Критерии диагностики в неврологии: Нозоматика

некоторых нейронных систем; менингеальные с-мы; психические
расстройства: вялость, безынициативность, нарушения памяти и
внимания, реже — возбуждение, агрессия или эйфория; бледность
кожного покрова,

пульс слабого наполнения и напря

жения, падение АД, поверхностное и аритмичное дыхание, рвота;
общие или локальные судороги; внутрисосудистая активация свер
тывающей системы крови (ДВС-с.) из-за выхода в кровь тканевого

тромбопластина; прямая зависимость увеличения активности 5-нук-
леотидазы крови от тяжести ЧМТ (деструкции мозговой ткани);
с-м Battle: изменение окраски кожи вплоть до экхимозов (греч.
ekchymoo — проливать жидкость) в обл. сосцевидного отростка

(чаще при переломах основания черепа); нарушения двигательных

ответов и реф. по шкале

и др.; изменения СВП с

коротким латентным периодом (увеличение центрального сомато-
сенсорного времени проведения, отсутствие инициальных корковых
потенциалов после стимуляции, например, срединного нерва) и
слуховых потенциалов мозгового ствола: увеличение интервала волн

или отсутствие одного из стабильных компонентов волн 1, 3,

5 после стимуляции наружного уха; изменения фосфатазной и
пероксидазной активности нейтрофилов в первую неделю после У.,
р-ция лейкоцитолиза (лизис лейкоцитов) по Шведову.

К о р к о в о - п о л у ш а р н а я

преобладание

локальных поражений коры мозга, клиническая картина которых

зависит от их функции и гипокинетико-ригидного с. (гипомимия,

каталептическое состояние или гипокинезия, увеличение пластиче
ского тонуса мышц конечностей, реже — гиперкинезы в виде
тремора или хореоидных движений), вегетативных асимметрий при

форме У.

О р а л ь н о - с т в о л о в а я

(поражение

межуточной части ствола мозга): преобладание нарушения сознания

(сноподобное состояние, сопор, «мерцающее» сознание), повышение

функции системы гипоталамус — гипофиз — кора надпочечников

(повышение АД и сосудистого тонуса, тахикардия, гипертермия

тела, повышение катаболизма, гиперергические р-ции симпатоад-
реналовой системы, нарушение дыхания по типу волнообразного,
или «машинного», дыхания: вдох по времени равен выдоху), ани
зокория, «плавающие» движения глазных яблок, парез взора вверх,
снижение зрачковых р-ций, меняющийся мышечный тонус, сниже
ние или утрата сухожильных,

брюшных,

стерных, подошвенных реф.; на

— сначала полиморфная

синхронизированная активность, а потом снижение амплитуды био
логической активности и локальные проявления.

Д и э н ц е ф а л ь н а я

гипоталамический с . и

М е з е н ц е ф а л ь н о - б у л ь б а р н а я

сочетание стволовых нарушений с полушарными (коматозное со
стояние, нарушение глотания и глоточного реф., свисание нёбной
занавески, мидриаз, ограничение движений глазных яблок, сниже
ние

реф. и мышечного тонуса, сухожильных и

стальных р е ф . , низкое АД, тахикардия, дыхание по типу
периодического или терминального со снижением легочной венти
ляции и оксигенации крови).

Легкая (I) степень:

сознания от нескольких минут до

2 ч, которая протекает в виде оглушения или сопора; нерезко

выраженные очаговые и общемозговые с-мы; улучшение самочув
ствия пострадавших через несколько дней после травмы с сохра
нением очаговой с-ки (анизорефлексия или нерезко выраженный
гемипарез, глазодвигательные нарушения, парез мимической мус
кулатуры и

степень: наличие параличей черепных нервов и

конечностей; утрата сознания более 2 ч; иногда — нарушения слуха
и зрения, афазия, снижение роговичных реф. и фотореакции зрач
ков, нистагм и др.

Тяжелая

степень: утрата сознания по типу комы или

сопора от нескольких часов до многих суток и недель; поражение
подкорковых образований, стволовой части мозга с нарушением

двигательной сферы; сердечно-сосудистые и дыхательные расстрой
ства; диэнцефально-катаболический или мезенцефально-бульбарный
с. и др.

Ушиб спинного мозга — нарушение целостности его тканей и
функций в зависимости от тяжести травмы (от отека до размоз

: стойкая с-ка поражения проводникового и сегментарного

аппарата мозга книзу от места повреждения; переломы и вывихи
позвонков; изменения при симультанной бифеморальной ретрог
радной миелоангиографии под давлением (до

спастические

параличи или парезы (вялые — при спинальном шоке) вплоть

до полной обездвиженности; утрата или расстройство чувстви
тельности; нарушение функции тазовых органов (задержка или
недержание мочи и кала, геморрагический цистит и др.); тро
фические нарушения: ранние и тяжелые пролежни сначала над
костями таза и пяточными костями, потом и в других местах,
твердые отеки ног, застойная пневмония, цианоз, похолодание
и гипотрофии мышц, вазомоторные расстройства.

Факоматозы (греч. phakos — родимое пятно + ота — суффикс,
означающий новообразование, + osis — суффикс, означающий
патологический процесс) — наследственные заболевания с дис-
плазией эктодермального листка зародышевой трубки, проявля
ющиеся сочетанным поражением кожи (ангиомы, телеан-

гиэктазии, участки лейкодермии и гиперпигментации) и н. с.

(умственное недоразвитие, эпилепсия, экстрапирамидные рас

стройства) .

или с .

гипертрофическая гемангиэктазия, сосудисто-кост

ная дисэмбриоплазия,

ангиоматоз, остеогипертрофи-

ческий невус, признаки б.

