НЕОТЛОЖНЫЕ СОСТОЯНИЯ В ПЕДИАТРИИ

9. Введение препаратов, улучшающих гемостаз, нормализую-

щих гемодинамику и проницаемость сосудистой стенки, КОС

и метаболизм. Применяют викасол в виде 1 % раствора по

0,3—0,5 мл внутримышечно, этамзилат внутримышечно или

внутривенно в дозе 0,5 мл, 10 % раствор кальция глюконата

по 2—3 мл, 10—20 % раствор глюкозы, кокарбоксилазу по

5—8 мг/кг, аскорбиновую кислоту в виде 5 % раствора по

1—2 мл, АТФ, глюкокортикостероиды в виде преднизолона,

гидрокортизона и др. из расчета по иреднизолону — до 3 мг/кг

массы. При наличии метаболического ацидоза вводят натрия

гидрокарбонат (если обеспечена адекватная вентиляция).

При коррекции метаболического ацидоза у недоношенных детей с

отечным синдромом следует одновременно назначать и салуре-

тики (лазикс).

10. Наличие у детей с поражением ЦНС беспокойства,

повышенного мышечного тонуса, судорожного синдрома требует

назначения седативных, противосудорожных и других препара-

тов. В настоящее время чаще всего применяют: магния

сульфат (0,2 мл/кг массы—25 % раствор внутримышечно),

натрия оксибутират (от 50 до 150 мг/кг массы внутримышечно

или медленно! внутривенно), диазепам (0,15 мг/кг массы или

0,1 мл внутримышечно 1—2 раза в сутки), дроперидол (0,3—

0,5 мг/кг массы внутримышечно или медленно! внутривенно,

при необходимости каждые 8 ч), аминазин (в виде 2,5 % раство-

ра внутримышечно, 1 мг/кг массы разово, при необходимости

до 2—3 раз в сутки), фенобарбитал (до 3—5 мг/кг массы тела

в сутки внутрь). Иногда можно использовать барбитураты

парентерально (тиопентал-натрий или гексенал). Неконтролиро-

ванность судорог, выбухание большого родничка являются

показаниями для люмбальной пункции с лечебной и диагности-

ческой целью. В этих случаях необходима консультация нейро-

хирурга, так как причиной судорог может быть эпи- или субду-

ральная гематома, требующая хирургического лечения. Вышепере-

численные препараты оказывают не только седативный и про-

тивосудорожный эффект, но и противогипоксическое действие.

11. Детям с поражением ЦНС обязательно назначают

антибиотики широкого спектра действия (ампициллин, цефало-

спорины или аминогликозиды), так как они часто инфицированы

грамотрицательной флорой в результате аспирации или

восстановления дыхания.

12. Кормить ребенка следует в зависимости от его состоя-

ния: из соски, через зонд. При клиническом улучшении состояния

ребенка можно переводить на грудное вскармливание не ранее

4—5 сут, начиная с 1—2 кормлений в сутки.

13. Консультации окулиста, невропатолога, а при необходи-

мости и нейрохирурга.

243

14. Проведение обследования.

В дальнейшем детей с поражением ЦНС переводят в специа-

лизированные отделения для проведения реабилитационных

мероприятий.

13.2. СИНДРОМ ДЫХАТЕЛЬНЫХ

РАССТРОЙСТВ

Синдром дыхательных расстройств — острая дыхательная не-

достаточность с выраженной артериальной гипоксемией, разви-

вающаяся у детей в первые часы и дни жизни и характеризую-

щаяся первичной недостаточностью сурфактантной системы

легких с неспособностью легких к достаточному расправлению.

Этот синдром чаще наблюдается у недоношенных детей, особен-

но из двойни, преимущественно у мальчиков.

Этиология. Основными причинами синдрома дыхательных

расстройств являются: 1) пневмоиатии (неинфекционные па-

тологические процессы в легких) — ателектаз легких, болезнь

гиалиновых мембран, отечно-геморрагический синдром, синдром

массивной аспирации; 2) внутриутробные инфекции — внутри-

утробная пневмония, сепсис; 3) внутричерепная родовая травма.

Факторами, способствующими развитию синдрома дыхательных

расстройств, могут быть асфиксия плода и новорожденного,

морфо-функциональная незрелость, нарушение легочно-сердеч-

ной адаптации, легочная гипертензия, обменные нарушения

(ацидоз, гипопротеинемия, гипоферментоз, изменения электро-

литного обмена). Пневмопатии являются наиболее частой

причиной синдрома дыхательных расстройств.

Патогенез. Механизм развития синдрома дыхательных рас-

стройств связан с дефицитом сурфактанта (фосфолипида

дипальметин-лецитина), который выстилает внутреннюю поверх-

ность альвеол, создает поверхностно-альвеолярную пленку,

препятствующую спадению альвеол и развитию ателектаза.

Для нормального функционирования легких достаточное коли-

чество сурфактанта образуется к 35-й неделе беременности, но

особенно интенсивный выброс его происходит в момент родов.

Развитию дефицита сурфактанта способствует не только

недонашивание, но и диабетическая фетопатия, охлаждение,

ацидоз, рождение с помощью кесарева сечения.

