Обычно заодно с болезнями периферического двигательного нейрона описывают сборную группу болезней, характеризующуюся: 1) наличностью мышечных атрофий и 2) прогрессивным характером страдания.

Я назвал эту группу сборной. Действительно, здесь имеются картины различного патогенеза. В одних случаях дело идет о поражении самой мышцы, которая подвергается процессу своеобразной дегенерации, в то время как нервная система, по-видимому, остается неповрежденной. В других случаях:дело обстоит, по-видимому, гораздо сложнее: поражаются и периферические нервы и, может быть, клетки передних рогов.

Начну с описания случаев первого типа. Это страдание носит название мышечной сухотки, dystrophia muscularis progressiva.

Мышечная сухотка. Dystrophia muscularis progressiva.

Клиническая картина этой болезни довольно разнообразна вообще, а также и в зависимости от стадии процесса. Вот почему авторы, изучавшие ее, выделили довольно много клинических разновидностей, которые принято называть «типами». Многие из них отличаются только в мелочах, понятных и доступных лишь специалисту, и их я вам описывать не буду, но два основных типа, сравнительно резко разграниченных, я постараюсь изобразить вам подробнее.

Прежде чем приступить к этой задаче, позвольте мне в двух словах сделать обзор общей семиотики разбираемого страдания.

В чем состоят самые общие симптомы его?

Таких симптомов несколько.

Во-первых, семейный и наследственный характер болезни.

Изучая анамнез больных, изучая их генеалогию, вы очень часто увидите, что это страдание встречается у нескольких братьев и сестер одной семьи или вообще у нескольких родственников, происходящих от одной пары. Это и есть то, что называется фамильным, или семейным, характером болезни.

Кроме того иногда вы найдете ее в нескольких поколениях. Больным оказывается кто-нибудь из родителей пациента, его дедов или вообще кто-нибудь из родственников по восходящей линии. Или, наоборот, сам больной даст потомство, которое со временем заболеет тою же болезнью.

Эта черта составляет то, что называется наследственным характером страдания.

Во-вторых, разбираемая болезнь является прогрессирующей: симптомы ее медленно и постепенно, но неуклонно нарастают год за годом вплоть до самой смерти больного.

В какой области главным образом сказывается прогресс болезни?

Прогрессируют мышечные атрофии.

Сначала определенные мышечные группы, а с течением времени все вообще произвольные мышцы подвергаются своеобразному процессу атрофии с заместительным разрастанием соединительной и жировой тканей. Параллельно этим атрофиям развиваются параличи, — сначала также в определенных группах мышц, а позже — во всей вообще произвольной мускулатуре.

Наконец, последняя черта, свойственная большинству относящихся сюда случаев, касается распределения атрофий и параличей. Они бывают выражены в начальных стадиях болезни в мышцах центральных отделов конечностей, т. е. в поясах — плечевом и тазовом, а также на плече и на бедре. В дальнейшем течении они постепенно как бы расползаются из своего исходного пункта во всех направлениях: на предплечье и кисть, на голень и стопу, на туловище, на шею и даже на некоторые черепные нервы.

После этих вводных замечаний позвольте перейти к разбору одного из двух типов — к так называемой детской форме мышечной сухотки.

Заболевание начинайся, как принято говорить, во второй половине детского возраста. Первыми поражаются мышцы таза и бедер, что дает прежде всего некоторые расстройства походки. Ребенок начинает часто спотыкаться, уставать и покачиваться в сторону на ходу. Эта походка «вперевалку», «утиная» походка является выражением слабости ягодичных мышц.

Дальше появляются затруднения при вставании со стула или постели, изменяется положение туловища при стоянии — возникает лордоз с выпячиванием живота кпереди; наконец обнаруживается слабость в руках.

Если ребенок попадает к вам в этой стадии болезни, то вы можете наблюдать у него следующую картину.

На верхних конечностях вы увидите более или менее значительное исхудание мышц плечевого пояса и плеча.

Атрофированными окажутся mm. cucullaris, pectoralis, latissimus dorsi, deltoldeus, biceps, supinator longus.

Исследование силы покажет вам наличность пареза во всех движениях плеча, а, стало быть, изменения и в глубоко лежащих мышцах, как mm. rhomboideus, serratus anticus major.

Ослаблено также будет сгибание предплечья в локте. Остальные движения не расстроены, а соответствующие мышцы не атрофированы.

Здесь же иногда вы сможете увидеть другое явление в мышцах — а именно гипертрофию, чаще всего наблюдающуюся в дельтовидной мышце. Как вы услышите дальше, эта гипертрофия может быть истинная, зависящая от увеличения объема мышечных волокон, и ложная, зависящая от липоматоза, избыточного развития жировой ткани.

На ногах вы увидите атрофию мышц тазового пояса и бедра.

Похудевшими окажутся ягодичные мышцы, приводящие мышцы бедра и четырехглавая мышца. Исследование силы покажет вам наличность пареза во всех движениях бедра, а также разгибания в колене.

Крупной особенностью будет здесь часто наблюдающаяся ложная гипертрофия икры, которая по контрасту производит впечатление атлетически развитой. Что касается ее силы, равно как и силы остальных мышц ноги, то в начальной стадии болезни все они могут не представлять отклонений от нормы.

В длинных мышцах спины, а также в мышцах живота уже в этой стадии можно отметить небольшую слабость, которая в дальнейшем увеличивается (рис. 89).

Тонус всех атрофированных и ослабленных мышц будет заметно понижен по сравнению с нормой. На ощупь, атрофированные мышцы дряблы, а мышцы с псевдогипертрофией имеют своеобразно пастозную консистенцию, более плотную, чем в норме.

Со стороны сухожильных рефлексов наблюдаются все степени понижения вплоть до полного угасания.

Чувствительность, черепные нервы и тазовые органы никаких отклонений от нормы не представляют.

Такие результаты вы получите при исследовании больного в постели. Но ваше представление было бы неполным, если бы вы не изучили динамики вашего пациента в ее повседневных проявлениях. То, что вы здесь увидите, так стереотипно, что часто бывает возможно поставить правильный диагноз по одной манере больного стоять, ходить, вставать с постели и т. д. Поэтому нужно уделить немного времени изучению и этой стороны дела. Первое, что вам бросится в глаза, это лордоз, возникающий при стоянии больного. Поясничный отдел позвоночника более или менее сильно прогибается вперед, живот соответственно этому выпячивается кпереди, а верхняя половина туловища компенсаторно откидывается кзади. В общем получается поза, дающая повод для сравнения таких больных с беременной женщиной.

