Критерии диагностики в неврологии: Нозоматика

недостаточность; гипертония; боли по ходу нервных стволов, арт-
ралгии; деменция; семейная остеодисплазия; аневризмы мозговых
артерий; субфебрилитет, легочные кровотечения; диффузный ан-
гиокератоз (кератомы лица, туловища и конечностей); иногда —
гемипарезы, дисфагия и дисфония; наследственное заболевание

(а.-р.).

Г. V

— б.

Ardle —

— Pearson, или

вторичная ПМД: врожденный дефицит (снижение, отсутствие) мы
шечной гликогенфосфорилазы и фосфофруктокиназы, нарушение
анаэробного окисления глюкозы в мышцах; накопление гликогена
в мышцах и других органах с амиотрофиями; миоглобинурия; па

дение концентрации молочной к-ты после нагрузки; прогрессиру
ющая слабость мышц, болезненные их спазмы, боли при нагрузке,
патологическая мышечная утомляемость (чаще мышц бедра и же
вательных), отсутствие после нагрузки биологической активности
мышц на ЭМГ; тахикардия, поражение печени; отрицательная про-
стигминовая пр.; зрелый возраст; наследственное заболевание (а.-р.).

Г. VI

или б. Gers: гепатофосфорилазная недостаточность

(отсутствие фосфорилазы печени); умеренная гипогликемия и ли

пемия; слабая реакция на глюкагон и эпинефрин, удовлетворитель
ная — на введение галактозы; гепатомегалия, гипогликемия, ацидоз;
«кушингоидное» лицо; малый рост; наследственное заболевание (а.-
р.).

Г. VII

или б. Thomson: гепатофосфоглюкомутазная

недостаточность, снижение активности фосфофруктокиназы в мыш
цах и эритроцитах, отсутствие подъема лактата в крови после
нагрузки; миопатия метаболического типа (мышечная слабость и
утомляемость); гепатомегалия; тонические судороги мышц после
нагрузки.

Г. VIII

или б. Taruy: недостаточность или полное

отсутствие миофосфофруктокиназы в мышцах; мышечная слабость,
гипотония, утомляемость; отсутствие гиперлактацидемии в мышцах
после физической нагрузки.

Г.

типа, или б.

недостаточность киназы, фосфори-

лазы-В; гепатомегалия; отсутствие аппетита; наследственное, свя
занное с полом заболевание (р.).

В т о р и ч н ы й г л и к о г е н о з М а u

i а с :

сахарный диабет у детей; гепатомегалия, цирроз печени; инфанти

лизм, ожирение, нефропатия; ангиопатия сетчатки; остеопороз; лу
нообразное

Гоше — Шлегенхауфера (Gaucher —

б. —

один из видов цереброзидоза, или ретикулез, керазинлипорети-
кулез, керазиновый ретикулоэндотелиоз: накопление глюкоце-
реброзидов в селезенке, печени, костном мозге, г. м. и др.;

наличие клеток Гоше в этих органах (крупные керазиновые
клетки округлой формы с небольшим ядром и широкой зоной

фибриллярной, исчерченной, светло-серой протоплазмы); гемор

рагический с; поражение печени, селезенки, лимфоузлов, серо
вато-желтый цвет кожи; ригидность мышц (иногда — описто-

тонус), тризм, тонико-клонические судороги; остеопорозы; спа

расстройства; наличие наследственного фактора.

Дауна (Down) б., или генерализованная фетальная дисплазия,
врожденная акромикрия, эмбриодия, — хромосомная б. с трисо-
мией по 21-й паре хромосом (аутосом): недостаточность трипто-
фанового обмена, низкий основной обмен; своеобразный внешний
вид: эпикант, короткий нос, широкая и уплощенная переносица,
косо расположенные глазные щели, полуоткрытый рот, короткие
пальцы, низкий рост, увеличенный, складчатый, высунутый язык,
красный цвет щек и кончика носа, клино- и брахидактилия, ко
роткая шея, уплощенный затылок, маленькие деформированные
уши, выступающая нижняя челюсть, сухие, в трещинах губы;
олигофрения, запоздалое физическое развитие; эндокринная не

достаточность (особенно щитовидной и половых желез); неловкие
движения рук, неуклюжая походка, укорочение дистальных от
делов конечностей (кисть плоская, пальцы короткие, большой
сандалевидный промежуток между

2-м пальцами стоп,

укорочение 5-х пальцев, широкая поперечная складка на ладони
ближе к пальцам, увеличен до 57° и более трирадиарный угол
Penrose на ладони); косноязычная и односложная речь, грубый
голос; кариес зубов, гипертрофия сосочков языка,

нёбо;

конъюнктивиты, блефариты, белые пятна на периферии радужки;
вестибулярный синдром; аномалия грудины, выступающий пупок;
мышечная гипотония; снижение антитиреоидных антител; паро

ксизмы типа хронического судорожного с, эпилептических р-ций
и др.

б. (лат. de — движение вниз, прекращение,

отрицание +

— сжатие, давление), или кессонная б.

(франц. caisson — камера для подводных работ), — поражение

органов и тканей вследствие образования в них пузырьков газа

(преимущественно азота) из суперсатурированных жидкостей и

тканей или жировых эмболов из миелина при быстром понижении
атмосферного давления (всплытие из глубины) или быстрого
подъема на высоту (более 8 км).

Формы:

кожная, глазная,

сердечная, спинальная, церебральная и др.

