаки заболевания Петехиальный тип заболевания. На коже больного при этом

заболевании появляется большое количество мельчайших участков кровоизлияний, которые имеют точечные размеры. Данные пятна представляют собой чисто кровоизлияния, они никогда не сопровождаются отечностью кожи. В дальнейшем вышедшая из капилляров кровь подвергается ряду трансфор­маций, в результате чего пятна приобретают буровато-желтую окраску, которую придает им особое образовавшееся из желе­за гемоглобина вещество — гемосидерин. Пятна могут иметь самые разнообразные размеры и очертания. Чаще всего эти очаги поражения возникают в области нижних конечностей. Больной при этом не испытывает совершенно никаких не­приятных ощущений. Интересно отметить, что заболевание выявляется практически только у лиц мужского пола. Разви­тие данного вида пурпуры у женщин является крайней ред­костью.

Телеангиэктатический тип. В большинстве случаев накож­ные проявления заболевания представляют собой своеобраз­ные пятна-медальоны. Они имеют такой вид за счет того, что их центр в основном образован из участков кистозных расши­рений капилляров небольших размеров, а по периферии рас-417

положены пятна кровоизлияний, описанные выше в пункте «Петехиальный тип заболевания».

Лихеноидный тип. Назван так потому, что при этой разно­видности заболевания на теле больного в большом количестве практически во всех местах расположены мелкие узелки, ко­торые имеют блестящую поверхность и цвет практически здо­ровой кожи. Такие образования чаще всего присутствуют не в отдельности, а сочетаются с множественными участками мелких подкожных кровоизлияний, пятнами буровато-желто­го цвета, содержащими гемосидерин, иногда могут возникать мелких размеров участки кистозно-расширенных капилляров.

Экзематоидный тип. По сути, при данной форме патологии очаги поражения на коже имеют тот же вид, что и при пете-хиальной разновидности: свежие участки кровоизлияний в сочетании со старыми, содержащими гемосидерин. Однако при экзематоидном типе эти очаги сочетаются с проявления­ми, характерными для экземы: участки отеков, узелки, пу­зырьки, небольшие корочки. Все это сопровождается зудом кожи в области патологических образований, что в конечном итоге и приводит больного в клинику.

ЛИВЕДОАДЕНИТ

Признаки заболевания. Болезнь поражает практически ис­ключительно женский пол. У мужчин она встречается доволь­но редко. Наибольшая же заболеваемость отмечается среди де­вушек, находящихся в периоде полового созревания. Самый первый признак патологии, появляющийся намного раньше всех остальных, — пятна лилово-синюшного цвета, которые могут иметь различные размеры, очертания их могут быть как округлой, так и совершенно неправильной формы. Пятна по­являются в первую очередь на коже в области конечностей, особенно нижних, иногда на туловище больной. Как правило, одиночных очагов поражения на коже практически не встреча­ется. Они почти всегда носят множественный характер, в ре­зультате чего образуют на кожных покровах сеть самых при­чудливых рисунков. Появившись один раз, в дальнейшем пятна являются стойкими и трудно поддаются терапевтиче-418

ским воздействиям. Окраска их резко усиливается после пре­бывания больной на холоде в течение длительного времени. Чем дольше протекает заболевание, тем более интенсивной и насыщенной становится окраска самих пятен. Затем на фоне этих пятен могут появляться самые разнообразные образова­ния, среди которых в основном встречаются подкожные кро­воизлияния небольших размеров, участки омертвения кожи, также не очень большие, в дальнейшем на этих местах образу­ются язвы. Такая ситуация чаще всего наблюдается на коже в области лодыжек и тыльной поверхности стоп. При тяжелом течении заболевания пятна приобретают багрово-синюшную окраску, они очень крупных размеров, на их фоне со временем появляются уплотнения кожи в виде довольно больших узлов. При прощупывании данных образований больной жалуется на сильную болезненность. Со временем узлы начинают отми­рать, на их месте формируются довольно обширные участки омертвения кожи. В конечном итоге на этих местах остаются довольно глубокие язвы. Такая больная жалуется врачу на по­стоянное ощущение зябкости, болевые ощущения тянущего характера в нижних конечностях, непосредственно в области самих узлов и язв отмечаются сильные пульсирующие боли. После того как язва заживает, на ее месте в дальнейшем фор­мируется рубец белого цвета. По периферии он окружен участ­ком кожи с избыточным отложением пигмента меланина.

