содержание   ..  1  2  3  4  5  ..

1.  

    

    

   ГЛАВА IV

   ВРОЖДЕННЫЕ ЛОКАЛЬНЫЕ ПОРОКИ И АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ КОСТНО-СУСТАВНОГО АППАРАТА - ЧАСТЬ 1

   
    

   
    

   В

    

   рожденные нарушения развития отдельных частей костно-сустав-ного аппарата еще более разнообразны и многолики, чем систем-ные поражения. Во второй главе уже было упомянуто о том, что локаль-ные нарушения развития представлены двумя основными группами, из которых первая характеризуется преимущественно количественными

   нарушениями строения костно-суставного аппарата, а для другой ти-пичны структурные изменения отдельных элементов костно-суставного аппарата или комплекса их при нормальном числе костей и без пер-вичного нарушения их соотношений.

   Эти основные группы неравнозначны в количественном отношении. Вторая объединяет всего две относительно редкие формы поражений. Первая группа несоизмеримо больше. В нее входит значительное число различных нарушений развития от ничтожных изменений анатомиче-ского строения, почти не отражающихся на функции и находящихся на грани с вариантами нормы, до глубоких уродств, полностью исклю-чающих возможность функции соответствующего отдела опорно-двига-тельной системы.

   
    

   ПРЕИМУЩЕСТВЕННО КОЛИЧЕСТВЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ СТРОЕНИЯ КОСТНО-СУСТАВНОГО АППАРАТА

   Эта наиболее важная и обширная группа локальных аномалий и пороков развития объединяет значительное число отдельных форм поражений. Как уже было упомянуто., они могут быть сгруппированы по характеру наиболее выраженного нарушения анатомического строе-ния, определяющего особенности клинической картины, в шесть под-групп: 1) врожденные дефекты различных отделов костно-суставного аппарата (преимущественно конечностей); 2) изменения количества элементов костно-суставного аппарата; 3) нарушения размеров отдель-ных частей костно-суставного аппарата; 4) нарушения соотношений отдельных элементов костно-суставного аппарата или комплекса их;

   5) задержка развития отдельных элементов костно-суставного аппа-рата или комплекса их; 6) множественные сложные пороки и аномалии развития.

   
    

   118

   Эта группировка, несомненно, схематична, так как часто наблю-даются те или иные сочетания нарушений развития, относящиеся к двум или даже к нескольким из приведенных групп. Все же, исходя из этой схемы, удается выявить характер ведущего поражения, опре-деляющего основные особенности возникшего клинического синдрома и состояние трудоспособности. Кроме того, отдельные формы аномалий и пороков встречаются и в виде изолированного явления.

   Каждая из этих подгрупп имеет неодинаковое клиническое значе-ние и по-разному влияет на состояние трудоспособности. В эти под-группы входит довольно много отдельных форм поражений, различия между которыми определяются преимущественно локализацией, числом элементов, вовлеченных в патологическое развитие, и некоторыми ме-нее существенными деталями. Большинство из этих поражений более или менее детально описано преимущественно в ортопедической лите-ратуре.

   
    

   ВРОЖДЕННЫЕ ДЕФЕКТЫ РАЗЛИЧНЫХ ОТДЕЛОВ КОСТНО-СУСТАВНОГО АППАРАТА (ПРЕИМУЩЕСТВЕННО КОНЕЧНОСТЕЙ)

   Эта группа представлена пороками развития, для которых харак-терен более или менее обширный поперечный дефект костно-суставного аппарата. В нее входят почти исключительно пороки развития конечно-стей. Аналогичные уродства черепа (acrania) встречаются очень редко, конечно, только у нежизнеспособных плодов. Изредка наблюдаются дефекты каудального отдела позвоночника и еще более редко — кра-ниального участка его.

   Врожденный дефект конечности чаще выражается в отсутствии ее дистального отдела — врожденная ампутация. Это состояние характе-ризуется наличием культи конечности той или иной длины в зависи-мости от уровня поражения. Значительно реже наблюдаются дефекты всей конечности, одного сегмента конечности и двух сегментов. При дефекте одного сегмента конечности отсутствует ее проксимальный отдел (плечо, бедро) либо средний (предплечье или голень). При де-фекте двух сегментов конечность представлена только соответствующей половиной плечевого или тазового пояса и дистальным сегментом, т. е. кистью или стопой. Этот последний порок развития обычно обозна-чают термином «фокомелия», т. е. конечность, уподобившаяся ласту тюленя. Для обозначения остальных пороков пользуются различными наименованиями, также недостаточно точными. Довольно широко используется термин «эктромелия», обозначающий дефект части конеч-ности, без уточнения его характера. По-видимому, наиболее целесооб-разно в каждом конкретном наблюдении вместо условных обозначе-ний указывать в диагнозе точное анатомическое определение имеюще-гося дефекта (врожденная культя на таком-то уровне, врожденное отсутствие всей конечности, врожденный дефект такого-то сегмента и т. д.).

   Самое большое практическое значение имеет дефект дистального отдела конечности — врожденная ампутация.

   Врожденные культи конечностей отличаются характерными осо-бенностями, позволяющими во все возрастные периоды отличить их от последствий ампутации в постнатальном периоде.

   Врожденная культя покрыта неповрежденной кожей, на которой нет рубцов от зажившей раны. На ее конце часто имеется дополни-тельное выпячивание, являющееся рудиментом отсутствующей части конечности (рис. 30, 31, рис. 68 — культя правого плеча). При пальпа-

   119

   

   ции в этом мягкотканном образовании обычно прощупываются плот-ные включения. На рентгенограммах обнаруживается, что эти включе-ния являются рудиментами костей (рис. 30, 31). Величина, форма и число этих рудиментарных образований значительно варьируют. Из-редка рудимент отсутствующей части конечности состоит только из

   
    

   Рис. 30. Кисть девушки Ю., 19 лет. Вро-жденные культи II—V пальцев.

   

   Мягкотканные рудименты пальцев с незначительными костными включениями. Проксимальные отделы II —V пястных костей представлены двумя неболь-шими костными образованиями, с одним из которых слилась и малая многоугольная кость (ассимиляция). Брахифалангия I пальца за счет основной фаланги. Большая многоугольная и ладьевидная кости распо-лагаются на одной оси со скелетом I пальца. Функ-ция схвата утрачена.

   
    

   Рис. 31. Врожденная культя левой голени девушки Е., 20 лет.

   На конце культи — рудиментарное мягкоткан-ное образование с незначительным костным включением. Глубокая перетяжка мягких тканей в дистальной трети культи. Конкре-сценция концов берцовых костей.

   
    

   жировой клетчатки (рис. 68 — культя правого плеча), иногда его во-все нет (рис. 68 — культя левого плеча).

   Проксимальнее конца врожденной культи часто обнаруживаются так называемые амниотические перетяжки конечности, более или менее глубоко вдающиеся в мягкие ткани (рис. 31). Врожденная ампутация, по-видимому, непосредственно связана с этими перетяжками. Изредка эта связь очевидна. Так, например, в 1843 г. Загорский описал препа-рат пятимесячного человеческого плода с внутриутробной ампутацией

   одной нижней конечности. Отделившаяся часть ножки еще висела на амниотическом тяже и по своему состоянию соответствовала 10—12-не-дельному зародышу, т. е. значительно отставала от дифференцирования всего плода и, в частности, другой нижней конечности (цит. по Е. Я. Выренкову, 1936).

   Иногда такая перетяжка имеется и на другой конечности. Часто обнаруживаются и другие нарушения развития мягких тканей сохра-нившегося отдела конечности. Например, при дефекте дистальных от-делов пальцев кисти их проксимальные отделы иногда находятся в со-стоянии синдактилии, т. е. имеют общие неразделенные мягкие ткани. Строение костно-суставного аппарата сохраненного отдела конеч-ности также обычно в той или иной мере изменено. При врожденном дефекте пальцев может возникнуть слияние сохранившихся участков пястных костей, а нередко и некоторых костей запястья (конкресцен-ция или ассимиляция). Одновременно иногда имеется укорочение фа-ланг сохранившихся пальцев (рис. 30) и другие аномалии. При врож-денной культе голени часто наблюдается слияние сохранившихся от-делов берцовых костей на более или менее значительном протяжении (рис. 31) и т. д. Эти дополнительные нарушения развития вносят свое-образные черты в клинический синдром, затрудняют становление ком-пенсации, усложняют протезирование и, следовательно, отрицательно влияют и на состояние трудоспособности. Например, при врожденной ампутации на уровне дистального отдела предплечья слияние сохра-нившихся частей лучевой и локтевой костей (конкресценция),-исклю-чающее ротационные движения культи, усугубляет нарушения функ-

   ций опорно-двигательной системы.

   Таким образом, врожденность культи, как правило, устанавли-вается довольно легко на основании результатов клинического и рент-генологического исследования. Однако суждение о состоянии трудо-способности может быть вынесено только после тщательного исследо-вания опорно-двигательной системы в целом. Необходимость такого исследования объясняется тем, что все локальные пороки и аномалии развития, в том числе и врожденные культи, нередко сочетаются с теми или иными нарушениями развития и других отделов костно-суставного аппарата. Это может вызвать дополнительные изменения функций опорно-двигательной системы.

   Иногда множественность локальных пороков развития очевидна: например, при врожденной ампутации не одной, а двух, трех или даже всех конечностей (рис. 32). При этом культя каждой из конечностей сохраняет указанные характерные черты. Врожденная ампутация сим-метричных конечностей происходит на одном (рис. 68) или на различ-ных уровнях (рис. 32). Иногда нарушения формирования разных ко-нечностей бывают неодинаковыми. Например, при врожденной ампута-ции одной верхней конечности на другой обнаруживается синдактилия, или врожденная ампутация какой-либо конечности сопровождается врожденной косолапостью и т. д.

   Иногда при врожденной ампутации конечности нарушения разви-тия других отделов костно-суставного аппарата выступают не столь ярко и обнаруживаются лишь при тщательном клиническом и рентге-нологическом исследовании. Обычно это наблюдается при сочетании врожденной ампутации с какой-либо аномалией. Эти дополнительные нарушения развития необходимо учитывать и при анализе клиниче-ской картины и при решении вопроса о состоянии трудоспособности.

   Врожденная культя конечности, как и культя после ампутации в постнатальном периоде, является «выраженным анатомическим де-

   121

   фектом», ибо это патологическое состояние организма нарушает трудо-способность практически во всех видах профессиональной деятельности и вызывает значительные затруднения в быту. Тяжесть инвалидности определяется уровнем ампутации, числом пораженных конечностей и состоянием остальных отделов костно-суставного аппарата с учетом выраженности компенсации и возможностей протезирования.

   При поперечном дефекте дистальных отделов кисти обычно имеют-ся культи двух, трех и даже четырех пальцев, что нередко сочетается с той или иной неполноценностью их сохранившихся отделов. Первый палец обычно щадится, но часто оказывается недостаточно полноцен-

   

   ным (рис. 30). Такой порок верхней конечности иногда является прежде всего показанием для соответствую-щего реконструктивного вмешатель-ства — ликвидация синдактилии,

   «фалангизация» первой пястной кости и т. п., что может обеспечить значительное повышение функцио-нальных возможностей кисти. Тру-доспособность сохраняется, если функция схвата существенно не на-рушена. В противном случае тру-доспособность оказывается ограни-ченной. Последнее наблюдается при полном отсутствии четырех пальцев, но при наличии первого (рис. 30) и при отсутствии трех пальцев, включая первый. Все аналогичные состояния стопы не нарушают тру-доспособности.

   Трудоспособность ограничена при врожденном поперечном дефекте одной конечности на уровне плеча,

   Рис. 32. Гр-ка Н., 44 лет, инвалид

   I группы вследствие врожденной ампу-тации всех конечностей.

   предплечья, бедра или голени, при молном отсутствии стопы, а также нри дефекте обеих стоп на уровне предплюсны. Врожденная культя

   бедра в сочетании с какими-либо дополнительными особенностями, ис-ключающими возможность протезирования, вызывает полную утрату трудоспособности в обычных производственных условиях (инвалидность II группы). То же возникает при врожденной ампутации обеих нижних конечностей на уровне голени и при врожденной культе одной конечно-сти, сочетающейся с каким-либо иным пороком развития другой конеч-ности, существенно нарушающими ее функцию. При отсутствии обеих верхних конечностей (рис. 68), при дефекте обеих нижних конечностей на уровне бедер, при врожденной ампутации трех и всех конечностей (рис. 32) возникает необходимость в постоянной посторонней помощи (инвалидность I группы). Во всех перечисленных случаях устанавли-вается инвалидность «с детства», без повторных освидетельствований. Несмотря на резкие нарушения функций опорно-двигательной си-стемы, лица с врожденными культями конечностей часто обнаружи-вают исключительно высокую приспособляемость, так как компенса-торные механизмы включаются у них в самом раннем детстве и поэто-му наиболее полноценно развиваются и совершенствуются, тем более что интеллект, как правило, сохранен. Поэтому лица с врожденной

   
    

   122

   культей одной-двух конечностей часто хорошо выполняют тот или иной профессиональный труд, иногда высококвалифицированный. Даже люди, в силу тех или иных причин не пользующиеся протезами, обна-руживают значительную приспособляемость. Например, люди без обеих верхних конечностей иногда выполняют целый комплекс работ по са-мообслуживанию, пользуясь вместо рук нижними конечностями. У них вырабатываются тонкие и точные движения пальцев стоп, позволяющие

   
    

   

   
    

   Рис. 32а. Та же женщина, слева — за едой, справа — во время работы (пишет, считает на счетах).

   
    

   писать, есть, шить, рисовать и т. д., несмотря на отсутствие рук. Такие наблюдения многократно описаны в литературе. При полном отсут-ствии всех конечностей (амелия) такая приспособляемость исклю-чается. К счастью, этот тяжелейший порок развития возникает исклю-чительно редко. В то же время лица, страдающие врожденными куль-тями всех конечностей, иногда изумительно приспосабливаются и вы-полняют высококвалифицированный труд, особенно при рациональном протезировании и снабжении рабочими приспособлениями. При сохра-нении хотя бы на одной руке проксимального отдела кисти иногда на-блюдается высокая степень компенсации, несмотря на отсутствие паль-цев и культи остальных трех конечностей.

   
    

   Так, например, в Ленинграде проживает гр-ка Н., 44 лет, инвалид I группы с детства вследствие врожденной ампутации всех конечностей. У нее имеются культи обеих нижних конечностей на уровне проксимальных отделов голеней, культя левого предплечья с сохранением его проксимальной трети и культя правой верхней конеч-

   
    

   123

   поста на уровне запястья (рис. 32). В детстве она находилась под наблюдением специального ортопедического института, где получила протезы нижних конечностей и обучилась шитью и работе переплетчика. Она окончила общеобразовательную школу и бухгалтерские курсы. В течение 15 лет жила в доме инвалидов и там же работала старшим бухгалтером. В дальнейшем, по ее просьбе, ей была предоставлена квартира в обычном городском доме. С тех пор она живет самостоятельно, работает в обычном учреждении.

   Гр-ка Н. без посторонней помощи надевает протезы нижних конечностей и сво-бодно ходит. Протезами верхних конечностей не пользуется. Она в значительной мере себя обслуживает, ест самостоятельно, пользуясь обычной вилкой и ложкой (рис. 32а слева), шьет и хорошо вышивает, обладает каллиграфическим почерком, выполняет все работы, входящие в обязанности бухгалтера (рис. 32а, справа), считается образ-цовым специалистом. Она имеет 10-летнюю дочь, которую вырастила, имея возмож-ность пользоваться яслями и детским садом для своего ребенка.

   
    

   Исходя из этих данных, устанавливая инвалидность I группы че-ловеку с врожденным дефектом нескольких, даже всех, конечностей,

   

   врач-эксперт должен позабо-титься об организации для не-го специальных условий, по-зволяющих выполнять какой-либо труд. Это дает тяжелому инвалиду чувство удовлетворе-ния и поэтому оказывает бла-гоприятное влияние на его пси-хику, на общее состояние орга-низма.

   Значительно реже вро-жденной ампутации наблюда-ются другие виды дефектов ко-нечностей. Особенно редко воз-никает полное отсутствие ко-нечности. При этом состоянии

   Рис. 33. Верхние конечности мальчика П., 13 лет. Состояние, типичное для фокомелии.

   соответствующая половина плечевого или тазового пояса недоразвита, а в боковом отде-

   ле грудной клетки или таза имеется незначительный рудимент конечно-сти в виде неправильной формы мягкотканного образования, содержа-щего отдельные мелкие костные включения. По выраженности наруше-ний функций опорно-двигательной системы к полному отсутствию конеч-ности близка фокомелия, т. е. порок развития, выражающийся в от-сутствии двух сегментов конечности при сохранении дистального сегмента, т. е. кисти или стопы. При этом уродстве соответствующая половина плечевого (рис. 33) или тазового пояса недоразвита, а в смеж-ных мягких тканях свободно располагаются незначительные рудименты длинных трубчатых костей. К ним прилежит недоразвитая кисть (рис. 33) или стопа. Дистальный сегмент конечности не соединяется с лопаткой или безымянной костью и поэтому является бездействующим придатком.

   Эти тяжелые пороки развития иногда бывают симметричными, т. е. отсутствуют обе соответствующие конечности (чаще верхние), что вызывает необходимость в постоянной посторонней помощи (инвалид-ность I группы). Такое же нарушение развития одной конечности при-водит к утрате трудоспособности в обычных производственных усло-виях, однако самообслуживание оказывается возможным (инвалид-ность II группы).

   Менее резкие, но все же существенные нарушения функций опорно-двигательной системы вызывает дефект одного сегмента конечности.

   
    

   124

   Этот порок развития чаще поражает нижнюю конечность. При отсут-ствии ее проксимального сегмента (т. е. бедра) тазобедренный сустав не сформирован, а в соответствующих мягких тканях свободно распо-лагаются незначительный рудимент бедренной кости и проксимальный конец большеберцовой. Они соединены недоразвитым суставом (рис. 34,

   

   69) или сливаются в единое костное образование (рис. 71). Чаще имеются два рудимента, очень незначительный проксимальный, нахо-дящийся в мягких тканях вблизи недоразвитого тела подвздошной ко-сти, и более крупный дистальный, соединенный с большеберцовой ко-стью. Изредка не обнаруживается никаких следов бедренной кости. Развитие имеющегося отдела конечности также в той или иной мере нарушено. Для дефекта бедренной кости характерно одновременное отсутствие малоберцовой кости, надколенника и пятого луча стопы (рис. 34, 71). Иногда отсутствуют пятый и четвертый лучи. Это обычно

   
    

   Рис. 34. Дефект проксимального сег-мента правой нижней конечности у девочки Ш., 4 лет.

   Правый тазобедренный сустав не сформирован. Бедренная кость представлена незначитель-ным рудиментом дистального отдела. Это со-четается с отсутствием правой малоберцовой кости и пятого луча правой стопы, а также с порочным положением этой стоны (косола-пость). Все остальные отделы костно-сустав-ного 'аппарата нормальны.

   
    

   сочетается с уменьшением числа костей предплюсны и с порочным по-ложением стопы (косолапость). Мягкие ткани проксимального отдела конечности избыточны по сравнению с состоянием костно-суставного аппарата и допускают значительные перемещения проксимального конца большеберцовой кости и рудимента бедренной кости, что значи-тельно затрудняет ходьбу. Однако в некоторых случаях это несоответ-ствие бывает не столь резким.

   Лица с дефектом обеих бедренных костей имеют карликовый рост из-за укорочения ног (рис. 68). Несмотря на резкие нарушения функций костно-суставного аппарата, они самостоятельно передви-гаются и способны выполнять различный профессиональный труд, в том числе и требующий умеренной физической нагрузки. Описаны даже лица, подвергавшиеся существенным физическим напряжениям (акро-бат в наблюдении Д. Г. Рохлина и С. Г. Симонсона, 1927). Последнее несомненно противопоказано, так как может привести к срыву ком-пенсации, осуществляющейся за счет напряжения мышц, которые при данном пороке могут быть хорошо развиты. При таких же пороках развития обеих нижних конечностей, но с различной степенью их уко-рочения, и тем более при одностороннем поражении (рис. 34) оказы-

   
    

   125

   вается необходимым сложное индивидуальное протезирование для обес-печения передвижений (Л. Н. Воскобойникова, 1955).

   При отсутствии среднего сегмента нижней конечности, т. е. голени, тазобедренный сустав сформирован, но бедренная кость укорочена и к ее дистальному недоразвитому отделу примыкает рудимент стопы (рис. 71, левая нижняя конечность). Между бедренной костью и сто-пой сустав чаще всего не образуется; дистальный отдел конечности функционально очень неполноценен. Изредка наблюдается дефект лишь проксимальных отделов обеих костей голени, что сопровождается значительными нарушениями развития костей предплюсны (Ю. П. Гу-ров, 1961), а иногда и всей стопы в целом. Все эти пороки развития требуют сложного протезирования (Л. Н. Воскобойникова, 1955), для осуществления которого иногда приходится прибегать к реконструк-тивному вмешательству.

   Трудоспособность лиц, страдающих врожденным отсутствием од-ного сегмента конечности (проксимального или среднего), нельзя без-оговорочно приравнивать к состоянию после ампутации на соответ-ствующем уровне. Эти пороки развития допускают высокую компенса-торную приспособляемость, но в то же время нередко сочетаются с не-полноценностью сохранившегося отдела конечности. Такой порок раз-вития одной конечности ограничивает трудоспособность практически во всех видах профессиональной деятельности и вызывает значитель-ные затруднения в быту, т. е. является таким же «выраженным анато-мическим дефектом», как и ампутационный дефект на том же уровне. Однако, в отличие от состояний после ампутации, данный порок раз-вития обеих нижних конечностей не вызывает нарастания тяжести ин-валидности, так как длина ног оказывается почти одинаковой, возмож-ность самостоятельного передвижения сохраняется и полной утраты трудоспособности не происходит.

   В эту группу врожденных локальных нарушений развития костно-суставного аппарата входит дефект ключицы, если он возникает при нормальном строении черепа. Чаще отсутствуют обе ключицы. Для ис-ключения черепно-лицевого дизостоза необходимо всегда проводить рентгенологическое исследование не только ключиц, но и черепа. При этом в области отсутствующей ключицы иногда обнаруживается ее ру-димент.

   Изолированный дефект ключицы не нарушает трудоспособности, но, как уже упоминалось, он может сопровождаться явлениями хрони-ческого плексита, возникающего в качестве основного клинического признака срыва компенсации.

   К этой же группе нарушений развития относится и аплазия кау-дального отдела позвоночника. Значительные дефекты каудальной ча-сти позвоночника описаны преимущественно в анатомической литера-туре на основании изучения нежизнеспособных плодов с обширными пороками развития позвоночника, спинного мозга и нижних конечностей. В частности, такие дефекты обнаружены при так называемой сирено-мелии, т. е. при слиянии обеих нижних конечностей в единое образова-ние, отдаленно напоминающее рыбий хвост (как у сирены). Совмести-мы с жизнью, как правило, лишь дефекты наиболее каудального отдела позвоночника. Это редкие аномалии развития.

   Обычно отсутствуют копчик и два-три сегмента крестца (Р. С. Ях-нина, 1938; К. Д. Логачев, 1963; Roller, Prifram, 1965). Очень редко крестец представлен всего одним позвонком, сочленяющимся с под-вздошными костями (К-Д. Логачев, 1963). Этот позвонок может быть тоже аномальным, например бабочковидным (Muller, 1936). Еще более

   
    

   126

   редко отсутствует половина крестца (Katz, 1953) или даже весь кре-стец (В. А. Дьяченко, 1949; В. Д. Чаклин, 1957; Epstein, 1962; Г. Н. Еси-новская, 1965). В последних случаях безымянные кости сближаются и таз суживается. Все же при изолированном дефекте крестца функция тазовых органов не страдает и существенных изменений опорно-двига-тельной системы не происходит. Поэтому данная аномалия может дли-тельно оставаться не выявленной и обнаруживается уже у взрослого человека, даже в пожилом возрасте, при клинико-рентгенологическом исследовании по какому-либо иному поводу. Эта аномалия имеет су-щественное значение в акушерской практике, но трудоспособности не нарушает в широком кругу профессий.

   Однако дефект части, а тем более всего крестца, может сочетаться с миелодисплазией, проявляющейся клинически в нарушениях функций тазовых органов в виде ночного недержания мочи или в еще более резком синдроме (Miiller, 1936; Р. С. Яхнина, 1938; А. Е. Рубашева, 1961; К. Д. Логачев, 1963; наши наблюдения). При таком сочетании клиническая картина и состояние трудоспособности определяются нев-рологическими нарушениями, а аномалия развития позвоночника имеет значение лишь как дополнительный фактор, убедительно раскрываю-щий происхождение неврологических явлений.

   Аналогичные нарушения развития шейно-затылочной области в виде полного дефекта атланта описаны лишь у единичных людей. В на-блюдении, опубликованном В. А. Дьяченко (1949), позвоночник соеди-нялся с черепом посредством аномального сустава между зубовидным отростком второго шейного позвонка и телом затылочной кости. Чаще аплазия атланта обнаруживается в качестве одного из проявлений сложного порока развития позвоночника, известного под условным на-званием «синдром Клиппель-Файля».

   
    

   ИЗМЕНЕНИЯ КОЛИЧЕСТВА ЭЛЕМЕНТОВ КОСТНО-СУСТАВНОГО АППАРАТА

   
    

   Изменения нормального количества элементов костно-суставного аппарата выражаются как в уменьшении, так и в увеличении их числа. Эти нарушения развития имеют практическое значение преимуществен-но при поражении конечностей, несравнимо меньшее — при локализа-ции в области туловища. Уменьшение числа элементов костно-сустав-ного аппарата более важно, чем увеличение.

   Уменьшение количества элементов костно-суставного аппарата ко-нечностей проявляется в нескольких формах. По существу, к этой груп-пе можно отнести и дефекты конечностей. Однако при дефекте конеч-ности всегда отсутствует целиком весь данный отдел опорно-двигатель-ной системы со всеми составляющими его костными и мягкотканными анатомическими образованиями, это — поперечный дефект конечности. В отличие от этого при нарушениях развития анализируемой группы уменьшается число костных элементов в одном или в двух сегментах конечности, но количество сегментов остается нормальным. Это тоже дефект конечности, но не поперечный, а продольный.

   При дисплазиях этого типа нарушается развитие того или иного луча конечности. Gegenbaur (1899) предложил в строении конечностей выделять главный луч и четыре боковых. Развитие всех элементов, со-ставляющих каждый луч, происходит в тесной непосредственной взаи-мозависимости, что приобретает практическое значение при аномалиях и пороках формирования. В верхней конечности главный луч пред-ставляют плечевая кость, локтевая кость, трехгранная кость, локтевая часть крючковатой кости, пятая пястная кость и соответствующие фа-

   127

   

   ланги. Первый боковой луч состоит из лучевой кости, ладьевидной ко-сти, большой многоугольной кости, первой пястной кости и фаланг пер-вого пальца. Второй боковой луч образуют: малая многоугольная кость, вторая пястная кость и фаланги этого пальца. Третий боковой луч представляют лучевая часть полулунной кости, головчатая кость, третья пястная кость и соответствующие фаланги. Четвертый боковой луч состоит из локтевой части полулунной кости и лучевой части крюч-коватой кости, из четвертой пястной кости и фаланг четвертого пальца. Аналогично строение и нижней конечности. Эта схема полезна при анализе врожденных нарушений развития, хотя накопившиеся наблю-дения неполностью подтверждают ее. Наименование лучей, которое предложил Gegenbaur, обычно используют с той поправкой, что в ки-

   
    

   Рис. 35. Кисти мужчины К., 27 лет, гипофизарного карлика с локальными нарзгшениями развития дистальных отделов верхних конечностей.

   Дефект всех элементов первого луча левой кисти. Головчатая кость переместилась на место отсутствующей ладьевидной кости и сочленяется непосредственно с лучевой ко-стью. Конкресценция нолулунной и трехгран-ной костей правой кисти. Брахи-клинофалан-гин средней фаланги пятого луча обеих костей.

   
    

   сти и стопе нумерацию лучей проводят в соответствии с наименова-нием пальцев.

   Изредка наблюдаются нарушения развития целиком всего глав-ного луча нижней конечности (таких пороков развития верхней конеч-ности не описано). Тогда возникает дефект бедренной кости, сочетаю-щийся с отсутствием малоберцовой кости и всех элементов пятого пальца стопы (т. е. пятого луча стопы по наиболее распространенной терминологии).

   В этом случае клиническая картина определяется преимуществен-но дефектом бедренной кости и, следовательно, возникает порок, отно-сящийся к первой группе локальных нарушений развития (рис. 34, рис. 69 и 71, правые конечности). Чаще наблюдаются менее обширные дефекты, захватывающие главный луч не на всем протяжении, а толь-ко на уровне среднего и дистального отделов конечности (рис. 36), либо только на уровне дистального сегмента (рис. 35).

   В последнем случае отсутствует один (рис. 35), реже несколько пальцев кисти (рис. 71, правая верхняя конечность) или стопы (гипо-дактилия или олигодактилия) со всеми элементами данного луча. В от-личие от врожденной ампутации пальцев (рис. 30) при нарушениях

   
    

   128

   развития этой группы отсутствует весь луч целиком и рудимента паль-ца нет (рис. 35).

   Одновременно обнаруживаются различные дополнительные изме-нения запястья или предплюсны, связанные с развитием сохранив-шихся костей в необычных условиях, что сопровождается перемеще-нием их и возникновением новых суставов, компенсирующих в извест-ной мере нарушения функций костно-суставного аппарата. Так, напри-мер, при дефекте первого луча кисти (рис. 35), который характери-зуется отсутствием ладьевидной кости, большой многоугольной кости, первой пястной кости и обеих соответствующих фаланг, головчатая кость смещается на место ладьевидной и образует сустав с лучевой костью.

   Отсутствие первого пальца кисти относится к числу пороков раз-вития, так как при этом существенно нарушается функция схвата. Од-нако при нормальном строении другой конечности общие функциональ-ные возможности опорно-двигательной системы оказываются очень вы-сокими и лица, отягощенные этим пороком развития, могут выполнять профессиональный труд, требующий даже очень тонких и точных дви-жений обеих кистей. Так, например, гипофизарный карлик, рентгено-граммы кистей которого представлены на рис. 35, является часовщиком, несмотря на отсутствие первого пальца левой кисти. При симметрич-ном же поражении функции верхних конечностей резко нарушены. Это состояние ограничивает трудоспособность практически во всех видах профессиональной деятельности.

   По-видимому, несколько чаще возникает, дефект пятого луча или пятого и четвертого лучей одновременно (К. Г. Тарьян, 1931, и др.). Эта аномалия развития не вызывает резких нарушений функций и по-этому не имеет практического значения, даже если она развивается одновременно в области обеих кистей и обеих стоп.

   При дефекте краеобразующих лучей в сохранившихся пальцах обычно обнаруживаются сопутствующие незначительные аномалии — брахиметакарпия, брахифалангия, клинофалангия (рис. 35) и т. п. Реже строение сохранившихся отделов кисти или стопы нарушено бо-лее существенно. Это наблюдается преимущественно при дефекте ка-кого-либо из центральных лучей. Иногда сохраняются те или иные эле-менты исчезнувшего луча; они сливаются с костями соседнего луча, из-за чего возникают дополнительные, иногда значительные, дефор-мации.

   Наиболее резкие нарушения анатомического строения и функций дистального отдела конечности возникают при дефекте нескольких (двух-трех) центральных лучей, т. е. при так называемых расщепле-ниях кисти или стопы. Два крайних луча сохраняются, из-за чего кисть принимает вид клешни (рис. 36). Сохранившиеся пальцы недоразвиты: например, пятый палец имеет две фаланги, фаланги укорочены, су-ставы неполноценны, тугоподвижны и т. д. Запястье состоит из двух-трех костных элементов, лишь весьма отдаленно напоминающих ту или иную из обычных костей. Эти кости образуют с костями пред-плечья атипичный сустав, в известной мере компенсирующий отсут-ствие нормального сустава (рис. 36). Иногда сохранившиеся лучи на-ходятся в состоянии синдактилии (рис. 71, правая верхняя конечность), т. е. расщепления кисти нет и она производит впечатление состоящей из одного луча. Изредка дистальный отдел конечности действительно представлен одним атипичным лучом. Эти пороки развития кисти рез-ко нарушают ее функции, в частности исключают возможность схвата. Такие поражения обеих костей относятся к числу «выраженных анато-

2. Н. С. Косинская 129

   мических дефектов». Посредством реконструктивного вмешательства функция кисти иногда может быть значительно улучшена.

   Все формы гиподактилии чаще возникают в стопе, но при этой локализации не оказывают существенного влияния на трудоспособ-ность.

   

   При данного типа пороках развития кисти иногда нарушается фор-мирование и костей предплечья. Это выражается не только в сущест-венных изменениях строения лучезапястного сустава, о чем уже упо-миналось, но также в отсутствии лучелоктевого сустава, только ди-стального или одновременно и проксимального (рис. 71). Иногда это сопровождается укорочением костей предплечья и недоразвитием их

   
    

   Рис. 36. Порок развития левой верхней конечности и обеих ниж-них у мужчины В., 46 лет, с вы-раженными клиническими симпто-мами миелодисплазии.

   Продольный дефект левой кисти в виде клешни; гипофалангия пятого пальца. От-сутствуют обе малоберцовые кости, один луч левой стопы и два луча правой стопы, правая таранная и ладьевидная кости. Ассимиляция сохранившихся костей пред-плюсны и порочное положение стоп. Ру-димент левой малоберцовой кости сво-бодно располагается в мягких тканях, рудимент правой малоберцовой кости слился в единый конгломерат с костями предплюсны. Болыпеберцовые кости зна-чительно укорочены и деформированы.

   
    

   проксимальных концов и дистального эпифиза плечевой кости. В по-следнем случае нарушается строение локтевого сустава, возникает врожденный подвывих (рис. 71) или даже вывих лучевой кости.

   Функции опорно-двигательной системы значительно нарушаются при продольном дефекте конечности, захватывающем два сегмента. Чаще наблюдается такой порок развития нижней конечности (рис. 36). Обычно отсутствует малоберцовая кость, а также один или не-сколько наружных лучей стопы, что сочетается с резким нарушением формирования костей предплюсны. Некоторые из них отсутствуют и при этом далеко не всегда соответственно схеме, которую предложил Ge-genbaur. Так, например, у мужчины, рентгенограммы которого приве-дены на рис. 36, дефект малоберцовой кости на правой конечности

   сопровождается отсутствием таранной и ладьевидной костей.

   Сохранившиеся кости предплюсны всегда недоразвиты и сливаются в два-три элемента неправильной формы (ассимиляция). Малоберцо-вая кость иногда отсутствует, чаще она представлена незначительным рудиментом, который свободно располагается в мягких тканях ди-стального отдела голени (рис. 69а, правая конечность) или сливается с блоком костей предплюсны (рис. 36). В детстве, по мере роста орга-низма, этот рудимент увеличивается. Болынеберцовая кость, как пра-вило, укорочена и искривлена. Наиболее типично ее дугообразное искривление в сагиттальной плоскости, выпуклостью кпереди, значи-тельно реже кзади. Это обычно сочетается с вальгусной деформацией

   
    

   130

   (рис. 36). Голеностопный сустав рудиментарен. Он образуется недо-развитым дистальным эпифизом большеберцовой кости и атипичной суставной головкой на костном образовании, возникшем в результате слияния костей предплюсны (рис. 36). Движения в этом суставе огра-ничены. Они более свободны, если сохраняется хотя бы рудимент та-ранной кости. Изредка наблюдается вывих в недоразвитом голеностоп-ном суставе и дистальный конец большеберцовой кости свободно рас-полагается в мягких тканях кнутри от костей предплюсны (рис. 696, правая конечность). Стопа фиксирована в порочном положении. Чаще она приведена, что сочетается с усилением супинации и эквинусной деформацией (рис. 36, левая нижняя конечность). Однако могут на-блюдаться и иные деформации стопы. Функция коленного сустава ча-сто тоже ограничена в связи с его недоразвитием. Последнее выра-жается преимущественно в уплощении суставных поверхностей (рис.36). Конечность в целом значительно укорочена. При одновременном по-роке развития обеих нижних конечностей не наблюдается полной сим-метрии в их строении (рис. 36).

   Одновременно иногда нарушается развитие периферических нерв-ных стволов, вплоть до отсутствия малоберцового нерва (Ф. Р. Бог-данов, 1929, и др.). Это подчеркивает теснейшую взаимосвязь всего процесса развития соответствующих отделов костно-суставного и нерв-ного аппаратов. Дефект малоберцовой кости изредка возникает у.лиц, страдающих миелодисплазией, т. е. более высоким и более тяжелым поражением нервной системы. В то же время кровеносные сосуды из-менены незначительно (Е. П. Меженина и соавт., 1965).

   Несмотря на резкие нарушения костно-суставного аппарата, функ-ция пораженной конечности все же в известной мере сохраняется. По-этому под влиянием нагрузки происходит компенсаторная перестройка структуры костей. Особенно отчетливо она прослеживается на больше-берцовой кости. Кортикальный слой, покрывающий вогнутую поверх-ность этой кости, всегда утолщается и на высоте искривления костно-мозговое пространство суживается (рис. 36, правая нижняя конеч-ность) .

   Дефект малоберцовой кости относится к числу относительно частых локальных нарушений развития. Соответствующие больные описаны во всех руководствах по ортопедии, тем более, что они обычно нуж-даются в реконструктивных вмешательствах, направленных на устра-нение деформации большеберцовой кости и порочного положения сто-пы. Лица, страдающие таким пороком, развития одной конечности, нуждаются в протезировании; при симметричном поражении (рис. 36) надобности в нем не возникает, так как самостоятельное передвиже-ние возможно.

