Критерии диагностики в неврологии: Нозоматика

странять), реже — токсоплазмозный сепсис; диэнцефальный, судо
рожный, амиостатический м.; симпатоганглионевриты на грудном
уровне.

Дифференцируется с заболеваниями крови (инфекционный мо-

нонуклеоз), ревматическим миокардитом,
заболеваниями глаз, бруцеллезом.

Нейрофиброматозы (греч. пеигоп — нерв + лат. fibra — волокно+
+ osis — суффикс, означающий патологическое состояние) —
группа наследственно-семейных заболеваний с развитием мно
жественных нейрофибром (опухоль нерва из соединительноткан

ных оболочек), неврином, гемангиом или

в подкож

ной клетчатке, реже — в черепных и спинномозговых нервах;
генетическое расстройство, первично поражающее рост клеток
нервной ткани.

Формы: м е н и н г е а л ь н ы й Н. S c h u l t z e , п е р и н е в р а л ь н ы й '

Н. Knoblach, врожденная нейроэктодермальная дисплазия v a n
Bogaert, Н. Vichart, пигментный нейрокожный полифиброматоз,

нейроглиоматоз (см. Ангиоматоз, Факоматоз), Н.

(с червеобразной атрофодермией, врожден

ным пороком сердца, приступами брадикардии, кифосколиозом,
олигофренией), Н-2 — центральный или билатеральный акустиче

ский Н. (глухота, СП VII, головные боли, катаракта, изменения
на аудиограммах, ЭЭГ, КТ, ЯМР, при офтальмологических иссле
дованиях) .

В . R e c k l i n g h a u s e n — врожденный периферический

множественный Н. с полиневритической клинической с-кой: ано
малия развития экто- и мезодермы; опухоли по ходу нервных
стволов, спинномозговых корешков, иногда — И, VII, VIII; наличие
более шести гиперпигментных пятен диаметром до 5 мм у детей
и 15 мм — у взрослых (чаще в подмышечной и паховой обл.);

оптическая глиома, две и более гамартомы радужной оболочки;
наличие более двух нейрофибром, одного типа или плексиформных

(лат. plecto — плести, сплетать), нейрофибром на веках, конъюн

ктиве, склерах, сетчатке; позже — глаукома, застойные диски И,
экзофтальм; остеодистрофия, кифосколиоз, общее недоразвитие;
мозжечковые и другие проявления в зависимости от локализации
Н. (центральная, периферическая,

и смешанная, ог

раниченная или распространенная, формы); свисание кожи в виде

складок в различных обл. тела, множественные веснушки в под
мышечных и паховых обл. (с-м Bazin); дисплазия крыла сфенои-
дальной кости, искривление или истончение длинных трубчатых
костей с псевдоартрозами или без них, сколиоз, костные кисты;

реже — кохлеовестибулярные и интраспинальные поражения цен
трального типа; наличие очагов поражения в бледном шаре, ство-

164

ловой части мозга, мозжечке (при ЯМР); поражение мозговых
оболочек при менингеальной форме Н.; часто гипестезии, парасте-
зии, боли; увеличение содержания в крови фактора, стимулирую
щего рост нервной ткани; а.-д.; первая степень родства с больными
Н.; чаще болеют мальчики.

Опухоль нервной системы — патологическое разрастание нерв
ных тканей, качественно измененных клеток (атипичных в от
ношении дифференцировки, характера роста и передачи данных
свойств при делении).

| Опухоль головного мозга.

Формы по локализации: супратенториальные (полушарные, под

корковые, внутрижелудочковые), субтенториальные (мозжечка, мо-

стомозжечкового угла, ствола мозга, IV желудочка) и О. гипофи-
зарной обл. (гипофиза, обл. турецкого седла).

Имеется зависимость от возраста в соотношении частоты

и субтентори-

альных О. (в детском оно равно 1:2, в молодом и среднем — 2:1, в пожилом и
старческом —

О. и О. средней линии (в детском возрасте —

в молодом и среднем — 3:1, в пожилом и старческом — 26:1). Первичные

О. мозга у лиц пожилого возраста встречаются по убывающей частоте в следующем
порядке: глиобластомы и недифференцированные астроцитомы,

не-

вриномы и т. д. Чаще всего бывают нейроэктодермальные О. (глиомы): медул-
лобластомы,

спонгиобластомы. В связи с ограничением

внутричерепного пространства костями черепа все О. мозга можно считать злока
чественными.

Проявления О. мозга: а) очаговая органическая с-ка (сначала

с-мы раздражения, а потом — выпадения функций) по типу «мас

ляного пятна» в зависимости от локализации; б) общемозговые или
гипертензионные проявления; в) с-мы «по соседству» (давление на
соседние образования, сжатие и тромбоз артерий и вен, гипоксия

ткани мозга и отек, токсическое действие О., нарушение циркуляции

ликвора); г) отдаленные с-мы (сдавление участков мозга о твердые
выступы черепа, ущемление мозга в большое затылочное отверстие,
щель Bichat, отверстие мозжечкового намета, дислокация ствола и
др.; д) изменения психики (загруженность, торпидность, расстрой
ство памяти, апатико-абулический с. и др.); е) поражение черепных
нервов; ж) эпилептические припадки; з) белково-клеточная диссо
циация и др.

