ГЛАВА 10.

КОЛЛАГЕНОЗЫ

Коллагенозами, или коллагеновыми болезнями, назы­ваются диффузные болезни соединительной ткани. К ним от­носится группа заболеваний, в которую входят: дерматомио-зит, системная красная волчанка, склеродермия, склерема, склередема, узелковый периартерит.

ДЕРМАТОМИОЗИТ

Это системное заболевание с преимущественным пораже­нием кожи и мышц, а также с разнообразными изменениями со стороны внутренних органов. Болезнь имеет еще несколько названий: полимиозит, пойкилодерматомиозит, склеродерма-томиозит, ангиомиозит, генерализованный миозит, генерали­зованный фибромиозит.

Причины и механизм развития заболевания. Заболевание могут вызвать переохлаждение, длительные пребывания на солнце, вакцинации, беременность, различные лекарствен­ные средства, травмы, вирусные инфекции. У некоторых больных установлена связь между дерматомиозитом и рако­вой опухолью, т. е. раковая опухоль может вызвать дермато-миозит.

В патогенезе дерматомиозита ведущую роль играют ауто­иммунные процессы, в результате которых образуются ауто-антитела к мышцам, в сосудах скелетных мышц откладывают­ся иммуноглобулины. Кроме аутоиммунного механизма, причиной дерматомиозита может быть и нейроэндокринная реактивность организма в определенные периоды жизни. Бо-239

лезнь может развиться в переходных возрастах (подростковом и климактерическом).

Признаки заболевания. Заболевание может начаться либо остро, либо развиваться постепенно. Характерным проявле­нием болезни становится мышечный синдром в виде мы­шечной слабости, болей в мышцах. Повышается температу­ра тела до очень высоких значений, появляются боли в суставах, плотные распространенные отеки, поражения кожи. У всех больных поражаются скелетные мышцы. Боли в мышцах возникают не только при движениях, но и в по­кое, при надавливании на них. Характерна нарастающая мышечная слабость. Сами мышцы увеличиваются в объеме, уплотняются. В результате слабости в мышцах нарушаются активные движения, больные не могут поднять конечности, самостоятельно садиться. Для дерматомиозита характерно поражение мышц шеи и плечевого пояса, из-за которого на­рушаются движения головы, вплоть до невозможности ее удерживать сидя или стоя. В случае распространенности процесса больные по сути полностью обездвижены, а в осо­бо тяжелых случаях развивается состояние полной прост­рации. Если патологический процесс развивается в ми­мических мышцах, то лицо становится маскообразным, поражение глоточных мышц ведет к нарушению или невоз­можности глотания. К нарушению дыхания приводит пора­жение межреберных мышц и диафрагмы. Могут поражаться глазодвигательные мышцы, что приводит к соответствую­щей симптоматике со стороны органа зрения. Дерматомио-зит необходимо отличать от неврологической симптоматики при истинных поражениях нервной системы. На ранних ста­диях болезни отмечаются отечность и болезненность мышц. Позже мышечные волокна становятся дистрофичными, вплоть до рассасывания с последующим замещением воло­кон соединительной тканью, т. е. развивается миофиброз. Мышцы атрофируются, появляются контрактуры. Реже в мышцах откладывается кальций. Кальциноз развивается и в подкожной клетчатке, особенно у больных молодого воз­раста. При дерматомиозите очень разнообразны поражения кожи. Это преимущественно эритемы на открытых частях тела, а также папулезные, буллезные (пузыревидные) высы­пания, пурпура, сосудистые звездочки, участки ороговения кожи, повышенная или пониженная пигментация, вплоть

 

до исчезновения пигментации на отдельных участках кожи. Часто сыпь сопровождается зудом. Очень характерным кож­ным проявлением болезни является наличие отека вокруг глаз с пурпурно-лиловой эритемой, так называемые дерма-томиозитные очки.

При болезни поражаются внутренние органы. Со сторо­ны сердечно-сосудистой системы характерны миокардиты (воспаления сердечной мышцы) или миокардиодистрофии. Поражения миокарда приводят к тахикардии (сердцебие­нию) и непостоянству пульса, пониженному давлению, рас­ширению сердца влево, систолическому шуму на верхушке и т. д. При распространенном поражении миокарда разви­вается сердечная недостаточность. Легкие поражаются либо вследствие патологического процесса в межреберных мыш­цах или диафрагме, либо вследствие вторичной инфекции. Это связано с предрасположенностью больных к бакте­риальным заражениям из-за гиповентиляции (снижения вентиляции) легких или нарушения глотания и аспирации пищи. При остром течении больных беспокоит одышка, ча­сто значительная, развивается синюшность кожи (цианоз). Возможен медленно развивающийся легочный фиброз с раз­витием гипертонии в малом круге кровообращения и легоч­ном сердце.

Почти у половины больных имеются желудочно-кишеч­ные патологии. Они проявляются отсутствием аппетита, болями в животе, воспалительными реакциями со стороны желудка и тонкого кишечника. Вследствие развивающейся мышечной патологии характерна гипотония верхней трети пищевода, могут поражаться слизистые оболочки желудка и кишечника с отеками, кровоизлияниями, вплоть до об­разования некрозов. Могут быть тяжелые желудочно-ки­шечные кровотечения, прободения желудка и кишечника, иногда кишечная непереносимость. В разгар болезни обычно развивается диффузный гломерулонефрит или нез­начительная альбуминурия. У половины больных увеличи­ваются печень и селезенка, лимфоузлы в различных частях тела.

По течению заболевание бывает острым, подострым и хро­ническим. Острое течение характеризуется чрезвычайно быстрым нарастанием поражения поперечно-полосатой му­скулатуры, вплоть до полной обездвиженности, нарушения

241

глотания и речи. Часто имеет место тяжелая картина токсиче­ского заболевания с высокой лихорадкой, разнообразными кожными высыпаниями. При отсутствии лечения через 3— 6 месяцев может наступить летальный исход, причиной кото­рого является аспирационная пневмония, легочно-сердечная недостаточность в связи с тяжелыми поражениями сердца и легких.

При подостром течении заболевание имеет цикличный ха­рактер, но патологический процесс и в этом случае неуклонно прогрессирует с нарастанием слабости, поражений кожи и внутренних органов. При этом течении болезни также может быть летальный исход, но при адекватном лечении возможно выздоровление или переход в хроническое течение с разви­тием контрактур, кальцинозов, ухудшением двигательной ак­тивности больных.

