Критерии диагностики в неврологии: Нозоматика

стройствами, болями корешкового типа, эритемой, ихтиозоформной
эритродермией и др.

Формы М. по

патологического

оптико-

хиазмальный М., увеоменингит,

стволовый М. и др.

О п т и к о - х и а з м а л ь н ы й М.: асимметричное

снижение зрения и дефекты полей зрения (концентрическое суже
ние), абсолютная центральная скотома, неврит II, застойные диски,
побледнение височных половин; умеренный экзофтальм, деформа
ция зрачков, вялая их фотореакция, слабость конвергенции;

мозговые и оболочечные с-мы; снижение обоняния; гипестезия на

лице; болезненность при

супраорбитальных точек; сни

жение корнеальных реф., асимметрия оскала; боли в лобно-височных

обл., переносице, глазных яблоках; расширение пре- и постхиаз-
мальной цистерн, субарахноидальных пространств в обл. обонятель
ной ямки на ПЭГ и пневмоцистернограммах.

Дифференцируется с краниофарингиомой, опухолью гипофиза,

менингиомой бугорка турецкого седла, малого крыла основной кости
и др.

У в е о м е н и н г о э н ц е ф а л и т (анат. uvea — сосудистая

оболочка глаза, от лат.

— гроздь винограда), или б.

Koyanagi — Harada, — поражение воспалительного характера сет
чатки, мозговых оболочек и вещества мозга.

Кроме данной б., к У. относят: с. Behcet, или семейный ауто

иммунный менингоэнцефалит, с изъязвлениями слизистых рта, глаз

(увеит со слепотой), гениталий, ЭКТ, кожи; М. с расстройством

речи, походки, невритом VII, плеоцитозом в СМЖ, головными
болями и др., а также симптоматическую офтальмию.

Характерные признаки: менингеальный с; иридоциклит, хорио-

идит, помутнение стекловидного тела, двусторонний задний увеит,
отслоение сетчатки; белково-клеточная диссоциация и лимфоцитар-
ная

р-ция в ликворе; гипоталамические расстройства;

депигментация кожи (витилиго), гнездная плешивость, поседение
волос и бровей;

слуха (снижение); психические рас

стройства; генез чаще вирусной природы.

Х о р и о э п е н д и м а т и т (анат. plexus

—

сосудистое сплетение + греч. epi — приставка над +

—

одежда) — воспаление (чаще вирусной природы) сосудистых спле
тений и эпендимы (клеток нейроглии, выстилающих желудочки г.
м. и центральный канал с. м.) желудочков мозга.

Формы: гнойные (в том числе и менингококковые), гранулема-

тозные (зернистые), продуктивные, фибринозные,

туберкулезные и другой этиологии.

Характерные признаки: предшественники: инфекционные забо

левания; зависимость поражений черепных нервов и другой очаговой
с-ки от вовлечения в процесс того или иного отдела мозга и степени

100

выраженности гипертензионного с; изменения на вентрикулограм-
мах; преобладание общемозговой с-ки над рассеянными очаговыми
с-мами; мозжечковые проявления: нистагм, статическая, позже ди
намическая атаксия, снижение мышечного тонуса; гипоталамическая

дисфункция: неустойчивость АД, субфебрилитет, пароксизмальные
сердечно-сосудистые расстройства; вынужденное положение головы

и тела (нарушение циркуляции ликвора); повышение давления и
гиперальбуминоз в ликворе (гидроцефальный ликвор в хронической

стадии); изменения на глазном дне (застойные явления); головные
боли гипертензионного характера, головокружения (раздражение
вестибулярных ядер); анизорефлексия; астенизация, раздражитель
ность; гидроцефалия (при эхоЭГ); общие распространенные изме
нения на ЭЭГ; ремиттирующее (чаще) или стационарное течение.

Дифференцируется с гидроцефалией, опухолями мозга, миг

ренью, рассеянным склерозом и др.

Х р о н и ч е с к и й п е р и ц е р е б е л л я р н ы й

л е п т о м е н и н г и т (задней черепной ямки): менингеальный
с; застойные диски II; вынужденное положение головы; мозжеч
ковые расстройства (атаксия, интенционное дрожание, нистагм);
боли в затылочкой обл. с иррадиацией в переносицу и глазные
яблоки, заднюю поверхность шеи и межлопаточную обл.; присту
пообразные головные боли с тошнотой и рвотой, головокружения;
поражение VII и VIII (снижение слуха, шум в ушах); нестойкие
рефлекторные изменения с патологическими сгигмами; признаки
внутричерепной гипертензии на краниограммах; эпилептические

припадки с фокальным началом или джексоновского типа.

Меньера (Meniere) болезнь — поражение внутреннего уха с
увеличением количества эндолимфы (водянка лабиринта, лаби-
ринтопатия) и прогрессирующим снижением слуха, клинически
проявляющееся с. Меньера.

Характерные признаки: приступообразные головокружения вра

щательного характера с тошнотой и рвотой, вестибулярный спон
танный нистагм во время приступа; внезапное или флюктуирующее
годами снижение слуха по сколярно-кохлеарному типу на аудио-
граммах в начале б., шумы — сначала во время приступа, а потом

постоянные, низкотональный звон в ушах, искажение звука; рас
тяжение улиткового протока, сферического и эндолимфатического
мешочков, снижение калорической возбудимости лабиринта; изме
нения при транстимпанической электрокохлеографии, вестибуляр
ном анализе, камертонных, аудиологических, дегидратационных пр.;

латеризация в здоровое ухо при опытах Weber и Rinne; спонтанный
нистагм и статокинетические нарушения (только во время присту
па); часто — падение в сторону поражения, атаксия; эмоциональ

лабильность вне приступа; вращение предметов при

101

приступе чаще в

плоскости и в противоположную от

пораженного уха сторону (в сторону нистагма); чаще развивается
у мужчин в возрасте

лет; продолжительность I стадии б. —

месяцы, II стадии — годы (после снижения слуха).