Клиника. Пневмопатии наблюдаются у детей, которые роди-

лись в тяжелом состоянии, с оценкой по шкале Ангар 3—5 бал-

лов. У них быстро развиваются признаки нарушения адаптации:

адинамия, гипорефлексия, легочно-сердечная недостаточность.

Через 1—4 ч появляются симптомы дыхательной недостаточно-

сти: учащение дыхания (свыше 80 в 1 мин), втяжение при вдохе

межреберных промежутков и мечевидного отростка, раздувание

244

Таблица 3 3 . Шкала Сильвермана*

* Каждый симптом в графе «Стадия I» оценивается в 1 балл, в графе

«Стадия II» — в 2 балла. Суммарная оценка в 10 баллов является

показателем тяжелого синдрома дыхательных расстройств, в 5 баллов —

синдрома средней тяжести.

крыльев носа, затрудненный усиленный выдох. В разгар

заболевания ребенок адинамичен, тонус мышц резко снижен,
дыхание частое, стонущее, с шумным затрудненным выдохом,
частые апноэ. При вдохе отмечаются выраженное втяжение

межреберных промежутков и особенно грудины (стернальная
ретракция), западение нижней челюсти, опускание подбородка
и раздувание крыльев носа. Движения грудной клетки и живота

во время дыхания не совпадают. Кожа цианотична, нередко
отмечаются местные или генерализованные отеки, склерема,
пенистые, иногда кровянистые выделения изо рта. Дыхание
ослабленное; в легких выслушиваются непостоянные влажные
хрипы. Тоны сердца ослаблены, систолический шум, нарушение
микроциркуляции (расширенная и застойная сеть венозных
коллатералей). Печень нередко увеличена.

Для оценки тяжести синдрома дыхательных расстройств

пользуются шкалой Сильвермана (табл. 33).

У выживших детей с 3—5-го дня состояние улучшается.

Возможны осложнения, чаще всего — пневмонии.

Диагностика. Для дифференциальной диагностики пневмопа-

тий важное значение имеет рентгенологическое исследование.
Сегментарные и долевые ателектазы легких характеризуются

гомогенным уплотнением участков легочной ткани, рассеянные —

245

Стадия О

Стадия I

Стадия Π

Верхняя часть грудной

клетки и передняя

брюшная стенка синх-

ронно участвуют и ак-

те дыхания

Отсутствие синхроннос-

ти или минимальное

опущение перхней час-

ти грудной клетки при

подъеме брюшной

стенки па вдохе

Легкое нтяженис меж-

реберий на вдохе
Небольшое втяжсние

мечевидного отростка

на вдохе
Опускание подбородка

на вдохе, рот закрыт

Экспираторные шумы

(«хрюканье») слышны

при аускультации

Отсутствие нтяжения

межреберий при вдохе
Отсутствие втяжения

мечевидного отростка

на вдохе
Отсутствие движения

подбородка при дыха-

нии
Отсутствие шумов на

выдохе

Заметное западепие

верхней части груд-

ной клетки во время

подъема передней

брюшной стенки

Заметное втяжение

межреберий на вдохе

Заметное западение

мечевидного отростка

на вдохе
Опускание подбород-

ка на вдохе, рот от-

крыт
Экспираторные шумы

(«хрюканье») слыш-

ны на расстоянии

нодозно-ретикулярной сеткой. При болезни гиалиновых мембран

отмечаются сетчато-зернистый легочной рисунок, общий гипо-

пневматоз, формирование «белых легких». Отечно-геморраги-

ческий синдром выявляется на рентгенограмме в виде обедне-

ния легочного рисунка, нежного однородного без четких границ

затемнения прикорневых и нижнемедиальных отделов легких.

При синдроме массивной аспирации определяются сливные

очаговые тени, преимущественно правосторонней локализации,

возможно наличие обтурационного ателектаза.

Лечение пневмопатий должно включать следующие направ-

ления:

1. Поддержание проходимости дыхательных путей: отсасыва-

ние слизи из верхних дыхательных путей. Для профилактики

аспирации — извлечение содержимого желудка. Проводится в

течение суток 2—3 раза аэрозолетерапия с ацетилсалициловой

кислотой или смесью следующего состава: глицерин — 1 мл,

изотонический раствор натрия хлорида — 3 мл, гепарин —

50 ЕД/кг.

2. Нормализация газового состава крови. При тяжелой

дыхательной недостаточности (снижение рОг крови ниже 40—

50 мм рт. ст.) показана ИВЛ с помощью аппаратов «Вита»,

«Млада» или СДППД. Подаваемая ребенку смесь (концентра-

ция кислорода 40 —60 %) должна быть подогрета до 28- -30 °С.

Для профилактики ретролентальной и бронхолегочной фибро-

плазии внутримышечно вводят токоферола ацетат, по 10 мг/кг

ежедневно, или аевит.

3. Обеспечение адекватных условий выхаживания: ребенка

помещают в кувез (температура 33—34 °С, влажность 90—

60 %).

4. Коррекция КОС путем применения 4 % раствора натрия

гидрокарбоната, кокарбоксилазы.

5. Парентеральное введение К) % раствора глюкозы, 5 % ра-

створа альбумина с добавлением на каждые 100 мл глюкозы

1 мл 10 % раствора кальция глюконата, со 2-го дня — 6,5 мл

изотонического раствора натрия хлорида, с 3-го дня --· 1 мл

7,5 % раствора калия хлорида. Показано также введение гепа-

рина (для профилактики ДВС-синдрома) — из расчета 10—

15 ед/кг каждые 6 ч.