Наиболее благоприятной формой дерматомиозита являет­ся хроническая форма, имеющая также цикличное течение. Поражаются только отдельные мышцы. Состояние больных длительное время остается удовлетворительным, сохраняется работоспособность. Среди этой категории больных имеются исключения. Это больные, у которых развиваются обширные кальцинозы (отложения солей кальция) в коже и подкожной клетчатке, а также в мышцах, что приводит к стойким конт­рактурам и обездвиженности.

Диагностика. Диагноз дерматомиозита ставится на осно­вании клинических проявлений, электромиографических данных (исследования электрической активности мышц) и данных лабораторных показателей. В крови обычно на­блюдается лейкоцитоз, чаще умеренный, в лейкоцитарной формуле — выраженная эозинофилия (до 25—70%), редко обнаруживается железодефицитная анемия (малокровие). При остром течении умеренно, но стойко ускорена СОЭ (скорость оседания эритроцитов). Характерным считается нарастание активности ферментов: альдолазы, лактатдеги-дрогеназы, креатинфосфокиназы, аспартат- и аланинами-нотрансфераз. Очень большое значение имеет креатинурия (увеличение кретинина мочи). Микроскопическое исследо­вание поперечно-полосатых мышц, взятых при биопсии, показывает утолщение мышечных волокон с потерей попе­речной исчерченности, нарушение трофики, вплоть до не­кроза.

242

Лечение. При всех формах течения дерматомиозита показа­но лечение препаратами кортикостероидных гормонов (глю-кокортикоидов). Применение стероидных гормонов изменяет течение и плохой прогноз заболевания. Рекомендуются боль­шие суточные дозы гормонов: преднизолон — 60—80 мг, декса-метазон — 6—8 мг в течение 2—3 месяцев, иногда и больше. После достижения лечебного эффекта дозу гормонов снижают очень медленно (по таблетке каждые 7—10 дней) до поддержи­вающей дозы на фоне делагила (0,25 г), плаквенила (0,2 г) по одной таблетке вечером. Только при стойкой ремиссии гормо­ны могут быть полностью отменены. Триамнуполон противо­показан из-за способности усиливать слабость мышц. На фоне лечения глюкокортикоидами исчезают воспалительные уплот­нения в коже и мышцах, нормализуется глотание, речь, прихо­дит в норму сердечно-сосудистая система. Но улучшение на­ступает очень медленно: сначала улучшается функция гладких мышц, затем — поперечно-полосатых. Применяют препараты пиразолонового ряда в обычных дозах. При хронических оча­говых инфекциях (тонзиллит, гайморит) назначаются анти­биотики. В комплексном лечении рекомендуются витамины в инъекциях: витамин В₁ (30—40 инъекций), В₆ (10 инъекций на курс через день), В₁₂ (20 инъекций по 200 мкг через день), внутривенно витамин С. Внутрь витамин В₂ (30—40 дней). Для улучшения функции мышц применяют прозерин, АТФ, кокар-боксилазу, неробол. При наличии кальцинатов применяют ди-натривую соль этилендиаминтетрауксусной кислоты (Nа₂ ЭД -ТА) внутривенно на 5%-ном растворе глюкозы. Курс — 3—6 дней, 7 дней перерыв и снова повторить. При поражении почек и печени препарат противопоказан. При снятии остроты процесса показаны осторожная лечебная гимнастика, массаж конечностей.

Прогноз. Прогноз удовлетворительный, особенно у лиц мо­лодого возраста. При рано начатом лечении адекватными до­зами гормонов наступает стойкое выздоровление. При хрони­ческом течении наблюдается волнообразность клинических проявлений заболевания.

Профилактика. Специфическая (первичная) профилакти­ка не разработана. Вторичная заключается в диспансерном на­блюдении, поддерживающем лечении кортикостероидами, санации очагов хронической инфекции, снижении аллергиза-ции организма.

 

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

Попеременно применяется как полное, так и сокращенное (СКВ) наименование.

Это хроническое системное заболевание соединительной ткани и сосудов. Имеет и другие названия: острая красная волчанка, эритематозный хрониосепсис, рубцующийся эри-тематоз, эндокардит Либмана—Сакса. Системная красная волчанка вместе с дерматомиозитом и узелковым периарте-ритом составляют группу диффузных болезней соединитель­ной ткани и относятся к так называемым «большим» колла-генозам.

Причины и механизм развития заболевания. Причиной, ко­торая приводит к заболеванию системной красной волчанкой, являются вирусы, вызывающие корь, грипп А и В, парагрип­пы и др. Эти виды вирусов являются парамиксовирусами. Подтверждением вирусной этиологии служат изменения про­тивовирусного иммунитета. Возможно и участие других РНК-содержащих вирусов. У больных обнаруживаются лимфоци-тотоксические антитела, тубулоретикулярные включения в сосудах пораженных органов, а также антитела к двуспи-ральной (вирусной) РНК у лиц с хронической вирусной ин­фекцией. Основой патогенеза болезни является нарушение гуморального и клеточного иммунитета, которое приводит к развитию процессов аутоиммунизации.

Системная красная волчанка (СКВ) — это органоспецифи-ческая аутоиммунная болезнь. Образуются антитела к своей ДНК, формируются комплексы нДНК-антитела и нДНК-комплемент. Эти комплексы откладываются на основных мембранах почек, коже, внутренних органах, вызывают по­вреждения с развитием воспалительной реакции. Само воспа­ление и разрушение соединительной ткани вызывает высво­бождение новых антигенов, на которых образуются антитела, иммунные комплексы, т. е. формируется замкнутый круг. На такой механизм развития болезни указывает снижение комплемента в крови (как цельного комплемента, так и его компонентов). Возможно генетическое предрасположение к этому заболеванию.

Признаки заболевания. Больные предъявляют разнообраз­ные жалобы. Отмечается повышение температуры тела, бо-244

ли в суставах, нарушается сон и аппетит. Чаще всего заболе­вание встречается у женщин и подростков. Начинается СКВ с недомогания, кожных высыпаний, лихорадки, похудания, слабости. В более редких случаях бывает острое начало с вы­сокой температурой, сильным воспалением в суставах, вы­раженным кожным синдромом, гломерулонефритом и т. д. В половине всех случаев заболевания СКВ в течение нес­кольких лет болезнь имеет проявления в виде повторяю­щихся артритов, синдрома Рейно, кровоизлияний в кожу и подкожную клетчатку (синдром Верльгофа), дискоидной волчанки, эпилептиформных приступов. В результате реци­дивирующего течения в процесс постепенно вовлекаются внутренние органы и системы. Системная красная волчанка характеризуется неуклонно прогрессирующим течением. Недостаточность функций различных органов или присое­динение вторичной инфекции нередко приводит к смер­тельному исходу.

