|
|
|
содержание .. 10 11 12 13 14 15 16 ..
Глава 15 · Клинические синдромы при патологии эпифиза (эндокринология) Общие представления. Эпифиз (шишковидная железа) — небольшой (5–8 мм) конической формы вырост промежуточного мозга, соединённый ножкой со стенкой III желудочка. Капсула образована соединительной тканью мягкой мозговой оболочки. От капсулы отходят перегородки, содержащие кровеносные сосуды и сплетения симпатических нервных волокон. Эти перегородки не полностью разделяют тело железы на дольки. Паренхима органа состоит из пинеалоцитов и интерстициальных (глиальных) клеток. В интерстиции присутствуют отложения солей кальция, известные как мозговой песок (corpora arenacea). Орган снабжён многочисленными постганглионарными нервными волокнами от верхнего шейного симпатического узла. Функция органа у человека изучена слабо, хотя железа у ряда позвоночных выполняет различные функции (например, у некоторых амфибий и рептилий эпифиз содержит фоторецепторные элементы [так называемый теменной глаз]), иногда бездоказательно переносимые на человека. Эпифиз у человека, скорее всего, — звено реализации биологических ритмов, в том числе околосуточных.Пинеалоциты. Клетки содержат крупное ядро, хорошо развитую гладкую эндоплазматическую сеть, элементы гранулярной эндоплазматической сети, свободные рибосомы, комплекс ГЏльджи, множество секреторных гранул, микротрубочки и микрофиламенты.Контакты. Многочисленные длинные отростки пинеалоцитов заканчиваются расширениями на капиллярах и среди клеток эпЌндимы. В концевых отделах части отростков присутствуют непонятного назначения структуры — плотные трубчатые элементы, окружённые т.н. синаптическими сфероидами. Мелатонин (N-ацетил-5-метокситриптамин, см. рис. 15–1) синтезируется и секретируется в СМЖ и кровь преимущественно в ночные часы. Применяется в ветеринарной практике как средство контроля эструса (подавляет функцию половых желёз).У амфибий вызывает сокращение меланофоров (кожа светлеет).Участвует в терморегуляции у холоднокровных.Серотонин (5-гидрокситриптамин, см. рис. 15–1) синтезируется преимущественно в дневные часы. Рис. 15–1.. Мелатонин и серотонин [по Merck Index, 12 издание, 1996] 2. Интерстициальные клетки напоминают астроциты, имеют многочисленные ветвящиеся отростки, округлое плотное ядро, элементы гранулярной эндоплазматической сети и структуры цитоскелета: микротрубочки, промежуточные филаменты и множество микрофиламентов.Околосуточный ритм. ЦиркадиЊнный ритм — один из биологических ритмов (суточная, помесячная, сезонная и годовая ритмика), скоординированный с суточной цикличностью вращения Земли; несколько не соответствует 24 часам. Многие процессы, в т.ч. гипоталамическая нейросекреция, подчиняются околосуточному ритму. Механизмы околосуточного ритма начинают приобретать описательные контуры.Изменения освещённости через зрительный тракт оказывают влияние на разряды нейронов надперекрёстного ядра (nucleus suprachiasmaticus) ростро-вентральной части гипоталамуса. Надзрительное ядро содержит т.н. эндогЌнные часы — неизвестной природы генератор биологических ритмов (включая околосуточный), контролирующий продолжительность сна и бодрствования, пищевое поведение, секрецию гормонов и т.д. Сигнал генератора — гуморальный фактор, секретируемый из надзрительного ядра (в т.ч. в цереброспинальную жидкость).Околожелудочковое ядро (n. paraventricularis). Сигналы от надзрительного ядра через нейроны околожелудочкового ядра активируют преганглионарные симпатические нейроны боковых столбов спинного мозга (columna lateralis). Либерины и статины. Суточная ритмика синтеза и секреции рилизинг-гормонов гипоталамуса (в т.ч. околожелудочкового ядра) — хорошо известный факт.