Д . (развивается чаще всего из-за слабо

развитой сосудистой сети белого вещества с. м., где сосудистая сеть
представлена только сосудами конечного типа с недостаточно раз

коллатералями, и отсутствия резервных возможностей на

высокой степени растворимости инертных газов в жировой

среде и высокой чувствительности нервной ткани к гипоксии):
эмболия мелких сосудов, стаз, порозность сосудистой стенки, отек
и плазматическое пропитывание окружающих тканей; ишемия, не
кроз, репарация глии, периваскулярные геморрагии; головные боли,
головокружение, чувство «дурноты», шум в ушах, ощущение не
реальности мира, рвота; боли в мышцах, суставах, грудной клетке

(опоясывающего характера) и за грудиной, одышка; множественные
(диффузные) поражения н. с; с. поперечного миелита (поражение

утолщений, особенно ниже

с параличами или па

резами конечностей, нарушениями чувствительности и функции
тазовых органов; поражение г. м. (глухота и афатические расстрой
ства, гемигипестезия, снижение зрения, вестибулярные нарушения,
парезы, альтернирующие с, гипоталамический с, расстройства со
знания и кратковременные расстройства психики: бред, аменция,
психомоторное возбуждение или подавленность); невралгии и не

вриты; развитие рубцовой ткани на местах очажков размягчения
мозга, вторичной дегенерации проводниковых систем; продолжи
тельность латентного периода от 10 мин до 12 ч; смерть от паралича

дыхания.

Дерматомиозиты, или полимиозиты (греч.

—

кожа +

myos — мышца + itis — суффикс, означающий

воспалительный процесс), — системное заболевание из группы
коллагенозов с поражением поперечно-полосатой и гладкой му
скулатуры, а также кожи.

Формы: Д. Wagner, пойкилодерматомиозит Page — Clejat, аде-

нодерматомиозит Marie, чистокожный Д. Page — Jacobi, дермато-
нейромиозит Senatory — разновидность хронического пойкило-

дерматомиозита Page — Clejat, склеродермит

псевдолейкеми-

ческий Д.

лучевой, узелковый, геморрагический Д., ангио-

миозит, локализованный, детский Д. и др.

Характерные признаки: диффузное поражение скелетных мышц,

кожи, соединительной ткани и сосудов; боли в мышцах и связках,
отечность и тестообразность мышц (имеют серый или
жевый цвет — «кроличье или рыбье мясо») с дистрофическими и
воспалительными изменениями, коллагеновой деструкцией сосудов
и их

кальцинозом, суставно-мышечными контакту-

рами; атрофии, болезненность и уплотнение мышц (миогенные
контрактуры); эритемы и отеки открытых участков тела, отек,
шелушение и пигментация кожи; характерные изменения на ЭМГ,
в биоптатах мышц и ликворе; низкие титры антител к ДНК;
повышение уровня креатинкиназы, альдолазы, аминотрансферазы,

лактатдегидрогеназы в сыворотке крови и копропорфирина в кале;

поражение мышц языка, мягкого нёба, гортани, жевательных, ми
мических, глазодвигательных, межреберных, дистальных отделов
конечностей, диафрагмы, мышцы сердца,

мочевого пу

зыря и прямой кишки; бульварный паралич, дисфагия, афония,
анартрия, диплопия, нарушение дыхания и функции тазовых ор
ганов;

прогрессирующее течение.

Wagner —

— Unferricht —

Д., или полимиозит

типичной формы (нейропатия I типа): мышечные атрофии; очаги
эритемы и отечности кожи, пойкилодермия; субфебрилитет; потеря
массы тела; выпадение волос; амимия

выражение

страха на лице.

Petges — Clejat — Jacobi пойкилодермосклеромиозит, или т. н.

чистокожный Д., сосудистая атрофическая пойкилодермия (греч.

— пятнистый, разнообразный +

— кожа): пятнистая

атрофия кожного покрова, эритемы в виде полос; боли в мышцах,
мышечные гипотрофии и атрофии, генерализованный миозит; те-
леангиэктазии; участки сетчатой гипер- и депигментации

Дистония торсионная (греч. dys — приставка, означающая рас
стройство, нарушение функции, + tonos — напряжение; лат. tor-
sio — вращение, скручивание), или торсионный спазм, дефор
мирующая дистония мышц,

дисбазия, б. Ziehen —

— Flatau — Sterling, торсионный невроз, «пляска»

святого Витта, — хроническое прогрессирующее заболевание экс
трапирамидной системы со своеобразным изменением мышечного
тонуса, гиперкинезами и патологическими позами.

Формы по клиническим проявлениям: генерализованная, или

развернутая, тоническая, тонико-клоническая, симптоматическая,

локальная и стертая; по времени развития: ранняя (первые 2 года

жизни), ювенильная

лет) и поздняя (после 15-летнего воз

раста).

Характерные признаки: дегенеративные изменения в подкорко

вых узлах (паллидум, полосатое и льюисово тело), сморщивание
скорлупы, гибель мелких клеток хвостатого ядра, наличие -альц-
геймеровской глии в экстрапирамидных ядрах, распад ганглиозных
клеток коры мозга, сосудистые изменения в льюисовом теле и
бледном шаре;

повторяющиеся изменения мышечного

тонуса (от гипотонии до экстрапирамидной ригидности) в различных
мышечных группах, особенно в мышцах туловища и проксимальных
отделов конечностей, мышечная гипотония в

пе

риоде; гиперкинезы торсионно-дистонического типа (тонико-клони-
ческие подергивания), спазм мышц-антагонистов (атетоз в крупном

и развернутом виде); скованная и скользящая («верблюжья») по
ходка и штопорообразные насильственные движения из-за непра
вильного распределения тонуса мускулатуры туловища и прок-

симальных отделов конечностей во время движения (ригидность
чаще преобладает в проксимальных отделах рук и дистальных —
ног); чрезмерный лордоз поясничного отдела, кривошея, судорожные
переразгибания позвоночника, с-м «зубчатого колеса»; иногда —