Поражение суставов. Почти у всех больных имеется волча-ночный артрит. Поражаются чаще мелкие суставы кистей рук, лучезапястные, голеностопные. Часто бывает деформация су­ставов пальцев рук с атрофией мышц. Больные жалуются на упорные боли в костях и мышцах.

Поражение кожных покровов. Является наиболее характер­ным внешним признаком заболевания. Типичны высыпания на лице в области спинки носа и скуловых дуг в виде покрас­нения (эритемы), так называемая волчаночная «бабочка». Вы­сыпания на носу и щеках имеют воспалительное происхожде­ние и наблюдаются в нескольких вариантах. Эти варианты отличаются степенью выраженности и стойкости воспали­тельных признаков:

1)     «сосудистая «бабочка». Это нестойкое, разлитое, пульси­рующее покраснение с синюшным (цианотичным) оттен­ком в середине лица. «Бабочка» усиленно проявляется при воздействии внешних факторов (холода, ветра, солнца, волнения);

2)     «бабочка» в виде стойких эритематозно-отечных пятен (центробежная эритема) с нерезким ороговением кожи;

3)     «бабочка» в виде ярко-розовых с резким плотным отеком пятен на фоне общего отека лица, особенно век;

4)     «бабочка» из элементов дискоидного типа с четко очерчен­ной атрофией в виде рубца.

245

Кроме основной локализации (щеки и нос), эритема может располагаться также на мочках ушей, лбу, шее, волосистой ча­сти головы, губах, теле (чаще в виде «декольте»), на руках и ногах, над пораженными суставами. У части больных высы­пания имеют смешанный характер, т. е. наряду с характерной эритемой встречаются крапивница, пурпура, узелки и т. д. Кроме этого, отмечаются высыпания в полости рта, на нёбе в виде энантемы. Встречаются афтозный стоматит, молочни­ца, кровоизлияния на слизистых оболочках. Диагностическое значение имеет волчаночный хейлит — отечность и покрасне­ние (в виде застоя) красной каймы губ с плотными сухими се­роватыми чешуйками, корочками и эрозиями, которые при­водят в конечном итоге к рубцовой атрофии.

К кожным проявлениям системной красной волчанки отно­сятся и васкулиты (капилляриты), которые располагаются на концевых фалангах пальцев рук и ног с легкой отечностью, небольшой атрофией и сосудистыми звездочками. Реже такие капилляры могут располагаться на ладонях и подошвах. Также при СКВ развиваются трофические расстройства — пролеж­ни, язвы, выпадение волос, деформация ногтей и т. д.

Поражение серозных оболочек. В сочетании с дерматитом и артритом полисерозит является составным компонентом ха­рактерной для системной красной волчанки триады. Наличие этой триады имеет диагностическое значение.

Полисерозит — это двусторонний плеврит (воспаление плевры) и перикардит (воспаление сердечной сумки), не­сколько реже — перитонит (воспаление брюшины). Воспали­тельный процесс мигрирует с одной серозной оболочки на другую. Выпотной жидкости обычно немного, она напомина­ет по составу ревматический выпот, но содержит «волчаноч-ные» клетки (LE-клетки, или клетки Харгревса) и антину-клеарные факторы. Серозиты вследствие частых обострений приводят к образованию спаек. Спайки, образованные в ре­зультате перикардита, плеврита, могут привести к заращению (облитерации) полости перикарда, плевры. Также могут быть фибринозные перитониты на ограниченных участках (в фор­ме периспленита и перигепатита, т. е. околоселезеночного и околопеченочного воспаления). Но если появляется неболь­шое количество экссудата, то шумы исчезают и тогда серози-ты довольно трудно распознаются. Поэтому чаще они обнару­живаются спустя какое-то время при рентгенологических

246

исследованиях в виде утолщения плевры и плевроперикар-диальных спаек.

Поражение сердечно-сосудистой системы. При СКВ после­довательно поражаются две или все три сердечные оболочки, т. е. развиваются перикардит (чаще), атипичный бородавча­тый эндокардит (Либмана—Сакса) на митральном и трех­створчатом клапанах и миокардит. Сосудистые поражения дают клиническую картину синдрома Рейно.

Поражение легких связано чаще с вторичной инфекцией (пневмококковой). Может развиться так называемая «сосу­дистая пневмония» вследствие волчаночного сосудисто-сое­динительно-тканного процесса по типу васкулита.

Поражения желудочно-кишечного тракта. Отмечаются дис-пептические расстройства, потеря аппетита, боли в животе. Боли в животе возникают за счет сосудистых нарушений в брыжейке, инфаркта селезенки, кровоизлияний в стенке ки­шечника. В редких случаях развивается некротически-язвен­ный процесс (афтозный стоматит, язвы пищевода, желудка и кишечника).

Поражение почек. Наиболее характерен для СКВ волчаноч-ный гломерулонефрит или люпус-нефрит. Развивается в период генерализации процесса на фоне аутоиммунного процесса.

Поражение нервно-психической сферы наблюдается у 50% больных. Проявляется слабостью, депрессией, раздражи­тельностью, головными болями, нарушением сна. В разгар заболевания могут развиваться довольно серьезные синдро­мы: менингоэнцефалит, энцефалополиневрит, энцефаломие­лит и т. д.

Поражение ретикулоэндотелиальной системы. Очень ча­стым ранним признаком СКВ является увеличение всех групп лимфатических узлов, а также увеличение печени и селезенки. Печень может увеличиваться за счет сердечной недостаточно­сти, а также за счет жировой дистрофии и желтушного волча-ночного гепатита.

Течение. Различают три варианта: острое, подострое и хро­ническое.

Острое течение. При этом варианте заболевание развивает­ся внезапно с лихорадки, воспаления характерной «бабочки» на лице. Без лечения гормонами длительность этого варианта колеблется от 1 до 2 лет, но при адекватной гормонотерапии может развиться длительная ремиссия.

247

Начало подострого течения заболевания постепенное и ха­рактеризуется общей симптоматикой, болями в суставах, не­специфическим поражением кожи, частыми воспалениями суставов. Особенностью подострого течения является волно-образность. Каждое обострение приводит к тому, что в пато­логический процесс вовлекаются новые органы и системы, и в итоге развивается полисиндромность. Эта полисиндром-ность идентична таковой при остром течении болезни. При подостром течении также часто развиваются диффузный гломерулонефрит и энцефалит.

Хроническое течение системной красной волчанки доволь­но длительное, проявляется рецидивами полиартрита, поли­серозита, а также различными синдромами: Рейно, дискоид-ной волчанки, Верльгофа и эпилептиформным синдромом. В течение 5—10 лет заболевания ко всем проявлениям СКВ присоединяются поражения легких, почек и т. д.

