Критерии диагностики в неврологии: Нозоматика

конъюнктивы: диаметра сосудов, толщины стенки, длины звеньев
русла, артериовенулярного коэффициента и коэффициента капил-

ляризации, углов ветвления сосудов, индекса извитости, перепада
давления на пути артериокапиллярных переходов и др.; характерные
изменения на флюоресцентной АГ глазного дна (внутривенное вве
дение

мл 10% флюоресцина натрия); замедление ритма био

потенциалов участков мозга на ЭЭГ; изменение внимания

(переключаемость и

по «символическому циф

ровому тесту», лабиринту Chapuis, пяти лабиринтам и др. (см.
Невроз); аритмии психомоторных р-ций (прибор «Ритмотест»), на
рушения восприятия и памяти, забывания и воспроизведения зри
тельных матричных образов («мнемотест»), стереотипии поведения
и скорости перестройки стратегий выбора р-ций («Бинатест»), ин

теллектуальных функций (пиктография, тесты Rorschach и зри
тельной ретенции

изменение глубинной температуры

мозга (интенсивности метаболических процессов) при радиотермо
метрии в дециметровом диапазоне; нарушение микроциркуляции и
обмена при беспрерывной и неинвазивной оптоэнцефалографии (ши

рокополосное инфракрасное или лазерное излучение); удлинение

латентного периода мигательного реф., смещение срединного М-эха
на эхоЭГ при наличии отека г. м., изменения на УЗИ-допплеро-
грамме крупных артерий (подключичной, сонной, основной) и ско
рости кровотока при тромбозе, дезорганизация и снижение ампли
туды альфа-ритма, его депрессия и увеличение бета-ритма, отдель
ные медленные волны, межполушарная асимметрия и очаговая
патологическая активность на ЭЭГ; снижение максимальной амп

литуды М-ответа на ЭМГ и скорости проведения возбуждения по
двигательным волокнам

в зависимости от глубины по

ражения пирамидной системы; нарушения двигательных функций
по шкалам Lindmark (1988), Кротковой (1978), «Системе оценок

степени нарушения движений, тонуса, чувствительности и навыков»
Столяровой с соавт. (1982) и др.; изменения соматосенсорных вы
званных потенциалов с кортированием и коротколатентных вызван
ных потенциалов на акустическую стимуляцию, кожного вызванного

симпатического потенциала, потенциала готовности; регрессирую
щее течение; тяжелое состояние в первые

дней; постепенное

развитие; пожилой возраст; смертность до 25 %.

Дифференцируется с опухолями мозга, кровоизлиянием, ЧМТ в

остром периоде, эпилептическим припадком с последующими па
раличами, гипо- или гипергликемической и другими комами, уре
мией, затяжным геморрагическим И. и др.

Т р о м б о т и ч е с к о е р а з м я г ч е н и е г . м.:

предшественники: ПНМК, ревматизм, артериит, атеросклероз, ди
абет, понижение или повышение АД, головокружения, обморочные
состояния, потемнения в глазах, бледность лица; факторы, способ-

ствующие тромбозу, — утомление, глубокий сон, роды, коллапс,
инфекционные б.; постепенное, реже мгновенное развитие очаговой
симптоматики; начало ночью, редко после психотравмы; гемиплегия
кортикального типа с нарушением речи, зрения, праксиса; стволовые

с-мы; наличие очагов размягчения мозга при электротермометрии,
тепловидении, КТ; изменения при церебральной реографии, эхо-
сфигмографии, радиоциркулографии; чаще — миоз, парез взора,

патологические реф. на противоположной очагу стороне;

теменные с-мы; склероз и сужение сосудов сетчатки; сопор или
ясное сознание; замедленное и ослабленное дыхание, редкий и
ослабленный пульс; понижение офтальмодинамометрического дав
ления на стороне очага; увеличение белка в ликворе; увеличение
вязкости и протромбина крови, гиперкоагуляция фибриногена Б,
изменение (чаще уменьшение) содержания

(фиб

рина) и антитромбина-Ш крови; миелопролиферативные нарушения:
истинная полицитемия, эссенциальная тромбоцитемия, хронический
миелогенный лейкоз, миелоидная метаплазия, миелофиброз и др.;
улучшение после введения диафиллина; возраст старше 60 лет;

смертность около 15 %.

Э м б о л и я с о с у д о в г . м.: начало обычно днем после

волнения и напряжения; отсутствие предвестников; внезапное раз
витие; внезапная моноплегия, реже — гемиплегия капсулярного

типа; быстрое появление очаговых с-мов; предшественники: забо
левания сердца (пороки, эндокардит, мерцание предсердий), перелом
бедра, эмболия легких, почек, брыжейки, периферических сосудов;
кратковременная потеря сознания; патологические знаки на проти
воположной очагу стороне; нерезко выраженные менингеальные
проявления; лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, ускоренная
СОЭ при инфицированных эмболах; увеличение белка в ликворе;

иногда (в начале б.) — судорожный с; с. Bodechtel: отек и венозный
застой на месте эмбола (т. н. эмболический энцефалит); харак
терные изменения при применении регистрационной системы И.
Michael Reese; молодой и средний возраст

лет).

Н е т р о м б о т и ч е с к о е р а з м я г ч е н и е г .

м.: предшественники: микроинсульт, инфаркт миокарда; начало

днем после нагрузки, падения АД; внезапное развитие; быстро

развивающаяся гемиплегия; суженные зрачки, плавающие движения
глаз при окклюзии основной артерии; наличие патологических зна
ков контралатерально очагу; сопор или кратковременная потеря

сознания; асимметрия брюшных реф.; лейкоцитоз, нейтрофилез,
лимфопения; склероз и сужение

сетчатки; кардиосклероз,

недостаточность кровообращения; редко — с. Ногпег; возраст —

лет.