6. Стимуляция синтеза сурфактанта. Показано применение

иреднизолона — 2 мг/кг в сутки в сочетании с тироксином по

25 мкг и трийодтиронином по 5 мг в сутки внутрь в течение
2 нед. Проводится заместительная терапия сурфактантом.

В настоящее время имеется несколько разновидностей сурфак-

танта: человеческий, бычий и искусственный. Чаще всего при-

меняют бычий сурфактант (Survanta) и искусственный (1£хо-

surf). По данным госпиталя университета Пенсильвании, эти

246

разновидности сурфактанта назначают эндотрахеально с интер-

валом D 12 ч в количестве 1—4 дозы в зависимости от тяжести

заболевания. Эксосурф назначают на одну дозу из расчета

5 мл/кг массы тела больного, а сурвант из расчета 4 мл/кг

массы тела больного.

7. Борьба с сердечно-сосудистыми расстройствами. Использу-

ются сердечные гликозиды, эуфиллин.

8. Стимуляция подкорковых структур при апериодическом

дыхании, апноэ, брадикардии. Назначают этимизол, сульфо-

камфокаин, кофеин-бензоат натрия.

В комплексное лечение включают физиотерапию (электро-

форез эуфиллина на шейный отдел позвоночника). Антибиотики

(ампиокс, ампициллин) назначают детям, находящимся на ИВЛ

или СДППД, либо при подозрении на наслоение инфекции.

Питание: в первые 1 ч — 1 сут парентеральное введение

жидкости (см. выше), затем сцеженное молоко через зонд,

из рожка. Вопрос о прикладывании к груди решается индивиду-

ально.

Профилактика синдрома дыхательных расстройств за-

ключается в своевременном выявлении и лечении заболеваний

беременной, профилактике недонашивания, внутриутробной и

интранатальной гипоксии, внутричерепной родовой травмы,

создании оптимальных условий окружающей среды в родо-

вспомогательных учреждениях, строгом соблюдении температур-

ного режима, свободном пеленании новорожденных. У беремен-

ных с высоким риском перинатальной патологии положи-

тельный эффект оказывают глюкокортикоиды (преднизолон,.

дексаметазон, бетаметазон), которые назначают за 3 сут до

родов, сальбутамол, бромгексин.

13.3. ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ

НОВОРОЖДЕННЫХ

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) является

одной из актуальных проблем современного акушерства и

неонатологии. В настоящее время нередко отмечаются гибель
плода и смерть новорожденных вследствие гемолитической болез-
ни, инвалидизация их в результате необратимых процессов
ЦНС. По данным ВОЗ, частота ГБН составляет не менее 5 на

1000 родов, причем более 60—70 % новорожденных нуждаются

в операции заменного переливания крови (O3IIK). Частота
антенатальной гибели плода составляет не менее 1 на 1000.
По данным отечественных авторов, гемолитическая болезнь в
5—6 % случаев является причиной антенатальной смерти и в
5—9 % случаев приводит к гибели новорожденных.

ГБН — патологическое состояние плода или новорожденного,

247

обусловленное проникновением через плацентарный барьер от

матери к плоду антител, вызывающих разрушение (гемолиз)

эритроцитов плода вследствие реакции антигена в эритроцитах

и антител, выработанных против них.

Патогенез. В настоящее время известно более 60 антигенов

эритроцитов, способных вызвать образование антител. Однако в

практической работе наиболее частой причиной ГБН является

несоответствие по антигенам группы резус и несовместимость

по антигенам группы крови АВ(0). Крайне редко несов-

местимость может быть связана с другими изосерологическими

системами крови: Келл — Челлано, Кидд, Лютеран, Рр, М, N, S

и пр. Эти изосерологические системы крови имеют лишь теорети-

ческое значение.

Особенно тяжело протекает ГБН, обусловленная несовмести-

мостью по Rh-фактору. Кровь считается резус-положительной

при наличии в эритроцитах хотя бы одного из антигенов D [Rho],

C(Rh') или E(Rh"), качественно отличающихся друг от друга.

Приблизительно у 15 % людей европейской расы резус-антиген

в эритроцитах отсутствует (резус-отрицательные). При посту-

плении в организм резус-отрицательной женщины резус-антиге-

на могут вырабатываться антитела против данного антигена, а

при поступлении в кровь беременной с 0(1) группой крови

антигенов А или В могут вырабатываться антитела против

них.

Причинами поступления в организм беременной резус-анти-

генов, антигенов группы крови и других могут быть:

1) происходящее во время родов частичное смещение крови

матери и крови ребенка (плода) в плаценте при разрыве сосудов;

2) нарушение целостности сосудов плацентарного барьера

при поздних токсикозах или интеркуррентных заболеваниях;

3) переливание крови, несовместимой по антигенам, т. е. когда

чужеродный антиген попадает в организм;

4) внутримышечное введение крови, несовместимой по антиге-

нам;

5) самопроизвольные выкидыши;
6) проведение искусственных абортов или родоразрешение

по медицинским показаниям.

Образовавшиеся в организме беременной антитела при про-

никновении в организм плода или новорожденного вызывают

гемолиз его эритроцитов.