   Аналогичный дефект большеберцовой кости, по данным всех опуб-ликованных статистических разработок, возникает значительно реже. По наблюдениям Ф. Р. Богданова (1929), отсутствие большеберцовой кости всегда сопровождается дефектом надколенника и соответствую-щими нарушениями развития стопы. В этих случаях опорная функция нижней конечности осуществляется только за счет нагрузки малобер-цовой кости. В результате роста в патологических условиях эта кость дугообразно искривляется, выпуклостью кнаружи, и в то же время подвергается рабочей гипертрофии. Ф. Р. Богданов (1929) наблюдал при дефекте большеберцовой кости вывих малоберцовой кости из не-обычного сустава ее с бедренной костью, замещающего отсутствующий коленный сустав. Это свидетельствует о том, что при дефекте больше-берцовой кости механизм компенсации нарушений опорной функции

   9* 131

   конечности и проявления срыва компенсации в известной мере близки к тому, что характерно для приобретенных ложных суставов больше-берцовой кости в форме дефекта части ее (Н. С. Косинская, 1960). В обоих случаях в результате перегрузки неполноценной конечности происходит своеобразный процесс миграции сустава головки малобер-цовой кости в проксимальном направлении. В основе этого явления лежит дегенеративно-дистрофическое поражение перегруженного су-става, сопровождающееся постепенно нарастающим соскальзыванием малоберцовой кости в проксимальном направлении с одновременным значительным увеличением суставных поверхностей и образованием функционально неполноценного неоартроза. Миграция сустава вызы-вает дальнейшее укорочение конечности и еще более глубокое наруше-ние ее функций. Иногда при дефекте большеберцовой кости малобер-цовая кость не сочленяется с бедренной, а свободно перемещается в мягких тканях (В. А. Штурм, I960). В этих случаях опорная функция конечности страдает особенно резко.

   Представленные данные характеризуют типичные синдромы. Су-щественные отклонения от них встречаются чрезвычайно редко. Так, например, В. А. Штурм (1960) наблюдал дефект не всей большеберцо-вой кости, а лишь дистальной части ее и при этом в сочетании не с уменьшением количества лучей стопы, а с увеличением их числа. Пороки развития, характеризующиеся отсутствием обеих малобер-цовых или обеих большеберцовых костей, всегда вызывают значитель-ные нарушения пропорций в строении тела вследствие укорочения ног. Лица, страдающие этими пороками развития, недостаточного роста, однако они не становятся карликами в отличие от людей, у которых

   отсутствует весь соответствующий сегмент конечности.

   Аналогичные продольные дефекты верхних конечностей, захваты-вающие средний и дистальный сегменты, известны также в виде двух форм. Одна из них характеризуется отсутствием лучевой кости (так называемая лучевая косорукость или manus varus), другая — дефектом локтевой кости (локтевая косорукость или manus valgus). По данным ортопедических учреждений, лучевая косорукость возникает значи-тельно чаще локтевой (Т. С. Зацепин, 1959; В. Д. Чаклин, 1957; Е. К. Никифорова, 1960, и др.). А. М. Дыхно (1940) указывает, что врожденное отсутствие лучевой кости наблюдается почти в семь раз чаще, чем локтевой. Следовательно, соответственно схеме Gegenbaur, и в нижней конечности и в верхней чаще выпадает развитие так назы-ваемого первого бокового луча.

   Дефект лучевой кости, как правило, сопровождается отсутствием первого луча кисти со всеми соответствующими костными элементами; иногда не развиваются первый и второй лучи кисти. Одновременно часто отсутствует и часть мышц лучевой группы. Локтевой сустав все-гда недоразвит, в нем имеется врожденный подвывих локтевой кости. Дистальный отдел локтевой кости иногда не становится на место от-сутствующей лучевой кости, он более или менее значительно откло-няется в локтевом направлении и не сочленяется с костями запястья (А. В. Старков, 1904; Е. Я. Выренков, 1936, и др.). В других случаях возникает сустав между полулунной и трехгранной костями, с одной стороны, и головкой локтевой кости — с другой (Д. Г. Рохлин, 1928). Вследствие всех этих явлений кисть отклоняется в лучевом направле-нии. Степень деформации в период роста организма постепенно уве-личивается в связи с резким отставанием развития наружного отдела предплечья от его внутренней части. Это отклонение кисти, достигаю-щее иногда прямого и даже острого угла, явилось основанием для об-

   
    

   132

   щепринятого названия — косорукость. При этом пороке локтевая кость в результате развития в патологических условиях обычно искривляет-ся вогнутостью в лучевую сторону, и в то же время подвергается ком-пенсирующей рабочей гипертрофии.

   Дефект локтевой кости обычно сопровождается отсутствием пя-того и четвертого лучей кисти, а также части мышц локтевой группы, кисть отклоняется в локтевом направлении. Лучевая кость при этой форме порока оказывается искривленной, имеется врожденный подвы-вих или вывих ее в плечелучевом суставе со смещением в проксималь-ном направлении.

   Обе формы косорукости нередко сочетаются с нарушениями раз-вития шейного сплетения, с дефектом какого-либо периферического нервного ствола. В качестве типичных соотношений описан дефект лу-чевого нерва при лучевой косорукости и локтевого нерва при отсут-ствии локтевой кости (А. В. Старков, 1904). Однако именно такие со-отношения оказались необязательными, так как отсутствие локтевого нерва наблюдалось и при лучевой косорукости (Kirmisson, 1899, цит. по А. В. Старкову; Д. Г. Рохлин, 1930, и др.). Эти данные свидетель-ствуют о большой сложности соотношений костно-суставного и нерв-ного аппаратов.

   Обе формы косорукости известны и как одностороннее, и как двух-стороннее поражение. В последнем случае состояние обеих конечно-стей обычно бывает одинаковым, однако наблюдаются и асимметрич-ные дисплазии (И. И. Федоров и Н. П. Ушаков, 1964, и др.). Эти по-роки развития вызывают значительные нарушения функций верхних конечностей. Изредка наблюдаются те или иные сочетания аналогич-ных пороков нижних и верхних конечностей (рис. 36).

   Пороки развития, характеризующиеся продольным дефектом сред-него и дистального сегментов конечности, всегда нарушают трудоспо-собность. Тяжесть инвалидности зависит от многих обстоятельств: от того, какие конечности поражены — верхние или нижние, сколько ко-нечностей вовлечено в порок развития, какова функция сохранившихся отделов, имеется или нет порок развития периферических нервных стволов, а тем более спинного мозга (миелодисплазия), нуждается ли больной в протезировании и какова его сложность и т. д. Обычно тя-жесть инвалидности не превышает III группы. Однако при неблаго-приятном сочетании упомянутых явлений трудоспособность может ока-заться утраченной. Все же необходимость в постоянной посторонней помощи (инвалидность I группы) возникает очень редко, лишь у от-дельных лиц, при поражении всех конечностей либо при сочетании порока развития нескольких конечностей и миелодисплазии. При орга-низации трудовой деятельности лиц, страдающих этими пороками раз-вития, необходимо исключить не только значительную, но даже и уме-ренную нагрузку неполноценных конечностей для предотвращения сры-ва компенсации, после которого тяжесть инвалидности нарастает.

   Все описанные нарушения развития конечностей, характеризую-щиеся уменьшением количества элементов костно-суставного аппарата вследствие отсутствия того или иного луча, наблюдаются и в качестве спорадического явления в здоровых семьях и как проявление патоло-гической наследуемой конституции. Такие пороки развития у детей и одного из родителей, у братьев или сестер, у целой группы родствен-ников неоднократно описывались в литературе (Ф. Р. Богданов, 1929; В. Д. Чаклин, 1957; А. В. Русаков, 1959; "Е. К. Никифорова, 1960, и др.). До настоящего времени не было проведено тщательного кли-нико-рентгенологического изучения костно-суставного аппарата всех

   
    

   133

   родственников лиц, страдающих указанными пороками развития, и по-этому остался не уточненным вопрос о наличии у них менее сущест-венных, не столь бросающихся в глаза проявлений этой же патологи-ческой конституции. Результаты такого исследования могут иметь су-щественное теоретическое и практическое значение.

   Изредка наблюдается изолированный дефект надколенника. Эта аномалия непосредственно не вызывает существенных нарушений функций опорно-двигательной системы (А. Е. Рубашева, 1961; Andersch, Baumgartl, Gremmel, 1961). Однако она обычно сочетается с гипопла-зией четырехглавой мышцы, что вызывает сгибательную контрактуру коленного сустава (М. А. Скворцов, 1947).

   Увеличение числа элементов костно-суставного аппарата в отдель-ных, очень редких случаях выражается в появлении целой дополни-тельной конечности — одной или даже двух. Почти во всех известных случаях дело шло о дополнительных нижних конечностях. Сверхком-плектная конечность недоразвита, но имеет все три сегмента, ее про-ксимальный отдел свободно располагается в мягких тканях или со-единяется с дополнительными костями таза. Каноническая конечность также недоразвита. Это может сопровождаться пороком развития орга-нов таза и брюшной полости и наблюдалось преимущественно у нежиз-неспособных плодов. Однако отдельные лица, родившиеся с дополни-тельной конечностью, прожили много лет и участвовали в трудовой деятельности (В. А. Штурм, 1960).

   Тенденция к удвоению конечности иногда выражается в форме так называемой бифуркации бедренной кости. Этим термином обозна-чают раздвоение дистального конца бедренной кости с образованием дополнительного отростка, отходящего в боковом направлении и удли-няющегося в период роста за счет самостоятельного эпифиза (В. А. Штурм, 1960). Само по себе это явление не имеет существен-ного практического значения, так как рудимент дополнительной бед-ренной кости, возникший, по-видимому, вследствие расщепления кано-нической, может быть удален. Однако бифуркация бедренной кости обычно наблюдается не как самостоятельная аномалия, а лишь как один из компонентов сложного порока развития, основные особенности которого определяются другими нарушениями формирования, чаще продольным дефектом голени.

   Увеличение числа элементов костно-суставного аппарата конечно-стей широко известно в форме так называемой гипердактилии (или полидактилии), характеризующейся избыточным количеством пальцев. Число пальцев обычно увеличивается на один, т. е. возникает шести-палая кисть или стопа (рис. 37), значительно реже развивается 7 паль-цев. Однако описано и большее число пальцев — 8 (Е. К. Никифорова, 1960, и др.), 9, 10 и даже 11 пальцев (В. А. Дьяченко, 1954, и др.).

   Добавочные пальцы обычно находятся по краям кисти (стопы) на ее наружной или внутренней поверхности, т. е. после мизинца (post-minimus, рис. 37) или перед первым пальцем (praepollex, в стопе — praechallux). При наличии двух дополнительных пальцев они оба обычно располагаются рядом в одном из этих же отделов, иногда они смещены под некоторым углом к кисти (или к стопе). Значительно реже сверхкомплектный палец развивается в центре кисти (или стопы) между постоянными пальцами.

   Добавочный пялец, как правило, состоит только из фаланг (так называемая несовершенная гипердактилия). Иногда он свободно рас-полагается в мягких тканях. Чаще основная фаланга дополнительного пальца сочленяется с головкой смежной первой или пятой пястной

   
    

   134

   

   (плюсневой) кости, которая, таким образом, принимает участие в обра-зовании двух суставов — обычного (канонического, по анатомической терминологии) и сверхкомплектного. То же наблюдается в тех более редких случаях, когда дополнительный палец возникает в центре ки-сти или стопы и присоединяется к одному из средних лучей. Иногда пястная или плюсневая кость, с которой сочленяются две основные фа-ланги, частично расщеплена в дистальном отделе (рис. 37). Обычно обе ее части непосредственно1 прилежат друг к другу (рис. 37), в неко-торых случаях отщепившийся отдел резко отклоняется в сторону и зна-чительно увеличивается. Обычно постоянный палец сочленяется с основ-ной частью расщепившейся пястной или плюсневой кости, но могут возникнуть и обратные соотношения (рис. 37). Число возможных ва-риаций весьма значительно. Изредка пястная или плюсневая кость рас-щепляется на всем протяжении. Тогда скелет кисти или стопы приоб-

   
    

   Рис. 37. Гипердактилия левой стопы у мальчика Е., 8 лет.

   Дополнительный шестой палец рас-полагается возле мизинца. Дисталь-ный отдел пятой плюсневой кости частично расщеплен и имеет два эпи-физа, с каждым из которых сочле-няется одна основная фаланга. Раз-витие обеих головок пятой плюсне-вой кости, эпифиза основной фаланги пятого пальца и эпифиза такой же фаланги дополнительного пальца от-стает от развития пятого луча нор-мальной стопы; особенно это отно-сится к сверхкомплектному пальцу. В целом строение этого пальца почти не отличается от пятого пальца, а его основная фаланга даже массивнее.

   
    

   ретает целый дополнительный луч (так называемая совершенная ги-пердактилия).

   Добавочный палец обычно недоразвит, неполноценен в функцио-нальном отношении, особенно при отсутствии сочленения с соответ-ствующей пястной (плюсневой) костью. Постоянный (канонический) палец часто также отстает в развитии. В некоторых случаях дополни-тельный и канонический пальцы имеют почти одинаковое строение; более того, фаланги сверхкомплектного пальца (особенно основная) могут оказаться даже массивнее (рис. 37). Все же точки окостенения для эпифизов дополнительного пальца появляются позднее, чем в по-стоянном пальце. Однако развитие постоянного пальца тоже несколько отстает от соответствующего луча нормальной конечности.

   Дополнительный палец, соединенный суставом с пястной костью, обычно имеет и соответствующие мышцы. При таком анатомическом строении возможны его самостоятельные движения. Палец, лишенный такого соединения, является пассивным придатком.

   Гипердактилия может возникнуть на одной конечности, часто это симметричная аномалия; иногда она наблюдается одновременно на кистях и стопах.

   Гипердактилии посвящена обширная литература. В ней высказы-ваются и обсуждаются различные точки зрения на происхождение этой аномалии (Dubrenil-Chambardel, 1925; Д. Г. Рохлин, 1928, и др.). В задачи настоящей книги не входит анализ этого специального слож-

   135

   ного вопроса. С практической клинической точки зрения важно, что гипердактилия часто является выражением патологической наследуе-мой конституции и может наблюдаться у многих представителей одной семьи в целом ряде поколений, особенно при частоте браков между родственниками. Так, например, известно, что семья магараджи Бор-нео является шестипалой и в каждом поколении эта аномалия рассма-тривается как знак королевского достоинства (Д. Г. Рохлин, 1928). Описаны и другие династии с этой же особенностью. В одной такой семье ребенок с нормальным строением конечностей рассматривался как незаконнорожденный (Dubrenil-Chambardel, 1925). Доказано, что после прекращения перекрестных браков этот патологический семей-ный признак проявляется все реже и может, наконец, исчезнуть, так как патологическая наследственность как бы растворяется в поколе-ниях.

   Гипердактилия часто является показанием к оперативному удале-нию дополнительного пальца. Реконструкция кисти может оказаться сложной при наличии нескольких дополнительных лучей, однако по-следнее наблюдается редко. Эта аномалия иногда вызывает некоторое снижение функциональных возможностей кисти, особенно, если сверх-комплектный палец возник возле первого пальца, который оказывается недоразвитым. Нарушения функции, как правило, незначительны и не ограничивают трудоспособности в широком круге профессий. При такой же аномалии стопы вопрос об экспертизе трудоспособности во-обще не встает.

   Увеличение элементов костно-суставного аппарата кисти и стопы может выразиться в появлении в том или ином луче дополнительной фаланги — гиперфалангия. Это редкая аномалия развития. Она наблю-дается преимущественно в области первого луча и при этом сопровож-дает гипердактилию, т. е. возникают два первых трехфаланговых паль-ца (Д. Г. Рохлин, 1936). Гиперфалангия может развиться и при нор-мальном числе лучей. Сверхкомплектная фаланга обычно значительно короче нормальной и соответствующая каноническая фаланга тоже укорочена, соединяющий их сустав недоразвит. Поэтому, несмотря на наличие дополнительной фаланги, палец в целом не только не удлинен, но даже укорочен. Иногда он, кроме того, и искривлен из-за непра-вильной формы сверхкомплектной фаланги или смещения ее. Все же функциональные возможности кисти в целом при этой аномалии суще-ственно не снижаются, поэтому гиперфалангия не нарушает трудоспо-собности.

   Наблюдается не только увеличение, но и уменьшение числа фа-ланг. Как известно, пятый луч нормальной стопы часто состоит из двух фаланг вследствие редукции средней фаланги и слияния ее с концевой фалангой. Значительно реже двухфаланговыми оказываются одновре-менно и пятый и четвертый лучи стопы. Это довольно редкий вариант нормального строения конечности. Уменьшение числа фаланг в осталь-ных пальцах стопы и во всех пальцах кисти не встречается в качестве варианта нормы. Это всегда аномалия развития и при этом довольно редкая. Она, как правило, сочетается с каким-либо пороком развития конечности (рис. 36, левая кисть), который и определяет состояние функций соответствующего отдела опорно-двигательной системы.

   В конце прошлого столетия Pfitzner (1896) провел тщательное систематическое анатомическое исследование 1450 кистей и 1000 стоп лиц различного возраста и на основании результатов этой работы уста-новил, что, помимо канонических костей запястья и предплюсны, в этих отделах скелета встречаются сверхкомплектные кости. Pfitzner выде-

   136

   лил 25 сверхкомплектных костей запястья и большое число таких до-полнительных образований в стопе. Последующие анатомические и, особенно, рентгенологические исследования подтвердили наличие сверх-комплектных костей, но количество их оказалось менее значительным. Было установлено, что Pfitzner принял за сверхкомплектные кости обломки, возникшие в результате переломов постоянных костей и пре-вратившиеся в самостоятельные костные образования из-за слабости процесса репарации в области губчатых костей запястья и предплюсны, лишенных активной надкостницы. Доказано (Д. Г. Рохлин, 1936), что в кисти имеются три сверхкомплектные кости: os centrale carpi, trape-zoides secundarium, styloid. Эти сверхкомплектные кости имеют очень небольшие размеры, встречаются редко, представляют вариант нор-мального строения кисти и поэтому не имеют практического значения. Большего внимания заслуживают сверхкомплектные кости стопы.

   Встречается семь таких костей: os trigonum, os calcaneum secundarium, os sesamum peronaeum, os supranaviculare, os tibiade externum, os inter-cuneiforme, os intermetatarseum. Частота и особенности строения этих костей у взрослых установлены (М. А. Финкельштейн, 1932, и др.), процесс их формирования в период роста описан (Н. С. Косинская, 1958). В. А. Дьяченко (1953, 1954) выделил восьмую сверхкомплект-ную кость стопы — os suprataili. Некоторые авторы полагают, что это образование идентично надладьевидной кости, которая в таких слу-чаях располагается несколько проксимальнее, чем обычно. Все же, по-видимому, имеет смысл выделять эту кость в качестве самостоятель-ного образования, тем более, что она встречается чаще надладьевидной кости и иногда сливается с таранной костью, образуя на ней так назы-ваемый блоковидный отросток (В. А. Дьяченко, 1953).

   Все названные сверхкомплектные кости являются вариантами нор-мального строения стопы и, как правило, не имеют клинического зна-чения. Однако при формировании костно-суставного аппарата стопы в патологических условиях они могут приобрести некоторые черты, приближающие их к аномалии. Чаще это относится к os tibiale exter-num (Д. Г. Рохлин, 1957). При значительном продольном плоскостопии у ребенка эта кость формируется в условиях необычного напряжения. Вследствие этого в соответствующей хрящевой закладке появляются и длительно существуют множественные точки окостенения, кость при-обретает значительную величину, выпячивается на внутренней поверх-ности стопы и деформирует ее. В результате постоянного сдавления мягких тканей между костью и обувью в этом месте создается доба-вочная слизистая сумка, подвергающаяся хроническому воспалению. Таким образом, вариант нормального строения преобразуется в ано-малию. Однако здесь сказывается уже влияние вторичных неблаго-приятных факторов, искажающих процесс нормального формирования организма.

   В большой мере возможность перехода нормального варианта в аномалию обнаруживается при изучении os intermetatarseum. Как правило, эта кость имеет очень небольшую величину, располагается между проксимальными участками первой и второй плюсневых костей, иногда сочленяется с первой из них. Изредка она оказывается очень большой, раздвигает плюсневые кости, деформирует стопу и снижает ее функциональные возможности, т. е. преобразуется в аномалию раз-вития. Обычно это наблюдается при наличии других, более существен-ных нарушений развития, например при отсутствии какого-либо луча, при врожденном плоскостопии и т. п.

   Таким образом, сверхкомплектные кости стопы, как правило, пред-

   137

   ставляют вариант нормы и поэтому не имеют практического значения. Они начинают играть определенную роль лишь при каких-либо особых обстоятельствах, имеющих самостоятельное значение и попутно оказы-вающих неблагоприятное влияние и на процесс формирования этих добавочных костных элементов.

   К числу нормальных сверхкомплектных костей стопы некоторые авторы ошибочно относят так называемую кость Везалия, т. е. по-стоянную самостоятельную точку окостенения для бугра пятой плюс-невой кости, впервые обнаруженную этим блестящим анатомом эпохи Возрождения. Данная точка окостенения при нормальном процессе формирования организма всегда сливается с основанием пятой плюс-невой кости в то время, когда происходят синостозы и всех остальных апофизов. Она может сохранить самостоятельность в течение всей жизни лишь под влиянием патологических воздействий, например в ре-зультате травмы (М. А. Финкелылтейн, 1932), чаще при формировании стопы в необычных условиях. Мы наблюдали кость Везалия у взрос-лого, страдавшего врожденной косолапостью с резким приведением сто-пы. В данном случае постоянное значительное перенапряжение наруж-ного отдела стопы нарушило нормальное развитие соответствующего участка ростковой хрящевой ткани и привело к возникновению в этой области неоартроза. (Подобно точке окостенения для бугристости пя-той плюсневой кости при некоторых, еще неуточненных патологических обстоятельствах, на всю жизнь сохраняет самостоятельность точка окостенения для акромиального отростка лопатки — так называемая os acromiale).

   В качестве сверхкомплектной кости под названием sustentacirlum в некоторых руководствах (Groskopff, Tischendorf, 1962) представлена также самостоятельная, непостоянная точка окостенения для sustenta-culum tali, которая наблюдается только у детей и всегда довольно быстро сливается с пяточной костью (Н. С. Косинская, 1958).

   В качестве очень редкой аномалии стопы наблюдаются небольшие добавочные костные включения неправильной продолговатой формы, располагающиеся между плюсневыми костями или на тыле фаланг первого пальца и соединенные сверхкомплектным суставом со смеж-ным участком скелета стопы (Д. Г. Рохлин, 1957). Эта аномалия имеет определенное клиническое значение, так как в месте локализации до-бавочных костных включений может возникнуть сдавление мягких тка-ней, а в необычном суставе развивается дегенеративно-дистрофическое поражение. Иногда возникает необходимость в удалении таких ано-мальных сверхкомплектных костей. Однако на состояние трудоспособ-ности они не оказывают влияния.

   Подобно костно-суставному аппарату конечностей в строении груд-ной клетки и позвоночника также наблюдаются различные изменения числа костных элементов.

   В течение довольно длительного времени большое внимание уде-лялось увеличению числа ребер, особенно так называемым шейным ребрам. Анатомические особенности шейных ребер детально описал В. Грубер еще в 1869 г. Внимание к ним значительно возросло, когда появилась возможность их точного прижизненного распознавания по-средством рентгенологического метода исследования. Поэтому боль-шинство соответствующих работ относится к нашему веку, особенно к двадцатым и тридцатым годам (С. Я-Сокол, 1911; А. М. Рождест-венский, 1928; В. 3. Виноградов, 1931; И. М. Яхнич, 1934; 3. И. Шней-деров, 1937, и др.). В то время многие авторы относили шейные ребра к аномалиям развития, придавали им патогенетическое значение в раз-

   
    

   138

   витии швейного плексита и прибегали к оперативному их удалению. По мере накопления клинико-рентгенологических наблюдений и после проведения специальных рентгенологических исследований было уста-новлено, что дополнительное ребро на уровне 7-го шейного позвонка наблюдается у 7% всех людей, является нормальным вариантом ана-томического строения и не имеет клинического значения (В. С. Майко-ва-Строганова, 1952). Наблюдаются многочисленные разновидности строения этих ребер. Их описание не входит в задачи настоящей книги, так как этот вопрос относится к разделу нормальной анатомии и пред-ставлен в соответствующих руководствах (В. С. Майкова-Строганова и М. А. Финкелынтейн, 1952).

   Очень редко шейные ребра появляются не только на уровне С7, но и на уровне одного-двух смежных сегментов позвоночника. В исклю-чительно редких случаях появляются рудиментарные ребра на уровне всех шейных позвонков, за исключением первого (Д. Г. Гольдберг, 1936). Рудиментарные ребра, располагающиеся выше С7, относятся к числу аномалий. Судя по отдельным наблюдениям, описание кото-рых приведено в литературе, эта аномалия сочетается с нарушениями развития мышечно-связочного аппарата, нервных корешков и крове-носных сосудов данной области, что находит свое отражение в клини-ческой картине.

   Изредка встречается полная или частичная, односторонняя или симметричная редукция первых ребер (В. А. Дьяченко, 1954, и др.). Это явление не вызывает патологических клинических симптомов и, по-видимому, относится к вариантам нормы.

   Уменьшение числа ребер вследствие исчезновения 12-й их пары или одного из этих ребер, так же как и появление в области следую-щего (двадцатого) позвонка дополнительного ребра с одной или с обеих сторон, несомненно, относится к числу вариантов нормы и не имеет клинического значения. Добавочные ребра у следующих (21-го и 22-го) позвонков наблюдаются в качестве редкой аномалии и сопро-вождаются различными дополнительными особенностями. Иногда они соединены костными мостиками, в которых может оказаться перерыв в виде синхондроза или сустава. При таком строении эти дополнитель-ные образования несколько ограничивают подвижность поясничного отдела позвоночника, а в соединяющем их синхондрозе или суставе может возникнуть дегенеративно-дистрофическое поражение.

   Более редкие дополнительные ребра как в шейном, так и в пояс-ничном отделах появляются всегда только при наличии более частого сверхкомплектного ребра, т. е. добавочное ребро, соответствующее Се, наблюдается только в сочетании с шейным ребром у С7, добавочное ребро у L2 встречается только при наличии ребра у L\ и т. д.

   Исчезновение какого-либо из ребер, находящихся на уровне Th2 — Th\\, так же как и появление на этом уровне дополнительного ребра, всегда связано с нарушениями формирования позвоночника, с той или иной формой торможения развития его, и рассматривается в соответ-ствующем разделе. Довольно часто встречается расщепление переднего отдела какого-либо из ребер (так называемая вилка Luschka) в каче-стве выражения тенденции к удвоению соответствующего метамера. Эта аномалия не имеет клинического значения.

   Отсутствие ключицы, как уже упоминалось, обычно является вы-ражением системного порока развития покровных костей; изолирован-ный дефект ее наблюдается редко. Столь же редко встречается удвое-ние ключицы. В таких случаях, параллельно обычной ключице, распо-лагается напоминающая ее рудиментарная кость (Л. Л. Голзанд, 1962),

   139

   которая иногда сочленяется с клювовидным отростком лопатки. Изред-ка аномалия выражается только в появлении сверхкомплектного су-става между канонической ключицей и клювовидным отростком лопат-ки; описан деформирующий артроз этого сустава (С. А. Рейнберг, 1964).

   Чрезвычайно редко наблюдается отсутствие грудины. Практиче-ское значение этой аномалии не уточнено ввиду очень небольшого чис-ла наблюдений. По-видимому, дефект грудины сочетается с наруше-ниями развития позвоночника (Р. Л. Лалаян, 1960). Несравнимо чаще в области грудины появляются сверхкомплектные кости. Они обнару-живаются над рукояткой грудины в виде небольших парных образо-ваний-— так называемые надгрудинные кости. Иногда они сливаются с рукояткой грудины (В. А. Дьяченко, 1954). Надгрудинные кости являются вариантом нормы и не имеют практического значения. К чис-

   
    

   

   
    

   Рис. 38. Сверхкомплектная кость грудного отдела позвоночника у мужчины Ш., 55 лет, случайно обнаруженная при рентгеноло-гическом исследовании по поводу пневмонии.

   Это дополнительное образование возникло из наружного участка левого по-перечного отростка первого грудного позвонка. Оно соединено суставами с остальным отделом этого поперечного отростка и с бугорком первого ребра.

   Вариант нормы, не имеющий клинического значения.

   
    

   лу нормальных индивидуальных особенностей относятся вариации чис-ла элементов, образующих грудину. Как известно, ее тело формируется из большого числа точек окостенения, которые сливаются в единое образование в конце периода формирования организма. В качестве редкого варианта нормы описано сохранение сегментарного строения тела грудины в течение всей жизни (В. С. Майкова-Строганова и М. А. Финкельштейн, 1952; Д. Г. Рохлин, 1965).

   Так же оцениваются и различные сверхкомплектные кости, наблю-дающиеся в области позвоночника. Чаще всего они возникают из то-чек окостенения для суставных отростков (И. Л. Тагер и В. Ф. Куприя-нов, 1937). Такая кость, возникшая из каудального участка нижнего суставного отростка какого-либо из средних поясничных позвонков, на-блюдается у 0,3—0,4 (И. Н. Иванов и Э. Ф. Ротермель, 1935) или у 0,5% (В. А. Дьяченко, 1949) всех людей. Иногда такая же трансфор-мация (односторонняя или симметричная) происходит с суставными отростками крестца. Значительно реже сверхкомплектная кость обра-зуется из верхнего суставного отростка поясничного позвонка (Brocher, 1962) или за счет наружного участка поперечного отростка грудного позвонка. Это явление также может быть односторонним (рис. 38) либо симметричным. Сверхкомплектная кость соединяется со смежным участком скелета истинным суставом (рис. 38). Эти дополнительные образования не нарушают функций позвоночника и не становятся поч-

   
    

   140

   вой для вторичных патологических процессов, они не выявляются кли-нически и при жизни могут быть обнаружены лишь рентгенологически. Поэтому такие сверхкомплектные кости позвоночника, несмотря на их редкость, относятся к числу вариантов нормы и не имеют практиче-ского значения.

   Большего внимания заслуживают изменения числа позвонков, входящих в состав поясничного и крестцового отделов позвоночника. Некоторые из этих изменений несомненно представляют вариант нор-мального анатомического строения позвоночного столба, другие отно-сятся к числу аномалий.

   Уменьшение числа поясничных позвонков происходит, если пятый поясничный позвонок уподобляется крестцовым позвонкам, т. е. возни-кает сакрализация. Число поясничных позвонков увеличивается до ше-сти при люмбализации первого крестцового позвонка, т. е. когда этот позвонок уподобляется поясничным. Сакрализация встречается значи-тельно чаще люмбализации (И. С. Рыжов, 1931). Однако точное пред-ставление о числе позвонков и, следовательно, о том, какой позвонок варьирует (нижний поясничный или верхний крестцовый), можно со-ставить лишь при подсчете всех сегментов от Ci до L^. Поэтому, по мнению большинства авторов, правильнее говорить не о люмбализации или сакрализации, а о переходном пояснично-крестцовом позвонке (Д. Г. Рохлин, 1939; И. Л. Тагер, 1949, и др.).

   Наблюдаются четыре варианта сакрализации (как и люмбализа-ции): 1) двухсторонняя полная или костная сакрализация, характери-зующаяся расширением обоих поперечных отростков Lz и полным слиянием их с боковыми массами крестца в единое костное образова-ние; 2) односторонняя полная или костная сакрализация, при которой один поперечный отросток Ьъ сохраняет обычное строение, а другой — расширяется и сливается в единое костное образование с соответствую-щим боковым отделом крестца; 3) двухсторонняя неполная сакрализа-ция, при которой оба поперечных отростка Ls расширены и соединены с боковыми массами крестца посредством синхондрозов или суставов;

   4) односторонняя неполная сакрализация, которая характеризуется теми же анатомическими особенностями, что и односторонняя костная сакрализация, с тем отличием, что расширенный поперечный отросток Lz соединен с боковым отделом крестца посредством синхондроза или сустава. Одновременно изменяются соотношения между телами L5 и 5]. Иногда они полностью сливаются, иногда между ними сохра-няется более или менее развитый диск.

   Практическое значение этих особенностей переходной пояснично-крестцовой области установлено уже давно (Р. Р. Вреден, 1931; Schmorl, Jnghanns, 1932, 1957; И. Л. Клионер, 1934; С. А. Свиридов и И. Л. Тагер, 1938; Д. Г. Рохлин, 1939; Д. И. Фортушнов, 1955; Simril, 1958; Н. С. Косинская, 1961, и др.).

   Двухсторонняя сакрализация (или люмбализация) как полная, так и неполная не выявляется клинически, обнаруживается только при рентгенологическом исследовании и является бессимптомной индиви-дуальной особенностью. Односторонняя полная сакрализация (или люмбализация) нередко также представляет вариант нормы, не имею-щий клинического значения, но иногда сопровождается асимметрией тела соответствующего позвонка. Тогда она становится причиной врожденного сколиоза и должна быть отнесена к аномалиям развития (Boehm, 1914; А. А. Козловский, 1927; Г. И. Турнер, 1929; Н. С. Ко-синская, 1961; И. А. Мовшович, 1964, и др.). Более существенное зна-чение имеет односторонняя неполная сакрализация (или люмбализа-

   
    

   141

   ция). Это явление относится к аномалиям развития, так как может стать причиной выраженного болевого синдрома, а иногда и вторичных корешковых симптомов, если в области сверхкомплектного синхон-дроза или сустава разовьется дегенеративно-дистрофическое пораже-ние (Р. "Р. Вреден, 1931, и др.), т. е. возникает болезненная сакрализа-ция по терминологии, предложенной Д. Г. Рохлиным (1939).

   Дегенеративно-дистрофическое поражение развивается преимуще-ственно вследствие длительной становой нагрузки, которая у людей с асимметричным строением пояснично-крестцовой области может вы-звать вторичный дегенеративно-дистрофический процесс в сверхком-плектном синхондрозе или в аномальном суставе. В первом случае возникает остеохондроз, во втором — деформирующий артроз. При врожденном сколиозе, развивающемся в результате односторонней са-крализации (или люмбализации), остеохондроз возникает в находя-щейся на стороне вогнутости перегруженной половине пресакрального диска.

   Дегенеративно-дистрофическое поражение пояснично-крестцового отдела позвоночника во всех случаях возникает как выражение срыва компенсации статико-динамических нарушений, вызванных аномалией развития. Профилактика срыва компенсации может быть осуществле-на только путем рациональной организации труда и быта с исключе-нием значительной становой нагрузки. Поводом для экспертизы трудо-способности является уже развившееся дегенеративно-дистрофическое поражение.

   У отдельных людей в основе клинического синдрома лежит деге-неративно-дистрофическое поражение сверхкомплектного сустава, об-разующегося в качестве редкой аномалии между чрезмерно широким поперечным отростком Ls и крылом подвздошной кости (С. А. Свири-дов и И. Л. Тагер, 1938). Аналогичный сверхкомплектный сустав ино-гда возникает между чрезмерно широкими поперечными отростками двух соседних поясничных позвонков (Ф. М. Ширяк, 1960, и др.). Эта редкая аномалия ограничивает подвижность поясничного отдела по-звоночника и может осложниться деформирующим артрозом аномаль-ного сверхкомплектного сустава.

   Мелкие сверхкомплектные кости изредка появляются в шейно-за-тылочной области в качестве так называемой манифестации проатлан-та. Этим термином, как известно, обозначается появление рудимента наиболее краниального позвонка — проатланта (Albrecht, 1880). В по-давляющем большинстве случаев эти добавочные мелкие образования соединены с затылочной костью в области краев большого затылочного отверстия и образуют сверхкомплектные отростки. Иногда они вклини-ваются между затылочной костью и атлантом и сочленяются с ним. Описано преобразование точки окостенения для проатланта в допол-нительный отросток на передней дуге атланта, соединенный сверхком-плектным суставом с телом С2 (Almos, 1965).

   Манифестация проатланта подробно изучена анатомами. При жиз-ни она устанавливается рентгенологически, но клинического значения, по-видимому, не имеет.

   Сверхкомплектные кости наблюдаются и в области мозгового че-репа. Очень часто они обнаруживаются в ламбдовидном шве в виде мелких образований, как бы вставленных между теменной и затылоч-ной костями (вормиевы косточки), реже — в сагиттальном шве. Более крупные сверхкомплектные кости возникают при сохранении на всю жизнь черепных швов, которые обычно имеются только в эмбриональ-ном и в раннем постнатальном периоде (sutura metopica, sutura trans-

   
    

   142

   versa и др.). Все эти особенности в строении черепа относятся к числу нормальных вариантов, и поэтому их анализ не входит в задачи на-стоящей книги. Аномалией развития несомненно является расщепление переднего отдела сагиттального шва, а тем более появление дополни-тельного сагиттального шва. Это сопровождается увеличением числа костей свода черепа и деформацией его, однако, без неврологических нарушений. Практическое значение этой аномалии невелико. Очень редко возникают сверхкомплектные кости из задних участков теменных костей. Они соединены швами как с теменными костями, так и с че-шуей затылочной кости. Эти сверхкомплектные кости, как правило, являются клинически бессимптомной рентгенологической находкой.

   
    

   НАРУШЕНИЯ РАЗМЕРОВ ОТДЕЛЬНЫХ ЧАСТЕЙ КОСТНО-СУСТАВНОГО АППАРАТА

   
    

   Нарушения развития костно-суставного аппарата могут выразить-ся в изменениях величины того или иного его отдела как в сторону увеличения, так и уменьшения. Увеличение наблюдается значительно реже, чем уменьшение, но имеет более существенное практическое зна-чение.

   Увеличение конечности иногда происходит в результате локаль-ных нарушений развития лимфатической системы или системы крово-обращения. В таких случаях возникает слоновость конечности, харак-теризующаяся более или менее значительным увеличением объема мягких тканей вследствие хронического их отека. Первичных наруше-ний развития костно-суставного аппарата при этом не происходит, но в дальнейшем могут возникнуть различные вторичные изменения ко-стей из-за реакции на нарушения трофики или на хронический воспа-лительный процесс в окружающих мягких тканях (П. М. Медведев, 1964). Реже наблюдается истинный частичный гигантизм, для которого типична чрезмерная величина всех элементов соответствующего отдела костно-суставного аппарата и мягких тканей при нормальном состоя-нии лимфо-и кровообращения (С. А. Русяев, 1924; Б. Ф. Шаган и Д. Г. Рохлин, 1927; И. М. Стельмашонок, 1931, и др.). Иногда измене-ния костно-суставного аппарата отчетливо преобладают.

   Частичный гигантизм чаще развивается только в дистальном от-деле одной-двух конечностей и выражается в увеличении одного или нескольких пальцев. Наиболее часто встречается изолированный гиган-тизм первого пальца одной или обеих стоп. Значительно реже увели-чивается целая конечность; у некоторых лиц наблюдается увеличение двух конечностей по типу гемигигантизма или перекрестного гигантиз-ма. Очень редко увеличивается целая половина тела (В. И. Молчанов, 1927; В. Д. Чаклин, 1957, и др.). При гигантизме двух конечностей уровень поражения может быть различным. По мере роста ребенка диспропорция конечностей увеличивается (И. Г. Гришин, 1960).

