РАЗВИТИЕ КОСТНО-СУСТАВНОГО АППАРАТА И ОБЩИЕ ДАННЫЕ О ЕГО НАРУШЕНИЯХ

Нарушения развития костно-суставного аппарата (Косинская Н.С) - 1965 год

Нарушения развития костно-суставного аппарата (Косинская Н.С) - 1965 год

ПРЕДИСЛОВИЕ

Нарушения развития костно-суставного аппарата издавна привле-кают внимание врачебной мысли. Некоторые из них сопровождаются значительными изменениями внешнего облика человека и, вызывая удивление окружающих, явились источником многочисленных легенд, мифов, заблуждений и суеверий. Другие внешне не проявляются столь ярко, но значительно нарушают функции организма, либо при опреде-ленных условиях становятся почвой для вторичных изменений и вто-ричных патологических процессов; они нередко накладывают опреде-ленный отпечаток на весь жизненный путь человека.

Нарушениям развития костно-суставного аппарата посвящена об-ширная, стремительно и неуклонно нарастающая литература. Некото-рые из опубликованных представлений давно устарели, другие нуж-даются в пересмотре и уточнении, многие прошли испытание временем; целый ряд вопросов еще недостаточно изучен. В то же время обобщаю-щие работы единичны и не охватывают проблемы в целом, а лишь более или менее значительные разделы ее.

Настоящая монография является попыткой заполнить этот пробел. Она основана на результатах анализа и обобщения многочисленных материалов, накопившихся в литературе, и собственного опыта, полу-ченного при исследовании более чем двух тысяч человек с различными формами нарушений развития костно-суставного аппарата. Над мно-гими больными проведено длительное, многолетнее наблюдение, что позволило проследить соответствующие изменения в развитии и изу-чить их отдаленные последствия.

Наряду с оригинальными данными, в книге изложены многие поло-жения, установленные ранее, даже очень давно, подтвержденные боль-шим жизненным и врачебным опытом; в работе показаны также неяс-ные, спорные, нуждающиеся в дальнейшем исследовании, стороны и вопросы. Этим путем мы стремились, с одной стороны, создать отправ-ные позиции для дальнейшей детальной целеустремленной научной разработки всей проблемы, а с другой, — представить для широкого круга практических врачей достаточно полные современные сведения о нарушениях развития костно-суставного аппарата в концентрирован-ном, целостном виде.

Мы попытались в этой книге обрисовать проблему нарушений раз-вития костно-суставного аппарата, начиная с общих принципиальных

вопросов и классификации, кончая детальной характеристикой отдель-ных форм поражений. Все соответствующие материалы анализируются преимущественно с позиций влияния каждой данной формы поражения на всю дальнейшую жизнь больного, специально учитываются возмож-ности участия в общественно полезном труде и необходимость в соци-альном обеспечении. Поэтому, наряду с особенностями каждого пора-жения описываются и показатели состояния компенсации вызванных им нарушений функций опорно-двигательной системы. По этой же при-чине нарушениям развития, не совместимым с жизнью, уделено не-значительное внимание, а вопрос о сросшихся близнецах вообще остав-лен в стороне.

Монография состоит из пяти основных разделов. Первый из них посвящен процессу нормального развития костно-суставного аппарата и общим данным о его нарушениях; второй — классификации врожден-ных дисплазий; третий — врожденным системным аномалиям и поро-кам развития костно-суставного аппарата; четвертый — врожденным локальным аномалиям и порокам его. В третьем и четвертом разделах содержится соответствующее классификации число рубрик, в которых представлена подробная характеристика отдельных форм врожденных дисплазий. Пятый раздел посвящен вторичным нарушениям развития костно-суставного аппарата — системным и локальным.

По сути своей эта книга о мужестве. О мужестве человека, кото-рый должен жить, трудиться, радоваться, быть полезным членом обще-ства вопреки неполноценности организма, возникшей в самом начале пути. О мужестве и знаниях врачей, которые должны помогать такому человеку и руководить им в течение всей его жизни. Эта книга о муже-стве человека, таково ее внутреннее содержание, хотя прямо об этом почти не говорится. Во всяком случае такой ее хотел написать автор. Книга рассчитана на клиницистов широкого профиля, рентгеноло-

гов и специалистов по врачебно-трудовой экспертизе.

Монография выполнена в Ленинградском научно-исследователь-ском институте экспертизы трудоспособности и организации труда инвалидов (ЛИЭТИН) при постоянной помощи его коллектива, кото-рому автор выражает глубокую благодарность. С особой признатель-ностью автор подчеркивает большую помощь в подборе литературных источников кандидата медицинских наук Р. В. Горяиновой.

Проф. Н. С. Косинская

Ленинград, 1965.

ВВЕДЕНИЕ

В едином живом организме, в частности в целостном организме человека, в настоящее время принято выделять основные функцио-нальные системы, неразрывно взаимосвязанные, находящиеся в посто-янном закономерном взаимодействии и обеспечивающие нормальную жизнедеятельность. К ним относятся: система кровообращения, система дыхания, система пищеварения, нервная система, опорно-двигательная система и другие. Каждая из систем состоит из определенных анатомо-функциональных комплексов, т. е. из аппаратов, обеспечивающих со-ответствующую часть ее функции. Так, в системе дыхания выделяют аппарат внешнего или легочного дыхания, аппарат внутреннего или тканевого дыхания и нервно-гуморальный аппарат. С этих позиций в опорно-двигательной системе можно выделить: костно-суставной аппарат, мышечно-связочный, нервный и эндокринно-гуморальный.

Функции всех аппаратов каждой системы находятся в постоянной теснейшей взаимосвязи как в нормальных, так и в патологических условиях. Любое поражение каждого из аппаратов вызывает наруше-ния функций не только данного, но в некоторой степени и других аппа-ратов, следовательно, и всего соответствующего отдела системы, что в той или иной степени влияет на жизнедеятельность организма в це-лом. Поэтому выделение в каждой функциональной системе отдельных анатомо-функциональных аппаратов несомненно представляет извест-ную схематизацию. Все же практически оно оправдано, так как позво-ляет выделить ведущее звено. Поражения различных аппаратов каж-дой системы, в том числе и опорно-двигательной, имеют свои каче-ственные характерные особенности, определяющие их самостоятельное клиническое и социальное значение.

Поражения костно-суставного аппарата наблюдаются довольно часто и отличаются большим многообразием. Одной из важных групп поражений этой локализации являются нарушения развития. Они воз-никают во время внутриутробного периода формирования организма, либо в течение постнатального периода развития, но нередко оказы-вают значительное влияние на всю дальнейшую жизнь.

