Болезни системы кроветворения (лекция по патологической анатомии) - часть 5

FAB-классификация ОМЛ 

ОМЛ с минимальной дифференцировкой 

М0 (ОМЛ-М0) 

ОМЛ без дозревания 

М1 (ОМЛ-М1) 

ОМЛ с дозреванием 

М2 (ОМЛ-М2) 

Острый промиелоцитарный лейкоз 

М3 (ОМЛ-М3) 

Острый миеломоноцитарный лейкоз 

М4 (ОМЛ-М4) 

Острый моноцитарный лейкоз 

М5 (ОМЛ-М5) 

–  Острый  монобластный  лейкоз  (острый 
моноцитарный 

лейкоз, 

слабо 

дифференцированный) 

М5А (ОМЛ-М5А) 

– 

Острый 

моноцитарный 

лейкоз, 

дифференцированный 

М5Б (ОМЛ-М5Б) 

Эритролейкоз 

М6 (ОМЛ-М6) 

Острый мегакариобластный лейкоз 

М7 (ОМЛ-М7) 

 

FAB-классификация ОМЛ 



Выделение  подтипов  лейкозов  (лейкемий),  согласно 
предложенной  классификации,  отражающей  уровень 
блока  дифференцировки  бластов,  является  очень 
важным  для  клиники,  поскольку  каждый  тип  имеет  свою 
специфическую схему лечения. 

Острый миелобластный лейкоз 



Главный критерий диагноза ОМЛ – наличие не менее 30% 
миелобластов в периферической крови или КМ.  



У  пациентов  выражены  анемия  и  тромбоцитопения. 
Поэтому 

нормальные 

показатели 

тромбоцитов 

и 

эритроцитов  в  периферической  крови  практически 
исключают диагноз ОМЛ. 

Костный мозг при ОМЛ 

 

Острый лимфобластный лейкоз 



Острый  лимфобластный  лейкоз  (ОЛЛ)  характеризуется 
опухолевой 

пролиферацией 

лимфобластов, 

происходящих из стволовых лимфоидных клеток КМ. 



Это самый частый (80 – 85 %) вид ОЛ у детей.  

FAB-классификация ОЛЛ 

Различают 3 формы: 

•

 

L1 –детский тип (80–88%) 

•

 

L2 – взрослый тип (8–18%) 

•

 

L3 – типа Беркитта (1–3%) 

Учитывают иммунологическую характеристику лимфоцитов: 

Т-клеточные: 

•

 

L1  

•

 

L2 

В-клеточные: 
•

 

ранний пре-В-клеточный L1 и L2 (пре-пре-В) 

•

 

пре-В-клеточный L1 и L2 

•

 

В-клеточный – L3 

 

Острый лимфобластный лейкоз 



Характерно  увеличение  лимфоузлов,  что  в  сочетании  с 
изменениями  в  периферической  крови  является  весьма 
патогномоничным.  



Вместе  с  тем  следует  помнить,  что  генерализованная 
лимфаденопатия  у  детей  при  нормальных  показателях 
тромбоцитов  и  эритроцитов,    лейкоцитозе  с  атипичными 
лимфоидными  клетками  свидетельствует  в  пользу 

инфекционного мононуклеоза

, 

а не ОЛЛ. 

Сравнительная  клинико-морфологическая 
характеристика ОМЛ и ОЛЛ 

ОМЛ 

ОЛЛ 

85 % –  у взрослых 

 
85% – у детей  

Костный мозг 

 
пиоидный 

(зеленоватый, 

гноевидный) 

малиново-красный 

(вид 

малинового желе) 

 

Расположение лейкемических инфильтратов 

•

 

костный мозг 

•

 

селезенка 

•

 

печень 

•

 

лимфоузлы 

•

 

слизистые оболочки ЖКТ  

•

 

легкие (пневмонит) 

•

 

оболочки 

мозга 

(нейролейкоз) 

•

 

лимфоузлы 

•

 

селезенка 

•

 

печень 

•

 

костный мозг 

•

 

тимус 

•

 

мочевая система 

•

 

кожа 

•

 

нейролейкоз 

 

Геморрагический синдром 

ярко выражен 

 
не всегда выражен 

 

Язвенно-некротические процессы 

выражены 

не выражены 

 

Ремиссии 

нестойкие, непродолжительные,  

у детей протекает мягче 

более 

стойкие 

и 

продолжительные,  

у  детей  возникают  чаще,  чем 
у взрослых 

 

Сравнительная  клинико-морфологическая 
характеристика ОМЛ и ОЛЛ (продолжение) 

ОМЛ 

ОЛЛ 

85 % –  у взрослых 

 
85% – у детей  

Костный мозг 

 
пиоидный 

(зеленоватый, 

гноевидный) 

малиново-красный 

(вид 

малинового желе) 

 

Расположение лейкемических инфильтратов 

•

 

костный мозг 

•

 

селезенка 

•

 

печень 

•

 

лимфоузлы 

•

 

слизистые оболочки ЖКТ  

•

 