У системной красной волчанки различают III степени ак­тивности: высокую (III степень), умеренную (II степень), ми­нимальную (I степень). Эти различия основаны на клиниче­ских, морфологических, иммунологических проявлениях болезни.

Диагностика. Диагноз СКВ подтверждается лаборатор­ными данными. Очень характерным для этого заболевания является обнаружение в крови довольно большого количе­ства LE-клеток («волчаночных» клеток). Эти клетки опреде­ляют примерно у 70% больных. Также показательным явля­ется и высокий титр антинуклеарных реакций. Необходимо отметить, что и при других заболеваниях, не имеющих отно­шения к СКВ, также могут обнаруживаться единичные LE-клетки.

Для диагностики системной красной волчанки имеют зна­чение полная клиническая картина заболевания, исследова­ния материалов, полученных при биопсии кожи, почек, лабо­раторные данные. Существуют следующие диагностические критерии болезни:

1)     эритема на лице («бабочка»);

2)     дискоидная волчанка;

3)     синдром Рейно;

4)     облысение (алопеция);

5)     повышенная чувствительность к ультрафиолету (фотосен­сибилизация);

248

6)     изъязвления в полости рта или в носоглотке;

7)     артрит без деформации сустава;

8)     LE-клетки;

9)     ложноположительная реакция Вассермана;

10)  протеинурия (более 3,5 г в сутки);

11)  цилиндрурия;

12)  плеврит, перикардит;

13)  психоз, судороги;

14)  гемолитическая анемия и (или) лейкопения и (или) тром-боцитопения. Если имеются в наличии 4 любых критерия, то диагноз

СКВ считается достаточно достоверным. Но на ранних этапах своего развития при некоторых вариантах течения заболева­ния диагноз может вызывать значительные затруднения.

Лечение. На самых ранних этапах болезни лечение эффек­тивно. Каждое обострение СКВ необходимо пролечивать в стационарных условиях. Если в клинических проявлениях системной красной волчанки превалируют суставные симпто­мы, то обычно рекомендуют салицилаты (аспирин по 1 г 4 ра­за в сутки), анальгин (по 0,5 г 4 раза в сутки); нестероидные противовоспалительные средства (бруфен, ибупрофен по 400 мг 3 раза в сутки), индометацин (по 0,25 г 3—4 раза в сут­ки). Все перечисленные препараты принимаются длительно до стихания воспаления в суставах. Но при лечении этими средствами необходимо учитывать индивидуальную непере­носимость, а также способность некоторых из них вызывать побочные эффекты — например, повышать чувствительность к ультрафиолету, вызывать лейкопению и агранулоцитоз, на­рушать процессы выделения жидкости почками (отечный синдром).

Лечение хронической формы системной красной волчанки с преимущественным поражением кожи базируется на препа­ратах хинолинового ряда (делагил, хлорохин) по 0,25—0,5 г в сутки от 10 до 14 дней. Более длительные курсы дают побоч­ные действия в виде тошноты, рвоты, отсутствия аппетита. Могут наблюдаться шум в ушах, головная боль, дерматит, на­рушения зрения. Но эти явления нестойки, кратковременны и полностью исчезают при отмене препарата.

Диффузный волчаночный нефрит (люпус-нефрит) успеш­но поддается лечению плаквенилом (гидроксихлорохином) по 0,2 г 4—5 раз в сутки, иногда дозу приходится увеличивать до

249

0,4 г 3—4 раза в день. У этого препарата редко наблюдаются побочные явления.

Но основным методом лечения СКВ при генерализации процесса, при обострении болезни являются препараты глю-кокортикоидного ряда. Особенно их назначение оправданно в тех случаях, когда патологический процесс распространяет­ся на серозные оболочки, сердце, почки, легкие, нервную систему и т. д. Чаще всего назначается преднизолон. Если ор­ганизм больного проявляет устойчивость к действию предни-золона, то применяются дексаметазон или триампцинолон. Кроме того, триампцинолон назначается больным с избыточ­ной массой тела, так как он не вызывает задержки жидкости в организме и не дает прибавки в весе, в то время как основ­ным побочным эффектом преднизолона является именно прибавка массы тела, пастозность, причем жировая прослой­ка откладывается неравномерно (лунообразное лицо, жир на талии). Эти внешние признаки являются показателями син­дрома Иценко—Кушинга.

Более высокой противовоспалительной и подавляющей образование аутоантител активностью обладает дексамета-зон. Это препарат показан при тяжелых обострениях, т. е. тогда, когда необходимо быстро подавить патологический процесс. Но для длительного применения эти препараты не­пригодны из-за развития гипертонии, снижения тонуса мышц и развития синдрома Иценко—Кушинга. Лечение глюкокортикоидами проводится по схемам, начиная с мак­симальной дозы до наступления стойкого эффекта со сни­жением клинических и лабораторных показателей. Когда клинический эффект достигается, дозу гормона сразу сни­жают, но это делается постепенно и индивидуально, чтобы не вызвать «синдром отмены». Одновременно с глюкокор-тикоидами назначаются препараты калия, витамины, анабо­лические средства. При необходимости проводятся перели­вания крови, плазмы. Применяют и симптоматическое лечение мочегонными, гипотензивными препаратами. При­менение глюкокортикоидов может осложниться образова­нием язв желудка (пептические язвы вследствие повышения кислотности желудочного сока), поэтому больным, находя­щимся на гормонотерапии, необходимо регулярное питание с исключением острых раздражающих блюд. При наличии очагов хронической инфекции проводится антибиотикоте-250

рапия, причем антибиотики подбираются строго индивиду­ально и тщательно с учетом чувствительности к ним микро­флоры.

Если лечение глюкокортикоидами не дает эффекта, то пре­паратами выбора становятся цитотоксические иммунодепрес-санты (азатиоприн, циклофосфамид). Цитотоксические сред­ства показаны при СКВ в следующих случаях: III степень активности болезни, когда в процесс вовлечены многие орга­ны и системы (особенно почки), индивидуальные особенно­сти больного; если ярко выражены побочные действия при ле­чении кортикостероидами.

Циклофосфамид и азатиоприн (имуран) применяют в дозе от 100 до 200 мг в день. Можно одновременно принимать и преднизолон от 10 до 40 мг (когда развивается гломерулоне-фрит с нефротическим синдромом). Курс лечения иммуноде-прессантами проводят в стационарных условиях в течение 2— 2,5 месяца, постепенно снижая дозу до поддерживающей (50—100 мг в сутки), и далее продолжают лечение амбулатор-но в течение длительного времени (от 6 месяцев до 3 лет при необходимости). Лечение сопровождается обязательным кон­тролем за состоянием крови и мочи. Эффективность терапии иммунодепрессантами при СКВ достигает 40—60% и даже до­ходит до 80%. Это зависит от степени активности патологиче­ского процесса и сроков начала лечения.

