содержание   ..  1  2  3  4  5  6   ..

ВРОЖДЕННЫЕ ЛОКАЛЬНЫЕ ПОРОКИ И АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ КОСТНО-СУСТАВНОГО АППАРАТА - ЧАСТЬ 2

Тело такого позвонка формируется за счет задней точки окостене-ния и его задне-боковых отделов, развивающихся вместе с корнями

221

дуги. Окостеневший задний отдел тела позвонка вначале имеет кубо-видную форму. Под влиянием нагрузки передний мягкотканный отдел недоразвитого сегмента позвоночника постепенно сплющивается. Одно-временно снижается и деформируется передний участок окостеневшего отдела тела аномального позвонка. Поэтому задний полупозвонок постепенно принимает форму клина, обращенного острием кпереди (рис. 66). Одновременно вследствие того же механизма весь полупо-звонок незначительно смещается, как бы отдавливается кзади (рис. 66) подобно тому, что наблюдается при формировании бокового клиновид-ного полупозвонка. Высота тела позвонка в заднем отделе остается нормальной, как и фронтальный поперечник его. В то же время его сагиттальный поперечник укорочен почти вдвое (рис. 66,в, г). Очень редко сагиттальный поперечник в середине тела позвонка имеет почти нормальную величину (рис. 66,6). По-видимому, в таких случаях передняя точка окостенения появляется, но оказывается неполноценной.

Межпозвоиковые диски, смежные с аномальным позвонком, либо сохраняют нормальное строение, либо оказываются недоразвитыми. В последнем случае в период роста рентгенологически обнаруживается недостаточная высота этого диска (рис. 66,а). Значительное снижение такого диска у взрослых свидетельствует о наличии фиброзного блока полупозвонка с соседним позвонком (рис. 66,в). Иногда между ними возникает костная конкресценция. Тела смежных позвонков, формиру-ющиеся в патологических условиях, приспосабливаются к форме ано-мального позвонка, как бы описывают его (рис. 66). Иногда одновре-менно наблюдается какая-либо дополнительная аномалия соседних по-звонков, чаще конкресценция.

Эта аномалия развития характерна для переходного грудо-пояс-ничного отдела, в других участках она почти не наблюдается. Как пра-вило, поражается один позвонок, очень редко — два.

В раннем детстве задний полупозвонок обычно не обнаруживается клинически. В дальнейшем постепенно развивается безболезненная ки-фотическая деформация грудо-поясничного отдела. Иногда родители впервые обращают на нее внимание в связи с каким-либо дополни-тельным обстоятельством, например после травмы. Иногда, ввиду от-сутствия болей, ни ребенок, ни его окружающие не придают значения этой деформации, и характер ее остается нераскрытым в, течение мно-гих лет.

Задний клиновидный позвонок имеет двоякое практическое значе-ние — как повод для тщательного дифференциального диагноза и как почва для вторичного патологического процесса, возникающего при срыве компенсации нарушений опорной функции позвоночного столба.

Вследствие недостаточного знакомства с аномалиями развития в практической врачебной деятельности задний клиновидный позвонок часто оценивают неправильно как результат компрессионного перелома или туберкулезного спондилита. На это уже обращено внимание в ли-тературе (Assen, 1930; О. Я. Суслова, 1953; В. П. Грацианский, 1962; Р. Г. Перц, 1964). Нам однажды пришлось в практике врачебно-тру-довой экспертизы исследовать гражданина среднего возраста, который, сознательно исказив анамнез, пытался представить эту аномалию как деформацию после компрессионного перелома тела позвонка. Диффе-ренциальный диагноз основывается на комплексе клинико-рентгеноло-гических данных.

Клинически при этой аномалии развития обнаруживается умерен-ный безболезненный кифоз грудо-поясничного отдела без каких-либо других патологических симптомов, в частности без неврологических на-

222

рушений. Рентгенологически устанавливается целая группа изменений, позволяющих отличить эту аномалию от любой приобретенной дефор-мации. Тело заднего клиновидного позвонка имеет более короткий са-гиттальный поперечник, чем смежные нормальные позвонки, и отли-чается правильной клиновидной формой. Поэтому перпендикуляр, мыс-ленно опущенный из его вершины на основание, роль которого играет задняя поверхность тела позвонка, разделяет его на две симметричные

Рис. 66. Постепенное нараста-ние деформации (верхний ряд) и возникновение срыва ком-пенсации (нижний ряд) при не-полноценности позвоночника, вызванной задним полупо-звонком.

Рентгенограммы: а — мальчика С,

10 лет; б —мужчины Д., 43 лет, административно-хозяйственного ра-ботника; в — мужчины Т., 63 лет, бух-галтера; г — мужчины С., 25 лет, не-квалифицированного -строительного рабочего; а и б — полноценная ком-пенсация,в—умеренныйостеохондроз переднего отдела аномального сег-мента; г — резкий остеохондроз, как

выражение срыва компенсации.

половины. Весь этот позвонок незначительно и равномерно сдвинут назад по отношению к обоим соседним позвонкам. Смежные с ано-мальным позвонком поверхности обоих соседних позвонков соответ-ствуют его форме (рис. 66). В отличие от этого сагиттальный попереч-ник тела позвонка, деформированного в результате компрессионного перелома, равен поперечнику смежных позвонков или длиннее. Тело такого позвонка всегда асимметрично, так как травматической ком-прессии подвергается одна его половина, как правило, краниальная. Тело позвонка либо вообще не смещено, либо назад выступает только его задневерхний отдел. Тела смежных позвонков сохраняют нормаль-ную форму, без каких бы то ни было явлений приспособления их по-верхностей к форме патологического позвонка.

Дифференциальный диагноз с последствиями туберкулезного спон-дилита основывается на том, что при туберкулезном поражении кост-ное клиновидное образование, напоминающее задний полупозвонок, как

223

правило, образуется в результате слияния остатков тел двух или боль-шего числа позвонков, и поэтому к нему относится не менее двух дуг. В отличие от этого задний клиновидный позвонок всегда имеет одну дугу. Лишь в очень редких случаях у отдельных больных туберкулез-ный процесс разрушает тело только одного позвонка. Однако его со-хранившийся участок, имеющий клиновидную форму, и в заднем от-деле оказывается ниже соседних позвонков. Кроме того, у заболевших после окончания роста тела соседних позвонков сохраняют нормаль-ную форму. У заболевших в детстве дифференциальный диагноз может оказаться более трудным, так как тела смежных позвонков, развиваю-щихся в патологических условиях, приобретают ряд особенностей, сближающих их с аномалией развития: в частности, они удлинены, а их поверхности приспосабливаются к форме пораженного позвонка (Р. Г. Перц, 1964).

Практическое значение заднего клиновидного позвонка заклю-чается более всего в том, что вызванное им кифотическое искривление позвоночника приводит к патологической перегрузке переднего отдела неполноценного сегмента. Поэтому в слившихся передних отделах двух межпозвонковых дисков, располагающихся впереди от заднего полупо-звонка, часто развивается остеохондроз. Это вызывает соответствую-щий болевой синдром, а иногда и неврологические нарушения. У лиц, занимающихся тяжелым физическим трудом, с постоянной становой нагрузкой, тяжелое дегенеративно-дистрофическое поражение может возникнуть уже в очень молодом возрасте. Так, например, у одного строительного рабочего, выполнявшего тяжелый неквалифицированный труд, уже в 25-летнем возрасте мы обнаружили тяжелый остеохондроз переднего отдела аномального сегмента (рис. 66,г). В то же время у другого больного, по профессии бухгалтера, к 63-летнему возрасту развились гораздо менее значительные проявления этого патологиче-ского процесса (рис. 66, в).

Таким образом, задний клиновидный позвонок непосредственно не нарушает трудоспособности в очень широком кругу профессий. Однако с целью профилактики инвалидности носителям этой аномалии следует рекомендовать профессии, труд в которых не связан со значи-тельной становой нагрузкой. В случае необходимости соответствующие ограничения в трудовую деятельность должны вноситься по указаниям ВКК. Поводом для экспертизы трудоспособности может явиться только вторичный остеохондроз, возникновение которого свидетельствует о срыве компенсации.

Schmorl и Junghanns (1932, 1957) на одном патологоанатомиче-ском препарате, взятом из трупа взрослого человека, установили де-фект заднего участка тела позвонка, возникший в результате отсут-ствия задней точки окостенения. Насколько нам известно, других на-блюдений этой аномалии описано не было.

Очень редко, лишь у единичных лиц, было установлено отсутствие всего тела позвонка, за исключением его задне-наружных участков, формирующихся вместе с корнями дуги. В клинической картине на первый план выступает безболезненный кифоз; диагноз может быть уточнен только рентгенологически (В. А. Дьяченко, 1949). Чаще эта аномалия входит в комплекс явлений, составляющих картину сложной аномалии развития позвоночника.

Помимо описанных дисплазий позвоночника, ограниченное тормо-жение его дифференцирования может вызвать отсутствие того или иного отростка, чаще остистого (рис. 53) или поперечного, реже су-ставного (И. Л. Тагер, 1949; Brocher, 1962; Г. Н. Есиновская, 1965,

224

и др.) без возникновения spina bifida posterior. Эти аномалии, как правило, не имеют клинического значения. Лишь недоразвитие одного из поперечных отростков Si (т. е. краниального участка одной из бо-ковых масс крестца), вызывая деформацию и сужение таза, может ока-заться существенным в акушерской практике.

Некоторое торможение дифференцирования одного из межпозвон-ковых суставов приводит к так называемой аномалии тропизма, харак-теризующейся различным расположением суставных поверхностей межпозвонковых суставов, входящих в один и тот же сегмент, т. е. асимметрией половин функционально единого сустава. Это наблю-дается чаще в пояснично-крестцовом отделе (Brocher, 1958, 1962; С. А. Рейнберг, 1964; Г. Н. Есиновская, 1965) и, нарушая синхронность движений, приводит к спондилоартрозу (В. Д. Чаклин, 1957), т. е. срыв компенсации выражается в появлении деформирующего артроза меж-позвонковых суставов. Это вызывает локальные боли, а нередко и вто-ричные неврологические нарушения по корешковому типу. Последнее может вызвать стойкие нарушения трудоспособности.

Представленные материалы показывают, что аномалии развития позвоночника, в основе которых лежит торможение дифференцирова-ния тех или иных участков его, весьма разнообразны. Многие из них имеют большое практическое значение. Аналогичные аномалии других отделов костно-суставного аппарата наблюдаются значительно реже. При этом торможение дифференцирования ребер и лопатки также обычно тесно связано с нарушениями формирования позвоночника и входит в общий комплекс множественной сложной аномалии. В костно-суставном аппарате конечностей и в черепе такие аномалии чаще на-блюдаются в качестве изолированного явления.

Как уже было упомянуто, с развитием позвоночного столба тесно связано дифференцирование ребер. По данным многих эмбриологов и анатомов, ребра являются дериватами дуг позвонков (Gegenbaur, 1899), по мнению других, они развиваются из соединительной ткани, разделяющей миогомы, т. е. вырастают из склеротомов (В. Н. Тонков, 1945), и следовательно, непосредственно связаны с первичной заклад-кой позвоночного столба. Вследствие этого боковые полупозвонки, как уже упоминалось, сочетаются с отсутствием ребра на стороне дефекта половины грудного позвонка. Изредка ребро не развивается при нор-мальном строении позвоночника. Иногда редуцированное ребро пред-ставляет узкий костный тяж, располагающийся в боковом отделе меж-реберного промежутка. Последний обычно сужен. Эта аномалия строе-ния грудной клетки не имеет отчетливого практического значения.

Торможения дифференцирования лопатки, как правило, входят в множественную сложную аномалию развития, известную под назва-нием сидрома Шпренгеля. Недоразвитие ее наружного отростка на-блюдается при аномалиях плечевого сустава и сочетается с торможе-нием дифференцирования проксимального эпифиза плечевой кости. Изолированные аномалии лопатки почти не наблюдаются. Лишь у от-дельных людей описаны клинически бессимптомные дырчатые дефекты, обнаруженные рентгенологически в теле лопатки ниже ее ости. В част-ности, Vedder (1963) установил такие дефекты у трех лиц 60 лет и старше. Поэтому было высказано предположение о том, что дефекты в лопатке возникают в результате старческой атрофии кости. Однако Fischer (1957, цит. по Vedder, 1963) выявил их у двух молодых людей. Таким образом, скорее эта особенность относится к группе аномалий, тем более, что такая форма врожденных нарушений развития известна и в других отделах скелета.

15 Н. С. Косинская 225

Небольшие отверстия, по-видимому, наиболее часто встречаются в теле и в рукоятке грудины. Такие наблюдения в качестве бессимп-томной рентгенологической находки имеются у многих практических врачей и описаны в литературе (Groskopff, Tischendorf, 1962; Berlin, 1964, и др.)-Изредка рукоятка грудины расщеплена на две симметрич-ные половины (Groskopff, Tischendorf, 1962) или все тело ее состоит из двух вертикально расположенных образований, соединенных фиброз-ной тканью. Это возникает в результате торможения слияния парных точек окостенения, возникающих в каждом из сегментов грудины. В отдельных наблюдениях установлено смещение синхондроза между телом и рукояткой грудины вниз на один сегмент, из-за чего рукоятка чрезмерно удлинена, а тело укорочено (Groskopff, Tischendorf, 1962).

Перечисленные особенности грудины не имеют практического' зна-чения. Более важна так называемая воронкообразная грудь (pectus excavatus) —деформация, подробно описанная в ортопедической лите-ратуре. Она характеризуется более или менее глубоким западением грудной клетки в области соединения тела и рукоятки грудины. В боль-шинстве случаев эта аномалия имеет значение преимущественно как косметический дефект. При очень значительной деформации и большом уменьшении сагиттального поперечника грудной клетки происходит перемещение внутренних органов и нарушаются их функции (М. О. Фридлянд, 1954; В. Д. Чаклин, 1957; Л. Е. Рухман, 1964, и др.). Очень редко грудина чрезмерно удлинена и более или менее значи-тельно выпячивается, что может быть связано с врожденным пороком сердца (В. Д. Чаклин, 1957). При всех этих аномалиях трудоспособ-ность нарушается очень редко, лишь при значительных патологических изменениях функций органов грудной клетки.

Торможения дифференцирования ключицы, как правило, симмет-ричные, в подавляющем большинстве случаев являются лишь одним из элементов несовершенного остеогенеза покровных костей, т. е. соче-таются с недоразвитием свода черепа, а иногда и лонного соединения. Изолированные дефекты части или всей ключицы возникают редко. Описано сочетание дефекта обеих ключиц с аномалией позво-ночника (Л. Л. Гользанд, 1962). Изолированные дефекты лонного со-единения наблюдаются очень редко. Эта аномалия не нарушает ста-тики, так как места прикрепления всех основных мышц сохранены. Недоразвитие крыла подвздошной кости с разделением его на два сег-мента (передний и задний) было обнаружено одним автором (Perez, 1962) и сочеталось с недоразвитием крестца и аномалиями матки и почки.

Вальгусная и варусная деформации проксимального отдела бед-ренной кости, как изолированное явление, в подавляющем большинстве случаев возникают в результате различных патологических процессов, развивающихся в постнатальном периоде жизни. В качестве аномалии формирования эти деформации наблюдаются преимущественно у лиц, страдающих системными нарушениями развития костно-суставного аппарата, главным образом из группы несовершенного хондрогенеза. Как локальная дисплазия, они обычно представляют только одно из проявлений глубокого нарушения дифференцирования всей бедренной кости, а иногда и конечности в целом с общим укорочением ее (Н. Д. Киптенко, 1928; С. А. Фирер, 1930; А. А. Козловский, 1938; В. П. Грацианский, 1958, и др.). Изолированная варусная и вальгус-ная деформация шейки бедренной кости, без других нарушений ее формирования, в качестве врожденной особенности наблюдается столь редко, что Monchet и Ibos (1928) даже не учли ее в предложенной ими

226

специальной классификации аномалий и пороков развития бедренной кости. При врожденной варусной деформации шейки бедренной кости, как сочетающейся с другими нарушениями ее развития, так и изолиро-ванной, тормозится развитие всего проксимального отдела этой кости; появление точек окостенения для головки, а иногда и для большого вертела, существенно запаздывает (В. П. Грацианский, 1958).

У лиц, страдающих врожденной варусной деформацией шейки бедренной кости, нарушается походка в результате общего укорочения конечности и вследствие комплекса явлений, лежащих в основе симп-тома Тренделенбурга. Однако вторичных патологических процессов на почве этой деформации, как правило, не возникает, и поэтому врож-денная варусная деформация шейки бедренной кости, как изолирован-ное явление, не нарушает трудоспособности. При сочетании с укороче-нием конечности необходимо пользоваться ортопедической обувью для предотвращения компенсирующей деформации и вторичных поражений позвоночника, таза и голеностопного сустава.

Вальгусная и варусная деформации коленного сустава также чаще возникают в результате различных постнатальных патологических про-цессов, подавляющих или разрушающих одну часть дистальной эпи-метафизарной зоны роста бедренной кости или проксимальной зоны большеберцовой кости (рис. 88). Неравномерность роста кости в обла-сти эпиметафизарной зоны вызывает нарушения нормальных соотно-шений размеров внутреннего и наружного участков метафизов бедрен-ной или большеберцовой кости. Это приводит к деформации коленного сустава под углом, открытым кнаружи, если тормозится развитие на-ружных участков зон роста (вальгусная деформация, рис. 88), либо под углом, открытым кнутри (варусная деформация), если отстает раз-витие внутренних отделов.

В качестве врожденной особенности эти деформации, подобно деформации шейки бедренной кости, наблюдаются, как правило, у лиц, страдающих различными системными аномалиями и пороками разви-тия преимущественно из группы несовершенного хондрогенеза. В каче-стве локальной изолированной аномалии развития вальгусная и варус-ная деформации коленного сустава наблюдаются очень редко (Э. Ю. Остен-Сакен, 1929; М. О. Фридлянд, 1954; Т. С. Зацепин, 1956, и др.). По данным А. Е. Рубашевой (1961), при врожденной вальгус-ной деформации коленного сустава внутренние мыщелки бедренной и большеберцовой костей формируются из множественных точек окосте-нения. М. О. Фридлянд (1954) при врожденной варусной деформации коленного сустава наблюдал торможение развития всей проксималь-ной зоны роста большеберцовой кости, преимущественно во внутрен-нем отделе, с сохранением нормального роста малоберцовой кости, что приводило к диспропорции в длине костей голени и выстоянию мало-берцовой кости в проксимальном направлении. Эти деформации ко-ленного сустава являются показанием для ортопедических вмеша-тельств и не вызывают стойких нарушений трудоспособности.

Широко известны изолированные торможения развития надколен-ника, выражающиеся в сохранении самостоятельности различных уча-стков его, формирующихся из отдельных источников окостенения. Как правило, сохраняет самостоятельность верхне-наружный участок над-коленника. Эта особенность относится к числу нормальных вариантов анатомического строения (О. Я. Суслова, 1949, и др.). Другие участки надколенника сохраняют самостоятельность преимущественно при раз-личных системных аномалиях из группы несовершенного хондрогенеза. В качестве изолированной аномалии такое строение надколенника на-

15* 227

блюдается редко, описано лишь отдельными авторами (Jones, Hedric, 1942; О. Я-Суслова, 1949) и не имеет клинического значения.

Заслуживает внимания редкая, но вызывающая значительные на-рушения опорной функции конечности аномалия развития длинных трубчатых костей, известная под названием «врожденный ложный су-став». Эта аномалия диагностируется, как правило, уже в стадии де-компенсации, и поэтому о предшествующем состоянии кости имеются недостаточно точные представления.

По-видимому, в основе этой аномалии лежит торможение форми-рования центрального участка диафиза, с которого начинается оссифи-кация хрящевой закладки кости. Развитие диафиза нарушается на са-мых ранних этапах этого процесса и выражается в торможении всех его компонентов — энхондрального, периостального и интерстициаль-ного.

Вероятно, наиболее резко нарушается периостальный компонент остеогенеза. В пораженном отделе диафиза, вместо нормальной кости, создается напоминающий костную кисту участок, состоящий из фиброз-ной ткани с включением хрящевой и неполноценной костной ткани (М. О. Фридлянд, 1954; В. Д. Чаклин, 1957; В. А. Штурм, 1961, и др.). В результате различной активности эпиметафизарных зон роста этот участок, по мере развития организма, смещается от центра диафиза в сторону менее активной зоны, т. е. в костях голени и плечевой ко-сти — в дистальном направлении, а в бедренной кости и костях пред-плечья — в проксимальном направлении. Именно в этом участке в дальнейшем возникает ложный сустав.

В подавляющем большинстве случаев поражаются кости голени. Эта локализация имелась у 76% всех больных с врожденным ложным суставом, описанных в литературе до 1914 г. (Jiingling, 1914, цит. по Ю. Ю. Джанелидзе, 1928). Поэтому опубликованные работы посвящены почти исключительно врожденным ложным суставам берцовых костей (Г. И. Турнер, 1911; Э. Ю. Остен-Сакен, 1922; Ю. Ю. Джанелидзе, 1928; Н. М. Михайлова, 1964, и др.); наши наблюдения также отно-сятся к больным только с этой локализацией аномалии. Другие лока-лизации представлены в единичных работах (Р. Е. Житницкий, 1961, и др.).

Наиболее часто поражаются обе берцовые кости, реже — одна из них. В самых тяжелых случаях нарушается развитие не только берцо-вых костей, но и задней группы мышц голени. Последние оказываются недоразвитыми и находятся в состоянии контрактуры. Патологическое напряжение, падающее в этих условиях на неполноценные берцовые кости, вызывает их деформацию под углом, открытым кзади. В таких случаях искривление голени возникает внутриутробно и обнаружи-вается уже у новорожденного. Исключительно редко нарастающее искривление приводит к внутриутробному патологическому перелому неполноценных костей. Тогда ребенок рождается уже с ложным суста-вом. Значительно чаще формирование мышечно-связочного аппарата не нарушено, и у новорожденного форма голени не изменена. Искривление появляется и нарастает с началом статической нагрузки конечностей. В процессе увеличения деформации происходит полное разобщение проксимального и дистального участков костей с образованием лож-ного сустава в форме дефекта части кости. Иногда ложный сустав возникает после патологического перелома, вызванного незначитель-ной травмой.

Таким образом, врожденный ложный сустав голени в полном смы-сле этого слова наблюдается лишь у очень небольшого числа больных,

228

страдающих этой аномалией. Большинство больных рождается с пред-шествующим состоянием в виде ограниченного недоразвития кости, на почве которого в дальнейшем возникает патологический перелом, за-кономерно преобразующийся в ложный сустав. Судя по некоторым от-дельным сообщениям, своевременно начатое лечение может предупре-дить возникновение ложного сустава (Е. Г. Раскина, 1961).

При клиническом исследовании, когда ложный сустав уже образо-вался, на границе средней и дистальной третей голени обнаруживается резкая деформация под углом, открытым кзади и несколько кнутри. Степень деформации увеличивается при нагрузке, при пальпации опре-деляется патологическая подвижность. Кожа передне-наружного уча-стка этой области натянута над выступающим концом проксимального отломка болыпеберцовой кости. Значительно реже наблюдается дефор-мация по типу рекурвации. Весь дистальный отделконечности отстает в развитии, конечность в целом укорочена (В. Д. Чаклин, 1957).

Рентгенологическое исследование устанавливает полное разобще-ние костей на два самостоятельных отломка. Концы отломков покрыты тонкой замыкающей пластинкой и заострены в результате торможения их развития. Степень их недоразвития уменьшается по направлению к суставным концам. Обе кости находятся в состоянии значительного остеопороза, распространяющегося и на стопу. Каждый из отломков берцовых костей постепенно удлиняется в результате обычной жизне-деятельности эпиметафизарных зон роста. Однако общая длина голени увеличивается незначительно, так как удлиняющиеся отломки заходят друг за друга.

При изолированном поражении большеберцовой кости опорная функция конечности осуществляется за счет нагрузки одной малобер-цовой кости. Последняя подвергается рабочей гипертрофии, но в ре-зультате формирования в патологических условиях постепенно искрив-ляется выпуклостью кнаружи. Продолжающаяся нагрузка конечности вызывает срыв компенсации. Он выражается в появлении вывиха мало-берцовой кости в голеностопном суставе. Одновременно развивается дегенеративно-дистрофическое поражение межберцового сустава в форме деформирующего артроза с миграцией сустава и с перемеще-нием головки малоберцовой кости в проксимальном направлении. Раз-вивается разболтанность пораженного межберцового сустава. Вслед-ствие всех этих изменений при клиническом исследовании обнаружи-вается значительная патологическая подвижность в результате сумма-ции смещений в области ложного сустава с патологической подвиж-ностью в области разболтанного межберцового сустава. При полном срыве компенсации врожденный ложный сустав одной большеберцовой кости может вызвать такую же резкую неполноценность конечности, как и аномалия развития обеих берцовых костей.

Изолированный врожденный ложный сустав одной малоберцовой кости проявляется клинически в постепенно нарастающей варусной деформации голени, возникающей вследствие искривления большебер-цовой кости, формирующейся в патологических условиях. Рентгеноло-гически обнаруживается компенсаторное утолщение кортикального слоя на внутренней вогнутой поверхности диафиза большеберцовой кости. На наружной ее поверхности, на высоте искривления, иногда развивается местный дегенеративно-дистрофический процесс, свиде-тельствующий о срыве компенсации и вызывающий локальный болевой синдром.

Реконструктивные вмешательства при врожденных ложных суста-вах связаны с существенными трудностями. В результате резкой функ-

'&

циональной неполноценности надкостницы возможности репарации костной ткани в этой области весьма незначительны, и даже очень тонкие и сложные операции часто не дают стойкого эффекта (Ю. Ю. Джанелидзе, 1928). Все же в последние годы опубликованы более обнадеживающие результаты современных хирургических вме-шательств (Н. М. Михайлова, 1964; В. И. Фишкин, 1965, и др.).