фиксированные патологические позы: вычурного характера: отве
дение рук, переразгибание ног, опистотонус, поворот туловища
вокруг оси с наклонами, заведением рук за спину и т. д.; судорожные
аритмичные сложные гиперкинезы (двойной атетоз, хореоатетоз,
тикообразные и баллистические движения) тянуще-вращательного
характера с толчкообразными бросковыми масссивными движениями
в мышцах туловища и рук и вовлечением крупных суставов (атетоз
в развернутом и крупномасштабном виде, напоминающий кольца
удава), которые исчезают во сне, уменьшаются во время бега, игр,

приема пищи, увеличиваются при ходьбе и стрессах; психические
нарушения: апатия, негативизм, увеличение реактивности и др.;
наследственное заболевание (а.-д. и а.-р.); молодой возраст; асим

в деятельности допаминергических систем мозга (по

вышение уровня допамина в

узлах и усиленное

выделение его метаболитов с мочой); группы медленных волн на
ЭЭГ, возникающих билатерально, симметрично и преимущественно
в передних отделах мозга; снижение экскреции дофамина (в 2
раза), гомованиловой

уровня цАМФ при ригидной форме Д.

и увеличение этих показателей и уровня цГМФ — при гиперки
нетической; изменения на тензиограммах; наследственный фактор

(а.-д., а.-р.); начало б. в

возрасте; прогрессирующее

течение.

Дифференцируется с ГЦД, б.

ДЦП, симптоматической

дистонией — дистонизмом (после родовой травмы, энцефалита,
желтухи, при б. Hantington, Hallervorden — Spatz и др.).

S c h w a l b e — Z i e h e n — O p p e n h e i m —

-t а Д. — прогрессирующая локальная деформирующая торсионная

мышечная дистрофия: своеобразные насильственные движения с
периодической сменой мышечного тонуса (гипертония и гипотония

сочетаются в различных группах мышц) и тонико-клогическими
подергиваниями (стояние и ходьба усиливают гиперкинезы), избы
точные движения в конечностях (чаще в ноге), тоническое сведение
туловища (спина дугообразно искривляется, вращаясь вокруг своей
оси, голова отводится с тоническим напряжением, руки вращаются
кнутри, походка вычурная, скользящая, скованная); дегенеративные

изменения в

скорлупы, бледного шара и черйой субстанции;

наследственный

(при хорее Гентингтона и б. Вильсона,

после эпидемического энцефалита); начало б. чаще в возрасте

лет; медленно прогрессирующее течение (возможны ремиссии).

Ф о к а л ь н ы е Д.: спастическая кривошея, блефароспазм,

писчий спазм, оробуккальная Д., спастическая дисфония, гемиди-
стония, семейная локальная торсионная Д. Schwalbe — Ziehen,
оромандибулярная Д. Brueghel и др.

С п а с т и ч е с к а я

или тортиколлис

(лат. tortilis — крученый, витой + collis — шея), — полиэтиоло

гический сложный дистонически-гиперкинетический симптомоком-
плекс, при котором патологические позы сочетаются с нарушением
мышечного тонуса и насильственными движениями.

Формы: ротационная (поворот головы по вертикальной оси),

осевая (ретро-, латеро- и антеколлис) и комбинированные (передняя,
задняя, боковая).

Характерные признаки: нарушения в нижней части ствола мозга

и экстрапирамидных образованиях; непроизвольные приступы по
ворота головы и шеи в одну определенную, чаще здоровую, сторону,
куда обращен и приподнятый подбородок; гипертрофия пораженных
мышц и их болезненные сокращения, контурированность спастиче
ски сокращенных мышц во время приступа; судороги тонического
или клонического (или тонико-клонического) характера; наличие

парадоксальной

вовлечение в процесс, помимо

ключично-сосцевидной мышцы, мышц затылка, трапециевидной,
ромбовидной и др.; приподнятие плеча на стороне спазма (ухо при

ближается к плечу); спонтанная биоэлектрическая активность в
виде неритмичных залпов, нарушение регуляции тонуса мышц-анта
гонистов (амплитуда достигает

мкВ) на ЭМГ; наличие у

каждого больного своих облегчающих приемов, тестов противодав

ления (больной по команде не может согнуть, например, пальцы

руки, но если ему в этом противодействовать, то он сгибает их

свободно; «магический» тест — наличие определенной точки на
лице или шее, при прикосновении к которой пальцем спазм мышц
уменьшается); увеличение активности дофамин-бета-гидроксилазы
крови, наклонность к повышенному содержанию сахара в ликворе;

деформация или отсутствие основного ритма на ЭЭГ, наличие острых
и медленных (чаще тета-) волн, вспышки синхронизированной ак
тивности; дрожание головы; редко — с.

вестибулярные и

вегетативные нарушения; чаще болеют мужчины в возрасте

лет; хроническое прогрессирующее, медленное или стационарное
течение.

Дифференцируется с другими видами кривошеи: артрогенной

(вывих или подвывих шейных позвонков), гипопластической (врож

денной), компенсаторной (б. уха или глаз), психогенной (чаще

истерической), неврогенной (поражение нервно-мышечных образо
ваний шеи), рефлекторной, с. Grisel (нетравматическое атлантоок-
ципитальное смещение, контрактура мышц, прикрепляющихся к

1-му шейному позвонку, воспаление заднеглоточных лимфоузлов),

вариантом эпидемического энцефалита-А в хронической стадии, с.

— Reback (наследственная мышечная дистония, семейный

пароксизмальный дистонический хореоатетоз с торсионным спаз
мом), нейропатией затылочных нервов, инфекционным спондило-
артритом шейного отдела (болезненная кривошея), шейным
миозитом и др.

