содержание   ..  1  2  3  4  5  6 

ГЛАВА V

ВТОРИЧНЫЕ НАРУШЕНИЯ РАЗВИТИЯ КОСТНО-СУСТАВНОГО АППАРАТА

В

торичные нарушения развития костно-суставного аппарата на-ступают вследствие многих причин. Их вызывают различные не-благоприятные эндогенные и экзогенные факторы, оказывающие влия-ние на весь организм, включая и костно-суставной аппарат в целом, а также всевозможные, преимущественно экзогенные, воздействия на какую-либо отдельную область этого аппарата, иногда на очень огра-ниченный его участок. Соответственно этому вторичные нарушения формирования костно-суставного аппарата, подобно врожденным ано-малиям и порокам развития, также разделяются на системные и ло-

кальные. ..

При поражениях этой группы, особенно системных, нарушения развития костно-суставного аппарата представляют одно из более или менее многочисленных патологических явлений, возникающих в орга-низме. При ряде соответствующих заболеваний вторичные дисплазии костно-суставного аппарата имеют очень большое, при других —уме-ренное значение. Некоторые из вторичных нарушений развития, в частности возникающие при различных общих инфекционных заболе-ваниях, в дальнейшем быстро преодолеваются и не оставляют, по-следствий.

Другие могут наложить определенный стойкий отпечаток на со-стояние опорно-двигательной системы, который сохраняется в течение всей жизни. То же относится и к локальным поражениям.

Для подробной характеристики этих нарушений развития необхо-дим детальный анализ сложных изменений, происходящих в целом ряде систем, в особенности в процессах обмена веществ. Это выходит далеко за пределы настоящей книги, посвященной дисплазиям костно-сустав-ного аппарата. Поэтому вторичным изменениям его формирования мы уделяем значительно меньше внимания, чем врожденным аномалиям и порокам развития. Этот вопрос представлен здесь лишь в качестве дополнительной главы, не „,претендующей на исчерпывающее изложение, так как в ней отражены данные, относящиеся только к наиболее важным формам поражений, оставляющим стойкие послед-ствия. '

294

ВТОРИЧНЫЕ СИСТЕМНЫЕ НАРУШЕНИЯ РАЗВИТИЯ КОСТНО-СУСТАВНОГО АППАРАТА

Вторичные системные нарушения развития костно-суставного ап-парата наступают преимущественно в результате различных извраще-ний обменных процессов, главным образом при авитаминозах, изредка при экзогенных интоксикациях, а также вследствие патологических изменений эндокринной системы. Другие причины имеют относительно небольшое значение.

Из группы вторичных системных нарушений развития костно-су-ставного аппарата практическое значение приобретает главным обра-зом рахит — болезнь, которая старше, чем само человечество, ибо она наблюдалась не только у древних людей (Б. Г, Михайловский, 1930; Д. Г. Рохлин, 1934, 1965), но и у доисторических животных, в частно-сти у пещерного медведя (Д. Г. Рохлин, 1941).

Современные представления о рахите сложились на основании патологоанатомических, биохимических и клинических работ, прове-денных преимущественно уже в текущем столетии (Marfan, 1927; Schmidt, 1929; А. Ф. Тур, 1945; А. В. Русаков, 1959; Т. П. Виноградова, 1962; de Seze, 1962, и др.). Большое значение имели также рентгено-логические данные, представленные рядом исследователей (Hotz, 1928; Looser, 1928; Д. Г. Рохлин, 1940; Д. С. Кузьмин, 1948; Caffey, 1955; С. А. Рейнберг, 1964, и др.).

Термином рахит, как известно, обозначается общее заболевание организма, развивающееся при недостатке витамина D или при отсут-ствии условий, обеспечивающих преобразование соответствующих про-витаминов. Рахит обычно возникает в раннем детстве. В настоящее время он, как правило, своевременно диагностируется и довольно бы-стро излечивается. Все же изредка рахит при затяжном течении остав-ляет стойкие последствия и может оказать определенное влияние на всю дальнейшую жизнь, в частности и на выбор профессии. Трудоспо-собность очень небольшого числа подростков и юношей может ока-заться нарушенной в результате возникновения так называемого позднего рахита.

По современным представлениям недостаточность, а тем более отсутствие витамина D вызывает глубокие нарушения обмена веществ и изменения химизма организма, характеризующиеся ацидозом. Изме-нение минерального обмена при рахите является только одним из ком-понентов комплекса обменных нарушений. Уровень кальция в крови нарушается незначительно, но понижается содержание неорганического фосфора. Однако именно минеральный обмен при рахите заслуживает особого внимания из-за связанных с ним существенных изменений в развитии костно-суставного аппарата.

Авитаминоз D вызывает нарушения анатомического строения и функций целого ряда систем — нервной, эндокринной, пищеваритель-ной, опорно-двигательной, что проявляется в характерной клинической картине заболевания, достаточно подробно описанной в соответствую-щих руководствах и монографиях. Рахит сопровождается нарушениями развития всего организма, включая и костно-суставной аппарат в це-лом, т. е. и энхондрально преформированные и покровные кости. Рахи-тическое поражение скелета выражается в неправильном формирова-нии костной ткани и в утрате костной и хрящевой тканью способности связывать фосфорнокислые соли кальция. В результате возникают сложные и глубокие изменения костно-суставного аппарата.

Все фазы костеобразовательного процесса становятся заторможен-

295

ными и несовершенными. Возникает ткань, бедная костными элемен-тами и функционально неполноценная. Извращается сложный фермен-тативный процесс, обеспечивающий усвоение костным веществом известковых солей и протекающий при участии гликогена и фосфатазы. При рахите возникает гипофосфатазия и нарушается ферментативный механизм, определяющий взаимоотношения между органическим и неорганическим субстратами кости.

Вследствие этого и ростковая хрящевая ткань и надкостница про-дуцируют не нормальную кость, а остеоидное вещество, т. е. органиче-ский субстрат костной ткани, лишенный обызвествленных структур. При этом остеоидное вещество характеризуется недостаточным количе-ством клеточных элементов (остеобластов и остеоцитов) и неравномер-ным их распределением с беспорядочным расположением остеоидных структур. Одновременно нарушается и интерстициальный компонент остеобластического процесса. Это выражается в извращении сложной перестройки растущего скелета. Костная ткань, возникшая до начала рахита, подвергается резорбции, а на ее месте образуется недостаточ-ное количество костных структур, и их способность удерживать соли извести оказывается значительно сниженной. По-видимому, это в из-вестной мере связано с вторичной гиперфункцией паращитовидных же-лез. Таким образом, и вновь образующаяся и ранее возникшая костная ткань оказывается представленной преимущественно остеоидным веще-ством.

В результате всех этих явлений при рахите постепенно возникает системный остеопороз, все кости становятся необычайно податливыми, мягкими, и в то же время происходят глубокие изменения в области всех участков развития костной ткани, более всего в эпиметафизарных зонах роста.

Развитие ростковой хрящевой ткани при рахите тормозится, но не прекращается. Слой дегенерировавших клеток все более увеличивается, так как они не преобразуются в костную ткань. Расположение разви-вающихся хрящевых клеток становится хаотичным. В результате утраты хрящевыми клетками способности связывать соли извести, зона предварительного обызвествления постепенно суживается, затем фраг-ментируется и наконец исчезает. Через эту зону в ростковую хрящевую ткань прорываются кровеносные сосуды, и в этой области возникает остеоидное вещество. Постепенно вместо зоны предварительного обызвествления возникает так называемая рахитическая зона. Она состоит из массы хрящевых клеток, необызвествленного хрящевого межуточного вещества, остеоидного вещества и многочисленных сосудов.

Накапливающиеся в избытке необызвествленные хрящевые массы вызывают столь характерное для клиники рахита утолщение наиболее активных зон роста, в частности «четки» в области передних концов ребер. Под давлением этой массы метафиз постепенно уплощается, расширяется, а в дальнейшем и углубляется и в то же время, из-за рассасывания зоны предварительного обызвествления, он оказывается лишенным замыкающей пластинки. Такой патологической перестройке подвергаются все зоны роста, но наиболее значительно изменяются самые активные из них в момент возникновения рахита. Поэтому у ма-леньких детей более всего изменяются зоны роста ребер, а у более старших — преимущественно смежные зоны роста бедренной кости и обеих костей голени, проксимальная зона роста плечевой кости и ди-стальные зоны роста костей предплечья. При этом зона роста малобер-цовой кости поражается больше, чем соответствующая зона больше-

296

берцовой кости, зона роста локтевой кости перестраивается значи-тельнее, чем этот же участок лучевой кости.

В области надкостницы также формируется остеоидное вещество, напластовывающееся вокруг диафиза. В то же время кортикальный слой диафиза постепенно разволокняется, расслаивается и истончается. Надкостница разрыхляется, ее сосуды расширяются, а прочность ее соединения с кортикальным веществом уменьшается. Поэтому при ра-хите прикосновение к конечностям может вызывать боли, и даже незна-чительные повреждения сопровождаются поднадкостничными кровоиз-лияниями.

Аналогичный процесс происходит и в области покровных костей, преимущественно в своде черепа. Последний наиболее энергично растет в раннем детстве. Поэтому в этом возрасте первые, наиболее яркие проявления рахита обнаруживаются не только в передних отделах ребер, но и в костях свода черепа. На их наружной поверхности напла-стовывается остеоидное вещество. Вследствие этого начинают чрезмер-но выпячиваться лобные бугры, затылочная область, а иногда и темен-ные бугры. В то же время роднички длительно не закрываются, а че-репные швы оказываются расширенными. Кроме того, в результате остеопороза развиваются различные вторичные деформации черепа, в частности выстояние центрального участка основания черепа. В ре-зультате всех этих явлений нарушается равновесие между процессами формирования головного мозга и черепа, что иногда приводит к гидро-цефалии.

При авитаминозе D уже обычная физиологическая нагрузка опор-но-двигательной системы вызывает деформацию поротичных костей. Для рахита наиболее типична варусная деформация нижних конечно-стей, иногда сочетающаяся с саблевидным искривлением голеней; валь-гусная деформация в раннем детстве возникает реже. В результате продолжающейся нагрузки неполноценных костей на высоте их искрив-ления на выпуклой стороне может возникнуть локальное дегенератив-но-дистрофическое поражение. Появление такой зоны перестройки, как и во всех других случаях, свидетельствует о срыве компенсации. На-блюдающееся при рахите искривление позвоночника объясняется ато-нией мышц. Обычно развивается равномерный округлый кифоз, иногда он сочетается со сколиозом.

Под влиянием соответствующего своевременного лечения функции всех пораженных систем постепенно нормализуются, включая и опор-но-двигательную. Восстанавливается способность костной и хрящевой ткани удерживать фосфорнокислые соли извести, и начинается нор-мальное созидание костной ткани в области всех источников ее разви-тия. Массы хрящевой и остеоидной ткани, накопившиеся в «рахитиче-ской зоне», постепенно обызвествляются и затем трансформируются в нормальную костную ткань. Патологически расширенный слой деге-нерировавших хрящевых клеток обызвествляется и, таким образом, преобразуется в зону предварительного обызвествления. Это сопровож-дается сужением зоны роста. В течение некоторого времени зона пред-варительного обызвествления оказывается чрезмерно широкой. Затем она постепенно суживается. Однако иногда в соответствующих участ-ках скелета длительно, даже в течение всей жизни, сохраняется попе-речный тяж уплотненного костного вещества.

После повторных тяжелых рецидивов рахита в костной структуре иногда обнаруживается соответствующее число поперечных зон уплот-нения. Они выявляются рентгенологически не только в трубчатых ко-стях, но и в теле подвздошной кости, где располагаются параллельно

297

ее суставной поверхности, в краниальном и каудальном участках тела каждого позвонка, во всех отделах скелета, формирующихся путем преобразования ростковой хрящевой ткани. Особенно длительно такие поперечные тяжи сохраняются в структуре костей конечно-стей, функция которых снижена в силу той или иной причины. Строение таких костей напоминает годичные кольца в древесном стволе.

В процессе излечения рахита остеоидное вещество, возникшее на поверхности костей, частично рассасывается, частично оссифицируется и сливается с кортикальным слоем. Поэтому после рахита остается утолщение костей, особенно диафизов длинных трубчатых костей и черепного свода. Одновременно происходит и перестройка структуры всего скелета. При этом нормализовавшийся интерстициальный компо-нент остеобластического процесса обеспечивает рассасывание остеоид-ного вещества и замещение его нормальной костной тканью. Вследствие этого остеопороз постепенно исчезает. Рентгенологические исследования показывают, что структура кости быстрее восстанавливается в ее пе-риферических, более «молодых» слоях. Поэтому в центре эпифизов длинных трубчатых костей, например в головке бедренной кости, в те-чение длительного времени прослеживается резко разреженный дедиф-ференцированный участок, в то время как периферический слой уже приобрел нормальную структуру. В дальнейшем строение этих участ-ков скелета восстанавливается.

После тяжелого рахита кости оказываются укороченными, однако их толщина не только не уменьшена, но часто избыточна. Деформации костей постепенно сглаживаются, изредка остается лишь умеренное варусное искривление нижних конечностей и выстояние того или иного участка черепного свода («олимпийский» лоб и т. п.). Взрослые, пере-несшие в детстве тяжелый длительно протекавший рахит, обычно имеют недостаточный рост, однако исключительно редко они становятся кар-ликами. Последнее возникает при сочетании недостаточной длины костей и резкой вторичной их деформации. Такие тяжелые последствия рахита в нашей стране в настоящее время практически не встречаются и мы можем с ними познакомиться лишь по материалам и фотогра-фиям, представленным преимущественно в старых работах (Schinz и соавт., 1952, и др.).

В течении рахита выделяют три стадии: 1) стадию начальных про-явлений заболевания, 2) стадию выраженного, или цветущего (флорид-ного), рахита и 3) стадию восстановления (Marfan, 1923). Кроме того, необходимо учитывать остаточные явления после перенесенного рахита в виде стойких деформаций (в частности таза). Каждая из этих ста-дий характеризуется соответствующими, ранее описанными измене-ниями, которые хорошо выявляются рентгенологически и вызывают типичные клинические признаки.

В практике врачебно-трудовой экспертизы очень редко приходится сталкиваться с последствиями рахита. Рахитические деформации кост-но-суставного аппарата сами по себе не ограничивают трудоспособно-сти в очень широком кругу профессий и поэтому не становятся причи-ной инвалидности. Оперативные вмешательства по поводу искривлений костей этого происхождения, как правило, вызывают временную утрату трудоспособности, тем более, что хирургические переломы костей у та-ких людей срастаются хорошо. Однако при экспертизе трудоспособно-сти перенесших тяжелый рахит необходимо производить тщательное неврологическое исследование, особенно если имеется деформация че-репа. При наличии клинических признаков внутренней водянки, что

298

в настоящее время наблюдается крайне редко, состояние трудоспособ-ности определяется их характером и степенью выраженности.

Под названием поздний рахит выделяют авитаминоз D, развив-шийся после того, как ребенок начал ходить, т. е. практически в воз-расте 3—5 лет. Иногда в дальнейшем такой рахит многократно реци-дивирует и может проявиться даже в возрасте 16—18 лет. Значитель-но реже рахит впервые отчетливо выявляется уже у подростка. Авита-миноз D в период окончания процесса развития костно-суставного аппарата имеет особое клиническое значение, ввиду скудности его сим-птомов, и особое социальное значение, так как такие больные иногда направляются для экспертизы трудоспособности еще во флоридной стадии заболевания.

Поздний рахит у подростков вызывает обычно умеренные клиниче-ские проявления. Иногда внимание больного и врача привлекает глав-ным образом медленно развивающаяся деформация коленных суста-вов, чаще — вальгусная. Однако при детальном клиническом, лабора-торном и рентгенологическом исследовании обнаруживаются общие проявления рахита. Иногда преобладают нарушения интерстициаль-ного компонента костеобразовательного процесса. Тогда рентгенологи-чески устанавливается резкий остеопороз, на фоне которого обычно выступают многочисленные «годичные кольца», свидетельствующие о целом ряде повторных рецидивов авитаминоза. У других больных остеопороз оказывается незначительным, и отчетливо преобладают патологические изменения зон роста (рис. 84а). При этом костеобра-зовательный процесс нарушается только в активных в этот период жиз-ни эпиметафизарных зонах и почти не изменяется в тех участках ске-лета, где раньше наступают синостозы и где в данном возрасте форми-рование кости практически уже закончилось. Так, например, при рез-ком поражении дистальной зоны роста локтевой кости и несколько меньших изменениях такой же зоны лучевой кости, эпиметафизарные зоны пястных костей и фаланг остаются нормальными (рис. 84а). Вследствие этого при подозрении на поздний рахит необходимо иссле-довать лучезапястные и коленные суставы, так как именно в этих от-делах находятся наиболее активно растущие в этом возрасте и поэтому наиболее поражаемые участки скелета.

При позднем рахите пораженные метафизы расширяются незначи-тельно и поэтому при пальпации их утолщение может не выявиться. Однако при рентгенологическом исследовании обнаруживаются: типич-ное расширение -активных эпиметафизарных зон роста, отсутствие зоны препараторного обызвествления, а в наиболее измененных отделах, кроме того, расширение и углубление метафизов (рис. 84,а). Одновре-менно иногда устанавливаются и периостальные наслоения.

Под влиянием соответствующего лечения в течение нескольких месяцев остеопороз исчезает, оссифицируется «рахитичная зона» (рис. 84,6), позднее появляется зона предварительного обызвествления (рис. 84,в). Однако довольно долго еще прослеживается полоса остео-пороза в области бывшей «рахитической зоны», под новообразованной зоной предварительного обызвествления, и выступает чрезмерно обыз-вествленный тяж на границе этого участка и ранее развившегося от-дела диафиза (рис. 84,е).

Больных, страдающих поздним рахитом, иногда удается лечить, не прерывая их трудовой деятельности. Более тяжелый авитаминоз вызывает временную утрату трудоспособности на период лечения. Этот период может затянуться, если возникает необходимость в хирургиче-ской коррекции деформированных коленных суставов. В таких случаях

299

300

Рис. 84. Динамика позднего рахита у юноши В. 17 лет.

а — стадия флоршшого рахита. Зоны роста костей предплечья расширены. Зоны препараторного обызвествления отсутствуют. Мета-физ локтевой кости расширен и углублен. Периостальные наслоения на внутренней поверхности лучевой кости. Эпиметафизарные зоны коротких трубчатых костей нормальны. Умеренный остеопороз. б — через 4 месяца. Стадия восстановления. «Рахитические зоны" и периостальные наслоения оссифицировались. в — еще через 2 месяца. Рахит преодолен. Появились зоны препараторного обызвествления. Зоны роста нормальной ширины. Полосы остеопороза в области бывших .рахитических зон". (Произошел синостоз в первой пястной кости).

для обеспечения продолжительного лечения целесообразно устанавли-вать инвалидность II группы с медицинским контролем через 6 меся-цев. Трудоспособность, как правило, полностью восстанавливается спустя 1 — l'/г года.

Избыточное введение витамина D вызывает чрезмерное отложение солей кальция в зонах предварительного обызвествления и замедление преобразования их в костную ткань. Рентгенологически обнаружи-вается расширение и усиление интенсивности изображения этих зон при обычной форме метафизов и нормальной ширине эпиметафизарных зон роста. Длительное и повторное перенасыщение растущего организ-ма этим витамином может вызвать задержку роста костей в длину с западением центральных участков метафизов и с образованием соот-ветствующих выступов на эпифизах (Rubin, 1964). В таких случаях передозировка витамина D оставляет незначительные, но стойкие изме-нения скелета. Эти алиментарные нарушения могут сопровождаться обызвествлением параартикулярных и параоссальных мягких тканей (А. В. Русаков, 1959). Очень большие дозы витамина D повреждают почечный эпителий и приводят к противоположному явлению — выве-дению солей кальция и фосфора из организма с возникновением си-стемного остеопороза. В таких случаях возникает картина, близкая к гиперпаратиреоидной фиброзной остеодистрофии (А. В. Русаков, 1959).

Развитие костно-суставного аппарата значительно нарушается при авитаминозе С, т. е. при детской цинге, называемой также болезнью Меллер-Барлова. В мирное время в нашей стране это заболевание практически вовсе не наблюдается. В его острой фазе в длинных труб-чатых костях обнаруживаются поднадкостничные кровоизлияния, от-слаивающие периост. Последствия геморрагического диатеза этого происхождения мало изучены, по-видимому, они незначительны и не оказывают большого влияния на дальнейшую жизнь человека, перенес-шего цингу в детском возрасте.

Тяжелые хронические заболевания почек у детей изредка сопро-вождаются вторичными нарушениями минерального обмена, характе-ризующимися системным остеопорозом, — так называемый почечный рахит. В этих условиях происходит задержка роста скелета вследствие подавления энхондрального компонента остеобластического процесса, возникают вторичные деформации костно-суставного аппарата, в част-ности вальгусное искривление коленных суставов, но избыточного на-копления неоссифицировавшихся хрящевых масс в метафизах не про-исходит (А. В. Русаков, 1959, и др.).

Нарушения формирования костно-суставного аппарата, вызывае-мые экзогенной интоксикацией свинцом, фосфором, висмутом и другими веществами, влияющими на ростковую хрящевую ткань, в СССР прак-тически не встречаются. По данным, представленным преимущественно в зарубежной, почти исключительно в американской, литературе хро-ническая свинцовая интоксикация вызывает довольно глубокие нару-шения развития скелета, сопровождающиеся утолщением концов длин-ных трубчатых костей и уплотнением структуры метафизов, а также явлениями неравномерного, «толчкообразного» роста (Vogt, 1930; Caf-fey, 1937; Rubin, 1964, и др.). Эти изменения наступают довольно позд-но', и поэтому в течение длительного времени свинцовая интоксикация не устанавливается рентгенологически, несмотря на клинические симп-томы хронического отравления (Sartain и соавт., 1964). При интокси-кации фосфором во всем скелете обнаруживаются зоны резкого уплот-

301

нения костной ткани, располагающиеся соответственно закономерно-стям формирования каждой кости (Rubin, 1964).

Состояние скелета взрослых, перенесших в детстве хроническую интоксикацию свинцом, фосфором и сходными химическими вещества-ми, не изучено. Соответствующие материалы, полученные при экспери-ментальных исследованиях на животных, дают возможность составить лишь весьма ориентировочное представление. Весь этот вопрос в нашей стране не имеет практического значения, благодаря рационально орга-низованной системе охраны здоровья детей.

Несравнимо более важны системные нарушения формирования костно-суставного аппарата, возникающие вследствие эндокринных рас-стройств.

В нормальном организме гормональная система принимает боль-шое участие в регулировании роста, созревания и старения. Поэтому различные эндокринные нарушения, возникающие в период формиро-вания организма, вызывают существенные изменения самого процесса развития костно-суставного аппарата.

Эти изменения давно привлекли внимание представителей различ-ных медицинских специальностей, преимущественно эндокринологов и патологоанатомов. Для понимания характера таких изменений очень важны результаты рентгенологических исследований и динамических клинико-рентгенологических наблюдений. Соответствующие данные представлены в специальных монографиях (Д. Г. Рохлин, 1931; Ispas, Roxin, 1963; М. И. Сантоцкий и А. И. Бухман, 1965, и др.), в многочислен-ных журнальных статьях, опубликованных главным образом начиная с 20-х годов (К-Барышников, 1925; Д. Г. Рохлин, 1929; Silinkova-Mal-kova, 1963, и др.) в руководствах по рентгенодиагностике, в эндокрино-логических руководствах и монографиях (В. И. Молчанов, 1926; Zondek, 1938; М. Я. Брейтман, 1949; В. Г. Баранов, 1955; Н. А. Шере-шевский, 1957, и др.), в книгах, посвященных различным смежным вопросам. Несмотря на многочисленные клинические и эксперименталь-ные исследования, некоторые из соответствующих вопросов до настоя-щего времени остаются еще недостаточно изученными.

Функция эндокринных желез и значение каждой из них в общем инкреторном влиянии на организм в значительной мере изменяются в зависимости от возраста. В определенных периодах жизни преобла-дает влияние той или иной железы и соответственно возрасту проис-ходит закономерная перестройка соотношений между ними, возникает характерная для данного возраста «эндокринная формула».

Известно, что в первые годы жизни в эндокринной формуле осо-бенно велико значение щитовидной железы, начиная с 7—8 лет все более отчетливо выступает влияние гормонов передней доли гипофиза, в предпубертатном возрасте оно становится доминирующим, а в пубер-татном периоде приобретают большое значение инкреты половых же-лез и надпочечников. Выпадение функции каждой из этих желез обна-руживается особенно ярко с того периода, когда в норме их влияние становится особенно значительным, но, несомненно, сказывается уже и. ранее. Преждевременное включение той или иной железы и тем бо-лее ее гиперфункция вызывают глубокую, не соответствующую возрасту и состоянию других систем, перестройку эндокринной формулы и по-этому оказывает значительное патологическое влияние на организм.

