Дифференциальный диагноз при абдоминальном ультразвуковом исследовании - часть 20

150 Дифференциальная диагностика при ультразвуковом исследовании

стоянием, которое обычно обнаруживается у новорожден-

ных или детей, хотя возможна его ультрасонографическая

диагностика и внутриутробно. Заболевание обычно проте-

кает тяжелее, чем в случаях, представленных ранее. Суще-

ствует связь с перипортальным фиброзом печени и прото-

ковой гиперплазией, которые могут вызывать портальную

гипертензию.

Болезнь может быть подразделена по возрасту, в кото-

ром начинаются проявления:

Перинатальная форма — встречается у младенцев, бы-

стро приводит к летальному исходу, вовлечены 90%

почечных канальцев.

Инфантильная форма — вовлечено 60% канальцев, у

младенцев развивается уремия, однако длительность

жизни больше, чем при перинатальной форме.

Дети младшего возраста — заболевание представлено

артериальной гипертензией и" хронической почеч-

ной недостаточностью. Вовлечены 25 %канальцев.

Позднее проявление (ювенильная форма) — симптомы

обычно связаны с фиброзом печени, портальной

гипертензией и желудочнокишечными кровотече-

ниями. В этих поздних случаях маленькие кисты

могут иногда быть видны в почечной паренхиме.

Сонографические признаки

Почки увеличены в размерах с множественными мелки-

ми кистами (1-2 мм в диаметре), которые образуются из со-

бирательных трубочек. Кисты выстраиваются радиально и

становятся более сферическими при росте. Это диффузное

расширение канальцев разрывает почечную архитектонику

с потерей кортикомедуллярной дифференцировки. Вокруг

почки может наблюдаться тонкий ободок сдавленной по-

чечной паренхимы, которая гипоэхогенна относительно

слишком эхогенных остатков паренхимы. Внутриутробно у

здорового плода почечный периметр составляет 27-30% аб-

доминального периметра. При поликистозной болезни но-

ворожденных этот показатель повышается до 60%, что по-

зволяет осуществлять пренатальную диагностику.

4.14.4 Гломерулокистозная болезнь
Кисты образуются во всех частях нефрона, но преиму-

щественно в клубочке. Диаметр кисты обычно составляет 2-

3 мм, однако может достигать 1 см и больше. Большинство

Система мочевыделения и надпочечники

151

кист образуются в корковом веществе и может сопровож-

даться интерстициальной болезнью почек. Гломерулоки-

стозная болезнь обычно не подчиняется законам наследо-

вания и может сопровождаться канальцевым склерозом,

трисомией 13, церебро-гепаторенальным синдромом Цель-

вегера (Zellweger), синдромом укороченной ребристой по-

лидактилии, оро-фацио-дигитальным синдромом или по-

чечной сетчатой дисплазией. Почечная недостаточность
возникает рано и прогноз ее неблагоприятный.

Сонографически определяется увеличение почек с вы-

раженно эхогенной паренхимой, преимущественно корко-

вого слоя, определяются редкие кортикальные кисты. Если

кисты не обнаруживаются, то картина может быть не отли-

чима от аутосомно-рецессивного поликистоза и от ранних

стадий аутосомно-доминантной поликистозной болезни.

Если кисты визуализируются в эхогенных почках новорож-

денных, то Гломерулокистозная болезнь более вероятна, чем

поликистоз новорожденных.

4.14.5 Мультикистозная дисплазия почек

Мультикистозная дисплазия почек встречается относи-

тельно редко, но в то же время является наиболее частой

причиной абдоминальных образований у новорожденных.

Заболевание возникает вследствие обструкции оттока при .'

внутриутробном развитии и ассоциировано с атрезией мо-

4

четочника, тонкой почечной артерией и неразвитой собира-,

тельной системой. Обструктивные изменения обычно воз-}

никают к 8—10 неделям жизни или раньше. Обструкция,

возникающая позже, приводит к комбинации почечной

дисплазии и гидронефроза.

Сонографическая картина определяется односторонним

увеличением почки с множественными кистами различных

размеров. Могут выявляться островки дисплазии почечной

ткани между кистами, но нормальная почечная ткань не

обнаруживается.

Контрлатеральная почка имеет повышенный риск об-

струкции оттока мочи и должна быть тщательно обследова-

на.

152 Дифференциальная диагностика при ультразвуковом исследовании

Табл. 4.18. Дифференциальный диагноз мультикистоз-
ной дисплазированной почки

Гидронефроз больших размеров

Мультилокулярная киста

Кистозная нефрома

Кистозная гамартома

Кистозная лимфангиома

Множественные простые кисты (очень редки у детей)

Если мультикистозная дисплазированная почка не диаг-

ностирована в неонатальном периоде, она атрофируется и

перестает функционировать, а кисты подвергаются кальци-

фикации.

