содержание   ..  1  2  3  4  5  6  7  8   ..

Глава 7.        

СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ У ДЕТЕЙ (ПЕДИАТРИЯ)

Синдромы двигательных и рефлекторных нарушений

Парезы и параличи

Параличом называется утрата способности произвольной моторной деятельности. Если эта утрата носит частичный характер, говорят о парезе. В зависимости от распространенности поражения по отношению к конечностям различают, моноплегию – паралич мышц одной конечности, гемиплегию – паралич руки и ноги на одной стороне, параплегию – паралич рук (верхняя параплегия) или ног (нижняя параплегия), тетраплегию (квадриплегия) – паралич обеих рук и ног.

В зависимости от места поражения двигательного нейрона различают: центральные (спастические) параличи – при поражении центрального двигательного нейрона; периферические (вялые, атрофические) – при поражении периферического нейрона.

Клиническая характеристика обоих видов параличей различна.

Периферические параличи характеризуются выраженной мышечной гипотонией, прогрессирующим похуданием мышц, снижением или отсутствием глубоких и поверхностных рефлексов. Наблюдают похолодание парализованной конечности, нарушение трофики и замедление роста костей.

При центральных параличах мышечный тонус повышен, напряжение мышц обнаруживается при пассивных движениях, глубокие рефлексы резко повышены, появляются патологические рефлексы (Бабинского, Россолимо и др.). Трофика мышц не нарушена, похудания мышц (атрофии) не наблюдается.

Наиболее часто причины параличей и парезов у детей связаны с перинатальным периодом, однако к ним могут приводить и постнатально возникающие поражения нервной системы. У новорожденных детей наиболее частыми формами периферических параличей являются параличи мышц, иннервируемых лицевым нервом и плечевым сплетением.

При параличе лицевого нерва плач ребенка сопровождается искривлением рта в здоровую сторону, глаз остается открытым. При сосании молоко вытекает изо рта на стороне паралича.

Параличи плечевого сплетения различаются по локализации. Так, при поражении верхних корешков (тип Дюшенна – Эрба) рука свисает вниз и прижата к телу так, что предплечье сильно повернуто внутрь, ладонь сжата в кулак и обращена кнаружи. Движения в плечевом суставе невозможны, в локтевом ограничены, а в лучезапястных и пальцах почти нормальны. При поражении нижних корешков (тип Дежерин–Клюмпке) движения в плечевом суставе возможны, в локтевом ограничены, а в лучезапястном суставе и пальцах невозможны При тотальном поражении сплетения рука ребенка неподвижна от плеча и пассивно свисает вниз.

У грудных и более старших детей самой частой причиной возникновения вялых параличей является полиомиелит – вирусное заболевание, протекающее с лихорадкой, нередко рвотой и расстройством стула. Особыми жалобами у детей бывают жалобы на боли в позвоночнике и мышечные подергивания. Параличи возникают остро, захватывают конечности и мышцы туловища, нередко и дыхательную мускулатуру. Позднее зона поражения несколько ограничивается, но полного восстановления обычно не происходит. Зоной действия вируса полиомиелита являются передние рога спинного мозга. Ликвидация полиомиелита в нашей стране спасла от инвалидности десятки тысяч детей, однако следует помнить о том, что близкие по характеру и тяжелые поражения двигательных путей могут вызывать и другие вирусы, родственные вирусу полиомиелита. Периферические параличи и парезы могут быть следствием невритов, полиневритов, радикулоневритов, причинными факторами которых могут выступать инфекции, аллергия, травма, дисбаланс питательных веществ (особенно витаминов группы В).

Особое место занимают параличи метаболического происхождения, нередко сопутствующие различным тяжелым заболеваниям с нарушением баланса электролитов. Снижение вне- и внутриклеточного уровня калия всегда несет в себе опасность паралича дыхательной мускулатуры и требует своевременного распознавания и лечения.

Центральные параличи могут возникать при самых разнообразных острых и хронических поражениях головного мозга как внутриутробно, так и в процессе родов, при их осложнениях травмой или асфиксией. Возникающие в этих условиях гипоксия и ишемия вещества мозга сопровождаются некротическими изменениями коры и белого вещества мозговой ткани. В периоде новорожденности есть еще и дополнительные факторы поражения мозговой ткани. К ним относят гипогликемию, гипербилирубинемию, особенно в сочетании с ацидозом и гипоксией, изредка и охлаждение.

Спастическая тетраплегия проявляется в спастических параличах четырех конечностей. Руки согнуты в лучезапястных и локтевых суставах и прижаты к телу, нижние конечности вытянуты с прижатыми бедрами, а стопы в большинстве случаев находятся в положении фиксированного подошвенного сгибания. При легких формах бывает возможно переступание на кончиках пальцев с перекрещивающимися ногами. Спастическая гемиплегия может приводить к отставанию в развитии парализованной половины тела, включая и лицевой череп.

Спастическая параплегия, нередко называемая болезнью Литтла, характеризуется поражением нижних конечностей в большей степени, чем верхних. Ноги сильно напряжены, при выпрямлении ребенка они перекрещиваются, и тело наклоняется вперед. Движения верхних конечностей замедленные, тонус мышц повышен, но не препятствует произвольным движениям.

Периферические двигательные и рефлекторные нарушения

Поражения передних рогов спинного мозга. Проявляется периферическим (вялым, атрофическим) параличом соответствующих мышц (на стороне поражения), сопровождающимся иногда фибриллярными подергиваниями. Чувствительные расстройства при этом отсутствуют.

Поражение передних корешков характеризуется атрофическими параличами, которые трудно отличить от параличей при поражении мотонейронов передних рогов. Часто корешковые атрофии не сопровождаются фибрилляциями. Могут наблюдаться фасцикулярные подергивания. Почти всегда налицо симптомы и со стороны задних корешков или позвоночника, иногда также и спинного мозга.

При поражении сплетений, включающих как двигательные, так и чувствительные волокна, на первом плане стоят двигательные расстройства (вялые параличи, парезы), распространение которых соответствует иннервации шейного, плечевого, поясничного или крестцового сплетений.

Поражение периферических нервов сопровождается двигательными нарушениями, выпадениями чувствительности и вегетативно-трофическими расстройствами (в зоне иннервации пораженного нерва).

Центральные двигательные и рефлекторные нарушения

Поражение прецентральной извилины ведет к центральному (спастическому, пирамидному) параличу на противоположной стороне от пораженного полушария.

Чувствительные нарушения отсутствуют. При раздражении прецентральной извилины возникают приступы джексоновской эпилепсии (кратковременные клонические подергивания контралатерально в мышцах лица и в конечностях без потери сознания).

Поражение ствола мозга характеризуется альтернирующими параличами – нарушение функции черепного нерва на стороне очага и гемиплегии (центральные) на противоположной стороне.

Поражение боковых столбов спинного мозга проявляется центральным параличом мышц (на своей стороне) и выпадением поверхностей чувствительности (болевой и температурной) на противоположной стороне ниже места поражения спинного мозга.

Синдромы поражения экстрапирамидной системы

Гиперкинетические синдромы. Гиперкинезы – насильственные, автоматические движения, мешающие выполнению произвольных двигательных актов. Они возникают в покое, при выполнении произвольных движений, усиливаются при эмоциональном напряжении и исчезают во сне. Они появляются также при поражении различных отделов экстрапирамидной системы.

Атетоз – медленные, «червеобразные» движения в дистальных отделах конечностей и мускулатуре лица. Пальцы рук и ног беспорядочно совершают сгибательные и разгибательные движения, принимая вычурные неестественные позы. Значительное напряжение в одной мышечной группе в следующий момент сменяется гипотонией, которая сейчас же уступает место гипертонии.

Торсионная дистония – появление насильственных, «штопорообразных» поворотов туловища, мышц шеи, проксимальных отделов конечностей вокруг своей оси, приводящих к образованию патологических установок туловища и конечностей.

Дрожание – ритмичные, небольшие по амплитуде, быстрые попеременные движения головы, туловища, конечностей, которые наблюдаются в покое. Во сне тремор полностью исчезает, а также уменьшается при активных движениях.