Многие из эндокринных заболеваний периода развития начинаются с недостаточности или выпадения функции какой-либо одной инкретор-ной железы. Однако в дальнейшем это влечет за собой ослабление или извращение функций, активизирующихся позднее эндокринных желез,

302

оказывает неблагоприятное влияние на функцию ранее включившихся и на многие другие системы, особенно нервную. Поэтому при выражен-ной картине заболевания, особенно уже у взрослого человека, всегда имеются плюригландулярные расстройства, сопровождающиеся прояв-лениями сложных изменений многих функциональных систем. В этот период название заболевания, подчеркивающее недостаточность функ-ции какой-либо определенной железы, понимается условно, как обо-значение пускового механизма, вызвавшего данный клинический син-дром. Этот пусковой механизм, несомненно, определяет течение забо-левания и его характерные особенности, но не исчерпывает всех слож-ных явлений, лежащих в основе клинического симптомокомплекса. Кроме того, некоторые эндокринные заболевания, наблюдающиеся в детстве, уже с самого начала развиваются как плюригландулярные расстройства.

Схематически можно считать, что эпиметафизарные зоны роста и периостальный костеобразовательный процесс находятся под влиянием преимущественно соматотропного гормона передней доли гипофиза. Этот гормон стимулирует и интерстициальный компонент костеобразо-вательного процесса. Развитие губчатых костей, эпифизов и апофизов, т. е. время появления соответствующих точек окостенения, количество их, сроки слияния, весь процесс их формирования, определяются глав-ным образом инкретом щитовидной железы. Заключительная фаза раз-вития костно-суставного аппарата и синостозирование в значительной мере зависят от гормонов половых желез и надпочечников. Паращито-видные железы, в значительной мере определяя минеральный обмен, влияют на возникновение обызвествленных костных структур. В ран-нем детстве этот процесс связан, возможно, и с функцией зобной же-лезы.

При нарушениях эндокринной системы происходят различные из-менения процесса формирования костно-суставного "аппарата. Д. Г. Рох-лин (1931) показал, что в этих условиях изменяется темп развития костно-суставного аппарата — задерживается или ускоряется, в каче-стве компенсаторного явления возникают источники окостенения, не наблюдающиеся в норме, иногда извращается строго закономерный порядок появления точек окостенения, может возникнуть значительная ассиметрия этого процесса.

Практическое значение имеют преимущественно нарушения разви-тия организма, возникающие при недостаточности или выпадении функ-ции щитовидной железы, при аналогичном состоянии передней доли гипофиза, а также при плюригландулярных расстройствах с выражен-ной недостаточностью половых желез. При всех этих эндокринных за-болеваниях, возникающих в детстве, происходят значительные изме-нения в развитии всего организма. Нарушения формирования костно-суставного аппарата являются лишь одним из компонентов всего ком-плекса патологических явлений. Однако нередко они становятся веду-щими в клинической картине заболевания и уже у взрослого человека в значительной мере определяют состояние организма и возможность участия в общественно полезном труде.

Особенно важны эндокринные расстройства, сопровождающиеся торможением роста костей, так как с позиций врачебно-трудовой экс-пертизы проблема эндокринных нарушений развития скелета — прежде всего проблема нанизма, т. е. карликового роста (от греческого nanos — карлик).

При исследовании людей карликового роста приходится сталки-ваться с несколькими различными формами нанизма (рис. 85).

303

Карликовый рост может возникнуть как конституциональная, ино-гда наследственная особенность человека с полноценной функцией всех систем организма, включая и эндокринную. Это так называемый при-мордиальный карликовый рост (рис. 85,а). Как известно, сравнительно с нормальными вариантами роста, характерными для народов Средней Европы, конституциональные типы некоторых других народов отли-чаются более высоким или более низким, даже карликовым ростом. Последнее относится преимущественно к некоторым племенам, живу-щим в Африке. Однако среди всех народов изредка появляются люди, отличающиеся конституциональным чрезмерным (гигантским) ростом, или, наоборот, конституциональным малым ростом. Чаще наблюдается недостаточный, но иногда и карликовый рост. Люди этой конституции сложены в общем довольно пропорционально. Их эндокринная фор-мула нормальна, вторичные половые признаки отчетливо выражены (рис. 85,а). Женщины этой конституции могут забеременеть от муж-чины нормального роста, но при родоразрешении нередко приходится прибегать к кесареву сечению.

Развитие всего организма у лиц с примордиальным карликовым ростом происходит в нормальные сроки. В частности, все точки окосте-нения появляются у них в том же возрасте, что и у людей обычной конституции, синостозирование совершается в нормальные сроки, и после него полностью рассасываются физиологические костные мозоли (рис. 85,а). Поэтому костно-суставной аппарат таких людей отличается лишь малой величиной, находящейся за пределами вариантов, типич-ных для данного народа. Иногда это заметно уже у новорожденного (Д. Г. Рохлин, 1931). Форма и структура костей нормальны, функция суставов полноценна, мышечно-связочный аппарат не изменен. То же относится к остальным функциональным системам и к организму в це-лом; интеллект сохранен. Все же у людей этой конституции относи-тельно часто наблюдаются и некоторые эндокринные сдвиги, в частно-сти гипофункция половых желез (Д. Г. Рохлин, 1931).

Примордиальный карликовый рост rfe ограничивает трудоспособ-ности в широком круге квалифицированных профессий. Людям этой конституции не доступны профессии, требующие существенного физи-ческого напряжениями все виды неквалифицированного тяжелого тру-да. Поэтому такие люди не становятся инвалидами, если с самого на-чала они были правильно ориентированы лечащим врачом при выборе характера трудовой деятельности. Необходимость установления инва-лидности III группы может возникнуть, если своевременно не была приобретена профессия, доступная для такого человека, а обучение новой специальности затруднено из-за недостатка общего образования и возникают значительные препятствия для рационального трудового устройства.

При недостаточности функции половых желез наблюдаются прямо противоположные нарушения развития костно-суставного аппарата, приводящие либо к чрезмерному, либо, наоборот, недостаточному росту. При позднем включении половых желез и неполноценности их функции период активности ростковой хрящевой ткани эпиметафизарных зон роста удлиняется и синостозы наступают поздно. Это влечет за собой увеличение роста, изредка чрезмерное, с евнухоидными соотношения-ми в строении тела. Последние характеризуются преобладанием длины конечностей над длиной туловища. Одновременно нарушаются пропор-ции и в строении конечностей, так как более всего удлиняются бедрен-ные кости и кости предплечья (А. В. Русаков, 1959). Таким образом, в этих случаях возникает чрезмерный и дисгармоничный рост скелета.

304

При этой патологической конституции толщина удлиненных костей остается нормальной, поэтому они производят впечатление грациаль-ных. Иногда одновременно обнаруживается незначительный систем-ный остеопороз. Описанное состояние организма не препятствует тру-довой деятельности.

Иные изменения возникают, если недостаточность функции поло-вых желез входит в общий комплекс плюригландулярных расстройств. Тогда создается синдром общего инфантилизма, характеризующийся торможением развития. При этом синдроме синостозы наступают зна-чительно позднее нормальных сроков, изредка они вовсе не происходят. Однако рост скелета оказывается заторможенным из-за функциональ-ной неполноценности ростковой хрящевой ткани, вызванной недостат-ком ее стимуляторов. При наступлении синостозов часто на всю жизнь сохраняются поперечные зоны уплотнения костной ткани в области физиологических костных мозолей. Иногда они в дальнейшем рассасы-ваются.

Д. Г. Рохлин (1931) показал, что сохранение у взрослого челове-ка физиологических костных мозолей является признаком неполноцен-ности гормональной функции половых желез и наблюдается при всех эндокринных сдвигах, характеризующихся недостаточностью именно этого инкрета, в том числе и при евнухоидном высоком росте и при общем инфантилизме. Наиболее длительно физиологическая костная мозоль сохраняется в I цястной кости, т. е. в том участке скелета, с ко-торого начинаются процессы синостозирования (рис. 85,6).

Лица с общим инфантилизмом имеют недостаточный рост, но кар-ликами становятся редко (рис. 85,6). В строении их тела обычно обнаруживается незначительное преобладание длины конечностей (рис. 85,6). Вторичные половые признаки у них отсутствуют (рис. 85,6). Функции остальных систем также несколько ослаблены, интеллект со-хранен.

Общий инфантилизм является патологической конституцией с пре-обладанием недостаточности инкреторной функции половых желез. Этот синдром не ограничивает трудоспособности в широком кругу профес-сий. Такие люди становятся инвалидами при тех же обстоятельствах, что и люди с примордиальным карликовым ростом. Кроме того, общий инфантилизм иногда сопровождается преждевременными старческими изменениями организма. При выраженных признаках раннего одрях-ления трудоспособность больного оказывается ограниченной или даже утрачивается. Примордиальный карликовый рост и общий инфантализм вызывают инвалидность «от общего заболевания», так как нарушения трудоспособности выявляются уже после начала трудовой деятель-ности.

Преждевременное включение и некоторая гиперфункция половых желез сопровождаются ранним синостозированием. Такие люди отли-чаются низким ростом с небольшими изменениями телосложения в виде преобладания длины туловища над длиной конечностей. В осталь-ном развитие костно-суставного аппарата происходит нормально, фи-зиологические мозоли полностью рассасываются. Общее состояние ор-ганизма таких людей не изменено, их трудоспособность не ограничена. Раннее синостозирование происходит также при адреногениталь-

ном синдроме, если гиперфункция надпочечников возникает в период формирования организма. Избыточная продукция адреногенов вызы-вает путем сложного механизма интенсивный рост скелета с усилением всех источников костеобразовательного процесса. Однако в результате преждевременного включения половых желез рано наступают сино-

1. Н. С. Косинская 305

егозы, и развитие скелета прекращается. После этого дети, по своему росту ранее опережавшие сверстников, начинают значительно отста-вать от них и становятся людьми недостаточного или даже карлико-вого роста.. При рентгенологическом исследовании обнаруживаются короткие, массивные и плотные кости с широким слоем кортикального вещества. Эти изменения костно-суставного аппарата редко имеют са-мостоятельное значение, так как обычно являются лишь одним из про-явлений заболевания, вызванного поражением надпочечника, в част-ности опухолью его.

Резкие нарушения развития костно-суставного аппарата наблю-даются при выпадении или снижении функции щитовидной железы, т. е. при атиреозе и гипотиреозе. Такие эндокринные расстройства у де-тей наблюдаются при пороке развития щитовидной железы — аплазии и гипоплазии ее. Именно это лежит в основе врожденной микседемы. Аналогичные эндокринные расстройства возникают и при постнаталь-ных приобретенных заболеваниях раннего детского возраста с пораже-нием щитовидной железы, в частности с образованием зоба. Последнее характерно для кретинизма — спорадического и эндемического.

Отсутствие или снижение функции щитовидной железы в течение первых месяцев после рождения не выявляется, так как эндокринные нарушения в известной мере компенсируются за счет инкретов, полу-ченных от матери. Однако начиная с 6—8-го месяцев жизни постепен-но развивается и нарастает типичная клиническая картина микседемы. Данный синдром характеризуется значительным снижением всех обменных процессов и функций всех систем организма, падением то-нуса вегетативной нервной системы, торможением развития организма в целом с резкими нарушениями психики вплоть до идиотизма. Утол-щается кожа, разрастаются соединительнотканные элементы, подкож-ная жировая клетчатка пропитывается муциноподобным веществом, потовые и сальные железы атрофируются. Возникают нарушения тро-фики кожи с чрезмерной ее сухостью, нарушения трофики зубов, во-лос, кровеносных сосудов. Особенно значительные отложения жира и муцина происходят в подкожной клетчатке живота (рис. 85,в). Одним из компонентов этого синдрома является резкое торможение развития

костно-суставного аппарата.

Поскольку инкреты щитовидной железы оказывают значительное влияние на ростковую хрящевую ткань и почти не действуют на перио-стальный костеобразовательный процесс и на формирование покров-ных костей, для микседемы типично резкое замедление как роста ко-стей в длину, так и появлений точек окостенения для костей запястья и предплюсны, для всех эпифизов, а затем и апофизов. В то же время происходит нормальный рост костей в толщину и обычное развитие участков скелета соединительнотканного происхождения, в частности свода черепа (Д. Г. Рохлин, 1931; А. В. Русаков, 1959).

Дифференцирование костно-суставного аппарата задерживается на том этапе, когда впервые выявилось отсутствие инкретов щитовидной железы. Поэтому состояние окостенения у больного 8—9 лет при выра-женной микседеме соответствует фазе его у здорового ребенка 5—6—12 месяцев. В дальнейшем под влиянием соответствующих пре-паратов все точки окостенения появляются в необыкновенно быстром темпе, в неправильном порядке и асимметрично (Д. Г. Рохлин, 1931). При отсутствии лечения они также появляются, но позднее и мед-леннее.

Развитие костно-суставного аппарата при микседеме не только резко заторможено, но и происходит с максимальной мобилизацией

.те

всех резервных возможностей. Поэтому многие губчатые кости и эпи-физы, -обычно развивающиеся из одной точки окостенения, форми-руются из двух-трех и даже нескольких точек окостенения, а в корот-ких трубчатых костях появляются псевдоэпифизы, также иногда со-стоящие из нескольких отдельных образований. Эти необычные источ-ники окостенения сливаются медленно и не обеспечивают компенсации нарушений развития. Состояние костно-суставного аппарата при миксе-деме в период роста анатомически, а следовательно, и в рентгеновском изображении напоминает изменения, наблюдающиеся при спондило-эпифизарной дисплазии.

Особенно длительно задерживается слияние множественных точек окостенения в эпифизах, подвергающихся наиболее значительной на-грузке, в частности в головках бедренных костей. В рентгеновском изо-бражении в таких случаях иногда создается картина, подобная асепти-ческому остеонекрозу — так называемая кретиноидная остеохондропа-тия. Однако при микседеме значительно чаще, чем у здоровых детей, наблюдаются и истинные остеохондропатии (т. е. асептический остео-некроз с восстановительным процессом), иногда даже с множествен-ными локализациями. По данным А. В. Русакова (1959) это объяс-няется задержкой интерстициального компонента остеобластического процесса с медленной перестройкой развивающейся костной ткани, что приводит к старению коллоидов и вызывает функциональную неполно-ценность кости, которая оказывается не в состоянии выдерживать даже физиологическую нагрузку и поэтому подвергается асептическому не-крозу.

При микседеме страдают функции всех остальных эндокринных желез, включающихся вслед за щитовидной. В частности, оказываются неполноценными и половые железы. Поэтому синостозы наступают очень поздно — в 25—30 лет, а в области бывших зон роста сохра-няются на всю жизнь физиологические костные мозоли. Иногда они обнаруживаются даже в области псевдоэпифизов (рис. 85,в, прокси-мальный метафиз второй пястной кости). В некоторых отделах скелета полного синостизирования не происходит и участки одной кости, фор-мировавшиеся из различных источников окостенения, оказываются соединенными частично фиброзной, частично костной тканью (рис. 85,в, дистальный метафиз лучевой кости), изредка только фиброзной тканью.

Ростковая хрящевая ткань, несмотря на длительность ее сущест-вования и появление дополнительных источников костеобразователь-ного процесса, не обеспечивает при микседеме нормального роста ске-лета. Поэтому все кости у взрослого человека с таким поражением ока-зываются недостаточной длины при нормальной их толщине, эпифизы нередко уплощены, особенно головки бедренных костей, основание че-репа укорочено при обычной величине его свода. Одновременно в ске-лете иногда обнаруживаются проявления и некоторых нарушений тро-фики. Чаще это выражается в частичном остеолизе ногтевой бугристо-сти той или иной из концевых фаланг кисти (рис. 85,8, ногтевая бугри-стость III пальца). Обычно эти изменения незначительны и не склонны прогрессировать.

Резкая неполноценность щитовидной железы вызывает карликовый рост с нарушением пропорций тела — относительно короткие конечно-сти и сравнительно большая голова (рис. 85,в).

Вторичные половые признаки выражены, но недостаточно; живот со значительными жировыми отложениями, лицо без осмысленного вы-ражения с широким втянутым носом (рис. 85,в). Последнее объяс-

20* 307

няется недостаточной длиной основания черепа. При гипотиреозе на-блюдаются те же явления, но менее резко выраженные, чем при ати-реозе. В частности, рост оказывается не карликовым, а недостаточным. Этому соответствует состояние функции всех прочих систем и интел-лектуальной сферы. j

Микседема исключает возможность трудовой деятельности. Поэто-му такие больные всегда являются инвалидами с детства. При атирео-зе, характеризующемся карликовым ростом (рис. 85,в), функции всего организма и особенно интеллект настолько снижены, что больные не могут себя обслуживать и нуждаются в постоянной посторонней по-мощи. Продолжительность их жизни может быть значительной. Таким больным устанавливают инвалидность I группы.

При гипотиреозе нарушения функций организма, в том числе и психики, не столь значительны. Такие люди не нуждаются в постоян-ной посторонней помощи и могут выполнять какой-либо неквалифициро-ванный труд в особо созданных условиях. Это инвалиды II группы. При еще менее выраженном синдроме больные могут трудиться в обыч-ных производственных условиях. Однако они не в состоянии приобре-сти квалифицированную профессию и могут выполнять лишь легкую подсобную работу, объем которой не достигает общепринятых норм. Трудоспособность таких больных ограничена во всех видах профессио-нальной деятельности, они нуждаются в установлении инвалидности III группы. Незначительный гипотиреоз не нарушает трудоспособности.

Тиреотоксикоз (базедова болезнь) у детей наблюдается редко и сопровождается усилением роста скелета и некоторым ускорением его дифференцирования. Это в той или иной мере компенсируется ран-ним синостозированием, связанным с несколько преждевременным включением половых желез (Д. Г. Рохлин, 1931; Н. А. Шерешевский, 1957). Эти изменения не оставляют последствий, обнаруживающихся у взрослых.

Резкие нарушения развития костно-суставного аппарата наступают в результате недостаточности или выпадения функции передней доли гипофиза. В основе заболевания обычно лежит врожденное недоразви-тие или даже отсутствие этой части гипофиза. В этом случае размеры турецкого седла оказываются меньше низших границ нормальных ва-риантов (Fisher, Chiro, 1964, и др.). Иногда аналогичный синдром вызывает хромфобная аденома гипофиза. У таких больных величина турецкого седла нормальна или даже увеличена. Такие же эндокрин-ные расстройства могут возникнуть при краниофарингиоме (Д. Г. Рох-лин, 1931; А. В. Русаков, 1936; Э. А. Санамян, 1956, и др.). При таком патогенезе эндокринных нарушений турецкое седло увеличено, а в нем и над ним обнаруживаются множественные обызвествления, иногда крупные. Изредка гипофиз разрушается в раннем детстве в результате какого-либо иного патологического процесса (Н. А. Шерешевский, 1957, и др.).

При выпадении функции передней доли гипофиза формирование ребенка в первые годы жизни происходит нормально, однако при дис-плазии гипофиза дети иногда уже рождаются миниатюрными. В 7—8 лет развитие организма прекращается; состояние всех функцио-нальных систем в течение дальнейшей жизни остается на уровне этого возраста и изменяется преимущественно лишь в результате преждевре-менно появляющихся и быстро нарастающих генерализованных дегене-ративно-дистрофических процессов, вызывающих раннее одряхление. Развитие костно-суставного аппарата в первые годы жизни проис-ходит нормально. Точки окостенения для костей запястья и предплюс-

308

ны, а также для эпифизов и наиболее рано формирующихся апофизов появляются в обычные сроки. Однако точки окостенения, возникающие в предпубертатном периоде, т. е. точки окостенения для сесамовидных костей и многих апофизов, либо вовсе не формируются, либо останав-ливаются в своем развитии сразу после появления, и в течение всей дальнейшей жизни сохраняют небольшую величину; часто они асим-метричны. Соответственно этому на рентгенограммах кистей взрослых больных обнаруживаются мельчайшие, едва уловимые точки окостене-ния для сесамовидных костей I пальца (рис. 35, 85,г, 87).

Функции гипофиза, особенно его передней доли, очень сложны, Известно, что помимо соматотропного гормона или гормона роста, влияющего на интенсивность развития ростковой хрящевой ткани эпи-метафизарных зон, на периостальный костеобразовательный процесс и на интерстициальное развитие кости, в передней доле этой железы вырабатывается еще целый ряд инкретов. Из них очень важны гор-моны, стимулирующие развитие и функцию других эндокринных желез, в том числе и половых. Поэтому при отсутствии инкретов передней доли гипофиза не развиваются половые железы. При данном синдроме микроструктура яичек и яичников взрослых людей соответствует строе-нию половых желез у детей, но отличается явлениями дегенеративно-дистрофического процесса (А. В. Русаков, 1959). Поэтому вторичные половые признаки не развиваются. По этой же причине не наступают синостозы.

Зоны роста остаются открытыми в течение всей жизни больного (рис. 35, 85,г, 87). Не происходит слияния даже нижних ветвей лонной и седалищной кости (рис. 87), сохраняется клиновидно-«затылочный синхондроз, остается сегментарное строение грудины и крестца, не за-растают черепные швы, остаются самостоятельными точки окостенения для апофизов, а также точки окостенения, из которых формируются периферические участки суставной впадины плечевого сустава, верт-лужная впадина и т. п.

Несмотря на отсутствие синостозов, ростковая хрящевая ткань становится недеятельной, развитие ее прекращается, и в ней возникают дегенеративно-дистрофические процессы. Последнее, выражается, в ча-стности, в появлении известковых включений во многих зонах роста, что хорошо прослеживается рентгенологически. В некоторых зонах роста этот дегенеративно-дистрофический процесс иногда заканчи-вается фиброзным преобразованием ростковой хрящевой ткани с по-следующей метаплазией соединительной ткани в кость. Так, уже у взрослого, иногда даже у пожилого человека, может произойти слия-ние эпифиза с метафизом. Однако наблюдается это почти исключитель-но в концевых фалангах (рис. 87) и лишь изредка в средних фа-лангах.

При недостаточности функции гипофиза развитие ростковой хря-щевой ткани эпиметафизарных зон не только заторможено, но и из-вращено. Образуется неполноценная костная ткань, содержащая вклю-чения хряща. Это установил А. В. Русаков (1936) при исследовании передних отделов ребер. По нашим данным, это явление отчетливо об-наруживается рентгенологически в области многих метафизов, так как в них находятся обызвествленные скопления хрящевой ткани в виде неправильной формы продольных тяжей, располагающихся перпенди-кулярно к зонам роста (рис. 35, дистальный отдел правой лучевой кости; рис. 87, дистальные участки локтевых костей). Иногда включе-ния обызвествленной хрящевой ткани малы, иногда они достигают зна-чительного размера и переходят в область диафиза.

309

310

Рис. 85. Различные формы карлико-вого роста.

В верхнем ряду — внешний облик больных; в нижнем ряду— рентгенограммы левой кисти тех же женщин, а — примордиальный карли-ковый рост (женщина 35 лет); б — общий инфантилизм (56 лет); в — микседема (54 года;) г — гипофизарный нанизм (33 года); д — хон-дродисплазия (28 лет). Состояние костно-суставного аппарата соответствует особенно-стям эндокринной системы.

Результатом описанных глубоких нарушений развития хрящевой ткани является карликовый рост (рис. 85,г, 86). Одновременно тормо-зятся периостальный и эндостальный компоненты костеобразователь-iioro процесса. Поэтому при гипофизарном нанизме все кости грациаль-ны и поротичны (85,г, 87). Ногтевые бугристости всегда недоразвиты, концевые фаланги имеют конусообразную форму (рис. 35, 85,г, 87), пальцы тонкие и заостренные. В структуре костей часто прослежи-ваются поперечные плотные тяжи, возникающие в результате недоста-точной резорбции зон препараторного обызвествления.

Неполноценность интерстициального компонента костеобразова-тельного процесса выражается также и в том, что при гипофизарном нанизме у взрослого человека эпифизы некоторых костей, чаще всего фаланг, иногда состоят только из обызвествленной хрящевой ткани и поэтому обусловливают интенсивное рентгеновское изображение, подоб-ное металлу.

В результате неполноценности интерстициального компонента ко-стеобразовательного процесса перестройка костной ткани происходит медленно. Это приводит к «постарению» коллоидов (А. В. Русаков, 1959). Изменениями коллоидов и остеопорозом объясняется относи-тельная частота переломов костей у гипофизарных карликов. Кроме того, при гипофизарном нанизме довольно часто наблюдаются остео-хондропатии, даже множественные (А. В. Русаков, 1959; М. И. Сантоц-кий и А. И. Бухман, 1965, и др.). Этот вторичный патологический про-цесс является выражением срыва компенсации неполноценности кост-ной ткани.

Гипофиз, несомненно, тесно связан с гипоталамическими образова-ниями. В функциональном отношении имеется единая гипофизарно-диэнцефальная область. Поэтому недостаточность гипофиза часто со-четается с нарушениями различных обменных процессов. По-видимому, именно комплекс плюригландулярных эндокринных расстройств и об-менных нарушений лежит в основе ранних и выраженных дегенератив-но-дистрофических процессов, развивающихся во всем организме при гипофизарном нанизме.

