Критерии диагностики в неврологии: Нозоматика

уровня в крови лактатдегидрогеназы, ее изоэнзима — гидроксибу-
тиратдегидрогеназы, креатинкиназы и ее фракций; семейно-наслед-

ственный фактор (а.-р.); начало б. в детском и юношеском возрасте;
тяжелое течение.

— Katayama не вральная

лопаточно-перонеальная А. с кардиопатией:
слабость мышц плечевого пояса и перонеальной группы; дистальные
А. ног (разгибатели и абдукторы) и проксимальные А. рук (мышцы
надплечий и лопаток); атрофии и ранние контрактуры мышц за
тылка (запрокинутая назад голова, ограничение сгибания шеи);
частичная атрофия губ и периоральная гипестезия; атриовентрику-

лярная блокада, сердечная декомпенсация; снижение на ЭМП ча
стоты

кол/с) и амплитуды

мкВ), дизритмия токов

действия; частичная РД в парализованных мышцах; отсутствие
ахилловых реф., гипестезия дистальных отделов конечностей; иногда

присоединяются боли; наследственный фактор (а.-д.); начало б. в
20—25 лет.

0 ' S u l l i v a n —

L е о п б. — хроническая

дистальная спинальная ПМД: признаки поражения передних рогов
с. м. на ЭНМГ; утолщение

-сегмента при ЯМР-исследовании

(нейрорадиологический мет.); односторонность поражения дисталь

ных отделов рук и ног; начало в возрасте

лет, чаще болеют

лица мужского пола.

R о и s s у — L е v у

диспгазия

как вариант рудиментарного типа ПМД

нарушение

походки, неуклюжесть, симметричная слабость в конечностях; су
хожильная арефлексия (гередитарная арефлекторная дистазия); рас
стройство глубоких видов чувствительности; слабоумие различной

степени; полая стопа и кифосколиоз; парестезии, холодовые парезы,
фасцикуляции; интенционный и статический тремор, нистагм; из
менения на ЭМГ (снижение скорости проведения импульсов по
моторным и сенсорным волокнам); увеличение в сыворотке актив
ности 2,3-циклонуклеотид-З-фосфогидролазы, холинергический де
фицит; положительная пр. Romberg; наследственный фактор (а.-д.);
начало заболевания в детском возрасте; чаще болеют лица мужского
пола (3:1).

S i l v e s t e r

утрата миелиновых волокон в заднем пучке

и дорсальном спинномозжечковом тракте; атрофии дельтовидных
мышц, мышц лопаток и кистей; снижение зрения и слуха; атаксия;

сколиоз, лордоз, полая стопа; мышечная слабость.

S t а k е — К а у s е с е м е й н а я с п и н а л ь 

х р о н и ч е с к а я р а з н о в и д н о с т ь л о -

А : атрофии мышц ног,

потом рук и лопаток (восходящий тип); снижение или отсутствие
сухожильных реф.; наличие «полых стоп» или «ноги аиста»; фас
цикуляции и фибриллярные подергивания; раннее начало и дли
тельное течение; благоприятный прогноз.

р а з н о в и д н о с т ь

атрофиями мышц языка, дизартрией и дисфагией.

Т и

п е

— Parsonage А: атрофия мышц конечностей

после переломов их костей из-за рефлекторных воздействий из
зоны перелома, острый болевой плечелопаточный паралич, атрофия
зубчатой, дельтовидной, окололопаточных, дву- и трехглавой мышц
плеча при сохранении функции кисти.

F а

d е а и с е м е й н о - м ы ш е ч н о е

атрофии мышц проксимальных отделов рук, а позже

и ног; увеличение количества жировой и соединительной ткани в
мышцах; преобладание волокон II типа в биоптатах мышц; накоп
ление в саркоплазме мышц

электронноплот-

ного материала; катаракта; генерализованная мышечная слабость;
кардиопатия; нарушение глотания.

F а z i о — L о п d е

п р о г р е с с и 

семейный

поражение черепных нервов; дизартрия,

дисфагия; пирамидные с-мы; с-ка спинальной мышечной атрофии.

С h а с о t — М а i е — Т о о t h н е в р а л ь н а я

(периферическая нейропатия): дегенерация корешков и

задних столбов с.