И н ф а р к т г . м . с г е м о р р а г и ч е с к и м

п о н е н т о м или пропитыванием ( в отличие о т серого

ишемического инфаркта в бассейне ВСА): предвестники: чувство

дискомфорта, общая слабость, несистемное головокружение, одыш

ка, чувство стеснения в груди; начало со рвоты при отсутствии в
анамнезе острого нарушения мозгового кровообращения; молние
носное или в течение 24 ч развитие очаговых неврологических
с-мов при отсутствии в анамнезе стенокардии и инфаркта миокарда
и наличии гипертонии; бесцветный ликвор; головные боли; непро
извольное мочеиспускание; частичное прояснение сознания; мерца
тельная аритмия; увеличение степени агрегации эритроцитов и
тромбоцитов, осмоляльности крови; отсутствие менингеальных с-мов
и глазодвигательных нарушений.

или RIND (Reversible ischemic

deficit), И. с минимальными остаточными явлениями,

транзиторные ишемические атаки с неполным восстановлением:
нарушение реологических свойств крови на фоне регионарной моз
говой сосудистой недостаточности с патологией магистральных со
судов мозга — гемостатический блок в микроциркуляторном русле;

центральный гемипарез (может быть монопарез); моторная афазия;

парез VII и XII; нистагм, глазодвигательные нарушения, фотопсии;
атаксия, головокружения; дизартрия, дисфагия; расстройства чув
ствительности; регресс с-ки через

недели.

Л о к а л ь н ы е И . (чисто двигательный гемипарез, чисто

сенсорный И., атактический гемипарез, дизартрия с неловкостью в
руке, смешанные и асимптомные формы): мезенцефально-талами-
ческий инфаркт: транзиторная кома; нейроофтальмические рас
стройства; сонливость и амнезия; вертикальный парез взора; речевые
нарушения (эхолалия, парафазии, персеверации, семантические на
рушения); снижение памяти; нарастающая деменция и др.

позвоночной

артерии в ее экстракраниальной части, окклюзия или стеноз на
атланто-окципитальном уровне (например, утолщение атланто-ок-
ципитальной мембраны) с непроизвольными ротационными движе
ниями головы, поворотами кругом, с-мами церебеллярного инфаркта
и др.

Н а ч а л ь н ы е

н о с т и к р о в о с н а б ж е н и я

увеличение

линейной скорости кровотока (ЛСК); вазомоторная лабильность на
эхо-пульсограммах, наличие дополнительных волн на катакроте

РЭГ-кривой и недостаточность венозного оттока; увеличение уровня

агрегации тромбоцитов до

%, уровня холестерина — до

7,5 ммоль/л и бета-липопротеидов — до 4,8 г/л; изменение рео

логических свойств крови, свертываемости и фибринолитической
системы.

С .

развитие при обострении

хронического заболевания (сердечно-легочная недостаточность, хро-

ническая ИБС, пневмония, инфаркт, гаойная или раковая инток
сикация, ревматический порок сердца, тромбоз или эмболия легоч
ной артерии и др.); невозможность топировать очаг в один
пораженный сосуд или бассейн; мерцание и нестойкость как
мозговой, так и очаговой неврологической с-ки; отсутствие гру

бых параличей конечностей и поражения черепных нервов (VII и
XII — по центральному типу); отсутствие патологических стопных

знаков; сохранные корнеальные реф.; ясное сознание или кратко
временная его потеря; систолическое брахиальное АД меньше 130,

диастолическое — 80 мм рт. ст.

И ш е м и ч е с к и й И . у б о л ь н ы х р е в м а

внезапное развитие на фоне мерцательной аритмии,

недостаточности кровообращения

степени, повышенного АД

(выше 180/100 мм рт. ст. у пожилых людей), дыхательных рас

стройств, гипертрофии левого желудочка и др.; снижение реф. и
мышечного тонуса на стороне пареза (гемиплегии); наличие выра
женных общемозговых с-мов; менингеальные проявления; лейкоци
тоз более 13 тыс., СОЭ выше 12 мм/ч; положительные био

химические ревмопробы; рвота с утратой сознания.

В е н о з н ы й И . (венозные кровоизлияния, тромбофлебиты

вен, тромбозы синусов и вен) — острое нарушение венозного кро
вообращения мозга: перераспределение путей оттока из черепа (вы
является при ультразвуковой — допплеровской диагностике, эхоЭГ,

допплеросонографии, ультразвуковой томографии, тепловидении,
радиоциркулоэнцефалографии, РЭГ, региональной флебографии,
эхо-пульсографии с детектором пульсирующих сигналов, записи
венозных сигналов на магнитную ленту с их спектральным анализом,
например, на сонографе и др.); повышение центрального венозного
давления (введение катетера) и кубитального давления (мет. Валь-

дмана,

в центральной вене сетчатки; отеки под глазами (чаще

утром), цианоз лица, отечность век; пастозность и усиление ве
нозного рисунка на лице и конечностях, расширение вен кожи

лица, склер, черепа, грудной клетки; постепенное развитие

мозговых и корково-подкорковых нарушений, углубляющееся по
мрачение сознания; разлитой и постоянный шум в голове; усиление

боли и патологических проявлений при изменении положения го
ловы, колебаниях барометрического давления; распирающие голо
вные боли в утренние часы и тошнота, чувство тяжести в голове
в положении лежа; признаки умеренной ликворной гипертензии;
затруднение венозного оттока на РЭГ; изменения при венографии,
морфометрии, гистотопографии, ЯМР, КТ с контрастированием,