Миоклонии – быстрого темпа, небольшие по амплитуде, беспорядочные сокращения различных групп мышц, не приводящие к выраженному локомоторному эффекту.

Хореический гиперкинез – беспорядочные, непроизвольные движения в различных частях тела с выраженным локомоторным эффектом. Больной то зажмуривает глаза, то высовывает язык, то облизывает губы, то скорчивает гримасу, то закидывает кверху руки, то весь передергивается и т.п. При хореическом гиперкинезе отмечается заметное снижение мышечного тонуса.

Тики – стереотипные насильственные движения в ограниченных группах мышц лица в виде повторных морганий, наморщивания носа, поднимания бровей, хмыкания и др.

Гемибаллизм – редкий вид гиперкинеза, выражающийся быстрым размашистым движением большого объема, напоминающим бросковое Движение конечности, туловища вперед, в сторону, назад.

Гипокинетический синдром, или синдром паркинсонизма. Для этого синдрома характерна малая двигательная активность (олигокинезия), общая скованность и замедленность при выполнении произвольных действий (брадикинезия), повышение мышечного тонуса (симптом «зубчатого колеса»), ритмичный тремор в пальцах рук, напоминающий счет монет или скатывание пилюль. Лицо имеет маскообразный вид, взор неподвижен, как будто устремлен в одну точку, бедная жестикуляция. Туловище несколько наклонено кпереди, руки согнуты в локтевых суставах, прижаты к туловищу. Имеется склонность застывать в одной, даже неудобной, позе. Больной ходит мелкими шажками, испытывает затруднения при начале очередного движения. Наблюдают такие своеобразные симптомы, как пропульсия, латеропульсия и ретропульсия, когда больной не может сразу же остановиться во время движения и обычно падает в ту или иную сторону.

Синдромы атактических расстройств

Мозжечковая атаксия. Неустойчивость при стоянии и ходьбе, связанная с поражением червя мозжечка. Больной стоит с широко расставленными ногами, по походке своей напоминает пьяного, при ходьбе наблюдается отклонение туловища в сторону мозжечкового поражения. Выявляются асинергия Бабинского, симптом Ожеховского, симптом «обратного толчка» Стюарта–Холмса. При вовлечении в патологический процесс полушарий мозжечка присоединяется динамическая атаксия, которую можно обнаружить при выполнении пальце–носовой, колено–пяточной пробы, пробы на диадохокинез, дисметрию и др.

Сенситивная атаксия. Неустойчивая походка, связанная с нарушением проприоцептивной чувствительности и потерей представления о положении частей тела в пространстве. Наблюдается при поражении задних столбов спинного мозга. В отличие от мозжечковой атаксии, контроль зрения уменьшает шаткость и неуверенность при ходьбе. Вовлечение в патологический процесс пучка Бурдаха приводит к нарушению координации преимущественно в верхних конечностях, определяется мимопопадание при выполнении пальце–носовой пробы, движения в руках становятся неловкими, появляется псевдоатетоз.

Вестибулярная атаксия. При поражении вестибулярного анализатора расстраивается равновесие, появляются шаткая походка, приступы системного головокружения, тошнота и рвота, вегетативные расстройства. Больные плохо переносят езду на транспорте, подвергаются морской и воздушной болезни.

Лобная атаксия. Появление шаткости при ходьбе, связанное с поражением лобно–мосто–мозжечкового пути. Сопровождается латеропульсией в противоположную от очага поражения сторону. Имеет черты, сходные с мозжечковой атаксией. В отличие от последней, при лобной атаксии удается обнаружить симптомы, характерные для поражения лобных долей головного мозга.

Синдромы апрактических расстройств

Апраксия характеризуется утратой навыков, выработанных в процессе индивидуального опыта сложных целенаправленных действий. При этом отсутствуют параличи или нарушения координации, которые могут препятствовать выполнению этих действий.

Идеаторная апраксия возникает при поражении надкраевой извилины (gyrus supramarginalis) теменной доли доминантного полушария. Она обусловлена утратой замысла сложных действий и приводит к нарушению последовательности отдельных движений (больной не может погрозить пальцем, отдать воинское приветствие, надеть пальто и др.). Однако больные способны повторять, подражать действиям исследующего.

Конструктивная апраксия возникает при поражении угловой извилины (gyrus angularis). При этом страдает прежде всего правильное направление действий, больным трудно конструировать целое из частей, например, сложить из спичек заданную фигуру, ромб, квадрат и др.

Моторная апраксия может возникнуть при поражении мозолистого тела. Она отличается нарушением не только спонтанных заданных действий, но и действий по подражанию.

Судорожный синдром

Судороги у детей являются нередким проявлением болезни. Считают, что до 5% детей имеют в своем раннем анамнезе судорожные эпизоды. Это определяется широким кругом факторов, вызывающих их возникновение. Можно говорить о том, что любое патологическое воздействие на детский организм, приводящее к нарушению функции центральной нервной системы, может стать причиной судорожного состояния. Естественно, что при этом наблюдается тесный параллелизм между нарушениями сознания и возникновением судорог. В клинической практике эти признаки закономерно сочетаются между собой. Вместе с тем существуют и самостоятельные, прежде всего метаболические ситуации, приводящие к судорожному синдрому при отсутствии нарушений сознания. В частности, это можно наблюдать при спазмофилии или других формах гипокальциемий у детей.

По характеру проявления судороги подразделяют на тонические и клонические, но чаще всего они носят смешанный, тонико–клонический характер. Начало типичного судорожного приступа – внезапное. Возникает интенсивное движение глазных яблок, затем они фиксируются, после этого западают, голова резко откидывается назад, туловище цепенеет, руки плотно фиксируются согнутыми в лучезапястных и локтевых суставах, ноги напряженно выпрямлены. Челюсти плотно смыкаются, иногда с прикусыванием языка. Дыхание может прекращаться, пульс нередко замедляется. Такое состояние представляет собой тоническую фазу судорожного приступа. Длительность ее от нескольких секунд до 1 мин. После этого следует шумный вдох и начинается клоническая фаза приступа. Мышечные подергивания начинаются с мускулатуры лица, затем переходят на конечности и туловище. Дыхание в это время становится храпящим, на губах появляется пена. Длительность этой фазы может быть различной. По окончании судорог ребенок иногда остается в состоянии забытья, затем засыпает. Если подобная картина наблюдается среди полного здоровья и после приступа ребенок остается здоровым и бодрым, то наиболее вероятна эпилептическая природа болезни. Однако окончательное заключение о диагнозе и назначение лечения возможны только после тщательного и разностороннего клинического обследования с использованием электроэнцефалографии. При острых инфекционных заболеваниях у детей возникают судороги различной природы и патогенеза. Наиболее частой их разновидностью являются так называемые «фебрильные» судороги. Они свойственны детям в возрасте от 6 мес до 4–5 лет, иногда носят семейный характер. Подобные судороги возникают при респираторных или кишечных заболеваниях в фазе быстрого нарастания температуры тела.Они носят генерализованный характер, но длятся не более нескольких минут, максимально в отдельных случаях до 15 мин. ЭЭГ–контроль у таких детей обязателен, но, как правило, никаких изменений при таких исследованиях не находят. Иногда эпизоды повторяются при нескольких заболеваниях, но впоследствии они проходят.

Судорожные состояния свойственны детям при тяжелых заболеваниях, протекающих с нарушением функций дыхания, кровообращения и водно-солевого обмена. Такие судороги отражают тяжесть болезни параллельно с нарушениями сознания. В лечении они требуют не только противосудорожных мероприятий, но прежде всего восстановления нарушенных жизненно важных функций, что и делают специалисты скорой помощи и отделений интенсивного лечения.

Наконец, судороги могут возникать, казалось бы, и при нетяжелых заболеваниях, сопровождающихся лихорадкой, когда жизненно важные функции вполне сохранены. Это обстоятельство должно нацеливать педиатра на возможность возникновения у ребенка инфекционного заболевания с воспалительным поражением нервной системы, прежде всего менингитов и энцефалитов, крайне опасных для детей и по непосредственному прогнозу. В таких случаях клиническое обследование должно быть направлено на выявление специфических симптомов менингита и менингоэнцефалита. Обязательным компонентом обследования становится люмбальная пункция.

