содержание .. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 ..
Глава 8
Доброкачественные новообразования (дерматология)
Пигментные невусы
Приобретенные невоклеточные невусы
Приобретенные невоклеточные невусы — это небольшие (диаметром менее 1 см), четко очерченные гиперпигментированные пятна или папулы, образованные скоплением не-вусных клеток в эпидермисе, дерме и, изредка, в подкожной клетчатке. Они появляются в детстве, а к старостиисчезают.
Синонимы: родимые пятна, приобретенные меланоцитарные невусы.
Эпидемиология
Приобретенные невоклеточные невусы — самые частые новообразования кожи у представителей белой расы (в среднем у каждого взрослого человека насчитывается около 20 невусов). У представителей цветных рас они встречаются намного реже.
Диспластические невусы (атипичные родимые пятна) считаются предшественниками меланомы. Их обнаруживают у 30% больных меланомой и у 6% их близких родственников.
Риск меланомы зависит от количества невусов.
Анамнез
Течение
Невоклеточные невусы часто называют родимыми пятнами. Они появляются в раннем детстве, достигают максимального количества в юности, после чего начинают постепенно исчезать, то есть подвергаются инволюции. К 60 годам исчезает большинство невоклеточных невусов (исключениесоставляют внутридермальные невусы). Диспластические невусы появляются на протяжении всей жизни; считается, что инволюция им не свойственна.
Жалобы
Невоклеточные невусы не беспокоят боль- ного. Зуд и болезненность могут быть признаками злокачественного перерождения; при их появлении нужно внимательно наблюдать за невусом или удалить его.
Классификация
Классификация невоклеточных невусов основана на гистологической локализации скоплений невусных клеток. Невусные клетки отличаются от нормальных меланоцитов отсутствием отростков. Скопления невусных клеток называют гнездами.
• Пограничный невоклеточный невус. Невусные клетки расположены на границе эпидермиса и дермы над базальной мембраной (рис. 8-1).
• Сложный невоклеточный невус. Сочетает гистологические признаки пограничного и внутридермального невуса (рис. 8-2).
• Внутридермальный невоклеточный невус. Невусные клетки расположены только в дерме (рис. 8-3).
Стадии развития
В отличие от диспластических невусов (см. с. 190) приобретенные невоклеточные невусы появляются в детстве и достигают максимального количества в юности. Появление новых невоклеточных невусов у взрослых возможно, но встречается не так часто. В своем развитии невоклеточный невусвсе- гда проходит несколько стадий, которые завершаются инволюцией и фиброзом.
• Пограничный невоклеточный невус. На границе эпидермиса и дермы над базаль-ной мембраной появляются гнезда невус-ных клеток. Другими словами, пограничный невоклеточный невус расположен внутриэпидермально.
• Сложный невоклеточный невус. Невусные клетки постепенно проникают в сосочко-вый слой дермы. Гнезда невусных клеток обнаруживают как в эпидермисе, так и в дерме.
Внутридермальный невоклеточный невус. Это последняя стадия развития невокле-точного невуса. Погружение в дерму закончено; здесь невус продолжает расти или переходит в состояние покоя. С течением времени он подвергается фиброзу. По мере погружения в дерму невусные клетки утрачивают способность к синтезу меланина, и невоклеточный невус теряет пигментацию. Чем меньше гнезд невусных клеток осталось в эпидермисе, тем светлее окраска невуса. Внутридермальные не-вусы почти всегда беспигментные. пОГРАНИЧНЫЙ НЕВОКЛЕТОЧНЫИ
НЕВУС
Синонимы: интраэпидермальный невус, юнк-циональный невус.
Физикальное исследование
Кожа
Элементы сыпи. Пятно, иногда слегка приподнятое над уровнем кожи (рис. 8-1). Размеры. Менее 1 см. Если диаметр невуса превышает 1 см, это — диспластический невус либо врожденный невоклеточныи невус. Цвет. Однородный — желто-коричневый, светло-коричневый, темно-коричневый. Форма. Круглая или овальная, с четкими ровными границами.
Расположение. Беспорядочное. Обособленные элементы.
Локализация. Туловище, руки, лицо, ноги, иногда — ладони и подошвы.
Дифференциальный диагноз
Желто-коричневое, коричневое или черное пятно Старческое лентиго, злокачественное лен-тиго.
СЛОЖНЫЙ НЕВОКЛЕТОЧНЫИ НЕВУС
Сложные невоклеточные невусы сочетают в себе черты пограничных и внутридермаль-ных невусов. Благодаря внутриэпидермаль-ному компоненту они обычно имеют темную окраску, благодаря внутридермально-му компоненту — приподняты над уровнем кожи и нередко напоминаютбородавки. Синоним: дермоэпидермальный невус.
Физикальное исследование
Кожа
Элементы сыпи. Папула или узел (рис. 8-2). Цвет. Темно-коричневый, иногда почти черный. В ходе превращения сложного невуса во внутридермальный окраска может стать неравномерной.
Форма. Круглая, куполообразная. Поверхность гладкая, реже — бородавчатая, орого-вевающая; на ней часто растут щетинистые волосы.
Локализация. Лицо, волосистая часть головы, туловище, конечности.
Дифференциальный диагноз
Желто-коричневая, коричневая или черная папула Старческая кератома, дерматофиброма, диспластический невус, невус Шпиц, голубой невус, узловая меланома.
Рисунок 8-1. Пограничный невоклеточный невус. Два маленьких круглых темно-коричневых пятна с четкими ровными границами. Пятна окрашены равномерно
Рисунок 8-2. Сложный невоклеточный невус. Желто-коричневая папула с приподнятым темным центром и куполообразный шоколадный узел с темно-коричневыми, почти черными точками на поверхности. Меньшее по размеру образование — более молодое, на периферии у него преобладаетвнутриэпидермальный компонент
ВНУТРИДЕРМАЛЬНЫЙ НЕВОКЛЕТОЧНЫЙ НЕВУС
Физикальное исследование
Кожа
Элементы сыпи. Папула или узел. Цвет. Цвет окружающей кожи, желто-коричневый, коричневый или с коричневыми вкраплениями. Нередки телеангиэктазии. Форма. Круглая, куполообразная (рис. 8-3). Локализация. Самая частая — лицо и шея, реже — туловище и конечности. Другиесведения. Внутридермальныеневокле-точные невусы обычно появляются к 10— 30 годам. Со временем у невуса, особенно если он расположен на туловище, может появиться ножка или он приобретает бородавчатую форму. Для таких невусов инволюция нехарактерна.
Дифференциальный диагноз
Папула цвета окружающей кожи Базальноклеточный рак кожи, нейрофиб-рома, трихоэпителиома, гиперплазия сальных желез, дерматофиброма.
ЛЕЧЕНИЕ НЕВОКЛЕТОЧНЫХ НЕВУСОВ
Показания к удалению приобретенных не-воклеточных невусов.
• Локализация: расположение невуса на волосистой части головы, подошвах, в промежности или на слизистых.
• Цвет: пестрая окраска или неравномерное изменение окраски.
• Границы: неправильные очертания или неравномерный рост.
• Жалобы: боль, зуд, кровоточивость.
• Признаки злокачественного перерождения при эпилюминесцентной микроскопии.
Травмы и врачебные манипуляции никогда не бывают причиной злокачественного перерождения невоклеточных невусов. При наличии показаний невус иссекают и отправляют на гистологическое исследование. Особенно важно исключить врожденный не-воклеточный, диспластический иголубой невусы.
Удаление сложных и внутридермальных невусов с косметическими целями путем электрокоагуляции допустимо только в том случае, если проведена биопсия и доброкачественность невуса не вызывает сомнений. Если нельзя с уверенностью исключить раннюю стадию меланомы, невусподлежит обязательному иссечению с гистологическим исследованием. Границы резекции могут быть минимальными.
Показания к удалению невоклеточных невусов включают анатомические критерии (локализацию, при которой повышен риск злокачественного перерождения) и морфологические критерии (изменения окраски и формы невуса, указывающие на появление очага дисплазии — предшественника меланомы). Диспластические невусы обычно имеют диаметр более 6 мм, пеструю окраску и неправильную форму. Чаще всего они появляются на туловище и руках, кроме того — на ягодицах, в паху, на волосистой части головы и на молочных железах у женщин. Диспластические невусы нередко возникают на чистой коже в зрелом возрасте. См. также приложение Д, «Предупреждение и раннее выявление меланомы у больных с пигментными образованиями».
Рисунок 8-3. Внутридермальный невоклеточный невус. Мягкая желто-коричневая куполообразная папула. На левой половине лица виден еще один внутридермальный невус — он меньшего размера и имеет более светлую окраску
Галоневус
Галоневус — это невоклеточный невус, окруженный депигментированным ободком. Депигментация обусловлена снижением содержания меланина в меланоцитах и исчезновением самих меланоцитов из эпидермиса. Галоневусы обычно рассасываются самопроизвольно, при этом пигментацияпериферического ободка восстанавливается в последнюю очередь.
