Глава 5
Воспалительные заболевания неизвестной этиологии
Розовый лишай
Розовый лишай — острый дерматоз со своеобразным течением, характером и расположением высыпаний. Сначала появляется первичный очаг — материнская бляшка, обычно на туловище. Через 1 —2 нед возникают множественные вторичные высыпания. Выздоровление наступаетсамостоятельно через 6 нед.
Синонимы: pityriasis rosea, болезнь Жибера, розеола шелушащаяся.
Эпидемиология
Возраст
10—35 лет.
Частота
Распространенное заболевание.
Сезонность
В умеренном климате заболеваемость возрастает весной и осенью.
Анамнез
Течение
Сначала появляется одно пятно (материнская бляшка), а через 1 —2 нед — вторичные высыпания.
Жалобы
Зуд: у 25% больных — сильный, у 50% — легкий, у 25% — отсутствует.
Физикальное исследование
Кожа Элементы сыпи
• Материнская бляшка. Появляется в 80% случаев. Яркая, овальная, слегка приподнятая над уровнем кожи, диаметром 2—5 см. В центре — нежное шелушение. Отставая от кожи, чешуйки образуют воротничок вокруг центральной части бляшки. По периферии — розовый венчик без чешуек. Иногда материнских бляшек несколько.
• Вторичные высыпания. Слегка шелуша- щиеся папулы и бляшки с характерным воротничком из чешуек (рис. 5-1). Цвет. Темно-розовый, красный, впоследствии — желтовато-бурый. Форма. Овальная.
Расположение. Обособленные, беспорядочно разбросанные элементы. Локализация. Длинные оси бляшек расположены вдоль линий Лангера, указывающих направление максимальной растяжимости кожи. Из-за этого рисунок сыпи иногда напоминает ветви ели (схема IV). Излюбленнаялокализация — туловище, проксимальные участки конечностей. На лице бывает редко.
Атипичные клинические формы. Иногда материнская бляшка отсутствует или, наоборот, образуется несколько материнских бляшек. Иногда, кроме материнской бляшки, высыпаний нет или они располагаются только на лице и шее. Иногда сыпь представлена везикулярными, геморрагическими, пустулезными элементами или мишеневидными пятнами (эритема-радужка — как при полиморфной экссудативной эритеме). Но и в этих случаях, наиболее трудных для диагностики, элементы сыпи располагаются вдоль линий Лангера. Подобные высыпания часто возникают из-за раздражения кожи(трения, давления, потливости, неправильного лечения).
Рисунок 5-1. Розовый лишай: материнская бляшка. Темно-розовая бляшка с нежным шелушением в центре. Края центральной, шелушащейся, части бляшки окружены воротничком из чешуек. Вокруг материнской бляшки видны многочисленные вторичные высыпания. Морфология всех элементов сыпи одинакова
Дифференциальный диагноз
Мелкие шелушащиеся бляшки Лекарственная токсидермия (например, при лечении каптоприлом, барбитуратами), вторичный сифилис (серологические реакции на сифилис всегда положительны), каплевидный псориаз (нет воротничка из чешуек), лаймская болезнь (хроническая мигрирующаяэритема и дочерние эритемы).
Дополнительные исследования
Патоморфология кожи Эпидермис
• Диффузный или очаговый паракератоз.
• Отсутствие зернистого слоя.
• Легкий акантоз.
• Очаговый спонгиоз, образование везикул.
• Дискератоз. Преждевременно ороговевшие кератиноциты гомогенно окрашиваются эозином.
Дерма
• Отек.
• Гомогенные коллагеновые волокна.
• Периваскулярный инфильтрат из лимфоцитов.
Течение
Выздоровление наступает через 6—12 нед, иногда раньше. Если высыпания сохраняются дольше 6 нед, проводят биопсию кожи, чтобы исключить парапсориаз. Рецидивы редки.
Лечение
При зуде помогают солнечные ванны и светолечение (УФ-В), если их начинают на первой неделе заболевания. Проводят пять сеансов. Во время первого сеанса доза облучения должна составлять 80% от биодозы; при каждом следующем дозу увеличивают на 20%.
