|
|
|
содержание .. 10 11 12 13 14 ..
ПОЯСНИЧНЫЙ ПРОКОЛ
Теперь вам предстоит познакомиться с методом исследования нервной системы, приобретшим за последние 20 лет чрезвычайно большое значение. Я имею в виду так называемый поясничный прокол, или, иначе, люмбальную пункцию, а также исследование спинномозговой жидкости, добытой при помощи этой операции. Важность анализов этой жидкости для невропатолога можно сравнить только со значением анализов мочи и крови для терапевта. В частном курсе нервных болезней вы не раз будете видеть, каким большим подспорьем для диагноза является эта несложная процедура. Использование поясничного прокола для целей клиники предполагает знание соответствующих физиологических данных. Позвольте поэтому прежде всего познакомить вас с тем, что такое спинальная жидкость, как и где она образуется, каковы ее свойства и какою жизнью — нормальной и патологической — она живет.
СПИННОМОЗГОВАЯ ЖИДКОСТЬ.
Вы знаете, что вся центральная нервная система — головной и спинной мозг — одета мягкой мозговой оболочкой. Последняя очень плотно прилегает к этим органам нервной системы, очень туго натянута на них, сидит на них так, как тесная перчатка на руке. Поверх центральной нервной системы и мягкой мозговой оболочки, составляющих одно целое, лежит вторая оболочка, паутинная. Она уже не прилегает так плотно, она как бы свободно наброшена на нервную систему, как набрасываем мы на себя пальто или халат. Поэтому между ней и центральной нервной системой есть свободное пространство, называемое подпаутинным или субарахноидальным и выполненное спинномозговой жидкостью. Поверх этой оболочки лежит третья — твердая мозговая оболочка. Вероятно у вас сейчас же возникает вопрос: есть ли в свою очередь промежуток между паутинной и твердой мозговыми оболочками? Ответ будет следующий. В черепной коробке такой промежуток есть. Он очень небольшого объема, и в нем содержится немного жидкости, проникающей сюда из подпаутинного пространств В полости же позвоночника твердая мозговая оболочка настолько плотно прилегает к паутинной, что фактически здесь никакого свободного промежутка нет, или, точнее, он весь заполнен жировой тканью и венозными сплетениями. Если вы отчетливо представите в своем воображении все то, что я сказал, то вы согласитесь, что с известным правом можно сказать, что центральная нервная система, затянутая в мягкую мозговую оболочку, плавает в спинномозговой жидкости, как препарат в банке со спиртом. А сосудом, в котором плавает этот препарат, является мешок из паутинной оболочки. Все сказанное до сих пор изображает в схематическом виде только одну половину действительности, и нужно сейчас же сделать необходимую поправку. Вы знаете, что вся центральная нервная система, изображенная мною в виде сплошного тела, в действительности не является таковым. Она представляет полов тело, содержащее внутри себя полости желудочков. Таким образом первоначальное, упрощенное представление о куске твердого вещества, погруженного в жидкость, должно измениться. В жидкостии плавает не сплошное тело, вроде крокетного или биллиардного шара, а нечто вроде резинового мяча, который имеет внутри полость. Сообщаются ли между собою эти две полости — подпаутинная и полость мозговых желудочков? Да, сообщение между ними есть в виде так называемого отверстия Мажанди (Magendie) и отверстий Лушки (Luschka). Эти отверстия находятся в нижнем мозговом парусе и прикрыты мозжечком. Если теперь вернуться к сравнению с,мячом, плавающим в жидкости, то придется сделать еще одну, последнюю, поправку; этот мяч не целый, а разорванный — в нем имеются отверстия. Разорванный мяч, погруженный в сосуд с жидкостью, сам наполнится ею, и мы будем иметь одну непрерывную жидкую систему, одну сплошную жидкую массу — и окружающую мяч и наполняющую его. Так ли обстоит дело по отношению к нервной системе и цереброспинальной жидкости? Приблизительно так. Полость желудочков также наполнена спинномозговой жидкостью, которая сообщается с жидкостью подпаутинного пространства. И в этом сходство между анатомическими взаимоотношениями организма и той моделью, которую я выбрал для иллюстрации, — разорванный мяч, погруженный в жидкость. Но биологическая действительность сложнее механической модели, и наряду со сходством, о котором я уже сказал, есть и различие, о котором мне еще придется говорить. Поэтому позвольте мне оставить схемы, модели и сравнения и перейти в область анатомо-физиологических фактов, которые в действительности имеют место у человека. Итак в мозговых желудочках имеется жидкость, сообщающаяся с жидкостью подпаутинной полости, а последняя окутывает жидкой оболочкой всю центральную нервную систему снаружи. Каково общее количество всей этой жидкости? Оно, по-видимому, различно у разных людей и в общем колеблется от 60 до 150 см3. Из этого количества около 20 — 30 см3 находится в желудочках, а почти все остальное — в подпаутинной полости. Откуда берется эта жидкость? Точного ответа на этот вопрос, к сожалению, дать в настоящее время нельзя: мнения невропатологов здесь довольно значительно расходятся. Одни считают цереброспинальную жидкость специфическим секретом мозга, наподобие того как желчь является секретом печени. Этот секрет скопляется в мозговых желудочках, как желчь в желчном пузыре, а из желудочков через отверстия Мажанди и Лушки вытекает в подпаутинную полость и наполняет ее. При такой аналогии не хватает того, что соответствовало бы желчным ходам и желчному протоку. Ввиду этого надо представлять себе, что жидкость выделяется самими стенками желудочков: она выступает каплями на стенках,, как вода на стенках сырого помещения, и затем стекает на дно. Другие авторы придерживаются несколько иного воззрения. Они считают органом секреции не всю стенку желудочков, а только вдающиеся в просвет последних особые образования — сосудистые сплетения (plexus chorioidei). Вы помните из анатомии, что сосудистые сплетения представляют, в смысле эмбриологического происхождения, вдавшиеся в полость желудочков вывороты мягкой мозговой оболочки, так сказать, начиненные клубками сосудов. По своему гистологическому строению и по некоторым данным эксперимента эти образования действительно имеют много шансов считаться железистыми органами. Секрет их в таком случае должен опять-таки накопляться в желудочках и отсюда вытекать в подпаутинное пространство. Третьи считают ее транссудатом из сосудов желудочков и оболочек. В этом воззрении важна та особенность, что местом образования жидкости считаются уже не одни желудочки, по и сама подпаутинная полость. Существует еще и эклектическое воззрение, допускающее одновременное действие всех этих механизмов разом. Цереброспинальная жидкость, согласно этому взгляду, есть секрет, сложный в смысле своего происхождения и места образования; она образуется из разных источников и в разных местах. Насколько трудно выбрать из всех этих взглядов наиболее приемлемый. будет видно, если вы попробуете стать на точку зрения сторонников любой из приведенных теорий и сделать из нее все выводы. Приведу вам два-три примера. Попробуйте, например, отождествить спинномозговую жидкость с плазмой крови, что естественно, если вы будете считать ее транссудатом из кровеносной системы, и вы сейчас же натолкнетесь на ряд любопытных возражений. Например в человеческой крови есть и комплемент, и гемолитический амбоцептор для бараньих шариков, а в цереброспинальной жидкости их нет. При воспалениях мозговых оболочек, менингитах разного рода, и комплемент и амбоцептор вдруг появляются в спинальной жидкости _ При прогрессивном параличе появляется амбоцептор, а комплемент как правило, отсутствует, сахар содержится у здорового человека и в крови и в спинномозговой жидкости, но в последней его