Люди, страдающие этим заболеванием, имеют характерный внеш-ний вид, весьма близкий к облику ребенка 7—8 лет с нормальными для детей пропорциями тела (рис. 85,г и 86). Они отличаются округ-лым лицом с пухлыми щечками и детским выражением (рис. 85,г). Однако в дальнейшем у гипофизарных карликов значительно раньше, чем,у здоровых людей, развиваются дегенеративно-дистрофические про-цессы, характерные для старения организма. Старческие изменения, наслаиваясь на детский облик, придают внешности больного очень характерные черты. При этом обращает внимание рано появляющаяся резкая морщинистость кожи, иногда сочетающаяся с желто-коричне-выми пятнами на ней. Эти изменения кожи объясняются замедлением смены ее коллоидов (А. В. Русаков, 1959). Округлое пухлое лицо, по-крытое множественными морщинами, создает своеобразное впечатле-ние состарившегося ребенка, который так и не успел стать взрослым. Интеллект при этом синдроме сохранен.

Гипофизарный карликовый рост иногда возникает как семейная патологическая конституция. Так, например, на рис. 86 представлена фотография одного из двух братьев, страдающих этим заболеванием. Еще два брата и сестра этих карликов здоровы. Гипофизарные кар-лики не могут иметь детей. Поэтому только их братья и сестры, не имеющие личных проявлений этой патологической конституции, иногда передают ее своим потомкам,

311

Появление гипофизарного нанизма как семейной патологической конституции несомненно свидетельствует о том, что в таких случаях в основе заболевания лежит дисплазия гипофиза. Уже внутриутробный

Рис. 86. Гр-н Л., 50 лет. Типичный синдром гипо-физарного нанизма.

период развития организма при этом патогенезе нанизма несомненно нарушен. На это, в частности, указывает обнаруженная нами большая частота метопического шва у гипофизарных карликов. Кроме того у них относительно нередко наблюдаются различные локальные ано-

малии и пороки развития. Так, например, под нашим наблюдением на-ходится мужчина, у которого гипофизарный нанизм сочетается с де-фектом первого луча левой кисти (рис. 35), с врожденным вывихом

Рис. 87. Позвоночник, тазовый пояс и кисти того же больного.

Синостозы не произошли. (Слились лишь эпифизы концевых фаланг). Псевдоэпифизы на первых пястных костях. На правой кисти имеются мелкие точки окостенения для сесамовидных костей, слева они не появились. Тела позвонков лишены костного краевого канта; нет точек окостене-ния для апофиза крыла подвздошной кисти.

в левом тазобедренном суставе и с конкресценцией двух пар правых ребер.

В результате общей неполноценности всего организма трудоспо-собность гипофизарных карликов ограничена практически во всех про-фессиях. Поэтому эту патологическую конституцию следует рассматри-вать как «выраженный анатомический дефект». Таких людей признают инвалидами III группы с детства, без повторных освидетельствований. При гипофизарном нанизме средняя продолжительность жизни короче,

313

чем у здоровых людей. Поэтому, соответственно специальному Указу Президиума Верховного Совета СССР от 25 сентября 1961 г., таким людям пенсии по старости устанавливаются раньше обычных сроков: мужчинам — с 45 лет (при трудовом стаже 20 лет), а женщинам — в 40 лет (при стаже 15 лет).

Гипофизарные карлики могут выполнять общественно полезный труд уменьшенного объема, почти исключительно в профессиях лег-кого интеллектуального труда (счетно-канцелярские специальности и т. п.) и легкого ручного труда. Они могут быть часовщиками, ювелира-ми, граверами, проводить сборку мелких деталей и выполнять другие аналогичные работы, объем которых, как правило, оказывается меньше нормы, установленной для здоровых рабочих.

В средние века именно гипофизарные карлики, наряду с лицами с общим инфантилизмом и с хондродисплазией, являлись шутами при различных королевских и герцогских дворах, а также в бродячих цир-ковых труппах. Могущество феодала оценивалось количеством шутов, в том числе и карликов, имевшихся в его свите. Одновременно на рав-ных правах выступали породистые собаки и лошади. Это запечатлено на полотнах старых мастеров. Так, например, Рубенс на одном таком парадном портрете рядом с графской четой («Томас Арундаль и его жена») поместил большую собаку и двух карликов-шутов. Один из них, по-видимому, страдал общим инфантилизмом, а другой был на-делен обликом, типичным для гипофизарного нанизма.

Даже до наших дней дошло определенное стремление некоторых карликов использовать свой тяжелый физический недостаток как сред-ство к существованию. С этой целью создаются цирковые труппы ли-липутов. Вряд ли можно считать это целесообразным, так как такие труппы демонстрируют не высокое мастерство, а физические недостат-ки, что несовместимо с задачами современного прогрессивного искус-ства и лишь культивирует дурные вкусы и нездоровое любопытство.

Особой, очень редкой формой гипофизарного нанизма является так называемая прогерия (от слов pro — впереди и geron — старик). Это тяжелое заболевание впервые описал в 1886 г. Hutchinson (цит. по Schwarz, 1963). Оно характеризуется резким торможением развития организма в сочетании с тяжелыми обменными нарушениями, с резким генерализованным атеросклерозом и старческими изменениями, разви-вающимися в раннем детстве при нормальном состоянии интеллекта. По-видимому, это заболевание возникает в результате тяжелых нару-шений развития всей гипофизарно-диэнцефальной области и несовме-стимо с продолжительной жизнью. Почти во всех описанных наблюде-ниях больные погибли в детском или юношеском возрасте (Schwarz, 1962, и др.).

Замедление роста и формирования костно-суставного аппарата в сочетании с резким системным остеопорозом и вторичными деформа-циями скелета, особенно тел позвонков, а иногда с патологическими надломами и переломами, наблюдается при синдроме Иценко — Ку-шинга. Как известно, этот синдром связан со сложными расстройствами эндокринной системы, нервной системы и обменных процессов (В. Г. Ба-ранов, 1955; Н. А. Попов, 1956; Н. А. Шерешевский, 1957; В. А. Краков, 1963, и др.). Это тяжелое плюригландулярное заболевание начинается иногда с первичного поражения гипофизарно-диэнцефальной области с последующим вовлечением в патологический процесс надпочечников, половых желез и поджелудочной железы. Пусковым механизмом син-дрома может быть также базофильная аденома передней доли гипо-физа либо первичное поражение коры надпочечников.

.314

При положительном эффекте терапии происходит нормализация костеобразовательных процессов. После этого в течение некоторого времени рентгенологически прослеживается напластование новой кост-ной ткани на патологически измененные участки скелета. В частности, обнаруживаются контуры деформированного тела позвонка, как бы вписанные в более крупный, «новый», позвонок (М. И. Сантоцкий и А. И. Бухман, 1965).

Состояние трудоспособности больных, страдающих с детства син-дромом Иценко — Кушинга, определяется прежде всего выраженностью гипертонии и сложных нарушений обменных процессов, в особенности холестеринового обмена. Большое значение имеет и преждевременное старческое одряхление организма (В. А. Краков, 1963). Заслуживает внимания и системный остеопороз, следствием которого являются пато-логические переломы и надломы тел позвонков. В то же время значение нарушений роста скелета отходит при этом синдроме на второй план. Патологические изменения задней доли гипофиза в период роста также могут оказать неблагоприятное влияние на развитие костно-су-ставного аппарата. Это наблюдается при адипозогенитальном синдро-ме или синдроме Бабинского — Фрелиха. Этот синдром возникает в ре-зультате поражения задней доли гипофиза и гипоталамической обла-сти, в частности, дна третьего желудочка. Для состояния костно-су-ставного аппарата при этом синдроме характерна задержка костеоб-разовательного процесса в области всех его источников, что сочетается с резкой неполноценностью половых желез и избирательным ожире-нием (преимущественно туловища и бедер). Скелет отличается малыми

размерами и грациальностью костей, неправильным формированием эпифизов по типу изменений, наблюдающихся при спондилоэпифизар-ной дисплазии, и значительным запаздыванием синостозов.

Представленные данные показывают, что нарушения развития костно-суставного аппарата, возникающие в результате эндокринных расстройств и приводящие к карликовому росту, нередко в известной мере сближаются с изменениями, наблюдающимися при врожденных аномалиях и пороках развития непосредственно костно-суставного ап-парата. Все же между ними существуют значительные различия, по-зволяющие отличать эти формы поражений.

В практической врачебной деятельности, в частности, при экспер-тизе трудоспособности, иногда возникает вопрос о дифференциальном диагнозе между различными формами карликового роста. Чаще на-блюдаются примордиальный карликовый рост, общий инфантилизм, микседема и гипофизарный нанизм. Остальные формы карликового ро-ста эндокринного происхождения встречаются значительно реже. При дифференциальном диагнозе приходится учитывать и нанизм, возни-кающий в результате врожденных нарушений развития непосредствен-но костно-суставного аппарата, прежде всего хондродисплазию.

Дифференциальный диагноз основывается на различиях в общем облике больных, в их телосложении, в выраженности вторичных поло-вых признаков, в состоянии интеллекта, в характеристике костно-су-ставного аппарата (рис. 85).

В частности-, различия гипофизарного нанизма и хондродисплазии выступают очень отчетливо. Рост таких людей в положении стоя может быть одинаковым (рис. 85, г и д). Однако в положении сидя выяв-ляются значительные различия между гипофизарным карликом с про-порциональным сложением тела (рис. 86) и карликом вследствие хон-дродисплазии, конечности которого резко укорочены (рис. 2). Вторич-ные половые признаки при хондродисплазии ярко выражены и отсут-

315

ствуют при гипофизарном нанизме. Хондродисплазия характеризуется наличием сильных мышц, у гипофизарного карлика они ослаблены. Человек с хондродисплазией имеет непропорционально большую голову с лицом взрослого, часто с углубленной переносицей. Размеры головы гипофизарного карлика соответствуют пропорциям, типичным для ре-бенка, лицо округлое с детским выражением. Рентгенологическое исследование обнаруживает, что состояние костно-суставного аппарата у лица с хондродисплазией соответствует его календарному возрасту, а у гипофизарного карлика дифференцирование этого аппарата не переходит за фазу предпубертатного периода.

Правильный дифференциальный диагноз необходим, в частности, потому, что неполноценность организма, вызванная выпадением функ-ции передней доли гипофиза, ограничивает трудоспособность практи-чески во всех видах общественно полезной деятельности, а неослож-ненная хондродисплазия допускает полноценный труд в целом ряде профессий.

При анализе причин низкорослости необходимо иметь в виду так-же нарушения развития скелета, возникающие при аберрациях половых хромосом, т. е. при синдроме Шерешевского— Тернера и при синдроме Клинефельтера.

Синдром Шерешевского — Тернера возникает при моносомии. Со-ответствующие лица характеризуются женским фенотипом, но у них имеется только одна половая хромосома, при этом всегда Х-хромо-сома, а хроматиновый признак является отрицательным, т. е. он сви-детельствует о мужском поле. При этом синдроме наблюдаются: недо-статочный рост, недоразвитие полового аппарата, отсутствие вторичных половых признаков, короткая шея, часто с симметричными кожными складками, идущими от уха к надплечью, и с очень низко растущими волосами, деформации ушных раковин, повышенное выделение гонадо-тропина и различные локальные аномалии развития костно-суставного аппарата. Этот синдром впервые описал Н. А. Шерешевский в 1925 г. Аналогичная публикация, сделанная Turner, относится к 1938 г. К на-стоящему времени в литературе представлено довольно большое число наблюдений, установлена связь этого синдрома с дисгенезией гонад, производится изучение различных проявлений заболевания.

В основе недостаточности роста при этом синдроме лежит тормо-жение развития ростковой хрящевой ткани с остановкой дифференци-рования на фазе, соответствующей предпубертатному периоду (В. А. Ти-хонов, 1964). В то же время в ростковой хрящевой ткани преждевре-менно возникают дегенеративно-дистрофические процессы, что при-водит к куполообразной деформации метафизов и преждевременному неправильному слиянию участков кости, формирующихся из различных источников окостенения (В. А. Тихонов, 1964). Это нередко сопровож-дается варусным или вальгусным искривлением коленных и локтевых суставов (Finby, 1962; Finby, Archibald, 1963), неравномерным укоро-чением коротких и длинных трубчатых костей, деформацией грудной клетки, платиспондилией, иногда остеопорозом (Leszczynski, 1962). Неравномерный рост пальцев с укорочением некоторых из них может сопровождаться локальным гигантизмом других (Н. А. Шерешевский, 1957).

Современные данные об этом синдроме позволяют считать, что характерные для него извращения формирования костно-суставного аппарата являются вторичными и возникают в результате первичных глубоких нарушений других функциональных систем, преимущественно эндокринной.

316

Синдром Клинефельтера (KHnefelter, Reifenstein, Albright, 1942) изучен менее детально. По-видимому, в патогенезе обоих этих синдро-мов имеется глубокое сходство. Лица с синдромом Клинефельтера имеют мужской фенотип, но отличаются хроматин-положительным признаком, свидетельствующим о женском поле, и трисомией вслед-ствие наличия сверхкомплектной Х-хромосомы (XXY). При этом син-дроме наблюдаются атрофия гонад, отсутствие вторичных половых при-знаков, умственная отсталость и недостаточный рост. Нарушения раз-вития костно-суставного аппарата еще не изучены.

Дифференциальный диагноз между недостаточным ростом вслед-ствие хромосомных аберраций различного типа и недостаточным рос-том иного происхождения основывается на результатах анализа ком-плекса клинических и рентгенологических показателей и на данных современных цитологических исследований, в частности слизистой по-лости рта.

Недостаточный рост наблюдается и при аберрациях аутосомных хромосом, в частности, в результате трисомии. Представителем этой формы поражений является одна из наиболее частых разновидностей олигофрении, которую описал в 1966 г. Down (болезнь Дауна). В ее основе лежит трисомия 21—22-й пар хромосом. Этот синдром, помимо резкой задержки умственного развития, характеризуется отставанием в росте, микробрахицефалией с косым расположением глаз, широкой запавшей переносицей, деформированными ушными раковинами и по-стоянно полуоткрытым ртом. У таких больных имеются большие, позд-но закрывающиеся роднички, носовые кости отсутствуют, носовая по-лость и верхняя челюсть недоразвиты, нёбо чрезмерно высоко, а ниж-няя челюсть выступает (прогнатизм), зубы появляются поздно, порядок их прорезывания нарушен. Помимо общего отставания в росте, наблю-дается также брахифалангия, из-за чего пальцы оказываются корот-кими и толстыми. Мизинцы обычно искривлены выпуклостью в уль-нарную сторону вследствие недоразвития и клиновидной формы средней фаланги (Д. Г. Рохлин, 1931; Sching, 1952, и др.). В то же время точки окостенения появляются в нормальные сроки (Д. Г. Рохлин, 1931), либо несколько задерживаются, преимущественно в первые годы жизни (Roche, 1964).

При этом синдроме нередко также наблюдаются различные ло-кальные аномалии и пороки развития: синдактилия, полидактилия, косолапость, волчья пасть, врожденные пороки сердца. Большинство лиц с синдромом Дауна погибает в детстве, однако некоторые из них доживают до глубокой старости. В течение всей жизни они нуждаются в постоянной посторонней помощи и поэтому являются инвалидами I группы с детства.

К этому синдрому очень близки нарушения развития организма, возникающие при других трисомиях. Клинические различия между соответствующими синдромами выражаются в деталях, не имеющих принципиального значения. Так, при трисомии 13—15-й пар хромосом, помимо умственной отсталости и недостаточного роста, наблюдаются: недоразвитие органов чувств (глухота, микрофтальм), недоразвитие лицевого черепа (заячья губа), полидактилия и своеобразная необыч-но выпуклая форма ногтей. К этому присоединяются нарушения разви-тия системы кровообращения в виде пороков сердца и гемангиом. Сходный синдром наблюдается при трисомии 17—18-й пар хромосом. Помимо тех же основных явлений, в этот синдром входят нарушения развития лица (маленький треугольный рот), пороки пальцев рук и ног, деформации грудной клетки и различные нарушения развития си-

317

•«иг

стемы кровообращения — врожденные пороки сердца, гипертония. Этому описанию соответствует и так называемый синдром Робена, вы-делять который как, самостоятельную форму поражения нецелесооб-разно.

Торможение роста костей описано также при некоторых врожден-ных хронических анемиях, в частности при эритробластической анемии, которую часто обозначают терминами «талассемия» и «анемия Кули» (Cooley, 1927). Судя по материалам, опубликованным преимущественно итальянскими авторами, при этом тяжелом заболевании происходит патологическое слияние эпифизов и метафизов трубчатых костей, вследствие чего их рост в длину прекращается (Currarino, Erlandson, 1964). Последствия этого процесса у взрослых не изучены, так как большинство больных умирает в детстве. В нашей стране это заболе-вание практически не встречается.

Задержка роста костей в длину при нормальном состоянии эндо-кринной системы, сочетающаяся с деформациями многих суставов и их ранним дегенеративно-дистрофическим поражением, характерна для эндемического заболевания, наблюдающегося в Забайкалье, в долине реки Уров. Это поражение известно под названием болезни Кашина — Бека, или уровской болезни. Изменения костно-суставного аппарата, характерные для этого заболевания, подробно изучены Д. Г. Рохлиным (1939), Ф. П. Сергиевским (1952), В. А. Тихоновым (1960) и другими. Нарушения формирования, по-видимому, возникают вследствие недо-статка некоторых микроэлементов в почве, воде и пищевых продуктах. В течение последних десятилетий выраженность и тяжесть последствий этого заболевания значительно уменьшились в результате многочислен-ных профилактических, санитарно-гигиенических мер, проведенных в этом районе Сибири (В. А. Тихонов, 1960).

Представленные материалы показывают, что вторичные системные нарушения развития костно-суставного аппарата, характеризующиеся преимущественно торможением и приводящие к недостаточному или карликовому росту, наблюдаются при поражениях различных систем и. органов, при патологических изменениях обменных процессов. Мно-гие из этих вторичных нарушений развития имеют большое практиче-ское значение.

, Чрезмерный рост костей, приводящий к гигантизму, наблюдается реже и практически менее важен. В основе этого явления лежат эндо-кринные нарушения. О евнухоидном чрезмерном росте, возникающем в результате гипофункции половых желез, уже было упомянуто. Заслу-живает внимания избыточный рост костей вследствие гиперфункции передней доли гипофиза.

По данным эндокринологов, повышенная активность передней доли гипофиза в период формирования организма изредка является выра-жением чисто функциональных сдвигов, выравнивающихся после на-ступления синостозов (П. А. Шерешевский, 1957). В таких случаях в результате избытка стимуляторов ростковой хрящевой ткани проис-ходит необыкновенно энергичное развитие эпиметафизарных зон роста. Поэтому кости чрезмерно удлиняются, особенно длинные трубчатые кости, наиболее интенсивно растущие в предпубертатном возрасте. Од-нако усиления рельефа костей, характерного для акромегалии, не про-исходит и, в частности, ногтевые бугристости сохраняют нормальную форму и величину. Развитие покровных костей не усиливается и нор-мальный черепной свод кажется непропорционально малым по отно-шению ко всему скелету.

При более глубоких нарушениях функции гипофиза, связанных

318

с эозофвдьной аденомой его, избыточный рост скелета сочетается с яв-лениями акромегалии. Удлинение некоторых костей сопровождается усилением рельефа всего скелета, в частности, расширяются, увеличи-ваются ногтевые бугристости, увеличивается нижняя челюсть, проис-ходит чрезмерная пневматизация лобной кости с выстоянием надбров-ных дуг и т. д. Истинный гипофизарный гигантизм не оказывает небла-гоприятного влияния на трудоспособность. Ее нарушения при акроме-галии вызываются не состоянием костно-суставного аппарата, а значи-тельными изменениями анатомического строения и функции внутренних органов, нервной системы и всей эндокринной системы.

Необычайно ускоренное развитие скелета с преждевременным по-явлением всех точек окостенения и ранним синостозированием наблю-дается при различных формах macrogenitosomia praecox, т. е. при преждевременном включении половых желез в результате сложных инкреторных дисфункций. Последние связаны с патологией непосред-ственно половых желез, либо шишковидной железы, надпочечников, интерреналовых телец или диэнцефальной области. Этот синдром воз-никает обычно при очень тяжелых поражениях, и такие больные чаще не достигают возраста, в котором начинается трудовая деятельность.

После удаления органа, гиперфункция которого вызывала этот тяжелый синдром, например опухоли яичника, происходит нормали-зация состояния организма, изменяются весь облик и психика ребенка.

ВТОРИЧНЫЕ ЛОКАЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ РАЗВИТИЯ КОСТНО-СУСТАВНОГО АППАРАТА

Вторичные локальные дисплазии костно-суставного аппарата воз-никают в результате травмы и различных местных патологических процессов, повреждающих ростковую хрящевую ткань или уже образо-вавшуюся, формирующуюся кость. Они наблюдаются также при пора-жениях нервной системы, сопровождающихся изменениями функции и трофики какого-либо отдела опорно-двигательной системы растущего организма.

Вторичные нарушения развития костно-суставного аппарата нейро-дистрофического происхождения изучались экспериментально и путем клинико-рентгенологических наблюдений. Наиболее подробно исследо-ваны вторичные дисплазии, возникающие вследствие вялых параличей и парезов, главным образом при последствиях полиомиелита. Процесс формирования костно-суставного аппарата в этих условиях тщательно изучен рентгенологически (Р. В. Горяинова, 1963, и др.).

Глубокие нарушения функции и трофики опорно-двигательной си-стемы, наступающие при этом заболевании, вызывают торможение всех компонентов костеобразовательного процесса. Развитие ростковой хрящевой ткани эпиметафизарных зон роста замедляется. Вместе с тем в этой ткани, вследствие трофических нарушений, развиваются явления дегенерации, приводящие к преждевременному патологическому слия-нию эпифизов с метафизами. Поэтому кости конечности, парализован^ ной с детства, оказываются значительно короче длины, соответствую-щей конституции данного человека. Степень укорочения определяется глубиной и распространенностью неврологических нарушений, а также некоторыми особенностями иннервации отдельных костей. Так, напри-мер, раньше всего происходит патологическое слияние головки IV плюсневой кости и поэтому пальцы оказываются укороченными в раз-личной степени (Р. В. Горяинова, 1963).

319

В результате выпадения функции парализованных мышц резко на-рушается формирование соответствующих апофизов. В этих участках тормозится и энходральный и фибропластический компоненты косте-образовательного процесса. Точки окостенения появляются поздно, мед-ленно увеличиваются и быстро сливаются, иногда они вовсе не возни-кают. Поэтому у взрослого человека апофиз, к которому прикреп-ляется парализованная с детства мышца, имеет очень небольшую вели-чину и неправильную форму, изредка он отсутствует. Наиболее резко изменяются большой вертел при параличе ягодичных мышц, бугри-стость большеберцовой кости при параличе четырехглавой мышцы и пяточный бугор при параличе икроножной мышцы.

Паралич четырехглавой мышцы, развившийся в раннем детстве, вызывает столь резкое торможение формирования всего передневерх-него отдела большеберцовой кости, что ее бугристость не развивается. Этот участок кости у взрослого оказывается вогнутым. Весь прокси-мальный отдел большеберцовой кости дугообразно искривляется, вы-пуклостью кзади, а ее суставная поверхность принимает косое распо-ложение с наклоном кпереди. Развивается анатомическая рекурвация большеберцовой кости, к которой иногда присоединяется подвывих го-лени кзади. При этом надколенник всегда недоразвит и опущен, его собственная связка сморщивается. Одновременно происходит атрофия жировой клетчатки крыловидных складок синовиальной оболочки ко-ленного сустава. Изменения надколенника и смежных мягких тканей прослеживаются уже с раннего детства (Р. В. Горяинова, 1963).

Аналогичные изменения апофизов возникают не только при послед-ствиях полиомиелита, но и при параличах соответствующих мышц иного происхождения; иногда они развиваются вследствие изменений соотношений мышц-антагонистов, вызванных иными причинами, напри-мер после ампутации конечности.

При последствиях полиомиелита кости принимают патологическую форму также и в результате формирования их при наличии паралити-ческих подвывихов в суставах и контрактуры в порочном положении. Одновременно тормозится и периостальный компонент костеобразова-тельного процесса. Поэтому рост костей в толщину значительно отстает, и у взрослого человека соответствующие отделы скелета оказываются не только укороченными и деформированными, но и чрезмерно тонкими. Нарушения функции и трофики конечностей, характерные для последствий полиомиелита, вызывают значительное торможение и интерстициального костеобразовательного процесса. Особенно резко замедляется созидание костной ткани, довольно быстро развивается и в течение многих лет сохраняется остеопороз. При резком снижении, а тем более при полном выпадении функции происходит полная дедиф-

ференцировка костной структуры.

