Критерии диагностики в неврологии: Нозоматика

течение:

гиперкинетическая стадии,

стадии судорог, вегетативных и психических нарушений (раннее
нарушение высших корковых функций); кахексия; смертельный

П о д о с т р ы й с к л е р о з и р у ю щ и й Л . ( п ан-

v a n B o g a e r t

медленная инфекция

ЦНС: диффузный воспалительный глиоз и демиелинизация нервных

волокон (глиофибриллярная, реже — эозинофильная р-ция, наличие
внутриядерных включений); поражение серого вещества коры и
подкорковых ганглиев; высокий титр коревых антител в сыворотке
крови (1:4096 — 1:16384), а также в ликворе (1:8 и выше); уве
личения уровня гамма-глобулинов в ликворе; резкая гипергамма-

инорахия, паралитический тип кривой Lange; псевдо

невротическое начало, психотическая стадия (от 2 месяцев до года);
психические расстройства, снижение интеллекта; нарушение поход
ки, атаксия, тремор; афазия, агнозия, аграфия, апраксия; гипер
кинезы через

месяца (миоклонии, хореоатетоз,

размашистое дрожание, торсионно-дистонический гиперкинез и др.)
с внезапным выкрикиванием («крик чайки»); децеребрационная
ригидность; угасание двигательной активности; нарушение речи и
зрения; вычурные позы; обмороки и эпилептические припадки;
поздние пирамидные нарушения; бронхопневмонии; повышенная
чувствительность к нейролептикам; улучшение от глюкокортико-
идной терапии; отсутствие наследственнной отягощенности; детский
и юношеский возраст

лет); чаще болеют мальчики; перио

дические, стереотипные, строго регулярные, билатерально-синхрон
ные, медленные, высокоамплитудные

мкВ) разряды

(комплексы Радермеккера) на ЭЭГ; прогрессирующее течение

лет).

стадия (невротическая): изменение личности, отклонения в

поведении, нарастающие дефекты

психотические состоя

ния, парциальные и генерализованные эпилептические припадки,
гиперкинезы, экстрапирамидная ригидность, лобная атаксия.

// стадия (психоорганическая): дальнейший распад высших мо
торных функций (полиморфные гиперкинезы, экстрапирамидные
изменения мышечного тонуса и др.), нарушение центральной
вегетативной регуляции.
/// стадия (терминальная): полный распад целенаправленной

деятельности, сложные ритмичные стереотипные гиперкинезы,
децеребрационная ригидность, кахексия, бульбарные расстройст
ва, мутизм; гектическая лихорадка, смертельный исход.
Дифференцируется с опухолями глубинных отделов мозга, рас

сеянным склерозом, энцефалитом Шильдера и др.

Д и ф ф у з н ы й п е р и а к с и а л ь н ы й Л .

S c h i l d e r — F o i x — диффузный суданофильный склеро-
зирующий периаксиальный энцефалит: диффузная экстракортикаль
ная ранняя аплазия аксонов, интерглобулярный симметричный
склероз; тяжелая двусторонняя демиелинизация белого вещества
полушарий, мозолистого тела и стволовой части мозга,
и периваскулярная воспалительная р-ция, сохранность осевых ци

линдров, выраженная периваскулярная инфильтрация; центральные

параличи и парезы с контрактурами; расстройство зрения, корковая
слепота (снижение зрения с наличием р-ции зрачков на свет),
ретробульбарный неврит (расстройства зрительного и слухового гно-
зиса и праксиса); ранние психические нарушения с развитием

слабоумия и дементности, интеллектуально-мнестической недоста
точности (галлюцинации, бред); гиперкинезы и другие экстрапи
рамидные расстройства; эпилептиформные припадки; белково-
клеточная диссоциация в ликворе, гипергаммаглобулинорахия, па
тологически измененная р-ция Lange, отсутствие гипертензии при
застойных явлениях на глазном дне; постепенное начало (под-
острое и медленное); тенденция к колебаниям с-мов и ремиссии,
иногда — псевдотуморозное течение; любой возраст (чаще зрелый
и детский).

D о w s о п

— субхронический склерозирующий энцефало

миелит: наличие ацидофильных включений в ядрах нервных клеток
коры, подкорки и ствола мозга; диффузные некробиотические из
менения

клеток; психические расстройства; моторные,

нарушения; судорожный с; зрительные и коорди

национные расстройства.

P e t t e — D b r i n g б . — подострый склерозирующий

узелковый панэнцефалит, лейкоэнцефалит с прогрессирующим те
чением: множественные воспалительные лимфоидные узелки во всех
отделах ЦНС, особенно в ганглиозных клетках серого вещества
мозга, в мосте, подкорковых узлах; демиелинизация и очаги глиоза

нервных волокон; диффузные поражения мозга с психическими
нарушениями; эпилептические припадки и другие проявления эн
цефалита.

О с т р ы й г е м о р р а г и ч е с к и й Л .

фибринозный некроз стенок мелких сосудов г. м. с очагами кро
воизлияний и демиелинизации; лихорадка; острое нарушение со
знания (острое начало); судороги; параличи; афазия; чувстви
тельные нарушения; тяжелое течение.

Дифференцируются с опухолями мозга,

рас

сеянным склерозом, гепатоцеребральной дистрофией, б. Pick и

миоклонус-эпилепсией, шизофренией и другими психи

ческими заболеваниями.

Липидозы, или липоидозы (греч. lipos — жир + osis — суффикс,
означающий патологическое состояние), — группа наследствен
ных или приобретенных б. с нарушением липидного обмена.