   При частичном гигантизме соответствующие кости удлинены и в то же время утолщены на всем протяжении. Утолщение может быть неравномерным, особенно отчетливо это проявляется в фалангах. Су-ставы иногда полноценны, но, по-видимому, чаще они деформируются из-за неправильного расположения суставных поверхностей. Это отно-сится преимущественно к суставам пальцев. При гигантизме одних пальцев — другие могут подвергнуться вторичной деформации вслед-ствие постоянного давления и механического смещения. Сочетание врожденных и вторичных изменений кисти (или стопы) изредка при-водит к резким нарушениям функции. Описаны единичные наблюде-ния, в которых дистальный отдел конечности был столь функционально

   
    

   •143

   неполноценен и в то же время вызывал такое резкое обезображивание, что пришлось прибегнуть к ампутации (И. Г. Гришин, 1960; Э. Ф. Лор-кипанидзе, 1960, и др.).

   Гигантизм обнаруживается уже у новорожденного и в дальней-шем постепенно увеличивается в течение всего периода роста орга-низма.

   Изредка частичный гигантизм сочетается с более или менее суще-ственными неврологическими изменениями, связанными с нарушениями развития нервной системы (В. И. Молчанов, 1927). В этих случаях имеется сложный комплекс извращений нормального формирования организма, в котором изменения нервной системы некоторые авторы считают первичными (А. В. Русаков, 1959).

   В качестве редкой аномалии встречается увеличение того или ино-го изолированного участка кости, например обеих внутренних лоды-жек (С. А. Рейнберг, 1964). Это явление, как правило, не имеет кли-нического значения.

   Таким образом, в зависимости от выраженности и распространен-ности частичный гигантизм в различной степени изменяет функции опорно-двигательно'й системы и соответственно этому выступает либо как аномалия, либо как порок развития.

   Несмотря на значительные косметические нарушения, частичный гигантизм обычно не ограничивает трудоспособности в широком кругу профессий, особенно при поражении нижней конечности, хотя и может в известной мере повлиять на выбор профессии. Частичный гигантизм стопы вызывает известные трудности при подборе обуви. Этот косме-тический дефект довольно удачно скрывает ботинок с длинным носком. Моду на такую обувь впервые в истории вел граф Анжуйский, у кото-рого, по-видимому, был гигантизм первых пальцев стоп. (Эта аномалия не снизила его «трудоспособности»; как известно, он был одной из наи-более активных фигур средневековья и вошел в историю как английский король Генрих II Плантагенет).

   Более существенные затруднения могут возникнуть при поражении верхней конечности, если функции кисти значительно нарушены. Все же чаще инвалидность наступает при слоновости, однако анализ этого вопроса не входит в задачи настоящей книги.

   Уменьшение целой конечности (микромелия) или отдельных паль-цев (микродактилия) наблюдается редко и происходит в результате торможения роста всех соответствующих костей с преобладанием по-ражения какой-либо одной из них. Иногда это сопровождается дефор-мацией суставов из-за небольшого нарушения формирования эпифизов. Укорочение целой конечности вызывает изменения походки и со-провождается включением соответствующих механизмов компенсации. Прежде всего появляются эквинусная установка стопы и сколиоз. При первичной и вторичной деформации сустава в дальнейшем может воз-никнуть дегенеративно-дистрофическое поражение, как выражение сры-ва компенсации. Так, например, у молодой девушки с микромелией одной нижней конечности и вальгусной деформацией коленного су-става мы наблюдали возникновение ограниченного асептического остеонекроза в области наружного мыщелка бедренной кости, на кото-рый в этих условиях падала основная нагрузка. Срыв компенсации чаще выражается в деформирующем артрозе голеностопного и подта-ранного суставов либо в дегенеративно-дистрофическом поражении межпозвонковых дисков и суставов на высоте компенсирующего ис-кривления позвоночника. Эти вторичные патологические процессы раз-виваются, если микромелия не компенсирована ортопедической обувью.

   
    

   144

   Неосложненная микромелия не нарушает трудоспособности в широком кругу профессий, но вызывает необходимость постоянно пользоваться ортопедической обувью, устраняющей компенсирующие деформации и предупреждающей вторичные патологические процессы

   Уменьшение величины пальцев не ограничивает трудоспособности. Описаны отдельные наблюдения, в которых уменьшение одних паль-цев сочеталось с увеличением (с частичным гигантизмом) других (А. В. Русаков, 1959). Это свидетельствует об очень глубоких и слож-ных сдвигах в формировании организма, лежащих иногда в основе нарушений размеров костно-суставного аппарата.

   Эта группа аномалий чаще выражается в уменьшении отдельных костей, обычно коротких трубчатых костей или позвонков.

   В большинстве случаев укорачиваются фаланги (брахифалангия), несколько реже пястные (брахиметакарпия) или плюсневые (брахиме-татарзия) кости. Укороченная фаланга, как правило, в то же время асимметрична, ее лучевая поверхность обычно меньше локтевой (рис. 35, клинодактилия). Поэтому палец не только укорочен, но и искривлен. В основе укорочения фаланги лежит первичное торможе-ние развития ее эпифиза и соответствующей зоны роста; иногда этот эпифиз вообще не возникает (Aschner, Engelmann, 1928, и др.). В этих случаях вся фаланга формируется только из точки окостенения для диафиза, благодаря интерстициальному и периостальному росту его. Укорочение пястных и плюсневых костей обычно сопровождается де-формацией и происходит в результате неполноценности эпиметафизар-ной зоны роста при сохранении эпифиза. В качестве компенсаторного явления иногда возникает псевдоэпифиз.

   Наиболее часто эта аномалия наблюдается в области пятого луча кисти и выражается в укорочении и клиновидной деформации средней фаланги, что обычно возникает в виде симметричного (рис. 35), иногда наследуемого явления, — так называемая деформация Кирнера (Blank, Girdany, 1965, и др.).

   Реже нарушается развитие нескольких лучей одной или двух ко-нечностей. Несмотря на более или менее значительное укорочение пальцев, функция кисти, а тем более стопы в целом страдает мало. Поэтому данная аномалия развития не ограничивает трудоспособности в широком кругу профессий и не может явиться поводом для направ-ления во ВТЭК. Следует подчеркнуть, что брахиметакарпия и брахи-метатарзия иногда также наблюдаются как наследуемый, даже доми-нантный признак.

   Уменьшение позвонка выражается в недостаточной высоте его тела без изменений поперечника (брахиспондилия). Краниальная и каудаль-ная поверхности укороченного аномального позвонка не изменены, костная структура нормальна. Обычно нарушается развитие несколь-ких смежных позвонков, чаще грудных. Поэтому общая длина туло-вища не совсем соответствует конечностям, т. е. возникает небольшое нарушение пропорций тела, иногда едва уловимое. Причина этой дис-пропорции устанавливается рентгенологически.

   Нормальное состояние структуры позвонка и отсутствие какой-либо вторичной деформации его тела, помимо недостаточной высоты, позво-ляют отличить эту аномалию от более тяжелых врожденных и приоб-ретенных поражений, при которых наблюдается остеопороз, а при ряде заболеваний и деструкция костной ткани. При значительном остеопо-розе и сохранении нормального состояния дисков, последние расши-ряются и принимают двояковыпуклую форму, так как тела позвонков утрачивают способность противостоять статической нагрузке и давле-

3. Н. С. Косинская 145

нию желатинозного ядра, уплощаются и приобретают двояковогнутую форму из-за прогибания замыкающих пластинок. Это явление наибо-лее характерно для дистрофии позвоночника, оно наблюдается при патологическом старении, при эндокринных расстройствах, в частности, связанных с применением кортикостероидов, при патологической лом-кости костей.

Брахиспондилия не препятствует выполнению самых различных работ и поэтому не ограничивает трудоспособности. Все же значитель-ная постоянная становая нагрузка нецелесообразна, так как при этой патологической конституции, по-видимому, чаще возникают узлы Шморля, чем при нормальном строении позвонков. Этот вопрос нуж-дается еще в дополнительном изучении. Брахиспондилия иногда соче-тается с другими, более существенными нарушениями развития позвоночника и тогда приобретает значение как дополнительный фак-тор, свидетельствующий о некоторой неполноценности позвоночника не только в области основного поражения, но и на более значитель-ном протяжении.

Очень большое практическое значение имеет уменьшение мозго-вого черепа (микроцефалия) ввиду сочетания с резкими врожденными нарушениями функций центральной нервной системы, в особенности интеллекта. По-видимому, изменения черепа являются вторичными и наступают вследствие первичного поражения головного мозга.

Увеличение мозгового черепа чаще связано с гидроцефалией. Под названием «простая семейная гипертрофия черепа» была описана редкая наследуемая аномалия, характеризующаяся чрезмерным разви-тием чешуи лобной кости, надбровных дуг и нижней челюсти с выстоя-нием их и с соответствующим углублением орбит (Klippel, Felstein, цит. по Aschner, Engelmann, 1928). Эта аномалия не нарушает трудо-способности, так как функции центральной нервной системы и органов зрения и слуха не страдают.

Локальные врожденные изменения формы и размеров черепа чаще всего происходят вследствие торможения развития различных участков его и поэтому анализируются в пятом разделе настоящей главы.

НАРУШЕНИЯ СООТНОШЕНИЙ ОТДЕЛЬНЫХ ЭЛЕМЕНТОВ КОСТНО-СУСТАВНОГО АППАРАТА

Эта группа занимает первое место по частоте среди всех врож-денных нарушений развития костно-суставного аппарата. В нее вхо-дят: а) врожденный вывих и подвывих в отдельных суставах, б) нару-шения соотношений в комплексе смежных элементов костно-суставного аппарата и в) слияние смежных костных элементов.

Для всех этих нарушений развития характерны существенные из-менения суставов, вплоть до полной ликвидации сустава как органа. Самое большое практическое значение имеют врожденный вывих и подвывих в тазобедренном суставе и так называемая врожденная косолапость; значение остальных форм сравнительно не велико.

Врожденные нарушения соотношений в тазобедренном суставе и врожденная косолапость наблюдаются часто. Среди больных, поступа-ющих в специальные ортопедические учреждения, первое место по ко-личеству занимают дети, страдающие этими аномалиями. В старших возрастных периодах врожденные нарушения соотношений в тазобед-ренном суставе нередко являются поводом для экспертизы трудоспо-собности вследствие развившегося на этой почве вторичного патологи-ческого процесса.

146

Врожденный вывих и подвывих в суставах

Врожденные изменения соотношений в суставах представляют одну из самых частых форм нарушений развития. В подавляющем большинстве случаев поражается тазобедренный сустав. По данным А. Е. Фруминой (I960), эта аномалия различной выраженности имеется у 0,2—0,3% всех людей. Однако распространение этой формы пора-жения у разных народов неодинаково. Andren (1961) указывает, что ь некоторых странах и местностях врожденные вывихи бедра почти не встречаются (Китай, Индия, Бразилия), а в других значительно рас-пространены (Саксония, Тюрингия, Северная Италия, Чехословакия, Венгрия). Возможно, это частично объясняется, ставшими традицион-ными в той или иной стране, некоторыми особенностями в уходе за маленькими детьми. Фиксация ножек ребенка в положении приведе-ния предрасполагает к выскальзыванию головки бедренной кости из неполноценной вертлужной впадины, а длительное пребывание ребенка с разведенными и полусогнутыми конечностями укрепляет нормальные соотношения. Так, например, установлено, что в горном Вьетнаме врожденный вывих бедра практически не наблюдается потому, что женщины этой страны носят детей на спине в «положении по Лорен-су», т. е. ножки ребенка раздвинуты и охватывают туловище матери (К. Карчинов, 1958, и др.). Совершенно несомненно значение наслед-ственности. Семейный характер этой аномалии общеизвестен.

Врожденные нарушения соотношений в тазобедренном суставе наблюдаются преимущественно у женщин и значительно реже у муж-чин. Степень этого преобладания по данным различных авторов неоди-накова. Так, по мнению Hoffa (1897) врожденный вывих бедра встре-чается у девочек в 7—8 раз чаще, чем у мальчиков. Многие авторы отмечают менее резкое преобладание. В то же время из 162 детей, у ко-торых А. В. Кантин (1940) посредством тщательного клинико-рентгено-логического анализа установил врожденные нарушения соотношений в тазобедренном суставе, было 159 девочек и только 3 мальчика. По мнению Д. Г. Рохлина (1957), в качестве семейной наследуемой пато-логической особенности врожденный вывих в тазобедренном суставе встречается только у женщин. У мужчин эта аномалия чаще является выражением других, иногда более глубоких, изменений развития ко-стно-суставного аппарата (например, спондило-эпифизарной диспла-зии) или сочетается с некоторыми нарушениями эндокринной системы в виде гипофункции половых желез, гипо-и атиреоза. Поэтому муж-чины, у которых обнаружен вывих в тазобедренном суставе, нуждаются в особенно тщательном исследовании для уточнения происхождения этого явления и для исключения более серьезных поражений.

Причины резких половых различий в частоте этой аномалии еще не раскрыты. По мнению некоторых авторов, анатомическое строение женского таза больше предрасполагает к выскальзыванию головки бед-ренной кости из вертлужной впадины (таз у женщин шире, стоит более отвесно, суставные впадины несколько скошены и т. д.), однако убе-дительных доказательств правильности этой точки зрения не предста-влено. Заслуживает внимания, что врожденные вывихи и во всех дру-гих суставах значительно чаще возникают у женщин, чем у мужчин. Более чем у половины больных нарушено развитие обоих тазо-бедренных суставов, но далеко не всегда в равной мере. Иногда явный вывих в одном суставе сочетается с едва уловимым подвывихом в дру-гом. Поэтому всегда необходимо тщательное исследование обоих тазо-

бедренных суставов.

10* 147

Врожденный вывих в тазобедренном суставе известен издавна. Эта аномалия тщательно описана во всех руководствах по ортопедии; ей посвящены многочисленные статьи и даже отдельные монографии. Тем не менее, целый ряд вопросов, относящихся преимущественно к ранним проявлениям этого нарушения развития и к его отдаленным последствиям, еще нуждается в дальнейшем уточнении.

Давно установлено, что эта аномалия заключается в недостаточ-ном дифференцировании вертлужной впадины. Она уплощена, ее свод недоразвит, расположен косо (рис. 39, вверху, справа). Поэтому го-ловка бедренной кости под влиянием мышечной тракции и нагрузки постепенно перемещается кнаружи и вверх. В дальнейшем она может выскользнуть из вертлужной впадины и более или менее значительно сместиться в проксимальном направлении.

Неполноценность тазобедренного сустава патологоанатомически отчетливо обнаруживается уже у новорожденного (К. А. Крузьмин и

1. Я. Воскис, 1959). Однако головка бедренной кости в этот период времени еще находится в недоразвитой, уплощенной вертлужной впа-дине либо располагается кнаружи от нее. Поэтому неполноценность тазобедренного сустава у маленького ребенка еще не заметна. Пред-положение об этом нарушении возникает по некоторым клиническим признакам: избыточное количество кожных складок на бедре, некото-рое ограничение отведения конечности, не совсем одинаковая длина ножек. У новорожденных и очень маленьких детей иногда обнаружи-вается «симптом соскальзывания» (В. О. Маркс, 1956), заключающийся в том, что при надавливании на головку бедренной кости и устранении давления удается в виде толчка почувствовать момент вправления головки в суставную впадину и последующее выскальзывание. Этот симптом под разными названиями описывается в литературе с конца прошлого столетия. Он несомненно заслуживает внимания, но выяв-ляется отчетливо только в первые сутки после рождения (Е. С. Унчур, 1965), а затем исчезает в связи с повышением мышечного тонуса.

   Все клинические признаки аномалии у маленького ребенка выра-жены очень неотчетливо. Между тем благоприятные результаты лече-ния с хорошим отдаленным эффектом могут быть получены, как пра-вило, только при очень рано начатом ортопедическом лечении. Об этом свидетельствуют материалы, опубликованные многими специальными учреждениями. Этим объясняется энергичная разработка ранних рент-генологических показателей недоразвития тазобедренного сустава, про-должающаяся до настоящего времени. Следует упомянуть, что уже в первом томе первого специального рентгенологического журнала («Fortschritte auf dem Gebiete der Rontgenstrahlen»), изданном в 1897 г., были опубликованы две статьи, посвященные рентгенодиагностике врожденного вывиха в тазобедренном суставе (Hoffa; Wolff).

   Основным рентгенологическим показателем врожденной неполно-ценности тазобедренного сустава с наличием условий для возникнове-ния вывиха является недоразвитие свода вертлужной впадины. Это обнаруживается рентгенологически во всех возрастных периодах, одна-ко наименее отчетливо у маленьких детей и новорожденных.

   В норме свод вертлужной впадины располагается почти горизон-тально (рис. 39, внизу). У взрослых это неизменно выявляется на зад-них рентгенограммах тазобедренного сустава (рис. 41). При врожден-ном подвывихе (рис. 42,6) и вывихе (рис. 43, а) свод скошен и образует с горизонтальной плоскостью более или менее значительный угол, открытый кнаружи. У нормально развитого новорожденного и у маленького ребенка свод вертлужной впадины, образованный хря-

   
    

   148

   

   щевои тканью, также располагается горизонтально, но тело подвздош-ной кости вначале более энергично оссифицируется во внутреннем участке, чем в наружном. Поэтому костный свод, обнаруживающийся рентгенологически, в этих возрастных периодах располагается косо

   
    

   Рис. 39. Мацерированные пре-параты безымянных костей, демонстрирующие анатомиче-ские особенности вертлужной впадины взрослого в норме (внизу) и при врожденных на-рушениях соотношений в тазо-бедренном суставе (вверху).

   В норме хорошо выражен свод верт-' лужной впадины, он располагается почти горизонтально и является ме-стом упора головки бедренной кости. При значительном подвывихе (вверху, справа) свод сглажен, суставная впа-дина резко уплощена, косо располо-жена, вытянута и частично распростра-няется на наружную поверхность тела подвздошной кости. При супраацета-булярном вывихе (вверху, слева) верт-лужная впадина отсутствует, она за-полнена костной тканью. Плоская су-ставная поверхность для головки бедренной кости располагается почти вертикально, на наружной поверх-ности тела подвздошной кости. На

   ней видны неровные участки и углубления, возникшие вследствие начавшегося дегенеративно-дистрофического процесса. (Стрелками указан sulcus tubero-glenoidalis).

   
    

   (рис. 40, вверху) и о наличии дисплазии вертлужной впадины можно судить лишь по степени выраженности этого признака. Трудности ди-агностики увеличиваются в связи с отсутствием в этом возрастном периоде точки окостенения для головки бедренной кости.

   Было предложено довольно много различных способов уточнения состояния тазобедренного сустава у маленьких детей и новрожденных по рентгенологическим показателям. Чаще применяют так называемый показатель вертлужной впадины, или ацетабулярный индекс (Hilgenreiner, 1934). Для его вычисления на задней рентгено-грамме таза ребенка проводят три прямые линии: горизонтальную линию, соединяю-

   
    

   149

   щую верхне-наружные участки изображений обоих Y-образпых хряшей (т. е. ростко-вой хрящевой ткани, находящейся между телами подвздошной, седалищной и лонной костей) и линии, касательные к своду каждой из вертлужных впадин (рис. 40). Считается, что в норме у новорожденного угол между указанной горизонталью и сводом вертлужной впадины не превышает 27,5°, а к двум годам уменьшается до 20° (Hilgenreiner, 1934). Увеличение этого угла свидетельствует о дисплазии верт-лужной впадины и, следовательно, о наличии условий для возникновения вывиха (рис. 40, внизу). Однако в первые месяцы жизни состояние вертлужной впадины характеризуется большой индивидуальной вариабильностью. Поэтому скошенность

   
    

   

   
    

   Рис. 40. Рентгенологические показатели состояния тазо-бедренного сустава в первые месяцы жизни.

   Вверху — таз здоровой двухмесячной девочки К.; внизу — таз шести-дневной девочки Р. с врожденным недоразвитием обеих вертлужных впадин, справа — уже с подвывихом бедренной кости. Сплошными ли-ниями показаны прямые, проводимые для расчета ацетабулярного ин-декса; штриховыми линиями представлен показатель Садофьевой.

   
    

   свода вертлужпой впадины у несомненно здорового ребенка иногда превышает 27,5° (рис. 40, вверху, левый тазобедренный сустав) или состояние тазобедренных суставов оказывается асимметричным, особенно при измерениях по снимкам, выполненным с недостаточно точной укладкой (рис. 40, вверху).

   Новейшие данные по этому вопросу, представленные Е. С. Унчур (1965), свиде-тельствуют о том, что у здоровых новорожденных так называемый ацетабулярный угол достигает 29,5°, а к 10—12 месяцам уменьшается до 17°, особенно быстро в тече-ние первого месяца после рождения.

   Для выявления наличия и степени смещения бедренной кости указанная схема была дополнена еще двумя показателями (Hilgenreiner, 1934; Faber, 1938). Из наибо-лее проксимального пункта метафиза бедренной кости восстанавливается перпендикуляр на горизонталь, соединяющую Y-образные хрящи. В норме высота этого перпендику-ляра у новорожденного в среднем равна 1 см, а его расстояние от наружного края

   
    

   15Q

   Y-образного хряща не превышает 1 —1,5 см. При наличии вывиха первая из этих величин уменьшается за счет смещения бедра вверх, а вторая — увеличивается из-за перемещения его кнаружи.

   Таким образом, полная схема предполагает выявление трех показателей: патоло-гической скошенности свода вертлужной впадины, смещения бедренной кости кнаружи и смещения ее в проксимальном направлении. Практическое применение этого индекса нередко наталкивается на существенные трудности. Как уже было указано, границы между нормальной и патологической скошенностью свода вертлужной впадины могут оказаться очень нечеткими. Кроме того, поверхность метафиза бедренной кости нередко имеет равномерно округлую форму и бывает трудно найти ее наиболее выстоящую точку. Поэтому многие авторы (в частности, Caffey, 1946) относятся к этой схеме весьма критически. Все же она нередко оказывается полезной.

   Позднее было предложено еще несколько схем и расчетов, направленных на уточнение соотношений вертлужной впадины и бедренной кости (Рэдулеску, 1962; Rosen, 1962, и др.). Эти схемы трудны для практического выполнения, так как тре-буют специальной укладки новорожденного при рентгенографии, в то же время не дают более точных результатов. Так, например, Rosen проводит рентгенографию таза в задней проекции с отведением обоих бедер до 45° и одновременно с ротацией их кнутри. На таких снимках прямая, являющаяся продолжением оси бедренной кости, упирается в наружный участок свода вертлужной впадины, если строение тазобедренного сустава нормально, и проходит кнаружи от этого участка при нали-чии вывиха.

   Более точно и вместе с тем просто соотношения в тазобедренном суставе у ма-леньких детей устанавливаются посредством показателя, разработанного В. И. Са-дофьевой (1965), исходя из того, что в этом возрастном периоде поперечник головки бедренной кости, находящейся в хрящевом состоянии, лишь незначительно превышает поперечник метафиза. Для выявления показателя Садофьевой на задней рентгено-грамме проводится прямая, соединяющая внутренний и наружный участки прокси-мального метафиза бедренной кости, а из каждого из этих крайних пунктов восста-навливаются перпендикуляры к данной прямой (рис. 40, штриховые линии). Эти перпендикуляры проходят как бы касательно к внутренней и наружной поверхностям головки бедренной кости. При нормальных соотношениях в тазобедренном суставе наружный из этих перпендикуляров не выходит за пределы наружного участка свода вертлужной впадины, а внутренний перпендикуляр упирается точно во внут-ренний участок свода (рис. 40, вверху).

   При незначительном подвывихе наружный перпендикуляр проходит латеральнее наружного участка свода вертлужной впадины (рис. 40, внизу, правый тазобедренный сустав), но у маленьких детей нарушения соотношений во внутреннем отделе сустава часто еще не удается уловить. При более отчетливом подвывихе внутренний перпенди-куляр уже явно смещается кнаружи и пересекает свод вертлужной впадины на более или менее значительном расстоянии от его внутреннего пункта. При наличии вывиха внутренний перпендикуляр оказывается кнаружи от свода вертлужной впадины.

   На хороших рентгенограммах таза маленьких детей, включая и новорожденных, иногда отчетливо прослеживается изображение мягких тканей — хрящевой головки бедренной кости, ягодичных мышц, жировой клетчатки. При наличии вывиха на таких снимках обнаруживается смещение головки и неправильное положение оттесненных ею мышц.

   После появления в головке бедренной кости точки окостенения диагноз упро-щается, так как соотношения ее с вертлужной впадиной становятся очевидными. В этом возрасте на рентгенограммах уже хорошо дифференцируется вся внутренняя поверхность шейки бедренной кости, в частности ее верхне-внутренний участок, кото-рый после синостозирования входит в состав головки. Используя эти анатомические пункты для выявления показателей, применяющихся у взрослых, и одновременно учитывая опорные пункты, предложенные для маленьких детей, удается составить достаточно четкое представление о соотношениях в тазобедренном суставе. Было предложено в этом возрастном периоде выявлять отношения между горизонталью, соединяющей изображения Y-образных хрящей, и точкой окостенений для головки бедренной кости, исходя из того, что в норме эта горизонталь пересекает изображение головки через середип\' или верхний участок ее, а при вывихе головка находится выше этой линии (С. А. Рейнберг, 1964). Это не совсем точный показатель, так как смещение головки бедренной кости кнаружи нередко сопровождается незначительным перемещением вверх и поэтому не выявляется этим способом, но устанавливается с помощью других опорных пунктов.

   
    

   Все клинические и рентгенологические признаки становятся оче-видными, когда ребенок начинает ходить и под влиянием нагрузки бедренная кость постепенно перемещается в проксимальном направле-нии. Одновременно начинают формироваться различные компенсирую-

   151

   щие. механизмы, состояние которых в дальнейшем определяет выра-женность нарушений функций конечности. Однако и в этом возрастном периоде клинически отчетливо обнаруживается только вывих в тазо-бедренном суставе; подвывих в нем не распознается клинически и может быть установлен только рентгенологически.

   У взрослых наблюдаются три степени врожденных нарушений со-отношений в тазобедренном суставе: подвывих (рис. 42), вывих с не-значительным смещением бедренной кости, т. е. супраацетабулярный вывих (рис. 43), и вывих с резким смещением бедренной кости — под-вздошный вывих (рис. 44—47).

   При подвывихе недоразвитие вертлужной впадины минимально и головка бедренной кости остается в ее полости, но перемещается в ней кнаружи и в проксимальном направлении, иногда очень незначительно (рис. 42,6). Развитие головки бедренной кости почти не нарушено, имеется лишь легкое уплощение ее внутреннего отдела (рис. 42,6), в этих условиях наиболее нагруженного.

   При вывихе с незначительным смещением бедренная кость вы-скальзывает из вертлужной впадины, но задерживается над краем ее, кнаружи от тела подвздошной кости (рис. 43). В этом месте под влия-нием функции постепенно формируется новый сустав (неоартроз). Суставная впадина отрабатывается на наружной поверхности тела подвздошной кости, точнее из наружной поверхности его переднего участка (Т. С. Зацепин, 1956). С этой новообразованной впадиной со-членяется внутренняя часть головки бедренной кости. Ее наружный отдел из-за выпадения функции утрачивает особенности суставной по-верхности и остается недоразвитым. Поэтому при супраацетабулярном вывихе головка бедренной кости как бы сплющена в сагиттальной пло-скости (рис. 43, б).

   Шейка бедренной кости иногда мало изменена, иногда укорочена. Шеечнодиафизарный угол сохраняет обычную величину или более или менее существенно увеличен (coxa valga). Очень часто шейка повер-нута кпереди (anteversio), значительно реже кзади (retroversio). Не-редко одновременно с поворотом кпереди происходит перекручивание шейки по оси (antetorsio). Эти явления отмечены всеми авторами, спе-циально изучавшими врожденный вывих в тазобедренном суставе (Hoffa, 1897; Lorenz, 1852; М. О. Фридлянд, 1954; В. Д. Чаклин. 1957; Ф. Р. Богданов и И. А. Тимофеева, 1959; А. Е. Фрумина, 1960; Н. П. Но-ваченко, 1961; Л. Е. Рухман, 1964, и мн. др.).

   Суставная капсула сохраняется при всех степенях вывиха в тазо-бедренном суставе, но более или менее значительно вытягивается и подвергается вторичному соединительнотканному преобразованию. При супраацетабулярном вывихе верхний участок суставной капсулы преоб-разуется в капсулу неоартроза. Головка бедренной кости, прилежащая к наружной поверхности тела подвздошной кости, придавливает к нему суставную капсулу. Этот участок капсулы срастается с подвздошной костью (А. Е. ;Фрумина, 1960). За счет его фиброзного преобразования создается соединительнотканное покрытие новообразованной суставной впадины, которое обнаруживается при оперативных вмешательствах в области неоартроза (Ф. Г. Богданов, 1960).

   В процессе формирования супраацетабулярного неоартроза на на-ружной поверхности подвздошной кости изредка возникает горизон-тально расположенный выступ, нависающий над головкой и препят-ствующий ее смещению вверх (рис. 7, г). Он образуется вследствие оссификации приросшего к этому месту участка суставной капсулы, а возможно, и некоторых волокон ягодичных мышц. Эта костная пла-

   
    

   152

   стинка напоминает навес, который ортопеды создают посредством костной пластинки для предотвращения дальнейшего смещения голов-ки, но всегда имеет меньшую величину.

   При вывихе в тазобедренном суставе с резким смещением бедрен-ной кости ее головка перемещается на заднюю поверхность крыла подвздошной кости. Иногда она свободно располагается в ягодичных мышцах (рис. 45, 47). В других случаях головка бедренной кости соприкасается с задней поверхностью крыла подвздошной кости и ока-зывает на нее постоянное давление. Поэтому соответствующий участок подвздошной кости постепенно перестраивается, на нем возникает не-большое плоское углубление, в которое частично входит головка. Однако при подвздошном вывихе неоартроза в полном смысле слова, как правило, не возникает (Г. Л. Шапиро, 1963), и впадина на под-вздошной кости лишь до некоторой степени организует движения го-ловки бедренной кости и несколько препятствует ее дальнейшему пере-мещению. Лишь у единичных больных в этом месте отрабатывается неоартроз, подобный возникающему при супраацетабулярном вывихе. При подвздошном вывихе резко нарушается формирование всего проксимального отдела бедренной кости. Это объясняется выпадением функции головки, а в значительной мере и большого вертела. Головка бедренной кости резко отстает в развитии, она очень мала и утрачивает особенности суставной поверхности. При полном отсутствии контакта с крылом подвздошной кости головка бедренной кости рудиментарна (рис. 45). В этих условиях недоразвитая головка уже у взрослых,

   даже у пожилых людей, иногда постепенно еще больше уменьшается в результате атрофии, связанной с отсутствием нагрузки. При этом го-ловка находится в состоянии остеопороза. Шейка бедренной кости при подвздошном вывихе всегда остается недоразвитой, она повернута по отношению к диафизу (как правило, кпереди) и, кроме того, иногда ротирована вокруг своей оси.

   По мере смещения бедренной кости постепенно резко изменяются мягкие ткани сустава. Круглая связка вытягивается и атрофируется.

   • У детей старше трех лет, страдающих подвздошным вывихом, она совершенно исчезает (А. Е. Фрумина, 1960; М. Н. Гончарова, 1962). Суставная капсула резко вытягивается, атрофируется и подвергается соединительнотканному преобразованию. Верхний ее участок плотно охватывает головку бедренной кости, нижний остается соединенным с запустевшей суставной капсулой, а промежуточный участок западает. Поэтому вся капсула принимает своеобразную форму песочных часов. В области перешейка капсула иногда преобразуется в рубцовый тяж. Тогда происходит полное разобщение верхнего и нижнего отделов су-ставной полости. Все эти явления давно установлены и подробно опи-саны в отропедической литературе.

Одновременно значительно изменяется и связочный аппарат су-става. Вследствие смещения бедренной кости одни связки, например лобково-бедрепная, резко растягиваются; другие, в частности под-нздошно-бедренная, укорачиваются из-за сближения их точек прикреп-ления (Т. С. Зацепин, 1956).

Весь комплекс изменений, характерных для врожденного подвы-виха, супраацетабулярного вывиха и подвздошного вывиха в тазобед-ренном суставе формируется в период роста, как правило, в раннем детстве. Обычно эти формы имеют отчетливые различия. Однако ино-гда наблюдаются переходные состояния. Так, например, при подвывихе очень медленно перемещающаяся головка бедренной кости, оказывая постоянное давление на недоразвитый верхне-наружный отдел верт-

153

лужной впадины, вызывает постепенно нарастающую перестройку его. Поэтому свод вертлужной впадины все более скашивается, и суставная поверхность медленно перемещается из нормального анатомического положения на наружную часть тела подвздошной кости. В процессе этой миграции суставной впадины возникает состояние, переходное между подвывихом и супраацетабулярным вывихом. Возможен также переход одной формы вывиха в другую. Такие переходы подвывиха в супраацетабулярный вывих и супраацетабулярного вывиха в под-вздошный изредка наблюдаются и после того, как все процессы форми-рования организма закончены, т. е. у взрослых. В этом возрастном периоде такой переход происходит обычно под влиянием нагрузки, чрезмерной для неполноценного организма, и является выражением срыва ранее достигнутой компенсации.

Последовательные этапы перемещения головки бедренной кости описаны во многих работах, начиная с наиболее ранних (Hoffa, 1897). Процесс постепенного скольжения головки оставляет на теле подвздош-ной кости своеобразную зону атрофии, которая затем прослеживается в течение всей жизни («желобок скольжения» — Т. С. Зацепин, 1956;

«борозда скольжения» — Н. П. Новаченко, 1961, и т. д.). Это уплоще-ние наружного отдела тела подвздошной кости хорошо обнаруживается рентгенологически (рис. 45). После более резкого, «скачкообразного» перехода одной формы вывиха в другую на теле подвздошной кости сохраняется ранее сформировавшаяся и длительно функционировав-шая суставная впадина (рис. 47). При резком недоразвитии свода вертлужной впадины головка бедренной кости смещается довольно быстро без длительного давления на тело подвздошной кости и не оставляет на нем следов локальной атрофии.

При врожденном вывихе в тазобедренном суставе уже у маленьких детей обнаруживается некоторое отставание в развитии бедренной кости и данной половины таза (К. Б. Шимановская, 1952). В частно-сти, точка окостенения для головки бедренной кости появляется позд-нее, чем в норме, и оказывается недостаточной величины (К-Б. Шима-новская, 1952; А. Е. Фрумина, 1960). Это отставание становится замет-ным с двух-трех лет (А. Е. Рубашева, 1961), особенно при односто-роннем поражении. После удачного вправления и восстановления нормальной нагрузки это отставание в развитии преодолевается. Оно неуклонно нарастает, если вывих не устранен.

Из этих вторичных изменений большое практическое значение имеет патологическое преобразование тела безымянной кости. После выскальзывания головки бедренной кости из вертлужной впадины по-следняя заполняется жировой и соединительной тканью. В результате выпадения моделирующего влияния давления головки бедренной кости дно вертлужной ямки постепенно утолщается. С течением времени эта ямка исчезает. Такому же преобразованию подвергается и смежный участок запустевшей суставной впадины, что сопровождается уплоще-нием ее. Изредка вся суставная впадина заполняется костной тканью (рис. 39, вверху, слева). Рентгенологическим показателем исчезнове-ния вертлужной ямки и уплощения суставной впадины является рас-ширение так называемой фигуры слезы. (Этим условным термином обозначается, как известно, изображение внутреннего внесуставного участка тела седалищной кости, обнаруживающееся на задних рентге-нограммах тазобедренного сустава. Фигура слезы соответствует виду данного участка кости на фронтальных распилах.) Этот показатель определяется уже в раннем детстве и при неустраненном вывихе про-слеживается затем в течение всей жизни (рис. 47). Расширение фигуры

154

слезы указывает на наличие существенных препятствий и бескровному вправлению вывиха. В этих условиях головка может удержаться в вертлужной впадине только после ее хирургической реконструкции. Все описанные анатомические изменения тазобедренного сустава вызывают более или менее существенные нарушения функций опорно-двигательной системы. В зависимости от их степени врожденные изме-нения соотношений в тазобедренном суставе иногда длительно не про-являются клинически, либо вызывают целый комплекс клинических

явлений, иногда ярко выраженный синдром.

Подвывих в тазобедренном суставе, как правило, длительно не обнаруживается клинически. Чаще уже на третьем десятилетии жизни или даже еще позднее, под влиянием значительной и длительной на-грузки нижних конечностей, появляется ощущение усталости в непол-ноценном тазобедренном суставе, а в дальнейшем и боли в нем. Боли стихают после отдыха и появляются вновь через некоторое время по-сле начала нагрузки, особенно при ходьбе по неровной поверхности. При объективном клиническом исследовании у таких больных обычно не выявляется уклонений от нормы. Рентгенологически обнару-живается лишь очень незначительное смещение головки бедренной кости кнаружи или одновременно и в проксимальном направлении

(рис. 42,6).

По мере нарастания смещения уменьшается площадь соприкаса-ния суставных поверхностей и увеличивается нагрузка их соприкасаю-щихся участков. Перераспределяется и нагрузка шейки бедренной ко-сти. Уменьшается функция ее наружного отдела и увеличивается нагрузка внутреннего. В качестве компенсаторного явления происходит утолщение (рабочая гипертрофия) внутренней поверхности шейки бед-ренной кости вследствие усиленной деятельности надкостницы, вызван-ной ее функциональным напряжением.

Раннее распознавание подвывиха в тазобедренном суставе и пред-ставление о состоянии компенсации имеют очень большое практическое значение, так как профилактика срыва компенсации (а вместе с тем и инвалидности) может быть осуществлена только путем правильной организации труда и быта больных в тот период времени, когда кли-нические проявления аномалии еще отсутствуют или незначительно выражены. Своевременный диагноз устанавливается рентгенологически.

Рентгенодиагностика основывается на анализе состояния свода вертлужной впадины и соотношений сочленяющихся костей.