Н е й р о ф и б р о м а т о з

врожденный множественный нейрофиброматоз с полиневритической
клинической картиной, поражением II, VII, VIII, остеодистрофией,
кифосколиозом, мозжечковыми нарушениями, общим недоразвитием
и др.

С к л е р о з т у б е р о з н ы й

туберозный склероз мозга с психическими, неврологическими и
дерматологическими нарушениями: отставание в психическом раз
витии, эпилептические припадки, гидроцефалия, пирамидные и экс
трапирамидные выпадения, опухолевидные разрастания в мозге и
паренхиматозных органах, новообразования на глазном дне, аденомы
сальных желез и др.

и л и э н ц е ф а л о -

н е й р о а н г и о м а т о з

S t

е b е

а I i s с h е

г а b b е: односторонние

ангиомы лица, глаза и мозговых оболочек; дизэмбриоплазия, ней-
родермальный меланоз, энхондральный экзостоз; тромбоцитопения;
олигофрения; спастический гемипарез и другие двигательные рас
стройства, гиперплазия сосудов мозга, диссиминированный гемарт

роз сосудистого типа; атрофия коры г. м. и очаги обызвествления

в коре с двойным контуром; афазия; слепота, глаукома; эпилепти
ческие припадки, идиотия.

А н г и о м а т о з м о з г а и с е т ч а т к и Н i р -

р е

i n d а и: наследственно-семейный распространенный

системный ангиоретикуломатоз ЦНС, сетчатки и паренхиматозных
органов, возникающий вследствие врожденного порока развития
капилляров: кисты внутренних органов и мозжечка; ретинальная
дегенерация: образование множественных аневризм; окклюзионно-
гидроцефальные головные боли, связанные с переменой положения
Тела; вынужденное положение головы, снижение роговичных реф.;
полицитемия; наследственный фактор (а.-д.).

L о п i

е n n е

у I 1 а b а с: нейрокожный

с; а.-р.; мозжечковая атаксия, экстрапирамидные нарушения, кож
ные и

телеангиэктазии, умственная отсталость,

снижение реф., дисгаммаглобулинемия — отсутствие в крови им
муноглобулинов классов А и В; глазные с-мы, гипотония, нарушение
функции желудка, всех видов обмена; хореоатетоз, тремор, нистагм,
скандированная речь, дискоординация рук, нарушение равновесия;

230

поражение подкорковых узлов — мышечный

часто сме

няется ригидностью и паркинсонизмом; телеангиэктазии типа «па
учков» на бульварной конъюнктиве, слизистых рта, туловище и
конечностях, наличие пигментированных типа «кофе с молоком»
участков и участков депигментации кожи; снижение реакции бласт-
трансформации лимфоцитов на фитогемагглютинин; отрицательная
реакция на внутрикожное введение туберкулина; атрофия мозжечка

на ПЭГ, диффузные изменения биоэлектрической активности мозга
на ЭЭГ; детский возраст, прогрессирующее течение.

Ф и б р о з н о - к и с т о з н а я д и с п л а з и я

(остеодистрофия): эндокринные нарушения,

ратиреоидизм; наличие участков бурой пигментации кожи и др.

Фенилкетонурия (греч.

— моноаминомонокарбоновая

циклическая аминокислота + ketona — класс органических сое

динений с карбонильной группой, соединенной с двумя атомами
углерода, +

— моча), или фенилпировиноградная олигоф

рения, б. Folling, — наследственная ферментопатия («врожденные
ошибки метаболизма»), обусловленная нарушением превращения
фенилаланина в тирозин с физическим и психическим недораз
витием.

Характерные признаки: увеличение уровня фенилаланина в моче

(фенилаланин — незаменимая аминокислота, входящая в состав

природных белков); нарушение (блок обмена) превращения фенил
аланина в тирозин с образованием промежуточного продукта —
фенилпировиноградной к-ты (определяется тестом Hatry, хромато-
графически и по мет.

или флюоросканом);

дефект фермента гидроксилазы-4-фенилаланина; отставание в росте
и развитии; фенилпировинурическая олигофрения; гиперкинезы,
дискинезии, пирамидные нарушения, атаксия; мышечная гипотония;
эпилептические припадки; недостаточность в крови норадреналина,
глютаминовой к-ты, 5-гидрокситриптофана; дефект пигментации,

дерматиты, специфический запах мочи и пота; а.-р.

Фетопатии (лат. fetus — потомство, отпрыск + греч.

—

болезнь, страдание) — болезни плода, возникающие с 4-го месяца
внутриутробного его развития (заражение плода различными ин
фекциями), проявляющиеся различными аномалиями развития
и часто заканчивающиеся асфиксией.

Т о к с о п л а з м о з н а я Ф.: положительные РСК с

токсоплазмозным антигеном и внутрикожная пр. с токсоплазмином;
возможное обнаружение паразита в ликворе; сыпь, петехии, жел
туха, анемия; гидроцефалия, внутричерепные кальцификаты; эн
цефалит, судороги; глухота, хориоретинит, катаракта; костные

аномалии и другие уродства.

Ц и т о м е г а л и т и ч е с к а я Ф. (греч. megas,

—

231

большой): обнаружение одноименных включений в моче, слюне и
ликворе; повышение уровня IgM и антител к вирусу цитомегалии;
поражение слюнных желез с образованием в тканях различных
органов гигантских клеток с внутриядерными включениями; врож
денные костные аномалии; поражение зрения и слуха; эпилепти
ческие припадки на фоне энцефалитической реакции;

микроцефалия; анемия; желтуха и др.