или молиграфия, «дискоординаторный

невроз»: судороги тонического или клонико-тонического характера
при выполнении работы по специальности (музыканты, часовщики,
сапожники, машинистки, доярки, белошвейки и др.); неловкость и
напряжение всей руки; утомляемость, слабость, боли, дрожание
руки; общеневротические проявления.

З а и к а н и е — нарушение плавности, непроизвольная

задержка или повторение отдельных звуков или слогов.

, Формы: гортанно-тетаническая и губно-хореическая (органиче

ского или функционального характера). Заболевание относится к
компетенции логопедов.

Идиотия амавротическая (греч. idioteia — невежество +
+amaurosis — слепота), или дегенерация церебромакулярная, —
наследственное заболевание (а.-р.) с нарушением обмена

лиозидов, прогрессирующим снижением зрения и интеллекта. Из
различных форм И. а. (гидроцефальная, ксеродермическая И. de
Sanetis — Cacchione, тимическая, микседематозная и др.) можно
выделить группу семейных И. а.

В р о ж д е н н а я И . а . N o r m a n n —

задержка умственного развития; судороги; микро- или гидроцефалия

(прогрессирующая); параличи и парезы; мышечная гипотония.

И . а . N o r m a n n —

слепота; задержка

психического развития; накопление сиалоганглиозидтетрагексозида;
миоклонии; ладьевидное турецкое седло; параличи центрального
типа; характерное лицо; спондилоэпифизарные дистрофии; гепато-
спленомегалия; гиперакузия.

Р а н н я я

д е т с к а я

м а

—

слепота; слабоумие; судорожный с ;

накопление цереброзидов в нейрональных клетках; отсутствие фрук

и нейронаминовой к-ты в крови, увеличение

уровня лактатдегидрогеназы; децеребрационная ригидность, контр
актуры, бульбарные нарушения, тонические спазмы мышц, кахек

сия, гиперакузия; наследственное заболевание (а.-р.); начало б. на
первом году жизни.

П о з д н я я

И . а . J a n s k y —

органическая деменция; атрофия дисков II,

судорожные припадки; атаксия; начало б. в

возрасте.

Ю в е н и л ь н а я И . а . S p i e l m e y e r — V o g t —

B a t t e n —

или липоидная неврогередодегенерация,

цероидный липофусциноз: пигментный ретинит; атрофия дисков II;
снижение интеллекта, нарушение памяти; судорожный с, преходя
щие двигательные расстройства, экстрапирамидные и бульварные
нарушения; вегетативно-эндокринные нарушения; начало б. в

лет.

П о з д н я я И . а . в з р о с л ы х K u f s : органический

психосиндром (энцефалопатия); пигментный ретинит; прогрессиру
ющая глухота; мозжечковые расстройства (атаксия); зрелый возраст;
мышечный гипертонус по пластическому типу, скованность, вялость,
параличи конечностей.

Разновидностью данной формы И. а. является поздняя (начало

заболевания в

лет), предстарческая форма семейной И. а.

со слепотой и клиническими проявлениями, напоминающими б.
Куфса.

Д и з о с т о т и ч е с к а я И . а .

—

u n d l e r —

или гаргоилизм, — общее название

мукополисахаридозов

типа, которые имеют сходную клини

ческую с-ку и отличаются между собой типом наследования, вре
менем клинического проявления и быстротой течения: избыточное

содержание мукополисахаридов типа гепарансульфата и хондро-
итинсульфата-В в моче, лейкоцитах и клетках костного мозга (ад-

леровская зернистость); умственная отсталость; помутнение

роговицы, уродства скелета; непропорциональное отставание в росте,
большая голова, нависающий лоб, толстые губы, макроглоссия;
гепато- и спленомегалия; тяжелое течение.

Импотенция (лат.

in — приставка без или не + potentia —

сила, мощь, возможность) — половое бессилие или неспособность
мужчины совершать полноценный половой акт.

Разновидности: И. функционального типа при неврастении, ис

терии, психастении (тормозное нарушение эрекции, раздражитель

ная форма расстройств эякуляции, половая астения), парали
тическое бессилие вследствие органических заболеваний и травм г.
м. и с. м. (поражение центров эрекции и эякуляции), а также И.
при заболеваниях половых органов (например, нейрорецепторная —
при поражении рецепторов в головке полового члена, простате или

семенных пузырьках), эндокринных заболеваниях, при налички

механических препятствий и др. И. может быть полной либо с
нарушением любой составляющей полового акта: с ослаблением или

отсутствием полового влечения

эрекционной фазы, эяку

ляции, оргазма, сперматореей или

усилением либидо,

эрекционной фазы и др.

Инсулинома — разновидность гормонально активной инсуломы,
развивающейся из базофильных инсулоцитов (бета-клеток) ост
ровков Лангерганса.

Характерные признаки во время приступа: сонливость; гипер

гликемия; потеря сознания; неадекватность поведения; диплопия и

другие расстройства зрения; головокружения несистемного харак

тера, парестезии, головные боли; в межприступном периоде: уве

личение уровня сахара в крови и ликворе; несоответствие пара

клинических данных (глазное дно, М-эхо, ликвор) с имитирующим
И. неврологическим заболеванием (опухоль г. м., эпилепсия и др.);

динамичность с-ки в течение суток; горизонтальный нистагм, дип
лопия, сужение полей зрения; наличие патологических знаков;
дискоординация движений; снижение памяти.

Инсульт (лат. insulto — нападать, наскакивать, прыгать, из

деваться) — острое нарушение мозгового кровообращения со
стойкими с-мами поражения (выпадения) функции ЦНС.