Симпатические преганглионары активируют нейроны верхнего шейного узла. Постганглионарные симпатические волокна от верхнего шейного узла секретируют норадреналин, взаимодействующий с Ѓ- и †-адренорецепторами плазмолеммы пинеалоцитов. Активация адренорецепторов приводит к увеличению внутриклеточного содержания цАМФ и экспрессии гена CREM, а также к транскрипции арилалкиламин-N-ацетилтрансферазы, фермента синтеза мелатонина. Суточная периодичность содержания цАМФ, изоформ CREM, активности арилалкиламин-N-ацетилтрансферазы — результат функционирования эндогенных часов и их модуляции освещённостью.(2) Мелатонин синтезируется преимущественно в ночные часы.Клинические синдромы.Проявление гипофункции (гипоплазия или аплазия эпифиза) — преждевременное половое созревание — исторически одно из первых указаний на эндокринную функцию этого органа (см. также главу 19 Г). Вероятная причина — продукция эпифизом фактора, ингибирующего продукцию гонадотропинов. Преждевременное половое созревание отмечают также при деструктивных опухолях эпифиза, сопровождающихся снижением уровня этого фактора (см. ниже).Опухоли эпифиза (пинеаломы) — чаще доброкачественные опухоли головного мозга, исходящие из паренхимы эпифиза. Растут в виде отграниченного узла, но могут прорастать в ствол мозга и задние отделы III желудочка. Характерно наличие большого количества петрификатов в строме опухоли, видных на компьютерных томограммах и краниограммах.Гистологические варианты (1) Пинеоцитома — медленно растущая опухоль с различными типами дифференциации (20% всех опухолей эпифиза). Возможно большое количество петрификатов в строме опухоли.Пинеобластома — злокачественная (IV стадия, ВОЗ) эмбриональная опухоль со слабой дифференциацией; имеет много общих признаков с медуллобластомой; относят к примитивным нейроэктодермальным опухолям (25% опухолей эпифиза).Герминомы (герминативноклеточные опухоли ЦНС, гоноцитомы, тератомы) — злокачественные опухоли; клеточный состав — гоноциты. Среди всех опухолей эпифиза их отмечают наиболее часто. По своей сути не могут быть отнесены к пинеаломам, но в связи с общей локализацией рассматриваются в данном разделе. Выявляют в области эпифиза, III желудочка, таламуса и базальных ганглиев. Чаще болеют дети и подростки.Клиническая картина определяется сдавлением опухолью тканей мозга и развитием очаговой и общей неврологической симптоматики. При герминомах характерная триада признаков — атрофия зрительных нервов, несахарный диабет и гипогонадизм.Редко отмечают проявления гипоталамического синдрома.При избыточной секреции опухолью фактора, ингибирующего продукцию гонадотропинов, отмечают задержку полового созревания.Лечение хирургическое (удаление опухоли). Альтернативный метод — вентрикуло-перитонеальное шунтирование. При неоперабельных опухолях эффективно назначение лучевой терапии. Прогноз чаще благоприятный. 1-, 3- и 5-летняя выживаемость при леченной всеми методами пинеобластоме составляет 88, 78 и 58% соответственно. Вопросы к главам 14–15
Пояснение. За каждым из перечисленных вопросов или незаконченных утверждений следуют обозначенные буквой ответы или завершения утверждений. Выберите один ответ или завершение утверждения, наиболее соответствующие каждому случаю.1. Какие из нижеперечисленных заболеваний (или патологических состояний) не характерны для поражения тимуса?(А) Ревматоидный артрит (Б) Гипогликемия (В) Миастения (Г) Гипокальциемия (Д) Аутоиммунная гемолитическая анемия 1. Правильный ответ — Г. Гипокальциемия — проявление гипопаратиреоза вследствие сопутствующей гипоплазии паращитовидных желёз при синдроме ДиДжорджи. При патологии тимуса повышена частота аутоиммунных заболеваний (ревматоидный артрит, тяжёлая псевдопаралитическая миастения, аутоиммунная гемолитическая анемия) вследствие нарушений как Т-клеточного, так и B-клеточного звеньев иммунитета. Гипогликемия возможна вследствие выработки в тимусе т.