4.14.6 Медуллярная кистозная болезнь
Медуллярная кистозная болезнь приводит к целому

спектру патологических изменений: от относительно добро-

качественной медуллярной губчатой почки , до тяжелого

ювенильного нефронофтиза.

4.14.7 Медуллярная губчатая почка

Редкое состояние, при котором происходит кистозное

расширение собирательных канальцев. Не являясь семей-

ным, состояние бывает врожденным. Заболевание обычно

'возникает со второго до четвертого десятилетия, проявляясь

болями в животе, гематурией и пиелонефритом. У 30% па-

циентов обнаруживаются также гиперкальциурия и малень-

кие камни, обычно формирующиеся в расширенных ка-

нальцах. Тяжесть состояния может быть различной: пора-

жается единичная доля у одной почки или вовлекаются в

процесс обе почки. Сонографически почки могут иметь

нормальную картину или повышенную эхогенность пира-

мид из-за наличия множественных маленьких конкремен-

тов. Редко наблюдаются мелкие кисты.

4.14.8 Ювенильный нефронофтиз

5

Ювенильный нефронофтиз является тяжелой медулляр-

ной кистозной болезнью, которая передается по аутосомно-

рецессивному типу. Проявления обычно возникают у детей

старшего возраста или молодых людей в виде тяжелой по-

чечной недостаточности, артериальной гипертензии, про-

Система мочевыделения и надпочечники

153

' Нефронофтиз Фанкони

теинурии и иногда нефропатии. Сонографически почки

нормальных размеров или уменьшены, с паренхимой по-

вышенной эхогенности и потерей кортикомедуллярной

дифференцировки. Очень маленькие кисты могут иногда

наблюдаться в медуллярных и кортикомедуллярных зонах.

4.14.9 Кисты почек при диализе

Кисты почек могут наблюдаться у пациентов с почечной

недостаточностью при длительном гемодиализе. Риск появ-

ления кист повышается со временем и, в конечном итоге,

они обнаруживаются у 70% пациентов, находящихся на

хроническом гемодиализе. Кисты наблюдаются в маленьких

почках с выраженными паренхиматозными изменениями.

Измененные почки предрасположены к осложнениям, та-
ким как геморрагии, и сопряжены с высоким риском раз-
вития рака почки.

4.14.10 Простые кисты почек
Точное происхождение простых кист почек неясно, они

могут возникать в результате ретенционных процессов из-за

обструкции канальцев или происходить из остатков эм-
бриональной ткани. Кисты редко встречаются у детей

(обнаруживаются в 2-4% педиатрических аутопсий), но

частота их появления увеличивается с возрастом и они об-

наруживаются у 50% пациентов старше 50 лет. Простые

кисты обычно протекают бессимптомно до тех пор, пока не
осложняются:

• Геморрагиями или воспалением

• Очень большими размерами

• Сдавлением почечной собирательной системы пара-

пельвикальной кистой

Сонографические признаки

Кисты совершенно эхопрозрачны

Хорошее проведение ультразвука приводит к появле-

нию эффекта дистального усиления

Киста имеет ровные контуры без выраженной стенки

Маленькие кисты могут выглядеть анэхогенными только

в том случае, если они располагаются в зоне фокуса ультра-

звуковых волн, а кисты менее 3 мм в диаметре могут не об-

наруживаться в паренхиме почек. Ультрасонография явля-

ется более точным методом, чем компьютерная томогра-

154 Дифференциальная диагностика при ультразвуковом исследовании

фия, для визуализации внутренних перегородок и демонст-

рации внутренней структуры кист. В случае любого сомне-

ния относительно природы кисты, должно быть произведе-

но повторное динамическое сканирование или аспирация

содержимого кисты. При наличии классических признаков

простой кисты никаких других действий не производится.

АСПИРАЦИОННОЕ СОДЕРЖИМОЕ ПРОСТОЙ

КИСТЫ ПОЧКИ -

Жидкость соломенного цвета

Кистозная жидкость не должна содержать жира

Уровень ЛДГ в кистозной жидкости должен быть

меньше, чем уровень ЛДГ в сыворотке крови, взя-

той в то же время

Киста не должна содержать кровь или ее продукты

N.B. Сонографически затруднителен дифференциальный

диагноз простой кисты и кисты, осложненной инфекцией,

а при аспирации возможно извлечение гноя даже из анэ-

хогенной кисты.