Синонимы: halo-naevus, невус Саттона, невус Сеттона, центробежная приобретенная лейкодерма, лейкопигментозный невус, невус окаймленный.
Эпидемиология и этиология
Возраст
Первые 30 лет жизни.
Пол и раса
Встречается у представителей всех рас и обоих полов.
Частота
Встречается у 18—26% больных витилиго. Иногда галоневус предшествует витилиго.
Семейный анамнез
В семейном анамнезе нередко присутствует витилиго. Галоневус часто обнаруживают у братьев и сестер больного.
Сопутствующие заболевания Витилиго, метастазы меланомы (вокруг га-лоневуса или его центральной пигментированной части).
Анамнез
Стадии развития
• Появление депигментированного ободка вокруг невоклеточного невуса (занимает несколько месяцев). Депигментации может предшествовать легкая эритема.
• Исчезновение невоклеточного невуса (занимает от нескольких месяцев до нескольких лет).
• Исчезновение депигментированного ободка (занимает от нескольких месяцев до нескольких лет).
Физикальное исследование
Кожа
Элементы сыпи. Коричневая папула диаметром около 5 мм (невоклеточный невус), окруженная четко очерченным депигментированным или гипопигментированным ободком (рис. 8-4).
Форма. Овальная или круглая. Расположение. Беспорядочное. Обособленные элементы числом от 1 до 90. Локализация. Туловище. Локализация такая же, как у приобретенных невоклеточных не-вусов.
Дифференциальный диагноз
Депигментированный ободок вокруг папулы или пятна
Голубой невус, врожденный гигантский невоклеточный невус, невус Шпиц, простая бородавка, первичная меланома, нейрофиб-рома.
Дополнительные исследования
Патоморфология кожи
Невоклеточный невус. Пограничный, внутри-дермальный или сложный невус, окруженный лимфоцитарным инфильтратом. Лимфоциты и гистиоциты расположены между невусными клетками и вокруг гнезд невус-ных клеток. Разрушение и исчезновение не-вусных клеток.
Ободок. Электронная микроскопия: в эпидермисе — снижение содержания меланина или полное его отсутствие; исчезновение меланоцитов из эпидермиса.
Диагноз
Обычно достаточно клинической картины. При нетипичной клинической картине нужна биопсия.
Патогенез
Полагают, что в основе заболевания лежат аутоиммунные нарушения — появление в крови цитотоксических антител и действие цитотоксических лимфоцитов.
Течение
Галоневусы исчезают самопроизвольно. Поскольку депигментированный ободок иногда появляется и вокруг первичной меланомы, необходимо внимательно следить за признаками злокачественного перерождения галоневуса (неравномерность окраски, неправильная форма).
Лечение
Во многих случаях единственное, что требуется — успокоить больного. При нетипичной клинической картине и сомнениях в диагнозе невус подлежит иссечению.
Рисунок 8-4. Галоневус. На спине обнаружено несколько сложных невоклеточных неву-сов, окруженных депигментированными ободками. Со временем галоневусы исчезают, оставляя после себя только белые пятна .
Голубой невус
Голубой невус — это приобретенное доброкачественное новообразование, представляющее собой папулу или узел темно-синего, серого или черного цвета. Он имеет плотную консистенцию и четкие границы. При гистологическом исследовании в дерме обнаруживают очаговую пролиферациюмеланоцитов.
Синонимы: naevus caeruleus, синий невус, меланоформный невус, синий невус Ядассо-на—Тиче.
Эпидемиология и этиология
Возраст
Появляется в подростковом возрасте или чуть позже.
Пол
Мужчины и женщины болеют одинаково часто.
Клинические формы
• Простой голубой невус.
• Клеточный голубой невус.
• Комбинированный голубой и невоклеточ-ный невус.
Анамнез
Голубой невус почти никогда не беспокоит больных. Единственная жалоба — косметический дефект. Невус растет медленно и нередко подолгу остается незамеченным.
Физикальное исследование
Кожа
Элементы сыпи. Папула или узел, диаметр которых обычно не превышает 10 мм (рис. 8-5). Цвет. Синий, иссиня-серый, иссиня-черный. Иногда из-за неравномерной окраски невус напоминает мишень. Форма. Обычно круглая или овальная. Пальпация. Консистенция плотная. Локализация. Любая. Излюбленная локализация — тыльные поверхности кистей и стоп.
Дифференциальный диагноз
Синяя или серая папула
Дерматофиброма, гломангиома, узловая ме- ланома, метастазы меланомы, невус Шпиц, травма с внедрением инородных частиц в кожу.
Дополнительные исследования
Патоморфология кожи Эпидермис не изменен. В дерме, обычно в верхней части сетчатого слоя — скопления удлиненных отростчатых меланоцитов, заполненных меланином (они похожи на фиб-робласты). Меланоциты располагаются вперемешку с макрофагами, содержащими меланин. Разрастание соединительнотканных волокон.
Диагноз
Обычно достаточно клинической картины и эпилюминесцентной микроскопии. Для исключения узловой меланомы может потребоваться иссечение и гистологическое исследование невуса.
Патогенез
Скопления меланоцитов в дерме, по-видимому, представляют собой результат незавершенной миграции меланоцитов из нервного гребня в эпидермис.
Прогноз
Большинство невусов со временем не меняется. Изредка на месте голубого невуса образуется меланома.
Лечение
Если диаметр невуса не превышает 10 мм и в течение нескольких лет не меняется, в хирургическом лечении нет необходимости. При внезапном появлении голубого невуса или изменении его внешнего вида невус иссекают и проводят гистологическое исследование.
Рисунок 8-5. Голубой невус. На руке — одиночный серо-синий узел со слегка размытыми границами
Невус Шпиц
Американский патоморфолог Софи Шпиц описала этот невус в 1948 году (Spitz S. Melanomas of childhood. Am. J. Path., 1948, 24:591). Невус Шпиц представляет собой небольшой (диаметром менее 1 см) куполообразный безволосый узел розового или желто-коричневого цвета. Около половиныбольных — дети. Опухоль доброкачественна, хотя обычно очень быстро растет. При биопсии обнаруживают веретенообразные и эпителиоидные не-вусные клетки, некоторые из них — с признаками атипизма. Гистологическая картина настолько напоминает меланому, что отличить эти двановообразования может только опытный патоморфолог.
Синонимы: эпителиоидный и веретеноклеточный невус, ювенильный невус, ювениль-ная меланома, невус Спитца.
Эпидемиология
Частота
В Австралии — 1,4:100 000.
Возраст
Любой. Примерно треть больных составляют дети младше 10 лет, треть — больные в возрасте 10—20 лет, оставшуюся треть — больные старше 20 лет. После 40 лет встречается редко.
Анамнез
Начало
Более 90% невусов — приобретенные, и появились они за несколько месяцев до обращения к врачу.
Жалобы Отсутствуют.
Семейный анамнез
Не отягощен.
Физикальное исследование
Кожа
Элементы сыпи. Папула или узел с гладкой безволосой поверхностью. Цвет. Розовый (рис. 8-6), желто-коричневый, коричневый или темно-коричневый (рис. 8-7). Окраска равномерная. Пальпация. На ощупь невус представляет собой узел.
Форма. Круглая или куполообразная. Очень четкие границы. Локализация. Голова и шея.
Дифференциальный диагноз
Розовая или коричневая папула Пигментная веретеноклеточная опухоль Рида: куполообразная опухоль, имеющая темную окраску, часто окруженная светло-коричневым ободком. Многие расценивают ее как разновидность невуса Шпиц. В диагностике незаменима эпилюминесцентная микроскопия. Опухолевые клетки образу- ют компактный узел — в отличие от невуса Шпиц, для которого характерны диффузные «инфильтраты» из атипичных клеток.
Телеангиэктатическая гранулема, геман-гиома, контагиозный моллюск, ювениль-ная ксантогранулема, мастоцитома, дерма-тофиброма, диспластический невус, узловая меланома, внутридермальный невоклеточный невус.
Дополнительные исследования
Патоморфология кожи
Локализация изменений — сетчатый слой дермы и эпидермис.
Патологические процессы — гиперплазия эпидермиса, пролиферация меланоци-тов, расширение капилляров.
Клеточный состав — смесь крупных эпи-телиоидных клеток и крупных веретенообразных клеток с обильной цитоплазмой. Митозов немного. Иногда меланоциты, проникая из эпидермиса в сетчатый слой дермы, образуют своеобразные гнезда, похожие на перевернутый треугольник (соснованием на границе дермы и эпидермиса и верхушкой в сетчатом слое дермы).