меньше. Попробуйте проверить теорию, говорящую, что жидкость образуется тем или иным способом в желудочках и отсюда стекает в подпаутинное пространство. Из этого следует, что состав ее должен быть везде одинаков, и: в доказательство вам приведут факты из области и клиники и: эксперимента. Например при кровоизлияниях в желудочки гемоглобин находят везде — и в подпаутинной полости и в жидкости желудочков. Китайская тушь, впрыснутая животному в мозговые желудочки, очень скоро оказывается и в спинномозговой полости. Но едва вы на этом успокоитесь, как перед вами появятся новые парадоксы. Например при прогрессивном параличе жидкость подпаутинной полости очень чаете дает положительную реакцию Вассермана, а жидкость желудочков — отрицательную. Аналогичным образом вы можете найти при желтухе пигменты в спинальной жидкости, а в жидкости желудочков их может не быть. Все эти противоречия могут стать сравнительно более понятными: только при одном условии: если допустить, что спинномозговая жидкость не остается все время неизменной, что состав ее меняется при перемещении из одного участка общего вместилища в другой. Здесь мы вплотную подходим к сложному и трудному для решения вопросу о циркуляции спинномозговой жидкости. Движется ли жидкость эта, как вода в реке, или она неподвижна, как озеро? И если она движется, то каково направление этого движения, каков источник движущей силы? Ответ на эти вопросы пока еще не ясен, намечены пока только самые общие его очертания. Мы знаем в этой области ряд отдельных фактов, еще не складывающихся в цельную и стройную картину. Поэтому лучше всего будет, если вы сами узнаете эти факты, сами попытаетесь их сопоставить и сами почувствуете невозможность дать исчерпывающий ответ на все поставленные вопросы. Спинномозговая жидкость все время образуется — безразлично каким путем; она все время прибывает в своем количестве. А так так общая емкость пространства, в котором она заключена, ограничена, то очевидно, должны быть и пути оттока для жидкости: если в замкнутый сосуд все время вливается жидкость и всегда для новых порций находится место, значит в другом каком-то месте она куда-то выливается. А сказать, что имеется наличность притока и оттока какой-нибудь жидкости, это значит сказать, что она перемещается, что в ней существует циркуляция. Принимая за основное положение позвоночника — вертикальное, в котором человек проводит около 16 часов в сутки, естественнее всего допустить сток жидкости по законам тяжести из желудочков в спинномозговую полость. И действительно, опыты с введением различных красящих веществ в желудочки мозга показали переход этих красок немедленно в спинальный канал. С другой стороны, есть опыты обратного типа, правда оспариваемые некоторыми исследователями: тушь, введенная поясничным проколом в спинной канал, оказывается и в желудочках мозга. Если это верно, то должен существовать и обратный ток — из спинного-канала в желудочки мозга, снизу вверх. Наличность этих двух диаметрально-противоположных направлений тока жидкости дает основание некоторым исследователям утверждать, что движения ее происходят по типу волнообразных колебаний — то сверху вниз, то снизу вверх. Я думаю, что возможно и другое объяснение того же факта. Мыслимо-одновременное существование двух токов жидкости — постоянных, но противоположных по направлению: одного сверху вниз, другого снизу вверх. При таком допущении дело бы шло о движении не по типу волны, или лучше сказать, маятника, а по типу водоворота, имеющего не округленную, а очень вытянутую форму. Струя жидкости спускалась бы где-нибудь,. например, в передней половине подпаутинной полости, доходила бы до дна ее, заворачивала бы кверху и шла по направлению к мозгу по задней половине арахноидального мешка — или наоборот. Есть мнение, что существует еще одно направление тока цереброспинальной жидкости — спереди назад. Если вы сопоставите все это, то окончательный, наиболее вероятный вывод будет таков. Движение спинномозговой жидкости носит очень сложный характер, сильно отличающийся от такого простого типа движения, как, например, движение крови в сосудах. В арахноидальном мешке жидкость, вероятно, движется в разных направлениях, напоминая в этом отношении движение кипящей жидкости в котле. Каковы источники той силы, которая приводит жидкость в движение? И здесь динамика этого процесса остается, к сожалению, мало выясненной, и потому ответить на поставленный вопрос можно только в общих чертах. Во-первых, самый факт постоянного накопления жидкости является источником ее движения. Раз жидкость поступает в замкнутую полость, она неизбежно вытесняет уже находящуюся там, т. е. создает некоторое перемещение жидкой среды. Во-вторых, пульсовые и дыхательные движения, как показывает наблюдение, вызывают тем или иным путем постоянное колебание давления в подпаутинной полости. По всей вероятности, это ритмическое сжимание жидкости вызывает своего рода взбалтывание, т. е также является одним из источников ее перемещения. Наконец, жидкость все время всасывается из подпаутинной полости частью в отверстия лимфатической системы, открывающиеся в подпаутинную полость, частью через стенки вен, периваскулярные пространства которых открываются в ту же полость. Это всасывание действует приблизительно так, как поршень шприца, втягивающий нужное лекарство, т. е. также создает движение жидкости. Все эти факторы, а, может быть, еще и другие, неизвестные нам, суммируясь вместе, создают, вероятно, картину очень сложных и разнообразных токов спинномозговой жидкости. На этом я покончу с анатомической и физиологической стороной дела и перейду к описанию свойств нормальной цереброспинальной жидкости. В норме она совершенно прозрачна, имеет щелочную реакцию, удельный вес ее колеблется от 1003 до 1008. Воды в ней содержится 98,73%, солей — 1,25% и белка 0,02%; есть «ничтожное количество сахара — 0,4%. Из форменных элементов у здорового человека встречаются почти исключительно лимфоциты. Предельное число их, за которым уже начинается область патологии, считается обыкновенно 5 — 6 в 1 мм3. Спинальная жидкость находится в подпаутинной полости под известным давлением, которое легко измерить. При лежачем положении больного оно равно 5 — 7 мм ртутного столба, или 100 — 126 мм водяного столба. При сидячем же положении оно может доходить до 200 мм водяного столба. Такова характеристика спинномозговой жидкости у здорового человека. Когда возникает органическое страдание центральной нервной системы или ее оболочек, то описанная выше картина меняется — или вся или в отдельных частях. Поэтому исследование добытой жидкости может явиться серьезным подспорьем для диагноза. Как добыть жидкость для анализа? Соответствующая процедура называется поясничным проколом или люмбальной nyнкциeй. ТЕХНИКА ПРОКОЛА.Прокол производится так: больного сажают на стул и просят возможно больше согнуть позвоночник. Можно предложить обхватить руками ноги под коленями и прижать подбородок к груди. Затем проводят так называемую «линию Якоби». Это горизонтальная линия, соединяющая самые высокие точки гребешков подвздошных костей. Ее лучше всего проводят иодом. Она проходит через отросток 4-го поясничного позвонка. Непосредственно выше этого отростка вкалывают специальную иглу и проникают ею в подпаутинную полость ниже спинного мозга. Когда игла прошла через твердую мозговую оболочку, вынимают мандрен, и жидкость начинает вытекать. С помощью особого прибора измеряют давление, а затем выпускают несколько кубиков жидкости в пробирку для дальнейшего исследования. Брать следует около 3 см3. , Само собой разумеется, что вся эта процедура производится с соблюдением строжайшей асептики. После прокола рекомендуют больному лежать сутки в покойном положении.