Шкала злокачественности О. (по убывающему типу): 1) ме-

дулло- и глиобластомы, саркомы; 2) пинеаломы, злокачественные
олигодендроглиомы, астроцитомы,

3) эпендимомы, ас

троцитомы, ганглиоцитомы, олигодендроглиомы; 4) невриномы, кра-
ниофарингиомы, аденомы гипофиза, эпидермоиды, тератомы,

Характерные

изменения при: видео-ЭЭГ-телеметрии,

165

ЯМР-спектроскопии, ПЭТ, эхоэнцефалоскопии, термоэнцефалоско-
пии (нейровизуализация, динамическое функциональное картиро
вание г. м.), радионуклидной цистерне- и вентрикулографии,
гамма-топографии г. м. (сканирование, энцефалосцинтиграфия и
энцефалоангиосцинтиграфия), радиоциркулография г. м. с пертех-
нетатом (37 МБК или 0,3 мл в/в); гамма-топографии ликворных
путей и раздельной, селективной, суперселективной АГ с балло
ном-катетером, при эндоскопии мозга (цистерн, желудочков), ре-
зистивном церебральном ЯМР (с неполным насыщением),
ксенон-контрастной КТ, однофотонной КТ с компьютерным карти
рованием (уточнение локализации) и телеметрической регистрации
ЭЭГ, магнитно-резонансной спектрометрии с изотопами; изменение
регионарного мозгового кровотока при сцинтиграфии (гамма-камера,

ингаляция 5

изменения при эховентрикулометрии

(ширина III желудочка, индекс мозгового плаща и медиальной

стенки, коэффициент асимметрии боковых желудочков и их височ

ных рогов), радионуклидных исследованиях с ксеноном, криптоном,

гиппураном, альбумином и микроагрегатами, коллоидными р-рами,
меченными технецием или золотом; изменения на термоиндикатор
ных пленках (темно-синее или фиолетовое свечение) при жидко
кристаллической термотопографии, при КТ с контрастным усиле
нием

метризоат и др.), эхотомографии, радионуклидной

АГ (серийная сцинтиграфия), радиотермометрии (локальное повы
шение температуры на несколько градусов); отличие измененных
клеток от здоровых путем рассеивания света с флюоресценцией
введенными в орган тончайшими оптическими волокнами (И. Бай-

джио); наличие гена О. на малом участке хромосомы-2; характерные
данные при нейромагнитном исследовании и атомно-абсорбционной
спектрофотометрии; изменения зрительных вызванных потенциалов:

нарастание латентных периодов, изменение межпиковых интервалов
и амплитуд пиков, асимметрия последних; изменение глубинной

температуры мозга при радиотермометрии в дециметровом диапазоне

(локальная гипертермия при дистанционной термодиагностике);

увеличение полярографических волн белков крови, изменения при
иммуноцитохимических, цитометрических мет. исследования и элек
тронной микроскопии; изменение показателей радиоизотопной сцин

тиграфии с радиоактивным дийодфлюоресцином, натрия йодидом,

пертехнетатом

(10 Ки/л); изменение данных гамма-ЭГ (сцин-

тиляционная гамма-камера) с альбумином, меченным

изме

нения показателей голографии головного мозга и компьютерной
термодиагностики (комплекс типа «Sit-infra» и др.); изменения при
иридодиагностике; повышение активности лейцинаминопептидазы
крови до 4,5 ЕД/л (мет. Haschen) и сывороточных сиалотрансфераз,

тимидинкиназы (особенно при менингиомах и олигодендроглиомах),

166

снижение пропорции активных Т-лимфоцитов, формирующих «ро
зетки» с эритроцитами, увеличение уровня бета-креатинкиназы в

ликворе до 5,5 нг/мл, повышение активности гамма-глютамилтранс-

пептидазы крови до 200 мЕ/л; положительная неспецифическая
р-ция Raffo и Batalier, увеличение уровня

кис

лого протеина GFA,

и альфа-2-гликопротеида

и белка

S-100 в сыворотке (особенно при глиомах и меньше — при менин-
гиомах); увеличение уровня вазопрессина, карциноэмбрионального
антигена (более 5,0 нг/мл) в плазме при раке, катехоламинов в
моче — при нейро- и глиобластомах; характерные изменения на

ЭЭГ: а) при поверхностном расположении О. — медленные дельта-

и тета-волны, эпилептоидная активность, в обл. очага — зона
электрического молчания; б) при расположении О. в глубине полу
шарий — распространение нарушения проекционных радикально
расположенных связей неспецифических систем мозга на обширные

отделы пораженного полушария (две и более доли мозга); в) при
расположении О. в обл. мозгового ствола — распространение па
тологической активности на обширные отделы обоих полушарий,
билатерально-синхронные медленные колебания, периодические
синхронные комплексы; серовато-белая оболочка некоторых вен
сетчатки (с-м

увеличение уровня трансферрина и сниже

ние — преальбумина в СМЖ (определение белкового спектра путем
электрофореза); снижение общего и местного иммунитета; харак

терные изменения на фотопленке рисунка вокруг подушечек пальцев

(экспресс-тест С. и В. Кирлиан) с применением высокочастотного

импульсного генератора и плоского электрода; снижение амплитуды

Частота общих с-мов при опухолях г. м. (по убывающей сте

пени): головные боли, застойные диски II, изменения психики,
тошнота и рвота, головокружения, изменения при параклинических
мет. исследования (эхоЭГ, ЭЭГ, ПЭГ, сцинтиграфия и т. д.), по
вышение ликворного давления, увеличение количества белка, пле

оцитоз, ксантохромия, брадикардия и др.

Частота общих с-мов меняется в зависимости от локализации

или характера О., например, при

О. раньше

развиваются центральный парез VII, застойные диски, локальные
головные боли, парезы конечностей, расстройства психики, судороги,
вторичный стволовой с, гипоталамические нарушения, расстройство
чувствительности, экстрапирамидные, менингеальные с-мы и др., а

при глиальных — диффузные головные боли, застойные явления,
экстрапирамидные, стволовые, менингеальные нарушения и т. д.