Судороги метаболической природы чаще наблюдают у детей периода новорожденности и первого года жизни. Для переходных состояний новорожденного достаточно характерно возникновение транзиторных состояний гипогликемии, гипокальциемии, гипомагнезиемии.

Гипогликемические судороги у новорожденных редко бывают генерализованными, чаще это миоклонии и подергивания отдельных мышечных групп, но могут возникать и развернутые клонико-тонические судороги.

Картина гипокальциемических судорог довольно разнообразна, но доминирующими являются распространенные тонические судороги с периодическим расслаблением мускулатуры тела. Всегда возникают нарушения дыхания и нередко спазматическая рвота непосредственно в момент судорог. У детей всегда отмечается положительный симптом Хвостека, иногда – Труссо. Существенную помощь в диагностике оказывает определение уровня кальция, фосфора и магния в крови.

Гипомагнезиальные судороги очень сходны с гипокальциемическими, но при них обычно наблюдается и карпопедальный спазм. У детей первого года жизни гипокальциемические судороги возникают при рахите. Это состояние называется спазмофилией. Клиническая картина в этом случае может включать в себя и генерализованные судорожные тонические и клонико-тонические приступы, карпопедальный спазм и в качестве своеобразной, но нередкой формы, ларингоспазм с нарушением дыхания и характерным «петушиным» криком.

Синдромы чувствительных расстройств

Виды чувствительных расстройств.

Выделяют количественные и качественные нарушения чувствительности. К количественным нарушениям чувствительности относятся:

−        анестезия – полная утрата одного или нескольких видов чувствительности, например, анестезия болевая, тактильная;

−        гипестезия – снижение какого-либо вида чувствительности;

−        гиперестезия – повышение чувствительности, например, болевая гиперестезия;

−        диссоциация – изолированное нарушение одних видов чувствительности при сохранении других.

Качественные нарушения чувствительности – извращенное неадекватное восприятие раздражении:

−        гипертония – неприятные чувства жжения, покалывания, боли, воспринимаемые больным при нанесении раздражения в случаях повышения порога раздражения, с отсутствием чувства четкой локализации раздражения. Сопровождаются нередко эмоционально отрицательной реакцией;

−        дизэстезия – неправильное восприятие внешнего раздражения, например, холод воспринимается как тепло, и наоборот;

−        синэстезия – ощущение раздражения не только в месте его нанесения, но и в какой-либо другой области (обычно в одноименном сегменте на другой стороне);

−        полиэстезия – когда возникает представление о нескольких раздражениях, хотя физически было нанесено одно;

−        парестезия – чувство онемения, ползания мурашек, жара или холода, покалывания, жжения и др. Ненормальные ощущения, испытываемые без получения раздражения извне.

Болевой синдром.

Боль – это явление раздражения. Поражение любого отдела чувствительной системы может сопровождаться болевыми проявлениями. Однако наиболее выраженные болевые феномены наблюдаются при поражении периферических нервов, задних корешков спинного мозга и чувствительных корешков периферических нервов, оболочек головного и спинного мозга, таламуса.

Боли бывают местные, проекционные, иррадиирующие, отраженные, реактивные.

Местные боли обнаруживаются по ходу пораженного нерва. Это могут быть резкие, стреляющие боли, различные парестезии. При вовлечении в патологический процесс вегетативных волокон (симпатических), особенно в составе срединного или седалищного нерва (главным образом в его большеберцовой части), боли становятся нелокализованными, исходящими как бы из глубины тканей и чрезвычайно сильными, порой нестерпимыми, жгучими (симпаталгии, каузалгии).

Проекционные боли по локализации не совпадают с местом поражения нерва. Например, при травме локтевого нерва в области локтевого сгиба боль ощущается в IV и V пальцах кисти, раздражение задних корешков проявляется болями опоясывающего характера на туловище.

Иррадиирующие боли – при распространении раздражения с одной ветви нерва на другую. Например, при раздражении одной ветви тройничного нерва боли распространяются по другим его ветвям.

Отраженные боли – при заболеваниях некоторых внутренних органов боли проецируются на коже в определенных областях (зоны Захарьина – Геда).

Реактивные боли – боли, появляющиеся при давлении на болезненные нервные стволы, при натяжении этих нервов или корешков.

Используют некоторые приемы вытяжения нервов. При симптоме Ласега – исследующий поднимает выпрямленную в суставе ногу лежащего больного, сгибая ее в тазобедренном суставе. В случае раздражения седалищного нерва или корешков больной испытывает при этом приеме (растягивающем нерв) боль в ноге по ходу седалищного нерва. Для установления болезненности бедренного нерва используют прием Вассермана – в положении больного на животе производят сгибание голени. При раздражении бедренного нерва возникает боль в переднем отделе бедра и в паху.

Типы расстройств чувствительности

1. Периферический тип (страдают все виды чувствительности).

а. Невральный (мононевритический) – наблюдается при поражении периферического нерва. Обнаруживаются нарушения чувствительности в зоне иннервации пораженного нерва. Обычно сопровождаются параличом или парезом мышц, иннервируемых этим нервом.

б. Полкневритический (дистальный) – отмечается при множественном поражении периферических нервов, главным образом их дистальных отделов. Нарушения чувствительности обнаруживают на кистях, стопах (по типу «перчаток», «носков»).

в. Сегментарный, наблюдается при поражении задних спинальных корешков. Чувствительность расстраивается по сегментам на туловище в виде поясов, на конечностях – в виде продольных полос, на ягодицах и в промежности – в виде концентрических кругов. Поражение задних корешков сопровождается также резким болевым синдромом и парестезиями в соответствующих сегментах. Вовлечение в патологический процесс спинального ганглия приводит к высыпаниям пузырьков на коже по сегментам (опоясывающий лишай).

2. Спинальный тип наблюдается при поражении серого или белого вещества спинного мозга.

а. Сегментарный, наблюдаемый при поражении заднего рога или передней спайки, – диссоциированный тип расстройств чувствительности, представляющий собой выпадение поверхностной (болевой и температурной), при сохранности тактильной и глубокой чувствительности (мышечно-суставного чувства). Чувствительность расстраивается сегментарно на своей стороне – при поражении заднего рога и с обеих сторон – при поражении передней спайки.

б. Проводниковый – поражение в задних канатиках путей, несущих глубокую чувствительность, приводит к выпадению мышечно-суставного чувства на своей стороне ниже места поражения; поражение в боковых канатиках проводников поверхностной чувствительности приводит к нарушениям болевой и температурной чувствительности ниже места поражения, но на противоположной стороне.

При поражении половины спинного мозга (синдром Броун–Секара) наблюдается ниже места поражения на своей стороне выпадение глубокой чувствительности и центральный паралич или парез, а на противоположной стороне – выпадение поверхностной чувствительности.

3. Церебральный тип наблюдается при поражении головного мозга.

Расстраиваются все виды чувствительности на противоположной стороне тела. Патология в области ствола проявляется альтернирующими синдромами – на своей стороне – поражение отдельных черепных нервов, а на противоположной – выпадение чувствительности, гемианестезия или гемиплегия.

Поражение таламуса ведет наряду с гемианестезией к возникновению также сильных, мучительных болей при явлениях раздражения на стороне нарушений чувствительности.

Процессы в области внутренней капсулы ведут, помимо нарушений чувствительности, к параличу руки и ноги (гемиплегии) и гемианопсии – все это на противоположной стороне.

Страдание коры головного мозга приводит к анестезии и в зависимости от места расположения очага в постцентральной извилине – к ограниченным областям нарушенной чувствительности на теле человека (на противоположной стороне). Возможны также различные парестезии, которые при пароксизмальном их появлении носят название – чувствительная эпилепсия Джексона.

Менингеальный синдром

При всех формах острого менингита наблюдаются симптомы, объединяемые в так называемый менингеальный синдром. Он складывает­ся из общемозговых и локальных симптомов.

Общемозговые симптомы являются выражением общей реакции мозга на инфекцию вследствие отека мозга, раздражения мягких мозговых оболочек и нарушения ликвородинамики. Наблюдаются гиперсекреция ликвора, нарушение его всасывания, что обычно ведет к повышению внутричерепного давления и развитию в ряде случаев острой гидроцефалии.

