Болезни системы кроветворения (лекция по патологической анатомии) - часть 6

Хронический миелолейкоз 



В течении заболевания выделяют три последовательные 
фазы:  



Хроническую (развернутую);  



акселерации;  



бластного криза (терминальную). 

Хронический миелолейкоз 



Начало  болезни  малосимптомное,  общее  состояние 
относительно хорошее. 



Увеличивается 

селезенка, 

появляется 

анемия, 

нейтрофильный  лейкоцитоз  в  крови  с  наличием 
промежуточных форм, базофилией и эозинофилией. 



Увеличение лимфоузлов не характерно.  



В  терминальной  стадии  усиливается  анемия,  нарастает 
геморрагический  синдром,  характерны  лимфаденопатия, 
гепато- и спленомегалия, инфекционные осложнения.  



В  КМ  и  периферической  крови  в  терминальную  стадию 
появляются и нарастают бластные клетки. 

Хронический миелолейкоз 



Для  диагностики  ХМЛ  используется  прежде  всего 
цитологический  анализ  мазков  периферической  крови  и 
КМ.  



В 

хронической 

фазе 

выявляют 

нейтрофильный 

лейкоцитоз,  базофилию.  Последняя  имеет  важное 
значение  в  диагностике  наряду  с  выявлением  Ph’-
хромосомы и гибридного гена bcr-abl.  



Гранулоцитарный  ряд  представлен  гранулоцитами  на 
всех  стадиях  созревания.  Преобладают  миелоциты  и 
сегментированные нейтрофилы.  



В 

хронической 

фазе 

аномалии 

гранулоцитов 

незначительны или отсутствуют. 

Хронический миелолейкоз 



При  гистологическом  исследовании  КМ  обнаруживается 
выраженная  гиперплазия  гранулоцитов,  вплоть  до 
полного  замещения  ими  жировых  клеток,  со  сдвигом 
влево  при  сохранении  дозревания  до  сегментоядерных 
форм; снижается количество островков эритропоэза. 



Смена  медленно  текущей  хронической  фазы  ХМЛ  более 
агрессивной 

терминальной 

по 

клинике 

и 

морфологическим изменениям аналогична возникающему 
de novo 

острому лейкозу. 

 

Хронический миелолейкоз 



Гематологические признаки бластного криза: 



30% 

и  более  бластных  клеток  в  КМ  и/или 

периферической крови; 



очаги бластных клеток в биоптате КМ; 



эктрамедуллярные очаги с бластными клетками. 



Чаще 

поражаются 

лимфоузлы, 

селезенка, 

экстрамедуллярная 

опухоль 

иногда 

напоминает 

злокачественную лимфому.  

Хронический миелолейкоз 



Появляющиеся при этом бласты имеют морфологические 
и  иммунофенотипические  признаки  лимфоидной  и/или 
миелоидной 

дифференцировки 

(эритро-, 

миело-, 

мегакариобласты),  а  процесс  в  целом  носит  характер 
острого панмиелоза. 



Высокий лейкоцитоз без увеличения селезенки исключает 
диагноз ХМЛ. 

Сравнительная  клинико-морфологическая 
характеристика ХМЛ и ХЛЛ 

ХМЛ 

ХЛЛ 

30 – 40 лет 

 
40 –60 лет 

Филадельфийская хромосома 

обнаруживается 

не обнаруживается 

Костный мозг 

пиоидный  

малиново-красный 

Характерные признаки: 

резкое увеличение селезенки, 
лейкозные  эмболы  в  сосудах 
многих органов, 
бластные кризы 

резкое увеличение лимфоузлов, 
инфекционные осложнения, 
гемолитическая анемия, 
тромбоцитопения 

Локализация лейкемических инфильтратов 

селезенка: 

красная пульпа  

фолликулы 

с 

резким 

их 

увеличением 

печень: 

в синусоидах 

 

