Болезни системы кроветворения (лекция по патологической анатомии) - часть 2

Гипо- и апластические анемии 



Данные  термины  используются,  как  правило,  для 
обозначения 

пангипоплазии

 

костного  мозга,  приводящей 

к  снижению  выработки  всех  кроветворных  клеток,  что 
проявляется  в  периферической  крови  эритропенией, 
лейкопенией и тромбоцитопенией.  



Причины развития: 



ионизирующее облучение,  



лекарственные  препараты  (например,  цитостатики, 
нестероидные  противовоспалительные  средства)  и 
другие. 

 

Гипо- и апластические анемии 



Клинико-морфологическая характеристика: 



Стигмы  дизэмбриогенеза,  умственная  отсталость  (при 
анемиях Фанкони и Эрлиха), 



Гипо- или аплазия костного мозга, 



Геморрагический 

синдром 

(из-за 

тяжелой 

тромбоцитопении), 



Жировая дистрофия паренхиматозных органов, 



Желтуха, 



Инфекционные 

осложнения 

(следствие 

агранулоцитоза). 

Апластическая анемия (костный мозг) 

 

Мегалобластическая анемия 



Возникает  вследствие  дефицита  или  нарушенной 
утилизации витамина B12 и/или фолиевой кислоты. 



Для  всасывания  витамина  B12  (в  концевом  отделе 
подвздошной 

кишки) 

необходимо 

присутствие 

внутреннего  фактора  –  секрета  выделяемого  вместе  с 
соляной  кислотой  париетальными  клетками  слизистой 
оболочки  желудка  и  транспортирующего  витамин  через 
слизистую  оболочку  кишечника  (внутренний  фактор 
Касла).  

Мегалобластическая анемия 



Причины дефицита витамина В12:

 



Недостаточное поступление в организм с пищей. 



Нарушение всасывания: 



отсутствие  внутреннего  фактора  (резекция  желудка, 

пернициозная  анемия 

–  аутоиммунное  заболевание, 

характеризующееся  отсутствием  париетальных  клеток  в 
теле  желудка  с  ахлоргидрией  и  атрофией  слизистой 
оболочки желудка (гастрит А)),  



патология  тонкого  кишечника  (целиакия,  опухоли,  резекция, 
мальабсорбция),  



конкурентное использование (дифиллоботриоз). 



Повышенная потребность (гипертиреоз, грудной возраст). 



Неадекватный  обмен  (антагонисты,  дефицит  ферментов, 
заболевания печени, почек). 

Мегалобластическая анемия 

Морфология мегалобластической анемии 



Изменения кроветворной системы: 



костный  мозг  малиново-красный,  сочный,  в  трубчатых 
костях имеет вид «малинового желе», 



наличие в периферической крови мегалобластов, 



анизоцитоз и пойкилоцитоз, 



тромбоцитопения, 



лейкопения 

с 

гиперсегментированными 

гранулоцитами, 



гемосидероз печени, селезенки, лимфатических узлов. 

 

Костный мозг в виде «малинового желе» 

Морфология мегалобластической анемии 



Изменения в пищеварительном тракте: 



«гунтеровский  глоссит»  -  гладкий,  блестящий  язык 
красного  цвета  с  симметрично  расположенными 
красными  пятнами,  трещинами  (атрофия  эпителия  и 
сосочков, 

под 

эпителием 

диффузные 

лимфоплазмоцитарные  инфильтраты,  значительное 
расширение венозной и капиллярной сетки), 



атрофия слизистой оболочки глотки и пищевода, 



резкая  атрофия  слизистой  оболочки  желудка  с  почти 
полным 

исчезновением 

париетальных 

клеток 

(ахлоргидрия), 



атрофические изменения в кишечнике. 

Гунтеровский глоссит 

Морфология мегалобластической анемии 



Изменения  в  нервной  системе  (возникают  при  дефиците 
витамина  В12,  при  изолированном  дефиците  фолиевой 
кислоты их нет):

 



«фуникулярный миелоз» – дегенеративные изменения 
в  задних  столбах  и  кортикоспинальных  трактах 
(набухание  и  распад  миелиновых  оболочек  и  осевых 
цилиндров  преимущественно  в  задних  и  боковых 
столбах в шейной области спинного мозга). 

Гемолитические анемии 



1. 

Гемолиз, 

связанный 

с 

эндоэритроцитарными 

факторами: 



Анемии, 

связанные 

с 

изменениями 

мембран 

эритроцитов (мембранопатии): 



наследственный овалоцитоз, 



наследственный сфероцитоз  



стоматоцитоз и др. 



Анемии  при  нарушениях  метаболизма  эритроцитов 
(наследственные энзимопатии): 



дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы и др. 



Анемии, вызванные дефектным синтезом гемоглобина 
(

гемоглобинопатии): 



серповидноклеточные анемии, 



талассемии и др. 

Гемолитические анемии 



2. 

Гемолиз, 

связанный 

с 

экзоэритроцитарными 

факторами: 



Гиперспленизм 



Анемии, 

связанные 

с 

иммунологическими 

нарушениями: 



Изоиммунный гемолиз 



Аутоиммунная 

гемолитическая 

анемия 

(болезнь 

холодовых антител и др.) 



Пароксизмальная  ночная  гемоглобинурия  (синдром 
Маркиафавы – Микели) 



Анемии,  вызванные  механическими  повреждениями 
эритроцитов: 



травматического  генеза  (при  обызвествлении  клапанов 
сердца, их пороках, дефектах протезов), 



гемолиз при инфекциях. 

Серповидноклеточная анемия 

 

Гемобластозы  



Гемобластозами

 

называют  опухоли  кроветворной  и 

лимфоидной  тканей.  Среди  них  выделяют  лейкемии  и 
лимфомы.  



Лейкемия  (лейкоз)

 

–  системная  опухоль  кроветворной 

ткани.

 



Лимфома

 

–  регионарная  опухоль  кроветворной  и/или 

лимфоидной ткани.

 

Гемобластозы  



Разграничение  на  системные  и  регионарные  опухоли 
достаточно условно.  



Их  разграничение  должно  основываться  на  степени 
поражения  костного  мозга  (КМ),  наличии  или  отсутствии 
экстрамедуллярных очагов.