Диагностика. О возможности развития ГБН могут свидетель-

ствовать:

1) данные акушерского анамнеза о том, что резус-отрица-

тельной матери вводили резус-положительную кровь, а кровь

отца резус-положительная и плод может унаследовать резус-

принадлежность отца;

248

2) указания на имевшиеся выкидыши, рождение резус-

положительного ребенка у резус-отрицательной матери, наличие

ГБН у ранее родившегося у женщины ребенка;

3) сведения о том, что беременность у резус-отрицательной

женщины протекает с токсикозом, наблюдаются интеркуррент-

ные заболевания и другие факторы, вызывающие дистрофические

и сосудистые изменения в плаценте и нарушающие ее иммуно-

защитную функцию;

4) выявление в крови беременной титра антител к резус-

антигену или определение титра α-агглютининов выше 1 : 128,
β-агглютининов выше 1 : 64, что может указывать на сенсибили-

зацию. В этих случаях необходимо определять титр антител в

динамике. Вероятность заболевания плода и новорожденного

увеличивается при нарастании титра антител или при «скачу-

щем» титре антител. При неизмененном титре антител вероят-

ность возникновения ГБН будет меньше, а если она и возникает,

то будет иметь скорее всего нетяжелое течение;

5) признаки хронической гипоксии у плодов с гемолитиче-

ской болезнью:

6) исследование околоплодных вод в динамике позволяет

определить оптическую плотность, титр антител, содержание

желчных пигментов и других показателей, а также группы

крови плода, указывающих на ГБН. Важно также исследовать

околоплодные воды для выявления соотношения лецитин-

сфингомиелин и провести пенный тест Клеменса, так как эти

два показателя могут отражать сурфактантную зрелость легких

плода. Околоплодные воды могут быть получены при помощи

амниоцентеза — трансабдоминально или через канал шейки мат-

ки. Проводя амниоцентез, следует при помощи УЗИ определить

расположение плаценты;

7) данные ультразвукового сканирования. При отечной

форме заболевания толщина плаценты (в норме 3,6—4 см)

может увеличиваться до 6—8 см. При отечной форме у плода

отмечается увеличение размеров живота и печени, наличие

асцита. Нарушается дыхательная активность плода.

Результаты вышеприведенных и некоторых других методов

позволяют предположить развитие ГБН, подтвердить ее диаг-

ноз и в какой-то степени предсказать тяжесть ее развития у

плода и новорожденного.

Мы подробно останавливаемся на антенатальной диагности-

ке ГБН, так как правильное ведение и наблюдение за беременной

в этот период позволяет использовать имеющиеся способы

терапии, чтобы предотвратить дальнейшее нарастание титра

антител, своевременно (в плановом порядке) осуществить

родоразрешение и быть готовыми оказать неотложную помощь

ребенку с ГБН сразу же после рождения.

249

Все приведенное выше возможно только при наличии совре-

менной аппаратуры, хорошо оснащенной лаборатории, опытных

акушеров, при высоком санитарном уровне беременных, т. е. это

возможно лишь в больших родовспомогательных учреждениях.

Чаще же беременные, поступающие на роды, были обследованы

недостаточно и наблюдались нерегулярно в женской консульта-

ции. Практически у всех беременных имеется отметка о группе

крови и резус-принадлежности. Задача акушеров и неонатоло-

гов — своевременно и правильно провести постнатальную диаг-

ностику ГБН и выбрать оптимальный индивидуальный зариант

лечения.

П о с т н а т а л ь н а я д и а г н о с т и к а . При рождении ре-

бенка у резус-отрицательной матери или у матери с группой

крови 0(1) врач-акушер оценивает состояние плаценты (разме-

ры, цвет) и цвет околоплодных вод.

В крови пуповины определяют:

1. Группу крови ребенка. По этому показателю можно

установить отсутствие конфликта (группа крови ребенка сов-

падает с группой крови матери) и предположить наличие

конфликта — у матери группа крови 0(1), а у ребенка А(П),

реже В (III). Кроме того, знание группы крови ребенка необходи-

мо при проведении ОЗПК.

2. Резус-принадлежность крови ребенка. Резус-отрицатель-

ная кровь свидетельствует об отсутствии конфликта по резус-

фактору, резус-положительная — подтверждает возможность

этого конфликта. Данный показатель также позволяет неона-

тологу решить вопрос, какую кровь следует заказывать для

ОЗПК.

3. Исходный уровень билирубина. В норме в пуповинной

крови билирубин представлен в виде непрямой (несвязанной)

фракции, содержание ее составляет не более 51 мкмоль/л, в

среднем у доношенных детей без ГБН — 15—25 мкмоль/л.

Увеличение количества билирубина свыше 51 мкмоль/л может

свидетельствовать о ГБН и других патологических состояниях

у ребенка (врожденном гепатите, нарушении коньюгационной

функции печени) или у матери, например, заболевании печени.

В первую очередь, повышение концентрации билирубина свыше

51 мкмоль/л требует исключения ГБН или ее подтверждения.

Кроме того, определение почасового прироста концентрации

билирубина будет проводиться начиная с этой исходной ее

величины.