Путем современного комплексного лечения удается в известной мере восстановить функцию конечности, хотя бы частично. После этого появляется дифференцировка костной структуры, соответствующая но-вым статико-динамическим соотношениям (Р. В. Горяинова, 1963; А. С. Ланцетова, 1964, и др.). Все же компенсаторные процессы при последствиях полиомиелита, несомненно, снижены, что объясняется стойкими нарушениями трофики. Поэтому при возникновении функции постепенно происходит утолщение кортикального вещества очень тон-ких диафизов, появляются костные пластинки, располагающиеся по ходу силовых линий, но сохраняется остеопороз всех менее нагружен-ных участков скелета.

Характер и выраженность соответствующих изменений костно-су-

320

ставного аппарата верхних конечностей также определяются распро-страненностью параличей и особенностями мышечных групп, функция которых выпала. Нарушения развития позвоночника этой этиологии объясняются, главным образом, искривлениями его, из которых самое большое значение имеет сколиоз.

Вялые параличи другого происхождения вызывают аналогичные нарушения формирования костно-суставного аппарата. В частности, врожденная миотония характеризуется такими же, но более равномер-ными, распространенными и симметричными изменениями (Р. В. Го-ряинова, 1963).

Спастические параличи, в детском возрасте более всего характер-ные для болезни Литтля, вызывают иные нарушения развития костно-суставного аппарата. При этом заболевании на первый план выступают вторичные деформации костей, связанные с развитием их в порочном положении и при постоянном чрезмерном перенапряжении мышечно-связочного аппарата. Так, например, в результате чрезмерного натя-жения четырехглавой мышцы и ее сухожилия надколенник оказывается чрезмерно высоко расположенным и удлиненным, т. е. возникает его состояние, сходное с изменениями при арахнодактилии.

Описанные вторичные дисплазии костно-суставного аппарата необ-ходимо учитывать в комплексе с другими явлениями при экспертизе трудоспособности и организации трудовой деятельности лиц, страдаю-щих с детства параличами различного характера.

Нарушения формирования костно-суставного аппарата, иногда весьма значительные, наблюдаются при различных воспалительных процессах. Раздражение ростковой хрящевой ткани, возникающее в ре-зультате попадания эпиметафизарной зоны роста в перифокальное поле, может вызвать ускоренное размножение хрящевых клеток. Такая локальная патологическая стимуляция вызывает ускоренный рост ко-сти. Однако в дальнейшем это же раздражение приводит к появлению дегенеративно-дистрофического процесса в ростковой хрящевой ткани и к преждевременному патологическому слиянию эпифиза с метафи-зом. После этого кость начинает отставать в развитии и в конечном счете может оказаться укороченной. Это явление было давно подмечено клиницистами, в частности при туберкулезных артритах и при изоли-рованных туберкулезных очагах, находящихся в метафизе.

Непосредственный переход нагноительного процесса на эпимета-физарную зону вызывает ее разрушение, обычно частичное, изредка полное. Это приводит к укорочению кости, степень которого опреде-ляется возрастом больного в момент повреждения ростковой хрящевой ткани. Помимо укорочения кости, в дальнейшем развивается дефор-мация ее, иногда очень резкая. Она объясняется продолжающимся развитием сохранившихся участков хрящевой ткани, из-за чего возни-кает неравномерный, дисгармоничный рост кости.

Особенно знaqитeльныe нарушения формирования костно-сустав-ного аппарата вызывает гематогенный остеомиелит новорожденных, развивающийся при так называемом пупочном сепсисе. При этом за-болевании, в настоящее время очень редком, поражаются наиболее энергично растущие отделы скелета, чаще всего» дистальный отдел бедренной кости, а также проксимальные отделы плечевой и больше-берцовой костей. При этом разрушаются наиболее активные, в функ-циональном отношении самые важные, зоны роста. Укорочение и де-формации, вызванные этим заболеванием, нарастают в течение всего постнатального периода развития и могут достигнуть резчайшей сте-пени, вплоть до полной утраты опороспособности нижней конечности.

321

В последнем случае трудоспособность оказывается ограниченной с дет-ства. Выраженность деформаций удается уменьшить посредством ре-конструктивных вмешательств, иногда многочисленных.

При туберкулезных поражениях крупных суставов нарушается формирование конечности в целом из-за длительной иммобилизации, вызывающей торможение и извращение всех компонентов остеобласти-ческого процесса. Поэтому укорочение конечности значительно превы-шает размеры непосредственно разрушенного участка скелета. В то же время в процессе развития в патологических условиях происходит приспособление сохранившихся костей к форме и функции частично разрушенных. Последнее особенно отчетливо обнаруживается при ту-беркулезных поражениях позвоночника.

Особого внимания заслуживают нарушения дифференцирования костно-суставного аппарата в результате травм. В таких случаях удается точно выявить локализацию и величину поврежденного уча-стка и проследить в динамике развитие всех последующих изменений. Анализ соответствующих наблюдений имеет определенное значение и для уточнения представлений о нормальном формировании костно-суставного аппарата.

Экспериментальные исследования показали, что непосредственное разрушение наиболее активно развивающихся слоев ростковой хряще-вой ткани; в частности слоя, в котором хрящевые клетки располагаются в виде правильных столбиков, в дальнейшем полноценно компенси-руется путем мобилизации слоя покоящихся клеток (И. Л. Зайченко, 1940, и др.). Однако повреждения всей толщи хрящевой ткани эпиме-тафизарной зоны роста значительно нарушают процесс формирования кости.

При непосредственном повреждении какого-либо незначительного участка эпиметафизарной зоны дальнейший рост кости в длину обес-печивается сохранившейся ростковой хрящевой тканью и существен-ного укорочения кости в целом может не произойти. Однако с тече-нием времени появляется и все более нарастает ее деформация. Искривление происходит в результате торможения роста небольшого участка кости, формирующегося путем развития разрушенной ростко-вой хрящевой ткани. В этом месте прекращается физиологическое пере-мещение метафиза от середины кости к концу ее. Поэтому соответствую-щий участок диафиза перестает удлиняться, и на этом уровне обра-зуется искривление кости выпуклостью в сторону нормально разви-вающейся части ее. Заторможенный в росте участок становится цен-тром деформации всей кости.

Обычно происходит преимущественное искривление в какой-либо одной плоскости, например развивается деформация большеберцовой кости во фронтальной плоскости по вальгусному (рис. 88) или варус-ному типу, в зависимости от того, какой участок зоны роста был раз-рушен — наружный (рис. 88) или внутренний. Часто кость одновре-менно искривляется и в другой плоскости, а иногда, кроме того, и ротируется. Это зависит от особенностей локализации разрушенного участка ростковой хрящевой ткани и от наступающих в процессе роста в патологических условиях нарушений соотношений соседних костей, а также соотношений между костно-суставным и мышечно-связочным аппаратом. Постепенно изменяется и положение эпифиза, смежного с поврежденной зоной роста (рис. 88). В результате этого появляется деформация соответствующего сустава. Одновременно развиваются и явления компенсации нарушений опорной функции. Очень отчетливо

322

это проявляется в утолщении кортикального слоя вогнутой, наиболее нагруженной поверхности деформированной кости (рис. 88).

Такие изменения костно-суставного аппарата возникают после непосредственного повреждения части эпиметафизарной зоны, напри-мер при огнестрельном ранении ребенка, что наблюдалось во время блокады Ленинграда. Аналогичные дисплазии иногда развиваются вследствие хирургического повреждения части зоны роста, например при резекции сустава.

Деформации этого происхождения чаще наблюдаются в области коленного сустава, где они образуются после повреждений зон роста большеберцовой или бедренной костей, отличающихся большой актив-ностью. Однако аналогичные изменения могут образоваться и во всех остальных отделах костно-суставного аппарата.

Рис. 88. Резкая вальгусная де-формация проксимального от-дела правой голени у де-вушки К., 16 лет, после огне-стрельного ранения, перене-сенного в 8-летнем возрасте в блокированном Ленинграде.

Деформация возникла в результате разрушения наружного участка про-ксимальной зоны роста большеберцо-вой кости. Компенсаторное утолщение кортикального вещества на внутрен-ней поверхности диафиза этой кости.

При более обширных повреждениях отчетливо тормозится продоль-ный рост всей кости. Однако обычно появляется и деформация ее, так как сплошное разрушение всей ростковой хрящевой ткани наблюдается редко, а при сохранении отдельных участков ее задержка роста кости оказывается неравномерной. Характер деформации определяется лока-лизацией сохранившегося участка ростковой хрящевой ткани, а выра-женность искривления — активностью данной зоны роста.

Описанные дисплазии являются прежде всего показанием к рекон-структивному оперативному вмешательству. Трудоспособность может оказаться ограниченной лишь при резком укорочении нижней конеч-ности, когда она утрачивает опороспособность, особенно если это со-стояние сочетается с анкилозом крупного сустава, чаще коленного. Такие же поражения верхней конечности, как правило, не ограничи-вают трудоспособности в широком кругу профессий.

Анализ отдаленных последствий повреждений костно-суставного аппарата в период его развития показывает, что ростковая хрящевая ткань отличается большими потенциальными возможностями регенера-ции. Поэтому после ее повреждений, не вызывающих полного разруше-ния, иногда возникает чрезмерное количество хрящевой ткани с после-дующим образованием на этой основе избыточной костной ткани.

323

Локальные костные разрастания могут возникнуть после повреждения каждого участка скелета в тот период, когда он еще состоит преиму-щественно из хрящевой ткани. Однако наиболее отчетливо это прояв-ляется в участках скелета, не подвергающихся значительной статиче-ской нагрузке, главным образом в области апофизов. Так, например, мы наблюдали резкое увеличение седалищного бугра после умеренного повреждения его в детстве. Аналогичные наблюдения представлены и другими авторами (Ochsenschlager, 1960).

Во время травмы апофизов, а изредка и эпифизов может про-изойти полное отторжение участка ростковой хрящевой ткани. Этот фрагмент в дальнейшем обычно рассасывается. Иногда он начинает самостоятельно развиваться, постепенно увеличивается и в дальней-шем преобразуется в костное образование, располагающееся в мягких тканях рядом с поврежденной костью.

Описанные особенности формирования ростковой хрящевой ткани апофизов могут возникнуть не только в результате однократного гру-бого повреждения, но и при хронической травматизации вследствие чрезмерного перенапряжения соответствующих мышечных групп, при-водящего к отторжению более или менее значительных участков еще неокостеневшего апофиза.

Наиболее известны такие повреждения бугристости большеберцо-вой кости, упоминаемые в литературе под названием болезни Осгуд — Шлаттера (Osgood, 1903; Schlatter, 1903, 1908). Повреждения ростко-вой хрящевой ткани в этом месте возникают преимущественно у маль-чиков, увлекающихся футболом и другими аналогичными играми. Под влиянием перенапряжения четырехглавой мышцы происходят отрывы от бугристости, находящейся еще в хрящевом или частично в хряще-вом, частично в окостеневшем состоянии. В результате гиперрегенера-ции в этом месте образуются избыточные костные разрастания (рис. 89, б). При значительном смещении отделившегося участка рост-ковой хрящевой ткани образовавшийся из него костный элемент (рис. 89, а) иногда сохраняет самостоятельность на всю жизнь. Он со-единен с остальной частью бугристости большеберцовой кости фиброз-ной тканью или в этом месте отрабатывается неоартроз.

Такие повреждения сопровождаются кровоизлиянием в слизистые сумки этой области — в подкожную, а иногда и глубокую. Вследствие этого возникает хронический асептический бурсит, периодически обостряющийся. Поэтому после такой травмы иногда в течение не-скольких лет продолжаются локальные боли и воспалительные изме-нения, а при пальпации обнаруживается плотное выпячивание. Рентге-нологическое исследование вскрывает патологоанатомический субстрат клинических явлений. При этом отчетливо обнаруживаются изменения и слизистых сумок. Увеличение глубокой сумки вызывает затенение нижних участков области крыловидных складок синовиальной оболочки коленного сустава, а при наличии воспалительного процесса в подкож-ной сумке такие же изменения обнаруживаются в клетчатке, находя-щейся кпереди от бугристости большеберцовой кости (рис. 89).

Непосредственную связь описанного поражения с травмой предпо-ложил еще Schlatter (1903, 1908). Представленная современная трак-товка этих изменений была доказана экспериментальными исследова-ниями и многочисленными клиническими наблюдениями (В. С. Май-кова-Строганова, 1939; Д. Г. Рохлин, 1941; А. П. Хомутова, 1941 и др.). Это поражение ошибочно рассматривалось некоторыми авторами как остеохондропатия.

При так называемой болезни Осгуд — Шлаттера необходимо про-

324

водить лечение хронического бурсита. Нарушений трудоспособности эта вторичная дисплазия не вызывает.

Глубокие нарушения развития костно-суставного аппарата конеч-ностей происходят после ампутации, произведенной в период роста. Изучению этих изменений посвящен целый ряд экспериментальных и клинических исследований, в большинстве которых был широко исполь-зован рентгенологический метод (Reich, 1910; Г. А. Валяшко, 1916; А. А. Никитин, 1938, 1939; 3. А. Ляндрес, 1938, 1948; Н. А. Шенк, 1941,

1948; И. Я. Штернберг, 1941; Б. И. Берлинер, 1942; Л. Е. Рухман, 1952,

Рис. 89. Увеличение и деформация бугристости большеберцовой кости в результате хронической травматизации у мальчика Н., 14 лет (а) и у юноши К., 19 лет (б), чрезмерно увлекавшихся футболом (так называе-мая болезнь Осгуд — Шлаттера).

Хронический воспалительный процесс в глубокой и в подкожной слизистых сумках этой области.

1964; М. В. Волков, 1953, 1954, 1955 и др.). Нами (1958, 1962) были

проведены длительные клинико-рентгенологические наблюдения над

443 людьми, которые перенесли ампутацию конечности на различных этапах постнатального периода развития, начиная с третьего месяца после рождения. Многие из них были прослежены в течение длитель-ного срока от раннего детства до зрелого возраста.

Обобщение представленных в литературе и собственных материа-лов позволяет считать, что в скелете конечности, усеченной в период роста, возникают разнообразные изменения. Одни из них являются результатом нарушений трофики и ослабления, а иногда даже почти полного выпадения функции усеченной конечности. Другие развиваются из-за нарушения соотношений во влиянии на кость мышц-антагонистов или в результате полного выпадения функции той или иной мышцы. Сходные изменения наблюдаются не только после усечения конечно-сти, но и при других патологических состояниях. Однако на них, несо-

325

мненно, влияют особенности нагрузки, возникающие при протезиро-вании.

Кроме того, после ампутации развиваются изменения, характерные лишь для данного состояния. Они возникают вследствие удаления ча-сти кости и дальнейшего роста сохраненного отдела за счет одной оставшейся эпиметафизарной зоны при необычном состоянии дисталь-ного отдела кости.

После ампутации конечности ребенка происходит своеобразный процесс врастания усеченной кости в мягкие ткани. Возникает так на-зываемая возрастная конусность культи, которую наблюдали все ав-торы, изучавшие последствия ампутации конечности у детей.

Это явление обычно объясняют простым удлинением кости в ре-зультате развития эпиметафизарной зоны. Считается, что кость удли-няется непропорционально росту мягких тканей и поэтому прободает их. При правильности этой трактовки строение конца кости у ребенка и у взрослого было бы одинаковым, и вследствие удлинения кости в об-ласти метафиза происходило бы простое перемещение ее конца в дис-тальном направлении. Однако рентгенологические исследования обна-ружили, что врастание кости в мягкие ткани является более сложным процессом.

Клинико-рентгенологические наблюдения показывают, что непо-средственно после ампутации конечности в детском возрасте происхо-дит обычное заживление раны мягких тканей, а нередко и костной раны, во время которого плоскости опилов костей покрываются замы-кающей пластинкой. В дальнейшем одновременно развиваются два явления.

Во-первых, происходит общее удлинение усеченной кости в резуль-тате роста ее в области эпиметафизарной зоны. Это удлинение тем больше, чем активнее сохраненная зона. Поэтому наиболее резко удли-няются малоберцовая и плечевая кости, в меньшей степени — больше-берцовая кость, весьма незначительно — бедренная кость, а кости пред-плечья практически не удлиняются. Опубликованы единичные наблю-дения, свидетельствующие о том, что лучевая кость все же несколько вырастает за счет проксимальной эпиметафизарной зоны и через не-сколько лет после усечения обеих костей предплечья на одном уровне может оказаться длиннее локтевой кости (3 . А. Ляндрес, 1948).

Вследствие указанной закономерности конец малоберцовой кости через несколько лет после ампутации нередко располагается значитель-но дистальнее плоскости опила большеберцовой кости (рис. 90), несмо-тря на то, что во время ампутации были созданы обратные соот-ношения.

Во-вторых, в области конца усеченной кости развивается своеоб-разный процесс, который формально выражается в более или менее значительном заострении его. Это заострение принято считать след-ствием резкой атрофии. Высказано предположение, что атрофируется преимущественно участок кости, находящийся дистальнее мест при-крепления сохраненных мышц (Reich, 1910). Однако рентгенологиче-ские наблюдения показывают, что конусообразный конец усеченной ко-сти у ребенка возникает в результате интерстициального роста костной ткани в патологических условиях.

В процессе естественной перестройки формирующейся кости в ре-зультате интерстициального роста увеличивается масса спонгиозной кости, находящаяся в костномозговом пространстве, и в то же время замыкающая пластинка плоскости опила резорбируется. Однако над-костница не способна обеспечить соответствующего удлинения корти-

326

кального слоя. Поэтому спонгиозная ткань выступает из футляра, образованного кортикальным веществом, и вдается в мягкие ткани конца культи. При значительной интенсивности роста это начинается уже в процессе заживления костной раны, и замыкающая пластинка не успевает развиться.

Таким образом, вследствие диспропорции между периостальным и интерстициальным компонентами костеобразовательного процесса дистальнее плоскости опила образуется костный вырост, имеющий конусообразную форму (рис. 91). В одних случаях этот конец заострен

Рис.90. Культя левой голени юноши 3., 17 лет, через 8 лет после ампутации.

Малоберцовая кость значительно длиннее болыпеберцовой, ее конец резко выпячивает мягкие ткани. Эпиметафизарная зона роста малоберцовой кости еще сохранена, эпифиз большеберцовой кости уже синостозировал. Бугристость большеберцовой кости не разви-лась, ее диафиз дугообразно изогнут, выпук-лостью кзади.

более резко, в других — незначительно. Костный вырост возникает без участия надкостницы, не имеет кортикального слоя, покрыт тончайшей замыкающей пластинкой, равной по толщине отдельной костной пла-стинке, а в области верхушки вообще не имеет замыкающей пластинки. В этом месте происходит наиболее интенсивный интерстициальный рост, и костные пластинки выступают в мягкие ткани (рис. 91). Такая локальная дисплазия наблюдается в области концов обеих берцовых костей после усечения в проксимальной части диафизов, реже — в бо-лее дистальном отделе большеберцовой кости, после усечения плечевой кости на любом уровне, изредка — после ампутации бедра.

Довольно часто наблюдается другая разновидность этих измене-ний. Конец усеченной кости принимает форму конуса, боковые поверх-ности которого покрыты довольно толстой замыкающей пластинкой, близкой по своим особенностям к кортикальному слою. Вершина ко-нуса, внедряющаяся в мягкие ткани, лишена замыкающей пластинки (рис. 92). Структура новообразованного участка спонгиозирована не-значительно, нередко костномозговое пространство усеченной кости продолжается в этот отдел (рис. 92). Такое состояние наиболее ти-пично для конца малоберцовой кости после усечения в средней и дистальной части диафиза; оно наблюдается и в области конца больше-берцовой кости после ампутации на тех же уровнях. Реже так пере-страиваются концы плечевой и бедренной костей. Иногда участок

327

большеберцовой, бедренной и плечевой костей, образовавшийся дисталь-нее плоскости опила, настолько заострен, что напоминает шпиль.

Толстая замыкающая пластинка, покрывающая в этих случаях периферические участки врастающих концов усеченных костей, по-ви-димому, развивается в результате преобразования эндоста, подобно тому, как у взрослых формируется замыкающая пластинка плоскостей опилов. Можно также предполагать, что возникшая интерстициально костная ткань, выступая за пределы усеченного кортикального слоя, увлекает за собой клетки камбиального слоя надкостницы, продуци-рующие в дальнейшем кортикальный слой вокруг эндостального выро-ста. Все же в области этих новообразованных концов усеченных костей истинной надкостницы, по-видимому, нет. Об этом свидетельствуют периостальные наслоения, развивающиеся, при наличии воспалитель-

Рис. 91. Культя левой голени подростка Т., 15 лет, через

7 лет после ампутации, во время которой малоберцовая

кость была удалена.

За пределы усеченного кортикального слоя в мягкие ткани в виде конуса выступает новообразованное спонгиоз-ное вещество. Вершина конуса лише-на замыкающей пластинки, на осталь-ном протяжении он покрыт тончайшей

костной пластинкой.

ного процесса, проксимальнее уровня плоскости опила, т. е. выше кост-ных выростов, образовавшихся вследствие интерстициального роста.

После ампутации голени на уровне средних и дистальных отделов диафизов берцовых костей их концы иногда в дальнейшем срастаются. Интерстициальные выросты костной ткани, образующиеся одновре-менно на концах обеих костей, приходят в соприкосновение и сли-ваются, если они не покрыты кортикальным веществом. Блока концов костей не образуется при наличии толстой замыкающей пластинки на смежных поверхностях этих выростов.

Таким образом, после ампутации конечности у ребенка усеченная кость удлиняется в результате жизнедеятельности ростковой хрящевой ткани и своеобразного процесса, разыгрывающегося в области конца кости. Характер последнего определяется уровнем ампутации и локаль-ными особенностями усеченной кости. Изменения конца кости, несо-мненно, тесно связаны с одновременно идущим ростом в области эпи-метафизарной зоны. Об этом свидетельствуют выраженность изменений концов тех костей, которые наиболее интенсивно растут в области эпиметафизарной зоны, и прекращение интерстициального роста одно-временно с синостозированием. После окончания роста конец кости покрывается замыкающей пластинкой, обычно очень неровной и тонкой (рис. 93). Структура этого отдела кости остается спонгиозной, крупно-

328

ячеистой и поэтому значительно отличается от строения всех остальных участков диафиза (рис. 93).

Сопоставление клинических данных с рентгенологическими пока-зывает, что патологические изменения мягких тканей и, в частности, их прободение, вызываются описанным костным выростом интерстици-ального происхождения, который удлиняется непропорционально раз-витию мягких тканей (рис. 92). Кроме того, при ходьбе в протезе мяг-кие ткани в момент нагрузки натягиваются вокруг концов усеченных костей, а при разгрузке смещаются в дистальном направлении. Это явление создает условия для травмирования мягких тканей заострен-ным концом кости, даже при полном исключении опоры на конец культи.

Динамические рентгенологические исследования показывают, что реампутация, заключающаяся в удалении описанного костного выроста,

Рис. 92.;~Конец малоберцовой кости, резецированный при реконструктивном вмешатель-стве на культе у юноши Н., 18 лет, через 9 лет после ампу-тации.

Конец кости внедряется в кожу и перфорирует ее. На вершине конца кости замыкающей пластинки нет, на остальной поверхности имеется до-вольно толстый слой компактного ве-щества.

приводит к цели лишь после прекращения процессов роста, В более ранние сроки это вмешательство не дает положительных результатов, так как интерстициальный рост продолжается и костный вырост обра-зуется вновь. В то же время интерстициальный вырост не возникает, если плоскость опила растущей кости закрывают костным трансплан-татом, дистальная поверхность которого образована кортикальным слоем. Поэтому после всевозможных костно-пластических ампутаций описанного явления не наблюдается (А. А. Никитин, 1939; 3. А. Лян-дрес, 1938, 1948; Б. И. Берлинер, 1942; М. В. Волков, 1955; наши дан-ные и др.).

Несмотря на описанные выше энергичные процессы роста, после наступления синостозов сохраненный участок усеченной кости всегда оказывается короче соответствующего отдела скелета другой конечно-сти. После ампутации на уровне голени или предплечья укорачивается также и вышележащий сегмент, а соответствующая половина плечевого или тазового пояса отстает в развитии от другой половины. Эти явле-ния хорошо изучены клиницистами (Reich, 1910; Н. А. Шенк, 1948; М. В. Волков, 1955; А. Н. Витковская и Е. М. Григорьева, 1956, и др.) и прослежены в эксперименте (Н. А. Шенк, 1941; 3. А. Ляндрес, 1950, и др.).

Одновременно значительно падает интенсивность роста усеченного диафиза и в толщину. Степень отставания роста в толщину увеличи-вается в дистальном направлении. Развитие эпифизов нарушается меньше, и их величина у взрослых не столь резко отличается от нор-мальной. Поэтому для культи конечности взрослого, перенесшего ампу-

329

тацию в детстве, типична диспропорция между тонким диафизом, по-степенно суживающимся в дистальном направлении, и сравнительно большим эпифизом (рис. 93).