Наиболее точно минимальные смещения бедренной кости кнаружи устанавли-ваются с помощью рентгенологического симптома Майковой-Строгановой (1957). На задних рентгенограммах тазобедренного сустава всегда хорошо видно изобра-жение sulcus tuberoglenoidalis, т. е. борозды между нижне-наружным участком края вертлужной впадины и верхне-наружпым участком седалищного бугра (рис. 39, ука-зано стрелкой). Рентгеновское изображение кортикального слоя этой борозды имеет вид интенсивной короткой дугообразной линии, обращенной выпуклостью кнаружи —

«фигура полумесяца». При нормальных соотношениях в тазобедренном суставе эта фигура на задних снимках проецируется на нижне-внутренний квадрант головки бедренной кости (рис. 41, обозначено стрелкой). При подвывихах любого происхо-ждения фигура полумесяца оказывается вне головки бедренной кости, кнутри или книзу от нее (рис. 42,6, отмечено стрелкой). При протрузии вертлужной впадины, когда головка бедренной кости чрезмерно в нее погружается, фигура полумесяца проецируется на наружный участок головки. Симптом Майковой-Строгановой позво-ляет уточнить соотношения в тазобедренном суставе не только у взрослых, но и у де-тей. По данным Г. П. Назаришвили (1952), этот показатель закономерно выявляется, начиная с шести лет.

Для ранней диагностики смещений бедренной кости в проксимальном напра-влении большое значение имеет анализ состояния линии Шентона. Последняя мыс-ленно проводится на задних рентгенограммах тазобедренного сустава по внутреннему

155

контуру шейки бедренной кости и по верхнему краю запирателыюго отверстия. В норме эта линия имеет форму правильной плавной дуги (рис. 40). При смещении бедренной кости в проксимальном направлении возникает ее уступообразная дефор-мация, при подвывихах едва уловимая (рис. 42,6).

В норме лишь незначительный верхне-наружный участок головки бедренной кости проецируется кнаружи от вертикали, мысленно проведенной касательно к на-ружной поверхности тела подвздошной кости (рис. 41). При смещениях бедренной кости кнаружи более или менее значительная часть ее головки проецируется латераль-нее этой линии (рис. 42,6). Кроме того, в норме суставные поверхности головки бед-ренной кости и тела подвздошной кости располагаются параллельно (рис. 41), при под-вывихе рентгеновская суставная щель часто принимает форму клина, открытого в дистальном направлении (рис. 42,6).

Рис. 41. Рентгенологические показатели нормальных соотношений в тазобедренном суставе у взрослого.

Свод вертлужной впадины располагается горизон-тально, фигура полумесяца (указана стрелкой) прое-цируется на нижне-внутренний квадрант головки бедренной кости. Линия Шентона непрерывна. Лишь незначительный верхне-наружный участок головки бедренной кости находится кнаружи от вертикали, касательной к наружной поверхности тела подвздош-ной кости.

В качестве дополнительной детали можно использовать признак Меуег'а, кото-рый показал, что дугообразная линия, являющаяся продолжением внутреннего кон-тура шейки бедренной кости, в норме проходит дистальнее фигуры слезы, а при смещении бедренной кости в проксимальном направлении доходит до ее нижнего полюса или даже пересекает фигуру слезы на различном уровне в зависимости от степени смещения.

Дисплазия вертлужной впадины, лежащая в основе врожденного подвывиха и вывиха в тазобедренном суставе, выражается в недоразвитии не только наружного, но и переднего отдела тела подвздошной кости. Поэтому головка бедренной кости, выскальзывая из вертлужной впадины, смещается не только кнаружи, но и кпереди и лишь в дальнейшем перемещается на заднюю поверхность крыла подвздошной кости. Недоразвитие переднего участка тела подвздошной кости вызывает так называемую фронтальную инклинацию вертлужной впадины. Этому явлению в настоящее время придают большое значение.

Для установления этого компонента дисплазии используется рентгенография таза в положении сидя с наклоном трубки, позволяющим отбросить изображение грудной клетки и получить снимок тазобедренных суставов, наиболее приближенный к проекции на горизонтальную плоскость (Bertrand, 1962; В. И. Садофьева и соавт., 1965). Установлено, что недоразвитие переднего отдела подвздошной кости имеет особенно большое значение в сочетании с усиленной антеверзией головки и шейки бедренной кости, так как именно при этом создаются условия, способствующие эверсионному подвывиху в тазобедренном суставе (В. И. Садофьева и соавт., 1965). Поэтому рентгенологическое исследование должно выявить не только состояние верт-лужной впадины, но и степень поворота головки и шейки бедренной кости вперед и* особенности соотношений в переднем участке тазобедренного сустава. Весь этот вопрос нуждается в дальнейшей тщательной разработке. Для уточнения соотношений в переднем отделе сустава, по-видимому, окажется полезной поперечная томография.

156

Рис. 42. Срыв компенсации при врожденном подвывихе в обоих та-зобедренных суставах у молодой женщины И., но профессии офи-

циантки.

а и б — состояние в возрасте 32 лет. Рентгенологические показатели подвывиха: свод вертлужной впадины скошен, «фигура полумесяца» находится вне головки бедренной кости, линия Шентона уступообразна, верхне-наружный квадрант го-ловки проецируется кнаружи от вертикали, касательной к наружной поверхности тела подвздошной кости. Нарушения функции левого тазобедренного сустава еще компенсированы (б), справа уже развился деформирующий артроз (а),

виг — через 4 года. Возник деформирующий артроз левого тазобедренного су-става (г). Справа (в) к деформирующему артрозу присоединилась кистовидная пере-стройка головки бедренной кости и тела подвздошной, возник асептический некроз костной ткани в зоне кистовидной перестройки.(Рабочая гипертрофия внутренней поверхности шейки обеих бедренных костей, более выраженная слева, где срыв компенсации произошел позднее и менее резко выражен). Клинически при послед-нем исследовании наблюдался «синдром связанных ног».

157

Супраацетабулярный вывих с хорошо сформированным неоартро-зом до срыва компенсации не имеет яркой клинической картины. Эта форма вывиха иногда длительно не вызывает неприятных ощущений. Лица, отягощенные этой аномалией, нередко даже не знают об имею-щемся у них нарушении развития и выполняют различные работы, включая и тяжелый физический труд. При одностороннем вывихе такие лица (как правило, женщины) слегка хромают, при двустороннем — они немного покачиваются при ходьбе. Нередко больные впервые обращаются к врачу только после срыва компенсации. Однако и в пе-риод полноценной компенсации при объективном клиническом иссле-довании выявляется довольно характерный комплекс признаков. Вследствие выстояния бедренной кости кнаружи при супраацетабуляр-ном вывихе таз оказывается расширенным, симметрично — при дву-стороннем поражении и асимметрично при одностороннем. При пальпа-ции области скарповского треугольника головка бедренной кости не обнаруживается. Ее удается нащупать кнаружи от тела подвздошной кости, производя пассивные ротационные движения бедра в положении больного на другом боку. Одновременно оказываются нарушенными нормальные соотношения большого вертела с линией Розен-Нелатона. Как известно, при нормальных соотношениях в тазобедренном суставе большой вертел располагается на прямой линии, которая соединяет седалищный бугор с передневерхней остыо подвздошной кости. При на-личии вывиха большой вертел смещается в проксимальном направле-нии. Длина конечностей при измерении от большого вертела до наруж-ной лодыжки оказывается одинаковой, но на стороне вывиха обнару-живается укорочение расстояния от гребешка подвздошной кости до наружной лодыжки. При двухстороннем вывихе с симметричным сме-щением бедренных костей этот признак отсутствует.

Для диагноза врожденного вывиха в тазобедренном суставе чрез-вычайно важен анализ состояния мышечных групп этой области и их функции. В результате смещения бедренной кости в проксимальном направлении расслабляются мышцы, точки прикрепления которых сбли-жаются (главным образом ягодичные мышцы), и напрягаются мышцы, точки прикрепления которых отдаляются, т. е. приводящие мышцы. Сближение мест прикрепления ягодичных мышц определяет их функ-циональную неполноценность. Последнее лежит в основе расстройств походки и вызывает весьма характерный клинический синдром, который описал Trendelenburg (1895).

Симптом Тренделенбурга заключается в нарушении нормальных сооотношсний ягодичных складок, межъягодичной складки и позвоночника в момент нагрузки непол-ноценной конечности. Это выявляется, когда исследуемый стоит на одной ноге, а дру-гая согнута в тазобедренном и коленном суставах и подтянута к животу. В норме половина таза, соответствующая конечности, исключенной из опоры, приподнимается, данная ягодичная складка смещается вверх, межъягодичная складка отклоняется в сторону нагруженной конечности, положение позвоночника почти не изменяется (отрицательный симптом Тренделенбурга, рис. 46, в центре). При всех патологических состояниях, сопровождающихся сближением мест прикрепления ягодичных мышц (вывих в тазобедренном суставе любого происхождения, варусная деформация шейки бедренной кости, ложный сустав в ее области), так же как при параличе и парезе этих мышц, описанные соотношения изменяются. При опоре на неполноценную конеч-ность опускается половина таза, относящаяся к согнутой конечности, ягодичная складка этой стороны располагается ниже ягодичной складки нагруженной конеч-ности, межъягодичная складка отклоняется в сторону согнутой конечности и возни-кает небольшой дугообразный сколиоз, выпуклостью в сторону разгруженной конеч-ности (положительный симптом Тренделенбурга, рис. 44 и 46, слева).

Этот симптом — симптом неполноценности ягодичных мышц, пока-затель того, что они не могут удерживать таз в горизонтальном поло-

158

жении при опоре на одну конечность. Симптом Тренделенбурга всегда наблюдается при врожденном вывихе в тазобедренном суставе, но не патогномоничен для него. Поэтому его следует учитывать и оценивать только в комплексе с другими клиническими и рентгенологическими признаками.

Описанным состоянием мышц и соотношениями бедренной и под-вздошной кости объясняются особенности движений в области супра-ацетабулярного неоартроза. Сгибание и разгибание, как правило, происходят в нормальных пределах; ротационные движения также сво-

Рис. 43. Врожденный супраацетабулярный вывих в тазобедренном суставе.

а — состояние полноценной компенсации; формируется неоартроз (девочка Б., 16 лет); б — деге-неративно-дистрофическое поражение неоартроза — срыв компенсации (женщина И., 44 лет, вы-полнявшая различные тяжелые подсобные работы).

бодны, а возможность ротации кнаружи даже увеличена; приведение нормально или увеличено; в то же время отведение всегда ограничено. Отведению препятствуют тело подвздошной кости и напряжение при-водящих мышц.

Изредка при супраацетабулярном вывихе приводящая контрактура оказывается более значительной в связи с дегенеративно-дистрофиче-ским процессом, происходящим в перенапряженных мышцах. Вслед-ствие этого малый вертел, переместившийся в проксимальном направ-лении, постепенно начинает приближаться к телу седалищной кости (рис. 43,6). При значительном приведении бедра малый вертел сопри-касается с телом седалищной кости и между ними отрабатывается второй дополнительный неоартроз (рис. 7, г). При наличии двойного неоартроза движения всегда более ограничены.

Приведенные данные показывают, что нарушения опорной и дви-гательной функций конечности при супраацетабулярном вывихе в зна-чительной мере компенсируются за счет функции неоартроза. Поэтому все клинические проявления вывиха при этой форме поражения выра-жены незначительно.

159

Рис. 44. Больная О., 47 лет, страдающая дву-сторонним подвздошным вывихом тазобедрен-ных суставов.

Компенсаторный гиперлордоз. Таз запрокинут кпереди, выстоят ягодицы, кожная складка над ними. Положитель-ный симптом Тренделенбурга с обеих сторон.

При подвздошном вы-вихе все клинические симп-томы становятся резкими и образуют яркий клиниче-ский синдром (рис. 44). Подвздошный вывих не мо-жет остаться незамечен-ным как самой больной,так и ее окружающими. При одностороннем вывихе боль-ная резко хромает, при двухстороннем наблюдает-ся типичная качающаяся,

«утиная» походка.

В основе расстройств походки лежит неполноцен-ность ягодичных мышц, т. е. феномен Тренделенбурга, повторяющийся при каждом шаге. В момент нагрузки бедренная кость более или менее значительно переме-щается вверх, а таз, кото-рый ягодичные мышцы не могут удержать в горизон-тальном положении, откло-няется в ненагруженную сторону. Вместе с ним от-клоняется и туловище. В ре-зультате непрерывных по-вторений этого явления воз-никает раскачивающаяся походка (Ф. А. Копылов, В. А. Бетехтин и М. С. Певз-нер, 1956).

При подвздошном вы-вихе головка бедренной ко-сти при пальпации обнару-живается в толще ягодич-ных мышц, позади крыла подвздошной кости. Все пас-сивные движения бедренной кости в этой области оказы-ваются чрезмерными, за ис-ключением отведения, кото-рое всегда ограничено. Двусторонний подвздош-ный вывих сопровождается запрокидыванием таза кпе-реди и значительным усиле-нием поясничного лордоза. Эти деформации возникают

в качестве приспособительных механизмов, компенсирующих наруше-ние устойчивости, которое вызвано перемещением бедренных костей кзади. Выстояние бедренных костей в сочетании с поясничным гипер-

160

лордозом вызывает резкое выпячивание ягодиц. Это бросается в глаза уже при беглом взгляде на больную (рис. 44). В поясничной области над ягодицами часто образуется кожная складка (рис. 44).

При одностороннем подвздошном вывихе из-за значительной раз-ницы в длине конечностей развиваются иные компенсирующие меха-низмы: перекос таза, S-образный сколиоз и эквинусная деформация стопы. Эти явления выражены более или менее (рис. 46, 47) значи-тельно в зависимости от степени смещения бедренной кости. При одно-стороннем подвздошном вывихе наблюдается сглаженность ягодичной складки на стороне поражения (рис. 46).

Рис. 45. Таз. той же больной, что и на рис. 44.

Состояние, типичное для подвздош-ного вывиха обоих тазобедренных су-ставов. Недоразвитие и остеопороз головки, шейки и больших вертелов обеих бедренных костей, больше слева. Наружные отделы подвздошных ко-стей уплощены. Углубления на по-верхности головки левой бедренной кости и фиброзные поля в ее струк-туре, периостальные наслоения на внутренней поверхности шейки. Срыв компенсации*

Нарушения соотношений большого вертела с линией Розер-Нела-тона и симптом Тренделенбурга (рис. 44, 46) при подвздошном вы-вихе всегда резко выражены, как и патологические показатели резуль-татов измерения конечностей. При двухстороннем вывихе отчетливо нарушены пропорции тела вследствие кажущегося удлинения туло-вища (рис. 44).

Рентгенологическое исследование как при супраацетабулярном вы-вихе, так и при подвздошном достаточно четко выявляет все анатоми-ческие особенности, характеризующие непосредственно аномалию раз-вития и компенсирующие ее явления (рис. 43, 45, 47).

Рентгенологически труднее выявить состояние шейки бедренной кости и ее соотношения с головкой. Укорочение изображения шейки на заднем снимке может быть вызвано как ее истинным анатомическим укорочением, так и проекционным искажением, связанным с поворотом шейки кпереди (изредка кзади). При резком повороте головка, шейка и большой вертел располагаются в одной сагиттальной плоскости. По-этому на задней рентгенограмме их изображения наслаиваются и шейка кажется укороченной. Для уточнения взаимоотношений прихо-дится производить дополнительную рентгенограмму, максимально при-ближенную к боковому снимку проксимального отдела бедренной кости.

При подвздошном вывихе важные дополнительные данные обнару-живаются с помощью рентгенографии таза в положении исследуемого стоя, при равномерной нагрузке обеих конечностей и при изолирован-ной нагрузке каждой из них в отдельности. Этим способом удается уточнить степень перемещения бедренной кости в ягодичных мышцах, а также выраженность, размах и характер компенсаторных изменений

11 Н. С. Косинская 161

положения таза. Наиболее точные данные получаются, если рентгено-графия делается при наличии отвеса, дающего контрастное изображе-ние, от которого можно производить необходимые отсчеты (А. К. Май-стренко, 1959).

Рис. 46. Гр-ка 3., 52 лет, страдающая подвздошным вывихом правого тазо-бедренного сустава с умеренным смещением бедренной кости

Положительный симптом Тренделенбурга при опоре на правую конечность и отрицательный -при опоре на левую. Правая ягодичная складка сглажена.

Рис. 47. Таз той же женщины, что и на рис. 46.

Подвздошный вывих правого тазо-бедренного сустава. Фигура слезы резко расширена. Углубление на на-ружной поверхности тела подвздош-ной кости указывает на предшество-вавшую фазу супраацетабулярного вывиха. В настоящее время компен-сация достаточна.

Рентгенологическое исследование помогает также обеспечить диф-ференциальную диагностику врожденного вывиха с последствиями патологического вывиха, когда отсутствуют такие яркие клинические симптомы, как рубцы после заживших свищей. Это сравнительно не-

162

редко наблюдается после гнойных кокситов, перенесенных в грудном возрасте, например в связи с пупочной инфекцией. Рентгенологически обнаруживаются следы перенесенной деструкции костной ткани. Ино-гда головка оказывается разрушенной, и проксимальный конец бедрен-ной кости образует деформированная шейка или большой вертел, что не наблюдается при врожденном вывихе. Менее четкие опорные пункты обнаруживаются, когда вывих возник в результате первичной неполно-ценности мягких тканей — при несовершенном десмогенезе, в резуль-тате паралича или пареза конечности, либо вследствие атрофии мышц иного происхождения. В таких случаях первичного недоразвития су-ставной впадины нет, в частности, свод ее располагается горизонтально, однако после того как произошел вывих, возникают вторичные изме-нения всей этой области, очень сходные с дисплазией. В этих случаях дифференциальный диагноз обеспечивается клиническими данными о состоянии мышц и нервной системы.

Люди, страдающие подвздошным вывихом в тазобедренном су-ставе, обычно избегают трудовой деятельности, требующей значитель-ной нагрузки нижних конечностей. Все же иногда и они, ориентируясь в молодости на отсутствие болей, не придают должного значения имею-щимся деформациям и приобретают неподходящие для них профессии. Работа, связанная с большим напряжением нижних конечностей, в дальнейшем приводит к срыву компенсации.

В основе срыва компенсации при различных формах врожденных нарушений соотношений в тазобедренном суставе лежат неодинаковые явления.

Подвывих нередко становится основой для вторичного дегенера-тивно-дистрофического поражения тазобедренного сустава, развиваю-щегося под влиянием нагрузки, превышающей возможности неполно-ценной конечности (рис. 42). Аналогичное поражение неоартроза яв-ляется причиной срыва компенсации при супраацетабулярном вывихе (рис. 43,6). Дегенеративно-дистрофический процесс начинается с су-ставных хрящей (А. Е. Фрумина, 1960). Он возникает вследствие чрез-мерной нагрузки одних его отделов и выпадения функции других. В дальнейшем в патологический процесс вовлекаются и субхондраль-ные участки костной ткани, подвергающиеся постоянной микротравме. На почве врожденного подвывиха и супраацетабулярного вывиха чаще развивается деформирующий артроз (рис. 42, б) — гипопластиче-ский артроз по М. И. Куслику (1955). Нередко наблюдается кистевид-ная перестройка сочленяющихся костей. Последняя во второй стадии заболевания иногда сочетается с асептическим остеонекрозом (рис. 42, в). Дегенеративно-дистрофическое поражение как тазобедрен-ного сустава, так и неоартроза вызывает тяжелую клиническую кар-тину заболевания и нарушает трудоспособность более или менее значи-тельно в зависимости от формы поражения, стадии его и числа суста-вов, вовлеченных в патологический процесс. Наиболее резкие нарушения трудоспособности наблюдаются при двухстороннем пора-жении (рис. 42). Инвалидность наступает рано, нередко в наиболее цветущем возрасте, так как дегенеративно-дистрофическое поражение

на почве врожденной неполноценности тазобедренного сустава начи-нается у очень молодых людей, иногда даже у подростков и детей (Ю. Ф. Синицкий и В. И. Садофьева, 1965).

При супраацетабулярном вывихе срыв компенсации может выра-зиться также во вторичном выскальзывании головки бедренной кости из новообразованной суставной впадины, т. е. в разрушении неоарт-роза. Это сопровождается болями, нарастанием укорочения конечности

11< 163;

и усилением нарушений функций опорно-двигательной системы. В связи с уменьшением нагрузки головки бедренной кости развивается ее остео-пороз. Однако нередко после превращения супраацетабулярного вы-виха в подвздошный в дальнейшем вновь создается состояние компен-сации. Боли с течением времени исчезают, остеопороз уменьшается и о бывшем срыве компенсации свидетельствует только запустевшая впадина неоартроза, сохраняющаяся на наружной поверхности тела подвздошной кости (рис. 47).

Срыв компенсации при подвздошном вывихе происходит в резуль-тате дегенеративно-дистрофического процесса в мышечных группах, удерживающих таз и поясничный отдел позвоночника в вынужденном положении, а также в результате аналогичного процесса в позвоноч-нике. Срыв компенсации у таких больных клинически характеризуется быстрой утомляемостью, поясничными болями не только при нагрузке, но и в состоянии покоя, пояснично-крестцовым радикулитом, склонным принимать хроническое течение с повторными обострениями (Г. Л. Ша-пиро, 1963). Однако вторичные дегенеративно-дистрофические процессы в мышцах и, тем более, в позвоночнике при подвздошном вывихе обыч-но не достигают значительной выраженности. Поэтому клинические проявления срыва компенсаций постепенно сглаживаются под влия-нием длительного покоя и соответствующих физиотерапевтических процедур. При благоприятном эффекте лечения больная оказывается в состоянии вернуться к своей обычной трудовой деятельности.

Более резкий дегенеративно-дистрофический процесс в мягких тканях сопровождается нарастанием патологических изменений про-ксимального отдела бедренной кости (Г. Л. Шапиро, 1963). На вну-тренней поверхности ее шейки появляются периостальные наслоения, свидетельствующие о напряжении этого отдела кости и о функциональ-ном раздражении надкостницы. Однако эти компенсаторные изменения неполноценной кости оказываются недостаточными.

При нарастании выраженности срыва компенсации усиливается остеопороз головки бедренной кости и прогрессирует ее атрофия. Это выражается в появлении довольно больших углублений на поверхности головки и фиброзных полей в ее структуре. В этих участках костная ткань замещается соединительной тканью. Фиброзные поля в головке бедренной кости хорошо обнаруживаются рентгенологически (рис. 45). Гистологически их установила А. Е. Фрумина (1960). Такая пере-стройка бедренной кости часто сопровождается упорными болями и свидетельствует о глубоком срыве компенсации. При двухсторонних подвздошных вывихах столь резкий дистрофический процесс иногда развивается только в одной половине таза (рис. 45).

Основным проявлением срыва компенсации при подвздошном вы-вихе в обоих тазобедренных суставах иногда является остеохондроз пресакрального межпозвонкового диска. Это поражение развивается вследствие хронической перегрузки заднего участка диска, вызванной гиперлордозом.

Срыв компенсации при врожденном подвывихе и обеих формах вывиха в одном тазобедренном суставе может выразиться в появлении вторичного дегенеративно-дистрофического поражения другого тазо-бедренного сустава, что вызывается постоянной перегрузкой его. У де-тей и подростков в этом суставе иногда наблюдается асептический остеонекроз с восстановительным процессом (остеохондропатия), у взрослых — деформирующий артроз.

Таким образом, врожденный вывих в тазобедренном суставе не является стационарным состоянием. Врожденная дисплазия сустава

164

является лишь первопричиной длительного, постепенно развертываю-щегося процесса, который заключается в формировании новых анато-мических соотношений, характеризующих эту аномалию, и ряда вто-ричных механизмов, компенсирующих нарушения функций, но недоста-точно устойчивых. Поэтому в течении этого патологического процесса Г. Л. Шапиро (1963) предложил различать три периода, существенно отличающихся и по клинической картине, и по состоянию трудоспо-собности.

В первом периоде происходит постепенное смещение бедренной кости и одновременно формируются механизмы, препятствующие ее дальнейшему передвижению и компенсирующие возникшие нарушения функций. В это время отрабатывается неоартроз, возникает гиперлор-доз, формируется эквинусная установка стопы и т. д. Этот период, иногда очень длительный, протекает в детстве и, как правило, закан-чивается к началу трудовой деятельности. Второй период (период ста-бильного состояния относительной компенсации, по Г. Л. Шапиро) характеризуется наличием полностью сформированных новых анатоми-ческих соотношений и полноценностью механизмов компенсации. У больных, находящихся в этом состоянии, обнаруживаются симптомы вывиха и компенсирующих его явлений без признаков вторичного патологического процесса. В этом периоде больные могут полноценно трудиться в широком кругу вполне доступных для них профессий. Тре-тий период — период декомпенсации — характеризуется появлением и развитием вторичных дегенеративно-дистрофических поражений, вызы-вающих соответствующие клинические симптомы и более или менее существенно нарушающих трудоспособность больного.

Врожденные нарушения соотношений в тазобедренном суставе сами по себе не нарушают трудоспособности в широком кругу профес-сий и поэтому не могут стать причиной инвалидности. Это относится и к подвывиху и к обеим формам вывиха. Однако вторичные дегене-ративно-дистрофические поражения, развивающиеся у таких больных под влиянием длительной нагрузки, нередко приводят к инвалидности. Поэтому при врожденных нарушениях соотношений в тазобедренном суставе особенно важна рациональная организация всей трудовой деятельности больных и их быта, так как только этим способом можно предотвратить вторичное поражение, а следовательно, и инвалидность. Всех больных с подвывихом и вывихом в тазобедренном суставе, даже людей с ничтожными проявлениями этой аномалии, необходимо ориен-тировать на то, что им противопоказаны трудовая деятельность, тре-бующая длительной ходьбы, особенно по неровной местности, подъем и перенос тяжестей. Нежелательно также влияние неблагоприятных метеорологических факторов. Таким больным нельзя быть официант-ками и буфетчицами, выполнять различные строительные работы, вы-бирать профессии геологов, агрономов, лесничих, работать в поисковых партиях и т. д. Вместе с тем люди с врожденными подвывихами и вы-вихами в тазобедренном суставе могут в течение многих лет, даже всю жизнь, полноценно трудиться в очень широком кругу профессий интел-лектуального и физического труда, не требующих систематической или кратковременной, но значительной нагрузки нижних конечностей.

Больные с врожденными нарушениями соотношений в тазобедрен-ном суставе подвергаются врачебно-трудовой экспертизе только при клинических и рентгенологических проявлениях срыва компенсации.

Срыв компенсации при подвздошном вывихе вызывает временную утрату трудоспособности или создает необходимость в некоторых огра-ничениях трудовой деятельности по профпутевке лечебного учрежде-

165

ния, если клинические явления декомпенсации удается устранить в те-чение 4—5 месяцев и в дальнейшем они не склонны рецидивировать, а трудовая деятельность больной не связана с систематической значи-тельной нагрузкой нижних конечностей. При хроническом вторичном, упорно рецидивирующем радикулите, при нарастающей атрофии го-ловки бедренной кости, а также при необходимости внести существен-ные изменения в производственную деятельность больной трудоспособ-ность оказывается ограниченной. В этих случаях устанавливают инва-лидность III группы в течение одного-двух лет, т. е. на период обучения новой специальности и организации рационального трудового устройства.

Более длительная и тяжелая инвалидность возникает при подвы-вихах и при супраацетабулярных вывихах. Причиной инвалидности таких больных, как правило, является дегенеративно-дистрофическое поражение тазобедренного сустава при подвывихе (рис. 42) и неоарт-роза— при супраацетабулярном вывихе (рис. 43, б). При одностороннем поражении трудоспособность оказывается ограниченной. При двухсто-роннем поражении, вследствие значительной контрактуры обоих тазо-бедренных суставов, наступает тяжелый клинический «синдром связан-ных ног», что в сочетании с постоянными болями исключает возмож-ность трудовой деятельности в обычных производственных условиях, а при далеко зашедшем поражении может вызвать необходимость в по-стоянной посторонней помощи.

Приведенные данные относятся к лицам, не подвергавшимся вос-становительному лечению, и к лицам, у которых такое лечение оказа-лось неэффективным.

Основным способом профилактики вторичных поражений и инва-лидности несомненно является восстановление нормальных соотноше-ний в тазобедренном суставе. Многие ортопеды ряда стран, в том числе и отечественные, внесли большой вклад в разработку этой проблемы. Все авторы подчеркивают, что методом выбора является закрытое вправление вывиха в возрасте до 3—4 лет, лучше всего до двух лет. Хорошие длительные результаты такого лечения представлены многими учреждениями. Заслуживает внимания, что специалисты по врачебно-трудовой экспертизе почти не наблюдают больных, подвергшихся в раннем детстве бескровному вправлению врожденного вывиха. Это подтверждает стойкость результатов такого лечения. Бескровное вправ-ление применяют и у детей 5—7 лет, но с менее благоприятными ре-зультатами (Т. С. Зацепин, 1956, и др.).

После 6—7 лет приходится прибегать к хирургической реконструк-ции вертлужной впадины, а нередко и остеотомии бедренной кости с последующим длительным комплексным лечением, в котором значи-тельную роль играет лечебная гимнастика. Опубликованы хорошие результаты такого лечения со сроком наблюдения 3—8 лет (М. Н. Гон-чарова, 1952; М. Н. Гончарова и Т. А. Бровкина, 1958; Т. А. Бровкина, 1961; И. И. Мирзоева, 1965, и др.). Однако это лечение, несомненно, дает менее длительный эффект. Об этом, в частности, свидетельствует опыт ВТЭК, где приходится наблюдать больных со стойкими наруше-ниями трудоспособности, возникшими в результате дегенеративно-дистрофического поражения тазобедренного сустава, развившегося несмотря на хирургическую реконструкцию вертлужной впадины.

Как известно, в еще более старшем возрасте ортопеды применяют различные, в зависимости от ряда обстоятельств, вмешательства: ар-тропластику, образование навеса, остеотомию, сочетание различных способов. Предложен целый ряд оригинальных и ценных операций, на-

166

правленных на восстановление тазобедренного сустава или предотвра-щение нарастания смещений (В. Д. Чаклин, 1957; Н. П. Новаченко, 1961, и мн. др.)-Опыт ВТЭК показывает, что у таких больных обычно сохраняются более или менее существенные нарушения соотношений в суставе и в дальнейшем развивается его дегенеративно-дистрофиче-ское поражение даже при небольшой постоянной нагрузке. Поэтому все эти лица нуждаются в выключении из их производственной дея-тельности не только значительных, но и умеренных напряжений ниж-них конечностей.

Изменения соотношений в тазобедренном суставе, характеризую-щиеся углублением вертлужной впадины и смещением бедренной кости кнутри (протрузия вертлужной впадины), в подавляющем большинстве случаев возникают в результате различных приобретенных патологи-ческих процессов и травм и лишь чрезвычайно редко наблюдаются в качестве аномалии развития. В последнем случае, как правило, воз-никает симметричное поражение. Эта аномалия развития проявляется клинически уже после срыва компенсации, который выражается в по-явлении деформирующего артроза обоих суставов и вызывает соответ-ствующий клинический синдром, приводящий к инвалидности.

Врожденные вывихи и подвывихи во всех остальных суставах на-блюдаются несравнимо реже, чем в тазобедренном. Чаще они форми-руются как одно из многих проявлений какой-либо формы системных нарушений развития. Так, например, подвывихи и вывихи в плечевом суставе характерны для хондродисплазии и спондило-эпифизарной дис-плазии; при множественных костно-хрящевых экзостозах и дисхондро-плазии сравнительно нередко наблюдается вывих лучевой кости в лок-тевом суставе, возникающий в результате укорочения локтевой кости, и т. д. При множественных сложных пороках развития нижней конеч-ности, сочетающихся с недоразвитием блока таранной кости, возникает вывих в голеностопном суставе, при котором болыпеберцовая кость на-ходится кнутри от таранной кости (рис. 68) и т. д.

Все же изредка врожденное недоразвитие суставных концов, вле-кущее за собой нарушения соотношений сочленяющихся костей, наблю-дается и в качестве изолированного явления. Относительно чаще дру-гих суставов поражается коленный и при этом, подобно тазобедренному суставу, преимущественно у женщин.

В основе этой аномалии, по-видимому, лежит первичная ретракция передней группы мышц (В. Д. Чаклин, 1957). Поэтому чаще больше-берцовая кость смещена кпереди по отношению к бедренной, и лишь в отдельных случаях наблюдается вывих кзади или кнаружи (М. О. Фридлянд, 1954; В. А. Штурм, 1960). Вначале обычно имеется подвывих, как правило, в виде переразгибания в коленном суставе (genu recurvatum). Иногда развивается неоартроз задней поверхности болыпеберцовой кости с передней поверхностью эпифиза бедренной кости (И. Т. Асмаев, 1961); иногда смещение постепенно нарастает и может произойти полное разобщение этих костей. Отклонение голени по отношению к бедру в отдельных наблюдениях доходило до прямого угла (В. М. Хотимская, 1956, и др.). Поражены обычно оба коленных сустава. Суставные поверхности при врожденном вывихе коленного сустава недоразвиты, надколенник меньше нормальной величины, точки окостенения в нем появляются с запаздыванием. Эта аномалия обнаруживается уже у новорожденного. Такие дети, как правило, под-вергаются своевременному ортопедическому лечению и, став взрослыми, могут труди?ься в широком кругу профессий.

В области коленного сустава чаще наблюдается изолированный

167

вывих или подвывих надколенника, который оказывается расположен-ным кнаружи от своей нормальной локализации. Иногда это опреде-ляется уже у новорожденного, иногда у маленьких детей нарушения соотношений незначительны, но постепенно нарастают по мере роста организма. В основе смещения надколенника, по данным М. О. Фрид лянда (1954), лежит нарушение формирования дистального эпифиза бедренной кости. В начале эмбрионального периода дистальный конец бедренной кости ротирован кнаружи и затем постепенно поворачи-вается кнутри, что сопровождается соответствующими изменениями положения четырехглавой мышцы. Задержка этого процесса приводит к сохранению эмбрионального строения эпифиза бедренной кости, при котором, в силу наружной ротации, внутренний мыщелок располагается впереди наружного. Одновременно сохраняется и наружное положение четырехглавой мышцы, в сухожилии которой расположен надколенник. Очень часто одновременно тормозится развитие и наружного мыщелка бедренной кости, из-за чего возникает вальгусная деформация колен-ного сустава (Б. Бойчев, 1959). Соответственно выраженности и стой-кости смещения надколенника Н. Н. Нефедьева (1965) различает три степени этой дисплазии.

Врожденный вывих надколенника не нарушает трудоспособности, тем более, что его, как правило, устраняют в детстве. Непреодоленная аномалия может осложниться деформирующим артрозом сустава ме-жду бедренной костью и надколенником (Б. Бойчев, 1959) и даже всего коленного сустава (Н. Н. Нефедьева, 1965). В последнем случае могут возникнуть стойкие нарушения трудоспособности.

Изредка наблюдается врожденный вывих наружной лодыжки, ко-торый может перейти в вывих в голеностопном суставе, если своевре-менно не произведена реконструкция сустава (И. Карчинов, 1962). Наружная лодыжка обычно смещается кзади, одновременно возникает вальгусная установка таранной и пяточной костей.

Очень редко, в результате недоразвития суставной впадины ло-патки, происходит врожденный вывих или подвывих в плечевом су-ставе. Иногда подвывих в этом суставе возникает вследствие торможе-ния развития ростковой хрящевой ткани во внутреннем отделе про-ксимальной эпиметафизарной зоны плечевой кости. В таких случаях зона роста постепенно переходит из нормального горизонтального поло-жения почти к вертикальному, развиваются варусная деформация проксимального участка плечевой кости и ротационный подвывих в пле-чевом суставе. По предложению Kehler (1939), степень варусной дефор-мации плечевой кости устанавливается на основании анализа располо-жения прямой линии, которую проводят на задней рентгенограмме плечевого сустава касательно к большому бугорку и смежному участку головки плечевой кости. В норме эта линия проходит косо снизу вверх и вместе с тем снаружи внутрь; при варусной деформации она распо-лагается горизонтально или даже наклоняется в обратном направле-нии. Врожденный подвывих в плечевом суставе является противопока-занием для трудовой деятельности в профессиях, труд в которых тре-бует резкого напряжения верхних конечностей.

В области локтевого сустава наблюдаются смещения головки луче-вой кости. Чаще это возникает в результате укорочения локтевой кости при различных сложных аномалиях и пороках развития, которые рас-пространяются на всю верхнюю конечность или даже на весь костно-суставный аппарат. Все же изредка, преимущественно у женщин, про-исходит изолированный врожденный вывих или подвывих головки луче-вой кости.

168

В основе этого явления, по нашим данным, лежит недоразвитие головчатого возвышения. При полном вывихе, в результате формиро-вания без обычного моделирующего влияния со стороны эпифиза пле-чевой кости, происходит чрезмерное удлинение лучевой кости и вместе с тем толщина ее оказывается недостаточной (И. Т. Кныш, 1965). При подвывихе длина и толщина этой кости не изменены, головка ее упло-щена. При полном вывихе головка лучевой кости недоразвита, она имеет округлую форму и недифференцированную структуру. Смещение обычно происходит кпереди, реже кзади, иногда кнаружи. Одновре-менно может возникнуть вальгусная деформация локтевого сустава. При смещении головки лучевой кости кзади, в качестве компенсатор-ного явления, иногда возникает неоартроз между передней поверхно-стью шейки этой кости и задним участком эпифиза плечевой кости (И. Т. Кныш, 1965).

Вывих головки лучевой кости кпереди вызывает ограничение сги-бания в локтевом суставе; при смещении кзади тормозится разгибание. Обычно возникает атрофия соответствующих мышечных групп. Одно-сторонний вывих головки лучевой кости не ограничивает трудоспособ-ности в широком кругу профессий. Однако более чем в половине слу-чаев эта дисплазия является двухсторонней, и тогда может оказать существенное влияние на выбор профессии, так как исключает возмож-ность трудовой деятельности, связанной со значительным напряжением верхних конечностей. Эта дисплазия описана в качестве наследуемого семейного признака.