изменения на краниограммах (выраженность сосудистого рисунка,
расширение вен, диплоэ, выпускников); депрессия биоэлектрической

активности мозга на ЭЭГ; снижение оксигенации крови на окси-
гемограммах; замедление скорости кровотока мозга при УЗИ; из-

менения на окклюзионной орбитальной плетизмограмме, расшире
ние верхней глазничной артерии, окклюзия синуса на КТ (чаще
при кортикальном венозном инфаркте); ангиодистонический с: рас
ширение вен глазного дна, изменения обменных процессов в мио
карде на ЭКГ, повышение АД, остеохондроз шейного отдела
позвоночника с нарушением венозного оттока; изменения на ра-

диоцереброциркулограмме (гамма-камера) и сцинтиграмме мозга;

астеновегетативный, психопатологический,

мик

роочаговый с, с. беттолепсии; снижение продольного термоградиента
и ускорение гиперемической р-ции на холод при термографии;
церебральные венозные дистонические дизрегуляторные нарушения
или застойно-гипоксические затруднения венозного оттока из по
лости черепа; наличие в наследственности варикозного расширения
вен, венозной патологии; геморрой и др. виды венозной дисгемии;
затрудненное и частое дыхание; наличие в анамнезе врожденных
пороков сердца, гнойного отита, септицемии, кахексии (септические
тромбозы у детей, марантические — у пожилых); нормальный
уровень АД.

Тромбофлебит м о з г о в ы х

изменения

на РЭГ и ЭЭГ, серийных АГ (компенсаторное расширение внут
ренних вен при поражении наружных),

венозного

давления и давления центральной вены сетчатки; изменения на

глазном дне (расширение и извитость вен, усиление венозного
рисунка и др.); развитие диплоэтических вен, усиление венозного
рисунка и выпускников, а также вен твердой мозговой оболочки
на краниограммах; вариабельность степени изменения сознания;

двигательные расстройства (параличи и парезы) по гемитипу; про

грессирующие изменения психики,

агрипнический, дисти-

мический, психопатоподобный с, оглушенность; некоторое увели
чение давления, белка и клеток в цереброспинальной жидкости;
неоднофокусность поражения, миграция и лабильность процесса,
мерцание с-мов (обратимые расстройства мозгового кровообраще
ния); зрачковые и глазодвигательные нарушения, парез VII; лихо
радка, рвота, менингизм; лейкоцитоз и повышение свертываемости
крови; периваскулярный отек мозгового вещества; общемозговые
проявления (при патанатомическом исследовании); судорожный с.

(джексоновского типа); гиперкинезы при тромбозе глубоких вен

мозга; многофазное течение.

м о з г о в ы х

незаполнение

тромбированных вен контрастным веществом на АГ (флебограммах);

шум в голове, отеки под глазами, тошнота и рвота, тахикардия;

различное развитие парезов (редко бурное) и их стойкость (парезы
альтернирующего типа при базальных поражениях); субфебрилитет,
менингизм; флюктуация, миграция («ползучесть»), многоочаговость

с-мов в пределах обеих гемисфер мозга; прозрачный или ксанто-
хромный

с наличием

и повышенным давлением;

расширение вен сетчатки, застойные диски II; полнокровие наруж
ных вен, локальные адениты; преходящие приступы слабости и
менингизма; наличие инфекций, тромбофлебитов, родов, аборта,
операций, травм в анамнезе; лейкоцитоз, повышение СОЭ и сверты
ваемости крови; нарушение сознания (постепенное) от сопора до
комы; психотические нарушения; размягчение мозга, венозный стаз,
капиллярно-венозные кровоизлияния, водянка, кровянистая
кость в желудочках и полнокровие их сплетений (при патанато-
мическом исследовании); судороги — фокальные или смешанного
характера; начало постепенное.

Тромбозы вен наружной поверхности полушария (в зависимости

от локализации поражения): эпилептические припадки, джексонов-
ского типа или генерализованные; мидриаз на стороне поражения,
паралич взора; острое развитие гемипареза или моноплегии (пре-
имуществеенно ноги), паралич руки и парез ноги; пластическая
гипертония мышц (ригидность); повышение сухожильных реф.; от
клонение головы и глаз в сторону, противоположную очагу; бред
и психомоторное возбуждение; нарушения чувствительности по кор
ковому типу; алексия и корковые зрительные нарушения при по
ражении левых теменно-затылочных вен.

Тромбоз большой вены Galenus (образуется из основной и внут

ренней вен мозга, верхних и нихних вен мозжечка и впадает в
прямой синус; может быть внезапным и постепенным).

Внезапное развитие: признаки гипертензионного с; анизокория;

ригидность мышц; повышение

реф., по

вышение температуры тела; рвота; судороги; кома.

Постепенное развитие: нарастание общемозговых или стволовых

с-мов (застойные явления в задней черепной ямке); водянка мозга;
припадки гипоталамического типа; сомнолентность; повышение глу
боких реф., усиление пластического тонуса мышц конечностей;
гипокинезия и брадикинезия (параклинические данные — см. Тром
бофлебит мозговых вен и Тромбоз мозговых вен).

Тромбоз вен орбиты: инфекционный с. (чаще после гнойных

очагов на лице и шее); односторонний экзофтальм, отеки орбиты
и под глазами; поражение 1-й (реже — 2-й) ветви V; иногда —
анизокория, застойные явления на глазном дне и др.