После усечения конечности в детстве нарушается также и разви-тие апофизов. Возникающие при этом изменения тождественны обра-зующимся вследствие выпадения в период роста функции соответ-ствующей мышцы или нарушений действия мышц-антагонистов любого происхождения.

Так, например, после перенесенной в детстве ампутации бедра на уровне средней или проксимальной третей диафиза при отсутствии протезирования развивается резкая атрофия ягодичных мышц и боль-шой вертел остается недоразвитым. В то же время функция пояснично-

Рис. 93. Культя правой голени юноши С, 20 лет, через 10 лет после ампутации и спустя

3 года после хирургической реконструкции.

Соотношения эпифиза и диафиза большеберцовой кости нарушены вследствие более резкого торможения развития диафиза. Его толщина от-четливо уменьшена; истончение нара-стает в дистальном направлении. Остеопороз усеченных костей и спон-гиозирование их концов.

подвздошной мышцы, как правило, сохраняется, малый вертел разви-вается нормально и кажется особенно массивным сравнительно с недо-развитым большим вертелом и тонким диафизом. Форма кости в таких случаях напоминает кинжал, где шейка бедренной кости — рукоятка, а конец ее — острие (рис. 94).

Наиболее значительные локальные дисплазии наблюдаются у детей после ампутации голени, когда резко нарушаются соотношения мышц-антагонистов. Возникают изменения всего проксимального отдела боль-шеберцовой кости, иногда даже с подвывихом голени кзади, такие же, как при выпадении функции одной четырехглавой мышцы. Разница заключается в том, что при параличе этой мышцы надколенник недо-развит и опущен, а после ампутации он располагается чрезмерно вы-соко (рис. 96, а) . При параличе четырехглавой мышцы ее сухожилие укорочено, а после ампутации оно перерастянуто (рис. 96,а). Таким образом, тождественные анатомические изменения скелета, в частности большеберцовой кости, могут возникать как при параличе, так и при сохранении функции соответствующей мышцы, если резко ослаблены антагонисты и апофиз формируется в условиях чрезмерного перена-

330

пряжения, вызывающего в хрящевой ткани преждевременный дегене-ративно-дистрофический процесс.

Описанная деформация большеберцовой кости развивается после усечения голени на различных уровнях (рис. 95), но особой выражен-ности она достигает после высоких ампутаций (рис. 96).

Несколько реже бугристость большеберцовой кости формируется нормально, но дистальнее ее диафиз искривляется выпуклостью кпе-реди, а эпифиз принимает скошенное положение с наклоном кзади. Такая деформация возникает в условиях выраженной функции сгиба-телей, однако, при достаточной силе четырехглавой мышцы, препят-ствующей развитию сгибательной контрактуры.

Для последствий ампутации у детей на уровне средней и дисталь-ной третей голени характерна варусная деформация обеих берцовых

Рис. 94. Культя левого бедра муж-чины С, 40 лет, который ампутацию перенес в 9-летнем возрасте.

С 15 лет постоянно протезируется, но ходит мало. Диафиз бедренной кости непропорцио-нально тоньше головки и заостряется к концу. Большой вертел недоразвит, малый вертел сохранил обычные размеры.

костей, нарастающая в дистальном направлении. Вальгусное искривле-ние обеих костей наблюдается реже. После: высоких ампутаций голени, когда выпадает функция межкостной связки и поэтому нарушается соединение берцовых костей, малоберцовая кость отклоняется кнаружи под влиянием двухглавой мышцы бедра. После ампутации в период роста к этому присоединяется вальгусное: искривление малоберцовой кости, так как она формируется при постоянном натяжении со стороны указанной мышцы (рис. 96,6). Большеберцовая кость при этом обычно отклоняется и искривляется в обратном направлении (рис. 96).

После высокой ампутации голени в период роста, особенно в ран-нем детстве, нередко деформируется бедренная кость. Развивается дугообразное искривление дистального отдела ее диафиза выпукло-стью кпереди (рис. 96, с) . На высоте искривления, в месте наибольшей вогнутости, кортикальный слой бедренной кости оказывается утолщен-ным, а в структуре ее образуются поперечные пластинки, расходящиеся кпереди (рис. 96, а).

Таким образом, после высокой ампутации голени у детей разви-ваются весьма существенные и разнообразные дисплазии костно-суставного аппарата усеченной конечности. При этом иногда возникают разнонаправленные искривления всех соответствующих костей. Так, например, при типичной деформации большеберцовой кости

331

выпуклостью кзади может быть обнаружено столь же типичное искривление бедренной выпуклостью кпереди и в то же время мало-берцовая кость отклоняется кнаружи и кзади, а большеберцовая — кнутри (рис. 96). Одновременно может возникнуть подвывих голени кзади (рис. 96,а). В то же время в результате ранее описанных изме-нений периостального и интерстициального роста диафизы этих костей оказываются тонкими с заостренным концом при непропорционально больших эпифизах.

На формирование усеченных костей влияет протезирование, глав-ным образом, зависящее от него распределение нагрузки.

Рис. 95. Культя правой голени юноши В., 16 лет, через 9 лет после ампутации.

Бугристость большеберцовой кости отсутствует. На этом уровне больше-берцовая кость искривлена выпукло-стью кзади. Передний отдел эпифиза этой кости отстает в развитии больше, чем задний. Суставная поверхность скошена.

Скелет верхней конечности после ампутации в период роста дефор-мируется сравнительно незначительно. Это объясняется меньшей мощ-ностью соответствующих мышечных групп и своеобразием функции усеченной конечности при протезировании. Изредка наблюдаются не-большие искривления диафиза усеченной плечевой кости выпуклостью кнаружи. Клиническое значение при попытках протезирования может приобрести подвывих плеча книзу, развивающийся иногда после ампу-тации в детстве вследствие постоянного растяжения капсулы сустава пассивно свисающей культей.

Несмотря на высокую компенсаторную приспособляемость орга-низма ребенка, тяжелые последствия ампутации конечности в период роста нередко значительно затрудняют протезирование не только у де-тей и подростков, но и на протяжении последующей жизни. Поэтому снижение трудоспособности лиц, перенесших ампутацию в детстве, ино-гда оказывается более значительным, чем после усечения конечности на том же уровне у взрослого молодого человека. Это приходится учиты-вать главным образом при организации трудовой деятельности.

Представленные материалы показывают, что различные патологи-ческие процессы и травмы в период роста вызывают, как правило, тор-можение развития костно-суставного аппарата. Усиленный рост костей наблюдается значительно реже, преимущественно при геперемии воспа-

332

лительного происхождения, и бывает кратковременным. Длительное усиление роста кости как выражение вторичной дисплазии встречается исключительно редко, только при значительном постоянном повышении кровоснабжения.

Это описано при так называемой триаде Клиппель — Треноней (Klippel, Trenaunay, 1900), характеризующейся локальным врожден-ным варикозным расширением поверхностных вен, врожденным расши-рением глубоких вен и усиленным ростом костей. При этой врожденной

Рис. 96. Культя правой голени мальчика В., 12 лет, через 7 лет после ампутации.

а, б— комплекс деформаций костно-суставного аппарата нижней конечности, типичный для последствий высокой ампутации голени в раннем детстве.

аномалии сосудов возникает избыточное количество артерий, главным образом вен, и развиваются артерио-венозные аневризмы. Поражение относится преимущественно к мягким тканям, но распространяется и на костно-суставной аппарат. Поэтому чрезмерный рост костей сопро-вождается изменениями их структуры. Расширяются каналы питаю-щих сосудов, появляются новые сосудистые каналы, местами возни-кают целые клубки расширенных сосудов, в области которых в кости образуются полости (Nissl, 1954, и др.). Окружающая костная ткань уплотняется, склерозируется. Эти изменения отчетливо выявляются рентгенологически. При поражении нижних конечностей возникает умеренная вторичная деформация, в частности развивается варусное искривление бедренных костей.

Состояние трудоспособности при этом синдроме определяется лока-лизацией и выраженностью поражения системы кровообращения; изме-нения костно-суставного аппарата важны как сопутствующее явление. При многих патологических процессах и патологических состоя-ниях, возникающих в костно-суставном аппарате в период роста, обна-руживаются одновременно и нарушения его формирования и проявле-

333

ния процессов регенерации и компенсации, более значительные, чем у взрослого. Костная ткань, разрушенная во время формирования орга-низма, может полностью восстановиться, что хорошо прослеживается рентгенологически при длительных динамических наблюдениях.

Суставной хрящ взрослого, как известно, утрачивает способность к регенерации и на все патологические воздействия отвечает только дегенеративно-дистрофическим процессом. В отличие от этого у ребенка ростковая хрящевая ткань, покрывающая частично окостеневший эпи-физи выполняющая остеобластическую функцию и функцию сустав-ного хряща, обладает высокими потенциальными возможностями к ре-генерации и к компенсаторной гиперплазии. Поэтому при асептическом некрозе частично окостеневшего эпифиза возникает гиперплазия хряще-вой ткани, содействующая восстановлению кости. Именно это явление определяет глубокие различия в течении асептического некроза у взрос-лых и у детей и обеспечивает качественные особенности остеохондро-патии как остеонекроза с восстановительным процессом, наблюдаю-щимся только в период роста.

Однако длительная статическая перегрузка ростковой хрящевой ткани приводит к возникновению в ней преждевременного дегенера-тивно-дистрофического процесса и даже к полному разрушению ее. Ярким примером такого патологического процесса являются изменения, возникающие иногда в области проксимальной эпиметафизарной зоны бедренной кости вследствие варусной деформации шейки ее любого происхождения, чаще рахитического. При варусной деформации зона роста постепенно перемещается из почти горизонтального положения в вертикальное. В данных условиях ростковая хрящевая ткань подвер-гается постоянной значительной перегрузке. Это может привести к глу-бокому дегенеративно-дистрофическому поражению ростковой хряще-вой ткани и смежных участков кости с возникновением обширной зоны перестройки; происходит патологическое смещение головки, резко на-растает варусная деформация, иногда головка полностью отторгается от шейки. По поводу этого патологического процесса высказывались разнообразные суждения, однако к настоящему времени представлен-ная трактовка уже достаточно доказана (В.П.Грацианский, 1958, и др.).

Это заболевание сопровождается различными компенсаторными явлениями, в частности утолщается кортикальный слой внутренней, наиболее нагруженной поверхности бедренной кости, отрабатывается пеоартроз между шейкой этой кости и наружной поверхностью тела подвздошной кости и т. д. Все же возникают значительные нарушения походки в результате появления феномена Тренделенбурга. Трудоспо-собность взрослых, перенесших в детстве дегенеративно-дистрофическое поражение проксимальной метаэпифизарной зоны роста бедренной ко-сти, не ограничена в профессиях, не требующих значительной нагрузки нижних конечностей.

Сложный комплекс изменений развития с сочетанием дегенератив-но-дистрофического, репаративного и компенсаторного процессов на-блюдается при так называемом деформирующем остеохондрозе больше-берцовой кости (tibia vara, синдром Эрлахер — Блаунта). Это заболе-вание известно с двадцатых годов (Erlacher, 1922; Blount, 1937; В. А. Штурм, 1963; В. П. Селиванов, 1965, и др.), но в силу относитель-ной редкости еще недостаточно изучено.

Оно характеризуется дегенеративно-дистрофическим поражением внутреннего, наиболее нагруженного отдела проксимальной эпимета-физарной зоны роста большеберповой кости и смежного участка ча-стично окостеневшего эпифиза. Это вызывает торможение развития

334

внутреннего отдела метафиза с постепенно нарастающим варусным

,искривлением кости на этом уровне. Возникает аналогичная деформа-ция коленного сустава вследствие компрессии внутреннего неполно-ценного участка эпифиза большеберцовой кости. В то же время в ре-зультате компенсаторного напряжения надкостницы и интерстициаль-чого костеобразовательного процесса происходит утолщение внутрен-него отдела проксимальной части диафиза, кортикальный слой в этом участке становится очень мощным, а на внутренней поверхности мета-физа образуются костные разрастания, поддерживающие, как консоль, компримирующийся неполноценный участок эпифиза. Одновременно происходит компенсаторная гиперплазия ростковой хрящевой ткани эпифиза, что обеспечивает уменьшение деформации коленного сустава. Это заболевание является показанием к коррегирующему вмешатель-ству, которое проводят еще в период роста. Его последствия у взрослых не вызывают нарушений трудоспособности.

Все приведенные выше данные свидетельствуют о сложности и многообразии причин и проявлений вторичных локальных нарушений развития костно-суставного аппарата. Весь этот вопрос нуждается в дальнейшем тщательном изучении. Его углубленное исследование имеет особенно большое практическое значение, так как многие из вторичных локальных дисплазий костно-суставного аппарата, несомнен-но, могут быть предупреждены.

Р Е З Ю М Е

Нарушения развития костно-суставного аппарата — важная меди-цинская и социальная проблема. Они возникают во время формирова-ния организма, но соответствующие анатомические изменения сохра-няются в течение всей жизни и вызывают определенные нарушения функций, иногда значительные. В результате ранней мобилизации меха-низмов компенсации при дисплазиях наблюдается высокая приспособ-ляемость к жизнедеятельности в патологических условиях. Однако под влиянием неблагоприятных факторов, особенно в результате функцио-нального напряжения, чрезмерного для неполноценного организма, уровень компенсации может снизиться, иногда возникает ее срыв. По-этому при нарушениях развития костно-суставного аппарата нередко возникает необходимость в специальной организации трудовой деятель-ности как меры профилактики стойких нарушений трудоспособности и нарастания тяжести уже наступившей инвалидности; иногда трудовая деятельность невозможна.

Нарушениям развития костно-суставного аппарата посвящена об-ширная литература. Опубликованные работы касаются многих вопро-сов проблемы, главным образом изменений, наблюдающихся у детей. В монографии представлены анализ и обобщение литературных данных и опыта автора, полученного при исследовании более чем двух тысяч лиц с различными дисплазиями и при длительных наблюдениях над больными.

В книге раскрыта проблема нарушений развития косгно-суставного аппарата в целом — от общих вопросов и классификации до детальной характеристики каждой формы поражения. Все материалы анализи-руются преимущественно с точки зрения влияния дисплазии на всю дальнейшую жизнь больного, специально учитываются возможности участия его в труде и необходимость в социальном обеспечении. По-этому, наряду с особенностями каждого поражения, описываются и показатели состояния компенсации вызванных им нарушений функций опорно-двигательной системы.

Формирование костно-суставного аппарата нарушается в резуль-тате внутриутробных изменений (многие из которых являются выра-жением патологической конституции), а также в постнатальном перио-де развития под влиянием неблагоприятных эндогенных и экзогенных факторов. Соответственно этому наблюдаются первичные (врожден-ные) и вторичные дисплазии.

Первичные дисплазии по степени выраженности относятся к ано-малиям или порокам развития. Аномалии вызывают незначительные, легко компенсирующиеся нарушения функций, но могут явиться почвой

336

для вторичного патологического процесса, как правило, дегенеративно-дистрофического поражения. Пороки развития (или уродства) исклю-чают возможность нормальной функции. Компенсация соответствую-щих нарушений сложна, неполноценна, неустойчива, иногда невозмож-на. Многие формы врожденных поражений костно-суставного аппарата в зависимости от степени выраженности наблюдаются и в виде анома-лий и в виде пороков развития.

По распространенности изменений врожденные дисплазии разде-ляются на системные и локальные. При системных аномалиях и поро-ках нарушается формирование костно-суставного аппарата в целом или всех участков его одного происхождения; при локальных — пора-жается один или несколько отделов, но развитие остальных частей аппарата не нарушается.

Известны три основные группы системных поражений: 1) несовер-шенный хондрогенез, т. е. пороки и аномалии развития ростковой хря-щевой ткани; 2) несовершенный остеогенез, т. е. аномалии и пороки развития костной ткани; 3) несовершенное формирование нескольких аппаратов преимущественно мезодермального происхождения.

При дисплазиях первой группы нарушается дифференцирование тех или иных, но при каждой форме одинаковых участков энхондраль-но формирующихся отделов скелета, покровные кости развиваются нормально. В зависимости от локализации и характера поражения ростковой хрящевой ткани возникают отдельные формы несовершен-ного хондрогенеза: 1) хондродисплазия и ее разновидности, 2) спон-дило-эпифизарная дисплазия и ее разновидности, 3) арахнодактилия,

4) множественные костно-хрящевые экзостозы, 5) дисхондроплазия и ее разновидности.

При поражениях второй группы извращается остеобластический процесс либо во всем скелете в целом (генерализованные формы), либо только в костях одного происхождения — энхондрального или со-единительнотканного. При этом нарушаются соотношения остеобласти-ческой функции и функции резорбции костной ткани вследствие тормо-жения одной из них. Генерализованный несовершенный остеогенез с торможением остеобластической функции представляют патологиче-ская ломкость костей и ее разновидности, а группу генерализованных поражений с торможением резорбции костной ткани составляют мра-морная болезнь и ее разновидности. Несовершенный остеогенез энхон-дрально преформированных костей характеризуется появлением избы-точной костной ткани преимущественно в области диафизов трубчатых костей —• врожденный гиперостоз или преимущественно в участках ске-лета, состоящих из спонгиозного вещества, — остеопойкилия. Несовер-шенный остеогенез покровных костей отличается торможением их фор-мирования — черепно-ключичный дизостоз.

При поражениях третьей группы нарушается развитие комплекса мышечно-связочного и костно-суставного аппаратов — артрогрипоз, либо происходит несовершенное дифференцирование всех или боль-шинства соединительнотканных образований, включая и костную ткань, — несовершенный десмогенез.

Локальные аномалии и пороки развития разделяются на две основные группы: I — преимущественно количественные нарушения строения костно-суставного аппарата и II — преимущественно структур-ные нарушения строения отдельных элементов этого аппарата или ком-плекса их. Первую группу составляют следующие врожденные изме-нения различных отделов костно-суставного аппарата: 1) дефекты,

2) изменения количества элементов, 3) нарушения размеров, 4) нару-

337

шения соотношений (а — вывих и подвывих, б — нарушения соотноше-ний в комплексе смежных элементов, в — слияние костей), 5) задерж-ка развития отдельных элементов или комплекса их (в эту группу вхо-дит большинство аномалий позвоночника), 6) множественные сложные пороки развития. Вторую группу представляют: 1) фиброзная остео-дисплазия и ее разновидности и 2) мелореостоз.

Описанные в литературе многочисленные синдромы, часто обозна-чаемые по имени автора той или иной из публикаций, входят в ука-занные группы системных или локальных поражений и обычно пред-ставляют лишь одну из разновидностей какой-либо формы дисплазии. Анализ этих синдромов представлен в соответствующих главах.

Вторичные дисплазии возникают в результате различных неблаго-приятных эндогенных и экзогенных факторов, влияющих на весь орга-низм, включая и костно-суставной аппарат, а также вследствие все-возможных, преимущественно экзогенных воздействий на какую-либо отдельную область этого аппарата. Соответственно этому они разде-ляются на системные и локальные.

Вторичные системные дисплазии развиваются при извращениях обменных процессов, главным образом при авитаминозах, а также при эндокринных нарушениях. В эту группу, в частности, входят диспла-зии, связанные с хромосомными аберрациями.

Вторичные локальные дисплазии возникают в результате травмы и патологических процессов, повреждающих ростковую хрящевую ткань или уже образовавшуюся, формирующуюся кость. Они наблю-даются также при поражениях нервной системы, сопровождающихся изменениями функции и трофики какого-либо отдела опорно-двига-тельной системы растущего организма.

Диагностика всех первичных и вторичных дисплазии костно-су-ставного аппарата основывается на результатах комплексного клиниче-ского, рентгенологического и лабораторного исследования больного. Рентгенологическое исследование позволяет уточнить форму пораже-ния, выявить механизмы и состояние компенсации, а также проследить весь процесс патологического формирования костно-суставного аппа-рата и динамику вторичных изменений. Поэтому рентгенологический метод исследования широко использован в монографии для раскрытия сущности каждой формы нарушений развития костно-суставного аппа-рата и ее последствий.

SUMMARY

Disorders of osteo-articular development present a challenging medical and social problem. Although their origin may be traced to formative stages of body development, anatomic changes persist throughout life, causing definite, sometimes considerable impairment of function. Due to early development of mechanisms compensating for dysplastic disorders, adaptability to life under pathologic conditions proves to be high. As a result of unfavourable conditions, however, particularly functional strain exceeding inadequate bodily powers, the level of compensation may decline or fail. Therefore, special organization of occupational activity often proves to be necessary in disorders of osteo-articular development so as to prevent steady loss of working capacity or further aggravation of established disability; occasionally, occupational activity proves to be impossible.

An extensive literature is devoted to disorders of osteoarticular development. Various aspects of the problem have been considered in published contributions, mostly dealing with disorders affecting children. The present monograph gives a general analytical survey of the literature as well as the author's personal experience, based on investigation of over two thousand patients with various dysplastic disorders and long-term observation of these cases.

The book attacks the problem of developmental osteo-articular disorders as a whole — from general outline and classification to detailed characterization of each form. Relevant data are discussed with particular reference to the effect of these disorders on the patient's whole life, with special consideration to his occupational at-titude, or necessity of social assistance. In addition to features inherent to each entiety, therefore, signs characteristic of compensation for impaired stato-kinetic function, are described.

Osteo-articular development may be impaired as a result of intrauterine influences, often due to constitutional pathology, or postnatally, under the effect of unfavourable endo — or exogenous factors. Primary (congenital) and secondary disorders are distinguished accordingly.

Depending on their severity, primary dysplastic disorders may represent develop-mental abnormality or malformation. The former cause slight functional impairment readily compensated for; but they may form the background for a secondary pathologic process, as a rule of a degenerative-dystrophic nature. Malformations (or monstrosities) preclude the possibility of normal function. Compensation proves to be complicated, inadequate, unsteady and sometimes impossible.

Depending on their extent, inborn dysplastic disorders may be systemic or local. In systemic abnormalities or malformations, the entire osteo-articular structure, or all structures of common origin, may be involved; in local disorders, a single part or several parts are affected, development of others being unimpaired.

Three main groups of systemic lesions are known: I — imperfect chondrogenesis,

i. e. abnormality or malformation of germinal chondral tissue; II — imperfect osteogenesis,

i. e. abnormality or malformation of osseus tissue; III—• imperfect development affecting several formations, mainly of mesodermal origin.

In dysplastic disorders of the first group, impaired differentiation occurs in one or another section of enchondrally formed skeletal parts, similar sections being affected in each form of lesion, while development of membrane bones proceeds normally. Depending on location and nature of the chondral lesion, imperfect chondrogenesis may assume different forms: 1 — chondrodysplasia, or its varieties, 2 — spondylo-epi-physeal dysplasia or its varieties; 3—arachnodactylia; 4 — multiple osteo-chondral exostoses; 5 — dyschondroplasia, or its varieties.

22* 339

In disorders of the second group, aberration of the osteoblastic process affects either the skeleton as a whole (generalized form) or only bones of particular — enchon-dral or connective tissue origin. It is asociated to discorrelation between osteoblastic function and that of osseous tissue resorption, either of these functions being inhibited. Generalized imperfect osteogenesis with inhibited osteoblastic function presents as pathologic fragilitas ossium, or its varieties, while the group of generalized lesions with inhibited resorption of bone tissue is represented by the disease known as marble bones and its varieties.

A characteristic feature of imperfect osteogenesis affecting enchondral bones is the occurence of excessive osseous tissue, mainly about diaphyses of the long bones — congenital hyperostosis, or mainly affecting bones consisting of cancellous matter — osteopoikilosis. In imperfect osteogenesis affecting membrane bones, their formation is inhibited — cleidocranial dysostosis.

Lesions of the third group affect development of muscular-ligamental and osteo-articular complex—arthrogryposis, or they may involve imperfect differentiation of all or most connective tissue formations, osseous tissue included — imperfect desmogenesis. Local abnormalities and maldevelopment may be considered under two principal groups: I — mainly quantitative disturbances of osteo-articular formations, and II — mainly structural disturbances affecting particular elements or their complexes in these formations. The following congenital disorders affecting different osteo-articular forma-

tions belong to the first group: 1—defects, 2— disturbances affecting quantity of elements, 3 — disturbances of size, 4 — disturbances of relations (a — luxation and subluxation, b — impaired relations in a complex of contiguous elements, с — bone fusion), 5 — underdevelopment of some elements in a complex (this group contains most forms of maldevelopment of the spinal column), 6 — multiple complex forms of maldevelopment. The second group of local maldevelopment includes: 1—fibrous osteodysplasia and its varieties, and 2— melorheostosis.

The multitude of syndromes described in the literature, often referred to under names of authors of some reports, has been classed under respective groups of syste-mic or local disorders being generally shown to represent no more than varieties of a certain form of dysplasia. The syndromes are analysed in relevant chapters.

