Меланома кожи и ее предшественники

Глава 9

Меланома

Меланома кожи и ее предшественники

В 70-е годы признаками злокачественного перерождения пигментного образования считали кровоточивость и изъязвление. Поэтому меланому обычно выявляли на поздних стадиях, когда 50% опухолей уже неоперабельны. В настоящее время усилия врачей направлены на выявление раннихстадий меланомы, поэтому эффективность хирургического лечения значительно возросла.

Меланома кожи встречается среди белого населения США довольно часто. В 1996 году зарегистрировано 38 300 новых случаев меланомы и 7300 смертельных исходов. Ожидают, что к 2000 году риск заболеть меланомой в течение жизни достигнет 1:90. Число новых случаев ежегодноувеличивается на 7%. На долю меланомы приходится 5% всех злокачественных опухолей кожи.

Меланома поражает преимущественно людей молодого и среднего возраста. Среди злокачественных новообразований у мужчин в возрасте от 30 до 49 лет она занимает второе место по частоте после опухолей яичка, а в возрасте от 50 до 59 лет — четвертое место после рака мочевого пузыря, легкого и прямой кишки. В период с 1976 по 1987 год смертность от меланомы увеличивалась ежегодно на 3% среди мужчин и на 1% — среди женщин. Своевременное обращение к врачу играет важнейшую роль, поскольку прогноз при первичной меланоме сильно зависит от размера опухоли и глубиныинвазии.

За последние 30 лет удалось добиться больших успехов в ранней диагностике меланомы. Если в 1960—1963 годах пятилетняя выживаемость при меланоме составляла 60%, в 1977—1983 годах — 80%, то в настоящее время она возросла до 83%, а при толщине опухоли менее 0,75 мм — до 98%. Для столь злокачественной опухоли, как меланома, это просто поразительные результаты. Они целиком обусловлены своевременным выявлением опухоли. Таким образом, ранняя диагностика стала в наши дни основным оружием в борьбе с этим недугом. В большинстве случаев меланомы толщинойменее 0,75 мм легко узнаваемы по цвету, форме и размеру.

Для выявления меланомы и ее предшественников крайне важно регулярно проводить полный осмотр кожных покровов. Особое внимание при этом уделяют спине выше талии, голеням (у женщин), волосистой части головы и коже в окружности естественных отверстий (рта, заднего прохода, вульвы); а у негров и мулатов — пальцам ног и подошвам.

30% меланом развиваются из предшествующего пигментного образования, 70% возникают на чистой коже. Сначала большинство меланом растет в пределах эпидермиса (фаза радиального роста, преинвазивная стадия), а затем прорастает в дерму (фаза вертикального роста, инвазивный рост). Кровеносные и лимфатические сосуды дермы служат путями распространения метастазов. Даже на преинвазивной стадии опухоль легко узнать по окраске, которой она обязана пролиферации атипичных меланоцитов, как правило, продуцирующих меланин. Прогноз при различных клинических формахмеланомы зависит прежде всего от продолжительности фазы радиального роста, которая у лентиго-меланомы составляет от нескольких лет до нескольких десятилетий, у поверхностно распространяющейся меланомы — от нескольких месяцев до 2 лет, а у узловой меланомы не превышает 6 мес. Поскольку в фазе радиального роста опухоль практически не метастазирует (а некоторые исследователи считают, что вообще не метастазирует), крайне важно выявить заболевание именно на этой стадии, то есть когда толщина опухоли не превышает 0,75 мм.

Классификация

Меланома

Широко распространенные формы

• Поверхностно распространяющаяся меланома.

• Узловая меланома.

• Лентиго-меланома. Редкие формы

• Акральная лентигинозная меланома.

• Меланома слизистых.

• Меланома, растущая из врожденного невоклеточного невуса.

• Меланома, растущая из диспластического невуса. Крайне редкая форма

• Десмопластическая меланома.

Предшественники меланомы

• Врожденный невоклеточный невус (гигантский или мелкий).

• Диспластический невус.

• Злокачественное лентиго.

Диспластический невус

Диспластический невус — это приобретенное пигментное образование, гистологически представленное беспорядочной пролиферацией полиморфных атипичных меланоцитов. Он возникает на чистой коже или как компонент сложного невоклеточного невуса. Диспластический невус обладаетхарактерными клиническими и гистологическими признаками, отличающими его от приобретенных невоклеточных невусов. Его считают предшественником поверхностно распространяющейся меланомы и рассматривают как фактор риска меланомы.

Синонимы: невус Кларка, атипичное родимое пятно.

Эпидемиология

Частота

Диспластический невус встречается у 5% белого населения. Его обнаруживают практически у всех больных с семейной мелано-мой и у 30—50% больных со спорадической меланомой.

Раса

Болеют в основном белые. Данных о распространенности невуса среди негров и азиатов нет. У японцев встречается очень редко.

Возраст

Дети и взрослые.

Пол

Мужчины и женщины болеют одинаково часто.

Наследственность

Тип наследования — аутосомно-доминант-ный.

Анамнез

Течение

Диспластические невусы, как правило, начинают появляться позже, чем приобретенные невоклеточные невусы, — незадолго до начала полового созревания, и продолжают появляться на протяжении многих лет, до самой старости. Для них нехарактерна инволюция (по крайней мере, ониподвергаются ей гораздо реже, чем приобретенные невоклеточные невусы). В отличие от дис-пластического невуса приобретенные невоклеточные невусы никогда не появляются у пожилых, а те, которые есть, в пожилом возрасте исчезают.

Провоцирующие факторы Считается, что развитию диспластического невуса способствует инсоляция. Тем не менее их нередко обнаруживают на участках тела, всегда скрытых от солнечных лучей, например на волосистой части головы и в промежности.

Жалобы Отсутствуют.

Семейный анамнез

Диспластические невусы бывают спорадическими и семейными. В последнем случае заболевание называют синдромом диспласти-ческих невусов. При этом у других членов семьи риск меланомы повышен даже в отсутствие диспластических невусов.

Физикальное исследование

См. табл. 9-А (клинические признаки приобретенного невоклеточного невуса, диспластического невуса и меланомы) и рис. 9-1, 9-2,9-3. Меланома, растущая из диспластического невуса, представляет собой небольшую папулу (часто иного цвета или оттенка) на поверхности исходногообразования (рис. 9-3 и 9-4).

Дифференциальный диагноз

Врожденный невоклеточный невус, приобретенный невоклеточный невус, поверхностно распространяющаяся меланома, меланома in situ, злокачественное лентиго, невус Шпиц, базальноклеточный рак кожи (пигментированная форма).