Л ю е т и ч е с к а я Ф.: положительные серологические р-ции;

пемфигус и грануляции в зеве; остеохондрит и остеомиелит; энце
фалит, судороги; анемия, желтуха; петехиальные кровоизлияния и

Дифференцируется с эмбриопатиями (см.).

Фридрайха

болезнь — семейно-наследственная сме

шанная спинно-мозжечковая атаксия.

Характерные признаки: дегенерация задних столбов с. м. Goll

и Burdach, мозжечковых пучков Gowers и Flechsig, клеток Пуркинье

(иногда — центральных отделов вестибулярного аппарата) и других

образований мозжечка на почве ферментно-химических аномалий;
при патанатомическом исследовании — малые размеры с. м., ком
бинированное перерождение его задних и боковых столбов с пора
жением спинно-мозжечковых путей и изменениями в клетках
столбов Clarke, иногда — гипоплазия петли или клеток мозжечка,

дегенерация клеток передних рогов с. м. и ядер черепных нервов,

подкорковых образований; гипотрофия ног, атрофии мышц голеней,
развитие полой стопы — экскавации стоп (высокий свод, пальцы
переразогнуты в плюснефаланговых суставах и согнуты в межфа-

ланговых, стопа находится в положении тыльного сгибания, пятка
выступает), угасание реф., сухожильная а рефлексия, наличие па
тологических реф. и повышение реф. при спастическом парапарезе);
нарушение походки, частые падения; сенситивно-церебеллярная
атаксия (динамическая и статическая) с преобладающим мозжеч
ковым компонентом; балансировка и блуждающая поза; расстройства
глубоких видов чувствительности, дизестезии (поражение задних
столбов с. м.); выпадение вибрационной и двухмерной чувствитель
ности, дискриминации и локализации, затем — глубокого мышеч
ного чувства и стереогноза; атрофия краниального отдела с. м. на
КТ; табоцеребеллярный тип походки, статико-локомоторная атаксия
в ногах, потом в руках, задержка в развитии двигательных функций;
начальный с-м: нарушение походки (неловкость, неуклюжесть, по

шатывание, спотыкание), атактическая мимика, легкие пирамидные
с-мы и нарушения чувствительности; нистагм; дизартрия, замед
ленность, неравномерность и нечеткость артикуляции речи; измене
ние почерка, «пьяная» походка, с-м топтания на месте, иногда —
пирамидные нарушения; хореоатетоз, дисметрия, адиадохокинез,

232

дрожание; врожденные пороки сердца, кризы внутренних органов,

костные и эндокринные нарушения; частое сочетание с диабетом I
типа (дефицит бета-клеток, резистентность к инсульту); деформация
позвоночника (сколиоз, кифосколиоз); ретардация (лат.
задержка, замедление) полового развития, слабоумие; падение в
позе Ромберга, положительные координационные пробы (пальце-
носовая, пяточно-коленная, Schilder, Babinski, Дойникова и др.);
мышечная гипотония; выпадение рефлексов (раннее на ногах); пле
оцитоз в ликворе; кардиомиопатия, расширение левого желудочка
и венозная недостаточность на ЭКГ; развитие после

лет

жизни, чаще у мужчин одного поколения; снижение скорости про
ведения импульсов по с. м. при ЭНМГ; тауринурия (от названия
аминокислоты) при определении экскреции аминокислот в суточном
количестве мочи, холинергический дефицит; нарушение окисли-
тельно-митохондриального метаболизма (снижение активности пи-
руватдегидрогеназного комплекса, глютаматдегидрогеназы, валино-
вых и малоновых ферментов); изменения в генеалогическом анализе;

а.-р.; медленно прогрессирующее течение.

Дифференцируется со спиноцеребеллярной дегенерацией, б.

Pierre Marie, рассеянным склерозом, б.

ДЦП, фу-

никулярным миелозом, амиотрофиями, миопатиями, с.
Sjogren, хореей Huntington, с.

Х-положительным

фенотипом

Claude у мужчин с гемоглобиновым АГ Kelly и др.

Хореоакантоцитоз (греч. choreia — хоровод +
клетка с шиловидными отростками) — мультисистемное пора
жение клеточных мембран.

Характерные признаки: хореический (иногда генерализованный)

гиперкинез головы, мимических и мышц рта, языка, шеи, реже
конечностей; увеличение акантоцитов в крови до 8 %; генерали
зованная корковая атрофия на КТ; шаткость походки при сохран
ности координаторных функций, чувствительности, интеллекта;
снижение глубоких реф.; мышечная слабость; билатеральная мед-

ленноволновая активность на ЭЭГ.

Хорея (греч. choreia — хоровод, пляска) — непроизвольные
стремительные нерегулярные крупноразмашистые разбросанные
последовательные движения без координации и целесообразности.

Б о л ь ш а я X., или хореомания, —

психоз с

интенсивным хаотическим двигательным возбуждением некоорди
нированного характера, подергиваниями и судорогами на фоне аф
фективно-суженного сознания, с истерическими проявлениями.

X. H u n t i n g t o n — наследственное заболевание с атрофией

коры мозга и клеток полосатого тела, расстройством движений и

Типы по преобладанию того или иного синдрома: неврологиче-

Зак. 5391

233

ский (гиперкинетический), акинетически-гипертонический (ригид
ный), прогрессирующей деменции, психопатический (хореопатия)
тип и субхореическое состояние (статус) с поздним началом и мяг

ким ювенильным типом течения.