Заслуживает внимания недоразвитие дистального эпифиза луче-вой кости, сопровождающееся подвывихом или вывихом локтевой ко-сти. Эта дисплазия, как правило, возникает в виде симметричной, не-редко наследуемой особенности (Madelung, 1871; А. А. Цейтлин, 1931; Май, 1957, и др.). Она характеризуется торможением роста ульнарного участка дистального эпифиза лучевой кости, из-за чего суставная по-верхность принимает скошенное положение. Иногда вся лучевая кость оказывается несколько укороченной и изогнутой, выпуклостью кнаружи. Локтевая кость развивается нормально, становится относительно длин-нее лучевой кости и постепенно перемещается в дистальном направле-нии и к тылу. Одновременно нарушаются соотношения и в лучезапяст-ном суставе, так как полулунная кость, сочленяющаяся с ульнарным участком суставной поверхности лучевой кости, перемещается в прокси-мальном направлении. За ней следует и ладьевидная кость.

Весь лучезапястный сустав принимает форму угла, открытого в дистальном направлении, на вершине которого располагается полу-лунная кость, как бы вклинившаяся между эпифизами костей предпле-чья. Эти нарушения соотношений, получившие наименование деформа-ции Маделунга, нарастают очень медленно в процессе развития орга-низма и становятся очевидными обычно только у подростков. Клини-чески обнаруживается тыльное выстояние головки локтевой кости, незначительное ограничение движений в лучезапястном суставе, ино-гда— отклонение кисти в ульнарном направлении. Рентгенологически характер деформации выявляется без затруднений. Эта аномалия не ограничивает трудоспособности в широком кругу профессий. Однако на ее почве очень рано возникает дегенеративно-дистрофическое пора-жение лучезапястного сустава в виде деформирующего артроза, кото-рый иногда возникает уже в ранней молодости, начиная с 20 лет (А. Е. Рубашева, 1961). Поэтому при выборе специальности рекомен-дуется исключить более или менее существенную нагрузку неполно-ценных лучезапястных суставов.

169

Очень редко наблюдается врожденный вывих или подвывих в пер-вом пястнофаланговом или первом плюснефаланговом суставе, сопро-вождающийся отклонением первого пальца по варусному типу (pallex varus, hallux varus), либо в противоположном направлении (pollex valgus, hallux valgus). Эта аномалия, как правило, возникает лишь как один из компонентов целого комплекса нарушений развития (Р. И. Курашев и А. Н. Протопопов, 1958), в частности при гипердакти-лии (А. Г. Скоблин, 1955).

Ь качестве чрезвычайно редкого явления описаны врожденные вы-вихи одновременно в нескольких крупных суставах — тазобедренных, коленных и голеностопных (М. М. Яковенко, 1964) или, кроме того, еще почти во всех крупных суставах верхних конечностей (Н. Ц. Ца-хаев, 1963). В течение многих лет, даже при таких множественных аномалиях, иногда наблюдается очень высокая степень компенсаторной приспособляемости, однако в дальнейшем постепенно развиваются глубокие нарушения функций конечностей, вызывающие тяжелую инва-лидность.

В области суставов позвоночника врожденные вывихи и подвы-вихи наблюдаются лишь в единичных случаях. Как изолированное яв-ление это описано только в области так называемого нижнего сустава головы, т. е. в суставах между атлантом и эпистрофеем. Основой этой аномалии является врожденное отсутствие зубовидного отростка, что сопровождается запрокидыванием первого позвонка кпереди. Вслед-ствие этого возникает соскальзывание атланта вместе с черепом кпе-реди по отношению к эпистрофею и ко всему позвоночному столбу. Это приводит к значительной деформации и сужению позвоночного канала на уровне продолговатого мозга (Kamieth, 1959; Groskopff, Tischendorf, 1962).

В течение целого ряда лет эта аномалия может не проявляться клинически и обнаруживается лишь при рентгенологическом исследо-вании по какому-либо иному поводу. При медленном смещении атланта продолговатый мозг подвергается постепенно нарастающей атрофии, которая при обычных требованиях к организму не сопровождается нарушениями функций нервной системы. Однако в дальнейшем компен-сация снижается и даже может возникнуть ее срыв, характеризую-щийся появлением различных неврологических нарушений, иногда тяжелых. Срыв компенсации чаще развивается исподволь, но может возникнуть и внезапно, если к организму предъявляются резко повы-шенные требования. Так, мы наблюдали одного больного, у которого на такой почве внезапно развился тяжелый квадрипарез в момент, ко-гда он попытался перенести на голове большую тяжесть. При срыве компенсации наступает инвалидность, она может оказаться длитель-ной и тяжелой.

Врожденные нарушения соотношений в комплексе смежных элементов костно-суставного аппарата

Нарушения соотношений в целой группе смежных суставов наибо-лее типичны для поражений стопы, широко известных под названием врожденной квеолапости. Этим условным термином обозначается врож-денная-деформация стопы, характеризующаяся главным образом ее приведением. Согласно статистическим разработкам многих ортопеди-ческих учреждений эта аномалия является самой частой формой дис-плазий. Изучению анатомических особенностей стопы при этой аномалии

170

и ее разновидностях, причинам их возникновения, клинической картине и лечению посвящены многочисленные исследования. Основные работы отечественных авторов в этом направлении выполнены в конце прош-лого столетия (В. Н. Шевкуненко, 1889) и в текущем веке (Г. И. Тур-нер, 1914; Э. Ю. Остен-Сакен, 1924; Р. Р. Вреден и М. И. Куслик, 1936;

1. Е. Фрумкина, 1939; М. О. Фридлянд, 1954; Т. С. Зацепин, 1956;

2. Д. Чаклин, 1957; Н. Г. Новаченко, 1961, и др.).

В отличие от врожденного вывиха в тазобедренном суставе врож-денная косолапость встречается чаще у мужчин; подобно нарушениям соотношений в тазобедренном суставе эта дисплазия почти у половины больных является двухсторонней.

При врожденной косолапости, как правило, возникает сложная деформация стопы. Ее разновидности определяются составом различ-ных элементов, входящих в этот комплекс, и преобладанием того или иного из этих компонентов. Наиболее часто наблюдается сочетание приведения стопы, чрезмерной супинации ее и подошвенного сгибания (эквинусная деформация), что сопровождается ротацией голени кну-три. Этот комплекс представляет так называемую типичную косола-пость. Значительно1 реже наблюдаются другие деформации, в которых преобладают вальгусная установка стопы либо ее пяточное положе-ние, сочетающееся с приведением или отведением, иногда возникает значительное уплощение продольного свода, либо, наоборот, резкое усиление его («полая стопа»). Изредка наблюдается почти изолирован-ное подошвенное сгибание («конская стопа») или резкое преобладание какого-либо другого компонента.

Практически наиболее важна типичная косолапость. При харак-терном для нее комплексе явлений латеральный край стопы повернут вниз и является опорным, медиальный край направлен вверх и выклю-чен из нагрузки, тыльная поверхность стопы обращена вперед, а по-дошвенная — кзади. Вся стопа в целом находится под тупым или даже под прямым углом к голени, открытым кнутри. Очень часто одновре-менно углублен внутренний продольный свод. Иногда дистальный отдел стопы приведен больше, чем проксимальный, поэтому в области лис-франкова сустава создается дополнительное искривление под тупым углом, открытым кнутри. Аномалия развития очевидна уже у новорож-денного. Однако в дальнейшем под влиянием нагрузки деформация постепенно усиливается и осложняется вторичным дегенеративно-дис-трофическим процессом, преимущественно в мягких тканях.

В положении стоя больной опирается на наружный край стопы. При двухсторонней косолапости он вынужден переносить одну стопу над другой и передвигается короткими шагами. Походка резко иска-жается, утрачивает эластичность, становится ходульной. Дальнейшее нарастание деформации сопровождается усилением поворота стопы. При резко выраженной косолапости больной опирается на тыльную поверхность стопы, а ее подошвенная поверхность обращена вверх (рис. 48).

В результате неправильной установки стопы возникает вторичная деформация коленного сустава. Нарушения статики дистальных сег-ментов конечности оказывают влияние на установку бедренной кости, а следовательно, на положение тазобедренного сустава и на мышечно-связочный аппарат всей конечности. Нарушения статики, вызванные косолапостью, распространяются и на туловище, так как при этом по-. роке развития центр тяжести переносится кзади. Это вызывает компен-саторное усиление поясничного лордоза и постоянное напряжение соот-ветствующих мышечных групп.

171

Для врожденной косолапости типичны значительные изменения мышечно-связочного аппарата. Более того, в основе деформации, по-ви-димому, лежит первичное поражение именно этого аппарата. Таким образом, врожденная косолапость в известной мере сближается с арт-трогрипозом, для которого характерны аналогичные, но весьма распро-страненные, системные изменения.

При типичной врожденной косолапости мягкие ткани внутреннего отдела стопы всегда укорочены. Происходит рубцовое сморщивание подошвенного апоневроза. Из-за этого на медиальном крае стопы воз-никает глубокая поперечная складка. Мышцы внутреннего отдела стопы и икроножная мышцы укорочены, мышцы наружного отдела стопы чрезмерно растянуты, иногда перемещены. С течением времени уже у взрослого в результате вторичных дегенеративно-дистрофиче-

Рис. 48. Резкая, врожденная косолапость у женщины Е.,

72 лет.

Слева — вид сзади, справа — спереди. Больная опирается на тыльные по-верхности стоп. Их подошвенные по-верхности обращены кзади и вверх. Умеренная атрофия мягких тканей голеней без существенной атрофии мышц бедер. Состояние субкомпен-сации.

ских процессов возникает атрофия мышц: икроножной — из-за сниже-ния функции, а малоберцовых и общего разгибателя пальцев — из-за перерастяжения (рис. 48). Атрофия постепенно распространяется на мышечные группы проксимальных отделов конечности, включая ягодич-ные мышцы. Выраженная и распространенная атрофия мышц свиде-тельствует о срыве компенсации. Связочный аппарат внутреннего от-дела стопы также постепенно подвергается соединительнотканному преобразованию.

В наиболее нагружаемых отделах стопы возникает омозолелость кожи, образуются так называемые натоптыши. В зависимости от выра-женности и характера деформации они появляются в различных местах — у бугристости и головки пятой плюсневой кости и над перед-не-наружным отделом пяточной кости, над головкой таранной кости, а при резкой супинации — даже над тыльными поверхностями головок средних плюсневых костей. В то же время внутренний отдел пяточной области, исключенный из нагрузки, покрыт очень нежной тонкой кожей.

Под омозолелой кожей и над соответствующими участками ске-лета развиваются слизистые сумки. Иногда они достигают значитель-

172

ного размера и превращаются в своеобразные подушки, на которые больной опирается при ходьбе. В этих слизистых сумках может возни-кать хронический воспалительный процесс, изредка переходящий в на-гноение.

Костно-суставный аппарат стопы подвергается при косолапости весьма значительным изменениям. Особенно важны нарушения соотно-шений в суставах предплюсны. По данным В. И. Садофьевой (1965), почти во всех суставах предплюсны возникают подвывихи и даже вы-вихи— в подтаранном суставе, в обеих половинах шопарова сустава, в ладьевидно-клиновидном и лисфранковом суставах. В каждом из этих суставов дистальный отдел стопы отклоняется кнутри. Нарушения соотношений в отдельных суставах продолжают и усугубляют общую деформацию. С нарушениями соотношений в суставах неразрывно связаны и деформации костей предплюсны. Более того, по-видимому, кости деформируются вторично в результате формирования в патоло-гических условиях при необычном влиянии мышц-антагонистов и при неправильных соотношениях в суставах. Создающиеся в этих условиях изменения формы костей фиксируют порочное положение в суставах и препятствуют коррекции.

Деформации костей при косолапости хорошо изучены на основа-нии наблюдений на операционном столе, путем рентгенологических исследований и, что особенно важно, также анатомическим методом (В. Н. Шевкуненко, 1889; А. Г. Губанов, 1960). Для косолапости наи-более характерен поворот головки таранной кости кнутри вследствие искривления ее шейки выпуклостью кнаружи. Внутренняя поверхность шейки таранной кости укорочена, а наружная удлинена. Одновре-менно внутренний отдел шейки таранной кости приподнят, а наружный опущен. Эта деформация таранной кости лежит в основе приведения стопы и ее супинации. При выраженном подошвенном сгибании стопы происходит, кроме того, ротация таранной кости кпереди. В этих усло-виях передний отдел блока таранной кости постепенно утрачивает особенности суставной поверхности, так как в образовании голено-стопного сустава принимает участие только задняя половина блока, которая при этом ротирована кнутри. Это сопровождается дополни-тельной деформацией голеностопного сустава и его контрактурой.

При резко выраженной косолапости на задне-наружном участке шейки таранной кости образуется выступ, увеличивающийся с возрас-том (А. Г. Губанов, 1960). Этот выступ резко затрудняет коррекцию порочного положения стопы (Б. П. Попов, 1935).

Пяточная и ладьевидная кости перестраиваются так, что их форма и положение увеличивают деформацию стопы, вызванную изменениями таранной кости. Пяточная кость занимает варусное положение. Возни-кает ее изгиб, вогнутостью в медиальном направлении. Отросток, под-держивающий таранную кость, атрофируется. Ладьевидная кость упло-щается и постепенно перемещается из фронтальной плоскости, в кото-рой она располагается при нормальном строении стопы, в сагитталь-ную плоскость. Вследствие ротации голени кнутри внутренняя лодыжка смещается кзади, а наружная — кпереди. В то же время из-за приве-дения стопы бугристость ладьевидной кости сближается с внутренней лодыжкой, иногда столь значительно, что они приходят в соприкоснове-ние и между ними отрабатывается неоартроз. Кубовидная кость при врожденной косолапости иногда несколько увеличена. Первая клино-видная кость может быть сплющена в передне-заднем направлении тем значительнее, чем больше отклонение дистального отдела стопы кнутри. Таким образом, при врожденной косолапости нарушены соотношения

173

в голеностопном суставе, во всех суставах предплюсны и в лисфран-ковом суставе.

Все основные особенности деформации конечности при врожденной косолапости хорошо обнаруживаются клинически. Рентгенологическое

Рис. 49. Врожденная косолапость с приведением и усиленной супинацией стопы.

а — у ребенка 2 лет, б — у подростка 13 лет, в — у взрослого. У подростка и взрослого имеется отчетливая рабочая гипертрофия пятой и недоразвитие первой плюсневой кости. У ребенка эта перестройка еще не возникла. Во всех наблюдениях — полноценная ком-пенсация нарушений опорной функции нижней конечности с сохранением резервных возможностей.

Рис. 50. Срыв компенсации на-рушений опорной функции нижней конечности при вро-жденной косолапости у юноши

18 лет.

Избыточная рабочая гипертрофия пя-той плюсневой кости и пересекающая ее зона перестройки.

исследование детализирует клинические данные. У новорожденных и в раннем детстве оно затруднено, так как в этом возрасте многие кости предплюсны находятся еще в хрящевом состоянии.

Рентгенологические показатели косолапости у маленьких детей выявляются на подошвенном и боковом снимках стопы. Этими пока-зателями служат нарушения соотношений между прямыми линиями,

174

проведенными по оси таранной и по оси пяточной костей и продолжен-ными в дистальном направлении (Davis, Hatt, 1955; Groskopff, Tischen-dorf, 1962). В норме на подошвенном снимке оси таранной и пяточной костей образуют острый угол, и при этом на продолжении оси таран-ной кости находится ось первой плюсневой кости, а на продолжении оси пяточной кости располагаются кубовидная кость и четвертая плюс-невая. При врожденной косолапости между осью таранной кости и

Рис. 51. Врожденная косолапость у мужчины 3., 20 лет.

При ходьбе он опирается на тыльную поверхность стопы. Нагру-жаются преимущественно вторая и третья плюсневые кости. Ра-бочей гипертрофии пятой и четвертой плюсневых костей нет.

Первая плюсневая кость недоразвита.

осью первой плюсневой кости возникает тупой угол, открытый кнутри, а прямая, проведенная по оси пяточной кости, проходит кнаружи не только от четвертой, но и от пятой плюсневой кости (рис. 49, а). Одно-временно деформируется угол между осями таранной и пяточной костей. Практически чаще используется анализ соотношений осей та-ранной и пяточной костей по боковому снимку (О. Л. Цимбал, 1959, и др.). В норме между осями этих костей образуется острый угол, от-крытый кзади, при косолапости они располагаются параллельно. Кроме того, в результате усиления супинации на подошвенном снимке обна-руживается проекционное сужение межкостных промежутков в наруж-ном отделе стопы (рис. 49, а) .

У старших детей и у взрослых, страдающих врожденной косолапо-стью, рентгенологическое исследование очень точно раскрывает особен-ности формы и расположения костей. Новые данные, представленные В. И. Садофьевой (1965), показывают, что по характеру патологиче-ских изменений рельефа и структуры костей можно уточнить взаимо-отношения мышечно-связочного и костно-суставного аппаратов, возник-шие у каждого больного.

175

В то же время рентгенологическое исследование обнаруживает не-которые компенсаторные явления и позволяет своевременно распознать начавшийся срыв компенсации.

Значительная постоянная нагрузка наружного отдела стопы при врожденной косолапости вызывает компенсаторную рабочую гипертро-фию пятой, а иногда и четвертой плюсневой кости. Рабочая гипертро-фия развивается по мере усиления функции конечностей и при полно-ценной компенсации бывает выражена умеренно, что свидетельствует о наличии резервных возможностей (рис. 49). Однако даже такая утол-щенная и уплотненная кость иногда оказывается не в состоянии выдер-живать падающую на нее избыточную нагрузку. При снижении ком-пенсации, в результате чрезмерного функционального раздражения надкостницы и эндоста, возникают резкое утолщение и склероз наибо-лее перегруженного участка диафиза. Такое состояние кости харак-терно для полной мобилизации всех возможностей. При продолжаю-щейся нагрузке возникает дегенеративно-дистрофическое поражение наиболее напряженного участка диафиза в виде зоны перестройки (рис. 50). Это является выражением полного срыва компенсации. Ра-бочей гипертрофии пятой плюсневой кости не происходит лишь при резкой ротации стопы, когда опорной оказывается ее тыльная поверх-ность (рис. 51).

Первая плюсневая кость при врожденной косолапости остается недоразвитой. Она укорочена, ее поперечник меньше обычного, покры-вающий ее кортикальный слой тонок (рис. 49, 50, 51).

Деформации стопы, характерные для врожденной косолапости, постепенно усиливаются под влиянием нагрузки конечностей в пороч-ном положении. Корригирующие меры, в том числе редрессация стопы с последующим длительным ортопедическим режимом, проведенная в младшем детском возрасте, обычно дает хорошие отдаленные резуль-таты, особенно при постоянной ходьбе в ортопедической обуви (Ф. И. Копылов и М. С. Певзнер, 1962). В более старшем возрасте коррекция достигается, как правило, лишь посредством оперативного вмешательства и обычно является неполной. После восстановления нормального положения стопы, под влиянием изменившейся нагрузки, происходит вторичная перестройка скелета стопы. В частности, посте-пенно исчезает рабочая гипертрофия пятой и четвертой плюсневых костей и возникает гипертрофия первой плюсневой кости.

Причины возникновения врожденной косолапости пока остаются невыясненными. Изменения стопы, наблюдающиеся при этой диспла-зии, как уже упоминалось, очень сходны с деформациями ее, типич-ными для артрогрипоза. На этом основании были высказаны предпо-ложения о первичном поражении мышечно-связочного аппарата. Нельзя исключить влияния и определенных сдвигов в состоянии нерв-ной системы, на которые уже давно было обращено внимание (Э. Ю. Остен-Сакен, 1924). Н. А. Крышова и Р. М. Протусевич (1948) показали, что при врожденной косолапости почти всегда обнаружи-ваются неврологические нарушения, однако в большинстве случаев очень незначительные. У одних больных выявляются симптомы легкого очагового поражения центральных двигательных отделов головного мозга, у других — обнаруживается едва уловимая пирамидная симпто-матика по альтернирующему типу. Наблюдаются и вегетативные нару-шения, позволяющие предполагать низкую стволовую локализацию поражения. Результаты хронаксиметрических исследований (Ю. М. Уф-лянд и О. В. Плотникова, 1948) свидетельствуют о наличии при врож-денной косолапости некоторых изменений функций центральной нерв-

176

ной системы, ведущих к нарушению координационных взаимодействий мышц-антагонистов.

Известно также, что врожденная косолапость относительно неред-ко сочетается с теми или иными нарушениями развития других отделов костно-суставного аппарата. Все эти данные свидетельствуют о слож-ности и неоднородности явлений, лежащих в основе врожденной косо-лапости и о необходимости тщательного, в частности неврологического, исследования каждого больного.

Врожденная косолапость, несмотря на резкую деформацию стоп и отчетливые нарушения функций конечностей, как правило, не ограни-чивает трудоспособности в широком кругу профессии и поэтому не мо-жет быть причиной инвалидности. Люди, страдающие этой аномалией развития, обычно сами выбирают подходящую профессию. Это различ-ные специальности, объединенные одной общей чертой — они не тре-буют более или менее значительной нагрузки нижних конечностей. Отдельные лица, несмотря на врожденную косолапость, в течение всей жизни выполняют тяжелый физический труд, без существенных срывов компенсации. (Это относится, в частности, к гражданке Е.

72 лет, фотографии нижних конечностей которой представлены на рис. 48). Все же такая трудовая деятельность явно нецелесообразна, так как у большинства больных рано или поздно приводит к срыву компенсации. Последний выражается в дегенеративно-дистрофическом поражении мышечно-связочного аппарата с атрофией мышц не только дистальных, но и проксимальных отделов конечности. Нередко срыв компенсации выражается в появлении зоны перестройки перегружен-ной плюсневой кости.

Срыв компенсации вызывает ограничение трудоспособности и яв-ляется показанием для установления инвалидности III группы на пе-риод нового рационального трудового устройства. Причиной инвалид-ности является «общее заболевание», так как ограничение трудоспо-собности вызывает не порок развития непосредственно, а вторичный дегенеративно-дистрофический процесс.

Аномалии развития верхней конечности, сходные с врожденной косолапостью, встречаются очень редко. В основе так называемой косо-рукости, как уже упоминалось, обычно лежит более существенное поражение в форме продольного дефекта конечности с отсутствием лу-чевой или локтевой кости и соответствующих лучей кисти.

Врожденные слияния смежных костных элементов

Эта форма нарушений развития выражается в слиянии костей, со-единенных в норме суставом, диском, синхондрозом, мышцами или связками. Наблюдаются две разновидности таких слияний: конкресцен-ция и ассимиляция.

Термином «конкресценция» обозначается слияние двух, реже — не-скольких костей вследствие аплазии соответствующих мягких тканей. Развитие костей либо происходит нормально и они сохраняют свою обычную величину и форму, либо незначительно нарушается. Так, на-пример, слившиеся фаланги часто укорочены (брахифалангия), а по-звонки, наоборот, нередко удлинены. При конкресценции на рентгено-граммах и мацерированных препаратах отчетливо прослеживаются гра-ницы каждой из соединившихся костей (рис. 52,а, правая кисть).

Термином «ассимиляция» раньше пользовались преимущественно для обозначения уподобления одного костного элемента другому; на-пример, при уподоблении первого крестцового позвонка поясничным

12 Н. С. Косинская 177

Позвонкам или последнего поясничного позвонка крестцовым, т. е. при люмбализации и сакрализации, при слиянии атланта с затылочной костью, когда первый шейный позвонок как бы уподобляется части затылочной кости и т. д. Этим термином анатомы обозначают также слияние средней фаланги пятого, четвертого и даже третьего пальцев стопы с соответствующей концевой фалангой, т. е. как бы поглощение средней фалангой концевой фаланги. Это несомненно нормальное явление, возникающее в результате редукции органа, утратившего функциональное значение. Термин «ассимиляция» в настоящее время используют и как название слияния двух или нескольких костей, про-исходящего вследствие более глубоких извращений формирования, чем при конкресценции, когда резко нарушается развитие и мягких тканей и костей, в результате чего возникает костное образование неправиль-ной формы и значительно меньшей величины, чем суммированный объем соответствующих костей. В отличие от конкресценции, в костной массе, образующейся при ассимиляции, не удается проследить границ соединившихся костей (рис. 52,6).

Конкресценция и ассимиляция исключают возможность движений в данном отделе костно-суставного аппарата, но при конкресценции это не сопровождается резкой деформацией и вторичными изменения-ми смежных органов, что характерно для ассимиляции.

Чаще наблюдается конкресценция позвонков. Иногда сливаются только тела позвонков за счет аплазии диска, иногда одновременно не развиваются межпозвонковые суставы и связки, соединяющие в норме дуги позвонков, т. е. происходит полное слияние всех частей смежных позвонков (Schmorl, Jnghanns, 1932, 1957; Г. И. Турнер, 1929; Д.Г.Рох-лин, 1939; В. А. Дьяченко, 1949; Brocher, 1962; Epstein, 1962, и др.). В последнем случае клинико-рентгенологический диагноз не вызывает сомнений, так как ни один из приобретенных патологических процес-сов не приводит к полному соединению всех частей смежных позвон-ков. При изолированной конкресценции тел позвонков диагноз основы-вается на том, что тела слившихся позвонков сохраняют нормальную форму и величину. Они не снижены, как это наблюдается при блоке тел позвонков в результате деструкции, иногда даже оказываются выше нормальных позвонков, что объясняется формированием без обычного моделирующего влияния межиозвонкового диска. Кроме того, в месте слияния тел позвонков при конкресценции, как правило, про-слеживаются следы замыкающих пластинок, которые при воспалитель-ных процессах разрушаются (В. С. Майкова-Строганова, 1952). Неред-ко между смежными замыкающими пластинками прослеживается тон-кий слой фиброзной ткани, являющийся рудиментом диска. Особенно отчетливо он выяЕшяется с помощью томографии (Г. Н. Есиновская, 1965).

Таким образом, наблюдается костная конкресценция тел позвон-ков и фиброзная их конкресценция. В детстве в области аномального сегмента позвоночника между телами позвонков всегда имеется слой ростковой хрящевой ткани, за счет которого происходит их рост. Од-нако этот рудимент диска лишен его функционального значения, он ниже нормальных дисков и в конце периода формирования организма преобразовывается в костную ткань, иногда частично в фиброзную ткань (фиброзная конкресценция). Поэтому в детстве изолированная конкресценция только тел позвонков не так легко обнаруживается при анализе рентгенограмм позвоночника, как у взрослых.

В состоянии конкресценции чаще находятся два позвонка, значи-тельно реже — три. Наиболее типичной локализацией конкресценции

178

является шейный отдел позвоночника, несколько реже она возникает в грудном и поясничном отделах. Выпадение подвижности соответ-ствующего сегмента позвоночника компенсируется за счет функции смежных сегментов. Поэтому конкресценция позвонков является ано-малией развития, о которой ее носители нередко даже не подозревают. При объективном клиническом исследовании она, как правило, не об-наруживается.

При конкресценции шейных позвонков иногда наблюдается свое-образная «гордая» посадка головы, из-за небольшого отклонения ее назад. В сочетании с ограниченной возможностью сгибания головы это производит впечатление надменности. Проведенное Д. Г. Рохлиным (1965) изучение костных материалов, полученных при археологических изысканиях, показало, что такая посадка головы, в результате кон-кресценции шейных позвонков, являлась наследуемой особенностью рода Рюриковичей, членами которой были многие князья древней Руси. Эти данные Д. Г. Рохлина использованы М. М. Герасимовым, в част-ности при воссоздании внешнего облика Андрея Боголюбского.

Конкресценция позвонков сравнительно нередко возникает и в ка-честве спорадического явления. Эта аномалия, как правило, обнару-живается только рентгенологически, при исследовании по какому-либо другому поводу.

Несмотря на длительное клиническое благополучие, конкресценция позвонков может привести к срыву компенсации. Срыв выражается в дегенеративно-дистрофическом поражении смежных межпозвонковых дисков, оказывающихся в условиях постоянной компенсирующей пере-грузки. Чаще поражается нижерасположенный диск. В нем разви-вается остеохондроз. Это вызывает боли и неврологические нарушения, характер которых определяется локализацией поражения и направле-нием, в котором происходит отторжение вещества разрушающегося диска. Остеохондроз может привести к стойким нарушениям трудоспо-собности. Поводом для экспертизы трудоспособности является только остеохондроз, развившийся на почве аномалии, но не конкресценция как таковая.

По данным Я-Ю. Попелянского (1963), при конкресценции верх-них шейных позвонков начальные явления дегенеративно-дистрофиче-ского поражения нижерасположенного диска с разболтанностью его иногда вызывают повторные самовправляющиеся подвывихи в соот-ветствующих межпозвонковых суставах. Это может сопровождаться периодическими сдавлениями позвоночной артерии. В таких случаях срыв компенсации выражается в клиническом синдроме позвоночной артерии или в еще более существенных неврологических нарушениях.

В качестве своеобразной разновидности конкресценции описан врожденный костный блок только передних отделов тел нескольких смежных средних или нижних грудных позвонков с дугообразным фиксированным кифозом соответствующего отдела позвоночника (И. Т. Кныш, 1958; Epstein, 1962; Brocher, 1962). Мы обнаружили эту разновидность конкресценции в качестве наследуемой особенности у пожилой женщины, ее сына и внука. Наблюдения, проведенные над этой семьей, показали, что в таких случаях костному блоку тел по-звонков предшествует появление множественных передних узлов Шмор-ля, т. е. развивается дегенеративно-дистрофическое поражение ряда смежных грудных сегментов, известное под названием кифоза подрост-ков. Эти данные свидетельствуют о том, что неполноценность дисков может быть минимальной и тогда проявляется только при нарастании становой нагрузки, т. е. уже в школьном возрасте. Таким образом,

179

кифоз подростков иногда развивается в результате наследуемой кон-ституциональной неполноценности грудных дисков и тогда является одной из разновидностей конкресценции.

Самостоятельное значение имеют конкресценция и ассимиляция атланта. При конкресценции, по данным А. £. Рубашевой (1948, 1961), происходит слияние первого шейного позвонка с затылочной костью в результате аплазии верхнего сустава головы (т. е. суставов между мыщелками затылочной кости и верхними суставными площадками ат-ланта). При этом атлант сохраняет нормальную величину и не проис-ходит существенной деформации ни позвоночного канала, ни большого затылочного отверстия. Конкресценция атланта не обнаруживается клинически, может быть установлена только рентгенологически при анализе задних рентгенограмм шейно-затылочной области, произве-денных через открытый рот, и соответствующих фронтальных томо-грамм. Практического значения эта аномалия не имеет.

При ассимиляции весь атлант целиком или различные участки его сливаются с затылочной костью при наличии более или менее отчетли-вого недоразвития этого позвонка. Обычно он уменьшен, часто асим-метричен, деформирован, иногда ротирован; столь же значительно изменен и соответствующий участок затылочной кости. В течение дли-тельного времени конкресценцию рассматривали как одну из разно-видностей ассимиляции. Однако существенные различия в клиническом значении этих аномалий определили необходимость их выделения в качестве самостоятельных форм.

Этим аномалиям посвящена значительная литература. Они извест-ны анатомам с XVI в. В текущем столетии эти особенности анатомиче-ского строения шейно-затылочной области изучаются посредством ана-томических, рентгено-анатомических и клинико-рентгенологических ис-следований. Целый ряд работ представлен отечественными авторами (Н. Свешников, 1908; Н. А. Батуев, 1910; А. П. Быстрое, 1931; А. И. Од-норалов, 1931; Б. П. Кибальчич, 1939; А. Е. Рубашева, 1948; 1961; В. А. Дьяченко, 1949; Н. Г. Костоманова, 1955; Д. Г. Рохлин, 1955; М. А. Финкельштейн и В. А. Мышковская, 1963, и др.).

Ассимиляция атланта обычно в течение длительного времени не вызывает клинических симптомов болезни и может быть лишь заподоз-рена при наличии короткой шеи и сниженной границы волос в шейно-затылочной области. Рентгенологически эта аномалия обнаруживается при внимательном анализе соотношений первого и второго шейных по-звонков между собой и с основанием черепа. Принимается во внима-ние и уровень стояния зубовидного отростка по отношению к так на-зываемой базальной линии (Chamberlain, 1939), которую проводят на боковых рентгенограммах от заднего края большого затылочного от-верстия к заднему участку твердого нёба. В норме зубовидный отро-сток проецируется на этой прямой или чуть выше, а при ассимиля-ции— на 5—10 мм над ней. Этот признак, однако, не всегда четко вы-является. Он выражен более резко, если ассимиляция атланта соче-тается с базилярной импрессией, т. е. с недоразвитием тела затылоч-ной кости, в результате чего блюменбахов скат укорочен и расположен почти горизонтально, а передний край большого затылочного отвер-стия находится значительно выше его заднего края.

Очень четко рентгенологически выявляется слияние задней дуги атланта с затылочной костью; иногда обнаруживается почти полное исчезновение ее и соответствующее высокое стояние остистого отростка второго позвонка. Иногда недоразвитая задняя дуга атланта соедине-на с затылочной костью посредством фиброзной ткани (фиброзная

180

ассимиляция), тогда неподвижность этого соединения обнаруживается только при сопоставлении боковых рентгенограмм, произведенных в положении максимального наклона головы вперед и в положении за-прокидывания ее назад.

Наиболее отчетливо все соотношения в шейно-затылочной области выявляются на томограммах в медианной плоскости. Именно на таких снимках устанавливается расположение зубовидного отрастка в перед-нем отделе большого затылочного отверстия. Иногда в этом участке возникает аномальный сустав, который при жизни обнаруживается только на медианных томограммах. Нередко ассимиляция атланта со-четается с гиперлордозом шейно-затылочной области или, наоборот, с базальным кифозом. Эти особенности также наиболее демонстративно документируются на медианных томограммах. Ассимиляция атланта клинически проявляется различными неврологическими нарушениями. Как правило, они возникают в среднем возрасте или даже у пожилых людей после травмы или какого-либо воспалительного заболевания, вызвавшего срыв компенсации нарушений функций центральной нерв-ной системы или ликворообращения, связанных с деформацией или сужением большого затылочного отверстия (М. А. Финкелынтейн и В. А. Мышковская, 1963). Иногда срыв компенсации выражается в по-явлении подвывиха, а затем и вывиха в аномальном суставе зубовид-ного отростка с краем большого затылочного отверстия. В таких слу-чаях череп начинает перемещаться кпереди по отношению ко второму шейному позвонку. При этом большое затылочное отверстие еще боль-ше суживается и постепенно нарастает давление, которое эпистрофей оказывает на смежные анатомические образования. Это приводит к непосредственному поражению продолговатого мозга, либо к различ-ным более сложным явлениям, среди которых существенное место за-нимают циркуляторные расстройства; возникает серьезный клинический синдром заболевания, приводящий к стойким нарушениям трудоспо-собности, тяжесть которых определяется характером и выраженностью неврологических нарушений.

Мы наблюдали сочетание ассимиляции атланта и конкресценции двух, даже трех, нижерасположенных шейных позвонков. Такая рас-пространенная аномалия развития позвоночника вызывает отчетливое ограничение движений головы и шеи и уже в молодом возрасте ослож-няется остеохондрозом нижерасположенного нормального диска, нахо-дящегося в условиях хронической перегрузки.

Изредка возникает конкресценция поперечных отростков двух, исключительно редко —трех поясничных позвонков (Е. С. Марголис, 1952, и др.). Эта аномалия, как правило, не обнаруживается клиниче-ски, так как движения оказываются ограниченными только при слия-нии поперечных отростков трех позвонков. Следует, однако, иметь в виду, что эта дисплазия, как и конкресценния тел позвонков, сопровож-дается постоянной перегрузкой смежных нормальных сегментов позво-ночника и поэтому может осложниться остеохондрозом соответствую-щего диска.

Конкресценция и ассимиляция наблюдаются не только в области позвоночника, но и в других отделах костно-суставного аппарата.

Сравнительно нередко наблюдается конкресценция ребер (Г. И.Тур-нер, 1929; М. А. Финкельштейн, 1928, и др.). Обычно сливаются два, значительно реже большее число смежных ребер в результате недораз-вития находящихся между ними мягких тканей. Обычно соединяются задние участки ребер, значительно реже — передние. При этом происхо-дит деформация сливающихся участков ребер, которые как бы подтя-

181

гиваются друг к другу. Эта аномалия непосредственно не имеет прак-тического значения. Однако иногда она становится причиной сколиоза со всеми последующими вторичными изменениями позвоночника и груд-ной клетки (И. А. Мовшович, 1964).

При наличии конкресценции суставов конечностей, особенно верх-них, нередко возникают значительные нарушения функций опорно-дви-гательной системы. Наблюдается конкресценция межфаланговых суста-вов кисти и стопы, смежных костей запястья и предплюсны, проксималь-ных отделов костей предплечья, лонного соединения. В крупных суста-вах эта аномалия не описана.

Клинически наиболее важны слияния фаланг кисти, в основе кото-рых лежит нарушение дифференцирования соответствующих суставов (Duken, 1921). Эта аномалия развития хорошо изучена (Д. Г. Рохлин, 1937, 1939; В. А. Дьяченко, 1934; Schwarz, Rivellini, 1963, и др.). Обычно происходит конкресценция соответствующих межфаланговых суставов (проксимальных или дистальных) нескольких пальцев одной, значитель-но чаще'—обеих кистей. Как правило, поражаются II—V пальцы одно-временно или в каком-нибудь сочетании. Первый палец либо вовсе не вовлекается в аномалию, либо оказывается недоразвитым (рис. 52,а, правая кисть). Обычно пальцы фиксированы в положении разгибания или умеренного сгибания.

При клиническом исследовании обнаруживается отсутствие движе-ний в соответствующих суставах, кожа над ними оказывается гладкой, лишенной нормальных складок. Рентгенологически у взрослых опреде-ляется полное слияние фаланг в единую кость. На месте отсутствую-щего сустава имеется небольшое утолщение, которое с возрастом может исчезнуть (Д. Г. Рохлин, 1937). В период роста между фалангами про-слеживается слой мягких тканей, в последующем полностью преобра-зующийся в кость. Конкресценция иногда сочетается с брахифалангией, вызывающей укорочение пальцев (рис. 52,а, правая кисть).

Конкресценция межфаланговых суставов, как правило, — наслед-ственная аномалия, поражающая одновременно и верхние и нижние конечности. Она была прослежена во многих поколениях целого ряда семей. Иногда наследственная передача этой особенности находит свое отражение даже в фамилии данной семьи. Так, например, под нашим наблюдением находился гражданин Прямопалов, страдавший конкрес-ценцией проксимальных межфаланговых суставов II—V пальцев обеих кистей и стоп.

Конкресценция межфаланговых суставов кисти не нарушает тру-доспособности, так как достаточный объем движений пальцев осущест-вляется благодаря функции развившихся суставов. Вследствие раннего включения и полноценного развития механизмов компенсации, носи-тели этой аномалии обычно хорошо приспосабливаются и оказываются в состоянии выполнять различные виды квалифицированного труда (маляр, в наблюдении Д. Г. Рохлина, 1937). Конкресценция межфа-ланговых суставов стопы вообще не имеет практического значения.