Врожденный ложный сустав обеих берцовых костей ограничивает трудоспособность практически во всех видах профессиональной дея-тельности и вызывает существенные затруднения в быту. То же отно-сится и к врожденному ложному суставу одной болыпеберцовой кости после срыва компенсации. В случае, если повторные реконструктивные вмешательства оказались неэффективными и все возможности восста-новительного лечения исчерпаны, инвалидность III группы «с детства» устанавливается без повторных освидетельствований.

К группе нарушений развития, характеризующихся торможением формирования отдельных элементов костно-суставного аппарата, отно-сится подавляющее большинство аномалий и пороков черепа. Одни из них характеризуются торможением развития различных участков чере-па с образованием дефектов костной ткани, другие — преждевремен-ным зарастанием черепных швов с последующей задержкой развития соответствующих отделов черепа. Эти нарушения формирования черепа, подобно аналогичным изменениям позвоночника, имеют различное кли-ническое значение от бессимптомного явления до глубокого порока развития в зависимости от отсутствия или наличия сочетания с пато-логическим развитием мозговых оболочек и головного мозга.

Изолированные дефекты в черепе чаще образуются в области те-менных венозных выпускников, которые в норме представляют узкие симметричные каналы, шириной не более 1—2 мм, пересекающие вер-тикально всю толщу теменных костей в парасагиттальном участке на уровне средней трети сагиттального шва. Изредка формирование этих участков теменных костей задерживается, возможно, в связи с пер-вичным нарушением развития венозного синуса и выпускника. В таких случаях в соответствующих симметричных участках черепа возникают округлые дырчатые дефекты, обыкновенно не совсем одинаковой вели-чины, размеры которых могут достигать 3—4 см в диаметре (рис. 67). Эта аномалия развития известна под названием foramina parietalia permagna. Она выявляется рентгенологически во всех возрастных пе-риодах, в том числе и у новорожденных (О. Л. Цимбал, 1959).

Дефекты имеют типичное расположение и совершенно гладкие края (рис. 67). При выведении этой области в краеобразующую зону снимка, что получается на обычных боковых рентгенограммах, отчет-ливо обнаруживается четкая замыкающая пластинка, покрывающая края отверстий в кости (рис. 67). Дефекты небольшого размера с тру-дом обнаруживаются при пальпации и поэтому остаются неизвестными для их носителей. Крупные отверстия легко прощупываются, и об их наличии соответствующие лица обычно знают с детства. Неврологиче-ских нарушений не наблюдается даже при очень большой величине дефектов (Р. А. Голонзко, 1938; Berlin, 1964; Д. А. Дорогаль и Н. Е. Школа, 1965, и др.).

Отверстие в кости заполнено фиброзной тканью, либо в нем нахо-дится ограниченное выпячивание венозного синуса, выступающее в мяг-кие покровы черепа (sinus pericranii). При наклонах головы и нату-живании в этом венозном кармане скапливается кровь, он увеличи-вается и обнаруживается при осмотре, а тем более при пальпации, в виде кистевидного образования, уходящего в полость черепа и вдав-

230

ливающегося в него (А. Е. Рубашева, 1961). По данным некоторых авторов, foramina parietalia permagna является наследуемой анома-лией развития (Antoine, Delanoy, 1958).

Такие же клинически почти бессимптомные дефекты описаны в затылочной кости. Одиночные отверстия обнаружены в области заты-лочного возвышения (Berlin, 1964), двойные — в симметричных уча-стках нижней половины чешуи затылочной кости (Sper, Silverman, 1964). Последние из цитируемых авторов установили такое необычное строение задней черепной ямы в виде наследуемой семейной аномалии. Во всех опубликованных наблюдениях отверстия в затылочной кости были выявлены рентгенологически неожиданно для клиницистов.

Рис. 67. Костные дефекты в об-ласти обоих теменных выпуск-ников (foramina parietalia per-magna) у мужчины В., 36 лет, клинически здорового, кото-рый с детства знает о наличии у него этой аномалии.

Отверстия в черепе располагаются в типичном месте, края их гладкие, покрыты четкой замыкающей пластин-кой. Последнее особенно хорошо видно на боковой рентгенограмме.

Эта аномалия развития теменных костей и чешуи затылочной ко-сти не ограничивает трудоспособности в широком кругу профессий. Однако соответствующих лиц необходимо предупреждать о наличии такой особенности в строении черепа, так как они не должны работать в профессиях, в которых труд связан с повышенным травматизмом.

Несравнимо большее практическое значение имеют комплексные нарушения формирования и черепа и его содержимого, характеризую-щиеся наличием так называемых мозговых грыж (название неточное, не получившее широкого распространения). Наиболее часто наблю-даются передние грыжи, при которых мозговые оболочки выпячи-ваются через дефект в продырявленной пластинке решетчатой кости и проникают между лобной и носовыми костями (верхняя грыжа), между носовой и решетчатой костью (нижняя грыжа) или между лобной и решетчатой костью, попадая во внутренний участок орбиты (орбиталь-ная грыжа). Строение этих грыж в настоящее время хорошо изучено (А. Т. Лидский, 1947; Н. И. Соколов, 1947). Реже возникают затылоч-ные грыжи, выпячивающиеся через дефект в чешуе затылочной кости выше или ниже затылочного бугра (И. Д. Маслов, 1930; Н. И. Соко-лов, 1947; О. Л. Цимбал, 1959, и др.), а также грыжи, возникающие

23|

в различных участках переднего отдела средней черепной ямы (Devis, Alexander, 1959; цит. по А. Е. Рубашевой, 1961).

Подобно спинномозговым грыжам, мозговые грыжи имеют различ-ное строение. Грыжевой мешок обычно состоит из мозговых оболочек и содержит только жидкость, реже в нем находится недоразвитая моз-говая ткань или мозговое вещество распластывается по внутренней поверхности грыжевого мешка и входит в состав его оболочек. Чаще мозговые грыжи имеют незначительную величину, не сопровождаются поражением головного мозга и являются показанием для оперативного вмешательства в детском возрасте (А. Т. Лидский, 1947; Н. И. Соколов, 1947). При благоприятном исходе хирургического лечения, по-види-мому, возможна значительная продолжительность жизни. Однако до настоящего времени не опубликованы отдаленные наблюдения, относя-щиеся к взрослым, оперированным в детстве по поводу мозговых грыж. Поэтому о трудоспособности таких больных еще не составилось чет-кого представления. В каждом отдельном случае этот вопрос должен решаться в зависимости от наличия и выраженности неврологических нарушений с учетом размеров дефекта в черепе.

Крупные мозговые грыжи, как правило, не показаны для хирур-гического лечения, так как они являются выражением тяжелого по-рока развития центральной нервной системы, обычно сочетаются с мно-гими другими аномалиями и пороками развития, в том числе позвоноч-ника и конечностей, и несовместимы с жизнью (О. Л. Цимбал, 1959).

В связи с совершенно неблагоприятным жизненным прогнозом невелико практическое значение и другого тяжелого порока развития, выражающегося в наличии множественных углублений и дефектов в различных участках свода и основания черепа с мозговыми грыжами в области некоторых из них. Раньше эти два явления выделяли в са-мостоятельные формы под названием «краниолакуния» (множествен-ные: крупные углубления с истончением соответствующих участков черепа) и «краниофенестрия» (множественные отверстия). Однако А. Е. Рубашева и А. П. Бурковская (1965) показали, что эти явления сочетаются и поэтому разделять их нецелесообразно. Этому вопросу посвящена довольно большая литература, анализ которой не входит в задачи настоящей книги, поскольку краниолакуния не совместима с более или менее продолжительной жизнью. Последнее относится и к редкому пороку развития, известному под названием cranium bifidum. Этот порок характеризуется продольными дефектами кости по средней линии черепа, через которые могут выпадать мозговые оболочки и ве-щество головного мозга (О. Л. Цимбал, 1959).

С конца XVIII столетия происходит спор о том, как следует трак-товать происхождение дефектов наружной пластинки и спонгиозного вещества в верхних отделах теменных костей, установленных целым рядом патологоанатомов, клиницистов и рентгенологов у людей пожи-лого и старческого возраста (Chiari, 1912; Wilson, 1944, и др.). Мы наблюдали это явление у 14 пожилых и, преимущественно, старых людей. Парасагиттальные отделы теменных костей у этих лиц образо-ваны только внутренней пластинкой. Переход от нормальной кости к истонченному отделу происходит довольно резко; в этом месте спон-гиозное вещество круто обрывается, наружная пластинка покрывает его край и сливается с внутренней пластинкой. При пальпации черепа отчетливо обнаруживается западание кости. Иногда наружная пластин-ка сохранена, но значительно приближена к внутренней пластинке из-за существенного локального истончения слоя диплоического веще-

232

ства. Обычно это — симметричное явление, лишь у одного мужчины

67 лет мы установили такое строение одной из теменных костей. Подавляющее большинство авторов рассматривают эти особенно-

сти черепа как старческую атрофию теменных костей. Однако Рапсо-ast, Pendergrass, Schaeffer (1940) в своей монографии представили фотографию мацерированного черепа ребенка с таким же строением теменных костей. Кроме того, Smith (цит. по Chiari, 1912) обнаружил это явление у двух субъектов 20 и 25 лет. Bloch (1897) установил сим-метричный дефект теменных костей указанного строения у одной жен-щины 86 лет, у матери которой с 80 лет прощупывалось западение черепа в этой же области. Поэтому было высказано представление о том, что описанная особенность строения теменных костей относится к числу аномалий развития.

Этот вопрос до настоящего времени нельзя считать решенным. С нашей точки зрения, локальное истончение парасагиттальных участ-ков теменных костей является выражением своеобразного течения старческих изменений организма. Можно предположить, что эти инди-видуальные особенности старческих изменений черепа относятся к числу наследуемых черт. Если существуют наследуемые, семейные особенности в развитии организма, то вероятно наличие их и в прояв-лениях процесса старения. Может быть, эта особенность изредка выяв-ляется и в более молодом возрасте. Таким образом, этот вопрос в боль-шой мере относится к области геронтологии, и поэтому мы не приводим более подробный анализ ни соответствующих литературных источни-ков, ни собственных наблюдений.

Широко известна изолированная аномалия развития лицевого че-репа, выражающаяся в сагиттальном дефекте в твердом нёбе, который возникает в результате торможения процесса нормального слияния симметричных половин тела верхней челюсти, формирующихся из раз-личных источников окостенения. Эта аномалия затрудняет артикуляцию и допускает проникновение пищи из ротовой полости в носовую, что может вызвать нарушения глотания и дыхания. Посредством пласти-ческих операций, проводимых в детстве, этот дефект устраняется. Трудоспособность оперированных не нарушена.

Очень редко наблюдается торможение развития какой-либо одной кости, входящей в состав лицевого или мозгового черепа, например скуловой кости, верхней челюсти или височной кости, либо смежных отделов нескольких костей, образующих какую-либо область, например орбиту. Под названием «челюстно-лицевой дизостоз» описано недораз-витие верхней и нижней челюстей, а частично и височных костей, с не-правильным расположением орбит (их наружные участки опущены), а также с нарушениями формирования глазных яблок и ушных рако-вин (Francheschetti, 1944, и др.). Более локализованные дисплазии лицевого черепа, как и височных костей, оказывают неблагоприятное влияние на организм и трудоспособность тоже главным образом в том случае, если одновременно нарушается развитие и соответствующих органов, в частности органа слуха и равновесия или органа зрения. А. В. Русаков (1959) описал такой порок развития у взрослого муж-чины с резким недоразвитием орбиты и отсутствием глаза. Его руди-мент был обнаружен в фиброзной клетчатке, находившейся под кожей, которая непрерывным слоем покрывала всю лобно-орбитальную об-ласть.

Особого внимания заслуживает краниостеноз — аномалия разви-тия, в основе которой лежит преждевременное зарастание черепных швов, что вызывает торможение формирования костей, соединяющихся

233

в облитерированных швах, и компенсаторный чрезмерный рост черепа в области сохранившихся швов. Известно несколько разновидностей этой аномалии. Различия между ними зависят от числа и характера швов, подвергшихся преждевременному слиянию, от времени, когда наступила их облитерация, и от выраженности компенсаторных яв-лений.

При резком краниостенозе наблюдаются значительная деформа-ция головы и существенные неврологические нарушения. Они зависят ст диспропорций между нормально растущим головным мозгом и че-репом, тормозящим его увеличение, а также от гипертензии, возни-кающей в результате сдавления путем оттока спинномозговой жидко-сти. Таким образом, поражение головного мозга является вторичным, оно возникает вследствие первичного нарушения формирования черепа (Cross, 1957, и др.).

Наиболее тяжелые изменения функций центральной нервной си-стемы наблюдаются при краниостенозе, обнаруживающемся у ново-рожденного. По данным О. Л. Цимбал (1959), голова таких детей деформирована, большой родничок отсутствует, при пальпации опреде-ляется повышенная плотность черепных костей. Рентгенологическое исследование подтверждает отсутствие родничка и обнаруживает су-жение черепных швов. При резко выраженных изменениях в настоящее время прибегают к краниотомии, чтобы предотвратить неврологические нарушения. При менее существенных изменениях клинические проявле-ния краниостеноза в виде симптомов гипертензии или нарушений зре-ния появляются значительно позднее, уже у подростков или даже у взрослых людей, и зависят от снижения компенсации нарушений циркуляции спинномозговой жидкости и функций головного мозга, зри-тельных нервов и т. д. Клинико-рентгенологическое исследование таких лиц обнаруживает типичную деформацию головы и симптомы хрони-ческого повышения внутричерепного давления.

Разновидности краниостеноза давно изучены и подробно описаны в литературе, в частности отечественной (М. Б. Копылов, 1940; Д. Г. Рохлин, 1955; А. Е. Рубашева, 1961; С. А. Рейнберг, 1964, и др.). Преждевременное зарастание всех швов вызывает микроцефалию,

т. е. уменьшение всего черепа в целом. Ранняя облитерация венечного или ламбдовидного шва, так же как и обоих этих швов одновременно, вызывает торможение роста черепа в длину и компенсаторный рост его вверх за счет усиления процесса развития в области сагиттального шва («башенный череп», акроцефалия или оксицефалия). Одновременно нарушается формирование и основания черепа. Передняя черепная яма укорочена, и в то же время она как бы прогибается, так как ее центральный участок углублен, а боковые отделы круто поднимаются вверх. При очень резкой дисгармонии между ростом головного мозга и формированием черепа вдоль всего сагиттального шва образуется дополнительное локальное выпячивание истонченной костной ткани.

Умеренное компенсаторное развитие теменных костей при облите-рации венечного шва вызывает деформацию, характеризующуюся упло-щением, скошенностью переднего отдела черепа (платицефалия), ино-гда лобная область становится клиновидной (тригоноцефалия). Иногда преждевременное зарастание ламбдовидного шва вызывает своеобраз-ную деформацию черепа, характеризующуюся наличием горизонталь-ной площадки — уступа в области ламбды, кпереди от которой подни-мается вертикальная часть черепа (ботриоцефалия). Ранняя облитера-ция сагиттального шва вызывает компенсаторный рост костей в обла-сти венечного и ламбдовидного швов, что приводит к значительному

234

удлинению черепа при недостаточной ширине и высоте его («ладьевид-ный череп», скафоцефалия). Преждевременное слияние только одной из половин венечного или ламбдовидного шва приводит к асимметрич-ной деформации («скошенный череп», плагиоцефалия). При этом на стороне поражения черепные кости оказываются утолщенными (Perou, 1964).

Описанные деформации обычно сопровождаются хроническим по-вышением внутричерепного давления. При позднем появлении клини-ческих признаков заболевания именно это лежит в основе неврологи-ческих нарушений. Рентгенологически при хронической гипертензии обнаруживаются множественные глубокие пальцевые вдавления, ино-гда со значительным истончением соответствующих участков костей и с круто поднимающимися костными гребнями между ними.

Особую разновидность краниостеноза представляет так называе-мый черепно-лицевой дизостоз, известный также под названием синдро-ма или болезни Крузона (Crouzon, 1929). Эта аномалия характери-зуется сочетанием башенной деформации мозгового черепа, недоразви-тием лицевого черепа и резко выраженной закрытой гидроцефалией. Деформация мозгового черепа возникает в результате преждевремен-ного зарастания ламбдовидного, сагиттального и венечного швов. Ве-нечный шов облитерируется позже других. Чешуя лобной кости, как пузырь, выпячивается кпереди от области исчезнувшего венечного шва, на месте которого образуется нечто вроде перетяжки на черепе. Выпя-чивающаяся чешуя лобной кости резко истончена и покрыта множе-ственными глубокими пальцевыми вдавлениями. Развитие основания черепа заторможено. Передняя черепная яма резко укорочена и ско-шена, она круто опускается спереди назад. Недоразвиты обе половины верхней челюсти и обе скуловые кости. Из-за укорочения передней черепной ямы и гипоплазии верхней челюсти орбиты оказываются очень мелкими и глаза из них выпячиваются, иногда очень резко. Экзофтальм сопровождается гипертелоризмом, а иногда и стробизмом. Вся центральная часть лица как бы западает. В то же время носовые кости нередко сохраняют обычные размеры, и поэтому нос резко вы-стоит, иногда он приобретает крючковидную форму. Нижняя челюсть иногда недоразвита, иногда она формируется нормально и поэтому резко выпячивается. Таким образом, черепной свод, особенно в его лобной области, кажется непропорционально большим рядом с недо-развитым лицом.

Классические черты, которые описал Crouzon (1929), не всегда выражены в полном комплексе (de Seze, 1962), иногда нет того или иного элемента этого синдрома, но при эгом всегда сохраняются дис-пропорция между сводом черепа и его основанием и хроническая гипер-тензия. Черепно-лицевой дизостоз иногда наблюдается в качестве на-следуемой патологической конституции, но встречается и в качестве изолированного явления. Прежде эта аномалия считалась очень ред-кой. Однако накопившиеся наблюдения показывают, что она встре-чается не столь редко, но у большинства больных не сопровождается типичным внешним обликом, который в «классических» случаях бро-сается в глаза.

Все разновидности краниостеноза, включая и черепно-лицевой ди-зостоз, при незначительных неврологических нарушениях допускают трудовую деятельность в широком кругу профессий. Инвалидность возникает, если развиваются существенные нарушения функций цен-тральной нервной системы или зрения. Экспертное заключение основы-вается на результатах неврологического и офтальмологического иссле-

235

дования. Причиной инвалидности является «общее заболевание», если стойкие нарушения трудоспособности развились уже у взрослого чело-века, т. е. после начала трудовой деятельности.

Все приведенные материалы показывают, что локальные аномалии и пороки развития, в основе которых лежит задержка дифференциро-вания отдельных участков костно-суставного аппарата, весьма много-образны. Некоторые из них накладывают неустранимый отпечаток на весь жизненный путь человека и существенно ограничивают его трудо-вые возможности. Другие важны как почва для вторичных патологиче-ских процессов, которые можно предотвратить правильной организа-цией труда и быта. Третьи имеют весьма небольшое значение, так как практически не влияют на возможности гармонического развития чело-веческой личности. Правильная трактовка всех этих явлений имеет большое медицинское и социальное значение.

МНОЖЕСТВЕННЫЕ СЛОЖНЫЕ АНОМАЛИИ И ПОРОКИ РАЗВИТИЯ

В предыдущих разделах этой главы были описаны отдельные формы локальных аномалий и пороков развития костно-суставного аппарата. Они наблюдаются либо как изолированное явление, либо образуют те или иные сочетания. О частоте множественных поражений неоднократно упоминалось.

При множественных нарушениях развития в различных отделах костно-суставного аппарата нередко возникают однотипные изменения. Так, например, несколько конечностей (или даже все) имеют избыточ-ное количество лучей, развивается врожденный вывих в обоих тазобед-ренных суставах, изредка во многих суставах и т. д. При более тяже-лых поражениях может образоваться поперечный дефект дистальных отделов (т. е. врожденные культи) нескольких, даже всех конечностей (рис. 32), либо продольный дефект симметричных конечностей, чаще в виде отсутствия обеих малоберцовых костей и наружных лучей обеих стоп, что может сочетаться с дефектом большего или меньшего числа лучей одной (рис. 36) или обеих кистей и т. д.

В других случаях наблюдается сочетание нарушений развития раз-личного типа. Все же при этом нередко имеется одно ведущее пора-жение, которое, несомненно, определяет основную характеристику кли-нического синдрома и тяжесть нарушений трудоспособности. Так, при комбинации дефекта одного сегмента конечности (например, бедренной кости) с продольным дефектом других сегментов основным является первое из этих нарушений развития. В то же время при нормальном строении проксимального сегмента конечности и продольном дефекте среднего и дистального сегментов уже эти последние отклонения ста-новятся ведущими в определении характера возникших нарушений функций опорно-двигательной системы. Поэтому столь важно у каж-дого больного выявить самое тяжелое, ведущее нарушение развития. По его характеру можно отнести все поражение к тому или иному типу аномалий либо пороков развития вне зависимости от наличия одновременно других, не столь существенных изменений.

Однако иногда наблюдается сочетание различных по характеру, но почти одинаково тяжелых дисплазий двух или нескольких отделов костно-суставного аппарата, когда каждое из поражений вызывает существенные нарушения функций и трудно выделить одно из них в качестве ведущего. Такие тяжелые комплексные нарушения форми-рования образуют группу сложных пороков развития.

236 I.

Наблюдаются также и сложные аномалии развития костно-сустав-ного аппарата, характеризующиеся наличием нескольких, даже многих изменений, относящихся к различным из описанных выше групп. Они вызывают в общем умеренные нарушения функций опорно-двигатель-ной системы, некоторые из компонентов такой сложной аномалии могут длительно не проявляться клинически. Лица, у которых заподозрена такая аномалия, нуждаются в тщательном клиническом и рентгеноло-гическом исследовании с целью выявления всех имеющихся нарушений развития для правильной оценки их клинического значения и установ-ления характера рациональной трудовой деятельности.

Сочетание тех или иных нарушений развития вызывает определен-ный клинический синдром. Его можно отнести к сложным порокам или сложным аномалиям развития в зависимости от степени выражен-ности составляющих его компонентов и соответственно этому — от тя-жести нарушений функций опорно-двигательной системы, а иногда и других систем.

Наблюдаются множественные сложные пороки и аномалии разви-тия только конечностей, либо позвоночника, иногда поражаются одно-временно и конечности и позвоночник, изредка в такой комплекс вхо-дит и неправильное формирование черепа. Сложные аномалии развития встречаются преимущественно в области позвоночника и нередко соче-таются с аномалиями грудной клетки и плечевого пояса. Множествен-ные сложные нарушения развития конечностей чаще относятся к групп" пороков.

Наблюдаются различные сочетания двух или большего числа ранее описанных форм поражений. Встречаются самые различные комбина-ции. Все же в этом многообразии можно выделить некоторые наиболее частые, самые типичные сочетания.

Пороки развития только нижних или только верхних конечностей обычно относятся к одному типу (рис. 33). Поэтому при множествен-ных сложных пороках чаще страдают три или даже все конечности. Наиболее часто сочетаются врожденные культи одной или двух конеч-ностей с дефектом какого-либо сегмента другой или других конечно-стей и с продольным дефектом дистальных отделов тех же конечно-стей, а иногда и одной из наименее измененных конечностей. Самыми частыми компонентами такого синдрома являются культи конечностей и дефекты бедренной кости, сочетающиеся с отсутствием малоберцовой кости и наружных лучей стопы. Поражение симметричных конечностей может быть однотипным или различным. При резком поражении трех конечностей кажущаяся нормальной конечность также, как правило, оказывается измененной, но менее существенно, уже в рамках анома-лии. Значительно реже наблюдаются врожденные вывихи в большин-стве крупных суставов вместе с продольным дефектом одной или двух конечностей (Н. Ц. Цахаев, 1963). В качестве наследуемого порока развития описано сочетание врожденного вывиха в обоих коленных суставах с врожденной двухсторонней косолапостью (И. Т. Асмаев, 1961).

При изолированном поражении конечностей позвоночник, грудная клетка и череп сохраняют нормальное строение. Все же лица, стра-дающие такими тяжелыми сложными пороками развития, нуждаются в тщательном неврологическом исследовании для исключения миело-цисплазии и нарушений развития периферических нервных стволов. В большинстве случаев, несмотря на резчайшую неполноценность опор-но-двигательной системы, все остальные функциональные системы ока-зываются нормальными, а интеллект полностью сохраненным.

237

Множественные сложные пороки развития конечностей вызывают резкие нарушения функций опорно-двигательной системы и исключают возможность трудовой деятельности в обычных производственных усло-

виях. При наиболее тяжелых сочетаниях возникает необходимость в постоянной посторонней помощи.

пол\

Рис. 69а. Верхние конечности того же мужчины.

ван?

Симметричный дефект конечностей вследствие врожденной ампутации на уропне средней трети плеча. Плечевые суставы сформированы правильно.

при

дань

Лица, страдающие такими тяжелыми поражениями конечностей,

благодаря раннему включению и интенсивному развитию компенсации,

юрис

иногда в значительной мере приспосабливаются к внешней среде. Неко-

торые из них могут самостоятельно передвигаться (рис. 68), другие

на у]

238

нуждаются в сложном индивидуальном протезировании (рис. 70). Хотя бы частичное сохранение функций верхних конечностей обеспечивает большие возможности компенсации (рис. 70, 71). Однако и при дефек-те обеих верхних конечностей волевые люди с помощью рабочих при-способлений не только обучаются письму, но при настойчивом желании

Рис. 696. Нижние конечности того же мужчины. Обе бедренные кости отсутствуют.

С каждой стороны имеется небольшой дистальный рудимент этой кости и мелкий прокси-мальный рудимент, свободно располагающийся в мягких тканях. Отсутствуют оба надко-ленника, правая малоберцовая кость и пятые лучи обеих стоп. Коленный и голеностопный суставы левой конечности недоразвиты, фиброзная конкресценция левого коленного сустава; вывих в правом голеностопном суставе. Ассимиляция таранной, пяточной и ладьевидной костей правой стопы; конкресценция таранной и ладьевидной костей левой стопы. Правая большеберцовая кость укорочена и искривлена.

получают высшее образование и могут выполнять высококвалифициро-ванный труд, но всегда в особых, специально созданных условиях и при постоянной посторонней помощи в работе и в быту.