Дифференцируется с невриномой VIII и невритом, б. Paget,

нейронитом, вестибулопатией, ВБН, опухолью и арахноидитом ЗЧЯ,
стволовым энцефалитом с поражением вестибулярных ядер, крово
излиянием во внутреннее ухо, рассеянным склерозом, сирингобуль-
бией, гематогенным лабиринтитом, метастазами внутреннего уха и

Миастения (греч.

— мышца + astheneia — слабость,

бессилие), или тяжелая псевдопаралитическая миастения Jolly,
псевдопаралитическая (преимущественно глазная) миастения

— нервно-мышечное аутоиммунное заболевание

с генетической неполноценностью, слабостью и патологической
утомляемостью мышц и уменьшением постсинаптических холи-

в обл. нейромышечных контактов.

Клинические формы: генерализованная с нарушением дыхания,

сердечной деятельности или без висцеральных расстройств,
и локальные: окулярная и атипичная,

офтальмическая

с нарушением глазодвигательных функций, глоточно-лицевая, ске-
летно-мышечная; преходящая; врожденная; лекарственная, экспе
риментальная и миастенические с. (миастенический эпизод,
миастеническое состояние, прогрессирующая М., псевдомиастени-
ческий с, миастенический криз, миастенический с. при тиреоток
сикозе, раковой нейромиопатии,

ботулинической

интоксикации; комплекс М. — полимиозит, с. с мышечной гипо
тонией и недоразвитием синаптического аппарата мышц и др.);
возрастные: врожденная (до I года), ранняя (до 3-летнего возраста),
поздняя детская (до

лет), юнсошеская (до 20 лет), зрелого

возраста (до

лет), пожилого и старческого возраста (после

60 лет); патогенетические: тимогенная и тимомогенная.

Стадии: дебют, обострение (нарастание с-мов), интермиссия,

ремиссия (полный или неполный регресс), относительная стабили
зация (стационарная стадия).

Степени выраженности: легкая, средняя, тяжелая, крайне тя

желая (миастенический криз).

Течение: злокачественное, медленно прогрессирующее (хрониче

ское), интермиттирующее, регредиентное.

Г е н е р а л и з о в а н н а я М.: нарушение нервно-мышечной

передачи из-за наличия аутоантител к постсинаптическим ацетил-
холиновым рецепторам постсинаптической мембраны (расстрой
ство перекисного окисления липидов и проницаемости мембран);
недостаток образования

или избыток

102

мышечные параличи и генерализованная утомляемость без рас
стройств чувствительности и мышечной трофики (псевдопарезы с
восстановлением функции после отдыха); динамичность патологи
ческой мышечной утомляемости (во второй половине дня, при

физической и эмоциональной нагрузке, переохлаждении, мензесе),
которая уменьшается после отдыха и применения
разных средств, усиливается при стрессах, инфекциях, физических
нагрузках; частые поражения глазодвигательных мышц (птоз, дип

лопия, страбизм), мимических мышц

лица, ла-

гофтальм, «поперечная улыбка»), реже межреберных мышц и

диафрагмы, жевательных мышц (отвисание челюсти) и мышц гор
тани (гнусавость, дизартрия, дисфагия), а также слабость прокси

мальных групп мышц (трех- и четырехглавых), шеи и туловища;
т. н. полуторный синдром (при глазной форме): паралич горизон
тального взора и парез аддукции одного глаза (поражение параме-

дианной обл. РФ и заднего продольного пучка, мостовой его части);
избирательная слабость проксимальных отделов ног,

пальцев

рук и передней группы мышц шеи; наличие блока синаптической
передачи при стимуляционной ЭМГ

Гц); специфические

изменения на ЭМГ (игольчатая концентрическая, количественная
ЭМГ и ЭМГ одиночного волокна); миастеническая р-ция Jolli: ос

лабление вплоть до полного прекращения мышечных сокращений
под влиянием фарадического тока; увеличение ширины синаптиче
ской щели и деформация постсинаптической мембраны (при элект
ронной микроскопии), уменьшение числа рецепторов и
неправильная их ориентация к плоскости синаптической щели, т. е.

блок нервно-мышечной передачи; положительные пробы с нагрузкой

(закрывание глаз 40 раз или движения глаз в стороны, фиксация

взора на 2 мин, сжатие челюстей, чтение вслух более 5 мин,

высовывание языка, сжимание руки исследователя, приседания,
удержание поднятой конечности более 2 мин, сжимание динамо
метра); гистологические изменения мышц в виде сегментарного
полимиозита; улучшение через

мин после введения ацетил-

холинэстеразных веществ (кроме прозериноустойчивых форм): про-
зерина, тензилона, неостигмина, калимина и др.; полный блок
нервно-мышечной передачи при кураре-пр. (внутривенное введение

Д-тубокурарина и др., которое производит анестезиолог или реа
ниматор с последующей записью ЭМГ); наличие т. н. с. замедленного
пути прохождения ионов и антител к ацетилхолиновым рецепторам;
изменения при иммунологической диагностике — определение спо
собности

трансформироваться в властные формы (мет.