Особенности паралича взора в зависимости от локализации

О.: при О.

моста — содружественные длительные откло

нения глаз в противоположную очагу сторону, стойкий и резко
выраженный паралич взора в сторону очага, неравномерное огра-

167

ничение подвижности глаз (сочетание ядерного и супрануклеарного
паралича), альтернирующий с; при О. в гемисфере — кратковре
менные резко выраженные (в начальной стадии) отклонения глаз
в сторону очага, поворот головы в сторону содружественного от
клонения глаз, слабо выраженный и кратковременный паралич
взгляда, равномерное ограничение

глаз, парез конеч

ностей и VII на стороне паралича взора.

Различия между злокачественным и т. н. доброкачественным

течением

при «доброкачественном» течении — возраст обычно

лет, чаще болеют женщины, медленное (месяцы) развитие,

отсутствие интоксикации и изменений со стороны крови, белково-
клеточная диссоциация в ликворе, изменения на краниограммах у

половины больных (гиперостозы, узурация, паукообразное расши
рение диплоэтических вен, обызвествления), ограниченные очаговые
изменения на ЭЭГ, не сочетающиеся в общемозговыми, преобла

дание очагов повышенной плотности

ед.) округлой или

овальной формы на КТ; при злокачественном течении — возраст
до 8 и после 40 лет, чаще болеют мужчины, быстрый рост (недели),
интоксикация, изменения крови в 70 % случаев, психические на
рушения (оглушенность, делирий, бред, галлюцинации), умеренно
выраженный плеоцитоз, светлые однородные тени неправильной

формы с неровными контурами на краниограммах, массивные оча
говые изменения на ЭЭГ в ранней стадии и преобладание
мозговых — в поздней, очаги пониженной плотности (черные) на

КТ (плотность меньше

ед.) неправильной формы или тя-

жистые при глиомах.

Различия между ростом

О.

мезодермальных О.

и ангиоретикуломы): глиомы раз

виваются в 60 % случаев у лиц мужского пола в

лет с постепенным началом, гипертензионным с, застойными ди
сками

% случаев), психическими нарушениями, интокси

кацией (при медуллобластомах, мультиформных глиобластомах), с

наличием участков пониженной и повышенной плотности на КТ в
форме «клочков», аваскулярной зоны в месте астроцитомы, него
могенной тени при мультиформной глиобластоме на АГ, с прора
станием сосудов в опухоль при менингиомах, нечеткими границами,
инфильтрирующим ростом; мезодермальные О. чаще встречаются
у женщин

лет, развиваются постепенно с нарастанием за

стойных дисков II и других с-мов ликворной гипертензии, с наличием
гомогенной, очерченной или закругленной тени на АГ, участков
пониженной и повышенной плотности на КТ, с контрастированием
О. в поздней стадии.

Частота начальных с-мов (по убывающей): головные боли,

тошнота, поражение черепных нервов, очаговые припадки (потом
генерализованные), нарушение слуха и шум в ухе; моно- и геми-

168

парезы; нарушения зрения (застойные диски в более поздней ста

дии); головокружения; нарушения статики и координации; эндо

кринные, афатические расстройства и др.

С у п р а т е н т о р и а л ь н ы е О.

% случаев у

взрослых и до 30 % — у детей) — О. долей и извилин г. м.,
мозолистого тела, подкорковых узлов, зрительного бугра, шишко
видной железы.

Характерные признаки: утрата суставно-мышечного чувства и

нарушение кожной чувствительности; преобладание очаговой с-ки

(кроме О. височной доли) в форме раздражения (генерализованные

судорожные припадки и припадки джексоновского типа, зрительные
галлюцинации, психосенсорные нарушения) и выпадения (парезы,
акалькулия, афазия, контрлатеральная гемианопсия); пирамидные
нарушения; апраксия; агнозия; ригор; паркинсонизм; внутричереп
ная гипертензия (появляется позже, спустя месяцы и годы, и до
минирует в клинической картине); очаги медленных волн супра-
тенториальной локализации на ЭЭГ, смещение в здоровую сторону
М-эха на эхоЭГ, супратенториальная локализация накопления (оча
гового) индикатора на сцинти-, энцефалограмме, изменения на КТ
в

обл. и т. д.

П о л и м о р ф н о к л е т о ч н а я

психические расстройства (нарушение сознания, восприятия,

мышления, памяти); головные боли; офтальмологические расстрой
ства; парез V и VII; изменения реф. (периостальных, сухожильных
и брюшных); эмоциональные расстройства; оболочечные и кореш
ковые с-мы; изменения вестибулярной возбудимости; парезы ко
нечностей с наличием патологических стигм; изменения на
краниограммах; парез III и VI; речевые нарушения; очаговые эпи

лептические припадки; атаксия; выпадения чувствительности (по

верхностной и глубокой); экстрапирамидные проявления; снижение
обоняния и др.

Г л у б и н н а я О .

п о л о с а т ы х

ранние общемозговые с-мы, экстрапирамидные нарушения и рас
стройства психики, капсулярные и таламические с-мы.

О .

интермиттирующие

головные боли (потом — постоянные); ранние застойные явления
на глазном дне; белково-клеточная диссоциация; общемозговые про
явления; раннее обызвествление О.

шишковидной

(пинеалома), исходящая

из ее паренхиматозных

(пинеалоцитов): боли в лобной обл.,

усиливающиеся при наклоне головы вперед; парез взора (С.

из-за давления на переднее двухолмие, нистагм; диплопия;

нарушение

на заднее двухолмие); атаксия (сдав-

ление передней ножки мозжечка); застойные диски II; эндокринные
нарушения; эпифизарная

на краниограммах; изме-

Зак. 5391

нения при томоденситометрических исследованиях; чаще болеют
мужчины молодого возраста.