Характерные признаки: атрофия клеток хвостатого ядра, скор

лупы, чечевицеобразного ядра и полушарий мозга (ганглиозных
клеток коры лобных долей мозга); дегенерация мелких клеток
скорлупы, хвостатого тела, шиловидных нейронов полосатого тела
и клеток 3-го и 5-го слоев коры (особенно лобных и затылочных

долей), демиелинизация проводящих путей и белого вещества мозга;

медленные, монотонные, постоянного характера хореические и ате-

тоидные гиперкинезы мышц лица, языка, конечностей (генерали
зация гиперкинезов); сначала гиперкинезы хореатического типа, а
потом — атетоидного с тоническим компонентом; оливопонтоцере-
беллярная дегенерация при ЯМР и КТ; нарушение баланса ней-

ротрансмиттеров (систем катехоламинов, ацетилхолина, серотонина,
циклических нуклеотидов и нейропептидов: снижение уровня глю-
тамата и ГАМК, увеличение концентрации

и таурина);

нарастающая деменция (скачкообразное мышление, ослабление па
мяти и критики, нарушение внимания); мышечная ригидность и
брадикинезия; признаки атрофии мозга, увеличение бикаудального
индекса на КТ, расширение боковых желудочков, субарахноидаль-
ных пространств на ПЭГ, снижение биологической активности,

медленные волны и исчезновение альфа-ритма на ЭЭГ; апраксия,
афазия, нарушение памяти, концептуальных возможностей, зри
тельно-пространственной ориентации и интеграции (нейропсихоло-
гический дефицит); гидроцефалия (особенно передних отделов
боковых желудочков); нейропсихологические расстройства: депрес

сия, снижение зрительной и вербальной памяти, зрительно-про
странственного восприятия, тактильно-моторной координации,
отвлекаемость, скачкообразность и непоследовательность мышления;
расстройства психики: эмоциональная тупость, раздражительность,
снижение критики, умственная и «социальная» неполноценность,

психопатоподобный с, психозы, деменция; ходьба с широко рас
ставленными ногами, вытянутой шеей и запрокинутой головой,
поворачиванием туловища вокруг вертикальной оси, разбрасыванием

и пританцовыванием; усиление гиперкинезов во время ходьбы

(выпячивающе-втягивающие движения, которые уменьшаются в по

ложении на спине и прекращаются во время сна), невозможность

бега; гримасничание, причмокивание, растопыривание пальцев, вы
чурные позы, неожиданные движения (дурашливая,

при

танцовывающая походка); нарушение целенаправленных действий,
речи (нечленораздельная, с прищелкиванием, шипением, всхлипы
ванием и др.) и мышления; саккадирующие движения глаз (пора
жение центральных каудальных ядер моста), насильственное

234

поднятие бровей, нахмуривание, непроизвольные движения щек и
губ, других мышц лица и туловища, речевые нарушения (речь
аспонтанная, растянутая, гнусавая, с «комом во рту»); характерные
данные генеалогического анализа (изменение короткого плеча 4-й
хромосомы); преморбид: интеллектуальная недостаточность, сует
ливость, психопатические аномалии, неуклюжесть, недифференци-
рованность моторики и др.; отсутствие на ЭЭГ у половины больных
альфа-ритма или его депрессия; изменение тестов нейропсихологи-
ческого исследования (см. Невроз), невозможность писать, вегета
тивные расстройства; диабет; снижение метаболизма глюкозы в
хвостатом ядре при ПЭТ (с

от

сутствие в стриатуме гомованилиновой к-ты, снижение концентра
ции ванилминдальной к-ты, основного тормозного медиатора

(из-за гибели нервных клеток, ее продуцирующих);

снижение активности

повышение актив

ности дофаминергических систем, увеличение уровня аспартата (экс-
айтотоксин) и таурина (предшественник цистеина), а также глицина

(активатор глютаматных рецепторов); увеличение уровня дофамин-

гидроксилазы и свободных жирных к-т; возраст — старше 35 лет;
средняя длительность заболевания —

лет; а.-д.; постепенное

невыраженное начало б.; медленно прогрессирующее течение.

Дифференцируется с атаксией, X. с акантоцитозом, гередитар-

ной X., дегенеративными сенильными заболеваниями, атеросклеро
зом, б. Wilson, паркинсонизмом, ГЦД, ПП, старческой хореей и
хореей беременных, опухолью г. м., энцефалитом, медленными
нейроинфекциями, тиками, гиперкинезами, с. Gilles de la Tourette
и др.

и л и

X., или пляска

святого Вита, или

б.

— гиперкинетический

вариант ревматического энцефалита или ревмоваскулита.

Формы: классическая, или типичная, психотическая (депрессии,

фобии, возбуждение), акинетическая с мышечной гипотонией, сме
шанная гиперкинетическая (сочетание хореического, тикозного, мио-
клонического,

гиперкинезов), атипичная с

ликворной гипертензией, стертые.

Характерные признаки: поражения хвостатого и зубчатого ядер,

скорлупы чечевицеобразного ядра, верхних ножек мозжечка (кле
точное перерождение и глиозная реакция); сначала — гиперкинезы
мышц лица (гримасничание, фиглярство, судороги), проксимальных
отделов рук и плечевого пояса, потом — непроизвольные некоор
динированные движения и манерная походка; при поражениях пре
имущественно зубчатого ядра и верхних ножек мозжечка —
умеренно выраженные гиперкинезы красного ядра и таламуса —
резко выраженные; быстрые, неожиданные, размашистые, несте
реотипные без напряжения движения (поднятие брови, пожимание

235

плечами, отбрасывание ноги в сторону и т. д.), следующие друг за

другом; наличие паузы между гиперкинезами; признаки церебраль
ного ревмоваскулита, сосудистая дистония; снижение мышечного
тонуса вплоть до дряблости мышц, имитирующей параличи; наличие