периферических нервов (перерождение осевых

цилиндров, эндоневральная дегенерация, распад миелина, разраста
ние соединительной ткани); симметричность поражений; слабость
в ногах, атрофии мышц стоп, особенно перонеальной группы мышц
и дистальных отделов ног, затем рук (экстензоры пальцев), крампи
на холоде и парезы мышц (ранний признак); дистальная гипестезия
по периферическому типу вначале на ногах (разгибателей), затем
на руках (по типу «чулок» и «перчаток»); парестезии и боли в
ногах, нистагмоид; изменения на РВГ (повышение сосудистого то
нуса), на термограмме (понижение излучения конечностей и с-м
«ампутации»); повышение механической возбудимости мышц, с-мы
поражения спинномозговых корешков и периферических нервов на
ЭНМГ; нарушение походки: легче ходить, чем стоять (сенситивная

атаксия); фасцикулярные подергивания и РД; трофические рас
стройства; голени напоминают перевернутую бутылку («бутылочные
ноги»); стопа

и степпаж; утолщение периферических

нервов и наличие узлов на них (особенно

transversus coli et

auricularis

постоянное переминание с ноги на ногу при

стоянии на одном месте; холинергический дефицит; снижение кре-
атин-креатининового индекса до 0,7; атрофии мышц кистей в поз

дней стадии болезни, регионарный остеопороз костей ног;

наследственный фактор (а.-р., р., сцепленный с полом типы, а

также спорадические случаи); встречается в 25 % случаев в любом
возрасте.

Young—

слабость мышц туловища и

тазового пояса; преимущественно дистальный тип мышечных атро

арефлексия; атаксия; парез голосовых связок; поражение пе

редних рогов с. м.; иногда — декортикация; наследственный фактор

(а.-д.).

Амиотрофический боковой склероз, или б. двигательного нейрона

(греч. sklerosis — уплотнение или затвердение), б. Charcot —

— Кожевникова — Joffroy, — системное заболевание

двигательного нейрона с вовлечением симпатического отдела
н. с.

Характерные признаки: поражение

мышц

(кроме наружных мышц глаза и тазовых сфинктеров), двигательных

клеток коры, пирамидных трактов, сегментарно-ядерных мотоней
ронов с. м. и мозгового ствола

изменения в отдельных

структурах

мотонейронов); истончение

геновых пучков до

мкм в диаметре и фибрилл кожи до

А; симметричность и распространенность поражения пе

редних рогов с. м.; фасцикуляции и мышечные спазмы предшествуют
парезам; спастико-атрофические парезы конечностей и параличи

(чаще смешанные парезы, но без пролежней); мышечные атрофии

полиомиелитического типа, прогрессирующие асимметричные мы
шечные атрофии с гиперрефлексией и другими с. поражения кор-

путей; повышение (в 15 % случаев — снижение)

глубоких рефлексов, патологические знаки, реф. орального авто
матизма; повышение мышечного тонуса: разгибателей ног и сгиба
телей рук или диффузное; парезы VII, IX, X и XII; расстройства
речи и глотания, затем дыхания — при бульбарной форме (с.

локальное начало (слабость и атрофии мышц, например,

одной конечности); часто — корнеомандибулярный реф. (отклонение
нижней челюсти в противоположную от раздраженной роговицы
сторону); «замедленный возвратный феномен» (потеря эластичности
кожи и медленное ее возвращение к исходному состоянию после
надавливания) из-за истончения коллагеновых волокон кожи (мет.

световой микроскопии); интенсивно окрашенная (на фибриллярный
кислый белок и белок

астроглия во

слое коры мозга;

снижение концентрации глютаминовой

(глютамина) в ткани

характерные изменения на ЭНМГ; снижение аргинина в

биологических жидкостях и увеличение активности аргиназы (от 4

до 8,5 ед/л) в ликворе; увеличение концентрации IgG в сыворотке
до 1500 г/л, снижение уровня Т-лимфоцитов и позитивных IgS,
снижение антитромбина-Ш до 20 мг/дл; наличие антител к вирусам

простого герпеса и паротита, к структурным нейрофиламентам ней
рона (иммунофлюоресцентный мет. Кунса), увеличение IgG в спин
номозговой жидкости, общего белка — до

и альбуминов — до

22 г/л (мет. электроиммунодиффузии); увеличение содержания ва-
зопрессина в ликворе до 3 и окситоцина до 12,5 пмоль/л; феномен
запаздывающего возвращения кожной складки: если сместить кож
ную складку в сторону и удержать 5 с, то возвращение ее в
нормальное положение будет длиться более 2 с; иногда в анамнезе
у молодых лиц — лихорадочный (инфекционный) период и бурное

течение; сохранность брюшных реф. при грубых пирамидных на

рушениях и патологических стигмах, чаще сгибательного типа;

отсутствие болей и снижение чувствительности корешкового типа;
семейные формы и гуамтипы.