Дополнительные исследования

Патоморфология кожи Локализация изменений — эпидермис. Гиперплазия и пролиферация меланоцитов, которые в виде веретенообразных клеток располагаются в один ряд вдоль базального слоя эпидермиса, как при лентиго, либо в виде эпителиоидных клеток образуют рассеянные гнезданеправильной формы. Первый процесс обозначают термином «ленти-гинозная меланоцитарная дисплазия», второй — «эпителиоидноклеточная меланоцитарная дисплазия».

Рисунок 9-1. Диспластический невус. Большое (1,2 см в диаметре) неравномерно окрашенное коричневое пятно овальной формы с размытыми границами. В месте, соответствующем десяти часам условного циферблата, имеется слегка приподнятый над уровнем кожи участок

Рисунок 9-2. Диспластический невус. Две крупных овальных коричневых плоских папу-^!лы. Окраска папул неравномерная

• Атипизм меланоцитов: более крупные размеры клеток, полиморфизм клеток и их ядер, гиперхромазия ядер.

• Гнезда меланоцитов: рассеянные, неправильной формы, образуют «перемычки» между межсосочковыми клиньями эпидермиса. Меланоциты веретенообразной формы ориентированы параллельно поверхности кожи.

• Разрастание коллагеновых волокон в сосочках дермы и фиброз (непостоянный признак).

• Разрастание сосудов (непостоянный признак).

• Рыхлые или плотные лимфоцитарные инфильтраты (непостоянный признак).

Многие диспластические невусы образуются на месте сложного невоклеточного неву-са (изредка — на месте пограничного). При этом в центре образования находится внут-ридермальный компонент, свойственный невоклеточному невусу, от которого простирается меланоцитарная дисплазия, свойственная диспластическому невусу. У некоторых диспластических невусов внутридер-мальный компонент отсутствует.

Осмотр под лампой Вуда

В ультрафиолетовом свете значительно лучше видна гиперпигментация эпидермиса.

Эпилюминесцентная микроскопия Эта неинвазивная методика значительно увеличивает точность клинического диагноза (см. приложение Б).

Диагноз

Клиническая картина в сочетании с эпилю-минесцентной микроскопией. Диагноз должен быть подтвержден гистологически, для чего иссекают полностью один из невусов. После гистологического подтверждения диагноза в обязательном порядке обследуют братьев, сестер, детей и родителейбольного.

Этиология и патогенез

Синдром диспластических невусов и семейная меланома обусловлены мутациями различных генов, чаще всего 1р36 или 9р21. Клоны мутантных меланоцитов могут активизироваться под действием солнечного света. У больных с диспластическими неву-сами, получающих иммунодепрессанты(например, после трансплантации почки), риск меланомы еще более повышается.

Клиническое значение

Согласно статистике, из диспластических невусов развиваются 36% спорадических ме-ланом, приблизительно 70% семейных ме-ланом и 94% меланом у больных с синдромом диспластических невусов. Вероятность заболеть меланомой в течение жизни оценивается следующим образом:

— население в целом 0,8%

— синдром диспластических 100% невусов в сочетании с меланомой у двух родственников первой степени

— остальные больные с дисплас- 18,0% тическими невусами

Лечение и диспансерное наблюдение

Диспластические невусы подлежат иссечению в пределах здоровых тканей. Криоде-струкция, лазерная терапия, электрокоагуляция и т. п. недопустимы, так как разрушение невуса делает невозможным гистологическое подтверждение диагноза. Показаниями к удалению невусов считают:

• Изменение размеров, окраски, формы или границ невуса.

• Невусы, за которыми больной не может наблюдать самостоятельно (на волосистой части головы, спине, половых органах).

Если семейный анамнез отягощен меланомой, за больным устанавливают диспансерное наблюдение. При семейных диспластических невусах осмотр проводят каждые 3 мес, при спорадических — каждые 6— 12 мес. Обращают внимание на любые изменения существующих невусов и напоявление новых. Фотографируют туловище и конечности и делают снимки в натуральную величину всех крупных (диаметром более 7 мм) и неравномерно окрашенных невусов. Желательно использовать фотоаппарат типа «Поляроид». Больным раздают памятки-брошюры со сведениями о диспла-стическом невусе, меланоме и приобретенных невоклеточных невусах, снабженные цветными иллюстрациями. Все больные с диспластическими невусами (семейными и спорадическими) не должны загорать, посещать солярии и выходить на улицу без солнцезащитных средств. Родственников больноготоже регулярно обследуют.

Рисунок 9-3. Диспластический невус: развитие меланомы in situ. На левом снимке, сделанном 2 июня 1990 года, виден неравномерно окрашенный невус неправильной формы. На правом снимке, сделанном через 5 лет, 29 мая 1995 года, прослеживаются усиление пигментации, изменениеформы невуса и приподнимание самого темного участка. Гистологический диагноз: меланома in situ, растущая из диспластического невуса. Злокачественное перерождение диспластического невуса в меланому занимает от нескольких месяцев до многих лет

Рисунок 9-4. Диспластический невус: развитие поверхностно распространяющейся меланомы. Коричневое пятно (справа) представляет собой диспластический невус, исси-ня-черная бляшка (слева) — поверхностно распространяющуюся меланому, растущую из диспластического невуса. Толщина меланомы — 1,2 мм. Локализация — верхняя часть спины. Больной, врач-терапевт 34 лет, умер через 3 года после обнаружения и удаления опухоли

Таблица 9-А. Сравнительная характеристика приобретенных невоклеточных невусов, диспластического невуса и меланомы (у представителей белой расы)

Врожденный невоклеточный невус____________

Врожденный невоклеточный невус обычно обнаруживают при рождении, хотя некоторые редкие его разновидности появляются в течение первого года жизни. Это доброкачественное пигментное новообразование, состоящее из невусных клеток — производных мела-нобластов. Врожденныеневоклеточные невусы бывают самых разных размеров — от крошечных, едва заметных, до гигантских. Любой из них, независимо от размера, может стать предшественником меланомы.

Синонимы: врожденный меланоцитарный невус, врожденный пигментный невус.

Эпидемиология

Возраст

Врожденное заболевание. Некоторые невусы становятся видимыми только через несколько недель после рождения, они проявляются постепенно, подобно тому как проступает изображение на фотобумаге, опущенной в проявитель. Такие невусы называют поздними. Невоклеточный невусдиаметром более 1,5 см, возникший вскоре после рождения, следует расценивать как поздний врожденный невоклеточный невус.

Пол

Мужчины и женщины болеют одинаково часто.

Раса

Одинаково подвержены все расы.

Частота

Врожденные невоклеточные невусы обнаруживают у 1 % белых новорожденных. Диаметр большинства из них не превышает 3 см. Крупные невусы встречаются у 1 из 2000— 20 000 новорожденных, невусы диаметром 9,9 см и более — у 1 из 20 000, а гигантские невусы (занимающие какую-либо анатомическую область или ее большую часть) — у 1 из 500 000 новорожденных.

