Критерии диагностики в неврологии: Нозоматика

полинейропатия с аутоиммунными механизмами), им-

Формы: типичные (с поражением черепных нервов, белково-кле-

точной диссоциацией и без нее), мезенцефальные с поражением
гипоталамо-стволовых образований и черепных нервов, нижний ме-
нингополирадикулоневрит, менинго-, миело- и энцефаломиелопо-

восходящая (злокачественное течение).

Стадии: начальная, развития параличей, стабилизации, или пика

б., и реституции (лат. restitutio — восстановление).

Характерные признаки: общеинфекционное начало (часто стер

тое) с лейкоцитозом, ускоренной СОЭ; преобладание двигательных
расстройств над чувствительными; преимущественное поражение
ног (вначале поражаются проксимальные отдели, а потом дисталь-
ные); повышенное содержание белков Р-2 (высокоспецифичный ми
елин) и анти-Р-2, аутоантител в сыворотке и ликворе (выявляется

хроматографически или мет. формирования клеточных пластинок),
уменьшение комплементной и бактерицидной активности сыворотки,
сывороточного лизоцима, В-лимфоцитов; симметричные вялые па
раличи и парезы преимущественно дистальных отделов конечностей;
белково-клеточная диссоциация в ликворе на

день б.

6,6 г/л белка); расстройства чувствительности — гипалгезия в виде
«чулок» и «перчаток»; поражение черепных нервов (особенно VII,
редко — I и VIII) с

и глазодвигательными наруше

ниями (парадоксальное дыхание при парезах диафрагмы), нистагм,
«луковичный» тип чувствительных расстройств на лице и др.; сни

жение или исчезновение сухожильных реф.; характерные изменения
при ЭНМГ; вегетативные нарушения: цианоз, отеки, похолодание
конечностей, гипотрофия мышц, гипертрихоз голеней, гиперкератоз
подошв,

болевой с: боли в конечностях и наличие

с-мов натяжения (Lasegue, Neri, Dejerine, Wassermann, Бехтерева);
отсутствие

тазовых органов и ранних пролеж

ней; дряблость мышц со

болезненность

нервных стволов при перкуссии; симметричность поражений; тони
ческие реф. Кернига и Brudzinski; контрактуры мышц пальцев
кисти и стопы; небольшой лейкоцитоз со сдвигом формулы влево;
поражение структур лимбико-ретикулярного комплекса; нарушения

чувствительности экстралемнискового генеза (ретикулярно-стволо-
вой тип); парасимпатикотония; цитоз в ликворе свыше 50 клеток,
белок — 1,5

удлинение моторной латенции и F-волны при

ЭНМГ; снижение СПИ и др.

Дифференцируется с опухолями с. м., миелитом, полиомиели

том, миопатией, спинальной амиотрофией

миас

тенией, дифтерийным и другими полиневритами, плазмоцитомой,
парапротеинемией, миеломной б., БАС, гаммапатией, б. Waldstrom,
СПИДом, неопластическими процессами и др.

196

В о с х о д я щ а я ф о р м а П . (тип

или острая злокачественная миелополирадикулоней-

ропатия: острое начало; повышенное количество белка и клеток в
ликворе; инклюзионно-некротический адреналит; распространение
периферических параличей за

дня с ног на руки и на буль

варный отдел мозга; бурное течение, плохой прогноз.

Половые, или сексуальные, расстройства — нарушение состав

ляющих детородной функции организма.

нарушение либидо (лат. libido — влечение) —

стремления к половой близости: эрото-, нимфомания, фригидность

(лат. frigidus — холодный); импотенция (см.) при отсутствии вле

чения и эрекции (лат. erigo,

— выпрямлять, поднимать),

из-за преждевременной эякуляции (лат. ejaculor, ejaculatus

—

выбрасывать, извергать) и неспособности к половому удовлетворе
нию; нарушение течения полового акта (ослабление или отсутствие
эрекции, асперматизм или сперматорея, вагинизм, расстройство
комплекса сексуальной готовности); нарушение оргазма

orgao — пылать страстью) в виде аноргазмии или приапизма (от
имени греческого бога плодородия Приапа) — болезненная и дли
тельная эрекция полового члена.

Д е в и а ц и и (лат. deviare — сбиваться с пути), или половые

извращения (аберрации, перверсии, парафилии): в отношении объ
екта (педофилия, геронто-, зоофилия, фетишизм, трансвестизм и

др.); по способу реализации (садизм, мазохизм, эксгибиционизм,

вуайеризм, прочие); нетипичные (гомосексуализм, транссексуализм,
кровосмешение); патологические (импульсивные и прогрессирующие

формы).

П о л о в ы е р а с с т р о й с т в а у

половая холодность (снижение сексуального влечения, вагинальная
анестезия, органические изменения в половых органах, невротиче

ские установки, заторможенность чувственного компонента при не

правильном воспитании); нарушение оргазма (алибидемия, анор-
газмия, конституциональная, психогенная, ретардационная или сим-
патоматическая фригидность); вагинизм (судорожные болезненные

сокращения мускулатуры влагалища при попытке к половому акту);
генитоалгия (симптомокрмплекс болевых и парестетических ощу
щений в обл. гениталий при сексуальной дисгармонии партнеров);
половые перверсии: аутоэротизм (онанизм, мастурбация, нарцис

сизм), гомосексуализм, мазохизм, садизм, трансвестизм, фетишизм
и др.; климактерические расстройства: невротический, артроневри-
тический, кардиальный, диэнцефальный,

другие варианты.

П о л о в ы е р а с с т р о й с т в а у м у ж ч и н (см.