Hungerbord et al., 1959), концентрации иммуноглобулинов (Manzini,

тимус- и бурсазависимых («двойных и нулевых») лимфоцитов

(мет. Mendes, 1974, в мод. Гришиной и Мюллер, 1978), показателя

повреждения нейтрофилов различными антигенами (мет. Фрадкина,

103

1975), исследование уровня антител к однотяжевой (мет. Поверен

ного, 1967) и нативной ДНК (мод. мет. Поверенного, 1974), ис
следование антитимоцитарной активности сыворотки крови (мет.
Gorez et

1956, в мод. Брондза, 1969 и др.); нарушение

ходьбы по типу «утиной» походки; глазодвигательные расстройства:
птоз, диплопия, ограничение движений глазных яблок, асимметрия
глазных щелей, двусторонний лагофтальм (поражение круговых
мышц глаза); снижение, быстрая истощаемость реф. (брюшные
отсутствуют); иногда парестезии и боли в мышцах; уменьшение
показателей спирометрии и спирографии; ограничение высовывания
языка; поражение мимических мышц: сонное и безжизненное лицо,
с-м «рычание собаки» — подъем верхней губы из-за поражения
risorius; кардиопатия (тахикардия, аритмии, экстрасистолии, глу
хость сердечных тонов, расширение границ сердечной тупости, за
медление атриовентрикулярной проводимости, смещение вниз
сегмента

и инверсия зубца Т, боли в обл. сердца и аритмии,

снижение АД); снижение секреторной и моторной функции ЖКТ

(отсутствие аппетита, запоры); гиперплазия тимуса и нарушение

функции других желез (щитовидной, половых, надпочечников),
превышение размеров вилочковой железы на пневмотомомедиасти-
нограммах

см, наличие жирового перерождения,

Рубцовых изменений, гиперплазии, тимомы железы; увеличение
вилочковой железы на контрастных медиастинограммах (томопнев-
момедиастинограммы по

изменения ти

муса на радионуклидных сцинтиграммах; изменения при опти
ко-кинетической нистагмографии в инфракрасном свете; положи
тельная холодовая пр. при глазной форме (наложение на
мин кусочков льда) — уменьшение птоза и увеличение объема

движений глазных яблок; снижение мышечного тонуса и АД, ред

ко — мышечные гипотрофии без РД; отсутствие пирамидных и
экстрапирамидных нарушений; креатинурия, гипокалиемия, сниже
ние активности холинэстеразы, гипоальбуминемия с повышенным
содержанием бета- и гамма-фракций; изменения спирографических

(снижение жизненной емкости легких, объема форсированного вы

доха за первую секунду, максимальная вентиляция легких и др.)

и пневмотахометрических показателей; повышение уровня миогло-
бина в сыворотке крови; изменение показателей естественного и
приобретенного иммунитета, параметров потенциалов действия дви
гательных единиц (нарушение нервно-мышечной передачи, степень

денервации); молодой возраст (в 85 % случаев до 40 лет); чаще
болеют женщины (соотношение 4:1) в возрасте

лет; леталь

ность до 25 %•

Г л а з н а я М.: птоз, диплопия — множественная и во всех

направлениях; умеренная офтальмоплегия; диссоциированное пора-

жение мышц вне зависимости от их иннервации; отсутствие ани-
зокории и поражения внутренних глазодвигателен, разное выстояние
глазных яблок (с-м Hertwig — Magendie); благоприятное течение,
удовлетворительное общее состояние.

Г л о т о ч н о - л и ц е в а я М.: расстройства глотания,

дыхания, жевания, звучности голоса; дизартрия; лицо паркинсоника

(лагофтальм, амимия, с-м «ресниц», поперечная улыбка, или улыбка

Джоконды).

Дифференцируется с БАС, рассеянным склерозом, миопатией,

неврастенией, шейным остеохондрозом, стволовым энцефалитом,
базилярным арахноидитом, полинейропатией, с. Lambert — Eaton
и

Т и м о г е н н а я М . (встречается чаще тимомогенной в

раз): антигены гистосовместимости —

аутосенсиби-

лизация Т-лимфоцитов вилочковой железы к ацетилхолиновым ре

цепторам; преобладание генерализованной формы; редко — кризы
и псевдомиопатический с; болеют женщины любого возраста; ре-
миттирующий характер течения: хорошая реактивность на антихо-

л и н э с т е р а з н ы е вещества и эффективность от тимэктомии;

благоприятный исход.

Т и м о м о г е н н а я М.: чаще — глоточно-лицевая форма

с тяжелыми кризами,

с, первично хрониче

ским течением; антигены гистосовместимости —

быстрый

тип развития; снижение реактивности на антихолинэстеразные пре
параты и эффективности тимэктомии; болеют мужчины в возрасте

лет; высокая летальность.

М и а с т е н и ч е с к и й к р и з — тяжелое осложнение

М. (может быть генерализованным, парциальным и

дыхательным и сердечным): блокада аутоантителами ацетилхоли-

новых рецепторов, разрушение их синтеза, стимуляция лизиса
постсинаптических мембран; нарастание бульварных расстройств

(дисфония, дизартрия, нарушение жевания и глотания); поражение

вначале наружных и внутренних межреберных, затем вспомога
тельных мышц (шеи, плечевого пояса), позже — диафрагмы; рас
стройство дыхания вплоть до апноэ (греч. а — приставка,
означающая отрицание, + рпое — дыхание), периферическая форма
дыхательной недостаточности

спинальная и смешанная

формы); нарастание слабости и патологической утомляемости мышц
шеи, туловища, конечностей, дыхательной недостаточности; нару
шение газового состава крови, гипоксия; вначале тахикардия с

АД и напряжением пульса, затем ослабление сердечной

деятельности (вплоть до полной остановки сердца); наличие ауто

иммунного тимита с выделением большого количества тимина, вы
зывающего нервно-мышечный блок; развитие чаще в первые три
года б., при тяжелой форме М., под влиянием вредных факторов

Зак. 5391

105

(инфекции, беременность, дисгармональные нарушения); значитель

ное ухудшение общего состояния.