Два следующие наблюдения иллюстрируют представленные данные.

Первое наблюдение. Гр-н К., 28 лет, инвалид I группы с детства, по профессии юрист. Он страдает сложным пороком развития всех конечностей (рис. 68).

У него отсутствуют обе верхние конечности в результате врожденной ампутации на уровне средней трети плечевых костей (рис. 69, а). Верхние конечности поражены

239

симметрично. Плечевые суставы и все кости плечевого пояса сохранены; движения в плечевых суставах свободны. На конце культи правого плеча имеется очень незна-чительный рудимент отсутствующей части конечности в виде округлого образования, состоящего из жировой клетчатки без костных включений.

Рис. 70. Девушка К., 17 лет, с множественным сложным по-роком развития обеих нижних конечностей и правой верхней.

Вверху — до протезирования; внизу — после сложного протезирования и реконструктивного вмешательства на правой кисти.

Нижние конечности резко укорочены в результате дефекта проксимальных сег-ментов (рис. 69,6). Левая бедренная кость представлена дистальным эпифизом и смежным незначительным участком диафиза. Этот рудимент сочленяется с больше-берцовой костью в недоразвитом коленном суставе. От правой бедренной кости сохранился дистальный эпифиз, соединенный с большеберцовой костью слоем фиброз-ной ткани (конкресцепция). Тазобедренные суставы отсутствуют. Вертлужные впадины

240

не сформированы. Рудименты проксимальных отделов бедренных костей в виде небольших костных образований располагаются в мягких тканях позади, кнаружи и кверху от тела соответствующей подвздошной кости. Оба надколенника отсутствуют. Мышечный массив ягодицы и бедра с обеих сторон прикрепляется к дистальному рудименту бедренной кости и к проксимальному участку большеберцовой кости.

Формирование правой нижней конечности нарушено более резко, чем левой. Правая малоберцовая кость отсутствует, ее рудимент свободно располагается в мяг-ких тканях позади большеберцовой кости, над пяточной костью. Болынеберцовая кость укорочена и незначительно искривлена в сагиттальной плоскости,; выпуклостью кпереди. Отсутствует пятый луч правой стопы. Таранная, пяточная и ладьевидная кости слились в единое образование неправильной формы, в котором нельзя просле-

Рис. 71. Конечности той же девушки до реконструк-тивного вмешательства.

Врожденная культя левого бедра с рудиментом стопы. Дефект проксимального сегмента правой нижней конечности, сочетаю-щийся с отсутствием малоберцовой кости, надколенника и двух лучей стопы, а также с ассимиляцией костей предплюсны. Дефект трех лучей правой кисти и соответствующих пястных костей, недоразвитие и синдактилия • сохранившихся лучей. Недоразвитие правого лучезапястного и локтевого суставов с вывихом лучевой кости. Конкресценция головчатой-и крючко-

ватой костей левой кисти.

дить границ соединившихся костей (ассимиляция). Голеностопный сустав отсутствует. Дистальный эпифиз большеберцовой кости не имеет суставной поверхности и распо-лагается в мягких тканях внутри от блока костей предплюсны. Кубовидная кость недоразвита. Все кости третьего луча укорочены. Средняя фаланга •• второго луча укорочена и клиновидна. Поэтому этот палец искривлен. I палец отклонен кнаружи. Стопа находится в эквинусном положении.

Обе кости левой голени сохранены, но и их дистальные эпифизы недоразвиты, как и блок таранной кости. Поэтому правый голеностопный сустав не полноценен. Произошла конкресценция таранной и ладьевидной костей. Пятый луч отсутствует и на левой стопе. Продольный свод этой стопы опущен. Средние фаланги второго, третьего и четвертого лучей укорочены и клиновидны. Лишь первый луч имеет почти нормальное строение.

Исследованный — карликового роста в результате резкого укорочения нижних конечностей. Его правая нога короче левой. Это в известной мере компенсируется эквинусной установкой правой стопы. Он передвигается самостоятельно, но с трудом. При ходьбе дистальные рудименты бедренных костей и проксимальные эпифизы болыиеберцовых костей перемещаются в мягкотканном массиве вверх и вниз, соответ-ственно нагрузке.

Состояние позвоночника и всех внутренних органов нормально. Эндокринная формула полноценна. Это — волевой человек, хорошо организованный, целеустремлен-ный. С детства он постоянно пользуется рабочим протезом, который ему укрепляют на культе правого плеча. С помощью этого протеза он свободно пишет, переворачи-вает страницы, перекладывает бумаги. Обучаясь заочно, он получил среднее образо-вние, а затем с отличием окончил юридический факультет университета. Несмотря на высококвалифицированную профессию, он является инвалидом I группы, так как нуждается в постоянной посторонней помощи, которую осуществляют родные.

241

Второе наблюдение относится к девушке К., 17 лет, страдающей сложным поро-ком развития обеих нижних конечностей и правой верхней, в сочетании с аномалией развития левой верхней конечности (рис. 70). При ее исследовании (рис. 71) устано-влены: врожденная культя левой нижней конечности на уровне средней трети бедра с рудиментом стопы, дефект проксимального сегмента правой нижней конечности с отсутствием тазобедренного сустава, сочетающийся с продольным дефектом сохра-ненного отдела этой конечности, в виде полного отсутствия малоберцовой кости и двух лучей стопы, а также с ассимиляцией большинства костей предплюсны. Правая вертлужная впадина не сформировалась. Кнаружи и кверху от тела подвздошной кости располагается рудимент проксимального отдела бедренной кости. Более значи-тельный дистальный рудимент этой кости находится в состоянии конкресценции с большеберцовой костью. Надколенник отсутствует. Левый тазобедренный сустав сформирован. Шеечнодиафизный угол левой бедренной кости увеличен, оба вертела недоразвиты. Эта кость значительно укорочена, ее дистальный конец расширен. К нему примыкает мягкотканный рудимент стопы, содержащий несколько костных включений неправильной формы.

У этой же девушки возник дефект трех лучей правой кисти с синдактилией сохранившихся лучей, ассимиляцией костей запястья, недоразвитием обеих костей предплечья и локтевого сустава с врожденным вывихом в нем лучевой кости. Левая верхняя конечность изменена незначительно, здесь обнаружена только конкресценция головчатой и крючковатой костей.

Все остальные отделы костно-суставиого аппарата нормальны, как и другие системы.

В детстве больная передвигалась, опираясь на левую руку и правую ногу (рис. 50, вверху, справа), потом пользовалась костылем.

Посредством хирургического разделения лучей правой кисти и последующей длительной лечебной физкультуры удалось улучшить функцию правой верхней конеч-ности. Путем сложного индивидуального протезирования девушка была поставлена на ноги, но может ходить только опираясь на один костыль (рис. 70, внизу). Не-смотря на эти сложные мероприятия, содействовавшие развитию компенсации, все же нарушения функций опорно-двигательной системы столь значительны, что больная не может выполнять профессиональный труд, однако себя обслуживает (инвалид II группы). Она живет в доме инвалидов, где делает легкие ручные работы в особо созданных условиях.

Множественные сложные пороки развития конечностей вызывают непосредственно значительные нарушения функций опорно-двигатель-ной системы и поэтому являются причиной инвалидности с детства. Присоединение к такому пороку развития конечностей той или иной аномалии позвоночника обычно не вносит существенных изменений в клиническую картину и состояние трудоспособности.

Изредка наблюдаются множественные сложные пороки и аномалии развития позвоночника, обычно сочетающиеся с менее существенными нарушениями формирования черепа и костно-суставного аппарата ко-нечностей. Упоминания об этих пороках развития имеются в старой анатомической литературе, однако современные представления о них сложились на основании данных, полученных в конце прошлого столе-тия и в текущем веке. Принято выделять две формы этих нарушений развития: так называемый синдром Клиппель — Фейля и синдром Шпренгеля. Однако принципиальных различий между этими синдромами нет и, по существу, они являются разновидностями одного множествен-ного врожденного поражения костно-суставного аппарата, которое характеризуется наиболее существенными и сложными изменениями позвоночного столба.

В 1912 г. Klippel, Feil описали тяжелый порок развития шейного отдела позвоночника, характеризовавшийся клинически его резким укорочением и неподвижностью. Feil (1912, 1925) пытался выделить три формы этого порока, считая, что для первой из них типична редук-ция многих шейных позвонков, для второй — слияние их в единый кон-гломерат, а для третьей — присоединение к этим изменениям той или иной аномалии развития ниже расположенных позвонков или костно-суставного аппарата верхних конечностей. Однако выделение этих

242

форм оказалось искусственным и не получило признания в литературе и медицинской практике.

Первая из упомянутых публикаций привлекла к себе большое вни-мание, и в двадцатых — тридцатых годах появилось довольно много статей с описанием отдельных наблюдений и с анализом индивидуаль-ных особенностей этого поражения (Dubreuil-Chambardel, 1921; П. П. Пастернак, 1927; Г. И. Турнер, 1929; О. В. Лабунская, 1930; А. Я. Пытель и 3. 3. Шаевич, 1930; Н. А. Шенк, 1930; А. К. Фершанян и С. И. Баграмов, 1931; Bauman, 1932; Г. Я. Янкелевич, 1933; Л. С. Пер-сианов, 1935; Э. Ю. Остен-Сакен, 1935; П. П. Кондратьев, 1937, и др.). В дальнейшем отдельные наблюдения перестали описывать в виде са-мостоятельных статей, но были опубликованы более детальные иссле-дования и обобщения (Schmorl, Junghanns, 1932, 1957; Д. Г. Рохлин, 1939; В. А. Дьяченко, 1949; Brocher, 1962, и др.).

Синдром Клиппель — Фейля в его классическом виде представляет собой множественный сложный порок развития шейного отдела позво-ночника, распространяющийся либо на оба верхних позвонка, а иногда и на базальный отдел черепа, либо на верхнегрудной отдел позвоноч-ника. Позвонки находятся в состоянии костной или фиброзной кон-кресценции или даже ассимиляции. В последнем случае позвонки сли-ваются в единое костное образование. Конгломерат, возникший из тел нескольких позвонков, имеет недостаточную высоту, а его толщина также обычно меньше поперечника нормального позвонка (рис. 72, а). Соответствующие дуги сливаются в единую костную массу (рис. 72, а). Обычно обнаруживаются и полупозвонки различного типа, бабочко-видные позвонки, а также щелевидная spina bifida posterior на протя-жении нескольких смежных сегментов. Иногда это сопровождается спиральным соединением полудуг целого ряда позвонков.

При ассимиляции позвонков весь шейный отдел позвоночника резко укорочен (рис. 72, а) ; если преобладает конкресценция — этот отдел также укорочен, но не столь значительно, и в нем более отчетливо про-слеживаются множественные и разнообразные аномалии слившихся позвонков. В основе этих изменений лежит резкое нарушение сегмен-тирования позвоночного столба, по-видимому, начинающееся еще во время выделения первичных метамеров, с последующим формирова-нием всего пораженного отдела по грубо извращенному, патологиче-скому пути.

Когда зона поражения распространяется на верхние грудные поз-вонки, нарушается развитие ребер и лопатки. При вовлечении в порок развития шейно-базального отдела возникает ассимиляция атланта, а иногда и базальный кифоз, т. е. уменьшается угол между planum sphenoidalae и блюменбаховым скатом. Иногда одновременно нару-шается формирование лицевых костей; некоторые из них отстают в развитии, появляется асимметрия лица, может возникнуть косоглазие.

При выраженном синдроме шея резко укорочена, голова как бы покоится на плечах, а подбородок прижат к грудине (l'homme sans сои французских авторов). Иногда это сочетается с кривошеей. Груд-ная клетка деформируется даже при незначительном вовлечении груд-ного отдела позвоночника в порок развития, так как задние отделы ребер располагаются выше их передних участков, грудина опущена, ключицы находятся на уровне V—VI грудных позвонков. Шейный от-дел позвоночника неподвижен, движения головы резко ограничены или даже невозможны.

С самого начала накопления данных об этом пороке развития вы-явилось, что поражение очень часто не ограничивается только шейным

16* 243

и верхнегрудным отделами позвоночника. Уже Klippel, Feil (1912) установили, что у некоторых больных изменены и нижерасположенные позвонки. В дальнейшем число таких наблюдений увеличилось (О. В. Лабунская, 1930, и др.). Более того, выявилось, что совершенно аналогичное поражение иногда локализуется в грудном отделе позво-ночника, лишь незначительно распространяясь на нижние шейные поз-вонки (рис. 72,6), либо зона порока развития находится вообще вне шейного отдела позвоночника и захватывает более или менее обшир-ную часть грудного и поясничного отделов (Г. И. Турнер, 1929; Schmorl, Junghanns, 1932, 1957). В отдельных наблюдениях этот порок развития распространялся на весь позвоночный столб (Epstein, 1962).

Таким образом, к настоящему времени выяснилось, что условным термином синдром Клиппель— Фейля следует обозначать множествен-ные сложные нарушения развития позвоночника, характеризующиеся ассимиляцией или конкресценцией целого ряда позвонков, наличием полупозвонков различного типа, а также spina bifida anterior et poste-rior, вне зависимости от уровня и числа пораженных сегментов. При локализации в шейном отделе обычно преобладают явления ассимиля-ции (рис. 72,а), в нижерасположенных участках более отчетливо выяв-ляются боковые полупозвонки (рис. 72, б) и бабочковидные позвонки.

Выраженность нарушений развития может быть различной. Чаще описанный комплекс вызывает резкую деформацию позвоночника с полной неподвижностью значительного отдела его и может быть от-несен к порокам развития. При меньшей степени поражения деформа-ция позвоночника и зона его неподвижности не столь велики, и клини-ческая картина оказывается не такой яркой, особенно при локализа-ции в грудном отделе. Тогда этот синдром входит в рамки представле-ний об аномалиях (рис. 72).

Даж е при резких изменениях анатомического строения позвоноч-ника со значительным укорочением пораженного отдела сужения поз-воночного канала не происходит. Более того, наши наблюдения пока-зывают, что на этом уровне позвоночный канал нередко отчетливо рас-ширен (рис. 72,а). Последнее свидетельствует о наличии дисплазии дурального мешка, а возможно, и спинного мозга. Однако эти изменения достаточно полноценно компенсируются. Поэтому неврологические нару-шения наблюдаются редко и не достигают значительной выраженности (Н. А. Шенк, 1930). Резкие неврологические расстройства были опи-саны только у единичных больных (А. С. Фролова, 1960). По-видимому, сочетание глубокого порока развития позвоночника с аналогичным по-ражением нервной трубки вызывает гибель плода. Неврологические симптомы и болевой синдром могут появиться в дальнейшем в связи со снижением компенсации нарушений функций нервной системы или вследствие вторичного дегенеративно-дистрофического поражения меж-позвонковых дисков, а также межпозвонковых и реберно-позвонковых суставов.

Вторичный патологический процесс в позвоночнике возникает в ре-зультате нарушений нормального распределения нагрузки, вызванных первичной деформацией, а иногда и компенсаторными искривлениями (М. О. Фридлянд, 1954; И. А. Мовшович, 1964). При локализации в грудном отделе этот порок вызывает ограничение движений ребер, что приводит к вторичным изменениям дыхательной системы (М. О. Фридлянд, 1954).

Описанный порок развития позвоночника, несмотря на резкие на-рушения его функций, не ограничивает трудоспособности в широком кругу профессий легкого физического и преимущественно интеллекту-

244

ального труда. В то же время все виды трудовой деятельности, связан-ные со становой нагрузкой, даже умеренной, противопоказаны, так как могут привести к срыву компенсации нарушений функций позвоноч-ника, что выражается в дегенеративно-дистрофическом поражении упо-мянутых локализаций.

Рис. 72. Различные локализации поражения позвоночника при синдроме Клиппель — Фейля.

а— типичное поражение шейного отдела у девушки К., 27 лет. Ассимиляция пяти позвонков (С2_б)-Их тела слились в костное образование недостаточной высоты и толщины с единой дугой. Атлант недо-развит, его задний бугорок отсутствует, в этом месте — дефект в задней дуге. (На задней рентгено-грамме обнаружено отсутствие слияния задних отделов дуг всех шейных позвонков, включая С,). Частично костная, частично фиброзная конкресценция блокированных позвонков с телом С7. Позвоночный канал на уровне Сд_б отчетливо расширен. В верхнем участке дуги слившихся позвонков имеется отверстие для позвоночной артерии, б — поражение верхнегрудного отдела позвоночника, распространяющееся на нижние шейные позвонки, у девушки М., 21 года. Конкресценция всех верхних грудных позвонков, сочетающаяся со spina bifida anterior et posterior. Боковые полупозвонки с дополнительными ребрами справа в верхнем отделе и слева между Г/г„ и Th7.

Этот синдром иногда наблюдается в качестве наследуемой пато-логической конституции (Aschner, Engelmann, 1928). Поэтому род-ственники каждого больного нуждаются в тщательном клинико-рентге-нологическом исследовании для выявления менее существенных изме-нений, которые не столь резко выражены и могут остаться вне внима-ния как самого носителя аномалии, так и его окружающих. Установ-ление этих нарушений развития необходимо для правильной органи-зации труда и быта с целью профилактики вторичных поражений, а также для суждения о возможности наследственной передачи этого поражения в данной семье.

Синдром Клиппель — Фейля часто сочетается с различными ано-малиями грудной клетки, плечевого пояса и конечностей, преимуще-ственно верхних; иногда нарушается формирование и мышечно-связоч-ного аппарата верхних конечностей (П. П. Пастернак, 1927; А. Я. Пы-

245

тель и 3. 3. Шаевич, 1930; В. А. Дьяченко, 1949, и др.)-Чаще этот сложный порок развития позвоночника, как и аналогичная аномалия его, комбинируется с нарушениями формирования лопатки, характери-зующимися ее высоким расположением и крыловидным выстоянием (scapula alata). При клиническом исследовании прежде всего обнару-живается необычное положение лопатки, а изменения позвоночника и ребер без данных рентгенографии иногда недостаточно привлекают внимание врача, самого больного и его окружающих. Поэтому в тече-ние длительного времени основным признаком, определяющим харак-теристику всего синдрома, считалось высокое расположение лопатки. Именно это является отличительной чертой так называемого синдрома Шпренгеля.

Аномалию развития, характеризующуюся высоким стоянием ло-патки, впервые описал в 1863 г. Eulenburg (цит. по Hadley, 1941) и затем более детально Sprengel (1891). В дальнейшем было опублико-вано довольно много работ, посвященных анализу отдельных наблю-дений и обобщению накопившихся данных (Putti, 1908; М. К. Лифшиц, 1928; С. Р. Юдин, 1928; В. Н. Ходков, 1929; Giordano, 1938; Hadley, 1941, и др.). Этот синдром подробно описан в современных руковод-ствах по ортопедии.

Установлено, что лопатка развивается вместе с плечевым поясом и на ранних этапах эмбриогенеза всегда располагается высоко. Поэтому при торможении развития эта кость не только имеет недостаточную величину и неправильную форму, но и чрезмерно высоко расположена в результате не закончившегося онтогенетического перемещения вниз (Г. И. Турнер, 1929). Верхний отдел лопатки находится на уровне сред-них шейных позвонков. Одновременно лопатка повернута так, что ее верхний край приближен к средней линии тела, а нижний угол смещен кнаружи, вверх и кзади, и поэтому отчетливо выстоит. Эта необычная позиция лопатки обнаруживается уже при самом поверхностном осмотре больного. При тщательном клиническом и рентгенологическом исследовании устанавливаются множественные нарушения развития, которые не укладываются в представления о простом торможении диф-ференцирования.

Наиболее характерно, как уже упоминалось, сочетание со сложным пороком или аналогичной сложной аномалией развития позвоночника, преимущественно шейного и верхнегрудного отделов его. Одновремен-но иногда обнаруживается дефект одного или нескольких ребер, в дру-гих случаях все ребра сохранены, но их задние отделы находятся в состоянии конкресцениии. В одном из наших наблюдений, в результате слияния смежных отделов шести ребер, в заднем отделе грудной клетки возникла вертикально расположенная костная пластина, находившаяся книзу от высоко расположенной лопатки.

Верхневнутренний участок лопатки обычно соединен с остистым отростком одного из нижних шейных позвонков фиброзным тяжом, иногда содержащим включения хрящевой ткани (В. Д. Чаклин, 1957). В этом месте часто находится сверхкомплектная (так называемая омо-вертебральная) кость, как бы дополнительное ребро, сместившееся кзади и вверх (Putti, 1908; Giordano, 1938, и др.). Эта кость соеди-няется с одной стороны с лопаткой, а с другой стороны с остистыми отростками нижних шейных позвонков посредством фиброзных тяжей или истинными суставами (И. С. Мазо и А. А. Рубанович, 1962). Ино-гда наблюдается конкресценция этой сверхкомплектной кости с ости-стыми отростками (Г. И. Турнер, 1929). Изредка нижний угол лопатки оказывается фиксированным к ребру (Bocchi, 1935).

?46

Сочетание всех этих явлений свидетельствует о том, что развитие организма нарушается на самых ранних этапах эмбриогенеза, в момент дифференцирования метамеров, и затем все время идет по патологи-ческому пути. При этом, очевидно, выделяется излишний миотом, из которого создается дополнительная группа мышц и закладывается сверхкомплектное ребро, преобразующееся в дальнейшем в омовертеб-ральную кость (Putti, 1908). Иногда нарушается дифференцирование и смежных миотомов, что приводит к задержке развития соответствую-щих мышц, вплоть до их отсутствия. Могут отсутствовать ромбовид-ная, грудная, дельтовидная и грудиноключичные мышцы (Е. К. Ники-форова, 1960). Неврологические нарушения наблюдаются очень редко, они описаны лишь у отдельных больных (Bocchi, 1935).

Функции верхней конечности иногда довольно значительно нару-шаются в результате неполноценности недоразвитого плечевого пояса и соответствующих мышечных групп. Опорно-двигательная система страдает наиболее значительно, когда обе лопатки недоразвиты и вы-соко расположены. Положение лопатки может быть в значительной степени корригировано посредством ряда консервативных мероприятий, значительно чаще лишь путем хирургического вмешательства (В. Д. Чаклин, 1957; С. Д. Терновский, 1958; Л. Е. Рухман, 1964, и др.). Однако деформацию позвоночника и грудной клетки в целом устранить не удается.

Лица, страдающие синдромом Шпренгеля, как правило, трудоспо-собны в профессиях легкого физического и преимущественно интеллек-туального труда. Инвалидность может наступить в связи с вторичным дегенеративно-дистрофическим поражением межпозвонковых дисков и суставов, развивающимся при становой нагрузке, чрезмерной для не-полноценного позвоночного столба.

Таким образом, основная патологоанатомическая характеристика, клиническая картина и состояние трудоспособности при синдроме Шпренгеля и при синдроме Клиппель — Фейля практически в значи-тельной мере совпадают, а современные представления об этих синдро-мах существенно отличаются от данных, изложенных в первых публи-кациях. Поэтому в настоящее время, по существу, утратился смысл в обозначении этих синдромов по имени указанных авторов. По-види-мому, более целесообразно говорить о сложном пороке развития позво-ночника или о сложной аномалии его (в зависимости от выраженности дисплазии) с указанием на сочетание с той или иной дополнительной аномалией, в том числе и с недоразвитием лопатки.

Изредка наблюдаются множественные сложные пороки и анома-лии развития, в которые входит поражение черепа. Обычно сочетается та или иная разновидность краниостеноза с различными пороками или аномалиями костно-суставного аппарата конечностей, либо позвоноч-ника. До настоящего времени существует тенденция различные соче-тания этих локальных нарушений развития выделять в виде строго очерченных синдромов, которым присваивается имя автора первой из соответствующих публикаций. Так, например, известен синдром Апера (Apert, 1906), как сочетание преждевременного зарастания венечного шва, синдактилии и конкресцениии костей пальцев кистей и стоп. Од-нако краниостеноз сочетается также с полидактилией, с луче-локтевой конкресценнией и с различными другими аномалиями и пороками раз-вития не только конечностей, но и позвоночника (Dunn, 1962). Харак-тер самого краниостеноза тоже может оказаться другим. В качестве синдрома Бери некоторые авторы выделяют сочетание неправильного формирования лицевого черепа (dysostosis mandibulofacialis) с синдак-

247

тилией, с аномалиями позвоночника различного характера, а иногда и с другими нарушениями развития. При этом постепенно стирается представление о границах синдрома.

Поэтому во всех аналогичных случаях целесообразно говорить о множественном сложном пороке или о сложной аномалии разви-тия с указанием основных локализаций и форм поражения. В таком комплексе обычно особенно важно поражение черепа из-за сочетания с нарушениями функций центральной нервной системы, главным обра-зом в виде слабоумия.

В зависимости от состояния функций центральной нервной системы и опорно-двигательной системы страдающие такими сложными нару-шениями развития могут сохранить трудоспособность в целом ряде профессий, либо оказываются инвалидами различной тяжести, вплоть до I группы.

Исключительно редко одним из компонентов множественного слож-ного порока развития является эктопия (или гетеротипия), т. е. пере-мещение какого-либо органа опорно-двигательной системы. Наблю-дается преимущественно перемещение пятого пальца стопы в более проксимальный участок ее. При этом число лучей стопы оказывается уменьшенным. В казуистических случаях гетеротипия сочетается с ги-пердактилией. Тогда стопа состоит из нормального числа лучей, а в со-вершенно необычном участке располагается сверхкомплектный палец, например в пяточной области (Д. Г. Рохлин, 1928). Эктопия позвонков иногда возникает при рахишизе. Сместившийся позвонок находится между разошедшимися в стороны полупозвонками (рис. 62) и, кроме того, сдвинут в другую фронтальную плоскость.

Эктопия органов опорно-двигательной системы относится к числу наиболее редких и поэтому наименее изученных дисплазий.

Представленные данные показывают, что для правильной трак-товки состояния организма и трудовых возможностей человека при множественных сложных нарушениях развития костно-суставного аппа-рата необходимо четкое представление о каждой из соответствующих форм в отдельности. Однако сочетание целого ряда 'аномалий и поро-ков развития* определяет появление новых качественных особенностей всего синдрома в целом и существенно влияет на состояние трудоспо-собности.