Импотенция) климактерического характера: физиологический

197

(старческий) климакс и патологический (после кастрации, при ги-

погонадизме, вследствие воспаления половых желез или их малиг-
низации, нарушения кровоснабжения семенников, из-за инток
сикаций, воздействия ионизирующей радиации, при криптохризме
и др.); клинические проявления — с психоневротическим с, сер

дечно-сосудистыми нарушениями, эндокринными, мочеполовыми
расстройствами; изменением сексуальной формулы (характеристика
особенностей половой жизни на основе ответов на анкету, перево
димых в цифровое значение при помощи специальных шкал).

Преходящие нарушения мозгового кровообращения (ПНМК) —
острое нарушение мозгового кровотока с регрессом с-ки в течение
суток.

Формы: гипертоническая (геморрагическая), транзиторная ише-

мически-инфарктная (гипотоническая), венозная и функциональ
ная: монопарезы или гемипарез (преимущественно кисти или стопы
центрального типа); гемигипестезия с парестезиями; сочетание об
щемозговых и очаговых с-мов (головные боли, слабость, рвота,
чувство недостатка воздуха, наличие пелены перед глазами, вазо
моторные р-ции, пирамидная недостаточность, парезы черепных
нервов и др.); изменения ретинальной и хориоидальной циркуляции
при флюоресцентной АГ; внезапность и кратковременность дисцир-
куляторных нарушений в г. м.; гиперрефлексия, асимметрия брюш
ных реф.; реф. орального автоматизма, с-м Babinski; изменения
при сонографии Допплера; агрегация кровяных пластинок; измене
ния мониторинга сердечной деятельности; повышение уровня бета-
эндорфина и липотропина в ликворе; нередко — нейромышечный

с. (общая мышечная слабость, физическая утомляемость, диффузная
мышечная гипотония, равномерная гиперрефлексия); иногда — ме
нингеальные с. при ясном сознании; астенический с; вегетативно-
сосудистые расстройства: тошнота, рвота, бледность и др.; бульвар
ные нарушения; транзиторная амнезия; парез наружных мышц
глаза, нистагм; поражения черепных нервов (VII, XII); двигательное
и речевое возбуждение; преходящие речевые нарушения (афазия);
зрительные нарушения (фотопсии, потемнение в глазах, диплопия);

дисциркуляторная энцефалопатия с рассеянными и выраженными
органическими знаками; потеря сознания, сопор или сонливость;
эпилептиформные припадки или припадки джексоновского типа;
головокружения, шум и звон в ушах (голове); головные боли.

ПНМК в вертебрально-базилярном бассейне: бульбарные рас

стройства (нарушение глотания, голоса и артикуляции речи); зри
тельные расстройства (метаморфопсии, фотопсии, гемианопсии);
системное головокружение (вращение предметов); вегетативно-со
судистые р-ции (тошнота, бледность и др.); расстройство чувст
вительности на лице (по зонам

длительность проявле-

198

ний — от нескольких минут до суток (могут повторяться).

Преходящие нарушения спинального кровообращения (ПНСК) —
хроническая ишемизация спинного мозга с проводниковыми рас
стройствами.

Острые

с. Унтерхарншейдта, с. «падающей капли»

при ишемии шейного утолщения с. м. на почве остеохондроза
шейного отдела позвоночника в сочетании с атеросклерозом позво
ночных артерий.

Хроническая недостаточность: преходящие расстройства про

водимости; стойкие миелопатические нарушения; пара- или тетра-
парез смешанного типа в сочетании с пятнистой гипестезией и
нарушением функции тазовых органов (иногда развивается с. БАС).

Разновидностью ПНСК является перемежающаяся хромота.
М и е л о г е н н а я

слабость и онемение ног (иногда — расстройство функции

тазовых органов по типу недержания при физической нагрузке),
проходящие после

отдыха; ишемия в нижнем ар

териальном бассейне с. м. (радикуломедуллярные артерии); прехо

дящее снижение реф. на ногах во время приступа, мышечная

гипотония, фасцикулярные подергивания мышц; иногда — развитие
на фоне радикулоишемии; вынужденные остановки при ходьбе из-за

слабости в ногах, частое подворачивание стопы; отсутствие болей,
нарушения пульсации стопных артерий; предшествующие факторы:
остеохондроз, дископатия, спинальный васкулит, атеросклероз
брюшной части аорты или ее ветвей и др.

К а у д о г е н н а я

нарастание слабости в ногах при попытке продолжать

ходьбу и исчезновение ее после короткого отдыха; парестезии (по
калывания, «ползание мурашек» и др.)

ходьбе и онемение

дистальных отделов ног, затем паховых складок, гениталий и про

межности; преходящая ишемия обл. конского хвоста (чаще из-за
сужения позвоночного канала в поясничном отделе); отсутствие
реф. с ахилловых сухожилий; с-мы раздражения нескольких ко
решков; сглаженность поясничного лордоза, ограничение движений
в поясничном отделе позвоночника.

Психастения (греч. psyche — душа, сознание + astheneia —

слабость, бессилие), или б. Janet, — вид

или психопатии,

патологического развития личности с нерешительностью, сомне
ниями, навязчивым состоянием.

Варианты: собственно обсессивный (лат. obsessio — блокада,

осада, навязчивость), тревожный, фобический, компульсивный (лат.
compulsum, compello — принуждать), с. тревожного ожидания и

др. (по ведущему признаку).