хронического тонзиллита, суставной или кардиальной формы ре
вматизма; ухудшение памяти и внимания, рассеянность, беспри
чинные смех и плач, нарушение эмоций, другие психопатоло

гические явления; расстройство почерка и речи, другие статокоор-

динационные нарушения; гримасничанье (зажмуривания, наморщи-
вания лба, причмокивания и др.), пожимания или подергивания
надплечиями, вычурные движения рук; с-м Czerny (при вдохе

диафрагма поднимается, а стенки живота вместо выпячивания втя
гиваются — грудная клетка суживается); с-м Gordon-2 (тонический
характер коленного реф., ступенчатое разгибание голени после вы
зывания реф. у больного, сидящего со свободно свешенными ногами;
с-м Gittik (при открывании глаз запаздывает синергичное движение
глаз книзу — они как бы застывают в крайнем положении); с-м
Ishyches (при копировании больным движений врача появляются
гиперкинезы и несоразмерность движений); положительная пр. Ро-
зина (невозможность соединить в виде кольца концевые фаланги

1-х пальцев рук с другими и удерживать их в данном положении);

иногда — положительные ревмопробы

— более

гексозамины — 94 мг

сиаловая к-та — более 180, ДФА —

190 ед. и др.); с-м Филатова (с зажмуренными глазами ребенок

не может удержать более 15 с язык в высунутом положении); с-м
Janz («пропульснвные» припадки с миоклонически-импульсивными
приступами и рывком головы); невозможность удержать кисти более
20 с в «пробе мячика» (составленные концы пальцев рук для обхвата
мнимого мяча); с-м болтающихся рук (при встряхивании ребенка
за плечи кисть беспомощно болтается, и угол, образуемый кистью
и предплечьем, становится острым; с. дряблых плеч; воспалительные

изменения крови, р-ции

и др.; возраст больных —

лет; чаще болеют девочки; длительное (месяцы) благоприятное

течение.

И с т е р и ч е с к а я X. — один из видов истерического

припадка с подергиваниями конечностей или всего тела.

В т о р и ч н а я X. — после энцефалитов и ЧМТ, при

церебральном атеросклерозе, интоксикациях и др.

А т е р о с к л е р о т и ч е с к а я

деменция без резкого оскудения мысли, бедности смысловых ассо
циаций и эмоциональной тупости; отсутствие наследственного фак
тора; наличие изменений на глазном дне; расстройство холестери
нового и других видов обмена; возраст — старше 60 лет.

Х о р е и ч е с к а я п а д у ч а я б о л е з н ь Б е х

хореический гиперкинез (непроизвольные, отрывистые,

236

беспорядочные движения во всем теле), усиливающийся при вол
нении, стрессе и волевых движениях; эпилепсия с общими судоро
гами в течение

мин; психические нарушения.

j Хориоэпендиматит (см. Менингит).

Цистицеркоз мозга — гельминтоз, вызываемый цистицерками
свиного цепня (солитера) в его личиночной стадии в веществе
г. м.

Стадии: внедрения паразитов

месяца), экзотоксикоза (до

лет), эндотоксикоза (после

лет) и резидуальная.

Формы по локализации: Ц. больших полушарий (конвекситаль-

ной поверхности) мозга, желудочковой системы, основания мозга,
смешанные; по клиническим проявлениям: паренхиматозные кисты
с эпилептическими припадками, менингеальные — с гипертензи-

с, кисты желудочковой системы с повы

шением внутричерепного давления и болями в шейно-затылочной
обл. (иногда — приступами типа Bruns), реже — кисты с. м. с
клиникой спинальных арахноидитов; по течению: Ц. первично-ги
пертоксического, прогредиентно-ремиттирующего, хронического

прогрессирующего типа.

Характерные признаки: образование хронического воспалитель

ного процесса и фиброзной соединительнотканной капсулы вокруг
паразита; обызвествление погибших паразитов (регистрируется на
УЗИ, КТ, краниограммах) в г. м., легких, мышцах бедер и плеч;

гроздевидные обызвествления сосудистых сплетений в желудочках
г. м.; положительная реакция связывания комплемента
Возной с цистицерковым антигеном; лимфоцитарно-нейтрофильный
или эозинофильный плеоцитоз в ликворе; наличие обрывков капсул
паразитов или сколексов в СМЖ; наличие множественных обыз
вествлений в мозге и в мышцах голеней; рубцово-сморщивающие
процессы, наличие подкожных уплотнений размером в горошину;
психоневрологические нарушения; мягко выраженные, многофокаль
ные и динамичные очаговые с-мы; изменения при гистологических,
радиологических, иммунологических мет. исследования и на АГ;

сосудистые изменения (инфильтрация стенок, стазы, тромбозы, то
чечные кровоизлияния, ангирспазмы); эпилептические припадки

(генерализованного,

типа, абсансы и др.); псевдо-

туморозный с; гипертензионный с, слепота, застойные диски И,
эозинофилез; гипертензирнно-гидроцефальные кризы при Ц. желу

дочковой системы и эпендиматите с полиморфизмом клинических
проявлений (в том числе и с. Bruns), окклюзионный с; поражение
черепных нервов, оболочечные с-мы, психические нарушения, ба-
зальный лептоменингит при Ц. основания мозга; с-мы с преиму
щественным нарушением мозгового кровообращения; псевдопа
ралитический с; астения, апатия; галлюцинации, дезориентация в

237

обстановке и времени, эйфория, снижение критики, психомоторное
возбуждение; плеоцитоз лимфоцитарного характера в крови; эпи
демиологический анамнез (работа на ферме или содержание свиней,
обработка свинины, употребление сала или мяса без достаточной
термической обработки и др.); продолжительность личиночной ста
дии паразита (стадии

— 10 и более лет.

