Критерии диагностики в неврологии: Нозоматика

спонтанной миграции лейкоцитов, тест торможения миграции лей
коцитов с фитогемагтлютинином и тест с конканавалином А, не
прямой тест торможения миграции лейкоцитов и интерлейкин-
продуцирующей активности клеток, изучение активности киллерных

(К- и NK-клеток) лимфоцитов, оценка этапов фагоцитоза, опре

деление количества В-лимфоцитов и др.).

Дифференцируется с острым рассеянным энцефаломиелитом,

опухолью с. м., цервикальной миелопатией, гепатоцеребральной
дистрофией, церебральным арахноидитом, БАС,

ми-

прогрессирующими атаксиями (Friedreich, Pierre

б.

демиелинизирующими заболеваниями (склероз Schilder,

панэнцефалит, оптикомиелит, другие формы вторичных энцефали
тов), ретробульбарным невритом, миастенией, истерией.

| Реактивное состояние (см. Психогения).

Рейно (Raynaud) болезнь, или симметричный ангиотрофонев-
роз дистальных отделов конечностей, — сложный полиэтиоло-
гичный вегетативно-гуморальный с. неясной природы с последу
ющим развитием трофико-паралитических проявлений, психо
вегетативный синдром.

Формы: классическая, злокачественная, с вторичным акроскле-

розом, склеродактилией, абортивная, или стертая.

Стадии: ангиоспастическая, паралитическая, некротическая и

гангренозная.

Характерные признаки: приступы сосудодвигательных рас

стройств (ангиоспазм) в дистальных отделах рук, потом ног под
влиянием холода и эмоционального возбуждения; побледнение паль
цев рук или цианоз при охлаждении их холодной водой (положи
тельный с-м Raymond) или при эмоциональном возбуждении;
снижение осциллографического индекса, изменения
показателей и гемоциркуляции, при
исследовании биоптата мышц, при

периферических

сосудов, на

и венограммах, при артериальной осциллографии,

электроплетизмо-,

ангиотензиотоно-,

яро- и артерио-

графии, инфракрасной и кожной электротермометрии, радиоизо
тропной и н д и к а ц и и , РЭГ, капилляроскопии, РВГ и т. д.;
побледнение, асфиксия (иногда гангрена) с четкой границей сначала

пальцев рук, потом ног, кончика носа, редко — языка и

ушей; симметричность поражений; соответствие клинической кар

тины критериям

а.

продолжительность б. более 2 лет

(отсутствие других подобных заболеваний, вызывающих с. Raynaud),

симметричность сосудистых и трофопаралитических с-мов, отсутст
вие гангрены пальцев, периодические ишемии пальцев при охлаж

дении и эмоциональных напряжениях, повышенная вязкость крови,
сосудистая лабильность,

и отечность пальцев, гипер-

гидроз, снижение дистальной температуры, зябкость, онемение,
трехфазное изменение цвета кожи: побледнение, посинение и по
краснение; вегетативно-эндокринные дисфункции, изменения веге
тативных проб и кожных вызванных симпатических потенциалов;
изменение шкалы вегетативной перцепции; поражение вегетатив
ного отдела н. с. на любом уровне: периферическом,

стволовом или гипоталамическом; приступы синюшности с болью,
отечностью и онемением пальцев (II стадия б.); постоянная отеч
ность, пузырьки, рубцы («обсосанные» пальцы), остеопороз, оттор
жение концевых фаланг (III стадия); часто — неизменная пульса

артерий, отсутствие др. заболеваний с нарушением кровообра

щения; снижение регионарного АД, сужение просвета артерий;
снижение температуры кожи кистей при электротермометрии; при
капилляроскопии — бледный фон, уменьшение числа капилляров,
их спастичность и замедление кровотока, потом — паретическое
расширение капилляров, деформации, отсутствие кровотока; изме
нение электропроводимости кожи (КГР), микроциркуляции кровя
ного русла, сужение просвета и утолщение стенок сосудов, с.

гипервязкости и ДВС, увеличение агрегационной активности тром
боцитов и эритроцитов (иммунокомплексный васкулит); с-мы по
ражения подкорки и РФ ствола мозга на ЭЭГ; наследственная
предрасположенность; чаще (75 %) болеют женщины в молодом
возрасте (с. Raynaud — в пожилом); средний возраст больных —
30 лет.

Дифференцируется с остеохондрозом шейного отдела позвоноч

ника, компрессионным с. грудного выхода (подключичных сосудов
и нервов), коллагеновыми б.,

полицитемией,

и др.

Ретикулезы (греч. rete — сеть), или ретикулобластоматозы, —
группа заболеваний, в основе которых лежит злокачественная
системная пролиферация (лат. proles — потомство + /его —
несу), размножение ретикулярных клеток, входящих в состав

одноименной

кроветворных органов (гистиоцитоз,

кулоэндотелиоз).

В е s n i е

о е с

c h a u m a n n б.: генерализованный

саркоидоз мышц; системное поражение внутренних органов и тка

а также мозговых оболочек и черепных нервов гранулемами;

поражение лимфатической системы и кожи с образованием специ
фических гранулем, окруженных слоем гиалиноза.

G а и с h е

б.: керазинлипоретику-

лез, кера- зиновый ретикулоэндотелиоз с поражением печени, се
лезенки, костного мозга, лимфоузлов (накопление
реброзида, содержащего лигноцериновую к-ту, входящую в состав
мозговой ткани);

цвет кожи; геморрагический с;

остеопорозы, опистотонус, ригидность мышц, тризм, тонико-клони-
ческиё судороги, страбизм, спастические расстройства и др.