В результате неблагоприятного действия на формирование плода ряда экзогенных факторов число лиц с врожденными нарушениями развития костно-суставного аппарата в некоторых странах Западной1 Европы и Америки в течение последних десятилетий достигло значи-тельной величины. Особенно пагубным оказалось влияние некоторых химических препаратов, рекламируемых в качестве противозачаточных средств, либо применяемых беременными как снотворные и т. п. Рост

"числа детей с врожденными дисплазиями вызвал необходимость в спе-циальных мерах, которые в настоящее время проводятся в ряде госу-дарств. В частности, в Швейцарии в январе 1961 г. был издан прави-тельственный указ о социальном страховании при врожденных дефек-тах. Страхование проводится при условии выплаты соответствующих взносов, однако, сам факт опубликования специального указа по по-воду этих поражений свидетельствует об их большом социальном зна-чении. В некоторых странах с большой частотой встречаются также и лица, подвергшиеся влиянию неблагоприятных экзогенных факторов, действующих на формирование организма уже в постнатальном пе-риоде. Эти обстоятельства вызвали значительное усиление внимания к проблеме нарушений развития костно-суставного аппарата в научной литературе многих стран.

В СССР эти дисплазии наблюдаются значительно реже. Так, по нашим данным, среди всех проходящих врачебно-трудовую экспертизу по поводу поражений костно-суставного аппарата лица с выражен-ными нарушениями его развития составляют полтора-два процента. Кроме того, у несколько большего числа людей наблюдаются менее значительные изменения того же происхождения. Некоторые из них, при определенных условиях, становятся почвой для вторичных патоло-гических процессов и тогда приобретают уже существенное клиниче-ское и социальное значение.

Проблеме нарушений развития костно-суставного аппарата в СССР широкая медицинская общественность уделяет большое внима-ние. Это объясняется постоянной заботой о маленьких гражданах на-шей страны, стремлением обеспечить им светлое радостное детство. Поэтому дисплазии интересуют прежде всего педиатров, ортопедов и рентгенологов данного профиля. Соответствующую литературу создали главным образом представители этих специальностей. Однако про-блема нарушений развития костно-суставного аппарата имеет более широкое медицинское, психологическое и социальное значение.

Нарушения развития костно-суставного аппарата возникают и фор-мируются в процессе роста организма, иногда начиная с самых ранних этапов эмбрионального периода. Однако соответствующие анатомиче-ские изменения сохраняются в течение всей дальнейшей жизни чело-века, до глубокой старости. Они определяют его индивидуальные осо-бенности, в той или иной степени нарушающие функции опорно-двига-тельной системы, а иногда и всего организма. В то же время именно прк нарушениях развития, в результате ранней мобилизации и наи-более совершенного развития механизмов, компенсирующих имеющиеся нарушения функций, наблюдается чрезвычайно высокая приспособляе-мость к жизнедеятельности и к требованиям внешней среды при нали-чии изменений анатомического строения организма, иногда очень глу-боких. Вследствие этого многие нарушения развития костно-суставного аппарата в течение длительного времени вообще не обнаруживаются клинически или вызывают очень умеренные, неотчетливые симптомы. При различных формах и локализациях этих дисплазии компен-сация осуществляется за счет неодинаковых, иногда очень сложных и тонких механизмов, развивающихся на основе использования резерв-ных возможностей костно-суставного аппарата, а нередко и других аппаратов, в частности мышечно-связочного. Однако в дальнейшем, под влиянием неблагоприятных факторов, особенно в результате функ-ционального напряжения, чрезмерного для неполноценного организма, уровень компенсации может снизиться, иногда возникает ее срыв. По-следнее проявляется главным образом в возникновении вторичного

8

патологического процесса, чаще всего — той или иной формы дегене-ративно-дистрофического поражения.

Поскольку в современном обществе требования внешней среды связаны преимущественно с профессиональной деятельностью человека, при нарушениях развития костно-суставного аппарата особенно остро встает вопрос о возможности участия в общественно полезном труде, о целесообразных его формах, условиях и режиме.

Труд — одна из наиболее ярких потребностей человека. «Он первое основное условие всей человеческой жизни, и притом в такой степени, что мы в известном смысле должны сказать: труд создал самого чело-века» (Фридрих Энгельс. «Диалектика природы», 1948, стр. 134). В социалистическом обществе, несмотря на государственное обеспече-ние всех лиц со стойкими нарушениями трудоспособности, особенно велика внутренняя органическая потребность каждого гражданина в участии в общественно полезном труде, в строительстве коммунистиче-ского общества. С другой стороны, социалистическое государство, об-щество в целом, заинтересовано в активной трудовой деятельности всех его членов. В то же время организация трудовой деятельности человека с неполноценным организмом должна обеспечить дальнейшее развитие и укрепление механизмов компенсации, с исключением воз-можности ее снижения и срыва.

Многие формы нарушений развития костно-суставного аппарата допускают трудовую деятельность в широком кругу профессий, а про-тивопоказанными являются только некоторые виды и условия труда, при которых может возникнуть снижение или даже срыв компенсации. При этих формах поражений правильная ориентация, данная еще в детстве, обеспечивает сохранение трудоспособности в течение всей жизни. При отсутствии такой ориентации или недостаточной настойчи-вости консультанта выбор профессии может оказаться неправильным. Тогда в дальнейшем уже у взрослого человека может возникнуть инва-лидность.

Некоторые формы нарушений развития ограничивают трудоспособ-ность практически во всех видах профессиональной деятельности, при других — трудовая деятельность оказывается возможной только в спе-циально созданных условиях. Отдельные формы нарушений развития вызывают столь глубокое снижение функций опорно-двигательной си-стемы, что возникает потребность в постоянной посторонней помощи и уходе. Однако при некоторых из них в то же время оказывается возможной трудовая деятельность в специально организованных усло-виях. Даже при тяжелых пороках развития и резкой неполноценности опорно-двигательной системы, путем воспитания воли и мужества, пу-тем систематической упорной тренировки механизмов компенсации и мобилизации целого ряда вспомогательных средств, можно добиться включения больного в жизнь и в труд в такой мере, чтобы обеспечить ему чувство морального удовлетворения, ощущение радости бытия.

В связи со сказанным при нарушениях развития костно-сустав-ного аппарата нередко встает вопрос об экспертизе трудоспособности. Она осуществляется соответственно основным принципам врачебно-трудовой экспертизы в нашей стране, отраженным в официальном до-кументе, которым является «Инструкция по определению групп инва-лидности», и изложенным в специальных руководствах (А. Ф. Треть-яков, 1960). В то же время при нарушениях развития костно-сустав-ного аппарата особое значение имеет профилактика инвалидности и профилактика нарастания тяжести уже наступившей инвалидности. Эти важные задачи могут быть правильно решены, если каждым ли-

цом, отягощенным нарушениями развития, с детства руководят опыт-ные врачи, обеспечивающие проведение современного комплексного лечения и в то же время направляющие больного при выборе профессии и организации трудовой деятельности и быта.

Таким образом, нарушения развития костно-суставного аппарата несомненно являются проблемой не только биологической, медицин-ской, но и социальной. Врачи, наблюдающие за лицами, отягощенными этими поражениями, в учреждениях системы здравоохранения и систе-мы социального обеспечения, должны хорошо ориентироваться в осо-бенностях каждой формы нарушений развития костно-суставного аппа-рата, в механизмах, обеспечивающих компенсацию возникших нару-шений функций, в проявлениях снижения компенсации и в формах срыва ее, как и в факторах, вызывающих эти явления.