Очаговые симптомы раздражения и выпадения иногда наблюдаются со стороны черепных нервов, спинальных корешков, реже – головного и спинного мозга. В менингеальный синдром включаются также изменения цереброспинальной жидкости.

Температура тела при менингите обычно повышена – при гнойных менингитах до 40°С и выше, при серозных и туберкулезных менингитах температурная реакция менее выражена, а при сифилитических менингитах температура нормальная.

Головная боль – основной и постоянный симптом менингита. Появляется она в начале болезни и держится почти все время. Головная боль бывает диффузной или локализованной, преимущественно в области лба или затылка. Степень выраженности головной боли различна, особенно резкая – при туберкулезном менингите. Резкие движения, шум, свет усиливают ее. Для грудных детей характерен так называемый гидроцефальный крик. Возникновение головной боли связано с раздражением нервных окончаний тройничного нерва, блуждающего нерва, иннервирующих оболочки мозга, а также с раздражением окончаний нервов в сосудах мозга.

Рвота – основной симптом, который обычно сопровождает головную боль, сочетаясь с головокружением. Возникает она без напряжения и тошноты вне приема пищи, имеет «фонтанирующий» характер. Наступает часто при перемене положения тела, при вставании.

Рефлекторное тоническое напряжение мышц. Характерна поза больного в положении лежа: запрокинутая голова, выгнутое туловище, «ладьевидный» втянутый живот, руки прижаты к груди, ноги подтянуты к животу (менингеальная поза, поза легавой собаки, взведенного курка).

Симптом Кернига – ранний и характерный симптом раздражения оболочек. У лежащего на спине ребенка сгибают одну ногу в тазобедренном и коленном суставах, затем пытаются выпрямить ногу в коленном суставе. При положительном симптоме это сделать не удается.

Ригидность мышц затылка. Ребенку, лежащему на спине, врач левой рукой фиксирует грудь, слегка прижимая ее. Правую руку врач подводит под голову больного и совершает несколько пассивных сгибаний головы кпереди. Напряжение (ригидность) затылочных мышц затрудняет это движение и делает его болезненным.

Симптомы Брудзинского (верхний, средний, нижний). Исследуются в положении лежа на спине с вытянутыми конечностями. Верхний симптом заключается в том, что при пассивном сгибании головы ребенка спереди происходит рефлекторное сгибание ног в коленях, в тазобедренных суставах. Иногда отмечается одновременное сгибание рук в локтевых суставах. Такое же сгибание ног происходит при надавливании в области лобка (средний симптом). Нижний симптом Брудзинского вызывается сильным пассивным сгибанием одной ноги в коленном и тазобедренном суставах. Ответная реакция выражается рефлекторным сгибанием другой ноги.

Симптом «подвешивания» Лесажа. Если ребенка взять подмышки и поднять над опорой, он подтягивает ноги к животу.

Определенное диагностическое значение у детей раннего возраста имеет симптом Флатау – расширение зрачка при быстром наклоне головы вперед. Следует помнить, что у новорожденных и детей первых месяцев жизни менингеальные симптомы трудно диагностируются из-за физиологического общего повышения тонуса мышц. В связи с этим важное значение приобретает состояние большого родничка (его напряжение или выбухание).

Двигательные нарушения – появление у некоторых больных судорог, нарушения функций некоторых черепных нервов, особенно при локализации процесса на основании головного мозга.

Нарушение чувствительности – общая гиперестезия, гиперестезия органов чувств: шум, резкий свет, громкие разговоры раздражают больных.

Вегетативные нарушения проявляются аритмией, диссоциацией между пульсом и температурой тела, нарушением ритма дыхания, вазомоторной лабильностью с появлением на коже красных и белых пятен, кожных высыпаний в виде петехий.

Возможны психические нарушения в виде вялости, адинамии, оглушенности, иногда появления иллюзий, галлюцинаций, ослабления памяти на текущие события.

У новорожденных и детей первых месяцев жизни при слабой выраженности менингеального синдрома на первый план нередко выступают напряжение большого родничка, резкое двигательное беспокойство, судороги, тремор конечностей либо вялость, нарушение сознания. В связи с этим показаниями к спинномозговой пункции в раннем возрасте, помимо менингеальных симптомов, являются рвота, высокая температура тела, плохой аппетит, измененное сознание, непрерывный крик ребенка и смена возбуждения потерей сознания, судорога, напряженный родничок, параличи глазодвигательных мышц, плохо поддающиеся лечению отиты с повышенной температурой тела.

Изменения ликвора. Давление обычно повышено, при серозных менингитах оно может быть еще более высоким, чем при гнойном. Жидкость – мутная (при гнойных менингитах), слегка опалесцирующая (при туберкулезном менингите), прозрачная (при серозных менингитах). Выражением воспаления в оболочках является плеоцитоз (увеличение числа клеток) – увеличение нейтрофилов при гнойных процессах, лимфоцитов при серозных до нескольких сот и тысяч в 1 мкл. Количество белка увеличивается до 0,4–1 г/л и более.

Менингеальные симптомы не всегда указывают на наличие менингита. Иногда довольно выраженные менингеальные симптомы наблюдаются при общих инфекциях у детей, при интоксикациях. При исследовании ликвора, кроме повышения давления, патологии нет. В таких случаях говорят о менингизме. Обычно он проявляется в остром периоде инфекции, держится 3–4 дня. Улучшение наступает после пункции. Причина менингизма – токсическое раздражение оболочек мозга, их отек, повышение внутричерепного давления.

Энцефалитический синдром

При всем многообразии клинических проявлений различных энцефалитов они имеют ряд общих черт, позволяющих распознать поражение головного мозга, даже в тех случаях, когда остается неясной его этиология. Общеинфекционные симптомы – повышение температуры тела, изменения крови, ускорение СОЭ и другие признаки инфекции.

Общемозговые симптомы (диффузная воспалительная реакция мозга) – отек, гиперемия, гиперсекреция ликвора. Наблюдаются также нару­шения сознания до коматозного состояния, нередко возбуждение, эпи­лептические припадки, подергивания мышц. При тяжелом течении – угнетение рефлексов, нарушение сердечной деятельности и дыхания.

Очаговые симптомы различной степени выраженности зависят от локализации преимущественных поражений участков мозга. Могут на­блюдаться двигательные, чувствительные нарушения, речевые расстройст­ва, различные гиперкинезы, мозжечковые нарушения, стволовые симп­томы; как проявление раздражения мозга – очаговые или общие эпилептические припадки.

Менингеальные симптомы – почти всегда сопутствуют энцефалитам, в большей степени при арбовирусной инфекции (клещевые, комариные энцефалиты). Даже при малой выраженности менингеальных симптомов почти всегда имеются воспалительные изменения ликвора (увеличение количества клеток при небольшом увеличении белка – так называемая клеточно-белковая диссоциация).

Энцефалическая реакция

Возникает у детей при инфекционных заболеваниях и различных токсических состояниях. На фоне высокой температуры тела и выраженной интоксикации могут наблюдаться нарушения высшей нервной деятельности, проявляющиеся вялостью, сонливостью, апатией или, напротив, повышенной раздражительностью, иногда психомоторным возбуждением. Возможно появление отдельных очаговых органических симптомов, которые обычно не глубоки и не стойки.

Судорожный синдром является частым клиническим проявлением энцефалической реакции, особенно у детей раннего возраста. После кратковременных тонико–клонических судорог сознание может быть ясным, или непродолжительное время отмечается сомнолентность, которая у старших детей проявляется дезориентировкой. Иногда приступы судорог могут повторяться.

Делириозная форма энцефалической реакции возникает обычно у детей старшего возраста. Как и судорожная, она проявляется в первые дни заболевания на фоне гипертермии. Делирию может предшествовать психическое возбуждение. Для делирия характерны иллюзии, галлюцинации. Дети иногда совершают опасные действия – выбегают на улицу, могут выпрыгнуть из окна и др. По мере снижения температуры тела и уменьшения интоксикации церебральные симптомы проходят. Изменения в центральной нервной системе при энцефалической реакции обусловлены обычно отеком мозга, дисциркуляторными расстройствами, вызванными инфекцией, общей интоксикацией.