С и н у с - т р о м б о з — асептического (марантического)

и инфекционного характера.

Асептический синус-тромбоз (встречается редко и локализуется

преимущественно в непарных синусах у пожилых людей): возмож
ные причины — хронические б., истощающие организм (туберкулез,
анемия, опухоли, гипертоническая б., полицитемия, лейкемия, ток
сикозы, септические инфекции, дегидратация, диабет, менингиты,

карциноматоз, б. Бехтета и др.); постепенное начало; преобладание
локальной с-ки; наклонность к размягчению мозга; односторонний
экзофтальм; корковые кровоизлияния у половины больных; чаще —

у женщин в послеродовом периоде.

И н ф е к ц и о н н ы й с и н у с - т р о м б о з (может

дать осложнения типа гнойного лептоменингита или абсцесса мозга,

если тромбоз вызван другими причинами): предшественники —

септические инфекции и метастазы при пиемии, хронический фу
рункулез, абсцесс, синусит, отит, менингоэнцефалит, родовой сепсис
и др.; воспалительно-инфекционный с. (гипертермия тела, лейко
цитоз со сдвигом формулы влево, ускорение СОЭ, цитоз в ликворе
и т. д.) с большими колебаниями температуры тела; локальные

головные боли, жужжащий шум в голове, усиливающийся в поло
жении лежа; менингизм; парезы черепных нервов (чаще VI,
односторонняя компрессия яремной вены и усиленное кровенапол
нение сосудов сетчатки (с. Growe); отечность лица или волосистой
части головы; щадящая поза головы; поражение (чаще) парных

синусов мозга; редко — обширные кровоизлияния; расширение вен

сетчатки, иногда — застойные явления; преобладание общемозговых
с-мов; болезненность при перкуссии у сосцевидного отростка; апатия

и заторможенность; острое или постепенное начало; септический
распад тромба.

к а в е р н о з н о г о

о т т о к о в (с. Пирогова) с передним

(гнойные очаги на лице), средним (заболевания рта и глотки) и

задним (отиты и мастоидиты) путями внедрения инфекции: застой

ные

в венах глазницы и глазного дна, офтальмоплегия,

диплопия, расширение верхней глазничной артерии, окклюзия си
нуса на КТ (возможен кортикальный венозный инфаркт); отек
верхней половины лица (лба, век, орбиты); боли в обл. орбиты;
одностороннее (двустороннее при переднем внедрении инфекции)
распространение; подострое или острое развитие; инфекционный с,
менингизм; часто — экзофтальм на стороне поражения, мидриаз
или миоз, снижение зрения, птоз, нистагм, снижение корнеальных
реф., атрофии экстраокулярных мышц, слезотечение, помутнение

и изъязвления роговицы; нерезкое поражение III, IV, VI (парез
взора), вовлечение

ветвей V; пирамидная недостаточность

(слабость и судороги в конечностях); сопор или кома; нейтрофиль-

ный плеоцитоз и увеличение белка в ликворе; пожилой возраст

лет).

изменения при синусографии; отек в обл.

сосцевидного отростка и мягких тканей шеи; поражение

(часто II); болезненные движения головы и наклон ее в пораженную

сторону; меньшая выраженность (пальпаторно) яремной вены;

рицательный с-м Queckenstedt; повышение внутричерепного давле
ния; расширение желудочков мозга на эхоЭГ; застойные явления
на глазном дне; чаще — при гнойном отите и мастоидите; поли
морфизм с-ки; повышение температуры тела; головные боли; с-мы
инфекционного начала.

в е р х н е г о с а г и т т а л ь н о г о

расширение вен обл. макушки, лба, виска, век в виде

«головы медузы»; отечность передней части головы; застойные диски
II; носовое кровотечение; с. ликворной гипертензии; нижний
парез; припадки джексоновского типа, начинающиеся с ноги; го

ловные боли, рвота; нарушение акта мочеиспускания; сонливость,
апатия, сопор, кома.

Синус-тромбозы дифференцируются с опухолью мозга, ишеми-

ческим инсультом, абсцессом, менингоэнцефалитом, шоком, с. Ве-
бера, аневризмами артерий основания черепа, тромбозом внутренней
сонной артерии, злокачественным экзофтальмом и др.

| Инфаркт мозга (см. Инсульт ишемический).

Истерия (греч. hystera — матка) — один из видов невроза (см.
Невроз).

Формы по клиническим проявлениям: т. н. большая И. Charcot

(припадки, параличи,

и др.), малая И. (двигательные рас

стройства типа тика, тремора, подергиваний и др.); по генезу.
травматическая, инволюционная, И. военного времени (боевых дей
ствий) , ситуационная, инфекционно-токсическая, соматогенно обус
ловленная, истероид и т. д.; по степени выраженности: истери
ческие реакции, истерический характер, истерическое изменение

Характерные признаки: слабость первой сигнальной системы и

преобладание подкорки, визуализация представлений; демонстра
тивность, артистичность (театральность), склонность к фантазиро
ванию, псевдологии; эгоистичность и эгоцентризм, жажда внимания,
завышенные требования к обществу; отсутствие чувства меры во
всех поступках и проявлениях; активность и эмоциональность,
гиперэмотивность; бегство в б. и гиперконформность; детализация
и приукрашивание своих болезненных ощущений; повышенная чув
ствительность и впечатлительность; неустойчивость настроения; аф
ф е к т и в н а я логика в мышлении («только здесь и сейчас»);
невротическое состояние; внушаемость и самовнушаемость (сугге
стии) и мнительность? обусловленность р-ций ситуацией, особен
ностями воспитания (родительский дефект); психофизический
инфантилизм; особый нейроэндокринный фон; сексуальные дисфун
кции; нестабильное сужение сознания (возможны ступор, растор-
моженность, пуэрильность и др.); неправильная личная оценка