Формы по локализации: экстра- и интракраниальные (чаще всего

«капсулярные» и др.

Формы по

геморрагические (паренхиматозные, па-

ренхиматозно-субарахноидальные, паренхиматозно-вентрикуляр-
ные, экстра- и субдуральные, субарахноидальные: базальные,

дорсолатеральные, ограниченные), ишемические (тромбоз, эмболия,
нетромботическое размягчение мозга), венозные (венозные крово
излияния, тромбозы вен и синусов).

По данным литературы, наиболее вероятными факторами риска И. являются:

АД свыше 180/90 мм рт. ст., наличие диабета и превышение веса тела на 20
и более,

и гипергликемия, чрезмерное питание, употребление

алкоголя и курение, стрессовый характер работы и жизни, гиподинамия, заболе
вания сердца, печени и наличие ЧМТ, наследственный фактор, возраст (свыше

лет), пол (чаще мужской) и др.

Развитие с. мозговой сосудистой недостаточности зависит от возраста (острое

начало с утратой сознания — чаще у лиц до 45 лет и реже свыше 60, а постепенное
развитие — наоборот): общемозговые с-мы преобладают также в более молодом
возрасте, а локальные распределяются, по данным нашей клиники, следующим
образом: пирамидная недостаточность и монопарезы — чаще у лиц старше 45

лет, гемипарезы и изолированные афазии — до 45 лет и т. д.

Из анамнестических данных наибольшую диагностическую зна

чимость имеют преходящие нарушения мозгового кровообращения,
остаточные явления инсульта, сахарный диабет, сердечно-сосудистые
заболевания, атеросклероз, головные боли (их частота, длительность,
время усиления, характер, локализация, провокация их метеофак

торами и др.), боли в обл. сердца (частота, характер, иррадиация),
головокружения (с пошатыванием, падением, тошнотой и рвотой,
шумом и звоном в голове и ухе), жалобы 5-летней и более давности,
изменения сосудов глазного дна (сужение, извитость), снижение
эластичности на РЭГ, триада Акимова: лабильность АД, «мерцаю
щий» характер неврологической с-ки, признаки преимущественного
поражения коры г. м. — часто углубляющееся до сопора нарушение
сознания.

Иногда возникает необходимость отличить разрыв и диапедез

сосудов мозга. Разрыв чаще встречается в бассейне средней мозговой
артерии и артерий мозжечка, а диапедез — в сосоудах коры и
стволовой части мозга; соответственно предшественники церебраль
ного криза редки или часты, начало острое или постепенное, течение
бурное или медленное, сознание утрачено или наблюдается тран-
зиторный сопор; при паренхиматозных кровоизлияниях чаще бывает

диапедез, а при субарахноидальных, наоборот, — разрыв сосудов.

и л и а п о п л е к т и -

ч е с к и е , ф о р м ы И. (аневризма, гематома, субарахноидальное
кровоизлияние) — отличаются между собой по типу И., размерам
пораженных сосудов (мелкого, среднего, крупного калибра) и лока
лизации кровоизлияний (в паренхиму мозга или под его оболочки).

Характерные признаки: наличие в анамнезе гипертонии, атеро

склероза, сахарного диабета; предвестники: головные боли, приливы
к лицу, гиперемия лица; внезапное начало, острое развитие; кро
вянистый или ксантохромный ликвор с большим количеством эрит
роцитов, лейкоцитов, повышенным содержанием белка и давлением;
быстрое развитие очаговых с-мов (гемипарез, нарушение речи, парез
VII и XII, гемианопсия, гемигипестезия и др.), нистагм, сенсорно-
моторная афазия, анозогнозия и др. очаговые выпадения — в
зависимости от локализации И. в паренхиме мозга; защитные и
патологические реф., менингизм (с-м Кернига, нижний с-м Бруд-
зинского и др.) на парализованной стороне; преобладание общемоз
говой с-ки (сильные головные боли, рвота, нарушение сознания,

тахикардия, учащенное шумное дыхание и др.) над очаговой; ги
пертоническая ретинопатия, кровоизлияния на глазном дне; рвота
и парезы при расстройствах сознания; изменение сознания от ог
лушенности до комы (в течение минут); изменения на АГ (сдвиг
артерий мозга), эхоЭГ (смещение М-эха в сторону очага), скено-
граммах, КТ (наличие гематомы); снижение амплитуды волн на
РЭГ; изменения при ультразвуковых исследованиях (УЗИ сосудов,
эхопульсография, допплеросонография); изменения при инфракрас
ной термографии, дециметровой энцефалографии, радиотермомет

рии (снижение церебральной температуры), телетермографии, при
нейроофтальмических исследованиях:

пле

тизмографии и динамометрии, реоофтальмографии, измерении ре-
тиноплечевого коэффициента Bailliart, височной пьезопульсографии,
изменение давления в центральной артерии сетчатки при офталь-
модинамометрии, изменение ее калибра и калибра вены сетчатки

(до микрона) при офтальмоангиокалиброметрии; с-м Grasset (конт

рактура

мышцы на парализованной

стороне); с-м Foerster (приступообразное спастическое отклонение
глаз и застывание их в крайнем положении); преобладание
мозговых проявлений над очаговыми в первые часы после И.;

капсулярный тип двигательных нарушений, равномерная гемиане-
стезия; преобладание дизартрии над афазией; отсутствие четкого
соответствия очаговых с-мов бассейну кровоизлияния; быстрое раз
витие гемиплегии с понижением тонуса и реф. в первые часы;

длительная утрата сознания; разрыв сосуда и образование гематомы

(чаще слева в обл. подкорковых узлов, медиальной поверхности

коры, моста), в

% случаев — с прорывом крови в желудочки

мозга, особенно в передний рог бокового желудочка, и отеком г.
м. с его последствиями; субфебрилитет