Диагноз
Клиническая картина, анамнез (быстрый рост) и обязательно — гистологическое подтверждение диагноза.
Клиническое значение
Требуется широкое иссечение невуса. При неполном иссечении в 10—15% случаев возникают рецидивы. Большинство невусов Шпиц доброкачественны, меланома на их месте образуется редко. Однако гистологическая картина часто напоминает меланому, что значительно затрудняетдиагностику. Кроме того, невусы Шпиц бывают атипичными и изредка даже дают метастазы в регионарные лимфоузлы.
Рисунок 8-6. Невус Шпиц. На щеке у ребенка за несколько месяцев вырос куполообразный узел, похожий на гемангиому. Красноватый оттенок невуса обусловлен расширенными капиллярами
Рисунок 8-7. Невус Шпиц. На спине у девушки обнаружена темно-коричневая папула с желто-коричневым ободком, которая возникла всего за несколько месяцев. Образование иссекли и отправили на гистологическое исследование, оно подтвердило диагноз. Невус Шпиц нужно отличать отповерхностно распространяющейся и узловой меланомы
Течение и прогноз
В отличие от приобретенных невоклеточ-ных невусов невус Шпиц редко подвергается инволюции. Возможна трансформация в сложный невоклеточный невус, а также развитие фиброза, из-за чего невус Шпиц на поздних стадиях приобретает сходство с дер-матофибромой.
Лечение
Хирургическое иссечение. Расстояние от края невуса до границ резекции — 5 мм. После операции показано наблюдение в течение 6—12 мес (особенно при атипичных не-вусах).
Лентиго
Рисунок 8-8. Юношеское лентиго
Рисунок 8-9. Юношеское лентиго
Синоним: lentigo. Существует несколько разновидностей лентиго. Все они представляют собой гиперпигментированные пятна, образовавшиеся в результате пролиферации мела-ноцитов. Старческое лентиго (см. с. 244) бывает светло-коричневым, остальные, какправило, имеют темно-коричневый или черный цвет. Юношеское лентиго (рис. 8-8) — это маленькое (размером менее 5 мм) круглое или овальное пятно коричневого или темно-коричневого цвета, которое может возникнуть на любом участке тела. Цветом и размером юношеское лентиго напоминает пограничный невоклеточный невус; оба образования отличает увеличение числа меланоцитов, однако в пограничном невусе меланоциты не имеют отростков и расположены в гнездах. Юношеское лентиго бывает одиночным имножественным. Оно может появиться на губе, чаще на нижней (рис. 8-9), или на половом члене (особенно часто — на головке), а у негров — на ногтевом ложе, что делает ноготь полосатым. Термином «лентигиноз» обозначают множественные лентиго, рассыпанные повсему кожному покрову либо имеющие определенную локализацию, например на губах, вульве, слизистой щек, пальцах рук и ног. Лентигиноз такой локализации изредка сочетается с раком тонкой кишки. Сочетание лентигиноза губ, слизистой рта или пальцев рук и ног сполипозом тонкой кишки известно как синдром Пейтца—Егерса (см. с. 524). Развития меланомы на фоне лентиго опасаться не следует.
Пятнистый невус
Рисунок 8-10. Пятнистый невус. Синоним: naevus spilus. Пятнистый невус представляет собой светло-коричневое пятно размерами от 1 —2 до 15 см и более, на фоне которого располагаются темно-коричневые пятнышки диаметром 2—3 мм. Из-за этих пятнышек невус и получил свое название(в переводе с греческого «спилус» означает «пятно»). Морфологически пятнышки представляют собой пятна или папулы. При гистологическом исследовании светло-коричневого пятна, которое служит основой для пятнышек, обнаруживают пролиферацию меланоцитов, как при юношеском лентиго, асами пятнышки представляют собой пограничные или сложные невоклеточные невусы либо, изредка, диспла-стические невусы. Пятнистый невус — отнюдь не редкость, хотя встречается он намного реже, чем пограничный и сложный невоклеточные невусы. Пятнистый невус обнаруживают примерно у3% белых людей, обращающихся к дерматологу. Меланома на месте пятнистого невуса образуется крайне редко
Монгольское пятно
Рисунок 8-11. Монгольское пятно. Это врожденное серовато-синее пятно обычно расположено на коже поясничной и крестцовой области, реже — на волосистой части головы или других участках тела. Обычно это единичное образование, но бывает и по нескольку монгольских пятен. Вотличие от невуса Оты (рис. 8-12) монгольское пятно исчезает в раннем детстве. При гистологическом исследовании в дерме обнаруживают меланоциты (в норме их там не бывает). Считают, что это результат незавершенной миграции мелано-цитов из нервного гребня в эпидермис. Своим названиеммонгольское пятно обязано тому, что его находят у 99—100% новорожденных монголоидной расы, включая эскимосов, алеутов и индейцев. У негров монгольские пятна встречаются реже, а у белых — крайне редко. Случаи развития меланомы на месте монгольского пятна неизвестны
НевусОты
Рисунок 8-12. Невус Оты. Синонимы: меланоз глазокожный, невус темно-синий глазнич-но-верхнечелюстной. Невус Оты — это нарушение пигментации в зоне иннервации глазного и верхнечелюстного нервов. Он очень часто встречается у представителей монголоидной расы. Например, вЯпонии его обнаруживают у 1 % амбулаторных больных. Невус описан у негров и уроженцев Юго-Восточной Азии, изредка он возникает у белых. Невус Оты представляет собой синевато-серое неравномерно окрашенное пятно на одной стороне лица. Он может быть едва заметным или ярким, уродующим. Синий оттенок обусловлен скоплением меланоцитов в дерме. Отмечается также гиперпигментация твердого неба, конъюнктив, склеры и барабанной перепонки. Невус Оты бывает врожденным, но не наследуется; чаще всего он возникает в раннем детстве или во время полового созревания. В отличие от монгольского пятна невус Оты сохраняется до конца жизни. Очень хороший косметический эффект дает лазерная терапия. Изредка на месте невуса Оты развивается меланома
Сосудистые новообразования
Классификация сосудистых невусов
В основе предлагаемой классификации лежит патоморфология новообразований. Опухоли
• Капиллярная гемангиома. Доброкачественная опухоль — результат пролиферации эн-дотелиальных клеток; рассасывается самостоятельно.
Пороки развития сосудов
• Пламенеющий невус. Порок развития капилляров, которому не свойственно самостоятельное рассасывание; пролиферации эндотелиальных клеток нет.
• Кавернозная гемангиома. Порок развития вен, которому не свойственно самостоятельное рассасывание; пролиферации эндотелиальных клеток нет. В образовании кавернозной гемангиомы могут участвовать капилляры, вены, артерии и лимфатические сосуды.
Mulliken J.B., Glowacki J. Hemangiomas and vascular malformations in infants and children: A classification based on endothelial characteristics. Plast. Reconstr. Surg., 1982, 69:412.
Капиллярная гемангиома
Капиллярная гемангиома — это сосудистая опухоль, которая появляется вскоре после рождения, а к пятому году жизни самостоятельно рассасывается. Опухоль представляет собой мягкий ярко-красный или темно-вишневый узел или бляшку.
Синонимы: haemangioma capillare, земляничный невус, ювенильная гемангиома.
Эпидемиология
Частота
Встречается у 1—2% детей.
Раса
Болеют в основном белые. Факторы риска
Низкий вес при рождении.
Анамнез
Течение
У большинства больных гемангиома появляется в течение первого месяца жизни, у остальных — не позднее девятого месяца. Характерен быстрый рост опухоли в течение первого года жизни.
Физикальное исследование
Кожа
Элементы сыпи. Узел или бляшка диаметром 1—8 см (рис. 8-13А). Когда опухоль начинает рассасываться, в центральной части появляется участок серо-белого цвета. При быстром рассасывании возможно изъязвление. Язвы осложняются инфекциями. Множественные капиллярные гемангиомынередко сочетаются с гемангиомами внутренних органов (1ДНС, ЖКТ, печени). После рассасывания капиллярной гемангиомы остается небольшой рубец (рис. 8-13Б).
Цвет. При поверхностном расположении опухоли — ярко-красный, при более глубоком — вишневый, фиолетовый (рис. 8-1 ЗА). Глубоко расположенные опухоли часто имеют дольчатую структуру. Пальпация. Консистенция может быть мягкой или довольно плотной — в зависимости от того, какой компонент преобладает, сосудистый или соединительнотканный. При диаскопии опухоль обесцвечивается не полностью. Локализация. Капиллярная гемангиома может занимать целую анатомическую область. 50% опухолей расположены на голове и шее, 25% — на туловище. Излюбленная локализация — лицо, туловище, голени, слизистая рта.