4. Число эритроцитов в пуповинной крови. В норме число

эритроцитов в пуповинной крови составляет 6 X 10

- Количе-

ство эритроцитов меньше 5,5 X 10''/л свидетельствует об ане-

мии, которая может быть связана с внутриутробным гемолизом

при ГБН (иммунологическая причина) или кровопотерей друго-

250

го происхождения (разрыв сосудов пуповины, фетофетальная

или фетоматеринская перфузия, инфекционные или другие

заболевания плода, вызвавшие анемию);

5. Количество гемоглобина в пуповинной крови. В норме

оно составляет 200 г/л. Содержание гемоглобина меньше

180 г/л может указывать на наличие тех же факторов, которые

наблюдаются при уменьшении числа эритроцитов.

6. Содержание резус-антител или гемолизинов. Повышение

титра этих антител в пуповинной крови может подтвердить

вероятность развития ГБН и прогнозировать ее тяжесть (чем

больше титр антител, тем выше гемолиз эритроцитов у ребенка).

7. Общий анализ крови с определением лейкоцитарной

формулы и числа ретикулоцитов.

Исследование этих показателей в пуповннной крови чрез-

вычайно важно для установления диагноза ГБН и выбора

способов лечения. Ребенка, у которого при рождении заподо-

зрили ГБН, неонатолог должен осматривать сразу же после

рождения.

При наличии гемолитической болезни плод может погибнуть

внутриутробно.

Клиника. У новорожденного гемолитическая болезнь может

протекать в виде 3 форм: отечной, желтушной и анемической.

Отечная форма ГБН может быть выявлена у плода еще при

внутриутробном развитии с помощью УЗИ. При этом заболева-

нии плацента увеличена в размере и массе, желтого цвета,

околоплодные воды часто тоже имеют желтый цвет. Новорожден-

ный часто рождается в срок гестации меньше 38 нед. Отмечается

выраженный отек тканей, кожа чаше резко бледная или бледно-

желтого цвета. Наблюдается увеличение живота, который превы-

шает размеры грудной клетки и даже головы. В плевральной

и брюшной полости определяется накопление транссудата.

Паренхиматозные органы значительно увеличены, плотные.

В общем анализе крови отмечается резкое уменьшение числа

эритроцитов (до 2-Ι,όχ К)'-/л и даже меньше) и количества

гемоглобина (до 70—50 г/л и менее). Обнаруживается

выраженный ретикулоцитоз (13-20 % ) , появляются пойкило-

циты, анизоцитоз, много эритробластов. Отечная форма гемо-

литической болезни развивается при неоднократном воздействии

антител на незрелый плод. В результате этого возникает гемолиз

эритроцитов плода, что приводит к гипоксии, гиперплазии

эритроидного ростка красной крови, дистрофическим и не-

кротическим изменениям в печени, нарушению синтеза белка,

в первую очередь фибриногена и альбумина. Уменьшение содер-

жания общего белка и альбумина обусловливает появление

отеков, нередко общего отека, при котором масса плода может

быть увеличена в 1,5—2 раза по сравнению с таковой в срок

251

гестации. Резкое уменьшение концентрации фибриногена (вплоть

до его отсутствия) и других факторов гемостаза может привести

к тяжелому геморрагическому синдрому.

Течение этой формы ГБН крайне тяжелое, больные дети

практически' не жизнеспособны, так как длительная внутри-
утробная гипоксия вызвала нарушение функции всех органов
и систем. Причинами смерти этих детей являются сердечно-
сосудистая и дыхательная недостаточность на фоне нарастающей
анемии.

В большинстве случаев смерть неизбежна, несмотря на

ОЗПК, проведенную практически сразу после рождения ребенка.

Если при отечной форме ГБН прогноз проблематичен и

практически не зависит от оказания неотложной помощи, то
при желтушной и анемической форме прогноз зависит от
неонатолога. При рождении ребенка с гемолитической болезнью,
которая будет протекать в желтушной или анемической форме,

клинические признаки заболевания практически отсутствуют.

Поэтому в данной ситуации решающее значение имеют данные
антенатальной диагностики — резус-отрицательная или 0(1)
группа крови у беременной, неблагополучные акушерский
анамнез, показатели исследования околоплодных вод и УЗИ
и др., а также постнатальной диагностики — несоответствие

крови ребенка и матери по группе или по резус-фактору,
увеличение количества билирубина в крови пуповины выше

51 мкмоль/л, уменьшение числа эритроцитов и количества гемо-

глобина, увеличенный титр антител и пр. Появление клиники
заболевания при желтушной и анемической формах ГБН сви-
детельствует о том, что диагностика этих форм несколько запо-
здала. Эти формы ГБН относятся к немногим заболеваниям,
при которых лабораторные данные опережают клинические.

Анемическая форма ГБН чаще возникает в результате

непродолжительного внутриутробного воздействия изоантител в
небольшой дозе на зрелый плод. После рождения в связи с
проникновением антител в кровь ребенка происходит гемолиз

эритроцитов, но в связи со зрелой глюкуронилтрансферазной

функцией печени накопления непрямого билирубина в крови

детей не происходит. Продукты гемолиза эритроцитов частично

удаляются через плаценту.