Характерные признаки: неуверенность, сомнения, колебания и

199

нерешительность; навязчивые идеи, воспоминания, представления,
влечения, опасения, мудрствования, чувство антипатии, припоми
нания (терминов и формулировок, героев книг, дат событий без
необходимости), навязчивый счет (например, домов, окон, машин,
прохожих), навязчивые движения, фобии, эмоции и др.; чувство
неполноценности, безволие, боязливость, завышенные требования
к себе; критическое отношение к навязчивости и попытка борьбы
с ней; преобладание II сигнальной системы: повышенная рассудоч
ность и склонность к рассуждениям, бедность инстинктов и влечений,
мудрствование отвлеченного типа, словесная жвачка; бедность жи
вого образно-эмоционального мышления; отсутствие чувства реаль
ного; неприспособленность к жизни из-за необычной инертности,
тоничности психических процессов; иногда — с. Kritschmer: соче
тание психической гиперестезии (сенситивность, повышенная чув
ствительность) и гипестезии в виде эмоциональной бедности;
компульсии — сложные волевые привычные движения с тягостным
чувством неотвязности; нарушение социальной адаптации вследст
вие выраженных патологических свойств личности; относительная

стабильность и малая обратимость патологических проявлений; иног
да — истинные галлюцинации, которые усиливаются к вечеру,
направлены на физическое «я», сопровождаются чувством социаль
ной уверенности, актуальным поведением, адекватным содержанием
и внешняя проекция которых находится в пределах возможного
чувственного горизонта; иногда — боязнь публично покраснеть

(эритрофобия), или с-м Caspers.

Психогения (греч. psyche — душа, сознание + genea — порож

дение), или реактивное состояние, — психоневрологическое рас
стройство, вызванное эмоциональным напряжением и сильной
психической травмой.

Формы: адекватные аффективно-шоковые психогенные р-ции

(гипо- и гиперкинетического типа), реактивная депрессия, реактив

ные бредовые психозы (ипохондрические, паранойяльные, парано
идные и др.), истерические р-ции (сумеречное помрачение сознания,
псевдодеменция, пуэрилизм, психогенный ступор и др.); по дли
тельности — затяжные и кратковременные.

Характерные признаки: возбудимость и аффективная неустой

чивость, раздражительная слабость; эмоциональная лабильность и
аффективная истощаемость, пониженное настроение (депримиро-
ванность); истинная ипохондричность, ипохондрическая настроен
ность, ипохондрический с; наличие критического отношения к
своему состоянию; вегетативно-эндокринные расстройства; наличие
шоковой или пролонгированной психотравмы; наличие психопати
ческих, истерических, психастенических, шизоидных, эпилептоид-
ных черт характера; общая астенизация и истощаемость, истери-

200

ческие и истероформные проявления; неопределенный или связан
ный с определенными представлениями страх; заболевания других
органов и систем; суетливость, расторможенность, нецеленаправ
ленность действий, непоследовательность суждений, утрата ведущего
представления, многословие; интеллектуальная слабость и истоща-
емость;

действия, представления, мудрствования, сен-

ситивность, гиперестезия чувств; преобладание пассивного внимания

истощаемость; парестезии и сенестопатии; расстройства памяти

на ближайшие события; вялость, абулия, заторможенность;
нирующие и

идеи; парапраксии, парамимии, вычур

ность, гримасничание, истерические

параличи, аста

зия — абазия; предшествующие факторы: алкоголизация, травма
мозга, психотравмы, соматические заболевания.

Пьера Мари (Pierre Marie) болезнь — наследственная мозжеч
ковая атаксия, мозжечковая гередоатаксия, мозжечково-спиналь-
ная атаксия: наследственный фактор (а.-д., часто р.); атрофии
мозжечка (коры и ядер, клеток Пуркинье) и дегенеративные
изменения боковых канатиков с. м.; медленное нарастание моз
жечковых нарушений: динамическая и статико-локомоторная
атаксия ног (сначала — неуверенность походки), потом — рук
и речи; поражение пирамидных путей (слабость, повышение
сухожильных реф., спастический тонус мышц, слабость в ногах,
гипотрофия мышц, патологические знаки); изменения психики

(аффективная лабильность с преобладанием эйфории или депрес

сии) и прогрессирующее снижение интеллекта; интратенториаль-
ная атрофия мозга при аксиальной КТ; глазодвигательные
расстройства (птоз, нарушение конвергенции, парез VI, офталь
моплегия); нарушение зрения (атрофия II, пигментная дегене
рация сетчатки); скандированная речь, дизартрия, хореиформные
гиперкинезы, резкое снижение памяти; отоневрологические на
рушения (стволовой

с ) ; иногда — бульбарные на

рушения и расстройства мочеиспускания; характерные данные
генеалогического анализа; нарушение координации; возраст чаще

лет; ухудшение состояния при воздействии экзо- и эн

догенных вредных факторов; предрасположение к инфекциям,
бронхоэктазам и злокачественным новообразованиям; отсутствие
костных деформаций (сколиоз, полая стопа и др.) и ремиссий;
неблагоприятный прогноз.

Дифференцируется с рассеянным склерозом, энцефаломиелитом,

хореиформным гиперкинезом, атаксиями.

Радикулопатия (лат. radix, radicis — корень, корешок + греч.

— боль, страдание) — поражение корешков спинномоз

говых нервов различного генеза (см. Остеохондроз).

В силу анатомических и других особенностей чаще встречается

5391

радикулит на пояснично-крестцовом уровне, который по уровню
поражения можно условно разделить (по Raymond) на менингора-

дикулит (поражение нескольких корешков, двустороннее поражение
оболочек с. м. с изменениями в ликворе по типу гиперальбуминоза
и цитоза, интрадуральная локализация поражения, боли в пояс
ничной обл. и в ногах, не зависящие от движения, положительные
с-мы Кернига и Брудзинского, сохранность активных движений
позвоночника, спинальные расстройства); радикулит (см.); ганглио-
нит (см.) — поражение ганглиев преимущественно вирусной при
роды; фуникулит — поражение корешков с. м. в месте их соединения

в общий канатик, то есть за узлом

до образования сплетения

(наличие болевых точек — паравертебральных и по ходу нервов,

положительные с-мы

и Бехтерева, ограничение движений и

искривление позвоночника, ригидность и гипотрофии мышц спины,
снижение реф., односторонность поражения, часто —
точная диссоциация в ликворе, патология на спондилограммах и

др.); плексит (см.); невриты отдельных нервов (трунциты).