Дифференциальный диагноз
Красный или фиолетовый узел или бляшка Кавернозная гемангиома (отличается от капиллярной цветом и глубиной расположения). Встречаются смешанные гемангиомы (поверхностный компонент представляет собой капиллярную гемангиому, а глубокий — кавернозную).
Дополнительные исследования
Патоморфология кожи Пролиферация эндотелиальных клеток в сосудах дермы и подкожной клетчатки. Чем поверхностнее расположена гемантиома, тем сильнее выражена пролиферация. В глубоко расположенной опухоли пролиферация эндотелиальных клеток может отсутствовать.
Патогенез
Очаговая пролиферация ангиобластов приводит к разрастанию капилляров.
Диагноз
Клиническая картина и МРТ.
Течение и прогноз
Капиллярная гемангиома самостоятельно рассасывается к пяти, реже — к десяти годам (рис. 8-13Аи8-13Б). У 20% больных на месте опухоли остаются депигментация, атрофия или утолщение кожи. Глубоко расположенные гемангиомы, особенно на слизистых, полностью не рассасываются. Вовлечение синовиальных оболочек чревато развитием артропатии, напоминающей ге-мофилический артрит. Крупные капиллярные гемангиомы и, особенно, смешанные гемангиомы приводят к депонированию тромбоцитов и тромбоцитопении (синдром Казабаха—Мерритт, см. с. 162). Изредкакапиллярные гемангиомы осложняются про-фузным кровотечением или сердечной недостаточностью с высоким сердечным выбросом, что может привести к смерти.
Лечение
Подход должен быть строго индивидуальным. Существует много возможностей: отказ от лечения (лучший косметический результат бывает при самостоятельном рассасывании опухоли); лазерная терапия (используют непрерывный или импульсный „ лазер на красителях); криодеструкция; медикаментозное лечение (кортикостероиды*л внутрь).
Рисунок 8-1 ЗА. Капиллярная геман-гиома. У грудного ребенка возле локтя виден крупный вишневый узел
Рисунок 8-1ЗБ. Капиллярная геман-гиома. К шести годам гемангиома исчезла, оставив после себя еле заметный рубец
Пламенеющий невус
Пламенеющий невус — это порок развития сосудов дермы, который выглядит как красное или фиолетовое пятно неправильной формы. Невус присутствует при рождении и никогда не рассасывается самостоятельно (исключение составляет невус Унны). Может сочетаться с пороками развитиясосудов глаз, мягкой и паутинной мозговых оболочек (синдром Стерджа—Вебера). Синонимы: naevus flammeus, винное пятно, телеангиэктатический невус.
Эпидемиология
Возраст
Врожденное заболевание.
Частота
Встречается у 0,3% новорожденных.
Клинические формы
• Невус Унны (врожденная телеангиэктазия затылка). Обнаруживают на задней поверхности шеи примерно у трети новорожденных. Иногда возникает на веках и надпереносье. Это единственная разновидность пламенеющего невуса, которая рассасывается самостоятельно.
• Синдром Стерджа—Вебера. Сочетание пламенеющего невуса в зоне иннервации тройничного нерва с пороками развития сосудов глаз (глаукома) и мягкой и паутинной мозговых оболочек (обызвествление коры головного мозга, эпилепсия, умственная отсталость, гемипарезы).
• Синдром Клиппеля—Треноне. Сочетание пламенеющего невуса с пороками развития сосудов мягких тканей и костей (врожденное варикозное расширение вен, гипертрофия одной или нескольких конечностей).
• Синдром Кобба. Пламенеющий невус по задней срединной линии в сочетании с пороками развития сосудов спинного мозга (неврологические расстройства).
Анамнез
Жалобы Отсутствуют.
Общее состояние
Синдром Стерджа—Вебера: контралатераль-ный гемипарез и гемиатрофия, эпилепсия, умственная отсталость, глаукома, офтальмоплегия.
Физикальное исследование
Кожа
Элементы сыпи. У детей — пятно (рис. 8-14). С возрастом нередко появляются папулы или узлы (рис. 8-15), уродующие больного. Цвет. Различные оттенки розового, красного, фиолетового (рис. 8-14 и 8-15). Форма. Неправильная. Расположение. Крупные невусы обычно ограниченыпределами одного или нескольких соседних дерматомов (особенно при синдроме Стерджа—Вебера) и редко пересекают среднюю линию тела. Локализация. В 85% случаев — односторонняя. Любой участок тела, но чаще всего — лицо. При синдроме Стерджа—Вебера пламенеющий невус располагаетсяв зоне иннервации тройничного нерва (особенно часто в зоне иннервации его первой и второй ветвей — глазного и верхнечелюстного нервов) и нередко захватывает конъюнктиву и слизистую рта. Однако такая локализация невуса бывает и в отсутствие синдрома Стерджа—Вебера.
Диагноз
Достаточно клинической картины. Обследование обязательно должно включать консультацию невропатолога и измерение внутриглазного давления.
Дополнительные исследования mmm
Патоморфология кожи
Порок развития — расширение капилляров.
Пролиферации эндотелиальных клеток нет.
Лучевая диагностика
При синдроме Стерджа—Вебера рентгенография черепа выявляет обызвествленные гемангиомы мозговых оболочек и линейные очаги обызвествления по ходу мозговых извилин. Необходима КТ головы.
Рисунок 8-14. Пламенеющий невус. По ходу верхнечелюстного нерва (вторая ветвь тройничного нерва) расположено крупное винно-красное пятно с четкими границами
Течение и прогноз___
Пламенеющий невус самостоятельно никогда не рассасывается. По мере роста ребенка размеры невуса увеличиваются. У взрослых поверхность невуса обычно становится бугристой и приподнимается над уровнем кожи, на ней появляются папулы и узлы, уродующие больного (рис. 8-15).
Лечение
Пока не появились папулы или узлы, пламенеющий невус легко скрыть с помощью маскирующей косметики. Эффективна лазерная терапия (используют лазер на жидких красителях с перестраиваемой длиной волны или лазер на парах меди).
Н.ь»у« 1 f w^e
Рисунок 8-15. Пламенеющий невус. С возрастом окраска пламенеющего невуса становится более интенсивной, на фоне пятна появляются узлы и папулы, все больше уродующие больного
Кавернозная гемангиома
Кавернозная гемангиома — это порок развития сосудов кожи, подкожной клетчатки или подлежащих мягких тканей. Кроме вен в образовании гемангиомы могут участвовать капилляры и лимфатические сосуды. Кавернозная гемангиома выглядит как опухолевидное образование мягкой, губчатой консистенции. Иногда она сочетается с варикозным расширением вен, артериовенозными свищами и пламенеющим невусом. Синонимы: haemangioma cavernosum, пещеристая гемангиома, кавернома.
Эпидемиология
Возраст
Кавернозные гемангиомы обнаруживают у детей, но при рождении они не видны.
Анамнез
Жалоб обычно нет, за исключением косметического дефекта. Возможно нарушение функций гипертрофированной конечности.
Физикальное исследование
Кожа
Элементы сыпи. Опухолевидное образование мягких тканей, куполообразное или дольчатое (состоящее из отдельных узлов), с размытыми границами (рис. 8-16). Размеры — самые различные. Если гемангиома прилегает к эпидермису, ее поверхность становится бородавчатой.
Цвет. Часто не отличается от здоровой кожи. Узлы — синюшные или фиолетовые. Пальпация. Бывает болезненна. При надавливании образуется быстро исчезающая ямка.
Клинические формы
• Сосудистая гамартома. Аномалия развития — кавернозная гемангиома, расположенная глубоко в мягких тканях и сопровождающаяся опуханием или увеличением конечности. При поражении скелетных мышц возможна их атрофия. При осмотре обнаруживают расширенные извитые вены иартериовенозные свищи.
• Синдром Клиппеля—Треноне. Кавернозная гемангиома в сочетании с гипертрофией костей и мягких тканей. При осмотре обнаруживают увеличение конечности, варикозное расширение вен, артериовенозные свищи и пламенеющий невус. Может сочетаться с другими пороками развития — линейным эпидермальным невусом, синдактилией и полидактилией.
• Голубой пузырчатый невус. Болезненное опухолевидное образование синего цвета, мягкой консистенции, размером от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров, расположено в дерме и подкожной клетчатке. Возможна повышенная пот- ливость в области гемангиомы. Кавернозныхгемангиом обычно много, они располагаются на плечах и туловище, а также в ЖКТ, где служат источником желудочно-кишечных кровотечений. • Синдром Мафуччи. Сочетание множественных кавернозных гемангиом с хонд-родисплазией, которая проявляется деформацией костей и энхондромами(жесткие узелки на пальцах рук и ног). Некоторые из гемангиом выглядят так же, как при голубом пузырчатом невусе.
Диагноз
Достаточно клинической картины. Диагноз подтверждают с помощью ангиографии.