°С) в первые

часы при обширном очаге или прорыве крови в желудочки, но
чаще на

сутки; наличие эритроцитов, иногда белка и сахара

в моче и ликворе; лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево,
повышение фибринолитической активности крови, снижение агре
гации тромбоцитов в первые дни после И.; парез взора (наружных
мышц глаза) и мимической мускулатуры при массивных кровоиз

лияниях; изменение мышечного тонуса в паретичных конечностях
в зависимости от степени и стадии И. (например, раннее повышение,
снижение в руке и повышение в ноге), с. ранних контрактур;
гиперемия лица; пассивное положение в постели, автоматизирован
ная жестикуляция,

цианоз и похолодание паретичных

конечостей; задержка (или недержание) мочи; напряженный, иногда
замедленный пульс; с-мы сдавления мозга и дислокации ствола;
горметония, чаще при паренхиматозно-желудочковом кровоизлия
нии в первые часы; судорожный с; умеренные или грубые очаговые
изменения на стороне очага на ЭЭГ, при
изменения при ультразвуковой допплерографии магистральных ар
терий (подключичной, сонной, основной) и транскраниальной УЗИ-

допплерографии с измерением скорости кровотока, определением
максимальной систолической и минимальной диастолической ско

рости, средней скорости с применением анализа частотного спектра

(мет. преобразования

и др.); изменения при капилляроскопии

•и капиллярографии, лицевой электронной термографии; выявление

очагов различной плотности при компьютерном сканировании, ком
пьютерном картировании (уточнение локализации) и телеметриче
ской регистрации ЭЭГ; изменения при ЯМР-спектроскопии,
изотопного и водородного клиренса мозгового кровотока, спектро-
фотометрии ликвора (плеоцитоз и положительные глобулиновые
р-ции); повышение активности гамма-глутамилтрансферазы в
воре до 180 Е/л (мет. Кулгака и Димова, 1986); в первые сутки

после геморрагии — повышение вязкости крови, снижение агрегации
эритроцитов и тромбоцитов; изменения при оптической энцефало
графии (широкополосное инфракрасное или лазерное излучение для
определения региональной микроциркуляции, специфического об
мена и др.); увеличение полярографических волн белков сыворотки

на

день (на

— при ишемическом И.); изменение

регионарного мозгового кровотока по Клиренсу с

(ингаляци

онный мет.) и регионарного объема крови на гамма-эмиссионном
томографе (после

); изменения на эхо-

пульсограммах, допплеро-, эхоЭГ, радиоциркулограммах, эмисси
онных КТ; изменения при спектрофотометрическом анализе ликвора

(пигментов крови: гемоглобин, метгемоглобин, метгемальбумин, би

лирубин) в видимой части спектра

ммк); повышение

толерантности плазмы к гепарину до 670 с и свободного гепарина
до 18 с, снижение гематокрита; увеличение содержания натрия во
вне- и внутриклеточном пространстве; угнетение минералокорти-
коидной активности в тяжелом состоянии и увеличение — на
сутки; увеличение уровня бета-эндорфина в крови, индекса Krebs

(> 3); изменения показателей ультрафиолетовой (нативной) спек-

трофотометрии ликвора (для дифференциации И. и радионуклидной
визуализации мозга с

изменения при нейропсихологических

исследованиях (пр. Kraepelin,

Schulte, Иоселиани,

кривая памяти, тест рисуночных ассоциаций Розенцвейга, мет.
изучения личности

шкала тревожности Taylor и др.); по

вышение уровня бета-креатинкиназы в ликворе до 7 нг/мл; зрелый
или средний возраст.

П а р е н х и м а т о з н о - в е н т р и к у л я р н о е

кровоизлияние — самая тяжелая форма геморрагического
И.: горметонии в первые часы; анизокория или двусторонний мид
риаз; с-м Hertwig — Magendie (сочетанное отклонение глазного
яблока книзу и кнутри на стороне очага, кверху и кнаружи — на
противоположной); косоглазие по типу «качелей»; плавающие дви
жения глазных яблок или их неподвижность (глаза стоят по средней

линии); ксантохромия ликвора, розовый цвет надосадочного ликвора

после центрифугирования и повышение давления (выше 300 мм);
гемиплегия; патологические знаки с двух сторон; расстройство гло

тания; расстройство дыхания; психомоторное возбуждение; автома
тизированная жестикуляция; коматозное состояние; лейкоцитоз
более

тыс.; внезапное развитие.

Кроме типичной формы геморрагического И., или т. н. капсу-

лярной (разрыв артерии лентикулостриата, или «haemorhagica») с

«тремя

(гемианопсия, гемиплегия, гемигипестезия), могут

быть И. другой локализации, чаще всего в стволовую часть мозга
и мозжечок.

П о л у ш а р н о е

наличие

нистагма; легкий парез движений; поворот глаз и головы в сторону
пареза конечностей; слабые (или отсутствие) расстройства чувст
вительности; птоз или косоглазие без пареза конечностей; голово
кружения; парез III; тахипноэ (более 40 дыхательных экскурсий в
минуту); дизартрия; отсутствие патологических стигм и нормальный

мышечный тонус; намечающийся парез VII; преходящие сосудистые
эпизоды в анамнезе; слабые или умеренные головные боли; легкое
отклонение языка; умеренный лейкоцитоз и др.

С т в о л о в а я

выраженный парез

конечностей; поворот головы и глаз в противоположную парезу
сторону; отсутствие афатических расстройств; «плавающие» движе
ния глазных яблок; экстрасистолия; наличие патологических стигм;
намечающаяся ригидность мышц затылка; заболевание сосудов мозга

(более 10 лет); парез VII и др.