ПРЕИМУЩЕСТВЕННО СТРУКТУРНЫЕ НАРУШЕНИЯ СТРОЕНИЯ КОСТНО-СУСТАВНОГО АППАРАТА

Данная группа нарушений развития, в отличие от всех ранее опи-санных аномалий и пороков, была выделена совсем недавно. Этому содействовало широкое внедрение в медицину рентгенологического метода исследования.

Дисплазий, составляющие анализируемую группу, в значительной мере близки к некоторым системным поражениям, так как их основной качественной чертой является неправильное строение структуры костей, без изменения нормального числа элементов костно-суставного аппа-рата и без первичного нарушения соотношений между ними. Последние возникают вторично и, как правило, являются следствием различных деформаций. Для этой группы аномалий типичны глубокие нарушения формирования кости, по существу они характеризуются несовершенным

щ

остеогенезом. Однако в отличие от системных поражений при анома-лиях данной группы нарушается остеогенез не всего скелета в целом и не всех частей его одного происхождения, а лишь ограниченного чис-ла костей, иногда только одной кости. Следовательно, в анализируемой группе аномалий нет генерализации патологического развития скелета; это локальные формы несовершенного остеогенеза.

В главе третьей уже упоминалось о том, что многие из нарушений развития, образующих группу системных аномалий и пороков, иногда проявляются в виде более ограниченного поражения. Однако это всегда лишь относительно редкая разновидность поражения, которое в выра-женной типичной форме характеризуется системностью патологического развития костно-суставного аппарата. В отличие от этого аномалии данной группы не встречаются в виде системных поражений. При этих формах число локализаций несовершенного остеогенеза значительно колеблется — от одной кости, даже от изолированного участка одной кости, до значительного числа костей, однако при этом всегда сохра-няется нормальное строение большинства костей, костно-суставного аппарата в целом.

Помимо отсутствия генерализации, дисплазии, составляющие дан-ную группу, нередко характеризуются метамерностью поражения, т. е. обнаруживают еще одну черту, типичную для многих локальных нару-шений развития. Это свидетельствует об очень раннем извращении остеогенеза в период аакладки органов опорно-двигательной системы. В эту группу локальных нарушений развития костно-суставного аппарата входят две нозологические формы: фиброзная остеодисплазия

с ее разновидностями и мелореостоз.

ФИБРОЗНАЯ ОСТЕОДИСПЛАЗИЯ И ЕЕ РАЗНОВИДНОСТИ

Фиброзная остеодисплазия относится к числу поражений, которые в настоящее время активно изучаются во многих странах. Отдельные частные вопросы этой проблемы еще остаются неясными и нуждаются в дальнейшей разработке. Однако в течение последних десятилетий основные представления об этой аномалии уже получили достаточную ясность. Этому предшествовал довольно длинный и сложный путь.

До тридцатых годов нашего столетия фиброзная остеодисплазия не была известна как самостоятельная форма поражения, как отдель-ная нозологическая единица, относящаяся к группе нарушений разви-тия. Все соответствующие изменения рассматривались как атипичные формы фиброзных остеодистрофий.

Термином «фиброзная остеодистрофия», как известно, обозна-чаются заболевания, характеризующиеся резкой патологической пере-стройкой до того нормальной кости с замещением ее фиброзной тканью, а нередко и с образованием внутрикостных кист. Различные формы фиброзных остеодистрофий отличаются по характеру патологоанатоми-ческой картины (особенности фиброзной перестройки, выраженность тенденции к образованию кист), в зависимости от патогенеза и по рас-пространенности поражения (системное поражение — гиперпаратирео-идная фиброзная остеодистрофия, преимущественно полиоссальное по-ражение — деформирующая фиброзная остеодистрофия или болезнь Педжета, монолокальное поражение — солитарная костная киста).

Заболевание, характеризующееся системным остеопорозом, заме-щением костной ткани фиброзной тканью, возникновением множествен-ных внутрикостных кист, резкой деформацией скелета и множествен-ными патологическими переломами, впервые описал в 1864 г. Engel

249

(цит. по А. В. Русакову, 1959) на основании макроскопического изуче-ния одного трупа. Более детально патологическую картину болезни изучил Recklinghausen. После его работы, опубликованной в 1891 г., соответствующие изменения скелета обозначались условным названием

«болезнь Реклингаузена». Они подверглись детальному исследованию. Было установлено, что системные поражения этого характера связаны с глубокими нарушениями обменных процессов, преимущественно мине-рального обмена. Далее было обнаружено, что эти системные измене-ния скелета возникают в результате гиперфункции паращитовидных желез (А. В. Русаков, 1925), что, как правило, развивается при аде-номе одной из них. Это было очень важное открытие. Оно сделало воз-можным излечение этого тяжелого заболевания посредством хирурги-ческого удаления пораженной паращитовидной железы (Mandl, 1926; В. И. Корохов, 1947, и др.).

Таким образом, из группы поражений, обозначавшихся условным термином «болезнь Реклингаузена», была выделена совершенно опреде-ленная нозологическая форма — гиперпаратиреоидная фиброзная остео-дистрофия. Это заболевание развивается у взрослых, до того здоровых людей, характеризуется глубокими нарушениями минерального обмена с вымыванием солей кальция из скелета, с резким увеличением его со-держания в сыворотке крови и с вторичным поражением системы вы-деления (мочекаменная болезнь); без хирургического лечения оно за-канчивается смертью больного. Аналогичные изменения скелета, по-ви-димому, иногда возникают в результате поражения гипоталамической области головного мозга. В таком случае хирургическое лечение не по-казано и возможности медицинского воздействия пока весьма огра-ничены.

В то же время с начала XX в. в литературе начали появляться описания больных, у которых были обнаружены сходные поражения, но не всего костно-суставного аппарата, а лишь той или иной части его, даже одной кости. Авторы этих публикаций пользовались разнооб-разными наименованиями, более или менее подходившими к каждому конкретному случаю и отражавшими личные взгляды на существо по-ражения: односторонняя болезнь Реклингаузена, односторонний по-лиоссальный фиброзный остит, односторонняя фиброзная остеодистро-фия, фиброзный остит с многими очагами, диссеминированный фиб-розный остит, местный фиброзный остит и т. д. Выяснилось, что эти поражения не сопровождаются общими нарушениями минерального обмена и обнаруживаются преимущественно у детей и подростков. В связи с этим были высказаны предположения о существовании, по-мимо генерализованной гиперпаратиреоидной фиброзной остеодистро-фии, какого-то иного, преимущественно юношеского заболевания (Mikuliez, 1904; Schmorl, 1926; Jaffe, 1926). Однако эти высказывания не выходили за рамки предположений, и природа заболевания остава-лась неясной.

В 1927 г. в докладе на XIX Всесоюзном съезде хирургов В. Р. Брай-цев, на основании результатов исследования трех больных, впервые выдвинул представление о том, что в основе так называемых локаль-ных фиброзных остеодистрофий лежит нарушение остеобластической функции мезенхимы, происходящее в эмбриональном периоде в том или иной кости (в одном ее месте, в нескольких местах или во всей кости в целом), либо в отдельных местах нескольких костей. Таким образом, В. Р. Брайцев отнес местные фиброзные остеодистрофий к аномалиям развития, но не выделил эти дисплазии в самостоятель-ную группу и не отграничил их от приобретенных заболеваний. К со-

250

жалению, эта правильная мысль в то время не получила поддержки. В дальнейшем и другие авторы высказывали предположение о нали-чии среди локальных фиброзных остеодистрофий таких форм, в основе которых лежат первичные нарушения формирования (М. И. Ситенко, 1935).

Эту группу аномалий в качестве самостоятельней нозологической единицы выделил в 1938 г. Liechtenstein, предложивший в то время для ее обозначения термин «полиостотическая фиброзная дисплазия ко-стей». В дальнейшем было обнаружено, что соответствующие наруше-ния развития иногда возникают только в одной кости. Поэтому упоми-нание о многих локализациях оказалось излишним для общего наиме-нования аномалии, а не отдельных разновидностей ее. В связи с этим в 1942 г. Lichtenstein и Jaffe в совместной работе предложили пользо-ваться термином «фиброзная дисплазия костей», или «фиброзная остео-дисплазия», заменив им все многочисленные названия, применявшиеся до того в литературе (авторы насчитали 33 таких наименования).

В настоящее время иногда говорят о болезни Лихтенштейна или, более справедливо, о болезни Брайцева — Лихтенштейна, поскольку по-следний в своей трактовке характера данного поражения повторил положения В. Р. Брайцева, выдвинутые на 11 лет раньше. Однако наи-более удачным, несомненно, является общепринятый в настоящее время термин «фиброзная остеодисплазия». Это название не дает точного представления о характере патологической ткани, возникающей вместо нормальной кости, но все же достаточно раскрывает существо пора-жения.

Начиная с 40-х годов, особенно в послевоенное время, в литера-туре и у отдельных исследователей накопилось значительное число на-блюдений, относящихся к лицам, страдающим фиброзной остеодиспла-зией. Первые публикации были основаны на результатах анализа дан-ных, относившихся к отдельным больным (В. Н. Штерн и М. Д. Чер-фас, 1950; Л. А. Одесская-Мельникова, 1956, и др.). Однако уже в те годы некоторые авторы обладали опытом исследования большего чис-ла больных (И. Г. Лагунова, 1952, и др.). В большинстве сообщений, опубликованных в 60-е годы, представлены материалы, полученные при наблюдениях над несколькими десятками соответствующих больных (И. Г. Лагунова, 1962; М. В. Волков, 1962; К-Н. Моисеева, 1964, и др.), а накопившиеся в литературе данные позволили представить и некото-рые обобщающие работы (Л. М. Гольдштейн, 1952; Jaffe, 1958). Мы также имели возможность исследовать значительное число лиц, стра-дающих этой аномалией, и за целым рядом из них проследили в тече-ние многих лет. Специальные учреждения, такие, как Центральный институт травматологии и ортопедии (ЦИТО), основывают свои за-ключения на опыте, относящемся уже к сотням больных.

Выполненный к настоящему времени большой коллективный труд обеспечил накопление подробных патоморфологических и клини-ко-рентгенологических данных, которые позволили составить доста-точно определенные представления о существе аномалии. Особенно большое значение имели макроскопические и гистологические исследо-вания, а также сопоставление их результатов с рентгенологическими данными. Такое изучение было проведено многими авторами.

Макроскопически при фиброзной остеодисплазии обнаруживается, что костная ткань на большем или меньшем протяжении замещена плотной упругой фиброзной тканью серовато-белого или желтовато-белого цвета, иног/ia с отдельными розоватыми или бурыми участками. В этой ткани имеются более, или менее значительные включения кост-

251

ной ткани, иногда участки хрящевой ткани с обызвествлениями или без них, иногда отдельные кисты, обычно мелкие, очень редко — крупные. Скопления этой ткани образуют отдельные узлы различного раз-мера или фиброзные поля, диффузно замещающие костную структу-ру на большом протяжении, вплоть до сплошного поражения целой кости.

Гистологические исследования показали, что эти узлы и поля со-стоят из своеобразной незрелой волокнистой ткани, то более рыхлой, то компактной, содержащей веретенообразные клетки. В ней беспоря-дочно разбросаны примитивные костные структуры, лишенные пла-стинчатого строения, включения остеоидной ткани, островки хрящевой ткани, иногда скопления клеток типа остеобластов, изредка очаги кровоизлияний и фокусы дегенерации с отдельными гигантскими и пе-нистыми, т. е. ксантомными, клетками по окружности. Детали этой кар-тины весьма изменчивы не только у разных больных, не только в не-одинаковых костях одного больного, но в различных участках одной кости, даже в пределах одной зоны поражения. Иногда эта волокни-стая ткань богата клеточными элементами, иногда она приобретает характер коллагеновой ткани и тогда бедна клетками. Столь же измен-чива и ее сосудистая сеть.

Авторы, впервые выделившие фиброзную остеодисплазию в каче-стве самостоятельной аномалии развития (Lichtenstein, 1938; Lichten-stein, Jaffe, 1942; Jaffe. 1958), и некоторые другие исследователи, в частности Geschickter, Copeland (1949), оценили эту своеобразную субстанцию как обычную соединительную фиброзную ткань. Они счи-тали, что костные включения в ней образуются в результате простой метаплазии, а хрящевые островки возникают, если одновременно на-рушается развитие ростковой хрящевой ткани в эпиметафизарной зоне роста с отщеплением отдельных неоссифицировавшихся участков, пере-мещающихся в область диафиза, подобно тому, что наблюдается при дисхондроплазии. Этой трактовкой характера ткани и объясняется про-исхождение термина «фиброзная остеодисплазия».

Однако детальный анализ этой ткани, проведенный отечествен-ными авторами (Т. П. Виноградова, 1957, 1958; А. М. Вахуркина, 1958, 1962; А. В. Русаков, 1959), показал, что своеобразная волокнистая суб-станция, заменяющая при данной аномалии костную ткань, не является обычной соединительной тканью. Она представляет собой эмбриональ-ную остеобластическую ткань, которая в норме продуцирует и хряще-вую и костную ткань, но при данной аномалии почти утрачивает эту функцию, дифференцируется преимущественно в направлении образо-вания волокнистой ткани и, пролиферируя клеточные остеобластиче-ские элементы, создает лишь отдельные примитивные костные струк-туры, не имеющие функционального значения. В зависимости от выра-женности нарушений развития в пораженном отделе скелета возникает то большее, то меньшее количество такой примитивной костной ткани, иногда ее вовсе нет, иногда она образуется в значительном количестве. Таким образом, костные включения при фиброзной остеодисплазии возникают не в результате метаплазии соединительной ткани, как и хрящевые островки не являются следствием одновременного наруше-ния развития эпиметафизарных зон роста. Включения костной, хряще-вой и остеоидной ткани появляются в результате естественного, но рез-ко измененного, заторможенного патологического развития эмбриональ-ной остеобластической ткани, образующей данный участок скелета.

М. В. Волков (1956) подчеркнул, что при фиброзной остеодиспла-зии остеогенез не только замедлен, но и извращен; это весьма харак-

252

терно для всех аномалий и пороков развития костно-суставного аппа-рата.

Трактовка фиброзной остеодисплазии как аномалии развития в настоящее время является общепризнанной. Период споров по этому поводу уже закончился, так как отчетливо выявились глубокие разли-чия между фиброзными остеодистрофиями, т. е. заболеваниями, при которых в подавляющем большинстве случаев уже у взрослого чело-века происходит патологическое преобразование до того нормальной кости, и фиброзной остеодисплазией, характеризующейся глубокими нарушениями первичного процесса образования кости.

Современные о представления о разновидностях фиброзной остео-дисплазии, об ее локализациях, в особенности о процессе ее развития, сложились на основании многочисленных клинико-рентгенологических наблюдений.

Соответственно патологоанатомическим данным рентгенологически наблюдаются поражения костей диффузного, очагового и смешанного характера.

При диффузном характере изменений рентгенологически в области так называемых фиброзных полей обнаруживается сплошное пораже-ние всей кости в целом (рис. 75) или значительной части ее. В послед-нем случае зона однородного равномерного разрежения структуры без резких границ переходит в нормальную костную ткань (рис. 78, лучевая кость). Чаще изменена вся толща кости (рис. 75), изредка зона поражения проходит вдоль нее в виде тяжа, напоминающего про-дольные включения хрящевой ткани в диафизах длинных трубчатых костей, встречающиеся при дисхондроплазии. Объем кости в зоне по-ражения несколько увеличен, а ее кортикальный слой истончен (рис. 75). Наружная поверхность кортикального слоя довольно глад-кая, внутренняя имеет слабо выраженную фестончатую форму, зави-сящую от чередования участков более и менее резкой атрофии.

Кость в зоне фиброзного поля оказывается бесструктурной, она обусловливает очень своеобразное однотонное рентгеновское изображе-ние, которое, по мнению многих авторов, напоминает матовое стекло или фарфор (рис. 75, бедренная кость). Иногда местами обнаружи-вается более резкое разрежение кости, если изображение сильнее вздутых участков проецируется на костномозговое пространство (рис. 78, проксимальный отдел лучевой кости). Нередко на фоне рав-номерного поражения выделяются нечетко отграниченные участки бес-структурного уплотнения кости, обычно располагающиеся вдоль диа-физа в виде облаковидных образований (рис. 75, большеберцовая кость). Эти места соответствуют скоплениям примитивных, функцио-нально не дифференцированных костных структур, а, по-видимому, одновременно и участков хрящевой ткани. Наличие хрящевых включе-ний становится несомненным, если обнаруживаются вкрапления из-вести.

Диффузная фиброзная остеодисплазия иногда характеризуется небольшим равномерным утолщением пораженного отдела кости, даже всего диафиза, с равномерным уплотнением структуры. В такой кости не выделяются кортикальный слой и костномозговое пространство. Вся кость целиком состоит из одной сплошной костной массы, лишенной функциональной дифференцировки (рис. 78, первая пястная кость). Это явление обычно приходит на смену ранее имевшегося разреже-ния костной ткани и поэтому может рассматриваться как показатель репарации. Изредка такая аморфная неполноценная костная масса образует более или менее равномерные тяжи, идущие вдоль диафиза.

253

Очаговый характер поражения возникает, если так называемая фиброзная ткань образует отдельные узлы. Рентгенологически они имеют вид бесструктурных фокусов разрежения кости неправильно округлой или овоидной формы. Изображение узла либо совершенно однородно, либо в нем обнаруживаются небольшие бесструктурные уплотнения (рис. 73). Каждый такой очаг обычно отделен от окружаю-щей кости тонкой замыкающей пластинкой, реже О'Н отграничен менее отчетливо. Очаги располагаются в метафизе или в диафизе, в центре кости, часто эксцентрично, иногда непосредственно в кортикальном слое.

У некоторых больных на протяжении всей кости или значительной части ее обнаруживается один изолированный очаг (рис. 78, средняя треть диафиза плечевой кости и аналогичный участок лучевой кости). Чаще имеется несколько очагов, то смежных, тс» разбросанных (рис.73). Костная ткань, находящаяся между очагами, сохраняет нормальное строение или несколько уплотнена. Изредка возникают столь много-численные очаги, что происходит практически сплошное поражение кости, отличающееся от диффузного только своеобразной структурой в виде сот (рис. 77в), чаще в виде множественных крупных ячеек (рис. 796).

Очаговые проявления фиброзной остеодисплазии, особенно при на-личии нескольких смежных крупных узлов, напоминают в рентгенов-ском изображении костные кисты, тем более, что интенсивность их изображения почти одинакова.

Очаги фиброзной остеодисплазии, как и фиброзные поля, изредка преобразуются в недифференцированную костную ткань. Тогда в рент-геновском изображении они имеют вид равномерных уплотнений. В этом случае сходство с кистой утрачивается, тем более, что и утол-щение кости оказывается незначительным. Такие уплотненные очаги наблюдаются преимущественно при поражениях мозгового и лицевого черепа, а также губчатых костей предплюсны и запястья, изредка тел позвонков.

Истинные кисты при фиброзной остеодисплазии, как уже было упомянуто, образуются редко и обычно имеют небольшие размеры. Они не распознаются рентгенологически. Крупные кисты, возникающие еще более редко, главным образом в результате внутрикостных кровоизлия-ний, вызывают в рентгеновском изображении на фоне обычной картины фокус более резкого разрежения структуры, имеющий довольно пра-вильную округлую или овоидную форму. Вздутие кости в этом месте может оказаться более резким.

Изменения костей, относящихся к определенной области костно-суставного аппарата, могут быть однотипными. Например, часто на-блюдается одинаковое диффузное поражение костей всех сегментов какой-либо конечности (рис. 75). Однако нередко в одной конечности, даже в одной и той же кости, обнаруживаются одновременно и фиб-розные поля и фиброзные узлы, т. е. имеется фиброзная остеодиспла-зия смешанного характера. Иногда изменения различного характера разыгрываются на одной территории. Рентгенологическая картина су-щественно изменяется в зависимости от особенностей сочетания оча-гов и полей разрежения и уплотнения кости, от преобладания того или иного из этих явлений. Такие смешанные поражения более всего ха-рактерны для фиброзной остеодисплазии мозгового (рис. 81) и лице-вого черепа.

Уточнение особенностей поражения имеет значение для детальной характеристики состояния каждой данной кости или даже отдельных

254

участков ее, но не обозначает выделения по этому признаку особых разновидностей или форм аномалии.

Патологоанатомические данные и рентгенологические наблюдения над изменениями пораженных участков кости в период роста показы-вают, что находящиеся внутри кости скопления остеобластической ткани развиваются вне зависимости от закономерностей формирования всей данной кости в целом, т. е. в известной мере самостоятельно, по-добно тому, что наблюдается при дисхондроплазии. Это развитие идет главным образом по пути увеличения общей массы, чем и объясняется вздутие кости.

Узлообразные очаговые скопления так называемой фиброзной тка-ни растут равномерно во всех направлениях, без соответствия росту всей кости в длину и в толщину. Поэтому такой узел постепенно уве-личивается, достигает кортикального слоя и начинает давить на него изнутри. В результате этого внутренняя поверхность кортикального слоя в этом месте постепенно атрофируется, но надкостница продуци-рует новый слой костной ткани, который также подвергается изнутри местной избыточной резорбции. Поэтому участки кости, содержащие узлообразные скопления остеогенной ткани, постепенно утолщаются, что при нарастающем истончении кортикального слоя приобретает ха-рактер вздутия. В таких местах внутренняя поверхность истонченного кортикального слоя непосредственно переходит в замыкающую пла-стинку фиброзного очага (рис. 73). Все же эти вздутия обычно не до-стигают той резкой степени, которая нередко наблюдается при дисхон-дроплазии. Поэтому кортикальный слой в области фиброзных узлов постепенно истончается, иногда очень резко, но полностью резорби-руется лишь в области некоторых отдельных локализаций, почти ис-ключительно при поражениях ребер.

В зоне фиброзных полей также происходит вздутие кости, но бо-лее равномерное и обычно менее значительное. Лишь у отдельных больных наблюдается резкое вздутие значительного отдела диафиза, даже всей кости, например всей бедренной кости. Все же при диффуз-ном характере поражения вздутие кости достигает резчайшей степени только в статически мало нагруженных участках скелета, почти исклю-чительно в ребрах.

По мере увеличения скоплений фиброзной ткани изменяется не только кортикальный слой, но и спонгиозная кость. Фиброзные поля постепенно распространяются на ранее нормальные отделы кости. То же происходит и при очаговом характере поражения. Вначале очаги имеют иногда очень незначительную, почти точечную величину. Изредка они навсегда сохраняют такие размеры (рис. 77в). Большинство очагов постепенно увеличивается (рис. 73), иногда значительно (рис. 796, кости левой половины таза), изредка отдельные из них становятся очень крупными (рис. 79,6, межвертельная область левой бедренной кости). При наличии нескольких смежных узлов изменяется и нахо-дящаяся между ними костная ткань. Ее прослойки истончаются и на-конец превращаются в скорлупообразные стенки, отграничивающие отдельные очаги. При наличии множественных смежных крупных узлов весь пораженный отдел кости состоит как бы из примыкающих друг к другу пузырей. Такая картина наблюдается преимущественно в пло-ских костях (рис. 796) и при поражениях ребер.

Таким образом, при фиброзной остеодисплазии отчетливо извра-щается интерстициальный рост кости. Ее рост в толщину нарушается, как уже было подчеркнуто, вследствие давления скоплений фиброзной ткани на внутреннюю поверхность кортикального слоя, а в редких слу-

255

чаях (при полном рассасывании кортикального вещества) и непосред-ственно на надкостницу. Кроме того, при фиброзной остеодисплазии происходит и прямое нарушение остеобластической функции надкост-ницы. Оно может периодически выявляться в течение всего постна-тального периода развития костно-суставного аппарата.

Рис. 73. Многоочаговое поражение левой большеберцовой кости при мо-номелической фиброзной остеодис-плазии у девочки М. с типичным синдромом Олбрайта.

Вверху — состояние голени в 7-летнем возрас-те; внизу — спустя полтора года. Постепенное увеличение очагов поражения, находящихся в костномозговом пространстве дистального отдела большеберцовой кости и в ее корти-кальном слое. По мере роста кости зона по-ражения перемещается к середине диафиза. Одновременно в кортикальном слое задней поверхности возник новый очаг. Незначи-тельная, медленно нарастающая саблевидная и варусная деформация большеберцовой кости. Умеренное компенсаторное утолщение корти-кального слоя на внутренней и задней по-верхностях диафиза. Ко времени второго ис-следования появилась зона перестройки, пе-ресекающая кортикальный слой внутренней поверхности большеберцовой кости на вы-соте искривления. Несколько очагов фиброз-ной остеодисплазии в таранной кости.

Как правило, извращается остеобластическая функция какого-либо незначительного участка надкостницы и при этом в течение неболь-шого отрезка времени, после которого эта функция восстанавливается. Поэтому под надкостницей появляются скопления фиброзной ткани, которые в дальнейшем, по мере восстановления функции, покрываются снаружи тонкой скорлупой костной ткани, входят в состав кортикаль-ного вещества и продолжают свое развитие в толще его. В зависимости от длительности нарушений функций надкостницы образуются скопле-ния фиброзной ткани различной величины, чаще они имеют очень

256

незначительные, точечные размеры и едва улавливаются рентгеноло-гически (рис. 73). Дальнейшее наблюдение обнаруживает увеличение этих узлов и соответствующее, закономерное, локальное вздутие кор-тикального вещества. При этом прослеживается отодвигание, выпячи-вание кнаружи его субпериостального слоя (рис. 73). Такие очаги являются четким патологоанатомическим и рентгенологическим пока-зателем периодически возникающего извращения остеобластической функции надкостницы.

Изредка остеобластическая функция нарушается на большем про-тяжении. Тогда внутри кортикального слоя образуется фиброзное поле. Кортикальное вещество расслаивается, его внутренняя и наружная пла-стинки как бы раздвигаются. При этом внутренний слой смещается в область костномозгового пространства, которое суживается (рис. 77а). Несмотря на значительные изменения кортикального слоя, периосталь-ные наслоения на нем образуются при фиброзной остеодисплазии только после переломов, в результате поднадкостничных кровоиз-лияний.