При системной красной волчанке не рекомендуются ку­рортное и физиотерапевтическое лечение, так как они могут провоцировать обострение болезни (как указывалось ранее, длительное пребывание на солнце или облучение ультрафио­летом в физиокабинетах могут являться этиологическими факторами начала заболевания СКВ).

Прогноз. Если заболевание диагностировано рано и свое­временно начато лечение, то почти у 90% больных возможна длительная ремиссия, и продолжительность жизни удлиняет­ся на многие годы. У остальных 10% заболеваших прогноз мо­жет быть неблагоприятным вследствие раннего развития лю­пус-нефрита.

Профилактика. При первичной профилактике СКВ выде­ляется группа риска. Необходимо обследовать родственников больных СКВ. Если выявляется даже один из симптомов (об­наружение при исследовании крови стойкой лейкопении, ускоренного СОЭ, гипергаммаглобулинемии и др.), то профи-251

лактический режим у таких лиц должен быть таким же, как и при системной красной волчанке. Особое внимание должно быть к больным с изолированным поражением кожи (диско-идная волчанка). Им нельзя лечиться на курортах, принимать препараты золота, подвергаться ультрафиолетовому облуче­нию. Вторичная профилактика СКВ должна быть направлена на предотвращение обострений и прогрессирования болезни. Лечение должно быть своевременным, комплексным, аде­кватным. Больной обязан соблюдать охранительный режим, диету с небольшим количеством соли и сахара. По возможно­сти нужно избегать операций, вакцинаций, не перегреваться и не переохлаждаться. Очень важны закаливание, гимнастика, прогулки на свежем воздухе.

Своевременная профилактика и лечение системной крас­ной волчанки способствуют значительному улучшению прог­ноза данного заболевания.

СКЛЕРОДЕРМИЯ

Данное заболевание возникает вследствие поражения со­единительнотканных волокон и проявляется очаговым или распространенным (диффузным) уплотнением ткани. Пато­логические процессы наиболее выражены в коже и подкож­ной клетчатке, хотя могут локализоваться в любом органе, и характеризуются длительным течением. Существуют 3 фор­мы склеродермии:

1)     ограниченная (бляшечная или линейная);

2)     генерализованная, или системная (диффузная);

3)     смешанная. Причины и механизм развития заболевания. Причины

и механизм развития точно не установлены. Предполагается аутоиммунный и инфекционный механизмы развития забо­левания. В некоторых случаях болезнь возникает после пе­ренесения острых или наличия хронических инфекций. Эти­ми инфекциями могут быть: дифтерия, рожа, скарлатина, туберкулез и др. Также склеродермия может развиться после переливания крови, вакцинаций, введения в лечебных целях чужеродных сывороток. В этих случаях возникает извращен-252

ная аллергическая реакция в ответ на попадание в организм антигенов, или происходит образование агрессивных ауто-антител. Патология развивается преимущественно в сосуди­стой стенке и структурных элементах соединительной тка­ни. Происходит спазм сосудов за счет действия серотонина. Также имеют значение нарушения связи между гиалуроно-вой кислотой и ферментом гиалуронидазой. Это приводит к накоплению мукополисахаридов, фибриноидной дегене­рации соединительной ткани и далее — к усиленному синте­зу коллагена.

При всех коллагенозах страдают все элементы соедини­тельной ткани. Это не только коллагеновые, эластичные ретикулярные волокна, но также и межуточные клетки и склеивающее вещество. Патологический процесс распро­страняется даже на конечные разветвления кровеносных сосудов и нервные окончания. Важным подтверждающим фактором в пользу иммунологического патогенеза склеро­дермии является нарастание в сыворотке крови больных титров аутоантител к собственным тканям организма. В крови обнаруживается диспропорция белковых фракций, в основном в виде резкого увеличения γ-глобулинов. Кроме перечисленных патогенетических факторов, имеет значе­ние и расстройство клеточного и гуморального иммуните­та, который связан с тимусзависимой системой. Опреде­ленное влияние на развитие болезни оказывают нарушения функции эндокринной системы, травмы, охлаждение, не­вротические расстройства, генетические (наследственные) факторы. Склеродермия встречается у всех возрастных групп. Значительно чаще болеют женщины. Возможны случаи перехода очаговой склеродермии в системную, с по­ражением внутренних органов.

Признаки заболевания

Ограниченная (бляшечная) склеродермия. Эта форма склеро­дермии характеризуется развитием на коже одной или не­скольких бляшек размером с мелкую монету или крупных (с ладонь). Бляшки эти резко ограничены, плотные, гладкие и блестящие. Могут возвышаться над поверхностью кожи или западать. Цвет в основном желтовато-сероватый. Имеют ха­рактерный сиреневый ободок. По форме бляшки бывают округлыми, овальными и линейными. Располагаются обычно на туловище, лице, конечностях.

253

Этот вид дерматоза имеет три стадии. В первой стадии об­разуются круглые бляшки синюшно-красного цвета, при этом кожа отечная, тестоватой консистенции. Вторая стадия разви­вается через несколько недель. На этой стадии происходит де­ревянистое отвердение кожи, она становится восковидной, плотно прилегает к подлежащим тканям, кожный рисунок сглаживается, волосяной покров в пораженном очаге отсут­ствует, кожу невозможно собрать в складку. Эта стадия назы­вается коллагеновой гипертрофией. На третьей стадии кожа истончается, на вид она становится пергаментной, венчик пе­риферического роста исчезает. Это стадия атрофии. Разли­чают разновидности бляшечной склеродермии: полосовидная или линейная склеродермия, болезнь белых пятен, поверх­ностная склеродермия. Реже встречаются келоидоподобная, кольцевидная и пузырная формы склеродермии.

Полосовидная (лентовидная, линейная) склеродермия. Эта форма обычно располагается на лице, на коже лба и распро­страняется с волосистой части головы на спинку носа. Этот вид ограниченной склеродермии напоминает след от удара саблей. Иногда линейную склеродермию можно обнаружить в грудной области, на нижних конечностях, по ходу зон Геда (вдоль нервных стволов). Это указывает на нейротрофический патогенез болезни. Данная форма может сочетаться с прогрес­сирующей атрофией половины лица и нередко встречается у детей. Течение процесса проходит три стадии.