И д и о п а т и ч е с к и й Л., или б. Burger — Grutz, —

эссенциальная гиперлипемия, гепатомегалическая гиперлипоидемия,
идиопатический (греч. idios — собственный, отдельный, необыч
ный + pathos — боль, страдание) уриалоз, или липоидтезаурис-
моз, — б. накопления липидов: гиперхолестеринемия; липемия;
гепатомегалия; ксантоматоз кожи и слизистых оболочек.

Н а с л е д с т в е н н ы й д и с т о п и ч е с к и й Л .

F а b

у (греч. topos — место или положение) — цереброзидоз,

диффузная

геморрагическая узелковая пурпура или

наследственное заболевание с нарушением обмена гликолипидов:
дефицит альфа-галактозидазы и накопление керамидтри- и кера-
миддигексозида в сосудах кожи, г. м., сердца, почек; накопление

в тканях; ангиомы и ангиокератомы (множест

венные доброкачественные сосудистые образования) туловища, лица,
конечностей; гемипарез или гемиплегия; гиперкератоз, папиллома-
тоз, темно-красные пятна на коже; изменения сосудов сетчатки;
легочные кровотечения; поражения периферических нервов липо-
идными включениями; ангидроз; парестезии и боли в конечностях;
вазомоторная лабильность; соматические поражения (почек, кишеч
ника, глаз); связанный с Х-хромосомой тип наследования (р.).

Ц е р е б р а л ь н ы й х о л е с т е р и н о з v а п

B o g a e r t — S c h e r e r —

отложение холестерина

в двигательной зоне коры, мозжечке, ножках мозга; отек клеток
Пуркинье и передних рогов с. м.; задержка физического и психи
ческого развития; ксантобластомы; сухость кожи; мозжечковая атак
сия; дизартрия; пирамидные нарушения; парез VII; остеопороз;
катаракта; бульбарные расстройства.

или

н е м и я B a s s e n —

патологическое

увеличение липидов в крови при недостатке бета-липопротеинов;
патологические формы эритроцитов; изменения в строении ворсинок
кишечника и нарушение всасывания; пигментный ретинит; атаксия
типа Friedreich; деменция; поражение оболочек мозга и перифери
ческих нервов; себорея; наследственное заболевание.

Л и п о и д о к а л ь ц и н о з (гранулематоз) — патологический

процесс с нарушением жирового и кальциевого обмена и отложением
их в мягких тканях.

Формы: мышечно-гигроматозная (отложение солей кальция вок

руг суставов, образование гигром, артралгии, уплотнение тканей и
нарушение функции суставов) и подкожная (панцирная кожа из-за
отложения солей кальция в коже и подкожной клетчатке).

— S a c h s с . — жировая инфильтрация ганглиозных

клеток сетчатки с появлением вишнево-красного пятна в обл. макулы

(см. Амавротические идиотии).

N i e m a n n — P i c k б . (см. Ксантоматозы).

Литтла (Little) б. — врожденная аноксемическая эмбриопатия,
одна из форм

(см.) с центральными параличами конечно

стей, особенно ног (нижний спастический парапарез), генерали
зованной и паралитической ригидностью мышц, гиперкинезами
типа хореи, атетоза и др.
Лишай опоясывающий (herpes zoster) — заболевание, вызываемое
вирусом ветряной оспы с избирательным поражением нервных
узлов (протекает по локальному и генерализованному, или дис-
семинированному, типу): наличие пузырьковой сыпи на различ
ных участках тела (при диссеминированной форме) и по ходу

отдельных периферических (чаще чувствительных) нервов; по
ражение

ганглиев на определенном уровне (см. Ган-

глиониты); зависимость клинической картины от уровня и
распространенности поражения (менингоэнцефалит, миелит, ми-
елорадикулит, ганглиорадикулит, нейропатия и др.).
Мальформации сосудистые (лат.

— плохой +

формирование, образование) — пороки развития сосудов мозга

(см. Аневризмы).

Менингиомы (греч.

meningos — мозговая оболочка +

+ ота — суффикс, означающий новообразование), или арахно-
идэндотелиомы, менинготелиомы, — мезодермального ряда опу
холи из клеток паутинной, реже мягкой мозговых оболочек или
стромы сосудистого сплетения с доброкачественным, реже зло
качественным течением.

Формы: злокачественная М., или

саркома (исхо

дит из клеток паутинной, реже мягкой и твердой мозговых оболо

чек); саркоматозная М. (характеризуется клеточным полимор
физмом с наличием многоядерных гигантских клеток и способностью
врастать в синусы твердой мозговой оболочки и в кости, давать
метастазы); фибробластическая М. (состоит из соединительноткан

ных волокон и фибробластоподобных клеток в виде переплетаю
щихся пучков); ангиоматозная М. (имеет хорошо развитую ка
пиллярную сеть); ксантоматозная М. (характеризуется наличием
ксантомных клеток);

М. (содержит псаммонные

тельца); менинготелиальная М. (состоит из клеток с ядрами округ

ло-овальной формы и умеренным содержанием хроматина в виде
нежных зерен); атипичная М., менингеальная гемангиоперицитома,
апластическая М. и др.

М .

о б л .

Стадии: компенсации, или преклиническая; субкомпенсации (по-

ражение зрительных путей на стороне

мнестические нарушения,

непостоянные висцерально-вегетативные расстройства, ирритация
мезенцефальных отделов мозга на КТ и др.), умеренной декомпен
сации (хиазмальный с. с нарушением остроты и полей зрения,
стволовая с-ка и с-ка краниобазального типа, эндокринно-обменные,
висцерально-вегетативные, эмоционально-личностные и мнестиче
ские выраженные нарушения, диэнцефально-стволовые нарушения
на ЭЭГ), грубой декомпенсации с глубокими расстройствами (пси
хическими, хиазмальными, мезенцефальными, эндокринными, мне-
стическими, образованием диффузной дельта- и тета-активности на
ЭЭГ и др.).