Каков механизм этого лордоза? В создании его участвуют три фактора.

Во-первых, слабость длинных мышц спины, которые своей основной функцией — разгибанием позвоночника — играют видную роль в создании его правильной и устойчивой позы.

Во-вторых, слабость ягодичных мышц. Таз и связанный с ним позвоночник удерживаются в том нормальном положении, которое свойственно здоровому человеку, когда он стоит, посредством тяги ягодичных мышц. Их волокна тянутся от различных точек таза к бедренной кости, как корабельные снасти от бортов судна к верхушке его мачты. Только взаимное отношение частей, если выдерживать это сравнение, здесь обратное: мачта-бедро идет вниз от корпуса судна-таза, а не вверх. Каждая из снастей тянет мачту в свою сторону, и если их перерезать с одной стороны, мачта даст наклон в противоположную сторону. Аналогичное явление — только в обратном смысле — получится при параличе известных частей ягодичных мышц: m. gluteus maximus оттягивает книзу, по направлению к бедру, заднюю часть таза. При параличе названной мышцы эта тяга прекратится, и антагонисты оттянут книзу переднюю часть таза. Последний наклонится кпереди, потянет за собой кпереди же позвоночник и придаст

Рис. 89. Миопатия (тип Дюшенна, псевдогипертрофия икроножных мышц). ему такую позу, как если бы стоящий человек нагнулся вперед. Тогда больной, чтобы избежать этого общего наклона при стоянии, инстинктивно отбросит верхнюю часть туловища кзади. В результате возникает то, что вы видите у больного: прогиб кпереди нижних отделов позвоночника — поясничный лордоз — и наклон кзади верхних его отделов.

Наконец, последний фактор, создающий лордоз, — это слабость прямых мышц живота. Эти мышцы поднимают передний край таза кверху по направлению к грудине, стягивают эти две точки, как тетива стягивает концы лука. Подобно тому как при перерыве тетивы концы лука разойдутся,. так при парезе прямых мышц живота удалятся друг от друга две конечные точки этой линии сил — мечевидный отросток грудины и лобковое сочленение. В результате этого передний край таза опустится книзу, поясничная часть позвоночника наклонится кпереди, а верхние его отделы, для поддержания равновесия, откинутся кзади.

Когда вы поисследуете походку больного, то вы увидите, что он на ходу покачивается из стороны в сторону. Такая «утиная» походка, хотя и неспецифична для мышечной сухотки, но чаще всего наблюдается при этом страдании. Она также связана со слабостью ягодичных мыши, и механизм ее надо представлять себе так.

На ходу мы не только продвигаем ногу кпереди, но и отводим ее кнаружи: человек идет тай, как бежит конькобежец, каждый шаг которого направлен не только прямо вперед, но и в сторону. Только у идущего это боковое движение ноги выражено слабее, чем у бегущего на коньках.

Отведение бедра в сторону во время ходьбы совершается работой средней ягодичной мышцы (m. gluteus medius). Когда эта мышца ослаблена, то походка должна расстроиться: при отсутствии отведения в сторону ноги будут очень тесно соприкасаться одна с другой, цепляться одна за другую и таким образом затруднять ходьбу. Для борьбы с этим расстройством больные, как-то часто наблюдается в патологии нервной системы, создают особый защитный прием, имеющий целью создать все-таки необходимое отведение бедра. Они наклоняются поочередно то в ту, то в другую сторону на ходу. А при таком наклоне, как вы можете убедиться на своем собственном опыте, происходит отведение кнаружи ноги на противоположной стороне просто за счет известной фиксации ее в тазобедренном суставе. В конечном счете больной наклоняется то в одну, то в другую сторону, и, как результат этого, походка его приобретает отмеченный характер. Наконец, если вы будете наблюдать, как больной встает со стула, с постели, с пола, то вы увидите ряд причудливых защитных приемов, которыми он нейтрализует дефекты то одной, то другой группы мышц.

Заканчивая очерк этого типа, я сделаю в двух словах резюме его клинических особенностей.

Для детской формы, помимо общих симптомов мышечной сухотки, характерно: 1) начало болезни в раннем возрасте, 2) начало процесса с нижних конечностей, о) наличность гипертрофии икр. Последняя черта между прочим дала основание для другого названия этой формы — «псевдогипертрофический тип».

Другой, также сравнительно хорошо очерченный, тип представлен так называемой «юношеской», или «ювенильной», формой.

Изучение этой формы будет вам нетрудно после того, как вы ознакомились с предыдущей. Для этого будет достаточно указать вам только ее отличительные черты (рис. 90, 91)

Рис. 90. Миопатия (тип Эрба).

Рис. 91 Тот же случай.

Прежде всего сюда относится возраст больных: юношеская форма начинается в возрасте половою созревания и даже несколько позже.

В противоположность детской форме, она начинается с рук, которые поражаются в первую очередь; дальше поражается туловище и наконец, в последнюю очередь, ноги.

Псевдогипертрофия, если она имеет место, поражает дельтовидную мышцу, иногда — ягодицы.

Вследствие раннего поражения мышц туловища в то время, когда тазовые мышцы еще не ослаблены, возникает другой тип положения туловища, при ходьбе оно бывает наклонено кпереди.