ИССЛЕДОВАНИЕ СПИННОМОЗГОВОЙ ЖИДКОСТИИсследование производится химическое, морфологическое и бактериологическое. О полном химическом анализе в настоящее время мечтать не приходится, и дело ограничивается обычно несколькими реакциями, которые считаются наиболее важными. Число таких реакций растет с каждым годом , но диагностическая ценность многих из них остается невыясненной. Поэтому я приведу здесь только те немногие, за которыми успела установиться сравнительно более прочная репутация. Прежде всего производится Вассермановская реакция со спинномозговой жидкостью. Не вдаваясь в особые подробности, скажу только, что при различных страданиях, нервной системы, стоящих в связи с сифилисом, можно очень часто встретить отрицательную реакцию Вассермана в крови и положительную — в спинномозговой жидкости. И самый факт положительной реакции Вассермана в спинальной жидкости и это сочетание с одновременным отрицательным Вассерманом в крови, как вы увидите в курсе частной невропатологии, являются серьезным диагностическим подспорьем. Следующая важная реакция носит техническое название «фаза первая Нонне Аппельта» (Nonne-Appelt). Суть ее состоит в том, что осаждаются глобулины и нуклеоальбумины, а альбумины остаются в растворе. Производится она так. К 1 см3 насыщенного раствора сернокислого аммония приливают 1 см3 жидкости. При патологическом увеличении количества глобулина на месте соприкосновения получается в течение первых 3 минут кольцо. Такой результат называется «положительной первой фазой Нонпе-Аппельта», а всякий другой — отрицательной. Положительная реакция указывает на наличность сифилиса нервной системы или воспаления мозговых оболочек. Других реакций я не буду вам перечислять — с .ними вы познакомитесь на практических занятиях. Морфологическое исследование жидкости сводится к счету форменных элементов в особых счетных камерах и к изучению их под микроскопом. Отвлекаясь от подробностей, можно сказать, что в общем при различного рода поражениях мозговых оболочек, а также при сифилисе мозга наблюдается плеоцитоз разной степени, т. е. увеличение числа форменных элементов до нескольких десятков и даже сотен в 1 мм3 жидкости. При этом нередко меняется и картина клеточных элементов — наряду с лимфоцитами появляются лейкоциты, гнойные тельца и различного рода патологические элементы. Бактериологическое исследование ведется обычными приемами, т. е. путем изучения жидкости под микроскопом, посевов на питательных средах, заражения животных и т. п. В некоторых случаях этот способ исследования, помимо диагностических задач, решает иногда и очень важные терапевтические вопросы. Так бывает, например, при эпидемическом церебральном менингите, где доказательство наличности специфического возбудителя — менингококка — обеспечивает и успешность сывороточного лечения.
АПРАКТИЧЕСКИЕ И АГНОСТИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА. ПРЕДВАРИТЕЛЬНЫЕ ЗАМЕЧАНИЯ. До сих пор у нас шла речь о нормальном и патологическом состоянии таких функций, которые носят характер физиологических в узком смысле этого слова. Правда вы могли заметить, что почти на каждом шагу здесь вклинивалась еще одна функция, от которой нельзя ни на минуту освободиться, когда имеешь дело с нервной системой: психика. Чувствующая сфера на добрую половину связана с высшей психической деятельностью; так называемое произвольное движение предполагает волевое усилие, т. е. акт психический; обширная область симпатическое нервной системы также, по-видимому, тесно сливается с работой психической сферы. Не исключена возможность, что все вообще функции нервной системы неразрывно связаны с работою большого мозга, т. е. в переводе на язык психологии — связаны с той или другой формой психической деятельности. Но до сих пор нам было легко отбрасывать это слагаемое — психику, — п предоставлять ее в ведение самостоятельных дисциплин — психологии и психиатрии: оно было довольно ограничено, оно наслаивалось на грубо соматические отправления в виде как бы чисто функционального придатка, оно не носило очагового характера. Однако есть группа симптомов, которые занимают положение, промежуточное между чисто соматическими и чисто психическими. С одной стороны, они являются признаками несомненно очаговыми, подобно параличу или анестезии; с другой стороны, они носят общий, разлитой характер, если можно так выразиться, — характер, свойственный психическим расстройствам: например утрата способности понимать свою родную речь при целости всех зрительных, слуховых и других чувствующих функций. Такие расстройства как бы лежат на границе между элементарными, резко очерченными, чисто физиологическими процессами и капризными, неуловимыми и бесконечно разнообразными проявлениями психики; они как бы перебрасывают мост между этими двумя мирами, которые наивное массовое миросозерцание всегда стремилось обособить и даже противопоставить один другому. Последняя особенность этих симптомов всегда манила воображение исследователей и рождала даже смелые надежды построить на основе их научную психиатрию, для которой вся эта область была бы физиологическим фундаментом. Разумеется, надежды эти не оправдались — еще не пришло время им сбыться, — но здоровое ядро истины, которое, несомненно, заключается в них, требует, чтобы эта трудная и сухая область изучалась в невропатологии с такой же тщательностью, как и все то, что вы проходили до сих пор. Это — так называемые апраксия и агнозия с их подвидами — афазическими расстройствами разных типов. В двигательных актах человека можно подметить две стороны, которые выражаются в двух типах их. Одни из них носят характер элементарных, произвольных в узком смысле этого слова, интенционных, как их еще называют. Например человек по приказанию или по своему почину согнет ногу в колене или одним пальцем ударит по клавише рояля. Такой тип движений является основой, фундаментом всей вообще двигательной деятельности. Анатомической подкладкой их является, как вы знаете, кортико-мускулярный путь с его началом в коре — двигательной зоной, являющейся суммой центров для отдельных мышц. А физиологической основой являются центробежные импульсы, которые начинаются в клетках двигательной зоны и проходят по этому пути до мышцы. Однако такими элементарными движениями не исчерпывается динамика нашего тела. Больше того, главная их масса состоит из движений иного типа, хотя, повторяю, имеет в своей основе процессы типа предыдущего. Большинство наших движений носит, как принято говорить, заученный характер, так как они заучиваются — или в процессе роста организма, или в процессе специальной тренировки, обучения. Маленький ребенок, которого мать обучает ходьбе, делает медленные отрывистые и угловатые движения первого типа: он сокращает отдельными толчками отдельные мышцы, часто даже совершенно ненужные, не имея, в сущности, полной уверенности, что получится именно нужный результат. Проходят годы, ребенок сделался взрослым человеком, он сотни тысяч раз производил движения ходьбы, он выучился им, и они составили стереотипный комплекс двигательных актов — настолько стереотипный, что все окружающие знают его наизусть: они узнают этого человека издали по походке, т. е. по стереотипному комплексу известных двигательных актов. Что собственно произошло — анатомически и физиологически — в нервной системе этого человека, когда его беспорядочные и изменчивые движения превратились в комплекс движений упорядоченных и стереотипных? Анатомически, разумеется, ничего не произошло: не выросло ни новых нервных клеток, ни новых проводящих путей. Но физиологически что-то новое образовалось. Для того чтобы производить движения ходьбы с наибольшей экономией, чтобы включать всегда в этот акт только нужные мышцы и выключать ненужные, чтобы сокращать их в определенной последовательности и т. д., — человеку пришлось несознательно проделать массу опытов. Из большого числа корковых и подкорковых аппаратов, сочетаю щих отдельные элементы движения, пришлось выбрать какой-то один, самый подходящий, и зафиксировать его в виде какого-то особого центра, который, если только его пустить в ход целиком, даст нужное движение. Вероятно, при этом где-то в коре выделяется особый участочек, связанный с другими отделами мозга, но несущий определенную функцию — заведовать простым и хорошим выполнением данного комплекса движений. Его можно назвать центром «эвпраксии», или просто «праксии», для ходьбы. Очень важно уяснить себе, что такой центр не является узко-анатомическим понятием, хотя и имеет анатомическую основу. Все