Л а т е р а л ь н о е

параличи

и парезы; нарушение функции

афазия (при очаге

в доминантном полушарии); рвота; утрата сознания; нарушения
поверхностных видов чувствительности; расстройство дыхания; полу-
шарный парез взора; нарушение мышечного тонуса с двух сторон;
анозогнозия; гемианопсия; вегетативные сдвиги и др.

Медиальное

глазодвигательные

нарушения; утрата сознания; парезы; нарушения дыхания; рвота;
гемигипестезия; отсутствие четких двигательных выпадений; спу
танность сознания;

мышц конечностей; парез взора; с.

Weber, вегетативные расстройства; афазия; анозогнозия; гемианоп
сия и т. д.

К р о в о и з л и я н и е в

(мозжечковая

и стволовая с-ка плюс с-ка поражения IV желудочка): интенсивное
системное головокружение; рвота; с. Bruns; боли в затылке; нистагм;
мышечная гипотония; ригидность мышц затылка; кома; раннее
присоединение дахытельных и гемодинамических нарушений; от
сутствие речевых и чувствительных нарушений и расстройств пи
рамидной системы.

Инсульт ишемический, или инфаркт мозга, — прекращение или
уменьшение кровоснабжения отдельных участков г. м. или с. м.
Развивается при тромбозе, эмболии, размягчении, ангиоспазмах,
патологии магистральных сосудов, артериальной гипотонии, сер

дечной недостаточности, нарушении системы гемостаза, метабо
лизма липопротеидов и их рецепторов, иммунологической,,
сосудистой реактивности и др.

Характерные признаки: предвестники — головокружение или

обморок; начало во сне; формирование очаговой с-ки в течение

мин или

ч (у

% больных); преобладание

очаговой с-ки (начальные с-мы) над общемозговой; стволовые с-мы
без выраженных расстройств сознания; стенозирующий и окклюзи-
рующий процессы, наличие функционирующих путей коллатераль
ного кровообращения на АГ, ишемические изменения на дигитальной
субтракционной АГ; очаг пониженной плотности паренхимы мозга
в зоне инфаркта и в периинфарктной обл. на КТ; характерные

изменения при

эмиссионной КТ с внутривенным

введением " Т с (гексаметилпропиленаминооксим) и йодоамфетами-
на, изменения при компьютерном сканировании, допплеросоногра-
фии со спектральным анализом УЗДГ-сигнала, эхоэнцефалоскопии;
афазия, реже — дизартрия; светлый ликвор с нормальным давле
нием; сочетание гемипареза с сохраненным сознанием, отсутствие
динамики расстройств сознания; мерцающее развитие парезов; чет
кое соответствие очаговой с-ки

бассейну кровоснаб

жения; преобладание расстройств чувствительности в
отделах конечностей и на лице; асимметрия брюшных реф.; одно
сторонние патологические знаки и реф. орального автоматизма;

легкое снижение пульсации сонной артерии с одной стороны, по
ложительный тест сдавления сонной артерии, сужение и неравно

мерность сосудов сетчатки; окклюзия и стеноз магистральных
артерий головы при ультразвуковой флюорометрии; рвота без рас
стройств сознания или с оглушением; в анамнезе — мерцательная
аритмия, порок сердца, инфаркт (два и более), гипертония, тром-
боваскулит, ревматизм, диабет; АД в возрасте

лет ниже

140/90 мм рт. ст., глухие тоны сердца, мягкий, слабого наполнения

пульс; изменения на ЭКГ: гипертрофия левого желудочка, нару
шение процессов реполяризации, синусовая аритмия, вегетативно-
сосудистые и трофические расстройства; изменение показателей (в
зависимости от глубины поражения) ишемической шкалы (мет.

Hachinski и соавт., 1975, или модификация Loeb,

1983),

Toronto Stroke Scale,

Initial Severity Scale, Cincinnati Stroke

Scale и др. (оценка сознания, зрачковых реакций, пареза взора,
полей зрения, мимических мышц, моторных функций конечностей,

расстройств чувствительности, речи, неопрятности мочой и калом);

тромбоэластографические (гемокоагуляционные) изменения и из
менения реологических свойств крови (вискозиметрии, дзета-потен
циала эритроцитов, белков сыворотки, фибриногена, показателей
липидного обмена, агрегации эритроцитов, относительной вязкости
плазмы и деформации эритроцитов, концентрации фибриногена и
напряжения сдвига, состояния гематокрита, спонтанной агрегации
тромбоцитов (мет. Wu, Hoak, 1974, в модификации Лапотникова с
соавт., 1982) и эритроцитов (мет. Ашкинази, 1977, в модификации
Островской, 1988), вязкости крови (мет. Пироговой и Джорджикия,

1983), увеличение уровня вазопрессина

в крови); изменения

на РЭГ: повышение тонуса сосудов, снижение пульсового притока
крови в определенном 'бассейне, межполушарная асимметрия, за
труднение венозного оттока, торпидная реакция на нитроглицерин,
смещение дикротического зубца вверх, закругление вершины и
выпуклость нисходящей части кривой; изменение показателей ре
гионального мозгового кровотока с

(370 — 400 МБК актив-

Зак. 5391

ности; вводится внутривенно или ингаляционно: мешок Douglas,
гамма-камера типа ФО-гамма-АФОВ и др.); изменения на ультра
звуковой ангиограмме (особенно при стенозах экстракраниальных

артерий): снижение диаметра просвета сосудов, скорости кровотока,
патологическая извитость; изменения при исследовании путем объ
единения двухмерного эхо-изображения (дуплексное сканирование)
и пульсирующего мет. Допплера со спектральным анализом по

слабые головные боли; умеренная бледность кожного

покрова и синюшность видимых слизистых, багрово-синюшный цвет

лица; легкий парез, альтернирующие и брахиоцефальные двига
тельные расстройства; парез VI, моторная афазия; судорожный с;
развитие чаще в бассейне внутренних сонных артерий после утом

ления, при заболеваниях крови, а также при воздействии факторов,
понижающих АД и ухудшающих работу сердца; лейкоцитоз менее
8 тыс.; поперхивание при глотании; сдвиг в сторону гиперкоагуляции
крови, высокая агрегация (мет.