Физикальное исследование

Мелкие и крупные врожденные невоклеточные невусы Отличаются разнообразием клинических черт, ниже приведены наиболее типичные. Элементы сыпи. Врожденные невоклеточные невусы обычно несколько приподняты над уровнем кожи, образуя бляшку, иногдапокрытую грубыми терминальными волосами.

Границы. Форма правильная или неправильная, границы — четкие или размытые. Пальпация. Крупные невусы на ощупь мягкие, податливые. Плотная консистенция для них нехарактерна. Исключение составляет десмопластический тип врожденного нево-клеточного невуса (он встречаетсякрайне редко).

Поверхность. Сохранный кожный рисунок или измененная поверхность — бугристая, морщинистая, складчатая, дольчатая, покрытая сосочками или полипами, напоминающая мозговые извилины. Утрата кожного рисунка обычно наблюдается, когда невус захватывает сетчатый слой дермы (так называемый глубокий врожденный невоклеточный невус).

Цвет. Светло- или темно-коричневый. При осмотре под лупой (хЮ) с иммерсионным маслом видны мелкие темные вкрапления на более светлом фоне; они нередко совпадают с расположением волосяных фолликулов. Изредка наблюдается депигментиро-ванный ободок, как при галоневусе. Размеры. Разные (рис. 9-5, 9-6). Если анамнез собрать невозможно, невоклеточный невус диаметром более 1,5 см расценивают как врожденный невоклеточный невус (после исключения диспластического невуса). Форма. Круглая или овальная. Локализация. Одиночное образование на любом участке тела. У 5% больных обнаруживают несколько врожденных невокле-точных невусов, обычно один из них бывает крупным. Множественные мелкие врожденные невоклеточные невусы — редкость, они встречаются только в сочетании с гигантским невусом и располагаются на туловище и конечностях нанекотором отдалении от него.

Гигантский врожденный невоклеточный невус

Гигантский врожденный невоклеточный невус головы и шеи часто сочетается с поражением мягкой и паутинной мозговых оболочек. Заболевание может протекать бессимптомно либо проявляться эпилепсией, очаговой неврологической симптоматикой, обструктивной гидроцефалией.

Количество. В отличие от мелких врожденных невоклеточных невусов (95% которых — единичные) гигантский врожденный нево-клеточный невус обычно представлен одним очень крупным невусом в сопровождении многочисленных мелких (рис. 9-7). Элементы сыпи. Обычно — бляшка, приподнятая над уровнем кожи. Кожный рисунок нарушен. На поверхности часто встречаются узлы и папулы, а также грубые, обычно темные, волосы.

Размеры. Занимает целую анатомическую область (туловище, конечности, голову и шею) или ее большую часть. Форма. Круглая, овальная, причудливая. Границы ровные и правильные или неровные. Локализация. Любая.

Дифференциальный диагноз

Приобретенные невоклеточные невусы, дис-пластический невус, голубой невус, пятнистый невус, невус Беккера, эпидермальный невус (пигментированный), нейрофиброма-тоз (пятна цвета кофе с молоком). Мелкие врожденные невоклеточные невусы практически неотличимы отприобретенных. Единственное различие — размер. Образование более 1,5 см в диаметре расценивают как врожденный невоклеточный невус либо как диспластический невус. Время появления невоклеточного невуса диаметром менее 1,5 см можно оценить по анамнезу и детским фотографиям.

Дополнительные исследования

Патоморфология кожи Невусные клетки образуют в эпидермисе и дерме упорядоченные скопления в виде пластов, гнезд или тяжей. Наличие невусных клеток в нижней трети сетчатого слоя дермы или в подкожной клетчатке однозначно указывает на врожденный невоклеточный невус.

Мелкие и крупные врожденные невоклеточные невусы. В отличие от приобретенных невоклеточных невусов невусные клетки обнаруживают в придатках кожи (протоках ме-рокриновых потовых желез, волосяных фолликулах, сальных железах), в пучках нервных волокон, в мышцах, поднимающих волосы, в стенках кровеносных и лимфатических сосудов (чаще всего — вен), а также в нижних двух третях сетчатого слоя дермы и глубже.

Гигантский врожденный невоклеточный невус. Гистологическая картина — такая же, как у мелких врожденных невоклеточных невусов. Отличие состоит в том, что невусные клетки проникают в мышцы, кости (в том числе кости черепа) и твердую мозговую оболочку.

Этиология и патогенез

Появление врожденных (как, впрочем, и приобретенных) невоклеточных невусов считают результатом нарушения дифференци-ровки меланобластов. Это нарушение, по-видимому, имеет место между 10-й неделей и 6-м месяцем внутриутробного развития. Врожденный невоклеточный невус, захватывающий оба века (рис. 9-5), указывает на то, что миграция меланоцитов из нервного гребня завершилась до 24-й недели внутриутробного развития, когда происходит формирование глазной щели.

Течение и прогноз

Как следует из самого названия болезни, врожденные невоклеточные невусы существуют с рождения, хотя некоторые из них (так называемые поздние) появляются в течение первого года жизни. Эволюция врожденных невоклеточных невусов никем не изучалась. Известно лишь, что их иногда находят у пожилых людей, то есть в том возрасте, когда все приобретенные невоклеточные невусы уже исчезают. Крупные и гигантские врожденные невоклеточные невусы. Риск развития меланомы из крупного врожденного невоклеточного невуса в течение жизни составляет как минимум 6,3%. Уполовины заболевших мелано-мой диагноз устанавливают в возрасте 3— 5 лет. При меланоме, растущей из крупного врожденного невоклеточного невуса, прогноз неблагоприятный. Мелкие врожденные невоклеточные невусы. У таких больных риск развития меланомы в течение жизни составляет 1—5%.

Лечение

Мелкие врожденные невоклеточные невусы

Мелкие врожденные невоклеточные невусы необходимо удалить до достижения больным 12 лет. Невусы диаметром менее 1,5 см, время появления которых неизвестно, следует считать приобретенными и лечить соответствующим образом (см. с. 144). Если невус выглядит или ведет себянеобычно, его удаляют немедленно.

Рисунок 9-5. Врожденный невоклеточный невус. На правой щеке — бронзово-корич-невая бляшка с четкими границами, захватывающая верхнее и нижнее веки

Рисунок 9-6. Врожденный невоклеточный невус. У новорожденного врожденный невоклеточный невус выглядит как шоколадно-коричневая безволосая бляшка с размытыми, нечеткими границами. С возрастом он, скорее всего, станет выпуклым и покроется волосами

Крупные врожденные невоклеточные невусы

Если анамнез собрать невозможно, невус диаметром более 1,5 см в отсутствие явных признаков диспластического невуса расценивают как врожденный невоклеточный невус.