О. о б

III

стволовые мезэнцефальные и

ромбэнцефальные проявления (парез взора, нарушение фотореакции
зрачков, парез и спазм конвергенции, парез III и IV, нистагм,

нарушение слуха); статико-кинетические расстройства
абазия); пирамидные расстройства

конечностей, повышение

сухожильных и снижение брюшных реф., пирамидные патологиче
ские знаки); мозжечковые и понтобульбарные расстройства (адиа-

дохокинез, координационные нарушения, интенционное дрожание,
мышечная гипотония, мозжечковая атаксия, с-м Romberg, спонтан

ный нистагм, периферический парез V, VII,

пароксиз-

мальные проявления (нарушения позы и положения головы и

туловища, диэнцефальная эпилепсия, катаплектоидные и нарколеп-
тические приступы, эпилептические припадки); гидроцсфальный —'

с; перивентрикулярные проявления в форме ди-

энцефального с. (преждевременное физическое и половое развитие,
адипозогенитальная дистрофия, акромегалия, нарушения со стороны
сердечно-сосудистой системы, нарушения терморегуляции, потоот

деления); с-м серого вещества дна желудочка (сонливость); инфун-
дибулярный с. (полиурия, ожирение и др.); гипопитуитарный с.

(инфантилизм, гипотрихоз, пониженный метаболизм и др.); тала-

мический с. (центральные боли, болезненная гипестезия); с. Parinaud

(парез вертикального взора); унцинатный с. (нарушение обоняния

и вкуса); психические нарушения (расстройство сна, сознания, па
мяти, эмоций, астения, галлюцинации, изменения личности и др.);
поражения черепных нервов

экстрапирамидный с. (ри

гидность, брадикинезия, гипо- или амимия, дрожание, гипер- и
паракинезы); редко — с. тела Louis (гемихорея); децеребрационный
с. (мышечная гипертония, реф.

и др.).

С у б т е н т о р и а л ь н ы е О.: прогрессирование очаговых

мозжечковых с-мов (мышечная гипотония, расстройство координа
ции в конечностях, атаксия при сидении, стоянии, ходьбе и др.);
стволовые с-мы (бульбарные расстройства, головокружение, локаль
ная рвота и др.); нарушения функций каудальной группы черепных

нервов; субтенториальная локализация очагового накопления инди
катора на сцинтиЭГ; наличие О. на КТ; изменения на пневмо-
бульбограммах; изменения слуховых вызванных потенциалов;
наличие очаговых с-мов выпадения (без раздражения); преобладание

общемозговой с-ки с самого начала заболевания, ранние (легко
выявляемые) общемозговые, гипертензионные с-мы и их домини
рование; мозжечковые с-мы и гипотония мышц (ведущие среди

других очаговых с-мов); псевдолобный с. (нистагм, нарушение по
ходки, вестибулярные, четверохолмные и стволовые с, пирамидные
и мозжечковые проявления); с-м Бабчина (истончение и остеопороз

; заднего полукольца большого затылочного отверстия и чешуи за

тылочной кости, истончение и отклонение ее гребешка в противо
положную очагу сторону); расширение III желудочка из-за
окклюзионной гидроцефалии на уровне задней черепной ямки; дис
функция срединных структур на ЭЭГ; очень редко — эпилептиче
ские припадки, афазия, апраксия, агнозия.

О. п о л у ш а р и й

локомоторная (лат.

locus — место, положение +

— движение) атаксия (нарушение

согласованных движений, особенно координации в руках при воз
можности ходить); спонтанный нистагм в сторону очага поражения;
мышечная гипотония пораженной стороны (равномерная и негру
бая); поражение IX, X, V, VII в поздней стадии О.; кохлеовести-
булярный с. (нарушение слуха, головокружение, изменение
вестибулярной возбудимости и др.); исчезновение роговичного реф.
на стороне О.; чаще — детский возраст; бурное течение (недели,
месяцы).

О. ч е р в я м о з ж е ч к а (чаще эпендимома): шаткость

походки с тенденцией падения вперед при поражении передней
части червя или назад — при поражении задней части, часто —

двусторонняя с-ка; атаксия туловища и проксимальных отделов
конечностей; ранние общемозговые и гипертензионные проявления

(рвота, застойные диски II и др.); фиксация головы в больную

сторону; редко — с. Bruns, с-мы «по соседству» и отдаленные

(поражение III,

и др.).

О. IV ж е л у д о ч к

с. Брунса: изменения при эхолокации

водопровода мозга и верхних отделов IV желудочка; преобладание
гипертензионных с-мов; поражение ядер черепных нервов дна ром
бовидной ямки; вегетативные нарушения и расстройства РФ (икота,
нарушение дыхания, вазомоторные расстройства, несахарный диабет
и др.); вынужденное положение головы, приступообразные головные
боли, головокружения; децеребрационная ригидность; поздние дву
сторонние мозжечковые, редко — оболочечные с-мы.

О . м о с т о м о з ж е ч к о в о г о

поражение

слабая выраженность проводниковых двигательных с-мов

(появляются в поздней стадии О.); нисходящая кривая на аудио-

граммах, снижение порога восприятия УЗВ, глухота; множественный
спонтанный нистагм; с-м Eagleton (часто возбудимость лабиринта
сохраняется в горизонтальном положении и отсутствует — во вра
щательном); редкий и слабо выраженный гипертензионный с; за
стойные диски II (только в поздней стадии б.); мягкое развитие и
течение (многие месяцы); возраст — чаще

лет.