Х о л и н е р г и ч е с к и й к р и з (развивается при

передозировке антихолинэстеразных препаратов): мышечная сла
бость, нарастание бульбарных и дыхательных расстройств на фоне
выраженных вегетативных нарушений (миоз, брадикардия, сниже

ние АД, боли в животе, рвота, гиперсаливация, бурная перисталь
тика кишечника, диарея, мышечные фасцикуляции, снижение АД
и др.).

— E a t o n к а р ц и н о м а т о з н а я

н е й р о м и о п а т и я , или

с . (аутоиммунные

расстройства и синаптический дефект функции вегетативного отдела
н. с ) : развитие при раке верхушки легкого, ботулинической ин

токсикации, укусах ядовитых насекомых, чаще у мужчин зрелого
возраста; нарушение процесса высвобождения (блок)
из пресинаптических везикул; лабильность АД, сухость кожи, сни
жение саливации и потоотделения вплоть до «сухого синдрома»;

слабость мышц ног и тазового пояса, постепенно распространяю
щаяся на мышцы туловища и рук, — «утиная» походка, феномен
«врабатывания», когда мышечная слабость после первых усилий

становится менее выраженной («облегчающий» миастенический с ) ;
понижение или выпадение сухожильных р.; нарастание амплитуды
мышечных ответов при высокочастотной

Гц) ЭМГ и от

сутствие изменений при низкочастотной стимуляции.

Дифференцируется с полимиозитом, рассеянным склерозом, ас

тенией, арахноидитами, шейным остеохондрозом, с. холинергии и
миопатии, БАС, ПМД, стволовым энцефалитом,

пара

личом, полинейромиопатией, РС, тиреоидитом, ботулейкозом и др.

Миатония, или амиотония (греч.

— мышца + а — приставка

отрицания + tonos — напряжение), или б. Oppenheim, — врож

денное заболевание н. с. с дистрофией мотонейронов с. м.:
генерализованное снижение мышечного тонуса; мышечная сла
бость; чрезмерная амплитуда пассивных движений в суставах;
понижение сухожильных и периостальных реф.; характерные

изменения на

Миелинолиз (греч.

— миелин + lysis — распад)

миелинизация центральных отделов мозга с соответствующими
клиническими проявлениями: развитие при недостаточности пи
тания, хроническом алкоголизме, нейроинфекциях; гипонатрие-
мия (содержание натрия в плазме крови меньше

мэкв/л):

летаргия, кома, органический психоз, гипотермия, нарушение
дыхания; постепенное развитие тетраплегии или тетрапареза и
псевдобульбарного паралича; иногда — судорожный с.

106

Миелит (греч.

— мозг + itis — суффикс, означающий

воспалительный процесс) — воспаление спинного мозга.

Формы по патогенезу: инфекционный, токсический, вакциналь

ный, травматический, компрессионный, геморрагический, ишеми-
ческий, некротический М. и т. д.; по распространению: попе
речный М., М. броун-секаровского типа, диссеминированный, ло
кальный, или очаговый, М.; по локализации — М. цервикального,
грудного и поясничного уровня; по течению: острый и хронический

(чаще вторичный) М.

Характерные признаки: несимметричные вялые параличи ниже

уровня поражения в острой стадии (очаги чаще шейной и грудной

локализации), вскоре — пирамидные нарушения: спастические па
раличи ног и тетрапарез при локализации очага выше шейного

утолщения (верхняя вялая и нижняя спастическая параплегия);
изменения в ликворе: повышенное давление, клеточно-белковая

диссоциация, нейтрофильный плеоцитоз при пиогенной инфекции

и лимфоцитарный — при вирусной или аллергической природе М.;
оболочечно-корешковые с-мы (боли и патестезии в обл. иннервации
пораженных корешков); проводниковые нарушения поверхностных
видов чувствительности (от

до анестезии); выпадение

глубоких видов чувствительности при поражениях задних стволов;
задержка, потом недержание мочи и кала; трофические нарушения

(ранние пролежни, твердые отеки), повышение мышечного тонуса

и наличие патологических знаков; положительные РСК, РН, РТГА;
вазомоторные нарушения (отеки, цианоз преимущественно конеч
ностей); изменения на миелограммах на уровне поражения с. м. и
при спинальной эндоскопии (микромиелоскопии); поражение че
репных нервов (IX, X, VI, II) при восходящем типе течения М.,

(тип

в тяжелых случаях — септикопиемия; при патана-

томическом исследовании: отек, гиперемия, иногда миеломаляция
пораженных участков, воспалительная инфильтрация мягкой моз
говой оболочки и мозговой ткани (преимущественно лимфоидными
клетками), тромбоз мелких сосудов,

инфильтраты,

демиелинизация, очаги некроза и полости, глиальные и соедини
тельнотканные рубцы; любой (чаще школьный) возраст; инфекци
онное острое начало, лихорадочный период (несколько дней), перед
этим — озноб, недомогание, субфебрилитет; хроническое и регрес
сирующее, реже — острое, подострое или стационарное течение;
начало

— с дистальных отделов конечностей, вы

здоровление неполное.

П о д о с т р ы й н е к р о т и ч е с к и й т и п М .

F o i x —

или

ангиодис-

генетическая миелопатия (ангиоматоз): нарастающий спастико-ат-
рофический парез ног; аномалии или поражения (артериовенозные

107

мальфррмации)

вен при контрастных мет. исследования;

поражение нижних отделов с. м.; нарушения функций тазовых
органов; повышение количества белка в ликворе; вариабельные
расстройства чувствительности (сначала сегментарные, потом про
водниковые); боли в поясничной обл. с иррадиацией в ноги; час

то — «хроническое легочное сердце»; прогрессирующее расстройство
дыхания; пожилой возраст.