и адгезивность тромбоцитов,

повышение протромбина; повышение свертываемости крови до
422 с, уровня фибриногена — до 378 мг%, степени ретракции

сгустка — до 66 %, фибринолитической активности плазмы — до

наличие положительного фибриногена Б (до 23

и др.;

коагулопатический синдром: гиперкоагуляция (ускоренная сверты
ваемость, нарушение функций кровообращения и паренхиматозных
органов, общемозговая с-ка), угнетение

антикоагуляции

(снижение уровня антитромбина-Ш ниже 50

тромбостические

осложнения), блокада фибринолитической реакции (снижение уров
ня свободного плазмина, гиперкоагуляция); поражение стволовой
части мозга, тяжелое течение; небольшое увеличение белка в

воре и слабый цитоз, повышение уровня фибринопептида-А (до

1012 ± 330 нг/мм, радиоиммунный мет.), брадикинина (до 120±

±25 г/мл), тромбоксина (в

раза); изменение соотношения

в ликворе; гиперкинезы и судороги (только в непа-

рализованных конечностях); односторонний с-м Кернига (не реа

лизуется на стороне пареза); с-м Brudzinski совместно с с-мом

Кернига (без контрактуры мышц); повышение сродства гемоглобина
к кислороду; увеличение агрегабельности тромбоцитов и перекисного

окисления липидов; укорочение времени свертывания крови при

гепариновой пр. (внутривенное введение 10 и 25 мг); положительный

лейкергический феномен Флека (скопление лейкоцитов в цитоло
гически однородные группы и тромбергия); низкий удельный вес
мочи и следы белка в ней; увеличение уровня гидроксипролина в
моче, уровня R-белков и фибропектина в

наличие ан-

тикардиолипиновых антител к отрицательно заряженным фосфоли-

пидам, ревматоидного фактора (в разведении 1:8); увеличение

аргиназной активности крови до 4 ед., концентрации бета-тромбо-
глобулина (в первые 7 дней); снижение скорости поглощения тром-

боцитов при инкубации плазмы серотонином в различных концен

трациях (1 мл плазмы содержит

• 10

тромбоцитов); повыше

ние активности гамма-глютамилтрансферазы в ликворе до 40 —
70 Е/л; уменьшение уровня альбуминов и увеличение — глобулинов
в сыворотке крови; повышение активности гамма-глютамилтранс-
пептидазы в крови до 130 мЕ/л; повышение активности аденилат-
киназы и аспартатаминотрансферазы в ликворе; падение уровня
гематокрита (на 2-й неделе после И.); изменение концентрации
эйкозаноидов в ЦНС (простагландины, простаноиды, лейкотриены);
повышение количества нуклеиновых к-т в ликворе (до
фосфора); увеличение активности лизосомальных ферментов и кис
лых катепсинов в ликворе; снижение уровня фибропектина в крови,
повышение гематокрита до

дня; уменьшение объема цир

кулирующей плазмы и содержания натрия во внутри- и внекле
точном пространстве, увеличение минералокортикоидной активности
в течение

дней; увеличение активности ксантиноксидазы в

СМЖ (до 60 •

Е/л) соответственно тяжести И., уровня цАМФ

и цГМФ,

в крови (особенно на

день

заболевания), увеличение лактата в СМЖ и активности энзимов

(ЛДГ, КК, ГГТ, АСТ, ШФ и др.) в зависимости от обширности

очага поражения; изменения при капилляроскопии и капилляро
графии, лицевой электронной термографии; изменение цвета тер
моиндикаторных пленок (цветная термография), покрытых жидкими
кристаллами; изменение соматосенсорных (в том числе и зритель
ных) вызванных потенциалов; увеличение латентности интерпиков

1—3 и

СВП и изменение их последовательности (например,

3—5 при понтомедуллярных инфарктах), изменение радио-

нуклидной визуализации мозга с

скорости регионарного и

общего мозгового кровотока (введение

увеличение уровня

лейкотриенов (вазоконстрикторов) в сыворотке, сдвиги в состоянии
иммунокомпетентных клеток (Т- и В-лимфоциты) и сегментоядер-
ных нейтрофилов: повышение содержания В-клеток, снижение уров
ня IgM и IgG; изменения тканевого давления; нарушение
проницаемости клеточных мембран с накоплением ионов кальция
внутри клеток; активация фосфорилаз с повышением хемотаксиса,
развитием инфильтрации сегментоядерными лейкоцитами и макро
фагами; блокада энергетического метаболизма и нарушение синтеза
белков; деградация протеазами структурных протеинов клетки, на
копление в них свободных радикалов и тромбоксана; гибель нейронов

и клеток

повышение уровня бета-эндорфина и бета-липотро-

пина в ликворе; изменения иммунного статуса (число субпопуляций
лимфоцитов в крови, концентрация сывороточных иммуноглобули
нов основных классов, фагоцитарная активность нейтрофилов, оп
ределяемых латекс-тестом и др.); нарушение микроциркуляции

Критерии диагностики в неврологии: Нозоматика - часть 4