Критерии диагностики в неврологии: Нозоматика

Характерные признаки: резко выраженные оболочечные с-мы и

с-мы поражения стволовой части мозга; парезы центрального типа;
поражение черепных нервов; выделение вируса из крови и ликвора;
иногда — полиневритический тип расстройств чувствительности;
повышение давления и цитоза в ликворе; лейкоцитоз с нейтрофи-

лезом в крови; мышечная гипертония; острое начало: озноб, голо
вные боли, рвота, лихорадка, двигательное беспокойство, кома,
бред; инкубационный период —

дней; положительные РН,

РТГА, РСК через несколько недель после заболевания; возбуди

тель — нейротропный геномный арбовирус; резервуар вируса —
дикие животные и птицы; переносчик — комар семейства Culicidae.

Э. Западного Нила: менингеальные, реже менингоэнцефалити-

ческие с-мы, лимфаденит, умеренная лихорадка, доброкачественное
течение (встречается в Восточной Африке, Индии, на Ближнем
Востоке).

Японский комариный Э. (тип Б, летне-осенний): возбудитель —

фильтрующийся арбовирус антигенной группы А; источник — ко
мары, домашний скот; острое начало; гиперемия и отек мозга и
оболочек (избирательное поражение клеток Пуркинье), кровоизли
яния в обл. базальных ганглиев, очаговая демиелинизация, диф
фузные циркуляторные расстройства; с-мы поражения среднего
мозга, моста и продолговатого мозга (псевдобульбарный с, геми-
парезы, эпилептические припадки и др.); помрачение сознания

(оглушенность, сопор, кома); интоксикация (головные боли, рвота);

психические расстройства (возбуждение, бред); резидуальные со
стояния: астения, пирамидно-экстрапирамидные нарушения, ре

дко — гемипарезы, у детей — дементность, психопатизация;

менингизм к

дню б.; высокая лихорадка с максимумом на

день б.; выделение вирусов из крови, мочи, ликвора, мозга

умерших; положительные РСК и РН вируса — на 7-й день б.,
позже — РПГА; увеличение белка и клеток (до 500) в ликворе;
полиморфно-клеточный лейкоцитоз, нейтрофилез, ускорение СОЭ;
гиперемия лица, склер, верхних отделов грудной клетки; головные

боли, боли в животе, поясничной обл., конечностях; тошнота и
рвота; гиперкинезы, судороги, нарушение координации; гипертония
мышц и

подергивания; инкубационный период —

дней; сезонность б.: июль — октябрь; встречается в Восточной

Азии, на Дальнем Востоке, островах Тихого океана, в КНР, ДРВ,

Корее, Индии, Индонезии.

Дифференцируется с гриппом, ОРВИ, малярией, трансмиссион

ными лихорадками, другими Э.

Австралийский Э., или Х-болезнь, Э. долины рек Дарлинг и

Марей, — острое инфекционное заболевание группы комариных
вирусных лихорадок, вызываемых одноименным арбовирусом группы
В: воспалительные явления в оболочках, коре мозга, подкорковых

244

узлах, ядрах моста, продолговатого мозга, мозжечка и в сером
веществе с. м.; глубокие нарушения сознания; четко выраженные
менигеальные явления (сопор, бред, кома), эпилептиформные при
падки; некоординированные движения; гипертермия

С в

первые дни б.; умеренный лимфоцитарный плеоцитоз в ликворе;
головные боли, рвота, расстройство сна; сезонность заболевания

(январь — март); возраст больных — чаще

лет; острое

начало, течение тяжелое.

Американский Э., или Э. типа

— острое инфекционное

заболевание группы комариных вирусных Э., вызываемое арбови-

русом антигенной группы В: патанатомически: те же изменения,
что и при японском Э., но в меньшей степени, редко — очаги
некроза и периваскулярная демиелинизация; резко выраженные
менингеальные с-мы; нарушения сознания (сонливость, спутанность,
бред); лейкоцитоз

тыс., сдвиг лейкоцитарной формулы влево;

умеренное повышение белка в ликворе, плеоцитоз
сначала полинуклеарный, а потом лимфоцитарный; головные боли,
рвота, расстройство сна; лихорадка в первые дни б.; снижение или
выпадение реф.; двигательное возбуждение; нестойкие (у половины
заболевших) поражения черепных нервов и пирамидных путей;
тремор пальцев, языка и губ, миоз; редко —

атаксии,

афазии; чаще — пожилой возраст (старше 30 лет), сезонность
заболевания (июль — октябрь), внезапное (реже с продромой)
начало; разнообразное течение (острый период длится

дней;

могут быть легкие и абортивные, средней степени тяжести, тяжелые
и молниеносные формы); источник — человек, птица, домашние
животные; встречается в США, Бразилии, на Ямайке и др.

Вилюйский Э. (протекает в форме менингоэнцефалитического,

диффузно-энцефаломиелитического, окулоцефалического, бульбо-
спинального, полиомиелитического, периферического и психотиче
ского с ) : поражение головного и спинного мозга; расстройство
координации движений; развитие параличей и парезов; головные
боли, боли в суставах и мышцах; лихорадка с ознобом; психические
нарушения; склонность к хроническому течению, встречается в
Якутии (долина реки Вилюй); б. неизвестной этиологии.