N i е m а n

i с к б. (см.).

Р а u t

i е

o r i n g e r б. — дерматопатическая

лимфаденопатия, липомеланотический ретикулез кожи: диффузное
или локальное увеличение лимфатических узлов (из-за гиперплазии
стромы) при дерматозах (диффузном нейродермите, эритродермиях,
экземе и др.).

Н а n

с h u 1 1 е

h i s t i а n б., или

б. — хронический генерализованный ксантоматоз с поражением
гипофиза,

тезаурисмоз (греч.

— сокровищница, накопление) холестерина, липоидоз с

расстройством функции ретикулоэндотелиальной системы: пирамид
ные и мозжечковые нарушения; наличие ретикулярных клеток с
отложением жира в костном мозге; экзофтальм, нистагм, снижение

слуха, паралич VII; остеопороз на краниограммах, которые по виду
напоминают географическую карту; отставание в росте; половое
недоразвитие; несахарный диабет.

Т а р а т ы н о в а б .

эозинофильная

гранулема (ретикулема), состоящая из крупных гистиоцитов и эози-
нофилов, в костях или коже в виде опухолеподобного инфильтрата.

W a l d e n s t r o

б . — макроглобулинемия

(увеличение IgM и их компонентов в сыворотке крови) с развитием

хронической периферической полинейропатии.

Р у с т и ц к о г

а h 1 е г б. (см. Миеломная болезнь).

Сакроилеит (анат. os

— крестец + os

— подвздош

ная кость + itis — суффикс, означающий воспалительный про
цесс) — воспаление крестцово-подвздошного сочленения: болез
ненность сочленения при

и давлении на стороне

поражения (с-м Behr); с-м «спелого арбуза» Попелянского (бо
лезненность в подвздошно-крестцовых сочленениях при давлении
обхватом на тазовое кольцо); характерные изменения сочленения
на томограммах; усиление болей при надавливании на бедро
свисающей ноги, если больного положить на стол так, чтобы
пораженная нога была согнута в суставах, а здоровая свисала
через край стола (с-м Gaenslen); резкое усиление болей в со
членении при форсированном сгибании бедра в тазобедренном

суставе (при согнутом коленном) в положении больного на спине

(с-м Geit); приподнятие таза при приведении голени к бедру
(с-м Е1у); боль в пораженном сочленении при давлении по

длиннику отведенного и ротированного кнаружи бедра (с-м

Laguer); боли в сочленении при попытке быстро сесть (с-м de
Larrey), при закидывании ноги на ногу в сидячем положении

(с-м Sabrazes); усиление боли в сочленении, когда больной

214

скается со стула на пораженную ногу или опускает вторую ногу
ниже уровня стула (с-м

приподнятие (на рентгено

граммах) лобковой кости на стороне поражения сочленения (с-м
Sly).
Саркоидоз (греч. sarx, sarkos — мясо), или саркома, — муль-
тисистемное гранулематозное заболевание с поражением лимфа
тической системы, внутренних органов, кожи и образованием
гранулем (см. Ретикулезы).

Формы саркоидоза н.

гранулематозный лептоменингит (це

ребральный, спинальный), гранулематозный периваскулит (цереб
ральный, спинальный), саркоидозный объемный процесс, С.
вегетативного (НЦД, ангиотрофоневрозы) и периферического (моно-
или полинейропатии) отделов н. с, С. мышц (гранулематозный
миозит, полимиозит и др.).

При С. н. с. могут быть изменения при ЭМГ, РВГ, тепловидении,

квантитативной периметрии, уровня адреналина в крови и др.

Сдавление головного мозга, или компрессия (от лат. compressio)
г. м., — может быть при кровоизлияниях (см. Гематома), отеке
мозга (см.), сдавлениях костными отломками и др.

Характерные

смена сопора комой,

хикардией при усилении сдавления мозга; шумное, стерторозное
или типа

дыхание; ослабление р-ции зрачков на

свет, застойные диски II, нистагм; нарастающие головные боли,
тошнота и рвота, психомоторное возбуждение, патологическая сон
ливость; мидриаз на стороне очага (в

% случаев), снижение

корнеальных реф., постепенно нарастающие глазодвигательные на
рушения, рвота; смещение более чем на 3 мм М-эха на эхоЭГ,
наличие участков повышенной и пониженной рентген-плотности

(+25, +50 ед,) белые и черные пятна на КТ; отсутствие пульсации

мозга или гематомы при наложении фрезевых отверстий; резкое
повышение ликворного давления, цитоза (более 200/3), уровня
белка (более 2 %о); дислокация мозговых сосудов и шишковидной
железы, наличие бессосудистых зон при рентгенологическом иссле

довании и АГ; снижение сухожильных и периостальных реф., ани-

зорефлексия и анизокория, гемипарез, брадикардия и кома; наличие

периода мнимого благополучия (часы); очаг медленной активности
на ЭЭГ; анизорефлексия брюшных реф., центральный парез VII;
изменения вершины, снижение амплитуды, увеличение анакроты
и дикротического индекса на стороне очага на РЭГ; с-мы Кернига
и, реже, Брудзинского.

Сдавление спинного мозга — клинически проявляется в фор
ме трансверсальных поражений с. м. (см.).

