Эндокринные болезни. Патология кожи (лекция по патологической анатомии) - часть 3

Тиреоидит Хасимото 



Макроскопическая картина: 



Железа увеличена, неравномерно в обеих долях, 



Неровная поверхность, плотная консистенция, 



На разрезе: подчеркнутая дольчатость. 



Микроскопическая картина:  



Диффузная 

густая 

лимфо-плазмоцитарная 

инфильтрация 

с 

формирование 

лимфоидных 

фолликулов с герминативными центрами, вытесняющая 
паренхиму железы, 



Сохранившиеся 

фолликулы 

железы 

мелкие, 

атрофичные, коллоида в них мало или нет вовсе. 



Оксифильная  метаплазия  фолликулярного  эпителия: 
эпителиальные  клетки  с  эозинофильной  цитоплазмой 
зернистого вида (клетки Гюртле). 

Тиреоидит Риделя 



Синонимы: струма Риделя, фиброзный тиреоидит. 



Наблюдают редко.  



Этиология и патогенез неизвестны. 



В  настоящее  время  рассматривают  в  рамках  системного 
фиброзирующего 

заболевания 

(сочетанные 

фиброзирующие процессы в забрюшинном пространстве, 
глазнице и средостении). 



Сопровождается гипотиреозом. 
 

Тиреоидит Риделя 



Макроскопическая картина: 



Щитовидная 

железа 

деревянной 

плотности 

(«железный зоб»), 



Спаяна с окружающими тканями. 



Возможно сдавление органов средостения. 



Микроскопическая картина: 



Замещение ткани железы фиброзной тканью. 

Рак щитовидной железы 



Выделяют  следующие  гистологические  типы  рака 
(аденокарциномы) щитовидной железы: 



Папиллярная карцинома (70 – 85%), 



Фолликулярная карцинома (5 – 15%), 



Медуллярная карцинома (5%), 



Анапластическая (недифференцированная) карцинома 
(1 

– 5%). 

Папиллярная карцинома 



Наиболее  распространенный  вид  рака  щитовидной 
железы. 



Около  50%

 

больных  папиллярной  аденокарциномой 

моложе 40 лет, остальные – старше 60 лет.  



Чаще болеют женщины. 



Мелкие  опухоли,  так  называемые  склерозирующие,  или 
оккультные, карциномы, напоминают крошечные рубцы.  



Крупные 

опухоли 

имеют 

болезненные, 

хорошо 

очерченные 

края, 

некоторые 

из 

них 

частично 

инкапсулированы. 

Папиллярная карцинома 



Его  гистологическими  признаками  являются  истинные 
сосочки (папиллы), образованные соединительнотканным 
стволиком, 

содержащим 

кровеносный 

сосуд 

и 

выстланные  слоем  опухолевых  клеток,  которые  имеют 
весьма  своеобразный  вид:  гипохромные  (матово-
стекловидные, оптически прозрачные) ядра, увеличенные 
в  размерах,  с  изъеденными  контурами;  клетки  тесно 
прилегают  друг  к  другу,  хаотически  накладываясь  и 
образуя нагромождения клеток. 



Характерно образование кист.  



Иногда развиваются выраженный фиброз и кальциноз.  



Около 

40% 

папиллярных 

карцином 

содержат 

пластинчатые  известковые  округлые  структуры,  так 
называемые псаммомные тельца.  

Папиллярная карцинома 



Многие  папиллярные  карциномы  имеют  признаки  фол-
ликулярной  дифференцировки.  В  этих  случаях  опухоль 
нередко 

называют 

смешанной 

папиллярной 

и 

фолликулярной карциномой. 



Распространенность лимфогенных метастазов зависит от 
количества фокусов опухоли в ткани щитовидной железы. 
Считается,  что  в  момент  постановки  диагноза  у  50%

 

больных  уже  есть  метастазы  в  шейных  лимфатических 
узлах. 



Папиллярные 

карциномы 

характеризуются 

исключительно медленным ростом.  



Десятилетний период переживают около 95% пациентов. 

Фолликулярная карцинома 



Чаще болеют взрослые женщины.  



Опухоль растет в форме узелка.  



Характерны  гематогенные  метастазы  в  мозг,  кости  и 
легкие. 