Пояснично-крестцовый радикулит (люмбоишиалгия): реактив

ное воспаление корешков, спинномозговых оболочек, эпидуральной
клетчатки, патологические аутоиммунные процессы; рефлекторно-
миотонические р-ции: выпрямление лордоза, сколиоз, напряжение
мышц спины; двухфазное течение: люмбаго и ишиорадикулит (ре

флекторная и корешковая фазы); изменение осанки, хромота на
больную ногу; изменения при дискографии (неподвижность или
«рефлекторная контрактура» диска), сужение позвоночного
на КТ и МГ; снижение или выпадение сухожильных и периостальных
реф.; парез иннервируемых мышц периферического типа; гипестезия

(реже парестезия, гиперестезия, анестезия) в форме полос на ко

нечностях и туловище, другие виды расстройств чувствительности;
вегетативно-сосудистые нарушения: цианоз, спастико-ишемические
р-ции сосудов конечностей, нарушение трофики кожи и ногтей,

потоотделения; боли в дерматомах пораженных (часто и смежных)
корешков, резко усиливающиеся при движениях и нагрузке; болез
ненность при надавливании в местах межпозвонковых промежутков,
на остистые отростки, паравертебральные точки и по ходу нервов;
местное уплотнение (узелки) в апоневрозах мышц; усиленная спон

танная активность мышц голени на ЭМГ, снижение амплитуды
биопотенциалов, их группировка в залпы, повышенная синхрони
зация разрядов; при выпадении функций — снижение спонтанной

активности и средней амплитуды, урежение биопотенциалов дей
ствия; снижение скорости проведения импульсов по двигателвным
и чувствительным волокнам болыпеберцового и малоберцового нер
вов, снижение амплитуды М-ответа и числа функционирующих

двигательных единиц в мышцах стопы, амплитуды потенциала дей
ствия данных нервов при ЭНМГ; признаки остеохондроза на спон-

202

дилограммах; с-м Sicard (при форсированном подошвенном сгибании

стопы — боли в подколенной ямке из-за натяжения малоберцового
нерва через головку одноименной кости; в положении стоя боли в

пораженной ноге сохраняются, а в здоровой исчезают); с-м «высокой

пятки» Акопджанянца (при стоянии на пальцах пятка больной ноги
всегда выше, чем здоровой); с-м треножника

(при переходе

из лежачего положения в сидячее для уменьшения болей по ходу
позвоночника и седалищного нерва больной помогает себе сзади
руками, сидя опирается на руки, спина выпрямлена); с-м

(у больного, лежащего на спине с разогнутыми ногами, голень на

стороне поражения кажется несколько толще, чем на здоровой);
локальное понижение кожной температуры на больной ноге; сов
падение самооценки боли по мет.

(1970) и

алгографии (изображение зон боли) с объективными данными; бед-

рефлекс Бехтерева (сокращение ягодичных мышц

при ударе молоточком по большому вертелу бедра); тоническое
напряжение мышц передней брюшной стенки при приеме Lasegue

(феномен Венгерова), синергичное сокращение ягодичных мышц и

их приподнимание (с-м Вербова); боль по ходу нерва при перкуссии
по центру ягодичной обл. (с-м Виленкина); звук хлопка при ударе
по ахиллову сухожилию из-за его атонии (с-м

исчезно

вение боли при приеме Lasegue, если потом согнуть ногу в коленном
суставе (с-м Глаурова); боль по ходу седалищного нерва при быстром

переходе из лежачего положения в сидячее (с-м de L'arrey); переход

в сидячее положение из лежачего боком через здоровую сторону,
балансируя на здоровой ноге и опираясь сзади на руку (с-м Минора);
моторно-висцеральные реф. Могендовича: зябкость, бледность или

больной ноги; усиление боли при покашливании стоя

на больной ноге (с-м Фаворского); боль у внутреннего края стопы
при натяжении седалищного нерва (с-м Маргулиса); невозможность
из-за боли сделать широкий шаг ногой на стороне поражения (с-м
Farber); совпадение по размерам углов между плоскостью постели
и ногой при пробе

горизонтальной плоскостью на уровне

коленного сустава и голенью при пробе Кернига до появления боли

(с-м Холоденко и Воронова); изменения на РВГ ног, при

изотопном исследовании мышечного кровотока; характерная ауто-
дермия по Cherny, когда больной сам рисует зоны боли и гипестезии;
изменения двигательных функций при тензомиографии; психоло
гические нарушения: неустойчивость произвольного внимания и
ослабление его концентрации, нарушение кратковременной памяти,
истощаемость психических процессов; региональное увеличение про
ницаемости кровеносных капилляров до 16 % (мет.
с-мы натяжения: Neri — усиление боли в поясничной обл. и по
ходу седалищного нерва при наклоне головы вперед (с-м поклона),

Dejerine — при кашле и чихании (натуживании), Кернига — при

203

посадке с вытянутыми ногами, Laseque — при поднятии прямой
ноги кверху у лежащего на спине больного, Бехтерева — при
поднятии здоровой ноги (перекрестный с-м Lasegue) и при нажатии
сверху на колено, Sicard — при тыльном сгибании стопы,