Дифференцируется с опухолями с. м. и эпидурального простран

ства, метастазами (исхудание, анемизация, повышение СОЭ), спи-
нальным арахноидитом, рассеянным склерозом, эпидуритом,
полирадикулоневритом, фуникулярным миелозом, энцефаломиели
том, расстройствами спинального кровообращения.

Миелоз фуникулярный (греч.

— костный мозг, лат.

funiculus — пучок, канатик), или комбинированный склероз,

«спинная сухотка» — поражение задних и боковых канатиков'

с. м. с демиелинизацией волокон и деструкцией осевых цилиндров

(чаще — при ахилии и пернициозной анемии); сенситивная

атаксия, выпадение глубоких видов чувствительности; пирамид
ные нарушения (повышение реф. и мышечного тонуса, слабость
в руках и ногах); развитие при пернициозной и гипохромной
анемии, ахилии, авитаминозах (особенно

интоксикациях,

других заболеваниях крови, диспептических расстройствах, лей
кемиях, гемолитической желтухе, пеллагре, цинге, отравлениях
спорыньей, алкогольной и раковой интоксикациях; расстройство
суставно-мышечного чувства и вибрационной чувствительности;
парестезии по всему телу и слабость в ногах, опоясывающие
боли стреляющего характера; амиотрофии,

мелких

мышц кистей; иногда — нарушения функции тазовых органов;
снижение памяти, настроения, аппетита; покалывания в языке,
извращение вкуса, гунтеровский глоссит; желтушный оттенок

кожи; общая слабость, головокружение, головные боли, сонли
вость; снижение аппетита; сухость и горечь во рту.

Миеломная болезнь, или плазмоцитома, миеломатоз, парапро-
теинемический ретикулоплазмоцитоз, б. Рустицкого — Kahler, —
заболевание кроветворных органов с разрастанием (диффузным
или узловым) плазматических клеток, продуцирующих парапро-

теины (плазменный парапротеинемический ретикулоплазмоци
тоз).

Формы по клиническим проявлениям: костная (спондилопатии),

алгическая

энцефалопатическая

(токсико-дисциркуляторная энцефалопатия),

ли

хорадочная, анемическая, лейкемическая, почечная,
по распространенности: солитарная, множественная (узловатая)

и диффузная (с поражением костей черепа, таза, ребер, позвонков).

Характерные признаки: триада Kahler: альбуминурия, остеопороз

со спонтанными переломами, кахексия; пара-амилоидная инфиль
трация сосудистых стенок, миелиноклеточная инфильтрация кост
ного мозга; анемия, гранулоцитопения с инфекционными ослож
нениями, тромбоцитопенический с. с геморрагиями, превышение
уровня плазматических атипичных клеток костного мозга на

костно-мозговая опухоль из плазматических клеток; разрушение
костей с болями в позвонках и ребрах («рыбьи позвонки и дырявая
голова»); ускоренная СОЭ, альбуминурия, увеличение уровня гам
ма-глобулинов,

и тромбоцитопения, гиперпротеинемия;

наличие в крови моноклонального Ig (М-градиент на фореграмме)
и снижение уровня Ig; протеинемия и прогрессирующая почечная
недостаточность (отложение моноклонового Ig или его дериватов);
увеличение уровня

(гексозамини-

дазы) и фибриногена; повышение тонуса сосудов (выявляется при

РЭГ); слабость, утомляемость, раздражительность, чувство тревоги,

диссомния, ипохондрия, адинамия; лабильность пульса и АД; ак-

роцианоз, мраморность кожи, гипотермия; мышечная слабость и
гипотония; наличие в крови и моче протеина типа

— Джонса.

Миодистрофии (греч.

— мышца + dys — пристав

ка, означающая расстройство функции, + trophe — питание) —
общее название дистрофических изменений мышечной системы

(см. Амиотрофия, Миопатии, Миоплегии, Миатония, Миасте

ния,

Миозит (греч.

— мышца + itis — суффикс, означающий

воспалительный процесс) — воспаление отдельных мышц или
мышечных групп.

Формы по генезу. воспалительный (инфекционный), паразитар

ный (трихинеллы, гельминты), токсический (например, при хро
н и ч е с к о м а л к о г о л и з м е ) , острый а л и м е н т а р н ы й М., или
юксковско-сартланская

б. (пароксизмально-токсическая

алиментарная миоглобинурия, пищевая интоксикация, вызванная
употреблением в пищу отдельных видов рыбы, выловленной ранней
весной в стоячих водах, с острым началом, лихорадкой, болями в
мышцах и суставах, метгемоглобин- и миоглобинурией без явлений
гемолиза), травматический, профессиональный (микротравмы, пе
ренапряжение), гранулематозный (коллагенозы, фенилкетонурия),

оссифицирующий (травмы мозга, сирингомиелия, полиневрит), кло-
стридиальный (одноименная анаэробная инфекция) М. и др.

Характерные признаки: гипотрофии или атрофии пораженных

мышц; наличие плотных, болезненных на ощупь узелков

мышечной ткани; слабость и снижение тонуса мышц; мышечные

локализованные или диффузные боли; увеличение уровня аланин-
аминотрансферазы; образование участков костной ткани в толще

109

мышц, околомышечной соединительной ткани, сухожилиях и апо
неврозах при оссифицирующем фиброзном М. Mattioli — Foggia —
Raso; трофические изменения мышечной ткани при прогрессирую
щем оссифицирующем трофоневритическом М. (кальцинозе)

с негнущимся позвоночником, ограничением движений

в нижней челюсти и в других суставах; эпидемическая миалгия и
плевродиния при борнхольмской (датский остров) б., или б. Syl-

vest — Hannaens.

Миопатии (греч.