Дополнительные исследования
Патоморфология кожи Крупные полости, выстланные уплощенными эндотелиальными клетками и заполненные кровью. В образовании кавернозной гемангиомы могут участвовать вены, капилляры и лимфатические сосуды.
Течение и прогноз
Осложнения кавернозной гемангиомы — изъязвление, кровоточивость, рубцевание, вторичные инфекции, а при больших размерах гемангиомы — сердечная недостаточность с высоким сердечным выбросом. Депонирование и разрушение тромбоцитов может привестиктромбоцитопении(синдром Казабаха— Мерритт). При локализации на слизистой рта, глотки и гортани кавернозная гемангиома может затруднять прием пищи и дыхание, а при локализации рядом с глазами, например на веках, возможны нарушения зрения и даже слепота.
Лечение
Основной метод — механический (давящие повязки, эластичные чулки, пневматическая компрессия). При крупных гемангио-мах или нарушении функций внутренних органов — иссечение гемангиомы или эмболи-зация. Применяют также большие дозы кор-тикостероидов (внутрь) иинтерферон а.
Рисунок 8-16. Кавернозная гемангиома. Большое мягкое опухолевидное образование, расположенное в дерме и подкожной клетчатке. Фиолетовая окраска обусловлена расширенными сосудами верхних слоев дермы. Для кавернозных гемангиом характерна полушаровидная форма
Старческая гемангиома
Рисунок 8-17. Старческая гемангиомэ. Синонимы: haemangioma senile, пятно Кемпбелла де Моргана, сенильная гемангиома. Старческие гемангиомы встречаются очень часто; больных они не беспокоят. Выглядят эти опухоли как куполообразные ярко-красные или фиолетовые папулы либокак многочисленные крошечные красные пятна, похожие на пе-техии. Обнаруживают их главным образом на туловище. Первые гемангиомы появляются в возрасте около 30 лет, в последующем их количество возрастает. При гистологическом исследовании видны множественные умеренно расширенныекапилляры, выстланные уплощенными эндотелиальными клетками, и отечная дерма, содержащая гомогенные коллагеновые волокна. Дифференциальный диагноз проводят с ангиокератомой (особенно при локализации на половых органах), венозной гемангиомой, телеангиэктатической гранулемой, узловой меланомой и метастазами опухолей внутренних органов (в частности, с метастазами рака почки). Лечение необходимо только при наличии косметического дефекта. Большие гемангиомы иссекают, при мелких используют электрокоагуляцию или лазерную терапию. Криодеструкциянеэффективна
Венозная гемангиома
Рисунок 8-18. Венозная гемангиома. Синонимы: haemangioma venosum, гемангиома старческих губ. Венозная гемангиома представляет собой мягкую папулу темно-синего или фиолетового цвета. Ее обнаруживают у больных старше 50 лет на лице, губах или ушных раковинах. Число венозныхгемангиом обычно невелико, больных они не беспокоят и сохраняются в течение многих лет. Этиология неизвестна, полагают, что определенную роль играет инсоляция. Гистологически опухоль представляет собой широкую полость с тонкой соединительнотканной стенкой, выстланную одним слоемуплощенных эндотелиаль-ных клеток и заполненную эритроцитами. Дифференциальный диагноз проводят с узловой меланомой и телеангиэктатической гранулемой. Сосудистые и пигментные новообразования легко различить при помощи эпилюминесцентной микроскопии. Удаление проводят лишь скосметической целью при помощи лазера или электрокоагуляции. К иссечению прибегают редко
Паукообразная гемангиома
Рисунок 8-19. Паукообразная гемангиома. Синонимы: naevus araneus, сосудистая звездочка, звездчатая гемангиома, паукообразный невус. Паукообразная гемангиома — это своеобразная телеангиэктазия. В центре ее находится мелкая красная папула, соответствующая питающей артериоле, откоторой радиально отходят расширенные извитые капилляры. Диаметр гемангиомы достигает 1,5 см. Обычно это одиночное образование. При диаскопии радиальные сосуды обесцвечиваются, а центральная артериола пульсирует. Излюбленная локализация паукоообразной гемангиомы — лицо, предплечья и кисти. Появление паукообразных гемангиом может быть связано с избытком эстрогенов, например при беременности (у 70% беременных обнаруживают по крайней мере одну гемангиому) и приеме пероральных контрацептивов, а также с поражением гепатоцитов, например при вирусныхгепатитах и алкогольном циррозе печени. Нередко их обнаруживают и у здоровых людей, чаще у женщин. Паукообразные гемангиомы, возникшие в раннем детском возрасте или во время беременности, обычно рассасываются самостоятельно. Дифференциальный диагноз проводят с наследственнойгеморрагической телеангиэктазией, атак-сией-телеангиэктазией и системной склеродермией. Паукообразные гемангиомы легко удаляются с помощью лазера и электрокоагуляции
Ангиокератома
Рисунок 8-20. Ангиокератома Фордайса. Синоним: angiokeratoma. «Ангиокератома» — это собирательное название нескольких заболеваний, которые характеризуются появлением ороговевающих гемангиом («angeron» — кровеносный сосуд, «keratos» — ороговение). Чаще других встречаетсяангиокератома Фордайса: на вульве или на мошонке появляются многочисленные темно-красные ороговевающие папулы диаметром до 4 мм, образованные расширенными венулами (рис. 8-20). Ангиокератома Мибелли — это редкое заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, которымстрадают только девочки: на локтях, коленях и тыльной поверхности кистей появляются ороговевающие папулы розового, красного или темно-красного цвета. Болезнь Фабри (диффузная ангиокератома) — это врожденное нарушение обмена веществ, при котором из-за недостаточности a-D-галактозидазы происходит накопление нейтрального гликолипида тригексо-зилцерамида в эндотелиальных клетках, фиброцитах и перицитах. При этом страдают кожа, сердце, почки и вегетативная нервная система. Болезнь Фабри поражает только мужчин, так как она наследуется рецессивно, сцепленнос Х-хромосомой. На коже нижней половины туловища (низ живота, половые органы, ягодицы) и иногда на губах появляются точечные (диаметром менее 1 мм) темно-красные опухоли. У гемизиготных мужчин наряду с высыпаниями отмечаются другие проявления болезни — парестезии и жгучие боли вконечностях, преходящая ишемия мозга и инфаркт миокарда. У гетерозиготных женщин возможно помутнение роговицы
Телеангиэктатическая гранулема
Телеангиэктатическая гранулема — это быстро растущая гемангиома, которая иногда возникает на месте незначительных травм. Она представляет собой одиночный узел, который изъязвляется и кровоточит при малейших травмах или спонтанно.
Синонимы: granuloma teleangiectaticum, пиогенная гранулема, ботриомикома, гемангиома грануляционного типа.
Эпидемиология
Возраст
До 30 лет, чаще всего болеют дети.
ПОЛ
Мужчины и женщины болеют одинаково часто.
Анамнез
Течение
Несколько месяцев.
Жалобы
Частые кровотечения из опухоли.
Физикальное исследование
Кожа
Элементы сыпи. Узел. Поверхность гладкая или покрытая корками; возможны эрозии (рис. 8-21).
Цвет. Ярко-красный, темно-красный, фиолетовый, коричневато-черный. Размеры и форма. Диаметр менее 1,5 см. Форма куполообразная. Опухоль расположена на широком основании или на ножке. При локализации на ладонях и подошвах основание опухоли окружено воротничком из отслоившегося эпидермиса. Расположение. Одиночное изолированное образование.
Локализация. Пальцы рук, губы, полость рта, туловище, пальцы ног.
Дифференциальный диагноз
Красный узел
Узловая меланома (особенно беспигментная), плоскоклеточный рак кожи, гломан-гиома, базальноклеточный рак кожи (узел-ково-язвенная форма), метастазы опухолей внутренних органов, бактериальный ангио-матоз.
Дополнительные исследования
Патоморфология кожи Разрастание капилляров; в просвете сосудов видны «выбухающие» эндотелиальные клетки; дерма рыхлая и отечная. Нередко — разрушение эпидермиса и плотные инфильтраты из нейтрофилов в дерме.
Диагноз
Клиническая картина, подтвержденная результатами биопсии.
Течение и прогноз
Заболевание длится месяцами, сопровождаясь частыми кровотечениями из опухоли. После хирургического иссечения рецидивы — редкость, чего нельзя сказать об остальных методах лечения.
Рисунок 8-21. Телеангиэктатическая гранулема
Лечение
Поскольку телеангиэктатическая гранулема внешне бывает очень похожа на мелано-му, другие злокачественные опухоли кожи и метастазы, гистологическое исследование является необходимым.
Иссечение
Иссечение опухоли дает хорошие косметические результаты.
Другие способы лечения
После того как большая часть телеангиэк-татической гранулемы удалена путем кюре-тажа, отсечения скальпелем или ножницами (для гистологического исследования), основание опухоли разрушают с помощью электрокоагуляции или импульсного лазера на красителях. Косметическиерезультаты при этом отличные.