легкие (пневмонит) 

•

 

оболочки 

мозга 

(нейролейкоз) 

•

 

лимфоузлы 

•

 

селезенка 

•

 

печень 

•

 

костный мозг 

•

 

тимус 

•

 

мочевая система 

•

 

кожа 

•

 

нейролейкоз 

 

Геморрагический синдром 

ярко выражен 

 
не всегда выражен 

 

Язвенно-некротические процессы 

выражены 

не выражены 

 

Ремиссии 

нестойкие, непродолжительные,  

у детей протекает мягче 

более 

стойкие 

и 

продолжительные,  

у  детей  возникают  чаще,  чем 
у взрослых 

 

ОМЛ 

ОЛЛ 

85 % –  у взрослых 

 
85% – у детей  

Костный мозг 

 
пиоидный 

(зеленоватый, 

гноевидный) 

малиново-красный 

(вид 

малинового желе) 

 

Расположение лейкемических инфильтратов 

•

 

костный мозг 

•

 

селезенка 

•

 

печень 

•

 

лимфоузлы 

•

 

слизистые оболочки ЖКТ  

•

 

легкие (пневмонит) 

•

 

оболочки 

мозга 

(нейролейкоз) 

•

 

лимфоузлы 

•

 

селезенка 

•

 

печень 

•

 

костный мозг 

•

 

тимус 

•

 

мочевая система 

•

 

кожа 

•

 

нейролейкоз 

 

Геморрагический синдром 

ярко выражен 

 
не всегда выражен 

 

Язвенно-некротические процессы 

выражены 

не выражены 

 

Ремиссии 

нестойкие, непродолжительные,  

у детей протекает мягче 

более 

стойкие 

и 

продолжительные,  

у  детей  возникают  чаще,  чем 
у взрослых 

 

Причины смерти при ОЛ 



Кровоизлияния в жизненноважные органы.

 



Осложнения, 

связанные 

с 

некротически-язвенными 

процессами.

 



Присоединение инфекции.

 



Угнетение функции КМ.

 



Осложнения терапии:

 



поражения  печени  (от  стеатоза  до  цирроза  и 
гепатоцеллюлярного  рака,  вызываемых  препаратами 
метатрексата и 6-меркаптопурина); 



кардиотоксичность  (циклофосфамид,  L-аспарагиназа, 
препараты 

антрациклинового 

ряда 

типа 

адриобластина, идарубицина); 



введение 

L-

аспарагиназы 

может 

осложниться 

развитием острого панкреатита. 

Хронические лейкемии 



Хронические  лейкозы

 

(ХЛ)  начинаются  постепенно  и 

медленно  прогрессируют,  даже  при  отсутствии  лечения 
больные могут прожить несколько лет.  



Субстрат  опухоли  составляют  морфологически  зрелые 
или близкие к нормальным по зрелости клетки, например, 
гранулоциты, лимфоциты.  

Классификация хронических лейкемий 



Хронические лейкозы подразделяют на: 



системные миелопролиферативные заболевания: 



хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ),

  



хронический моноцитарный лейкоз,  



истинная полицитемия (болезнь Вакеза – Ослера),  



идиопатический миелофиброз,  



эссенциальная тромбоцитемия.  



системные лимфопролиферативные заболевания: 



хронический лимфолейкоз (ХЛЛ),  



волосато-клеточный лейкоз,  



множественная миелома (миеломная болезнь),  



макроглобулинемия Вальденстрёма,  



болезни тяжёлых цепей,  



болезнь Сезари. 

Хронический миелолейкоз 



Хронический  миелолейкоз  (ХМЛ)  возникает  вследствие 
аномальной  нерегулируемой  экспансии  гемопоэтических 
стволовых  клеток  и  коммитированных  миелоидных 
предшественников.  

Хронический миелолейкоз 



При ХМЛ не происходит задержки созревания опухолевых 
клеток, они сохраняют способность дифференцироваться 
до незрелых и зрелых гранулоцитов. 



Хотя эти клетки морфологически выглядят нормальными, 
почти  100  %  из  них  несут  специфический  маркер  ХМЛ  – 

филадельфийскую 

хромосому

, 

т.е. 

являются 

опухолевыми. 

Филадельфийская хромосома 



Филадельфийская  хромосома  возникает  в  результате 
реципрокной  транслокации  t(9;  22)(q34;  q11).  В  месте 
разрыва  хромосомы  9  локализован  протоонкоген  с-abl. 
Разрыв  хромосомы  22  происходит  внутри  локуса, 
являющегося частью гена bcr.  



При  транслокации  в  Ph’-хромосоме  соединяются  3’-
область  гена  abl  хромосомы  9q34  и  5’-область  гена  bcr 
хромосомы 22q11. При этом образуется химерный ген bcr-
abl, 

с  которого  синтезируется  bcr/abl  mРНК  и  химерный 

белок 

p210, 

вероятно 

принимающий 

участие 

в 

лейкомогенезе. 

Филадельфийская хромосома