Все описанные изменения формирования костной ткани в трубча-тых костях происходят только на территории диафизов и метафизов.

° Иногда фокус патологического развития доходит до эпиметафизарной зоны роста или до зоны роста апофиза, но не распространяется на них. Ростковая хрящевая ткань является непреодолимым барьером на пути остеобластической мезенхимальной ткани, и поэтому фиброзная остео-дисплазия до наступления синостозов не захватывает в свою зону са-мостоятельно формирующихся эпифизов и апофизов (Jaffe, 1958; К. Н. Моисеева, 1964, и др.). В меньшей мере таким препятствием являются черепные швы.

Ростковая хрящевая ткань эпиметафизарных зон, естественно раз-виваясь, продуцирует нормальную костную ткань и обеспечивает обыч-ное удлинение кости (рис. 73). Однако дальнейшая трансформация этой кости нарушается, как только она попадает в зону патологиче-ского формирования, так как в этой области резко извращен интер-стициальный компонент остеобластического процесса.

Общая длина пораженной кости при фиброзной остеодисплазии иногда остается нормальной, что обеспечивается обычным развитием эпиметафизарных зон. Более того, иногда наблюдается некоторое удли-нение такой кости вследствие усиленного интерстициального роста патологической зоны (Л. А. Одесская-Мельникова, 1956; А. М. Вахур-кина, 1962; И. Г. Лагунова, 1962; Lick, Vichweger, 1962; М. В. Вол-ков и А. А. Аренберг, 1965, и др.). Это наблюдается главным образом при наличии фиброзных полей, располагающихся вдоль кости и в своем развитии вызывающих общее удлинение ее. Особенно отчетливо это обнаруживается при изолированном или преобладающем поражении одной из парных костей голени.

В таких случаях пораженная кость деформируется не только в ре-зультате значительного уменьшения способности выносить нормальную нагрузку, но и потому, что другая кость препятствует ее удлинению (рис. 73, 776).

Однако при фиброзной остеодисплазии нередко наблюдается и некоторое укорочение пораженных костей (М. В. Волков, 1956; С. А. Рейнберг, 1964, и др.) вследствие недостаточности интерстициаль-ного компонента остеогенеза. Это наблюдается преимущественно при отчетливом преобладании очагового поражения, когда узловатые скоп-ления остеобластической ткани, увеличиваясь концентрически, вызы-вают вздутие пораженного участка, а общая длина кости оказывается

257

недостаточной. Все же существенное укорочение кости возникает пре-имущественно вторично в результате резкой деформации и патологиче-ских переломов (рис. 75, 77а). Общая длина пораженной кости изме-няется так или иначе в зависимости от сочетания описанных особен-ностей ее формирования и вторичных деформаций. Соответственно это-му пропорции в строении тела оказываются нарушенными более или менее существенно (рис. 74, 76).

При фиброзной остеодисплазии, как при дисхондроплазии и кост-но-хрящевых экзостозах, развитие патологически формирующихся уча-стков костей еще продолжается некоторое время после окончания ро-ста нормальных отделов скелета, всего кост.но-суставного аппарата в целом. Поэтому вскоре после наступления синостозов патологиче-ский участок, еще продолжающий свое развитие, может захватить в свою зону смежный эпифиз или апофиз, ранее остававшийся нор-мальным. Таким образом, эти участки скелета поражаются уже после наступления синостозов (Hobaek, 1951; наши наблюдения), т. е. про-исходит такой же процесс, как и при дисхрондроплазии.

Энергия развития остебластической ткани после наступления синостозов постепенно снижается, и фиброзная остеодисплазия стаби-лизируется, переходит из патологического процесса в патологическое состояние (Jaffe, 1958; Lick, Vichweger, 1962, и др.). Это явление весь-ма характерно для фиброзной остеодисплазии, как и для. многих си-стемных аномалий и пороков развития. Изредка в дальнейшем вну-грикостные скопления фиброзной ткани постепенно в большей или меньшей степени преобразуются в грубоволокнистую, функционально почти не дифференцирующуюся костную ткань, т. е. наступают явле-ния репарации (И. Г. Лагунова, 1962). Чаще состояние пораженных участков скелета остается практически неизменным в течение всей дальнейшей жизни больного; могут нарастать лишь вторичные дефор-мации скелета, особенно в связи с перегрузкой или повторными пато-логическими переломами.

Очень редко уже у взрослого человека увеличиваются размеры очага поражения какой-либо кости или даже возникает новый фокус в ранее нормальном участке скелета (А. М. Вахуркина, 1962, и др.). Так, например, у мужчины X., страдающего полиоссальной диссемини-рованной фиброзной дисплазией, в возрасте 44 лет мы обнаружили начавшееся увеличение маленького ограниченного очага поражения в крыле подвздошной кости. Незаметно для больного и безболезненно этот очаг медленно, но неуклонно увеличивался в течение следующих

13 лет и достиг значительной величины. Такая активность остеобласти-ческой ткани в одном из очагов поражения, продолжающаяся после окончания роста, а тем более выявившаяся уже в среднем возрасте, всегда должна настораживать, так как отдельные узлы при фиброзной остеодисплазии изредка преобразуются в крупную кисту или в добро-качественную опухоль, даже в злокачественную опухоль.

Ранее описанное своеобразие гистологической картины, так же как и самостоятельный, как бы изолированный от развития всей кости в це-лом рост узлов остеобластической ткани объясняют тенденцию неко-торых авторов трактовать фиброзную остеодисплазию как процесс, близко стоящий к опухолям (Jaffe, 1958), как предбластоматозный процесс (Gantiero, 1963), даже почти как истинную опухоль (Т. П. Ви-ноградова, 1958). Однако с позиций клинического реализма эта трак-товка не выдерживает испытания.

Фиброзная остеодисплазия и соответствующие доброкачественные опухоли, типа неокостеневающей остеомы и фибромы, находятся в та-

258

кой же общей связи, как дисхондроплазия и хондрома, как костно-хря-щевые экзостозы и остеохондрома. В этом отношении заслуживает большого внимания положение, выдвинутое М. В. Волковым (1960), согласно которому опухоли костно-суставного аппарата каждой опре-деленной «линии» наблюдаются в виде доброкачественных и в виде злокачественных форм и по своему характеру в известной мере соот-ветствуют определенному виду дисплазии. Это закономерно, так как опухоли возникают на почве какой-либо ткани, входящей в кость как в орган, т. е. на почве костной, хрящевой или соединительной ткани, из клеток костного мозга или стенок сосудов, а различные формы несо-вершенного хондрогенеза и остеогенеза также возникают в результате нарушений определенного звена сложного процесса остеогенеза, что непосредственно связано с извращением формирования какой-либо из этих же тканей.

Принято различать несколько разновидностей фиброзной остео-дисплазии в зависимости от числа пораженных костей и особенностей локализации. Наблюдаются полиоссальные и монооссальные пораже-ния, а среди полиоссальных — групповые и диссеминированные разно-видности. К числу групповых относятся мономелические поражения (т. е. фиброзная остеодисплазия одной конечности), гемипоражения, поражения туловища по метамерному типу и поражения ряда смежных костей (нескольких ребер, нескольких соседних костей лицевого и моз-гового черепа). При групповых разновидностях фиброзной остеодис-плазии все пораженные кости связаны общностью развития, в таких случаях возникает аномалия целой области. При диссеминированной полиоссальной фиброзной дисплазии имеется несколько, иногда много отдельных локализаций поражения. Все же и при этой разновидности в каждой из отдельных локализаций обычно обнаруживается пораже-ние нескольких костей, связанных только что упомянутой общностью формирования на самых ранних этапах эмбрионального развития.

Чаще наблюдается полиоссальная фиброзная дисплазия мономе-лического типа с извращением формирования всех сегментов конечно-сти. Преобладают поражения нижней конечности (рис. 74). При этом обычно поражаются бедренная, большеберцовая и I плюсневая кости, а также соответствующая основная фаланга (рис. 75), изредка и кон-цевая фаланга. Малоберцовая кость иногда остается' пощаженной (рис. 75), либо незначительно вовлекается в патологический процесс (рис. 776), гораздо реже ее изменения оказываются существенными. В таком случае могут быть поражены бедренная кость, малоберцовая и элементы пятого луча стопы, подобно тому как это происходит при продольных дефектах нижней конечности. Соответствующая половина таза иногда сохраняет нормальное строение (рис. 75), чаще она пора-жена — незначительно (рис. 77а) или даже резко (рис. 796). Губчатые кости предплюсны обычно оказываются пощаженными, реже обнару-живается поражение некоторых из них, например таранной (рис. 73) и пяточной, изредка наблюдается аномалия всех костей этой области. В последнем случае поражение дистального отдела стопы также не огра-ничивается элементами только первого луча, а захватывает несколько, даже все плюсневые кости и подавляющее большинство фаланг. В од-ном нашем наблюдении нормальное строение сохранили только фа-ланги V пальца стопы (рис. 77в).

Мономелическая фиброзная остеодисплазия верхней конечности возникает реже или, может быть, чаще остается невыявленной в силу меньшей статической нагрузки руки. При этой локализации обычно поражаются плечевая и лучевая кости, а также все кости I пальца и

259

менее значительно кости II пальца. Одновременно часто поражается и соответствующая лопатка (рис. 78). У некоторых больных зона ано-малии захватывает плечевую кость, локтевую кость и элементы пятого луча кисти.

Это распространение поражения вдоль сегментов нижней и верх-ней конечностей не подтверждает схем развития, которые предложил Gegenbaur (1899). Исходя из этих данных, в состав так называемого главного луча нижней конечности входят бедренная и большеберцовая кости и элементы I пальца стопы, а главный луч верхней конечности представляют плечевая кость, лучевая кость и элементы I пальца кисти.

Рис. 74. Больная И., 36 лет, страдаю-щая фиброзной дисплазией левой нижней конечности по мономеличе-скому типу.

Перенесла пять патологических переломов бедренной кости. Значительная варусная де-формация и приведение левого бедра, кон-трактура левого тазобедренного сустава. Укорочение конечности на 10 см за счет бедра, компенсирующееся эксинусной дефор-мацией стопы и умеренным сколиозом.

Считалось, пока не было накоплено достаточно наблюдений, что выраженность поражения при фиброзной остеодисплазии целой конеч-ности убывает в дистальном направлении как в каждой данной кости в отдельности, так и во всей конечности в целом. Это явление действи-тельно наблюдается нередко, но обычно не бывает строго выдержан-ным (рис. 75). В то же время у многих больных обнаруживается явное нарастание патологических изменений в дистальном направлении как в области каждой кости, так и в конечности в целом (рис. 77а, б, в). Иногда поражение наиболее выражено в области среднего сегмента (рис. 78).

При фиброзной остеодисплазии, захватывающей все сегменты верхней конечности, нередко одновременно поражается несколько ре-бер той же половины грудной клетки (это явление, в частности, наблю-далось у больной, чья правая верхняя конечность представлена на рис. 78). При гемипоражениях в патологическое развитие вовлекаются одноименные верхняя и нижняя конечности, часть ребер данной поло-вины грудной клетки, а иногда и соответствующая половина черепа (М. А. Берглезов, 1960).

При поражениях туловища зона фиброзной остеодисплазии, по на-шим данным, нередко распространяется на целый реберно-позвонко-

260

Рис.75. Левая нижняя конечность той же больной, что и на рис. 74.

Фиброзная остеодисплазия с диффузным по-ражением бедренной, болынеберцовой и первой плюсневой костей, а также соответствующей ос-новной фаланги. Структура бедренной и больше-берцовой костей резко ; разрежена. Типичный

„симптом матового стекла" почти на всем протя-жении бедренной кости. Множественные облако-видные участки уплотнения на фоне резкого раз-режения структуры болынеберцовой кости. Дна-физы бедренной и большеберцовой костей равно-мерно умеренно вздуты, их кортикальный слой истончен. Супраспонгиозная поверхность корти-кального вещества внутреннего отдела больше-берцовой кости имеет фестончатый вид вследст-вие неравномерности вздутия диафиза. Корти-кальный слой наружной вогнутой поверхности болыцеберцовой кости истончен менее резко, так как находится в условиях постоянно повы-шенной нагрузки. Кости первого луча стопы не-значительно утолщены и равномерно уплотнены.

Резкая варусная деформация проксимального отдела бедренной кости с ротационным подвыви-хом головки. („Фигура полумесяца" находится кнутри от головки бедренной кости). Значитель-ное расширение „фигуры слезы", свидетельст-вующее об утолщении дна вертлужной ямки и о том, что тело безымянной кости формирова-лось в патологических условиях без обычного давления со стороны головки бедренной кости. Следовательно, подвывих в тазобедренном суста-ве развился еще в период роста. Верхушка большого вертела упирается в тело подвздошной кости, исключая возможность отведения бедра. Следы консолидировавшегося перелома на гра-нице средней и дистальной третей диафиза бед-ренной кости.

Клинико-рентгенологические данные сви-детельствуют о значительной неполноценности костно-суставного аппарата левой нижней конеч-ности, о стойких, выраженных нарушениях опор-ной функции этой конечности и двигательных функций тазобедренного сустава, о возможности повторных патологических переломов бедренной и большеберцовой костей.

261

вый комплекс, т. е. грудной позвонок и относящиеся к нему ребра, оба или одно (рис. 79а).

При диссеминированной разновидности аномалии наблюдаются различные сочетания локализаций. Иногда поражены обе нижние ко-нечности, обычно с отчетливым преобладанием аномалии на одной стороне, либо с преимущественным поражением их проксимальных от-делов. Изредка фокусы аномалии обнаруживаются во всех конечно-стях; иногда пораженными оказываются одна или две конечности, один или несколько позвонков с соответствующими ребрами, либо не-сколько ребер, возможно одновременное поражение и мозгового че-репа. Йанее описанная закономерность в локализации аномалии в об-ласти конечностей нарушается, если при диссеминированной остеодис-плазии!поражается лишь какой-либо один сегмент конечности. При во-влечении в диссеминированную аномалию кистей мы, как правило, наблюдали поражение пятого луча, иногда всех его элементов (рис. 79в), если остальные сегменты конечности сохранили нормальное строение.

При монооссальной разновидности аномалии чаще поражаются одно из; ребер, нижняя челюсть, реже верхняя челюсть, бедренная кость или 0Д1|а из берцовых костей. Монооссальная фиброзная остеодисплазия может возникнуть и в других костях, но наблюдается это очень редко. Ранее приведенные гистологические данные, типичные для фиброз-

ной остеодисплазии, частота метамерности патологического развития и равная • поражаемость костей как энхондрально преформированных, так и цокровных, свидетельствуют о том, что при этой аномалии остео-генез извращается в самом начале эмбрионального периода. Возмож-но, это : не всегда происходит на. одном и том же этапе. Вероятно, чаще развитее костей нарушается в начале эмбрионального периода, в мо-мент выделения конечности как органа и при дифференцировании

метамеЬов туловища, с чем и связано «лучевое» поражение конечно-стей и'дисплазия целых реберно-позвонковых комплексов. Однако в других ,случаях остеогенез извращается, по-видимому, несколько позд-нее, на (этапе преобразования мезенхимной закладки кости как первич-ной модели органа в хрящевую, более высоко организованную заклад-ку. Иногда это относится ко всей кости, иногда лишь к части ее.

Извращается развитие преимущественно тех отделов скелета, в ко-торых наиболее рано возникает костная ткань, главным образом диа-физов |рубчатых костей, лицевых костей (чаще нижней челюсти, око-стенение которой, как уже упоминалось, начинается очень рано>), моз-гового |черепа и ребер. Поз'вонки поражаются несколько реже, еще более редко губчатые кости предплюсны и особенно запястья. Эпифизы и апофизы, т. е. наиболее поздно формирующиеся участки кости, как уже было подчеркнуто, первично вообще не поражаются, но могут быть вторично вовлечены-в процесс патологического развития.

Таким образом, локализация поражения при фиброзной остеодис-плазии! и количество ее фокусов определяются уже в начале эмбрио-нального периода; в последующем происходит лишь дальнейшее раз-витие и увеличение патологически формирующихся участков. Все же приведенные данные показывают, что при этой аномалии создаются потенциальные возможности к патологическому формированию пер-вично явно не пораженных участков тех же костей, а в значительно меньшей степени и других костей. Поэтому уже в постнатальном пе-риоде, как было упомянуто преимущественно вследствие кратковремен-ных нарушений остеобластической функции надкостницы, могут воз-никнуть новые очаги поражения. По-видимому, они изредка обра-

262

зуются и в спонгиозной кости метафизов в результате нарушений ин-терстициального компонента остеогенеза.

Кости, пораженные фиброзной дисплазией, ослаблены в функцио-нальном отношении. Они деформируются уже под влиянием физиоло-гической нагрузки и могут подвергнуться патологическому перелому. Именно эти явления и составляют клиническую картину данной анома-лии. Существенным деформациям подвергаются только наиболее на-груженные отделы скелета, главным образом бедренная и большебер-цовая кости, тела позвонков. Кроме того, клинически легко обнаружи-вается утолщение и деформация поверхностно расположенных отделов скелета — мозгового черепа, лицевых костей, большеберцовой кости, ключицы, а у худых субъектов и ребер.

Деформация и утолщение лицевых костей изредка обнаружи-ваются уже у новорожденного. Поражения мозгового черепа обычно выявляются несколько позднее. Клинические симптомы аномалии ниж-них конечностей появляются и нарастают после того, как ребенок на-чал ходить, чаще уже в школьном возрасте, у подростков и даже в юности в связи с возникновением варусной деформации бедренной кости или саблевидного искривления голени. Поражения верхней конеч-ности нередко в течение многих лет не проявляются клинически, так как соответствующие кости ввиду незначительности их статической на-грузки обычно не деформируются (рис. 78).

Относительно нередко фиброзная остеодисплазия впервые обнару-живается только при патологическом переломе. В отдельных случаях диагноз впервые был установлен после преобразования какого-либо;из фиброзных узлов в злокачественную опухоль (Sethi, Climie, Tuttle, 1962).

Иногда при фиброзной остеодисплазии наблюдаются боли в ко-стях. Они обычно возникают впервые в связи с патологическим перело-мом или надломом кости, иногда после перегрузки. Более длительные, но обычно умеренные боли иногда наблюдаются при наличии зон пере-стройки, возникающих на высоте искривления пораженных костей. Иногда боли развиваются в период интенсивного роста скелета в обла-сти наиболее энергично увеличивающихся узлов в связи с давлением, которое они оказывают на кортикальный слой и надкостницу. У неко-торых больных боли впервые появляются в среднем или даже в пожи-лом возрасте; возможно, в результате снижения компенсации. У двух из больных, находившихся под нашим наблюдением, эта аномалия впервые была распознана после возникновения неврологических нару-шений и локальных болей в позвоночнике, возникших в связи с пато-логической компрессией тела пораженного позвонка.

Фиброзная остеодисплазия изредка протекает скрыто в течение многих лет и может быть впервые обнаружена уже у взрослого, даже у пожилого человека при рентгенологическом исследовании, произве-денном по какому-либо другому поводу.

Клинически всегда выявляется значительно меньшее число лока-лизаций поражения, чем имеется в действительности. Рентгенологиче-ски эта аномалия распознается с большой точностью. Поэтому при подозрении на фиброзную остеодисплазию, а тем более, когда уже вы-явилась одна локализация поражения, необходимо проводить рентге-нологическое исследование всего костно-суставного аппарата. Несо-мненно, что диагноз изолированной костной кисты сравнительно неред-ко устанавливается ошибочно в результате рентгенологического иссле-дования только непосредственно области патологического перелома или надлома. В то же время при этой аномалии нет показаний для иссле-

263

264

Рис. 76. Больная Т., 38 лет, стра-дающая синдромом Олбрайта с по-ражением левой нижней конеч-ности.

Менструации с 8 лет. Перенесла один па-тологический перелом левой бедренной кости, два перелома левой большеберцо-вой кости и несколько переломов плюсне-вых костей. Варусная деформация левого бедра, саблевидное искривление голени и деформация стопы со значительным уко-рочением II и III пальцев, в меньшей степени IV. Укорочение конечности на 6 см, компенсирующееся за счет перекоса таза и сколиоза. Множественные пигмент-ные пятна на коже туловища, шеи, пра-вой голени и особенно на коже пора-женной конечности, преимущественно на бедре.

дования родственников выявленного больного, так как подавляющее большинство разновидностей этой аномалии возникает в качестве спо-радического явления и не передается по наследству (Jaffe, 1958, и др.). Изредка наследуется только фиброзная дисплазия лицевых костей.

Сравнительно нередко при полиоссальной фиброзной дисплазии наблюдается своеобразная аномалия кожи, выражающаяся в наличии желтых или светло-коричневых пятен, которые образуют то более круп-ные, то мелкие скопления как вблизи мест поражения костно-сустав-ного аппарата, так и на значительном расстоянии от них (рис. 76). Пигментные пятна не поднимаются над уровнем кожи. Гистологические исследования показали, что строение кожи в этих местах отличается лишь избыточным количеством меланина в базальных клетках эпидер-миса (Jaffe, 1958). Эти пигментные пятна иногда обнаруживаются уже у новорожденного, чаще они появляются в течение первых месяцев жизни (М. В. Волков и А. А. Аренберг, 1965), реже в более старшем возрасте. В период развития организма размеры этих пятен увеличи-ваются, иногда нарастает и количество их. У взрослых они существен-но не изменяются.

Наличие таких пигментных пятен является важным клиническим показателем, позволяющим предположить возможность фиброзной остеодисплазии, однако иногда они представляют изолированное явле-ние. Дети с такими пигментными пятнами нуждаются в тщательном рентгенологическом исследовании.

В 1937 г. Albright и его сотрудники описали своеобразный клини-ческий синдром, заключающийся в сочетании трех компонентов: по-лиоссальной фиброзной остеодисплазии (в то время это было обозна-чено как диссеминированный фиброзный остеит), пигментных пятен на коже и раннего полового созревания. Этот синдром возникает почти исключительно у девочек. У них наблюдается типичная клиническая картина раннего полового созревания. Менструации появляются уже в 3—4 года, чаще несколько позднее, но в отдельных случаях значи-тельно раньше, вплоть до 9-месячного возраста (М. В. Волков, 1956). Однако менструации не регулярны и, раз возникнув, могут потом не появляться в течение длительного времени, даже несколько лет. Очень рано развиваются и вторичные половые признаки. Такие девочки, сде-лавшись взрослыми, не обнаруживают в дальнейшем существенных нарушений функции половых желез и рождают здоровых детей. Син-дром Олбрайта очень редко наблюдается и у мальчиков и при этом также сопровождается явлениями pubertas praecox.

Преждевременное половое созревание при полиоссальной фиброз-ной дисплазии, по-видимому, возникает в качестве вторичного явления в результате гиперфункции передней доли гипофиза и избыточного выделения гонадотропного гормона (О. Д. Соколов и Б. М. Иоффе, 1955). Предполагается, что этот синдром развивается при скоплениях фиброзной ткани на основании черепа, если в своем развитии эти узлы оказывают влияние на функции гипоталамической области (Fairbank, 1950; Jaffe, 1958; М. В. Волков, 1962). Установлено, что при полиос-сальной фиброзной дисплазии, не отягощенной эндокринными наруше-ниями, поражения черепа наблюдаются у одной трети больных, а при синдроме Олбрайта — у двух третей (Fairbanks'Вс е же этот вопрос нельзя считать окончательно решенным, так как для этого синдрома наиболее типична аномалия скелета по моиомелическому типу (рис. 73, 76, 77), а с другой стороны, у многих лиц с обширным поражением черепа, в частности основания его, не наблюдается эндокринных нару-шений (рис. 80, 81).

Рис. 77а. Проксимальные от-делы нижних конечностей боль-ной, представленной на рис.76.

Умеренно выраженная фиброзная остеоплазия левых лонной и седалищ-ной костей и левой бедренной кости. Незначительная деформация левой бедренной кости преимущественно в результате сросшегося перелома на границе средней и дистальной третей диафиза. Компенсаторное утолщение кортикального слоя внутренней по-верхности диафиза над областью быв-шего перелома. Изолированный очаг в этом отделе кортикального слоя и зона перестройки над ним. Фиброзное поле в толще кортикального слоя на-ружной поверхности средней трети диафиза этой кости. Умеренная ва-русная деформация шейки правой бед-ренной кости в результате формиро-вания в условиях повышенной на-грузки.

266

Рис. 776. Обе голени той же больной.

Диффузное поражение всего диафиза левой большебер-цовой кости и менее существенное проксимального отдела малоберцовой кости; очаговое поражение всех костей левой предплюсны. Резкая саблевидная деформа-ция большеберцовой кости ^'незначительная проксималь-ного отдела малоберцовой. Умеренное утолщение корти-кального слоя задней поверхности этих костей. Три зоны перестройки на передней поверхности наиболее дефор-мированного отдела диафиза большеберцовой кости. Патологическая компрессия таранной и пяточной костей. Костно-суставной аппарат правой конечности нормален.

При синдроме Олбрайта происходит вторичное системное нару-шение роста всего скелета. В результате раннего включения половых желез наблюдается кратковременный период ускоренного роста, когда больные дети становятся значительно выше своих сверстников, а затем наступает преждевременное синостозирование, развитие костно-сустав-ного аппарата прекращается и постепенно обнаруживается отставание в росте. Поэтому лица с синдромом Олбрайта — низкого роста (Fair-bank, 1950), иногда они недостаточного роста, но карликами не стано-вятся.

Комплекс явлений, входящих в данный синдром, иногда дополняется признаками гипертиреоза, изредка диабета. Нередко на пораженной конечности наблюдается избыточное отложение жировой клетчатки (рис. 76). В целом создается очень яркая клиническая картина, но воз-

Рис. 77в. Стопы той же больной.

Множественные преимущественно мелкие очаги разрежения и уплот-нения костной ткани во всех ко-стях левой стопы, за исключением фаланг V пальца. Резкая деформа-ция и укорочение второй, третьей и четвертой плюсневых костей этой стопы после патологических переломов. Незначительная дефор-мация такого же происхождения первой плюсневой кости. Костно-суставной аппарат правой стопы нормален.