Схема IV. Розовый лишай
Болезнь Гровера
Болезнь Гровера — зудящий дерматоз, поражающий в основном мужчин старше 40 лет. Сыпь располагается на туловище и состоит из отдельных папул и папуловезикул. Главная гистологическая черта болезни — акантолиз. Зуд бывает мучительным и существенно снижает работоспособность, поскольку высыпания появляются после физической нагрузки, особенно в жаркую погоду. После активного отдыха в выходные дни больные часто не могут выйти на работу. Выздоровление наступает самостоятельно, однако на это может уйти несколько недель или месяцев.
Синонимы: транзиторный акантолитический дерматоз, папулезный акантолитический доброкачественный дерматоз.
Эпидемиология
Частота
Редкое заболевание.
Возраст
Люди среднего возраста и пожилые. Средний возраст больных — 50 лет.
Пол
Мужчины болеют чаще.
Светочувствительность кожи Типы I и II (светлая кожа).
Провоцирующие факторы
Интенсивная физическая нагрузка (сопровождающаяся потоотделением), избыточная инсоляция, длительная лихорадка, жаркая погода, воздействие ионизирующего излучения. Высокая лихорадка у лежачих больных.
Анамнез
Начало
Обычно внезапное. Обильная сыпь появляется сразу. Ей часто предшествует физическая нагрузка, инсоляция, лихорадка.
Жалобы
Зуд.
Физикальное исследование
Кожа
Элементы сыпи. Папулы диаметром 3—5 мм, гладкие или слегка шелушащиеся (рис. 5-2), папуловезикулы, эрозии. Цвет. Розовый, сероватый, цвета нормальной кожи.
Пальпация. Папулы на ощупь гладкие или шероховатые.
Расположение. Беспорядочное. Обособленные, не сгруппированные элементы. Локализация. Средняя часть туловища.
Дифференциальный диагноз
Болезнь Дарье; красная потница; папулезная крапивница; чесотка; герпетиформный дерматит (высыпания сгруппированы и симметричны); фолликулит, вызванный грибами рода Pityrosporum; эозинофильный фолликулит; укусы насекомых; лекарственная токсидермия.
Дополнительные исследования
Патоморфология кожи Главным образом страдают эпидермис и со-сочковый слой дермы. Акантолиз, спонги-оз и очаговый дискератоз. Все патологические процессы наблюдаются одновременно. Картина напоминает болезнь Дарье, листовидную пузырчатку и доброкачественную семейную хроническую пузырчатку. В поверхностном слое дермы — инфильтрат из эозинофилов, лимфоцитов и гистиоцитов.
Осмотр с боковым освещением
Проводят в затемненной комнате. При боковом освещении элементы сыпи видны гораздо лучше. Перед исследованием глаза должны привыкнуть к темноте.
Диагноз
На основании клинической картины диагноз поставить сложно, необходима биопсия кожи.
Течение и прогноз
Иногда заболевание проходит быстро, иногда затягивается на месяцы. Различают острую и хроническую рецидивирующую формы болезни Гровера. Поданным одного исследования, средняя продолжительность болезни составляет 47 нед.
Лечение
Местное лечение
Мази с кортикостероидами средней силы действия под окклюзионную повязку (мож-
Рисунок 5-2. Болезнь Гровера. На груди у этого мужчины хорошо видны многочисленные папулы, часть которых покрыта чешуйками или корками но использовать полиэтиленовые пакеты для хранения одежды).
Препарат оставляют на коже на 4 ч или дольше.
Общее лечение
Эффективны кортикостероиды (внутрь) и дапсон, но после отмены препаратов заболевание рецидивирует.
Светолечение и фотохимиотерапия
Если кортикостероиды для наружного применения неэффективны, прибегают к светолечению (УФ-В) или PUVA-терапии.
Болезнь Кирле
Заболевание было впервые описано немецким дерматологом Дж. Кирле в 1916 году. На туловище и конечностях появляются одиночные или сгруппированные ороговевающие папулы, в центре которых находится роговая пробка. Роговые массы пронизывают весь эпидермис и местамипроникают в верхние слои дермы. Многие больные страдают сахарным диабетом или хронической почечной недостаточностью.
Синонимы: hyperkeratosis follicularis et parafollicularis in cutem penetrans, кератоз фолликулярный и парафолликулярный, проникающий гиперкератоз.