АЛЛЕРГИЧЕСКИЙ АРТЕРИОЛИТ, ИЛИ ВАСКУЛИТ РЕЙТЕРА

Общие сведения

Данная патология относится к группе так называемых со­судистых аллергидов. Чаще всего заболевают лица женского пола, особенно молодые девушки. Очаги поражения располо­жены на ногах, несколько реже — на руках. Способствующи­ми развитию патологии факторами являются различные про­студные и воспалительные заболевания, застой крови в ногах (например, при сердечной недостаточности, варикозной бо­лезни), заболевания ЛОР-органов (тонзиллиты, патологии зу­бов, гаймориты, синуситы и т. д.).

419

Признаки заболевания. На коже больной появляются волды­ри, узелки, пятна кровоизлияний, участки омертвения кожи, язвы. Вначале они расположены в хаотическом порядке, в дальнейшем же отмечается склонность к симметричному расположению. Заболевание протекает достаточно длительное время, волнообразно. Периоды улучшения состояния и даже, казалось бы, полного выздоровления чередуются с новыми обострениями процесса. После заживления кожных элементов на их месте остаются небольшие рубчики. Если же на коже в основном преобладают пятна кровоизлияний, то такие же кровоизлияния можно выявить и во внутренних органах, чаще всего в желудке, кишечнике и почках. Существует несколько разновидностей аллергического васкулита Рейтера. К основ­ным из них относят:

1)     геморрагический;

2)     папулонекротический;

3)     полиморфно-нодулярный;

4)     нодулярно-геморрагический. Папулонекротический тип. В основном на коже больного

возникают элементы по типу узелков, кожа над которыми ше­лушится. Центр их западает по отношению к периферической части, он заполнен пробкой, состоящей из крови и отторг­шейся погибшей кожи.

Полиморфно-нодулярный тип. На коже больного также имеются узелки, которые в дальнейшем заживают, оставляя на своем месте поверхностные дефекты кожи и более глубо­кие язвы. Могут появляться и кожные гнойнички.

Нодулярно-геморрагический тип. Узелки при этой разновид­ности заболевания имеют округлую или овальную форму. Ко­жа над ними практически не изменена и имеет нормальный цвет, за исключением центральной части, где имеется пленка, состоящая из запекшейся крови. Характерна различная про­должительность существования кожных высыпаний: в то вре­мя как одни из них довольно быстро распадаются, другие су­ществуют очень долго. Вместе с узелками на коже нередко можно обнаружить пятна кровоизлияний мелких размеров.

В течении аллергида Рейтера всегда имеется скрытый пе­риод, когда признаков заболевания нет, но патологические процессы в организме уже имеются. Это отличает рассматрива­емое заболевание от всех других разновидностей васкулитов. Больные во время этого периода могут жаловаться на незначи-420

тельное недомогание, слабость, повышенную утомляемость. Затем начинают беспокоить боли в суставах ног, которые не яв­ляются значительно выраженными. Отмечается припухлость кожи над суставами, особенно коленными и локтевыми, луче-запястными. При геморрагической разновидности заболевания в некоторых случаях могут возникать интенсивные боли в жи­воте и появление в моче примесей крови без видимых на то причин. Появление новых высыпаний на коже очень легко провоцируется при ее раздражении при давлении бандажей, поясов, повязок. Заболевание может продолжаться различное время — от нескольких дней до нескольких месяцев и даже лет.

