содержание   ..  1  2  3  4  5  6  7   ..

КАМНИ ПРИ НАРУШЕНИИ ПУРИНОВОГО ОБМЕНА

Пурин С5H4N4 -соединение, в молекуле которого сочетаются структуры шести-и пя-тичленного гетероциклов, содержащих по два атома азота. Пиримидин С4Н4N2 -шестич-ленный гетероцикл с двумя атомами азота. Эти соединения являются основой пиримиди-новых и пуриновых оснований, входящих в состав природных высокомолекулярных ве-ществ -нуклеиновых кислот.

Пурины и пиримидины, необходимые компоненты в синтезе ДНК и РНК, требуются для:

1. сохранения и передачи генетической информации;

2. синтеза кофакторов и ферментных реакций;

3. участия в обмене углеводов и фосфолипидов.

Синтез пуриновых нуклеотидов начинается с фосфорибозилдифосфата. После замыка-ния кольца образуется ключевая молекула синтеза пуринов: инозин-5-монофосфат (ИМФ). Затем из ИМФ образуются другие пуриновые нуклеотиды -аденозинмонофосфат (АМФ) и гуанозинмонофосфат (ГМФ). В организме человека пурины распадаются до мо-чевой кислоты и в такой форме выделяются с мочой. Гуанозинмонофосфат распадается в две стадии до гуанозина, а затем до гуанина. Гуанин дезаминируется с образованием ксан-

тина. ИМФ распадается до гипоксантина. На последних стадиях ксантиндегидрогеназа превращает ксантин и гипоксантин в мочевую кислоту (рис. 29).

Рис. 29. Метаболизм пуринов

При нарушении нормальных процессов метаболизма пуринов могут образовываться следующие виды конкрементов:

1. из мочевой кислоты;

2. из ксантина;

3. из 2,8-ДГА;

4. из солей мочевой кислоты -уратов.

Эти компоненты имеют плохую растворимость, чем и обусловнена их литогенная ак-тивность (таблица 19).

Таблица 19. Растворимость различных пуринов в зависимости от рН мочи. Страницы печатного издания: 123-124

содержание   ..  1  2  3  4  5  6  7   ..