Виды по

переднее (сдавление опухолью, гематомой,

215

телом сломанного позвонка, выпавшим межпозвонковым диском и
др.), заднее (сдавление дужкой сломанного позвонка, эпидуральной
гематомой, разорванной желтой связкой), внутреннее (сдавление
интрамедуллярной опухолью, внутримозговой гематомой, детритом
в очаге размягчения, отеком); по степени

частичное (с

сохранением некоторой проводимости с. м.) и полное (тотальная
параанестезия и параплегия); по

острое (в момент травмы),

раннее

часы или дни), позднее (спустя месяцы и годы);

по характеру развития: остропрогрессирующее, хронически разви
вающееся, стабилизировавшееся.

Сдавление

сочетаться с другими видами поражения с. м.:

ишемией, воспалительным процессом, ушибом, ранением и др.

Характерные

постепенное нарастание интенсивности

двигательных, чувствительных и трофических расстройств ниже
уровня очага в течение нескольких часов или первых дней; блокада
ликвороносных путей (при контрастных мет. исследования) с бел-
ково-клеточной диссоциацией; наличие кровоизлияний и прекра
щение восстановления утраченных функций (появление новых
спинальных расстройств); наличие «светлого» промежутка (кроме
острой формы); нарушение крово-, ликворо- и лимфообращения;
острое развитие при смещении костных отломков или тел позвонков,
обрывах желтой связки, выпадении межпозвонкового диска, под-

острое — при образовании гематом и прогрессирующем отеке мозга,
при эпидуритах, арахноидитах, образовании костной мозоли в ме
стах переломов — в позднем периоде после С.

Сирингомиелия (греч. syrinx, syringos — трубка, полость + туе-
los — мозг),

б. Morvan, — хроническое диспластическое

заболевание ЦНС с характерной клинической картиной, нару
шением нейродинамической регуляции (снижение функциональ
ного состоянии мозга, особенно лимбико-ретикулярного ком
плекса).

Формы: сирингоэнцефалия с гидроцефалией и расширением же

лудочков мозга, сирингомиелобульбия, цервикальная,
кальная, люмбосакральная, мультифокальные С, распространенный
глиоматоз с. м., С. в сочетании с аномалиями физического развития:
гиперпластические (избыточность, гипертрофия, раннее развитие),
гипопластические и смешанные (реже С. делят на глиозную и
гидромиелитическую формы).

Характерные

диспластическое развитие медуллярной

трубки и неправильное образование ее шва (особенно в головном
и концевом отделах) на почве эндо- и экзогенных вредностей,
глиоматоз; дизрафический статус: асимметрия лица, конечностей,
туловища, искривление позвоночника и грудины, деформация че
репа, нёба, позвонков, спина бифида, изменения реф.; генерализо-

ванная и системная надсегментарная вегетативная дисфункция с
преобладанием парасимпатического тонуса; частое поражение ниж
нешейных и верхнегрудных отделов с. м.; диссоциированный тип
расстройства чувствительности (с-м Рота): выпадение болевой и

температурной чувствительности при сохранении суставно-мышеч-
ного и тактильного чувства (по типу «куртки» или «полукуртки»)
на данном уровне; температурно-болевая гипестезия в шейно-груд-
ных дерматомах с сохранностью остальных видов чувствительности

(поражение задних рогов и белой спайки); ранние с-мы: парестезии,

боли, асимметричные гипестезии при альгезиметрии, асимметрич
ный гипергидроз, с.

нарушение трофики кожи, нарастание

черт дизрафического статуса (сколиоза, реберного горба и др.);
проприоцептивная гиперрефлексия ног, патологические стопные
реф. и клонусы, снижение или отсутствие брюшных реф.; трофи
ческие расстройства (поражение боковых рогов с. м.): трещины,
свищи, пузыри, панариции, мутиляции (лат.

— ампута

ция), лизис концевых фаланг, остеоартропатии и контрактуры су

ставов, с. Raynaud, гипергидроз, ломкость ногтей, вегетативно-со
судистые нарушения и др.; сегментарные спинальные нарушения
на ЭМГ; ликворная гипертензия и гиперальбуминурия (до
0,2

ранние гипоталамические дисфункции: нарушение жирового,

водного, углеводного обменов, терморегуляции, патология роста

(акромегалия, хейромегалия, нанизм); гетерохромия радужной обо

лочки глаз (с-м Маньковского); двигательные нарушения: слабость,

парезы, асимметричное снижение реф. и мышечного

тонуса на руках, гипотрофии мышц кистей, парез мышц гортани
и подъязычного нерва, фибрилляции (поражение передних рогов с.
м.); деформация кисти из-за атрофии:

пальцы полусогнуты,

а остальные как бы «впиваются» в ладонь (с-м
бледно-синюшного цвета, холодная на ощупь, припухшая рука (с-м

и контрактура ладонного апоневроза (с-м

на

личие изменений в с. м. при ЯМР (с введением интретактально
метризамида); утолщение кисти из-за трофических расстройств (с-м
«сочной руки»); гиперемия в надглазничной обл. при болевом раз
дражении руки в зоне измененной чувствительности (с-м Боголепо-
ва — реперкуссивный вегетативный), кератодермия ладоней и стоп,
дистрофия ногтей, «барабанные» пальцы рук и ног, другие трофи
ческие нарушения (заднероговой с. Volavsek); с-м ладьеобразной
груди из-за углубления в передней грудной стенке; снижение гу
моральной и неспецифической защиты организма (р-ция

и др.), высокие титр специфических гемагтлютининов

(р-ция Boyden) и содержание иммуноглобулинов; психические из

менения: замкнутость, ипохондрический с, тревожно-депрессивные
тенденции, малоподвижность, недоверчивость, депрессия; увеличе
ние уровня IgA и

при сирингобульбии — парестезии и боли

217

в лице (по зонам

асимметрия снижения роговичных и

глоточных реф., бульварный с; наследственная предрасположен
ность; чаще болеют мужчины, занятые физическим трудом, в воз
расте

лет; медленно прогрессирующее течение.