Дифференцируется с миелопатией, б.

— Marie, сирин-

гомиелией, б. Chiari, рассеянным склерозом,
передним полиомиелитом, с. бокового амиотрофического склероза.

Ангиоретикулема (греч. angeion — сосуд + лат. reticulum —
сеточка + греч. ота — суффикс, означающий новообразование),
или ангиоглиома, капиллярная гиперпластическая ангиома, эпи
телиальная ангиома, гемангиобластома, киста Lindau — добро
качественная опухоль из большого количества капилляров и

ретикулярной ткани. Чаще встречается в мозжеч

ке, редко — в продолговатом мозге и с. м.

Формы: кистозная, компактная А. и ангиоретикулосаркома.
Характерные признаки: участки пониженной и повышенной

плотности на КТ (диапазон значений высокой плотности), экспан
сивный характер роста опухоли; гомогенная очерченность и частая
закругленность тени опухоли при контрастировании А. в средней

(капиллярной) или поздней (венозной) стадиях; гипертензионный

с; застойные диски II (иногда с кровоизлияниями); интоксикация
и психические нарушения при злокачественном варианте А.; чаще
болеют женщины

% случаев); возраст больных чаще

лет; постепенное развитие.

Ангиома (греч. angeion) — сосуд + ота — суффикс, означающий
новообразование) — доброкачественная опухоль кровеносных со
судов (гемангиома).

Формы: капиллярная гиперпластическая, или эпителиальная (ан

гиоретикулема), ветвистая, или рацемозная (конгломерат толсто
стенных сосудов как аномалия их развития), гиперпластическая,
или капиллярная пролиферативная (пролиферация эндотелия сосу

дов),

геморрагическая А., или с. Osler — Rendu

(геморрагический ангиоматоз с телеангиэктазиями в г. м., внутрен

них органах — кровотечения, коже и слизистых, с преходящими
парезами, эпилептиформными припадками, субарахноидальными и

очаговыми кровоизлияниями, астеническим с, с бокового амиотро-
фического склероза, сосудистой энцефалопатии).

B o n n e t — D u c h e n n e — B l a n c

р е т и н о л и ц е в о й

аневризмы

мозговых сосудов (особенно околоталамической и мезенцефальной
обл.); односторонние телеангиэктазии или гипертрофические анги

омы кожи, сетчатки, лица и шеи; сосудистая ретинальная аномалия
без гипертензии, аневризмы сетчатки с артериовенозным шунтом,
аневризматические ангиомы; гемианопсия, экзофтальм и застойный

диск пораженного глаза; эпилептические припадки; парез III —

VII; контралатеральная пирамидная недостаточность; головные и

лицевые боли; односторонность поражения.

B r u s c h f i e l d — W y a t t в р о ж д е н н ы й

сосудистые невусы по ходу ветвей тройничного

нерва, эпилептиформные припадки, глаукома, олигофрения.

V a n B o g a e r t — D i v r y

г е а л ь н ы й д и ф ф у з н ы й
телеангиэктазии оболочек мозга; судорожные припадки; гемиано

псия; пирамидные поражения; экстрапирамидные расстройства; де-
менция; аномалии капиллярной сети; дистальные стенозы интра-
церебральных артерий; древовидный рисунок кожи на фоне синюш-
ности; врожденная пойкилодермия; артериальная гипертония; по
вторные нарушения мозгового кровообращения; отсутствие тром
бофлебита конечностей и некроза пальцев (в отличие от с.

;

возраст заболевших — до

лет.