конфликта; напряженность холинреактивной системы, снижение

уровня серотонина в крови; дезинтеграция функционального со
стояния мозга на ЭЭГ; с-м Белоуса (горизонтальный нистагм при

открывании — закрывании глаз); с-м Bovar (при И. параличах
больные, создавая видимость попытки к движению, не расслабляют
мышц-антагонистов); с-м

(задержка дыхания и афония при

истерическом параличе диафрагмы); психогальванический феномен
Veraguth (изменение гальванической кривой при истерической ане
стезии); реф. Hosslin (при истерическом параличе поднятая «пара

лизованная» конечность некоторое время сохраняет приданное ей
положение, а потом постепенно падает); с-м Членова (при И. рука
падает разогнутой, а при органическом параличе сгибается в лок
тевом суставе и кисти); с-м

(часто при давлении на под

вздошную обл. возникает расширение зрачков со снижением их
фотореакции); экмнестический дерилий Pitres (нарушение памяти,

отнесение событий настоящего времени в прошлое); с-м Todd («ме
тущая», или «лисья», вычурная походка при истерическом параличе,
когда больной ступает вперед здоровой ногой, а вторую пассивно
волочит); с-м

(отклонение при ходьбе в здоровую сторону,

а при органической гемиплегии — всегда в пораженную); с-м
«бычьих глаз» Heupach (широкие глазные щели, создающие впе
чатление пучеглазия); губоязычный с-м Charcot — Brissaud (оття
гивание угла рта и отклонение языка в ту же сторону); с. Oppenheim

(сухой и грубый, напоминающий лай собаки кашель, возникающий

при стрессовых состояниях и исчезающий во время сна); с-м Flora

(тетаническое сокращение мнимопораженных мышц при раздраже

нии их фарадическим током); с-м Ходоса (грубое промахивание
при попадании в одну и ту же точку при пальценосовой пробе;
с-м истерического гвоздя (болезненная точка в обл. темени); наличие
истерогенных зон Charcot (болезненные точки на затылке, под

ключицей, молочными железами, на конечностях, нижней части
живота и др.); генетическая предрасположенность; влияние экзо
генных вредных факторов.

И. отличается многообразием проявлений: истерические припадки

(истерическая дуга, судороги, психомоторное возбуждение, истеро-

каталепсия, малые полиморфные приступы типа смеха, рыданий,
качания туловища, икоты, рвоты, тремора, тиков, вращения и др.;
по развитию — период продромы, судорог и заключительный);

двигательные нарушения (припадки, истерические парезы, кон
трактуры, гиперкинезы, ступор, астазия-абазия, спазмы и др.) без

изменения реф. и мышечного тонуса, афазии, трофических и на
рушений функции тазовых органов, которые

при амитал-

кофеиновом растормаживают; истерические расстройства речи

(заикание, афония, мутизм, сурдомутизм); нарушение вегетативных

функций (рвота, икота, отрыжка, спазмы мышц глотки и пищевода,
тахикардия, полиурия и др.); сенсорные расстройства (слепота,

глухота, гемигипестезия, гиперестезии, парестезии и др.); сомато-
вегетативные нарушения (расстройства дыхания, сердечно-сосуди

стой деятельности, ЖКТ, сексуальных функций), вазовегетативные
р-ции; психические нарушения (сумеречное состояние сознания, с.
Ganser, псевдодеменция, амбулаторный автоматизм, фобии, фуги,
астения, эмоционально-аффективные расстройства и др.) без сни
жения уровня

Иценко — Кушинга (Cushing) б., или гипофизарный базофилизм

(см. Аденома кортикотропная): избыточное выделение АКТГ

гипофизом и кортизола — надпочечниками; первичное поражение

(опухоль) гипофиза, гипофизарнозависимая гипертрофия (или

опухоль) надпочечников на пневморенограммах и КТ; изменения
надпочечников при сцинтиграфии и УЗИ; отсутствие резкого
подавления функции надпочечников (кортикостерома); артери
альная гипертензия, электролитно-стероидная кардиопатия; ги-
перкальциемия, повышенный уровень гидрокортизона, корти-

в моче; снижение концентрации калия и

хлоридов в крови; увеличение уровня аланина; высокая интен
сивность катаболизма и снижение процессов анаболизма белков;
снижение толерантности к глюкозе; стероидальный сахарный

диабет с ангионейропатиями; остеопороз генерализованного типа,

«рыбьи» позвонки; атрофические процессы в коже (выраженный
сосудистый рисунок, мраморность, багрово-фиолетовые стрии),
поперечнополосатых мышцах (истончение конечностей, мышеч
ная слабость) и костях (остеопороз); изменение внешности: лу

нообразное лицо, избыточное отложение жира на бедрах и вокруг
тазового кольца; нарушение менструальной функции, аменорея
или импотенция; ипохондрически-сенестопатический и интеллек
туальный синдромы;

слабость, утомляемость, головные

боли, раздражительность, снижение памяти, боли в области сер
дца и по ходу позвоночника.

Дифференцируется с другими поражениями гипофиза, кортико-

стеромой, феохромоцитомой, юношеским диспитуитаризмом, ожи
рением и др.

Ишемия мозга (греч.

— препятствовать, задерживать +

— кровь), или местное малокровие, анемия, — снижение

кровоснабжения в определенных участках мозга или в отдельных
артериальных бассейнах вследствие прекращения притока крови

(сдавление сосудов, закупорка,

стаз и др.) (см. Ин

сульт ишемический).