Комариные л и х о р а д к и .

Л. Бвамба: возбудитель — одноименный арбовирус;

лихорадка; головные и мышечные боли; встречается в Восточной
Африке.

Л. Буньямвера — инфекционное заболевание из группы тропи

ческих комариных Э.: возбудитель — одноименный арбовирус; бла
гоприятное течение.

Л. Весселсброн — тропическая комариная Л.: возбудитель —

арбовирус антигенной группы В; гипертермия в течение

дней;

боли в конечностях, головные боли; увеличение печени и селезенки.

245

Л. Гуама: легкое течение; встречается в Бразилии и на острове

Тринидад.

Л. Гуароа — заболевание из группы комариных тропических Л.,

которое может протекать и бессимптомно.

Л. Джермистон: возбудитель — одноименный арбовирус анти

генной Л. Буньямвера; внезапное начало; головные боли; высокая
лихорадка; боли в пояснице; короткое течение.

Э.: серозное пропитывание и клеточная

инфильтрация пораженных органов, лимфоидные инфильтраты в
мозговых оболочках, околососудистые — в веществе г. м.; менин-
геальные с-мы (выражены нерезко и держатся свыше 7 дней, воз
никают через

дней, реже через 3 недели, после припухания

подчелюстных желез — периода виремии); очаговые поражения н.
с. (чаще пирамидной системы, ствола мозга и мозжечка); выделение
вируса из слюны и ликвора, положительные РН, РСК и др.; уме
ренная длительная (до 6 дней) лихорадка; более раннее (через
недели) исчезновение клинических с-мов по сравнению с санацией

ликвора; повышенное давление ликвора, цитоз достигает

1700/3 (в среднем — в пределах сотен), белок — до 1 г/л, несколько

дней лимфоциты преобладают над

потом — исключи

тельно лимфоциты; лейкоцитоз крови; сопутствующие б.: панкре
атит, орхит, паротит; сезонность (март — май); возраст больных —
чаще детский и молодой; острое начало; инкубационный период —

недели; контактный путь распространения; возбудитель —

вирус; источник — больной человек.

Г е р п е т и ч е с к и й Э . (чаще менингоэнцефалит),

вызванный вирусом Herpes simplex или ветряной оспы, вирусом
VzV и возникающий как осложнение данных инфекций с частым
поражением вегетативных узлов (чаще V, IX, X): некротический
процесс в нервной ткани (особенно в лобных и височных долях
мозга),

включения в нейронах, олигодендроглии и

астроцитах (избирательное сродство вируса простого герпеса к ней
ронам лобно-височных долей); специфическая диагностика — био
псия мозга с идентификацией вируса мет. иммунофлюоресценции
или электронномикроскопическими мет.; наличие высыпаний в зоне
пораженных узлов (см.

повышенное давление

вора, ксантохромия, цитоз с преобладанием полиморфно-ядерного

лейкоцитоза и лимфоцитов, несколько повышенный уровень белка;
амнестический с. (поражение височной доли), аффективные и ког
нитивные (лат. cognitio — познавание) расстройства, психопатоло
гический с. (фобии, психотизм); межъядерная офтальмоплегия, СП
четверохолмия, альтернирующие с. моста; нарушение поведения,
деменция, генерализованные эпилептические припадки или припад
ки джексоновского типа; сильные головные боли; постгерпетические

246

нейропатии; острое начало, бурное развитие хронического процесса

(носительство вируса с подавлением иммунитета).

Г р и п п о з н ы й Э. — возникает как осложнение тяжело

протекающего гриппа (чаще геморрагический): множественные кро
воизлияния в вещество и оболочки мозга; наличие примеси крови
в ликворе; бурное течение с развитием коматозного состояния;
психотические нарушения; атаксия; нарушение конвергенции, стра
бизм; корково-подкорковые гиперкинезы;

афазия и

другие локальные феномены.

Геморрагический Э.

—

— Э. со множест

венными кровоизлияниями и очагами размягчения в ткани мозга.
Может протекать по гемиплегическому, эпилептическому типу, в
коматозной форме с инсультообразным развитием и часто летальным

исходом, а также в психотонической форме с бредом и возбуждением:
геморрагии в вещество и оболочки мозга; острое начало: головные
боли, рвота, озноб, повышение температуры тела до 39

сопор

или кома, судороги, бред; стволовые нарушения (альтернирующие
с, гемиплегия); примесь крови в СМЖ или ксантохромия, лимфо
цитарный плеоцитоз, повышение давления; при верхнем

по

лиоэнцефалита (поражение серого вещества вокруг сильвиева водо
провода): сонливость, бред, спутанность сознания, общемозговые,
оболочечные и глазодвигательные расстройства; при нижнем типе —
бульбарный с, нистагм; тяжелое течение; тахикардия, тахипноэ.

Эпидемический Э. (летаргический, Э. типа А, «Нона», б.

или

Острый период: летаргическая

или клас

сическая), гиперкинетическая (тикозная, хореоатетозный с ) , эпи-

лептиформная, вестибулярная, менингоэнцефалитическая, психо

сенсорная, апоплектиформная (моногемиплегическая),
или абортивная (редуцированная), периферическая, псевдоневра

стеническая и смешанные формы.