Прогноз. При легких формах под действием адекватной те­рапии заболевание может быть полностью излечено. В более тяжелых случаях оно продолжается очень длительное время. После заживления старых очагов на их местах постоянно по­являются новые.

Лечение. Принципы лечения всех рассмотренных выше за­болеваний едины. Во-первых, перед началом каких-либо тера­певтических мероприятий необходимо четко определиться, ка­кая именно форма заболевания у данного больного. Большое значение имеет степень активности и тяжести патологического процесса. Необходимо четко выявить, что именно привело к развитию заболевания и какие второстепенные факторы сы­грали в этом свою роль. Все больные со среднетяжелой и тяже­лой степенью течения процесса обязательно должны находить­ся в стационаре для наиболее полноценного наблюдения, лечения и ухода. При легкой форме такие мероприятия необхо­димы только во время очередных обострений, хотя в таких слу­чаях можно ограничиваться и лечением на дому с соблюдением постельного режима. Особое внимание следует уделять рацио­нальному режиму дня и лечебным мероприятиям в тех случаях, когда больной занят работой на производстве, где имеет место контакт с вредными химическими веществами и физическими факторами. Постельный режим является очень важным меро­приятием, однако это вовсе не означает, что больной совсем не должен двигаться. Очень полезна гимнастика, осуществляемая в постели. В настоящее время разработано большое множество подобных методик. Они способствуют улучшению кровотока и более скорой нормализации состояния больного.

Другим немаловажным мероприятием является соблюде­ние диеты в периоды обострения. В это время из рациона

421

больного следует полностью исключать острые, копченые, жареные блюда, соль, консервы, шоколад, крепкий чай и ко­фе, апельсины и другие цитрусовые, алкогольные напитки.

Медикаментозная терапия кожных васкулитов склады­вается из следующих ключевых моментов.

1.  Лечение основного заболевания, которое, предположи­
тельно, привело к развитию ангиита. Исключаются все вред­
ные воздействия на организм. Данное направление терапии
реализуется при участии не только врача-дерматолога, но
и широкого круга других специалистов. Они участвуют также
в лечении сопутствующих патологий, негативно влияющих на
течение и исход основного заболевания. В первую очередь
к таковым относят гипертоническую болезнь, сахарный диа­
бет, заболевания венозных сосудов, особенно нижних конеч­
ностей, опухоли матки. Данный список можно расширить.

2.   Общее лечение непосредственно самого васкулита.
С этими целями в основном применяются гормоны коры
надпочечников, противоаллергические препараты, противо­
воспалительные средства, витамины, а в тяжелых случаях —
цитостатики. Иногда таким больным приходится применять
специальные методики очистки крови, например, плазмафе-
рез. Следует всегда помнить о том, что с появлением видимо­
го выздоровления терапия заболевания отнюдь не заканчи­
вается. Отменять вышеуказанные препараты можно только
в тех случаях, когда происходит полная нормализация пока­
зателей лабораторных исследований. Но даже в этих случаях
они не отменяются полностью, а в дальнейшем в течение 6—
12 месяцев больной находится на так называемой поддержи­
вающей терапии. Только в этом случае имеется надежда на
полное выздоровление. Как видно из вышеописанного, схе­
ма лечения кожных васкулитов является довольно сложной,
поэтому она должна назначаться только опытным специали­
стом.

3.  Местная терапия накожных проявлений. В основном при­меняются мази, включающие в свой состав препараты гормо­нов коры надпочечников. Осуществляется ежедневный тща­тельный уход за кожей больного с применением антисептиков.