М . (менингеальная саркома):

изменения плотности на КТ в пораженной обл.; психосиндром
органического происхождения; судороги; головные боли без призна

ков сдавления мозга; отсутствие в начальной стадии органических
неврологических выпадений.

М . п л о щ а д к и к л и н о в и д н о й

снижение остроты зрения, застойные диски II, иногда — с. Foster —
Kennedy; дефекты полей зрения; одностороннее нарушение обоня
ния; диэнцефальные расстройства; с-мы поражения основания лоб
ных долей; возраст —

лет, у женщин в 2 раза чаще, чем

у мужчин; медленный рост.

М .

т у р е ц к о г о

(имеет

прехиазмальную, хиазмальную и позднюю стадии): остеопороз спин
ки турецкого седла на

(седло может быть сплющено

сверху вниз); сглаженность передних и задних клиновидных отро
стков, иногда — супраселлярный гиперостоз бугорка и
ной площадки, уплотнение или неровность его контуров; ги-
перпневматизация пазухи основной кости; на АГ — смещение
кверху передней мозговой артерии; развитие скотомы, сначала на

красный цвет (сдавление пупилломакулярного пучка), медленное
асимметричное снижение остроты зрения, битемпоральная геми-
анопсия, экзофтальм, простая атрофия дисков II (редко — застойные
явления); «лобная психика» в стадии умеренной декомпенсации;
гиперальбуминоз или

диссоциация в ликворе,

нарушение углеводного (извращенная сахарная кривая)

жирового

обмена в поздней стадии; появление хиазмального с. через год
после первых признаков заболевания (медленный рост); иногда —
слабые эндокринные нарушения; поражение I, III, V, VI; общемоз
говые с-мы в поздней стадии б.; чаще встречается у женщин (3:1);

средний и пожилой возраст

лет); при супрадиафрагмальном

росте М. — ранние эндокринные, потом симметричные зрительные
нарушения с двусторонней простой атрофией II, оболочечные го

ловные боли, отсутствие гемианопсии; при супраселлярном ретро-

росте — симметричная битемпоральная гемианопсия

(с нарушением зрения на один глаз при амаврозе другого), наличие

центральных скотом, аменорея, бесплодие.

М.

зрительного

(встречается

редко): постепенное снижение остроты зрения на один

с на

рушением цветоощущения; центральные скотомы и сужение полей
зрения, появление сосудистых шунтов на глазном дне, атрофия II;
медленный рост; любой возраст.

М . м е д и а л ь н ы х

к л и н о в и д н о й

тип изменений

турецкого седла, разрушение крыльев основной кости; смещение
медиально-базальных отделов лобной и височной долей с внутри
черепной гипертензией и с-мами раздражения базальных отделов
мозга; смещение дна III желудочка; односторонний экзофтальм,

снижение остроты зрения на стороне М., застойный диск, развитие
простой атрофии II, выпадение полей зрения, офтальмопарез или
офтальмоплегия; поражение 1-й ветви V с болями и выпадением
чувствительности;

изменения; нарушение памяти.

М .

ц и с т е р н ы в а р о л и е в а

раннее развитие гипертензионного с, который является

ведущим в клинике б.; парестезии гомолатеральной половины лица;
слабая белково-клеточная диссоциация в ликворе; возраст — 40—50

лет и более.

Дифференцируется с оптико-хиазмальным арахноидитом, глау

комой, ретинитом.

М . з а д н е й ч е р е п н о й

М . к о н в е к с и т а л ь н о й

нарушение походки и статики, координации

активных движений; офтальмологические нарушения (снижение зре

ния, начальные явления застойных дисков

и др.); на кранио-

граммах — гипертензионные изменения, остеопороз заднего края
большого затылочного отверстия, обызвествление опухоли, расши
рение затылочных выпускников и др.; изменение вестибулярной
возбудимости;

нистагм; поражение VII и VIII цент

рального типа; нарушение проводимости проекционных путей; сни

жение роговичных реф. (поражение V); иногда — снижение
мышечного тонуса, чувствительности на лице, парез конечностей
и каудальной группы черепных нервов

М.

м о з ж е ч к о в о г о

нарушение

координации; спонтанный нистагм; застойные диски II, парез III

центральный парез VII; поражение VIII с изменением

вестибулярной возбудимости и снижением слуха; наличие патоло
гических стигм; болезненность в точках выхода V и снижение
роговичных реф., на краниограмме — грубые гипертензионные из
менения, разрежение затылочной кости, смещение шишковидной
железы.

м о с т о м о з ж е ч к о в о г о

нарушение координации, походки и статики; нарушение слуха;
головокружение, вестибулярный с; изменения пирамиды височной
кости на противоположной поражению стороне; признаки повыше
ния внутричерепного давления на краниограммах; застойные диски
II со снижением остроты зрения; снижение чувствительности на

лице и роговичных реф.

М.

блюменбахова

асимметрия

начальных явлений застоя

глазном дне; расширение затылочных

выпускников, гипертензионные изменения на краниограммах.

М .

б о л ь ш о г о з а т ы л о ч н о г о

застойные диски II со сниженной остротой зрения;

остеопороз заднего края большого затылочного отверстия.