Тактика ведения

• Профилактическое удаление невуса.

• Пожизненное диспансерное наблюдение.

• Самонаблюдение. Родителей (или самого больного) инструктируют и рекомендуют обращаться к врачу при любом изменении размера, формы или окраски невуса.

Хирургическое лечение

Иссечение невуса — единственно приемлемый метод лечения.

Мелкие и крупные врожденные невоклеточные невусы

• Иссечение. При необходимости для за- крытия дефекта используют полнослой-ный кожный лоскут.

• При больших размерах невуса перед операцией растягивают кожу с помощью подкожных пластиковых баллончиков или прибегают к пластике филатовским стеблем.

Гигантский врожденный невоклеточный невус

• Из-за риска меланомы, который высок даже в первые 3—5 лет жизни, гигантские невусы нужно удалять как можно раньше. Подход должен быть индивидуальным, с учетом размера и локализации невуса, а также степени инвалидизации в результате вмешательства. Перед операциейрастягивают кожу с помощью подкожных пластиковых баллончиков либо используют новые методики, например закрытие дефекта культурами клеток эпидермиса больного, выращенными на синтетических заменителях дермы.

Рисунок 9-7. Гигантский врожденный невоклеточный невус. Невус занимает всю спину и другие анатомические области. На бедрах и ягодицах видны многочисленные мелкие врожденные невоклеточные невусы. Обращает на себя внимание гипертрихоз крестцовой области

Злокачественное лентиго и лентиго-меланома

Из трех основных форм меланомы (поверхностно распространяющейся, узловой и ленти-го-меланомы), встречающихся у белых, лентиго-меланома — самая редкая. На ее долю приходится всего 5% случаев. Лентиго-меланома возникает в пожилом возрасте на открытых участках тела — лице ипредплечьях. Ведущую роль в патогенезе опухоли играет инсоляция. Злокачественное лентиго — предшественник лентиго-меланомы — представляет собой плоское внутриэпидермальное новообразование, то есть пятно. Появление на поверхности пятна выбухающего участка (папулы или узла) знаменует инвазию опухолевых клеток в дерму. С этого момента образование становится лентиго-меланомой. Опухоль впервые была обнаружена Дюбреем на лицах женщин, работавших под открытым небом на виноградниках Франции, и названа им ограниченным предраковым меланозом.

Синонимы: лентиго-меланома — лентигинозная меланома, меланома типа злокачественного лентиго; злокачественное лентиго — ограниченный предраковый меланоз Дюбрея.

Эпидемиология и этиология

Возраст

Половина больных лентиго-меланомой — старше 65 лет.

Пол

Мужчины и женщины болеют одинаково часто.

Раса

Негры и азиаты, в том числе уроженцы Юго-Восточной Азии, болеют редко. Самая высокая заболеваемость — среди белых со светочувствительностью кожи I, II и III типов.

Частота

На долю лентиго-меланомы приходится от 5 до 10% случаев первичной меланомы кожи.

Провоцирующие факторы Такие же, как для плоскоклеточного и ба-зальноклеточного рака кожи: пожилой возраст и работа на открытом воздухе (группы риска — фермеры, моряки, строители).

Анамнез

Развитие лентиго-меланомы из злокачественного лентиго занимает несколько лет, иногда — до 20.

Физикальное исследование

Кожа

Элементы сыпи

• Злокачественное лентиго. Пятно, плоское на всем протяжении (рис. 9-8).

• Лентиго-меланома. Папулы (рис. 9-9, слева) или узлы (рис. 9-9, в центре) на фоне плоского пятна.

Цвет

• Злокачественное лентиго. Неравномерность окраски. Различные оттенки корич- невого и черного, причудливые черные кляксы на коричневом фоне. Признаки перерождения злокачественного лентиго в лентиго-меланому: появление темно-коричневых или черных участков, появление папулили узлов.

• Лентиго-меланома. Такой же, как у злокачественного лентиго. Кроме того, встречаются серые (очаги регрессии опухоли) и синие (скопления меланоцитов в дерме) участки. Папулы и узлы — синие, черные или розовые. Изредка лентиго-меланома бывает беспигментной.

Размеры

• Злокачественное лентиго. От 3 до 20 см и более.

• Лентиго-меланома. Такие же, как у злокачественного лентиго.

Форма. Злокачественное лентиго и лентиго-меланома: неправильная, напоминающая географическую карту, с «заливами» и «полуостровами», границы неровные, но четкие. Локализация. Злокачественное лентиго и лентиго-меланома: одиночное образование на открытом участке тела — лице, шее, предплечьях, тыльной поверхности кистей, изредка на голенях.

Изменения кожи в окружности опухоли. Возникают под действием солнечного света: солнечный кератоз, веснушки, телеангиэкта-зии, солнечная геродермия.

Другие органы

Возможно увеличение регионарных лимфоузлов.

Дифференциальный диагноз

Неравномерно окрашенное желто-коричневое или коричневое пятно

Злокачественное лентиго и лентиго-меланома — плоские темные образования, при

Рисунок 9-8. Злокачественное лентиго. Большое пятно на щеке с неправильными очертаниями и неравномерной окраской: видны белые, желто-коричневые, коричневые, темно-коричневые и черные участки лентиго-меланоме на поверхности имеются папулы или узлы.

Старческая кератома — цвет может быть таким же темным, но опухоль представлена только папулами или бляшками с характерной бородавчатой поверхностью, на которой видны мелкие углубления и роговые кисты; при поскабливании возникает шелушение.

Старческое лентиго — подобно злокачественному лентиго, представляет собой пятно, но не бывает таким неравномерно и интенсивно окрашенным; черный и темно-коричневый цвета нехарактерны.

Дополнительные исследования

Патоморфология кожи

См. приложение Д, рис. Д-1. Злокачественное лентиго нередко захватывает волосяные фолликулы и поэтому даже в преинвазив-ной стадии прорастает довольно глубоко в дерму. Именно поэтому подобные образования необходимо удалять (см. «Лечение»).

Патогенез

В отличие от поверхностно распространяющейся и узловой меланом, которые развиваются у молодых людей и людей среднего возраста на участках тела, сравнительно редко облучаемых солнцем (спина, ноги), злокачественное лентиго и лентиго-меланома возникают на лице, шее, тыльнойповерхности кистей и предплечий — то есть на участках тела, которые часто находятся под солнцем. Практически у всех больных злокачественным лентиго и лентиго-мелано-мой имеются признаки тяжелого повреждения кожи солнечными лучами (телеанги-эктазии, атрофия кожи, солнечный кератоз, веснушки, базальноклеточный рак).

