ГЛАВА 21.

РЕТИКУЛЕЗЫ КОЖИ

Группа системных заболеваний ретикулоэндотелиальной ткани (сетчатого и внутреннего слоев) с вовлечением в пато­логический процесс кожи и слизистых оболочек называется ретикулезами кожи. Эти заболевания сами являются состав­ной частью большой группы гемодермий (лейкозов). Ретику-лез кожи может проявляться как первично, так и вторично, т. е. может начинаться с изменений в коже с последующим во­влечением в процесс органов кроветворения или кожа пора­жается вторично после появления очагов поражения в крове­творных органах.

Причины и механизм развития заболевания. Причины и механизм развития ретикулезов (как разновидности лей­коза) до конца не изучены, существует много теорий на этот счет: инфекционная теория, по которой ретикулезы относят к опухолевым процессам; хромосомная; вирусная; теории, придающие значение экзогенным и эндогенным факторам.

Классификация. Выделено две группы ретикулогемобла-стозов, причем сам термин «ретикулогемобластоз» указывает на связь ретикулезов и с органами кроветворения, и с рети-кулогистиоцитарной системой самой кожи. Первая группа ретикулогемобластозов объединена под общим названием «лейкозы кожи», или «гемодермия». Сюда включены кожные проявления при острых и хронических лейкозах, эритремии, миеломной болезни. При лейкозах в 20—30% случаев имеют­ся патологические изменения на коже, которые чаще разви­ваются на фоне типичных для лейкозов изменений крови, являясь вторичными по отношению к основному заболе­ванию.

429

Вторую группу, которая называется «ретикулодермии», образуют подгруппы ретикулогранулематозы (грибовидный микоз, лимфогранулематоз, саркоидоз) и ретикулезы кожи (первичный ретикулез кожи, ретикулосаркоматоз кожи и ан-гиоретикулез Капоши). Эти заболевания вполне самостоя­тельны, так как достаточно очерчены клинико-морфологи-чески, цитологически, гистохимически, иммунологически и эволюционно. Относительно часто в дерматологической практике встречаются следующие заболевания группы рети-кулезов: первичный ретикулез кожи, ретикулосаркоматоз Готтрона, ангиоретикулез Капоши, или множественная ге­моррагическая саркома; грибовидный микоз, саркоидоз и кольцевидная гранулема.

ПЕРВИЧНЫЙ РЕТИКУЛЕЗ КОЖИ

Это ретикулез, возникающий преимущественно в коже. Очаги поражения в кроветворных органах или вне их ис­следованиями не выявляются, хотя можно предположить, что у таких больных они имеются. Заболевание начинается исподволь с возникновения ретикулезных очагов на любых участках кожного покрова. Первичный ретикулез кожи мо­жет напоминать бляшечную форму парапсориаза, папулез­ные элементы. Все клинические формы характеризуются длительным, относительно доброкачественным течением (может длиться годами и десятилетиями). Иногда и ремис­сии могут быть многолетними. Болезнь иногда протекает злокачественно. В таких случаях у больных на коже возни­кают папулезные, бляшковидные и опухолевидные образо­вания, имеющие склонность к распаду. С течением време­ни идет последовательное вовлечение в патологический процесс лимфатических узлов и внутренних органов. Забо­левание имеет острое течение, бывает, что через несколько месяцев наступает летальный исход. При исследовании па­тологически измененных тканей обнаруживаются атипи­ческие клетки. Поэтому гистологическое исследование в диагностике первичного ретикулеза кожи имеет основное значение.

430

РЕТИКУЛОСАРКОМАТОЗ ГОТТРОНА

Первичный ретикулез и ретикулосаркоматоз кожи являют­ся различными формами единого процесса. Этим процессом является злокачественная пролиферация ретикулогистиоци-тарной системы кожи. Об этом свидетельствуют клинические, цитологические и гистологические данные. Ретикулосаркома-тоз кожи отличается большой злокачественностью. В сравне­нии с первичным ретикулезом кожи опухолевая прогрессия проявляется на более ранних этапах заболевания. Болеют ча­ще женщины, в основном в период климакса. Процесс дли­тельное время захватывает кожу и слизистые оболочки, а в дальнейшем не путем метастазирования, а аутохонно пора­жает внутренние органы.