его анатомические элементы были от рождения, но предназначались они природой вовсе не для того, чтобы быть «центром походки» у. данного человека со всеми ее индивидуальными особенностями. В этом участке, вероятно, просто ближе всего сходятся ассоциативные связи для отдельных мышечных сокращений, создающих данную походку, и отсюда, вероятно, просто-удобнее сочетать их. «Центр праксии» данного движения будет здесь понятием физиологическим, а не узко-анатомическим. Отношения между этой функционально обособленной единицей и той анатомической почвой — в виде головного мозга, — на которой он помещается, приблизительно такие, как между картой данной местности и тем участком, который мы на этой карте хотим очертить. Карта останется всегда одна и та же: останутся те же меридйаны и параллели, те же обозначения рек, те же обозначения гор и т. д. Но мы можем поместить на ней свой план какого-нибудь, например, города, где мы вздумаем. Если бы такой город действительно образовался, он составил бы в функциональном смысле известный «центр», например он мог бы стать торговым центром, и в этом состояла бы его функциональная роль. Но осуществлял бы он свои функции центра через посредство таких образований, которые уже. были заранее предуготованы — через посредство существующих рек как водных путей, гор как образований защитного характера, и т. д. Этот город, говоря вообще, можно было бы передвинута. От этого физические свойства местности, соответствующие в нашем сравнении анатомическим условиям, не изменились бы. И перемещенный город мог бы сохранить свою прежнюю функциональную роль — роль торгового центра, — но выполнять ее пришлось бы через посредство других географических образований, других рек, морей, гор и т. n. Возможно, что от такого перемещения условия функционирования стали бы хуже, а, может быть, наоборот, — лучше; но факт тот, что они, говоря вообще, были бы возможны и при других физических данных. И эти условия в нашем примере и аналогичные им анатомические условия в вопросе о локализации «центра праксии» ходьбы имеют только одно значение — известного ограниченного участка, в котором легче выполнять данную функцию, чем в каком-нибудь другом. Возвращаюсь к своему примеру с походкой. Человек к моменту своего зрелого возраста мог сформировать какую-нибудь походку — далеко не самую экономную физиологически: например очень неуклюжую, вихлястую, с разными лишними движениями. Какая бы она ни была, по раз она стойко сформировалась, сформировался и соответствующий ей центр праксии, — выделился известный участок с привычными сочетательными функциями. Затем этот человек поступил на военную службу, и там его обучили правильной военной походке, которая потом у пего п осталась на всю жизнь. В процессе обучения пришлось отучиться от сокращения одних мышц, — например тех, которые ни к чему раскачивали его туловище на ходу, — и приучиться к энергичному сокращению других, например тех, которые сильно вытягивают носок вперед, создают энергичное притоптывание. — так называемый «твердый шаг» и т. n. Образовался новый комплекс. движения и соответственно ему — новый функциональный сочетательный центр — новый центр праксии для новой походки. Возможно, что этот новый центр останется на том же месте, где и старый — перегруппируется только внутренний распорядок его работы, — но теоретически мыслимо, что он может и несколько переместиться. Тогда это значило бы, что для новых условий динамики центр праксии будет иметь уже несколько иную локализацию. Приведу еще один пример: вопрос так труден для понимания, что есть расчет задержаться на его выяснении подольше Неграмотный ребенок научился писать. А затем, когда он вырос, он по своей профессии уже всю жизнь постоянно что-то писал. Попробуйте проанализировать это повседневное явление с той точки зрения, какую я только что развил перед вами. Как большинство людей, он был правша и потому научился писать правой рукой. Это значит, что он всю жизнь выполнял этот акт левым полушарием, и все, что потом из этого возникло, произошло в левом полушарии. Первые движения были неуклюжи, неловки и совершенно беспорядочны: буквы выходили каждый раз другие, потому что каждый раз мышечные сокращения были разные. А затем с годами образовался заученный комплекс движений, который и создал то, что называется почерком каждого человека. Работу по сочетанию движений пишущей руки в один стереотипный комплекс взял на себя вновь созданный функциональный центр праксии, — праксии одной специальной группы движений — письма правой рукой. Теоретически, надо ждать, что этот центр сформируется где-то в левом полушарии. Немного позже вы узнаете, что это так и есть. Надо ли представлять себе, что такой центр лежит всегда в левом полушарии и всегда в одном и том же месте? Теоретически рассуждая, — нет. Ребенок мог быть левшой и научиться письму левой рукой. Это значит, что весь процесс разыгрывался бы у него в правом полушарии, и центр соответствующей праксии образовался бы у него в правом же полушарии. И если бы такой центр был поврежден каким-нибудь очагом, то возникло бы какое-то расстройство письма. Но для такого расстройства у правши нужен был бы очаг в левом полушарии, а у левши — в правом. Как вы увидите, и это предположение оправдывается в клинике. Третья возможность — ребенок мог бы быть так называемым амбидекстром; это люди, одинаково владеющие обеими руками. Он мог с самого начала обучиться письму тоже обеими руками; к слову сказать, сейчас сильно пропагандирует мысль именно так обучать детей. Тогда, теоретически, у него должно быть два центра праксии этого рода — один в правом, другой в левом полушарии. И если бы очаг разрушил один центр, то другой остался бы, и письмо у человека не пострадало бы, что, между прочим, и имеет в виду проект обучения письму обеими руками. Но писание пером и карандашом составляет один комплекс движений. Соответственно заинтересованным мышечным группам и сочетанию их сокращений центр праксии такого письма должен иметь известную локализацию в пределах того или другого полушария. Но сейчас все шире распространяется письмо на машинке. Вы знаете, что такой способ письма предполагает уже сокращение других мышц и в других сочетаниях, т е. другой тип праксии. Кроме того и писать на машинке можно по-разному: на одном полюсе стоит барышня-самоучка, выколачивающая одним пальчиком каждую букву в отдельности, на другом — опытная машинистка, работающая всеми десятью пальцами, т. е. обоими полушариями разом и в совершенно своеобразной последовательности мышечных сокращений. Теоретически все эти люди находятся в совершенно различных условиях в смысле формирования центра этой праксии и его локализации. Если вы усвоили этот ход мыслей, то вы, вероятно, уже поняли, чем отличаются в смысле локализации центры праксии от центров двигательной зоны. Резюмирую эти отличия. Во-первых, они не совпадают. Двигательный центр руки — это сумма клеток, посылающих импульсы к мышцам для их элементарного сокращения. Центр общей праксии руки — это центр, сочетающий все такие движения в определенные комплексы. Это своего рода штаб, который сообщает движениям войск известную стереотипность, нужную в данный момент, и который, говоря вообще, располагается в стороне от боевых действий. Во-вторых, двигательные центры гораздо более строго локализованы, чем центры праксии. Двигательный центр — это сумма клеток, дающих начало центральному нейрону к известным мышцам. Эти скопления клеток лежат в определенных местах, имеют определенные размеры неочевидно, не могут перемещаться с места на место. Центры праксии, как вы видели, не приросли, так сказать, к определенным участкам мозга, а как бы просто лежат на них и могут перемещаться, как бы скользить по мозгу в зависимости от многих условий. В-третьих, двигательные пентры как анатомические образования начинают анатомически формироваться еще у зародыша. Во внеутробной жизни они уже пли вполне готовы и только ждут функции, или дозревают, доканчивают свое развитие они, как это называется, предобразованы, преформированы. Центры праксии как единицы функциональные создаются и отграничиваются только в процессе работы, в процессе функционирования различных анатомических образований. Из этих образований выбирается. некоторое количество, — как выбирает себе хирург для операции из шкафа некоторый набор инструментов, — и сумма их плюс соответствующая им функция и составляют то, что я все время называл «функциональным центром». Таким образом, теоретически, центры праксии не должны бы быть. предобразованы. На этом чисто теоретическом построении необходимо задержаться ввиду важности затронутого вопроса. Я сказал, что, теоретически, центры праксии не преформированы. Насколько это бесспорно? И что собственно нужно для того, чтобы анатомическая подкладка какой-нибудь функции сделалась предобразованной? Что нужно, чтобы функция из кочующей стала оседлой, чтобы она прочно поселилась в каком-то органе нервной системы п чтобы это стало передаваться по наследству? по-видимому нужны два фактора: время и многократное повторение одной и той же функции, т. е. в конечном итоге нужно длительное и стереотипное функционирование. Но общему смыслу наших биологических сведений, не только наличность органа рождает функцию, не» только анатомия предопределяет физиологию, но и наоборот: функциональные моменты влияют на процессы анатомического созидания. Можно считать установленным, что особенности в образе жизни, т.