Secondary dysplastic disorders occur as a result of various unfavourable external or internal factors affecting the body as a whole, osteo-articular formations included, or may be due to external influences on a particular formation. They are considered as systemic and local respectively.

Secondary systemic dysplastic lesions are due to metabolic disorders, mainly vitamin deficiencies, or endocrine disorders. This group also includes dysplastic lesions related to chromosome aberrations.

Secondary local lesions may be the result of injury or pathologic processes affecting germinal chondral tissue or formed growing bone. They also tend to occur in diseases of the nervous system accompanied by trophic or functional alteration in some part of the stato-kinetic system during growth.

Diagnosis of each of these primary or secondary osteo-articular lesions depends on the results of extensive studies, including clinical, roentgenologic and laboratory examinations. Roentgenologic investigation provides information on the form of the disorder, reveals its underlying mechanisms and state of compensation; it may also enable to trace the whole process of pathologic osteo-articular development, as well as dynamics of secondary changes. The roentgenologic method, therefore, has been used extensively in this study for disclosing the nature of each form of impaired osteo-articular development and its sequelae.

ЛИТЕРАТУР А

Айзеншта т А. И. Ортопед., травматол. и протез., 1961, 10, 24—46.

Алиев а М. С. и др. В кн.: Варианты и аномалии развития органов и систем чело-века в рентгеновском изображении. М., 1963.

Ансеров Н. В. В кн.: Анатомические и гистоструктурные особенности детского воз-раста, М., 1936, 5—54.

Аренберг А. А. Ортопед., травматол. и протез., 1965, 8, 69—72. Аркусски й Ю. И. Rontgenpraxis, 1931, III, 953.

Арустамя н С. А. В кн.: Вопросы рентгенологии и онкологии. Ереван, 1963, VII, 91—99.

Асмае в И. Т. Ортопед., травматол. и протез., 1961, 1, 77—79. Астапов а М. Е. Ортопед., травматол. и протез., 1964, 11, 59—62.

Базилевска я 3. В. Хирургия, 1956, 9, 10—14.

Балаба н М. Б. и Якунин а Л. Н. Ортопед., травматол. и протез., 1963, 2, 65—66. Барано в В. Г. Болезни эндокринной системы и обмена веществ. Л., 1955.

Барышнико в К. Нов. хир. а.рх., 1925, 32.

Б ату ев Н. А. Русский врач, 1910, 17—20, 577—579. Батюшков а Е. Н. Вестн. хир., 1950, 2, 52.

Белахиа н Н. А. Клин, мед., 1933, XIII, 8, 1199.

Белоу с А. М. Ортопед., травматол. и протез., 1960, 1, 72—74. Берглезо в М. А. Ортопед., травматол. и протез., 1960, 4, 3—6.

Берглезо в М. А. и Шуляковска я Н. Г. Ортопед., травматол. и протез., 1963, 7, 53—55.

Берлине р Б. И. Хирургия, 1942, 10, 75—80.

Бец В. А. Морфология остеогенеза. Систематический очерк истории развития и роста костей человека. Киев, 1887.

Бик В. И. Тр. Казанск. мед. ин-та, Казань, 1934, 5—6, 201—251. Б л охи н В. Н. Сов. хир., 1934, VI, 2.

Блохи н В. Н. В кн.: Вопросы патологии костной системы, М., 1957, 181—188. Богдано в Ф. Р. Журн. совр. хир., 1929, IV, 22—23, 1191—1208.

Богдано в Ф. Р. Вестн. хир., 1934, XXXIII, 97—99, 231—236.

Богдано в Ф. Р. Ортопед., травматол. и протез., 1960, 5, 18—23.

Богдано в Ф. Р. и Тарковска я В. А. Журн. сов. хир., 1931, VI, 39, 576—580. Богдано в Ф. Р. и Тимофеев а Н. А. Врожденный вывих бедра. М., 1959.

Бойче в Б. Ортопед., травматол. и протез., 1959, 6, 34—36. Б о м Г. С. Моск. мед. журн., 1926, 8.

Борисеви ч А. И. В кн.: Вопросы изменчивости костной и сосудистой систем чело-века, Саратов, 1955, 99—102.

Брайце в В. Р. Фиброзная остеодистрофия. М., 1947. Брайце в В. Р. Хирургия, 1954, 3, 49—55.

Брайце в В. Р. Вестн. хир., 1959, 11, 18—27.

Брейтма н М. Я. Семиотика и диагностика эндокринных заболеваний. Л., 1949. Бровкин а Т. А. Раннее лечение врожденного вывиха бедра у детей. Автореф.

дисс. Л., 1961.

Бушмаки н Н. Д. Врожденный сколиоз. Отсутствие половины Dj и соответствую-щего ребра на правой стороне. Казань, 1912.

Бушмаки н Н. Д. Казанск. мед. журн., 1913, XIII, 3—4, 8. Быст р о в А. П. Ztschr. Anat., 1931, 95.

341

Валяшк о Г. А. Харьк. мед. журн., 1916, XXI, 1, 24—38. Вахуркин а А. М. Арх. патол., 1958, XXI, 4, 18—24.

Вахуркин-а А. М. В кн.: Патологическая анатомия костно-суставной системы, мышц и сухожилий, М., 1962, 153—166.

Вине р Н. М. Врач, газ, 1913, 38, 1268—1270.

Виноградо в В. 3. Центр, мед. журн., 1931, VII, 4, 802.

Виноградов а Т. П. Арх. патол., 1951, XIII, 3, 73—76.

Виноградов а Т. П. В кн.: Вопросы патологии костной системы, М., 1957, 159—174. Виноградов а Т. П. Арх. патол, 1958, XX, 4, 11—17.

Виноградов а Т. П. Ортопед, травматол. и протез, 1960, 5, 3—17; 1963, 4, 17—21. Виноградов а Т. П. В кн.: Руководство по патологической анатомии, т. VI, М,

1962, 111—119, 145-152, 262—266, 271—277.

ВитковскаяА . Н. и Григорьев а Е. М. Ортопед, травматол. и протез, 1956, 5, 16-20.

Волко в М. В. Вести, рентгенол, 1952, 4, 26—30; 1953, 5, 61—68.

Волко в М. В. Хирургия, 1954, 4, 33—37.

Волко в М. В. Ампутация конечностей у детей. М, 1955. Волко в М. В. Ортопед, травматол. и протез, 1956, 4, 9—13.

Волко в М. В. В кн.: Вопросы патологии костной системы, М, 1957, 175—180 и 234—240.

Волко в М. В. Хирургия, 1960, 8, 96—102.

Волко в М. В. иАренбер г А. А. Ортопед, травматол. и протез, 1965, 3, 3—9. Волко в М. В. и Шлапоберски й В. Я. Ортопед, травматол. и протез, 1963.

7, 3—13.

Волко в С. И. Ортопед, травматол. и протез, 1965, 1, 22—24. Волчко в А. В. Ортопед, травматол. и протез, 1956, 1, 54—56. Воробье в В. П. Анатомия человека. М, 1932.

Воробье в Ю. И. и Котельнико в М. В. Вестн. рентгенол, 1964, 4, 76—77, Воскобойников а А. М. В сб. инструкций по протезированию и протезострое-

нию, М, 1955, 8, 9—17.

Вреде н Р. Р. Ортопед, и травматол, 1931, 4, 5—10.

Вреде н Р. Р. Практическое руководство по ортопедии. Л, 1936.

Вреде н Р. Р. и Кусли к М. И. В кн.: Практическое руководство по ортопедии, Л , 1936.

Выренко в Е. Я. Сов. хир„ 1936, 3, 518—521.

Галки н Л. П. Ортопед., травматол. и протез, 1961, 11, 72—74.

Геликоно в а В. С. Тр. II Укр. съезда ортоп. и травматол, Киев, 1940, 119.

ГингольдА . 3. В кн.: Панов Н. А, Москачева К. А. и Гингольд А. 3. Руководство по детской рентгенологии. М, 1965, 23—95.

Гинголь д А. И. и Иванов а Л. И. Вестн. рентгенол, 1962, 1, 63—65. Гинзбур г Е. и Поздняко в Л. Журн. совр. хир, 1929, IV, 20, 471—484. Глушковски й А. Е. Вест», рентгенол, 1964, 4, 72—73.

Голонзк о Р. А. Вестн. рентгенол, 1928, VI, 4, 338—340.

Г'олонзк о Р. А. Хирургия, 1938, 2.

Гольдбер г Д. Г. Сов. хир, 1936, 3, 541—544.

Гольдзан д Л. Л. Ортопед, травматол. и протез, 1962, 8, 70—71.

Гольдштей н Д. Е. и Тябин а Л. С. Тр. Казанск. ГИУВ им. В. И. Ленина, 1960, XV, 79—91.

Гольдштей н Л. М. Совр. пробл. онкол, 1952, 12 (39), 3—18.

Гончаров а М. Н. Врожденный вывих бедра и его лечение. Автореф. дисс.

Л , 1952.

Гончаров а М. Н. и Бровкин а Т. А. Тез. юбил. научн. сессии ин-та им. Г. И. Турнера, посвящ. 100-летию со дня рожд. Г. И. Турнера, Л, 1958, 51—54.

Гор яи нов а Р. В. Сб. тр. Ин-та им. Г. И. Турнера, Л, 1948, 345—357.

Горяинов а Р. В. Рентгенодиагностика состояния костно-суставного аппарата после полиомиелита. Л, 1963.

Грациански й В. П. Рентгенодиагностика варусных деформаций шейки бедра.

Л , 1958.

Грациански й В. П. Ортопед, травматол. и протез, 1962, 5, 42—47.

Греко в А. И. О морфологических изменениях трубчатых костей у детей. Дисс.

СПб, 1903.

Гриши н И. Г. Ортопед, травматол. и протез, 1960, 3, 59—61.

Громцев а К. Е. Возрастные изменения структуры гиалинового хряща человека.

Автореф. дисс. Л, 1949.

Грубе р В. О шейных ребрах человека со сравнительно-анатомическими данными.

Мегшж. йе ГАса<1. За. с!е Ре{егзЬоиг§-, 1869, 13.

342

Губано в А. Г. Тр. Саратовск. гос. мед. ин-та, 1938, 153—167; 1960, XXXI, 2,

145—151.

Гуров Ю. П. Ортопед., травматол. и протез., 1961, 6, 68—71.

Давиденков а Е. Ф. и Колосов а Н. Н. Вестн. АМН СССР, 1963, 7, 66. Де мека я М. Ф. Сов. хир., 1936, 4, 671—678.

Ден О. О. В кн.: Рентгенология в практике врачебно-трудовой экспертизы, Л., 1937, 23—26.

Джанелидз е Ю. Ю. Вестн. хир., 1928, XV, 43—44, 168—180.

Димо в Г. и Андреев И. Ортопед., травматол. и протез., 1962, 4, 82—83. Долго-Сабуро в Б. А. Изв. Ин-та им. П. Ф. Лесгафта, 1930, 16.

Дороган ь Д. А. и Школ а И. Е. Вестн. рентгенол., 1965, 2, 63—64. Д ре й ер А. Л. Тр. ин-та травмат. и ортоп., Л., 1958, VII, 70—80.

Дьяченк о В. А. Вестн. рентгенол., 1934; XIII, 6, 434—437.

Дьяченк о В. А. Хирургия, 1940, 1, 4, 152—158; 1946, 5.

Дьяченк о В. А. Аномалии развития позвоночника в рентгено-анатомическом осве-щении. М., 1949.

Дьяченк о В. А. Арх. анат., 1953, 2.

Дьяченк о В. А. Рентгеноостеология (норма и варианты костной системы в рент-геновском изображении). М., 1954.

Дьяченк о В. А. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов. М., 1956. Дьяченк о В. А. Вестн. рентгенол., 1959, 2, 8—14.

Д ы х н о А. М. О врожденной локтевой косорукости и множественных экзостозах.

Хабаровск, 1940.

Енгалычев а Н. А. и Мацкеви ч Н. Д. Ортопед., травматол. и протез., 1963, 7, 19—23.

Есиновска я Г. Н. Краткое пособие по нейрорентгенологии. Л., 1965.

Жданов Д. А. Ортопед., травматол. и протез., 1965, 1, 3—11. Житницки й Р. Е. Ортопед., травматол. и протез., 1961, 8, 77—78. Журавлев а М. Д. Сов. хир., 1936, 12, 1005—1008.

Заварзи н А. А. Курс гистологической и микроскопической анатомии. Л., 1938 Зайченк о И. Л. Ортопед, и травматол., 1940, 2, 62.

Зацепи н Т. С. Ортопедия детского и подросткового возраста. М., 1956.

Зе дгени дзе Г. А. В сб. тр. б-цы им. Я. М. Свердлова, т. II, Л., 1940, 310—313, 3 е р н о в Д. Н. Руководство по описательной анатомии человека. Т. I, M., 1939. Зикее в В. В. и Ивано в П. К. Нов. хир. арх., 1937, 39, 2, 227—233.

Зильбербер г Я. В. Вестн. хир., 1930, 56—57, 57—63.

Золотухи н А. С. Вестн. хир., 1925, 13, 54—60.

Иваницки й М. Ф. Анатомия человека. Т. 1, М., 1956.

Ивано в И. Н. иРотермельЭ . Ф. В кн.: Вопросы общей и частной рентгено-логии, Л., 1935, 171 — 182.

Игнатье в В. Е. К вопросу о росте и его нарастании. М., 1913.

Каганов а Э. Д. и Ефимо в Ф. Ф. Ортопед., травматол. и протез., 1958, 5, 75—77. Казанцев а Н. Д. В кн.: IV научн. сессия Ин-та им. Г. И. Турнера, Л., 1950.

Канти н А. В. Вестн. рентгенол., 1940, XXIV, 6, 359—363.

Карчино в К. Ортопед., травматол. и протез., 1958, 6, 78—79. Квашнин а В. И. Ортопед., травматол. и протез., 1963, 7, 23—30. Кевеш Л. Е. Вестн. рентгенол., 1958, 5, 108—110.

Кибальчи ч Б. П. Вестн. рентгенол., 1939, XXIII, 3.

Киняпин а И. Д. В кн.: Вопросы пластической хирургии, ортопедии и травмато-логии, Горький, 1953.

Киптенк о Н. Д. Ортопед, и травматол., 1928, 4—5, 48—56.

Климов а М. К. и Аренбер г А. А. Ортопед., травматол. и протез., 1964, 3, 50—58.

Клионе р И. Л. Клин, мед., 1934, XII, 2, 229—240.

Кныш И. Т. Ортопед., травматол. и протез., 1958, 3, 60—61; 1965, 9, 48—51.

Козловски й А. А. Вестн. хир., 1927, IX, 3, 26—27, 253—258. Козловски й А. А. Тр. ВМА им. С. М. Кирова, 1938, XIII, 37—60. Козьми н А. А. Вестн. рентгенол., 1954, 6, 77—80.

Кондратье в П. П. Тр. ВМА им. С. М. Кирова, 1937, IX, 97—110. Копыло в М. Б. Основы нейрохирургической рентгенодиагностики. М., 1940.

Копыло в М. Б. и Рунов а М. Ф. Ein Beitrag zur Kenntnis der Marmorknochen-krankheit. Fortschr." Rontgenstr., 1929, 40, 6.

Копыло в Ф. А., Бетехти н В. А. и Певзне р М. С. Медицинские основы про-тезирования. Л., 1956.

343

Копыло в Ф. А. и Певзне р М. С. Медицинские основы протезирования, Л., 1962.

КарабельниковН . Д. и Снежко в В. П. Нов. хир. арх., 1936, 37, 2, 261—292.

Карабельнико в Н. Д. и Снежко в В. П. Хирургия, 1938, 11, 89—94. Корне в П. Г. Тр. 17-го съезда российских хирургов. Л., 1925, 326—328. Корхо в В. И. Хирургическая клиника гиперпаратиреозов. М., 1947.

Косинска я Н. С. Вестн. рентгенол., 1958, 1, 27—36.

Косинска я Н. С. Рентгенологическое исследование в протезировании после ампу-тации конечностей. Л., 1958.

Косинска я Н. С. Дегенеративно-дистрофические поражения костно-суставного ап-парата. Л., 1961.

Косинска я Н. С. В кн.: Патология костно-суставного аппарата. Л., 1960, 7—24. Косинска я Н. С. В кн.: X International Kongress fur Radiologie. Zusammen-

fassungen. Montreal, 1962, 210.

Косинска я Н. С. В кн.: Процессы естественного и патологического старения, Л., 1964, 278—295.

Косинска я Н. С. Врачебно-трудовая экспертиза и профилактика инвалидности при нарушениях развития костно-суставного аппарата. Метод, письмо ЛИЭТИН, Л„ 1964.

Косинска я Н. С. и Рохли н Д. Г. Рабочая классификация и общая характери-стика поражений костно-суставного аппарата. Л., 1961.

Костоманов а Н. Г. В кн.: Вопросы изменчивости костной и сосудистой систем человека. Саратов, 1955, 76—82.

Крако в В. А. Синдром Иценко — Кушинга. М., 1963.

Кочиев К. Б. В сб. тр. б-цы им. Я. М. Свердлова, т. II, Л., 1940, 314—324. Кочиев К. Б. и Фунштейн Л. В. Вестн. рентгенол., 1936, XVII, 195—207. Кротки й а Н. А. Вестн. рентгенол., 1923, II, 2, 101—108.

Круминь К. А. и Воскис X. Я. Ортопед., травматол. и протез., 1959, 4, 68—70. Крышов а Н. А. и Пратусеви ч Р. М. В сб. тр. Ин-та им. Г. И. Турнера.

Л, 1948, 328—344.

Крюков П. Г. Вестн. рентгенол., 1961, 6, 58—60.

Кузин М. И. и Кипренски й Ю. В. Ортопед., травматол. и протез., 1961, 10, 32—37.

Кузьми н Д. С. Педиатрия, 1948, 3, 8.

Курашо в Р. И. и Протопопо в А. Н. Ортопед., травматол. и протез., 1958, 4, 53.

Куряти н А. А. и Улле Г. В. Ортопед., травматол. и протез., 1965, 9, 64—66. Кусли к М. И. Ортопед., травматол. и протез., 1955, 1, 7—11.

Лабунска я О. В. Вестн. хир., 1930, 58—60, 265—270.

Лагунов а И. Г. Вестн. рентгенол., 1952, 2, 10—16. Лагунов а И. Г. Опухоли костей. М., 1962.

Лалая н Р. Л. Ортопед., травматол. и протез., 1960, 10, 66—67.

ЛангеА . Р. и Сергиевски й Ф. П. Вестн. рентгенол., 1937, XVIII, 1, 67—70. Ланцетов а А. С. Пластичность костной системы при полиомиелите. Автореф.

дисс. Л., 1965.

Лепилина-Брусиловска я Л. В. Нов. хир. арх., 1926, 40, 522. Лесгаф т П. Ф. Архитектура костей. Медицинская библиотека, 1882, 2. Лесгаф т П. Ф. Анатомия человека. В. 2, СПб., 1896.

Лесгаф т П. Ф. Изв. СПб. биологич. лабор., 1897, II, I, 54—55. Лесгаф т П. Ф. Основы теоретической анатомии. Ч. I, изд. 2, СПб., 1905. Лидски й А. Т, Вестн. хир., 1947, 67, 5, 22—30.

Лиссовска я С. Н. Вестн. хир., 1934, 32, 95—96. Лифши ц М. К. Ортопед, и травматол., 1928, 1—2.

Логаче в К. Д. Ортопед., травматол. и протез., 1955, 3, 18—22; 1963, 8, 28—32. Лордкипанидз е Э. Ф. Ортопед., травматол. и протез., 1960, 9, 75.

Лямбл ь Д. Ф. Самовывих позвоночника — спондилолистез. Варшава, 1895. Ляндре с 3. А. В сб. тр. ВМА им. С. М. Кирова, посвящ. 50-летию научной деят.

Г. И. Турнера, Л., 1938, 347—375.

Л ян др ее 3. А. В сб. тр. Ин-та им. Г. И. Турнера. Л., 1948, 236—254 и 264—278. Ляндре с 3. А. Докл. 4-й научн. годичн. сессии Ин-та им. Г. И. Турнера. Л., 1950,

183—194.

Мазо И. С. и Рубенови ч А. А. Ортопед., травматол. и протез., 1962, 6, 67—68. Майкова-Кудрявцев а В. С. Вестн. рентгенол. 1928, VI, 4, 366.

Майкова-Строганов а В. С. Бюлл. ВИЭМ, 1935, 9—10, 33. Майкова-Строганов а В. С. Арх. биол. наук, 1936, XIV, 3.

344

Майк., 5 i-Ст г : г i •-: : r i 5 С Вестн рентгенол., 1937, XVIII, 3, 202—206; 1939,

XXIII. 5. pi— 3LV.

М а и к о в а -L т р er a нов а В. С. и Рохли н Д. Г. Кости и суставы в рентгеновском изображении. Голова. Л., 1955; Конечности. Л., 1957.

Майкова-Строганов а В. С. и Финкельштей н М. А. Кости и суставы в рентгеновском изображении. Туловище. Л., 1952.

Майстренк о А. К. Ортопед., травматол. и протез., 1959, 6, 70—74. Марголи с Е. С. Вестн. рентгенол., 1952, 2, 60—61.

Мариенбер г В. А. Вестн. рентгенол., 1954, 6, 73—77. Мариенбер г В. А. Арх. патол., 1956, 5.

М а р к е е в а В. И. В сб. тр., посвящ. 40-летн. юбилею проф. Н. Е. Штерна, Сара-тов, 1941.

Маркс В. О. Исследование ортопедического больного. Минск, 1956. Масл о в И. Д. Вестн. хир., 1930, XX, 454.

Матросеви ч Р. И. Журн. совр. хир. 1926, 1, 1—2, 83.

Мачински й Н. О нормальном росте трубчатых костей человека. Дисс. СПб., 1891. Медведе в П. М. Слоновость конечностей и половых органов. Л., 1964.

Меженин а Е. П. и др. Ортопед., травматол. и протез., 1965, 3, 69. Мигуно в Б. И. и Ко лесо в А. А. Стоматология, 1961, 1, 39—45. Миразимо в Б. М. Ортопед., травматол. и протез., 1964, 8, 47—49. Мирзоев а И. И. Ортопед., травматол. и протез., 1965, 9, 12—16.

Мительма н Ю. Н. В кн.: Вопросы патологии костной системы, М., 1957, 193—210. Михайлов а Н. М. Ортопед., травматол. и протез., 1964, 12, 61.

Михайловски й Б. Г. Вестн. хир., 1930, 55, 196—200.

Мовсеся н 3. Г. Спондилолиз, спондилолистез и диететический сколиоз. Дисс.

Ереван, 1940.

Мовшови ч И. А. Сколиоз, хирургическая анатомия и патогенез. М., 1964. Моисеев а К. Н. Ортопед., травматол. и протез., 1964, 3, 38—44.

Молчано в В. И. Расстройства роста и развития у детей. М., 1928.

Назаришвил и Г. П. Вестн. рентгенол., 1952, 4, 35—43. Нейгебауе р Ф. Л. Arch. Gynec, 1885, XXV.

Нейгебауе р Ф. Л. Spondylolistesis und Spondylolizome. Paris, 1892. Нефедьев а Н. Н. Ортопед., травматол и протез., 1965, 9, 35—39. Никити н А. А. В сб. тр., посвящ. 55-летию деят. Г. И. Турнера, Л., 1938. Никитин А. А. Ортопед и травматол., 1939, 4—5, 68—75.

Никифоров а Е. К. В кн.: Многотомное руководство по хирургии, т. XI, кн. 1, М, 1960, 74—96.

Новаченк о Н. П. Ортопед, травматол. и протез., 1956, 4, 3—9. Новаченк о Н. П. Основы ортопедии и травматологии. М., 1961. Новико в Н. В. Ортопед., травматол. и протез., 1961, 2, 29—33. Новиков а Э. С. Вестн. рентгенол., 1964, 4, 7—14.

Одесская-Мельников а Л, А. Вестн. рентгенол., 1956, 1, 73—82. Одишари я С. и Белахиа н Н. Ортопед, и травматол., 1937, 6, 86. Однорало в А. И. Арх. анат., 1931, X, 1.

Остен-Саке н Э. Ю. В кн.: XV съезд российских хирургов. Пг. 1922, 319—322. Остен-Сакен Э. Ю. Нов. хир. архив, 1924, VI, 2—3, 342—346.

Остен-Саке н Э. Ю. О причинах врожденной косолапости. Дисс. Л., 1924. Остен-Саке н Э. Ю. Журн. совр. хир., 1927, II, 5, 919—926.

Остен-Саке н Э. Ю. Вестн. хир., 1928, XV, 43—44, 74—79.

Остен-Саке н Э. Ю. Журн. совр. хир., 1929, IV, 22—23, 873—882. Остен-Саке н Э. Ю. Ортопед, и травматол., 1935, 4, 97.

Остен-Саке н Э. Ю. Спондилолистез. БМЭ, XXXI, 1935. Ох от и и К. И. Врач, дело, 1938, 9, 687.