H i p p e l — L i n d a u а н г и о м а т о з — распространенный

системный ангиоретикуломатоз

сетчатки и внутренних орга

нов: ангиобластомы мозга и мозжечка; глирз и отслойка сетчатки

(гемангиобластоматоз); врожденный порок развития сосудов, обра

зование множественных аневризм; изменения на вертебральной се

лективной АГ, сцинтиграмме и КТ; окклюзионно-гидроцефальные

связанные с положением головы и тела, вынужденное поло

жение головы; ангиомы и кисты почек, печени, поджелудочной,
щитовидной желез, гипернефрома, кавернома печени и др.; сниже
ние роговичных реф., наследственное заболевание (а.-д. или непол
ный д. тип наследования).

K l i p p e l — T r e n a u n a y

W e b e r с .

т р о ф и ч е с к о й

или

(б. Down): распространенные плоские ангиомы; сосудисто-костная

дизэмбриоплазия; остеогипертрофический невус; неврогенная мы

шечная гипертония; олигофрения.

—

S y l l a b a а т а к -

или факоматоз, нейрокожный

с: кожные и

телеангиэктазии; атаксия мозжеч

кового типа; дизартрия, хореоатетоз; экстрапирамидные нарушения;

снижение реф. на конечностях; нарушение иннервации глаза; ум
ственная отсталость; отсутствие в крови иммуноглобулинов класса
А; артериальная гипотония; нарушение всех видов обмена; хрони
ческие заболевания желудка и дыхательных путей (ахилия, пнев
монии, бронхоэктазы и др.); врожденное заболевание, прояв

ляющееся в первые 5 лет жизни; не связанный с полом (р.) тип

наследования.

— O s l e r —

с к и е

появление телеангиэктазий

в детском возрасте; анемия, тромбоцитопения; появление кровоте
чений (носовых, желудочных с кровавой рвотой, гематурией, ме

леной, лемоптоэ) в

возрасте; артериовенозные

легочные аневризмы (врожденное отсутствие эластического и мы

шечного слоев сосудов); наследственное заболевание.

— W e b e r —

— K r a b b e

э н ц е ф а л о т р и г е м и н а л ь н ы й а н г и о м а -

з, или факоматоз: односторонние (редко двусторонние) ангиомы

лица (по ходу ветвей тройничного нерва), глаза и мозговых обо
лочек, их кальцификация; нейродермальный меланоз, энхондраль-
ный экзостоз, очаги обызвествления в коре мозга с двойным
контуром, кортикоменингеальные ангиомы (чаще в теменно-заты-

лочной обл.); дизэмбриоплазия (диссеминированный гемартроз со

судистого типа и др.), гиперплазия сосудов мозга; гемиплегия

типа (контралатерально пигментному пятну); эпи

лептические припадки; атрофия коры мозга с идиотией; афазия,
слепота, вторичная глаукома; тромбоцитопения; иногда — односто

ронний пламенный невус; наследственное заболевание (д. или р.),
хромосомная трисомия.

Ангиотрофоневрозы (греч. angeion — сосуд + trophe — питание+
+ невроз) — группа заболеваний с динамическими расстройствами
вазомоторной и трофической функций (иннервации) органов и

тканей.

Формы по этиологии: идиопатические, токсические, травмати

ческие, А. при различных заболеваниях органов и систем) колла-
генозы, заболевания эндокринных

и органов пищеварения,

криоглобулинемия, нарушения кроветворения и недостаточность
кровообращения), А. при регионарных патологических процессах

(дископатии, наличие шейных ребер, с. переднего треугольника,

резкого отведения руки), а также А. локального происхождения

(травмы, артерииты, артериовенозные аневризмы и т. д.).

В состав А. включают: с. и б. Reynaud, акропарестезии, эрит-

ромелалгии, отек

височный артериит, гистаминную це-

фалгию, мигрень, с. Meniere, нейрорефлекторную альгодистрофию

(органическое поражение симпатических волокон периферических

нервов; боли в конечностях, артралгии; плотные отеки, резкая
гиперемия и

изменения кожи;

дистония; очаговый остеопороз на рентгенограммах; медленное ис

чезновение белого пятна после надавливания пальцем над
плюсневыми костями — пр. Manteuffel); с. Fischer — Brugge (стойкое
покраснение кожи вокруг рта), а также с. Meige и др.