Прогноз

См. приложение Д, табл. Д-1 и Д-2.

Лечение

Иссечение. Расстояние от края опухоли до границ резекции должно составлять как минимум 1 см, если только плоский компонент образования не захватывает какой-либо важный орган. При определении границ опухоли помогает осмотр под лампой Вуда. Чем больше расстояние от краяопухоли до границ резекции, тем лучше. В глубину разрез должен достигать фасции. Может потребоваться трансплантация кожи. Если лимфоузлы не пальпируются, их не удаляют.

Рисунок 9-9. Лентиго-меланома. На левой щеке располагается большое неравномерно окрашенное пятно — злокачественное лентиго (меланома in situ), в центре которого виден черный узел. Узлы появляются тогда, когда начинается инвазия опухолевых клеток в дерму. С этого моментаопухоль называют лентиго-меланомой

Десмопластическая меланома

Термин «десмоплазия» означает разрастание соединительной ткани. Десмопластической меланомой называют несколько необычных разновидностей меланомы, обладающих сходными гистологическими чертами: (1) выраженная пролиферация фибробластов наряду с незначительной (иливообще отсутствующей) пролиферацией атипичных меланоцитов на границе эпидермиса и дермы; (2) нейротропизм, то есть сосредоточение роста опухоли вокруг нервных волокон; (3) наличие в коллагеновом матриксе веретенообразных клеток, иммуногистохимически окрашиваемых на белок S-100 (окрашивание на антиген меланоцитов НМВ-45 может быть отрицательным). Десмопластическая меланома может расти из злокачественного лентиго, реже — из акральной лентигинозной или поверхностно распространяющейся меланомы. Опухоль чаще встречается у женщин и у больных солнечной геродермией. Типичная локализация — голова и шея (особенно лицо), иногда — туловище и конечности. Черты десмопластической меланомы присущи рецидивирующим мелано-мам. Диагноз под силу лишь опытному патоморфологу.

Эпидемиология и этиология

Возраст

30—90 лет. Половина больных на момент постановки диагноза старше 56 лет.

Пол

Женщины болеют чаще.

Раса

Белые со светочувствительностью кожи I, II и III типов.

Частота

Редкая опухоль.

Этиология

Поскольку большинство новообразований обнаруживают на поврежденной солнцем коже головы и шеи, считается, что в патогенезе десмопластической меланомы немаловажную роль играет ультрафиолетовое излучение.

Провоцирующие факторы

Такие же, как у злокачественного лентиго и лентиго-меланомы.

Анамнез

Течение

От нескольких месяцев до многих лет. Из-за того что многие десмопластические меланомы беспигментные, опухоль часто принимают за дерматофиброму или нейрофиб-рому.

Жалобы

Отсутствуют. Растет десмопластическая меланома медленно, и на ранних стадиях больные не обращают на нее внимания, даже при локализации на лице или шее.

Физикальное исследование

Кожа

Элементы сыпи

• Пятно. На ранних стадиях — неравномерно окрашенное пятно, напоминающее лентиго, на фоне которого иногда можно видеть мелкие сине-серые узелки. Десмопластическая меланома нередко развивается из лентиго-меланомы.

• Папула или узел. Внутрикожный узел (рис. 9-10), при этом эпидермис может быть не изменен.

Цвет. Опухоль очень часто бывает беспигментной. Если же атипичные меланоциты, расположенные в дерме, вырабатывают меланин, опухоль приобретает синюю или серую окраску.

Размеры. Из-за поздней диагностики десмопластические меланомы часто достигают больших размеров.

Пальпация. На ранних стадиях опухоль обычно не пальпируется. Более старые образования — плотные на ощупь, подобно рубцам и дерматофибромам.

Форма. При поражении эпидермиса (в частности, если опухоль растет из лентиго-меланомы) — неправильные очертания. Локализация. 85% десмопластических мела-ном локализуются на голове и шее, чаще всего — на лице (рис. 9-10). Изредка их находят на туловище, кистях и стопах.

Дифференциальный диагноз

Синий или серый узел

Базальноклеточный рак кожи, голубой не-вус, клеточный голубой невус, невус Шпиц, метастазы меланомы в кожу, злокачественное лентиго, лентиго-меланома.

Рисунок 9-10. Десмопла-стическая меланома. У пожилого мужчины на щеке обнаружен крупный узел, имеющий синюшно-багровый и коричневый участки. Узловая часть опухоли часто располагается на фоне пятна, подобного злокачественному лентиго. На виске виден рубец после удалениядругой злокачественной опухоли кожи

Дополнительные исследования

Патоморфология кожи Эпидермис

Пролиферация атипичных меланоцитов на границе эпидермиса и дермы. Меланоциты расположены беспорядочно или образуют гнезда. Картина напоминает злокачественное лентиго. Дерма

В коллагеновом матриксе разбросаны веретенообразные клетки, которые иммуноги-стохимически окрашиваются на белок S-100. В этих клетках иногда обнаруживают свободные меланосомы и премеланосомы. В краевой части опухоли встречаются небольшие скопления лимфоцитов. Длядесмопла-стической меланомы характерен нейротро-пизм: опухолевые клетки, похожие на фиб-робласты, расположены внутри эндоневрия и вокруг мелких нервов. Толщина опухоли, как правило, превышает 2 мм. Обычно находят сопутствующие изменения, характерные для тяжелого повреждениякожи солнечными лучами.

Гистологический дифференциальный диагноз Злокачественная шваннома (анапластиче-ская неврилеммома); голубой невус; меланома, растущая из голубого невуса; клеточный голубой невус; дерматофиброма; ней-рофиброма; рубец; невус Шпиц; лентиго-меланома.

Диагноз

Для постановки диагноза необходима биопсия. Биоптат должен быть достаточно крупным; пункционная биопсия зачастую приводит к диагностическим ошибкам.

Патогенез

Поскольку десмопластическая меланома чаще всего возникает на поврежденной солнцем коже головы и шеи, ее иногда расценивают как один из вариантов лентиго-мела-номы. Опухоль дает метастазы и рецидивирует гораздо чаще, чем лентиго-меланома.

Течение и прогноз

Из-за отсутствия характерных клинических признаков и четких границ диагноз десмо-пластической меланомы обычно ставят поздно. Мнения относительно прогноза расходятся. В одном из исследований было показано, что после иссечения десмоготастиче-ской меланомы у половины больныхразвиваются местные рецидивы, обычно в первые 3 года, а у некоторых — множественные рецидивные опухоли. Метастазы в лимфоузлы возникают реже, чем рецидивы, приблизительно у 20% больных. В целом дес-мопластическую меланому считают более опасной опухолью, чем лентиго-меланома.