—

при форсированном разгибании 1-го пальца,

— при пассивном

сгибании и приведении ноги,

— боль у внутреннего

края стопы при натяжении корешков (сидя больной может вытянуть

больную ногу, только если согнет здоровую);

(при наклоне

вперед больной отводит таз назад для балансирования, так как

поясничный отдел неподвижен; болевые точки: подвздошная — на

середине гребешка одноименной кости (подвздошно-подчревный
нерв), по внутренней поверхности передней верхней подвздошной
кости (подвздошно-паховый нерв), над тазобедренным суставом

(кожный ягодичный нерв) и под гребнем задней верхней подвздош

ной кости, медиоплантарная точка Бехтерева, Valleix — по ходу
седалищного нерва,

— при давлении на остистые и поперечные

отростки

(обл. подвздошно-крестцового сочленения,

вокруг пупка,

— при давлении на остистые отростки по

ясничных и крестцовых позвонков (между крестцово-подвздошным
сочленением и верхней задней остью), Виленкина — в обл. ягодицы
при перкуссии, Sicard — у основания метатарзальной кости при

давлении; Wartenberg — при феномене

с поворотом ноги

внутрь, Gowers — при давлении в обл. подколенной ямки у сидящего
больного (распространение боли вверх), Dejerine — надостистым

отростком 1-го крестцового позвонка, Лапинского — на

см

выше надколенника по внутренней поверхности бедра; тонические

болевые р-ции: при наклоне головы вперед или разгибании здоровой
ноги сгибается больная нога, то же при переходе в сидячее поло
жение, при приеме Кернига тонически напрягаются мышцы голени,
при наклоне головы и одновременном прижатии к постели колена
больной ноги сокращается кремастерная мышца, при давлении ахил

лово сухожилие становится атоничным и податливым (с-м Rimbaut),
натяжение широкой фасции бедра при раздражении подошвы (с-м

Brissaud), поколачивание у края

приводит к сокра

щению большой ягодичной мышцы (с-м Rose), поднятие тестис при
поглаживании подошвы (с-м Надеждиной), при давлении в подко

ленной ямке у сидящего на стуле больного с согнутой в коленном
суставе ногой (угол более 90°) приводит к усилению боли по нерву
вверх (с-м Gowers), при вставании на цыпочки сгибается больная
нога и ее пятка будет стоять выше (с-м Минора); усиление болей,
если лежащему на животе больному согнуть ногу,

затем стопу

] в дорсальном направлении (с-м

при наклоне в

сторону поражения и одновременном нанесении удара молоточком
по остистым отросткам поясничных позвонков боль локализуется в
зоне иннервации пораженного корешка с иррадиацией в соответст-

2 0 4 "

пальцы (с-м

причины: длительная

работа, связанная с динамической или статической нагрузкой, не
благоприятными метеоусловиями, отягощенная наследственность и

др.

Дифференцируется с различными повреждениями с. м. и позво

ночника (опухоли, б. Бехтерева, туберкулезный спондилит, пато

логические процессы в органах малого таза, облитерирующий
эндартериит и др.), невриномой, инфекционно-аллергическим ра
дикулитом и др. Иногда при агравации (лат.

— отяго

щать) и симуляции

— притворство) возникает необхо

димость проведения проб:

(при наложении электродов

на болевые точки производится давление и предупреждается о
воздействии электротока; при этом больной молчит в ожидании);
большее приподнятие пятки на больной стороне при стоянии на
пальцах; реакция на вытягивание

под прямым углом здоровой

ноги; снижение тонуса пяточного сухожилия на больной стороне;
мидриаз, гиперемия лица и тахикардия при давлении на истинные
болевые точки; болевая р-ция при отведении ноги в сторону и
покашливании (у мнимого больного эти пробы отрицательны).

Радиоволновая, или микроволновая, болезнь — развивается при
остром и хроническом воздействии электромагнитных излучений

(ультравысокой частоты —

гГц, или дециметровой длины

волны, сверхвысокочастотных (СВЧ) излучений —

гГц,

или сантиметровой длины волны, крайне высокой частоты —

гГц, или миллиметровой длины волны) выше допустимых

пределов (10 мкВт/см

за 8 ч работы и 1 мкВт/см

для населения)

на незащищенных людей. Биологический эффект СВЧ-энергии
зависит от ее интенсивности, времени воздействия, длины волны

(или частоты), облучаемого органа,

состояния

организма.

Этапы

функционально-морфологические изменения

в клетках ЦНС, изменения рефлекторно-гуморальной регуляции

(функций внутренних органов и обмена веществ, изменения фун

кций органов и систем.

астеническая,

и диэнцефальная

с нерезко, умеренно и сильно выраженными клиническими прояв
лениями.

неврастении, псевдоневрастении с органической невро

логической с-кой, энцефалопатии.