4.  Реабилитация. Больных, перенесших указанные заболева­ния или находящихся в стадии благополучия, всегда следует информировать о необходимости соблюдать некоторые профи­лактические мероприятия с целью предупреждения обострения

422

или развития заболевания заново. В первую очередь следует полностью исключать все воздействия на организм, которые носят провоцирующее воздействие в отношении кожных ва-скулитов. К таковым относят длительное пребывание на холо­де, тяжелая физическая нагрузка, частые стрессы, ходьба в тече­ние продолжительного времени, травмы. Почти все такие больные в дальнейшем нуждаются в смене рабочего места, не связанного с действием вредных производственных факторов. Некоторые больные получают инвалидность и становятся не­трудоспособными.

5. Очень важным является приверженность больного к здо­ровому образу жизни. Хорошее действие на организм оказы­вают такие мероприятия, как зарядка по утрам, закаливающие процедуры, прогулки на свежем воздухе, занятие плаванием, здоровый нормальный сон не менее 6—8 ч в сутки. После того как все признаки заболевания проходят, таким больным ре­комендуют лечение на курортах, которое способствует стойко­му закреплению достигнутого в ходе терапии положительного эффекта. Всем больным, особенно имеющим заболевания сердца и сосудов, назначаются серные, углекислые, радоновые ванны, дозированные физические нагрузки (в основном в виде ходьбы), купание в морской воде.

УЗЕЛКОВЫЙ ПЕРИАРТЕРИИТ

Общие сведения

Другое название патологии по именам открывших ее уче­ных — болезнь Куссмауля—Майера. Впервые признаки патоло­гии были детально изучены и описаны в 1866 г. Данное заболе­вание поражает в основном не кожу, а внутренние органы. Кожные покровы вовлекаются только у 25% части всех больных. Кроме того, могут поражаться также и слизистые оболочки. Здесь появляются достаточно специфические разновидности высыпаний. Как правило, патология имеет доброкачественное течение, и дальнейший прогноз в отношении таких больных до­статочно благоприятен. Диагноз заболевания выставляется в клиниках довольно редко. Для узелкового периартериита ха­рактерно то, что при нем в основном поражаются только мел-423

кие артерии и капилляры. Чаще всего заболевание поражает лиц мужского пола в возрасте от 30 до 60 лет.

Признаки заболевания. На коже появляются очаги пораже­ния, представляющие собой небольшие (размерами от чечеви­цы и более) узлы и узелки, которые расположены чаще всего небольшими группами. Встречаются, однако, и одиночно рас­положенные элементы. Они имеют ярко-красную окраску с пурпурным оттенком, но со временем могут ее терять, и ко­жа над очагами поражения приобретает абсолютно нормаль­ную окраску. При ощупывании очаги поражения безболез­ненны. В дальнейшем они могут оставаться совершенно неизменными и полностью заживать. В некоторых же случаях на месте узелков появляются язвы, трансформирующиеся в рубцы. Наиболее часто очаги поражения расположены в области кожи коленей, голеней и стоп. Своим характерным видом и местом расположения они напоминают такие заболе­вания, как многоморфная, узловатая, уплотненная эритема, иногда папулонекротическую форму туберкулеза.

В сочетании с такими специфическими узелками на коже больного могут быть выявлены и такие проявления, как мно­жественные мелкие покраснения, волдыри по типу крапивни­цы, пятна, бляшки различных размеров. Реже могут появлять­ся небольшие пузырьки, наполненные прозрачной водянистой жидкостью, которые впоследствии вскрываются, а на их месте остаются засохшие кровянистые корочки. Иногда на коже больного можно найти даже небольшие участки кровоизлия­ний, которые со временем превращаются в участки омертве­ния кожи и язвочки. После их заживления остаются неболь­шие рубчики, похожие на таковые при оспе.

Существует несколько разновидностей узелкового периарте-риита в зависимости от места прохождения пораженных сосудов и затрагиваемых при этом органов. Непосредственно к области дерматологии относится только одна форма — кожная. Изуче­нием всех остальных занимается терапия, так как при них пато­логические изменения отмечаются в основном во внутренних органах. При этом накожные очаги при сугубо кожной форме заболевания являются довольно своеобразными. Появляются образования красновато-синеватого цвета, которые происходят из воспаленных сосудов и имеют древовидный ветвистый рису­нок. Они могут распространяться на различные по площади участки кожи и иметь самые разнообразные очертания. Распро-424

странение данного процесса полностью повторяет собой рас­пространение воспалительных изменений по сосудам кожи.