Разумеется, в дальнейшем течении, когда процесс захватывает всю мускулатуру, отдельные детали клинической картины сглаживаются, и вы будете иметь перед собой почти то же самое, что и в далеко зашедшем случае детской формы

Из клинических особенностей, свойственных обеим формам, заслуживают внимания контрактуры в случаях далеко зашедшей ретракции, т е стойкого укорочения мышц, атрофические изменения в костях, изредка изменения черепномозговых нервов Из последних сравнительно часто страдают мышцы, снабжаемые VII парой, т. е. лицевые. Лицевая мускулатура у таких больных бывает вяла, губы гипертрофированы, рот полуоткрыт, сумма всех этих черт придает лицу пациентов особое выражение, которое называется «лицом сфинкса» или просто «миопатическим лицом» (facies myopathica)

Чтобы покончигь с клинической стороной дела, мне остается сказать несколько слов о течении болезни

Оно для обеих форм медленно, но неуклонно прогрессирующее, как об этом я уже упоминал вначале Болезнь тянется многие годы, а при хороших условиях жизни — даже многие десятки лет. В качестве предельных сроков, которых доживают больные, наблюдается возраст за 40, за 50 и даже под 60 дет. Но в среднем большинство погибает гораздо раньше, едва достигнув зрелого возраста. К этому моменту обыкновенно пораженными оказываются почти все мышцы, и больные достигают крайних пределов беспомощности, не будучи в состоянии пошевельнуть ни рукой, ни ногой, не имея сил даже сколько-нибудь повернуться в кровати, чтобы принять удобную позу

Причиной смерти обыкновенно бывает или какое-нибудь случайное заболевание, или, чаще всего, легочный туберкулез, неизбежно развивающийся у всех этих больных вследствие слабости дыхательных мышами связанной с этим плохой вентиляции легких патологическая анатомия

Каков анатомический субстрат этого страдания, каковы его причины и патогенез?

Многочисленные обследования центральной нервной системы и периферических нервов всеми методами, включая и наиболее новые, показали, что в этих органах не удается найти изменений, объясняющих клиническую картину Мелкие и непостоянные изменения в клетках передних рогов и в периферических нервах совершенно не соответствуют степени того колоссального процесса в мышцах, который обычно наблюдается под конец жизни больного.

Зато изменения в мышцах чрезвычайно интенсивны. Они выражены во всех элементах, составляющих мышцу в мышечных волокнах, в соединительной ткани и в сосудах.

В мышечных волокнах имеют место два противоположных процесса: атрофия и гипертрофия Соотношения между ними, по-видимому, довольно капризны. Гипертрофированные волокна встречаются то в виде единичных экземпляров, то в виде скопления островками, то иногда занимают преобладающее место в какой-нибудь мышце.

Значение этой гипертрофии не вполне ясно. Существует мнение, что в этом случае дело идет о компенсаторной гипертрофии в уцелевших волокнах, вынужденных нести усиленную работу. Согласно такому пониманию разбираемые картины являются выражением рабочей гипертрофии мышечных элементов.

По другому толкованию, эта гипертрофия является только начальной стадией атрофии, проделывающей такой своеобразный ход развития.

Что касается атрофированных волокон, то они, помимо уменьшения объема, представляют явления усиленного размножения ядер сарколеммы, вакуолизацию, иногда жировое перерождение, расщепление по длиннику — дихотомию (рис. 92 на табл. I, стр. 368 — 369).

Процесс иногда может идти от обоих концов мышцы по направлению к ее середине. Получается впечатление, как будто сухожилие начинает вырастать в длину и надвигается на мышцу. Это — так называемая концевая атрофия, иногда заметная и клинически.

Соединительная ткань (perimysium internum) усиленно разрастается и заполняет все освободившиеся месга вперемежку с обильно развившимися жировыми клетками (рис. 93, 94 на табл. I, стр. 368 — 369).

Гораздо менее постоянны и слабее выражены изменения в сосудах,. сводящиеся к утолщению их стенок. патогенез

Какие выводы относительно патогенеза этой болезни могут дать все перечисленные факты?

Прежде всего тот, что источник ее не находится ни в центральной, ни в периферической нервной системе. по-видимому он гнездится в самих мышцах, и господствующее воззрение считает миопатию первичным страданием мышечной ткани.

Чем вызывается такая первичная мышечная дегенерация? К сожалению, ответить на этот вопрос очень трудно, так как кроме нескольких туманных гипотез мы ничего в данной области не имеем.

Самая старая из них считает мышечную сухотку своеобразным пороком развития, результатом неправильной эмбриональной закладки. Мышечная ткань вследствие этого с самого рождения оказывается более слабой и отживает раньше других тканевых элементов.

По поводу этой концепции можно сказать, что она носит чисто словесный характер, давая в сущности только кажущееся объяснение, так как самый факт существования таких пороков развития столь же непонятен, как и то, что пытаются им объяснить.

Есть мнение, что в основе болезни лежит какой-то процесс в передних рогах, не обнаруживаемый современными методами исследования. В .таком толковании мы имеем попытку объяснить одно неизвестное другим, — своего рода решение одного уравнения с двумя неизвестными.

Под влиянием увлечения железами внутренней секреции пытались привлечь к объяснению и эти последние, считая миопатию результатом расстройства выработки гормонов. Слабым местом этой теории является ее слишком общий характер: это чистая теория, так как никаких конкретных фактов в ней нет.

За последнее время начинает нарождаться еще одно толкование, которому, может быть, предстоит большая будущность. Оно допускает, что основой миопатий является поражение симпатической системы. Вы помните из общей части, что согласно современным воззрениям мышцы получают иннервацию из двух источников: из цереброспинальной, или, соматической, нервной системы и симпатической.

Мы концентрируем все внимание на изменениях соматической системы и изучаем клинические результаты именно этих изменений. Но мы совершенно не затрагивали своим изучением изменений в симпатической системе, и кроме того до сих пор не знаем, каково ее влияние на мышцы.

Не исключена возможность, что поражение именно этой второй половины иннервационного аппарата и лежит в основе миопатия и что разрешение загадки надо искать именно здесь. Делаются даже попытки лечения этой болезни адреналином как возбудителем симпатической нервной системы, и будто бы с недурным результатом. терапия и прогноз.

Последнее, чего я должен коснуться, — это вопрос о терапии и прогнозе.

Не зная причин болезни и ее патогенеза, мы.не можем иметь и рациональной терапии. Все, что мы можем предложить миопатикам, — это паллиативная помощь в каждый отдельный момент, согласно его требованиям. Сюда относятся гигиеническое содержание и медицинский уход за больным, осторожное применение легких физиатрических процедур, вроде массажа, электризации, водолечения и т. п., периодические курсы общеукрепляющего лечения, изредка хирургическая и ортопедическая помощь при сильных контрактурах.

Общий прогноз для громадного большинства случаев совершенно безнадежен. Только у отдельных лиц изредка приходится наблюдать рудиментарные формы болезни, как бы застывающей в своих начальных стадиях и дающей им возможность прожить свою жизнь, не делаясь полным инвалидом.