Ишиас (греч. ischion — седалище, бедро) — старое название
пояснично-крестцового радикулита (см. Радикулит

Карциноматоз оболочек мозга, или раковая нейропатия (греч.

— рак, язва + osis — суффикс, означающий патоло

гическое состояние), — обширное поражение оболочек мозга
метастазами раковой опухоли.

Клиническая картина К. включает разнообразное течение и мно

жество с: психотический, туморозный, менингомиелорадикулярный
и имитирующий менингоэнцефалит, с. диффузного поражения, ба-
зилярного менингита и др.

Характерные признаки: опухолевые клетки в ликворе, увели

чение белка, снижение уровня сахара, мононуклеарный плеоцитоз;
увеличение уровня серотонина в крови, лейкоцитоз, ускоренная
СОЭ; изменение соотношения

в СМЖ; менинге-

альный с. без повышения температуры тела; сочетание поражения
черепных (чаще VI и XII) нервов и спинномозговых корешков;
головные боли и рвота нарастающей интенсивности; ранние изме
нения сознания и психики (вплоть до комы); эпилептические при
падки; частые полиневриты в стадии кахексии; непостоянные
застойные явления на глазном дне; острое начало, бурное или
подострое развитие; летальный исход через

недель.

Краниофарингиомы (лат. cranium, греч. kranion — череп +
+ pharynx — глотка + ота — суффикс, означающий опухоль),
или опухоль Erdheim, кармана Ratke, гипофизарного хода, —

доброкачественная опухоль, развивающаяся из эпителиальных
клеток гипофизарного кармана.

Формы по локализации: эндо-, суб- и супраселлярные, интра-,

экстра- и интраэкстравентрикулярные; по направлению роста: хи-
азмально-селлярные, пара- и ретроселлярные, распространяющиеся
в желудочки мозга; по наличию эндокринных расстройств: К. с
гипопитуитаризмом и без него, К. с пангипопитуитаризмом; по
гистологическому строению: злокачественные и доброкачественные

(кистевидные, компактные, базалиомоподобные, адамантинозные и

Характерные признаки: наличие опухоли на КТ и ЯМР; пестрые

участки разрешения и уплотнения в ретро-, пара- и
обл. на КТ; накопление индикатора в опухоли, выявляемое при
сцинтиэнцефалографии; адипозогенитальный с; несахарный диабет;
нарушение функции половых желез и отсутствие вторичных половых
признаков, импотенция или аменорея; отложение извести в виде
«дыма папиросы» в обл. турецкого седла, опущение его дна; асим

метричность зрительных нарушений (абсолютная центральная ско
тома, анизокория, битемпоральная гемианопсия, первичная атрофия
или застойные диски II, в поздней стадии — вторичная атрофия
II); дислокация магистральных сосудов и сифона внутренней сонной
артерии в параселлярной обл., проекции медиобазальных отделов

лобных долей и III желудочка на

блокада монроева отверстия

и дефект наполнения III желудочка на ПЭГ; медленные волны в

лобных долях, дисфункция срединных структур мозга на ЭЭГ;
белково-клеточная диссоциация или гиперальбуминоз в ликворе;
снижение уровня

в моче,

кортизола и АКТГ в

крови, гиперпролактинемия (повышение уровня лютеотропного гор
мона передней доли гипофиза), нарушение углеводного и водно-со
левого обмена, полиурия, полидипсия, торпидная гликемическая
кривая; ранние головные боли гипертензионного типа; брадикардия;
расстройство психики, памяти, сна; кахексия в поздней стадии б.;
редко — гипофизарный нанизм с инфантилизмом (малый рост,
задержка окостенения, недоразвитие скелета); молодой возраст

19 лет).

Крейцфельдта — Якоба (Creutzfeld — Jakob) б., или спасти
ческий псевдосклероз, кортикостриоспинальная дегенерация, —
одна из форм медленнотекущих нейроинфекций.

Характерные признаки: подострая спонгиозная энцефалопатия

с поражением ядер таламуса и мозжечка; спонгиозное состояние
серого вещества, астроцитарный глиоз, пролиферация и дегенерация

(дистрофия) нейронов коры и подкорковых образований; системное

поражение клеток коры мозга

слоев двигательной зоны,

пирамидных путей, подкорковых структур вплоть до передних рогов

с. м. (атрофические процессы в г. м. на КТ); гибель и дегенерация
нейронов, гиперплазия клеток астроглии (статус спонгиозус) в коре,
базальных ядрах, таламусе, стволовой части мозга, передних рогах
с. м.; наличие амилоидных бляшек в структурах мозга, накопление
в клетках г. м. стойкого к протеазе белка; расширение желудочков
мозга и подпаутинных пространств на ПЭГ; грубые общемозговые

изменения на ЭЭГ; экстрапирамидные нарушения (дисфагия, диз
артрия, брадикинезия, гиперкинезы, ригидность, тремор, миоклонии,
скованность, гипомимия и др.); признаки поражения стволово-моз-
жечковых структур (повышение реф., с-мы орального автоматизма,
парез взора кверху, нистагм); прогрессирующая атаксия (начало —

с нарушения равновесия, слабости в ногах, невротических рас
стройств); спинальные нарушения (параличи и парезы конечностей,
расстройства функции тазовых органов); вегетативно-сосудистые
расстройства (повышение АД, тахикардия, акроцианоз); головные

боли и головокружения; расстройство речи, апраксия, аграфия;
снижение памяти и интеллекта, прогрессирующая деменция, ин-
теллектуально-мнестические расстройства (снижение внимания, ам
незия, утрата профессиональных навыков и др.), галлюцинации;

децеребрационная ригидность и маразм; эпилептические припадки;
наследственная предрасположенность, наличие олигоклонального

IgG в СМЖ; средний или пожилой возраст; длительный латентный

период (несколько лет), медленно прогрессирующее течение, ле
тальный

Кровоизлияние, или геморрагия, — скопление излившейся из
сосуда крови в тканях или полостях организма.