Подкожные узлы расположены в основном в области ниж­них конечностей. При злокачественном течении заболевания они распадаются, изъязвляются, образуют довольно обшир­ные участки омертвения кожи.

При кожной разновидности заболевания очаги поражения могут располагаться только на кожных покровах, внутренние органы при этом нисколько не страдают. В других же случаях обе группы признаков сочетаются, причем поражение внутрен­них органов протекает очень тяжело. Наиболее часто заболева­ние сопровождается такими дополнительными признаками, как значительное повышение температуры тела, увеличение со­держания иммунных клеток в общем анализе крови, повыше­ние содержания белка в моче, интенсивный болевой синдром в области желудка и кишечника, отеки кожи, появление приме­сей крови в моче, воспаление нервных стволов и корешков, повышение артериального давления, уменьшение массы тела, общая слабость, сильное похудание, нарушение зрения, судо­рожные припадки, желтуха. Как уже указывалось, очаги пора­жения различного характера могут появляться не только на кожных покровах, но и на слизистых оболочках рта, носа, глот­ки, наружных половых органов, прямой кишки, а также в об­ласти сосудов любого органа.

Наиболее информативным исследованием в плане поста­новки диагноза, как и при всех других васкулитах, при узелко­вом периартериите является микроскопия материала, взятого с кожи больного.

Поставить диагноз в клинике у больного с узелковым периар-териитом в большинстве случаев является непростой задачей. Основными признаками, способными помочь врачу, являются наличие на теле одного и того же больного сразу нескольких раз­новидностей патологических очагов, общие нарушения состоя­ния больного, повышение артериального давления, связанное с поражением почек.

Лечение. Препаратами первого ряда для терапии узелково­го периартериита являются гормоны коры надпочечников. Однако состояние больного нормализуется только непосред­ственно во время их применения. После отмены препаратов все признаки заболевания развиваются заново. С самого нача­ла дозы гормонов подбираются наиболее высокими, что дол-425

жно осуществляться только опытным врачом-дерматологом, в дальнейшем они постепенно снижаются. Если во время за­болевания на коже развиваются инфекционные осложнения в виде гнойных очагов, то назначаются антибактериальные препараты. Дозировки их также должны быть максимальны­ми, учитывая значительные иммунологические сдвиги в орга­низме таких больных.

Местное лечение накожных проявлений заболевания осу­ществляется в основном с применением мазей, содержащих препараты гормонов коры надпочечников. Обязательным яв­ляется ежедневный тщательный уход за кожей больного. Все здоровые участки кожи протираются раствором медицинско­го спирта для профилактики бактериальных осложнений.

Прогноз. У всех больных заболевание протекает длительное время, хронически. Излечению поддаются только легкие кож­ные формы заболевания, при которых не имеется поражения внутренних органов. В других случаях больной должен полу­чать пожизненную терапию и постоянно состоять под наблю­дением в поликлинике по местожительству у врача-дермато­лога.

ЗЛОКАЧЕСТВЕННАЯ ГРАНУЛЕМА ЛИЦА

Общие сведения

Другое название патологии по имени открывшего ее учено­го — гранулематоз Вегенера. Многие современные исследова­тели отрицают ее существование как отдельного заболевания, а относят к злокачественной форме узелкового периартериита.

Признаки заболевания. Первые очаги поражения развивают­ся в области слизистых оболочек полости носа, иногда в глотке, в гортани, на поверхности миндалин, на лице. В дальнейшем они распространяются и на другие места. Очаги по внешнему виду представляют собой узлы различных размеров, которые со временем распадаются, кожа в этих местах отмирает, оставляя язвы с постоянно кровоточащей поверхностью. Очень харак­терным признаком заболевания является развитие воспали­тельных изменений в дыхательных путях. Если язвы образуют­ся на нёбе, то в дальнейшем они могут прободеть его насквозь.