Гломангиома
Рисунок 8-22. Гломангиома. Синонимы: glomangioma, гломус-ангиома, гломусная опухоль, ангионеврома, опухоль Барре—Массона. Гломангиома — опухоль артериовенозного клубочкового анастомоза, или гломуса. Она развивается из стенок канала Суке—Гойера, соединяющего напрямуюартериолу и собирательный сегмент венулы. Канал имеет узкий просвет, выстлан эндотелием, а стенки его богато иннервированы и состоят из специализированных гладкомышечных клеток, которые называют гломусными. Такие анастомозы имеются на ногтевых ложах и подушечках пальцев, а также наладонях, подошвах, ушных раковинах и в центре лица. Гломангиома представляет собой чрезвычайно болезненный узел или папулу. Типичная локализация — ногтевое ложе. Опухоль обычно одиночная. Характерны сильнейшие болевые приступы, особенно при переохлаждении. Изредка, обычно удетей, встречаются множественные гломангиомы. В этом случае они локализуются на любых участках кожи, представлены отдельными папулами или бляшками и не столь болезненны. Гистологически множественные гломангиомы тоже отличаются от одиночных — в них меньше выраженапролиферация гломусных клеток и больше сосудистых полостей
Кисты
Истинная киста кожи и слизистых представляет собой замкнутую полость, выстланную эпидермисом или эпителием (производным придатков кожи) и заполненную жидким или полужидким содержимым. Ложная киста отличается от истинной отсутствиемэпителиальной выстилки.
Эпидермальная киста
Рисунок 8-23. Эпидермальная киста
Рисунок 8-23. Эпидермальная киста. Синонимы: cysta epidermalis, эпидермоидная киста. Эпидермальная киста — самая распространенная киста кожи. Она возникает путем образования в дерме замкнутой полости из эпидермиса или эпителия волосяных фолликулов и заполнения этой полостироговыми массами и кожным салом. Эпидермальные кисты чаще всего встречаются в молодом и среднем возрасте. Как правило, это одиночный внутри-кожный или подкожный узел диаметром от 0,5 до 5,0 см, сообщающийся с поверхностью кожи через поры, заполненные кератином (А). Излюбленнаялокализация — лицо, шея, грудь, верхняя часть спины и мошонка. Иногда встречаются множественные кисты. Стенка кисты образована многослойным плоским эпителием с хорошо сформированным зернистым слоем. Содержимое кисты богато кератином и липидами, имеет кремовую окраску, пастообразную консистенцию и неприятный запах прогорклого сыра. При локализации кисты на мошонке возможно ее обызвествление. Стенка кисты относительно тонкая и легко рвется. Разрыв стенки и попадание содержимого кисты в дерму приводят к воспалению (Б). При этом киста значительноувеличивается в размерах и становится весьма болезненной. При разрыве кисты часто ставят ошибочный диагноз вторичной инфекции
Волосяная киста
Рисунок 8-24. Волосяная киста. Синонимы: cysta pilaris, фолликулярная киста, трихолем-мальная киста. Среди истинных кист кожи занимает второе место по частоте после эпи-дермальной. Обычно возникает у женщин среднего возраста, нередки семейные случаи. Волосяная киста — этогладкий, плотный, куполообразный узел размером 0,5—5,0 см. От эпидермальной ее отличает отсутствие центрального отверстия. Волосяные кисты обычно множественные. Около 90% их локализуется на волосистой части головы; если киста крупная, возможно выпадение волос. Волосяная кистаанатомически не связана с эпидермисом. Ее толстая стенка образована многослойным плоским эпителием, наружный слой которого состоит из ровно уложенных кубических клеток, а внутренний — рыхлый и как бы гофрированный. Зернистого слоя эпителия нет. Киста содержит очень плотныйгомогенный кератин розового цвета с включениями холестерина; нередко обызвествляется. Разрыв кисты сопровождается воспалением и сильной болью
Имплантационная киста
Рисунок 8-25. Имплантационная киста. Синоним: травматическая эпидермальная киста. Имплантационная киста возникает в результате травматического внедрения эпидермиса в дерму. В дальнейшем эпидермис разрастается, а в полости кисты накапливаются роговые массы. Стенка кистыобразована многослойным плоским эпителием с хорошо сформированным зернистым слоем. Киста представляет собой внутрикожный узел с излюбленной локализацией на ладонях и подошвах. Имплантационная киста подлежит иссечению
Синовиальная киста
Рисунок 8-27. Синовиальная киста. Синонимы: cysta cutanea synovialis, околосуставная киста, миксоматозная дегенеративная киста кожи, ганглий. Синовиальная киста — это ложная киста, возникающая у пожилых людей (обычно после 60 лет) на тыльной поверхности кистей и, изредка, стоп. Она часто сочетается с узелками Гебердена. Как правило, это одиночное полупрозрачное эластичное образование с локализацией над дистальным межфаланговым суставом или у основания ногтя (А). При вскрытии кисты получают прозрачную, вязкую, студенистую жидкость. Когда синовиальная кистарасполагается над матриксом ногтя, возникает дистрофия ногтя в виде продольной борозды по всей длине ногтевой пластинки шириной 1 —2 мм (Б). Эту кисту распознать очень легко; беда в том, что многие врачи никогда о ней не слышали. Методы лечения включают иссечение, вскрытие идренирование, инъекции склерозирующих средств и триамцинолона. Самый простой и действенный метод — наложение давящей повязки на несколько недель
Милиум
Рисунок 8-26. Милиум. Это миниатюрная эпидермальная киста, содержащая кератин. Представляет собой желто-белую папулу диаметром 1 —2 мм с излюбленной локализацией на веках, лбу и щеках. Высыпания обычно множественные, а их расположение совпадает с расположениемволосяных фолликулов. Милиум развивается из полипотентных клеток эпидермиса или эпителия придатков кожи. Возникает на чистой коже, на фоне травм (ссадина, дермабразия, солнечный ожог) и пузырных дерматозов (поднял кожная порфирия, буллезный пемфигоид, другие). Милиум встречается влюбом возрасте, даже у грудныхде-тей. Основной метод лечения — вскрытие и выдавливание содержимого
Рисунок 8-27. Синовиальная киста
Новообразования эпидермиса, дермы и придатков кожи_____________________________
Старческая кератома__________________________________
Старческая кератома — возможно, самая частая доброкачественная эпителиальная опухоль. Заболевание наследственное, однако первые опухоли появляются лишь после 30 лет, а затем на протяжении оставшейся жизни возникают все новые и новые кератомы. Их количество может быть самымразличным — от нескольких разрозненных опухолей до нескольких тысяч у глубоких стариков.
Синонимы: keratoma senile, кератопапиллома, старческая бородавка, себорейная кератома.
Эпидемиология и этиология
Возраст
Обычно старше 30 лет.
Пол
Мужчины болеют чаще, и опухолей у них тоже больше.
Наследственность
Предполагают, что наследуется аутосомно-доминантно.
Анамнез
Течение
От нескольких месяцев до многих лет.
Жалобы
Изредка — зуд. Если присоединяется инфекция — болезненность.
Физикальное исследование
Стадии развития
Сначала появляется пятно. Оно может быть желто-коричневым или едва отличимым по цвету от здоровой кожи, но постепенно темнеет. К этому времени пятно превращается в бляшку — выпуклую, как будто приклеенную к коже. Затем бляшка становится бородавчатой, в ее пределахпоявляются множественные закупоренные волосяные фолликулы — роговые кисты. Роговые кисты — патогномоничный симптом старческой кератомы.
Кожа
Элементы сыпи
• Ранняя стадия. Мелкие папулы (1—3 мм) или бляшки, почти не возвышающиеся над уровнем кожи, часто (но не всегда) ги-перпигментированные (рис. 8-28). Под лупой (х7—10) на поверхности бляшки видны множественные мелкие углубления, как на наперстке. • Поздняя стадия. Бляшка —выпуклая, как будто приклеенная к коже, или бородавчатая (рис. 8-29). Поверхность сальная, диаметр — 1—6 см. Подлупой (х7—10) на поверхности бляшки часто видны роговые кисты. Узел.
Цвет. Желто-коричневый, коричневый, серый, черный или цвет нормальной кожи. Форма. Круглая или овальная. Расположение. Беспорядочное. Обособленные элементы, один или множество. Локализация. Лицо, туловище, руки.
Дифференциальный диагноз
Желто-коричневые пятна Старческое лентиго, распространяющийся пигментированный солнечный кератоз (даже на ранних стадиях старческая кератома отличается от этих заболеваний неровной поверхностью и наличием роговых кист). Бородавчатые папулы или бляшки цвета нормальнойкожи, желто-коричневые или черные Базальноклеточный рак кожи (пигментированная форма), меланома (для дифференциального диагноза требуется биопсия), простые бородавки.