Болезнь белых пятен. Это поражение кожи в виде округлых, мелких (3—10 мм диаметром), гладких, резко очерченных, ат-рофических, блестящих пятен фарфорово-белого цвета. Они имеют плотную консистенцию, с красновато-коричневым ободком по периферии. Поверхность пятен может быть и за­павшей, и приподнятой. Чаще всего они располагаются на шее, плечах, верхней части груди, половых органах, в полости рта. Высыпания чаще сгруппированы мозаично. Эту форму ограниченной склеродермии необходимо дифференцировать с красным плоским лишаем (со склеротической формой) и лейкоплакией.

Поверхностная склеродермия имеет вид неплотных, мед­ленно развивающихся бляшек голубовато-коричневого цве­та, практически без периферического сиреневого кольца. Центр бляшек слегка запавший, в нем видны просвечиваю­щиеся сосуды. Никаких беспокойств больные не ощущают.

254

Обычными местами локализации являются спина и нижние конечности.

Системная диффузная (прогрессирующая, генерализован­ная) склеродермия. Эта форма склеродермии является тя­желым, неуклонно прогрессирующим заболеванием, кото­рое начинается в детском или юношеском возрасте. Чаще болеют девочки. Процесс вначале поражает кисти и лицо, а затем кожу туловища и конечностей. Появившиеся очаги постепенно увеличиваются и затвердевают, кожа фикси­руется к подлежащим тканям, меняется ее цвет, он стано­вится желтоватым (цвет слоновой кости). Может наблю­даться местное расширение сосудов. Кожные покровы в пораженных местах напряжены, подвижность мышц ли­ца (мимических) ограничена, вследствие чего лицо имеет вид маски с заостренным носом и суженным ротовым отверстием. Увеличиваются подмышечные и паховые лим­фоузлы. Начальные симптомы выражаются бессонницей, болями по ходу нервов, чувством онемения, стягивания кожи. Позднее появляются слабость, недомогание, голов­ная боль, боли в мышцах и суставах, повышается темпера­тура. Могут обнаруживаться подкожные известковые узел­ки (кальциноз). Эти небольшие узелки (до 1 см) могут изъязвляться.

Кальциноз с изъязвлениями носит название Тибьержа— Вейссенбаха. Пальцы кистей и стоп могут заостряться, дви­жения их ограничиваются, мышцы, ногти, сухожилия истончаются и даже атрофируются. При атрофии мышц то­нус сгибателей преобладает, и пальцы, сгибаясь, становятся похожими на когти хищных птиц. Это называется склеро-дактилией. Поражаются также и слизистые оболочки поло­сти рта, глотки, пищевода, что приводит к развитию сухости и сморщиванию их. Из-за поражения язычка мягкого нёба затрудняется акт глотания. Патологический процесс рас­пространяется и на внутренние органы: поражаются желу­дочно-кишечный тракт, сердце, легкие, почки, причем иногда эти расстройства могут наблюдаться и без поражения кожи, которые появляются позже.

Иммунный характер склеродермии подтверждается опре­делением в сыворотке крови больных антиядерных и анти­плазматических факторов. В период развития клинических проявлений склеродермии заболевание достаточно легко

255

диагностируется. Начальная стадия бляшечной формы с воспа­лительным отеком намного труднее для диагностики. В этих случаях необходимо динамическое наблюдение. Также до­вольно трудно поставить диагноз в начальной стадии диффуз­ной склеродермии, так как ранние симптомы, такие как похо­лодание, побледнение и посинение пальцев рук и ног, напоминают болезнь Рейно. Только наблюдение за больным до момента склерозирования участков кожи позволяет поста­вить правильный диагноз.

Лечение. Для лечения склеродермии используются препа­раты гиалуронидазы — это лидаза, стекловидное тело. Они применяются в стадии склероза и уплотнения. Лидаза вво­дится внутримышечно от 64 до 128 ЕД или в очаги поражения (при ограниченной склеродермии) при помощи электрофо­реза или ультразвука. На курс — 15—20 инъекций. Рекомен­довано чередование с инъекциями ангиотрофина по 1 мл внутримышечно (15 инъекций на курс), другими сосудорас­ширяющими и регулирующими микроциркуляцию средства­ми (но-шпа, никогипан, калликриен, андекаминг, ксатино-ланикотинат). В фазе уплотнения и склероза применяются большие дозы антибиотиков пенициллинового ряда. Хоро­ший эффект дает назначение витаминов Е, В₁₅, А, С. В неко­торых случаях целесообразно использование синтетических противомалярийных препаратов (хингамина, плаквенила). Также отмечается эффект от приема гормонов щитовидной железы — тиреоидина, гормонов яичников — эстрадиола бензоата.

При системной диффузной склеродермии показано вве­дение низкомолекулярных декстранов (полиглюкин, вну­тривенно капельно по 500 мл 1 раз в 3 дня, на курс 6—7 вли­ваний). Декстраны увеличивают объем плазмы, снижают вязкость крови и улучшают ток крови. Эффективна физио­терапия, такая как: ультразвук, диадинамические токи Бернара, диатермия, электрофорез лидазы, йодистого ка­лия, лечебные грязи, аппликации озокерита и парафина, се­роводородные ванны. Полезны массаж и лечебная гимнас­тика.

Прогноз. При ограниченных формах благоприятный. Диф­фузная системная склеродермия характеризуется длительно­стью и торпидностью течения, исход заболевания трудно пред­сказуем. Изредка возможен летальный исход.

 

СКЛЕРЕМА И СКЛЕРЕДЕМА

К коллагенозам, имеющим значение для дерматологии, от­носится группа дерматозов с изменением коллагеновых струк­тур и нарушением организации соединительной ткани. Это склеродермоподобные заболевания: склередема взрослых, склерема и склередема новорожденных.

Склередема взрослых Бушке

Это редкий дерматоз, представляющий собой инфекцион-но-токсическое и трофическое поражения коллагеновых тка­ней. При этом заболевании возникает отек и уплотнение дермы и подкожной клетчатки. Также процесс может распространить­ся на фасции и мышцы. Причиной развития болезни могут быть перенесенные инфекционные заболевания, гнойные ин­фекции. Проявляется признаками очагов утолщения кожи те­стообразной консистенции с четкими границами и перламут-рово-белого или восковидно-желтого цвета. Кожа в местах поражения сглажена, не собирается в складки и приобретает твердость дерева. Дерматоз вначале возникает на коже шеи, да­лее распространяется на лицо, которое становится маскообраз­ным. Поражаются кожа спины, груди, верхних конечностей.