Характерные

поражение органов с т. н. малой вас-

хрусталика, стекловидного тела, печени, кишечника,

семенников; поражение н. с. вследствие детектирования СВЧ-энер
гии в мембранах нервных клеток, влияния на подвижность ненов,
изменения калийного ингредиента среды в клетке, характера и

величины чувствительности рецепторов, прямого влияния на соб

ственные частоты электромагнитного обмена нервной клетки (био

поле), резонансного поглощения СВЧ-энергии, поляризации и воз

буждения молекул, а также из-за вторичных (опосредованных)
эффектов СВЧ-поля: кумуляции, сенсибилизации, стимуляции или
угнетении (при больших дозах) н. с, р-ции снижения активности
ферментов (особенно участвующих в передаче нервных импульсов),
инактивации сульфгидрильных групп крови, увеличения содержания

КС и ОКС в моче, изменения функционального состояния щито
видной железы, состава периферической крови и т. д.); вегетатив

но-сосудистые нарушения: местные ангиоспазмы с болями в обл.
сердца, нарушение ритма сердечной деятельности и регуляции АД
по типу гипертензии, сменяющейся гипотонией, «замирание» сердца,
развитие дистрофических процессов в мышцах сердца или наруше
ние проводимости (по данным ЭКГ), красный разлитой дермогра
физм на туловище, термоасимметрия, акроцианоз, гипергидроз,
усиление пиломоторного реф., положительные вегетативные пр. и
т. д.; висцеральные расстройства: нарушение билирубинвыделитель-
ной и дезинтоксикационной функции печени, угнетение желудочной
секреции и моторной деятельности, дуоденостаз и др.; преходящие
изменения в периферической крови: лейкопения, нейтропения, на
клонность к лимфоцитозу, сдвиг лейкоцитарной формулы влево и

др.; нарушение обмена веществ: низкая и плоская сахарная кривая,
изменение функции надпочечников, щитовидной, половых желез и
др.; в острых случаях (нахождение «под лучом») — головные боли,
сонливость, слабость, боли в обл. сердца, тахикардия, резь и боли
в глазах, дрожь, потливость, страх, галлюцинации, лейкоцитоз,
коллапс или шок (в зависимости от интенсивности и времени
облучения); при хроническом воздействии СВЧ-поля — нарушение
функции ЦНС (головные боли, головокружения, нарушение сна,
заторможенность, депрессия, раздражительность, повышение и дис
социация сухожильных и кожных реф., нистагмоид, тремор век и
рук, асимметрия черепной иннервации, эмоциональная лабиль
ность) .

Рассеянный, или множественный, склероз (греч. sklerosis —
уплотнение или затвердение, disseminata — рассеянный), б.
Charcot —

— хроническое прогрессирующее мультифак-

ториальное органическое заболевание н. с. демиелинизирующего
характера (видимо, ретровирусной природы) с изменением мем
бран олигодендроцитов, нарушением функций регулирующих си
стем (нервной, эндокринной, иммунной и метаболических
процессов), прогредиентно-ремиттирующим течением.

Формы: классическая, или цереброспинальная (многоочаговая с

поражениями ЦНС на разных уровнях, триадой Charcot, пентадой

206

Marburg,

течением), гемиплегическая, атактиче-

ски-стволовая, церебральная (оптический, мозжечковый, эпилепти
ческий, дрожательный, псевдотуморозный с. и др.) и атипичные:
перивентрикулярная, оптохиазмальная,

цервикальная,

люмбосакральная, или нижнеспинальная, акустическая, паркинсо-

ническая, амиотрофическая, псевдотабетическая, сирингомиелити-
ческая, радикулоневритическая, сенсорная монобрахиальная и

другие моносимптомные одноочаговые.

Течение: острое, апоплектиформное, типичное, или ремиттиру-

ющее, прогредиентное (без ремиссий), стационарное.

Характерные признаки: очаги демиелинизации пирамидных, моз
жечковых, чувствительных путей, черепных нервов (преимущест
венно белого вещества г. м.); наличие «склеротических бляшек»
серовато-розового цвета в с. м., мозговом стволе, мозжечке, белом
веществе полушарий, зрительных нервах; демиелинизация нервных
волокон (очаговая, пучково-сегментарная и менее выраженная —
в осевых цилиндрах) — периаксиальный неврит; расширение сосу

дов, стазы, периваскулярная инфильтрация лимфоидными и плаз

матическими клетками вокруг сосудов моста и спинного мозга,
пролиферация глиальных элементов (гиалинизация), разрастание
глии и соединительной ткани в участках погибшей нервной ткани;
при КТ — очаги демиелинизации (с периваскулярной инфильтра

цией Т-лимфоцитами и макрофагами) и атрофии мозговой ткани;
при ЯМР — очаги демиелинизации, а также зоны гиперинтенсив
ности в перивентрикулярной обл., в белом веществе г. м. и с. м.

(перивентрикулярные, или субтенториальные, очаги повышенного

сигнала размером не менее 6 мм в количестве не менее трех);

двигательные нарушения: слабость в ногах, повышение мышечного

тонуса и реф., патологические знаки, клонусы, спастико-атактиче-
ская походка, с. обобщенной ригидности; снижение, неравномерность
или отсутствие брюшных реф. (ранний с-м); зрительные нарушения:
ретробульбарный неврит со снижением зрения, центральной ското
мой, диплопией, побледнение височных половин дисков II, концен

трическое сужение полей зрения на цвета; редко — оптикомиелит
Devic (оптикоэнцефаломиелит: неврит II со слепотой, поперечный
миелит, чаще на шейно-грудном уровне, с ди- или тетрапарезом,
увеличением уровня белка в ликворе и др.); изменения показателей

исследования: множественной централь

ной статической периметрии; электроретинографии, электрочувст
вительности внутренних слоев сетчатки, аксиального пучка II,
цветовой визоконтрастометрии, флюоресцентной АГ сетчатки, ВЗП,
КТ зрительных нервов и др.; характерные изменения частотно-
контрастных характеристик визоконтрастометрии (видеографии) при

ретробульбарных невритах II как признак РС; характерные изме-

207

нения при магнитно-резонансной томографии (при внутривенном
введении редкоземельного металла

свежие, до недель,

очаги демиелинизации накапливают его в отличие от затихших
бляшек); изменение коэффициента отношения малых лимфоцитов
к большим (равен 4); увеличение индекса прогрессирования б. до