никает она редко. По данным Jaffe (1958), этот синдром возникает у одного из 30—40 лиц, страдающих полиоссальной фиброзной остео-дисплазией. При монооссальных поражениях вообще не наблюдается ни пигментных пятен, ни эндокринных нарушений.

Авторы первых публикаций, относящихся к фиброзной остеодис-плазии, полагали, что эта аномалия возникает почти исключительно у женщин. Однако в дальнейшем выяснилось, что нередко поражаются и мужчины. Все же, по-видимому, женщины страдают чаще, однако это преобладание не столь велико.

Показатели всевозможных лабораторных, в том числе биохимиче-ских исследований, при фиброзной остеодисплазии всегда нормальны, так как обменные процессы не нарушены. Лишь иногда обнаружи-вается незначительное повышение содержания щелочной фосфатазы в сыворотке крови (Jaffe, 1958). Интеллект, как правило, полностью сохранен.

Для правильного распознавания фиброзной остеодисплазии, как и для суждения о состоянии трудоспособности, исключительное значе-ние имеют результаты рентгенологического исследования. Комплекс клинических и рентгенологических данных позволяет судить о стадии фиброзной остеодисплазии: прогрессирование поражения, стабилизи-ровавшееся состояние, явления репарации, локальное прогрессирование. Правильная оценка значения каждого из этих явлений возможна толь-ко с учетом возраста. Прогрессирование поражения во всех его лока-лизациях наблюдается только в период роста организма. Диагноз фиб-

267

розной остеодисплазии можно исключить, если у взрослого человека обнаруживаются полиоссальные нарастающие патологические измене-ния. Стабилизация процесса и явления репарации при фиброзной остео-дисплазии характерны для взрослых людей; появление их у детей и подростков является благоприятным признаком, так как свидетель-ствует об умеренности нарушений развития. Локальное прогрессиро-вание одного из фокусов поражения, особенно у взрослого человека, является сигналом преобразования его в качественно иное, опухолевое поражение.

Клиническая и рентгенологическая картина фиброзной остеодис-плазии у каждого больного, как и состояние его трудоспособности, определяются целым комплексом факторов. Имеют значение: разновид-ность аномалии, стадия поражения, основной характер изменений ка-ждой кости. Эти явления должны рассматриваться в непосредствен-ной связи с локализацией, так как своеобразие развития, анатомиче-ского строения и функции каждой области костно-суставного аппарата в значительной мере определяют характер клинических проявлений и состояние трудоспособности. В зависимости от сочетания локализации и характера поражения наблюдается та или иная частота патологиче-ских переломов, наличие и выраженность вторичных деформаций, а также явлений компенсации нарушений опорной функции. Для оцен-ки клинических проявлений аномалии и трудоспособности больного очень важно уточнение состояния компенсации нарушений функций опорно-двигательной системы. Особое значение имеет своевременный диагноз срыва компенсации, который чаще проявляется в локальном дегенеративно-дистрофическом поражении диафиза длинной трубчатой кости в форме зоны перестройки, развивающейся на высоте искрив-ления.

Сопоставление клинических и рентгенологических данных позво-ляет раскрыть комплекс имеющихся изменений во всем его индивиду-альном своеобразии.

Для фиброзной остеодисплазии нижней конечности характерно диффузное поражение бедренной кости (рис. 75), несколько реже в ней наблюдаются отдельные узлы. Под влиянием обычной физиологической нагрузки начинается и нарастает варусная деформация проксималь-ного отдела кости. Деформация усиливается, если происходят патоло-гические переломы, особенно повторные. Постепенно может развиться резчайшая варусная деформация межвертельной и подвертельной об-ласти. Изгиб может достигнуть острого угла, вплоть до соприкасания внутренней поверхности шейки бедренной кости с внутренней поверх-ностью проксимального отдела диафиза (рис. 75). Верхушка большого вертела упирается в наружную поверхность тела подвздошной кости, а его наружная поверхность располагается горизонтально и обращена в проксимальном направлении. Это сопровождается ротационным под-вывихом головки бедренной кости (рис. 75).

Подобные изменения вызывают типичную клиническую картину варусной деформации проксимального отдела бедра с приведением его и значительным функциональным укорочением конечности, с компен-саторной эквинусной деформацией стопы, вальгусной установкой ко-ленного сустава и сколиозом поясничного отдела позвоночника (рис. 74), с нарушениями походки, типичными для укорочения конеч-ности и феномена Тренделенбурга. Как правило, обнаруживается кон-трактура тазобедренного сустава в положении приведения, иногда до-стигающая резкой степени.

Нередко большой вертел, оказывая при отведении конечности по-

268

стоянное давление на наружную поверхность тела подвздошной кости, вызывает атрофию этого отдела, и здесь возникает углубление, иногда достигающее большой величины. У некоторых больных, при очень рано начавшейся деформации, диафиз бедренной кости постепенно склады-вается вдвое на уровне подвертельной области. Тогда головка и шейка бедренной кости запрокидываются в дистальном направлении настоль-ко, что весь проксимальный участок кости располагается параллельно подвертельной области. Соответствующие кортикальные слои соприка-саются на всем протяжении, головка оказывается вне суставной впа-дины, а наиболее высоко располагается самый дистальный участок на-ружной поверхности большого вертела. При полном вывихе в тазобед-ренном суставе головка недоразвита и образует резко уплощенный, обращенный в дистальном направлении конец кости, полиостью утра-тивший свое функциональное значение. В таких случаях в наружном отделе тела и крыла подвздошной кости под влиянием постоянного значительного давления со стороны большого вертела образуется осо-бенно большое и глубокое западение.

Одновременное поражение нижних конечностей сопровождается варусной деформацией обеих бедренных костей, но лишь у некоторых больных она бывает одинаково выраженной.

При относительно умеренных изменениях бедренной кости резкой варусной деформации не происходит. Ее укорочение и искривление в таких случаях является результатом преимущественно патологиче-ских переломов, иногда однократного перелома (рис. 77а).

Поражение тазовых костей, как правило-, возникает только при на-личии фиброзной остеодисплазии бедренной кости. В этих костях на-блюдаются и очаговые и смешанные изменения. Они обычно отчетливо вздуваются. Чаще поражается какой-либо ограниченный участок дан-ной половины таза, например лонная и седалищная кости (рис. 77а), либо только крыло подвздошной кости. Такие изменения таза могут не выявиться клинически. Изредка наблюдаются обширные поражения всей данной половины таза. В этих случаях под влиянием постоянного давления головки бедренной кости на область вертлужной впадины все тело безымянной кости постепенно прогибается в полость таза, что сопровождается патологическими переломами и надломами. Происхо-дит резкая деформация и сужение полости таза (рис. 796). Такие из-менения возникают при отсутствии существенной варусной деформации бедренной кости. Ее головка перемещается вместе с вертлужной впа-диной по направлению к медианной плоскости, а в наружную поверх-ность тела подвздошной кости упирается внутренняя поверхность боль-шого вертела; поворота его не происходит (рис. 796). При таких соот-ношениях движения в суставе резко ограничиваются, иногда сохра-няются только качательные перемещения.

В большеберцовой кости наблюдаются очаговые (рис. 73), диф-фузные (рис. 75) и смешанные поражения. Постепенно развивается ду-гообразное искривление ее диафиза выпуклостью кпереди, которое мо-жет достигнуть значительной степени (рис. 776) и вызывает типичную саблевидную деформацию голени (рис. 76). При вовлечении в патоло-гическое развитие и малоберцовой кости она также искривляется пре-имущественно в сагиттальной плоскости (рис. 776). Во фронтальной плоскости берцовые кости либо вовсе не искривляются (рис. 74), либо возникает незначительная варусная деформация (рис. 73).

Малоберцовая кость иногда является одной из основных локализа-ций фиброзной остеодисплазии. При очаговом поражении соответству-ющий участок кости может оказаться значительно вздутым. При диф-

269

фузных поражениях поперечник диафиза нередко увеличивается в пол-тора-два раза. Это сопровождается значительным S-образным искрив-лением, если большеберцовая кость изменена незначительно и, сохра-няя нормальную длину и форму, препятствует росту малоберцовой кости (Uehlinger, 1940; И. Г. Лагунова, 1962).

В плюсневых костях и фалангах фиброзная остеодисплазия также может проявиться как в виде диффузных (рис. 75), так и очаговых изменений (рис. 77в). Умеренные поражения этой локализации не вы-являются клинически и устанавливаются только при рентгенологиче-ском исследовании (рис. 75). Изредка наблюдаются резкие изменения стопы, сопровождающиеся патологическими переломами плюсневых костей, даже множественными. После нескольких патологических пе-реломов может остаться значительная деформация и укорочение паль-цев (рис. 76, 77в).

Фиброзная остеодисплазия сравнительно редко наблюдается в ко-стях предплюсны, по-видимому, только при аномалии всей конечности. Пораженные кости оказываются меньше тех же костей здоровой конеч-ности, постепенно они уплощаются из-за нарастающей патологической компрессии (рис. 776).

Несмотря на резкую деформацию костей нижней конечности, мно-гие больные продолжают ходить, нередко даже без палки. Однако явления компенсации при фиброзной остеодисплазии обычно выраже-ны слабо. Наблюдается очень незначительное утолщение кортикаль-ного слоя на внутренней, вогнутой поверхности бедренной кости (рис. 77а), иногда оно едва уловимо (рис. 75). Несколько более отчет-ливо утолщен кортикальный слой задней поверхности диафиза больше-берцовой кости (рис. 776), а при наличии варусной деформации — и внутренней поверхности (рис. 73). Компенсация обычно оказывается недостаточной, и даже при незначительной нагрузке к аномалии при-соединяется вторичное дегенеративно-дистрофическое поражение диа-физа в виде зоны перестройки, пересекающей часть поперечника кости или даже всю толщу ее на высоте искривления. Такие зоны чаще воз-никают на выпуклой поверхности кости в проксимальном участке диа-физа бедренной кости или в среднем отделе болыпеберцовой кости (рис. 776). Однако при фиброзной остеодисплазии зоны перестройки появляются иногда и в области утолщенного кортикального слоя на во-гнутой, наиболее нагруженной поверхности бедренной (рис. 77а), боль-шеберцовой (рис. 73), а иногда и малоберцовой кости. При деформа-циях костей другого происхождения этого практически не наблю-дается.

При фиброзной остеодисплазии не только деформации, но и пато-логические переломы происходят преимущественно в области нижних конечностей. Наиболее часто патологическим переломам подвергаются бедренная и большеберцовая кости, реже — кости таза и плюсневые кости, исключительно редко — фаланги. Количество переломов обычно не превышает 5—6, т. е. их несравнимо меньше, чем при патологиче-ской ломкости костей. Процессы репарации, как правило, выражены отчетливо, преимущественно вследствие деятельности надкостницы. Поэтому переломы срастаются в обычные или несколько замедленные сроки. Лишь изредка перелом заканчивается образованием ложного сустава. Мы наблюдали такой неблагоприятный исход перелома только на высоте варусной деформации бедренной кости.

В костях верхней конечности обнаруживаются различные проявле-ния фиброзной дисплазии — очаговые, диффузные и смешанные (рис. 78). В лопатке обычно возникают отдельные очаги, располагаю-

270

щиеся преимущественно в ее наружном отростке, вблизи суставной поверхности, даже субхондрально (рис. 78). В остальных костях харак-тер поражения значительно варьирует. Фиброзная остеодисплазия верх-ней конечности, как правило, не сопровождается деформациями (рис. 78), вследствие относительно небольшой статической нагрузки этого отдела. Изредка возникают патологические переломы. Клиниче-ски аномалия этой локализаци иногда проявляется

только в умеренных болях в области наиболее пора-женного участка, либо протекает бессимптомно до момента патологического перелома. Иногда пораже-ние верхней конечности обнаруживается совершенно неожиданно для клиники при рентгенологическом исследовании всего костно-суставного аппарата в свя-зи с ранее выявившейся другой локализацией анома-лии. Так, например, протекавшее бессимптомно пора-жение правой верхней конечности (рис. 78) было об-наружено рентгенологически у больной Н. 34 лет, у которой другие локализации фиброзной остеодиспла-зии (несколько правых ребер, два поясничных позвон-ка и крестец) были выявлены в 22-летнем возрасте после родов.

Эпифизы и апофизы, как уже было подчеркнуто,

в большинстве случаев страдают вторично в резуль-•

тате деформации смежных отделов диафиза, вызы-

вающей подвывихи и вывихи, и вследствие недоразви-тия, возникающего при раннем выпадении функции. Это наблюдается почти исключительно в области, нижней конечности. Изредка эпифизы и метафизы вскоре после наступления синостозов вовлекаются в патологическую зону области метафиза. Это явление наблюдается и в верхней, и в нижней конечности. При диффузном характере поражения фиброзное поле, по-степенно увеличиваясь, распространяется на эпифиз (или апофиз) и может достигнуть субхондрального слоя кости (рис. 78, проксимальный отдел лучевой ко-сти). При наличии в метафизе отдельных узлов в со-седнем эпифизе изредка возникают единичные очаги. Их непосредственная связь на обычных рентгенограм-мах иногда отчетливо не обнаруживается (рис. 78, го-ловка плечевой кости), но может быть установлена томографически.

При мономелическом поражении как нижней, так и верхней конечности симметричная конечность либо вовсе не страдает (рис. 77а, б, в), либо в ней улавли-ваются лишь очень незначительные изменения.

Рис. 78. Фиброзная остеодисплазия правой верхней конечности у женщины Н., 34 лет, страдающей диссеминированной анома-лией с поражением, помимо данной конечности, еще четырех смежных ребер правой половины грудной клетки, двух пояс-ничных позвонков и крестца

Фиброзные очаги в наружном отростке лопатки, в головке и хирургической шейке плечевой кости, в середине ее диафиза и в дистальном метафизе, а также в средней трети диафиза лучевой кости. Диффузное поражение про-ксимальной половины лучевой кости и всех элементов первого луча кисти. Незначительное, смешанное поражение второй пястной кости и соответствую-щих фаланг.

271

Так, например, у девочки М., с типичным синдромом Олбрайта, стра-дающей фиброзной остеодисплазией левой нижней конечности по моно-мелическому типу (рис. 73), мы обнаружили маленький очаг в корти-кальном слое внутренней поверхности проксимального отдела диафиза правой большеберцовой кости. Изредка при мономелической фиброз-ной остеодисплазии в других отделах скелета можно найти еще менее значительные, как бы стертые, даже уже почти преодоленные измене-ния. В частности, мы выявили такие изменения у женщины Т., наблю-давшейся нами в течение 8 лет в связи с мономелическим поражением левой нижней конечности (рис. 77), при наличии клинического син-дрома Олбрайта (рис. 76). Эти изменения выражались в симметричной перестройке внутренней поверхности проксимальных отделов диафизов обеих плечевых костей на участке длиной 2,5 см. В этих местах кор-тикальный слой оказался разволокненным, его субпериостальная по-верхность незначительно выпячивалась. Весь внутренний отдел диафиза был слегка укорочен, из-за чего возникла едва уловимая варусная де-формация плечевых костей. Это наблюдение позволяет предположить, что фиброзная остеодисплазия иногда преодолевается и может оста-вить лишь ничтожные изменения, не имеющие практического зна-чения.

Локальные особенности фиброзной остеодисплазии позвоночника изучены наименее подробно. Патологоанатомическое исследование по-раженных позвонков выполнила А. М. Вахуркина (1958); соответству-ющие рентгенологические данные приводят лишь отдельные авторы, в частности А. £. Рубашева (1961). Под нашим длительным наблюде-' нием находятся четверо больных, у которых при полиоссальной анома-лии имеется и эта локализация поражения.

При фиброзной остеодисплазии поражается преимущественно тело позвонка, возможно одновременное поражение и тела и дуги, реже наблюдается изолированная аномалия какой-либо части дуги, "напри-мер только поперечных отростков. Может возникнуть фиброзная остео-дисплазия одного позвонка, чаще нескольких позвонков, смежных или разделенных нормальными позвонками (рис. 79а). Мы наблюдали фиброзную остеодисплазию большего или меньшего числа позвонков в области всех отделов позвоночника, т. е. и в шейном, и в грудном (рис. 79а), и в поясничном отделах, у одной больной частично был по-ражен и крестец.

Изменения тел позвонков чаще имеют очаговый характер. На бо-ковых рентгенограммах позвоночника (рис. 79а) и на сагиттальных то-мограммах отчетливо прослеживаются отдельные бесструктурные фо-кусы в телах позвонков, иногда довольно крупные. Диффузное пораже-ние ограничивается только телом позвонка или распространяется и на его дугу.

Фиброзная ткань, образующаяся при этой аномалии вместо кост-ной ткани, несомненно, обладает способностью выносить довольно значительную нагрузку. Об этом свидетельствует и сравнительно не-большое число патологических переломов, и медленное прогрессирова-ние деформации скелета нижней конечности, и почти полная сохран-ность формы костей верхней конечности. Об этом свидетельствует и состояние пораженных позвонков. В течение многих лет и даже деся-тилетий они оказываются способными нести обычную нагрузку. Это относится преимущественно к шейным и верхним грудным позвонкам. Так, у больной Е., страдающей фиброзной остеодисплазией, при кли-нико-рентгенологическом наблюдении, проводившемся в течение 28 лет, неизменно прослеживалась нормальная форма II шейного позвонка,

272

несмотря на явное диффузное поражение, и сохранялась обычная фор-ма тела III грудного позвонка при наличии в нем крупных узлов фиб-розной ткани (рис. 79а, указано стрелкой). Только в возрасте 53 лет, при незначительном напряжении, у нее наступил патологический пере-лом дуги С2, почти без смещения. Тела более нагруженных средних и нижних грудных, а также поясничных позвонков при наличии их пора-жения постепенно подвергаются патологической компрессии. Их высота снижается довольно равномерно, незначительно (рис. 79а, тела 77гю-п) или более резко (рис. 79а, тело Thg), в зависимости от характера пора-жения. Отчетливое преобладание изменений одной половины позвонка вызывает асимметричную деформацию (рис. 79а, тело Т/гв).

При медленном нарастании патологической компрессии иногда, одновременно с общим снижением высоты тела позвонка, происходит прогибание замыкающих пластинок, т. е. возникает деформация по типу «рыбьего позвонка».

Компрессия и деформация тела позвонка могут произойти уже у взрослого в связи с повышенной нагрузкой, вызванной, например, бе-ременностью. В других случаях компрессия начинается уже в детстве. Тогда одновременно возникают компенсаторные изменения обоих или преимущественно одного из соседних позвонков. Тело такого позвонка оказывается удлиненным, а его поверхность, обращенная к аномаль-ному позвонку, преобразуется в выступ, погруженный в углубленную замыкающую пластинку. Таким образом, тела пораженного и смежного позвонков приобретают форму, соответствующую друг другу, как ключ замку, что вообще характерно для нарушений развития позвоночника различного происхождения.

Фиброзная дисплазия позвоночника, как правило, длительно не обнаруживается клинически. Патологические симптомы возникают при нарастании компрессии, когда появляются локальные боли или невро-логические нарушения. У одной из прослеженных нами больных поли-оссальная фиброзная остеодисплазия впервые была установлена в 22-летнем возрасте в связи с патологической компрессией тела одного из поясничных позвонков, развившейся во время родов. Нижнюю пара-плегию такого происхождения описал Teng (1951, цит. по Л. А. Одес-ской-Мельниковой, 1965).

Первым клиническим проявлением поражения позвоночника иногда является деформация его, в частности сколиоз, возникающий при асим-метричной компрессии позвонка (рис. 79а).

При фиброзной дисплазии грудных позвонков, как уже было упо-мянуто, обычно поражаются и соответствующие ребра. Сравнительно нередко развитие ребер нарушается при нормальном формировании позвонков или при их незначительных изменениях. Чаще поражается несколько смежных ребер, иногда между аномальными ребрами оказы-ваются нормальные или менее измененные (рис. 79а).

Патологоанатомическая картина фиброзной остеодисплазии ребер изучена довольно подробно (Jaffe, 1958; П. В. Скалдин и Е. Д. Савчен-ко, 1953, и др.). Она хорошо раскрывается и при рентгенологическом исследовании. Изредка поражается сравнительно небольшой, преиму-щественно паравертебральный участок ребра. В нем образуется не-сколько узлов фиброзной ткани, вызывающих довольно значительное локальное вздутие. Чаще зона аномалии захватывает ребро на боль-шом протяжении — весь его задний или наружный отдел, иногда цели-ком все ребро. В таких случаях обнаруживается многоочаговое, чаще диффузное поражение. По мере увеличения скоплений фиброзной ткани ребро резко вздувается. При поражении нескольких смежных ребер

273

они постепенно сближаются и, наконец, соприкасаются. При резком вздутии кортикальный слой ребра рассасывается. Такое ребро почти не улавливается в рентгеновском изображении. Постепенно несколько ребер может превратиться как бы в единую массу фиброзной ткани, почти не имеющую костных структур (рис. 79а).

Рис. 79а. Грудная клетка больной Е., 53-х лет, страдающей диссеминиро-ванной фиброзной остеодисплазией.

Заболевание выявлено в детстве в связи с патологическим переломом левой бедренной кости. Крупные очаги поражения в телах Th^t б, 9, 10 и 11 . Тело 77г3 сохранило нормаль-ную форму. Умеренная компрессия левой половины тела Г/г., незначительный сколиоз на этом уровне. Равномерная резкая компрессия тела Th^ и незначительная тел Г/гю_ц. Обширное диффузное поражение обоих V ребер, VII, IX, X и XI левых ребер и аксиляр-ных отделов V и VII левых ребер; диффузное поражение аксилярного отдела V правого ребра и всего IV ребра той же половины грудной клетки. Изображение некоторых из пораженных ребер почти не прослеживается.

Рис. 796. Таз той же больной. Обширное крупноочаговое поражение всей левой половины таза со значитель-

ным вздутием костей. Внедрение безы-мянной кости в полость таза. Резчайшис изменения такого же характера прокси-мального отдела левой бедренной кости. Головка и шейка бедренной кости погру-жены в вертлужную впадину. Большой вертел упирается во внутреннюю поверх-ность подвздошной кости.

Столь резкое вздутие кости с рассасыванием замыкающей пла-стинки наблюдается при фиброзной остеодисплазии почти исключи-тельно в области ребер. Изредка аналогичное, но все же менее суще-ственное, вздутие происходит в области диафиза малоберцовой кости. В других отделах скелета степень вздутия пораженных костей всегда несравнимо меньше.

Фиброзная остеодисплазия этой локализации относительно рано обнаруживается клинически только у худых субъектов, когда утолщение ребер легко прощупывается и обнаруживается при осмотре. В против-

274

ном случае даже обширное поражение ребер может длительно не вы-являться клинически. Иногда патологические изменения впервые уста-навливаются при патологическом переломе. Однако у некоторых больных даже множественные патологические надломы ребер не вызы-вают существенных болевых ощущений и поэтому не приводят к врачу. Изредка аномалия обнаруживается в связи с нарастающей деформа-цией грудной клетки, сопровождающейся сколиозом, что наблюдается преимущественно при поражении нескольких смежных ребер.

Рентгеновское изображение каждой кости при полиоссальной фиб-розной остеодисплазии нередко весьма напоминает изменения, обнару-живаемые при гиперпаратиреоидной фиброзной остеодистрофии. Особенно это относится к ребрам и длинным трубчатым костям. Диффе-

Рис. 79в. Кисти той же боль-ной.

Диффузное поражение с равномерным малоинтенсивным бесструктурным уплотнением пятой пястной кости ле-вой кисти и всех соответствующих фаланг. Аналогичные, но очень незна-чительные изменения пятой пястной кости правой кисти. (Умеренная дефор-мация левой лучевой кости после пе-релома на типичном месте).

ренциальный диагноз основывается на отсутствии системного остео-пороза, столь характерного для последнего заболевания. Большое зна-чение имеют биохимические показатели состояния минерального об-мена, резко нарушенные при гиперпаратиреоидной остеодистрофии и нормальные при фиброзной остеодисплазии. Гиперпаратиреоидная фиброзная остеодистрофия возникает и прогрессирует у взрослого, до того здорового человека, сопровождается нарастающей общей слабо-стью и явлениями мочекаменной болезни, а иногда и возникновением депо извести в мягких тканях, чего не наблюдается при фиброзной остеодисплазии.

Большого внимания заслуживают проявления фиброзной остеодис-плазии в области мозгового и лицевого черепа. Они изучены довольно подробно. Изменения черепа могут возникнуть в качестве одной из многих локализаций диссеминированной аномалии, преимущественно при гемипоражениях, когда нарушается формирование одной половины черепа. Чаще поражение черепа является единственной локализацией аномалии.

Кости мозгового черепа изменяются по тому же типу, что и дру-гие отделы скелета. Однако для черепных костей наиболее характерно смешанное поражение. Возникают обширные фиброзные поля, в обла-сти которых кости значительно утолщены и уплотнены и в то же время содержат многочисленные нечетко отграниченные очаги, вовсе лишен-ные костной структуры, либо, наоборот, значительно уплотненные (рис. 81). Изредка явно преобладает очаговый характер поражения.

18* 275

Такие участки менее обширны. На рентгенограммах с выведением их в краеобразующую зону отчетливо обнаруживается значительное рас-ширение диплоического вещества, с бухтообразным выпячиванием на-

00,

Рис. 80. Больная В., 58 лет, страдающая фиброзной остеодиспла-ки

зией черепа.

об.

Резкая деформация лобно-орбитальной области. Лобная кость значительно высту-

де;

ны

пает и нависает над орбитами, больше справа. Правая орбита смещена кнаружи и вниз. Правое глазное яблоко выпячивается над нижнеглазничным краем. Глубо-

кое западение в центре лобной области. Второе меньшее западение в заднем

пси

парасагиттальном участке левой половины лобной области под волосами.

ви:

Ли

ружной пластинки в области расположения крупных фиброзных узлов

ч.ер

и с относительно незначительными изменениями внутренней пластинки. В

Иногда в зоне поражения кость незначительно утолщена и преимуще-

ме]

ственно уплотнена, т. е. возникает диффузное поле равномерного скле-Им

роза без какого-либо дифференцирования костной ткани (рис. 82).