Менингит (греч.

meninges — мозговая оболочка + itis —

суффикс, означающий воспалительный процесс), или пахилеп-
томенингит, менингоэнцефалит, — воспаление и поражение раз

личными вредными факторами мозговых оболочек и вещества г.
м. и с. м.

Формы по этиологии: бактериальные, или гнойные (пневмокок

ковый, стафило-, стрепто-, менингококковый, М. синегнойной па

лочки и др.); вирусные, или серозные (М. герпеса, гриппа, паротита,
энтеровирусные, менго и др.); грибковые (торулезный, кандидами-
козный и др.); паразитарные (сальмонеллезный, токсоплазмозный,
амебный и др.); туберкулезный, сифилитический, лептоспирозный,
бруцеллезный и др.; травматический; геморрагический М.; лимфо-
цитарный хориоменингит; лейкозный, вакцинальный М. и многие

другие; по

менингоэнцефалит, увеоменингит, ото-

генный, риногенный М. и т. д.

Характерные признаки: менингеальный с: ригидность мышц

затылка, с-мы Кернига и

поза «легавой собаки», свето

боязнь, рвота, головные боли и др.'; токсикоинфекционный с. (ги
пертермия тела, назофарингиты, головные боли, лейкоцитоз,
клеточно-белковая диссоциация в ликворе и др.); характерные из
менения в крови и ликворе при иммунофлюоресцентном, хемолю-
минесцентном (антигены и белки) и биосенсорном (измерение

электрических потенциалов реакции антиген — антитело) иссле

дованиях при размножении генов PCR (полимеразная цепная ре
акция); гипертензионный с. (головные боли «распирающего» ха
рактера, рвота, брадикардия, повышение внутричерепного давления,

и др.); общая гиперестезия (непереносимость света, шу

ма, прикосновения к коже); ликворный с. (повышение давления,
уровня клеток и белка, изменение цвета и прозрачности, электро

литного состава, повышение активности ферментов и иммуногло
булинов,

кривая р-ции Lange (т. н. правый тип

кривой — западение ее правой части)); изменение фракционного
состава белков, снижение уровня концентрации хлора (ниже

120 мэкв/л), кислой фосфатазы, лактатдегидрогеназы, глютамина,

серотонина; выделение возбудителя: бактерий — при гнойных М.
и вирусных частиц в ликворе и крови (клетках мозга при биопсии
или секции) мет. электронной микроскопии — при вирусных М.;
определение антител в крови и ликворе радиоиммуносорбентными
мет. в первые 10 дней при вирусных

поста

новка парных сывороток на 1-й неделе б, и в период реконвалес-
ценции, РТГА,

РСК; определение состояния макрофаго-

лимфоцитарной системы, олигоклональной р-ции CSF — IgG и др.;
иногда — острое повышение внутричерепного давления и АД, сни

жение частоты пульса (с-м Cushing); болезненность при перкуссии
черепа и давлении на глазные яблоки; наличие с-мов Брудзинского:
реципрокного (лат. reciprocus — взаимный; пассивное сгибание ноги
вызывает непроизвольное разгибание другой ноги), щечного

лового), или с-ма «креста» (при давлении ниже скуловых дуг про
исходит непроизвольное поднимание плеч и сгибание предплечий,

а иногда и ног), плечевого (поворот головы вызывает подтягивание
плеча и сгибание рук в локтевом суставе на противоположной
стороне); положительные с-мы Levinsohn (пригибание головы к
грудной клетке вызывает открывание рта),

(пассивный

наклон головы вперед вызывает разгибание 1-х пальцев стоп),
Lafora (заострившиеся черты лица), Mondonezi (при давлении на
глаза происходит тоническое сокращение мимических мышц), Бех
терева (давление или перкуссия в обл. скуловой дуги вызывает
выражение страдания на лице — оттягивание угла рта кзади и
кверху), Флатау — Куимова (расширение зрачков при наклоне
головы вперед), офтальмо-тригеминальный с-м

с-мы

Meitus, Mendel, Kehrer, Пулатова, Fanconi и др.

Г е м о р р а г и ч е с к и й М., или острый первичный

геморрагический энцефалит

—

— инфекци-

онно-аллергический, спорадический, очаговый менингоэнцефалит с
множественными кровоизлияниями

оболочки и вещество мозга;

инфекционное начало (возбудитель — чаще всего вирус гриппа);
менингизм в первые дни б.; множественные кровоизлияния в ве
щество и оболочки мозга; наличие в ликворе крови, белка
6,6

), клеток (до 400); быстрое развитие комы; бурное течение.

Г н о й н ы е

и л и

е, М.: карциноматозный (см. Карциноматоз), ото-

генный, пульмогенный, вторичный гнойный и др.

О т о г е н н ы й М.: острое начало, высокая температура

тела; резко выраженные менингеальные с-мы; предшественник —
средний отит (эпитимпанит, абсцесс височной доли); изменения в
ликворе: цитоз

000 с

кле-

точным составом, высокий

белка

более),

высокое давление, мутность, желтый цвет, снижение уровня сахара;
постоянные интенсивные головные боли, тяжелое состояние; уве
личение уровня ГАМК в ликворе до 180

увеличение

активности ц Н Ф (2,3-циклонуклеотид-З-фосфогидролазы) до
44 М/мин/л; иногда — т. н. инкапсулированная форма М. с
быстро нарастающей патологией, тяжелым состоянием, распростра
ненными ярко выраженными мозговыми нарушениями или в соче
тании с другими внутричерепными осложнениями (абсцесс мозга,
синус-тромбоз и др.).