Незнание причины болезни и условий ее возникновения исключает возможность какой бы то ни было профилактики, т. е. мероприятий общественного характера. Можно только говорить о совете членам миопатических семей не вступать в брак пли организовать свою половую жизнь таким образом, чтобы исключить возможность появления потомства, рискующего заболеть тою же болезнью.

Для заболевших же необходимы специальные приюты, где бы они могли пользоваться хорошо организованным медицинским уходом в течение всей своей жизни, и организация таких приютов есть одна из очередных мер борьбы с этим безотрадным страданием.

Нейральная форма прогрессивной мышечной атрофии (тип Charcot-Marie).

В связи с миопатией обычно излагают учение о так называемой нейральной форме прогрессивной мышечной атрофии; называется она еще прогрессивной мышечной атрофией типа Шарко-Мари.

Заболевание это заметно отличается от первичных миопатий по своей природе, хотя последняя и остается еще не вполне изученной. Но объяснением такого соседства в изложении является то обстоятельство, что эта новая форма имеет некоторые общие черты с миопатиями. Именно, ей также свойствен семейный и наследственный характер, главную часть клинической картины составляют мышечные атрофии,.и течение этих атрофий прогрессивное.

Перейду к более подробному описанию этой картины.

Как я только что сказал, здесь нередко наблюдаются случаи заболевания у нескольких членов одной фамилии, а также появление болезни в нескольких поколениях. Но иногда встречаются и спорадические случаи.

Начало болезни обнаруживается так же, как при миопатии, во второй половине детства, изредка это бывает в юношеском и даже зрелом возрасте.

Первым местом, где появляются атрофии, оказывается малоберцовая группа, мелкие мышцы стопы, разгибатели пальцев. Мышцы икры поражаются гораздо позже. В результате преимущественного поражения перонеальной группы и относительной сохранности икры возникают соответствующие контрактуры: согнутая поза пальцев, pes varus или equino-varus. Походка приобретает характер так называемого stepage a.

Позже процесс поражает и верхние конечности, причем здесь паралич и атрофии также начинаются с периферии конечности и постепенно продвигаются в направлении к центру. Сначала атрофируются межкостные мышцы и thenar et hypothenar, затем мышцы предплечья. Соответственно этому контрактуры в разных случаях и в разные периоды болезни дают позу то «обезьяньей», то «птичьей» лапы.

Вопрос о возможности дальнейшего распространения процесса не вполне выяснен; по-видимому в типичных случаях все ограничивается только что указанными пределами.

В противоположность миопатиям, чувствительность при этой форме может быть слегка расстроенной. Преобладают явления раздражения в виде болей, парестезий, но иногда наблюдаются гипестезии периферического-типа.

Сухожильные рефлексы обычно угасают, изредка же этому угасанию предшествует стадия повышения их.

Черепные нервы и тазовые органы в чистых случаях отклонения от нормы не представляют.

Заслуживает особою упоминания состояние электровозбудимости в атрофированных мышцах В противоположность миопатиям, при которых электродиагностика обычно не открывает серьезных изменений, здесь имеются все виды дегенерации вплоть до полюй реакции перерождения. Замечателен тот факт, что иногда исследование электричеством обнаруживает реакцию перерождения в тех мышцах, которые не парализованы и не атрофированы, а изредка даже во всей вообще мускулатуре. Механизм этого редкого в невропатологии симптома остается непонятным.

Течение болезни медленно прогрессирующее, с ремиссиями иногда на долгие сроки. Эти особенности развития, а также довольно ограниченный район параличей создают то, что, несмотря на роковой характер страдания, больные не достигают таких степеней инвалидности, как миопатики, и порою доживают до преклонного возраста.

Какова патологическая анатомия, патогенез и этиология этой болезни?

Скудость фактического материала не дает возможности ответить определенно на все эти вопросы.

Анатомически, как правило, наблюдаются прежде всего изменения в мышцах с характером не только простой атрофии, но дегенерации мышечных волокон.

Затем с таким же постоянством отмечается перерождение в периферических нервах, а часто и в корешках.

Что касается спинного мозга, то здесь изменения, по-видимому, не вполне постоянны: из органов, в которых они наблюдаются, указывают задние столбы, мозжечковый путь боковых столбов, говерсов пучок, кларковы столбы и клетки передних рогов.

Попытка дать какое-нибуь толкование этим изменениям обнаруживает два странных факта. Во-первых, анатомические изменения, по-видимому, неодинаковы в различных случаях. Зависит ли это от стадии процесса, дошедшей до аутопсии, или от того, что эта болезнь действительно дает не строго стереотипную анатомическую картину, или, наконец, от того у что здесь дело идет, может быть, о нескольких различных процессах, которые мы еще не можем дифференцировать клинически, — решить в настоящее время невозможно

Во-вторых, странным является то обстоятельство, что анатомическая картина не вполне совпадает с клинической: первая, по-видимому, шире второй..Объяснения этого факта мы также сейчас не имеем.

Если сопоставить все эти анатомические данные, то можно сказать,, что они объясняют главным образом параличи и атрофии.

Механизм этих явлений такой же, как при полиневритах или при так называемых полиомиэлитах, с которыми вы познакомитесь вскоре. Поэтому общее понимание болезни различно у разных исследователей. Одни видят в ней своеобразную форму хронического полиневрита, другие сближают ее с полиомиэлитом, и, наконец, третьи рассматривают ее как какую-то комбинацию этих двух типов процесса.

Но если о патогенезе всех явлений трудно судить на основании анатомических данных, то выяснить этиологию по ним совершенно не представляется возможным. Вследствие этого относительно причин мышечной атрофии типа Шарко-Мари господствуют самые туманные представления.

Наиболее распространенное из них является по существу повторением того, что говорилось относительно мышечной сухотки: оно сводит дело к прирожденной слабости всего нервно-мышечного аппарата, выражающуюся в его преждевременном отмирании. терапия сводится к симптоматическому применению различных физических методов лечения и общеукрепляющих процедур — совершенно так же, как мы это делаем при лечении миопатий.

Myotonia congenita. Болезнь Томсена.

Это — наследственная болезнь, состоящая в особом расстройстве сокращения произвольных мышц: раз возникнув, оно держится больше, чем нужно, и не сразу сменяется расслаблением.