А р а х н о и д е н д о т е л и о м а мостомоз

жечкового

дислокационный с; нарушение статики

и походки (пошатывание), другие мозжечковые проявления; пери
ферический парез VII; остеопороз верхушки пирамидной кости;

171

смещение на АГ натальных отделов задней мозговой артерии и
верхней мозжечковой артерии вверх; множественный спонтанный
нистагм; гипестезия и парестезии половины лица, носа и полости
рта (вкус на передних двух третях языка сохранен); боли в заты

лочный обл.; расширение боковой цистерны моста, сдавление заднего
рога бокового желудочка,

мозжечкового намета на

ПЭГ; в начальной стадии — прозопалгии; позднее снижение слуха
и глухота; иногда — девиация языка, мышечная гипотония, за

стойные диски II; возраст — чаще

лет; длительность забо

левания —

лет.

(греч. chole — желчь +

—

жир + ота — суффикс, означающий новообразование) — скопление
кристаллов холестерина, ороговевшего эпителия и кератина с сое

динительнотканной капсулой (развивается у больных с отитами и

врожденными дефектами): кохлеовестибулярная диссоциация (пре

обладание вестибулярных расстройств); мозжечковая гемиатаксия;
узуры височной кости (внутренний слуховой проход) на рентгено
граммах и остеопороз верхушки пирамидки; выпадение вкуса на
передних двух третях языка на стороне очага (парез VII); вынуж

денный^

тремор; сканди

рованная речь; тригеминальные боли, парестезии половины лица,
снижение роговичного реф.; позднее — снижение слуха; медленный

Невринома VIII — доброкачественная О, развивается из шван-

новских клеток дистального отдела вестибулярной порции VIII (абор
тивная форма нейрофиброматоза).

Стадии: отиатрическая (невритическая), отоневрологическая и

резко выраженная с поражением близлежащих образований.

Характерные признаки: ослабление вестибулярной возбудимости

одновременно со слухом; снижение слуха (вплоть до глухоты на
стороне О.), шум на стороне очага, звон, писк в ухе; наличие О.

мостомозжечкового угла при КТ с контрастной

очертания О., смещение боковой цистерны моста вверх

и внутрь на ПЭГ; спонтанный и оптокинетический нистагм в стороны
и вверх (чаще — в сторону О , ) , ослабление оптокинетического
нистагма в сторону очага, сочетание горизонтального спонтанного

нистагма с вертикальным; изменения коротколатентных вызванных
потенциалов; изменения при электронистагмографии, компьютерной
аудиометрии, электрогистометрии; изменения тональной пороговой
аудиограммы, утомления слуха по Carhart, вестибулярной реактив
ности, аудиопальпебрального реф., корковых и
вокированных потенциалов; речетональная диссоциация (нарушение

восприятия речи); парез

VII,

XII; расширение внутрен

него слухового прохода на рентгенограмме (мет. Stenvers); изменение
прямого надпорогового теста

si-si-теста (способность опре-

172

небольшие усиления интенсивности сигнала), уровня слухо

вого дискомфорта, адаптационных пр. Kietz; наличие О. при ЯМР-
исследовании с контрастированием
солью гадолиния; вестибулярные пр. без реактивных явлений; от
рицательный ФУНГ; гиперальбуминоз в ликворе, белково-клеточная

диссоциация; увеличение уровня Т-лимфоцитов и снижение —В-
лимфоцитов крови, снижение активности естественных киллерных
клеток; увеличение содержания в ликворе IgA,

IgM; нарушение

вкуса со стороны очага; головные боли и другие с-мы внутричерепной
гипертензии в поздней стадии; нарушение проводящих систем (пи
рамидной и чувствительной); застойные диски II в поздней стадии
О.; дислокационные с-мы с противоположной очагу стороны (сни
жение чувствительности роговицы, гиперрефлексия калорического
нистагма, снижение слуха); присоединение бульварных явлений;
нарушения психики; в I стадии — нарушение слуха и вестибулярных
функций, головокружения, множественный спонтанный нистагм,
расстройство вкуса, нарушения функции V и VII; во II стадии —
нарушение статики, походки, координации движений, дальнейшее

снижение слуха, головные боли, выпадение оптико-кинетического
нистагма в сторону опухоли, легкие стволовые с-мы; в III стадии —
нарастающие стволовые нарушения, вовлечение бульварной группы
черепных нервов противоположной стороны, их ядер и корешков,
пирамидные нарушения, атаксия, слепота,

синд

ром; развивается чаще у женщин (3:1) и особенно в период климакса

(у мужчин — до 40 лет); развитие заболевания —

года,

медленное и прогрессирующее течение.

М е т а с т а з ы (одиночные и множественные) в мозг из

других органов: острое начало, иногда субфебрилитет; наличие пер

вичного очага (легкие, печень, почки, матка, простата, щитовидная
железа и др.); ранние сильные головные боли и оглушенность,
ранние и быстро прогрессирующие общемозговые с-мы; быстрое
нарастание очаговых с-мов (манифестация через

м-ца); очаги

с четкими границами на КТ; оболочечные проявления; изменения
психики; слабо выраженные (или отсутствуют) застойные явления
на глазном дне; гипохромная анемия, повышение СОЭ.