Некоторые  фолликулярные  карциномы  практически 
неотличимы от фолликулярных аденом.  



Микроскопически некоторые опухоли имеют солидный вид 
с  фрагментами  фолликулов,  другие  представлены 
фолликулами, которые практически невозможно отличить 
от таковых в нормальной ткани щитовидной железы.  



Прогноз зависит от распространенности метастазов. 
 

Медуллярная карцинома 



Происходит из парафолликулярных клеток (С-клеток).  



Медуллярная карцинома может быть как семейным, так и 
спорадическим заболеванием.  



При семейных формах медуллярная карцинома является 
компонентом  множественной  эндокринной  неоплазии, 
причем бывает мультифокальной и двусторонней.  



Опухоль  развивается  из  верхнебоковых  двух  третей 
щитовидной  железы,  где  наблюдается  наибольшая 
концентрация С-клеток.  



Чаще всего встречается у больных старше 40 лет. 



Парафолликулярные  клетки  в  норме  секретируют 
кальцитонин,  поэтому  содержание  кальцитонина  в 
сыворотке 

крови 

является 

диагностическим 

и 

прогностическим признаком. 

Медуллярная карцинома 



Опухоль  представлена  хорошо  отграниченным  от 
окружающих  тканей  серовато-белым  или  желто-коричне-
вым новообразованием.  



Опухолевые  клетки  расположены  в  виде  скоплений, 
разделенных стромой, содержащей амилоид. 



Медуллярная 

карцинома 

метастазирует 

как 

лимфогенным, так и гематогенным путем.  



Прогноз  не  столь  благоприятен,  как  при  папиллярной  и 
фолликулярной  карциномах,  но  лучше,  чем  при 
анапластической  карциноме:  5-летний  период  пере-
живают около 50% пациентов. 

Анапластическая карцинома  



Это 

быстро 

растущая 

и 

одна 

из 

наиболее 

злокачественных опухолей человека. 



Развивается исключительно у лиц старше 60 лет.  



Более  50%

 

пациентов  имеют  в  анамнезе  длительную 

историю зоба, аденомы, папиллярной или фолликулярной 
карциномы. 



Опухоль 

представляет 

собой 

быстро 

растущее 

образование, 

которое 

может 

сдавливать 

трахею, 

вызывать  изъязвление  кожных  покровов,  прорастать  в 
соседние участки щитовидной железы и другие структуры 
шеи.  



Опухолевые  клетки  крупных,  часто  гигантских  размеров, 
для них характерен полиморфизм. 



Прогноз  крайне  неблагоприятен,  смерть  пациентов 
наступает через 1 – 2 месяца. 

Болезни надпочечников 



Среди заболеваний надпочечников принято выделять: 



Заболевания коркового вещества: 



Синдром Кушинга, 



Синдром Кона, 



Недостаточность коры надпочечников, 



Адреногенитальный синдром. 



Опухоли коры надпочечников. 



Заболевания мозгового вещества: 



Феохромоцитома. 

Гиперфункция коры 
надпочечников  



Поскольку 

существует 

три 

основных 

типа 

кортикостероидов, 

вырабатываемых 

корой 

надпочечников,  существуют  три  синдрома  гиперфункции 
коры надпочечников: 



гиперкортицизм, 

или 

синдром 

Кушинга, 

характеризующийся избытком кортизола;  



гиперальдостеронизм 

(избыточная 

секреция 

альдостерона);  



адреногенитальный 

синдром, 

обусловленный 

избыточным синтезом андрогенов.  



Клинические признаки перечисленных синдромов отчасти 
перекрываются  из-за  сходства  функций  некоторых 
гормонов надпочечников. 

Синдром Кушинга  



Синдром  Кушинга  –  гиперкортицизм,  обусловленный 
гиперпродукцией  ГК  корой  надпочечников  вследствие 
глюкостеромы 

или 

АКТГ-секретирующих 

опухолей 

различных  органов  (бронхов,  тимуса,  печени, 

но  не 

гипофиза

). 



Синдром 

Кушинга 

характеризуется 

двусторонней 

гиперплазией коры надпочечников. 



Чаще болеют женщины. 
 