— мышца + pathos — боль, страдание) —

общее название группы наследственных и другого происхождения
заболеваний мышц с нарушением сократительной способности
их волокон (миодистрофии).

Формы по происхождению: первичные врожденные: псевдоги

пертрофическая и атрофическая Х-хромосомная М. Duchenne, юно
шеская аутосомно-рецессивная М. Рота —

дистальная М.

— Naville, плечелопаточно-лицевая М. Landouzy —

Dejerine,

М. Давиденкова, доброкачествен

ная Х-хромосомная М. Becker — Kiener и М. с ранними контрак

турами (тип Cestan — Lejonne и интермедиарный тип Emeri —

Dreifuss, а также поздний тип Hicks — Landau, немалиновая М.,

тип Welander), офтальмоплегические, или «изолированные» оку
лярные (окулофарингеальная, окулофациальная, окулокардиальная
форма с поражением экстраокулярных и мышц проксимальных
отделов конечностей), множество переходных форм; вторичные М.,
или миопатические с. (метаболического, эндокринного и другого
характера); по течению: прогрессирующие: Х-сцепленные (псевдо
гипертрофическая М. Duchenne, доброкачественная ювенильная М.
Becker — Kiener, М.

— Hogan, Mabry, Rottauf — Morti-

er — Beyer, Rober, Hicks — Landau и др.), конечностно-поясная
M. Erb, лопаточно-плечевая М. Landouzy — Dejerine, лопаточно-

перонеальная М. Давиденкова, дистальная М. Gowers — Welander,

окулярная М. Gowers — Moebius (Kiloh — Newin) и др.; непро

грессирующие: б. центрального стержня (central

disease) Shy —

Magee, немалиновая (нитеобразная) М. Shy — Engel, миотубулярная
М. Spiro, митохондриальные М. (мегакониальная Shy — Gonatas,

плеокониальная Shy и гиперметаболическая

М. с врожденной

диспропорцией типов волокон и др.

Существует очень много переходных форм, различающихся меж

ду собой только началом заболевания, выраженностью и локали

зацией патологического процесса (иногда описание болезни только
одной семьи составляет новую форму М.).

П е р в и ч н ы е в р о ж д е н н ы е М.: атрофии мышечных

волокон I типа; сначала — концевой характер мышечных

(в местах прикрепления мышц и у сухожилий); чаще — поражение

110

изометрических (меняющих свое натяжение, а не длину) мышц

дистальных отделов конечностей; изменения (сегментарный некроз,
признаки регенерации) в красных мышечных волокнах (I типа)
при электронномикроскопическом исследовании биоптата и иссле
довании митохондрий при световой микроскопии; преобладание при
биопсии крупных отечных мышечных волокон с мелкозернистой и
глыбчатой структурой, с нечеткой поперечной исчерченностью, пик-
ноз мышечных ядер, пучковая атрофия мышц и разрастание сое

динительной и жировой тканей; мембранный дефект; снижение

механической возбудимости мышц и р-ции на гальванический и
фарадический токи; мышечные атрофии: свисание плеч, крыловид
ные лопатки, осиная талия (атрофия прямых и косых мышц живота),
уплощение грудной клетки в передне-заднем направлении, усиление
поясничного лордоза; странная улыбка, маскообразность лица (нет

лобных складок, «губы тапира», поперечная улыбка); птоз, офталь-
мопарез, бульбарный с; генерализованная мышечная утомляемость,
снижение реф. и скорости распространения возбуждения; утомля
емость ног при ходьбе, невозможность бега, затруднение при подъеме
по лестнице; низкий мышечный тонус, снижение (отсутствие) су
хожильных и периостальных реф.; «лицо сфинкса» (амимия и ма-

ловыразительность, глаза полностью не закрываются, губы
выпячены вперед, нижняя — отвисает и утолщена — «губы тапира»,
при поднятии бровей горизонтальные складки на лбу не образуются
из-за атрофии и пареза мимических мышц); «лицо эльфа» (толстые
отвислые щеки, полные губы, маленький подбородок, большой рот,
большие и низко расположенные уши, выпуклый лоб, своеобразная
форма носа); наличие псевдогипертрофий мышц (икроножных, трех
главых, круглой, над- и подостных, зубчатых, портняжной, напря

гающей широкую фасцию) со снижением их силы; миосклероз с
ретракцией сухожилий (сухожильно-связочные ретракции); неста
бильность генома (анализ хромосомного набора в лейкоцитах мет.
Мурхеда с соавт., 1960 и др.): повышение уровня хромосомных

аберраций, увеличение числа клеток с цитогенетическими наруше
ниями (более 2 %) и гиперплоидных клеток (более 0,4 % ) , клеток
с хромосомными разрывами (более 0,2

снижение индекса сти

муляции; характерные изменения на конфлюентной и сканографи-
ческой ЭМГ (с использованием мультиэлектродов) макроволокна и
одиночного волокна, серия пиков со снижением амплитуды, интер

ферирующая биоэлектрическая активность на ЭМГ (при активном
сокращении) с высокой частотой

колебаний в секунду) и

амплитудой

мкВ); миопатическая р-ция на паттерн-иголь

чатой ЭМГ: спонтанная активность, лестничная потенциация (из
менения средней длительности потенциалов действия двигательных

единиц (ПДДЕ) более 20

увеличение количества полифазных

ПДДЕ от 30 до 80

снижение амплитуды ПДДЕ, наличие по-

тенциалов фибрилляций в покое, положительные острые волны,
псевдомиотонические разряды разной степени выраженности), от
сутствие лестничной потенциации (негативный лестничный фено
мен) при первично мышечных поражениях; гетерохронизм при
хронаксиметрии: нормальные показатели с нерва, патологические —
с мышц; снижение амплитуды колебаний альфа-ритма или его
отсутствие на ЭЭГ, дезорганизация ритма, нарушение корково-под-
корковых взаимосвязей; увеличение уровня ацетилхолина, измене
ние холинергической активности крови, повышение уровня
креатинкиназы, гипокальциемия, креатинурия, снижение креатин-
креатининового индекса мочи (меньше единицы), гипераминоаци-