Синдромы нарушения сознания

Оценка состояния сознания по результатам словесного контакта с больным бывает возможной только у детей дошкольного и школьного возраста. В другие возрастные периоды это нереально либо в связи с тем, что ребенок не говорит, либо из-за реакции ребенка на незнакомое лицо, белый халат или необычную обстановку, которая не позволяет войти с ним в контакт. Поэтому основные факты, необходимые для оценки сознания, получают из анамнеза и при непосредственном наблюдении за ребенком. При этом необходимо ориентироваться на определенную последовательность возникновения признаков нарушения самочувствия и сознания у детей.

1. Нормальное самочувствие и сознание. Родители отмечают обычное, свойственное ребенку, поведение, контактность с близкими, любимые занятия или игры в периоде бодрствования, обычную двигательную активность, сохранение аппетита, нормальный спокойный сон, краткость периодов засыпания и пробуждения, отсутствие жалоб, необъяснимого крика и плача.

2. Возбуждение с эйфорией. Повышение двигательной активности и игровой деятельности, необычная «говорливость» или лепетание. Ухудшается контакт с близкими (ребенок как будто не слышит обращений, просьб и указаний), ухудшается аппетит, увеличивается время засыпания и пробуждения.

3. Возбуждение с негативизмом. На фоне общего возбужденного состояния исчезают положительные эмоции, ребенок становится капризным, кричит и плачет по любому поводу, отбрасывает игрушки, отказывается от еды, не знает чего хочет. Просится на руки, заснуть не может. Повышена чувствительность кожи – ребенок резко реагирует на дотрагивание, сбрасывает одеяло. Кожные и сухожильные рефлексы повышены.

4. Возбуждение в сочетании с сомнолентностью. Периоды возбуждения чередуются с временным успокоением, появлением вялости, сонливости. Ребенок начинает прикладывать головку. Сохраняется повышенная чувствительность кожи, рефлексы могут быть повышенными или возвращаться к нормальному уровню.

5. Сомнолентность. Постоянная вялость и сонливость, но сон наступает короткими периодами и очень поверхностный. Вместо плача и крика – тихое постанывание, реакция на уход матери незаметна. Слабо реагирует на осмотр и пеленание. Кожная чувствительность и сухожильные рефлексы снижены.

6. Ступор. Состояние оцепенения, из которого больной выходит с трудом, после энергичного тормошения. Нередки периоды двигательного беспокойства с атетозоподобными движениями. Рефлексы снижены. Реакция на болевое раздражение отчетливая, но непродолжительная.

7. Сопор. Глубокий «сон», оглушенность, ребенка растормошить невозможно. Кожная чувствительность не определяется, сухожильные рефлексы вызываются с трудом и непостоянно. Реакция на боль (инъекцию) неотчетливая. Сохранены зрачковые, роговичные рефлексы и глотание.

8. Кома. Выключение сознания с полной утратой восприятия окружающего и самого себя. Выделяют стадийность или степени выраженности комы.

Кома–I. Неоткрывание глаз. Некоординированные защитные движения. Сохранность зрачковых рефлексов.

Кома–II. Отсутствие защитных движений на боль, отсутствие зрачковых рефлексов. Сохранность спонтанного дыхания и сердечной деятельности.

Кома–III. Грубые расстройства дыхания, артериальная систолическая гипотензия ниже 60 мм рт. ст., фиксированный мидриаз и неподвижность глазных яблок.

В последние годы все большее применение имеют шкалы комплексной оценки нарушений сознания и коматозных состояний. Наибольшее распространение получила «шкала Глазго», суммирующая выраженность трех нарушений – нарушения в открывании глаз, нарушения в двигательных реакциях и нарушения речи (табл. 7.1).

Таблица 7.1. Оценочные критерии «шкалы Глазго»

Перечисленные последовательные изменения признаков нарушенного самочувствия и сознания у детей не имеют какой-либо специфичности. Они отражают изменения функций нервной системы ребенка, возникающие при любом заболевании. Особенно это касается первых фаз – от возбуждения до сомнолентности. Такие изменения могут возникать при респираторно-вирусных заболеваниях, их можно наблюдать при утомлении ребенка в связи с нарушением режима, при умеренном перегревании.

Аналогичные особенности поведения и реакций свойственны и некоторым нарушениям питания. Для некоторых детей состояния 2-го и 3-го типов являются обычными и при относительном здоровье. Это бывает связано с врожденной и приобретенной патологией нервной системы (минимальная мозговая дисфункция).

Состояния типа 5–8 всегда сопровождают тяжелые заболевания или поражения центральной нервной системы. Во всех этих случаях наблюдаются изменения функций головного мозга, отражающие существенные изменения его питания при нарушениях дыхания, гемодинамики, микроциркуляции, или токсическое влияние на мозг экзогенного или эндогенного происхождения.

Таким образом, изменения самочувствия или сознания ребенка тесно коррелируют с тяжестью основного заболевания и являются в этом плане исключительно важными для распознавания тяжести болезни или поражения.

При инфекционных заболеваниях динамика самочувствия и сознания во многом зависит от исходного состояния ребенка. Крепкие, хорошо развивающиеся дети, мало болевшие в прошлом, переносят вновь возникшее заболевание сравнительно легко при состояниях 1–2 или 2–3. У детей, часто болеющих, недоношенных и незрелых и у детей с недостаточным питанием аналогичная инфекция сразу может дать состояние 4 или даже 5.

При интоксикациях, не связанных с инфекцией (отравления или эндогенная обменная катастрофа), фаза возбуждения также может отсутствовать.

При перегревании ребенка эта фаза очень кратковременна, а при охлаждении ее нет совсем.

Изменения деятельности центральной нервной системы всегда сопровождаются вегетативными сдвигами. Фаза возбуждения сопряжена с активацией симпатического отдела, поэтому при ней закономерно увеличивается тенденция к тахикардии, тахипноэ, возможно повышение артериального давления Последующие фазы выявляют парасимпатическое преобладание.

Поражение центральной нервной системы при тяжелых заболеваниях никогда не ограничивается только сферой сознания и рефлекторной деятельностью. В состоянии ступора, сопора и комы всегда выявляются и прогрессирующие расстройства жизненно важных регуляторных функций, в частности, стволовых отделов мозга. Итогом этих нарушении являются возникновение нерегулярного дыхания (типа Чейн-Стокса или Биота), паралич дыхательного или сосудодвигательного центров. Поэтому прогрессирование нарушений сознания является предвестником возможных стволовых нарушений и требует экстренной интенсивной терапии. Круг заболеваний и патологических состояний, вызывающих нарушения сознания и коматозные состояния у детей, намного шире, чем у взрослых. Как и в зрелом возрасте, у детей могут быть комы при сахарном диабете (кетоацидотическая, гипогликемическая, гиперосмолярная).

Гипогликемические комы и состояния наблюдаются особенно часто в периоде новорожденности. Комы могут быть связаны с хронической и острой почечной недостаточностью, печеночной недостаточностью, недостаточностью надпочечников, с травмой и кровоизлияниями в вещество мозга. Однако, дети, в отличие от взрослых, часто дают коматозные состояния при различных инфекциях. Это частично объясняется большой нейротропностью респираторных вирусов, большей проницаемостью гематоэнцефалического барьера с поражением вещества мозга при вирусных заболеваниях. Кроме того, у детей гораздо легче возникают значимые для головного мозга степени дыхательной недостаточности, расстройств микроциркуляции, гемодинамики, водно-солевого и энергетического обменов. Они встречаются почти при всех инфекционных заболеваниях.

Дети раннего возраста очень чувствительны к перегреванию. Потери жидкости и перераспределение ее приводят к возникновению картины «теплового удара» с быстрым развитием коматозного состояния.

Причиной коматозного состояния у детей могут быть врожденные метаболические заболевания с накоплением веществ, токсически действующих на центральную нервную систему. К ним относят лейциноз, гиперглицинемию, гиперпролинемию, галактоземию, непереносимость фруктозы и т.д.

Нередкой причиной нарушения сознания и комы являются аллергические реакции на пищевые продукты (пищевая аллергия), прививки и прием медикаментов (лекарственная аллергия).

