Болезни системы кроветворения (лекция по патологической анатомии) - часть 7

Миеломная клетка 

 

Морфология множественной миеломы 



Происходит  образование  диффузных  или  очаговых 
миеломных инфильтратов.  



Локализация опухолей:

 



плоские кости (ребра, кости черепа),

 



позвоночник, реже – трубчатые кости,

 



внутренние  органы  –  селезенка,  лимфоузлы,  печень, 
легкие и др.

 

Миелома на своде черепа 

 

Морфология множественной миеломы 



В  костях  разрастающаяся  опухолевая  ткань  ведет  к 
деструкции  костной  ткани  и  развитию  патологических 
переломов.  



Резорбция  костного  вещества  обусловлена  секрецией 
миеломными 

клетками 

факторов, 

активирующих 

остеокласты. 



При  диффузном  разрастании  опухолевой  кроветворной 
ткани  наблюдается  остеолизис  и  остеопороз  — 
образование  гладкостенных,  «штампованных»  дефектов 
(«пробоины»).

 

«Штампованные» каверны 

Морфология множественной миеломы 



При  миеломной  болезни  в  связи  с  секрецией 
опухолевыми  клетками  парапротеина  часто  развивается 
AL-

амилоидоз.  



Наибольшее  значение  среди  парапротеинемических 
изменений имеет миеломная нефропатия.  



В  основе  миеломной  нефропатии  лежит  избыточное 
накопление  в  канальцах  и  в  строме  мозгового,  а  затем  и 
коркового вещества парапротеина Бенс-Джонса, ведущее 
к  нефросклерозу.  Такие  почки  получили  название 
«миеломные сморщенные почки».  



Развивающаяся  ХПН  является  в  30%  случаев  причиной 
смерти больных миеломой.  



Другой  частой  причиной  смерти  служит  присоединение 
инфекций. 
 

Макроглобулинемия  



Макроглобулинемия 

Вальденстрёма 

– 

парапротеинемический  гемобластоз,  сущность  которого 
состоит 

в 

том, 

что 

патологически 

изменённые 

лимфоидные 

элементы 

продуцируют 

повышенное 

количество  IgM  (макроглобулина),  что  обусловливает 
чрезмерное его содержание в сыворотке крови.  

Болезни тяжелых цепей 



Болезни  тяжёлых  цепей  (болезнь  Франклина)  – 
хроническое  лимфопролиферативное  заболевание,  при 
котором  отмечается  инфильтрация  костного  мозга 
лимфоцитоподобными  клетками  типа  В-лимфоцитов, 
синтезирующими  неполноценные  Ig,  представленные 
фрагментами тяжёлых цепей.  

Лимфомы  



Лимфомы

 

–  это  новообразования  лимфоидной  ткани, 

которые могут первично возникать в лимфатических узлах 
или экстранодально. 

 



Все лимфомы условно делят на две группы:  



лимфома Ходжкина (ЛХ), 



неходжкинские  злокачественные  лимфомы  (НХЛ), 
которые  раньше  называли  лимфосаркомами  и 
ретикулосаркомами.  



Выделение  ЛХ  в  самостоятельную  группу  обусловлено 
своеобразным  характером  гистологической  структуры,  а 
также чувствительностью к особым схемам терапии.  

Лимфомы  



При  развитии  лимфом  очень  часто  один  из  первых  и 
главных  симптомов  –  лимфаденопатия  –  увеличение 
размеров  лимфатических  узлов  в  одной  или  нескольких 
группах.  



Выделяют следующие формы лимфом: 

 



локализованные  –  поражение  лимфоузлов  или 
экстранодальная локализация (желудок, легкие и др.) 

 



генерализованные 

– 

поражение 

лимфоузлов, 

селезенки, печени, костного мозга и др. органов.

 



Лимфомы могут лейкемизироваться (более 25 % бластов 
в КМ соответствует диагнозу лейкемии). 

Лимфома Ходжкина 



Лимфома 

Ходжкина 

(ЛХ) 

– 

особая 

форма 

злокачественных 

лимфом, 

которая 

возникает 

в 

центральных  и  периферических  органах  иммунной 
системы  и  способна  к  системному  распространению  с 
поражением других экстранодальных органов и тканей. 



Возрастные пики заболеваемости: 

 



15

–34 лет, 



после 55 лет.

 



Характерно вовлечение следующих групп лимфоузлов:  



шейные,  



средостенные,  



подвздошные. 

Опухолевые клетки при ЛХ 



Клеточный состав опухоли полиморфен.  



Различают следующие 

виды опухолевых клеток при ЛХ: 

 



1. 

Малые  и  большие  клетки  Ходжкина  -–  крупные 

одноядерные  клетки,  с  оксифильной  или  слабо 
базофильной  цитоплазмой,  похожие  на  иммунобласты. 
Ядра крупные, двудольчатые (в виде «кофейных зерен»), 
с утолщенной мембраной.  



Одноядерные 

клетки 

Ходжкина 

не 

считаются 

диагностическими при постановке первичного диагноза.

 

Опухолевые клетки при ЛХ 



2. 

Клетки Рид – Штернберга (RS-клетки):

 



классические  –  клетки  больших  размеров,  имеющие  два 
овальных  или  округлых  ядра  с  небольшой  выемкой  с 
одной  из  сторон.  Ядра  располагаются  часто  рядом, 
симметрично, 

создавая 

впечатление 

зеркального 

изображения. 

В 

ядрах 

определяются 

крупные 

эозинофильные ядрышки, окруженные просветлением из-
за сгущения хроматина к периферии («совиный глаз»). 



«pop-corn»  –  это  особая  разновидность  RS-клеток,  которые  содержат 
многодольчатые ядра, напоминающие воздушную кукурузу. 



лакунарные  –  крупные  клетки  с  широкой  цитоплазмой  и 
многодольчатым  светлым  ядром  без  четко  определяемого  ядрышка. 
Вокруг  таких  клеток  часто  определяется  свободное  пространство  – 
«лакуна», из-за тканевой ретракции при фиксации ткани формалином. 
Характерны для варианта с нодулярным склерозом. 

 

Классическая клетка Рид-Штернберга 

 

Опухолевые клетки при ЛХ 



Диагноз  ЛХ  устанавливают  только  на  основании 
патогистологического исследования лимфатического узла 
(реже  –  других  тканей)  при  обнаружении  клеток  Рид-
Штернберга. 



Цитогенез  опухолевых  клеток  окончательно  не  уточнен. 
Они 

могут 

экспрессировать 

различные 

антигены, 

специфичные 

для 

Т- 

и 

В-лимфоцитов, 

клеток 

Лангерханса;  не  исключено,  что  ЛХ  представлена 
несколькими формами, имеющими различный цитогенез. 

Лимфома Ходжкина 



Характерны  вторичные  изменения  опухолевой  ткани  в 
виде фокусов некроза  и склероза, которые, развиваясь  в 
селезенке, придают ей «порфировый» вид.