содержание   ..  20  21  22  23  24  25  ..

Глава 19
Полиэндокринопатии

Семейный полиэндокринный аденоматоз

Н–49Семейный полиэндокринный аденоматоз — (СПЭА, множественный эндокринный аденоматоз, семейный эндокринный аденоматоз, множественные эндокринные неоплазии) — заболевание, характеризующееся развитием опухолей в двух и более эндокринных железах, чаще в островках ЛангерхЊнса поджелудочной железы и паращитовидной железе (источник — главные клетки паращитовидной железы).

Типы

Различают 3 типа СПЭА.

Тип I

16–29, 16–34Тип I (синдром ВЌрмера) протекает с вовлечением паращитовидных желёз, островков ЛангерхЊнса поджелудочной железы и гипофиза.

• Гиперпаратиреоз (см. главу 12) возникает примерно у 90% пациентов (у четверти из них — гиперплазия всех паращитовидных желёз).

• Опухоли островковой ткани поджелудочной железы (см. главу 16) находят у 80% больных (как правило, гастринома, глюкагонома или инсулинома).

• Аденомы гипофиза (см. главу 11) наблюдают в 65% случаев.

Тип II

Тип II (синдром СЋппла) следует подозревать у любого родственника больного, имеющего медуллярный рак щитовидной железы.

• Медуллярный рак щитовидной железы (см. раздел «Опухоли щитовидной железы» в главе 13) обнаруживают у всех больных.

• Хромаффиномы (см. главу 17) наблюдают приблизительно у 40% больных.

‰ Опухоли обычно двусторонние, иногда злокачественные.

‰ В большинстве случаев проявления хромаффиномы возникают позже, чем признаки рака щитовидной железы.

• Гиперплазия паращитовидных желёз появляется у 60% пациентов.

Тип III

Тип III расценивают как вариант типа II (иногда обозначают тип IIb, тогда синдром СЋппла обозначают как тип IIа).

• Как и при СПЭА типа II, развивается медуллярный рак щитовидной железы и хромаффинома.

• Наиболее характерные признаки — деформации скелета и множественные невриномы слизистых оболочек.

• СПЭА III проявляется в более молодом возрасте (чаще до 20 лет) и протекает гораздо агрессивнее; необходима как можно более ранняя диагностика.

Лечение

СПЭА I

• В первую очередь следует устранить гиперпаратиреоидное состояние. В результате может быть уменьшена секреция гастрина, что благоприятствует заживлению язв желудка.

‰ Необходима субтотальная паратиреоидэктомия, поскольку заболевание обычно протекает с гиперплазией всех четырёх желёз.

‰ Если гипергастринемия и язвенная болезнь желудка не поддаются лечению, необходимо удалить опухоль, продуцирующую гастрин.

‰ Если же опухоль поджелудочной железы удалить не удаётся, а применение Н₂-блокаторов не приводит к заживлению язв, выполняют резекцию желудка или гастрэктомию.

• Опухоли гипофиза удаляют путём транссфеноидальной гипофизэктомии.

СПЭА II

• Медуллярная карцинома щитовидной железы — лечение эффективно на стадии предрака (гиперплазия С-клеток), при этом показана тотальная тиреоидэктомия.

• Хромаффинома или гиперплазия мозговой части надпочечника требуют лечения в первую очередь (до тиреоидэктомии), иначе при выполнении операции на щитовидной железе возможен гипертонический криз.

• Гиперпаратиреоз может быть излечен путём тотальной тиреоидэктомии.

СПЭА III

Терапия аналогична типу II. Поскольку тип III протекает особенно агрессивно, необходимо раннее и радикальное лечение.

Синдром полигландулярный аутоиммунный

Н–50Аутоиммунный полигландулярный синдром (АПГС) развивается при нарушениях функционирования иммунной системы с развитием эндокринной симптоматики и иммунодефицита. Лечение заключается в коррекции составляющих заболеваний. Различают 2 основных типа этого синдрома.

Тип I

Тип I развивается в детском возрасте (10–12 лет). Характерна классическая триада: надпочечниковая недостаточность (в частности, определяют АТ к Аг коры надпочечников), слизисто-кожный кандидоз и гипопаратиреоз. Классической триаде заболевания часто сопутствует патология других органов и систем.

• Около 1/3 больных страдают алопецЋей.

• У 1/5 — синдром мальабсорбции и недостаточность половых желёз.

• Несколько реже наблюдают хронический активный гепатит, заболевания щитовидной железы, пернициозную анемию, кератоконъюнктивит и преходящий альдостеронизм.

• В 4% случаев развивается ИЗСД.

• Часто отмечают экспрессию антигенов HLA-B8.

Тип II

Тип II (синдром ШмЋдта) развивается после 20 лет. Наиболее частый вариант АПГС, характеризуется поражением двух и более эндокринных желёз с развитием надпочечниковой недостаточности, первичного гипотиреоза (в 5% гипертиреоза) и инсулинзависимого сахарного диабета (в 30% случаев). Другие проявления:

• Эндокринные — инсулиннезависимый сахарный диабет, несахарный диабет, изолированный дефицит АКТГ, аденомы гипофиза.

• Иммунологические — хронический кандидоз, тимома или дисплазия вилочковой железы. Характерен Т-иммунодефицит, а также частая экспрессия антигенов HLA-B8, DR3 и DR4.

• Офтальмологические — катаракта, кератоконъюнктивит, атрофия зрительных нервов.

• Со стороны ЖКТ — стеаторея, хронический гепатит, цирроз печени, аспления.

• Гематологические — пернициозная анемия, железодефицитная анемия.

• Неврологические — тетания и судороги.

Глава 20. Параэндокринные и неопластические синдромы

Ы ВЁРСТКА. Последующий текст до разрыва страницы и стандартного начала главы на ПРАВОЙ странице («Глава 20 Параэндокринные и неопластические синдромы» поместить на левую страницу).

Текст для ЛЕВОЙ страницы начала главы.

содержание   ..  20  21  22  23  24  25  ..