1,7

: длительность б. в годах); накопление фор

мальдегидов с изменением проницаемости ионных каналов (калия,
натрия, кальция); подавление синтеза белка олигодендроглии и
разрастание астроглии, содержащей кислые белки; изменение ко-
ферментного состава; гиперлипидемия и иммунодефицит; захват
липидов низкой плотности макрофагами и увеличение иммунных
реакций; вестибулярные расстройства: головокружения, шаткость
походки, неуклюжесть, тошнота; расстройства чувствительности:
парестезии в дистальных отделах ног и снижение вибрационной
чувствительности,

в более поздней стадии — парестезии рук;

мозжечковые нарушения: атаксия, мелкоразмашистый асимметрич
ный нистагм, интенционное дрожание, скандированная речь, не
устойчивость в позе Romberg, адиадохокинез, дискоординация

движений; нарушение функции тазовых органов: сначала задержка

мочи, императивные позывы на мочеиспускание, потом — недер
жание, запоры, импотенция; глазодвигательные нарушения прехо

дящего характера; триада Charcot: нистагм, скандированная речь,
интенционное дрожание; пентада

интенционное дрожание,

отсутствие брюшных реф., нистагм, скандированная речь, поблед-
нение височных половин дисков II; секстада Маркова: зрительные
нарушения, поражение глазодвигательных нервов, возбуждение
преддверно-улиткового нерва, расстройство вибрационной чувстви
тельности, поражение пирамидной системы, коллоидно-белковая
диссоциация в ликворе; фиксационный нистагм без тонического
компонента (с-м Uhthoff); кивательные сгибания пальцев стопы
при перкуссии медиальной стороны лодыжки (пирамидный знак
Мурадяна); невозможность самостоятельно произвести сочетанные

движения глаз при сохранной способности фиксировать взором дви

жущийся предмет (с-м Bielschowsky); отведение и ротация стопы
внутрь при раздражении ее внутреннего края (реф.
Marinescu); уменьшение подвижности языка из-за поражений про

долговатого мозга (с-м

внезапная,

пронизывающая, кратковременная боль («электрический удар») по
позвоночнику сверху вниз при наклоне головы вперед (с-м Lhermitte,
заднестолбовой с, миелогенная парестезия); поражения

реже — VII; преобладание высокого мышечного тонуса

над слабостью мышц; вариабельность каждого с-ма из-за изменения
процесса демиелинизации и проводимости нервных волокон; доста
точное количество клинических критериев по шкале Schumacher et

208

al. (1965) и Kurtzke (1983); клинико-функциональная диссоциация:
признаки органического поражения н. с. при отсутствии жалоб

(эйфория); другие диссоциации: а) между мышечной слабостью и

слабой выраженностью пирамидной с-ки; б) между наличием грубой
пирамидной с-ки и отсутствием жалоб и парезов; в) между выра
женной

мышц и отсутствием патологических реф.;

г) между выпадением брюшных и повышением сухожильно-пери-
остальных реф.; д) между ранними тазовыми расстройствами и

отсутствием двусторонней грубой пирамидной недостаточности; е)
между снижением вибрационного вида чувствительности и сохран
ностью всех остальных; ж) между снижением остроты зрения с
выпадением полей зрения (ретробульбарный неврит) и отсутствием
изменений сосудов сетчатки; з) между упорными жалобами на
парестезии и отсутствием объективных данных; и) между грубым
нарушением вестибулярных функций и сохранностью кохлеарной;
к) между нормальным составом ликвора и наличием паралитической
кривой при р-ции

постепенное появление с-мов и их не

стойкость (моносимптомное начало в половине случаев); ухудшение
состояния под влиянием тепла (пребывание на солнце, в бане,
парилке) — с-м «горячей ванны»; гиперкинезы: тремор рук, головы,
ног; перифлебит сетчатки (скопления лимфоцитов и плазматических
клеток) — ранний признак Р. с. (образование бляшек); аффективные
нарушения: эйфория, ослабление критики, недооценка тяжести за
болевания, реже — депрессивный фон настроения, маниакальные
и параноидные психозы; снижение памяти и интеллекта; неврозо-
подобные расстройства (в начальной стадии): астенический, исте-
роформный, обсессивный с; прозрачный ликвор, гиперальбуминоз

г/л), иногда — плеоцитоз до

в 1 мкл, увеличение

IgJ, паралитического характера р-ция Lange — белково-клеточная
и коллоидно-белковая диссоциация; ухудшение двигательных на
рушений после каждой ремиссии; влияние на течение б. метеофак

торов, беременности, родов; распад и упрощение динамической
жестикуляторной организации; раннее изменение цветного зрения

(псевдоизохроматические таблицы Ishihara, панели

тест

Lanthony); характерные данные по

шкале степени не

врологического дефицита (DSS)

(оценка четырех т. н. боль

ших систем — пирамидной, мозжечковой, чувствительной, ство

ловой, и малых систем — зрения, сфинктеров мочевого пузыря и

кишечника, корковых и других функций), по шкалам
Cholliday, Poser (шкала достоверности), степени тяжести Mickey и

др.; асимметрия биоэлектрической активности мышц; изменения

при пьезографии и электронистагмографии,

палле-

(конструкции Лаврецкого и Карева), ЯМР-спектро-

и др.) как неинвазивном мониторинге

209

метаболизма мозга, использовании моноклональных антител; повы
шение межпикового периода вызванных стволовых потенциалов №

диффузная десинхронизация ритмов и билатерально-синх

ронная активность на ЭЭГ, преобладание альфа-ритма; 4-я степень
яркости световой чувствительности сетчатки при изоптероперимет-