Первые признаки этой болезни иногда появляются очень рано: например сам Томсен наблюдал их у своих детей, когда они были еще в грудном возрасте. Иногда же это бывает позже, когда дети заметно подрастают и начинают бегать. В это время начинает обращать на себя внимание какая-то своеобразная неловкость их: они вечно спотыкаются и падают во время детских игр и шалостей, часто роняют разные вещи, посуду и т. n. Все это медленно и постепенно нарастает, и к периоду полового созревания, а иногда даже позже, получается вполне развитая картина болезни. Если больной в это время очутится под вашим наблюдением, вы найдете у него следующую картину.

Это будет подросток, который обратит ваше внимание прежде всего необычно рельефной мускулатурой, какая бывает только у хорошо развитых гимнастов. Между прочим потом вы убедитесь, что это впечатление было обманчиво: сила у пего средне-нормальная, или даже нижет нормы.

Чтобы разобраться в сущности его расстройств, вы должны попросить его сделать несколько хотя бы самых элементарных движений — например сжать руку в кулак и затем быстро ее разжать. Здесь вы сразу натолкнетесь на самое главное: он сожмет пальцы, т. е. сократит свои сгибатели, но не сможет по вашему приказанию быстро остановить это сокращение, таблица 1

Рис. 92. Миопатия. Поперечный разрез мышцы (гемат.-эозин).(Преп. кл. нервн болезней САГУ ) а — атрофия отдельных мышечных волокон, b — разрастание соединительной ткани.

Рис 93. Миопатия. Продольный разрез мышцы. Тот же случай (van-Gieson) (Преп кл. нервн болезней САГУ.) а — разросшаяся соединительная ткань

Рис 94

Миопатия Поперечный рафез мышцы. бол. увелич.Тот же случ. (гемат.-эозин) (Преп кл. нервн болезней САГУ) а — заместительный липоматоз, b — сосуды с утолщенными стенками, с — утолщение перимизия, d — атрофия отдельных мышечних волокон т.е. разжать пальцы. Он будет на ваших глазах делать усилия, но сначала безрезультатно. А затем постепенно, большим напряжением разгибателей он будет разгибать один палец за другим, чтобы в конце концов добиться того, чего от него требуют.

Суть расстройства состоит таким образом в следующем. Если волевой двигательный импульс приравнять к раздражению мышцы, например электрическим током, — то мышца миотоника остается сокращенной некоторое время даже после того, как это раздражение — волевой импульс — прекратилось. А между тем у здорового человека, как только прекратится импульс, прекратится и сокращение.

Если вы уловили эту суть дела, вам станут понятны и другие типы двигательных расстройств у вашего больного. Так в своем примере со сжиманием и разжиманием пальцев в кулак я для простоты описания как бы допустил, что первый момент — сжимание пальцев — совершился свободно и беспрепятственно, как у здорового человека, а расстроен был только второй момент — разжимание пальцев, предполагающее прекращение импульса к сгибателям. Фактически это неверно: всматриваясь внимательно, вы заметите, что и первый момент расстроен — больной не сразу сжимает пальцы, а постепенно, и тоже с некоторым усилием. В чем здесь дело? Надо ли понимать это таким образом, что расстроено и начало мышечного сокращения, а не только его конец? Нет, расстроен все-таки только конец сокращения, а начало совершается нормально. Но мешает ему предшествующее сокращение антагонистов, которое, по общему закону для этой болезни, не сразу прекращается. Когда ваш больной держит руку перед началом опыта относительно свободно, фактически все-таки у него имеется известное сокращение всех мышц — в том числе и разгибателей.

Чтобы произвести по команде сгибание пальцев, надо расслабить разгибатели, и тогда требуемое сжимание в кулак произойдет быстро и беспрепятственна как это имеет место у здорового человека. Но у миотоника разгибатели не расслабляются быстро, а некоторое время останутся напряженными, и от того требуемое сгибание произойдет не сразу, а с некоторой задержкой. В силу этого механизма ваш больной не сможет сразу тронуться с места, как это делают солдаты по команде: он будет медленно а с усилием выполнять нужное движение, и вследствие таких усилий иногда, вместо того, чтобы пойти, — упадет. Оттого между прочим такие больные не годятся для военной службы.

В силу этого же механизма больные постоянно падают во время игр, связанных с беготней. Здесь приходится часто менять направление движения, например быстро свернуть в сторону, что связано с внезапным сокращением новых мышечных групп. А последнее, как вы видите, невозможно для больного. Интересно, что если больной повторит какое-нибудь движение несколько раз, то все это расстройство резко ослабевает, и положение дела приближается к норме.

Есть еще ряд факторов, влияющих в ту и другую сторону на болезненные расстройства. Так усиливает их холод, душевные волнения с характером депрессии, усталость. Психические состояния противоположного типа, например раздражение, наоборот, облегчают скованность больного; в том же смысле действуют тепло и некоторые наркотики, например алкоголь.

Одни ли волевые импульсы вызывают в мышцах такие своеобразные расстройства? Наблюдение показывает, что последние возникают при всяком мышечном сокращении, чем бы последнее ни вызываюсь. Так, если вы будете раздражать мышцу электрическим током, вы увидите, что сокращение остается еще на некоторое время после того, как ток прекратился. Этот симптом между прочим известен в электродиагностике под названием «миотонической реакции». Вы можете раздражать мышцы механически, например ударами молоточка. У здорового человека при этом наступает мгновенное легкое сокращение отдельных мышечных пучков, которое сейчас же исчезает. У миотоника такое сокращение держится довольно долго в виде мышечного валика. Даже чисто рефлекторное сокращение может затянуться по сравнению с нормой: иногда при вызывании коленного рефлекса взмах голени как будто застывает на некоторое время, а затем она опускается книзу. Такого рода расстройства наблюдаются чаще всего в мышцах конечностей и туловища. Реже можно видеть его в районе черепных двигательных нервов Например иногда оно бывает в районе лицевого нерва — мышцы лица подолгу застывают в своем сокращении, и таким образом застывает на довольно долгий срок даже беглое мимическое движение вроде мимолетной улыбки. То же иногда бывает с движениями глаз: повернувши их в какую-нибудь сторону, больной с трудом и не сразу может придать им другое положение.

Если так расстроены движения речевого аппарата, то больной не сразу может заговорить; иногда это расстройство создает кроме того изменения тембра голоса.