Bat

276

Зона поражения иногда ограничивается какой-либо одной костью, даже частью ее, и при этом обрывается у черепного шва. Например, наблюдается изолированная аномалия чешуи лобной кости. Поражение этого отдела черепа, как правило, имеет смешанный характер и сопро-вождается значительным утолщением кости. Зона дисплазии отграни-чена венечным и носолобным швами и верхними краями орбит. Роль черепного шва как своеобразного барьера подчеркнута в литературе (Psenner, Heckermann, 1951; С. А. Рейнберг, 1964, и др.).

Рис. 81. Рентгенограммы (а и в) и томограмма

(б) черепа той же больной.

Обширная фиброзная остеодисплазия смешанного характера с поражением преимущественно правой половины чешуи лобной кости, правой половины передней и средней череп-ных ям, а в меньшей степени и левой половины черепа. Резкое утолщение костей. Значительные фиброзно-костные массы выступают кнаружи и внутрь черепа, они заполняют почти всю правую половину лобной области и вдаются в ле-вую половину. Свод правой орбиты и ее верхний край от-теснены вниз, а ее наружная стенка смешена кнаружи. Несмотря на нависание лобной кости, правая орбита упло-щена. Носовая перегородка отдавлена влево костными мас-сами, вдающимися в полость носа. В центре чешуи лоб-ной кости глубокое вдавление с толстым дном, толщина которого хорошо видна на томограмме и на переднем по-луаксиальном снимке. Другое западение в заднем параса-гиттальном участке левой половины чешуи лобной кости.

Дно его составляет только внутренняя пластинка.

Однако очень часто зона фиброзной остеодисплазии распростра-няется через швы. Более того, нередко наблюдаются сравнительно не-большие участки поражения, захватывающие смежные отделы несколь-ких соседних костей. Чаще это наблюдается в височно-орбитальной области. Поражается одна орбита, преимущественно ее наружный от-дел, т. е. орбитальная часть большого крыла клиновидной кости, лоб-ный отросток скуловой кости и скуловой отросток лобной кости. Зона поражения распространяется на соответствующее малое крыло клино-видной кости, височную часть ее большого крыла, смежный участок лобной кости (в области передней черепной ямы и в области свода черепа), а иногда и на передний отдел чешуи височной кости (рис. 82). В этой области поражение нередко имеет диффузный характер с равно-мерным уплотнением кости и относительно небольшим утолщением. Именно эта локализация поражения иногда длительно не обнаружи-вается клинически. Она выявляется, если возникает отчетливое выпя-

277

чивание лобного отростка скуловой кости или происходит смещение глазного яблока во внутренний участок орбиты. Изредка такое пора-жение впервые обнаруживается уже у взрослого человека, у которого возникают умеренные головные боли в височно-орбитальной области и по этому поводу проводится рентгенологическое исследование. В от-дельных случаях аномалия этой области была установлена рентгено-логически при исследовании по какому-либо иному поводу, например в связи с травмой.

Значительно чаще фиброзная остеодисплазия охватывает обшир-ную территорию, обычно весь передний отдел черепа, т. е. лобно-ви-сочно-орбитальную область вместе с чешуей лобной кости, с передней черепной ямой, а иногда распространяется и на среднюю черепную яму (рис. 81), изредка даже на блюменбахов скат. В области свода зона аномалии обычно обрывается у венечного шва (рис. 81), но может распространиться и на теменные кости, чаще на одну из них. Частота поражения передней и средней черепных ям несомненна. Она подчерк-нута многими авторами (Fairbank, 1950; Psenner, Heckermann, 1951; Д. Г. Рохлин, 1955, и др.) и отчетливо выявилась в наших наблюдениях. Всю эту область черепа образует сплошная недифференцирован-

ная костно-фиброзная масса. Кости значительно утолщены (рис. 81), изредка их толщина достигает 3—4 см. Кости свода черепа утолщаются преимущественно в наружном направлении, поэтому полость его умень-шается в общем незначительно. Однако при обширных поражениях основания черепа узлы этой массы, целые скопления ее, в значительной мере заполняют переднюю черепную яму, а частично и среднюю, и вдаются в вышележащий отдел лобной области (рис. 81). При таких изменениях несомненна значительная атрофия лобных долей головного мозга, а иногда и базальных его отделов. Таким образом, наиболее значительное уменьшение объема черепа происходит при поражении основания его, т. е. энхондрально преформированных отделов.

При фиброзной остеодисплазии передней части мозгового черепа резко утолщенная чешуя лобной кости нависает над орбитами, которые в то же время резко деформируются, уплощаются и раздвигаются за счет преимущественного смещения одной из них кнаружи, а кроме того, и вниз (рис. 80, 81). Это сопровождается выпячиванием глазного яблока над нижним краем орбиты (рис. 80). Поражение обычно бы-вает асимметричным. Поэтому один глаз выпячивается значительно более резко, чем другой. Чаще это происходит в области орбиты, сме-стившейся кнаружи (рис. 80, 81).

При данной наиболее важной локализации фиброзной остеодис-плазии черепа предаточные полости носа не развиваются. Соответ-ствующие отделы лобной, решетчатой и клиновидной костей не диффе-ренцируются, на месте пазух возникает сплошная фиброзно-костная масса (рис. 81). Иногда пазухи вначале появляются, а затем посте-пенно заполняются растущей недифференцированной субстанцией. Не-редко суживается и деформируется носовая полость.

Поражения этой области обнаруживаются уже в детстве, по мере роста ребенка деформация черепа увеличивается и ко времени окон-чания развития может достигнуть резкой степени. Деформация лобно-орбитальной области бросается в глаза уже при первом взгляде на больного (рис. 80). Однако, несмотря на обширность поражения и зна-чительное уменьшение объема черепа, существенных неврологических расстройств, как правило, не наблюдается. Это объясняется преимуще-ственной локализацией поражения в лобной области и очень медлен-ным уменьшением объема черепа, а следовательно, медленной атро-

278

фией мозгового' вещества. Последнее обеспечивает включение и полно-ценное становление компенсации нарушений функций атрофирующихся участков головного мозга. Изредка незначительные неврологические нарушения появляются уже в среднем, даже в пожилом возрасте, в связи со снижением компенсации.

В клинической картине нередко преобладают офтальмологические симптомы. Чаще они выражаются в отсутствии бинокулярности зрения

Рис. 82. Фиброзная остео-дисплазия левой височно-орбитальной области у жен-щины М., 47 лет, обнаружен-ная в связи с постоянными умеренными локальными бо-лями, появившимися после

40 лет.

Нечетко отграниченная зона диффузного равномерного уплотнения и утолщения кости, за-хватывающая орбитальную и височную части левого большого крыла клиновидной кости, ее левое малое крыло, лобный отросток левой скуловой кости и соответствующий скуловой от-росток лобной кости, а также смежные участки свода орбиты, чешуи лобной кости, чешуи височной кости и тела скуловой кости. Наружная половина орбиты уменьшена, верхнеглаз-ничная щель сужена. Гистологическое исследование ткани, взятой из лобного отростка ску-ловой кости, подтвердило диагноз.

в связи с гипертелоризмом. Иногда это явление даже не осознается больным. Сдавление зрительного нерва наблюдается очень редко. Так, например, Leeds, Seaman (1962) обнаружили его только у двух из 46 наблюдавшихся ими больных. Еще реже возникает сдавление слезного мешка. Почти никогда не обнаруживается снижений слуха и признаков сдавления других черепномозговых нервов. Эта скудность клинической картины свидетельствует о высокой компенсаторной приспособляемо-сти нервной системы даже к обширным изменениям черепа, возникаю-щим в первые периоды жизни. Иногда в клинической картине преоб-ладают нарушения носового дыхания. Наблюдаются и головные боли, чаще они возникают уже в среднем возрасте. Однако нередко голов-

279

ных болей нет в течение всей жизни. Так, например, больная В., 58 лет, фотографии которой представлены на рис. 80, никогда не страдала головными болями, а у больной М., с несравнимо менее существенными изменениями черепа (рис. 82), умеренные локальные головные боли начались после 40 лет.

При всех локализациях фиброзной остеодисплазии черепа, в том числе и при обширных поражениях лобного отдела, интеллект больных, как правило, сохранен. Поэтому, несмотря на резкую деформацию моз-гового черепа и несомненную атрофию лобных долей, а иногда и ба-зальных отделов головного мозга, лица, страдающие данной аномалией черепа, хорошо справляются с работой во многих профессиях интел-лектуального труда. В частности, двое из больных, находящихся под нашим длительным наблюдением, окончили медицинский институт и полноценно трудятся в профессиях врача-рентгенолога и педиатра.

Менее резкие реформации возникают при поражениях других от-делов мозгового черепа. Иногда наблюдается фиброзная остеодиспла-зия затылочного полюса черепа. Поражается преимущественно верхний отдел чешуи затылочной кости, возможно, с переходом и на смежную часть одной из теменных костей. В этой области наблюдается относи-тельно небольшое утолщение костей, почти без уменьшения полости черепа. Встречается фиброзная остеодисплазия одной из теменных костей. У некоторых больных она распространяется на смежный уча-сток лобной кости, даже на соответствующую височно-орбитальную область. При умеренных изменениях орбиты, а тем более если анома-лия ограничивается теменной костью, это поражение может в течение многих лет оставаться клинически скрытым, так как уменьшение по-лости черепа хотя и существует, но редко достигает значительной сте-пени и поэтому не сопровождается неврологическими нарушениями, а утолщение и деформация наружной поверхности кости, скрытые воло-сами, могут оставаться незамеченными. Поэтому поражения теменной и затылочной области могут быть впервые обнаружены у взрослого и даже у пожилого человека при рентгенологическом исследовании по какому-либо другому поводу. Так, Leeds, Seaman (1962) диагностиро-вали такую аномалию при случайном рентгенологическом исследова-нии у женщины 68 лет, которая считалась совершенно здоровой.

Иногда аналогичные изменения обнаруживаются в пожилом воз-расте в связи с поредением волос. Изредка их устанавливают у лиц, подвергавшихся рентгенологическому исследованию всего костно-су-ставного аппарата после того, как выявилась какая-либо другая лока-лизация фиброзной остеодисплазии, в частности после патологического перелома трубчатой кости или ребра. Наблюдаются и обратные соот-ношения, т. е. при явной клинической картине фиброзной остеодиспла-зии мозгового черепа рентгенологическое исследование всего костно-суставного аппарата выявляет скрытые локализации аномалии.

Приведенные материалы свидетельствуют о том, что при фиброзной остеодисплазии иногда наблюдаются поражения костей одной поло-вины черепа. Все же термин «гемикраниоз», предложенный для обо-значения фиброзной остеодисплазии черепа, явно нецелесообразен. Прежде всего он не отражает сущности патологических изменений. Кроме того, даже преимущественно односторонние поражения нередко сопровождаются изменениями и другой половины черепа, а поражения лобного и затылочного отделов всегда в большей или меньшей степени относятся к обеим половинам головы. Поэтому преобладание односто-ронних изменений над двусторонними, если и имеется, то во всяком случае не является значительным.

280

После окончания роста организма поражение черепа стабилизи-руется, как и в других локализациях аномалии. Иногда у молодых людей наблюдается вторичная перестройка зоны поражения. Некоторые участки резко утолщенной кости резорбируются, вследствие чего обра-зуются более или менее значительные углубления, иногда целые про-валы (рис. 80). Толщина кости в области дна такого западения может достигнуть нормы (рис. 81, углубление в центре чешуи лобной кости). Изредка создаются более глубокие провалы, дно которых представляет лишь внутренняя пластинка черепной коробки (рис. 81, углубление в верхнем парасагиттальном участке левой половины чешуи лобной кости).

Дифференциальный диагноз фиброзной остеодисплазии черепа не представляет трудностей, когда это поражение возникает как одна из множественных локализаций полиоссальной аномалии, а также при изолированных, но обширных, совершенно типичных изменениях черепа (рис. 80, 81). Более ограниченные поражения требуют дифференциаль-ного диагноза преимущественно с гиперостозом внутренней пластинки, менингиомой, костными опухолями различного типа, а также с хрони-ческим склерозирующим воспалительным процессом, возникающим в зоне перифокального воспаления при хроническом синусите. Во всех этих случаях чрезвычайно велика роль рентгенологического исследо-вания. Hobaek (1951) показал, что гистологическая картина изменений черепных костей при фиброзной остеодисплазии, фиброостеоме и осте-оме иногда почти не различима, и дифференциальный диагноз наиболее надежно обеспечивается рентгенологически на основании многих опор-ных пунктов, выявляемых при исследовании всего скелета и на протя-жении той же кости. Необходимо подчеркнуть значение анализа харак-тера поражения кости при выведении ее изображения в краеобразую-щую зону снимка. При диффузном поражении сравнительно неболь-шого участка черепа с равномерным уплотнением кости наиболее труд-ным оказывается дифференциальный диагноз с менингиомой.

Представленные материалы показывают, что фиброзная остеодис-плазия редко поражает какую-либо одну кость мозгового черепа, зна-чительно чаще — несколько смежных костей, т. е. целую область. При этом зона аномалии нередко распространяется и на кости лицевого черепа, главным образом на скуловые кости и верхнюю челюсть. Ино-гда изменения лицевых костей преобладают или даже происходит почти изолированное поражение верхней челюсти, скуловых костей и нижней челюсти.

При обширных поражениях лицевого черепа как симметричных, так и преимущественно односторонних происходит значительная дефор-мация лица. В отдельных случаях она достигает ужасающих размеров, как, например, у больного, описанного И. Д. Киняпиной (1953), пора-жающую фотографию которого затем опубликовал также М. Я. Шадин (1958). У этого больного резко увеличенная, вздутая верхняя челюсть почти заполнила обе орбиты, придавив глазные яблоки к основанию черепа, произошло сдавление носовой полости и резчайшее смещение кпереди альвеолярного отростка верхней челюсти с полной невозмож-ностью сопоставления зубов. Столь резкая выраженность аномалии наблюдается чрезвычайно редко. Однако и при менее обширных пора-жениях жевание может оказаться существенно нарушенным из-за не-полного смыкания зубов. Иногда гайморовы пазухи имеют недостаточ-ную величину или даже отсутствуют. У некоторых лиц область пазух является первой локализацией аномалии, откуда зона поражения затем распространяется и на смежные кости (А. А. Бекрицкий, 1929).

281

Значительное утолщение лицевых костей вызывает существенную деформацию лица. Иногда возникает хронический отек смещенных и сдавленных мягких тканей, находящихся над пораженными костями. В этих случаях на коже лица образуются глубокие складки. Такой внешний облик, отдаленно напоминающий львиную голову, Virchow (1864) обозначил термином «Leontiasis ossea». Он подчеркнул, что такие изменения лица могут возникнуть в результате самых различных причин: после травмы или рахита, при наличии сифилиса и т. д. По его данным, «львиное лицо» иногда вызывают поражения преимущественно мягких тканей, что наблюдается при проказе, после повторных рожи-стых воспалений и т. п. Таким образом, этот условный термин был предложен с целью подчеркнуть чисто внешние особенности лица, воз-никающие при самых различных обстоятельствах.

Накопившиеся материалы показывают, что в настоящее время явление, называемое leontiasis ossea, у подавляющего большинства больных возникает в результате фиброзной остеодисплазии лицевых костей с преимущественным поражением верхней челюсти (Fairbank, 1950; Д. Г. Рохлин, 1955; М. Я. Шадин, 1953; М. В. Волков, 1962;

К. Н. Моисеева, 1964, и др.). Современные исследователи пользуются этим названием для обозначения фиброзной остеодисплазии лицевого черепа вне зависимости от состояния мягких тканей, т. е. и в том слу-чае, когда нет их хронического отека.

Однако значительное утолщение лицевых костей, даже сопрово-ждающееся и упомянутыми изменениями мягких тканей, изредка на-блюдается и при других заболеваниях, в частности при болезни Пед-жета, а в отдельных случаях и при гиперпаратиреоидной фиброзной остеодистрофии (М. Я-Шадин, 1958). Поэтому следует согласиться с авторами, которые предлагают вообще отказаться от этого условного названия (М. Я-Шадин, 1958; Jaffe, 1958), так как по мере уточнения и расширения знаний оно утратило первоначальный смысл и вместе с тем не обрело нового содержания. В соответствующих случаях целе-сообразно пользоваться названиями, четко отражающими существо патологических изменений, в частности термином «фиброзная остео-дисплазия лицевых костей».

Основной, или изолированной, локализацией этой аномалии иногда оказывается нижняя челюсть. Зона патологического развития частично распространится и на верхнюю челюсть. У большинства больных остальные отделы костно-суставного аппарата сохраняют нормальное строение, однако возможны и полиоссальные изменения (Б. И. Мигу-нов и А. А. Колесов, 1961; М. В. Волков, 1962).

Фиброзная остеодисплазия этой локализации обнаруживается уже в раннем детстве в результате безболезненного, обычно медленного, из-редка более быстрого увеличения челюсти с образованием плотной припухлости в данной области. Может произойти равномерное пораже-ние всей нижней челюсти, иногда частично и верхней, либо дисплазия является асимметричной.

Такие изменения челюстей в виде самостоятельной аномалии раз-вития описал впервые в 1931 г. Jones на основании наблюдений над тремя детьми из одной семьи. В 1950 г. этот же автор и его сотрудники опубликовали результаты дальнейшего наблюдения над той же семьей. Оказалось, что у трех ранее описанных детей за этот промежуток вре-мени появились еще два младших брата и у них тоже выявились анало-гичные, но менее выраженные изменения. Поэтому Jones (1950) описал эту аномалию как семейную фиброзную остеодисплазию челюстей. Од-нако данные других авторов (Schlumberger, 1946; El-Toraei, 1960;

282

Б. И. Мигунов и А. А. Колесов, 1961, и др.), как и дальнейшие наблю-дения Jones, представленные им на X Международном конгрессе ра-диологов, показали, что поражение челюстей, действительно являю-щееся единственной несомненно наследуемой разновидностью фиброз-ной остеодисплазии, может возникнуть и в качестве спорадического явления в наследственно не отягощенной семье. Последнее, по-види-мому, встречается даже чаще.

Гистологические исследования показали, что пораженные отделы челюстей представлены все той же волокнистой тканью с вкраплениями примитивных костных структур и остальных элементов, характерных для фиброзной остеодисплазии (Jones, Gerrie, Pritchard, 1950; El-Toraei, 1960, и др.). Б. И. Мигунов и А. А. Колесов (1961) убеди-тельно показали, что челюсти больных, как и при всех других локали-зациях фиброзной остеодисплазии, содержат не обычную фиброзную ткань, а остеогенную ткань с включением различных производных ее патологического развития. Иногда в этой области обнаруживается довольно много мелких кист с жидким содержимым янтарно-желтого цвета (Geschickter, Copeland, 1949).

Рентгенологическая картина пораженных челюстей также типична для фиброзной остеодисплазии. Чаще наблюдается смешанный харак-тер поражения в виде сложной беспорядочной мозаики из множествен-ных участков бесструктурного уплотнения и разрежения костной ткани с преобладанием одного из этих явлений не только у разных больных, но и в различных участках одной кости.

При фиброзной остеодисплазии челюстей расшатываются и выпа-дают зубы. Это может сопровождаться инфицированием кости и регио-нарных лимфатических узлов. Вторичные воспалительные явления на-кладывают своеобразный отпечаток на клиническую картину и течение дисплазии этой локализации.

Соответственно общей закономерности фиброзной остеодисплазии, как и многих других аномалий, поражение челюстей прогрессирует только в период роста, а после его окончания наступает стабилизация состояния, достигнутого к этому времени. Более того, согласно некото-рым наблюдениям (Jones, 1962), после окончания развития организма иногда возникают отчетливые явления репарации, и деформация лица самопроизвольно уменьшается.

В 1931 г. Jones еще не имел четкого представления о существе этого поражения, так как фиброзные остеодисплазии еще не были вы-делены. Поэтому в своей первой публикации он воспользовался для обозначения этой аномалии чисто формальным названием, подчерки-вающим только одну, внешнюю, черту в облике больных. Он предло-жил термин «Cherubism», что в русском переводе звучит «херувизм», так как происходит от слова херувим. Под влиянием значительного увеличения нижней челюсти щеки больных оттягиваются вниз и увле-кают за собой нижние веки. Открытые нижние участки склер создают впечатление глаз, молитвенно поднятых вверх. Это придает выражению лица отдаленное сходство с изображением херувима (например, хе-рувимов, написанных Рафаэлем у ног его всемирно известной Сикстин-ской мадонны). В настоящее время, когда раскрыта сущность патоло-гических изменений, это название утратило смысл и дальнейшее ис-пользование его нецелесообразно.

Авторы, впервые выделившие фиброзную остеодисплазию в каче-стве самостоятельной формы аномалий, весьма скептически относились к возможностям лечения соответствующих больных. Хирургические вмешательства они считали нецелесообразными, а рентгенотерапия

283

оказалась неэффективной. Все же в течение последних лет хирургиче-ский метод лечения этой аномалии начал широко применяться в раз-личных странах, особенно в СССР. Этот метод активно разрабаты-вается и пропагандируется целым рядом советских авторов (В. Р. Брай-цев, 1954, 1959; 3. В. Базилевская, 1956; Н. П. Новаченко, 1956; М. А. Берглезов, 1960; Б. Н. Цыпкин, 1961, и др.). В этом направлении многое сделано М. В. Волковым и его сотрудниками (1956, 1957, 1960, 1962, 1963, 1965).

В настоящее время уточнены показания для хирургического ле-чения при поражениях конечностей и разработаны особенности опера-тивных вмешательств, определяющиеся локализацией и характером аномалии. Активная работа в этом направлении продолжается. Основ-ным является полное удаление пораженного участка с замещением его трансплантатом и с коррекцией деформации. Наблюдения показа-ли, что радикальная операция обеспечивает возникновение в соответ-ствующей области плотной костной ткани, достаточно полноценной в функциональном отношении (М. В. Волков, 1956). При сохранении части фиброзной ткани в дальнейшем она продолжает разрастаться, и операция может оказаться неэффективной (М. А. Берглезов, 1960). По-видимому, хирургическое лечение поражений конечностей дает наи-более благоприятные результаты у детей (М. В. Волков, 1956), чем и объясняется отрицательное отношение к этому методу авторов, опе-рировавших преимущественно взрослых.

Хирургическое лечение особенно эффективно при аномалии огра-ниченного числа костей конечностей. Посредством резекции может быть излечен больной с изолированной фиброзной остеодисплазией одного или даже нескольких ребер. При обширных полиоссальных по-ражениях оперативные вмешательства также оказывают благоприят-ное влияние, но не приводят к излечению. Этот метод применяется и при поражениях черепа. Он, несомненно, обеспечивает положительные, преимущественно косметические, результаты при фиброзной остеодис-плазии челюстей (Jones и соавт., 1950; Б. И. Мигунов и А. А. Колесов, 1961, и др.). При аномалиях мозгового черепа проводятся только кос-метические операции, направленные на уменьшение внешних проявле-ний дисплазии, но существенно повлиять на состояние полости черепа, орбит и полости носа, как правило, не удается.

В литературе не представлено четких данных о влиянии фиброзной остеодисплазии на трудоспособность. П. В. Скалдин и Е. Д. Савченко (1953) наблюдали 44-летнего мужчину, страдавшего полиоссальной фиброзной остеоднсплазией с преимущественным поражением одной нижней конечности, по профессии педагога, который в течение многих лет хорошо справлялся со своими обязанностями без существенных срывов. С другой стороны, Geschicter, Copeland (1949) указывают, что фиброзная остеодисплазия может привести к инвалидности.

Полученные нами данные показывают, что фиброзная остеодис-плазия оказывает различное влияние на трудоспособность в зависимо-сти от целого ряда факторов. Имеют значение: разновидность анома-лии, ее основная локализация, преимущественный характер поражения, выраженность деформаций, частота патологических переломов и веро-ятность появления их в дальнейшем, возможность и эффективность хирургического лечения, возраст, в котором была обнаружена анома-лия, а у взрослых — особенность трудовой деятельности до постановки диагноза.

При наличии фиброзной остеодисплазии, даже полиоссальной, рас-познанной в период роста, основная врачебная задача заключается

284

в профилактике инвалидности. Имеют равное значение современное хирургическое лечение и обучение профессии, в которой труд не тре-бует существенного физического напряжения неполноценной конечно-сти. Этим путем удается предотвратить инвалидность у многих боль-ных, так как при мономелическом поражении одной нижней или верх-ней конечности возможна полноценная деятельность в целом ряде профессий интеллектуального труда, преимущественно кабинетного типа (всевозможные счетно-канцелярские профессии и т. п.), и в про-фессиях легкого физического труда.

Лишь при резкой варусной деформации бедренной кости, со зна-чительной контрактурой тазобедренного сустава, особенно в сочетании со значительным укорочением конечности после повторных патологиче-ских переломов, тем более при угрозе новых переломов, трудоспособ-ность оказывается ограниченной и в этих наиболее подходящих про-фессиях (рис. 74, 75). Неблагоприятное влияние на трудоспособность оказывает также наличие зон перестройки (рис. 76, 77), свидетель-ствующее о значительном снижении или даже срыве компенсации. Еще большее значение имеет исход патологического перелома или зоны перестройки в ложный сустав.

Полная утрата трудоспособности возникает только при обширных полиоссальных фиброзных дисплазиях с поражением обеих нижних конечностей или с гемипоражением, особенно в сочетании со значитель-ными изменениями ребер, с большой деформацией и патологическими переломами тазовых костей. Такая же глубокая инвалидность может быть обусловлена патологической компрессией тел позвонков, тем бо-лее при наличии и других тяжелых проявлений аномалии (рис. 79а, б). Тяжесть инвалидности может достигнуть I группы, если патологиче-ская компрессия тел позвонков вызывает существенные и стойкие нев-рологические нарушения в виде нижней параплегии или глубокого парапареза. Однако это наблюдается крайне редко. Как правило, тя-жесть инвалидности при полиоссальной фиброзной дисплазии не пре-вышает III группы, значительно реже трудоспособность утрачивается. Эндокринные нарушения, характерные для синдрома Олбрайта,

к началу трудовой деятельности, как правило, уже в значительной мере стираются и поэтому не имеют существенного значения при решении вопроса о трудоспособности.