Специфической педиатрической проблемой являются поражения нервной системы при родовой травме или асфиксии (нарушении дыхания) в родах. С тяжелыми нарушениями сознания протекают также нейроинфекции – менингиты, энцефалиты, полиомиелит.

Особую группу составляют пароксизмальные нарушения сознания у детей. Все многообразие пароксизмов, протекающих с нарушениями сознания, можно разделить на две группы – эпилептические и неэпилептические. Характер эпилептических припадков бывает различным – это большие эпилептические припадки с потерей сознания и судорогами, малые припадки с кратковременным выключением сознания, обычно без судорог и падения, и эпилептические эквиваленты (психомоторные пароксизмы, сумеречные расстройства сознания). Эпилептические припадки наблюдаются при эпилепсии, при эпилептическом синдроме, когда припадки являются одним из симптомов органического поражения мозга (при опухолях мозга, черепно-мозговой травме, воспалительных процессах в мозгу и др.), и эпилептической реакции, при которой единичные эпилептические пароксизмы возникают при экстремальных воздействиях – острой инфекции, травме мозга, интоксикациях.

Неэпилептического характера пароксизмы с нарушением сознания или с сохраненным сознанием наблюдаются при гипоксических состояниях мозга (обморочные состояния), обменных нарушениях (спазмофилии, гипогликемии, гипокальциемии, гипомагниемии) и функциональных расстройствах (аффективно-респираторные пароксизмы, истерические припадки).

Нарушения сна

В грудном возрасте нарушения сна бывают сравнительно редко, при нормальном активном бодрствовании ребенок утомляется и засыпает сравнительно быстро. В возрасте около 1,5 лет засыпание иногда происходит с трудом, и ребенок сам помогает найти приемы, способствующие засыпанию.

Огромное значение при этом имеет сохранение привычной обстановки и стереотипного поведения перед сном и самого ребенка, и окружающих. С 2,5 лет у многих возбудимых детей с невротическими реакциями возникают ночные страхи, которые проявляют себя в форме страха перед засыпанием. Перед сном возникают вечерние плачи, стремление взять с собой в постель любимые игрушки. Нередко при засыпании у ребенка возникают различные стереотипные движения – кусание ногтей, сосание пальцев, сосание угла подушки, царапание лица. У отдельных детей возникают насильственные ритмические движения головы и туловища. Выраженный феномен вращения головой перед засыпанием, примерно 10–15 движений в минуту в горизонтальном положении, носит название яктации.

Сон у детей с невротическим поведением поверхностный, с частыми ночными пробуждениями. Во второй половине ночи, в фазе быстрого сна, могут возникать устрашающие сновидения. Ребенок это хорошо помнит и выразительно рассказывает после пробуждения. От устрашающих сновидений необходимо отличать ночные кошмары, которые наблюдаются в первой половине ночи и связаны с IV стадией медленного сна. При этом ребенок может примерно через час после засыпания сесть в постели с криком, открытыми глазами и выражением ужаса на лице. Это состояние может длиться до получаса, потом ребенок засыпает Характерно в этом случае, что ребенок ничего не может рассказать о причине своего испуга и утром ничего не помнит о случившемся.

Тяжелой формой невротического расстройства сна является ночное бодрствование, безучастное лежание в постели по несколько часов.

Ночное недержание мочи (энурез) является одной из самых частью форм нарушения сна. У детей в возрасте от 4 до 14 лет энурез встречается с частотой более 20%. Мочеиспускание происходит обычно в III и IV стадиях медленного сна, т.е. при наиболее глубоком сне. Считается, что у детей с энурезом глубина сна больше, чем у остальных детей. При записи ЭЭГ в периоды бодрствования у детей с энурезом выявляются различные признаки незрелости структур мозга. С возрастом частота энуреза уменьшается. У некоторых детей причиной энуреза являются заболевания мочевыделительной системы.

Сноговорение характерно для возбудимых детей и чаще наблюдается в первой стадии медленного сна или в фазе быстрого сна. Бруксизм – «скрежетание зубами», по мнению А. Пейпера, – сосательные движения у человека, обладающего зубами. Встречается у 5–15% здоровых людей и связан со II стадией медленного сна. Обычно уменьшается с возрастом.

Снохождение (сомнамбулизм, лунатизм). Чаще наблюдается у мальчиков в возрасте 5–12 лет. Отдельные эпизоды лунатизма встречаются в анамнезе у 15–20% здоровых детей. Снохождение возникает в III и IV стадиях сна. Ребенок передвигается с раскрытыми глазами, хорошо ориентируется и может даже отвечать на вопросы. Каждый третий эпизод заканчивается пробуждением. Длительность эпизода может доходить до 40 мин. Дети возвращаются в постель, продолжают сон и утром не помнят о снохождении.

Качания и биения составляют особую группу двигательной активности во время сна. В наиболее тяжелой форме качания представляют собой резкие броски головы, рук и тела из стороны в сторону. При биениях спящий ребенок в положении на животе бьется лбом или щекой о подушку, приподнимаясь при этом на руках. В большинстве случаев эти проявления являются атавистическими автоматизмами, проявляющимися при онтогенетической незрелости глубинных аппаратов мозга, и в последующем благополучно проходят.

Понятие об энцефалопатии

Термином «энцефалопатия» обозначают патологические состояния центральной нервной системы новорожденных и детей первых месяцев жизни, развившиеся в связи с поражением головного мозга во внутриутробном периоде или в периоде родов. Причиной энцефалопатии чаще всего являются гипоксия (асфиксия) и родовая травма, реже инфекции, интоксикации, врожденные нарушения метаболизма.

Периоды действия вредного фактора

I. Пренатальный:

а) эмбриональный,

б) ранний фетальный (до 28-й недели).

II. Перинатальный.

а) антенатальный (поздний фетальный после 28-й недели),

б) интранатальный;

в) неонатальный.

Наиболее частой причиной, ведущей к развитию энцефалопатии, является гипоксия (асфиксия) плода и новорожденного. Среди факторов, обусловливающих асфиксию плода, различают заболевания и дефекты развития мозга плода с нарушением функции центральной нервной системы, а также ряд причин, не зависящих от организма плода, связанных с заболеваниями матери.

К частым механизмам возникновения асфиксии относят появление истинных дыхательных движений у плода в результате раздражения дыхательного центра, что ведет к аспирации околоплодных вод, обтурации дыхательных путей, торможению дыхательного центра (и к остановке дыхания). Среди других причин возникновения гипоксии и развития асфиксии выделяют циркуляторный фактор. Если гипоксия является ведущей на той или иной стадии внутриутробного развития и обусловливает патологию плода, то соответственно срокам ее действия она должна обозначаться как пренатальная гипоксия, а в сочетании с асфиксией при рождении – как перинатальная гипоксия.

Внутричерепная родовая травма, в отличие от асфиксии, является местным повреждением тканей плода в процессе родов в результате механических влияний, вызывающих сдавление плода, размозжение, разрывы ткани. Она возникает при действии на головной мозг сил, превосходящих предел прочности мозговых структур, сосудов и оболочек. Этому способствует несоответствие родовых путей и размеров головки, аномалии предлежания, раннее отхождение вод, слишком бурная или слишком затяжная родовая деятельность с применением инструментальных пособий. Нельзя не учитывать, что родовая травма может возникнуть на фоне предшествующего дефекта плода, при патологических, а иногда даже физиологических родах. В основе наблюдаемого при рождении поражения мозга нередко лежит сочетание факторов, например, гипоксии и травмы ЦНС. Степень последующего развития детей с повреждением ЦНС зависит от многих условий. Основное значение имеют тяжесть повреждений, локализация патологического процесса, своевременность диагностики неврологических нарушений и их лечения.

Следует иметь в виду динамичность патологического процесса в мозге, исчезновение многих клинических проявлений на фоне патогенетического и рационального лечения. В ряде случаев, однако, остаются стойкие остаточные явления поражения ЦНС и грубые нарушения в виде двигательных расстройств, нарушений интеллекта, судорожных припадков и др. В течении патологического процесса поражения нервной системы ребенка различают следующие периоды:

−        острый (первые 7–10 дней, до 1 мес);

−        подострый (ранний восстановительный, от 11 дней до 4 мес);

−        поздний восстановительный (от 4 мес до 1–2 лет);

−        период остаточных явлений (после 2 лет).