Современная диагностика всех поражений костно-суставного аппа-рата основывается на результатах анализа данных комплексного кли-нического, рентгенологического и лабораторного исследования. Рентге-нологическое исследование костно-суставного аппарата представляет своеобразное «анатомическое и функциональное исследование, произ-веденное на живом человеке и для живого человека» (Д. Г. Рохлин, 1957). Оно нередко выявляет тонкие изменения, еще не обнаруживаю-щиеся клинически, и позволяет своевременно выработать необходимую врачебную и социальную тактику. Повторные рентгенологические ис-следования раскрывают индивидуальные особенности течения различ-ных поражений, в том числе и нарушений развития костно-суставного аппарата. Таким образом, рентгенологические исследования чрезвы-чайно расширяют возможности диагностики как характера самого по-ражения, так и связанных с ним вторичных изменений, в частности явлений компенсации и срыва ее. Поэтому рентгенологический метод исследования незаменим при диагностике нарушений развития костно-суставного аппарата и при оценке состояния трудоспособности. Мы широко использовали его для характеристики каждой формы пораже-ний, для выявления особенностей анатомического строения и функции костно-суставного аппарата, лежащих в основе клинической картины, для раскрытия путей возможно более эффективной помощи.

РАЗВИТИЕ КОСТНО-СУСТАВНОГО АППАРАТА И ОБЩИЕ ДАННЫЕ О ЕГО НАРУШЕНИЯХ

Формирование костно-суставного аппарата является очень сложным многостадийным процессом, развертывающимся в течение дли-тельного периода от начала эмбрионального развития до первых лет третьего десятилетия жизни. Развитие этого аппарата проходит в тес-нейшей взаимосвязи и взаимозависимости с формированием опорно-двигательной системы в целом, других функциональных систем и всего организма. Только исходя из представлений о процессе нормального развития костно-суставного аппарата, удается более или менее точно

трактовать явления, наблюдающиеся при патологическом развитии.

Основные представления об этом процессе в эмбриональном и в раннем постнатальном периоде сложились уже давно на основании тщательных гистологических исследований.

Экспериментальное и микроскопическое изучение развития скелета было начато еще в XVIII в., энергично развернуто в XIX столетии и активно продолжено в XX в.

На основании этих исследований, многие из которых по праву считаются классическими, были разработаны достаточно полные суж-дения об источниках и процессе развития скелета и суставов.

Давно доказано, что не все отделы скелета и даже не все части отдельных костей развиваются одинаково. Прежде всего различают примитивно развивающиеся, так называемые покровные, кости и части скелета энхондрального происхождения, которые проходят значительно более сложный путь формирования с преобразованием первично мем-бранозного скелета в хрящевой, а затем в костный.

Покровные кости возникают в результате оссификации погрузив-шегося в глубь организма первичного кожного покрова, т. е. непосред-ственно из мезенхимы, без предварительного преобразования в хрящ. В первые недели жизни плода эти участки скелета состоят из эмбрио-нальной соединительной ткани — мезенхимы. Ее преобразование в кост-ную ткань осуществляется за счет усиленного размножения и жизне-деятельности клеток мезенхимального синтиция, которые постепенно трансформируются в остеобласты и остеокласты, за счет обильного разрастания сосудов, принимающих деятельное участие в построении v жизнедеятельности кости, и за счет появления основного вещества будущей кости, постепенно обызвествляющегося. Развивающаяся кость

все время перестраивается, она разрушается остеокластами и вновь соз-дается остеобластами. По некоторым данным последнего времени между этими клетками нет существенных различий, возможно, это однотипные клетки, находящиеся в разных функциональных состоя-ниях.

В дальнейшем покровные кости развиваются преимущественно аппозиционно, т. е. новая костная ткань напластовывается на их поверх-ность со стороны покрывающей их мезенхимы, преобразовавшейся в над-костницу. Однако еще в течение довольно значительного периода, даже у новорожденных, удается проследить отчетливые следы соединительно-тканного происхождения этих костей. Это выражается, в частности, в своеобразной лучистой веерообразной структуре некоторых из этих костей, отражающей расположение окостеневших соединительноткан-ных волокон. Такая структура хорошо обнаруживается на рентгено-граммах черепного свода новорожденных (Д. Г. Рохлин, 1955).

Таким путем формируются кости свода черепа, лицевые кости, нижняя челюсть и диафиз ключицы. Они развиваются значительно раньше остальных отделов скелета, их оссификация начинается уже на 6—8-й неделе эмбриональной жизни.

Все остальные части скелета претерпевают гораздо более сложную трансформацию. В начале эмбрионального периода эти кости также закладываются в виде мезенхимальных образований. Первичный ме-зенхимальный или иначе — мембранозный скелет существует в течение первых двух месяцев эмбрионального развития, а к пяти месяцам мембранозные закладки преобразуются в хрящевые, на основе которых в дальнейшем развивается костный скелет. Таким образом, все отделы скелета энхондрального происхождения в определенный момент вну-триутробного развития целиком построены из хрящевой ткани. Даль-нейшее развитие каждой данной кости заключается в росте этой хря-щевой закладки, и, в то же время, в постепенном замещении ее костной тканью, что происходит соответственно определенной закономерности в строго последовательном порядке.

Преобразование хрящевой ткани в костную в трубчатых костях начинается почти одновременно на периферии и в центре диафиза, т. е. происходит перихондральное и энхондральное построение кости. В центре кости хрящевая ткань обызвествляется, чему предшествует дегенерация ее с размягчением и растворением основной субстанции. Со стороны надхрящницы, превратившейся в надкостницу, через об-ласть будущего питающего канала в обызвествленный участок врас-тают кровеносные сосуды, несущие с собой соединительнотканные эле-менты с остеобластами и остеокластами. Это сопровождается рассасы-ванием дегенерировавшей хрящевой ткани и построением на ее основе костной ткани. Из данной точки окостенения костеобразовательный процесс постепенно распространяется на весь диафиз. Еще раньше та-кой же костеобразовательный процесс возникает и на поверхности диафиза хрящевой кости, т. е. в области надхрящницы, которая преоб-разуется в надкостницу. Постепенно эти два источника окостенения сливаются, и к моменту рождения ребенка весь диафиз уже состоит из костной ткани.

Непрерывно происходящая перестройка диафиза обеспечивает появ-ление в центре его участка, построенного из более крупноячеистой костной ткани, чем по периферии. Так образуется костно-мозговое про-странство, содержащее костный мозг, в начале несущий кровотворную функцию, а затем постепенно преобразующийся в жировой костный мозг, характерный для диафизов трубчатых костей взрослых. С воз-

растом перестраивается не только костный мозг, но и костная ткань костно-мозгового пространства. Она становится все более крупноячеи-стой за счет уменьшения количества костных пластинок.

В отличие от диафизов к моменту рождения ребенка подавляющее большинство эпифизов, все губчатые кости кисти и часть губчатых костей стопы состоят еще только из хрящевой ткани. Эти отделы ске-лета так же, как и позвонки, окостеневают за счет одиночной или мно-жественных точек окостенения, возникающих в центре соответствующей хрящевой закладки. К моменту рождения такие точки окостенения имеются в центральных участках смежных эпифизов бедренной и боль-шеберцовой костей, в таранной, пяточной и кубовидной костях, а так-же в телах всех позвонков и в их дугах.