Дифференцируется с гематомиелией, б.

хрони

ческим полиомиелитом, шейно-плечевым плекситом, интрамедул-

лярной опухолью, БАС, миелодисплазиями, проказой, нейролюесом
и др.

| Сифилис нервной системы (см. Нейролюес).

Склероз амиотрофический боковой (см. Амиотрофический бо
ковой склероз).

| Склероз рассеянный (см. Рассеянный склероз).

Склероз туберозный (греч. sklerosis — затвердение, уплотне
ние + tuberosa — бугорчатый), или б.

ред

ко — б.

— вид факоматоза с

поражением н. с. и кожи.

Формы: классическая (с

с, ликворной гипер-

тензией, эпилепсией, слабоумием, кожными поражениями), висце
ральная (чаще почечная патология), абортивная (с поражением
кожи или изменениями на глазном дне).

Характерные признаки: опухолевидные разрастания с атипич

ными гигантскими клетками в мозгу и паренхиматозных органах

(склеротические узлы), особенно в обл. III и боковых желудочков;

новообразования на глазном дне (ретинальные факомы) в форме

друзы или тутовой ягоды; триада Vogt: эпилепсия, задержка умс
твенного развития, аденомы сальных желез; отставание моторного
и психического развития, прогрессирующее снижение
судорожные припадки, меняющиеся по форме с первых лет жизни

(инфантильные спазмы, генерализованные, джексоновского типа,

атипичные припадки, абсансы); экто- и мезодермальные дисплазии,
серовато-желтоватого цвета петрификаты в обл. желудочков мозга
и мозжечка, кальцификаты в костях черепа; многосистемное пора
жение зародышево-клеточной организации и пролиферации с гем-
артрозными нарушениями; цоражения кожи: фибромы, пигмен
тированные аденомы сальных желез, пятна кофейного цвета, бо
родавки, розовые или красные папулы на щеках в виде бабочки,
пигментированные опухоли в лобной обл., шагреневые утолщения
кожи, «белые пятна» на туловище; дефекты развития костно-сус-

тавной системы; пирамидные нарушения (моно- и гемипарезы,
контрактуры, мышечные спазмы); экстрапирамидные нарушения,

анизорефлексия, патологические знаки: внутренняя гидро

цефалия; участки седых волос, бородавки на коже, трофические
изменения ногтей; наследственный фактор (а.-д. с неполной пенет-
рантностью); развитие на 1-м году жизни, формирование — к

218

годам, длительность —

лет; неблагоприятный прогноз, про

грессирующее течение; ангиомиолипомы почек, рабдомиомы под
эндокардом, фиброз легких; с-м «натеков свечи» — наличие на
ИКТ-ПЭГ с многослойной томографией теней субэпендимальных
бугорков, проецирующихся в обл. боковых стенок желудочков; гипс-
аритмия, фокальный спайк, комплексы пик — волна, островолновая

дезорганизация на ЭЭГ и сигнала на

при ЯМР; развитие

мышечной гипотонии, судорожного с, аденомы сальных желез на
лице, пигментированных и депигментированных пятен на туловище.

Сотрясение головного мозга, или коммоцио (от лат.
tio), — форма закрытой черепно-мозговой травмы, при которой
преобладают функционально-обратимые диффузные нарушения

Характерные признаки: потеря сознания на несколько минут,

оглушение, сопор; тошнота и рвота, спонтанный нистагм; ретро
градная амнезия (до нескольких суток); транзиторный нистагм,
выпадение брюшных реф., брадикардия, кратковременное психо

моторное возбуждение; общемозговая и очаговая с-ка (в первые
дни); преходящее преобладание общемозговых проявлений над оча
говыми; морфофункциональные изменения в диэнцефально-стволо-
вых структурах, дисфункция лимбико-ретикулярного комплекса;
головокружения, общая слабость; снижение темпов мыслительных
процессов, апатичность и подавленность, нейропсихологический де
фицит; головные боли; асимметрия АД; субфебрилитет; умеренный

лейкоцитоз; неравномерность иннервации мимических мышц и ани-

зорефлексия (в первые

дня); общий и дистальный гипергидроз,

изменение дермографизма (красный, разлитой или возвышающийся
на туловище), бледность лица; мышечная гипотония; повышение
ликворного давления; запредельное торможение ЦНС, нарушение
нейродинамических процессов и интегративной деятельности мозга;
расстройство тканевого дыхания и энергетического метаболизма,
изменение кровообращения в коре с перестройкой гемодинамики
всего мозга; нарушение гомеостатических р-ций иммунной системы
с развитием аутоиммунного с; ангиоспастические р-ции и межпо-

лушарные сосудистые асимметрии на РЭГ и плетизмограммах; диф
фузная синхронизация альфа-активности и гиперсинхронный
характер вызванной активности на ЭЭГ; положительные ортокли-
ностатические пр. (Danielopolu, Orthner,

и др.), оку-

лостатическая пр.