Желтушная форма ГБН, несмотря на значительные достиже-

ния в неонатологии, в настоящее время (очень редко!) может
привести к смерти ребенка или его инвалидизации. При этой фор-
ме заболевания во время родов антитела от матери через плацен-

ту проникают в сосудистое русло новорожденного. Реакция
антигена с антителом приводит к гемолизу эритроцитов, к
анемии. Недостаточная глкжуронилтрансферазная функция

печени и массивный гемолиз являются причиной накопления

252

токсичного непрямого билирубина. Увеличение содержания

непрямого билирубина выше критического уровня (для доношен-

ных детей 250 мкмоль/л, а для недоношенных несколько ниже)

может обусловить гинербилирубине^ическую энцефалопатию и

ее самую тяжелую форму — «ядерную желтуху». В большин-

стве случаев у детей при рождении видимой желтухи нет.

Содержание билирубина в пуновинной крови может быть до

51 мкмоль/л. Паренхиматозные органы не увеличены. Но гемолиз

эритроцитов происходит, так как антитела от матери проникли

в кровь младенца. Отсутствие желтухи связано с тем, что

увеличение количества билирубина после гемолиза эритроцитов

начинается через 1—2 ч, а максимальное нарастание концен-

трации билирубина (если бы гемолиз был одновременный, т. е.

больше бы не продолжался) будет отмечено через 5—6 ч.

Поэтому в большинстве случаев видимая желтуха и появляется

через 5—7 ч после рождения, когда уровень билирубина в

сыворотке крови достигает у доношенных новорожденных 60—

70 мкмоль/л, а у недоношенных — несколько больше этой

величины. В связи с этим очень важно в первые часы под-

твердить или исключить возможность развития ГБН и опреде-

литься с лечебной тактикой. Чем раньше будет поставлен

диагноз этого заболевания, тем более своевременным будет

лечение и выше его эффективность.

Очень важна для установления диагноза ГБН почасовая

динамика билирубина. Почасовой прирост концентрации били-

рубина можно высчитать по формуле:

где В, — почасовой прирост концентрации билирубина; В„ —
содержание билирубина в крови в момент исследования; η —
время, прошедшее от рождения или от предыдущего исследова-
ния; Βι — количество билирубина при рождении или при
предыдущем исследовании.

Почасовой прирост концентрации билирубина свыше

5,1 мкмоль/л свидетельствует об усиленном гемолизе и может
быть одним из критериев при определении показаний для ОЗПК.
В практической неонатологии использование шкалы Полачека
позволяет решить вопрос тактики врача при определенной вели-
чине билирубина.

Таким образом, окончательно установить диагноз ГБН позво-

ляют данные пренатальной диагностики, результаты исследова-

ния крови пуповины (имеется возможность конфликта по группе
крови или резус-фактору, повышенное содержание билирубина и

его значительный почасовой прирост, высокий титр антител,
уменьшение числа эритроцитов и количества гемоглобина).

253

Данные клиники не являются основными при установлении

диагноза ГБН и определении врачебной тактики.

Самым грозным осложнением ГБН, которое может привести

к смерти или инвалидности ребенка, является «ядерная желту-

ха», характеризующаяся токсическим воздействием непрямого

билирубина на ЦНС. Токсическое действие непрямого били-

рубина наблюдается в том случае, когда в крови мало альбумина,

который связывает билирубин. Следует помнить, что 1 г альбу-

мина при оптимальных условиях может связать до 15 мг не-

прямого билирубина. Вот почему признаки гипербилируби-

немической энцефалопатии проявляются, в первую очередь, у

детей с уменьшенным количеством альбумина в крови.

Клиническими признаками гипербилирубинемической энце-

фалопатии являются интенсивная желтуха, вялость, ухудшение

сосания (или вообще ребенок не сосет), значительное снижение

или даже исчезновение физиологических рефлексов Бабкина,

Робинсона, Моро, «мозговой крик», глазные симптомы, наруше-

ние дыхания и др.

Неотложная помощь больным ГБН предполагает, чтобы

диагноз ГБН был поставлен своевременно и лечение проводилось

так, чтобы признаки гипербилирубинемической энцефалопатии

не появились.

Лечение ГБН должно быть своевременно начатым, комплекс-

ным, направленным на удаление антител, поступивших в кровь

ребенка и вызывающих гемолиз его эритроцитов, и удаление

непрямого билирубина, улучшение и восстановление функции

органов и систем. Особенно эффективной в плане удаления

антител и продуктов гемолиза эритроцитов является рано

проведенная ОЗПК. Если имеются показания для этой операции,

то ее следует проводить как можно раньше. Наиболее достовер-

ными показателями для проведения операции являются: высо-

кий уровень билирубина и высокий титр антител в крови

пуповины, высокий почасовой прирост содержания билирубина в

крови новорожденного, значительное уменьшение числа эритро-

цитов и количества гемоглобина. Для ОЗПК следует заказать

кровь в объеме 150—180 мл/кг массы (или эритромассу в

соответствующем объеме). Введение такого количества крови

позволит заменить около 85 % крови ребенка. Кровь должна

быть максимально свежей, не более 3-дневной давности, так как

в старой крови будет много своих продуктов гемолиза эритроци-

тов и много ионов калия. При несовместимости по резус-

фактору переливают резус-отрицательную кровь. При конфликте

по группе переливают кровь одногруппную, совместимую по

резус-фактору. Можно также брать отмытые эритроциты 0(1)

группы крови, которые суспензированы в плазме крови AB(IV)

группы или в плазме и альбумине. Кроме крови или эритро-

254

массы на станции переливания крови следует заказать альбу-

мин. ОЗПК неонатологи проводят во всех родовспомогатель-

ных учреждениях и областных детских больницах, в отдаленные

районы специалистов вызывают по санитарной авиации.