В дальнейшем, при нормальном развитии организма, в определен-ные сроки и в определенном порядке появляются самостоятельные точки окостенения (единичные или множественные) для всех губчатых костей кисти и стопы, для всех эпифизов и всех апофизов. Последние окостеневают позднее остальных отделов, многие из них формируются уже в предпубертатном периоде.

По периферии этих точек окостенения, между ними, а также ме-жду точками окостенения для эпифизов и окостеневшими метафизами, между апофизами и окостеневшими диафизами находится активно растущая хрящевая ткань. За счет роста этой ткани постепенно увели-чивается хрящевой скелет и, в то же время, в нем развиваются и растут окостеневшие участки. До появления в эпифазах точек окосте-нения рост трубчатой кости в длину осуществляется за счет развития всей массы ростковой хрящевой ткани, образующей конец кости (Bhaskar, Weinmann, Schon, 1954; А. Л. Дрейер, 1958). После возник-новения точек окостенения в эпифизах удлинение диафизов обеспечи-вается развитием ростковой хрящевой ткани, находящейся между час-тично окостеневшим эпифизом и метафизом, т. е. в эпиметафизарной зоне, а увеличение эпифизов и апофизов происходит в результате ана-логичного процесса в ростковой хрящевой ткани, окружающей соот-ветствующие точки окостенения.

Сложный процесс, происходящий в ростковой хрящевой ткани и завершающийся построением на ее основе костной ткани, схематически можно представить в виде трех фаз (Rossle, 1923; Erdhein, 1931). В первой происходит активное размножение, т. е. пролиферация хря-щевых клеток, постепенно сменяющаяся дегенеративно-дистрофическим процессом в них, близким к тому, что наблюдается при старении (Silberberg, 1949) и заканчивающимся обызвествлением дегенериро-вавшей хрящевой ткани. Во второй фазе дегенерировавший и обызве-ствившийся хрящ разрушается клетками, врастающими в этот отдел вместе с сосудами. В третьей фазе происходит построение костной тка-ни на основе разрушенного хряща.

Весь этот процесс особенно четко выявляется в эпиметафизарной зоне, где ростковая хрящевая ткань располагается в виде нескольких слоев, постепенно переходящих друг в друга и отражающих фазы ее развития (Kaufmann, 1892, и др.). Эти особенности строения эпимета-физарной зоны хорошо прослеживаются на всех соответствующих гистологических препаратах. Непосредственно к эпифизу прилежит слой наименее активной хрящевой ткани, в котором клетки находятся в состоянии относительного покоя. Затем идет слой усиленно размно-жающихся клеток. В третьем слое хрящевые клетки не только интен-сивно делятся, но и располагаются в виде своеобразных столбиков, перпендикулярных к поверхности метафиза. В следующем слое обна-

руживаются явления дегенерации хрящевых клеток, образующих эти столбики. Пятый слой, непосредственно примыкающий к поверхности метафиза, характеризуется обызвествлением дегенерировавших хряще-вых клеток. Эта зона предварительного или препараторного обызвест-вления отчетливо обнаруживается рентгенологически.

В зону предварительного обызвествления со стороны диафиза вне-дряются кровеносные сосуды, а вместе с ними и остеобласты. Это сопровождается разрушением обызвествленной хрящевой ткани и по-строением на ее основе костной ткани. Слой предварительного обызве-ствления постепенно преобразуется в костную ткань, напластовываю-щуюся на метафиз. При этом последний перемещается от середины кости к ее периферии, за счет чего удлиняется диафиз. В то же время изменяется характеристика и остальных слоев росткового хряща за счет смены фаз развития и мобилизации покоящихся клеток, находя-щихся в слое, примыкающем к эпифизу. Таким образом, в области эпиметафизарной зоны развитие росткового хряща происходит преиму-щественно в одном направлении и обеспечивает постепенное удлинение диафиза.

Короткие трубчатые кости имеют одну постоянную эпиметафизар-ную зону; длинные растут за счет двух эпиметафизарных зон, актив-ность которых различна. Результаты экспериментальных исследований (Compera, Adams, 1957; В. С. Геликонова, 1940; 3. А. Ляндрес, 1950, и др.) и многочисленные клинические наблюдения показали, что в ниж-ней конечности более активны зоны, располагающиеся вблизи колен-ного сустава, а в верхней конечности — отдаленные от локтевого су-става. Однако даже соответствующие зоны парных костей, т. е. обеих костей предплечья и обеих костей голени, не равнозначны в смысле активности процессов роста. Так, например, проксимальная зона роста малоберцовой кости несомненно активнее той же зоны большеберцовой кости. Это обстоятельство в патологических условиях имеет существен-ное практическое значение.

Одновременно с удлинением диафизы трубчатых костей увеличи-ваются и в поперечнике, т. е. утолщаются. Это происходит за счет кос-теобразовательного процесса, идущего со стороны надкостницы, вну-тренний (камбиальный) слой которой у детей постоянно продуцирует новую костную ткань, напластовывающуюся вокруг диафиза (ОШег, 1867). Таким образом, кортикальный слой все время наращивается по периферии. Одновременно со стороны костно-мозгового пространства он подвергается постоянной резорбции. Вследствие этого увеличивается поперечник всей кости и поперечник ее костно-мозгового пространства, а кортикальный слой приобретает толщину, соответствующую возрасту. Доказано, что ростковая хрящевая ткань, находящаяся в эпимета-физарной зоне, в процессе своего развития увеличивается не только в продольном направлении, но и в поперечном и поэтому постоянно соответствует метафизу и эпифизу, которые постепенно расширяются. Следовательно, эпиметафизарная зона принимает определенное участие и в росте кости в толщину. В то же время на уровне метафиза, где заканчивается активная надкостница, она образует своеобразную

«манжетку» вокруг эпиметафизарной ростковой зоны и в этом месте принимает участие в росте кости в длину (А. В. Русаков, 1959).

Таким образом, правильное формирование диафиза каждой труб-чатой кости происходит за счет гармоничного сочетания хондропласти-ческого и периостального костеобразовательного процесса. В отличие от этого все отделы скелета, построенные, в основном, из спонгиозного костного вещества, т. е. все эпифизы, апофизы, кости запястья и пред-

плюсны, тела позвонков, формируются почти исключительно за счет энхондрального процесса (Hertwig, 1915; Г. А. Зедгенидзе, 1940; А. Л. Дрейер, 1958). Элементы периостального окостенения в этих участках скелета если и проявляются, то во всяком случае очень незна-чительно (А. В. Русаков, 1959).