при слежении глазами за

молоточком, движущимся сверху вниз, — пошатывание и падение
вперед, снизу вверх — падение назад; боли в обл. лба и глазных
яблоках при взоре в стороны и при ярком свете (поражение
ядерной части V, VIII и заднего продольного пучка), болезненные

движения глазных яблок, светобоязнь; нарушения при стабилогра-

219

фии (постурографии, статокинезии); расходящееся косоглазие при
конвергенции и чтении вследствие поражения заднего продольного
пучка (с-м Sedan); усиления головной боли при соскакивании с
носков на пятки или переходе в вертикальное положение (с-м

характерные изменения при иридодиагностике;

изменения: усредненный профиль личности

расположен в границах

баллов в Т-нормах (депрессия и

тревожность, пессимизм и неуверенность, ипохондричность), высо
кая реактивная (45 баллов) и личностная (48 баллов) тревожность
по шкале

изменения при ТАТ, тестах

штейна, Айзенка, Крепелина, Шульте; усиление головной боли при
откидывании головы кзади или давлении на яремные вены (с-м
Tinel); положительная внутрикожная р-ция (образование яркой па
пулы и покраснение участка кожи более 1

с собственным

ликвором

мл) на

день после травмы; положи

тельный тест Mallen (обесцвечивание р-ра Люголя при добавлении
ликвора); увеличение уровня лактата в ликворе (до 40 мг%);
снижение концентрации кининогена и активности кининазы крови

(коррелируется с динамикой венозного и систолического ретиналь-

ного давления) в первые 5 дней после С; повышение активности
калликреин-кининовой системы (брадикинин, кинниноген, калли-

дин) и уровня креатинкиназы-В в крови и ликворе; повышение
активности гипоталамо-гипофизарной системы в остром периоде

(увеличение в плазме вазопрессина, АКТГ, цАМФ, цГМФ, ПГЕ,

пролактина и др.); изменения фосфатазной и пероксидазной актив
ности нейтрофилов в первые 7 дней и уровня продуктов разрушения
фибрин-фибриногена; характерные изменения газообмена (маномет
рический мет. van Slyke), кислотно-щелочного равновесия (микро-
мет.

центральной гемодинамики (мет. интегральной

реографии по Тищенко) и др.

Сотрясение спинного мозга — кратковременные, преходящие,

функциональные нарушения деятельности с. м.

Характерные признаки: нарушение связи коры г. м. (проводи

мости с. м.) с внутренними органами в зависимости от степени
тяжести С. и от автоматических функций внутренних органов

(мочевого пузыря, прямой кишки, желудка, почек, сердца, эндок

ринных желез) и их единства; нарушение функций нервных клеток
и волокон при их парабиотическом состоянии ниже уровня повреж

дения и супраспинальных влияний (спинальный шок), нарушение

взаимодействия структур, входящих в энергетическую и регулятор-
ную системы мозга (гипоталамо-мезенцефальная, лимбическая си
стемы, медиобазальные отделы лобных долей, ретикулярная

формация); преходящие парезы, регресс очаговой с-ки в течение
часов или суток; снижение или утрата реф.; гипестезия или ане-

220

стезия; задержка мочеиспускания; снижение мышечного тонуса;
при С. шейного отдела — парезы (особенно дистальных отделов
конечностей) на фоне сохранных или высоких реф., расстройства
чувствительности корешкового типа, парестезии в кистях, в меньшей
степени — в стопах; при ушибах (средней степени) — с-мы транс-
версального поражения без нарушения рефлекторной сферы до по
явления отека мозга (спинального шока), которые осложняют

диагностику из-за несоответствия неврологических проявлений уров
ню и тяжести травмы; трофические изменения кожи ниже уровня
поражения (с-м

восстановление в первую очередь функций

боковых и задних канатиков (дефект движения в кистях сохраняется

Спазмофилия (греч. spasmos,

— непроизвольное сокра

щение мышц без быстрого расслабления их + philia — склонность,
любовь), или явная детская тетания, — симптомокомплекс по
вышенной нервно-мышечной возбудимости: алкалоз и гипокаль-
циемия, гипофункция паращитовидных желез; косоглазие, ани
зокория; клонико-тонические судороги дистальных отделов ко
нечностей (например, в виде «руки акушера»); снижение в крови
уровня фосфора, калия, хлоридов; положительные с-мы Trousseau

(контрактура кисти при сдавлении плеча жгутом, судорожные

сокращения мышц кисти и сведения пальцев рук при давлении
в обл. плечевого сплетения или на срединный нерв в обл. плеча),
Chvostek (сокращение мимических мышц при ударе молоточком
в обл. ствола лицевого нерва или скуловой дуги),

(тетани-

ческие мышечные сокращения и повышение нервномышечной
возбудимости в ответ на раздражение гальваническим током);
карпопедальный спазм и ларингоспазм; детский возраст; при
церебральной С. у недоношенных детей в первый год жизни —
приступы клонических судорог мимической мускулатуры, судо
рожное сокращение мышц всего тела, утрата сознания, исчез
новение реф., искажение лица, вращение глаз, движения языка,
вздрагивания и др.

Спондилез (греч. spondylos — позвонок) — хронические дист
рофические изменения дисков, суставов и особенно продольного

связочного аппарата позвоночника с наличием клювовидных и
шиловидных остеофитов по краям тел позвонков, болей по ко
решковому типу, скованности и ограничения подвижности по
звоночника (см. Остеохондроз).

Спондилит (греч. spondylos — позвонок + itis

суффикс, оз

начающий воспалительный процесс) — воспалительный процесс
структурных элементов позвоночника (межпозвонковых суставов,
тел и дисков позвонков).