дурия, повышение активности сывороточной альдолазы и хо-
линергических веществ, снижение адреналина в крови; снижение
в мышцах концентрации белков, фосфокреатина, АТФ, калия, гли-
колитических ферментов, цАМФ до 5 пмоль/мг белка; высокая
активность ферментоз (при классических формах — снижение фер
ментативного окисления и гликолиза); нарушение структуры сар-
коплазматической сети; гипо- или ангидроз, холодные и влажные
кисти и стопы; повышение активности альдолазы крови; гиперамин-
ацидурия при распаде свободных аминокислот (глицин, серил, ала-
нин, метионин, лейцин, лизин, валин, глютаминовая к-та и др.),
распад ДНК (в том числе и ядерной) поперечнополосатых мышц;
наличие наследственного фактора (иногда спорадические случаи с
началом в более позднем возрасте и с более мягким течением);
начало в детском возрасте; доброкачественное течение при д. и
злокачественное — при Х-хромосомном (сцепленном с полом) типе
наследственной передачи.

Приводим отдельные формы миопатий (в алфавитном порядке).

B a t h u r s t т и р е о т о к с и ч е с к а я М.:

нарушение функции щитовидной железы; атрофия трехглавых мышц
плеч и четырехглавых мышц бедер без снижения их силы, избы
точная складчатость кожи над этими мышцами; мышечная слабость
с захватом подвздошно-поясничных (в том числе и больших яго

дичных) мышц, межкостных мышц кистей и сгибателей шеи; не

значительные морфологические изменения в биоптатах мышц;
развитие с. в первые

месяцев от начала тиреотоксикоза вне

зависимости от степени его тяжести.

б. — разновидность М. Дюшенна, или парадоксальный

М.: двигательные нарушения и нарастающая мышечная слабость;
эпизодическая наследственная миотоническая адинамия; позднее
начало; легкое и благоприятное течение.

В е с к е — К i е п е б., или доброкачественная ювенильная

прогрессирующая псевдогипертрофическая М.: вариант ПМД
Duchenne с повышенным уровнем креатинкиназы в сыворотке; сла

бость мышц тазового пояса и проксимальных отделов ног, нарастание

112

слабости мышц плечевого пояса через

лет б., обездвиженность

лет; сочетание миодистрофических процессов с нейроэн-

расстройствами в гипоталамо-гипофизарной системе и

половых железах; наследственная б., связанная с изменениями ге
на — дистрофина мышечного белка (Х-сцепленный тип наследова
н и я , р . ) ; псевдогипертрофии мышц; ранние контрактуры;
количественные (число кист) и качественные (число дистрофина)
изменения дистрофина (белок, связанный с геном, ответственным
за развитие миопатии); отсутствие нарушения интеллекта (редко —
умственная отсталость); начало б. в

лет; болеют только

мальчики.

В е t h

е т — v а п W i j n g a r d e n

атрофии

проксимальных групп мышц с поражением сгибателей, мышечная
слабость; сгибательные контрактуры межфаланговых суставов
пальцев рук и локтевых суставов; наследственное

(а.-

д.), начало б. в

возрасте, доброкачественное течение.

М.

или лопаточно-перонеальная разно

видность б. Шарко — Мари (до 8 % случаев всех М.): поражение
мышц лица, плечевого пояса и перонеальной группы; «степпаж»,

атрофии дистальных отделов ног; «крыловидные лопатки и свободные
надплечья», последовательное вовлечение мышц тыльной поверх
ности предплечий, потом кистей (кисти согнуты, пронированы и
отведены); поражение грудных мышц (стерно-костальных порций),
широчайших мышц спины, мышц лопатки и плечелучевых мышц,
нередко — фасцикуляции мышечных групп; периоральная гипесте
зия, иногда — расстройства чувствительности на ногах и в пора
женных мышцах; нерезкая РД, отсутствие миопатической реакции
на ЭМГ; начало б. в

лет; хроническое и благоприятное

течение.

D е b

е —

и д н а я М. (сочетание врожденной микседемы и М.): гипертрофия
мышц конечностей; замедление рефлекторной деятельности; отста
вание в росте; олигофрения разной степени; гиперхолестеринемия;

сухая кожа; брадикардия; запоры.

— Горбачева

слабость мимических мышц, гипотрофия мышц,

гипотрофия мышц плечевого и тазового пояса (особенно дистальных

отделов конечностей); гипотрофия и миосклероз аксиальной (шейной
и параспинальной) мускулатуры; дегенеративные изменения в пе
редних рогах с. м.; парез мягкого нёба с носовым оттенком речи;
снижение реф. и интеллекта; кифосколиоз, ригидность позвоночника
в шейном и поясничном отделах, куполообразная грудная клетка;
артрозы; тремор рук; бледность; похудание; кардиомиопатия; на
следственный фактор (а.-р.) начало б. в детском возрасте, чаще у
мальчиков.