Черепно-мозговые травмы (ЧМТ) — механические повреждения
черепа и мозга различной степени тяжести со сложным комп
лексом одновременно развивающихся морфологических и функ
циональных изменений ЦНС, взаимно отягощающих друг друга.

Виды: открытая, или проникающая (с повреждением твердой

мозговой оболочки), и закрытая ЧМТ (см. Сотрясение г. м., Ушиб
г. м., Сдавление г. м.).

Клинические признаки для оценки тяжести ЧМТ: состояние

сознания (глубина и длительность потери сознания часто соответ
ствуют тяжести травмы), оценка показателей т. н. витальных фун
кций (пульс, АД, дыхание, температура тела, состояние

сосудистой деятельности) через каждые

мин, наличие па

раличей и анизокории (нарастание гемипареза, смена сужения зрач

ка на его расширение больше указывают на интракраниальную
гематому или отек мозга как осложнения ЧМТ), наличие локальной
с-ки и припадков джексоновского типа (более характерны для
мозга и внутричерепной гематомы), ригидность мышц затылка и

другие оболочечные с-мы после ЧМТ с наличием крови в ликворе

(указывают на субарахноидальное кровоизлияние) и т. д.

Следует отметить, что при повреждениях т. н. немых обл., или

зон, мозга очаговые с-мы (например, полюса лобной доли) могут
быть не выявлены обычными мет. исследования; при ушибах мозга
отсутствует корреляция между тяжестью ЧМТ и образованием ге
матом; травматический шок может быть соматического характера
или обусловливается повреждением гипоталамо-стволовых структур;

легкая, на первый взгляд, ЧМТ часто приводит к тяжелым послед

ствиям.

О т к р ы т а я

поражение стволовой части мозга

(падение АД, нарушение сердечно-сосудистой деятельности, темпе

ратуры тела, расстройство дыхания, глотания, мочеиспускания);
угасание реф. и быстрая смена рефлекторной картины; перелом
основания черепа с поражением черепных нервов и парезами ко
нечностей; анизокория, плавающие глазные яблоки с паралитиче
скими зрачковыми р-циями; изменения при ЯМР-спектроскопии,
ПЭТ, КТ, термовидении, эхоЭГ, СВП, радионуклидной диагностике;
тяжелое шоковое состояние, длительная и глубокая потеря сознания;
менингеальные с-мы и с-мы децеребрации (ноги вытянуты, голова
запрокинута, спинальный автоматизм); кровотечения из носа и

238

ушей, ринорея и оторея; психические нарушения; снижение воль
тажа альфа-ритма и нарушение его регулярности на ЭЭГ; медленные
волны, увеличение пиковой латентности компонентов зрительно
вызванных потенциалов с одновременным снижением их амплитуды;
при размозжении мозгового вещества (наиболее тяжелом повреж

дении мозга) — разрывы мозговых оболочек, повреждения сосудов

(геморрагии, тромбозы, аневризмы), очаговые кровоизлияния, вы

падение вещества мозга в рану, иногда — внедрение в мозг ино
родных тел и костных отломков, что ведет к развитию травма

тического церебрального с, менингоэнцефалита, абсцесса мозга,
остеомиелита костей черепа и др.

Электротравма — травма органов и тканей под воздействием
электрического тока большой силы или напряжения (в том числе
и молнии, пламени вольтовой дуги).

Тяжесть Э. зависит от характера (переменный ток опаснее

постоянного), силы и напряжения тока, длительности воздействия,
направления его через те или другие органы.

Действие Э. на организм: электролитическое, тепловое и меха

ническое в своем единстве.

Характерные признаки: расстройство дыхания вплоть до его

остановки (синяя асфиксия); ослабление или прекращение сердечной

деятельности (белая асфиксия), аритмия, тахикардия, фибрилляция

желудочков сердца; потеря сознания или кома; ожоги с резкой
отечностью, медленным отторжением некротических тканей, несо
ответствие между поверхностью ожога и истинным объемом пора-

1 жения; наличие специфических знаков тока (беловатые, серовато-

белые или черные участки кожи

местах его входа, реже —

выхода, кровоизлияния, ожоги с желтовато-бурыми участками, вдав-

лением в центре и валикообразным утолщением по краям); тони-

ческие судороги отдельных мышечных групп или генерализованные;

резкие боли; иногда — менингоэнцефалит, спастический геми- или
парапарез, с. полиневрита, судорожный с, психомоторное возбуж

дение; в отдаленном периоде — астенизация, неуверенная поход

ка, эндокринные, вегетативно-сосудистые, сердечно-сосудистые
стройства, паркинсонизм, функциональные нарушения печени и
почек, с. м., нервных стволов и др.

Эмбриопатии (греч. embryon — зародыш + pathos — боль, стра

дание) — аномалии развития, возникающие в эмбриональной
стадии развития плода.

Формы: аноксемическая (б. Little), вирусная (заболевание матери

в первые месяцы беременности), диабетическая (тяжелая форма

сахарного диабета у матери), краснушная (внутриутробное зараже
ние плода краснухой), лучевая (при облучении ионизирующей ра

диацией и заражением РВ) и др.

Г е р п е т и ч е с к а я Э.: желтуха; анемия; петехиальные

кровоизлияния; дыхательные расстройства; микро-, гидроцефалия;
энцефалит; хориоретинит; иногда — катаракта; наличие вируса в
кожных везикулах; повышение специфических IgM и антител к
вирусу и др.