 

Синдром Кушинга  



Различают два варианта:  



АКТГ-зависимый синдром Кушинга: 



введение 

в 

организм 

больших 

доз 

АКТГ 

(ятрогенный синдром Кушинга), 



эктопический  кортикотропный  синдром  (например, 
АКТГ-секретирующая  мелкоклеточная  карцинома 
легкого). 



АКТГ-независимый синдром Кушинга: 



лечение 

высокими 

дозами 

препаратов 

ГКС 

(ятрогенный синдром Кушинга), 



опухоли  коры  надпочечников  (аденомы,  реже  – 
аденокарциномы), 



узловая гиперплазия коры надпочечников.  

Клиника синдрома Кушинга  



Клинически  оба  варианта  протекают  как  аналогичная 
болезнь гипофиза:  



ожирение по верхнему типу (лунообразное лицо),  



румянец на щеках (матронизм),  



появление стрий на коже,  



артериальная гипертензия,  



стероидный сахарный диабет,  



гирсутизм, 



остеопороз,  



аменорея,  



эректильная дисфункция. 

Морфология синдрома Кушинга  



Надпочечники: 



Аденома  пучковой  зоны  коры  (из  светлых,  темных  и 

разных клеток), 



Рак пучковой зоны коры, 



Гиперплазия пучковой зоны коры. 



Другие органы и ткани:  



Атрофия и липоматоз щитовидной железы, 



Гиперплазия островков Лангерганса, 



Жировая дистрофия печени, 



Атеросклероз, 



Атрофия половых желез. 

Синдром Кона 



Первичный  гиперальдостеронизм  (синдром  Кона)  – 
синдром,  возникающий  при  поражениях  надпочечников  и 
характеризующийся гиперсекрецией альдостерона. 



Альдостерон  вызывает  задержку  натрия  и  воды, 
повышение  ОЦК,  артериальную  гипертензию,  тормозит 
секрецию ренина.  



Отмечаются  нарушения  функции  почек  с  развитием 
хронического пиелонефрита, мышечная слабость, реже – 
парезы и параличи. 

Морфология синдрома Кона  



Надпочечники: 



Светлоклеточная аденома коры надпочечника. 



Диффузная 

или 

очаговая 

гиперплазия 

клеток, 

напоминающих клетки нормальной клубочковой зоны. 



Другие органы: 



Дистрофия канальцевого эпителия почек, 



Артериоло- и гломерулосклероз, гиалиноз в почках, 



Очаговые некрозы миокарда, 



Очаговые некрозы в скелетных мышцах. 

Адреногенитальный синдром 



Синонимы: врожденная дисфункция коры надпочечников, 
врожденная 

вирилизирующая 

гиперплазия 

коры 

надпочечников. 



Адреногенитальные 

расстройства 

– 

группа 

патологических  процессов,  связанных  с  генетическими 
дефектами  ферментов  стероидогенеза,  приводящими  к 
гиперплазии коры надпочечников. 



Различают следующие клинические формы: 



Вирильная, 



Сольтеряющая, 



Гипертоническая. 

Вирильная форма АГС 



Вирильная форма у девочек: 



Урогенитальный синус, 



Гипертрофия клитора, 



Атрофия матки, 



Атрофия или склерокистоз яичников. 



Вирильная форма у мальчиков: 



Макропенис, 



Атрофия сперматогенного эпителия, 



Гиперплазия клеток Лейдига, 



Лейдигомы. 

Сольтеряющая форма АГС 



Клинически 

проявляется 

тошнотой, 

рвотой, 

обезвоживанием организма.  



В 

почках 

обнаруживают 

гиперплазию 

клеток 

юкстамедуллярного  аппарата  и  расширение  мезангия 
почечных клубочков.  



Эта  форма  обусловлена  дефицитом  кортизола  и 
альдостерона. 

Гипертоническая форма АГС 



Обусловлена избытком дезоксикортикостерона.  



Для  нее  характерны  симптомы  вирилизации  организма  и 
подъем  артериального  давления,  которое  постепенно 
заканчивается 

морфологическими 

изменениями, 

характерными для гипертонической болезни: 



Гиалиноз и склероз артериол, 



Гипертрофия миокарда, 



При  этой  форме  надпочечники  увеличены,  масса  их 
может достигать 60 – 80 г.  