Точки окостенения для данных отделов скелета увеличиваются за счет костеобразовательного процесса, происходящего на их периферии и заключающегося в последовательном превращении в кость смежных слоев хряща. Однако не все участки хрящевой ткани, окружающей точку окостенения, одинаково активны. В частности, костные эпифизы развиваются преимущественно за счет участка хрящевой ткани, обра-щенного к суставу, наиболее периферический слой которого является суставным хрящом. Развитие этого отдела хрящевой ткани обеспечи-вает общее увеличение эпифиза и, таким образом, эпифизарный хрящ в некоторой степени принимает участие и в общем удлинении кости (А. Л. Дрейер, 1958). Развитие эпифизарной хрящевой ткани имеет некоторые особенности. Работами последних лет показано, что новые слои хрящевых клеток образуются преимущественно на поверхности, обращенной в сустав, т. е. в области суставного хряща, а слои хряща, прилежащие к точке окостенения, постепенно дегенерируют, обызвест-вляются, рассасываются и преобразуются в костную ткань, наслаи-вающуюся на ранее образовавшуюся точку окостенения (К-Е. Гром-цева, 1949).

Изложенные представления не отражают процесса формирования скелета во всем его объеме и сложности. Помимо энхондрального и периостального костеобразовательного процесса, несомненно, имеет значение и интерстициальный рост кости. В течение всего периода развития каждая кость в целом постоянно находится в процессе пере-стройки; она непрерывно резорбируется, разрушается и в то же время созидается вновь. Это две неразрывно взаимосвязанные и взаимообус-ловленные стороны единого костеобразовательного процесса. В пони-мании этой диалектической неразрывной связи двух противоположно направленных тенденций заложен ключ к трактовке многих сложных явлений, наблюдающихся при нормальном и тем более при патологи-ческом развитии костно-суставного аппарата. В процессе этой транс-формации всей массы кости каждый отдельный ее элемент не только перестраивается, но одновременно и увеличивается, т. е. происходит интерстициальный рост скелета. Впервые эти представления высказал еще Havers (1734). Интерстициальный рост установил эксперименталь-но П. Г. Корнев (1925). Его идеи были поддержаны А. В. Русаковым (1959). Интерстициальный рост особенно ярко обнаруживается в пато-логических условиях, когда он может приобрести самостоятельное большое клиническое значение (Н. С. Косинская, 1958).

Помимо указанных источников окостенения для развития костей, в целом энхондрально преформированных, некоторое значение имеет также и метапластическое образование кости, возникающее на ее по-верхности за счет прямого преобразования соединительной ткани р костную, т. е. фибропластическое формирование кости, аналогичное развитию покровных костей. Это наблюдается в области апофизов и костных шероховатостей, т. е. в местах прикрепления сильных сухо-жилий, волокна которых частично преобразуются в костную ткань без предварительной хрящевой закладки (Weidenreich, 1923; Б. А. Долго-Сабуров, 1930; А. В. Русаков, 1959). В этих отделах особенно ярко выявляется общность костной и соединительной ткани, их онтогенети-ческое и филогенетическое единство (А. А. Заварзин, 1938).

Костеобразовательный процесс в энхондрально преформированном отделе кости, смежном с участком, развивающимся фибропластическим путем, также несомненно находится под влиянием постоянного эласти-ческого напряжения, идущего со стороны соответствующего сухожилия. Поэтому структура этих отделов скелета имеет характерные особен-ности. В частности, расположение волокон в зародышевой кости, а в дальнейшем остеонов, совпадает с направлением натяжения мышеч-но-сухожильных волокон (А. Г. Губанов, 1938).

Развитие костной ткани в этих участках скелета в значительной мере зависит и от тесной связи их кровоснабжения с кровоснабжением соответствующих сухожилий и мышц и от функций этих мышц, опре-деляющих степень кровенаполнения сосудов (Д. А. Жданов, 1965).

Представленные данные относятся преимущественно к тем фазам и деталям развития костно-суставного аппарата, которые могут быть раскрыты главным образом или даже исключительно посредством микроскопических исследований. Однако с момента возникновения в хрящевой ткани точек окостенения развитие костно-суставного аппа-рата переходит в новую фазу, которая в значительной мере может изу-чаться уже и макроскопически. Это относится преимущественно к пост-натальному периоду.

В течение довольно длительного времени этот период развития изучался почти исключительно анатомически. Отдельные анатомы про-шлых веков внесли определенный вклад в исследование этого процесса. Так, например, еще Везалий открыл самостоятельную точку окостене-ния для апофиза пятой плюсневой кости, названную в дальнейшем

«кость Везалия». Однако систематическое анатомическое изучение постнатального периода развития костно-суставного аппарата, часто сочетавшееся с гистологическим исследованием, было проведено пре-имущественно в конце прошлого и в первой половине настоящего века, в том числе и отечественными авторами (Стрельцов, 1874; В. А. Бец, 1887; Н. Мачинский, 1891; М. Т. Тихонов, 1894; А. И. Греков, 1903; В. Е. Игнатьев, 1913; А. М. Шкловский, 1938; В. Г. Штефко, 1947, и др.). Эти исследования показали, что развитие костно-суставного аппа-рата в постнатальном периоде происходит неравномерно'. Особенно энергичен рост скелета в первые два года жизни, затем интенсивность его несколько снижается, но все же остается значительной до 6—7 лет. В дальнейшем энергия процессов развития снижается и вновь нарас-

тает преимущественно в предпубертатном и пубертатном возрасте.

Анатомические исследования выявили некоторые важные общие закономерности. Все же ввиду трудоемкости таких исследований и воз-можности их проведения только после гибели организма анатомическое изучение развития костно-суставного аппарата оказалось весьма огра-ниченным и не могло раскрыть ни всех деталей этого процесса, ни его индивидуальных особенностей.

Использование рентгенологического метода исследования и широ-кое внедрение его в медицинскую практику и в научную работу опреде-лило новые возможности изучения этого сложного процесса, преиму-щественно в постнатальном периоде. На перспективы использования рентгенологического метода исследования с целью изучения анатомии, и в частности для выяснения всего процесса формирования костно-суставного аппарата, крупные отечественные анатомы указали уже в самом начале рентгенологической эры — В. Н. Тонков в 1896 г. и П. Ф. Лесгафт в 1897 г. Эти возможности были очень скоро реализо-ваны. Так, Hasselwander (1903, 1910) использовал рентгенологический метод исследования для изучения развития стопы. Отдельные детали

процесса формирования скелета показал Grashey в атласе, изданном в 1908 г. Более подробные, но также отрывочные сведения по этому вопросу привел Kohler (1905) в монографии, явившейся первым тру-дом, специально посвященным рентгеноанатомии.

Повсеместное внедрение рентгенологического метода исследования в медицинскую практику обусловило необходимость систематического изучения дифференцирования костно-суставного аппарата у живых для уточнения этапов этого сложного процесса во всей широте его индиви-дуальных особенностей. Без знания всех соответствующих деталей ока-залась невозможной точная диагностика целого ряда патологических изменений. Изучение этого процесса было осуществлено Д. Г. Рохли-ным (1928—1957) и его школой (А. Е. Рубашева, 1936, 1961; В. С.Май-кова-Строганова, 1939—1957; Н. С. Косинская, 1958; О. Я. Суслова, 1949; Г. П. Назаришвили, 1952; К. Б. Шимановская, 1952; М. С. Рома-нова, 1959, и др.). К настоящему времени весь процесс формирования костно-суставного аппарата в целом и детали развития его отдельных частей уже достаточно полно изучены. Соответствующие данные пред-ставлены в специальных руководствах и монографиях (В. С. Майкова-Строганова и М. А. Финкельштейн, 1952; В. С. Майкова-Строганова и Д. Г. Рохлин, 1955 и 1957; В. А. Дьяченко, 1954; Д. Надь, 1961, и др.).