Начинается ретикулосаркоматоз с того, что в коже образуют­ся глубоко лежащие множественные плотные узлы довольно крупного размера (с лесной орех). Кожа над этими узлами имеет синюшно-фиолетовый цвет. Обычно эти опухоли не изъязвляют­ся. Может повышаться температура. Кровь и костный мозг в на­чале заболевания не изменены. На более поздних этапах в крови количество лейкоцитов уменьшается, обнаруживаются молодые формы, а в стерильном пунктате — ретикулярные клетки. Иногда перед смертью опухоли могут внезапно исчезнуть, оставив только пигментацию. Больные погибают при явлениях кахексии.

Наиболее эффетивными препаратами являются цитостати-ки (дипин, фосфазин, фопурин, фотрин, проспидин). В неко­торых случаях цитостатики сочетают с кортикостероидными гормонами.

АНГИОРЕТИКУЛЕЗ КАПОШИ, ИЛИ МНОЖЕСТВЕННАЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ САРКОМА

Заболевание считается опухолевым процессом, который исходит из элементов околососудистой ретикулогистиоцитар-ной ткани, в первую очередь кожи. Но единого мнения о сущ­ности ангиоретикулеза Капоши не существует.

431

Клинически болезнь проявляется возникновением на ко­нечностях (руках и ногах), но чаще в области стоп и голеней синевато-фиолетовых пятен. Постепенно эти пятна инфильт­рируются, образуя диски круглой или овальной формы, а так­же узлы, имеющие шелушащуюся поверхность. В некоторых случаях в начале заболевания появляются папулы, как при красном плоском лишае. Происходит постепенное увеличе­ние опухолей, которые становятся размерами с лесной или грецкий орех. Консистенция опухолей плотноватая, эластич­ная или тестоватая, при надавливании на них возникают бо­лезненные ощущения. Нередко наблюдается пронизывание опухолей телеангиоэктазиями. Узлы могут рассасываться. В этих случаях на их месте остаются пигментированные вдав-ления, напоминающие рубцы.

Заболевание может длиться годами. Но через несколько лет узлы распространяются по всему телу, появляется слоновость конечностей, увеличиваются лимфатические узлы, происхо­дит переход процесса в истинный саркоматоз с метастазами в кости, легкие, печень и др.

У больных в таких случаях повышается температура, по­являются кровохарканье, кровавый понос, и на фоне кахексии наступает летальный исход.

Показано хирургическое удаление отдельных опухолей и рентгенотерапия, применяют цитостатики.

ПИГМЕНТНАЯ КРАПИВНИЦА, МАСТОЦИДОЗ, ИЛИ ТУЧНОКЛЕТОЧНЫЙ РЕТИКУЛЕЗ

Это доброкачественный ретикулез. Проявляется возник­новением на коже туловища, волосистой части головы тем­но-бурых или коричневых пятен размером с чечевицу. Для этого заболевания характерен симптом Унны, который выражается в набухании пятен при трении их полотенцем. Этот симптом лежит в основе дифференциальной диагно­стики ретикулеза, который дифференцируют с псориазом, сифилисом, пигментными пятнами. В очень редких случаях наблюдается злокачественная форма тучноклеточного ре-432

тикулеза, когда поражаются кости, печень, селезенка, лим­фатические узлы. При этой форме исход заболевания ле­тальный.

В большинстве случаев болезнь лечится с трудом. Приме­няют антигистаминные средства, кортикостероиды. Вторич­ные ретикулезы, или симптоматические ретикулезы наблю­даются при лимфолейкозах, лимфогранулематозе. В этих случаях кожные симптомы нехарактерны и проявляются в виде эритем, геморрагических пятен и др. Если гематоло­гом поставлен диагноз лейкоза или во внутренних органах обнаруживается первичный очаг, то это указывает на вторич­ный ретикулез. Диагноз ставится и на основании результатов биопсии кожи.