Формы: инфекционный (в том числе туберкулезный, бруцеллез-

221

ный и др.), травматический, дегенеративный С, спондилопатия, с.

или травматический асептический некроз (спон

дилит) с локальными болями, клиновидной деформацией тел по

звонков, снижением их высоты в переднем отделе на спондило-
граммах и др.

Т у б е р к у л е з н ы й С : с-м Anghelescu (больной н е

может согнуться и выгнуться, а в положении лежа на спине старается
опереться только на голову и пятки); с-м Baastrup (сближение
остистых отростков на спондилограммах в местах поражения); с-м
«вожжей» Корнева (поколачивание молоточком по позвонкам вы
зывает появление напряженных мышечных тяжей, идущих от по
раженных

С-м R u s t (поражение двух верхних шейных позвонков

различной природы): боли в затылочной обл., ригидность мышц
затылка, неподвижность шейного отдела позвоночника, изменения
на рентгенограммах, невралгия V, парез XII, иногда X.

(от греч. spondylos— позвонок +

—

сустав + osis — суффикс, обозначающий воспалительный про
цесс) — артроз межпозвонковых суставов, анкилозирование су
ставов с образованием остеофитов по краям тел позвонков,
источением и смещением межпозвонковых дисков, нарушением
стабильности позвоночника.

Формы: первичный (без видимых причин, физиологический стар

ческий) и вторичный С. (после заболеваний и деформаций
ночника), простой и деформирующий (изменение формы, развитие
патологических тканевых разрастаний и др.), С. шейной локали
зации, грудного и поясничного отделов (см. Бехтерева болезнь).

Субарахноидальное кровоизлияние — острое нарушение мо-зго-
вого кровообращения с кровоизлиянием в субарахноидальное про
странство головного или спинного мозга.

Формы: т. н. чистая,

и цереброменинге-

альная.

. Характерные признаки: внезапное начало (чаще днем), бурное

развитие; наличие крови в ликворе и повышение его давления

(санация СМЖ может длиться до 3 недель); нарушение речи и

глотания; менингеальный с. с первых часов; наличие кровоизлияний
на КТ и при ЯМР; субфебрилитет при отсутствии инфекции (ре
же — повышение температуры до 38 °С); лейкоцитоз, ускоренная
СОЭ; повышение внутричерепного давления; наличие в СМЖ окси-
и метгемоглобина, билирубина (спектрофотометрический мет.); ре

флекторный сосудистый спазм (сокращение гладкомышечных воло
кон сосудов мозга, отек, утолщение интимы, сморщивание внутрен
ней эластичной мембраны, организация тромбов, а через 2 недели —
некроз гладкомышечных клеток и расширение просвета сосудов)

222

или утолщение интимы и сужение просвета сосудов мозга; увели
чение осмоляльности до 300 мОсм/л; психотические проявления

(спутанность, дезориентированность, психомоторное возбуждение,

психоз); нарастание головной боли распирающего характера (сна
чала острая («удар») в обл. лба или затылка, потом разлитая);
нарушение сознания (затемнение или оглушение, редко — кома);
чаще — после ЧМТ и разрыва аневризмы передней соединительной
артерии или ветви средней мозговой артерии; рвота; иногда —

судорожный с, легкие парезы конечностей и нарушения чувстви
тельности (преходящие), корешковые боли и угасание реф.; голо
вокружения; наличие в ликворе выщелоченных эритроцитов и
ксантохромия после центрифугирования; церебральный вазоспазм
из-за повышения содержания метаболитов арахидоновой к-ты (цик-

лооксигеназы и

кровоизлияние в переднюю камеру

глаза, сетчатку или стекловидное тело (с-м Terson); гиперадиуре-
тинизм после С. (с-м

контрактуры (типа стол

бнячных) мышц — разгибателей позвоночника (с-м
сгибание ног при пассивном скрещивании рук на груди (с-м Хо-

лоденко); гипонатриемия, увеличение уровня фибринопептида А и
брадикинина в ликворе; расстройство дыхания и сердечно-сосудистой
деятельности, повышение АД (тахикардия может сменяться тахи-
пноэ); в анамнезе — травмы мозга, аневризмы, гипертония, пре
ходящие сосудистые эпизоды, физическое или эмоциональное
напряжение перед СК; нормальное (в течение года) давление до
СК; наличие аневризма, ангиоспазма вокруг нее

недели после

СК) и постгеморрагических нарушений (арахноидиты, водянка моз
га, ангиоспазмы, цефалгия, поражение

и др.); нарушение

зрения (аневризма внутренней сонной и передней соединительной
артерий); парез III при аневризмах в месте отхождения задней
соединительной от внутренней сонной артерии; парезы черепных
нервов при разрывах базальных аневризм; возраст — 35—65 лет;
регрессирующее течение (повторные кровоизлияния могут быть че

рез

недель; смертность при этом достигает 60 % случаев).

Дифференцируется с инсультами, острыми отравлениями, ин

токсикациями, коматозными состояниями.

| Токсоплазмоз нервной системы (см. Нейротоксоплазмоз).

Травматическая болезнь головного мозга (ТБГМ) —хроническое
заболевание ЦНС с разнообразными клиническими проявлениями
после острого периода открытой (чаще) или закрытой ЧМТ.

Периоды течения: острый, или начальный (до выхода из бес

сознательного состояния, в зависимости от степени тяжести трав
мы — от нескольких минут до нескольких недель), восстановитель
ный (до года в среднем), период остаточных явлений

года),

отдаленных последствий

лет), резидуальный.