Пано в Н. А. В кн.: Анатомические и гистоструктурные особенности детского воз-раста, М., 1936, 123—134.

Пастерна к П. П. Ортопед, и травматол., 1927, 1. Первуши н Г. В. Вестн. совр. мед., 1929, 8.

Персиано в Л. С. В сб. тр. Ин-та усоверш. врачей, т. 4, Казань, 1935. Перц Р. Г. Ортопед., травматол. и протез., 1964, 10, 74.

Покровски й С. А. Вестн. рентгенол., 1929, VII, 2, 145—154. Покровски й С А Рентгенодиагностика опухолей костей. Киев, 1954. Пономаренк о А. М. Вестн. АМН СССР, 1963, 12, 26.

По пел я некий Я. Ю. Ортопед., травматол. и протез., 1963, 8, 32—36. Попов Б. П. Ортопед, и травматол., 1935, 6.

Попов Н. А. Опухоли гипофиза и гипофизарной области. М., 1956. Поппэ И. Ортопед., травматол. и протез., 1956, 2, 56—57.

345

Портно в Г. М. Вестн. рентгенол., 1939, XXIII, 5, 331—335.

Постно в П. Ф. Вестн. рентгенол., 1964, 4, 74—75.

Приходьк о А. К. Ортопед, и травматол., 1927, 4, 88—101.

Прокофьева-Бельговска я А. А. Цитология, 1963, V, 5, 487. Протопопо в А. Н. и Могелянска я К. П. Ортопед., травматол. и протез.,

1965, 10, 63—65.

Пытел ь А. Я. и Шаеви ч 3. 3. Вестн. рентгенол., 1930, VIII, 45—52. Пятницки й Н. Н. Невропат, и псих., 1937, VI, 2, 113—116.

Рабинови ч Е. С. иМухи н И. А. Журн. совр. хир., 1928, III, 000/13, 19—54. Раскин а Е. Г. Ортопед., травматол. и протез., 1961, 8, 28—30.

Ратне р Я. А. В кн.: Рентгенодиагностика и рентгенотерапия нервных и душевных заболеваний, Л., 1935, 115—121.

Рейнбер г С. А. Ортопед., травматол. и протез., 1961, 7, 3—9.

Рейн б ер г С. А. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов. М., 1964. Рого в ер А. Н. Клин, мед., 1936, 12, 1854—1864.

Рождественски й А. М. Ортопед, и травматол., 1928, 3, 54—58.

Романов а М. С. Возрастные и индивидуальные особенности лонного соединения и некоторые его патологические изменения в рентгеновском изображении. Автореф. дисс, Л., 1959.

Ростоцка я В. И. В кн.: Многотомное руководство по хирургии, т. IV, гл. XVIII, М., 1963, 475—490.

Рохли н Д. Г. Журн. для усоверш. врачей, 1927, 9, 697.

Рохли н Д. Г. Вестн. рентгенол., 1927, V, 35—43; 1928, VI, 2,. 160—163; 1929, VII, 2,

135-; 1930, VIII, 1, 37—44; 1931, IX, 4, 293—296.

Рохли н Д. Г. Русск. арх. анат., 1928, VII, 2, 235—258.

Рохли н Д. Г. Костная система при эндокринных и конституциональных аномалиях.

Л., 1931.

Рохли н Д. Г. Рентгеноостеология и рентгеноантропология. Л., 1936. Рохли н Д. Г. Природа, 1938, 3.

Рохли н Д. Г. Рентгенодиагностика заболеваний суставов. Ч. I, общая, Л., 1939; ч. II, Л., 1940; ч. III, Л., 1941.

Рохли н Д. Г. В кн.: Майкова-Строганова В. С. и Рохлин Д. Г., 1955, 446—459. Рохли н Д. Г. Болезни древних людей. (Кости людей различных эпох — нормаль-

ные и патологически измененные). Л., 1965.

Рохли н Д. Г. и Велицки й Е. П. Вестн. рентгенол., 1936, XVII, 178—194. Рохлин Д. Г. и Новотельнов а Е. Р. Вестн. рентгенол., 1935, XV, 381—386. Рохли н Д. Г. и Симонсон С. Г. Вестн. рентгенол., 1927, V, 6, 439—442, 1934,

X, 442—461.

Рохли н Д. Г. и Финкельштей н М. А. Вестн. рентгенол., 1940, XXIV, 2—3, 119—128.

Рубашев а А. Е. Экспер. биол. и мед., серия Б, 1936, II, 2. Рубашев а А. Е. Тр. ВМА им. С. М. Кирова, 1948, XI.

Рубашева . А. Е. Частная рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов.

Киев, 1961.

Рубашев а А. Е. и Бурковска я А. П, Вестн. рентгенол., 1965, 1, 46—51. Русако в А. В. В кн.: Второй Всероссийский съезд патологов. М., 1925.

Русако в А. В. Арх. пат. анат., 1936, II, 4, 3—18; 1948, X, 6, 68—76.

Русако в А. В. К физиологии и патологии тканей внутренней среды. Гл. «Несовер-шенный десмогенез». М., 1954.

Русако в А. В. Патологическая анатомия болезней костной системы. Введение в фи-зиологию и патологию костной ткани. М., 1959.

Русяе в С. А. Русск. клин., 1924, 3, 318—329.

Рухма н Л. Е. Вестн. хир., 1952, 72, 3, 54—58.

Рухма н Л. Е. Основы ортопедии и протезирования у детей. Л., 1964. Рыжо в И. С. Журн. совр. хир., 1931, VI, 3, 610—627.

Садофьев а В. И. Возможности рентгенологического метода исследования в уточ-нении характера и стадии деформации стопы. Календарь Ленингр. научн. общ. рентгенол., 1965, март, 544-е заседание.

Садофьев а В. И. В кн.: Материалы докладов 1-го съезда травмат. и ортоп. Бело-руссии, Минск, 1965.

Садофьев а В. И. и др. Ортопед., травматол. и протез., 1965, 9, 3—7. Санамя н Э. А. Журн. невропат., 1956, 56, 3, 231—235.

Сантоцки й М. И. и Бухма н А. И. Основы рентгенодиагностики и рентгенотера-пии эндокринных болезней. М., 1965.

СаркисовГ . X. иЮзбаше в С. А. Вестн. рентгенол., 1939, XXIII, 5, 336—341. Свешнико в Н. Anat. Anz., 1908, 32.

Свиридо в С. А. и Таге р И. Л. Хирургия, 1938, 10, 148—151.

346

Селивано в В. П. Ортопед., травматол. и протез., 1965, 5, 56—58. Сергиевски й Ф. П. Уровская Кашин — Бека болезнь. Чита, 1952.

Сидоров а Т. Г. Клинико-рентгенологическая диагностика мраморной болезни. Ка-лендарь Ленингр. научн. общ. рентгенол., 1965, март, 544-е заседание.

Синицки й Ю. Ф. и Садофьев а В. И. В кн.: Материалы докладов пленума по вопросам поликлинического обслуживания населения травматологической и ортопе-дической помощью, артрозам и их лечению, М., 1965, 36—38.

Ситенк о М. И. Ортопед, и травматол., 1935, 1, 9—24.

СкалдинП . В. и Савченк о Е. Д. Вестн. рентгенол., 1953, 5, 58—61. Скворцо в М. А. Патологическая анатомия костного и суставного туберкулеза.

М., 1947.

Скобли н А. Г. Ортопед., травматол. и протез., 1955, 1, 84—85. Сокол С. Я. Хирургия, 1911, XXIX, 173, 555.

Сокол Д. Д. и Иофф е Б. М. Пробл. эндокр., 1955, 6, 88—92. Соколо в Н. И. Вестн. хир., 1947, 67, 5, 31—35.

Сперански й А. Д. Вестн. хир., 1925, V, 13, 82—107.

Старко в А. В. Русск. хир. арх., 1904, 5, 760—798.

Старосельски й И. М. В кн.: Рентгенодиагностика опухолей костей. Киев, 1964, 120—122.

Стельмашоно к И, С. Журн. совр. хир., 1931, VI, 35—36. Стрельцов . Об интерстициальном росте костей. Дисс. Харьков, 1874.

Струко в А. И. В кн.: Анатомические и гистоструктурные особенности детского возраста, М., 1936, 55—134.

Сурко в А. Д. Русск. клин., 1924, 3, 307—317.

Суслов а О. Я. Возрастные особенности надколенника и дифференциальная диаг-ностика с патологическими процессами. Автор, дисс, Л., 1949.

Суслов а О. Я. Врач, дело, 1953, 9.

Таге р И. Л. и Куприяно в В. Ф. Хирургия, 1937, 4, 88—100.

Татеосов а Э. К. Тр. Травматол. ин-та им. Р. Р. Вредена, Л., 1951, III, 183—185.

Терно в ский С. Д. В кн.: Тез. докл. юбил. научн. сесс., посвящ. 100-летию со дня рожд. Г. И. Турнера, Л., 1958, 54—55.

Терья н К. Г. Журн. совр. хир., 1931, VI, 35—36, 279—281. Тимако в В. Д. Вестн. АМН СССР, 1963, 12, 1—13.

Тихоно в В. А. В кн.: Патология костно-суставного аппарата, Л., I960, 106—116. Тихоно в В. А. Изменения метаэпифизарных зон роста при синдроме Тернера. Ка-

лендарь Ленинградского научн. общ. рентгенол., 1964, 526-е заседание.

Тихоно в В. А. Изменения метаэпифизарных зон при нарушениях общего роста тела в длину. Календарь Ленингр. научн. общ. рентгенол., 1965, 551-е заседание. Ткаченк о С. С. Тез. докл. юбил. научн. сессии, посвящ. 100-летию со дня рожд.

Г. И. Турнера, Л., 1958, 56—57.

Тонко в В. Н. Врач, 1896, 15, 437.

Тонко в В. Н. Учебник анатомии человека. Ч. I, M., 1945. Трегубо в С. Л. Основы ортопедии. Л., 1939.

Третьяко в А. Ф. В кн.: Основы врачебно-трудовой экспертизы, М., 1960, 3—96. Тур А. Ф. Рахит. Библиотека практического врача. М., 1945.

Тур и ер Г. И. Врач, газета, 1911, 6, 197—200; 7, 239—242.

Турнер Г. И. Русск. врач, 1914, 34.

Тур вер Г. И. Вестн. хир., 1926, VI, 16, 3—17; Избран, произв., Л., 1956, 118—135.

Турнер Г, И. Ортопед, и травматол., 1929, 1—2; Избр. произв., Л., 1958, 95—116

Турнер Г. И. Совр. хир., 1929, IV, 21, 745.

Турнер Г. И. и Чирки н Н. И. J. Bone Joint Surg., 1925, 7, 4, 763—768.

Ульянов В. Н. Ортопед, травматол. и протез., 1963, 7, 60—61. Унчур Е. С. Ортопед., травматол. и протез., 1965, 9, 7—12.

Уфлян д Ю. М. и Плотников а О. В. В сб. тр. Ин-та им. Г. И. Турнера, Л., 1948, 307-327.

Федоро в И. И. и Ушаков Н. П. Вестн. рентгенол., 1964, 4, 75—76. Фершаня н А. К. и Баграмо в С. И. Врач, дело, 1931, 7—8.

Фиалко в Л. Б. Ортопед., травматол. и протез., 1962, 5, 78—79. Финкельштей н М. А. Вестн. рентгенол., 1928, VI, 4, 341—343; 1932, XI, 6,

387—393.

Финкельштей н М. А. и Мышковска я В. А. Журн. невропат., 1963, 63, 5, 699—703.

Фи pep С. А. Ортопед, и травматол., 1930, 3—4, 50—59. Фишкин В. И. Ортопед., травматол. и протез., 1965, 9, 46—47.

Флигельма н Л. М. и Казанцев а Н. Д. В кн.: IV научн. годичн. сессия

Ин-та им. Г. И. Турнера, Л., 1950.

347

ФортушновД . И. В кн.: Вопросы изменчивости костной и сосудистой систем чело-века, Саратов, 1955, 88—93, 94—98 и 103—126.

Фридлян д М. О. Ортопедия. М., 1954.

Фролов а А. С. Ортопед., травматол. и протез., 1960, 7, 72—73.

Ф р у м и н а А. Е. В кн.: Диагностика и терапия врожденных деформаций в раннем детском возрасте, Киев, 1939.

Фрумина А. Е. В кн.: Многотомное руководство по хирургии, т. XII, М., 1960, 161—181.

Фу н штейн Л. и Шлепако в Б. Хирургия, 1938, 9, 141—143.

Халяви н А. Е. Вести, рентгенол., 1935, XIV, 187—193.

Хворост ух и н И. И. Тр. Саратовск. ин-та восстановит, хир. и ортопед., Саратов, 1950, 251—262.

Ходков В. Н. Журн. совр. хир., 1929, IV, 24. Хомутов а А. П. Вести, рентгенол., 1941, XXV, 1.

Хотимска я В. М. Ортопед., травматол. и протез., 1956, 2, 50—51.

Цахае в Н. Ц. Ортопед., травматол. и протез., 1963, 4, 58—60. Цейтли н А. А. Журн. совр. хир., 1931, VI, 35—36, 99—109.

Цимба л О. Л. Рентгенологическое исследование новорожденных. Л., 1959. Ципки н Б. Н. В кн.: Клиника, диагностика и лечение костных опухолей, Минск,

1961, 116—124.

Цонде к Б. Гормоны яичников передней доли гипофиза. Пер. с нем., М., 1938.

Чакли н В. Д. Ортопедия. М., 1957.

Чакли н В. Д. Тез. докл. юбил. сессии, посвящ. 100-летию со дня рожд. Г. И. Тур-нера, Л., 1958, 55—56.

Чакли н В. Д. и Поляко в Г. М. Ортопед., травматол. и протез., 1964, 3, 44—50.

Челноков а А. А. Ортопед., травматол. и протез., I960, 1, 18—21.

Шабано в А. Н. Хирургия, 1940, 4, 104—106.

Шага н Б. Ф. и Рохли н Д. Г. Журн. для усоверш. врачей, 1927, 12. Шадин М. Я. Вести, хир., 1958, 6, 108—115.

Шамбуро в Д. А. Ишиас. М., 1954.

Шануренк о И. А. и Ряпов а М. Д. Вести, хир., 1956, 2, 115.

Шапиро Г. Л. Врачебно-трудовая экспертиза при вывихах бедра различной этио-логии. Л., 1963.

Шевкуненк о В. Н. Русск. хир. арх., 1889, 2. Шенк Н. А. Ортопед, и травматол., 1930, 3—4.

Шенк Н. А. В кн.: Вопросы протезирования. Тр. ЛНИИП, Л., 1941, II, 72—86. Шенк Н. А. Тр. ЦНИИП, М., 1948, 1, 103—126.

Шерешевски й Н. А. Клиническая эндокринология. М., 1957.

Шимановска я К. Б. Развитие вертлужной впадины в нормальных и патологи-ческих условиях. Автореф. дисс. Л., 1952.

Ширяк Ф. М. Ортопед., травматол. и протез., 1960, 7, 73—74; 1962, 4, 80—82. Шкловски й А. М. Тр. Саратовск. мед. ин-та, Саратов, 1938, II, ч. 1, 133—140. Шнейдеро в 3. И. Ортопед, и травматол., 1937, 6, 33.

ШтернВ . Н. иЧерфа с М. Д. Тр. Саратовск. ин-та восстановит, хир. и ортоп., Саратов, 1950, 215—223.

Штернбер г И. Я. Тр. ЛНИИП «Вопросы протезирования», Л., 1941, II, 69—71 Штефко В. Г. Основы возрастной морфологии. М., 1933.

Штефк о В. Г. Возрастная остеология. М., 1947.

Штурм В. А. Матер. IX годичной научной сессии Ленингр. педиатр, мед ин-та Л, 1958, 91—94.

Штурм В. А. В кн.: Многотомное руководство по хирургии, т. XII, М., 1960.

69—106.

Штурм В. А. Ортопед., травматол. и протез., 1963, 7, 13—19.

Эфроимсо н В. П. Вестн. АМН СССР, 1963, 12, 25. Юдин С. Р. Нов. хир. арх., 1928, 56.

Яковенк о М. М. Ортопед., травматол. и протез., 1964, 7, 56. Янкелеви ч Г. Я. Сов. невропсих. и психол., 1933, 2, 10.

Яхнин а Р. С. Хирургия, 1938, 11, 200—201. Яхнич Н. М. Сов. врач, газета, 1934, 11.

348

A char d M. Bull. mem. Soc. med. h6p. Paris, 1902, 19, 834—840.

Albers-Schonber g H. Fortschr. Rontgenstr., 1907, 11, 261; 1915, 23, 174. AIbrecht . Ueber den Proatlas. Zoolog-Anzeig., 1880.

Albrigh t F. a. oth. New England J. Med., 1937, 216, 727—746. Alexande r B. Fortschr. Rontgenstr., 1906, Erganzungsband 13. Almo s S. Fortschr. R6ntgenstr., 1965, 102, 3, 331—332.

Andre n L. Der Radiologe, 1961, 1, 3, 89—94.

AndrenL. , Rose n S. Acta Radiol., 1958, 49, 2.

Anderse n D., Baumgart l F., O r e m m e 1 H. Der Radiologe, 1961, 1,7, 216—222 Antoine , Delan o y. J. Radiol. Electrol., 1958, 2, 49.

Apert . Bull. mem. Soc. med. hop. Paris, 1906, 21, 23, 1310—1330.

Aschne r B., EngelmannO . Orthopadie. Erbbiologie des peripheren Bewegungs apparates. Berlin, 1928.

A s s e n (van) I. B KH.: Patrik Haglund sexagenario artis orthopaedicae svecanae con ditori dedicavernt amici discipvei. Stockholm, 1930.

Bahk J. Radiology, 1964, 82, 3, 407—410.

Bakwin H., Colde n AΓ., FO X Sh. Am. J. Roentgen., 1964, 913, 609—617. Barr A. Science, 1950, 130, 679.

Baurnan G. JAMA, 1932, 98.

BaskarS , WeinmannJ. , SchourJ . Anatom. Record, 1954, 119, 2, 231—246.

Betzo n O. Acta Radiol., 1924, 3, 2/3, 89—112.

Berli n L. Am. J. Roentg., 1964, 91, 5, 1089—1101.

B e r t e 1 s e n A. Acta Chir. Scand., 1940, 83, 561—564. Bertran d P. Malformations luxantes de la Hanche. Paris, 1962. B 1 a n k E., O i r d a n y B. Am. J. Roentg,, 1965, 93, 2, 113—119. Blenck e H. Orthop. Unfallchir., 1922, 20.

B 1 o c h R. Prag. med. Wschr., 1897, XXII, 13—14, 147—150.

Bloun t W. J. Bone Joint Surg., 1937, XIX, 1, 1—29.

Blumentha l H. Medical and clinical aspects of aging. New York, 1962. Bocchi . Pe<)).: Zbl. ges. Radiol., 1935, 480.

B o e h m. Chirurgie, 1944, 310. Brailsfor d J. Am. J. Surg., 1929, 7, 404.

Brailsfor d J. Brit. J. Surg., 1929, XVI, 64, 562—627. Brailsfor d J. The radiology of bones and joints. London, 1948.

Broche r J. Die Wirbelverschiebung in der Lendengegend., Leipzig, 1958.

B r o c h e r J. Die Wirbelsaulenleiden und ihre Differentialdiagnose. Stuttgart, 1962. Broche r J., MassetA . Fortschr. Rontgenstr., 1965, 102, 4, 465—467.

Brugsch . Th. Biol. d. Person, 1927, 11, 6.

BuchemF. , HaddersH. , UbbensR . Acta Radiol., 1955, 44, 109.

Caffey J. Am. J. Dis. Childr., 1937, 53, 56—78.

Caffey J. Adv. Pediat., 1955, 7, 13.

Caffey J. Pediatric X-ray diagnosis. Chicago, 1946, 1961.

CameroiiJ , IoiingW , S i s s o s H. J. Bone Joint Surg., 1954, 36, 622—629. Camurati . Chir. org. Movimento, 1922, 6, 6.

Cautier o G. Zbl. ges. Rad., 1963, 76, 2, 141.

Chamberlai n W. Vale J. Biol. Med., 1939, 11, 487.

Chiar i H. Prag. med. Wschr., 1892, 17, 403.

Chiar i H. Virch. Arch. path. Anat., 1912, 210, 425—433. C o c c h i N. Fortschr. Rontgenstr., 1950, 72, 409—435.

Cockshot t P. Am. J. Roentg., 1963, 89, 6, 1260—1271. Cole y B., S t e w a r t F. Ann. Surg., 1945, 121, 872—881.

C o m p e r a E., A d a m s C. J. Bone Joint Surg., 1937, XIX, 4, 922—936. Condon, Allen. Radiology, 1961, 76, 3, 445—448.

Conra d i E. Jahrb. Kinderkr., 1914, 80, 86—97.

Crouzo n O. Etudes sur les maladies familiales nerveuses et dystrophiques. Paris, 1929. CurrarinoG. , ErlandsonM . Radiology, 1964, 83, 4, 656.

Danlo s H. Bull. Soc. franc, dermat. syph., 1908, 19, 70—72. DavisL , HattW . Radiology, 1955, 64, 818—825.

Doubl e (le) A. Traite des variations de la colonne vertebrale de l'homme. Paris, 1912. Dubrenil-Chambarde l L. Presse med., 1921, 34.

Dubrenil-Chambarde l L. Les variations du corps humain. Paris, 1925. Duke n J. Virch. Arch., 1921, 233.

D u n n Fr. Radiology, 1962, 78, 5, 739.

349

E d 1 i n g N. Am. J. Roentg., 1963, 89, 6, 1246—1249.

Edward s J. a. oth. Lancet, 1960, 787.

Ehler s E. Dermatol. Zbl., 1901, VIII, 137—174. Ehrenfrie d A. JAMA, 1917, 68, 502.

Elli s R., Crevel d (van) S. A. Arch. Dis. Child., 1940, 15, 65. El-Torac i M. Вести, хир., 1960, 4, 107—110.

Engelman n Q. Fortschr. Rontgenstr., 1929, 39, 6, 1101—1106. Epstei n B. The spine. A radiological text and atlas. London, 1962.

Erdhei m H. Lebensvorgange im normalen Knorpel und seine Wucherung bei Akro-megalie. Berlin, 1931.

F a b e r A. Untersuchungen fiber die Atiologie und Pathogenese der angeborenen Hiiftverrenkungen. Leipzig, 1938.

Fairban k Th. J. Bone Joint Surg., 1950, 32-B, 3, 403—423.

Fai r ban k Th. Am. Atlas of general affection of the skeleton. London, 1951. Fei l A., Mi not . Presse med., 1925, 39.

Fishe r R., С h i r о О. Am. J. Roentg., 1964, 91, 5, 996—1008.

Fi n by N. Skelettmissbildungen im Zusammenhang mit Qonadaler Dysgenese. X In-ternationaler Kongress fur Radiologie. Zusammenfassungen. Montreal, 1962, 85.

FinbyN. , Archibal d R. Am. J. Roentg., 1963, 89, 6, 1922.

Ford , Hamerton . Nature, 1956, 178, 1020.

F r a n c h e s c h e t t i A. Bull, schweiz. Akad. Med. Wissensch., 1944, 1, 60—66. Fran k Q. Ztschr. Orthop., 1957, 89, 1, 118—121.

Friber g St. Acta chir. Scand., 1939, 82, 55.

Frie d K. Fortschr. Rontgenstr., 1965, 102, 4, 424—434.

Gegenbau r C. Lehrbuch der Anatomie des Menschen. Bd. I. Leipzig, 1899. OeschickterC. , CopelandM . Tumors of bone. Phyladelphia, 1949.

Giordan o A. Beitr. path. Anat., 1938, 101, 80.

Gordo n I. Brit. J. Radiol., 1964, 37, 436, 253—259.

Grashe y R. Atlas chirurgisch-pathologischer Rontgenbilder. Mfinchen, 1908. GroskopffK. , TischendorfR . Das normale menschliche Skelett in Rontgen-

skizzen. Leipzig, 1962.

Gros s H.-Virch. Arch., 1957, 330, 4, 365—373.

Grudzinski . Fortschr. Roentg., 1928, 38, 5.

GrumbachM. , Wyk(van)J., W i 1 k i n s L. J. Clin. Endocr. Metabol., 1955, 15, 1161—1193.

Ha d ley. Radiology, 1941, 36, 5, 624.

H a r m s t о n. Radiology, 1956, 66, 4, 556.

Harrenstei n R. Ztschr. orthop. Chir., 1930, 52, 3, 322.

HasselwanderA . I — Ztschr. Morph. Anthrop., 1903, V; II — Ztsch. Morph.

Anthrop., 1910, XII.

Hatche r C. Ann. Surg., 1945, 122, 1016.

Haver s C. Osteologia nova, or some new observations on the bones and the parts belonging to them. London, 1691.