Микроскопически отмечается увеличение клеток сетчатой 
зоны. 
 

Недостаточность коры 
надпочечников 



Классификация: 



По механизму развития: 



Первичная – первичное поражение надпочечника, 



Вторичная  –  вторичное  поражение  надпочечника 
при 

нарушениях 

в 

гипоталамо-гипофизарной 

системе, 



Третичная  –  относительный  дефицит  гормонов 
коры при нарушениях их транспорта и рецепции. 



По клиническому течению: 



Острая недостаточность коры надпочечников, 



Хроническая недостаточность коры надпочечников. 

Острая недостаточность 
коры надпочечников 



Этиология:  



Родовая травма, 



Инфекционно-токсический  шок  (синдром  Уотерхауса  – 
Фридериксена), 



Удаление  одного  из  надпочечников  при  атрофии, 
гипоплазии другого, 



Острая интоксикация (в т. ч. алкогольная), 



Запредельный стресс (тяжелые операции), 



Острая гипоталамо-гипофизарная недостаточность, 



Декомпенсация  хронической  недостаточности  коры 
надпочечника. 

Острая недостаточность 
коры надпочечников 



Надпочечники: 



Некрозы, 



Кровоизлияния  (особенно  при  синдроме  Уотерхауса  – 
Фридериксена), 



Атрофия, 



Гипо- и аплазия (редко). 



Другие органы:  



Изменения  укладываются  в  морфологию  шока 
(«шоковая  почка»,  «шоковое  легкое»,  «шоковая 
печень»). 

Хроническая недостаточность 
коры надпочечников 



Классификация: 



Первичная (болезнь Аддисона), 



Вторичная 

(поражение 

надпочечников 

за 

счет 

нарушений в ГГС и снижения секреции АКТГ). 



Этиология первичной хронической недостаточности коры: 



Аутоиммунное поражение надпочечников, 



Первичные опухоли надпочечника, 



Метастазы рака (особенно рака легкого), 



Инфекционные процессы (туберкулез, сифилис и др.). 

Хроническая недостаточность 
коры надпочечников 



Надпочечники: 



Аутоиммунное воспаление, 



Атрофия паренхимы, 



Склероз стромы, 



Изменения, соответствующие причине. 



Другие органы: 



Атрофия  и  дистрофия  паренхимы  и  склероз  стромы 
различных органов (сердце, печень, почки, мышцы), 



Расширение  просвета  и  склероз  стенок  сосудов 
среднего и мелкого калибра, 



Аутоиммунное воспаление в ЖКТ, щитовидной железе. 

Опухоли коры надпочечников 



Гистологически  выделяют  следующие  виды  опухолей 
коры надпочечников: 



Светлоклеточная аденома, 



Темноклеточная аденома, 



Смешанноклеточная аденома, 



Адренокортикальный рак. 

Светлоклеточная аденома 



Светлоклеточная  аденома  надпочечника  (альдостерома) 
чаще бывает одиночной, иногда двусторонней.  



Как правило, возникает у людей в возрасте 30 – 40 лет и 
чаще наблюдаются у женщин.  



Макроскопически  опухоль  представляет  собой  узел 
светло-желтого цвета, мягкой консистенции. 



Гистологически  опухоль  построена  из  крупных  клеток, 
полигональной 

формы, 

со 

светлой 

цитоплазмой 

(содержит  липиды),  которые  больше  напоминают  клетки 
пучковой, а не клубочковой зоны (в норме секретирующие 
альдостерон).  



Преобладающим 

клиническим 

признаком 

является 

синдром гиперальдостеронизма (синдром Кона). 

Темноклеточная аденома 



Темноклеточная  аденома  состоит  из  мелких  клеток  с 
эозинофильной  компактной  или  зернистой  цитоплазмой, 
содержащей 

разное 

количество 

липофусцина 

и 

сидерофильные гранулы.  



Клинически  этот  вариант  аденомы  чаще  проявляется 
андрогенным (вирилизм) эффектом (андростерома). 

Смешанноклеточная аденома 



Смешанноклеточная аденома (кортикостерома) – состоит 
из разного количества светлых и темных клеток.  



Клинически проявляется синдромом Кушинга.