Монооссальные поражения при такой локализации, как ребро, ма-лоберцовая кость, нижняя челюсть, вызывают временную утрату трудо-способности на период лечения и не становятся причиной инвалидности. Стойкие нарушения трудоспособности могут возникнуть при монооссаль-ном поражении таких костей, как бедренная или большеберцовая, если патологический перелом или оперативное вмешательство осложнились ложным суставом и возникает необходимость в очень длительном лече-нии, либо в существенных изменениях трудовой деятельности. Однако наблюдается это очень редко.

При поражениях челюстей, несмотря на значительные косметиче-ские нарушения, трудоспособность ограничивается исключительно редко, лишь при резких нарушениях функции жевания с невозможно-стью коррекции, когда возникают существенные изменения пищеваре-ния с большим снижением веса тела и другими проявлениями вторич-ной астении.

Фиброзная остеодисплазия мозгового черепа, даже с обширной деформацией, как правило, не препятствует трудовой деятельности в широком кругу профессий преимущественно интеллектуального и лег-кого физического труда. Такие изменения являются основанием для

285

настойчивой рекомендации подростку приобрести подходящую для него профессию. Уже упоминалось о том, что лица, страдающие этой разно-видностью аномалии, полноценно трудятся во многих профессиях. Тру-доспособность может оказаться ограниченной только в том случае, если у человека, в течение многих лет выполнявшего тяжелый физический или напряженный интеллектуальный труд, возникают в связи со сниже-нием компенсации упорные головные боли или неврологические нару-шения и создается необходимость в существенных изменениях профес-сиональной деятельности со снижением квалификации или значитель-ным уменьшением объема работы.

Таким образом, при всех разновидностях фиброзной остеодиспла-зии инвалидность, как правило, возникает в результате различных вто-ричных изменений, иногда в связи со снижением или срывом компен-сации, что обычно происходит уже в период трудовой деятельности. Поэтому причиной инвалидности обычно является «общее заболевание». Фиброзная остеодисплазия подобно другим нарушениям развития иногда сочетается с какими-либо иными локальными аномалиями ко-

стно-суставного аппарата, чаще позвоночника.

У некоторых больных описано сочетание фиброзной остеодиспла-зии и эпифизарной дисплазии (Putt, 1953; цит. по Л. А. Одесской-Мель-никово'й, 1956), известна комбинация этой аномалии с дисхондро-дисплазией (Sante, Bauer, Brien, по М. В. Волкову, 1962; М. А. Бергле-зов и Н. Г. Шуляковская, 1963). Все же такие сочетания наблюдаются редко-. К комбинированным поражениям, по-видимому, недостаточно обоснованно иногда причисляют фиброзную остеодисплазию, характе-ризующуюся наличием в какой-либо одной кости крупного изолирован-ного включения хрящевой ткани. Хрящевая ткань проделывает обыч-ное, но не завершенное развитие. Поэтому такой узел постепенно уве-личивается и в нем появляются мелкие очаги обызвествления, иногда многочисленные, в качестве патологически измененной, фрагментиро-ванной зоны препараторного обызвествления. Эти обызвествления по-могают распознать рентгенологически включение хрящевой ткани в фиброзную ткань. Такие включения, даже крупные, как правило, не проявляются клинически, не вносят каких-либо существенных измене-ний в основную характеристику поражения. Более того, их появление закономерно для фиброзной остеодисплазии, и необычными являются лишь большие размеры такого узла. Вряд ли на этом основании мо-жно такие наблюдения причислять к смешанным фиброзно-хрящевым дисплазиям.

Изредка фиброзная остеодисплазия сопровождается опухолевид-ными узлами в мягких тканях типа фибромиксомы (Uehlinger, 1940, и др.) или нейрофиброматозом кожи (Braunwarth, по А. М. Вахурки-ной, 1962). Однако закономерных связей в таких сочетаниях не обна-ружено.

При экспертизе трудоспособности необходимо учитывать возмож-ность сочетания фиброзной остеодисплазии с врожденными пороками сердца, почек и других органов. Такие наблюдения описаны Jaffe (1958), И. Г. Лагуновой (1962), Lick, Vichweger (1962) и другими. Изредка трудоспособность нарушается в большей мере пороком сердца, чем аномалией костно-суставного аппарата.

Принципиальное значение и для клиники и для врачебно-трудовой экспертизы имеет трансформация фиброзной остеодисплазии в злока-чественную опухоль. Возникновение на этой почве сарком описано це-лым рядом авторов. Такое трагическое преобразование чаще претер-певает один из узлов полиоссального поражения (Coley, Stewart,

286

1945; С. А. Покровский, 1954; Jaffe, 1958; Т. П. Виноградова, 1958; И. Г. Лагунова, 1962, и др.)-Реже саркома возникает из монооссальной аномалии (Jaffe, 1958; Sethi, Climie, Tuttle, 1962, и др.). В некоторых из опубликованных случаев периоду озлокачествления предшествовало длительное, многолетнее наблюдение над больным, в течение которого обнаруживалась обычная клинико-рентгенологическая картина фиброз-ной остеодисплазии, а затем появлялись боли, прогрессирующие быст-рое увеличение переродившегося очага и метастазирование опухоли (больной, описанный Л. А. Одесской-Мельниковой в 1956 г. и спустя два года А. М. Вахуркиной; больной, прослеженный Leeds, Seaman, 1962, и др.). Преобразование в злокачественную опухоль, как правило, наступает через много лет после окончания роста организма, уже у взрослого, даже у пожилого человека. Все же это тяжелейшее ослож-нение наблюдается редко.

Особое место в проблеме фиброзной остеодисплазии занимает во-прос о монолокальных поражениях, т. е. об изменениях изолированного участка одной кости. Этот раздел наименее разработан; материалы, представленные в литературе, противоречивы и недостаточно диффе-ренцированы. Необходимо дальнейшее накопление наблюдений и тща-тельный их анализ для внесения ясности в самое существо трактовки характера этих поражений. По-видимому, в настоящее время термином

«монолокальная», даже «монооссальная», фиброзная остеодисплазия обозначают несколько различных заболеваний.

Существование монооссальной фиброзной дисплазии в настоящее время не вызывает сомнений. Она характеризуется, как уже упомина-лось, поражением всей кости или значительной части ее, с типичной для данной аномалии клинико-рентгенологической, патологоанатомиче-ской и гистологической картиной. В подавляющем большинстве слу-чаев поражается нижняя челюсть, одно ребро, изредка диафиз бедрен-ной кости или одной из костей голени. Развитие монооссальной фиб-розной остеодисплазии прослежено путем длительных клинико-рентге-нологических наблюдений (Pisani, Capotti, 1963, и др.) и оказалось та-ким же, как и при более распространенных поражениях.

Однако начиная с 40-х годов в качестве фиброзной остеодисплазии некоторые авторы начали рассматривать и другие поражения, харак-теризующиеся наличием изолированного патологического участка в ко-сти, строение которой на всем протяжении остается нормальным. Такие изменения нередко обозначают термином «монооссальная» фиброзная остеодисплазия, когда дело идет о монолокальной патологии. Это еще более затрудняет анализ данных, представленных в литературе, тем более, что нередко одновременно описываются полиоссальные, моно-оссальные и монолокальные изменения.

В 1941 г. Sontag, Pyle, изучая рентгенологически развитие костно-суставного аппарата, у ряда здоровых детей обнаружили незначитель-ный участок, лишенный костной структуры, в кортикальном слое ди-стального метафиза бедренной кости. Этот «кортикальный дефект» они трактовали как вариант нормального развития и считали, что в соот-ветствующем участке кости имеется островок хрящевой ткани, мигри-ровавшей из эпифиза в метафиз. Оказалось, что такие очаги клиниче-ски бессимптомны, устанавливаются только рентгенологически и затем исчезают, являясь выражением какой-то местной задержки развития неясного происхождения. В дальнейшем у нескольких детей такой очаг был удален в связи с некоторыми довольно неопределенными жало-бами. Гистологическое исследование удаленного участка обнаружило скопление фиброзной ткани, врастающей в кортикальный слой со сто-

287

роны надкостницы (Hatcher, 1945; Caffey, 1946; Jaffe, 1958). Отсюда возникла трактовка «кортикального дефекта» как монолокальной фиб-розной остеодисплазии и появился новый термин «фиброзный корти-кальный дефект». Считается, что он может возникнуть не только в ди-стальном метафизе бедренной кости, но и в других длинных трубчатых костях.

Однако эта трактовка нуждается в дополнительных доказатель-ствах и уточнении. Даж е один из основных ее авторов Jaffe (1958) не-достаточно последователен, когда говорит о возможности «трансфор-мации» так называемого фиброзного кортикального дефекта в неосси-фицирующуюся внутрикостную фиброму. В таких случаях, по его мне-нию, фиброзная ткань начинает разрастаться, пронизывает всю толщу кортикального слоя, проникает в костномозговое пространство и вызы-вает умеренные локальные боли. Однако автор не представил мате-риалов, позволяющих отвергнуть мысль о том, что у таких детей с самого начала развивалась внутрикостная фиброма, без предвари-тельной фазы остеодисплазии. Некоторые авторы рассматривают «фиб-розный кортикальный дефект» как очаг приобретенной патологической перестройки кости (С. А. Рейнберг, 1961; В. И. Квашнина, 1963).

В 1946 г. Schlumberger опубликовал работу, основанную на ана-лизе 46 случаев (собственных и преимущественно заимствованных из литературы) монооссальной фиброзной дисплазии с различной лока-лизацией. Некоторые из собранных им наблюдений несомненно отно-сились к числу монооссальных фиброзных остеодисплазии и имели типичные локализации (ребро, нижняя челюсть, верхняя челюсть), другие характеризовались более ограниченным, монолокальным пора-жением. Автор подчеркнул трудности расшифровки такой клинико-рентгенологической картины, так как ни у одного из этих больных пра-вильный диагноз не был поставлен до оперативного вмешательства и гистологического исследования.

В дальнейшем было опубликовано несколько работ, в которых, на-ряду с полиоссальной и монооссальной фиброзной остеодисплазией, рассматривались и ограниченные монолокальные поражения (М. О. Бер-глезов, 1960; Stewart, Dilmer, 1963; К. Н. Моисеева, 1964; Gordon, 1964, и др.). К. Н. Моисеева в цитируемой работе попыталась выделить три разновидности таких поражений. Она различает: изолированные вну-трикостные очаги, кистоподобные образования и ячеистые или много-очаговые поражения. Некоторые из этих изменений, в особенности многоочаговые, близки к клинико-рентгенологической характеристике фиброзной остеодисплазии. Другие же большинством авторов на осно-вании клинических, рентгенологических и гистологических данных бо-лее обоснованно рассматриваются как неоссифицирующаяся костная фиброма (Geschickter, Copeland, 1949; Jaffe, 1958; А. И. Айзенштат, 1961; И. Г. Лагунова, 1962, и др.) или относительно близкие к ней доброкачественные опухоли.

В настоящее время многие авторы считают, что монолокальной фиброзной остеодисплазии вообще не существует, а в основе соответ-ствующей клинико-рентгенологической картины лежит истинная опу-холь типа внутрикостной фибромы (Geschickter, Copeland, 1949; И. Г. Лагунова, 1962, и др.). Некоторые авторы не отвергают возмож-ности существования монолокальной фиброзной остеодисплазии, но от-теняют необходимость и сложность тщательной дифференциальной диагностики с различными доброкачественными опухолями (Russel, Chandler, 1950; Gordon, 1964, и др.) и с солитарной костной кистой (И. М. Старосельский, 1964). При этом подчеркивается невозможность

288

у многих больных точного дифференциального диагноза по клиниче-ским и рентгенологическим данным и в то же время сложность трак-товки микроскопических находок.

Таким образом, необходимо прежде всего четко отграничить моно-оссальные поражения, несомненно, относящиеся к разновидностям фиб-розной остеодисплазии, и монолокальные изменения. Последние пред-ставляют сборную группу, подлежащую дальнейшему тщательному изучению.

Монолокальные очаги поражения у большинства больных подле-жат удалению и в связи с этим вызывают временную утрату трудоспо-собности на период лечения. Ограничение трудоспособности может возникнуть, если такое поражение выявилось у лица, профессиональ-ная деятельность которого требует значительного напряжения неполно-ценного отдела костно-суставного аппарата, а оперативное вмешатель-ство почему-либо противопоказано, либо оказалось неэффективным. Такие лица оказываются ограниченно трудоспособными на период при-обретения новой, подходящей для них профессии и рационального тру-дового устройства.

МЕЛ0РЕ0СТ03

Этим условным термином обозначается своеобразная форма ло-кального несовершенного остеогенеза, характеризующаяся избыточным эндостальным и периостальным развитием костной ткани в области более или менее массивной зоны, располагающейся по длиннику кост-но-суставного аппарата конечности.

Это поражение впервые выявил французский рентгенолог Leri и доложил о нем в 1922 г. на заседании медицинского общества париж-ских больниц (Leri, Joanny, 1922; Leri, Lievre, 1928). В нашей стране первое наблюдение с подробным его анализом представил Д. Г. Рохлин в 1931 г. В дальнейшем мелореостоз был описан рядом авторов (К. И. Охотин, 1939; Г. М. Портнов, 1939; А. А. Кузьмин, 1954; В. А. Мариенберг, 1954; А. В. Волчков, 1956, и др.). С конца пятидеся-тых годов публикация отдельных случаев прекратилась, поскольку они перестали вносить принципиально новые дополнения к ранее сложив-шимся представлениям. Клиническая и рентгенологическая картина этого поражения описана в различных руководствах по рентгенодиаг-ностике.

Эта аномалия наблюдается и в практике врачебно-трудовой эк-спертизы (Г. М. Портнов, 1939; В. Н. Ульянов, 1963; наши данные).

Для мелореостоза характерно поражение целой конечности, как правило, всех сегментов ее. При этом, в отличие от фиброзной остео-дисплазии и многих других аномалий и пороков развития, в зону пато-логического формирования вовлекаются все отделы трубчатой кости — ее эпифизы, метафизы и диафиз (рис. 83), а нередко и соответствующие плоские и губчатые кости. Более того, нередко нарушается развитие и мягких тканей суставов, преимущественно суставных сумок, в которых возникают включения костной ткани (рис. 83, коленный сустав). Сле-довательно, при этой аномалии может происходить не только изолиро-ванное поражение скелета конечности, но и всего ее костно-суставного аппарата.

При данной форме локального несовершенного остеогенеза нару-шаются интерстициальный и периостальный компоненты остеобластиче-ского процесса, что приводит к возникновению избыточного количества равномерно уплотненной, функционально не дифференцированной кост-

1. Н. С. Косинская 289

   
    

   

   
    

   290

   
    

   Рис. 83. Мелореостоз левой нижней конечности у женщины И., 38 лет, обнаруженный в связи с умеренной деформацией голени, незначитель-ными болями в этой области и не-большим ограничением движений в коленном суставе, выявившимся 6 лет назад после травмы.

   Патологически сформированная зона прохо-дит вдоль всей конечности, захватывая скелет и мягкие ткани коленного сустава. В головке и шейке бедренной кости и в дистальных двух третях ее диафиза находится продоль-ный тяж склероза, переходящий на дисталь-ный метафиз и эпифиз. Этот тяж прерывает-ся в подвертельной области. В дистальном отделе кости эта зона сливается с кортикаль-нымслоемзадней поверхности диафиза (см.бо-ковую рентгенограмму). Интенсивный склероз всего наружного отдела диафиза большебер-цовой кости, вызывающий значительное суже-ние костномозгового пространства. Крупные очаги склероза в проксимальном и дисталь-ном эпифизах этой кости. Массивные бугри-стые костные напластования на наружной (см. заднюю рентгенограмму) и на передней (см. боковой снимок) поверхностях диафиза большеберцовой кости. Отдельные костные включения в капсуле коленного сустава. Над-коленник,костипредплюсныилевойполовины таза имеют нормальную форму и структуру. Остальные отделы костно-суставного аппара-та не поражены. Исследованная по профессии продавщица галантерейного магазина. Она трудоспособна в данной профессии и во всех других профессиях, в которых труд не требу-ет резкой постоянной нагрузки нижних ко-нечностей.

   ной ткани. Зона поражения распространяется вдоль всей конечности и вдоль каждой отдельной кости вне связи с иннервацией и кровоснаб-жением. В кости образуются продольные тяжи склероза, располагаю.-щиеся эксцентрически. Они примыкают к той или иной ее поверхности, изредка они захватывают всю толщу кости. Костномозговое простран-ство, в этой области сужено, иногда незначительно, иногда резко (рис. 83, болыиеберцовая кость), изредка оно совсем исчезает. Зона склероза проходит вдоль всей кости или местами прерывается. Длин-ные тяжи уплотнения костной ткани образуются преимущественно в диафизах. Они продолжаются и на эпифизы. Иногда в метафизах, эпи-физах и в губчатых костях возникают преимущественно небольшие очаги склероза, в известной мере напоминающие изменения скелета при остеопойкилии и эностозах.

   Склерозированный участок диафиза, обычно целый полуцилиндр его, в большинстве случаев утолщен вследствие избыточной функции надкостницы (рис 83, болыиеберцовая кость). При небольшой массивт ности зоны склероза утолщение наружной поверхности кортикального слоя может быть незначительным, иногда оно едва уловимо (рис. 83, задняя поверхность дистального отдела бедренной кости), изредка тол-щина кости остается нормальной. Участки скелета, формирующиеся без существенного участия надкостницы, т. е. эпифизы и губчатые кости, несмотря на уплотнение их структуры, сохраняют обычную величину и форму.

   Гистологическое исследование пораженных отделов костей при мелореостозе было выполнено небольшим числом авторов, поскольку при этой аномалии редко возникают показания, к оперативному вмеша-тельству (Leri, Lievre, 1928; Putti; цитировано по А. В. Русакову, 1959; В. А. Мариенберг, 1956; А. В. Русаков, 1959; Т. П. Виноградова, 1962, и др.).,По данным этих исследователей, мелореостоз характери-зуется избыточным количеством правильно сформированного костного вещества. Суть аномалии, по мнению А. В. Русакова (1959), заклю-чается в «задержке резорбтивного моделирования» формы и структуры кости, что приводит к появлению излишнего количества чрезмерно плотной кости. Костные включения в суставных сумках также состоят из правильно сформированной, уплотненной ткани (А. В. Русаков, 1959).

   Трактовка характера этого поражения дискутировалась в течение ряда лет. Автор первого сообщения — Led считал мелореотоз парази-тарным заболеванием. Однако полное отсутствие проявлений воспали-тельного процесса позволило исключить эту мысль. По современным общепринятым представлениям мелореостоз является самостоятельной нозологической единицей, относящейся к группе аномалий костно-су-ставного аппарата. По данным А. В. Русакова (1959) в основе этой дисплазии лежит извращение развития мезенхимы, за счет которой формируется конечность. Это извращение начинается на ранних этапах эмбрионального периода и продолжается в течение всего постнаталь-ного развития. Более того, по-видимому, остеобластическая функция надкостницы в зоне поражения продолжается и после окончания роста организма, вызывая постепенное увеличение толщины, склероза и де-формации костей даже у взрослого человека. Поэтому эта аномалия нередко обнаруживается уже после окончания формирования костно-суставного аппарата.

   Длинные, а иногда и короткие, трубчатые кости аномальной конеч-ности, как уже было упомянуто, неравномерно утолщены вследствие наличия плоских бугристых напластований на какой-либо поверхности.

   19* 291

   Внешний вид такой кости напоминает свечу, покрытую с одной стороны оплывшим воском (рис. 83, большеберцовая кость). Отсюда и чисто формальное название, предложенное Leri (1922), — мелореостоз, т. е.

   «стекаю вдоль конечности» (melos — член, конечность, rheo — теку). Употребляются и другие наименования, в частности «ризомономело-реостоз». Этот еще более громоздкий и сложный термин в то же время не точен, так как аномалия изредка выходит за пределы одной конеч-ности. Поэтому это название не привилось, как и некоторые другие. В настоящее время общепринятым является термин «мелореостоз», не-смотря на его условность и формальность.

   При поражении нижней конечности зона склероза и гиперостоза обычно захватывает внутренний или наружный полуцилиндр бедренной кости, переходит на соответствующую кость голени — большеберцовую или малоберцовую, и распространяется на продолжающие ее кости предплюсны и элементы данного луча стопы. Зона поражения нередко распространяется и на соответствующую часть таза, изредка она обры-вается только в середине крестца (Г. М. Портнов, 1939; А. Е. Руба-шева, 1961; С. А. Рейнберг, 1964, и др.). Описано одновременное пора-жение и соответствующих половин нескольких поясничных позвонков (Stutz, 1944).

   При мелореостозе верхней конечности поражаются внутренний или наружный полуцилиндр плечевой кости, продолжающая его кость пред-плечья, соответствующая часть костей запястья и короткие трубчатые кости данного луча кисти. В зону патологического развития попадает и наружный отдел лопатки, иногда и соответствующая часть ключицы. Обнаружен также склероз соответствующей половины черепа (Leeds, Seaman, 1962).

   Анализ особенностей локализации аномалии у больных, описанных в мировой литературе (Stutz, 1944), показал большое разнообразие в распределении зоны поражения. В частности, локализация мелорео-стоза часто не совпадает со схемами, которые предложил Gegenbaur (1899), и вместе с тем соответствует определенной внутренней законо-мерности. Так, например, иногда аномалия захватывает смежные по-верхности костей голени или предплечья и центральные лучи стопы или кисти, либо поражаются целиком вся плечевая или бедренная кость и одновременно центральные лучи кисти или стопы, а средний сегмент конечности остается не затронутым или задевается только слегка. При незначительном поражении проксимальных сегментов ко-нечности может возникнуть резкая аномалия дистального сегмента с извращением формирования большинства или даже всех лучей стопы или кисти. В других случаях, наоборот, щадится дистальный отдел ко-нечности (рис. 83). Выраженность изменений отдельных костей аномальной конечности обычно неодинакова, при незначительном по-ражении одной кости может быть обширное поражение другой (рис. 83).

   Длина неправильно формирующейся кости остается нормальной, либо изменяется незначительно — удлиняется или укорачивается. Кро-ме того, может возникнуть функциональное укорочение конечности в результате контрактуры какого-либо крупного сустава в порочном положении.

   Очень редко мелореостоз формируется по типу гемипоражения. При этом у отдельных лиц аналогичные, но очень незначительные из-менения были обнаружены еще в области одной (Г. X. Саркисов и С. А. Юзбашев, 1939) или даже обеих конечностей противоположной стороны тела.

   
    

   292

   Мелореостоз не обнаруживается клинически у новорожденных и маленьких детей, и в этом возрасте может быть выявлен только рент-генологически при исследовании, произведенном по какому-либо иному поводу. Обычно эта аномалия начинает вызывать клинические симпто-мы у подростков или в молодости, иногда только в среднем, даже в по-жилом возрасте. Изредка даже в старших возрастных периодах клини-ческие проявления мелореостаза отсутствуют, и аномалия обнаружи-вается при рентгенологическом исследовании, предпринятом по другому поводу. Так, например, Д. Г. Рохлин (1931) обнаружил мелореостоз верхней конечности у взрослой женщины при рентгеноскопии органов грудной клетки.

   Мелореостоз иногда вызывает ощущение тяжести в аномальной конечности или незначительные локальные боли. Они возникают, если утолщенная кость сдавливает смежные мягкие ткани, какой-либо пери-ферический нерв или сосуд. Боли могут быть также связаны с непо-средственным раздражением надкостницы. Появление этих изменений больные иногда связывают с перенесенной травмой. При наличии таких жалоб обычно обнаруживается небольшая деформация конечности и некоторое увеличение объема ее, иногда, наоборот, развивается неболь-шая мышечная атрофия. Изредка в клинической картине на первый план выходит контрактура какого-либо сустава данной конечности (В. А. Маринберг, 1954; М. Б. Балабан и Л. И. Якунина, 1963, и др.), возникшая в связи с увеличением костных включений в капсуле.

   Состояние всех остальных функциональных систем остается нор-мальным, обменные процессы не нарушены, показатели лабораторных, в частности биохимических, исследований не изменены. Интеллект пол-ностью сохранен.

   Мелореостоз, как правило, возникает в качестве изолированного явления в наследственно не отягощенной семье. Описаны лишь отдель-ные, казуистические наблюдения, свидетельствующие о том, что эта форма несовершенного остеогенеза может возникнуть и как семейная патологическая конституция, так, например, эта аномалия была обна-ружена у матери и дочери (Bertelsen, 1940).

   Клинические проявления мелореостоза лишь у отдельных боль-ных вызывают необходимость в специальном лечении. Очень редко воз-никают показания для хирургического вмешательства с целью устра-нения деформации конечности или порочного положения сустава (М. Б. Балабан и Л. Н. Якунина, 1963). В таких случаях больные вре-менно утрачивают трудоспособность.

   Мелореостоз не нарушает трудоспособности в широком круге про-фессий и поэтому, как правило, не вызывает инвалидности. Стойкое ограничение трудоспособности может возникнуть, если мелореостоз проявился у взрослого человека, занимающегося тяжелым физическим трудом, требующим напряжения неполноценной конечности, либо у че-ловека без специальности, выполняющего неквалифицированный под-собный труд. Период инвалидности, как правило, непродолжителен, и трудоспособность восстанавливается, когда организовано рациональ-ное трудовое устройство. Инвалидность может затянуться, если огра-ничения трудоспособности, вызванные мелореостозом, возникли уже после 45—50 лет. Причиной инвалидности является «общее заболева-ние», так как она, как правило, возникает спустя значительный срок после начала трудовой деятельности. Мелореостоз, выявленный у под-ростка или в юности, указывает на необходимость обучения профессии, в которой труд не требует напряжения неполноценной конечности.

    

    

содержание   ..  1  2  3  4  5  6   ..