Более существенные нарушения функций кисти возникают, если конкресценция межфаланговых суставов сочетается с синдактилией и пальцы на более или менее значительном протяжении оказываются соединенными мягкими тканями (рис. 52,а, правая кисть). Изредка происходит аплазия мягких тканей, находящихся между смежными фалангами, и возникает конкресценция не различных фаланг одного луча, а одинаковых фаланг смежных лучей, так называемая костная синдактилия, при которой хирургическая реконструкция кисти всегда очень затруднена.

182

В качестве изолированного явления сравнительно нередко наблю-дается конкресценция отдельных костей запястья — полулунной и ладьевидной (рис. 35, правая кисть), головчатой и крючковатой (рис. 71, левая кисть) и т. д. Это явление обнаружено у различных народов (Cockshott, 1963). В изолированном виде оно не нарушает функций конечности. Эти незначительные аномалии часто сочетаются с более резкими извращениями формирования и тогда входят в сложный синдром множественных нарушений развития организма (рис. 35, 71). Конкресценция проксимальных отделов костей предплечья сопро-вождается ликвидацией проксимального лучелоктевого сустава и по-этому исключает возможность ротационных движений предплечья. Рентгенологически, помимо конкресценции, обнаруживается уплоще-ние суставных поверхностей локтевого сустава, однако движения в нем свободны. Эта аномалия не ограничивает трудоспособности в широком кругу профессий, но оказывает влияние на выбор специальности, осо-

бенно при фиксации предплечья в положении пронации.

Ассимиляция костей конечностей наблюдается реже конкресцен-ции. В качестве изолированного явления эта аномалия возникает почти исключительно в пальцах кисти и стопы. Иногда конкресценция меж-фаланговых суставов одной кисти сочетается с ассимиляцией фаланг другой кости (рис. 52,а). При ассимиляции какая-либо фаланга, чаще одноименные фаланги нескольких пальцев, как бы поглощаются смеж-ной фалангой. Обычно средняя фаланга поглощается концевой (рис. 52,а, левая кисть). Это может сопровождаться синдактилией, а также недоразвитием других суставов, например суставов первого пальца (рис. 52,а, левая кисть). В комплексе все эти явления могут вызвать существенные нарушения функций кисти. Трудоспособность оказывается ограниченной, если в области обеих кистей становится невозможной функция схвата.

Сравнительно нередко наблюдается ассимиляция костей предплюс-ны. Однако это явление обычно сочетается с каким-либо другим поро-ком и представляет лишь один из компонентов целого комплекса на-рушений развития. Например, отсутствие малоберцовой кости, как пра-вило, сопровождается ассимиляцией костей предплюсны (рис. 36, 696, 71), значительно реже конкресценцией. При нарушениях развития только дистального сегмента конечности ассимиляция костей пред-плюсны обычно сочетается с дефектом одного или нескольких лучей стопы (рис. 52,6).

Обычно нарушается развитие дистальных отделов всех конечно-стей, но в одних возникает ассимиляция костей (чаще в нижних), в других — конкресценция. В комплексе возникают существенные на-рушения и опорной и двигательных функций, т. е. создается порок развития, вызывающий стойкие ограничения трудоспособности.

Ассимиляции и конкресценции костей проксимальных отделов ко-нечностей не описаны. Изредка возникает конкресценция лонного со-единения. Эта аномалия имеет практическое значение только в аку-шерской практике. В качестве чрезвычайно редкого глубокого порока развития известно отсутствие дифференцирования нижних конечностей с возникновением единого нефункционирующего образования — так называемая сиреномелия. Этот порок развития, заключающийся в асси-миляции и конкресценции всех или многих костей нижних конечностей, наблюдается почти исключительно у нежизнеспособных плодов. Сире-номелия явилась источником многих легенд и суеверий, которые нашли известное отражение и в медицинских книгах XVI—XVII вв., в том числе и в знаменитом эльзевире Parei Ambros (1682).

183

184

Рис. 52. Сложный порок развития дистальных от-делов конечностей у жен-щины С, 35 лет.

а — ее кисти. Конкресценция концевых и средних фаланг II, III и IV пальцев правой кисти при брахифалангии средних фаланг. Брахифалангия сред-ней фаланги V пальца. Асси-миляция средних и концевых фаланг II—V пальцев левой кисти. Оба первых пальца не-доразвиты. Кожная синдакти-лия с обеих сторон, более рез-кая слева, б — ее стопы. Асси-миляция костей предплюсны. Дефект I—II, а частично и III лучей обеих стоп.

ЗАДЕРЖКА РАЗВИТИЯ ОТДЕЛЬНЫХ ЭЛЕМЕНТОВ КОСТНО-СУСТАВНОГО АППАРАТА ИЛИ КОМПЛЕКСА ИХ

Некоторые из локальных аномалий и пороков развития, входящих в ранее разобранные группы, в.той или иной мере связаны с торможе-нием процесса дифференцирования костно-суставного аппарата (пре-имущественно количественные изменения, такие, как брахиспондилия, брахифалангия и т. д., а также нарушения соотношений между костя-ми). Однако задержка развития, как основное явление, определяющее качественные особенности аномалии или порока, более всего характер-на для локальных поражений, объединенных в настоящей группе. Сре-ди этих дисплазий особое значение имеют аномалии развития позво-ночника.

Позвоночный столб, как и все отделы костно-суставного аппарата энхондрального происхождения, имеет в своем развитии три основные стадии: мембранозную (или перепончатую), хрящевую и костную. Од-нако онтогенез позвоночника существенно отличается от развития кост-но-суставного аппарата конечностей в силу сложности его анатомиче-ского строения, особенностей функции и своеобразия филогенеза. Тор-можения его развития, лежащие в основе целого ряда аномалий, воз-никают на различных этапах эмбриогенеза.

Развитие позвоночного столба к настоящему времени раскрыто достаточно детально. В изучение этого сложного процесса вложили большой труд многие эмбриологи, анатомы и рентгенологи (Rokitan-sky, 1844; П. Ф. Лесгафт, 1892; Alexander, 1906; Н. Д. Бушмакин, 1912,

1913; В. П. Воробьев, 1932; В. Г. Штефко, 1933; А. И. Струков, 1936; В. С. Майкова-Строганова, 1936, 1952; Д. Г. Рохлин, 1939; Д. И. Зер-нов, 1939; В. А. Дьяченко, 1949; Т. П. Виноградова, 1963; И. А. Мов-шович, 1964, и др.). Работы последнего времени основаны преимущест-венно на результатах комплексных эмбриологических и рентгенологи-ческих либо анатомических и рентгенологических исследований.

Установлено, что на самых ранних этапах эмбрионального периода позвоночник первоначально представляет спинная струна (chorda dor-salis) и находящаяся у ее боковых поверхностей мезенхима. Спинная струна в виде эластичного тяжа располагается между аортой и нерв-ной трубкой. Мезенхима в своем развитии постепенно распространяется кпереди и кзади, охватывая спинную струну и нервную трубку. Эта осевая мезенхима разделена на первичные сегменты (склеротомы) ар-териями и венами (межсегментарными сосудами), проходящими пер-пендикулярно хорде. Склеротомы, т. е. первичные мембранозные по-звонки, точно соответствуют миотомам и спинальным ганглиям.

С пятой недели внутриутробного периода из этих первичных мем-бранозных закладок начинают формироваться хрящевые позвонки В каждой половине первичного позвонка появляется по три симметрич-ных хрящевых центра — для тела, для дуги и для ребра. При этом происходит пересегментировка позвоночника; каждый хрящевой (а на его основе в дальнейшем и костный) позвонок формируется из примы-кающих к межсегментарным сосудам половин двух смежных мембра-нозных позвонков. Диск возникает из середины склеротома, т. е. из участка его, наиболее отдаленного от межсегментарных сосудов.

Таким образом, тело каждого хрящевого, а затем и костного по-звонка развивается из двух смежных половин различных мембраноз-ных позвонков. Следы пересегментировки видны в течение всей жизни в виде сосудистых каналов, которые пронизывают горизонтально в ме-дианной плоскости тело каждого позвонка на месте бывшей локализа-

JS5

ции межсегментарных сосудов. Эти каналы отчетливо обнаруживаются рентгенологически у всех детей, а нередко и у взрослых. После пере-сегментировки позвоночника каждый миотом соответствует двум сосед-ним позвонкам. Этим обеспечивается последующее нормальное при-крепление мышц и необходимая подвижность позвоночника.

Симметричные хрящевые центры, возникшие в каждой из половин этого нового позвонка, вначале разделены в медианной плоскости пери-хондральной перепонкой. В дальнейшем хрящевые центры в процессе своего развития прорастают эту перепонку и обе половины хрящевого позвонка соединяются. Каждый из симметричных хрящевых центров для боковых отделов дуги, возможно, вначале также формируется из двух отдельных участков, разделенных слоем мезенхимы в зоне, нахо-дящейся между верхним и нижним суставными отростками (Putti, 1909—1910).

На четвертом месяце эмбриональной жизни каждый позвонок уже целиком построен из хрящевой ткани. Еще раньше, в конце второго месяца, начинается процесс оссификации хрящевого позвонка. Таким образом, в течение некоторого времени позвонок состоит одновременно из мембранозной, хрящевой и костной ткани.

По поводу преобразования хрящевого позвонка в костный до на-стоящего времени существуют некоторые разногласия.

Доказано, что перед появлением каждой отдельной точки окосте-нения в соответствующий участок хрящевого позвонка со стороны над-хрящницы внедряются кровеносные сосуды. Они как бы прокладывают дорогу оссификации аналогично тому, что происходит в диафизах труб-чатых костей. Каждая точка окостенения позвонка имеет свои «сосу-дистые ворота» (И. А. Мовшович, 1964). Тело позвонка несомненно формируется преимущественно из одной центральной точки окостене-ния, а каждая половина дуги имеет самостоятельную точку окостене-ния, возникающую в ее боковом отделе. За счет этой боковой точки окостенения формируется вся данная половина дуги, соответствующий корень дуги и смежный с ним задне-боковой отдел тела позвонка. К моменту рождения вся периферия позвонка состоит еще из хряще-вой ткани. Она образует также широкие прослойки — зоны роста, на-ходящиеся между задне-боковыми отделами тела позвонка и его цен-тральной частью. Из хрящевой ткани состоит в это время задний от-дел дуги, остистый отросток и значительная часть других отростков.

Однако еще в 1864 г. Rambaud и Renault обнаружили, что в теле хрящевого позвонка, помимо главной точки окостенения, возникающей в его переднем отделе, имеется еще одна меньшая точка окостенения, располагающаяся в заднем отделе. Alexander (1906) показал эти точ-ки окостенения в рентгеновском изображении. На основании послед-них данных Т. П. Виноградовой (1963), можно предположить, что меньшая точка окостенения возникает позади канала хорды. В. С. Май-кова-Строганова (1935, 1936) на основании анализа особенностей не-которых аномалий развития считала, что тело позвонка формируется из трех точек окостенения — двух передне-боковых и одной задней. Многие другие авторы также полагают, что в теле позвонка могут по-явиться две-три и даже большее число точек окостенения, которые, однако, в дальнейшем довольно быстро сливаются (В. Г. Штефко, 1933; В. А. Дьяченко, 1949, и др.) и поэтому при исследованиях, как правило, обнаруживается только одна точка окостенения.

По некоторым данным, и в боковом отделе дуги, соответственно особенностям формирования хрящевых центров, вначале иногда воз-никают две точки окостенения, вскоре соединяющиеся (Rambaud,

186

Renault, 1864; Keibel, Mall, 1910; Willis, 1929; В. А. Дьяченко, 1949). Нередко появляется непостоянная дополнительная точка окостенения для каудального участка нижнего суставного отростка некоторых пояс-ничных позвонков и менее часто — для верхушки их верхнего сустав-ного отростка. За счет этих точек окостенения изредка образуются сверхкомплектные кости, о которых упоминалось в третьем разделе настоящей главы.

После рождения продолжается энергичный рост трех точек око-стенения, имеющихся в это время в каждом позвонке (одна для тела позвонка и по одной для каждой половины его дуги и смежных задне-боковых отделов тела). В этот же период начинается костеобразова-тельный процесс со стороны надкостницы, возникшей из надхрящницы (А. И. Струков, 1936).

Слияние основной массы тела позвонка с его задне-боковыми от-делами, а следовательно, и с корнями дуги, происходит к трем годам жизни (В. А. Бец, 1887; П. Ф. Лесгафт, 1896; А. И. Струков, 1936, и др.), т. е. когда ребенок уже освоился с вертикальным положением тела и начал много ходить (Д. И. Фортушнов, 1955). И. А. Мовшович (1964) считает, что слияние тела позвонка с его дугой заканчивается значительно позднее: в поясничном отделе — на четвертом году жизни, а в грудном — только на двенадцатом. Несомненно, что к препубер-

.татному возрасту тело позвонка всегда сливается с обеими половинами его дуги. В раннем детстве зоны роста, находящиеся между основной частью тела позвонка и его задне-боковыми отделами, хорошо просле-живаются рентгенологически на боковых снимках. После синостози-рования этих отделов позвонка структура тела его постепенно пере-страивается и с течением времени все более приближается к функцио-нальной дифференцировке, характерной для взрослого (А. И. Струков, 1936; Н. А. Панов, 1936; Д. И. Фортушнов, 1955).

Слияние обеих половин дуги, т. е. замыкание задней стенки по-звоночного канала на всем его протяжении до четвертого поясничного позвонка включительно, наступает, по данным всех анатомов и рент-генологов, к трем годам жизни. В области пятого поясничного позвон-ка и крестца это происходит значительно позднее — только к 10—12 го-дам (Д. Г. Рохлин, 1939, и др.), а у многих людей костная ткань в этом участке задней стенки позвоночного канала вовсе не образуется ( А. Д. Сперанский, 1925, и др.)

Рост тела позвонка в высоту происходит за счет гиалиновых пла-стинок межпозвонковых дисков. Эти пластинки в течение всего перио-да формирования организма, подобно суставным хрящам, состоят из весьма активной ростковой ткани. Здесь обнаружено «палисадообраз-ное» расположение хрящевых клеток (Schmorl, 1932), аналогичное ко-лонкам их в зонах роста всех остальных отделов костно-суставного аппарата, с типичной сменой фаз их состояния вплоть до дегенератив-но-дистрофического процесса (Т. П. Виноградова, 1951), столь харак-терного для естественного преобразования ростковой хрящевой ткани в костную, где бы она ни располагалась.

Нормальное развитие позвоночника происходит только при нор-мальной функции его, в частности при наличии естественной нагрузки по оси. Длительная иммобилизация в период роста, нарушающая нор-мальное влияние естественной нагрузки па формирование организма, сопровождается максимальным выявлением потенциальных возможно-стей зон роста позвонков, что приводит к их чрезмерному удлинению. В силу этого у лиц, которые в детстве были длительно прикованы к по-стели, тела позвонков в течение всей жизни остаются удлиненными и

187

по форме напоминают позвонки четвероногих, т. е. позвонки, естествен-но развивающиеся без существенного влияния осевой нагрузки.

Костный краевой кант (лимбус) тела позвонка не принимает уча-стия в росте его в длину. Подобно всем апофизам, лимбус формируется за счет множественных самостоятельных точек окостенений, появляю-щихся в предпубертатном возрасте и сливающихся с телом позвонка к 22—25 годам, у мужчин иногда даже несколько позже (Schmorl, 1932; Д. Г. Рохлин, 1939; Nagy, 1961, и др.). То же наблюдается в бо-ковых массах крестца, в области апофизов остистых и поперечных от-ростков, а также сосцевидных отростков поясничных позвонков.

Одновременно с позвонками развиваются и формируются межпо-звонковые диски. Основным звеном зтого процесса является естествен-ное преобразование спинной струны. В мембранозной стадии развития позвоночника она имеет равномерную толщину на всем протяжении. В хрящевой стадии в области тел позвонков хорда постепенно подвер-гается редукции, а в области дисков, наоборот, утолщается и преобра-зуется в желатинозное ядро (Schmorl, Junghanns, 1932, 1957). Т. П. Ви-ноградова в своих исследованиях (1963) показала, что в постнаталь-ном периоде клетки хорды постепенно заменяются совершенно новыми структурами, развивающимися независимо от спинной струны и обра-зующими желатинозное ядро со всеми особенностями его, типичными для взрослого. Таким образом, в процессе развития все остатки хорды постепенно вытесняются и заменяются филогенетически более новыми структурами. В постнатальном периоде в желатииозном ядре посте-пенно уменьшается содержание жидких составных частей и увеличи-вается количество соединительной ткани, которая к 25 годам жизни по своей характеристике постепенно приближается к фиброзной ткани (А. И. Струков, 1936).

Сложный процесс развития позвоночного столба может оказаться нарушенным, главным образом заторможенным, на различных его эта-пах, в различных участках и в различной степени.

Так, например, конкресценция позвонков, о которой уже упоми-налось в четвертом разделе данной главы, образуется в разультате торможения развития органов и тканей, разделяющих хрящевые, а за-тем и костные позвонки. По-видимому, это явление иногда возникает в период пересегментировки и выражается в торможении дифференци-рования как межпозвонкового диска, так и межпозвонковых суставов к соответствующих связок (желтой и межостистой). В таком случае возникает конкресценция и тел и дуг соответствующих позвонков. Эта же аномалия может развиться несколько позднее в связи с тем, что спинная струна подвергается редукции не только в области тел по-звонков, но и в зоне межпозвонкового диска. Тогда дуги позвонков дифференцируются нормально, а между телами позвонков возникает рудиментарный диск, лишенный желатинозного ядра. Это приводит к изолированной конкресценции только тел позвонков, между которы-ми в течение всего периода роста организма находятся гиалиновые пластинки. Их следы прослеживаются и в дальнейшем в течение мно-гих лет, иногда на протяжении всей жизни. Тела таких позвонков, как правило, удлинены в результате выпадения влияния на зоны роста естественного давления со стороны желатинозного ядра.

Аномалии развития позвоночника, входящие в анализируемую группу, возникают в результате торможения формирования его на раз-личных этапах и в различных участках. В основе некоторых из этих аномалий лежит нарушение процесса пересегментировки в пределах одного или нескольких сегментов, относящееся ко всему сегменту

188

в целом или к одной его половине. Другие аномалии образуются в ре-зультате торможения редукции перихондральной перепонки между симметричными половинами хрящевого позвонка, вследствие тормо-жения редукции спинной хорды в области тела позвонка, из-за тормо-жения развития или задержки слияния разных хрящевых центров либо различных точек окостенения. Торможение нормального развития по-звоночника в тот или иной момент эмбриогенеза является тем поворот-ным пунктом, с которого начинается патологическое формирование его, ибо эволюционный процесс не просто задерживается, но с этого момен-та и извращается (Э. Ю. Остен-Сакен, 1928).

Взаимосвязь аномалий с процессом нормального развития хорошо показали Putti (1909—1910), Н. Д. Бушмакин (1913), Junghanns (1937, 1957). Для уточнения суждений о различных формах аномалий развития позвоночника Putti предложил рабочую схему, в основу кото-рой положено представление об «элементарном позвонке». При его по-строении учтены участки позвонка, имеющие в различных фазах разви-тия более или менее длительный период самостоятельности. «Элементар-ный позвонок» Putti разделен тремя вертикальными плоскостями (меди-анной и двумя симметричными диагональными) на шесть частей. Меди-анная плоскость разделяет тело и дугу на две симметричные половины. Правая диагональная плоскость проходит через правую задне-наруж-ную зону роста тела позвонка и через левый межсуставной участок дуги. Ей симметрична левая диагональ. Развитие каждого из выделен-ных таким образом шести участков позвонка может оказаться затор-моженным, вплоть до полной редукции на том или ином этапе эмбрио-генеза. Кроме того, иногда тормозится процесс слияния каждого та-кого участка со смежными отделами, в силу чего в костном позвонке появляются более или менее широкие щели. Исходя из этой схемы, Putti выделил 9 типов аномалий: 1) отсутствие сращения обеих поло-вин дуги позвонка; 2) дефект одной половины дуги; 3) дефект всего заднего отдела дуги; 4) сагиттальная щель в середине тела позвонка;

5) дефект половины тела позвонка; 6) дефект всего тела позвонка;

7) дефект половины дуги позвонка вместе с ее корнем и смежным от-делом тела; 8) дефект половины всего позвонка; 9) дефект двух тре-тей позвонка (сохранена одна половина дуги вместе с корнем и смеж-ным отделом тела позвонка).

Эта схема заслуживает большого внимания, в ней учтено подавля-ющее большинство аномалий позвоночника, наблюдающихся в жизни и имеющих практическое значение, и все же она не исчерпывает мно-гообразия нарушений развития позвоночника. Их разновидности более детально показаны в схеме, которую предложил в 1937 г. Junghanns. Однако эта схема ограничивается нарушениями развития тел позвон-ков и оставляет в стороне аномалии развития их дуг. Помимо упомя-нутых схем, известны и другие попытки классифицировать врожденные аномалии и пороки развития позвоночника. Эти классификации начали приближаться к действительности только после широкого внедрения рентгенодиагностики во врачебную практику, что позволило накопить достаточный фактический материал. Детальную классификацию пред-ложил в 1949 г. В. А. Дьяченко.

Вопросу об основных формах аномалий позвоночника, об их разно-видностях и клиническом значении посвящена обширная литература. Интерес к этому разделу патологии связан с тем, что некоторые из аномалий позвоночника сочетаются с нарушениями развития нервной трубки (непосредственно спинного мозга, его корешков или только оболочек). Значительно чаще спинной мозг и особенно его корешки

189

поражаются уже у взрослого в результате срыва компенсации нару-шений функций позвоночника, когда на почве аномалии возникает вто-ричный дегенеративно-дистрофический процесс.

Уже давно выявилась зависимость срыва компенсации от стано-вой нагрузки, чрезмерной для человека с недостаточно полноценным позвоночным столбом. Такая нагрузка, как правило, связана с профес-сиональной деятельностью. Поэтому аномалии позвоночника преврати-лись в своеобразную «медико-юридическую проблему» (Moreton, Win-ston, Bibby, 1958), которая далеко не везде решается только с позиций профилактики заболеваемости и инвалидности. Так, например, было внесено предложение о поголовном рентгенологическом исследовании позвоночника (преимущественно поясничного отдела) у всех поступаю-щих на фабрики и заводы в качестве рабочих для отсеивания лиц с «неустойчивым позвоночником» (Simril, 1958). Речь, несомненно, дол-жна идти не об «отсеивании», а о рациональной организации трудовой деятельности.

В начале разработки всего этого сложного вопроса понятие об аномалиях позвоночника было очень широким и расплывчатым, так как к ним присоединяли многочисленные индивидуальные особенности в строении позвоночника, которые до конца XIX столетия не выявля-лись прижизненно, но после введения в медицину рентгенологического метода исследования стали повседневно обнаруживаться у многих лю-дей, обращающихся за врачебной помощью по самым различным при-чинам. По этому вопросу были опубликованы самые различные вы-сказывания, нередко противоречивые и даже взаимоисключающие. С отголосками этих старых недоразумений и даже явных заблужде-ний иногда можно встретиться и в наши дни, несмотря на то, что кол-лективным трудом многих исследователей в этот вопрос к настоящему времени внесена достаточная ясность.

Современные представления основаны на результатах многочис-ленных исследований, проведенных в различных направлениях. Боль-шое значение имели массовые рентгенологические исследования рабо-чих, трудовая деятельность которых связана с постоянной значитель-ной становой нагрузкой (И. Л. Клионер, 1934; Moreton и соавт., 1958), спортсменов наиболее высокой квалификации, занимающихся самыми трудными видами спорта, требующими постоянного значительного на-пряжения позвоночного столба (А. Е. Халявин, 1935), а также рабочих различных профессий, страдающих многими заболеваниями, которые в течение определенного времени было принято связывать с аномалия-ми позвоночника (Г. С. Бом, 1926; Ф. Р. Богданов и В. А. Тартаков-ская, 1931; А. Н. Роговер, 1936). Большой вклад в разработку этого вопроса внесли тщательные анатомические исследования (А. Д. Спе-ранский, 1925) и результаты сопоставления данных клинико-рентгено-логического изучения больших групп здоровых людей и лиц, страдаю-щих различными заболеваниями (Д. Г. Рохлин, 1939—1952; В. С. Май-кова-Строганова, 1952, и др.). Обширные материалы, накопившиеся в литературе, так же как и большой личный опыт, позволяют в настоя-щее время довольно четко отграничить нормальные варианты строения позвоночника, не оказывающие влияния на трудовые возможности че-ловека, от аномалий развития его, многие из которых являются проти-вопоказанием для трудовой деятельности, связанной с постоянной зна-чительной становой нагрузкой.

Из всех аномалий развития позвоночника самое большое практи-ческое значение имеют торможение слияния различных участков его, формирующихся из отдельных источников окостенения, и торможение

190

развития того или иного участка тела позвонка, вплоть до пол-ной редукции, в результате чего возникают полупозвонки различ-ного типа.

Первые из этих аномалий известны под названием spina bifida. Этот термин предложил в XVII в. Tulpius, впервые описавший (1641) задние и передние расщелины в позвонках (цит. по В. И. Ростоцкой, 1963). Это старое название неудачно, так как оно подчеркивает нали-чие раздвоения, расщепления надвое позвонка. В действительности речь идет об отсутствии соединения различных частей позвонка, а не о разъ-единении до того единого образования. Однако этот термин настолько вошел в жизнь, что все попытки заменить его более удачным остались безрезультатными.

В подавляющем большинстве случаев отсутствует костное соеди-нение правой и левой половин дуги позвонка, из-за чего в его заднем отделе остается более или менее широкая щель — spina bifida poste-rior. Значительно реже образуется spina bifida anterior, т. е. сохране-ние самостоятельности правой и левой половин тела позвонка, что в норме наблюдается только в начале хрящевой стадии развития по-звоночника. Очень редко эти аномалии сочетаются, т. е. сохраняют самостоятельность обе половины позвонка и в области тела, и в обла-сти его дуги.

Практически наиболее важна spina bifida posterior, которая неред-ко относится к числу нормальных индивидуальных особенностей орга-низма, но может быть и аномалией развития и пороком его. Эти каче-ственно различные состояния отличаются уровнем расположения по отношению ко всему позвоночному столбу, локализацией дефекта в задней стенке позвоночного канала, его размерами и наличием или отсутствием сочетания с нарушениями развития нервной трубки.

Наиболее часто spina bifida posterior наблюдается в переходном пояснично-крестцовом отделе позвоночника и в области крестца. В со-ответствующем месте задняя стенка позвоночного канала образована фиброзной тканью (С. Н. Лисовская, 1934). Часто имеется лишь узкая щель, пересекающая остистый отросток или смежный с ним участок дуги Ls или S\. Иногда остистый отросток Si отсутствует и на его ме-сте обнаруживается более или менее значительный дефект в задней части дуги. Остистый отросток вышележащего пятого поясничного по-звонка нередко удлинен вследствие присоединения к нему точки око-стенения для апофиза отсутствующего остистого отростка Si, либо эта точка окостенения превращается в самостоятельное костное образова-ние, вправленное в соединительную ткань, заполняющую дефект в задней стенке позвоночного канала. Иногда задняя стенка крестцового канала отсутствует на всем протяжении (spina bifida posterior sacralis totalis). При этом в заменяющей кость фиброзной стенке крестцового канала часто обнаруживаются одно или несколько самостоятельных, либо слившихся друг с другом костных включений, возникших из хря-щевой ткани апофизов редуцированных остистых отростков.

Пока не был накоплен достаточный опыт, в конце прошлого века патологоанатомы (Virchow, 1880; Recklinghausen, 1886), а в начале XX в. и некоторые клиницисты были склонны придавать этим индиви-дуальным особенностям в строении пояснично-крестцового отдела по-звоночника патогенетическое значение в происхождении самых различ-ных неврологических синдромов, особенно ночного недержания мочи. Их оценивали как показатель миелодисплазии (Я. А. Ратнер, 1935), как противопоказание для работы в профессиях, требующих значитель-ной становой нагрузки (А. Н. Роговер, 1936, и др.), как явление, пред-

191

располагающее к «профессиональной инвалидности» (Г. В. Первушин, 1929, и др.) и т. д.

Однако А. Д. Сперанский (1925) в классическом анатомическом исследовании доказал, что все эти особенности в строении крестца являются результатом естественной редукции органа, утратившего свое былое функциональное значение. Они не сопровождаются изменениями дурального мешка и его содержимого, не связаны с особенностями развития нервной трубки и не могут иметь клинического значения. Отсутствие части или всей задней стенки крестцового канала является характерной особенностью homo sapiens, не наблюдается у животных и, по-видимому, связано с перестройкой позвоночного столба, вызван-ной переходом в вертикальное положение и исчезновением хвоста.

По данным А. Д. Сперанского, spina bifida posterior occulta раз-личного типа в области крестца имеется у 67% всех людей и поэтому в качестве аномалии скорее следует рассматривать отсутствие этого признака. При рентгенологических исследованиях живых людей, по-видимому, улавливаются не все щелевидные дефекты в задней стенке крестцового канала. Поэтому частота такого строения крестца по рент-генологическим материалам не столь велика, но все же значительна —• 36% (А. Е. Халявин, 1935), 31 %! (Ф. Р. Богданов и В. А. Тартаковская, 1931), 25% (Д. Г. Рохлин, 1927) и т. д. Накопившийся коллективный опыт клинико-рентгенологических исследований показывает, что изоли-рованный щелевидный дефект в области остистого отростка L$ или в соседнем участке его дуги встречается реже, чем в крестце, но также относится к числу вариантов нормы.

Таким образом, изолированные щелевидные дефекты в задней стенке позвоночного канала на уровне L$ и все варианты spina bifida posterior occulta в области крестца, вплоть до отсутствия всей задней стенки крестцового канала, относятся к числу нормальных особенно-стей строения организма человека, не являются почвой для вторичных патологических процессов, не имеют клинического значения и не влияют на трудоспособность (Э. Ю. Остен-Сакен, 1924; 1935; Д. Г.Рох-лин, 1927, 1936; Г. И. Турнер, 1929; Schmorl, Junghanns, 1932, 1957; Н. А. Белахиан, 1933; И. Л. Клионер, 1934; А. Е. Халявин, 1935; И. Л. Тагер, 1949; В. С. Майкова-Строганова, 1952; Simril, 1958; Brocher, 1962, и др.).

Эти индивидуальные особенности до периода широкого использо-вания в медицине рентгенологического метода исследования обнаружи-вались только патологоанатомически, что и явилось поводом для их старинного названия — spina bifida posterior occulta, т. е. скрытые, клинически не проявляющиеся, при жизни не обнаруживающиеся раз-двоения позвоночника. В настоящее время эти особенности легко вы-являются рентгенологически. И все же старый термин целесообразно сохранить, так как он хорошо подчеркивает отсутствие клинического значения spina bifida posterior данной локализации. Эта индивидуаль-ная особенность может случайно совпасть с любым заболеванием, в том числе и с каким-либо неврологическим синдромом, но отнюдь не объясняет и не обусловливает его возникновения. Также несостоя-тельны попытки связать ночное недержание мочи у детей с отсутствием окостеневшего остистого отростка Ы и Si, хотя бы потому, что до 10—12 лет такое состояние позвоночника является его нормальной воз-растной особенностью.

Подобно пояснично-крестцовому отделу позвоночника его проти-воположный, наиболее краниальный отдел также отличается частотой индивидуальных особенностей — вариантов нормального строения и

192

аномалий, что объясняется продолжающейся до настоящего времени перестройкой этой области у homo sapiens.

Зт а область позвоночника наименее изучена. При рентгенологиче-ских исследованиях шейного отдела анализу первого позвонка обычно не уделяют должного внимания. Поэтому детали его строения еще недостаточно известны. Отсюда сложилось представление об исключи-тельной редкости spina bifida posterior C\ (И. И. Аркусский, 1931; Н. Н. Пятницкий, 1937, и др.). О ней упоминается преимущественно в работах, посвященных ассимиляции атланта, с которой spina bifida posterior Ci часто сочетается (М. А. Фиикельштейн и В. А. Мышков-ская, 1963). В то же время анатомы при изучении мацерированных препаратов позвонков относительно нередко обнаруживают изолиро-ванные дефекты в задней дуге атланта (И. С. Рыжов, 1931, и др.).

Дл я уточнения вопроса о частоте и клиническом значении spina bifida posterior Ci наш сотрудник Ю. Н. Задворнов провел в 1964 г. специальное изучение шейного отдела позвоночника и шейно-затылоч-ной области у 300 практически и клинически здоровых людей в воз-расте от 17 до 55 лет с равномерным распределением по возрастным группам и полу. Все эти лица подверглись тщательному клиническому, в частности, детальному неврологическому, исследованию. Каждому из исследованных были произведены: затылочный снимок черепа, на кото-ром изображение задней дуги атланта проецируется на область боль-шого затылочного отверстия, боковой снимок шейно-затылочной обла-сти в положении исследуемого лежа и три боковые рентгенограммы шейного отдела позвоночника в положении исследуемого сидя — в сред-нем положении, при максимальном наклоне головы вперед и при мак-симальном запрокидывании ее назад. Это позволило изучить и анато-мическое строение и функцию шейного отдела позвоночника.

У 12 из 300 исследованных, т. е. у 4%', Ю. Н. Задворнов установил промежуток в середине задней дуги атланта от узкой щели до дефекта шириной в 15 мм. Смежные несросшиеся участки дуги были одинако-выми или несколько различались по форме, их структура была нор-мальной. Оказалось, что spina bifida posterior C'i наиболее отчетливо обнаруживается при анализе затылочных снимков черепа; на боковых рентгенограммах она выявляется по отсутствию заднего бугорка атлан-та. Строение затылочной кости и остальных шейных позвонков оказа-лось обычным; функция шейного отдела позвоночника, а также верх-него и нижнего суставов головы была нормальной. Эти особенности обнаружены с одинаковой частотой у мужчин и женщин и не препят-ствовали их многолетней трудовой деятельности даже в профессиях тяжелого физического труда.

Представленные данные позволяют считать, что изолированный дефект в задней стенке позвоночного канала на уровне С\, не только щелевидный, но и более широкий, должен быть отнесен к числу вари-антов нормального строения организма.

По мнению многих исследователей, spina bifida posterior в виде изолированной узкой щели в заднем отделе дуги любого позвонка от С2 до L4 включительно должна рассматриваться как аномалия разви-тия (С. А. Рейнберг, 1964, и др.). Такая оценка объясняется наблю-дающимся иногда сочетанием щелевидной spina bifida posterior этих позвонков с различными, как правило, весьма умеренными неврологи-ческими нарушениями, по-видимому, связанными с неполноценным развитием нервной трубки.

Чаще такое строение задней стенки позвоночного канала наблю-дается в области седьмого шейного позвонка. В нем возникает узкая

13 Н. С. Косинская 193

.щель, рассекающая в медианной плоскости остистый отросток по всей его длине и хорошо обнаруживающаяся на задних рентгенограммах. На таких снимках остистый отросток С7 вместо обычного овала, харак-терного для нормального строения, имеет вид двух смежных овалов, из которых каждый является изображением одной из половин остистого отростка, располагавшихся в момент рентгенографии тангенциально по отношению к пучку центральных лучей (В. С. Майкова-Строганова, 1952, и Др.)-Spina bifida posterior C7 почти никогда не сопровождается неврологическими нарушениями. Поэтому вопрос о безоговорочном отнесении данной особенности к аномалиям развития нуждается в дальнейшем уточнении и пересмотре, тем более, что переходный шейно-грудной отдел позвоночника отличается большим числом вариантов строения и в этом отношении очень близок к пояснично-крестцовому и шейно-затылочному отделам.

Рис. 53. Spina bifida posterior XII груд-ного позвонка, обнаруженная при рент-генологическом исследовании у муж-чины П., 48 лет, практически здорового.

Остистый отросток отсутствует, на этом месте в задней стенке позвоночного канала имеется щелевидный дефект, стенки которого покрыты четкой замыкающей пластинкой. Вышележащий позвонок также лишен остистого отростка, но задняя стенка позвоночного канала на этом

-уровне замкнута.

Такие же особенности строения задней стенки позвоночного ка-нала на уровне всех других позвонков наблюдаются значительно реже, но чаще сопровождаются неврологическими нарушениями. Они, несо-мненно, относятся к группе аномалий. В этих участках щелевидная spina bifida posterior иногда сочетается с отсутствием остистого отро-стка или половины его. При дефекте остистого отростка смежные уча-стки обеих половин заднего отдела дуги разделены узким щелевидным пространством и покрыты тонкой замыкающей пластинкой (рис. 53). Как правило, это — аномалия развития одного позвонка. Она .не нарушает функций позвоночника, поэтому клинически не обнаружи-

вается и может в течение многих лет, даже всю жизнь, оставаться скрытой либо выявляется случайно при рентгенологическом исследо-вании по какому-либо другому поводу (рис. 53). Эта форма spina bi-fida posterior обнаруживается при объективном клиническом исследо-вании лишь при полном отсутствии остистого отростка у худых субъ-ектов, когда рельеф заднего отдела позвоночника доступен для осмотра и пальпации.

• Развитие нервной трубки при этой аномалии либо происходит нормально, либо нарушается незначительно. Изменение функций нерв-ной системы, как правило, полноценно компенсируется в течение мно-гих лет. Неврологические нарушения, чаще очень незначительные, если и появляются, то довольно поздно, в среднем или даже в пожилом возрасте (Р. А. Голонзко, 1928, и др.), по-видимому, в связи с посте-пенно наступающим снижением компенсации. Учитывая эту возмож-ность всех людей, у которых рентгенологически обнаружена щелевид-ная spina bifida posterior любого позвонка от С2 до L4 включительно, следует подвергать тщательному неврологическому исследованию. Сама по себе эта аномалия, не отягощенная неврологическими нару-

194

шениями, не является показанием к какому-либо лечению и не нару-шает трудоспособности.