Т е х н и к а п р о в е д е н и я О 3 II К . В проведении ОЗПК

должен участвовать врач и одна или две медсестры. ОЗПК

проводится в стерильных условиях в манипуляционной палате.

Для выполнения ОЗПК чаще применяют пуповинный способ.

Сосудистый метод в настоящее время практически не используют.

Непосредственно перед операцией проводят аспирацию желудоч-

ного содержимого и делают очистительную клизму. При

выполнении ОЗПК соблюдаются все меры, как и при любой

гемотрансфузии: определяют группу донора и реципиента,

делают пробу на индивидуальную совместимость и биологичес-

кую пробу.

Ребенка пеленают таким образом, чтобы была обнажена

околопупочная область. Переднюю стенку живота, околопупоч-

ную область и культю пуповины обрабатывают спиртом, 2 %

спиртовым раствором йода и снова спиртом. Отрезают остаток

пуповины на расстоянии 1 —1,5 см от пупочного кольца. В про-

свет пупочной вены по направлению нижней полой вены без

усилия вводят специальный катетер на глубину 6—8 см. Если

катетер введен правильно, то при движении поршня шприца

«на себя» в просвете катетера появляется кровь. Если кровь не

появляется в просвете, то катетер осторожно продвигают

вперед и оттягивают немного назад. При наличии спазма сосуда

целесообразно ввести 2—3 мл 0,25 % раствора новокаина.

Во время ОЗПК ребенок должен быть согрет источником

лучистого тепла и в манипуляционной должно быть тепло.

Периодически проводят оксигенотерапию. Начинают ОЗПК с

извлечения крови в объеме 8—10 мл на 1 кг массы тела, что

позволяет почти на 10 % уменьшить ОЦК и таким образом

снизить на 10 % титр антител и уменьшить содержание

билирубина в крови. В первой и последней порции крови,

извлеченной из пупочной вены, определяют количество билиру-

бина. Очень важно строго учитывать объем крови, который

введен в сосудистое русло ребенка, и объем крови, выведенной

и недовведенной в связи с наличием пены в шприце. После

извлечения крови донорскую кровь вводят в объеме 11— 12 мл и

выводят 10 мл. Скорость введения крови 3—4 мл/мин. После

каждых введенных 100 мл в катетер вводят 1,5—2 мл 10 %

раствора кальция глюконата и 5—10 мл 10 % раствора глюкозы.

При необходимости вводят другие препараты. В процессе

выполнения ОЗПК следует вводить 10 % раствор альбумина

в объеме до 10 мл/кг массы. В конце ОЗПК вводят в пупочную

вену антибиотик в разовой дозе (чаще ампициллин). Срез

255

пуповины обрабатывают спиртом и 2 % спиртовым раствором
йода или 5 % раствором калия псрманганата и накладывают

стерильную давящую повязку. Во время ОЗПК следует стро-
го следить за частотой сердцебиения и дыханием, лучше с помо-
щью мониторов. Длительность ОЗПК составляет в пределах
2,5—3 ч.

При проведении ОЗПК могут быть осложнения и редко —

летальный исход. Поданным Шелдона, Коронесса (1981), даже

при проведении ОЗПК опытным персоналом смертность состав-

ляет менее 1 %. Основными погрешностями при проведении

ОЗПК и ее осложнениями являются:

1. Превышение объема перелитой крови и введенной жидко-

сти может обусловить гиперволемию и сердечную недостаточ-

ность.

2. Переливание несвежей донорской крови может явиться

причиной гиперкалиемии и остановки сердца.

3. Недостаточное введение кальция может вызвать гипокаль-

циемию вследствие связывания кальция цитратом натрия,

раствором которого промывают шприц.

4. Перфорация пупочной вены может наступить в результате

неправильного введения катетера.

5. Невведение глюкозы может вызвать тяжелую гипоглике-

мию, которая особенно часто развивается при ОЗПК, осуще-

ствляемой по поводу ГБН при резус-конфликте.

6. Переохлаждение ребенка, вернее недостаточное согрева-

ние его, низкий рН донорской крови (иногда даже до 6,8) могут

быть причиной тяжелого ацидоза, который необходимо свое-

временно установить и откоррегировать введением щелочи.

7. Наличие сопутствующих заболеваний, особенно врожден-

ного порока сердца, увеличивает риск осложнения и даже

смерти ребенка.

Другие осложнения встречаются значительно реже. После

ОЗПК дети находятся под наблюдением в палате интенсивной

терапии. В дальнейшем проводят контроль содержания били-

рубина в динамике. Как правило, через 5—6 ч после ОЗПК

отмечается значительное увеличение количества билирубина по

сравнению с таковым в конце ОЗПК, что связано с поступлением

его из подкожной основы и образованием билирубина за счет

гемолиза эритроцитов.

В некоторых случаях при тяжелом течении ГБН может

возникнуть потребность в повторном проведении ОЗПК, если

уровень билирубина достигает критического.