Хронический период: паркинсонизм, амиостатический с. Штрюм-

пеля, ката- и нарколепсия, дистонический, психоневротический,
судорожный, вестибулярный, окулоцефалический, дистонически-ги-
перкинетический, гемиплегический, альгический с, редуцированные

формы.

Характерные признаки: воспаление гранулематозного характера,

особенно в центральном сером веществе мозга, явления отека, застоя
и петехиальных кровоизлияний в тканях мозга в острой стадии;
инфильтрация нервной ткани мононуклеарами, изменения нервных
клеток дегенеративного типа (преимущественно в сером веществе

ствола, ядер глазодвигательных нервов и черной субстанции); скоп
ления лимфоцитов и плазматических клеток вокруг сосудов; в
хроническом периоде — изменения дегенеративного характера, осо
бенно в черной субстанции, базальных ганглиях и мозговой коре;

247

поражение нервных клеток (нейронофагии) вокруг сильвиева водо
провода и ядер ствола мозга (красного, лентикулярного ядер, блед
ного шара, ядер гипоталамуса); поражение ядер III (диплопия,
птоз, мидриаз, офтальмоплегия); психические нарушения: вялость,

апатия, заторможенность, беспокойство, плаксивость, психомоторное

возбуждение, акайлия, навязчивость, инертность мышления и др.;
менингеальные явления; поражения других черепных нервов (V,
VII, XII); особенности Э. в наше время: отсутствие острого периода,
преобладание дистонически-гиперкинетических форм (спастическая
кривошея и др.), нестойкость общемозговых явлений; икота; вес
тибулярные расстройства, рвота; головокружения; субфебрилитет;
тахикардия; одышка; цианоз; сонливость (реже — бессонница или
извращение сна); изменение сознания (галлюцинации, делирий,
возбуждение, спутанность); головные боли небольшой интенсивно

сти;

(особенно в мышцах живота, а потом и конечностей),

нарушение мышечного тонуса; повышение сухожильных реф.; цитоз
в ликворе до 40/мм

лимфоцитарного характера, незначительное

увеличение белка, сахара и глюкопротеидов;
нофильный сдвиг и относительная лимфопения крови, пониженное
количество эритроцитов и эритроцитарные включения, лимфоци
тарный лейкоцитоз, ускоренная СОЭ; вегетативные и секреторные
расстройства (гиперсаливация, гипергидроз, сальность и гиперемия
лица, полиурия); пирамидные расстройства (анизорефлексия, па
тологические знаки); повышение уровня нейраминовой к-ты и гло
булинов в крови; гиперкинезы в хронической стадии (тремор,
гипомимия, кататоническая ригидность, блефароспазм, хореоатетоз,

тортиколлис, открывание рта, тризм,

и др.); паркинсо

низм — ранний или в хронической стадии (статический тремор,
скованность, мышечная гипертония, брадикинезия и др.); часто —
продрома (недомогание, катар дыхательных путей); течение ремит-
тирующего типа: острый период —

недели, промежуточный —

года, затем хронический; сезонность (январь — март); при

родная очаговость (пояс с умеренным климатом); эпидемические
вспышки в городах или спорадичность; инкубационный период —

14 дней — 2 месяца; острое или постепенное начало; возраст —

чаще

лет; воздушно-капельный путь распростра

нения; возбудитель — фильтрующийся

источник — больной

человек и вирусоноситель; летальность — 10—30

триада

— Reys — Маргулиса: вестибулярный с, атаксия, нарушение

конвергенции; триада

лихорадка, сонливость, глазодвига

тельные нарушения; с-м Bartelson —

(поворот головы вызы

вает движение глаз в противоположную сторону — с-м «кукольных
глаз»); с-м Benedeck (приступы пронзительного крика по несколько
минут — клазомания); с-м Глонти (периодические непроизвольные

открывания рта,

с поднятием век при опущенном

248

взоре и одновременном запрокидывании); феномен Wartenberg —

Лещенко (закрывание одного глаза вызывает открывание второго

и движение нижней челюсти в противоположную сторону — пора
жение глазодвигательных нервов и тригеминально-таламического

тракта); с-м Sang — Zylberblast (дрожание век — «трепетание»
при приближении к глазам предмета); с-м Sterling (застывание до

10 мин с открытым ртом при поражениях паллидарной системы;

с-м Stachelin — Frigero — Levi (судорожные насильственные пово
роты глаз и головы кверху с вегетативными расстройствами); с-м
Stockert (засыпание при фиксации взора); при летаргической форме
Э. — сонливость или летаргия, поражение III (диплопия), вегета
тивные нарушения (гиперсаливация, гипергидроз, сальность кожи,
гиперемия лица, тахикардия и др.), упорная икота, вестибулярные
и амиостатические расстройства, астенизация; при гиперкинетиче
ской форме — триада Экономо, гиперкинезы (хореиформные, ате-
тоидные, миоклонические, генерализованные, локальные мышечные

дистонии: тортиколлис, блефароспазм, лицевой гемиспазм и др.);

при

форме — стертый инфекционный комплекс, Сон

ливость, поражение III и VI, вегетативно-сосудистые расстройства,
астения.