н. гипогликемизирующего фактора (отмечают при лейкозах).2. Что из нижеперечисленного не характерно для синдрома ШпрЋнтцена?(А) Аутосомно-рецессивный тип наследования (Б) Судороги (В) Пупочная грыжа (Г) Катаракта (Д) Тетрада ФаллЏ 2. Правильный ответ — А. Для синдрома ШпрЋнтцена характерен аутосомно-доминантный тип наследования. Симптоматика при этом синдроме практически та же, что при синдроме ДиДжорджи. Дополнительно возможны катаракта, микрогнатия, микроцефалия, паховая и пупочная грыжи и гипоспадия.3. Для обозначения клинической картины при делеции 22q11 предложен акроним CATCH22 (Cardiac аbnormality/abnormal facies, T-cell deficit due to thymic hypoplasia, Cleft palate, Hypocalcemia due to hypoparathyroidism resulting from 22q11 deletion). Что из нижеперечисленного не входит в аббревиатуру CATCH22?(А) Волчья пасть (Б) Т-клеточный иммунодефицит (В) Гипокальциемия (Г) Тетрада ФаллЏ (Д) 22 делеции генов DGCR DGS, VCF 3. Правильный ответ — Д. В аббревиатуру CATCH22 входят пороки сердца, характерное лицо, Т-клеточный иммунодефицит, волчья пасть, гипокальциемия вследствие гипопаратиреоза и делеция 22q11.4. Какие из опухолей тимуса связаны с синдромом ИцЌнко–Кђшинга?(А) Т-клеточные (Б) Эпителиальные (В) Веретеноклеточные (Г) В-клеточные (Д) Смешаннo-клеточные 4. Правильный ответ — Б. При эпителиальных тимомах отмечают повышенную частоту синдрома ИцЌнко–Кђшинга в связи со способностью опухоли секретировать АКТГ.5. Назовите наилучший метод диагностики тимом при сопутствующей тяжёлой псевдопаралитической миастении.(А) Определение АТ к ткани тимуса (Б) КТ (В) Обзорная рентгенография органов грудной клетки (Г) Боковая рентгенография органов грудной клетки (Д) Биопсия 5. Правильный ответ — Г. При сопутствующей тяжёлой псевдопаралитической миастении наибольшую помощь оказывает боковая рентгенография органов грудной клетки, поскольку в прямой проекции небольшие опухоли могут быть скрыты в тени крупных сосудов. КТ или МРТ органов грудной клетки помогают в определении степени инвазии тимом.6. Что из перечисленного ниже не характерно для опухолей эпифиза?(А) Преждевременное половое созревания (Б) Задержка полового созревания (В) Галлюцинации (Г) Несахарный диабет (Д) Атрофия зрительного нерва 6. Правильный ответ — В. При опухолях эпифиза отмечают как задержку полового созревания, так и преждевременный пубертат, что может быть связано с различным характером выработки эпифизом фактора, ингибирующего продукцию гонадотропинов, что зависит от типа опухоли (так, при деструктивных опухолях уровень фактора снижен, что сопровождается увеличением продукции гонадотропинов и преждевременным наступлением пубертата). Несахарный диабет, атрофия зрительного нерва и гипогонадизм — характерная триада для гермином. Галлюцинации для опухолей эпифиза не характерны.7. Что объясняет успешное применение рентгенологического исследования для диагностики пинеалом?(А) Большие размеры опухоли (Б) Рост опухоли в виде характерных отграниченных узлов (В) Вовлечение костной ткани (Г) Наличие петрификатов в строме опухоли (Д) Обильная васкуляризация опухоли 7. Правильный ответ — Г. Пинеаломы растут в виде отграниченного узла, но могут прорастать в ствол мозга и задние отделы III желудочка (но без вовлечения костной ткани). Характерно наличие большого количества петрификатов в строме опухоли, что позволяет визуализировать их с помощью КТ головного мозга и краниографии.8. Назовите основной способ лечения пинеалом(А) Хирургическое удаление опухоли (Б) Лучевая терапия (В) Химиотерапия (Г) Сочетание лучевой терапии и химиотерапии (Д) Вентрикуло-перитонеальное шунтирование 8. Правильный ответ — А. Хирургическое лечение — основной способ лечения пинеалом.
содержание .. 10 11 12 13 14 15 16 ..
|
|
|