Если вы, покончивши с двигательной сферой, перейдете к другим функциям, то ничего ненормального вы не найдете, в порядке будут черепные нервы, все виды чувствительности, рефлексы и тазовые органы.

Картина болезни, как видите, настолько несложна, что больше говорить о ней нечего. Нужно только сказать два слова о течении Болезнь начинается» по-видимому, рано: я уже указывал, что иногда первые ее проявления заметны у грудных детей. Чаще же, однако, они бывают у детей постарше и даже в периоде полового созревания, а нередко даже у взрослых. По-видимому сначала болезнь прогрессирует, а затем, достигнувши полного развития, остается в одном положении на всю жизнь.

Чтобы совсем покончить с клиникой, мне остается сказать немного слов о некоторых разновидностях миотонии. Одна из них, самая несложная, состоит в том, что картина типичной миотонии возникает периодически, а. в промежутке между приступами человек бывает совершенно здоров; это так называемая myotonia congenita intermittens.

Другая разновидность отличается тем, что миотонические явления наблюдаются только в какой-нибудь небольшой группе мышц, например в пальцах рук, в лице, и т. д ; это, если угодно, абортивная форма миотонии.

Есть особый тип болезни, когда все явления обнаруживаются после того, как больной сильно прозябнет, эта форма даже была описана под особым названием — paramyotoma congenita.

И, наконец, важную в клиническом отношении разновидность составляет так называемая dystrophia myotonica. Суть ее в том, что на картину абортивной миотонии наслаиваются. 1) мышечные атрофии и 2) некоторые общие эндокринные расстройства.

Миотонические явления бывают выражены в пальцах рук и в языке; иногда и в других мышцах, но слабее, чем при типичной, вполне развитой миотонии. В общем они отступают на второй план по сравнению с мышечными атрофиями. Что касается последних, то они близко подходят по типу к тем, которые наблюдаются при миопатиях, — настолько близко, что некоторые даже предполагают здесь комбинацию двух болезней — миотонии и миопатии. Сходство заключается в прогрессивном характере атрофий и отсутствии в них реакции перерождения. А разница состоит в нетипичном их распределении: поражёнными могут быть лицевые мышцы, жевательные, грудинно-ключично-сосковые, мышцы предплечья и кисти, малоберцовые мышцы. Кроме симптомов со стороны нервной системы, при этой форме наблюдаются еще, как я уже сказал, некоторые общие эндокринные расстройства. Это — атрофия половых желез, какая-то общая кахексия, часто — ранняя катаракта. Иногда кроме того бывают расстройства психики в смысле некоторого умственного и морального упадка.

Патологическая анатомия.

До последнего времени считалось, что myotonia — страдание чисто мышечное и что изменений в нервной системе при ней нет. Изменение же самих мышц описывалось как гипертрофия отдельных волокон, размножение ядер сарколеммы, исчезновение поперечной полосатости. Сейчас это положение как будто начинает колебаться. О одной стороны, высказывают предположение .о том, что мышечные изменения непостоянны — иногда их не бывает; что их можно рассматривать как артефакт, а с другой стороны, начинают поговаривать об изменениях в центральной нервной системе. Правда, эти изменения пока кажутся какими-то мало выразительными — дело идет, по-видимому, главным образом о пигментном перерождении нервных клеток — и разбросаны они слишком широко — ив базальных ганглиях, и в стволе, и в мозжечке, разумеется есть неизбежное теперь упоминание и о поражении стриарных систем. Однако если сравнить эти две крайних точки зрения — миотония как чисто мышечное страдание и как результат поражения центральной нервной системы, — то придется сказать, что в сущности, патологическая анатомия болезни Томсена в настоящее время совершенно не изучена. патогенез. ЭТИОЛОГИЯ. прогноз терапия. Относительно механизма миотонических явлений имеются только самые туманные гипотезы. Различаясь в подробностях, все они построены по одному плану: они стараются доказать, что дело идет о каких-то расстройствах химизма в мышцах, которые и создают такой своеобразный тип их сокращения. Источник этого расстройства ищут, как всегда, в железах внутренней секреции, в печени и т. д.

Обращает на себя внимание резко выраженный наследственный и фамильный характер болезни; она передается в ряде поколений от родителей детям. Иногда встречаются и спорадические случаи, но так как существуют абортивные формы, которые можно просмотреть, то не исключена возможность, что такая изолированность — только кажущаяся.

Терапия — только симптоматическая, и предсказание поэтому совершенно безнадежное в смысле выздоровления.

Миастения. Myasthenia.

Это заболевание характеризуется двигательной слабостью в разных мышечных группах и повышенной утомляемостью. Обычно оно начинается в молодом или среднем возрасте — на третьем или четвертом десятке лет, — чаще у женщин, чем у мужчин.

Рассказ больной бывает приблизительно такое. О некоторых пор она замечает у себя какие-то боли в затылке, по временам общую слабость; кроме того она стала необыкновенно быстро уставать от всякого пустяка. А последнее время у нее иногда вдруг язык начинает заплетаться, она говорит в нос, плохо глотает, в глазах двоится. Все это проходит, потом опять появляется, но в общем с течением времени ей делается все хуже и хуже.

Это описание жалоб почти не схематизировано: оно довольно близко к истине. Но описать status больной уже гораздо труднее, и секрет трудности состоит в том, что этот status необыкновенно быстро и часто меняется даже на протяжении одного дня. Поэтому здесь легче и удобнее описывать расстройства отдельных функций нервной системы, чем их фактические сочетания.

Главные расстройства наблюдаются в двигательной сфере и состоят они, как я уже сказал, в общей утомляемости, на фоне которой временами возникают параличи.

Излюбленной областью параличей являются черепные нервы. Поражаются ими прежде всего наружные мышцы глаз: появляются птоз, страбизм разных типов, двоение в глазах. Затем может развиться слабость лицевых нервов, причем нередко в сочетании с глазными параличами, и тогда, например, птоз причудливо комбинируется с lagophthalmus paralyticus: веки полуопущены и в то же время не смыкаются вплотную. Обращу кстати ваше внимание на то, что все параличи черепных нервов, как правило, бывают симметричными и только изредка односторонними.

Дальше следует V — пара со слабостью жевания, больная, например, бывает не в силах разжевать корку хлеба или кусок мяса; паралич жевательных мышц иногда бывает настолько велик, что больная не в силах держать рот закрытым, и нижняя челюсть у нее отвисает. В результате этого возникает слюнотечение — саливация.