Эпидемиология
Частота
Редкое заболевание.
Возраст
20—70 лет. Дети болеют очень редко.
Пол
Женщины болеют чаще.
Сопутствующие заболевания
Часто — сахарный диабет и хроническая почечная недостаточность. Реже — печеночная недостаточность, сердечная недостаточность, гипотиреоз, гиперлипопротеидемия.
Анамнез
Начало
Постепенное. Новые высыпания появляются по мере исчезновения старых.
Жалобы
Свежие высыпания сопровождаются легким зудом или вообще не беспокоят больного. Старые, более крупные очаги бывают болезненными, особенно при надавливании. При травмах кожи возможны инфекционные осложнения.
Общее состояние
Определяется сопутствующим заболеванием.
Семейный анамнез
Болезнью Кирле иногда страдают родственники первой степени.
Физикальное исследование
Кожа
Элементы сыпи. Сначала — маленькие ороговевающие папулы, по цвету не отличающиеся от окружающей кожи. Со временем они увеличиваются и превращаются в узлы или бляшки. В центре элементов — роговая пробка (рис. 5-3). Если ее удалить, образуется кра-терообразное углубление. После выздоровления (самостоятельного или в результате лечения) остаются атрофические рубцы. Цвет. Свежие высыпания — цвета нормаль- ной кожи. Впоследствии — гиперпигментация. На смуглой коже крупные бляшки темно-коричневые, почти черные. Пальпация. Консистенция плотная, поверхность неровная, бородавчатая. Крупные элементы часто бывают болезненными. Расположение. Беспорядочное. Элементы располагаются группами, постепенно сливаются между собой. В местах расчесов — линейное расположение. Локализация. Разгибательные поверхности конечностей, туловище, ягодицы. Слизистые не поражаются.
Другие органы
Большинство больных страдает диабетической нефропатией.
Дифференциальный диагноз
Ороговевающие папулы или узлы Узловатая почесуха; множественные кера-тоакантомы; перфорирующий фолликулит; перфорирующий серпигинозный эластоз; реактивный перфорирующий коллагеноз; инфекции, вызванные атипичными микобак-териями; простые бородавки.
Дополнительные исследования
Патоморфология кожи Локализация изменений — эпидермис, волосяные фолликулы и внутриэпидермаль-ный отдел протоков мерокриновых потовых желез. Инвагинация эпидермиса в дерму; в углублениях эпидермиса образуются толстые роговые пробки. Очаги паракера-тоза, базофильный клеточный детрит. Эпидермис истончен или перфорирован. Там, где роговые пробки граничат с дермой, — инфильтраты из нейтрофилов. В дерме, вокруг очага поражения — инфильтраты из лимфоцитов и гистиоцитов.
Биохимический анализ крови
Уровень глюкозы и другие исследования — для выявления сахарного диабета.
Рисунок 5-3. Болезнь Кирле. На спине у пожилой женщины, страдающей сахарным диабетом, — множество розовато-бежевых папул и узлов с роговыми пробками. Там, где больная расчесывала кожу, элементы сыпи располагаются линейно
Диагноз
Клиническая картина, подтвержденная результатами биопсии.
Патогенез
Неизвестен. Полагают, что в основе лежит нарушение дифференцировки и ороговения кератиноцитов. Ороговение начинается уже на границе эпидермиса и дермы.
Течение и прогноз
Болезнь Кирле носит хронический характер. После удаления роговой пробки остается атрофический, неравномерно пигментированный рубец. То же самое происходит, когда элементы сыпи разрешаются самопроизвольно. Болезнь часто рецидивирует на одном и том же месте.
Лечение
Удаление роговых пробок Криодеструкция, электрокоагуляция и лазерная терапия (углекислотный лазер). На обработанном участке остается рубец, но высыпаний там больше не бывает.
Местное лечение
Третиноин (крем или гель). Кератолитиче-ские средства (например, салициловая кислота). .."': — •'.. •
Ретиноиды (внутрь)
Высыпания исчезают под действием высоких доз этретината. Однако препарат не нашел широкого применения, так как для поддержания ремиссии его надо принимать по- стоянно- 9NH9H9T