Haver s C. Versio nova chirurgico-medicum de principius ossium morbis. Amste-roedam, 1731.

Hertwi g O. Lehrbuch der Entwicklungsgeschichte. Jena, 1915.

HerzogD . В кн.: Rossle R. Handbuch der speziellen pathologischen Anatomie und Histologie. Berlin, 1944, 9, 5, 278—284.

Hilgenreine r H. Ztschr. orthop. Chir., 1935, 63, 344—383.

Hobac k A. Acta Radiol., 1951, 36, 97—113 a. 145—154.

Ho bac k A. Problems of hereditary chondrodysplasias. Oslo, 1961.

Hohman n G., Hackenbroc h M., Lindeman n K. Handbuch der Orthopadie.

Stuttgart, 1957.

Horriga n D., В a k e r D. Am. J. Roentg., 1961, 86, 3, 473—477.

Hot z А. В кн.: Schinz H., Baensch W., Friedl E. Lehrbuch der Rontgendiagnostik, Leipzig, 1928, 208—212.

Hunte r C. Proc. Roy. Soc. Med., 1917, 10, 104—116.

Hurbe r G. Ztschr. Kinderh,, 1919, 24, 220—234.

Ispasl. , R ox in T. Rontgendiagnostik und Rontgentherapie der Erkrankungen des endokrinen Systems. Bukarest, 1963.

J а с k s о n W. J. Bone Joint Surg., 1931, 33-B, 420.

Jaff e H. Tumors and tumorous conditions of the bones and Joints. London, 195,8, J an s en M, Ztschr. orthop, Chjr,, 1934, 61, 253—286,

350

Jone s H., H e d г i с D. Radiology, 1942, 38, 1, 30.

J о h e s W. X Int. Kongr. Radiol., Zusammenfassungen, Montreal, 1962, 376.

J о n e s W., О e г r i e J., P г i t с h a r d J. J. Bone Joint Surg., 1950, 32-B, 334—347. Josep h R. a. oth. Ann. Rad., 1958, VII—VIII, 477—490.

Junghann s H. Arch, orthop. Chir., 1937, 38, 1.

К amiet h H. Fortschr. Rontgenstr., 1959, 91, 3, 334—339.

Kast, RecklinghausenF . Virch. Arch. path. Anat., 1889, 1, 118. К atz. Bone Joint Surg., 1953, 35-A, 2.

KaufmannE . Untersuchungen uber die sogenannte joetale Rachitis (Chondrodys-

trophia foetalis), Berlin, 1892.

Kaufman n E. Beitr. path. Anat., 1893, 13, 1. :

KeibelF. , M a 11 F. Handbuch der Entwiklungsgeschichte des Menschen. Bd. 1, Leipzig, 1910.

К linef el t er H., R e if e n s t e i n E., A 1 b r i g h F. J. Clin. Endocr., 1942, 2, 615. Klippe l M., Fei l A. Nouv. Icon. Salpetr., Paris, 1912, 3, 191-e.

KlippelM. , TrenaunayP . Arch. gen. med., 1900, 77, 3, 641.

Kohle r A. Qrenzen des Normalen und Anfange des Pathologischen im Ro'ntgenbilde.

Leipzig, 1905, 1939.

Kola r J., Schwan k R., Dobrkovsk y M. Fortschr. Rontgenstr., 1962, 97,2, 226—228.

Kozlowsk i K. Amer. J. Roentgen., 1964, 91, 3, 602—608.

KozlowskiK. , BartkowiakK. , KorbasJ . Радиология. Диагностика, 1964, V, 6, 631—641.

KozlowskiK. , ZychowiesC . Fortschr. Rontg., 1964, 100, 4, 529—535.

LarayM., MaroteauxP . Les chondrodystrophies genotypiques. Paris, 1960. L a n g e r L. Radiology, 1964, 82, 5, 833—839.

LebrunJ . Acta Chir. Belg., 1950, 49, 867—881.

Ledoux-Lebar d R., Chabaneix , Dessane . J. Radiol. Electrol., 1916, 2, 133^134.

Leed s N., Seama n W. Radiology, 1962, 78, 4, 570—582.

LefebvreJ . u. a. X Int. Kongr. Radiol., Zusammenfassungen, Montreal, 1962, 209. Lehmann-Faciu s H. Franfk. Ztschr. Path., 1925, 31, 489.

Lehman. n R. Радиология. Диагностика, 1963, V, 3, 287—296.

Lejeune , Turpin , Qoutier . Ann. Genet., 1959, 2, 41—49. Leri A., Joanny . Bull. Med. Soc. Med. H6p. Paris, 1922, XLVI. Leri A., Lievr e J. Presse med., 1928, 36, 801—805.

Lerich e R., Policar d A. Les problemes de la physiologie normale et patholo-gique de 1'os. Paris, 1926.

Leszczynsk i St. Fortschr. R6ntgenstr., 1962, 97, 2, 200—212.

LevinE . Am. J. Roentgen., 1964, 91, 5, 973—978.

L e w i n Ph. The back and its disk syndromes. Philadelphia, 1955. Lichtenstei n L. Arch. Surg., 1938, 36, 5.

Lichtenstei n L. Bone Tumors. London, 1959. Lichtenstei n L, Jaffe H. Arch. Pathol., 1942, 33, 777—816.

Lick R., Viehwege r G. Fortschr. Rontgenstr., 1962, 97, 2, 33—38. Lobstein . Lehrbuch der pathologischen Anatomie. 1834.

Loose r E. Grenzgeb. Mitt. Med. u. Chir., 1905, 15.

Loose r E. В кн.: H. Schinz u. a., Lehrbush der Rontgendiagnostik. Leipzig, 1928,212—220. Loren z A., Reine r M. Ztschr. Orthop. Chir., 1952, 82, 2.

Lub s H. Lancet, 1961, 4, 1001. .

Ludwi g K. Acta Anat., 1957, 30, 444.

M а с h J. Fortschr. Rontgenstr., 1965, 102, 2, 335—400.

Maffucc i A. Mov. med. chir. Napoli., 1881, 25, 399.

Mand l F. Zbl. Chir., 1926, 53.

Marfa n A. B.ull. Med. Soc. Med. Hop. Paris, 1896, 13, 290—296. Marfa n A. Quatre lecons sur la rachitisme. Paris, 1923.

Moroteau x P. Ann. Radiol., 1962, 5, 551.

Mau H. Ztschr. Orthop., 1957, 89, 1.

Meyer-BurgdorffH. , Klose-Gerlich . Arch. klin. Chir., 1935, 182, 2,220. Meye r H. Arch. Anat. Phys. Wiss. Med., 1867, 615.

Mezni k F. Ztschr. Orthop., 1957, 89, 2, 212—218.

Mikulic z J. Verh. Ges. Dtsch. Naturforsch., 1904, 2, 107.

Mille r S., Pau l L. Radiology, 1964, 83, 4, 665—673.

MoldwerM. , HanelinJ. , В аи e r W. В кн.: Ц. Blumenthal, Medical and clinical aspects of aging. New York, 1962,

35J

Mor e to n R., Winsto n I., Bi b by D. Radiology, 1958, 70, 5, 661.

Mor i P., Hol f J. Radiology, 1956, 66, 3.

M о r q u i о L. Arch. Med. Enf., 1955, 38, 5—24.

M o n c h e t A., Belo t J. J. Radiol. Electr., 1926, 10, 289—293. M o u c h e t A. Rev. d'orthop., 1928, 15, 117.

Mttlle r D., Lehman n R. Радиология. Диагностика, 1963, IV, 5, 496—502. M u 1 I e r J. Rontgenpraxis, 1936, 2, 105.

M u 11 e r W. Pathologische Physiologie der Wirbelsaule-angeborene konstitutionelle und functionelle Varanderungen. Leipzig, 1932.

Miille r W. Fortschr. Rontgenstr., 1939, 59, 65—69.

Nag y D. Рентгеновская анатомия. Будапешт, 1961. Niss l R. Fortschr. Rontgenstr., 1965, 102, 4, 441—446.

O c h s e n s c h l a g e r А. Радиология. Диагностика, 1960, 2, 257—259.

O e l e c k e r F. Zbl. Pathol., 1957, 97, 1,2.

Oilie r L. Traite experimental et clinique de la regeneration des os et de la production artificielle de tissu osseux. T. I, Paris, 1867.

O i l i e r L. Bull. Soc. chir. Lyon, 1899, 3, 22—27.

Olsso n Olle. Radiologe, 1961, 1, 3, 75—76. О s good . Boston. Med. Surg. J., 1903, 148.

Pancoas t H., P e n d e r g r a s s E., Schaeffe r I. The Head and Neck in Roentgen-diagnosis. Philadelphia, 1940.

Pare i Ambros . Opera. Parisiis, MDCLXXXII.

Parro t J. Bull. S. Anthr., 1878, 3 serie, 1, 296—308. P a t a u K. a. oth. Lancet, 1960, 4, 790.

Pear l ma n R., Hawe s L. J. Bone Joint Surg., 1951, 33-A, 1012—1013. Pennin g L. Am. J. Roentg., 1964, 91, 5, 1036—1050.

Pere z H. X Int. Kongr. Radiol. Zusammenfassungen, Montreal, 1962, 86.

Pero u M. Cranial Hyperostosis (Hyperostosis Qranii or H. C). Springfield, 1964. Pfitzne r W. Morphol. Arbeiten, 1896, Bd. 5 u. 6.

Pisan i А., С а р г о 11 i M. Zbl. ges. Rad., 1963, 76, 2, 141.

PodlahaM. , KrotochvilL . Fortschr. Rontgenstr., 1963, 98, 2, 158—162.

P s e n n e r L . H e c k e r m a n n F . Fortschr. Rontgenstr., 1951, 74, 3, 265—288.

Putt i W. Fortschr. Rontgenstr., 1908, 12, 328; 190Э/1910, 14—15, 285.

Pyl e E. J. Bone Joint Surg., 1931, 13, 874—876.

Rambaud , Renault . Origine et developpement des os. Paris, 1864. Rat h bu n J. Am. J. Dis. Childr., 1948, 75, 822—831.

R e c k l i n g h a u s e n F . Virch. Arch. path. Anat., 1886, 105, 243.

R e c k l i n g h a u s e n F. Die fibrose oder deformierende Ostitis, die Osteomalazie und die osteoplastische Karzinose in ihren gegenseitigen Beziehungen. Festschr. fur Virchow, Berlin, 1891.

Рэдулеск у Ал., Вой н я. А. Ортопед., травматол. и протез., 1962, 2, 3—9. R e g o l y -M e r e i Q. Palaeopathologie. Budapest, 1962.

Reic h F. Beitr. klin. Chir., 1910, 1, 68, 260—378.

Ribbin g S. Acta Radiol., 1937, 34, 1—107.

Roch e A. Am. J. Roentg., 1964, 91, 5, 979—987.

Rokitansky . Handbuch der speziellen pathologischen Anatomie. Wien, 1844. Rolle r Q., Pribra m H. Radiology, 1965, 84, 3, 507—512.

Rose n S. J. Bone Joint Surg., 1962, 44-B, 2, 384—391. Ros s I e R. Wachstum und Altern. Miinchen, 1923.

Rou x W. Arch. Anat. Physiol., 1885, 1—11.

Rubi n P. X Int. Kongr. Radiol. Zusammenfassungen, Montreal, 1962, 80. Rubi n P. Radiol. Clin. N. Amer., 1963, 1, 3, 621—637.

Rubi n P. Dynamic classification of bone dysplasies. Chicago, 1964.

R u s s e 1 L., С h a n d 1 e r F. J. Bone Joint Surg., 1950, 32-A, 2, 323—337.

S ar t ai n P., Wh i t ake r A., M a r t i n J. Am. J. Roentgen., 1964, 91, 3, 597—601. Schin z H. Fortschr. Rontgenstr., 1923, 31, 583.

SchinzH. , Baensc h W., FriedlE. , U e h l i n g e r E. Lehrbuch der Rontgendiagno-stik. Leipzig, 1928; Stuttgart, 1952.

S с h 1 a 11 e г С Brun's Beitr., 1903, 38; 1908, 59, 518.

S c h l u m b e r g e r H. Mil. Surg., 1946, 99, 504—527. S с h m i d F. Mtsschr. Kinderh., 1949, 97, 397—399.

Schmid t M. Beitr. path. Anat., 1927, 77. Schmid t M. Anat. u. Histol., 1929, 9, 1.

352

Schmor l Q. Verh. d. pathol. Qes., Jena, 1926, 21, 71—86.

Schmor l O., J u n g h a n n s H. Die gesunde und kranke Wirbelsaule im Rontgenbild.

Leipzig, 1932.

S c h m o r l O., J u n g h a n n s H. Die gesunde und kranke Wirbelsaule im Rontgenbild und Klinik. Stuttgart, 1957.

Schwar z E. Radiology, 1962, 79, 3, 411—414.

Schwar z E. Am. J. Roentg., 1963, 89, 5, 929—937.

Schwar z E., Rivellin i O. Am. J. Roentg., 1963, 89, 6, 1256—1259. Sea r H. J. Fac. RadioL, 1952/1954, 4—5, 221.

S e r e g h y. Fortschr. Rontgenstr., 1927, 36, 353.

S e'l h i R., С 1 i m i e A.. T u 111 e W. J. Bone Joint Surg., 1962, 44-A, 183—188. Sez e (de) St., Ryckw a er t A. Maladies des os et des Articulations. Paris, 1962. S i e g l i n g J. Bone Joint Surg., 1941, XXIII, 1, 23—36.

SilberbergM. , Silberber g R. Med. Wschr., 1949, 12, II, 127.

Silfverskiol d N. Acta Radio!., 1925, 4, 44—57.

Silinkova-Malkov a E. Радиология. Диагностика, 1963, 4, 6, 575—604.

S 1 m г i 11 W. Radiology, 1958, 70, 5, 654.

S o n t a g L , P у 1 e S. Am. J. Roentg., 1941, 46, 185—188.

S p e r J., S i 1 v e r m a n N. Radiology, 1964, 83, 6, 1071—1072. Sprengel . Arch. klin. Chir., 1891, 42, 545—549.

S t e i n b a c h H. RadioL Clin. N. Amer., 1964, 2, 2, 191—207.

Ster n W. J. Am. Med., 1923, 81, 1507.

S t e w a r t M., О i 1 m e r W., E d m о n s о n A. J. Bone Joint Surg., 1962, 44-B, 302—318. S t i e d a A. Brun's Beitr. klin. Chir., 1905, 45, 700—703.

S t o v e r C , H а у e r J., H о 1 d J. Am. J. Roentg., 1963, 89, 5, 915.

S tr as s b u r g e r P., Gar-borC , H a l l o c k H . J. Bone Joint Surg., 1951, 33-A, 2, 407—420.

S t u t z E. Fortschr. Rontgenstr., 1944, 70, 5/6, 137—155.

Thji o H., Le v an A. Hereditas, 1956, 42, 1—6.

Turne r H. Endocrinology, 1938, 23, 566—574.

Ue h linge r E. Arch. path. Anat., 1940, 306, 255—299.

Vedder . Fortschr. Rontgenstr., 1963, 98, 1, 63.

V i г с h о w R. Die krankhaften O e s c h w u l s t e . Bd. I—II, 1864, 1865. Vircho w R. Arch. path. Anat., 1880, 79.

Vircho w R. Berl. klin. Wschr., 1891, 28, 1082. V о g t E. Am. J. Roentg., 1930, 24, 550—553.

V г о 1 i k. Tabul ad illustrandam homin embryogenesium. Amsterdam, 1849.

Weidenreic h Fr. Ztschr. Anatom., 1923, 69.

Wei l S. Ztschr. Orthop., 1957, 89, 1, 1—16.

Wei l S. В кн.: Hohman G., Hackenbroch M., Lindemann K. Handbuch der Orthopadie.

Allgemeine Orthopadie. Stuttgart, 1957, 183—249.

Well s P. Radiology, 1949, 52, 642—653. Willi s Th. Am. J. Surg., 1929, 163.

Wilso n A. Am. J. Roentgen., 1944, 51, 6, 685.

Wolff I. Die Gesetze der Transformation der Knochen. 22 Sitzungsber. preuss. Acad.

Wiss., 1892, Sitz., Phys., Math., Kl.

23 H. С. Косинская

ПРЕДМЕТНЫЙ УКАЗАТЕЛЬ

Аберрации хромосом 33, 34, 316

•—• аутосомных хромосом 33, 317

— половых хромосом 316 Авитаминозы 295

Аклазия диафизарная 60

Ампутация 325

Анемия Кули 318

— эритробластическая 318

Аномалия 24

— тропизма 225

Аномалия позвоночника 188

Артрогрипоз 29, 30, 111

Ассимиляция 177

— атланта 180

Атиреоз 306

Арахнодактилия 28, 30, 56

Бифуркация бедренной кости 134 Болезнь Альберс-Шенберга 100

• Базедова 308

• Брайлсфорда 46

• Брайцева-Лихтенштейна 251

• Вролика 79

• Дауна 317

• Енгельмана 104

• Камурати 104

• Кашина-Бека 318

• Литтля 321

• Лихтенштейна 251

• Лобштейна 79

• Меллер-Барлова 301

• Моркио 46

• мраморная,29, 30, 89

• Оллье 73

• Осгуд-Шлаттера 324

• остеогенная 60

• Реклингаузена 250

• уровская 318

• экзостозная 60

Брахиметакарпия 145

Брахиметатарзия 145

Брахиспондилия 145

Брахифалангия 145

Вариант нормы 24

Вилка Люшка 139

Воспалительный процесс 321

Вывих и подвывих врожденный 146, 147

ренном суставе 147

Гарголизм 46

Гемидисплазия эпифизарная 45, 54

Гемикраниоз 280

Гигантизм 22, 318

Гипердактилия 134

Гиперостоз врожденный 29, 30, 103

• — системный диафизар-ный 104

  
   

  Гиперостоз и эиостоз генерализованный 104

  Гипертрофия черепа простая семейная

  146

  Гиперфалангия 136

  Гиперфосфатазия 108

  Гиподактилия 128

  Гипосомия 22

  Гипотиреоз 308

  Гипофосфатазия 88

  Гормональные нарушения 303

  Грудь воронкообразная 226

  Десмогенез несовершенный 30, 115

  Деформация Кирнера 145

  — Маделюнга 169

  Диастрофия карликовая 47

  
   

  Дизостоз 26

• метафизарный 75

• метаэпифизарный 46

• челюстно-лицевой 233, 247

• черепно-ключичный 29, 30, ПО

• черепно-лицевой 235

• энхондральный 44

  Дисплазия 26

• кранио-диафизарная 30, 102

• кранио-метафизарная 30, 102

• спондило-эпифизарная 28, 30, 44

• тарзо-эпифизарная 54

• хондроэктодермальная 43

• эпифизарная 45, 54

• — односторонняя 54

• — точечная 55 Долихостеномелия 58

Дисхондроплазия 28, 30, 67

Идиопатический псатироз 79 Инклинация фронтальная вертлужной

впадины 156

Интоксикация свинцовая 301

— фосфорная 301

Инфантилизм общий 305

Клинодактилия 145

Конкресценция 177

— атланта 180

Контрактуры врожденные множествен-ные 112

«Кортикальный дефект» 287

Косорукость локтевая 132

— лучевая 132

Кость омовертебральная 246

Cranium bifidum 232

Краниолакуния 232

Краниостеноз 233

Краниофенестрия 232

Кретинизм 306

keontiasis ossea 108, 282.

354

Ложный сустав врожденный 228 Ломкость костей патологическая 29, 30,

78

•— — — стертая форма 89 Люмбализация 141

IWacrogenitosomia praecox 319

Манифестация проатланта 142

Мелореостоз 32, 242, 289

Миграция сустава 132, 215, 229

Микседема 306

Микроцефалия 146

Миодистрофия врожденная деформирую-щая 112

Миотония врожденная 321

Моносомия 33, 316

Нанизм 303

• гипофизарный 308

  Наносомия 22

  Олигодактилия 128.

  Os odontoideum 311

  Остеогенез несовершенный 28, 29, 30, 77,

  79

  • — в узком смысле сло-ва 79

    Остеодисплазия фиброзная 31, 32, 249

    — — монолокальная 287 Остеодистрофия фиброзная 249

    — гиперпаратиреоид-

    ная 275, 350 .

    Osteopatia striata 109

    Остеопетроз врожденный 101

    Остеопороз "врожденный, 78, 79 "

    Остеосклероз врожденный 100

    Остеопойкилия 29, 30,-108 -. .

    Остеопсатиррз. 78

    Остеохондродистрофия 46

    Остеохондропатия 334"

    • -^-кретиноидная 307 • Остеоэктазия семейная с большим чере-

  пом 88

  Патологическая ломкость костей, 29, 30,

  78

  Паралич вялый 319

  — спастический 321

  Пикнодизостоз 102 . . .

  Позвонок бабочковидный 209

  — элементарный 189

  Полидактилия 134 Полиомиелит 319 • • • • • Полупозвонок боковой 218

  —.задний ,218,. 221

  Полупозвонки альтернирующие 219

  '— спиральные 219

  Поражения нейродистрофические 319 Порок развития 24,-25 •

  Проатлант 142

  Прогерия 314

  Развитие костно-суставного аппарата 11

  — позвоночника 185

  Рахит 295

• поздний-299

• лодечный 301

Рахишиз 208, 21.1

Ризомономелореостоз 292

Рост карликовый 22, 303

• -— примордиальиый 304

• недостаточный 22

Рост чрезмерный 22

— — евнухоидный 304 Сакрализация 141

Scapula alata 246

Синдактилия 182

Синдром адипозогенитальный 315

• андреногенитальный 305

• Апера 247

• Бабинского-Фрелиха 315

• Барде-Биделя 32

• Бери 247

• Гюнтера-Гурлера 46

  — Дауна 34, 317

• Иценко-Кушинга 314

• Клиппель-Фейля 127, 242

• Клинефельтера 33, 317

• Крузона 235

• Маффучи 73

• Олбрайта 265

• Пайля 102

• Пфаундлера 46

• Шерешевского-Тернера 33, 316

• Шпренгеля 242, 246

• Элерса-Данло 115

  —• Эллис-ван Кревельда 43

• Эрлахер-Блаунта 334

Синостоз 18

Сиреномелия 126, 283

Слияние смежных костных элементов

146 , 27 7 • ' • •

Spina bifida 191, 218

. — — anterior 191, .2Q8.

— — aperta 206, 208

• — complicate 206

• — posterior 191

• — — cystica 206

• — — occulta 192 Спондилодисплазия 45, 53

Спондилолиз 195

Спондилолистез 195, 213

— -шейно-затылочный 218

Structure striata 109

Субгигантизм 22

Талассемия 318

Тиреотоксикоз 308

Травма 322

Триада Клиппель-Треноней 333

Трисомия 34, 317

Уродство 24, 25

Фиброматоз 32

Фокомелия 119, 124

, Foramina parietalia.permagna 230

Херувизм 283

Хондрогенез несовершенный 28, 30, 35

Хондродисплазия 28, 30, 36, 55

• атипичная 43

• экзостозная 60

  Хондродистрофия 36

• атипичная 46

• кальцифицирующая 55

Хондроматоз костей 67

Хондроостеодисплазия 36

Хондроостеодистрофия 46

Экзостоз костно-хрящевой одиночный 66 Экзостозы костно-хрящевые множествен-

ные 28, 30, 59

-Эктопия 248-• • . .

Эктромелия 119

ОГЛАВЛЕНИЕ

Предислови е 5

В в е д е н и е 7

Глав а I. Развитие костно-суставного аппарата и общие данные о его нару-шениях 11

Глав а II. Врожденные нарушения развития костно-суставного аппарата. Основ-

ные положения и классификация 24

Глав а III. Врожденные системные пороки и аномалии развития 35

Несовершенный хондрогенез —

Хондродисплазия и ее разновидности 36

Спондило-эпифизарная дисплазия и ее разновидности 44

Арахнодактилия 56

Множественные костно-суставные экзостозы 59

Дисхондроплазия (или хондроматоз костей) 67

Несовершенный остеогенез 77

Генерализованный несовершенный остеогенез —

Патологическая ломкость костей (или несовершенный остеогенез в узком смысле слова) и ее разновидности 78

Мраморная болезнь и ее разновидности 90

Несовершенный остеогенез энхондрально преформированных отделов скелета 103

Несовершенный остеогенез покровных костей ПО Несовершенное развитие комплекса аппаратов преимущественно мезо-

дермального происхождения 111

Глав а IV. Врожденные локальные пороки и аномалии развития 118

Преимущественно количественные нарушения строения костно-сустав-

ного аппарата —

Врожденные дефекты различных отделов костно-суставного аппарата (преимущественно конечностей) 119

Изменения количества элементов костно-суставного аппарата 127

Нарушения размеров отдельных частей костно-суставного аппарата . . 143 Нарушения соотношений отдельных элементов костно-суставного аппа-

рата 146

Врожденный вывих и подвывих в суставах 147

356

содержание   ..  1  2  3  4  5  6