е. в конечном счете особенности функций, с течением времени формируют разные органы, в том числе п органы нервной системы Нужно только, чтобы этот образ жизни, т.е этот характер функций,. был достаточно однообразным, другими словами, нужна стереотипность-жизненных условий и стереотипность функций. Кроме того нужно время, достаточно большое, чтобы процесс анатомических преобразований, соответствующих функции, мог постепенно в бесчисленном ряде поколений, осуществиться. Если эти два условия налицо, то в конце концов в организме создается преформированный орган, — строго локализованный и несущий постоянную, строго определенную-функцию по-видимому этот общий закон имеет силу и по отношению к нервной системе с ее разными органами, проводящими путями и центрами. Если это так, то с течением времени, при наличии тех двух условий, которые я только что указал, все вообще центры, в том числе и центры различных праксий, — должны стать преформированными. Это значит, что у человека все они должны стать строго локализованными, должны занять такие же определенные участки, как, например, ядро какого-нибудь черепного нерва, должны приобрести определенное анатомическое-строение и должны нести какую-нибудь строго определенную функцию. Можно ли, рассуждая чисто теоретически, ожидать всего этого для центров праксий современного нам человека? Это очень сложный вопрос, и при его даже чисто теоретическом анализе приходится учитывать много факторов. Человек как определенный зоологический вид появился с последним, так называемым четвертичным периодом нашей планеты. Сколько времени он существует, — еще не выяснено точно, но, беря средние цифры, можно думать о сроке в несколько сот тысяч лет. Это небольшой срок, если сравнить его со многими десятками миллионов лет, в течение которых существуют, например, некоторые виды акул. Но за это время кое-что все-таки могло образоваться, если оно начало образовываться очень рано. Например такие движения, как еда и издавание звуков, были, несомненно, одними из первых, и кроме того они имели за собой громадную наследственную давность от предков человека. Праксия этих движений должна быть самой древней, и таким образом первое условие для того, чтобы ее центр принял характер стойкого анатомического образования, уже имеется налицо. Для такою движения, как еда, дано и второе условие еда во все времена у всех живых существ, имеющих зубы, совершается с большой стереотипностью. Но уже с речью дело обстоит не так ясно. Если даже допустить, что членораздельная речь началась с первым человеком, неизвестно, были ли эго разные языки или что-то как бы среднее между последующими, несомненно разными языками. В дальнейшем языки стали несомненно разными, но неизвестно, была ли эта разница стереотипности так значительна, чтобы влиять на локализацию центра речевой праксий, или нет. Судя по данным теперешней патологии, разница языка — фактор незначительный, так как теперь по крайней мере у всех наций центры речевой праксии имеют одинаковую локализацию. Во всяком случае речевая праксия должна быть очень древней, одной из самых древних, и безусловно всеобщей, что, может быть, небезразлично для наследственной фиксации соответствующих центров. Теперь возьмите другую крайность — письменную речь. Как уже говорилось, это стереотипный комплекс движений, который, теоретически, должен иметь свой центр праксии. Факты патологии показывают, что иногда у человека появляется в изолированном виде расстройство письма, чем это теоретическое допущение подтверждается. Но можно ли, опять-таки чисто теоретически, представлять себе его в виде вполне установившегося, резко очерченного, преформированного центра? На это шансов очень мало. Письменность существует всего немного тысяч лет, она до сих пор — удел немногих людей; всего каких-нибудь несколько сот лет назад она была уделом только единиц; за такой короткий срок сколько-нибудь заметных биологических перемен в человеческом организме произойти не могло; не могла иметь места длительная и массовая наследственная фиксация соответствующего анатомического субстрата. И действительно, такой резкой очерченности, какая существует для произвольной речи, для письма нет: для объяснения расстройства письма привлекают поражение нескольких участков. Центр письменной праксии ускользает от анатомов, вероятно, потому, что он сам скользит по поверхности мозга, сам еще не стал вполне оседлым. Из этого вы можете сделать вывод, что, теоретически, для более древних функций можно ожидать и более установившихся центров праксии с более определенной локализацией. Все эти соображения помогут вам понять данные патологии, которая составляет главную цель вашего изучения. Но» прежде чем перейти к ней, я хочу сделать два последних замечания. Когда я описывал вам процесс образования центров праксии, я несколько раз говорил о роли многократного повторения движений, о том, что человек приучается бегло выполнять известные движения. Процесс формирования праксии приравнивался таким образом к заучиванию, в основе которого лежат процессы запоминание. Такое сравнение подсказывает вопрос о том, в чем состоит сущность праксии. Нет ли в ней чего-нибудь общего с памятью — явлением у же психологического порядка? К сожалению, дать ответ хотя бы приблизительный в настоящее время мы не можем. Да к тому же и механизм запоминания чисто психологического нам совершенно неизвестен. Отождествляя или противопоставляя, сближая или разграничивая эти два понятия, мы в сущности сравнивали бы одно неизвестное с другим, пытались бы решить одно уравнение с двумя неизвестными. Второе замечание касается вопроса об анатомическом понимании центров праксии. Их не следует представлять в виде образований чисто кортикальных. Как бы ни была прочна или непрочна их связь с корой, большинство корковых участков имеет богатые связи с другими отделами нервной системы. Функция данного участка коры неразрывно соединена с деятельностью таких сочетательных связей. И если известный участок коры взял на себя функции праксии, то не только повреждение его, т.е. процессы чисто кортикальные, расстроят праксию, но и повреждение этих связей, т. е. процессы, лежащие иногда очень далеко от коры. Последнее обстоятельство надо отчетливо понимать, так как в дальнейшем вы увидите, что расстройство праксий разного рода возникает и в результате, подкорковых очагов. После этих вводных замечаний я перейду к описанию различных расстройств в этой области, так называемых апраксий в широком смысле этого термина.