Кроме ОЗПК проводится терапия, направленная на выведе-

ние билирубина из организма и повышение устойчивости

тканей к нему. Очень важно, оказывая неотложную помощь

ребенку с ГБН, не «перелечить» его, так как многие лекарствен-

256

ные препараты обезвреживаются в печени тоже при помощи

глюкуронилтрансферазной системы.

Очень важно проведение инфузионной терапии с включением

10 % раствора глюкозы, являющейся энергетическим материа-

лом и повышающей глюкуронилтрансферазную активность пе-

чени. Введенный альбумин (8—10 мл/кг массы) связывает

непрямой билирубин, препятствует его выходу за пределы

сосудистого русла и возникновению гипербилирубинемической

энцефалопатии. В такой же дозе можно вводить гемодез, ока-

зывающий выраженное дезинтоксикационное действие.

Фенобарбитал (5—8 мг/кг массы) способствует повышению

куронилтрансферазной функции печени, особенно при желтуш-

ной форме ГБН.

Улучшают функцию печени витамины (ретинол, токоферола

ацетат, тиамин, аскорбиновая кислота и др.), кокарбоксилаза,

АТФ.

Широко применяется светолечение, способствующее сниже-

нию концентрации несвязанного билирубина в сыворотке крови.

Терапевтический эффект зависит от интенсивности светового

потока, площади облучения и длительности его (12—16 ч в

сутки), длины волны излучаемого света (лучше свет в голубой

части спектра, длина волны 420—470 им). Во время светолече-

ния нужно защитить глаза ребенка очками; следует переворачи-

вать его.

После снижения уровня билирубина до безопасной величины

светолечение прекращают. Следует подчеркнуть, что этот вид

терапии не может заменить ОЗПК, если она показана.

В комплексном лечении могут быть применены гемосорбция,

УФО крови и некоторые другие методы. При анемии показана

гемотрансфузия.

При наличии синдрома «сгущения желчи» наиболее эффек-

тивно применение магния сульфата в виде 2—5 % раствора

по 5 мл 2—3 раза в сутки. Характерным для данного синдрома

является увеличение содержания прямого и непрямого били-

рубина в сыворотке крови.

Кормить ребенка следует донорским молоком не менее 7 сут,

ориентируясь на тяжесть состояния, а не на наличие антител в

молоке матери. Кормить материнским молоком в дальнейшем

следует начиная с биологической пробы (двукратное при-

кладывание к груди) под контролем количества гемоглобина и

эритроцитов.

Неотложную помощь следует оказывать и при осложнении

ГБН — билирубинемической энцефалопатии. Клинические про-

явления ее зависят не от общего количества билирубина, а

от содержания непрямого билирубина и альбумина в крови,

а также от индивидуальной чувствительности ребенка и влияния

9 4-597 257

на билирубиновый обмен некоторых факторов, ухудшающих его

связывание (ацидоз, лекарственные препараты, являющиеся

конкурентами при связывании билирубина, гипогликемия и др.).

При достижении и превышении условного (т. е. для каждого

индивидуального) критического уровня билирубина начинают

появляться признаки энцефалопатии. Клинические проявления ее

зависят также от длительности воздействия этой концентрации

билирубина. Наиболее чувствительны к нарушению содержания

билирубина вегетативная нервная система, ретикулярная фор-

мация. Поражение нейронов может привести к их гибели.

Токсическое действие билирубина проявляется в виде гипотен-

зии, гипорефлексии, вялости, ухудшения и исчезновения сосания,

брадипноэ, гиперестезии. В дальнейшем могут отмечаться апно-

этические паузы, кратковременные судороги, особенно раз-

гибательных мышц. Гипотензия сменяется гипертонусом, лицо

становится как бы «застывшим», амимичным, ригидным. Глаза

раскрыты, взгляд немигающий. Спазм взора, симптом «за-

ходящего солнца», монотонный «мозговой» крик. При дальней-

шем воздействии билирубина могут появиться тяжелый, практи-

чески неконтролируемый судорожный синдром, вызывающий

апноэ и асфиксию. Судорожный синдром и пирогенное дей-

ствие билирубина на фоне несовершенной терморегуляции

вызывают развитие гипертермического синдрома, еще более

усугубляющего гипоксию. Нелеченная или очень тяжело

протекающая ГБН может привести к тяжелой инвалидизации

ребенка или к смерти в результате поражения мозга. Главное

при лечении ГБН — не допустить гипербилирубинемической

энцефалопатии. При ее возникновении лечение должно быть на-

правлено на снижение концентрации непрямого билирубина

в крови, проведение дезинтоксикационной терапии и посиндром-

ного лечения.

14. ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ

14. 1. ОСНОВЫ ФИЗИОЛОГИИ И ПАТОФИЗИОЛОГИИ

ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ

Воздух, содержащий кислород, заполняет легочные альвеолы,

и через альвеолярно-капиллярную мембрану кислород попадает
в кровь легочных капилляров. Из легочных капилляров угле-
кислый газ попадает в альвеолы. С помощью вентиляции легких

обеспечивается постоянный обмен воздуха окружающей среды с

альвеолами. Вентиляция легких, т. е. вдох и выдох, происходит
благодаря сокращению дыхательных мышц, главным образом

диафрагмы и межреберных мышц; особенно значительна роль
диафрагмы.

258

НЕОТЛОЖНЫЕ СОСТОЯНИЯ В ПЕДИАТРИИ - часть 16