Многочисленные гистологические, анатомические и рентгенологиче-ские исследования показали, что скелет, как уже было упомянуто, фор-мируется за счет многих источников окостенения. Поэтому при маце-рации скелет растущего организма распадается на значительно большее число отдельных элементов, чем скелет взрослого. Точки окостенения для различных участков скелета возникают в разные сроки и сохра-няют самостоятельность неодинаковое время. Д. Г. Рохлин (1936, 1957) предложил различать основные и добавочные центры окосте-нения.

За счет основных центров или точек окостенения формируется основная масса каждой кости в ее общем виде, характерном для дан-ного вида, в частности для человека, но без тонкого моделирования ее, без тех сугубо индивидуальных черт, которые свойственны только от-дельному конкретному индивидууму. Среди основных центров окосте-нения цитируемый автор выделяет первичные точки окостенения, из которых формируются диафизы всех трубчатых костей, кости запястья и предплюсны, тела позвонков, и вторичные точки окостенения, возни-кающие преимущественно в постнатальном периоде для всех эпифизов v для большинства апофизов.

Индивидуальное моделирование каждой данной кости осуществ-ляется за счет добавочных точек окостенения, которые всегда появ-ляются позднее, многие из них уже в предпубертатном периоде, и срав-нительно скоро сливаются с основными источниками окостенения. Среди добавочных точек окостенения Д. Г. Рохлин выделил постоян-ные и непостоянные. К последним, в частности, относятся так называе-мые псевдоэпифизы, т. е. точки окостенения, возникающие в суставных концах коротких трубчатых костей, формирующихся обычно за счет диафизов. Псевдоэпифизы возникают относительно часто (К-Б. Кочиев, 1940). Однако в норме наблюдаются только единичные псевдоэпифизы, преимущественно в области первой пястной и первой плюсневой костей, довольно скоро сливающиеся с соответствующим метафизом. Множе-ственные псевдоэпифизы, длительно сохраняющие самостоятельность, характерны для различных извращений формирования скелета.

В патологических условиях могут возникать изолированные или преимущественные нарушения развития каждой из указанных групп

2 Н. С. Косинская 17

точек окостенения, что и определяет характер изменений в строении и функции костно-суставного аппарата.

Развитие скелета прекращается, когда ростковая хрящевая ткань оказывается исчерпанной. Почти одновременно заканчивается рост скелета и за счет всех других источников окостенения, что еще раз подчеркивает тесную взаимосвязь энхондрального, периостального, ин-герстициального и фибропластического процессов формирования кост-ной ткани. Однако в различных участках костно-суставного аппарата весь комплекс этих процессов завершается в разные сроки в законо-мерном, строго определенном порядке. Возраст, в котором полностью заканчивается формирование скелета, определяется полом (у женщин раньше) и конституцией человека, в частности особенностями эндо-кринной формулы. При нормальном развитии организма формирование костно-суставного аппарата заканчивается не позже чем в 24—25 лет (Д. Г. Рохлин, 1957). Однако увеличение роста обычно прекращается у женщин с 19—20 лет, а у мужчин с 20—22 лет.

Окончание развития костно-суставного аппарата характеризуется появлением синостозов. Термином синостоз обозначается слияние в единую кость всех участков ее, формировавшихся за счет различных источников окостенения. Когда ростковая хрящевая ткань оказывается исчерпанной, в эпиметафизарной области приходят в соприкосновение зоны препараторного обызвествления эпифиза и метафиза.Тоже проис-ходит в области апофизов. Затем каждые две смежные последние зоны препараторного обызвествления сливаются в эпифизарную (Hassel-wander, 1903), точнее, физиологическую мозоль. Она состоит из сопри-касающихся замыкающих пластинок эпифиза и метафиза (либо апо-физа и диафиза) и остатков зон препараторного обызвествления. По-степенно весь этот участок кости перестраивается, но еще в течение некоторого времени в нем прослеживается поперечный тяж, состоящий из уплотненной кости. При нормальном состоянии организма попереч-ный тяж довольно скоро исчезает. Торможение процессов перестройки, вызванное различными причинами, сопровождается длительным со-хранением поперечных тяжей (Д. Г. Рохлин, 1931).

Весь процесс формирования скелета, как уже упоминалось, тесно связан с кровоснабжением растущей костной ткани. Н. Ансеров (1936) показал, что кровеносные сосуды особенно обильны и широки в обла-сти метафизов, где они обеспечивают сложные явления, происходящие в смежном отделе эпиметафизарной зоны роста. Сосудистая сеть обильна и по поверхности точек окостенения эпифизов. После окон-чания процессов роста число и калибр кровеносных сосудов постепенно уменьшаются. У взрослых кровоснабжение соответствующих участков не отличается от остальных отделов скелета. Однако клинико-рентге-нологические наблюдения показывают, что у молодых людей в течение некоторого времени после окончания процессов роста еще сохраняется обильная васкуляризация участков скелета, в которых недавно произо-шли синостозы, и субхондральных зон эпифизов. Об этом свидетель-ствует своеобразное развитие остеопороза, наблюдающееся иногда в этом возрастном периоде при различных патологических процессах, сопровождающихся значительной гиперемией.

Вымывание извести всегда происходит прежде всего из участков скелета, наиболее обильно снабженных сосудами. Вскоре после окон-чания процессов роста остеопороз рентгенологически прежде всего об-наруживается в области метафизов и в субхондральных участках эпи-физов. Метафизы в рентгеновском изображении принимают вид широ-ких светлых зон. В то же время, в результате вымывания извести из

субхондральных участков спонгиозного вещества, замыкающие плас-тинки суставных поверхностей, расположенные между суставным хря-щом и резко декальцинированным слоем губчатой кости, выделяются особенно резко и кажутся как бы висящими в пространстве. При уве-личении остеопороза эти особенности постепенно нарастают, но затем стираются, когда рарификация в равной мере захватывает весь соот-ветствующий эпифиз и распространяется на диафиз.

После наступления синостозов внесуставные участки скелета боль-ше не содержат ростковой хрящевой ткани и утрачивают способность к удлинению. В области суставов рост прекращается при сохранении на суставных поверхностях определенного слоя хрящевой ткани, пре-образующейся в суставной хрящ. Поэтому в области суставных концов в течение всей жизни сохраняются потенциальные возможности к росту (Г. А. Зедгенидзе, 1940; Siegling, 1941; Silberberg, 1949; А. Л. Дрейер, 1958). Однако удлинение кости за счет этого источника наблюдается редко и оказывается ничтожным. Значительно чаще эти возможности реализуются в патологических условиях в виде разрастания перифери-ческих участков суставных хрящей, компенсирующих в известной мере неполноценность центральных, наиболее нагруженных их отделов, т. е. при развитии деформирующего артроза.