Множественные метастазы в г. м.: моно-

и гемипарезы; с. ликворной гипертензии; центральный парез VII
и XII; исхудание, эпилептические припадки; непроизвольное моче
испускание; дезориентировка; нарушение координации движений;
наличие интоксикации (бледность, снижение тургора, сухость кожи);
развитие нового очага; наличие раковых клеток в ликворе; массив
ные очаговые изменения на ЭЭГ в ранней стадии и преобладание

общемозговых — в поздней; значительное смещение М-эха (четкое
эхо с широким основанием и многопиковой вершиной) на эхоЭГ;
картина глиомы на КГ, но с более четкой границей; отграниченные

173

четкие сосудистые мелкопетлистые сетки на АГ с короткими ши
рокими венами

см в диаметре), сходные с картиной глио-

бластомы или менингиомы) и т. д.; при раке легкого и бронхов —
множественные метастазы в мозг в 30 % случаев (чаще в передних
отделах полушарий); при раке молочной железы — метастазы через

года после оперативного удаления очага (чаще одиночные, в

подкорковых узлах или мозжечке, отличаются медленным и мягким
течением), отсутствие анемии и истощения; при гипернефроидном
раке (гипернефрома Grawitz) — инсультоподобное начало, редко —
внутричерепная гипертензия, трудность в определении первичного
очага и др.

К р а н и о с п и н а л ь н ы е О.: локальные поражения

образований в задней черепной ямке (бульбарные расстройства,
нистагм, нарушение координации движений, головокружения, рвота,
приступообразные головные боли, расстройства дыхания и сердечной

деятельности); наличие О. на КТ, изменения при пневмобульбо-

графии, сужение спинномозгового канала при позитивной восходя
щей миелографии, расширение субарахноидального пространства на
уровне

позвонков (с-м Iirout); поражение

(бульбарные

нарушения); белково-клеточная диссоциация в ликворе, повышение
внутричерепного давления с ликвородинамическими нарушениями
и окклюзионной гидроцефалией; ригидность шейных мышц; «стре

ляющие» односторонние шейно-затылочные боли;

или геми

парез; нистагм; расстройства функций тазовых органов; с-м Elsberg

(ощущение холода и «зябкости» в руке при поражениях спинота-

ламического тракта); с-м Cushing (вторичный остереогноз в одной

руке с одновременным выпадением суставно-мышечного чувства —
поражение медиальной петли).

О . г и п о ф и з а р н о й

(см. Аденома гипофиза).

| Опухоль спинного мозга.

Формы: по локализации экстрамедуллярные (суб- и экстраду-

ральные), интрамедуллярные, паравертебральные.

Характерные признаки: нарастание с-мов поперечного сдавления

мозга (в течение

лет): боли, параличи, выпадения чувстви

тельности; блокада субарахноидального пространства (отсутствие
усиления тока ликвора при пр. Stookey, Queckenstedt, усиление
тока ликвора при сдавлении подвздошной обл. или яремных вен
соответственно); белково-клеточная диссоциация (количество белка
одинаково в первой и последней пробирках); ксантохромия; нару
шение функции тазовых органов; положительный с-м «горячей
губки» (усиление корешковых болей от тепла); положительные с-мы

(атрофия корней дужек позвонка и увеличение рас

стояния между ними на рентгенограммах), Раздольского (усиление
корешковых болей с наличием

при перкуссии остистого

отростка, с ощущением «электрического разряда» или «пробегания
мурашек» от спины к ногам); усиление корешковых болей при
вытяжении позвоночника в лежачем положении и уменьшение —
в сидячем при экстрамедуллярных О.; преобладание заднебоковой
локализации; задержка контраста при миелографии из-за сужения
субарахноидального пространства; экскавация позвонка и укороче
ние корня дужки данного уровня на спондилограммах; с-м «гусиной
кожи» Thomas (при раздражении кожи снизу вверх пиломотор-
ный реф. доходит лишь до уровня поражения); изменения при:

дециметровой и компьютерной миелотомографии, миелографии с

метризамидом, КТ с контрастным усилением, динамической одно-

фотонной эмиссионной (липофильный

КТ, эхотомографии,

радионуклидной АГ (серийная сцинтиграфия), ЯМР-интраскопии,
изотопной эпидурографии, тепловидении, пневмомиелографии, ми
елографии с тяжелым контрастным веществом (парааксиальные сре
зы при магнитно-резонансной томографии), радионуклидной сцин-

тиграфии, иммуносцинтиграфии, специализированном УЗИ (доп-
плеровское, пункционное,

с высокочастотными

датчиками и др.), магнитомиелографии (ММГ) с датчиком СКИД
или другого типа, сцинтимиелографии и радионуклидной МГ (вды
хание воздушно-ксеноновой смеси) с

или

; изменения

показателей рентгенографии позвоночника в 4 плоскостях, компь
ютерно- ассистированной МГ с метризамидом, МРТ, реомиелогра-
фии, спинальной эндоскопии, селективной спинальной АГ, характер
ные изменения при радионуклидной МГ (

с активностью

мКи), позитивной МГ (контрастирование субарахноидального

пространства амипаком, димериксом) и миелорадикулографии, ар-
териографии с. м. (подключичная артерия, Адамкевича), гамма-то
пографии и др.; с-м

(при наклоне

головы вперед и доколачивании по остистым отросткам часто при
экстрадуральных очагах появляются локальная боль, парестезии и
чувство прохождения электрического тока вниз от места повреж

дения); ишемия, внутрисосудистая агрегация тромбоцитов, эмболия

мелких сосудов; изменение уровня продуктов разрушения фибрин-

фибриногена

6-кето-простагландина-1-альфа);

расширение межпозвонкового отверстия при невриноме (часто в
виде песочных часов); как правило, отсутствие первичного рака
позвоночника; быстрый темп развития и двусторонность пораже
ния — чаще всего при злокачественных новообразованиях с. м.;

соответствие уровня поражения сегментарным выпадениям и ко
решковым болям; пожилой и средний возраст.