Э н ц е ф а л и т и ч е с к и е

при различных

вредностях, воздействующих на организм человека преимуществен
но в судорожной и делириозной формах: генерализованные или

судороги, субфебрилитет или гипертермия,

кратковременный делирий, ясное или сомнолентное сознание, дли
тельность р-ций измеряется часами.

Энцефаломиелит —

поражение г. м. и с. м. различ

ного генеза.

поствакцинальные (антирабические, противооспенные и

другие вакцины), инфекционно-аллергические (после кори, крас

нухи, ветряной оспы и др.), полирадикулоневриты с поражением
черепных нервов при различных интоксикациях и др.

Э.: коматозный, судорожный, гемиплегический,

энцефаломиелитический, миелитический и смешанный с.

К р а с н у ш н ы й Э . — гиперкинетический, паралитический,

мозжечковый или атактический.

М а л я р и й н ы й Э . : с . поражения вещества мозга и его

оболочек (менингоэнцефалит, тромбоваскулиты, церебеллиты с
атаксией, менингополирадикулиты, моно- и полиневриты).

Р а с с е я н н ы й а б о р т и в н ы й

Э. (Redlich — Flatau): парестезии, изменения сухожильных

реф., легкое течение.

Л о ш а д и н ы й в е н е с у э л ь с к и й Э., или комариная

вирусная лихорадка (вызывается арбовирусом антигенной группы

249

А): кратковременность лихорадки; менингеальные явления; легкое
помрачение сознания (встречается в экваториальной части Латин
ской Америки).

В о с т о ч н ы й л о ш а д и н ы й Э.: резко выраженные

признаки энцефаломиелита и менингеальные проявления, тяжелое
течение (чаще встречается в США и Канаде).

З а п а д н ы й л о ш а д и н ы й Э.: лихорадка; явления

иногда — бессимптомное течение (встречается

в США и Канаде).

О с т р ы й р а с с е я н н ы й Э . (диссеминированный Э.,

поперечный миелит, с.

оптикоэнцефалит, полиоэн-

цефаломиелит, полирадикулоневрит, фуникуло- и менингомиело-
полирадикулоневрит): острое

начало с

диссеминированным поражением ЦНС (часто Является начальной
стадией рассеянного склероза); общеинфекционное начало: головные
боли диффузного характера, катаральные явления, умеренное по
вышение температуры тела; диффузные воспалительные очаги раз
личного размера в белом веществе г.м. и с. м. демиелинизирую-

щего характера с выраженными сосудистыми изменениями и уча
стием микроглии (острый воспалительный процесс с демиелиниза-
цией и поражением осевых цилиндров);

заболе

вания (чаще —

природа); расстройство че

репной иннервации (снижение зрения, нистагм, косоглазие, мими
ческая асимметрия,

с-мы и др.); координационные

нарушения и атаксии; парезы и параличи конечностей центрального
характера; диссеминация процесса и лабильность очаговых с-мов,

разнообразие с-ки; повышенное давление ликвора, плеоцитоз —

клеток в 1 мкл (лимфоциты —

положи

тельные р-ции Панди й Нонне —

увеличение сахара от

4 до 7 ммоль/л, увеличение белка через

недели после начала

болезни; лейкоцитоз

со сдвигом формулы влево,

увеличение СОЭ до 25 мм/ч; общемозговые и оболочечные прояв

ления, преобладание поражений стволовой части мозга; расстройства
функции тазовых органов в острой стадии заболевания; вегетатив

нарушения: тахикардия, бледность, гипергидроз;

положительная РСК со второй недели болезни; редко — хореоатетоз,
миоклонии, тремор и корешковые боли; улучшение при глюкокор-

терапии; регрессивное (редко хроническое) течение; пути

внедрения вируса — дыхательные и Ж К Т ; возраст любой.

Дифференцируется с рассеянным склерозом, острым геморраги

ческим энцефалитом

оптико-хиазмальным

арахноидитом, клещевым энцефалитом, панэнцефалитом, ван Бо

га рта, БАС, нейроанемическим с. и др.

250

Эпендимома (греч. ер — приставка, означающая нахождение

внутри, +

— верхняя одежда + ота — суффикс, озна

чающий новообразование) — нейроэктодермальная опухоль из
клеток эпендимы, выстилающей желудочки мозга.

атипическая, дедифференцированная, или злокачествен

ная, эпендимобластома, состоящая из эпендимобластов (малодиф-
ференцированных клеток нейроглии), и эпендимоглиома, или
истинная Э.

Характерные признаки: увеличение клеток в ликворе; повыше

ние внутричерепного давления; иногда — приступы Брунса (голо
вные боли, рвота, вынужденное положение головы — чаще на
клонена вперед, вестибулярные нарушения, с-мы окклюзии IV же

лудочка и сильвиева водопровода); часто — картина сирингомие-

Эпидурит спинальный (греч. epi — приставка, означающая за,
позади, + лат. dura

— твердая мозговая оболочка + itis —

суффикс, означающий воспаление) — воспаление клетчатки эпи-

дурального пространства со спинальным пахименингитом.