Потенциальные возможности к продуцированию костной ткани в течение всей жизни сохраняет надкостница. Эти возможности реали-зуются при самых различных патологических процессах и патологиче-ских состояниях. На всю жизнь сохраняются также возможности фибропластического образования костной ткани. Это ярко проявляется при адаптации организма к нагрузке и при некоторых патологических процессах. В патологических условиях в самые различные возрастные периоды могут выявиться и потенциальные возможности к йнтерстици-альному росту (А. В. Русаков, 1959).

Таким образом, после наступления синостозов в нормальных усло-виях процессы роста прекращаются, но сохраняются потенциальные возможности к росту в длину за счет суставных хрящей, к росту в тол-щину за счет надкостницы, к увеличению всей массы кости за счет интерстициального роста и к усилению ее рельефа за счет фибропла-стического процесса.

Несмотря на теснейшую взаимосвязь и взаимообусловленность процессов роста и формирования костно-суставного аппарата за счет всех источников его развития, в патологических условиях могут возни-кать совершенно иные их соотношения вследствие преимущественного поражения какого-либо одного из этих источников.

В течение всего многолетнего периода развития организма, одно-временно с костными и хрящевыми отделами скелета, растут и форми-руются соответствующие мягкие ткани (капсулы суставов, внутри-суставные связки) и все другие аппараты опорно-двигательной систе-мы, т. е. мышечно-связочный аппарат, нервный и т. д. Более того, нор-мальное развитие каждой данной кости — ее рост в длину, рост в тол-щину, моделирование ее формы и дифференцирование ее структуры — происходит только при нормальной функции соответствующего отдела опорно-двигательной системы. Например, развитие каждого апофиза Е значительной мере зависит от состояния прикрепляющейся к нему мышцы. Поэтому патологические изменения функции соответствующей мышцы закономерно приводят к нарушению развития апофиза и всего данного отдела костно-суставного аппарата.

Форма каждой отдельной кости, ее размеры, ее моделирование, ее рельеф создаются в процессе развития организма и определяются пре-

2* 19

жде всего особенностями функции соответствующего отдела опорно-двигательной системы (А. Г. Губанов, 1938; Д. Г. Рохлин, 1957; Н. С. Косинская, 1958; П. В. Сиповский, 1961; Д. А. Жданов, 1965, и др.). После завершения роста форма костей изменяется только при очень грубых патологических процессах и патологических состояниях. В ходе развития организма постепенно создается и дифференци-руется внутренняя архитектура костной ткани, закономерно соответ-ствующая функции каждой данной кости как органа. Как известно, структура костей отличается высокой дифференцировкой, обеспечиваю-щей наибольшую эффективность (прочность, выносливость, эластич-ность, максимальное соответствие функции) при наименьшей затрате вещества. Эти представления начали складываться еще в прошлом веке (Meyer, 1867; П. Ф. Лесгафт, 1882; Roux, 1885; Wolff, 1892) и посте-пенно достигли современной четкости (П. Ф. Лесгафт, 1905; А. В. Ру-

саков, 1959; П. В. Сиповский, 1961; Д. А. Жданов, 1965, и др.).

В настоящей главе уже подчеркивалось, что развивающийся скелет находится в состоянии постоянной непрерывной перестройки. В про-цессе этой перестройки создается структура кости, соответствующая ее функции в каждый данный отрезок времени и закономерно видоизме-няющаяся по мере дальнейшего становления функции. Поэтому в нор-мальном организме каждая кость характеризуется совершенно опре-деленной функциональной дифференцировкой структуры, т. е. законо-мерными различиями толщины замыкающей пластинки в разных уча-стках кости и расположением костных пластинок по ходу так назы-ваемых силовых линий, т. е. в зависимости от распределения нагрузки. В связи с этим всевозможные изменения функции существенно влияют не только на форму, но и на структуру растущей кости. Более того, в отличие от формы кости, структура ее видоизменяется во все возра-стные периоды в строгом соответствии с функцией, так как перестройка костной ткани продолжается в течение всей жизни организма, хотя интенсивность ее после окончания роста значительно снижается.

Формирование опорно-двигательной системы протекает в тесном и постоянном взаимодействии с развитием других систем и организма в целом. Каждый этап развития костно-суставного аппарата законо-мерно соответствует определенному этапу развития других систем. По-этому по фазе дифференцирования какого-либо одного отдела, напри-мер кисти, можно в значительной мере раскрыть состояние всего рас-тущего организма (Д. Г. Рохлин, 1931). Это определяется тем, что нормальный процесс формирования костно-суставного аппарата проте-кает только при нормальном обмене веществ и правильной функции остальных систем; он закономерно изменяется при нарушениях функ-ций этих систем, в особенности — эндокринной и нервной.

Интенсивность и длительность процессов роста костно-суставного аппарата в нормальных условиях определяются, как уже было упомя-нуто, общей конституцией человека. В патологических условиях про-цессы роста могут оказаться замедленными, недостаточными или, на-оборот, ускоренными, избыточными. Изредка синостозирование не про-исходит, эпиметафизарные ростковые зоны сохраняются в течение ненормально длительного периода, даже всю жизнь, и, несмотря на это, процессы роста оказываются недостаточными вследствие функцио-нальной неполноценности ростковой хрящевой ткани. С другой сто-роны, в патологических условиях, даже после окончания развития организма, могут выявиться потенциальные возможности к росту тех или иных отделов костно-суставного аппарата, чаще за счет надкост-ницы. При нарушениях развития иногда возникает несоответствие раз-

личных аппаратов опорно-двигательной системы. Чаще наблюдаются диспропорции костно-суставного и мышечно-связочного аппаратов.

Сложный процесс развития костно-суставного аппарата может ока-заться нарушенным на различных его этапах и вследствие многих причин.

В основе значительной части нарушений развития костно-сустав-ного аппарата лежат извращения его формирования в эмбриональном периоде, иногда даже в самом начале его. В таком случае возникает изолированное или преимущественное поражение непосредственно ко-стно-суставного аппарата, вызывающее более или менее существенные нарушения функций опорно-двигательной системы, а иногда и вторич-ные изменения других систем. Многие из этих нарушений развития очевидны уже при рождении, другие становятся заметными лишь спу-стя более или менее длительный период времени. Последнее объяс-няется тем, что патологические изменения костей и суставов, возникшие внутриутробно, часто продолжают нарастать в течение всего постна-тального периода по мере роста и дифференцирования организма. Поэтому изменения, вначале незначительные, постепенно усиливаются Вне зависимости от времени клинического выявления все эти наруше-ния развития являются врожденными. Причины их возникновения до настоящего времени остаются неясными. Изредка врожденное наруше-ние дифференцирования костно-суставного аппарата является только одним из проявлений общего порока развития организма. Тогда на-блюдаются существенные извращения строения и функции многих систем, вызывающие резкие изменения всего организма.