П у л ь м о г е н н ы й М.: менингеальный с ; наличие

пневмококков при бакисследовании; предшественники — воспаление
верхней доли легкого, пневмония; мутность ликвора, нейтрофильный

лейкоцитоз, увеличение белковых фракций, снижение сахара и

хлоридов, иногда — зеленоватая окраска ликвора; полинуклеарный

лейкоцитоз, повышение СОЭ; общемозговые проявления; судорож

ный с, бред; острое развитие заболевания и комы; средний и
пожилой возраст; благоприятный исход при лечении.

Вторичный

М.: инфекционное начало (возбудитель — стрепто-, стафило-,

пневмококк, синегнойная и гемофильная палочки, листереллы и

др.); инкубационный период —

дня; выраженность менинге-

ального с. — возникает рано (в первые часы и сутки) и преобладает
над другими с-мами; наличие гноеродной флоры при бакисследо
вании крови и ликвора (посев); изменения в ликворе: высокое

давление, блок, увеличение вязкости, мутный гнойный состав с
огромным плеоцитозом (выше 15 ООО), преобладание полинуклеаров

(нейтрофильный или нейтрофильно-лимфоцитарный плеоцитоз),

увеличение уровня белка

%о), резко положительные (4+)

глобулиновые реакции, снижение уровня сахара, увеличение содер
жания глютамина и глютаминовой к-ты в

раз, появление СРБ,

ГАМК и др., грубая фибриновая пленка в виде осадка (склонность
к блокаде и абсцедированию ликворных путей при стафилококковой
инфекции, волнообразное течение и небольшой цитоз (до 2 тыс.)
при инфицировании палочкой Афанасьева —

полинукле

арный лейкоцитоз, нейтрофилез, сдвиг лейкоцитарной формулы
влево, ускорение СОЭ, увеличение уровня СРБ, сиаловых к-т;
увеличение уровня ГАМК в ликворе (флюоресцентный мет.); ги
пертермия

постоянного типа, озноб, гиперемия кожи;

галлюцинации, психомоторное возбуждение, кома; гипорефлексия,
мышечная гипотония; преходящий парез VII и III; любой, чаще

детский, возраст; сезонность заболевания (осенне-зимний период);
острое развитие.

Г р и п п о з н ы й М .

менингоэнцефалит):

инкубационный период — до 2 дней; острое начало; озноб;

термин тела; тошнота и рвота в начале заболевания; менингеальный
с. (с-мы Кернига, Brudzinski, Кунакова — Danzig, Suillain, ригид
ность мышц затылка); положительные РТГА,

РН при нара

стании антител в 4 раза в динамике (мет. флюоресцирующих
антител — мазки из носоглотки); гиперемия зева, насморк, кашель;
инъекция сосудов мягкого нёба; бронхит, пневмония; инъецирование
склер; гиперемия лица; лихорадка ремиттирующего типа в течение

суток; боли в мышцах и суставах, по ходу нервов и сосудов;

набухание, отек (околососудистый и околоклеточный), полнокровие
оболочек и вещества г. м., мелкоочаговые кровоизлияния; распи
рающие головные боли (в глазнице, надбровных дугах,
сочных обл.); головокружения, рвота, общая гиперестезия; прехо

дящие парезы глазодвигательных и других (II, III, VI, VII) черепных

нервов, анизорефлексия, нарушения координации; повышение лик-
ворного давления и нейтрофильный плеоцитоз; выделение вируса
из смывов носоглотки; нарастание титра антител; наличие клеток
цилиндрического эпителия и внутриклеточных включений при ри-
ноцитоскопии; носовые геморрагии, гематурия, редко — кровавая
рвота; иногда — геморрагический М. (см.); высокое давление лик-
вора (300-400 мм вод. ст.), низкий лимфоцитарный плеоцитоз

клеток); ликворная гипертензия; судороги;

фалит, кома — чаще у детей

лет; иногда — полиневриты

через

дней после гриппа; адинамия и астения; учащенный

пульс, брадикардия в период падения гипертермии; предшествен
ники — катары дыхательных путей и явления интоксикации, пот
ливость; сезонность заболевания (осенне-зимний период).

Е С Н О - М. (Enteric cytopathogenic

orphan virus) —

сезонный серозный энтеровирусный М.

К о к с а к и (город

в штате Нью-Йорк), или эпидемический миальгический М. (имеют
сходство по клиническим проявлениям): источник — больной че

ловек; распространение — пищевым и воздушно-капельным путем;
инкубационный период —

дней (до 14); острое начало, часто

без озноба; рано и резко выраженный менингеальный с; положи
тельные РН и РСК (появление вируснейтрализующих антител.через

недель); очаговая неврологическая с-ка (энцефалитического

типа) в

% случаев; изменения в ликворе: повышенное

давление, преобладание лимфоцитов, увеличение цитоза от
клеток до 2 тыс., белка — до

г/л, содержания глютамина

и глютаминовой к-ты — в 2—3 раза,

а с 8-го

дня — белково-клеточная диссоциация, повышенный уровень саха
ра —

г/л (нормализация через 2—3 недели); выделение

вируса из зева, ликвора, кала в

неделю; положительные

серологические исследования с определением антител в парных
сыворотках крови (нарастание титра антител к выделенному штамму
вируса); воспроизводимость экспериментальной инфекции у обезьян;

небольшой лейкоцитоз и повышение СОЭ в начале заболевания;
тахикардия; запоры, боли в животе; спазмы мышц; вялость, сон

ливость, адинамия, оглушенность, сопор; быстро исчезающая по
лиморфная сыпь на теле; резкие головные боли, часто рвота; сни