В принципиально ином подходе нуждаются люди, у которых такое же щелевидное расщепление задней стенки позвоночного канала обна-ружено не в области остистого отростка, а в обеих межсуставных уча-стках дуги позвонка. Эта аномалия не сопровождается отчетливыми нарушениями развития нервной трубки. Ее большое практическое значение заключается в том, что, локализуясь, как правило, в нижних поясничных позвонках, эта форма spina bifida posterior вызывает функ-циональную неполноценность физиологически наиболее нагруженного отдела позвоночника и в результате срыва компенсации может при-вести к тяжелой катастрофе в опорно-двигательной системе, с полным разделением аномального позвонка на две части и со смещением его переднего отдела в полость таза.

Значительные смещения пятого, реже четвертого, поясничного по-звонка известны с XVIII столетия и обозначаются термином «спондило-листез» (spondylos — позвонок, olistaino — соскальзываю), который предложил в 1854 г. КШап (цит. по Г. И. Турнеру, 1929). В конце прошлого века в изучение этого своеобразного явления внесли большой вклад варшавские врачи Д. Ф. Лямбль и его ученик акушер Ф. Л. Ней-гебауер. Они провели ряд клинических наблюдений, относившихся пре-имущественно к акушерской практике, и, кроме того, изучили большое количество мацерированных позвонков с такой аномалией, обнаружен-ных ими в анатомических музеях Петербурга, Москвы и многих горо-дов Западной Европы. Д. Ф. Лямбль посвятил данному вопросу специ-альную монографию (1895), а Ф. Л. Нейгебауер — целый ряд работ, из которых основные опубликованы в 1885 и 1892 гг.

К настоящему времени по этому вопросу накопилась обширная литература. Многие исследования содержат ценные материалы (Г. И. Турнер и Н. И. Чиркин, 1925; Г. И. Турнер, 1926, 1929; Schmorl, Junghanns, 1932, 1957; В. И. Бик, 1934; Э. Ю. Остен-Сакен, 1935;

3. Г. Мовсесян, 1940; Д. Г. Рохлин, 1941; В. И. Маркеева, 1941; В. А. Дьяченко, 1949; И. Л. Тагер, 1949; В. С. Майкова-Строганова, 1952; Brocher, 1958, 1962; Epstein, 1962, и др.). Установлено, что в основе соскальзывания позвонка лежит спондилолиз (термин пред-ложил Д. Ф. Лямбль, 1895), т. е. наличие щелевидных дефектов в обоих межсуставных участках дуги позвонка.

Накопившиеся материалы позволяют считать, что спондилолиз в большинстве случаев возникает в результате торможения слияния точек окостенения для передне-верхнего и задне-нижнего участков каждой из половин дуги позвонка, самостоятельность которых в нор-ме кратковременна. Возможно, основа этого явления возникает зна-чительно раньше, при трансформации мембранозного позвонка в хря-щевой и заключается в торможении соединения хрящевых центров для этих отделов дуги. В зоне спондилолиза смежные участки дуги у взрос-лого человека соединены хрящевой тканью (синхондроз), возникшей в результате сохранения части ростковой хрящевой ткани (Schmorl, Junghanns, 1932), либо фиброзной тканью (синдесмоз).

Врожденность спондилолиза доказывают не только ранее упоми-навшиеся эмбриологические данные и результаты гистологических исследований (наличие хрящевой ткани в зоне спондилолиза), но и многочисленные клинико-рентгенологические наблюдения, свидетельст-вующие о том, что спондилолиз обнаруживается и у взрослых и у детей (В. Д. Чаклин, 1957; Brocher, 1962; А. 3. Гингольд, 1965), иногда воз-никает как наследуемая патологическая конституциональная особен-

13* 195

ность (P'riberg, 1939; Brocher, 1958) и может сочетаться с другими аномалиями (В. А. Дьяченко, 1949). Эта форма spina bifida posterior, как правило, возникает в одном из нижних поясничных позвонков, чаще в Lb, значительно реже в верхних поясничных позвонках и лишь в от-дельных случаях в грудных позвонках (И. А. Рыжов, 1931) ив шейных (Г. И. Турнер, 1929; Pearlman, Hawes, 1951; Brocher, 1962; Penning, 1964). Спондилолиз обычно образуется в одном позвонке и лишь в от-дельных случаях в нескольких смежных поясничных и даже грудных позвонках (Ф. Л. Нейгебауер, 1892; Schmorl, Junghanns, 1932; Д. Г. Рохлин, 1941; В. А. Дьяченко, 1949).

В то же время несомненно, что в области нижних поясничных позвонков спондилолиз изредка возникает уже у взрослого человека под влиянием хронической перегрузки. Эту точку зрения выдвинул в 1935 г. Meyer-Burgdoff, его поддержали Д. Г. Рохлин (1941) и целый ряд других авторов. С. А. Рейнберг (1964) показал такое происхожде-ние спондилолиза на основании наблюдения над балериной, у которой в результате хронической перегрузки возник срыв адаптации и раз-вился спондилолиз, исчезнувший после длительного покоя. В таких случаях спондилолиз является приобретенным заболеванием — это локальное дегенеративно-дистрофическое поражение внесуставного, наиболее перегруженного участка кости. В данном месте возникает зона перестройки с некрозом отдельных костных пластинок, с их пато-логическими переломами, с кровоизлияниями в костную ткань, с обра-зованием на этой основе соединительной ткани и с последующей репа-рацией под влиянием длительного выключения функции. Появление зоны перестройки в межсуставных участках дуги наиболее нагружен-ных нижних поясничных позвонков объясняется своеобразием их функ-ционального напряжения. Под влиянием значительной становой на-грузки эти участки сдавливаются, а при наклонах туловища вперед подвергаются значительному растяжению. Эти же особенности функ-ционального напряжения объясняют и тот факт, что спондилолистез на почве спондилолиза, как аномалии развития, возникает почти исклю-чительно в нижних поясничных позвонках и лишь в области Ls дости-гает максимальной выраженности. Во всей мировой литературе описано лишь несколько больных со спиндилолистезом в шейном отделе. Пора-жение локализовалось в наиболее нагруженных нижних шейных поз-вонках и сопровождалось очень незначительным смещением (Pearlman, Hames, 1951; Penning, 1964).

Острая травма позвоночника с переломом дуги позвонка в ее меж-суставных участках может создать картину, формально напоминаю-щую спондилолиз. Однако сущность возникающих при этом патологи-ческих изменений и их динамика принципиально отличаются от истин-ного спондилолиза.

Аномалия развития в форме спондилолиза до срыва компенсации не вызывает субъективных ощущений и не обнаруживается при объек-тивном клиническом исследовании, т. е. это spina bifida posterior occulta.

При рентгенологическом исследовании на задних и косых снимках пояснично-крестцовой области выявляются узкие щели, пересекающие межсуставные участки дуги (рис. 54). Щель обычно проходит косо сверху вниз и в то же время от внутреннего края межсуставного уча-стка к наружному. Она отделяет верхний суставной отросток, корень дуги и поперечный отросток от заднего отдела дуги. Иногда щель про-ходит почти горизонтально. Очень часто полной симметрии в состоянии обеих половин дуги нет (рис. 54). Изредка наблюдается односторонний

196

спондилолиз. До тех пор пока в области аномального синхондроза не разовьется дегенеративно-дистрофическое поражение, его щель очень узка. Иногда она с трудом улавливается на задних снимках, почти не видна на боковых рентгенограммах, но хорошо выявляется на ко-сых снимках, на которых получается изолированное изображение прилежащего к пленке межсуставного участка дуги на фоне тела поз-вонка (рис. 56,6). На таких рентгенограммах хорошо видно, что меж-позвонковые суставы смежных нормальных позвонков разделены широ-ким цельным межсуставным участком. При спондилолизе этот участок прерван и щель в нем как бы соединяет выше-и нижерасположенные межпозвонковые суставы (рис. 56,6). Общее изображение этих двух суставов и щели спондилолиза напоминает излом молнии (симптом молнии, по Д. Г. Рохлину, 1941).

Изучая структуру позвонков, Д. И. Фортушнов (1955) при наличии спондилолиза обнаружил отсутствие радиальных костных пластинок, входящих, по его данным, в состав внутренней архитектуры нормаль-

Рис. 54. Спондилолиз IV поясничного позвонка, обнаруженный у муж-чины П., 43 лет при рентгенологическом ис-следовании гпо поводу подозрения-на мочека-менную болезнь. Узкие щели в обоих межсустав-ных участках дуги этого позвонка.

ного позвонка. Это показывает, что наличие мягкотканного соедине-ния заднего и переднего отделов дуги нарушает обычные функцио-нальные соотношения и возможности, в частности снижает действие на тело позвонка нормального тонуса мышечно-связочного аппарата. В дальнейшем, под влиянием повышенной нагрузки, чаще всего связанной с профессиональной деятельностью, а иногда и с таким фи-зиологическим процессом, как беременность, в области спондилолиза начинается дегенеративно-дистрофическое поражение типа остеохон-дроза. Поэтому прочность соединения нарушается, и в этих участках появляется патологическая подвижность. Это может вызвать локальные боли. При рентгенологическом исследовании у таких больных иногда обнаруживаются костные разрастания по краю щели, смежные участки

кости могут оказаться склерозированными.

Появление патологической подвижности в межсуставных участках дуги снижает общую функциональную полноценность и устойчивость всего данного сегмента позвоночника. Соответствующий межпозвонко-вый диск оказывается в условиях постоянно повышенного функцио-нального напряжения, в результате чего в нем также развивается остеохондроз. Это закономерно приводит к уменьшению прочности со-единения тел смежных позвонков. Рентгенологически в этот момент обнаруживается снижение высоты диска и патологическая подвижность

197

в нем, выявляющаяся при функциональных исследованиях (Л. Б. Фиал-ков, 1962). Таким образом, возникает разболтанность в обоих межсу-ставных участках дуги и в нижерасположенном диске.

В этих условиях под влиянием продолжающейся нагрузки начи-нается спондилолистез, т. е. смещение тела пораженного позвонка вместе с корнями дуги, с верхними суставными отростками и с попе-речными отростками кпереди по отношению к нижерасположенному позвонку (рис. 56, а) . Задний участок дуги вместе с нижними сустав-ными отростками и с остистым отростком остается соединенным с ни-жерасположенным позвонком (рис. 56,а).

Таким образом, спондилолистез возникает только в том случае, если сочетаются три фактора: спондилолиз, дегенеративно-дистрофиче-ское поражение мягких тканей, соединяющих неслившиеся участки дуги позвонка, и остеохондроз нижележащего диска.

По мере нарастания смещения тела позвонка расширяются проме-жутки в межсуставных участках его дуги, что обнаруживается при повторных рентгенологических исследованиях (С. С. Ткаченко, 1958). Судя по рентгенологическим данным и результатам изучения мацери-рованных позвонков, в зоне спондилолиза, после разрушения соответ-ствующих мягких тканей, постепенно отрабатывается неоартроз в ре-зультате постоянного трения друг о друга смежных участков дуги. Затем они полностью разобщаются и постепенно отдаляются вследствие растяжения дуги позвонка в сагиттальной плоскости.

Однако процесс патологической перестройки дуги позвонка может быть значительно более сложным. Еще Ф. Л. Нейгебауер (1892), изу-чая мацерированные позвонки, установил, что межсуставной участок дуги позвонка при спондилолистезе иногда не только оказывается рас-члененным, но и удлинен в сагиттальном направлении. Эти данные и некоторые рентгенологические наблюдения позволяют предположить, что в отдельных случаях, несмотря на значительное смещение позвон-ка, полного разобщения его> в межсуставных участках не происходит в течение длительного времени. По-видимому, у таких больных в меж-суставном участке дуги сохраняется фиброзная перемычка, постепенно растягивающаяся. Весь этот отдел дуги попадает в условия постоян-ного значительного напряжения и становится ареной длительной не-прерывной перестройки. В нем происходит сложный процесс, заклю-чающийся в сочетании дегенеративно-дистрофического поражения и мягких тканей и кости с одновременно идущими явлениями репарации. При этом возникает некроз, рассасывание и частичное восстановление различных участков кости, появляются и исчезают обызвествления в фиброзной ткани, местами она подвергается метаплазии в кость, ме-стами разрушается. В целом межсуставной участок удлиняется, пере-рыв в нем не отграничен четкой замыкающей пластинкой и содержит элементы распадающейся костной и фиброзной ткани (рис. 58, а). Столь сложный процесс, возможно, скорее развивается у больных с приобретенным спондилолизом и является выражением обширного дегенеративно-дистрофического поражения, начавшегося с узкой зоны перестройки и постепенно прогрессирующего под влиянием продол-жающейся нагрузки позвоночника. Весь этот вопрос нуждается в даль-нейшем изучении и уточнении.

Выраженность смещения позвонка при спондилолистезе может быть различной. Д. Ф. Лямбль (1895) выделил три степени спондило-листеза. При первой тело L% скользит по краниальной поверхности крестпа, но еще сохраняет обычное горизонтальное расположение; при второй — телоЬь, значительно переместившееся кпереди, запрокиды-

198

вается над передневерхним участком крестца, как бы нависает над ним; при третьей степени спондилолистеза тело Ь$ располагается в по-лости таза на передней поверхности крестца — это полный спондилоли-стез (рис. 58). Mayerding (no Groskopff, Tischendorf, 1962) различает четыре степени спондилолистеза, при которых площадь соприкасания тела аномального позвонка с телом нижележащего последовательно уменьшается на четверть его сагиттального поперечника.

Практически важно отличать полный спондилолистез (рис. 57, 58) от предшествующих состояний (рис. 55, 56), когда еще сохраняются возможности для хирургической фиксации пораженного сегмента (В. Д. Чаклин, 1958) и даже для некоторой стабилизации патологиче-ского процесса посредством разгрузки поясничного отдела позвоноч-ника с помощью корсета. Реконструктивные вмешательства при полном спондилолистезе чрезвычайно сложны, часто невозможны. Степень не-полного спондилолистеза обычно оценивают соответственно размерам задней части тела нижележащего позвонка, утратившей соприкасание с аномальным позвонком и выступающей в позвоночный канал: сме-щение на треть позвонка (рис. 56,а), на половину и т. д.

В процессе развития спондилолистеза значительно деформируются позвоночный канал и межпозвонковые отверстия на уровне поражения. Сагиттальный поперечник канала расширяется. Это хорошо прослежи-вается на боковых рентгенограммах (рис. 56, а) . Судя по некоторым пневмомиелографическим данным (Mtiller, Lehmann, 1963), при этом может произойти расширение каудального отдела дурального мешка и натяжение спинномозговых корешков. Последние еще более значи-тельно страдают в результате нарастающей деформации межпозвонко-вых отверстий. Их вертикальный размер постепенно уменьшается, а горизонтальный — увеличивается; они как бы перемещаются в гори-зонтальную плоскость (рис. 56,а). При возникновении полного спонди-лолистеза тело Ls запрокидывается книзу; корни его дуги принимают почти вертикальное положение (рис. 58,б), а межпозвонковые отвер-стия становятся щелевидными (рис. 58,а), практически они разру-шаются. Поэтому в клинической картине спондилолистеза иногда на первый план выступает упорный вторичный пояснично-крестцовый радикулит. В основе неврологических нарушений чаще лежат циркуля-торные расстройства, но может возникнуть и непосредственное сдав-ление корешка. Это было обнаружено при миелографии (Brocher, 1962).

В начале заболевания, с появлением разболтанности аномального сегмента позвоночника, возникают нарушения нормальных статико-динамических соотношений в опорно-двигательной системе. Эти изме-нения увеличиваются по мере перемещения тела пораженного позвон-ка и сопровождаются целой системой компенсаторных явлений, после-довательно включающихся по мере ослабления и слома ранее моби-лизованных механизмов. Этот сложный комплекс явлений вызывает характерную клиническую картину и обнаруживается рентгенологиче-ски. Весь синдром был ярко обрисован Г. И. Турнером в серии статей, опубликованных в двадцатых годах, и дополнен авторами, работав-шими позднее.

Скольжение пораженного позвонка вперед вызывает перемещение центра тяжести тела. Сохранение вертикального положения в этих условиях обеспечивается компенсаторным напряжением продольных мышц спины и целым рядом других механизмов. По мере нарастания смещения позвонка происходит медленное компенсаторное выпрямле-ние крестца. Постепенно он принимает вертикальное положение (рис. 55), а в заключительной фазе заболевания краниальный отдел

199

крестца и располагающийся над ним остистый отросток пораженного позвонка резко выстоят назад (рис. 57). Полное перемещение тела Ls в полость таза происходит только при вертикальной установке крестца

Рис. 55. Глубокая вертикальная борозда в поясничной области над остистым отростком 14 у мужчины 3., 43 лет, страдаю-щего спондилолистезом этого

позвонка.

Крестец расположен вертикально. Неврологически — хронический двух-сторонний пояснично-крестцовый ра-дикулит.

Рис. 56. Рентгенограммы пояснично-крестцового отдела позвоночника

того же больного

а — в боковой, б — в левой косой проекции (в правой косой проекции — картина такая же). Перерыв межсуставного участка дуги L, (указан стрелками). Остеохондроз диска Lt _ „ и области аномального синхондроза. Тело Lt вместе с корнями дуги и верхними суставными отростками сместилось вперед по отношению к t5 на треть сагиттального поперечника тела позвонка. Вышележащие позвонки следуют за L,. Задний отдел дуги L, вместе с остистым и нижними суставными отростками остался соединенным с Л5. Выпрямленное положение крестца и L5. Межпозвонковые отверстия Z4 5 сужены и деформированы. По-звоночный канал на этом уровне расширен.

(рис. 58). (Представление Д. Ф. Лямбля о приближении крестца к горизонтальной плоскости оказалось ошибочным).

Соединение пораженного и вышележащего позвонка остается нор-мальным, так как ни соответствующий диск, ни межпозвонковые суставы существенно не изменяются. Поэтому по мере смещения ано-мального позвонка вышележащие позвонки следуют за ним и проис-

200

ходит перестройка статики всего поясничного и грудного отделов позво-ночника. Непосредственно над остистым отростком позвонка, тело которого соскользнуло вперед, вдоль средней линии спины образуется углубление, так называемый горако-люмбальный желоб. Длина этого желоба увеличивается по мере нарастания спондилолистеза. При пол-ном спондилолистезе и, следовательно, значительном отклонении выше-лежащих позвонков кпереди желоб достигает верхнего участка спины и выступает особенно резко в межлопаточной области (рис. 57).

Напряжение продольных мышц еще больше подчеркивает это сре-динное углубление. Оно четко обнаруживается при осмотре больного (рис. 57) и не исчезает при наклоне его вперед (рис. 55). В рентгенов-ском изображении это явление отчетливо обнаруживается, если на боковом снимке мысленно соединить непрерывной линией изображения задних участков остистых отростков. Над остистым отростком пора-женного позвонка эта линия образует прямоугольный уступ (рис. 56, а) . В области торако-люмбального желоба весь соответствующий от-

дел позвоночника оказывается в положении лордоза, который распро-страняется на грудной отдел и постепенно уменьшается в краниальном направлении. В то же время поясничный лордоз искажается, он при-нимает форму открытого кзади угла с горизонтальной нижней сторо-ной. Последняя совпадает с остистым отростком пораженного позвонка, который вместе с крестцом выдается кзади.

В результате усиления лордоза остистые отростки поясничных позвонков запрокидываются вверх («как воробьиные хвосты», по Г. И. Турнеру, 1929) и сближаются вплоть до полного соприкосновения (рис. 58). Сдавленные межостистые связки постепенно атрофируются и между смежными поверхностями остистых отростков отрабатываются неоартрозы. Это может сопровождаться местными болями. Боли появ-ляются также при надавливании на остистые отростки XII грудного и I поясничного позвонков (Г. И. Турнер и Н. И. Чиркин, 1925).

По мере нарастания спондилолистеза на передней поверхности крестца в его краниальном отделе часто образуются костные разраста-ния, как бы консоль, поддерживающая тело L-, и препятствующая сме-щению его в таз. Это своеобразное компенсаторное явление возникает вследствие оссификаиии передней продольной связки, которая на этом уровне отслаивается и подвергается хроническому функциональному раздражению. Костный карниз обнаруживается на мацерированных препаратах и на боковых рентгенограммах пояснично-крестцовой обла-сти. Эти костные разрастания в известной мере скрадывают выражен-ность смещения тела L5 при анализе состояния передней поверхности позвоночника. Поэтому более точное представление о степени спонди-лолистеза создается при изучении соотношений задних поверхностей тел позвонков. При спондилолистезе L4 таких разрастаний на теле Ls, как правило, не образуется (рис. 56,в).

При полном срыве компенсации, когда тело L5 соскальзывает на переднюю поверхность крестца, эта консоль как бы сдавливается (рис. 58,6). Однако в дальнейшем образуются новые костные напла-стования, в какой-то мере спаивающие переднюю поверхность тела Ls с крестцом на уровне его второго или третьего позвонка (рис. 58,а).

Полный спондилолистез вызывает вторичное укорочение туло-вища. При этом на уровне крыльев подвздошных костей появляется опоясывающая кожная складка. Это наблюдается преимущественно у субъектов со значительным слоем подкожной жировой клетчатки, преимущественно у женщин, а также при значительном снижении тур-гора мягких тканей. У мускулистых мужчин данный признак отсут-

201

ствует (рис. 57). Одновременно с укорочением туловища суживается сагиттальный размер таза. Это обнаруживается при измерениях, при-нятых в акушерской практике, и хорошо видно на боковых рентгено-граммах по значительному уменьшению расстояния между передней поверхностью тела L$ и фронтальной плоскостью, в которой распола-гаются тазобедренные суставы (рис. 58, а) . У худых субъектов позво-нок, опустившийся в полость таза, прощупывается при глубокой паль-пации брюшной полости; у женщин он определяется при вагинальном исследовании. Этот позвонок может быть обнаружен также per rectum. Иногда в процессе развития спондилолистеза появляются допол-нительный сколиоз и ротация позвоночника, связанные со значитель-ной асимметрией в состоянии межсуставных участков дуги (3 . Г. Мов-

Рис. 57. Резкое выстояние крестца и остистого отросткаL& у больного Т., 34 лет, страдаю-щего полным спондилолисте-зом. Глубокий торако-люмбаль-ный желоб.

сесян, 1940). В таких случаях весь синдром еще более усложняется, и могут возникнуть боли в результате дегенеративно-дистрофического поражения межпозвонковых суставов и дисков на высоте искривления позвоночника как в области основной, так и компенсаторной дуги.

В связи с выпрямлением крестца передний отдел тазового кольца при спондилолистезе запрокидывается вверх, лонное соединение подни-мается (т. е. возникает деформация, противоположная наблюдающейся при подвздошном вывихе в обоих тазобедренных суставах; рис. 44). В результате изменения установки крестца и безымянных костей крест-цово-подвздошные сочленения перемещаются в сагиттальную плоскость. Поэтому при рентгенографии таза в задней проекции эти сочленения располагаются тангенциально центральному пучку лучей. На таком снимке изображения переднего и заднего участков каждого из этих сочленений оказываются резко сближенными, они почти совпадают (рис. 58, б), что в норме достигается только с помощью специальной косой укладки.

Вследствие описанных изменений таза крылья подвздошных костей отклоняются кнаружи и 1. biiliaca становится длиннее, чем il. bitrochan-

202

terica, в то время как при вывихе в обоих тазобедренных суставах, особенно супраацетабулярном, 1. bitrochanterica превышает размеры

1. ЫШаса более резко, чем при нормальных соотношениях. Этот при-знак описал еще Ф. Л. Нейгебауер (1892), наблюдавший больных

Рис. 58. Рентгенологическая картина пояснично-крестцовой области того же больного.

а — боковой снимок, б — задняя рент-генограмма, в — томограмма через сре-динную плоскость. Полный спондило-листез. Тело £„ запрокинулось вниз и примыкает к передней поверхности крестца. Корни дуги L5 располагаются почти вертикально (в), его межсустав-ные участки удлинены и находятся в состоянии перестройки (а). Верти-кальная установка крестца. Оссифи-цировавшаяся передняя продольная связка частично соединяет в боковых отделах тело £5 с крестцом (а). Ости-стые отростки соприкасаются, между ними разработались неоартрозы. На заднем снимке (б) виден „симптом каски".

только женского пола. У мужчин этот симптом не столь резко выражен (рис. 57).

Нарушения статики таза вызывают компенсаторное напряжение ягодичных мышц. Это в свою очередь влияет на установку бедренных костей и вызывает постоянное функциональное напряжение больших вертелов. Г. И. Турнер (1929) показал, что у лиц, страдающих спон-дилолистезом, развившимся в период роста, большой вертел необычно велик, а его верхушка отклонена к головке бедренной кости в резуль-тате формирования в патологических условиях.

Представленные данные показывают, что при спондилолистезе боли в пояснично-крестцовой области могут быть вызваны различными

203

причинами: остеохондрозом зон спондилолиза, остеохондрозом ниже-расположенного диска, межостистыми неоартрозами. Иногда в связи с дополнительными деформациями и вторичным дегенеративно-дистро-фическим поражением других дисков и суставов наблюдаются боли и в вышерасположенных отделах позвоночника. В основе неврологи-ческих нарушений вначале также лежит остеохондроз диска, в даль-нейшем они объясняются почти исключительно деформацией позвоноч-ного канала, главным образом межпозвонковых отверстий. Именно болевой синдром чаще является первым поводом для обращения за врачебной помощью. Значительно реже спондилолистез впервые обна-руживается в связи с другими причинами, например в акушерской практике.

Полный спондилолистез вызывает яркую клиническую картину, складывающуюся из всех перечисленных выше явлений. Неполный спондилолистез иногда не столь демонстративен, но все же клиниче-ские симптомы его достаточны для постановки диагноза. Рентгеноло-гическое исследование раскрывает патологоанатомические данные и в значительной мере дополняет результаты клинического наблюдения. После того, как началось соскальзывание аномального позвонка, щели в его межсуставных участках расширяются и отчетливо обнару-живаются не только на косых, но и на боковых снимках (рис. 56, а) . Именно в этой проекции особенно хорошо выявляется разобщение верхних и нижних суставных отростков, а также состояние позвоноч-ного канала и межпозвонковых отверстий. Иногда определяется нару-шение соотношений в нижних межпозвонковых суставах пораженного сегмента (В. А. Дьяченко, 1949). Функциональное рентгенологическое исследование в боковой проекции показывает, что при неполном спон-дилолистезе в результате разболтанности пораженного сегмента сме-щение усиливается при откидывании туловища назад (С. А. Рейнберг,

1964).

В то же время значительное снижение межпозвонкового диска и запрокидывание тела позвонка создают неблагоприятные условия для анатомического анализа изображения пораженного сегмента на задних снимках. В частности, изображение межсуставных участков на таких рентгенограммах проекнионно укорачивается и щели в них пере-стают выявляться, несмотря на увеличение их ширины. Все же на задних снимках обнаруживаются вертикальная установка крестца и сагиттальное расположение крестцово-подвздошных сочленений, откло-нение вверх остистых отростков и их сближение. Изображение тела L5 проецируется на крестец. Запрокинувшаяся вниз передняя поверхность тела этого позвонка и его поперечные отростки образуют четкий крае-образующий контур, дугообразно выпячивающийся в середине и отсту-пающий вверх в боковых участках (рис. 58,6). Этот контур впервые описал в 1926 г. Г. И. Турнер, сравнив его с перевернутой вниз каской. Данный признак иногда необоснованно связывают с именем Brailsford, который описал его на три года позднее.

Приведенные материалы показывают, что в результате снижения компенсации нарушений функций позвоночника спондилолиз нередко становится «пусковым механизмом» очень сложного, длительно теку-щего патологического процесса, который в условиях продолжающейся нагрузки может привести к полному срыву компенсации и вызвать тяжелую катастрофу в опорно-двигательной системе. С целью профи-лактики спондилолистеза и связанной с ним инвалидности лицам, стра-дающим спондилолизом, необходимо настойчиво рекомендовать про-фессиональную деятельность, не связанную со становой нагрузкой.

204

Многие из них плодотворно трудятся в широком кругу соответствую-щих профессий в течение всей жизни, и срыва компенсации может не наступить. Такие рекомендации даются ВКК без вмешательства ВТЭК.

Спондилолистез исключает возможность физической работы (Г. С. Бом, 1926; Д. А. Шамбуров, 1954; Simril, 1958; наши наблюде-ния) и ограничивает трудоспособность во многих профессиях даже интеллектуального труда, если они требуют длительного стояния, ходьбы и т. д. Такие больные нуждаются во врачебно-трудовой экспертизе. Они оказываются ограниченно трудоспособными или пол-ностью утрачивают трудоспособность в обычных производственных условиях в зависимости от профессии, возраста, выраженности и стой-кости неврологических нарушений и болевого синдрома, быстроты на-растания патологического процесса, эффективности лечения, в част-ности в зависимости от возможности и результатов хирургической фик-сации пораженного сегмента позвоночника. Полный спондилолистез, как правило, вызывает инвалидность II группы. Такие больные могут выполнять лишь легкий физический или интеллектуальный труд не-большого объема с длительными перерывами в работе для лежания, что, как правило, удается организовать лишь в домашних условиях.

Очень редко щели в позвонке, характерные для спондилолиза, обнаруживаются не в межсуставных участках дуги, а в области ее корней (В. И. Бик, 1934; Ollson, 1961; Groskopff, Tischendorf, 1962, и др.). Лица, страдающие спондилолизом этой локализации, нуждаются в таком же подходе, как и при типичной картине.

Односторонний сиондилолиз не приводит к спондилолистезу, а сле-довательно, и к инвалидности. Однако в его зоне может развиться локальное дегенеративно-дистрофическое поражение, обычно сопро-вождающееся деформирующим артрозом соответствующего межпозвон-кового сустава и более или менее выраженным болевым синдромом. Это свидетельствует о некоторой неполноценности данного сегмента позвоночника даже при односторонней аномалии.

Все приведенные материалы свидетельствуют о том, что из группы щелевидных дефектов в дуге позвонка большое практическое значение имеет спондилолиз. Щелевидные дефекты в заднем отделе дуги, как правило, в течение всей жизни не проявляются клинически, а на уровне L&, C\, а по-видимому, и Сг они представляют варианты нормального строения позвоночника.

Более значительные дефекты в задней стенке позвоночного канала на всех его уровнях, включая и L$ (но не крестец!), несомненно отно-сятся к числу аномалий, так как они обычно сочетаются с более или менее серьезными нарушениями развития нервной трубки.

При наименее выраженных дисплазиях этого типа имеется дефект части задней стенки позвоночного канала (симметричный или асимметричный), изредка половины дуги на уровне одного, реже двух смежных позвонков. Чаще это наблюдается в области L$ и L^ но может быть обнаружено и в других отделах. Даже такая форма аномалии иногда не проявляется клинически в течение многих лет. Все же у большинства больных рано или поздно, в связи со снижением компенсации, появляются клинические симптомы миелодисплазии. Иногда эти признаки возникают в детстве, изредка они очевидны уже у новорожденного.

В последнем случае наблюдаются более или менее существенные проявления нарушений развития мягких тканей, находящихся над ано-мальным участком позвоночника, как правило, в нижнем отделе пояс-ничной области. В этом месте обнаруживается гипертрихоз, родимое

205

пятно, либо локальное расширение сосудов. В таких случаях, опять используя старый термин, можно говорить уже о spina bifida aperta, т. е. об «открытом», явном, клинически обнаруживающемся расщеп-лении заднего отдела позвоночника. Кожа над дефектом в задней стенке позвоночного канала может быть втянута или, наоборот, выпя-чивается. Последнее возникает, если дефект в стенке позвоночного канала заполнен довольно крупным опухолевидным скоплением фиб-розной и преимущественно жировой клетчатки. Это мягкотканное обра-зование, выступая назад, выпячивает кожу. Одновременно жировая клетчатка вдается внутрь позвоночного канала и может срастись с ко-решками или сдавить их (В. Д. Чаклин, 1957; В. И. Ростоцкая, 1963, и др.). Это так называемая spina bifida complicata, т. е. осложненная. Сочетание выпячивания мягких тканей на уровне Ьъ с гипертрихозом в виде пучка довольно длинных волос на этом же месте может создать отдаленное подобие хвоста (фотографии единичных больных с такими изменениями представлены в литературе.) Одновременно изредка об-наруживаются проявления миелодисплазии в виде нарушений чувстви-тельности или контрактуры коротких мышц стопы, что вызывает кар-тину врожденной косолапости.

Сочетание spina bifida posterior с местным гипертрихозом, косола-постью и неврологическими нарушениями в научной литературе впер-вые описал Virchow (1880). Поражающий воображение внешний облик такого человека с «хвостом» и «копытами» (косолапость с омозолелыми натоптышами) издавна запечатлен в сказках и легендах многих наро-дов и явился прообразом черта. При сочетании такой внешности со снижением, а тем более с отсутствием болевой чувствительности в зоне соответствующего корешка возникает еще больше материала для из-мышлений о связи с «нечистой силой». В средние века это приводило к трагической развязке, погибал и носитель аномалии и его близкие, как правило, мать. В еще более отдаленные времена к такой развязке у многих народов приводили все обращающие на себя внимание пороки развития. Так, по законам древнего Рима каждая женщина, родившая урода, приговаривалась к смертной казни за связь с «темными силами».

Сочетанные нарушения развития нервной трубки и позвоночника иногда достигают выраженности порока. В таких случаях на уровне нескольких, даже многих, позвонков имеется дефект всей задней стенки позвоночного канала, через который выпячивается спинномозговая грыжа. Порок развития очевиден уже у новорожденного. Чаще он воз-никает в каудальном отделе и захватывает все поясничные позвонки или большинство их (рис. 59), а иногда и нижние грудные позвонки. Этот порок развития подробно изучен и патологоанатомами и клиници-стами (Reckilinghausen, 1886; Р. И. Матросович, 1926; В. А. Дьяченко, 1949; Д. С. Шамбуров, 1954; Levin, 1955; В. И. Ростоцкая, 1963, и др.).

В сложном комплексе соответствующих явлений основным и веду-щим, по мнению большинства авторов, является первичный порок раз-вития нервной трубки. Очень рано возникающее и постепенно увели-чивающееся выпячивание ее кзади препятствует формированию задних отделов позвонков, начиная с мембранозной стадии. Этот порок раз-вития обозначают термином spina bifida posterior cystica, подчеркивая закономерную связь отсутствия задней стенки позвоночного канала с выпячиванием спинного мозга или его оболочек.

Известно несколько разновидностей спинномозговых грыж или кист (может быть, точнее — грыж позвоночного канала по аналогии с грыжами брюшной стенки). Грыжевой мешок или стенка кисты обычно состоит из оболочек спинного мозга и заполнена спинномозго-

206

вой жидкостью (meningocele). Такая киста, как правило, более или менее широко сообщается с субарахноидальным пространством, очень редко отделяется от него вследствие облитерации перешейка. Нередко в кисту выпячиваются спинномозговые корешки (meningoradiculocele), они могут срастись с ее стенками. Иногда киста содержит неправильно сформированный каудальный отдел спинного мозга и его корешки (meningomyelocele). Изредка развитие нервной трубки нарушается еще более резко; расширяется центральный канал спинного мозга, его задний отдел выпячивается и, распластываясь по поверхности стенки кисты, превращается в ее внутрен-

ний слой (myelocystocele или syrin-gomyelocele). В таких случаях цен-тральный канал спинного мозга не-посредственно продолжается в по-лость кисты. Полного срастания вну-тренней и наружной оболочек такой кисты может не произойти, тогда жидкость скапливается между ними и в полости внутренней камеры (myelomeningocystocele). Изредка возникает дефект не только задней стенки позвоночного канала, но и оболочек Спинного мозга. Тогда субарахноидальное пространство от-крывается непосредственно под ко-жу и через дефект в позвоночном канале выпячивается вся толща спинного мозга (myelocele). Описа-ны отдельные наблюдения, в кото-рых при наличии meningocele спинной мозг оказался разделен-ным продольно на две половины (diastematomyelia), между которы-

ми находилась костная пластинка (Э. К-Татеосова, 1951; Epstein, 1962).

При крупных кистах позвоноч-ный канал не только лишен задней стенки, но и расширен во фронталь-ной плоскости. Это диагностируется

Рис. 59. Spina bifida posterior II—V

поясничных позвонков и всего крестца в виде полного отсутствия задней стенки позвоночного канала у девочки К., 14 лет.

Клинически — спинномозговая грыжа, глубо-кий парапарез и расстройства функции тазо-вых органов.

рентгенологически по заднему снимку позвоночника на основании сме-щения корней дуг кнаружи и уменьшения их фронтального попереч-ника (рис. 59). Последнее свидетельствует об атрофии корней дуг. Опуб-ликованы единичные наблюдения, в которых diastematomyelia была диагностирована рентгенологически по наличию изображения костной пластинки в позвоночном канале (Epstein, 1962).

Описанный порок развития, как правило, сопровождается значи-тельными неврологическими нарушениями в виде пареза или паралича нижних конечностей с расстройством функции тазовых органов. Иногда одновременно возникают вывихи в тазобедренных суставах. При резких неврологических нарушениях дети оказываются нежизнеспособными. При умеренном неврологическом синдроме возможна длительная жизнь.

Такие больные являются инвалидами с детства. Тяжесть инвалид-ности определяется выраженностью неврологических нарушений. Ин-

207

теллект больных, как правило, сохранен, так же как и функции верх-них конечностей. Поэтому они могут выполнять тот или иной профес-сиональный труд в обычных (инвалидность III группы) или в специ-ально созданных (инвалидность II группы) условиях в зависимости от характера неврологического синдрома. При более высоком пора-жении спинного мозга, глубоком парезе нижних конечностей и значи-тельных нарушениях функции тазовых органов больные становятся инвалидами I группы, но наблюдается это очень редко.

В отдельных случаях дефект задней части позвоночника сопровож-дается дефектом оболочек спинного мозга и мягких тканей соответ-ствующего отдела спины или поясницы; позвоночный канал зияет и спинной мозг обнажен, т. е возникает spina bifida posterior aperta в полном смысле слова или рахишиз (rachischisis). Такой тяжелый порок развития несовместим с жизнью и поэтому не имеет клиниче-ского значения.

Значительно реже торможений развития различных участков дуги позвонка, приводящих к появлению spina bifida posterior, наблюдается аналогичная аномалия тела позвонка, т. е. spina bifida anterior.