223

Фазы течения: выздоровления (регрессия), компенсации, суб-,

декомпенсации (умеренно или резко выраженной), терминальная.

Осложнения в остром периоде: нарушение сознания (помрачение

или оглушение, сопор, кома — умеренная, глубокая, запредельная),

гематомы (внутри- и внемозговые), отек мозга

(механический, или застойный, онкотический, гемодинамический,

токсико-метаболический), ликвородинамические нарушения (лик-
ворея из носа или уха при переломах основания черепа, гипо- или
гипертензия), присоединение инфекции, застойная пневмония, по
чечная недостаточность, психические нарушения и др.

Синдромы последствий ЧМТ: хроническая субдуральная гема

тома, ограниченный (геморрагический) пахименингит, поздние кро
воизлияния различной локализации, травматическая гидроцефалия,
эпилепсия, неврозоподобные расстройства, инфекционные осложне
ния, двигательное возбуждение или ступор, аффективные сумереч
ные состояния сознания и др.

Клинические проявления (отдаленные последствия): изменения

личности (астенизация, амнестический с, дементность, дисфории

и аффективные нарушения, истерические р-ции, психоорганический
с. со снижением интеллекта, психопатоподобный,

с. и др.), диэнцефальные нарушения (вазомоторные кризы и дис-
тонии, обморочные состояния, дистиреоз, диабет, дисфункция по
ловых и других эндокринных органов, нарушения обмена и
терморегуляции, сна и бодрствования, деятельности внутренних
органов, трофические изменения кожи и др.), травматическая эпи

лепсия и другие виды припадков, двигательные нарушения (пира

мидные параличи и парезы, экстрапирамидная дистония и

дискинезия, паркинсонизм, атаксия и нарушение координации, на
рушения функции черепных нервов и др.), психосенсорные рас
стройства (гиперпатия, гипестезии, сенестопатии и др.), сосудистые
расстройства (геморрагическая киста или гигрома, церебральная
вазопатия, динамические нарушения мозгового кровообращения и

др.), расстройства органов чувств (зрения, слуха, обоняния, вкуса)

и вестибулярных функций (головокружения, нарушения статики,
окулостатические расстройетва и др.), нарушения ликвородинамики

(с хроническим гипертензионным

и гидроцефалией), инфекци

онные осложнения (травматические арахноидиты и арахноэнцефа-
литы с дегенеративно-трофическими изменениями, асептические и
септические лептоменингиты, острые

тромбофлебиты си

нусов, абсцессы мозга) и др.

Травматическая болезнь спинного мозга — развивается после
его повреждения (если не наступило

при небла

гоприятных условиях или после осложнений.

Периоды (сроки зависят от тяжести ранения, глубины осложне-

224

ний, условий, лечения, реактивности организма и других причин):
острый —

дней, ранний —

недели, восстановительный,

или промежуточный, —

месяцев, поздний — до 3 лет б.,

резидуальный — после 3 лет б,

Ранние

спинальный шок, гнойные менингиты, ме-

нингомиелиты и менингоэнцефалиты, сепсис и уросепсис, раневое
истощение, гнойный плеврит и др.

| Травматический неврит (см. Неврит).

Тремор эссенциальный (лат.

— дрожать, essentialis —су

щественный), или идиопатический (греч. idios — сам по себе,
без видимой причины), — наследственное заболевание, харак
теризующееся дрожанием головы и рук.

Характерные признаки: дисбаланс в системе центральных ней-

ромедиаторов (катехоламины,

серотонин) и «вторич

ных мессенджеров» — циклических нуклеотидов (активизация
адренергических систем с возбуждением бета-адренорецепторов и
увеличение концентрации цАМФ, угнетение холин- и серотонинер-
гических систем); сначала — дрожание головы ( типа

или

«нет-нет»), потом — нижней челюсти и губ, позже — рук (в
молодом возрасте чаще начинается с рук), изолированное дрожание

статокинетического характера, клинический полиморфизм: тремор
небольшой амплитуды

колебаний в секунду) рук, головы,

мимических мышц, ног, туловища, диафрагмы; наследственное (а.-

д.) заболевание у многих членов семьи (генеалогический анализ);
анатомически — Etat crible (cito);

б. в зрелом возрасте

(разный возрастной диапазон); усиление дрожания при волнении,

утомлении, на холоде; прогрессирующее течение.

| Тромбоз сосудов головного мозга (см. Инсульт).

Туберкулема — опухолевидный инкапсулированный очаг творо
жистого некроза тканей при вторичном туберкулезе: очаги обыз
вествления на краниограммах с просветлениями внутри
петрификатов; локализация чаще в больших полушариях или
задней черепной ямке (у детей); туберкулез в анамнезе или
контакт с больным туберкулезом;

и лимфоци

тарный плеоцитоз в ликворе; гипохромная анемия,

СОЭ; общемозговые и очаговые с-мы (в зависимости

от расположения Т.); астенические проявления в начале б.:
слабость, вялость, раздражительность, утомляемость, бледность,
снижение

длительный субфебрилитет; медленное, ре-

миттирующее течение с периодическими

(лат.

exacerbo — отягощать, обострять).

| Увеоменингоэнцефалит (см. Менингит).

Зак. 5391

"225

Удар тепловой (реже — солнечный) — декомпенсация термо
регуляции организма под воздействием экзо- и эндогенного тепла,

избытки которого своевременно не удаляются во внешнюю среду
вследствие недостаточности потоотделения.

собственно тепловой удар, коллапс, судороги, исто

щение из-за обезвоживания или уменьшения содержания солей в
организме.