жение рефлекторного фона; умеренная внутричерепная гипертензия;

лихорадка в первые дни (температура нормализуется за

дня,

затем снова поднимается до

°С); сезонность заболевания

(летне-осенний период), эпидемические вспышки; предрасполагаю

щие факторы: герпангина, фарингит, понос, сыпи, миалгии икро
ножных и других мышц, плевродиния, полиаденит; преиму
щественно детский возраст

лет); при ЕСНО-М. — чаще

всего розеолезно-папулезная сыпь на

день б., лимфоцитарный

плеоцитоз (до нескольких сотен) в СМЖ, нарастание титра антител
при исследовании парных сывороток в РН и РСК, а при М. Коксаки,
вызванном нейротропными вирусами А7, А14 и А16, — поражение
скелетной мускулатуры и миокардит, вялые параличи и парезы,
герпангина, иногда серозный М., выделение вируса из СМЖ, слизи
зева, кала, положительные РН и РСК; вызванном вирусом группы

В, — высокая температура тела, инкубационный период —

дня, экзантема, боли в животе и грудной клетке, двухволновое
течение

дней); течение средней тяжести; благоприятный про

гноз, рецидивы в

% случаев.

Л е й к о з н ы й М., или менинголейкемия: менингеальный

с. в сочетании с гипертензионным; поражение черепных нервов;
очаги экстрамедуллярного кроветворения в мозговых оболочках. '

М е н г о (М е n g о) М.: возбудитель — вирус Менго из рода

энтеровирусов кишечных и семейства пикорнавирусов; поражение
оболочек и вещества мозга (см.

и М. Коксаки), как и

при других энтеровирусах; значение в диагностике метода флюо
ресцирующих антител в ликворе.

М., в ы з в а н н ы й v a r i c e l l a h е р е s s i m-

. p l e x: поражение оболочек и вещества мозга (чаще по типу

стволового псевдотумора); частые обострения (волнообразное тече
ние менингоэнцефалита с генерализацией процесса); наличие спе
цифических интрануклеарных включений в ядрах нейронов и других
тканях (печень, матка, периваскулярное пространство).

М е н и н г о к о к к о в ы й М., или эпидемический

цереброспинальный менингоэнцефалит, — одна из форм менинго-
кокковой инфекции из группы гнойных М.

Формы по характеру начала заболевания: с ранними и поздними

с-мами менингита, с нетипичными проявлениями — психическими,

шоком, парезами и параличами, с острой над-

почечниковой недостаточностью и др.; по клинической картине:
молниеносная, или фульминантная (лат.

— молния), форма

с отеком и набуханием мозга, сверхострый менингококковый сепсис

(клинико-патогенетическая форма генерализованного инфекционно

го процесса с изменением реактивности организма, поражением
паренхиматозных органов, когда очаги воспаления становятся ме
стом бурного размножения и источником повторных генерализаций),

форма с кровоизлияниями в надпочечники (с.

—

Friderichsen: сепсис, менингококковый М., острая надпочечниковая
недостаточность с падением АД, тахикардией, бледностью, акроциа-
нозом, липким потом, снижением температуры тела, миалгиями,

анурией, болями в животе, рвотой, нервным возбуждением, кол
лапсом или комой), М. с с. церебральной

или эпенди-

матита, менингоэнцефалит в сочетании с

атипичные формы М. (абортивная, серозная, кахектическая, судо
рожная, гиперестетическая, шейная паралитическая, токсическая,
с пурпурой, с поражением суставов и др.); хронические формы:
гидроцефалическая, затяжная кахектическая (особенно у детей),
рецидивирующая и бациллоносительство.

Характерные признаки: источник — больной человек и бацил

лоноситель; возбудитель — менингококк Neisseria

за

ражение капельным путем; эпидемические вспышки и спорадические
случаи; инкубация — от нескольких часов до 7 дней (в среднем

дня); острое начало; частое несоответствие резкой выражен

ности менингеальных знаков тяжести состояния больного (общеин
фекционного процесса) в начале б.; мутность, молочный цвет,
повышенное давление ликвора, высокий

•

/л)

преобладанием нейтрофилов, белок — до

снижение уровня

сахара и хлоридов на

неделе, резко положительные (4+)

белковые р-ции, выделение менингококка из ликвора, крови и зева
больного (посев крови и мазков на менингококк, исследование
толстой капли крови по Чибирасу); положительные р-ции агглю
тинации и преципитации с менингококковым аллергеном, а также
внутрикожная пр. с ним; обнаружение при патанатомическом ис
следовании слизисто-гнойного выпота на поверхности и полостях

мозга, фибринозных изменений оболочек, мелких кровоизлияний
и тромбов, водянки желудочков; энцефалитические с-мы: нистагм,
моно- или гемипарезы, мозжечковые расстройства; кровоизлияния
в склеры, конъюнктивы, слизистые оболочки ротовой полости; по
явление геморрамических плотных, несимметричных сыпей в виде
звездочек, чаще на ногах (через 5—15 ч, реже через

дней)

при менингококкемии, герпетической сыпи на коже живота и ви

димых слизистых оболочек (особенно губ) через

дней в

тяжелых случаях б.; боли в глазных яблоках,

общая

гиперестезия; увеличение уровня ГАМК в ликворе (флюоресцентный
мет.); артриты; эндокардит; пневмония;
шок; отек г. м.; с первых дней высокая (до

°С) ремитти-

лихорадка, озноб; головные боли с иррадиацией в шею,

и ноги; рвота без предшествующей тошноты; двигательное

возбуждение, судороги; полинуклеарный лейкоцитоз, повышение
СОЭ, сдвиг лейкоцитарной формулы влево; поражение II, III, IV,
VI, VIII; смена брадикардии (в начале заболевания) тахикардией
с аритмией; миокардит; акроцианоз, иногда — синие (багрово-синие

или «трупные») пятна на туловище; предшественники — ринофа-

рингит, пневмония, артриты, менингококкемия; течение —
недель, исход чаще благоприятный; возможные осложнения — бак

териальный шок на основе ДВС-с, кровоизлияние в надпочечники,
довольно часто — орхит у мальчиков и эпидидимит, периваскулит.