Л и с т е р и о з н а я Э., или септико-гранулематозная Э .

(могут быть недоношенность и мертворождение): при рождении —

васкулярная сыпь, петехиальные кровоизлияния; анемия; гидроце
фалия; энцефалит; внутричерепные кальцификаты; выделение ли-
стерелл из носоглотки, мекония, ликвора, желудочного сока и
околоплодных вод; положительные серологические р-ции при ис
следовании парных сывороток и р-ция Castellani.

К р а с н у ш н а я Э.: тромбоцитопеническая пурпура;

желтуха; петехии; врожденные пороки сердца; микро-, гидроцефа
лия, энцефалит, судороги; потеря слуха, пигментный ретинит; ко
стные аномалии; наличие вируса в ликворе и околоплодной
жидкости; увеличение IgM и специфических к нему антител; по
ложительная РТГА и др.

Дифференцируется с цитомегалией, люесом, токсоплазмозом,

менингитом, гемолитической б., сепсисом, внутричерепными кро
воизлияниями, фенопатиями и др.

Энцефалиты (греч. enkephalos — г. м. + itis — суффикс, озна
чающий воспалительный процесс) — группа заболеваний раз

личного генеза с поражением вещества г. м.

Формы: первичные Э. (инфекционные, травматические, гемор

рагические и др.), вторичные Э. (параинфекционные, инфекцион-
но-аллергические, инфекционно-генетические и др.), энце-

фалитические р-ции.

А р б о в и р у с н ы е с е з о н н ы е (трансмиссионные)

Э.: весенне-летние (клещевой, таежный, или дальневосточный, двух-
волновый менингоэнцефалит, шотландский и японский комариные),
осенне-летние (американский, австралийский, энцефаломиелит ло
шадей); первичные без четкой сезонности: энтеровирусные (Кокса
ки, ЕСНО), герпетические, гриппозные, Э. при бешенстве; другие
вирусные — эпидемический, зимний, полисезонные и др.

В т о р и ч н ы е Э.: коревой, Э. при краснухе, ветряной оспе,

других экзантемных инфекциях, поствакционные (при вакцинации

оспы, КДС и АКДС, антирабической и других прививках), тубер-
кулотоксические, Э. при коллагенозах, подострые склерозирующие,
микробные и риккетсиозные (сифилитические, сыпнотифозные), ма

лярийные, тонсоплазмозные, микробные, инфекционно-генетиче
ские Э. (куру, скрепи, вилюйский) и др.

Характерные признаки: парезы и параличи пирамидного и

экстрапирамидного типа; нарушение сознания разной степени; раз-

240

психические расстройства; очаговая с-ка (корковые,

подкорковые, мозжечковые, бульбарно-понтинные с. и др.); повы
шение уровня бета-креатинкиназы в ликворе до 20

изменение

фракционного состава белков и липопротеидов, уровня серотонина,
ацетилхолина, аспартатаминотрансферазы в крови и ликворе.

Клещевые энцефалиты.
Весенне-летний

дальневосточный, эпидемический ве

сенний) Э. — острое инфекционное (вирусное) заболевание ЦНС
природноочагового характера.

Формы: острые и хронические. Острые: коматозная, менингоэн-

цефалитическая (с. диффузного серозного менингоэнцефалита), це
ребральная с различными очаговыми с-мами (гемипаретический,
гиперкинетический, бульбарно-понтинный, с. стволового Э. и др.),
миелорадикулоневритическая (полиомиелитическая, сирингомиели-
тическая, БАС, восходящего полирадикулоневрита, рассеянного эн-
цефаломиелорадикулита), эпилептиформная, психотическая, абор

тивная. Хронические: астенический с. (псевдоневрастенический),
корковый (нарушение речи, спастические гемипарезы и др.), под
корковый (паркинсонизм, гиперкинезы, атаксии и др.), эпилепти
ческий (типа Кожевникова, Джексона, миоклонус-эпилепсии),
полиэнцефаломиелитический (мезенцефальный, бульбарный, верх
не- и нижнеспинальный), полиомиелорадикулоневритический с,

преобладание нарушений чувствительности, вегетативных или пси
хических расстройств.

Характерные признаки: диффузное поражение с. м. (особенно

шейного утолщения) и продолговатого мозга воспалительного ха
рактера (отек г. м. и наличие

дегенеративные изменения

в коре, подкорковых ганглиях, мозжечке; поражение передних рогов
с. м. и периферических нервов); преходящие парезы перифериче
ского типа (голова сваливается на грудь, нельзя развести руки и

др.) и стойкие парезы (мышц шеи, плечевого пояса, проксимальных

отделов рук) с миатрофиями («свисающая» голова); поражения ядер
ствола, передних рогов шейного утолщения с. м. (параличи мышц
шеи и рук), бульбарные расстройства (нарушения речи и глотания,

атрофии мышц языка); фасцикулярные и фибриллярные подерги
вания; поражения черепных нервов; вегетативные нарушения: ги
перемия, потливость, усиление пиломоторных р-ций; нарастание
титра антител сыворотки к вирусу до 1:160 — 1:320 (по РСК и
РТГА); положительные РСК — со 2-й недели заболевания, РПГА
и РН из кала, крови, ликвора, зева (антитела к вирусу) — с 8-й
недели; положительные бактериологическое и вирусологическое ис

следования, парные сыворотки, заражение животных; течение: про
дромальный период, острый (лихорадочный) —