по

изменения при электроретинографии; изменения ВЗП

(вызванных зрительных потенциалов) и серийных соматосенсорных

потенциалов (например, прибором Nicolet Pathfinder II) с выведе
нием хронотопограмм; изменения вызванных зрительных и слуховых
потенциалов с латентными периодами

м/с) показателей

визоконтрастометрии; корнеомандибулярный реф. (при раздражении
роговицы — отклонение нижней челюсти в противоположную сто
рону); полиэтиологичность заболевания (органический

патогенеза (центральная и периферическая

демиелинизация, гередитарная недостаточность нервных структур,

нестабильность хромосом, нейрогормональные нарушения; гиперли-
пидемия, плеоцитоз, В-лимфоцитоз, дизиммуноглобулинемия, ги-
покомплементность, сочетания нарушений липидного, белкового,

углеводного, водно-солевого и других видов обмена, гомеостаза и
аутоиммунных нарушений; вызывается гипотетическими (греч.
hypothetikos — предположительный) факторами внешней среды у
генетически предрасположенных лиц с нарушением иммунных про

цессов и проницаемости ГЭБ; неинфекционный субфебрилитет; на
рушение сна; молодой возраст

редко — после 40 лет);

болеют чаще женщины (2:1); предшественники: ангина, респира
торные заболевания, травма, физическое и психическое перенап
ряжение (стресс); редко — эпилептический с, психотическое
состояние, органическое слабоумие; повышение уровня гамма-гло

булинов и гиалуроновой к-ты крови, снижение активности лейцин-
аминопептидазы в острой стадии до 2,2±0,5 ед/л и миграционной
способности лейкоцитов; снижение

и ОКС в суточном ко

личестве мочи; высокий титр при РСК с антигенами энцефаломи-

елитных тканей; увеличение уровня IgG и олигоклональных

соединений в ликворе; уменьшение уровня холестеринэстеразы (при
рН - 7,2); снижение активности нейтральных и кислых протеаз
моноцитов и лимфоцитов (иммунологической активности) в стадии
ремиссии; увеличение активности гамма-глютамилтранспептидазы

(более 40 МЕ/л); снижение уровня полиненасыщенных жирных

к-т, особенно линолевой, арахидоновой (участвуют в выработке
простагландинов, лейкотриенов, иммунных тел) в плазме, преиму
щественно в форменных элементах, снижение уровня жирных к-т

с длинной цепью в сфингомиелине (потеря эластичности и сопо-

клеточных мембран) и компенсаторное увеличение

ненасыщенных жирных к-т в фосфоглицеридах; наличие олигокло
нальных полос

в крови и ликворе (мет. изоэлектрического

210

фокусирования в агарозе с переносом белка на нитроцеллюлозные
мембраны, мет. иммуномечения и

ок

рашивания); увеличение уровня лейцинаминопептидазы в крови и

ликворе и концентрации формальдегида в крови и ликворе; дис-
аминоацидемия и изменение экскреции свободных аминокислот в

моче; снижение продукции интерлейкина

и ИЛ-2) мононук-

леарными клетками крови, увеличение уровня простагландина

; увеличение уровня основного белка миелина в ликворе до

14,5 нг/мл, IgM вирус-антител; снижение концентрации АКТГ в

сыворотке ниже 5 мкг/дл при

тексте; увеличение

уровня бета-2-микроглобулина в ликворе более 95 % (доверительный
интервал для контрольной группы); Т-лимфопения до

увеличение уровня циркулирующего иммунного комплекса и ли
попротеидов низкой плотности; увеличение при обострениях числа
автономных пролиферирующих лимфоцитов в ликворе, содержания
пре-бета-липопротеидов, лизофосфатидилхолина, кардиолипина;
миелинотоксичность сыворотки крови — до 30

снижение лизо-

сомально-катионного теста (Пигаревский с соавт.,

и содер

жания катионных белков нейтрофилов крови, сфингомиелина,
фосфатидилэтаноламина в плазме и мембранных эритроцитов; уве

личение активности протеиназ миелина

холестерина и

2,3-циклонуклеотид-З-фосфогидролазы), утрата олигодендроцитов,

продуцирующих миелин; повышение вязкости плазмы, укорочение
времени агрегации эритроцитов, нарушение микроциркуляции, «па
ралитический» тип р-ции Lange; увеличение активности калликре-
ина выше 28

и иммунных комплексов крови выше 108 ЕД;

увеличение уровня

в ликворе, дефицит глю-

тамин-пероксидазы; увеличение в ликворе уровня основного белка
миелина IgS, альбуминов (радиоиммунный мет.) и процентного
содержания ИЛ-2 (степень активации Т-клеток); увеличение уровня
некоторых энзимов деградации РНК и пуриновых нуклеозидов в
изолированных и пурифицированных лимфоцитах (например, ак
тивность пуриннуклеозидфосфорилазы увеличивается в 2 раза в
острой стадии) и снижение иммунологической активности (нейтраль
ных и кислых протеазмоноцитов и лимфоцитов) в стадии ремиссии;
снижение амплитуды биопотенциалов на ЭМГ; расширение III же

лудочка и рогов боковых желудочков мозга, наличие перивентри-

кулярных бляшек на КТ; падение активности щелочной и кислой
рибонуклеаз в подострой стадии б.; изменения при простых имму
нологических мет. исследования (определение относительного и аб
солютного числа лимфоцитов, концентрации сывороточных Ig клас

сов А, G, М, фагоцитарной активности лейкоцитов, р-ции Е- и

ЕАС-розеткообразования); изменения при более сложных иммуно

логических мет. исследования (определение субпопуляций регуля-
торных Т-лимфоцитов — помощников и

и показателя

211

Критерии диагностики в неврологии: Нозоматика - часть 13