Лечение

Радикальная операция.

Поверхностно распространяющаяся меланома

Поверхностно распространяющаяся меланома — самая частая злокачественная опухоль меланоцитарного происхождения у белого населения. Опухоль возникает чаще всего в верхней части спины и растет медленно, годами. Внешне она представляет собой уплощенную бляшку с четкимиграницами, равномерно приподнятую над уровнем кожи. Окраска представлена сочетанием коричневого, темно-коричневого, синего, черного и красного цветов, а на участках регрессии — серого и синевато-серого. Таким образом, по цвету поверхностно распространяющаяся меланома напоминаетлентиго-меланому, хотя редко бывает такой же пестрой.

Эпидемиология

Возраст

30—50 лет. Половина больных — старше

37 лет.

Пол

Женщины болеют несколько чаще.

Раса

Согласно статистике, 98% больных принадлежат к белой расе. У темнокожих меланома обычно располагается на конечностях, причем у половины из них — на подошвах.

Частота

На долю поверхностно распространяющейся меланомы приходится 70% случаев мела-номы среди белого населения.

Факторы риска

Факторы риска приведены в порядке убывания значимости.

• Предшественники меланомы (диспласти-ческий невус, врожденный невоклеточ-ный невус; см. с. 190 и 195).

• Меланома в семейном анамнезе — у родителей, детей, братьев или сестер.

• Светлая кожа (светочувствительность I и II типов).

• Избыточная инсоляция, особенно в детском возрасте.

Самый быстрый рост заболеваемости отмечается среди городской молодежи, проводящей выходные на солнце, а зимние отпуска — в тропиках.

Анамнез

Развитие опухоли занимает 1—2 года.

Физикальное исследование

Кожа

См. рисунки с 9-11 по 9-15. Элементы сыпи. Уплощенная папула, затем бляшка, на фоне которой впоследствии появляется один или несколько узлов. Цвет. Темно-коричневый или черный с бес- порядочными вкраплениями розового, серого и синевато-серого. Белые участки соответствуютучасткам спонтанной регрессии опухоли.

Размеры. Средний диаметр — 8—12 мм. Молодые образования — от 5 до 8 мм, более старые — от 10 до 25 мм. Форма. Асимметричная. Овальная с неправильными очертаниями, часто с одним или несколькими углублениями («заливами»). Границы четкие.

Расположение. Чаще всего — одиночное образование, первично-множественные опухоли встречаются редко. Локализация

• Спина (мужчины и женщины).

• Голени (женщины).

• Передняя поверхность туловища и бедер (мужчины).

• Изредка — участки тела, закрытые купальным костюмом, плавками, бюстгальтером.

Другие органы

Увеличение регионарных лимфоузлов.

Дополнительные исследования

Биопсия

Оптимальный способ — тотальная биопсия (см. приложение Д). Если тотальная биопсия невозможна, например из-за крупных размеров образования, можно ограничиться пункционной или инцизионной биопсией.

Патоморфология кожи

См. приложение Д, рис. Д-2. Атипичные меланоциты иммуногистохимически окрашиваются на белок S-100 и на антиген ме-ланоцитов НМВ-45.

Осмотр под лампой Вуда

Помогает определить границы образования.

Рисунок 9-11. Поверхностно распространяющаяся меланома, растущая на чистой коже. На туловище — плоская бляшка неправильной формы, с четкими границами, приподнятая над уровнем кожи. Окраска бляшки неравномерная, видны темно-коричневые, светло-коричневые, черные икрасноватые участки. Поверхность бляшки напоминает булыжную мостовую

Рисунок 9-12. Поверхностно распространяющаяся меланома, растущая на чистой коже. Плоская асимметричная бляшка неправильной формы, с четкими границами, окрашенная в светло-коричневый, розовый, темно-коричневый, черный и серовато-синий цвета. Черно-красный узелсоответствует зоне инвазивного вертикального роста

Диагноз («ФИГАРО»)

Шесть основных признаков поверхностно распространяющейся меланомы:

Форма выпуклая, приподнятая над уровнем кожи, что видно при боковом освещении

Изменение размеров, ускорение роста

Границы неправильные, «изрезанные» края

Асимметрия

Размеры крупные, диаметр больше 6,0 мм

Окраска неравномерная, беспорядочное смешение коричневого, черного, серого, розового

Патогенез

Для ранних стадий поверхностно распространяющейся меланомы характерна фаза радиального роста. При этом опухолевые клетки расположены только в эпидермисе, и поэтому метастазирование невозможно (меланома in situ), либо в эпидермисе и верхнем слое дермы (так называемая«тонкая» меланома, то есть опухоль толщиной менее 0,75 мм). За этим относительно благоприятным периодом, когда возможно излечение, следует инвазивная фаза вертикального роста. При этом опухолевые клетки образуют узел, прорастающий в дерму, и начинается метастазирование (см. приложениеД, рис. Д-2).

Патогенез поверхностно распространяющейся меланомы до конца неясен. Во многих случаях развитие опухоли спровоциро- вано действием солнечного света (особенно если интенсивная инсоляция имела место до 14 лет). Это утверждение справедливо и для узловой меланомы. Из 32 000 новых случаев, регистрируемых ежегодно, 10% ме-ланом — семейные, обусловленные наследованием мутантного гена, контролирующего пролиферацию меланоцитов. Остальные случаи считаются спорадическими.

Течение и прогноз

Прогноз представлен в табл. Д-1 и Д-2 в приложении Д. Без лечения переход к фазе вертикального роста занимает месяцы или годы. В США в 1996 году от меланомы умерло 7300 человек — это в 3 раза больше, чем от всех остальных злокачественных опухолей кожи.

Лечение и диспансерное наблюдение

См. приложение Д.