Формы: гнойный Э. (образование экссудата или абсцесса, ко

решковые боли на уровне поражения, менингеальная с-ка, лихо
радка, признаки сдавления с. м.), негнойный Э. (образование
серозного экссудата, преходящие боли в зоне иннервации поражен
ных корешков, благоприятное течение), гиперпластический Э. с

образованием рубцов в клетчатке и твердой мозговой оболочке,
восходящий эпидуральный воспалительный процесс с клинической
картиной паралича типа Ландри (с-м

и др.

Характерные признаки: частичное или полное поперечное по

ражение (компрессия) с. м. (пара- или тетрапарезы, выпадение
чувствительности ниже абсцесса, тазовые расстройства, увеличение
уровня белка, блок (при пр.

частичный или полный

блок субарахноидального пространства; изменения при эпидурогра-
фии, МГ, КТ; ригидность затылочных мышц; наличие гнойных
очагов в организме; парезы сфинктеров и отдельных мышц; тяжелое
состояние; высокая температура тела,

увеличение

СОЭ, нейтрофилез; усиление болей корешкового характера на уро
вне очага при напряжении и движении; локальная припухлость и
отечность тканей у остистых отростков; яркая выраженность (среди

других патологических стигм) рефлекса Россолимо (при хроническом

процессе); чаще болеют мужчины.

Дифференцируется с интрамедуллярными процессами, миели

тами, нарушениями спинального кровообращения, дискозом, опу

холями спинного мозга, туберкулезом и остеомиелитом позвоноч
ника, менингитами, хронической эпидермальной гранулемой и др.

| Эпилепсия (греч. epilepsia — схватывание), или «божественная»,

251

«падучая» б., — мультифакториальное хроническое поражение
г. м. с судорожными припадками или бессудорожными
мами и разнообразными специфическими изменениями личности.

Является HLA-ассоциированным заболеванием с антигенами

Формы по степени поражения

функциональная (врож

денная и приобретенная) с судорожной готовностью мозга и

жением порога возбудимости, но без знаков органического
поражения мозга (симптоматическая, фокальная, эндогенная,

таболическая, экзогенная); органическая с изменениями личности

(психомоторная с-ка, психические нарушения в межприступных

периодах); по клиническим проявлениям: большие (развернутые,
генерализованные) судорожные припадки, бессудорожные припадки,
малые припадки, парциальные

фокальные, неклассифицируе-

мые формы Э.

Глубина эпилептических проявлений: эпилептические р-ции,

эпилептический с, эпилепсия как процесс, эпилептический статус

(генерализованный, парциальный).

Г е н е р а л и з о в а н н ы е с у д о р о ж н ы е

нейронов в виде массовой активации

синапсов с образованием первичного очага Э.,

изменения

и сосудов; образование эпилептических систем

(включение в процесс

структур); изоморфные

припадки; «электрический взрыв» со структурными изменениями в
церебральной схеме (образование новых аксонных сетей, склерози
рование отдельных участков головного мозга); де- и гиперполяри
зация клеточных мембран с нарушением ионного проникновения
через

каналы, связанные с рецепторами специфических

трансмиттеров (например, открытие каналов хлора ведет сниже
нию нейрональной активности, а натрия и калия — к ее увеличению
и деполяризации); эпилептизация мозга с полиморфизмом и уча
щением припадков; изменения в синапсах нервных клеток, нео
бычное состояние медиаторных систем, изменение метаболической

структуры митохондрий неврона и нестабильность его клеточной
оболочки;- наличие биологических

факторов (пре-

морбид, уровень интеллекта, степень зрелости мозга и др.); нару
шение метаболизма — белково-азотистого, углеводного, вод
но-солевого обмена и др.; имбаланс препятствующих систем в пользу

возбудительных систем трансмиттеров ЦНС (например, трансмит-

и др.); внезапность и кратковременность припадка

(до нескольких минут); самоустраняемость (самостоятельное прекра

щение припадка и чаще без остаточных явлений); повторяемость
или периодичность приступов, сходство с-мов при их повторении,
фазность течения: тоническая фаза, фаза атонии, оглушения с

единичными спонтанными движениями, клоническая фаза, психо
моторное возбуждение, фаза с адверсивным компонентом, переход
ная фаза,

судороги, выход из припадка;

контрастность припадков по отношению к субъективному опыту
больного («странное, непонятное, необычное состояние», «состояние
невесомости» и др.); отсутствие р-ции зрачков на свет, мидриаз;
общая анальгезия, двусторонний с-м Бабинского; прикус языка;
цианоз лица; громкое, хриплое, учащенное дыхание; выделение
пены изо рта; послеприпадочные кома, сопор, оглушение, сон и
амнезия на припадок; гипорефлексия, гипотония; непроизвольное
мочеиспускание; изменение личности: слабоумие, замедленность
психических процессов, детализация, педантизм, злобность, навяз
чивость, полярность аффекта, инфантилизм,

исте

ричность, астения, ослабление памяти, навязчивые отклонения,
шизоидные р-ции, психозы и др.;

расстройства

сознания, психическая нестабильность (смена настроения, возбуж
дение); иногда — наличие ауры (греч.