Формы по

артериальное, венозное, эрозионное (раз

рушение стенки сосуда каким-либо патологическим процессом, чаще
опухолевым или гнойно-некротическим), диапедезное (пропитыва
ние кровью тканей без разрушения стенки сосуда вследствие па
тологической ее проницаемости), травматическое (К. Duret),
точечное — под эпендиму желудочков мозга и его водопровода,
петехиальное К. и др.; по локализации: паренхиматозное (в вещество
мозга) (см. Инсульт), эпи-, суб- и интрадуральное (см. Гематома),
субарахноидальное, внутрижелудочковое, субпиальное (между мяг
кой мозговой оболочкой и поверхностью головного и спинного мозга),
кольцевидное (вокруг сосуда), интрамуральное (пропитывание
кровью стенки полого органа), смешанные К.

Ксантоматоз (греч. xanthos — желтый + ота — суффикс, оз
начающий новообразование, + osis — суффикс, означающий
патологическое состояние) — нарушение жирового обмена с от

ложением холестерина (экстрацеллюлярный холестериноз) и
триглицеридов в тканях с образованием ксантом (скопление фа
гоцитов, содержащих холестерин или триглицериды) или ксан-
телазм (плоская, пластинчатая ксантома), замена холестанола в
миелине холестерином (нарушение синтеза желчных к-т, отсут
ствие в желчи хенодиоксихолевой к-ты, снижение уровня плаз
менного холестерина и увеличение холестанола и желчных
спиртов).

Бляшки ксантелазм могут быть на коже, оболочках, костях,

сухожилиях, образованиях н. с. диабетического, обменного, били-
арного (при заболеваниях печени: гепатит, цирроз, гепатохолеци-
стит) и иного характера.

N i e m a n n — P i c k б . — сфингомиелиноз как форма

энзимопатии с накоплением липидов, наличием «пенистых
и вакуолей в протоплазме клеток ретикулярных органов и в лей
коцитах: семейная прогрессирующая дегенерация экстракортикаль
ного вещества г. м. с нарушением моторики в виде контрактур;

липоидно-клеточная спленогепатомегалия (метаболический
лоэндотелиоз); умственное и физическое недоразвитие; снижение
интеллекта, сениальная деменция; коричнево-желтый цвет кожи;
слепота и глухота; апатия, вялость; увеличение лимфоузлов; иногда
гиперкинезы, спастичность, мышечные атрофии, кахексия.

H a n d —

— C h r i s t i a n б., или

Letterer — Sive б., — хронический генерализованный ксантоматоз
и ретикулогистиоцитоз (эндотелиоз), наследственный гранулематоз-

ный тезаурисмоз холестерина (липоидоз): наличие ретикулярных
клеток с отложением жира в костном мозге; увеличение проница
емости

барьера; демиелинизация белого ве

щества мозга; увеличение уровня холестеринола, альбумина,
иммунореактивного аполипопротеина-Б и его ферментов в СМЖ;
поражение гипофиза; отставание в росте, половое недоразвитие;
ранний атеросклероз; деменция или энцефалопатия; несахарный

диабет; нистагм, экзофтальм, катаракта; лицо миопата; снижение

слуха; парез VII; полинейропатии; пирамидные и мозжечковые
нарушения, эпилепсия; краниограмма в виде географической карты

(остеопороз).

Различают также эссенциальную форму К. гиперхолестеринема-

тического и нормохолестеринового типа на фоне гиперлипемии,
диабетическую, билиарную К. и др.

Лейкодистрофии (греч. leukos — белый + dys — приставка,
означающая нарушение функции, + trophe — питание) — группа
демиелинизирующих заболеваний наследственного и приобретен
ного характера с поражением белого вещества г. м. и

дисмиелинизация, распад аномального миелина (см. Лейкоэнце-

и накопление продуктов его нарушенного обмена; рас

положение липидов вокруг сосудов; генетический дефект энзимов;
изменения в г. м. при ЯМР; прогрессирующая деменция; моз
жечковая атаксия; паркинсонизм; судороги;

наруше

ния; наследственный фактор (а.-р. и р.); детский возраст;
отягощенный акушерский анамнез (токсикоз, центральные па
раличи и парезы, асфиксия, травмы).

—

б . — детская

Л., диффузный инфантильный склероз: распад миелина и располо

жение липидов вокруг сосудов; снижение активности
зидазы; двигательные расстройства; мышечная гипертония и
ригидность; судороги; атаксия; повышенное содержание белка в

ликворе; атрофия II; снижение слуха; деменция; бульбарные на
рушения.

М е т а х р о м а т и ч е с к а я Л . S c h o l z — G г е -

е n f i е 1 d (продукты распада миелина и липидов окрашиваются

отсутствие арилсульфатазы в лейкоцитах и мо

че, демиелинизация; прогрессирующий склероз мозга с дегенерацией

олигодендроглии, накопление

в ЦНС и ее перифе

рическом отделе; расстройства зрения (атрофия II), речи, походки,
координации движений; симметричные диффузные паравентрику-

лярные очаги демиелинизации на КТ;

диссоци

ация в ликворе; деменция, эмоциональная тупость; параличи
или парапарез); судороги; расстройства слуха и глотания; патоло
гические стопные знаки; децеребрационная ригидность в поздней

стадии; снижение скорости проведения импульса по нервам и ла-
тентности при ССВП-исследовании; летаргия, тромбо- и лейкопения,
запах пота и др.