426

Особенно тяжелым является поражение почек. При этом про­исходит гибель подчас довольно обширных участков почечной ткани. Из сосудов наиболее часто поражаются артерии и вены мелких размеров. На внутренней поверхности их стенок по­являются разрастания по типу бородавок, образуется большое количество тромбов. В итоге просвет сосуда полностью или ча­стично перекрывается, нарушаются кровоток, доставка кисло­рода и питательных веществ к тканям, в частности к коже. Уз­лы на коже и слизистых оболочках могут иметь различные размеры, располагаться поверхностно глубоко. В то же время могут встречаться участки кровоизлияний различных разме­ров — от точечных до довольно крупных.

У большинства больных заболевание развивается очень быстро и в скором времени приводит к их гибели. Обычно в течение нескольких месяцев происходит значительное исто­щение организма. Нарушается общее самочувствие больного, развивается высокая лихорадка.

Лечение. В основном используются препараты гормонов коры надпочечников и антибактериальные препараты.

Прогноз. Всегда неблагоприятный. Случаи излечения от за­болевания очень редки.

ТРЕХСИМПТОМНАЯ БОЛЕЗНЬ ГУЖЕРО—ДЮППЕРА

Признаки заболевания. Болезнь названа трехсимптомной за то, что она проявляется у большинства больных тремя основ­ными признаками, такими как:

1)           высыпания на коже в виде мелких, точечных кровоизлияний;

2)     малых размеров, но большой плотности узелки, которые располагаются в глубоких слоях кожи и за свой характер­ный внешний вид называются свинцовыми дробинками;

3)     пятна покраснения на коже различных размеров и формы. При исследовании под микроскопом материала, взятого

от больного, выявляются воспалительные процессы в мел­ких капиллярах кожи, мелких артериях и более крупных по диаметру сосудах. Однако все поражаемые в организме со­суды при данном заболевании имеют относительно неболь-427

шой калибр. Крупные магистральные сосудистые стволы не поражаются никогда. Во время появления указанных очагов поражения больной может предъявлять жалобы на болевой синдром в суставах различной степени выраженности, до значительных цифр повышается температура тела, появ­ляется озноб. В целом же клиническая картина рассматри­ваемой патологии отличается большим разнообразием. На коже, кроме вышеописанных очагов поражения, доволь­но часто, но все же реже последних могут возникать пузырь­ки, распадающиеся узелки, оставляющие на своих местах язвенные дефекты. Наиболее правильно, с точки зрения со­временных ученых, называть заболевание не трехсимп-томным, а полисимптомным. Чаще всего очаги поражения расположены в области нижних конечностей, особенно го­леней. Никогда не поражается кожа лица и других областей тела. Многие исследователи склонны рассматривать описы­ваемое заболевание не как самостоятельную форму васкули-та, а в качестве одной из разновидностей болезни Куссмау-ля—Майера (см. выше).

Лечение заболевания. Таким больным назначают противо­аллергические препараты, препараты гормонов коры надпо­чечников, витамины. Для местного лечения накожных про­явлений патологии в настоящее время используется широкий спектр мазей, включающих в свой состав различные гормо­нальные лекарственные средства. Все больные должны по­стоянно находиться в дальнейшем под наблюдением у врача-дерматолога в поликлинике по местожительству.

Прогноз. Заболевание протекает в большинстве случаев очень длительное время, иногда 20—30 лет и даже более. Описаны тяже­лые случаи патологии, во время которых у больного повышается температура тела до 38—38,5 °С. Беспокоят частые интенсивные головные боли, развиваются поражение почек, значительное по­вышение артериального давления, патологические изменения со стороны суставов, особенно нижних конечностей.