— ветерок, дуновение,

предвестник) — своеобразного ощущения, психического пережива
ния, движения (страх, нереальность восприятия окружающего, чув
ство дискомфорта и др.) перед началом приступа; генетически

обусловленная повышенная судорожная готовность и органическое
экзогенное поражение мозга; положительные данные генетического
исследования; продромальные расстройства: астения, сенестопатии,
аффективные нарушения, различные ауры; социальные факторы;
соответствие распространения (генерализации) судорог корковой со
матической зоне; серо-свинцовый блеск глаз (с-м Чижа); олигофазия
из-за оскудения словарного запаса (с-м Бернштейна); т. н. «сонные»
апноэ, ночные эпизодические феномены типа апноэ в фазе быстрого

сна

с. апноэ); отсутствие гемолиза эритроцитов при

добавлении в кровь кобротоксина; изменения уровня гамма-амино-
масляной к-ты,

ацетилхолинэстеразы

в крови и ликворе; скачка идей, или тахипсия (с-м Picard); изме
нение личности (с-м

замедленное и ограниченное мышление,

мелочность, отсутствие предприимчивости и чувства
подвижность и др.; при Э. у праворуких — чаще галлюцинаторный

с. и с. дереализации (уже виденного, слышанного или пережитого),
изменения чувства времени, повторяемость переживаний, депер
сонализация, онейроид, эмоциональные расстройства (тоска, страх,
ужас, эйфория, безэмоциональное состояние); при Э. у леворуких —
чаще слуховые и зрительные галлюцинации, провалы мыслей и
чувство «чужих» мыслей, насильственные воспоминания, провалы
в памяти, преходящие афазии, абсансы, психомоторные припадки,

суетливость, тревога, сумеречное состояние сознания; иногда —
амбулаторный автоматизм, помрачение сознания с бегом до изне
можения после припадка (с-м

преходящие моно- или ге-

мипарезы после припадка из-за церебрально-васкулярных наруше
ний (с-м Todd); признаки эпилептической активности на клини
ческой, видео-, долговременной и с компьютерным частотным ана
лизом ЭЭГ в межприступном периоде (спайк-волна, комплексы
острой и медленной волн и др.); при компьютерном картировании

(уточнение локализации) и телеметрической регистрации ЭЭГ; из

менения при ПЭТ (метаболизм, синтез белков, молекулярная диф
фузия, активность мембранных рецепторов); гигантские сома-
тосенсорные ВП с наличием поздних компонентов с высокой амп
литудой и длительностью до 200 мс; характерные изменения при
ПЭТ (метаболизм, синтез белков, молекулярная диффузия, актив
ность мембранных рецепторов); гигантские соматосенсорные ВП с
наличием поздних компонентов с высокой амплитудой и длитель
ностью до 200 мс; характерные изменения при иридодиагностике;
повышение уровня пролактина в плазме; специфическая дермато
глифика; снижение уровня

и альфа-макроглобулина

в СМЖ (определение белкового спектра путем электрофореза),
увеличение количества сывороточных пролактинов.

Б е с с у д о р о ж н ы е

внезапность (без

видимых поводов и провоцирующих факторов); мгновенная потеря
сознания (до 2 мин) с падением и ушибами; повышение мышечного

тонуса; очаговая неврологическая с-ка; изменения личности по
эпилептическому типу; семейно-наследственная передача; возмож
ность

протекания приступов; несоответствие функцио

нальной значимости провоцирующих факторов степени тяжести
пароксизмов; амнезия на припадок; послеприступный сон; головная
боль; спутанность сознания и др.

М а л ы е э п и л е п т и ч е с к и е

или

абсансы (франц. absence — кратковременная потеря сознания, оце
пенение с последующей амнезией): миоклонические (импульсивные,
пропульсивные, астатические), пикнолептические, сумеречных со
стояний, психомоторные (речевые, оральные, кивательные, селям-
пароксизмы, сложные и др.), парциальные, абортивные, простые и
сложные: вздрагивания, вскакивания, ночные страхи и удушье,
реминисценция, тошнота, кардиалгия, фотопсии, слуховые и обо
нятельные галлюцинации, «паралич» речи и соображения, дистимия,

сенестопатии, изменение схемы тела и др. Различают: простые

(типичные и атипичные) абсансы, сложные абсансы (кратковремен

ная потеря сознания в сочетании с другими феноменами — кло-
ническими, миоклоническими, вегетативными, автоматизмами,
вращением и др.), статус абсансов.

Характерные

кратковременное отключение от дейст

вительности; чаще — подкорковая (таламус) или верхнестволовая

локализация очага; продолжительность от 5 до 20 с; начало мгно
венное, без ауры; частые припадки

в день); провокация

припадков гипервентиляцией и фотостимуляцией; характерные из
менения на ЭЭГ (пик-волны — 3 в секунду); возраст чаще до 15
лет; внутренняя гидроцефалия на ПЭГ; распространение конвульсий
на плечевой пояс и руки, их упорство и стабильность в течение
ряда лет; двусторонность конвульсий, чаще всего повторение паро
ксизмов до 20 и более в сутки; присоединение через 1—3 года
тонико-клонических приступов; детский возраст.