Диагноз энцефалопатия обычно устанавливается уже в первый месяц жизни ребенка, нередко в остром периоде.

Для острого периода целесообразно деление по степени тяжести на 3 клинические формы – легкую, средней тяжести и тяжелую.

Основными проявлениями изменений со стороны ЦНС у новорожденных в остром периоде являются в основном общемозговые нарушения, тогда как симптомы локального поражения мозга отступают на второй план и могут клинически не проявляться.

У детей с легкой формой поражения ЦНС пренатальный период развития обычно протекает благоприятно. Воздействие асфиксии бывает кратковременным (до 5 мин), оценка по шкале Апгар – 6–7 баллов.

Расстройства нервной деятельности чаще носят функциональный характер и проявляются в виде синдрома повышения нервно-рефлекторной возбудимости. Мышечный тонус мало изменен. Врожденные рефлексы умеренно усилены. Отмечаются двигательное беспокойство, тремор, непостоянный нистагм, сходящееся косоглазие. В основе клинических проявлений лежат преходящие нарушения гемоликвороциркуляции. Клинические симптомы значительно убывают или исчезают на 2–3-й неделе жизни.

Форма средней тяжести поражения ЦНС обычно наблюдается у новорожденных с более длительной асфиксией (7–10, иногда до 15 мин). Тяжесть состояния по шкале Апгар до 5 баллов.

Нередко имеются указания на наличие вредных факторов и осложнений беременности и родов у матери, иногда применяются акушерские пособия. При этой форме поражения у новорожденных чаще наблюдается синдром общего угнетения ЦНС. Врожденные рефлексы значительно снижены, возможно нарушение сосания и глотания. Наблюдаются косоглазие, нарушения мышечного тонуса. Двигательная активность угнетена или отсутствует в течение 7–10 дней и более. Отмечаются вздрагивания, различные судороги в первые 5–7 дней. Характерна начальная мышечная гипотония, вскоре сменяющаяся гипертонией мышц туловища и конечностей.

В основе этих клинических проявлений лежат отечно-геморрагические явления в мозге. При преобладании гипертензионно-гидроцефального синдрома доминируют симптомы возбуждения ЦНС в виде беспокойства, гиперестезии, вскрикиваний больного ребенка. Сон прерывистый, поверхностный. Наблюдается тремор подбородка, конечностей, усиливающийся при движениях. Роднички выбухают, напряжены. Отмечают расхождение черепных швов, увеличение размеров черепа.

Клинические проявления острого поражения ЦНС у больных с формой средней тяжести наблюдаются на протяжении 1,5–2 мес и более. Они обусловлены большей глубиной поражения мозга, развитием периваскулярного и межклеточного отеков мозга, а также мелких геморрагий в оболочках мозга. Это сопровождается нарушением ликворообращения.

Тяжелая форма поражения ЦНС характеризуется пре– и коматозным состоянием новорожденного. Обычно она наблюдается у детей, перенесших длительную асфиксию при рождении, тяжелую родовую травму. У этих детей, как правило, выявляется пренатальная отягощенность. Оценка по шкале Апгар при рождении не превышает 4 баллов. Сразу же после рождения выражены вялость, адинамия, крик слабый или отсутствует. Отмечается мышечная гипо- или атония. Врожденные рефлексы, включая сосательный и глотательный, резко угнетены или отсутствуют в течение 10–15 дней. Нередко наблюдается косоглазие, нистагм. Сухожильные рефлексы не вызываются. Артериальное давление снижено, наблюдаются повторные судороги. Тяжесть состояния обусловлена генерализованным отеком мозга, внутричерепными кровоизлияниями, нередко возникающими на фоне дефекта развития мозга. При развитии субарахноидального кровоизлияния вследствие тяжелой гипоксии или массивного кровоизлияния в области ствола мозга наблюдаются нарушения жизненно важных функций – дыхания и сердечной деятельности.

У большинства детей, перенесших легкую и средней тяжести формы гипоксического и травматического повреждения ЦНС, наблюдается значительное восстановление деятельности мозга.

Синдромы поражения ЦНС у новорожденных и детей первого года жизни

Патологические реакции ребенка со стороны ЦНС зависят от возрастных периодов нервно-психического развития. Представленные синдромы отражают преимущественно типы реагирования на первом году жизни.

Синдром гиповозбудимости характеризуется вялостью, малой двигательной и психической активностью ребенка, которая всегда ниже его двигательных и интеллектуальных возможностей. Движения вялые, редкие, быстро истощаются. Крик ребенка слабый или отсутствует. Ребенок вяло сосет, срыгивает. Он не сохраняет позу сгибания, характерную для детей раннего возраста, лежит обычно с разогнутыми конечностями. Двигательная активность не усиливается, даже при резких болевых или звуковых раздражениях.

Синдром гиповозбудимости может преобладать в первые месяцы при недоношенности или у детей, перенесших гипоксию, внутричерепную травму.

Синдром гипервозбудимости. Проявляется обычно двигательным беспокойством, тремором рук, подбородка, непостоянным нистагмом. Отмечаются эмоциональная лабильность, нарушения сна, усиление врожденных рефлексов, повышенная рефлекторная возбудимость. Ребенок может быть скован, лежать тихо, но при прикосновении к нему издает резкий пронзительный крик, вздрагивает всем телом.

Этот синдром наблюдается у детей с перинатальной патологией, некоторыми наследственными ферментопатиями и другими метаболическими нарушениями и при минимальной мозговой дисфункции.

Синдром двигательных расстройств. Двигательные нарушения у новорожденных и грудных детей принципиально отличаются от таковых у старших детей и взрослых. Затруднена топическая диагностика, чаще приходится говорить лишь о преимущественном поражении тех или иных отделов мозга.

Трудна дифференциация пирамидных и экстрапирамидных нарушений. Основными характеристиками в диагностике двигательных нарушений на первом году жизни являются мышечный тонус и рефлекторная активность.

Синдром мышечной гипотонии. Характеризуется снижением сопротивления пассивным движениям и увеличением их объема. Ограничена спонтанная и произвольная двигательная активность. Рефлексы могут изменяться по-разному. Гипотония может быть выражена с рождения – при врожденных формах нервно-мышечных заболеваний, асфиксии, внутричерепной или спинальной травме, поражении периферической нервной системы, некоторых наследственных нарушениях обмена веществ, хромосомных синдромах, у детей с врожденным или рано приобретенным слабоумием.

Синдром мышечной дистонии – состояние, когда мышечная гипотония чередуется с гипертонией. В покое и при пассивных движениях обычно выражена гипотония. При попытке выполнить какое-либо движение, при эмоциях мышечный тонус резко возрастает, становятся выраженными патологические тонические рефлексы («дистонические атаки»). Этот синдром нередко наблюдается у детей, перенесших гемолитическую болезнь при Rh- или АВ0-несовместимости.

Синдром мышечной гипертонии характеризуется увеличением сопротивления пассивным движениям, ограничением произвольной двигательной активности, повышением рефлексов, наличием патологических стопных рефлексов. Причины – детский церебральный паралич, последствия нейроинфекций, наследственные болезни.

Синдром мозжечковых двигательных нарушений. Характеризуется снижением мышечного тонуса, нарушением координации при движениях рук, расстройством реакций равновесия при попытках овладеть навыками сидения, вставания, стояния и ходьбы.

Гипертензионно–гидроцефальный синдром. Синдром повышения внутричерепного давления у детей раннего возраста часто сочетается с гидроцефальным, который характеризуется расширением желудочков и субарахноидальных пространств из-за скопления избыточного количества ликвора.

Гидроцефальный синдром у новорожденных и детей грудного возраста характеризуется увеличением размеров головы, расхождением черепных швов, увеличением и выбуханием большого родничка. При выраженной гидроцефалии может открываться малый родничок. Расширяется венозная сеть волосистой части головы и истончается кожа на висках. На глазном дне отмечается расширение вен, стушеванность границ соска зрительного нерва. Поражение черепных нервов проявляется симптомом «заходящего солнца», сходящимся косоглазием, горизонтальным нистагмом. Мышечный тонус может меняться от гипертонуса до гипотонии. Часто выражен тремор подбородка, рук, наблюдаются срыгивания, рвоты. Изменяется поведение детей – они становятся легко возбудимыми, беспокойными, крик – резким, пронзительным, сон – поверхностным.