АПРАКСИЯ.Начну с названия. Исторически дело сложилось таким образом, что это название, состоящее из одного слова, прилагается к расстройствам движения конечностей, туловища и мышц черепных нервов, за исключением речи, чтения и письма; для расстройства праксий этих последних актов существуют особые термины. С точки зрения того понимания праксии, которое я только что развивал, правильнее было бы говорить здесь об общей апраксии. В чем состоит апраксия? Ходячее определение говорит, что это есть расстройство движений в конечностях при отсутствии в них паралича или атаксии. Если вы вдумаетесь в это определение, вы заметите, что оно носит чисто отрицательный характер: расстройство движений, известное под названием апраксии, характеризуется как такое, при котором нет других расстройств, известных под названием паралича или атаксии. Неудобства такого определения вызвало появление другого, немного лучшего, но все-таки довольно несовершенного: апраксия — это смешение или искажение движений при отсутствии паралича или атаксии. Старый и в сущности неплохой термин для этого расстройства — это «душевный паралич». Клинически общая апраксия выражается так: у субъекта, например, с правосторонней гемиплегией в левой непарализованной руке оказываются какие-то странные расстройства. Сила в ней вполне хорошая, атаксии нет, элементарные движения возможны, а более сложные, осмысленные и целесообразные не удаются. Вы попросите больного взять что-нибудь и зажать в кулак, например спичечную коробку. Он долго и неловко возится с нею, сокрушенно вздыхает, пожимает плечами и только с большим трудом, после разных понуканий, подсказываний и показываний наконец ухватит ее, как надо. Но иногда расстройство бывает выражено настолько сильно, что такое простое движение, как разжать пальцы и выпустить коробку, оказывается трудным: опять надо возиться, чтобы добиться этого. Вы попросите сделать что-нибудь очень простое — вроде того, что достать спичку из коробочки и зажечь ее. Начинается опять долгая и странная возня. Человек, как будто он никогда не видел спичек, возится с коробочкой, переворачивает ее, проделывает с нею все, что угодно, но вынуть спичку в конце концов придется вам самим. С этой спичкой начинается та же история, которая с трудом и не всегда кончается тем, что нужно. Если вы осложните опыт — дадите еще папиросу и попросите ее закурить, — больной будет и спичку брать в рот, и папиросу чиркать о коробочку, и опять сокрушенно вздыхать, и сконфуженно ухмыляться и в конце концов не сумеет исполнить вашу просьбу. Он не сумеет выполнить такие привычные мимические движения, как погрозить пальцем, поманить к себе рукой, поздороваться и т. ï. Он не сможет, по вашей просьбе, подражать таким движениям, как рубка или пилка дров, еда ложкой, надевание фуражки и т. п. Апраксия может сказаться и в ноге: это те странные гемиплегики,. которые без конца лежат в постели и никак не могут не только пройтись по комнате, но даже стать возле койки. Они все время почему-то валятся назад в постель, как-то странно гнутся кпереди или вбок, причем даже поддержка окружающих мало помогает делу. Апраксия может быть выражена в мышцах туловища и шеи: больной не может перевернуться в кровати, сесть, покачать утвердительно и отрицательно головой и т. п. Она может быть выражена в мышцах черепных нервов: больной плохо ест, не умеет дуть, свистать и т. п. При долгом исследовании вы можете, между прочим, подметить две особенности, на которые я по некоторым соображениям обращу ваше внимание. Иногда, если вы предлагаете ряд заданий, больной, выполнивши что-нибудь одно, вдруг как бы уцепится за него и уже не оторвется. Например ему удалось по вашей просьбе погрозить пальцем. Дальше вы просите показать, как надевают фуражку. Вольной выслушает вас и опять грозит пальцем. После нескольких попыток вы придумаете еще новое задание — показать, как курят. Больной опять грозит пальцем. Это называется персеверацией. Когда вы познакомитесь с речевой апраксией, — так называемой афазией, вы увидите, что персеверация встречается и там, и притом очень часто. Другая черта упоминается в одном из определений апраксии — это смешение движений: больной вместо того движения, которое просят, выполняет правильно другое. И с таким явлением вы встретитесь при изучении речевой апраксии, и там оно называется парафазией: больной вместо нужного слова произносит другое. Относительно распределения апраксии нужно иметь в виду следующее. Подавляющее большинство людей — около 95% — являются правшами, т. е. главная часть их динамики регулируется левым полушарием. Соответственно этому и главная масса работы типа праксии совершается тоже в левом полушарии. Такое функциональное преобладание, — вероятно, в течение громадных сроков — обособило сравнительно отчетливо в левой теменной доле, в gyrus supramarginalis центр общей праксии. Соответственно всему тому, что я сказал раньше, обособленность этого участка довольно относительная: говорят с известным основанием и о лобных долях как носителях функций праксий, и об участках, лежащих несколько кзади от gyrus supramarginalis и лежащих несколько кпереди. Кроме того есть основания думать, что и в правом полушарии есть рудиментарные центры праксий, симметрично расположенные. Все эти участки каждого полушария, по-видимому, связаны с аналогичными другого полушария посредством коммиссуральных волокон, проходящих через мозолистое тело. Кроме того возможно, что каждый из них связан с двигательной зоной не только своей, но и противоположной стороны. Вследствие наличности таких связей праксия одной стороны связана с праксией другой, и односторонний очаг может в той или другой мере создавать апраксию и на противоположной стороне, и на своей, и на обоих. В том же смысле могут влиять и частичные повреждения тех связей, о которых я сказал, а также множественные очаги, повреждающие в самых пестрых сочетаниях как центры праксий, так и их связи. В результате этих анатомических и физиологических условий распределение апрактических расстройств не так элементарно-однообразно, как, например, распределение параличей. Апраксия может быть и на одной сюроне — противоположной очагу или одноименной, она может быть и, на обеих сторонах. Самое частое сочетание — это правая гемиплегия и левосторонняя апраксия» Тут же нужно оговориться, что, строго говоря, в таких случаях остается неясным, нет ли апраксии и в правых конечностях, где ее покрывает паралич. А что это вообще возможно, показывают случаи легких кортикальных монопарезов, где к слабости руки довольно явственно примешивались явления апраксии. Заканчивая этот беглый обзор об апраксии, я укажу вам элементарную методику ее исследования. 1.Самый простой прием — это наблюдение за больным в его повседневной жизни — как он умывается, чистит зубы, одевается, занимается рукоделием и т. п. 2. Тот же в сущности материал создают искусственно, поручая больному открыть и закрыть кошелек, причесаться, снять и опять надеть халат и т. ï. Это называется манипулированием с объектами. 3. Дальше следует «манипулирование без объектов»: просят больного показать, как бы он стал причесываться, зажигать спичку, закуривать папиросу, считать деньги, писать и т. ï. 4. Затем идут мимические движения, — так называемый «язык жестов»: погрозить пальцем или кулаком, покачать головой утвердительно или отрицательно, поздороваться и т. п. 5. Нужно исследовать способность подражать чужим движениям. Технически при этом следует иметь в виду, что результаты могут быть разные в зависимости от того, стоит ли показывающий движения врач против больного или рядом с ним (восприятие больным изображения прямого или зеркального). 6. Нужно исследовать способность действовать не только одной рукой, но и обеими разом. 7. Нужно выяснить, как влияет закрывание глаз на все эти пробы. 8. Все это относилось к рукам. Нужно не забыть поисследовать и ноги: ходьбу, движения велосипедной езды, танцы, если это возможно, и т. п. 9. Нужно исследовать движения черепных нервов — еду, литье, мимику и т. п.
ДВИГАТЕЛЬНАЯ, ИЛИ МОТОРНАЯ, АФАЗИЯ.Речь представляет один из самых древних стереотипных двигательных комплексов, и уже чисто теоретически надо было бы ожидать, что для нее существует сравнительно хорошо очерченный центр праксии. А если это так, то мыслимы патологические, случаи, когда этот центр повреждается и возникает расстройство речи не паралитического, а какого-то особого типа. .Такие теоретические соображения оправдываются на практике: существует центр речевой праксии — он до сих пор носит старое название «двигательного центра речи» или «центра Брока», существует и особое расстройство речи в связи с повреждением этого центра — оно называется двигательной афазией. Двигательную, или моторную, афазию грубо можно определить как утрату произвольной речи при сохранности понимания речи чужой. Разумеется, как при всякой апраксии, это расстройство не зависит от паралича речевого аппарата, так как его, говоря вообще, нет, или он не играет сколько-нибудь заметной роли. Двигательный центр речи, или центр Брока, находится в заднем отделе 3-й лобной извилины. У правшей он расположен в левом полушарии, а у левшей — в правом; то, что я вам говорил о возможности рудиментарного центра соответствующей праксии в другом полушарии, по-видимому, имеет силу и для праксии речевой (рис. 72). Двигательная афазия представляет несколько разновидностей, которые выделяются главным образом по принципу психологическому — в зависимости от того, какие элементы такого сложного психологического процесса, как образование речи, бывают расстроены. Вероятно, каждому из этих расстройств, выделенных по признаку чисто функциональному, соот-