Дифференцируется с другими

(вторичный

гнойный, туберкулезный и другие серозные, лептоспирозный), ко
мами, сепсисом.

П а р о т и т н ы й М . — серозный менингоэнцефалит,

вызванный вирусом паротита: инкубационный период от 5 до 20

дней; капельный путь заражения, медленное распространение ин

фекции; раннее появление менингеальных с-мов (держатся несколь
ко дней); увеличение околоушных желез, гиперемия зева; тошнота,
повторная рвота; выделение вируса из слюны и ликвора; положи
тельные РСК и РЗГА; судороги, парезы, корешковые с-мы; повы
шенное или нормальное давление, светлый и прозрачный цвет

ликвора, высокий лимфоцитарный

(до

клеток в 1 мм

и выше), увеличение уровня белка

лихорадка (39 ° С

и выше) в течение

дней; расстройства функций черепных

нервов (только при поражениях мозга); предшественники — паротит

(субмаксиллит), овофарит, панкреатит, гепатит, орхит (эпидиди

мит); детский возраст (дошкольный); сезонность заболевания (зим

не-весенний или осенне-зимний период); острое развитие.

С и ф и л и т и ч е с к и й с е р о з н ы й М . (см.

слабо выраженные оболочечные проявления; пораже

ние обл. хиазмы, верхнелатеральной поверхности лобных и заты

лочных

прозрачность, положительные белковые р-ции ли

квора, плеоцитоз, равный

преобладание лимфо

цитов, резко выраженная (4 — 5+) р-ция Вассермана, стерильный
посев из ликвора; другие проявления люеса; взрослый возраст;
медленное развитие и течение; благоприятный исход.

Т о р у л е з н ы й (криптококкоз)

и л и

г е м о р р а г и ч е с к и й М. (вызывается дрожжевым грибком
Torula

seu Cryptococcus neotormans), или

—

иногда — Stoddard — Ketler: острое или медленное начало;

пути распространения — через рот и раны (поврежденную кожу);

знаки; иногда — высеивание из ликвора крипто-

кокков на среде

постепенное увеличение лимфоцитоза в

ликворе, снижение уровня сахара и хлоридов, р-ция Lange в виде

паралитической кривой; при патанатомическом исследовании —
мутная окраска и утолщение оболочек мозга, мелкие бугорки на
их поверхности, наличие гранулематозных образований из макро

фагов, вокруг них — фибробласты и лимфоциты; головные боди,

рвота, головокружения, слабость; одновременное поражение легких,
спленомегалия; иногда — фокальные неврологические с-мы; суб

фебрилитет; положительный эффект от применения амфотерина-В
и др.

Дифференцируется с опухолями мозга, туберкулезным

гитом, саркоидозом, карциноматозом оболочек мозга.

Т у б е р к у л е з н ы й с е р о з н ы й

э н ц е ф а л и т (вызывается микобактериями

или

б. White.

Формы в остром периоде по ведущему

менингеальная, эн-

цефалитическая, менингогидроцефалическая, спинальная, психиче
ская и др.; клинические формы: базальный лептоменингит с
поражением черепных нервов, конвекситальный. хориоидальный,
диффузный экссудативный и продуктивный, менинговаскулярный,
комбинированный или смешанный М.; хронические формы: хорио-
эпендиматиты с гидроцефалией, менинговаскулиты, лептопахиме-
нингиты, арахноидиты.

Характерные признаки острого периода: источник заболева

ния — больной человек и бациллоноситель; возбудитель — палочка
Коха (Koch); пути распространения — гематогенный, потом лик-

предшественники — туберкулез легких (милиарный

или очаговый) или других органов, пневмония, бронхаденит, корь,
грипп, коклюш; сезонность заболевания (чаще весной и осенью);
длительный

недели) продромальный (лат. prodromus — пред

вестник, греч. prodromos — бегущий вперед) период (недомогание,
снижение аппетита, утомляемость, расстройства сна, астенизация,
субфебрилитет, похудание); подострое начало, постепенное разви
тие; менингеальный с, вначале нерезко выраженный, медленно
нарастающий; прозрачный, слегка

бесцветный

ликвор, повышенное давление, положительные белковые р-ции,
умеренный плеоцитоз

или

с преобладанием

лимфоцитов, увеличение количества белка

белко-

во-клеточная диссоциация, резкое снижение уровня сахара (до
0,2

в ликворе на

неделе; медленное нарастание с-ки,

в том числе высоты плеоцитоза и белка в ликворе; специфическая

диагностика:

в пленке фибрина палочек Коха (в 30 %

случаев), посев ликвора на питательные среды, заражение морских
свинок; поражение черепных нервов на основании черепа: сначала
III с диплопией, затем И,

спазм слепого и восходящего

отрезков толстой кишки, набухание клетчатки вокруг абдоминаль
ных узлов в 1-ю неделю заболевания; аллергическое состояние I