Рисунок 9-13. Поверхностно распространяющаяся меланома, растущая на чистой коже. Опухоль напоминает яичницу-глазунью: на фоне плоского пестрого пятна (фаза радиального роста) видна черная бляшка (фаза вертикального роста). Центральная синевато-белая часть соответствуетзоне регрессии меланомы

•ой¹; /irjr /,o(K:i

Рисунок 9-14. Поверхностно распространяющаяся меланома, растущая из диспла-стического невуса. Диспластический невус выглядит как неравномерно окрашенное коричневое пятно. На его фоне виден красно-коричневый узел с небольшой эрозией, покрытой коркой. Это — участокинвазивного вертикального роста опухоли

Рисунок 9-15. Поверхностно распространяющаяся меланома. Типичное образование, обладающее всеми признаками поверхностно распространяющейся меланомы: приподнятая изъязвленная центральная часть, неправильные границы, асимметрия, крупные размеры (диаметр намногобольше 1 см) и неравномерная окраска

Узловая меланома

Узловая меланома занимает второе место по частоте после поверхностно распространяющейся. На ее долю приходится 14% всех случаев меланомы. Опухоль встречается в основном у белого населения среднего возраста — на участках тела, сравнительно редко подвергающихся действиюсолнечного света (как и поверхностно распространяющаяся меланома). Развитие узловой меланомы начинается сразу с фазы вертикального роста, поэтому ее можно было бы назвать глубоко проникающей (в противоположность поверхностно распространяющейся). Опухоль равномерно приподнята надуровнем кожи и представляет собой толстую бляшку, а при экзофитном росте — выступающий круглый узел или полип. Окраска обычно равномерная, темно-синяя или иссиня-черная; реже встречаются слабо-пигментированные или беспигментные узловые меланомы, которые легко принять за те-леангиэктатическую гранулему или другое непигментное новообразование. Узловая меланома растет довольно быстро (от 4 мес до 2 лет) — на чистой коже или из пигментного невуса. Поскольку радиальный рост для опухоли нехарактерен, внутриэпидермальный компонент, всегда имеющийся уповерхностно распространяющейся и лентиго-мелано-мы, у узловой меланомы отсутствует.

Синонимы: узловатая меланома, нодулярная меланома.

Эпидемиология и этиология

Возраст

Половина больных старше 50 лет. Пол

Мужчины и женщины болеют одинаково часто.

Раса

Все расы. У японцев узловая меланома встречается в 9 раз чаще, чем поверхностно распространяющаяся (27% и 3% соответственно).

Частота

На долю узловой меланомы приходится от 15 до 30% всех случаев меланомы в США.

Факторы риска

В порядке убывания значимости — предшественники меланомы (диспластический не-вус, врожденный невоклеточный невус), меланома в семейном анамнезе (у родителей, детей, братьев или сестер), светлая кожа (светочувствительность I и II типов) и избыточная инсоляция, особенно в детскомвозрасте. Самый быстрый рост заболеваемости отмечается среди городской молодежи, проводящей выходные на солнце, а зимние отпуска — в тропиках.

Анамнез

Развитие опухоли занимает от 6 до 18 мес.

Физикальное исследование

Кожа

Элементы сыпи. Узел, напоминающий ягоду черники (рис. 9-16,9-17 и Д-3), равномерно приподнятый над уровнем кожи, либо «толстая» изъязвленная бляшка. Может образоваться полип.

Цвет. Однородный: темно-синий, черный или свинцово-серый; полиповидные образования бывают розовыми (беспигментными) с коричневым налетом. Размеры. На ранних стадиях — 1—Зсм, впоследствии — намного больше. Форма. В отличие от большинства меланом — правильная, овальная или круглая, с четкими границами.

Локализация. Такая же, как у поверхностно распространяющейся меланомы. У японцев узловая меланома обычно локализована на конечностях.

Другие органы

Увеличение регионарных лимфоузлов.

Дифференциальный диагноз

Иссиня-черная папула или узел Гемангиома (растет медленнее, чем узловая меланома); телеангиэктатическая гранулема (растет очень быстро, за несколько недель); пигментированная форма базально-клеточного рака кожи (бывает почти неотличима от узловой меланомы, за исключением болеетвердой консистенции, так что правильный диагноз устанавливают только гистологически); голубой невус (появляется в детстве). Узел, появившийся от 6 мес до 1 года тому назад и напоминающий ягоду черники, подлежит тотальной биопсии (а при очень больших размерах — инцизион-ной биопсии) для постановки гистологического диагноза.

Рисунок 9-16. Узловая меланома, растущая на чистой коже. Черный изъязвленный кровоточащий узел; с правой стороны в виде полумесяца расположен неэрозированный серо-черный участок. Опухоль внешне напоминает шляпку гриба. Узловую меланому часто принимают за сосудистоеновообразование, например за телеангиэктатическую гранулему. Чтобы не допустить подобной ошибки, образование необходимо удалить и отправить на гистологическое исследование

Рисунок 9-17. Узловая меланома, растущая на чистой коже. На плече виден иссиня-черный узел, похожий на шляпку гриба. Консистенция узла мягкая, рыхлая, а на поверхности отмечается легкий гиперкератоз

Дополнительные исследования

Биопсия

Патоморфология кожи См. приложение Д, рис. Д-3. Атипичные меланоциты иммуногистохимически окрашиваются на белок S-100 и на антиген ме-ланоцитов НМВ-45.

Патогенез

Узловая меланома возникает на тех же участках тела, что и поверхностно распространяющаяся (верхняя часть спины у мужчин, голени у женщин), поэтому полагают, что и патогенез у них сходный (см. с. 208). Причина высокой распространенности узловой меланомы среди японцев поканеизвестна.

Прогноз

См. приложение Д, табл. Д-1 и Д-2.

Лечение и диспансерное наблюдение

См. приложение Д.

Акральная лентигинозная меланома__________

Акральная лентигинозная меланома — это особая форма меланомы, возникающая на ладонях, подошвах, ногтевых ложах и на границе кожи и слизистых (рта, половых органов, заднепроходного канала). Опухоль чаще встречается у негров и азиатов; на ее долю приходится 50—70% случаевмеланомы у представителей цветных рас. Болеют в основном пожилые мужчины (после 60 лет). Опухоль растет медленно, годами, поэтому ее нередко обнаруживают слишком поздно — после появления узлов, а при локализации на ногтевом ложе — после отслойки ногтя. Прогноз обычнонеблагоприятный. Акральную лентиги-нозную меланому часто принимают за подошвенную бородавку, подногтевую гематому и онихомикоз. Подногтевая форма этой опухоли чаще всего поражает большие пальцы рук и ног. В отличие от других форм меланомы опухоль не обладает ярко выраженнымиклиническими признаками. В фазе радиального роста она представляет собой темно-коричневое, черно-синее или черное пятно, окрашенное почти равномерно, с размытыми границами. Синонимы: акральная меланома, акрально-лентигинозная меланома.

Эпидемиология и этиология

Возраст

Половина больных старше 65 лет.

Пол

Мужчины болеют в 3 раза чаще.

Раса

В целом среди японцев и американских негров заболеваемость меланомой в 7 раз ниже, чем среди белого населения. Японцы, американские и африканские негры болеют в основном акральной лентигинозной меланомой. В Японии на ее долю приходится от 50 до 70% всех случаев меланомы.

Частота

На долю акральной лентигинозной меланомы приходится 7—9% всех случаев меланомы и от 2 до 8% случаев меланомы среди белого населения.

Факторы риска

У африканских негров встречаются пигментные новообразования на подошвах, которые некоторые исследователи считают предшественниками меланомы. Самая частая форма акральной лентигинозной меланомы у представителей белой расы — подногтевая; предполагается провоцирующаяроль травмы (подногтевого кровоизлияния), но доказательств пока нет.