АТИПИЧНЫЕ КИСТЫ -

Форма — некруглая или контуры неровные

Стенка кисты

• Внешний контур — неровный, может быть из-за

спадения кисты, геморрагии или инфекции, одна-

ко утолщение и неровность стенок кисты может

быть следствием опухоли

• Кальцификация стенки кисты бывает редко при

простых кистах, зато часто встречается при опухо-

лях и не позволяет отличать доброкачественные и

злокачественные кисты

Скопления жидкости

• Внутреннее эхо возникает обычно из-за кровоиз-

лияний в кисту или, реже, из-за ее инфицирова-

ния. Опухоли редко подвергаются некрозу, напо-

миная при этом простые кисты. Тонкие внутрен-

ние перегородки обычно возникают вследствие

предыдущих геморрагии или инфицирования.

Система мочевыделения и надпочечники

155

Табл. 4.19. Атипичные кисты

Спавшиеся старые доброкачественные кисты

Доброкачественные кисты с перегородками

Геморрагические доброкачественные кисты

Кисты с внутрикистозным раком

Инфицированные доброкачественные кисты

Эхинококковые кисты

Абсцесс

Кистозная нефрома

Некротизированная опухоль

Опухоль в стенке кисты

Кистозная дегенерация аденомы

Очаговый ксантогранулематозный пиелонефрит

Табл. 4.20. Образования почек неоднородной эхо-

структуры (имеющие кистозный и солидный компоненты

— исключая реверберационное эхо от передней стенки)
Опухоли почек

Некротизированная опухоль

Аденома - кистозная дегенерация

Мультилокулярная кистозная нефрома

Опухоль Вильмса

Светлоклеточная саркома

Метастазы

Кисты

Инфицированные

Геморрагические

Мультилокулярные

Множественные

Абсцесс

Удвоение с обструкцией

Мультилокулярная киста

Эхинококковая киста

Очаговый ксантогранулематозный пиелонефрит

Гематома

Геморрагический инфаркт
Пионефроз

Поликистозная болезнь - может ошибочно напоминать кис-

тозный объемный процесс, если кисты сгруппированы

вместе и окружены сохраненной паренхимой

156 Дифференциальная диагностика при ультразвуковом исследовании

Табл. 4.21. Калъцифицированные кисты
Простые кисты (редко)

Опухоль

Эхинококковые кисты

Кальцифицированная старая мультикистозная

дисплазированная почка

Кальцифицированный абсцесс

Табл. 4.22. Геморрагические кисты

Геморрагии в простой кисте

Разжиженная гематома

Очаговый инфекционный процесс

Очаговый инфаркт

Кистозная дегенерация опухоли

(картина бывает различной, может быть идентична с про-

стой кистой или выявляться неровность контуров и внут-

реннее эхо)

Табл. 4.23. Патология, которая может напоминать
кисты почек
Чрезмерно выделенные почечные пирамиды

Внутрипочечные сосудистые образования, например,

аневризма, артериовенозные пороки развития

Гематома

Абсцесс

Очаговый гидронефроз

Пионефроз

Чашечный дивертикул

Туберкулезная каверна

Удвоение

Некротизированная опухоль

Уринома

Лимфома и гипоэхогенные объемные образования. (При

высоком усилении эти депозиты могут давать внутреннее

эхо и меньшее дистальное усиление, чем кисты)

Система мочевыделения и надпочечники

157

Табл. 4.24. Внутрипочечные жидкостные скопления

Кисты, включая поликистоз

Расширение чашек

Дивертикулы чашек

Почечный папиллярный некроз

Расширенная половина удвоенной почки
Гидронефроз

Абсцесс

Туберкулезная каверна

Злокачественная опухоль с некрозом/метастаз
Аневризма почечной артерии

Гематома

4.15 Воспаление мочевыделительных путей

Воспалительные процессы путей мочевыделения бывают

часто у взрослых и детей, вызывают высокую заболевае-

мость, в дальнейшем с риском развития сморщивания по-

чек, которое приводит к артериальной гипертензии и хро-

нической почечной недостаточности. Сонография почек -

надежное неинвазивное исследование - является методом
выбора при воспалении мочевыводящих путей.

4.15.1 Цели сонографии при воспалении

мочевыводящих путей

Демонстрация наличия двух почек

Исключение сопутствующей патологии, например,

гидронефроза

Оценка осложнений, например, абсцесса или

сморщивания

Внутривенная урография и ультрасонография являются

нечувствительными для диагностики сморщивания почек и

выявляют изменения только в поздних стадиях, когда про-

исходит истончение паренхимы из-за ее атрофии и фибро-

за. Почка с распространенными необратимыми изменения- }
ми при сонографии может выглядеть нормальной в острой S

стадии или спустя некоторое время после острого процесса. /

DMSA-изотопное сканирование является наиболее чувстви-

тельным способом обнаружения сморщивания в этих случа-

ях.