Патологический процесс может поражать и слизистые оболоч -ки глаз, полости рта, что ведет к развитию ксероза, изъязвлению роговицы, увеличению языка. В отличие от миозита, отсутствует болезненность, температура нормальная. Заболевание длится от нескольких месяцев до 1 года и более. Имеется склонность к спонтанному излечению. При лабораторном исследовании от­мечается увеличение содержания γ-глобулина, холестерина.

Лечение. Целесообразно применение кортикостероидов, антибиотиков, лидазы. Эффективно лечение витаминами А и Е, пантотенатом кальция. Показаны ультрафиолетовое облу­чение, бальнеологические процедуры (ванны и грязелечение), ультразвук.

Склерема новорожденных

Это заболевание развивается в первые дни или недели жизни у детей со сниженной массой тела (гипотрофией). Поражение обычно симметричное и располагается в области ягодиц, бедер, лопаток. Проявляется уплотнениями кожи, которые имеют тестоватую консистенцию и не оставляют углубления при на­давливании. Характерно, что постепенно процесс распростра-257

няется на весь кожный покров. Остаются непораженными толь­ко ладони, подошвы и мошонка. Кожа в местах поражения су­хая, холодная, вначале бледная и восковидная, а затем лилово-цианотического (синюшного) цвета. Болезнь отличается тяжелым, острым течением. Отмечается пониженная темпера­тура тела, поражаются сердечно-сосудистая, дыхательная (в ви­де пневмонии) системы, развивается воспаление тонкого ки­шечника. Нередко весь этот симптомокомплекс уже через несколько дней заканчивается летальным исходом.

Склередема новорожденных

Это заболевание развивается у ослабленных детей обычно сразу после рождения. Но также может возникнуть и через несколько месяцев. Проявляется развитием уплотнения ко­жи плотнотестоватой консистенции с отеком. Это отличает склередему новорожденных от склеремы. Эти два дерматоза могут встречаться у одного и того же ребенка, что влияет на диагностику. Обычно причиной болезни считают грипп или пневмонию. Начинается процесс с кожи живота и очень бы­стро переходит на конечности. Общее состояние относитель­но удовлетворительное. В местах патологии кожа уплотнена, напряжена, резко отечна. Цвет очагов желтовато-коричне­вый. Отличие от склеремы заключается в том, что поражают­ся ладони и подошвы, при этом стопы и кисти рук имеют вид подушек. Кожа в этих местах холодная на ощупь и не собира­ется в складку.

Течение болезни доброкачественное.

Лечение. Назначаются кортикостероиды, тиреоидин по 0,025—0,03 г 2 раза в день. Но вначале дают 0,001—0,002 г, уве­личивая через 2—3 дня разовую дозу на 1—2 мг в течение 2— 3 недель. Широко применяют витамины Е, А, С, рутин. В тя­желых случаях назначают сердечные средства, массаж, тепловые лечебные ванны. Наружно на места поражения на­носят стероидные мази, кремы, теплое растительное масло.

ПЕРИАРТЕРИТ УЗЕЛКОВЫЙ

Болезнь имеет и другие названия: рассеянный ангиит, бо­лезнь Куссмауля—Мейера. Это системное заболевание с пре-258

имущественным поражением средних артерий мышечного ти­па с дальнейшим распространением патологического процес­са на мелкие сосуды.

Причины и механизм развития заболевания. Причиной воз­никновения и развития заболевания являются нарушения в работе иммунной системы организма. В ответ на различные чужеродные факторы (патогенные бактерии, интоксикации, вакцины, сыворотки, лекарства, химические вещества и т. д.) возникает извращенная иммунологическая реакция организ­ма. В пользу этого механизма развития узелкового периарте-риита свидетельствует отложение иммунных комплексов (ан­тиген-антител) в стенке сосудов.

Признаки заболевания. Болеют в основном мужчины от 30 до 40 лет, но болезнь может встречаться и в других возрастных группах (в детском и пожилом возрастах). У детей заболевание одинаково часто встречается и у мальчиков, и у девочек, т. е. половые различия стерты.

Узелковый периартериит обычно начинается остро или по­степенно. Симптомы общего плана: повышение температуры, слабость, похудание, боли в животе, в суставах, кожные высы­пания и т. д. Но в некоторых случаях могут быть отчетливые признаки поражения внутренних органов (желудочно-кишеч­ного тракта, почек, сердца, нервной системы). В дальнейшем заболевание проявляется поливисцеральным синдромом (т. е. одновременным поражением нескольких органов разных систем).

Поражение кожи при узелковом периартериите бывает у 25% больных в виде различных сыпей. Сыпь может быть пят­нисто-папулезной, эритематозной, геморрагической, в виде пузырьков или даже некротической. Но у отдельных больных поражение кожи очень специфично для узелкового периарте-риита. Это характерные подкожные узелки по ходу сосудов, которые являются расширениями (аневризмами) и грануле­мами сосудов. Отмечается выраженная бледность кожи, кото­рая быстро нарастает.

Поражение почек происходит почти у всех больных (80— 100%). Выявляется наличие белка, крови, лейкоцитов и ци­линдров в моче. Большое количество крови в моче может быть при инфаркте почек, аневризме, тяжелом воспалении сосу­дов, поражении клубочкового аппарата. Достаточно часто раз­вивается гломерулонефрит от легкой формы до быстро про-259

грессирующего. Тяжелая форма гломерулонефрита со стой­кой гипертонией и нефротическим синдромом прогностиче­ски неблагоприятна, так как может быстро привести к почеч­ной недостаточности.

Поражение сердца бывает у 70% больных, которые предъ­являют жалобы на одышку, боли в сердце, сердцебиение. Из-за характерного поражения коронарных артерий развивается стенокардия, которая может привести к инфаркту миокарда без ярких клинических проявлений. Может сформироваться аневризма (расширение в виде выпячивания) сосудов, и ее разрыв приведет к тампонаде сердца (гемоперикард). Это очень опасное осложнение. Поэтому тяжелое поражение сердца является второй по частоте (после почек) причиной неблагоприятного исхода при узелковом периартериите. По­ражение сосудов может привести к синдрому Рейно, вплоть до гангрены пальцев; также наблюдаются мигрирующие фле­биты.

Поражение желудочно-кишечного тракта. Для узелкового периартериита очень характерна острая, внезапно возникаю­щая боль в животе. Клинические проявления зависят от того, в каком месте развивается патологический процесс. Если по­ражены сосуды желудка, то возникают явления гастрита — бо­ли в желудке, тошнота, бывает рвота, иногда с примесью кро­ви. При развитии патологического процесса в тонкой кишке возникают схваткообразные боли вокруг пупка, диарея, в кале периодически появляется кровь. Со стороны толстого кишеч­ника патология проявляется болями в нижних отделах живота, запорами, чередующимися с поносами с кровью, частыми по­зывами к стулу. Бывают случаи развития картины острого жи­вота — аппендицита, холецистита, панкреатита. Также воз­можны инфаркты различных отделов кишечника, прободения стенок кишечника, кровоизлияния.