Эту аномалию описал впервые Rokitansky (1844). В дальнейшем подробное изучение этого явления провели Sereghy (1927), В. С. Май-кова-Строганова (1935, 1936, 1937, 1952), Schmorl, Junghanns (1932,

1957), В. А. Дьяченко (1946, 1949), И. А. Мовшович (1964). Суще-ственные детали представили и другие авторы (Assen, 1930; Э. Ю. Ос-тен-Сакен, 1935; Л. Фунштейн и Б. Шлепаков, 1938; Brocher, 1962, и др.). В основе spina bifida anterior, по данным В. Г. Штефко (1933), лежит торможение естественной редукции перихондральной перего-родки между симметричными половинами тела хрящевого позвонка. Это может обусловить раздельное развитие сосудов в каждой поло-вине хрящевого позвонка с последующим торможением слияния соот-ветствующих точек окостенения и превращением их в самостоятельные полупозвонкр!. Изолированное торможение редукции только перихон-дральной перегородки, по-видимому, должно привести к щелевидному промежутку в середине тела позвонка без каких-либо дополнительных явлений. Однако spina bifida anterior такого типа (с медианной или несколько смещенной в бок расщелиной) наблюдается очень редко и описана лишь единичными исследователями, в частности С А. Рейн-бергом (1964). Значительно чаще медианная щель сочетается с от-четливым отставанием в развитии всего центрального участка тела позвонка. Это показывает, что возникновение spina bifida anterior свя-зано с торможением редукции и перихондральной перегородки и уча-стка спинной струны, находящегося в области тела мембранозного позвонка (Assen, 1930; Schmorl, Junghanns, 1932, 1957, и др.). Иногда торможение редукции хорды преобладает или даже выступает как изолированное явление, чем и объясняются разновидности этой ано-

малии.

Чаще всего задерживается редукция и перихондральной перего-родки и спинной струны; каждая из половин тела позвонка превра-щается в самостоятельное костное образование клиновидной формы, в котором роль основания играет боковая поверхность данной поло-вины позвонка, а его вершина направлена кнутри (рис. 60, 61; spina bifida anterior completa, no В. С. Майковой-Строгановой, 1952). В ме-дианной плоскости эти суженные участки обоих полупозвонков близко подходят друг к другу. Иногда они сливаются (spina bifida anterior incompleta). Тогда полного разделения тела позвонка не происходит, но на передней поверхности его остается борозда, либо в середине со-

208

храняется глубокое вдавление или даже канал, пересекающий тело позвонка по вертикали. Последняя разновидность аномалии возникает, когда персистирует только хорда, точнее ее канал.

При наличии полного или почти полного разделения тела позвон-ка изображение его на фронтальных распилах и на задних рентгено-граммах отдаленно напоминает раскрытые крылья бабочки (рис. 60, 61). Это явилось поводом для широко распространенного обозначения этой аномалии термином «бабочковидный позвонок» (предложил Sereghy, 1927). При такой деформации тела позвонков, соседних с ано-мальными, формируются в патологических условиях и включаются в процессы компенсации. Поэтому на их поверхностях, смежных с ано-мальным позвонком, возникают выступы, направленные в область вдавлений на недоразвитом позвонке и соответствующие им как ключ замку (рис. 60, 61). На боковых рентгенограммах изображение тела бабочковидного позвонка оказывается многоконтурным, так как один полупозвонок вписывается в другой; иногда прослеживается централь-но расположенный вертикальный канал.

Иногда весь бабочковидный позвонок несколько снижен в резуль-тате общего торможения его развития (рис, 60). В других случаях нормальная высота позвонка сохраняется (рис. 61). Смежные межпоз-вонковые диски иногда полноценны, иногда они более или менее недо-развиты, вплоть до появления конкресценции. На недостаточную полно-ценность дисков указывает некоторое удлинение тел смежных позвон-ков, что объясняется их формированием в условиях отсутствия обыч-ного физиологического давления со стороны желатинозного ядра (рис. 60).

Бабочковидный позвонок с более или менее симметричным строе-нием (рис. 61) не вызывает нарушений осанки и других патологических симптомов и поэтому не обнаруживается клинически. В таких случаях эта аномалия не нарушает трудоспособности. Иногда она случайно выявляется рентгенологически у пожилых людей, занимавшихся всю жизнь самыми различными видами профессиональной деятельности, в частности и тяжелым физическим трудом, например у грузчика (В. С. Майкова-Строганова, 1952).

Все же лица, у которых обнаружен бабочковидный позвонок, нуж-даются в тщательном неврологическом исследовании, так как эта ано-малия сочетается с некоторыми нарушениями формирования позвоноч-ного канала. Об этом свидетельствует расширение его фронтального поперечника, обнаруживаемое на задних рентгенограммах и фронталь-ных томограммах. На таких снимках хорошо видно, что обе половины аномального позвонка вместе с корнями дуги смещены в стороны (рис. 60, 61, 61а, б, в). Позвонок как бы растянут во фронтальной пло-скости. Эти особенности строения позвоночного канала в меньшей сте-пени, но все же имеются и на уровне смежных сегментов. Ширина позвоночного канала лишь постепенно приближается к норме как в краниальном, так и в каудальном направлении. Эти данные показы-вают, что в аномалию развития может оказаться вовлеченным и ду-ральный мешок и его содержимое. При патологоанатомических иссле-дованиях иногда обнаруживаются фиброзные тяжи, переходящие из расщелины в позвонке к дуральному мешку и фиксирующие его. Тем не менее неврологические нарушения, как правило, отсутствуют или весьма незначительны; лишь у отдельных больных они достигают вы-раженности парапареза (И. А. Мовшович, 1964). В таком случае трудо-способность может оказаться нарушенной соответственно степени нев-рологических изменений.

14 Н. С. Косинская 209

Более существенное практическое значение имеет асимметричная spina bifida anterior. Соответствующие полупозвонки часто оказы-ваются различного размера (рис. 60). При отчетливой асимметрии возникает сколиоз. И. А. Мовшович (1964) установил, что у некоторых лиц темп роста обоих полупозвонков одинаков, поэтому сколиоз суще-ственно не увеличивается. Однако ростковая хрящевая ткань меньшего полупозвонка иногда недостаточно полноценна, и в процессе роста он все более отстает от другого полупозвонка, формирующегося с обыч-ной энергией (неактивный и активный полупозвонки, по И. А. Мовшо-вичу). В таких случаях сколиоз постепенно нарастает и сопровождается всеми соответствующими вторичными процессами в межпозвонковых дисках и суставах, в ребернопозвонковых суставах и в нервной си-стеме. При значительной выраженности этих вторичных изменений трудоспособность оказывается ограниченной во всех профессиях, тре-бующих существенного физического напряжения, особенно становой нагрузки.

Рис. 60. Spina bifida anterior VI грудного позвонка у девочки С, И лет, случайно обнаруженная при рентгенологическом исследовании по поводу бронхоаденита.

Бабочковидная форма тела аномального позвонка; его левый полупозвонок меньше правого. Форма смежных отделов тел выше-и нижележащего позвонков соответствует форме аномального по-звонка. Фронтальный поперечник позвоночного канала расширен. Бабочковидный позвонок и оба смежных позвонка лишены остистых отростков, на этом месте в дуге Thu имеется щелевидный дефект.

При изолированном торможении редукции спинной струны в цен-тре позвонка, как уже упоминалось, образуется вертикальный канал с воронкообразными концами. На задних рентгенограммах позвоноч-ника и на фронтальных томограммах через средние отделы тел позвон-ков при этой аномалии хорошо прослеживаются центральные углубле-ния обеих замыкающих пластинок и переход их в стенки вертикального канала, пересекающего тело позвонка (рис. 61, 61в, тело L 3 ) . Канал расположен строго в центре позвонка или несколько асимметрично. Он выявляется и на боковом снимке. Ввиду малого числа таких на-блюдений клиническое значение персистирующей спинной хорды не установлено. По-видимому, это бессимптомное явление. Такой верти-кальный канал мы обнаружили у гражданки Г., 45 лет, в теле позвон-ка, расположенного рядом с бабочковидным позвонком (рис. 61, 61в). Это сочетание еще раз подчеркивает общность генеза обеих аномалий.

Spina bifida anterior иногда сочетается и с другими аномалиями. Мы наблюдали отсутствие остистого отростка и щелевидную spina bifida posterior в области бабочковидного позвонка, что сочеталось с отсутствием остистых отростков и у смежных позвонков, но без рас-щепления их дуги (рис. 60). Могут быть и другие сочетания. Так, на-пример, аномалия поясничного отдела позвоночника у больной Г., рентгенограмма которой представлена на рис. 61, впервые была выяв-лена в 45-летнем возрасте при исследовании по поводу параверте-

210

бральной дермоидной кисты, выявившейся клинически в связи с на-чавшимся воспалительным процессом.

Очень редко spina bifida anterior сочетается с дефектом всей задней стенки позвоночного канала, т. е. происходит полное расщепле-

Рис. 61. Сложная аномалия развития нижних поясничных позвонков у боль-ной Г., 45 лет, исследованной по по-воду воспалившейся паравертебраль-ной дермоидной кисты.

£4 — симметричный бабочковидный позвонок. Смежные поверхности тел соседних позвонков как бы вписываются в форму бабочковидного позвонка. Вертикальный канал в теле Хз, в который переходят его воронкообразно углубленные замыкающие пластинки, фрон-тальный поперечник позвоночного канала рас-ширен на уровне L3 —i, в меньшей степени и на уровне Li-Неврологических нарушений нет. (При гинекологическом исследовании установлена двурогая матка).

Рис. 61а, б, в. Фронтальные томограммы поясничного отдела позвоночника той же больной.

а — через задние отделы дуг позвонков, б — через передние отделы тел позвонков, в — через их центральные отделы. Тело £4 состоит из двух самостоятельных половин — бабочковидный позвонок. В центре тела Ls имеется вертикальный канал (в), его передний отдел не разделен (б). Позвоноч-

ный канал расширен и в заднем (а) и в переднем (в) отделе.

иие позвоночного столба в сагиттальной плоскости на уровне целого ряда сегментов. Этот тяжелый порок развития условно обозначают термином «рахишиз», хотя он не всегда сопровождается дефектом мягких тканей и зиянием позвоночного канала. Полностью отделив-шиеся половины нескольких, иногда многих смежных позвонков сме-щаются в стороны. Иногда они расходятся на довольно значительное расстояние (рис. 62). Тогда между правой и левой половинами позво-

14* 211

ночного столба на соответствующем уровне возникает пространство, не имеющее костных стенок. В этом промежутке может быть обнару-жен рудимент отдельного позвонка. Переход пораженного отдела по-звоночника в нормальную его часть совершается путем последователь-ного сближения полупозвонков до состояния, соответствующего бабоч-ковидному позвонку, после которого располагаются нормальные или менее измененные позвонки (рис. 62). Полупозвонки каждого ряда соединены рудиментарным диском. Иногда позвонки, смежные с обла-стью рахишиза, находятся в состоянии конкресценции (рис. 62, Thn-u). Рахишиз обычно сочетается с тяжелым пороком развития дураль-ного мешка и его содержимого и был описан главным образом у мерт-

ворожденных. Однако в течение последних лет начали накапливаться наблюдения, свидетельствующие о том, что рахишиз иногда сопровож-

Рис. 62. Рахишиз поясничного отдела позвоночника у жен-щины А., 49 лет, впервые обратившейся к врачу 4 года назад с жалобами на умерен-ные боли в поясничном отделе позвоночника и в обеих нижних конечностях.

Клинически — незначительные невро-логические нарушения.

дается полноценной компенсацией нарушенных функций спинного моз-га, не препятствует жизнеспособности и может длительно не вызывать значительных клинических проявлений. В отдельных наблюдениях рахишиз впервые был установлен уже у больших детей (Л. П. Галкин, 1961; И. А. Мовшович, 1964). Исключительного внимания заслуживает наблюдение Л. Я. Кевеша (1958), который обнаружил рахишиз у жен-щины 45 лет, исследованной по поводу пояснично-крестцового радику-лита. Ранее она считала себя здоровой и в течение всей жизни зани-малась тяжелым физическим трудом. Эта женщина в дальнейшем попала под наше наблюдение (рис. 62). Умеренные боли в пояснице и очень незначительные симптомы миелодисплазии появились у нее после 40 лет в связи со снижением компенсации. Несмотря на резкие нарушения анатомического строения позвоночника, у жизнеспособных лиц, страдающих рахишизом, осанка оказывается почти нормальной. Обращает внимание лишь выстояние кзади рудиментарного позвонка, находящегося между разошедшимися полупозвонками. Состояние ду-рального мешка и его содержимого у жизнеспособных лиц не изучено. Рахишиз, даже при незначительных клинических симптомах, сле-

212

дует рассматривать как аномалию развития, ограничивающую трудо-способность во всех видах деятельности, требующих не только значи-тельной, но даже умеренной становой нагрузки, а также при отсут-ствии квалифицированной профессии. Это необходимо учитывать для создания условий, обеспечивающих профилактику дальнейшего нара-стания неврологических нарушений, так как при этой аномалии вклю-чаются сложные, еще не изученные механизмы компенсации, требую-щие максимального щажения.

В отдельных наблюдениях, почти исключительно при патологоана-томических исследованиях (Schmorl, Junghanns, 1932, 1957), было об-наружено отсутствие слияния переднего и заднего отделов тела по-звонка. В таких случаях через тело позвонка во фронтальной плоскости проходит более или менее широкая зона, состоящая из хрящевой и фиброзной ткани. Она разделяет тело позвонка на две неравные части; задняя — всегда меньшей величины, что соответствует особенностям формирования позвонка. Эта аномалия несомненно может быть обна-ружена прижизненно при анатомическом анализе боковых рентгено-грамм позвоночника. Однако соответствующие наблюдения единичны. Клиническое значение этой аномалии не уточнено; по-видимому, она относится к числу бессимптомных нарушений формирования организма.

Особую локализацию spina bifida anterior представляют дефекты в передней дуге атланта. Щелевидное пространство в ней обнаружил В. А. Дьяченко (1949) на переднем полуаксиальном снимке черепа, произведенном в связи с заболеванием придаточных пазух носа. Пол-ное отсутствие передней дуги атланта установил на мацерированном препарате le Double (1912), оно отчетливо выявляется рентгенологи-чески на боковых снимках шейно-затылочной области (Brocher, Masset, 1965, и др.)-По-видимому, эта аномалия не имеет большого клиниче-ского значения, так как передняя стенка позвоночного канала остается замкнутой. Все же при дефекте всей передней дуги атланта в шейно-затылочной области появляется патологическая подвижность, которую следует иметь в виду при уточнении патогенеза неврологических нару-шений. Последние возникают лишь при срыве компенсации.

К анализируемой группе нарушений развития, характеризующихся отсутствием слияния частей позвонка, формирующихся из различных точек окостенения, относится редкая, но практически очень важная аномалия второго шейного позвонка, известная под названием os odon-toideum. Эта аномалия заключается в отсутствии слияния зубовидного отростка С2 с телом его, в результате чего в дальнейшем возникает целая система вторичных изменений, аналогичная процессу спондило-систеза.

Принято считать, что зубовидный отросток эпистрофея является телом атланта, отделившимся от него в филогенезе и слившимся с те-лом второго позвонка (Schinz, 1923, 1952; В. С. Майкова-Строганова, 1952; Brocher, 1962, и др.). Следуя этому взгляду, хрящевую прослой-ку, соединяющую у всех здоровых детей зубовидный отросток и тело С2 , рассматривают как рудимент исчезнувшего диска. Другие авторы полагают, что два верхних шейных позвонка с самых первых этапов эмбрионального периода имеют самостоятельную закладку, соответ-ствующую особенностям их строения у взрослого, и оценивают про-слойку хрящевой ткани у основания зубовидного отростка не как руди-мент диска, а как зону роста (Ludwig, 1957; Degenhardt, no Lehmann, 1963, и др.). Так или иначе, но на 5-м месяце эмбрионального периода в хрящевом зубовидном отростке возникают две симметричные точки окостенения, быстро сливающиеся в одну. У новорожденного зубовид-

213

ный отросток полностью соединен с телом С2 горизонтальной прослой-кой ростковой хрящевой ткани. Слияние их в единое костное образова-ние в норме происходит не ранее четвертого года жизни, но и не позд-нее семи лет. До этого на боковых рентгенограммах верхних шейных позвонков у основания зубовидного отростка отчетливо прослеживается горизонтальная зона мягких тканей. Верхушка зубовидного отростка оссифицируется за счет самостоятельной точки окостенения, которая возникает на втором году жизни и довольно быстро сливается (В. С. Майкова-Строганова, 1952; Brocher, 1962, и др.).

Самостоятельность зубовидного отростка у взрослого человека впервые обнаружил на анатомическом препарате в 1863 г. Bevan (цит. по Lehmann, 1963). Рентгенологически os odontoideum устанавливается при жизни. Однако, в силу относительной сложности анатомической трактовки рентгеновского изображения патологически измененных верхних шейных позвонков, эта аномалия, по-видимому, не всегда рас-познается. Точных сведений о частоте ее в литературе не представлено. Рентгенологические данные показывают, что os odontoideum не полностью соответствует зубовидному отростку; эта кость меньше его. В то же время высота тела С2 при этой аномалии превышает отдел

его, располагающийся в норме каудальнее зубовидного отростка

(рис. 63, 64). Иначе говоря, зона, отделяющая os odontoideum от тела С2, не соответствует локализации нормальной зоны роста этой области. Это обстоятельство, на которое обратила внимание В. С. Майкова-Строганова (1952), свидетельствует о сложности процесса возникнове-ния и развития этой аномалии. Os odontoideum имеет округлую форму, располагается кзади, а иногда и несколько кверху от передней дуги атланта (рис. 63, 64). Обычно эта кость находится в состоянии остео-пороза и поэтому наиболее отчетливо обнаруживается рентгенологиче-ски на медианных томограммах (рис. 63, 64). Иногда это образование в течение многих лет сохраняет обычные для зубовидного отростка со-отношения с передней, дугой атланта и другими смежными анатомиче-скими образованиями; иногда os odontoideum соединяется аномальным суставом с передним краем большого затылочного отверстия; иногда эта кость фиксирована к телу затылочной кости фиброзными сраще-ниями и при движениях перемещается вместе с основанием черепа (Lehmann, 1963).

Согласно всем литературным данным и нашим наблюдениям от-сутствие костного соединения зубовидного отростка Сг с телом его, как правило, в течение многих лет не проявляется клинически. Однако в дальнейшем, уже на четвертом или на пятом десятилетии жизни, иногда еще позднее, появляются разнообразные неврологические симп-томы, вызывающие подозрение на наличие циркуляторных расстройств или даже опухолевого процесса в области задней черепной ямы. Рент-генологически обнаруживается сужение позвоночного канала на уровне продолговатого мозга в результате смещения атланта вместе с os odon-toideum и черепом кпереди по отношению к телу С2 . Это явление опи-сано в литературе (Brocher, 1962; Groskopff, Tischendorf, 1963), но причины его не были уточнены.

Наши наблюдения показывают, что при наличии os odontoideum, в результате необычных статико-динамических соотношений в шейно-затылочной области, начинается и неуклонно прогрессирует дегенера-тивно-дистрофическое поражение аномального синхондроза и смежных с ним суставов между атлантом и эпистрофеем (т. е. нижнего сустава головы). По мере разрушения синхондроза в этой области появляется патологическая подвижность, иногда на месте синхондроза отрабаты-

214

вается и затем тоже разрушается неоартроз (последовательная смена механизмов компенсации). В этих условиях первый шейный позвонок вместе с os odontoideum и черепом начинает очень медленно переме-щаться кпереди по отношению к телу С2 и ко всему нижерасположен-ному отделу позвоночника.

Заслуживает внимания, что в нижнем суставе головы происходит не обычный вывих, а развивается миграция сустава. Суставные по-верхности перемещаются и одновременно увеличиваются за счет кост-ных разрастаний, развивающихся по их окружности. Поэтому, несмотря на наличие смещения, суставные поверхности продолжают соприка-саться на всем протяжении, и по мере нарастания смещения площадь их соприкасания увеличивается. Однако при этом друг другу соответ-ствуют не те участки суставных поверхностей, которые сочленяются в норме, и степень нарушений соотношений все время нарастает. Су-ставные поверхности, резко увеличенные костными краевыми разрас-таниями, обнаруживаются на боковых рентгенограммах шейно-заты-лочной области (рис. 63, а, 64, о), на задних снимках, произведенных через открытый рот, особенно рельефно на сагиттальных томограммах через каждый из этих суставов (рис. 64, в) и на фронтальных томо-граммах этой области.

Процесс миграции сустава, как уже упоминалось, неотъемлемо связан с его дегенеративно-дистрофическим поражением и с одновре-менно текущими явлениями компенсации в виде мощных костных краевых разрастаний. В процессе миграции происходит полная пере-стройка сустава, он превращается в новый сустав, лишь отдаленно напоминающий тот нормальный сустав, на основе которого он раз-вился. (Это явление нами было впервые описано на основании наблю-дения над миграцией межберцового сустава).

По-видимому, в результате некоторой асимметрии в анатомиче-ском строении аномального сегмента позвоночника, степень дегенера-тивно-дистрофического поражения оказывается неодинаковой в обоих суставах, составляющих функционально единый нижний сустав головы. Наиболее отчетливо это обнаруживается на задних снимках шейно-затылочной области, произведенных через рот, на соответствующих фронтальных томограммах, а также при сопоставлении сагиттальных томограмм, на которых каждый из этих суставов выделен изолирован-но. В силу этой асимметрии, одновременно с перемещением атланта вперед, происходит и небольшая ротация его вокруг вертикальной оси. Центром вращения становится менее пораженный и поэтому менее разболтанный сустав. В другом суставе, наоборот, происходят значи-тельные перемещения.

О ротации свидетельствует небольшой поворот головы вбок, обна-руживаемый у таких больных при очень тщательном клиническом исследовании. Ротация атланта по отношению к эпистрофею опреде-ляется на боковых рентгенограммах и сагиттальных томограммах шей-но-затылочной области. В частности, на таких снимках в результате ротации атланта отсутствует изображение его переднего бугорка, имеющее форму вертикально расположенного полукруга. Вместо бу-горка появляется изображение всей передней дуги атланта, которая в этих условиях, при выполнении боковой рентгенограммы, распола-гается тангенциально к пучку центральных лучей. Изображение перед-ней дуги имеет вид круга диаметром в 10—11 мм, который, по мере нарастания смещения, становится все более правильным (рис. 63, 64). Таким образом, на боковом снимке и сагиттальной томограмме шейно-затылочной области появляется рентгенологический признак, типичный

215

для данной аномалии: два округлых образования приблизительно оди-наковой величины, находящихся в самом передне-верхнем участке по-звоночника и располагающихся один позади другого, — симптом двух кругов (63, 64).

Атлант, скользящий в сагиттальной плоскости вперед и в то же время медленно поворачивающийся, одновременно несколько накло-няется, т. е. голова немного опускается. Это находит свое отражение в характере перестройки нижнего сустава головы — передний полюс оси каждого из этих суставов опускается и поэтому передний отдел мигрирующего сустава располагается ниже его заднего участка (рис. 63,а, 64,а, в).

Рис. 63. Аномалия развития II шей-ного позвонка в виде сохранения самостоятельности его зубовидного отростка — os odontoideum у боль-ного П., 46 лет.

а — боковая рентгенограмма, б — медианная томограмма. I шейный позвонок, вместе с os odontoideum и черепом сместился кпереди по отношению к телу С2 (шейно-затылочный спондилолистез). .Симптом двух кругов". Де-формирующий артроз нижнего сустава головы с умеренной миграцией его. Позвоночный канал сужен, в его передний отдел выступает задне-верхний участок тела С2. Незначитель-ные неврологические нарушения.

В результате всех этих сложных перемещений верхний отдел по-звоночного канала суживается в сагиттальной плоскости и резко де-формируется, так как в него уступообразно вдается задне-верхний от-дел тела эпистрофея. Анатомические особенности позвоночного канала наиболее отчетливо обнаруживаются на медианных томограммах (рис. 63,6; рис. 64,6). Боковые снимки менее демонстративны из-за сложного взаимонаслоения изображений многих деталей, что связано с ротацией и запрокидыванием атланта. Все же и по этим рентгено-граммам можно составить отчетливое представление о степени суже-ния позвоночного канала по величине перемещения кпереди задней дуги атланта по отношению к дуге эпистрофея (рис. 63,а, рис. 64,а). Нарастающие изменения анатомического строения верхнего отдела

позвоночного канала оказывают неблагоприятное влияние на продол-говатый мозг, варолиев мост, смежные отделы субарахноидального пространства и базальные цистерны, на циркуляцию спинномозговой жидкости и кровообращение головного мозга. По мере сужения позво-ночного канала появляется и нарастает атрофия продолговатого мозга,

Щ

Натяжение продолговатого мозга над выступающей в позвоночный канал частью тела С2 еще более усложняет ситуацию и вовлекает в нее варолиев мост. Однако очень медленное прогрессирование всех этих явлений допускает включение

разнообразных механизмов компенсации нарушений функ-ций нервной системы и нару-шений циркуляции. По мере снижения компенсации испод-воль появляются и медленно нарастают неврологические симптомы. Чаще они обнару-живаются уже после 40 лет, как это наблюдалось, в част-ности, и у больного, рентгено-граммы которого представле-ны на рис. 63. Более того, неврологические нарушения иногда отсутствуют даже в по-жилом возрасте. Так, напри-мер, существенные изменения позвоночного канала, а следо-вательно, и продолговатого мозга, были обнаружены рент-генологически совершенно не-ожиданно для клиницистов у гражданина С, 63 лет (рис.64), весь костно-суставной аппарат которого был исследован в связи с нарушениями обмен-ных процессов. Иногда невро-логические симптомы появля-ются раньше. Судя по резуль-татам проведенного Lehmann (1963) пневмомиелографиче-ского исследования, сочетав-шегося с функциональным, в основе соответствующей кли-

Рис. 64. „Шейно-затылочный снонди-лолистез" у больного С, 63 лет.

а — боковая рентгенограмма, б — медианная томограмма, в — томограмма через левый су-став между верхними шейными позвонками.

„Симптом двух кругов". Миграция нижнего сустава головы, преимущественно его левой половины, где суставные поверхности резко увеличены. Позвоночный канал сужен и де-формирован выстоящим в него телом С2. Нев-рологических нарушений не обнаружено.

нической картины в таких случаях лежат расстройства циркуляции спинномозговой жидкости.

Лица, страдающие этой аномалией, нуждаются в постоянном вра-чебном наблюдении. Предложение проводить хирургическую фиксацию пораженного сегмента (Lehmann, 1963) пока не нашло практического воплощения. Уменьшение нагрузки посредством воротника Шанца, по-видимому, не может обеспечить достаточного эффекта. При начавшемся

217

смещении атланта из трудовой, деятельности больных необходимо ис-ключить физические напряжения и возможность даже незначительных травм, так как любое дополнительное требование к организму может вызвать срыв компенсации нарушений функций нервной системы и при-вести к катастрофе. Поэтому трудоспособность таких больных, как правило, ограничена.

Представленные данные показывают, что отсутствие костного со-единения зубовидного отростка С2 с телом его в известной степени близко к спондилолизу. И в том и в другом случае аномалия развития является пусковым механизмом сложного, длительно текущего пато-логического процесса, сопровождающегося перемещением различных участков позвоночника и постепенно нарастающей деформацией позво-ночного канала. Смещение атланта вместе с зубовидным отростком эпистрофея является по сути тоже спондилолистезом, происходящим, однако, не в переходном пояснично-крестцовом отделе, а в переходной шейно-затылочной области.

Из всех приведенных выше материалов следует, что торможения формирования позвоночника на различных этапах его эмбрионального развития, главным образом в мембранозной и хрящевой стадиях, часто приводят к отсутствию костного соединения различных участков по-звонка, т. е. к явлению, обозначаемому общим термином spina bifida. Разновидности этой аномалии имеют неодинаковое значение в зависи-мости от локализации и обширности дефекта, числа дефектов и, более всего, в зависимости от сочетания с нарушениями развития нервной трубки. Соответственно этому трудоспособность носителей этих анома-лий либо полностью сохраняется, либо оказывается нарушенной в раз-личной степени, вплоть до инвалидности I группы.

К этой же группе нарушений развития позвоночника относятся аномалии, характеризующиеся дефектом половины позвонка (правой или левой), либо переднего отдела тела позвонка, в результате чего возникает полупозвонок — боковой или задний. Тело такого позвонка вначале имеет кубовидную форму, однако под влиянием нагрузки и боковой и задний полупозвонок постепенно принимает клиновидную форму. Поэтому их часто обозначают также названием «боковой клино-видный позвонок» и «задний клиновидный позвонок».

Аномалию развития, характеризующуюся наличием бокового полу-лозвонка, детально изучил и подробно описал Н. Д. Бушмакин (1912). Ценные данные об этой аномалии представлены в работах ряда мор-фологов, клиницистов и рентгенологов (Putti, 1910; Л. В. Лепилина-Брусиловская, 1926; А. А. Приходько, 1927; А. А. Козловский, 1927; Г. И. Турнер, 1929; Assen, 1930; Mffller, 1932; Schmorl, Junghanns, 1932, 1957; С. Одишария и Н. Белахиан, 1937; В. А. Дьяченко, 1949; В. С. Майкова-Строганова, 1952; Epstein, 1962; И. А. Мовшович, 1964, и др.).

Боковой полупозвонок состоит из половины тела позвонка и соот-ветствующей половины дуги; другая половина позвонка полностью от-сутствует. В грудном отделе такой полупозвонок имеет ребро, и поэто-му количество ребер на данной стороне превышает число их на другой стороне. Боковой полупозвонок вклинен между двумя обычными по-звонками. На этом уровне имеются два полудиска, соединяющих полу-поаворкжг1 е соседними позвонками, и один полудиск, противолежащий аном-ал*»@му позвонку и находящийся между нормальными позвон-ками (рис. 65). Иногда эти диски недоразвиты, и тогда боковой полу-позвонок находится в состоянии костной или фиброзной конкресценции с одним из соседних позвонков, очень редко с обоими.

•218

Чаще наблюдается один боковой полупозвонок, реже — два. В по-следнем случае полупозвонки либо располагаются на одной стороне позвоночника, либо находятся на разных его сторонах — альтернирую-щие полупозвонки (MtiUer, 1932). Альтернирующие полупозвонки по-мещаются вблизи друг от друга, реже на значительном расстоянии. Это как бы две половины одного позвонка, но сдвинутые в различных направлениях и попавшие не на свои места. Лишь очень редко возни-кает большее число боковых полупозвонков, главным образом при мно-жественных сложных пороках развития позвоночного столба. Боковые полупозвонки наблюдаются преимущественно в грудном и поясничном отделах позвоночника, крайне редко в нижнешейном. Развитие сосед-них позвонков также может оказаться нарушенным, возникает конкрес-ценция двух или даже большего числа позвонков (рис. 65), иногда spina bifida posterior.

В основе этой аномалии лежат сложные нарушения формирова-ния, возникающие несомненно на самых ранних этапах эмбриогенеза. Предполагается, что боковой полупозвонок образуется при отсутствии закладки одного из парных склеротомов или при слиянии ее с сосед-ней закладкой (Lehmann-Facius, 1925). Однако при таком механизме скорее должно возникнуть недостаточное развитие смежных отделов одноименных половин двух соседних позвонков, чем дефект половины одного позвонка. Более вероятно, что в момент пересегментировки про-исходит редукция смежных участков двух склеротомов, т. е. одной по-ловины будущего позвонка. В пользу такого предположения свидетель-ствуют отсутствие при данной аномалии не только половины позвонка, но и соответствующего ребра, а также частота сопутствующей конкрес-ценции, т. е. явлений, несомненно возникающих в период пересегмен-тировки. Эту мысль подтверждают и альтернирующие позвонки, про-исхождение которых невозможно представить без непосредственной связи с нарушениями сегментации. На эту же мысль наталкивают и так называемые спиральные полупозвонки. При этой разновидности аномалии задний участок дуги бокового полупозвонка оказывается в состоянии конкресценции с противоположной половиной заднего отдела дуги смежного позвонка. В отдельных случаях одновременно наблю-дается spina bifida posterior одного или даже нескольких соседних по-звонков с конкресценцией их дуг по тому же типу, т. е. правая поло-вина одного из соседних позвонков соединена с левой половиной дру-гого и т. д. Спиральная аномалия, несомненно, может возникнуть только в момент пересегментировки в результате торможения этого процесса в задних участках нескольких смежных склеротом.

Общее количество сегментов во всем позвоночном столбе, включая и полупозвонок, может оказаться равным каноническому числу, однако иногда полупозвоиок оказывается сверхкомплектным (В. А. Дьяченко, 1949). По-видимому, в первом случае происходит редукция половины закладки для одного из канонических позвонков, а в другом — сверх-комплектной закладки. По данным А. В. Дьяченко (1949), в шесть раз чаще наблюдаются левосторонние боковые полупозвонки; причина этого явления не раскрыта.

У новорожденного и в раннем детстве боковые полупозвонки, как правило, не проявляются клинически, так как в это время тело ано-мального позвонка еще сохраняет кубовидную форму и поэтому позвоночник не деформирован. Однако с появлением вертикальной на-грузки начинается искривление позвоночника в силу того, что «все мор-фологические изменения, подрывающие статику в нарушении паралле-лизма основных опорных площадей и соответственно влияющие на рав-

.219

новесие, вызывают прогрессирующие деформации» (Г. И. Турнер, 1929). На стороне дефекта нормальные позвонки постепенно сбли-жаются, а внутренний участок тела полупозвонка, оказывающийся в условиях повышенной нагрузки, в процессе роста уплощается. Поэто-му тело позвонка постепенно становится клиновидным и в то же время незначительно смещается, как бы отдавливается кнаружи (рис. 65). В процессе этой трансформации развивается сколиоз со всеми присущими ему вторичными явлениями (И. А. Мовшович, 1964; С. А. Артустамян, 1963, и др.). Однако резкий сколиоз на почве боко-вого полупозвонка описан лишь у отдельных больных (В. А. Дьяченко, 1949). Значительная деформация возникает преимущественно при на-личии двух-трех односторонних боковых полупозвонков, особенно если их рост не заторможен («активные» полупозвонки, И. А. Мовшович, 1964). Согласно данным большинства авторов, сколиоз такого проис-хождения не склонен к значительному нарастанию (П. П. Кондратьев, 1937; В. А. Дьяченко, 1949; И. А. Мовшович, 1964). Самые умеренные деформации наблюдаются при альтернирующих позвонках, которые как бы уравновешивают друг друга (Г. И. Турнер, 1929). Неврологиче-ские изменения, как правило, отсутствуют. Они могут появиться толь-ко при очень резкой клиновидной деформации тела полупозвонка и, по-видимому, связаны с нарушениями развития нервной трубки

(К. Д. Логачев, 1955; И. А. Мовшович, 1964).

Большое практическое значение бокового полупозвонка состоит в том, что он становится тем отправным пунктом, с которого начи-нается сложная система вторичных изменений, типичных для сколиоза. Однако, даже при отсутствии резкой общей деформации позвоночника, боковой полупозвонок, как правило, осложняется вторичным дегенера-тивно-дистрофическим поражением аномального сегмента. Полудиск, противостоящий полупозвонку и располагающийся на стороне вогнуто-сти искривленного отдела позвоночника, оказывается в условиях по-стоянной перегрузки даже при очень умеренном сколиозе. Поэтому в этой части сегмента развивается остеохондроз (рис. 65). Вторичный патологический процесс возникает особенно рано и быстро прогресси-рует, если смежные позвонки находятся в состоянии конкресценции, в связи с чем нагрузка полудиска особенно повышается (рис. 65). Остеохондроз вызывает местные боли и неврологические нарушения, чаще по корешковому типу.

Вследствие всего сказанного лицам, страдающим этой аномалией развития, не показана трудовая деятельность в профессиях, требующих значительных физических напряжений (Simril, 1958; наши наблюде-ния) . Они нуждаются в соответствующей организации обучения и быта с момента установления аномалии, т. е. с детства, и могут трудиться в широком кругу профессий легкого физического и интеллектуального труда. Все же срыв компенсации может наступить даже в результате такой физиологической нагрузки, как беременность. Это произошло, в частности, с больной, рентгенограмма и томограмма поясничного от-дела позвоночника которой представлены на рис. 65. Срыв компенса-ции, выражающейся в появлении остеохондроза, приводит к ограниче-нию трудоспособности во всех профессиях физического труда. При на-личии стойких вторичных неврологических нарушений инвалидами могут стать и представители профессий преимущественно интеллекту-ального труда.

Аномалия, аналогичная боковому полупозвонку, изредка наблю-дается в шейно-затылочной области и выражается в отсутствии одной из боковых масс атланта. При клиническом исследовании рбнаружи-

220

вается несколько необычная посадка головы с боковым наклоном ее, т. е. своеобразная кривошея. Диагноз устанавливается на основании анализа рентгенограмм, произведенных через открытый рот, и соответ-ствующих фронтальных томограмм (Epstein, 1962). Ввиду незначитель-ного числа наблюдений клиническое значение этой аномалии еще не уточнено.

Аномалию развития, известную под названием «задний клиновид-ный позвонок» (или «задний полупозвонок»), впервые обнаружил на

Рис. 65. Аномалия развития поясничного отдела позвоночника у жен-щины В., 24 лет.

а — рентгенограмма, б — томограмма. Боковой полупозвонок, располагающийся слева между I крестцовым и последним поясничным позвонками. Сколиоз выпуклостью влево на этом уровне и компенсаторная, противоположно направленная дуга в вышележащем участке. Конкресценция тел и дуг всех поясничных позвонков. Остеохондроз правого полудиска, на-ходящегося на уровне аномального позвонка и резко перегруженного. Фиксация поражен-ного полудиска за счет оссификации правой половины передней продольной связки как до-полнительно включившийся механизм компенсации.

мацерированном препарате и описал Rokitansky (1844). В дальнейшем эту аномалию наблюдали многие авторы и патологоанатомически и при клинико-рентгенологических исследованиях (Harrenstein, 1930; Miiller, 1932; Schmorl, Junghanns, 1932, 1957; Junghanns, 1937; В. С. Майкова-Строганова, 1937; И. М. Тагер, 1949; В. А. Дьяченко, 1949; А. И. Борисевич, 1955; Brocher, 1962, и др.). Накопившиеся в ли-тературе материалы и наши наблюдения позволяют представить до-вольно полную характеристику этой аномалии.

Задний полупозвонок или задний клиновидный позвонок возникает в результате отсутствия оссификации переднего отдела тела позвонка. Между двумя нормальными позвонками находится позвонок, тело ко-торого в переднем отделе состоит из хрящевой и соединительной ткани. Этот неокостеневший участок сливается с передними отделами двух смежных дисков.

содержание   ..  1  2  3  4  5  ..