Психомоторные малые

двигательная активность в руках, мышцах

лица во время припадка; различные височные с-мы; аура различного

вида; длительность до 1 мин; постепенное восстановление сознания,
неполная амнезия; отчетливые вегетативные расстройства; медлен
ная пароксизмальная активность на ЭЭГ; атрофия височных отделов
мозга на ПЭГ; период полового созревания.

П с и х о м о т о р н ы е

п р и п а д к и

приступы сумеречных расстройств

сознания; длительность не более

с; отсутствие ауры; спу

танность сознания после припадка и полная его амнезия; сочетание
быстрой и медленной активности на ЭЭГ; атрофия лобных отделов
мозга на ПЭГ; возраст старше 15 лет.

Импульсивные

чаще —

лобная и височная локализация очага; выраженный моторный фе
номен (жестикуляция, крик, глотание, облизывание и др.); неполное
выключение сознания; длительность приступа — 2 и более минут

(может быть днем и ночью); наличие ауры; послеприпадочные яв

ления: головные боли, сонливость, чувство разбитости, дискомфорта

и др.; острые волны или ритм височной локализации на ЭЭГ; любой
возраст.

Э п и л е п т и ч е с к и й

(лат. status —

состояние) — непрерывный припадок или серия припадков, в про
межутках между которыми сознание полностью не восстанавлива
ется.

судорожный (генерализованные, тонические, клонические,

тонико-клонические, миоклонические припадки), генерализованный
несудорожный, фокальный (парциальный различного вида), одно
сторонний с гемиплегией или резидуальным гемипарезом и др.

Э п и л е п т и ч е с к и е р а д и к а л ы (факторы риска):

ранние детские судороги — спазмы; снохождение и сноговорение;
энурез; «беспокойное младенчество»; ночные миоклонические вздра
гивания и вскакивания; кошмарные сновидения стереотипного ха
рактера; приступы младенческих судорог; мигренозные головные
боли; задержка психического и физического развития; двигательная
расторможенность; злобность, грубость, пугливость, трудновоспиту-
емость и др.

В зависимости от причины, вызывающей заболевание, в прошлом различали:

аффективную форму Э. Bratz —

Э. Кожевникова —

постоянным

клещевого энцефалита):

клонического типа всегда в определенных сегментах и мышечных группах

(стереотипные гиперкинезы), пирамидный парез

гипо

характера и др.; височную Э-

с наличием

эпигастральная

и другие виды ауры, чувство

«уже виденного и пережитого»,

наплыв мыслей и

изменения на ПЭГ, ЭЭГ и др.); музыкальную

Э. Мержеевского (звуковая

полиморфный характер припадков, чаще — при

поражениях височных долей); т. н. брюшную Э.

(повторяющиеся острые

боли в животе с тошнотой и рвотой, поносом, прострацией и судорогами, при
знаками поражения лобных долей на ЭЭГ и др); функциональную Э.
психастеническую Э.

(единичные припадки, сопровождающиеся страхом

у больных с фобиями пространства и другими навязчивыми явлениями): Э.

— Ethier —

— вид височной Э.

физическая

и умственная отсталость на почве родовой травмы); бессудорожную, или психи
ческую, Э. Fatret (изменение личности,

расстройства аффектов

и влечений); височную Э. НШ с психическими нарушениями; т. н. локальную Э.

(редкая форма с эротическими переживаниями во время

припадка); Э. пробуждения Janz (большие или малые припадки в первые часы

после сна); Э.

форма с внезапно наступающими расстройствами

дыхания по типу

апноэ у больных с поражением мезенцефальной

обл. или обл. продолговатого мозга); статическую Э. Hunt; постгемиплегическую
Э.

с. Ingvar —

припадков малого типа при выполнении

арифметических действий; т.

броун-секаровский тип Э.

с болей в

обл.

при коронарной недостаточности — с.

и др.).

• Кроме того, некоторые исследователи выделяют:

т. н.

или вегетативную,

проявляющуюся исключительно

припадками: психомоторная

од

судорог, аура, потеря сознания, иногда

гемиплегия,

страха,

сосательные движения); т. н.

с односторонними судорогами

как результат ДЦП;

судороги Gibbs;

вегетативные

(субкортикальные атеросклеротические) судороги

вегетативные

Penfield (покраснение

или побледнение лица, усиленное потоотделение и слюнотечение, зевота, позывы к
рвоте, сердцебиение, приступ головных болей);

• фотогенную, или

рефлекторную, Э., которая вызывается мелька

ющим светом и проявляется большими

припадками, фокальными

и фронтополярными миоклониями;

рефлекторную Э.: первичная генерализованная (темновая, фотогенная, умст

венная; во время чтения, счета, слушания музыки, игры шахматы и др.), вторичная

(специфические энцефалопатии, интенционные миоклонии или маятникообразные

Lance —

акинетический тип малых припадков у детей

—

(потеря сознания, падение, обездвиженность на

частичная (судорожная активность на ЭЭГ,

фак

торами и др.) формы;

Э. (идиоматическая,

эссенциальная формы), когда

установить этиологию припадков, явно

связанных органическим пора

жением мозга или нарушениями обмена;

• психастеническую Э. {единичные эпилептические

страхи различного

характера и навязчивые явления);

256

•

(менструальную) Э. с припадками на

день менструации

у женщины фертильного (лат.