дней,

подострый, реконвалесценции, резидуальный; цитоз в ликворе лим-

241

фоцитарного типа

белок — более 1 г/л, положительная

р-ция Pandy; лейкоцитоз, анэозинофилия, нейтрофилез, повышение
СРБ, ДФА, сиаловых к-т, гамма-глобулинов, трансаминаз; прехо
дящие патологические знаки; острое и бурное начало (часто без
продрома): гипертермия тела до 40 ° С (максимум лихорадки при
ходится на

день заболевания и длится

дней), лейкоцитоз

до 15 тыс., СОЭ — до 25 мм; сезонность заболевания (весенне-летний

период); наличие эпидемических очагов; источник — грызуны,
передача инфекции — через клещей рода Ixodes persulcatus (реже

ricinus) и молоко; возбудитель — вирус (арбовирус) Encephalophilis

болеют преимущественно взрослые

лет); инкуба

ционный период —

дней; трансмиссионно-пищевой путь

распространения (контакт с очагом); резкие головные боли; тошнота
и рвота; расстройство сна; изменение сознания (оглушенность, сопор,
бред, кома, двигательное возбуждение); менингеальные с-мы на

день б.; гиперкинезы дискинетического типа и миоклоний

(возникают сразу или после острого периода и распространяются

на мышцы лица и рук); эпилептические припадки (генерализован
ные и частичные); мышечные боли и боли при давлении на нервные
стволы; астения; редко — маниакальное состояние; глухость тонов
сердца, тахикардия; внутренняя сообщающаяся гидроцефалия на
ПЭГ; очаговые изменения на фоне диффузных и межполушарная

асимметрия на ЭЭГ.

Дифференцируется с серозным менингитом, гриппом, полиоми

елитом, японским энцефалитом и др.

Эпилепсия Кожевникова (хроническая форма Э.): поражение

нижних олив, зубчатых ядер мозжечка, гигантоклеточных ядер шва
мозгового ствола и других глубинных структур мозга; сочетание
генерализованных припадков и локальных подкорковых миоклоний

(по типу взмаха крыльев пойманной птицы); контрактурные уста

новки (преимущественно флексорные позы), спастико-атрофические
параличи и парезы; вегетативные нарушения; изменения психики:
падение объема активного внимания, модально-неспецифические
нарушения памяти, эмоционально-волевые расстройства; изменения
на ЭЭГ: преобладание альфа-ритма, дезорганизация ритмов с ко

лебаниями их амплитудных значений — на высоком или низком
амплитудном уровне, сочетание локальных патологических форм
биоэлектрической активности мозга с пароксизмами
синхронных медленных колебаний.

Клещевой Э.

возбудитель — одноименный арбовирус

группы В; клиническая картина — как и при весенне-летнем Э.;
встречается в Канаде и США.

Клещевой шотландский Э., или вирусная вертячка овец, —

инфекционное заболевание из группы клещевых вирусных Э.: моз
жечковые поражения в I фазе б.; проявления менингоэнцефалита

242

во II фазе; двухволновая лихорадка; возбудитель — арбовирус
группы В; встречается в Великобритании.

Клещевой Э. Negishi — встречается в Японии и по течению и

с-ке напоминает двухволновый весенне-летний менингоэнцефалит.

К л е щ е в ы е л и х о р а д к и с незначительным

поражением ЦНС или без него.

Л. Колорадо: возбудитель — арбовирус, переносимый клещом;

острое начало, двухволновая лихорадка; боли в глазах, икроножных
мышцах, пояснице; светобоязнь, гиперестезия кожи, медленное вы
здоровление (эндемична для районов скалистых гор и Северной
Америки).

Марсельская, или средиземноморская, Л., б.

—

риккетсиоз, передающийся через укусы иксодовых клещей: внезап
ная лихорадка, наличие небольшой язвы с темной корочкой и
макуло-папулезной сыпи; распространена в прибрежных районах
Средиземного, Черного и Каспийского морей.

Б. Лайма

— название местности в США) — клещевой

спирохетоз

кольцевидная эритема на месте укуса

клеща (розово-красное кольцо с бледным центром); гипертермия;
слабость; головные боли; парез VII; менингизм: I стадия

дней), II — с органическими неврологическими (чаще менингит,

невриты черепных нервов и радикулоневриты), кардиологическими

(панкардит и полиартрит) нарушениями, длительность — несколько

месяцев; III — с поражением суставов (боли в мышцах и суставах,
цитоз от

атрофии мышц, ДВС-с.). Протекает в форме

менингополиневрита (полирадикулоневрита)
Bohnwarth, лимфоцитарного, серозного менингоэнцефалита, пара

личей I I I , VI, VII, XII (реже — нервов конечностей) и
полиартралгии, акродерматита, гепатита. При данном боррелиозе

(«великий имитатор») характерно наличие специфических IgM- и

IgG-антител в сыворотке крови (метод непрямой иммунофлюорес-
ценции титров антител к боррелии 1:0 и иммуноферментный ана

л и з ) , сезонность (весна — лето), стадийность заболевания

(кольцевая мигрирующая эритема, общеинфекционные проявления,

миалгии, артралгии, лимфоцитарный менингорадикулоневрит типа
Банварта с преобладанием менингеальных с-мов у детей, атриовен-
трикулярная блокада, поли- или моноартриты) и мультисистемность.

Тестом в диагностике б. Лайма могут служить и определение

генетического материала bacteria burgdorferi в лейкоцитах и моче
с помощью цепной

реакции, исследование парных

сывороток, взятых с интервалом в

дней, мет. НМФА или

ИФА.

К о м а р и н ы е Э. — группа острых природноочаговых

нейровирусных заболеваний ЦНС с трансмиссивным путем переда
чи.

243

Критерии диагностики в неврологии: Нозоматика - часть 15