Дифференцируется с рассеянным склерозом, спинальным арах

ноидитом, нарушением спинального кровообращения, гуммой и ту-

беркуломой, цистицеркозом, миеломной б., фуникулярным миело-

и др.

И н т р а м е д у л л я р н ы е О.: с . серого вещества,

диссоциированный тип двигательных и чувствительных расстройств;

позднее развитие компрессионного с; нарастание проводниковых
выпадений сверху вниз («масляное пятно»); значительная протя
женность по длиннику; расстройство чувствительности по сегмен
тарному типу; сочетание корешковых, сегментарных и чувстви
тельных нарушений с преобладанием того или иного в зависимости
от направления роста О.; изменения при

и элек-

тронномикроскопическом исследовании, радионуклидной и позитив
ной нисходящей миелографии, ликворологических исследованиях (в

зависимости от степени компрессии с. м. и ликворных путей);
характерные изменения при ЯМР, ПЭТ, КТ с контрастированием,

артериографии, эндоскопии с. м., методе вызванных потенциалов,
однофотонной эмиссионной КТ; задержка контраста на уровне О.
при МГ; положительные с-м ликворного толчка Раздольского и пр.
Queckenstedt; атрофические параличи; смещение по длиннику с. м.
верхней границы расстройств; наличие полоски гиперестезии над
обл. анестезии; симметрия признаков поражения; чаще — в шейном

и поясничном утолщениях у мальчиков; более быстрое, по сравнению
с экстрамедуллярными О., течение (колебания, ремиссия, экзацер-
бции).

Э к с т р а м е д у л л я р н ы е О.: стадийность развития

(корешковая, или невралгическая, паралитическая — по типу с. и

параплегическая стадии); нарастание проводниковых расстройств
снизу вверх; ранний с-м вклинения и ликворного блока; белково-
клеточная диссоциация; расстройство чувствительности по кореш
ковому типу и корешковые боли;

корешка определенного

уровня; небольшая протяженность поражения по длиннику мозга,

длительное течение; положительные с-мы ликворного толчка, ос
тистого отростка Раздольского (при его перкуссии на уровне очага

появляются боли, парестезии, ощущение «электрического разряда»
или «пробегания мурашек» от спины к ногам); более выраженные,
чем при интрамедуллярных О., спастичность ног, спазмы и защитные
реф.; сохранение болевой чувствительности в аногенитальной зоне

(с-м

усиление болей в лежачем положении и

уменьшение — в сидячем (при очагах ниже

часто —

расстройство сфинктеров; более резко выраженные оболочечные
с-мы, изменения в позвоночнике на спондилограммах; более редкая,
чем при интрадуральных О., ксантохромия, меньшее количество

белка, более редкий ликворный блок; медленный рост; отсутствие
с-ма Раздольского; преимущественная локализация очага в грудном
отделе и конском хвосте (чаще — в грудном отделе у женщин).

Х в о с т о в ы е О.: прогрессивное нарастание сильнейших

176

спонтанных болей, особенно в обл. промежности и половых органов;
не обязательное наличие парезов; глубокие, медленно развиваю
щиеся расстройства мочеиспускания, иногда преходящие; легкие и
асимметричные нарушения чувствительности; «сухая» люмбальная
пункция при больших размерах О.; большая

лет) длитель

ность заболевания. Каудомедуллярные О. с. м.: быстрое развитие
парезов и расстройств мочеиспускания; вялый паралич дистальных
отделов ног; выпадение ахилловых и подошвенных реф..; резко
выраженные нарушения чувствительности по проводниковому типу
и симметрично — в промежности и по задней поверхности бедер;
наличие спонтанных болей только в начале заболевания (потом
регрессируют); «сухая» пункция при О., растущих вниз.

Остеохондроз (греч. osteon — кость + chondros — хрящ +
+ osis — суффикс, означающий патологический процесс) —
врожденные или приобретенные локальные дистрофические про
цессы в костной и хрящевой тканях позвоночника (хроническая

дистрофия межпозвонковых дисков, разрастание остеофитов тел

позвонков, артрозы межпозвонковых суставов).

Формы по

шейный, грудной и поясничный О. с

соответствующей с-кой (компрессионной, рефлекторной и др.); по
характеру течения: рецидивирующий, хронический рецидивирую
щий и хронический О.

Стадии

1) начальная (дезорганизация структуры ди

ска — трещины и щели в фиброзном кольце, внутридисковые
перемещения пульпозного вещества, расстройство иннервации со
ответствующих спинномозговых корешков), моно- или бирадику-

с; 2) стадия нестабильности позвоночного сегмента

(полирадикулярный с. с корешковыми выпадениями, Хрящевые узлы

дисков, образование грыжи диска); 3) стадия разрыва диска с

корешков; 4) стадия распространения дегенеративного

процесса на другие элементы позвоночника (деформирующий спон-

дилез и

с дистантными нарушениями (иннервации,

кровообращения, трофики и других функций).

Стадии по степени выраженности неврологических

иррита-

тивная (лат. irritator — раздражитель, возбудитель), ирритативно-

дефицитная, дефицитно-ирритативная и остаточных явлений.

Течение: регредиентное, непрогредиентное и

(на

растание негативных и позитивных с-мов).

дебют, обострение, ремиссия (полная или неполная),

относительной стабилизации, резидуальный.

начальная, нарастания, стационарная, регресса с-ки.

Особенности вертеброгенных заболеваний периферической

с.