S i d b и

у — Herlan— W i t t e l s Л. — одна из

форм метахроматической Л.: наследственный фактор (а.-р.); детский
возраст (у взрослых — форма

С у д а н о ф и л ь н а я Л .

— M e r z -

b а с h е

или детский подострый лейкоэнцефалит (продукты

распада липидов окрашиваются Суданом): снижение интеллекта;
расстройство координации; синкинезии; дрожание головы; гиперки-
незы; трофические и

нарушения; нистагм; ма

скообразное лицо; наследственный фактор (а.-р.); проявляется на

месяце жизни.

A l e x a n d e r — R o s e n t h a l б.: наличие волокон

Розенталя во всех отделах мозга;

скопления

эозинофилов; гидроцефалия; спастическая тетраплегия; децеребра-
ционная ригидность; судороги; двигательные нарушения, наруше
ния координации.

О р т о х р о м а т и ч е с к а я Л .

медленное течение; ортохроматическое окрашивание продуктов рас
пада

V a n B o g a e r t — N y s s e n б.: квадриплегия;

нарастающее слабоумие;

паралич; пирамидные

расстройства; наследственный фактор (р.); позднее начало.

б. — переходная (между врожденной

и классической) форма Л.: тотальная демиелинизация и отложение

липидов в ЦНС; подергивания мышц языка, лица, жевательных

мышц; паралич мышц затылка и шеи; нистагм; глухота; прогрес
сирующие вестибулярные нарушения; пирамидная недостаточность;
слабость сфинктеров; начало б. в возрасте около 10 лет; быстро
прогрессирующее течение с неблагоприятным исходом.

— v a n B o g a e r t —

б . —

врожденная губчатая дегенерация белого вещества мозга, спонги-
озная дистрофия как вариант Л.: спастические параличи конечно
стей; слепота; ослабление слуха; гидроцефалия; макроцефалия;
судорожные припадки; мышечная гипотония;

ри

гидность в поздней стадии; диффузные изменения на ЭЭГ.

— L i e w e n b e r g б . — суданофильная форма

Л. взрослых: прогрессирующая

мышц; тремор конеч

ностей; атаксия; патологические стигмы; психотические эпизоды;
начало б. в

лет.

П р о г р е с с и р у ю щ а я м н о г о о ч а г о в а я

Л. — инфекционное заболевание вирусного (предполагают и ВИЧ)
происхождения с поражением глиальных клеток г. м., галопиру
ющим течением и частым смертельным исходом: разреженность,

т. н. свечение белого вещества г. м. и особенно лобно-теменных
областей при КТ; увеличение титра сывороточных антител.

л е й к о м а л я -

ц и я (развивается у недоношенных детей): судороги; сонливость;
спастические парезы и параличи; гипотония; гипорефлексия; реф.

(при легком поднятии и бросании головы ребенка на подушку

происходит разгибание и отведение его рук вместо сгибания и
приведения в норме).

Лейкоэнцефалит (греч. leukos — белый + enkephalos — г. м. +
+ itis — суффикс, означающий воспалительный процесс) — эн
цефалит с преимущественным поражением белого вещества г. м.
В основе Л. лежит разрушение миелиновой оболочки нервных
волокон (проводников) с нарушением их функций.

Миелин состоит из липидов

%) и

В ЦНС

белков составляет

Фолча, 30 % — «основной»

(обладающий свойствами основания) белок, 18—20 % — «кислый»

Основной белок является

фактором, и его распад — раннее

явление в процессе

предшествующее химическому

ли

пидов. «Маркером» миелина является

фермент — лейцинами-

Характерные признаки: демиелинизация (особенно в субкорти

кальном отделе) белого вещества г. м. и разрастание

(склероз);

синдромальная незавершенность; многоочаговость и двусторонность
поражений; распад личности (аффективные вспышки, потеря на
выков, нелепое поведение, затемнение сознания, деменция, вскри
кивания, воющий плач, «крик чайки», децеребрация спустя
месяцев после начала заболевания); прогрессирующие гиперкинезы
паллидарного типа (миоклонические, затем хореические); замена
гиперкинезов децеребрационной ригидностью; нарушение походки;
пирамидные нарушения (повышение реф. и тонуса мышц, мышечная
слабость, патологические знаки); преобладание экстрапирамидных
расстройств над пирамидными; судорожный с. (вначале типа petit-
mal, затем генерализованного типа); редко — наличие мозжечковых
и спинальных нарушений; диссоциация между застойными дисками
II и отсутствием внутричерепной гипертензии; гипергаммаглобули-

норахия, цитоз в ликворе, паралитического типа р-ция Lange;
характерные изменения при иммунофлюоресцентном хемолюмине-
сцентном, нейромагнитном и атомно-абсорбционном (спектрофото-
метрия) исследованиях; двусторонность изменений при аквиальной
КТ г. м.; высоковольтные пароксизмы на фоне медленных волн и

дезорганизации основного ритма на ЭЭГ; нормальная эхоЭГ; по
краснение лица, гипергидроз, тахикардия и другие вегетативные
нарушения; симметричная водянка мозга; слепота; отсутствие на
следственной отягощенности; дошкольный и школьный возраст; про-

Критерии диагностики в неврологии: Нозоматика - часть 5