Поражение нервной системы выражается в несимметрич­ных множественных невритах, которые возникают вследствие патологии в сосудах, питающих различные нервы. Это про­является болями по ходу нервов, нарушениями чувствитель­ности (парастезиями), вплоть до парезов и параличей. Типич­но поражение периферических нервов, но редко бывает поражение черепных нервов (лицевого, глазодвигательного и подъязычного). Также могут быть явления менингоэнцефа-лита. Это проявляется головными болями, нарушениями зре-260

ния и слуха, сознания, головокружениями, судорогами, очаго­выми поражениями головного мозга вследствие тромбозов, разрывов аневризм. В редких случаях страдает психическая сфера больных.

Поражение глаз проявляется аневризмами артерий сетчат­ки, околососудистыми инфильтратами, тромбозами артерий сетчатки. Эти изменения определяются при исследовании глазного дна.

Поражение суставов. При узелковом периартериите это заболевание довольно часто встречается на ранних стадиях. Это боли в суставах, могут быть воспалительные явления ми­грирующего характера по типу ревматических. Эти явления связаны с поражением сосудов синовиальной оболочки су­ставов.

Поражение легких. В основе также лежит сосудистая пато­логия. Характерны пневмонии и астматические проявления. Приступы бронхиальной астмы возникают часто и отличают­ся от обычной астмы тем, что протекают более тяжело и плохо поддаются обычному в таких случаях лечению. Причем брон­хиальная астма при узелковом периартериите может возник­нуть задолго до развернутой клинической картины самого узелкового периартериита.

В случае пневмонии часты боли в грудной клетке, кашель с кровохарканьем. Примечательно, что очаги пневмонии очень устойчивы к лечению антибиотиками и имеют склон­ность к распаду. Формируются сосудистые каверны. У некото­рых больных могут развиваться инфаркты легких, а также смертельные легочные кровотечения, связанные с разрывом аневризм артерий.

Различают острое, подострое и хроническое течение узел­кового периартериита. Острое течение имеет тяжелые про­явления в виде мозговых, сердечно-сосудистых, легочных и желудочно-кишечных кризов, в основе которых лежат ос­трейшие сосудистые процессы. В клинической картине пре­обладают всевозможные кровотечения, прободения различной локализации с необходимостью немедленного хирургического вмешательства.

Чаще имеет место подострое течение. В этих случаях забо­левание продолжается от нескольких месяцев до 1 года. Бо­лезнь протекает волнообразно с короткими улучшениями, но все же неуклонно прогрессирует и распространяется на боль-261

шинство органов. Если лечение достаточно эффективно, то болезнь может перейти в хроническое течение или же закон­читься выздоровлением. Летальные исходы могут быть в пе­риоды обострений и связаны с грозными осложнениями со стороны внутренних органов. При хроническом течении забо­левание длится годами. Чаще течение волнообразное, медлен­но прогрессирующее.

Диагностика. Диагностика узелкового периартериита до­статочно сложна. Чем раньше поставлен правильный диагноз, тем эффективнее проходит лечение болезни и выше процент выздоровления. Если общие симптомы заболевания (лихорад­ка, похудание) сопровождаются поражением нескольких орга­нов и систем (сердца, почек, желудочно-кишечного тракта, нервной системы, по типу рассеянного мононеврита), то сле­дует думать об узелковом периартериите. При лабораторном исследовании обнаруживается достаточно высокий лейкоци­тоз до 20 000—40 000 с нейтрофильным сдвигом влево в лейко­цитарной формуле. Это очень характерный лабораторный признак для этого заболевания. Также имеет место эозинофи-лия, нередко очень и даже чрезвычайно высокая (до 80%), в тяжелых случаях характерна анемия или синдром Верльгофа. СОЭ увеличена, имеется стойкая гипергаммаглобулинемия и нередко гиперпротеинемия. Облегчает постановку диагноза биопсия мышц из области голеней или брюшной стенки, так как в этих местах наиболее часто выявляются характерные из­менения сосудов, указывающие на это заболевание. Если при биопсии получен отрицательный результат, то этот факт не мо­жет полностью исключить наличие у больного узелкового пери-артериита.

Лечение. В острый период обязательна госпитализация и строгий постельный режим. На ранних стадиях заболевания наиболее эффективны кортикостероиды. Назначается предни-золон в высоких дозах: от 60—100 мг (даже до 300 мг) в сутки в течение 3—4 дней. По мере улучшения состояния больного дозу постепенно снижают. Когда достигается клиническая ре­миссия, гормоны полностью отменяют.

Для профилактики в течение года курсы гормонотерапии проводят в дозах по 300 мг (2—3 курса в год). Некоторые боль­ные нуждаются в многомесячном или даже в многолетнем ле­чении гормонами в поддерживающих дозах. После отмены кортикостероидов применяются салицилаты (аспирин по 3 г

262

в сутки) или пиразолоны (особенно бутадион по 0,15 г 3 раза в сутки). В этих случаях необходим лабораторный контроль белой крови. Отмечено, что при лечении гормонами может развиваться их парадоксальное, т. е. неожиданное действие с развитием множественных инфарктов. Также кортикосте-роиды могут резко ухудшить течение синдрома злокачествен­ной гипертонии и нефротического синдрома. В этих случаях гормоны заменяют цитостатиками.

Применяют препараты циклофосфамид или азатиоприн по 50 мг 4 раза в сутки в течение 2,5—3 месяцев. Обязательно применяют витамины, особенно В₁ и В₁₂, что необходимо при поражении нервной системы. Показаны лечебная гимнасти­ка, массаж, водные процедуры.

Прогноз. Прогноз достаточно серьезный, летальность высо­ка при тяжелых осложнениях со стороны внутренних органов. При хроническом течении заболевания больные приобретают стойкую инвалидность из-за периферических и центральных параличей, поражений сердца, легких и т. д. Если заболевание диагностировано на ранних стадиях и проведено адекватное лечение, то оно может закончиться полным выздоровлением, или удается добиться стойкой ремиссии.

Профилактика. Профилактика заключается в строго обос­нованном применении любых лекарственных средств, особен­но у больных, имеющих повышенную чувствительность к ним. Необходимы систематическая диспансеризация, направлен­ная на предотвращение обострений заболевания, и правильно подобранное поддерживающее лечение.