Анамнез

Опухоль растет медленно, от ее появления до постановки диагноза обычно проходит около 2,5 лет. Ладонно-подошвенная форма акральной лентигинозной меланомы: в фазе радиального роста представляет собой медленно растущее коричневато-черное или синеватое пятно, может достигатьболь- ших размеров (8—12 см), особенно при локализации на подошве. Подногтевая форма акральной лентигинозной меланомы: обычно поражает большие пальцы рук и ног, возникает на ногтевом ложе и за 1—2 года распространяется на матрикс ногтя, эпонихий и ногтевую пластинку. В фазевертикального роста появляются узлы, изъязвление, возможна деформация ногтя.

Физикальное исследование

ЛАДОННО-ПОДОШВЕННАЯ ФОРМА

Элементы сыпи. В фазе радиального роста — пятно; в фазе вертикального роста на его фоне появляются папулы и узлы.

Цвет. Окраска неравномерная. Коричневые, черные, синие и бледные (беспигментные) участки.

Размеры. 3—12 см.

Форма. Неправильная, как у лентиго-мела- номы. Границы чаще четкие, но могут быть и размытыми.

Локализация. Ладони, подошвы, пальцы рук и ног.

ПОДНОГТЕВАЯ ФОРМА

Элементы сыпи. Пятно, которое постепенно распространяется по ногтевому ложу и захватывает ногтевую пластинку (рис. 9-18). В фазе вертикального роста появляются папулы и узлы, а ногтевая пластинка разрушается (рис. 9-19).

Цвет. Темно-коричневый или черный; нередко окрашен весь ноготь. Узлы и папулы часто бывают беспигментными. На беспигментную меланому обычно месяцами не обращают внимания. Локализация. Большие пальцы рук и ног.

Рисунок 9-18. Акральная лентигинозная меланома: ранняя стадия. На дистальном участке ногтевого ложа большого пальца стопы появилось неравномерно окрашенное пятно, которое растет в дистальном направлении. Ноготь отрастает после травмы. Эту опухоль часто принимают заподногтевую гематому. Необходимо гистологическое подтверждение диагноза

Рисунок 9-19. Акральная лентигинозная меланома. Опухоль занимает все ногтевое ложе и захватывает окружающую кожу. Периферическая часть опухоли плоская и напоминает лентиго-мела-ному, центральная беспигментная часть изъязвлена

Дифференциальный диагноз

Неравномерно окрашенное пятно или узел на ладони или подошве

Подошвенная бородавка (при осмотре мела-номы под лампой Вуда видно, что зона гиперпигментации распространяется далеко за границы новообразования, определяемые при обычном освещении). Изменение цвета ногтя

Подногтевая гематома: подобно меланоме, она сохраняется в течение года и более, однако по мере роста ногтя темный участок постепенно смещается к свободному краю. Дифференциальный диагноз прост, если прибегнуть к эпилюминесцентной микроскопии (точность метода превышает95%). Онихомикоз (если разрушена ногтевая пластинка). Телеангиэктатическая гранулема (если имеются беспигментные узлы).

Дополнительные исследования

Патоморфология кожи Гистологический диагноз ладонно-подош-венной формы акральной лентигинозной меланомы в фазе радиального роста нередко затруднен. В случае инцизионной биопсии размеры биоптата должны быть достаточными для изготовления множественных срезов. Характерна выраженная лимфоци-тарная инфильтрация на границе дермы и эпидермиса. Крупные отростчатые мелано-циты располагаются вдоль базального слоя эпидермиса и нередко проникают в дерму по ходу протоков мерокриновых потовых желез, образуя большие гнезда. Атипичные меланоцитыв дерме обычно имеют веретенообразную форму, поэтому акральная лен-тигинозная меланома гистологически напоминает десмопластическую меланому.

Патогенез

Хотя у негров и азиатов меланома встречается реже, чем у представителей белой расы, заболеваемость акральной лентигинозной меланомой у тех и других примерно одинаковая. Гиперпигментированные пятна, которые нередко обнаруживают на подошвах у африканских негров, по-видимому, являются аналогом диспластического невуса.

Прогноз

Ладонно-подошвенная форма: даже совсем «плоские» новообразования на самом деле довольно глубоко прорастают в подлежащие ткани. Пятилетняя выживаемость составляет менее 50%. Полагают, что столь неблагоприятный прогноз во многом обусловлен запоздалой диагностикой.

Подногтевая форма: пятилетняя выживаемость достигает 80%. Однако больных так мало, что эти данные, по-видимому, не точны.

Лечение

Перед хирургическим вмешательством необходимо установить истинные границы опухоли путем осмотра под лампой Вуда или эпилюминесцентной микроскопии. Опухоль почти всегда имеет нечеткие, размытые очертания. Гиперпигментация может распространяться на всю ногтевуюпластинку и ногтевые валики. И при ладонно-по-дошвенной, и при подногтевой форме показана экзартикуляция пальца, кисти или стопы в ближайшем суставе; иссечение регионарных лимфоузлов и регионарная химиотерапия (перфузия конечности противоопухолевыми средствами, например мел-фаланом).

Меланома, растущая из врожденного невоклеточного невуса______________________

Для обладателей гигантских врожденных невоклеточных невусов риск заболеть мелано-мой в течение жизни оценивается как минимум в 6,3%; у многих из них меланома развивается в течение первых 5 лет жизни. Гигантскими называют врожденные невоклеточные не-вусы, занимающие какую-либо анатомическую область или ее большую часть (рис. 9-20).

У обладателей мелких врожденных невоклеточных невусов риск меланомы также повышен (если судить по данным анамнеза — в 21 раз, если по гистологическим данным — в 3—10 раз). Так, из опрошенных нами 134 больных с первичной меланомой кожи 15% заявили, что опухоль развиласьиз врожденного невуса. В то же время при гистологическом исследовании 234 первичных меланом кожи признаки роста опухоли из врожденного невоклеточного невуса были обнаружены в 8,1 % случаев. Если бы меланома и врожденный невоклеточный невус наблюдались независимо друг от друга, вероятность их сочетания не превышала бы 1:171 000. Все мелкие врожденные невоклеточные невусы подлежат удалению в пубертатном периоде. Если же невус выглядит необычно (неравномерная окраска, неправильные очертания), его удаляют немедленно.

Рисунок 9-20. Меланома, растущая из врожденного невоклеточного невуса. На груди у 40-летнего мужчины виден желто-коричневый врожденный невоклеточный невус диаметром 2 см, а на его фоне — разноцветный (розовый, серый, коричневый) узел

содержание .. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 ..