Рис. 72. Левое полушарие (вид снаружи). Центры речи. ветствует и своя анатомическая подкладка, соответствуют какие-то мелкие вариации в характере и месте повреждения речевого центра. Однако этой стороны дела мы еще не знаем, хотя и употребляем названия анатомического порядка: кортикальная афазия, субкортикальная и т. ï. Вас не должна вводить в заблуждение эта, якобы анатомическая, терминология. Чего-нибудь реально-анатомического за ней не скрывается, и по существу дело идет, повторяю, о делении по принципу психологическому, в подробности которого я входить не буду. Чтобы эти отдельные типы двигательной афазии можно было охарактеризовать, вам необходимо сначала познакомиться с общей симптоматологией этого расстройства, с теми отдельными частями, которые его создают. 1. Расстраиваться может произвольная речь в тесном смысле этого слова. При крайних степенях этого расстройства больной или совершенно ничего не говорит, или у него сохраняются только так называемые «речевые остатки»: несколько слов, вроде «да, да», или фраз, вроде «ах, ты, господи». Чем слабее расстройство, тем больше запас слов у больного, но зато тем ясное выступают разные типы этого расстройства. Перечислю самые главные из них. а) Больной как бы забывает некоторые слова и не может их произнести сам, без подсказа. Но если ему подсказать, он правильно их выговаривает. Внешним образом получается так, как будто человек говорит на иностранном языке, который он нетвердо знает. Отдельные слова ускользают у него из памяти, но он их легко вспоминает, если ему подскажут. Это называется амнестической афазией. б) Больной говорит, и даже иногда чересчур много, но он коверкает слова или даже употребляет одно слово вместо другого. Это называется парафазией. Иногда больной искажает и путает слова так сильно, что его уже почти нельзя понять, — как будто он говорит на каком-то чужом языке. Это называется жаргонофазией. Все, что я до сих пор описывал, касается неправильностей отдельных слов. Школьное деление относит все, что касается отдельных слов, к области грамматики. Дело шло, следовательно, о неправильностях грамматических, как той внешней форме, в которую выливается афазия. Но она может выливаться и в форму расстройств синтаксических, при которых появляются неправильности в построении фраз, в согласовании разных частей предложения. Это называют мало удачным термином: в) Аграмматизм. Фразы становится короткими и лаконическими, как в телеграмме, выбрасываются разные связочные слова, союзы, предлоги и т. ï. Иногда такое расстройство речи называют еще и «телеграфным стилем». г) Иногда можно заметить в речи так называемую персеверацию, с которой вы уже встречались, когда речь шла об общей апраксии. Вы показываете больному ряд предметов и спрашиваете их названия Больной их сначала называл правильно, а затем на одном задержался и как будто прилип к нему. И сколько бы других предметов вы потом ни называли, он все их будет называть этим одним словом. д) Иногда одним из проявлений афазии бывает несловоохотливость больного, который раньше был очень разговорчив по-видимому речь хотя и возможна, но дается ценою такого напряжения, что человек избегает ее. Так и здоровые неохотно говорят на иностранном языке, если нетвердо его знают, и предпочитают слушать других. е) Странным образом иногда бывают исключения из этого правила-больные говорят необыкновенно охотно, говорят без конца, хотя их речь сильно расстроена, и иногда даже кажется, что они не в силах остановиться. Это называется логореей. ж) Особое отношение в своей речи афазики проявляют к так называемым рядам. «Ряды» — это такие группы слов, которые в свое время заучивались подряд и которые поэтому составляют все вместе некоторую единицу, некоторую замкнутую цельность. Сюда относятся такие словесные группы, как перечень дней недели, месяцев года, числительные, заученные наизусть стихотворения и т п. Вероятно, в силу групповой цельности этих слов афазики относятся к ним иначе, чем к отдельным словам Они, например, могут плохо выговаривать название какого-нибудь месяца, но стоит им начать перечислять весь «ряд», сказать вслух «январь», — как они подхватывают «февраль, март, апрель» и т д., и правильно договаривают до конца весь ряд. 2. Может расстраиваться повторение чужой речи как отдельная функция Иногда эта функция расстраивается или сохраняется совершенно независимо от произвольной речи: например произвольная речь расстроена, а повторение сохранено — это бывает при так называемой транскортикальной двигательной афазии, иногда, наоборот, — произвольная речь сохранена, а повторение расстроено — это бывает при так называемой субкортикальной сенсорной афазии. Но чаще между обеими функциями имеется некоторая степень параллелизма. В таком случае типы расстройств повторения чужой речи в общем такие же, что и произвольной речи: и полная невозможность повторять, и повторение с искажениями — парафазическое, и персеверация, и особое отношение к рядам. 3. Расстроено может быть уменье писать — это называется аграфии. Отдельных типов такого расстройства несколько. Иногда больной хорошо пишет каждую букву в отдельности, а все слово целиком — плохо Часто начало слова, его первые буквы, выходят правильно, а дальше идут какие-то неправильные линии, черточки, крючки и т. n. Часто отдельные буквы оказываются искаженными, — это соответствует самому элементарному типу парафазии — парафазии буквенной, или литеральной. Иногда наблюдается уже полная замена олова — так называемая параграфия, которая соответствует словесной парафазии в произвольной речи. Иногда вместо правильного письма получается бессмысленный набор букв — нечто аналогичное жаргонофазии. При изучении способности письма надо порознь исследовать: а) произвольное письмо, б) письмо под диктовку и в) списывание. В общем, если иметь в виду все вообще формы афазии, то эти отдельные части функции письма могут расстраиваться более или менее самостоятельно, порознь, или же в разных сочетаниях, в результате чего репертуар речевых расстройств увеличивается довольно значительно. 4. Расстроена может быть способность чтения — это называется алексия. Чтение представляет очень сложный психофизиологический процесс, так, как в него входит много слагаемых: здесь есть и элементы произвольной речи — чтение вслух, и элементы сенсорные — понимание написанного, и особый процесс внутренней речи — чтение про себя, и различные сочетания этих элементов. Оно поэтому тесно соприкасается с областью так называемых агнозий, о которых я буду говорить дальше, и в частности с отдельным их видом — сенсорной афазией. Поэтому расстройства чтения особенно запутаны — ив смысле своей клиники и в смысле механизма. Не вдаваясь особенно подробно в последнюю область, я опишу чисто внешние формы его проявления. Больной может совершенно не уметь прочесть ни одной буквы, а следовательно ни одного слова. Он может читать отдельные буквы, но плохо складывать их в слова. Здесь наблюдается полная аналогия с тем, что мы видим при обучении чтению: ученик уже знает буквы, но прочесть целого слова не может, — приходится обучать его сначала чтению отдельных слогов. Так же, как у малограмотных, часто простые, короткие и хорошо известные слова читаются лучше, чем сложные, длинные и малоупотребительные. Очень обычно искажение отдельных букв и целых слов — так называемая паралексия — расстройство, аналогичное парафазии и параграфии. Соотношения алексии с другими афазическими расстройствами довольно капризны. Иногда больной с недурною произвольною речью, повторением чужой речи и даже чтением отдельных букв очень слаб в связном чтении. Иногда, наоборот: произвольная речь и повторение сильно расстроены, а чтение вслух сохранено. Очень обычна быстрая утомляемость при чтении — явление, аналогичное тому, что наблюдается при обучении грамоте у детей или иностранным языкам у взрослых. Из этих элементарных расстройств слагается несколько наиболее типичных симптомокомплексов, несколько форм речевых расстройств. 1. Кортикальная двигательная афазия.
2. Субкортикальная двигательная афазия.
Если вы всмотритесь в эти две сводных таблицы, то вы легко заметите, что дифференциалыю-диагностичееким признаком является состояние письма: при субкортикальной форме сохранены все его виды, а при кортикальной — только списывание. 3. Транскортикальная двигательная афазия.
Эту форму легко отличить по признаку положительному: при ней расстроены только две функции — произвольная речь и письмо, — а все остальные в порядке.