Дополнительные исследования
Патоморфология кожи Локализация изменений — эпидермис. Патологические процессы — пролиферация ке-ратиноцитов (с выраженным папилломатоз-ным компонентом) и меланоцитов; формирование роговых кист. Если обнаружены атипичные кератиноциты — такие же, как приплоскоклеточном раке коже или болезни Боуэна, опухоль подлежит удалению.
Рисунок 8-28. Старческая кератома. На щеке у пожилой женщины видна очень крупная ороговевшая коричневая бляшка, едва заметно приподнятая над уровнем кожи. Опухоль легко спутать со злокачественным лентиго и лентиго-меланомой
Лечение
Опухоли легко удалимы с помощью электрокоагуляции; для предупреждения рецидивов слегка прижигают и основание опухоли. Недостаток метода состоит в невозможности гистологически подтвердить ди- агноз. Криодеструкция жидким азотом дает отличныерезультаты, но часто приводит к рецидивам. Оптимальный метод, при котором возможно гистологическое исследование, — легкое замораживание жидким азотом с последующим кюретажем.
Рисунок 8-29. Старческая кератома. Множественные выпуклые коричневые папулы и узлы, как будто приклеенные к коже
Кератоакантома
Кератоакантома представляет собой полусферический узел, в центре которого находится кратерообразное углубление, заполненное роговыми массами. Опухоль обычно располагается на лице и очень похожа на плоскоклеточный рак кожи. Ее отличительные черты — удивительно быстрый рост(намного быстрее, чем у плоскоклеточного рака) и самопроизвольное рассасывание спустя несколько месяцев. Тем не менее при обнаружении одиночной кератоакантомы необходима биопсия.
Синонимы: keratoacanthoma, псевдокарциноматозный моллюск, роговой моллюск, сальный моллюск, эпителиоподобная веррукома.
Эпидемиология
Возраст
Обычно старше 50 лет; до 20 лет почти не встречается.
Пол
Мужчины болеют в 2 раза чаще.
Раса
Негры и азиаты болеют редко.
Анамнез
Начало
Кератоакантома растет быстро и за несколько недель достигает в размерах 2,5 см.
Течение
Без лечения — месяцы и годы.
Жалобы
Обычно отсутствуют, за исключением косметического дефекта. Иногда — болезненность при надавливании.
Физикальное исследование
Кожа
Элементы сыпи. Узел полусферической формы, обычно имеет роговую пробку в центре (рис. 8-30 и 8-31).
Цвет. Цвет нормальной кожи, красноватый, желто-коричневый, коричневый. Пальпация. Консистенция довольно плотная, но не твердая.
Размеры и форма. Форма круглая, средний размер — 2,5 см (от 1 до 10 см). Расположение. Обычно — одиночное образование. Иногда встречаются множественные кератоакантомы (их называют эруптивными).
Локализация. Открытые участки тела: щеки, нос, ушные раковины, тыльная поверхность кистей.
Дифференциальный диагноз
Одиночная кератоакантома Плоскоклеточный рак кожи, распростра- няющийся пигментированный солнечный кератоз, простая бородавка.
Дополнительные исследования
Патоморфология кожи Срез должен проходить через центр опухоли, чтобы получить представление о ее строении. В центре располагается большой кратер неправильной формы, заполненный роговыми массами. Окружающий эпидермис наползает на края кратера подобно губам. Атипичныекератиноциты, дискератоз. В тех случаях, когда кератоакантому не удается отличить от плоскоклеточного рака кожи, опухоль рассматривают как плоскоклеточный рак и лечат соответственно.
Диагноз
Клиническая картина, подтвержденная результатами биопсии.
Патогенез
Из кератоакантом выделен вирус папилломы человека типов 9, 16,19,25 и 37. Полагают, что существуют и другие этиологические факторы — ультрафиолетовое излучение и химические канцерогены (смолы, нефтепродукты).
Течение и прогноз
Самопроизвольное рассасывание через 2— 6 мес, иногда через год и более.
Лечение
Иссечение
Поскольку кератоакантому не всегда можно отличить от плоскоклеточного рака кожи, рекомендуется хирургическое лечение.
Множественные кератоакантомы
Используют ретиноиды и метотрексат. Ре-тиноиды, по-видимому, малоэффективны. Если медикаментозное лечение безрезультатно, опухоли расценивают как плоскоклеточный рак кожи и иссекают.
Рисунок 8-30. Кератоакантома. У больного — умеренно выраженная солнечная геродер-мия. На лице обнаружена красноватая полусферическая опухоль диаметром 1 см с роговой пробкой в центре
Рисунок 8-31. Кератоакантома. На груди 6 недель тому назад возникла куполообразная опухоль красного цвета с большой роговой пробкой в центре. Клинически опухоль неотличима от плоскоклеточного рака кожи
Дерматофиброма
Дерматофиброма встречается очень часто. Она обычно возникает на конечностях и представляет собой внутрикожный узел, иногда болезненный, внешне напоминающий кнопку. Дерматофиброма не опасна, однако она нередко бывает похожей на другие опухоли, в частности на меланому. Больных беспокоит только косметический дефект.
Синонимы: dermatofibroma, плотная фиброма кожи, гистиоцитома, склерозирующая ге-мангиома, фиброксантома, узелковый субэпидермальный фиброз.
Эпидемиология и этиология
Возраст
Взрослые.
Пол
Женщины болеют чаще.
Этиология Неизвестна.
Анамнез
Жалобы
Иногда — болезненность при надавливании.
Физикальное исследование
Кожа
Элементы сыпи. Папула или узел диаметром 3—10 мм (рис. 8-32А). Границы размытые, края сливаются с окружающей кожей. Форма различная: чаще — выпуклая (бугорок), реже — вдавленная (углубление). Поверхность матовая, блестящая или чешуйчатая. Иногда опухоль покрыта коркамиили рубцами — это результат расчесов или порезов во время бритья.
Цвет. Цвет нормальной кожи, розовый, желто-коричневый, темно-коричневый, шоколадный. Обычно центр более темный, а края — светлые, сливающиеся с окружающей кожей. Нередко в центре из-за постоянного травмирования развивается после-воспалительная гипо- или гиперпигментация.
Пальпация. Плотный узел в толще кожи, напоминающий горошину или кнопку. Симптом ямочки: если кожу по бокам опухоли слегка сжать большим и указательным пальцами, то узел как бы проваливается внутрь (рис. 8-32Б).
Локализация. В порядке убывания частоты: голени, предплечья, туловище. Изредка — голова, ладони и подошвы. Опухоль обычно одиночная, но встречаются и множественные дерматофибромы. Расположены они беспорядочно.
Дифференциальный диагноз
Плотный внутрикожный узел или папула Первичная меланома, рубец, голубой невус, волосяная киста, метастазы опухолей внутренних органов, саркома Капоши, выбухаю-щая дерматофибросаркома.
Дополнительные исследования
Патоморфология кожи Преимущественно в сетчатом слое дермы — переплетающиеся пучки веретенообразных клеток со скудной бледно-голубой цитоплазмой и удлиненными ядрами. Расширение просветов сосудов. Часто выявляют гиперплазию эпидермиса над опухолью.
Диагноз
Достаточно клинической картины (симптом ямочки — патогномоничный признак).
Течение и прогноз
Опухоль растет медленно, в течение многих месяцев; в дальнейшем сохраняется неизменной годами и даже десятилетиями либо самостоятельно рассасывается.
Лечение
Иссечение обычно не показано, поскольку послеоперационный рубец еще менее привлекателен на вид, чем сама опухоль. Показания к удалению включают постоянное травмирование опухоли, серьезный косметический дефект и неуверенность в диагнозе.
Криодеструкция
Криодеструкция жидким азотом эффективна и дает хорошие косметические результаты у большинства больных.
Рисунок 8-32А. Дерматофиброма. Плотный куполообразный красновато-бурый узел, похожий на пуговицу
Рисунок 8-32Б. Дерматофиброма. Симптом ямочки: когда кожу по бокам опухоли слегка сжимают большим и указательным пальцами, узел проваливается внутрь
Гипертрофические и келоидные рубцы
Гипертрофические и келоидные рубцы появляются в результате избыточного образования соединительной ткани в месте повреждения кожи. В отличие от гипертрофического келоидный рубец разрастается далеко за пределы травмированного участка, образуя отростки, похожие на клешни.
Синоним: гипертрофический рубец — cicatrix hypertrophica; келоидный рубец — keloi-dum, келоид.
Эпидемиология и этиология
Возраст
Обычно 20—30 лет, но встречаются в любом возрасте.
Пол
Мужчины и женщины болеют одинаково часто.
Раса
У негров — значительно чаще, чем у белых.