сочетание расстройств чувствительности и реф. с парезами

(реже — плегиями) и расстройством функций тазовых органов;

177

нейродистрофические изменения мышц передней брюшной стенки;
снижение или утрата чувствительности в зоне иннервации пора
женного корешка; начало — в возрасте

лет и чаще у лиц,

имеющих большую физическую нагрузку и неблагоприятные про
изводственные условия; наличие болевого с. и рефлекторно-тони-
ческих р-ций (сколиоз, выпрямление лордоза, напряжение мышц
спины, с-мы натяжения, посадки и др.); изменения на рентгено
граммах (остеофиты, с-м «распорки», грыжи, обызвествление диска,
сужение межпозвонковых щелей, склероз замыкательных пластинок
и др.), веноспондило-, эпидуро- и миелограммах, при дискографии;

отсутствие признаков воспаления; боли, связанные с нагрузкой;
увеличение уровня сульфопротеогликанов в крови и др.

О.: прострел и цервикалгия: острые, приступо

образные боли в глубине шеи, усиливающиеся при натуживании и
глотании и иррадиирующие в затылочную, лопаточную и подлопа
точную обл.; выпрямление шейного лордоза, вынужденное положе
ние головы; контрактуры шейных мышц и ограничение движений
в шейном отделе позвоночника; изменения на функциональных
рентгенограммах; резкая болезненность при пальпации паравертеб-
ральных точек, остистых отростков и обл.

дисков;

с-м Попелянского (боли и парестезии при давлении на голову
сверху); с-м «приветствия» (уменьшение боли, если поднять руки
вверх и развернуть их) и «ленивой спины» (желание лечь после

движения); с-м Fenz (наклонное вращение головы в сидячем по
ложении вызывает усиление болей в шейно-затылочной обл., пе-
рестезии в руках, хруст в шейном отделе позвоночника); церви-
кокраниалгия; кардиальный с. — форсированные движения в шейном
отделе в вертикальной (при наличии подвывиха межпозвонковых
суставов) и горизонтальной (при унковертебральном артрозе) пло
скостях усиливают все проявления О., а

сплетения

позвоночной артерии или блокада звездчатого узла уменьшают их,
в том числе и боли в обл. сердца; с. передней лестничной мышцы;
плечекистевой с; с. плечелопаточного периартроза: прижатость пле
ча к туловищу (контрактуры) и затруднение его отведения; диф

фузная гипотрофия дельтовидной, над- и подостной, а также
подлопаточной мышц; боли и контрактура в обл. плечевого сустава
с иррадиацией в шею и руку, усиливающиеся в ночное время, при
отведении и закладывании руки за спину, особенно сильные в
местах прикрепления связок и сухожилий к костным выступам; с.
эпикондилеза плеча: нейродистрофические нарушения в надмыщел-
ках плеча, явления периартроза, слабость и гипестезия кисти;

болезненность надмыщелка плеча, усиливающаяся во время дви
жений в локтевом суставе и кисти, при отведении руки за спину,
пальпации; спонтанные боли в обл. локтевого сустава; корешковые
с. (моно-, би- и

компрессии чаще подвергается

178

с. компрессии с. м. (см. Опухоль с.

с. нарушения

спинального кровообращения (см.); с.

(одно

сторонний парез диафрагмы).

О.: торакалгия: боли в межлопаточной обл.,

грудной клетке, грудном отделе позвоночника, резко усиливающиеся
при нагрузке и движениях; напряжение и уплотнение мышц спины,
сколиоз, ограничение движений; висцеральные с: кардиалгический,
или спондилокоронарный с. (боли в грудном отделе позвоночника
с иррадиацией в обл. сердца, усиливающиеся при движения, кашле,
напряжении; продолжительность до 2 ч, с. остеохондроза; отсутствие
изменений на ЭКГ, температуры, лейкоцитоза, повышения уровня

в венозной крови, эффекта от приема валидола или

нитроглицерина); абдоминальный (приступообразные боли в животе,
не связанные с нарушением функции ЖКТ; дискинезия желчного
пузыря, иногда — дизурические расстройства и нарушение половых
функций), с. язвы желудка, гастрита, колита, панкреатита (лока

лизация боли, парестезии, иррадиация соответствуют пораженным
сегментам и корешкам грудного уровня, ноющий, жгучий, стяги

вающий характер боли, усиление болей при движениях, лежа и
ночью, наклонах головы и туловищах, воздействии метеофакторов,
наличие болезненности при давлении на позвонки и паравертеб-
ральные точки, гипалгезии в дерматомах корешков, изменения на

рентгенограммах, веноспондилограммах, при эпидуро- и миелогра
фии, реже — преходящая слабость в ногах, судороги); корешковый

с. (опоясывающие боли, снижение брюшных реф., выпадение чув
ствительности в соответствующих поражению дерматомах, напря

жение мышц спины, болезненность паравертебральных точек и

остистых отростков при перкуссии, гипотрофия

брюшной стенки); спинальный с: с. компрессии и радикуломиело-
ишемии — возникают в результате компрессии или ирритации
верхней дополнительной корешково-спинальной артерии (острое или
подострое развитие с. поперечного поражения мозга, /спастический
парапарез ног, расстройство всех видов чувствительности с уровня

, ниже — по проводниковому типу, при полной ишемии —

задержка или недержание мочи и кала); ортопедический с: неста
бильность позвоночника, ограничение его подвижности, болезненная
осевая нагрузка, сколиоз, усиление грудного кифоза, напряжение
или контрактура паравертебральных мышц; нейродистрофический
с: сосудистые спазмы, зябкость ног, шелушение и сухость кожи
ног, синюшность их, нарушение потоотделения и др.; пектальги-
ческий с: локальный мышечный гипертонус; нейромиодистрофия;
миофиброз большой грудной

П о я с н и ч н ы й О.: люмбаго (люмбалгия) — подострая

или хроническая боль в пояснично-крестцовой обл., ограничение

Критерии диагностики в неврологии: Нозоматика - часть 11