Судорожный синдром. Характер судорожных проявлений у детей определяется степенью зрелости нервной системы. У новорожденных судороги часто проявляются локальными подергиваниями мимической мускулатуры, гемиконвульсиями. Иногда это оперкулярные пароксизмы в виде гримас, сосания, жевания, причмокивания, реже наблюдаются миоклонии в виде одиночных или частых подергиваний в руках и ногах, или общих вздрагиваний.

У детей грудного возраста, в отличие от новорожденных, чаще наблюдаются генерализованные судороги, имеется тенденция к чередованию тонической и клонической фаз, причем нередко преобладает тонический компонент. Судороги часто сопровождаются вегетативными нарушениями. Возможны также парциальные судороги и малые припадки (абсансы). Довольно характерны так называемые инфантильные спазмы – кивки, клевки, салаамовы судороги, нередко возникающие серийно. Причины судорожного синдрома у грудных детей – органические поражения мозга при пре- и перинатальной патологии, наследственные болезни, нейроинфекций, поствакцинальные осложнения.

Синдром вегетативно-висцеральных нарушений. Разнообразные нарушения функции внутренних органов возникают из-за нарушения регулирующего влияния со стороны вегетативной нервной системы, главным образом диэнцефальной области и лимбических образований. Наблюдаются срыгивания, рвоты, поносы, запоры, пилороспазм, возможна плохая прибавка массы тела. Отмечается лабильность сердечно-сосудистой и дыхательной систем (тахикардия, тахипноэ, аритмии). Расстраивается регуляция сосудистого тонуса, что проявляется преходящим общим или локальным цианозом. Отмечаются повышенная возбудимость, эмоциональная лабильность, нарушения сна. Дети беспокойны, много плачут, плохо берут грудь, склонны к реакциям страха. Вегетативно-висцеральные нарушения редко наблюдаются изолированно, чаще они сочетаются с любым другим синдромом.

Церебрастенический синдром. У некоторых детей явления перинатальной патологии в значительной степени постнатально компенсируются, наступает значительное восстановление деятельности мозга. Однако остается повышенная нервно-психическая истощаемость – слабость функции активного внимания, двигательное беспокойство, усиление врожденных рефлексов, преходящий тремор, вздрагивания, трудность засыпания, поверхностный сон. Ухудшения наступают при интеркуррентных заболеваниях, травмах, стрессовых ситуациях.

Синдром минимальной мозговой дисфункции (ММД) характеризуется изменчивым настроением, быстрой отвлекаемостью, повышенной двигательной активностью. У детей раннего возраста наблюдается некоторое изменение мышечного тонуса, чаще по типу дистонии, появляются нерезко выраженные непроизвольные движения в виде тремора, миоклоний, гиперкинезов. Также могут наблюдаться очаговые микросимптомы и вегетативные нарушения – потливость, лабильность пульса, акроцианоз. Дети плохо засыпают, сон неглубокий, наблюдаются вскрикивания во сне. У части детей отмечается задержка психомоторного и доречевого развития. В дошкольном возрасте на первый план выступают нарушения речи, в школьном возрасте отмечаются нарушения мышления, высших корковых функций: и недостаточность целенаправленной деятельности.

Понятие о неврозах

Неврозы относятся к функциональным расстройствам нервной системы. Для них характерна психогенная природа возникновения, обратимость патологических симптомов, специфичность клинических проявлений, в которых преобладают эмоционально-аффективные и соматовегетативные расстройства. Выделяют 3 основных невроза – неврастению, истерию и невроз навязчивых состояний.

Неврастения встречается у детей школьного возраста и подростков. Ее возникновению способствует соматическая ослабленность, перегрузка дополнительными занятиями. Клинические проявления – повышенная раздражительность, несдержанность, гневливость, истощаемость, утомляемость, головные боли, вегетососудистая дистония, снижение аппетита, различные расстройства сна. У детей младшего возраста преобладает двигательная расторможенность, неусидчивость, склонность к лишним движениям.

Истерия характеризуется разнообразными (соматовегетативными, моторными, сенсорными, аффективными) расстройствами. В их возникновении ведущая роль принадлежит механизму «условной приятности», или желательность для больного данных расстройств. Этот механизм обеспечивает защиту личности от трудных ситуаций в школе, дома. В клинике истерии наблюдаются астазия–абазия, парезы, параличи, афония, рвоты, обмороки, головные боли, гиперестезия или анестезия кожных покровов, слизистых оболочек, амавроз. Развернутые припадки с выразительными движениями, истерической дугой – явление более редкое. В младшем возрасте у детей возникают рудиментарные моторные припадки с падением, криком, аффективно-респираторные приступы.

Невроз навязчивых состояний проявляется разнообразными навязчивыми явлениями – в виде движений, действий, страхов (фобий), опасений, навязчивых представлений, мыслей. Они возникают вопреки желанию больного, который, сознавая их необоснованный, болезненный характер, безусловно, хотя и безуспешно, стремится их преодолеть. У детей дошкольного, младшего школьного возраста довольно характерны навязчивые движения – тики – в виде миганий, подергиваний плечами и т.п. В структуре этого невроза присутствуют также навязчивые действия – ритуалы. Из-за боязни загрязнения часто моют руки, боязнь за свое здоровье заставляет больного считать предметы, дотрагиваться до чего-то. Часты страх болезни, страх покраснеть и другие. Затяжное течение невроза навязчивых состояний ведет к невротическому развитию личности – психастении с чертами тревожности, мнительности, страха, с сомнениями, опасениями.

Следует выделять группу так называемых системных неврозов, наблюдающихся у детей. При этом функциональные нарушения касаются отдельных систем. Сюда относят: невротическое заикание (логоневроз), невротические тики, энурез, энкопрез, расстройства сна.

Невротические тики наблюдаются главным образом в младшем школьном возрасте. В клинической картине преобладают автоматизированные движения в мышцах лица, шеи, плечевого пояса, покашливания, подергивания головой и др.

В раде случаев тики приобретают навязчивый характер; тогда их относят к проявлениям невроза навязчивых состояний.

Невротическое заикание. Характеризуется нарушением ритма и плавности речи из-за судорог тонического или тонико–клонического характера в артикуляционной мускулатуре. Характерно непостоянство интенсивности заикания – от резко выраженного до плавной речи (в спокойной обстановке). Избирательное нарушение речедвигательной функции связано, по-видимому, с наличием врожденной или приобретенной функциональной недостаточности систем, обеспечивающих моторные компоненты речи.

Невротический энурез отмечается у детей после 3–4 лет жизни. В более раннем возрасте энурез связан с возрастной незрелостью механизмов регуляции мочеиспускания и отсутствием прочных навыков. Частота ночного недержания мочи зависит от обстановки и ситуации эмоционального состояния. Учащение наступает при обострении психотравмирующей ситуации. Энурез нередко сочетается с другими невротическими проявлениями – раздражительностью, плаксивостью, эмоциональной лабильностью. Невротические расстройства сна могут проявляться нарушением засыпания, расстройством глубины сна с ночными пробуждениями, ночными страхами, снохождениями и сноговорением.

Невропатии (врожденная детская нервность, конституциональная нервность) являются наиболее распространенными расстройствами функционального характера в раннем возрасте (до 3 лет). Проявления невропатии типичны в первые 2 года жизни, но, претерпевая некоторые изменения, могут наблюдаться и в более старших возрастах. В раннем возрасте на первый план выступают различные соматовегетативные расстройства и нарушения сна, нарушения функции органов пищеварения – частые срыгивания, рвоты, запоры и поносы, нарушения аппетита, вазомоторные расстройства. Наблюдается обостренное чувство дискомфорта – на пеленки, изменения температуры, влажность, голод, жажду и др. В дошкольном и раннем школьном возрасте на фоне невропатии нередко формируются различные моносимптоматические расстройства – тики, энурез, страхи, аффективно-респираторные припадки, патологические привычки.

содержание   ..  1  2  3  4  5  6  7  8    ..