Затем идут очень важные и крупные симптомы со стороны продолговатого мозга, из-за которых болезнь получила в свое время среди многих названий еще одно — «астенический бульбарный паралич». Это — параличи подъязычного и блуждающего нервов. Выражаются они в расстройствах глотания и фонации. Больная не может проглотить пищи, давится, поперхивается при еде, пища у нее выливается через нос; иногда дело доходит до того, что возникает угроза удушения пищевым комком.

Речь становится неясной, дизартричной и гнусавой.

Чтобы докончить с параличами черепных нервов, я еще раз обращу ваше внимание на основную особенность в этом отношении миастении: параличи эти поразительно капризны в смысле появления, длительности и исчезания. Они могут сразу развиться, держаться ряд дней и затем пройти, Но они могут появиться и исчезнуть даже на протяжении одного дня. Такие же преходящие параличи наблюдаются и в конечностях, в туловище и особенно часто — в мышцах затылка, отчего голова иногда свисает на грудь, как при боковом амиотрофическом склерозе.

Я говорил все время о параличах. Это необходимо, потому что они составляют крупную часть клинической картины, — гак сказать одну половину ее. Другую половину составляет мышечная утомляемость. Эта утомляемость, как я уже не раз указывал, сильно повышена, — настолько сильно, что она тесно сливается с параличами и порой без резкой границы переходит в них. От небольшой мышечной работы больная может так устать, что с трудом поднимает, например, руку. И это движение будет настолько слабо, что с известным правом можно говорить о параличе или парезе руки, хотя перед работою параличей в тесном смысле не было. А когда больная отдохнет, то сила ее руки станет опять прежней. Аналогичная картина может развиться в ногах, например после небольшой прогулки.

Я сказал, что утомляемость довольно близко соприкасается с областью параличей. Есть еще один пункт, в котором эти две категории явлений оказываются сходными: это течение. Утомляемость при миастении, говоря вообще, так же изменчива в своем течении, как и параличи: она то появляется, то исчезает, то бывает выражена сильнее, то слабее. Интересно, что она проявляется не только при произвольных движениях, но и при раздражении мышц электрическим током: при этом условии сокращение мышц становится постепенно все слабее и слабее и наконец совершенно угасает. И нужен некоторый отдых для того, чтобы электрическая возбудимость опять восстановилась. Между прочим это явление известно в электродиагностике под названием «миастенической реакции». Если вы представляете все это отчетливо, то можно сказать, что вы знаете все относительно двигательной сферы.

Чувствительность в чистых случаях не расстроена. Но следует указать, что иногда и здесь наблюдается что-то похожее на утомляемость и потому симулирующее легкие гипестезии.

Рефлексы особых уклонений от нормы не представляют; можно иногда подмечать утомляемость и в этой области — они при повторных пробах делаются все слабее и слабее; изредка наблюдается их понижение и даже отсутствие. Расстройства в области симпатического нерва выражены слабо и бывают редко. Изредка отмечаются легкие и нестойкие непорядки со стороны тазовых органов. Так же редко наблюдаются зрачковые расстройства. Иногда встречаются изменения сердечной деятельности в виде тахикардии. патологическая анатомия. Вопрос об анатомической подкладке миастении, до сих пор еще не решенный окончательно, имеет свою любопытную историю. Как всегда бывает у невропатологов, сначала обратили внимание на нервную систему. Она оказалась, сверх ожидания, совершенно нормальной, и было время, когда болезнь поэтому называли «бульбарным параличом без анатомической подкладки». Затем был обнаружен странный факт, значение которого остается неясным до настоящего времени: были найдены изменения в мышцах, состоящие в инфильтрации их лимфоцитами. по-видимому эта находка, если и не абсолютно постоянна, то наблюдается в громадном большинстве случаев. Отдельные наблюдения с отрицательными результатами в этом отношении не вполне свободны от возражений. Когда эта находка была сделана, начали искать таких же изменений и в других местах за пределами скелетных мышц. Судя по отдельным случаям, такая же лимфоидная инфильтрация может наблюдаться в печени, сердце, щитовидной железе и надпочечниках.

Еще об одной анатомической находке надо упомянуть, так как ее придется касаться, когда речь зайдет о патогенезе; в довольно большом проценте случаев оказывалась на вскрытии наличность зобной железы, которая у взрослого обычно атрофирована, — это так называемый thymus persistens. патогенез. Этиология. Когда перед нами имеются в клинической сфере расстройства почти исключительно произвольных движений, а в анатомической — своеобразные изменения мышц, то наша обычная логика требует, чтобы эти два ряда явлений были поставлены в связь. по-видимому и параличи и мышечная утомляемость являются следствием той странной лимфоцитарной инфильтрации, о которой я только что говорил. Однако точно указать, как именно вытекает одно явление из другого, в настоящее время совершенно невозможно. Есть толкование, которое приравнивает миастению к своеобразному миозиту, но надо сказать, что в таком понимании больше неожиданной оригинальности, чем убедительности.

Затем возникает вопрос, откуда берется эта инфильтрация. Была попытка связать ее с наличностью у миастеников thymus persistens; деятельность этой железы возбуждает будто бы продукцию лимфоцитов организмом, они, так сказать, переполняют кровяное русло, и избыток эмигрирует в мышцы, а также в другие органы. Одно время попытка связать миастению с thymus persistens казалась действительно правдоподобной и пользовалась известной популярностью. Но сейчас ее надо совершенно отбросить, так как накопление казуистики дало такие случаи, где никаких следов вилочковой железы не было, а лимфоцитарная, инфильтрация имелась.

Очень распространен взгляд на миастению как на эндокринное расстройство. Но по вопросу о том, какие именно железы создают болезнь, как всегда, существует большая разноголосица: обвиняют и околощитовидные железы, и надпочечники, и щитовидную железу, и многое другое. Очень возможно, что дело идет о какой-то инфекции с локализацией главным образом в мышечной ткани, в меньшей же степени — ив других органах. течение. прогноз. терапия. Течение миастении в общем затяжное, хроническое: длится она по нескольку лет с колебаниями, ремиссиями и интермиссиями, иногда симулирующими выздоровление. От среднего срока в 3 — 4 года наблюдаются большие отклонения в ту и другую сторону: на одном полюсе стоят случаи,, где болезнь проделывала весь цикл своего развития вплоть до смерти в немного недель, на другом, — где она затягивалась почти на 20 лет.