113

D u c h e n n e п с е в д о г и п е р т р о ф и ч е с к а я

M:: прогрессирующие диффузные атрофии скелетных мышц (дис
трофия) сначала тазового пояса и бедер, потом проксимальных
отделов рук; прогрессирующая дегенерация скелетных мышц: сна

чала проксимальных отделов мышц ног (особенно четырехглавой и

нижележащих), далее тазового и плечевого пояса, дистальных (поз
же и проксимальных) отделов рук; атрофии мышц таза и бедер

(сначала четырехглавых, далее мышц таза, аддукторов, мышц ти-

биальной и перонеальной групп) с псевдогипертрофиями (замена
жировой тканью), потом мышц плечевого пояса примерно в такой
последовательности: трапециевидная, ключичная порция большой
грудной, бицепс, разгибатели кисти и пальцев, дельтовидная, ос
тистые, трехглавая, сгибатели пальцев; гипертрофия (псевдогипер
трофия) икроножных мышц (голень напоминает опрокинутую вниз
бутылку) и редко — дельтовидных и подостных мышц лопаток;
мышечная слабость, снижение тонуса и реф. (нейропатия); «утиная»

(переваливающаяся) или вразвалку походка (потом больные пере

стают ходить совсем); характерное вставание ребенка с пола (опи
рается руками о бедра и таз — с-м «лесенки»); «крылатые лопатки»

(отхождение внутреннего края лопатки от туловища и атрофии

мышц) и «свободно свисающие надплечья»; поясничный гиперлордоз;
наличие глазных с-мов; редко — вовлечение в патологический
процесс мышц диафрагмы, шеи, лица, экстраглазных мышц; эн

докринные нарушения типа с. Иценко — Cushing, адипозогени-
тальной дистрофии и др.; дефицит Г-6-ФД: миоглобинурия после
физической нагрузки, увеличение уровня креатинкиназы и потем
нение цвета мочи, остаточная активность или отсутствие Г-6-ФД
в мышцах и эритроцитах, клетках фибробластов кожи; деструкция
мембран мышечных клеток вследствие недостатка дистрофина; из
менение электровозбудимости мышц; истончение костей, сколиоз,
лордоз, патологические переломы; снижение активности МАО в
митохондриях скелетных мышц; высокое содержание в крови эн
зимов в доатрофической стадии, снижение уровня альфа-аминоазота

(по Neide — Wieser) после трехдневной нагрузки кофеином (ин

гибитор фосфодиэстеразы); наличие в крови фактора, угнетающего
мышечную деятельность; низкая функциональная активность адап
тивных систем (симпатоадреналовой, гипоталамо-гипофизарно-над-
почечниковой и гипоталамо-соматимединовой); увеличение

активности креатинкиназы, альдолазы, лактатдегидрогеназы, аспар-
татаминотрансферазы и др.;

снижение интеллекта;

наследственное заболевание, связанное с изменениями гена — ди
строфина мышечного белка; мутация в 21-й хромосоме (в специ
фическом локусе на коротком плече Х-хромосомы) при анализе
ДНК; кардиомиопатия, жировая инфильтрация сердца (сцепленный

с Х-хромосомой тип наследования по материнской линии, р.); чаще

114

болеют мальчики; раннее начало (первые годы жизни — 10 лет);
неблагоприятный прогноз — инвалидность к

годам, обезд

вижение.

Е т е i — D

е у f и s и н т е р м е д и а л ь н а я

М.: ранние контрактуры мышц и суставов и ретракции (лат. retraho,
retractum — стягивать) ахилловых сухожилий; Х-хромосомная пер
вичная миодистрофия; боли и слабость мышц спины; короткий
позвоночник и длинные конечности, чрезмерный кифоз и лордоз,
пластиспондилия; миокардиодистрофия; изменение ходьбы (опора
на пальцы и наружные края стоп), «утиная» походка (слабость
мышц тазового пояса); использование вспомогательных приемов
при вставании; умственная отсталость; начало б. в
возрасте; медленно прогрессирующее течение.

Ь —

(устаревшее название):

сначала — атрофии мышц плечевого пояса (проксимальных отделов
рук,

передних зубчатых и ромбовидных): с-м «свободных

надплечий», ладьевидная грудная клетка, «крыловидные лопатки»

(отставание их от туловища), далее — мышц тазового пояса; «ути

ная» походка и «осиная» талия (атрофии прямых и косых мышц
живота с сохранностью поперечной); с-м «полированного лба» (от

сутствие складок на лбу и невозможность наморщить лоб из-за
атрофии лобных мышц); полая (псевдофридрайховская) стопа; с-м
«вялых предплечий» (при попытке поднять больного за согнутые в
локтях руки голова как бы уходит в надплечья); псевдогипертрофии
икроножных, реже трехглавых мышц плеча, дельтовидных и подо-
стных мышц лопатки; птоз, диплопия, слабость жевательных мышц;
«губы тапира», поперечная улыбка; согнутые ногтевые фаланги при
выпрямленных остальных; угасание периостальных, коленных, су
хожильных реф. (ахилловы долго сохраняются), потом — атрофии
мышц без РД; ретракции мышц с контрактурами и анкилозами,
переразгибания суставов; симметричность мышечных

ве

гетативные расстройства: похолодание конечностей, акроцианоз,
мраморный цвет кожи, гипергидроз, запоры, миокардиодистрофия,
гипоксия миокарда, нарушение внутрисердечной проводимости; по
ходка с выпяченным вперед животом; увеличение уровня альфа-

аминоазота в крови (мет.

—

после 3-дневной нагрузки

кофеином (ингибитор фосфодиэстеразы); снижение амплитуды био
потенциалов и бионапряжения мышц

ЭМГ; наследственное за

болевание (а.-р. или а.-д.); в 2 раза чаще болеют лица мужского
пола; начало б. в детском или юношеском возрасте

лет);

медленно прогрессирующее течение.

Дифференцируется с полиомиелитом, клещевым энцефалитом,

миелополиневритом, вторичной ПМД, спондилитом, врожденными

дефектами и др.

115

Критерии диагностики в неврологии: Нозоматика - часть 7