в  портальных  трактах,  вплоть  до 
образования 

лимфоидных 

фолликулов 

легкие: 

межальвеолярные перегородки 

перибронхиально 

 

Сравнительная клинико-морфологическая 
характеристика ХМЛ и ХЛЛ 

ХМЛ 

ХЛЛ 

30 – 40 лет 

 
40 –60 лет 

Филадельфийская хромосома 

обнаруживается 

не обнаруживается 

Костный мозг 

пиоидный  

малиново-красный 

Характерные признаки: 

резкое увеличение селезенки, 
лейкозные  эмболы  в  сосудах 
многих органов, 
бластные кризы 

резкое увеличение лимфоузлов, 
инфекционные осложнения, 
гемолитическая анемия, 
тромбоцитопения 

Локализация лейкемических инфильтратов 

селезенка: 

красная пульпа  

фолликулы 

с 

резким 

их 

увеличением 

печень: 

в синусоидах 

 

в  портальных  трактах,  вплоть  до 
образования 

лимфоидных 

фолликулов 

легкие: 

межальвеолярные перегородки 

перибронхиально 

 

ХМЛ 

ХЛЛ 

30 – 40 лет 

 
40 –60 лет 

Филадельфийская хромосома 

обнаруживается 

не обнаруживается 

Костный мозг 

пиоидный  

малиново-красный 

Характерные признаки: 

резкое увеличение селезенки, 
лейкозные  эмболы  в  сосудах 
многих органов, 
бластные кризы 

резкое увеличение лимфоузлов, 
инфекционные осложнения, 
гемолитическая анемия, 
тромбоцитопения 

Локализация лейкемических инфильтратов 

селезенка: 

красная пульпа  

фолликулы 

с 

резким 

их 

увеличением 

печень: 

в синусоидах 

 

в  портальных  трактах,  вплоть  до 
образования 

лимфоидных 

фолликулов 

легкие: 

межальвеолярные перегородки 

перибронхиально 

 

Пиодный костный мозг при ХМЛ 

 

Спленомегалия при ХМЛ 

 

Парааортальные лимфоузлы при ХЛЛ 

 

Печень при ХЛЛ 

 

Причины смерти при ХЛ 



Присоединение инфекции.

 



Дисфункция  органов  при  наличии  в  них  массивных 
лейкемических 

инфильтратов: 

ОПН, 

печеночная 

недостаточность, легочная и т.д.

 



Сдавление 

жизненно 

важных 

органов

 

(при 

лимфаденопатии). 



Осложнения стероидной, цитостатической терапий. 

Парапротеинемические лейкозы 



Группа 

заболеваний, 

в 

основе 

которых 

лежит 

неопластическая  пролиферация  плазматических  клеток, 
способных  синтезировать  иммуноглобулины  или  их 
фрагменты (парапротеины).  



Все  заболевания  исходят  из  В-клеток,  предшественников 
плазмоцитов.  



К парапротеинемическим лейкозам относятся: 



множественная миелома,

 



первичная макроглобулинемия Вальденстрема,

 



болезнь тяжелых цепей Франклина. 

Парапротеинемические лейкозы 



Общие признаки парапротеинемических лейкозов: 



AL-

амилоидоз,

 



парапротеинемический отек (миокард, почки, легкие) – 
парапротеиноз 

миокарда, 

легких, 

парапротеинемический нефроз.

 



синдром 

повышенной 

вязкости 

крови 

– 

парапротеинемическая кома.

 

 

Множественная миелома 



Множественная 

миелома 

(устаревшее 

название: 

миеломная  болезнь,  болезнь  Рустицкого  –  Калера) 
характеризуется 

неопластической 

пролиферацией 

плазматических  клеток  (плазмобластов)  с  продукцией 
моноклоновых иммуноглобулинов (парапротеинов) или их 
фрагментов,  которые  обнаруживаются  в  крови  и  моче 
(белок Бенс – Джонса).