Болезни системы кроветворения (лекция по патологической анатомии) - часть 1

Болезни системы 

кровет ворения 

Анемии 



Анемия  (малокровие)

 

–  состояние,  характеризующееся 

уменьшением содержания гемоглобина в единице объема 
крови,  что  может  сопровождаться  уменьшением  числа 
эритроцитов. 

Классификация анемий 



1. 

В 

зависимости 

от 

морфологии 

(размера) 

эритроцитов:  



макроцитарные, 



микроцитарные, 



нормоцитарные 



Наиболее 

значимой 

в 

патологии 

человека 

макроцитарной 

анемией

 

является 

В12-/фолиево-

дефицитная, 

нормоцитарной

 

– 

железодефицитная 

анемии. 
 

Классификация анемий 



2. 

В зависимости от величины цветного показателя: 



гиперхромные, 



гипохромные, 



нормохромные. 



3. 

По течению: 



острые, 



хронические. 

 

Классификация анемий 



4. 

По этиологии и патогенезу: 



в результате кровопотери (

постгеморрагические

), 



в результате недостаточного образования эритроцитов 
(

дисэритропоэтические

), 



в  результате  усиленного  разрушения  эритроцитов 
(

гемолитические

). 

 

Общая морфология анемий 



Гиперплазия  красного  костного  мозга  и  метаплазия 
желтого костного мозга в красный. 



Появление 

очагов 

экстрамедуллярного 

(внекостномозгового) кроветворения в печени, селезенке, 
лимфоузлах, жировой клетчатке и др. 



Жировая дистрофия паренхиматозных органов. 



Геморрагический синдром. 



Гемолитическая желтуха. 



Гемосидероз паренхиматозных органов. 

Постгеморрагические анемии 



Классифицируются на острые и хронические. 



Острая  постгеморрагическая  анемия 

возникает  после 

массивного кровотечения. 



Возможные причины: 

 



Спонтанный или травматический разрыв сосуда 



Аррозия артерии (пептические язвы, опухоли) 



Разрыв маточной трубы (внематочная беременность) 



Нарушения гемостаза (гемофилия). 

Постгеморрагические анемии 



Быстрая потеря 1/3 общего объема крови (например, при 
разрыве  аорты)  может  привести  к  смерти.  При  этом 
происходит  резкое  уменьшение  объема  циркулирующей 
крови и, как следствие, падение артериального давления. 

Внутренние органы мало изменены

. 



При  постепенной  (в  течение  суток)  потере  2/3  ОЦК 
обычно 

смерть 

наступает 

от 

острой 

сердечной 

недостаточности. 

Во  внутренних  органах  отмечается 

выраженное малокровие

. 

Постгеморрагические анемии 



Хронические  постгеморрагические  анемии 

возникают 

при длительных умеренных кровопотерях. 



Возможные причины:

 



Пептические язвы ЖКТ 



Варикозные расширения геморроидальных вен 



Распадающиеся опухоли 



Гинекологические и урологические заболевания 



Гемофилия 



Выраженный геморрагический синдром. 

Постгеморрагические анемии 



В  начале  хронического  кровотечения  регенераторная 
функция 

костного 

мозга 

компенсирует 

потерю 

эритроцитов.  



В 

результате 

гипоксии 

повышается 

содержание 

эритропоэтина,  который  стимулирует  пролиферацию 
клеток  красного  костного  мозга,  в  периферической  крови 
увеличивается количество ретикулоцитов.  



Но одновременно с эритроцитами пациент теряет железо, 
содержащееся 

в 

гемоглобине. 

Поэтому 

постгеморрагическая 

анемия 

переходит 

в 

железодефицитную

. 

Постгеморрагические анемии 



Макроскопически отмечаются:  



бледность кожных покровов,  



бледность внутренних органов,  



возникающая  гипоксия  органов  и  тканей  приводит  к 
жировой дистрофии миокарда печени, почек,  



кровоизлияния  на  слизистых  и  серозных  оболочках 
(выражен геморрагический синдром), 



очаговая  метаплазия  желтого  костного  мозга  в 
красный, 



очаги  экстрамедуллярного  кроветворения  в  печени  и 
селезенке. 

Железодефицитная анемия 



Причины дефицита железа: 



недостаточное  поступление  железа  с  пищей;  у 
новорожденных  детей  —  при  недостатке  железа  у 
матери, при искусственном вскармливании;  



половое  созревание,  особенно  у  девушек.  В 
литературе эта болезнь описана как «бледная немочь» 
(ювенильный  хлороз).  Причина  этого  заболевания  в 
том,  что  андрогены  активируют  эритропоэз,  усиливая 
всасывание  железа,  в  то  время  как  эстрогены  не 
обладают таким действием;  



экзогенная  недостаточность  железа  в  связи  с 
повышенными запросами у беременных и кормящих;  



недостаточное 

всасывание 

железа 

вследствие 

заболеваний желудочно-кишечного тракта. 

 

Железодефицитная анемия 



В  периферической  крови  наблюдается 

гипохромная 

анемия

.  



Малокровие  внутренних  органов  развивается  не  сразу, 
отмечается  дистрофия  паренхиматозных  элементов 
органов.  



Кожа сухая с трещинами в углах рта.  



Вогнутые ногти (койлонихии). 



Костный мозг трубчатых костей красный.  



Очаги экстрамедуллярного кроветворения. 

Железодефицитная анемия 

Дисэритропоэтические анемии 



Классифицируются  следующим  образом  (E.P.  Frenkel, 
1997): 



1. 

Нарушения 

процессов 

пролиферации 

и 

дифференцировки 

стволовой 

клетки 

(

гипо- 

и 

апластические анемии

): 



при  воздействии  экзогенных  факторов  (радиация, 
лекарства и др.), 



при 

воздействии 

эндогенных 

факторов 

(

наследственные  анемии  Фанкони  и  Эрлиха

, 

у 

больных ХПН при недостатке эритропоэтина и др.). 
 

Дисэритропоэтические анемии 



2. 

Нарушения  процессов  пролиферации  и  созревания 

эритробластов: 



мегалобластическая  анемия  (

анемия  Аддисона  – 

Бирмера

), 



дефицит синтеза гемоглобина: 



дефицит 

синтеза 

гема 

(

железодефицитные 

и 

сидероахрестические анемии

), 



дефицит синтеза глобина (

талассемии

).