Предсказание при миастении еще недавно считалось безусловно фатальным: думали, что она всегда оканчивается смертью. Но за последние годы, когда казуистика сильно разрослась, начинают поговаривать о случаях, окончившихся выздоровлением. Нужно, впрочем, оговориться, что ввиду наклонности болезни к ремиссиям, иногда очень долгим, трудно выяснить в каждом отдельном случае окончательную судьбу больного и сказать, идет ли дело о ремиссии или о выздоровлении. Ввиду такой невыясненности, предсказание надо считать всегда очень серьезным и иметь в виду смертельный исход по крайней мере для большинства больных.

Причинного лечения в настоящее время нет, и приходится назначать чисто симптоматическую терапию: легкие электрические и водолечебные процедуры, общеукрепляющие лечение и т. д.

Периодический семейный паралич. Myoplegia familiaris.

Эта болезнь состоит в приступах паралича всех четырех конечностей и носит резко выраженный наследственно-семейный характер. Приступ чаще всего развивается утром, После сна, реже днем. Больной вдруг чувствует, что у него начинают слабеть ноги, затем мышцы туловища, затем руки и наконец шея: паралич таким образом как бы поднимается снизу вверх. Развивается все это или очень быстро, почти инсультом, или же постепенно, но все-таки в короткий срок — что-нибудь вроде получаса или часа.

Картина болезни на высоте приступа очень проста и в то же время своеобразна. Вы имеете перед собой вялый паралич всех четырех конечностей, мышц туловища и шеи; уцелевает только диафрагма. Тонус мышц понижен, сухожильные рефлексы понижены или отсутствуют, а кожные часто сохраняются. Чувствительность объективно и субъективно не расстроена. Тазовые органы в порядке. В порядке и черепные нервы; только в виде редкого исключения наблюдаются расстройства со стороны блуждающего и подъязычного нервов — легкая дизартрия и небольшая дисфагия.

Но на фоне всей этой несложной картины имеется один совершенно исключительный симптом: это так называемая «трупная реакция» мышц. Она состоит в том, что мышцы делаются совершенно невозбудимыми на оба вида тока, как это бывает только при глубочайшем их перерождении, полной их гибели после разрушения периферического нейрона. Мы привыкли связывать такую электродиагностическую картину именно с полной гибелью мышц, которые в таком случае, если и могут восстановиться, то только через очень и очень много месяцев. И тем изумительнее будет для вас дальнейшая эволюция клинической картины. А состоит она в том, что через некоторое время приступ заканчивается, паралич проходит, и движения восстанавливаются до нормы. Проходит паралич в порядке, обратном тому, по которому он развивался: сначала появляются движения в пальцах рук» затем во всех мышцах рук, потом в туловище и наконец в ногах. И по мере того, как исчезает паралич, появляется нормальная электрическая возбудимость в мышцах. Заканчивается все это тем, что двигательная сфера приходит к полной норме, остается на некоторое время головная боль, а затем пациент выздоравливает совершенно — до нового приступа.

Какова продолжительность этих приступов? Она очень разнообразна: на одном полюсе стоят случаи, где приступ длится какие-нибудь четверть часа, на другом — где он тянется несколько суток. Чаще, по-видимому, все дело заканчивается в один день.

Как часто бывают такие приступы у больных? Здесь также наблюдается большое разнообразие. В самых тяжелых случаях приступы бывают несколько раз в неделю и даже каждый день. Иногда они наблюдаются только какими-то полосами в году, — может быть, в связи с сезонами. Иногда они бывают несколько раз в году. А в случаях более благополучных промежутки между приступами длятся па нескольку лет.

Начинается болезнь очень рано — в детском или юношеском возрасте или, самое позднее, в молодости, около 20 лет. Обращает на себя внимание, как я уже бегло упоминал, резко выраженный наследственный и семейный характер страдания. Есть наблюдения, где болезнь прослеживалась в пяти поколениях и захватывала больше 20 человек. Тянется она по многу лет, — по-видимому, всю жизнь. Изредка через много времени наблюдается выздоровление. В громадном большинстве случаев все приступы оканчиваются благополучно, но изредка наблюдались случаи смерти в течение припадка параличей. патологическая анатомия. патогенез Патологическая анатомия страдания еще не выяснена; кроме неясных и, по-видимому, малозначащих изменений, до сих пор ничего другого не удалось найти. Много споров было относительно патогенеза болезни. Преходящий и кратковременный характер припадков, наблюдающаяся иногда их связь с погрешностями в диете, появление иногда во время приступа белка, ацетона и сахара в моче — все это подсказывает мысль о какой-то своеобразной аутоинтоксикации. Некоторые так и смотрят на этот процесс, и спор может быть только о том, что собственно отравляется каким-то неизвестным ядом. Есть и другое мнение, что яд оглушает на время клетки передних рогов, давая нечто вроде полиомиэлита. Некоторые сближают эти приступы с мигренью, которая также течет приступами, которая иногда комбинируется с миоплегией и в основе-которой, по ходячему представлению, лежат вазомоторные расстройства. Такие приступы вазомоторных расстройств, теоретически, мыслимы опять-таки жда в клетках передних рогов или в самих мышцах. Проводят иногда еще аналогию с преходящими параличами после эпилептических припадков, в основу которых также принято полагать вазомоторные расстройства; кстати обращают внимание на то, что и эпилепсия комбинируется иногда с, миоплегией.

В конечном итоге вероятнее всего допущение какого-то периодического-самоотравления, в результате которого возникает яд, действующий или на сосуды, или на мышцы, или на клетки передних рогов, или наконец на несколько этих органов разом.

Остается совершенно неизвестным, где образуется этот яд и какая причина его периодического образования. Наследственно-фамильный характер страдания подсказывает мысль, что дело идет о каких-то конституциональных особенностях, передающихся по наследству; возможно, что они относятся к каким-нибудь железам, регулирующим обмен веществ в организме. терапия этой загадочной болезни еще не найдена, хотя есть отдельные наблюдения, будто бы приемы в самом начале приступа больших доз брома и лимоннокислого кофеина резко сокращают продолжительность припадка.