Характерные

повышение температуры органов и тка

ней (накопление тепла выше физиологического предела, т. е.

1000 кДж/ч); денатурация белков, сгущение крови, гипоксия;

нарушение электролитного

гипокалиемия; функциональные

сдвиги в Ц Н С ; наличие предвестников: усталости, слабости, одышки,
кашля, боли в груди, головокружения, нарушения координации
движений, пошатывания, тошноты (позывы на рвоту), слабости и

боли в ногах, головных болей и болей в животе, болезненных
ощущений в глазах, носу, горле, во рту, покалывания в различных
участках тела, ухудшения зрения, спутанности сознания и др.;
сухие кожа и слизистые («обжигающая» кожа); гиперемия лица и
конъюнктив; гипертермия

°С); учащенный (нитевидный,

аритмичный) пульс (140—160 уд/мин); ослабленные тоны сердца;
учащенное и поверхностное дыхание, понижение АД; расширенные

зрачки (фотореакция их вялая или отсутствует), сниженные реф.

на конечностях, наличие патологических стигм, судороги (общие
или отдельных мышечных групп); непроизвольное мочеиспускание;
с. диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС), ме-
нингеальные с-мы, застойные диски II, отек г. м.; дистрофические
изменения в почках и печени; отек легких; острая сосудистая

недостаточность; нейтрофильный лейкоцитоз; повышение активно
сти ферментов; ацидоз;

или с наличием продромального

периода развитие (общая слабость, головные боли, головокружения,
тошнота, звон в ушах, светобоязнь, двигательное беспокойство,
нарушение речи, галлюцинации, бред преследования, полиурия и

др.); при легкой форме — гиперемия и одутловатость лица, отек
голеней и стоп, влажная кожа, ясное сознание, тахикардия, тахип-
ноэ; в тяжелых случаях — паралич жизненно важных центров,
сердечно-сосудистая и надпочечниковая недостаточность.

Ушиб

головного мозга — форма черепно-мозговых

повреждений, которая характеризуется сочетанием стойких очаго
вых с-мов (травматическое повреждение тканей мозга) и более
выраженных, чем при сотрясении, общемозговых проявлений,

своеобразие которых зависит от размеров, тяжести и локализации
У.

Формы: корково-полушарная, мезенцефально-диэнцефальная и

мезенцефально-бульбарная.

226

Характерные признаки: дистрофические изменения нервных кле

ток (чаще центральный хроматолиз) и волокон (особенно в клетках

коры, ретикулярной формации, диэнцефально-стволовых центров);
нарушение проницаемости гематоэнцефалического барьера, повы
шение ликворного и венозного давления, нарушение водного обмена
и содержание коллоидов, изменение метаболизма нервных клеток,
что приводит к аноксии, ишемии и некрозу, развитию ацидоза,
раздражению оболочек мозга, нарушению межневральных передач,
синаптической проводимости, резистентности организма (аутосен-
сибилизация) и др.; дисциркуляторные изменения, мелкоточечные
геморрагии, пропотевание плазмы в межклеточное пространство

(нарушение проницаемости сосудистой стенки); моно- или гемипа-

резы, гемианопсии, расстройство чувствительности, стволовые с-мы:
нистагм, парез взора, тахикардия, затруднение глотания, дыхание
типа

и др.; анизокория, неравномерность корнеаль-

ных и сухожильно-периостальных реф., расширение вен сетчатки,
преобладание очаговой с-ки над общемозговыми проявлениями; по
вреждение мозга о костные неровности, деформации черепа после
травмы, об отростки твердой мозговой оболочки, из-за сложных
ротационных движений мозга, ликвородинамического удара (осо

бенно мезенцефального отдела мозга из-за узости сильвиева водо
провода) и из-за сосудистых расстройств (спазм, сменяющийся
дилятацией, стазы, эритродиапедез, разрыв капилляров и мелких
артерий, вен и др.); длительная потеря сознания (несколько часов
или суток), иногда — кома; стойкая ликворная гипертензия, ксан-
тохромия; общемозговые проявления (гипертензионные головные
боли, рвота, сонливость, сопор или кома, судороги, возбуждение,
головокружения, расстройства сердечно-сосудистой и дыхательной
деятельности, функций тазовых органов и др.), тяжелое общее
состояние (общемозговые нарушения длятся 5 и более дней, оча
говые — недели и месяцы); на краниограммах — переломы или
трещины костей черепа (иногда — ликворрея); при наложении
диагностических фрезевых отверстий — снижение (отсутствие) пуль
сации мозга, наличие очага размягчения; при патологоанатомиче-
ском исследовании — наличие очагов геморрагического размозжения
и гипоксия мозга; участки пониженной плотности и гидроцефалия
на КТ; признаки гидроцефалии, иногда смещение ветвей сонной
артерии на АГ; при эхоЭГ —

от очага поражения,

гидроцефалия,

комплекса М-эха, изменения при мно

гоосевой эхоЭГ, тепловидении, ЯМР; преобладание стволовых или
полушарных нарушений на ЭЭГ; острая или закругленная вершина,
сниженная анакрота, дополнительная волна, повышенный дикроти-
ческий индекс на РЭГ; гипертермия на стороне огача размозжения
при дистанционной термодиагностике; увеличение уровня цАМФ и

активности ксантиноксидазы в СМЖ (до 60 ед •

) соответ

ственно тяжести травмы; выход свободного ацетилхолина с блокадой

227

Критерии диагностики в неврологии: Нозоматика - часть 14