Этиология
Неизвестна. Рубцы обычно возникают в месте повреждения кожи — после операции, криодеструкции, электрокоагуляции, прививок; на месте ран, ссадин, обыкновенных угрей и т. д. Могут возникать и спонтанно, обычно в предгрудинной области.
Анамнез
Жалобы
Отсутствуют, иногда — зуд и болезненность при надавливании. Косметический дефект.
Физикальное исследование
Кожа
Элементы сыпи. От папул и узлов (рис. 8-33) до опухолевидных и крупных бугристых образований.
Цвет. Цвет нормальной кожи, розовый, красный.
Форма. Бывает линейной, а у гипертрофических рубцов куполообразной. Площадь гипертрофического рубца обычно ограничена пределами травмированного участка, в то время как клешневидные отростки кело-идного рубца часто выходят далеко за эти пределы.
Пальпация. Плотная или твердая консистенция, гладкая поверхность. Локализация. Излюбленная локализация — мочки ушей, надплечья, верхняя часть спины, грудь.
Дифференциальный диагноз
Шрам, дерматофиброма, выбухающая дер-матофибросаркома, десмоид, «рубцовый саркоид», гранулема инородного тела.
Дополнительные исследования
Патоморфология кожи Гипертрофический рубец. Молодая плотная соединительная ткань — нагромождение пучков коллагеновых волокон и фибробластов. Келоидный рубец. Напоминает гипертрофический рубец. Отличительные признаки — толстые эозинофильные пучки коллагеновыхволокон и отсутствие клеток.
Диагноз
Достаточно клинической картины. Когда диагноз ясен, биопсия нежелательна: она может спровоцировать развитие новых рубцов.
Течение и прогноз
Гипертрофические рубцы склонны к обратному развитию, со временем они становятся более плоскими и мягкими. Рост келоид-ных рубцов может продолжаться десятилетиями.
Лечение и профилактика
Профилактика
Людям, склонным к образованию гипертрофических и келоидных рубцов, рекомендуют не прокалывать уши и избегать других травмирующих косметических процедур. Перед хирургическими вмешательствами в место будущего разреза в профилактических целях вводят триамцинолонаацетонид (5 мг/мл).
Криотерапия
После глубокого замораживания жидким азотом некоторые рубцы уменьшаются.
Иссечение
После иссечения нередко возникает рубец, намного превосходящий по размерам первоначальный. Хорошие результаты дает контактное облучение l92Ir сразу после операции.
Рисунок 8-33. Гипертрофический рубец. Широкий рубец, приподнятый над уровнем кожи, с телеангиэктазиями и блестящим атрофированным эпидермисом на месте операционного разреза
Инъекции кортикостероидов в очаг поражения
Ежемесячные инъекции триамцинолона аце-тонида (10—40 мг/мл) сглаживают и уменьшают рубец, утоляют зуд и устраняют болезненность. Первые инъекции проводить очень трудно из-за высокой плотности руб-цовой ткани.
Сочетание криотерапии и инъекций кортикостероидов в очаг поражения Замораживание рубца жидким азотом с последующим 15-минутным оттаиванием вызывает отек, размягчает рубец и облегчает инъекцию. Лечение проводят 1 раз в месяц, используюттриамцинолона ацетонид (10— 40 мг/мл).
Мягкая фиброма
Рисунок 8-34. Мягкая фиброма. Синоним: fibroma moDe. Мягкая фиброма встречается очень часто. Она представляет собой мягкий полип на ножке, круглой или овальной формы, цвета нормальной кожи, желто-коричневый или темно-коричневый. Размеры — от 1 до 10 мм. Пригистологическом исследовании обнаруживают истонченный эпидермис над рыхлой соединительнотканной стромой. Опухоль обычно не беспокоит больных, однако при травме или перекруте может появиться боль, кровоточивость, образуются корки. Мягкая фиброма возникает обычно в среднем ипожилом возрасте, чаще у женщин и тучных людей. Ее излюбленная локализация — кожные складки (подмышечные впадины, паховая область, складки под молочными железами), а также шея и веки. Со временем число и размеры фибром увеличиваются, особенно во время беременности. Приперекруте ножки возможна самоампутация фибромы. Дифференциальный диагноз проводят со старческой ке-ратомой, внутридермальным и сложным невоклеточными невусами, нейрофибромой и контагиозным моллюском. Лечение — отсечение ножницами или электрокоагуляция
Трихоэпителиома
Рисунок 8-36. Трихоэпителиома. Синонимы: trichoepithelioma, трихоэпителиоматозный невус, аденоидная кистозная эпителиома. Трихоэпителиома — это доброкачественная опухоль волосяных фолликулов. Она появляется во время полового созревания на лице, реже — на шее, волосистойчасти головы и верхней части туловища. Сначала возникают несколько папул, розовых или цвета нормальной кожи, затем их количество увеличивается. Папулы могут достигать больших размеров и приобретать сходство с базальноклеточ-ным раком кожи. Трихоэпителиома бывает и одиночной, в этомслучае она выглядит как узел или бляшка, сливающаяся с окружающей кожей и напоминающая склеродермопо-добную форму базальноклеточного рака (см. с. 222)
Сирингома
Рисунок 8-35. Сирингома. Синоним: эруптивная гидраденома. Это доброкачественная опухоль внутриэпидермального отдела протока мерокриновой потовой железы. Представляет собой плотную папулу размером 1—2 мм, желтую или цвета нормальной кожи. Часто возникает у девочек вначале полового созревания, нередки семейные случаи. Сирингомы обычно множественные, излюбленная локализация — веки, лицо, подмышечные впадины, пупок, верхняя часть груди, вульва. Гистологическая картина весьма характерна: в дерме расположено множество полостей, стенки которыхвыстланы двухрядным эпителием. На одном из концов полости этот эпителий образует тяж — «хвостик», что придает всему образованию сходство с головастиком. Большинство больных настаивают на удалении сирингом, что легко сделать с помощью электрокоагуляции. Для местной анестезииприменяют крем с лидокаином и прилокаином
Рисунок 8-36. Трихоэпителиома
Гиперплазия сальных желез
Рисунок 8-37. Гиперплазия сальных желез. Заболевание очень часто встречается в пожилом возрасте, проявляется множественными папулами диаметром 1—3 мм с телеанги-эктазиями и пупковидным вдавлением в центре. Излюбленная локализация — лоб, виски, щеки. Высыпания оченьпохожи на базальноклеточный рак кожи. Чтобы различить их, нужно помнить следующее: во-первых, высыпания при гиперплазии сальных желез обладают мягкой консистенцией, во-вторых, при сдавлении папулы с боков из пупковидного вдавления обычно появляется капелька сала. Гиперплазиясальных желез легко поддается лечению с помощью электрокоагуляции
Липома
Рисунок 8-39. Липома. Синонимы: lipoma, жировик. Липома — это одиночная или множественная доброкачественная опухоль подкожной клетчатки. Ее легко узнать по мягкой консистенции, круглой или дольчатой форме и подвижности относительно окружающих тканей. Липомы могут бытьмаленькими или достигать больших размеров, иногда до 12 см. Чаще всего они возникают на шее и туловище, иногда на конечностях. Липомы состоят из липоцитов, морфологически неотличимых от нормальных; у многих липом есть соединительнотканная капсула. Одиночные или немногочисленныелипомы удаляют, пока они не достигли больших размеров. Множественные липомы появляются при некоторых формах липоматоза. Семейный липоматоз наследуется аутосомно-доминантно, проявляется в юности сотнями безболезненных медленно растущих липом. Синдром Маделун-га, илимножественный симметричный липоматоз, встречается у мужчин среднего возраста; высыпания представлены крупными безболезненными липомами, сливающимися между собой. Возникают они в основном на туловище, в надключичных и дельтовидных областях, и на задней поверхности шеи. Прислиянии липом вокруг шеи образуется своеобразный «хомут». Множественные болезненные липомы, которые появляются на конечностях и других частях тела у девушек и женщин среднего возраста, называются болезнью Деркума, или болезненным ожирением (adipositas dolorosa)
»#"-..-Г«^-*К',^ЛЧ.С,ГОЙ»Л'Ж\ й.ъъ:
Невус сальных желез
Рисунок 8-38. Невус сальных желез. Синонимы: naevus sebaceus, невус сальных желез Ядассона. Это врожденное заболевание представляет собой порок развития сальных желез. Невус обычно располагается на волосистой части головы, изредка — на лице. Это безволосая тонкая бляшкадиаметром 1—2 см характерного оранжевого цвета, слегка приподнятая над уровнем кожи. Примерно у 10% больных на месте невуса сальных желез развивается ба-зальноклеточный рак кожи. Рекомендуется удаление невуса в пубертатном периоде
Рисунок 8-39. Липома
содержание .. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 ..