Болезни системы кроветворения (лекция по патологической анатомии) - часть 3

Этиология гемобластозов 



Этиология  лейкозов  и  лимфом  однотипна  и  схожа  с 
другими опухолями человека.  



Гемобластозы  полиэтиологичны,  так  как  не  установлено 
одной  какой-либо  безусловно  вызывающей  данные 
заболевания причины.  



В  возникновении  их  могут  играть  роль  различные 
факторы, 

способные 

вызвать 

мутацию 

клеток 

кроветворной и лимфоидной ткани.  

Этиология гемобластозов 



Роль генетических факторов: 



Нарушения  структуры  хромосом  довольно  часто 
обнаруживаются у больных с лейкемиями.  



Первым подтверждением данного факта стала находка 
при 

хронической 

миелоцитарной 

лейкемии 

Филадельфийской  хромосомы 

–  маленькая  22 

хромосома,  образующаяся  в  результате  взаимной 
транслокации  генетического  материала  между  22  и  9 
хромосомами).  



У  детей  с  синдромом  Дауна  (трисомия  по  21 
хромосоме)  в  20  раз  выше  риск  заболевания 
лейкемией. 

Этиология гемобластозов 



Роль иммунологических факторов: 



Возникновение  гемобластозов  часто  бывает  при 
первичных  (синдромы  Вискотта  –  Олдриджа,  атаксии–
телеангиоэктазии)  и  вторичных  иммунодефицитах 
(прием  цитостатиков,  лучевая  терапия,  пересадка 
органов, ВИЧ-инфекция).  



Возникновение 

лейкемий 

при 

иммунодефицитах 

связано  со  снижением  иммунного  надзора,  что 
приводит  к  нарушению  элиминации  потенциально 
неопластических гемопоэтических клеток. 

Этиология гемобластозов 



Роль средовых факторов: 



физические 

(ионизирующая 

радиация, 

электромагнитные поля),  



химические (бензол, алкилирующие цитостатики) 



биологические  факторы  (Т-лимфотропный  вирус 
человека,  вирус  Эпштейна  –  Барра,  вирус  герпеса  8 
типа). 

Лейкемия (лейкоз) 



Лейкемия  –  это  высокозлокачественная  опухоль  из 
гемопоэтических 

стволовых 

клеток, 

при 

которой 

происходит  неконтролируемая  пролиферация  атипичных, 
незрелых 

кроветворных 

клеток 

(лейкемических 

(лейкозных) клеток) как в КМ, так и вне его.  

Лейкемия (лейкоз) 



Лейкоз  представляет  собой  опухолевую  пролиферацию 
клона 

исходной 

трансформированной 

недифференцированной  клетки  и  рассматривается  как 
отражение 

остановки 

(

«замерзания») 

стадии 

дифференцировки гемопоэтической клетки.  



При  этом  в  пролиферирующем  клоне  лейкозных  клеток 
сохраняются  фенотипические  признаки  одной  клеточной 
линии. 

Общая характеристика лейкемий 



1. 

Лейкемия  характеризуется  пролиферацией  атипичного 

клона  гемопоэтических  клеток,  которые  слабо  поддаются 
влиянию 

регуляторных 

механизмов 

организма 

(относительная автономность). 

Общая характеристика лейкемии 



2. 

Лейкемические  клетки  происходят  из  нормальных 

предшественников 

гранулоцитов, 

лимфоцитов 

и 

моноцитов, но у них имеются следующие особенности: 



подавлена 

способность 

дифференцироваться 

в 

нормальные клетки,  



имеется 

тенденция 

к 

экспансии, 

вытеснению 

нормальных миелоидных и лимфоидных линий,  



способность 

задерживать 

рост 

нормальных 

миелоидных 

клеток 

посредством 

других, 

еще 

полностью не расшифрованных механизмов.  



Поэтому  основная  цель  терапии  –  уменьшить  популяцию 
клона лейкозных клеток для восстановления нормальных 
стволовых клеток. 

Общая характеристика лейкемии 



3. 

Разрастающиеся  опухолевые  клетки  инфильтрируют 

КМ, 

что 

практически 

всегда 

приводит 

к 

его 

функциональной аплазии, что проявляется:

 



подавлением лейкопоэза (лейкопения), 



подавлением тромбоцитопоэза (тромбоцитопения),

 



подавлением эритроцитопоэза (анемия).

 

 

Общая характеристика лейкемии 



4. 

В большинстве случаев лейкозные клетки поступают в 

кровь – это наиболее яркое проявление лейкемии.  



Быстрая  диссеминация  опухолевых  клеток  по  системе 
кроветворения приводит к тому, что уже на ранних этапах 
заболевание приобретает системный характер.  
 

Общая характеристика лейкемии 



5. 

Лейкозные  клетки  могут  инфильтрировать  также 

печень,  селезенку,  лимфатические  узлы,  любой  другой 
орган и любую ткань.  



Объем лейкозных разрастаний и их распространенность в 
организме  могут  быть  различными  в  зависимости  от 
формы лейкоза, стадии болезни, проведенного лечения.  



Лейкозные 

разрастания 

в 

органах 

называют 

лейкемическими инфильтратами

. 

Общая морфология лейкемий 



1. 

Лейкемические  инфильтраты  в  КМ,  печени,  селезенке, 

лимфатических узлах и др. органах с их увеличением.

 



В  большинстве  случаев  КМ  диффузно  инфильтрирован 
опухолевыми клетками, реже очаговые скопления бластов 
чередуются 

с 

неопухолевыми 

гемопоэтическими 

клетками, плазмоцитами и лимфоцитами. 

Лейкозная инфильтрация почек 

 

Лейкозная инфильтрация яичек 

 

Общая морфология лейкемий 



2. 

Проявления  анемии  (жировая  дистрофия  и  атрофия 

паренхимы органов, склероз и др.)

 



3. 

Язвенно-некротические 

процессы 

в 

слизистых 

оболочках: 

 



некротическая ангина,

 



стоматиты,

 



гингивиты, 

 



язвы в желудке, кишечнике и т.д.

 

Некроз миндалин при ОЛ