— плодородный) возраста;

• травматическую, токсоплазматическую, сосудистую, аллергическую, многооча

говую и

Эхинококкоз, или гидатидоз, ЦНС (греч. hydatidos — водяной
пузырек) — гельминтоз из группы цестодозов, вызываемый ли
чинкой паразита, находящегося в тонком кишечнике хищных
животных и других внутренних органах млекопитающих, а также
человека.

Характерные признаки: сочетание общемозговых и очаговых

с-мов в зависимости от величины и локализации паразита; поло
жительные внутрикожная пр. Casoni, р-ция латекс-агглютинации
и непрямой

с диагностикумами длительного хра

нения Weinberg; иногда — с-мы опухоли при контрастных мет.
исследования мозга (ПЭГ, АГ др.); повышенное содержание белка
и эозинофильный плеоцитоз в ликворе, эозинофилия в крови; ино
гда — эпилептические припадки (в зависимости от локализации
паразита в мозге); исхудание и нарастание общей слабости; ино
гда — истончение костей черепа, узуры, кольцевые внутричерепные
обызвествления; изменение уровня янтарной к-ты в ликворе; раз
витие вокруг эхинококка реактивного воспаления и соединитель
нотканной капсулы (кисты); заражение через контакт с животными,
при проглатывании с пищей яиц паразитов, разделке шкурок диких
животных, употреблении немытых овощей и фруктов, питье воды
из природных водоемов и др.; постепенное прогрессирование, не
благоприятный прогноз.

17 Зак. 5391

УСРЕДНЕННЫЕ ВЕЛИЧИНЫ

Одной из центральных проблем медицины является вопрос о норме и патологии.

Под нормой понимают состояние оптимального соответствия строения и жизненных
функций организма, его систем и органов изменяющимся условиям внешней среды;
динамическую согласованность этих функций, обеспечивающую организму реали
зацию всех возможностей его биологической организации. Норма — это диапазон

(режим) наилучшей (оптимальной) жизнедеятельности человека на всех уровнях-
(клеточном, тканевом, органном, системном, организменном, популяционном), выход

из которого составляет патологию или болезнь, а появление новой нормы через

приспособительные механизмы — компенсацию, то есть норма — это психосома
тический оптимум для данного индивида в данной местности, времени суток при
данном возрасте, профессии и данном образе жизни. Но средние величины нормы
не

крайностей, изменчивости равновесия в организме (индивид —

колебательная система), суммации и кумуляции реакций генотипа; кроме того, в
каждом случае норма всегда индивидуальна. Говоря о константах и нормальных
величинах жизнедеятельности организма человека, мы условно исходим из усредне

нных величин и из того, что в данный момент все реакции его стабильны: «Единой
нормы как таковой нет, норма в каждом случае индивидуальна» (Осипов В. П.,

1939).

УСЛОВНЫЕ ОБОЗНАЧЕНИЯ

АКТГ

— адренокортикотропный гормон

АсАлАТ — аспартаталанинаминотрансфераза
АСЛ

— аргининосукцинатлиаза

АсАТ

— аспартатаминотрансфераза

ГАМК

— гамма-аминомасляная кислота
— глютаматдегидрогеназа
— дезоксирибонуклеиновая кислота

ДОФА

— 3, 4-диоксифенилалалин
—
— креатинфосфокиназа
—

гормон

— лактатдегидрогеназа

При отсутствии указаний на исследуемый материал (биоптат) подразумевается

кровь.

258

МАО — моноаминоксидаза
ОИУК — оксиндолилуксусная кислота
ОКС —
ПГ —

(например, ПГЕ — группы Е и

т. д.)

ПТИ — протромбиновый индекс
РВ — реакция Вассермана
РИА — радиоиммунный анализ
РИБТ — реакция иммобилизации бледных трепонем
РИД — радиоиммунодиффузный метод
РИФ — реакция иммунофлюоресценции
РН — реакция нейтрализации
РНК — рибонуклеиновая кислота
РПГА — реакция подавления гемагглютинации
РСК — реакция связывания комплемента
РТГА — реакция торможения гемагглютинации

СДГ — сорбитолдегидрогеназа
СМФ — скорость медленной фазы нистагма
СТГ — соматотропный гормон
ТРИД — мет. радиоиммунодиффузии
ТТГ — тиреотропный гормон
ФСГ —

гормон

ФУНГ — феномен ускоренного нарастания громкости
цАМФ — циклический аденозин-3,5-монофосфат
цГМФ — циклический гуанозин-3,5-монофосфат

— гемоглобин

SH — сульфгидрильная группа

Показатели условно усредненного человека (возрастная груп

па —

лет, вес мужчины — 70 кг, длина тела — 170 см,

женщин — соответственно — 58 кг и 160 см).

1. Площадь поверхности тела Q -

0,725

или

4М + 7

Q =

где Q — площадь, см ± 12

М — масса, кг, D —

см (М округляется до 0,25 кг).

2. Объем крови (плазма + эритроциты) -

эритроцитов

H F клеток

где Н — гематокрит 0,96 (коэффициент для поправки на плазму,
заключенную в клетках), F - 0,91 для взрослых и 0,87 — для
детей.

Критерии диагностики в неврологии: Нозоматика - часть 16