АГНОЗИЯ. СЕНСОРНАЯ АФАЗИЯ.До сих пор речь шла о разных формах: апраксии, т. р. таких расстройствах, где нарушается правильность сочетания движений. Нужно отчетливо уяснить себе, во-первых, что здесь расстраиваются процессы центробежные, двигательные. Во-вторых, нужно так же отчетливо представлять, что все отдельные центробежные процессы сочетаются головным мозгом в готовые, стереотипные комплексы, для того чтобы вырваться наружу не беспорядочной, буйной толпой, а стройными, хорошо обученными рядами, способными к сложному маневрированию. Так обстоит дело с процессами центробежными, двигательными. Есть ли что-нибудь аналогичное этому сочетанию и в процессах центростремительных, чувствующих? Несомненно есть. Разрозненные, отдельные элементарные чувственные впечатления являются только отдельными кирпичами, из которых, строится здание осмысленного восприятия окружающей среды. Они также сочетаются в комплексы, благодаря которым известную сумму, например, зрительных, обонятельных и тактильных впечатлений мы оцениваем в нашем сознании как нечто цельное, для чего создаем и особое название — «цветок»; сумму зрительных, слуховых и тактильных впечатлений — как «колокол» и т. п. Такое сочетание чувствующих, центростремительных процессов, аналогичное праксии для двигательных актов, называется гнозией, а расстройства его — агнозиями. Все, что касается физиологии и патологии процессов гнозии, представляет довольно полную аналогию с тем, что говорилось относительно праксии. Теоретически, гнозии — образования, более молодые, чем праксии. В конечном счете они — показатель той среды в широком смысле этого слова, в которой живет человек и которая отражается в функциях головного мозга, как в зеркале. А среда, окружавшая первобытного человека, и та, в которой находится теперь культурный житель большого города, слишком различны для того, чтобы гнозии в обоих случаях были одинаковы. Можно думать, что некоторые гнозии находятся сейчас еще в процессе созидания и дифференцировки. По-видимому, эти теоретические предположения оправдываются на деле. По крайней мере центры гнозии заметно отстали по части отчетливой локализации даже от того немногого, что достигнуто праксиями. Даже преобладание левого полушария здесь выражено не так сильно, хотя оно все-таки есть. Функциональные связи обоих полушарий в этом смысле есть: иногда односторонний очаг даст двустороннюю агнозию. Но они далеко не полны, и здесь нередко наблюдается такая же упрощенная закономерность распределения, как, например, при разрушении пирамид: очаг в одном полушарии даст тактильную агнозию на противоположной стороне. Теоретически каждый орган чувств должен иметь свои гнозии и свои агнозии. Но относительно обоняния и вкуса мы пока ничего не знаем, и все наши сведения сейчас группируются вокруг зрения, слуха и осязания. Начну с последнего. 1. Тактильной агнозией называют потерю способности определить предмет при помощи ощупывания, несмотря на сохранность общей чувствительности. Во избежание недоразумений здесь необходимы два пояснения. Во-первых, напомню вам, что в понятие общей чувствительности входит и так называемое стереогностическое чувство — способность определять только форму предмета, но не общее его назначение. Стереогностическое чувство — понятие более узкое, чем стереогнозия; оно — функция элементарная, а стереогнозия — акт сочетания многих элементарных ощущений: температуры, веса, эластичности и т. n. Во-вторых, нужно отметить условность понятия сохранность общей чувствительности, о которой упоминается в определении тактильной агнозии. В силу анатомических условий — центр тактильной гнозии очень близок к чувствующей зоне — вполне нормальной общая чувствительность при агнозии, по-видимому, никогда не бывает: кое-что обычно бывает расстроено. Но, во-первых, надо знать, в чем состоит это «кое-что»: оно состоит главным образом в расстройстве чувства пассивных движений, чувства места и чувства пространства. Все остальное бывает или в порядке или расстроено только в виде намека. А затем изучение спинальных случаев с такими именно расстройствами общей чувствительности показало, что их недостаточно для того, чтобы дать картину тактильной агнозии. Степень тактильной агнозии может быть очень различна — вплоть до абсолютной невозможности определить на ощупь, какой предмет дан.-Я сказал, что распределение тактильной агнозии в общем довольно разнообразное, но самым частым является распределение на стороне, противоположной очагу, и притом главным образом в руке; состояние этой функции в ноге остается неясным ввиду затруднении: с техникой исследования. Центр тактильной гнозии лежит в левой теменной доле, сейчас над центром праксии. То, что говорилось по поводу рудиментарного центра праксии в другом полушарии, применимо, вероятно, и к тактильной гнозии. 2. Зрительная агнозия. Здесь дело идет о невозможности распознавать предметы при помощи зрения. В то же время цвето и светоощущения сохраняются, равно как элементарное восприятие формы и величины предметов. При тяжелых расстройствах не бывает и этого; в результате возникает картина так называемой зрительной невозбудимости, когда больной не реагирует ни на одно зрительное впечатление и ведет себя как слепой. Центр зрительной гнозии помещается на наружной поверхности затылочных долей; напомню кстати лишний раз, что корковый центр зрения помещается на внутренней поверхности затылочных долей, по берегам fissurae calcarmae. Вопрос о том, в каком полушарии находится центр зрительной гнозии, не совсем ясен. Факт тот, что иногда левосторонний очаг дает зрительную агнозию. Однако, по-видимому, у большинства людей для этого необходимы очаги двусторонние. 3. Слуховая агнозия. Это самое редкое и малоизученное расстройство. Оно состоит в том, что больной перестает понимать смысл звуков. Для него, например, теряют смысл и делаются незнакомыми мелодии, которые он знал раньше, делается незнакомым и непопятным смысл телефонного или дверного звонка и т. п. Так как человеческая речь объективно является суммой звуков, то и понимание ее, говоря вообще, может в известной мере расстраиваться, и отсюда начинается переход в область так называемой сенсорной афазии, которую я сейчас разберу подробнее. Относительно центра слуховой гнозии известно только то, что он помещается где-то в левой височной доле. Роль правого полушария в этом вопросе еще меньше изучена, чем для других гнозий. Кроме изолированных агнозий наблюдается расстройство всех вообще гнозий, так называемая общая агнозия. Это бывает при таких органичсских процессах, которые создают или много очагов или разлитое поражение всего мозга, — например при тяжелом мозговом артериосклерозе, старческом слабоумии и т. n. Тогда картина этих соматических симптомов без резкой границы переходит в область психических расстройств: и внешнее поведение больного и все те формы, которыми проявляется его душевное состояние, приобретают особенности, свойственные многим душевным болезням без очаговой подкладки. И это обстоятельство, так же как и то, что многие проявления душевных болезней разительно напоминают агностические и апрактические расстройства, перебрасывают мост между невропатологией и психиатрией. Как я уже сказал в самом начале, не исключена возможность, что токсическое оглушение центров праксии и гнозии в разных сочетаниях может быть одним из тех многих механизмов, которыми создается картина различных душевных расстройств. Теперь мне осталось коснуться последнего типа расстройств, частью чисто-агностических, частью смешанного агностически-апрактического типа. Я имею в виду так называемую сенсорную афазию. До сих пор, рассматривая двигательную афазию, я вел все изложение так, как будто все речевые акты — явления чисто двигательного порядка. В действительности это, конечно, неверно. Среди проявлений речи в широком смысле большую роль играют и процессы сенсорные. Когда мы слушаем чужую речь и ее понимаем, то у пас происходит процесс слуховой гнозии, и расстройство последней вследствие повреждения соответствующего центра даст особую агнозию, которую мы и называем сенсорной афазией. Этот гностический: центр — он называется центром Вернике или центром сенсорной афазии — находится в левой височной доле, в области первой височной извилины. А сенсорную афазию можно определить как потерю способности понимать чужую речь. Подобно тому как это обстоит с моторной афазией, афазию сенсорную разделяют на несколько видов. Эти виды — в сущности симптомокомплексы, в которых отдельными симптомами являются элементарные расстройства речевой функции. Часть последних вам уже известна — произвольная речь и письмо, чтение вслух, повторение чужой речи и т. д. Другая же часть будет для вас новой, как, например, понимание чужой речи, понимание написанного и т. д. Различные типичные комбинации этих элементов дают следующие виды. сенсорной афазии. 1. Кортикальная сенсорная афазия.
Этой форме нетрудно дать положительное определение: при ней вполне сохранено только списывание, а все остальное расстроено, причем над всем господствует расстройство понимания чужой речи. 2.Субкортикальная сенсорная афазия.
Эту форму также нетрудно охарактеризовать: расстроены только те функции, которые связаны с восприятием и пониманием чужой устной речи. 3. Транскортикальная сенсорная афазия.
Здесь своеобразно расстроено то, что связано с разными формами воспроизведения чужой речи — устной или письменной. 4. Проводниковая афазия.
Этот вид афазии, приводимый здесь, фактически является промежуточным между моторной и сенсорной: согласно довольно распространенному взгляду, он возникает как результат разрыва связей между центрами Брока и Вершке. Чтобы покончить с афазиями, мне остается добавить несколько мелочей, пропущенных раньше. В свое время я бегло упомянул об амнестической афазии. Укажу кстати теперь, что ее центр локализуется в 3-й височной извилине в левом полушарии. Это следует помнить для клинических целей: отогенные абсцессы левой височной доли иногда вначале выражаются только амнестической афазией. Центр чтения, повреждение которого дает алексию, помещается в левой теменной доле, в области gyrus angulans. Локализация центра письма в настоящее время точно не известна Пожалуй, во избежание недоразумений, нелишне будет подчеркнуть, что две последних функции — чтение и письмо — представляют сложные процессы: в них имеются и элементы праксии в виде движений руки или речевого аппарата, и элементы гнозии в виде сочетания зрительных впечатлений.
содержание .. 10 11 12 13 14 ..
|
|
|