Зак. 5391

типа: бурная реакция корней легких с зоной реактивно измененных
тканей, спленомегалия; изменения в оболочках мозга (преимуще
ственно основания) с переходом на сосуды
кровоизлияния и размягчения), поражение хиазмальной цистерны
и желудочков (эпендиматиты и хориоидиты), специальные лепто-
пахименингиты, высыпание милиарных бугорков на мягкой мозговой

облочке (особенно в обл. перекреста зрительных нервов и по ходу
сосудов) и желеобразный выпот, наличие серозно-фиброзного экс
судата в субарахноидальном пространстве, диффузная инфильтрация
мозговых оболочек лимфоцитами и макрофагами; наличие антител
к микобактериям туберкулеза в ликворе (иммуноферментный твер

дофазный тест с поликлональной сывороткой); наличие туберкуло-
стеариновой к-ты (составная часть стенки микобактерий) в ликворе

(газохроматографически-масспектрометрический

увеличение

активности лактатдегидрогеназы крови; с-м Сырнева (увеличение
лимфатических узлов брюшной полости, высокое стояние диафраг
мы, спастичность восходящей петли толстого кишечника); с-м

(пассивный наклон головы вперед (вниз) вызывает раз

гибание -го, подошвенное сгибание и расхождение остальных раль-
цев стоп); появление эрекции при повторных сгибаниях туловища
вперед (с-м

— Куимова); психические нарушения: беспо

койство, кошмарные сновидения, галлюцинации; нарушение веге
тативных функций: потливость, стойкий красный дермографизм,
пятна

— внезапно возникающие участки гиперемии лица

и туловища вследствие вегетативно-вазомоторных расстройств при

вызывании дермографизма; положительные р-ции Mantoux и Pirquet,
изменения при р-циях туберкулинолейколиза (степень повреждения
нейтрофильных гранулоцитов) и туберкулиногемолиза (повышенная
чувствительность эритроцитов к туберкулину); часто — брадикар-

дия, анурия; застойные диски II, иногда — полиневриты; увеличение

уровня вазопрессина (АДГ) крови; ранние (до появления менинге-

ального с.) рвота и тошнота, анорексия; головные боли нарастающей
интенсивности и очень сильные; изменение

сон

ливость, адинамия; угнетение реф. в остром периоде, затем —

анизорефлексия и наличие патологических знаков;

лейкоцитоз, повышение СОЭ; любой возраст (преимущественно
детский, юношеский); возможные осложнения: водянка мозга, спа
ечный процесс, гемипарезы и гемиплегии, эпилепсия, лептопахи-
менингит с ликворным блоком, арахноидит, холестеатомы (часто
конского хвоста), поражение слуха и зрения, эндокринные рас

стройства, психопатологические с. и др.; течение более

недель

(до

месяцев); смертность в

% случаев.

Дифференцируется с карциноматозом, ОЛХМ, опухолями, арах

ноидитом, другими М.

О с т р ы й л и м ф о ц и т а р н ы й х о р и о м е -

н и н г и т (анат. plexus chorioideus — сосудистое сплетение
желудочков мозга, паукообразное сплетение), или серозный менин
гит Armstrong — Lyli, доброкачественный менингит, — инфекци
онное латентное заболевание, вызываемое одноименным вирусом
из рода аденовирусов.

Фазы: гриппоподобная и висцеральная.
Клинические формы: менингеальная, менингоэнцефалитическая,

миелитическая, радикулярная, гипертен-

зионно-гидроцефальная, висцеральная, генерализованная
рально-септическая), субклиническая (латентная) и др.

л и к -

л е й к о ц и т а р н ы й М . (вариант X.):

источник — мышевидные грызуны и мыши, способ передачи не
установлен; предрасполагающие факторы: грипп, ангина, респира
торные заболевания, простуда; головные боли, рвота в начале б.;
менингеальный с, выраженный вначале и умеренный позже; быс
трая регресссия энцефалического с; двухволновая лихорадка (в
начале заболевания и с развитием менингита) до 38 С в
нескольких дней; наличие вируса в крови и ликворе, носоглотке;
положительные РН и РСК через

недель; умеренный (сотни)

стойкий (и после выздоровления) лимфоцитарный или значительный

(тысячи в 1 мм

) плеоцитоз, прозрачный ликвор, близкий к норме

уровень белка и сахара, слабоположительные белковые р-ции; от
сутствие нейтрофилеза при высоком цитозе (поражение хориои-
дальных сплетений); оглушенность, редко сопор; преходящие с-мы
поражения черепных нервов; облитерация субарахноидального про
странства и развитие гидроцефалии; легкий отек дисков И, сма-
занность границ, расширение и извитость вен сетчатки (50 %
случаев); другие проявления инфекции: боли в суставах, ангина,
пневмония и пр.; респираторные заболевания; увеличение числа
плазматических клеток крови; гипертензионный, миелитический и
полирадикулярный с; гидроцефалия; психосенсорные расстройства;
при патанатомическом исследовании — негнойное серозное воспа
ление оболочек мозга (лимфоцитарный инфильтрат), эпендимы же
лудочков и хореидальных сплетений; сезонность — холодное время
года (зимне-весенний период); молодой и средний возраст; острое,
внезапное (на фоне полного здоровья) начало, длительный инку
бационный период, острое и регрессирующее (доброкачественное)
течение; выздоровление через

дней.

М е н и н г о р а д и к у л о н е в р и т и ч е с к и й с .

или геморрагическая пахименингопатия (раз

новидность X.), — сочетание хронического лимфоцитарного М. с
парезами черепных нервов, двигательными и чувствительными рас-

Критерии диагностики в неврологии: Нозоматика - часть 6