В других случаях первичная закладка костно-суставного аппарата не изменена и его развитие в течение более или менее длительного периода протекает нормально, а затем нарушается в результате влия-ния каких-либо неблагоприятных факторов, экзогенных или эндоген-ных. Причины таких вторичных нарушений развития обнаруживаются более легко, иногда они очевидны. Часто в их основе лежит травма или местный патологический процесс, нарушающий до того нормаль-ное дифференцирование данного отдела костно-суставного аппарата и его функцию. Нередко такие вторичные нарушения развития возникают как одно из проявлений общего заболевания организма. Реже они по-являются в результате первичного нарушения развития какой-либо другой функциональной системы, как правило, эндокринной или нерв-ной. У таких больных неправильное дифференцирование костно-сустав-ного аппарата не является ведущим и входит в клинический синдром лишь как одно из многих составляющих, но все же иногда в значи-тельной мере определяет клиническую картину, прогноз и состояние трудоспособности. При этом патогенезе нарушения развития костно-суставного аппарата оказываются вторичными, но не приобретенными, в остальных случаях вторичные нарушения развития, как правило, яв-ляются приобретенными.

Таким образом, необходимо прежде всего отграничить две основ-ные группы нарушений развития костно-суставного аппарата: первич-ные или врожденные и вторичные, многие из которых являются приоб-ретенными.

Кроме того, отчетливо выделяются нарушения развития всего кост-но-суставного аппарата в целом и изолированные нарушения развития какого-либо одного или нескольких отделов при нормальном диффе-ренцировании всех остальных частей этого аппарата. Соответственно этому все нарушения развития как первичные, так и вторичные раз-деляются на системные и локальные. Каждая из основных групп со-

стоит из ряда подгрупп, в которые входят отдельные нозологические формы, объединенные общностью характера поражения.

Каждая форма как первичных (врожденных), так и вторичных на-рушений развития отличается качественными чертами, однако, многие из них вызывают некоторые сходные изменения организма в целом. Одним из частых и наиболее ярких симптомов и первичных и вторич-ных нарушений развития костно-суставного аппарата являются изме-нения роста и пропорций в строении тела человека. Чаще наблюдается уменьшение роста (недостаточный и карликовый рост), реже — увели-чение его (чрезмерный рост и гигантизм).

Рост мужчин от 151 до 135 см и рост женщин от 137 до 123 см

считается недостаточным — так называемая гипсомия. Мужчины ниже

135 см и женщины ниже 123 см являются карликами — наносомия (Brugsch, 1927). Четкого определения показателей гигантского роста еще не выработано. Условно гигантами считают мужчин ростом 190 см и выше, а женщин — начиная от 180 см. По мнению Н. А. Шерешев-ского (1957), рост от 1,75 до 2 ж характерен для субгигантизма (чрез-мерный рост), а выше 2 м — для гигантизма.

Карликовый рост часто сочетается с существенным снижением различных функций организма, особенно опорно-двигательной системы. Поэтому карликовый рост имеет большее практическое значение, чем недостаточный рост и гигантизм, которые несравнимо реже сопровож-даются значительными нарушениями функций организма.

Изучение процессов, происходящих в костно-суставном аппарате при патологических изменениях роста тела, проведенное В. А. Тихоно-вым (1960, 1964, 1965), позволило автору выявить некоторые общие закономерности. Оказалось, что торможения развития скелета вне за-висимости от их причин нередко сопровождаются однотипными изме-нениями эпиметафизарных зон роста. Они характеризуются появле-нием в средине метафиза воронкообразного углубления. Эта своеоб-разная форма метафиза свидетельствует о неравномерности развития ростковой хрящевой ткани. Наиболее резко тормозится рост ее цен-трального участка при менее существенных изменениях перифериче-ских отделов. Это сопровождается компенсаторной перестройкой про-цесса развития эпифиза. В обычных условиях поверхность эпифиза, обращенная к метафизу, практически не участвует в росте кости в длину и в большинстве костей является плоской. При торможении роста скелета центральный участок этой поверхности эпифиза, проти-востоящий углублению в метафизе, начинает усиленно развиваться и на нем появляется конусообразный вырост, погружающийся в метафиз. Заслуживает внимания, что это же явление В. А. Тихонов (1965) уста-новил и у ряда больных с усиленным, чрезмерным ростом костей в длину.

При торможениях роста, по данным того же автора, в наиболее углубленном участке метафиза иногда образуется костная перемычка между эпифизом и метафизом, свидетельствующая о том, что ростко-вая хрящевая ткань в этом месте исчерпана. Это явление иногда обна^ руживается и при патологическом усилении роста.

Данные, полученные В. А. Тихоновым, показывают, что ростковая хрящевая ткань эпиметафизарных зон роста не одинакова в функцио-нальном отношении. Ее центральные участки менее активны и исто-щаются раньше периферических. Это проявляется и в нормальных условиях, так как в большинстве эпиметафизарных зон процесс сино-стозирования начинается с центра. Кроме того, в концевых и средних фалангах всех пальцев стопы (за исключением первого) описанные

23

изменения метафизов и эпифизов часто наблюдаются у нормальных детей, что можно оценить как выражение процесса редукции этих уча-стков скелета. В патологических условиях это явление обнаруживается в других отделах, особенно ярко в фалангах кисти. При общем тормо-жении развития всей хрящевой ткани эпиметафизарной зоны, ее цен-тральный, менее полноценный участок растет особенно замедленно и исчерпывается раньше. При чрезмерном росте всего слоя скелетоген-ной хрящевой ткани вновь обнаруживается меньшая полноценность ее центрального участка, который в своем развитии отстает от наиболее энергично растущих периферических отделов.

Эти данные имеют несомненное теоретическое значение. Они важ-ны и практически, так как при подозрении на начавшиеся патологи-ческие изменения роста ребенка указанные явления, обнаруженные рентгенологически, делают этот диагноз бесспорным.

Патологические изменения роста часто сочетаются с нарушения-ми нормальных пропорций тела. У здорового человека длина туловища составляет 29,5—33,5% общего роста тела; длина ноги — 51—55%, а длина руки — 42,5—46,5% (П. И. Башкиров, 1936, цитировано по М. Ф. Иваницкому, 1956). При нарушениях развития и некоторых дру-гих поражениях костно-суставного аппарата наблюдаются относитель-ное удлинение или укорочение конечностей по отношению к туловищу, а иногда, кроме того, нарушаются нормальные пропорции сегментов конечностей.

Поэтому принятое в клинике и во врачебно-трудовой экспертизе обязательное измерение роста и веса больных при поражениях костно-суставного аппарата, более всего при нарушениях развития, необхо-димо дополнять сведениями о строении тела. Нарушения пропорций хорошо выявляются при обычном общем клиническом исследовании, в частности при сопоставлении роста в положении стоя и в положении сидя, и поэтому часто не возникает необходимости в дополнительных расчетах.

При некоторых формах нарушений развития наблюдаются столь характерные патологические изменения роста и пропорций в строении тела человека, что диагноз может быть поставлен уже на основании этих данных. Однако подавляющее большинство поражений не вызы-вает таких ярких и безусловно типичных нарушений, многие из них могут длительно не проявляться клинически. Поэтому характер пора-жения, как правило, обнаруживается только на основании анализа и сопоставления результатов тщательного клинического, рентгенологи-ческого и лабораторного исследований. Такое исследование необходимо и в тех случаях, когда диагноз устанавливается уже по одному внеш-нему облику больного с целью выяснения целого ряда деталей, суще-ственных для выработки врачебной тактики и уточнения состояния трудоспособности.

содержание .. 1 2 3 ..