Характерные признаки: врожденная недостаточность регуляции

сосудов, увеличение проницаемости их стенок на фоне общей ал-
лергизации и нарушений гистаминного обмена; отечность (чаще
всего на лице и ногах; держится несколько дней, потом уменьшается,
но полностью не проходит, и повторные отеки приводят к образо
ванию узловатостей — ластических опухолей); предвестники: плохое
самочувствие, утомляемость, повышение температуры тела, возбу
димость или депрессия, ощущение жара или холода на определенном
участке тела,. где вскоре появляется отек плотной консистенции с
розовато-красным

кожи; озноб; недомогание; головные боли;

диспепсия Ж К Т ; асфиксия по причине одновременного отека лица

и гортани (или легких); наличие светлых промежутков (длятся
месяцами).

Аневризмы (греч.

— расширять) — выпячивания или

расширения полости

сосуда вследствие патологических из

менений (травматического, инфекционного, атеросклеротическо-
го, септического, врожденного характера и др.) их стенок или
аномалий развития (мальформации).

Формы сосудистых

артериальные, венозные, артериовеноз-

ные,

артериосинусные, истинные (стенки

имеют структуру сосуда), интрамуральные (расслаивающие), кон
цевые (полный поперечный разрыв артерии), ретроградные (соеди
нения центральных концов артерии и вены) и др.

Разновидности А. по

боковые, варикозные, ветвистые

(рацемозные), воронкообразные (шаровидные, мешковидные), гры-

жевидные (или обнаженные), змеевидные (церзоидные), ладьевид
ные, грушевидные, цилиндрические, конические, веретенообразные,
милиарные (просовидные), многокамерные А. и др.

Клинические проявления А. зависят от ее локализации, размеров,

вида, а также от места разрыва.

А р т е р и а л ь н ы е А. г. м. (чаще в сосудах виллизиева

круга: передней, средней мозговых артериях, супра- и клиноидной
частях внутренней сонной артерии, задней соединительной и задней
мозговой артериях, особенно в местах отхождения реснитчатой,

соединительной, глазничной артерий и в обл. бифуркации ВСА):
субарахноидальные кровоизлияния после разрыва А.; локализация
головных болей в лобной, височной обл. и в обл. орбит; шум в

голове (при больших А. сосудов основания мозга); битемпоральная

гомонимная гемианопсия (при супраклиноидной части ВСА), парез
глазодвигательных нервов (чаще при А. соединительной и задней
мозговой артерий), отклонение оптических осей глазных яблок,
парез III, мозжечковая с-ка; острая параплегия перед потерей со
знания (при разорвавшейся А. в вертебрально-базилярной системе)
и т. д.

При артериальной А. повторное нарушение целостности стенки

А. бывает редко, а повторное кровоизлияние может быть спустя

недель после первого; гематомы чаще встречаются в лобной

и височной обл.; течение тяжелое, с поражением черепных нервов

(в 20 % случаев); этиологический фактор можно выявить у половины

больных; чаще встречается у женщин, чем у мужчин (соотношение
3:2); возраст — 20—50 лет.

По клинической картине А. сосудов г. м. могут протекать бес

симптомно или с очаговой с-кой, псевдотуморозно (с поражением
II, III, V, VII), апоплексически, с эпилептиформным с, по типу
геморрагического менингоэнцефалита, интрацеребральной гемато
мы, вентрикулярной геморрагии, базального менингита, каротидно-
гипофизарного с. и других проявлений, с которыми А. г. м.
необходимо дифференцировать.

А .

— разновидность

артериальной А. (чаще разрывается у лиц старше 30 лет, приводит
к тяжелым кровоизлияниям, иногда с очаговыми с-мами и повтор
ными субарахноидальными кровоизлияниями на

неделе после

первого); наличие изменений на АГ, при числовой субтракционной

введением

или 200 мл метилбинамидтризоата, каротидной

томографии; изменения при пульсирующем допплеровском спект
ральном анализе и при УЗ-допплерографии с незатухающими ко
лебаниями, при магнитно-резонансной томографии и фоноангио-

графии; наличие шума над бифуркацией сонных артерий; слабо-
выраженные с-мы внутричерепной гипертензии на фоне локальной

с-ки; длительное течение с бессимптомными (иногда) кровоизлия
ниями и обызвествлениями вокруг

А р т е р и о в е н о з н ы е А. г. м. (между артериями и

венозными синусами — в соустьях между ветвями затылочной

артерии и поперечным или сигмовидным синусами, реже — между
оболочечными артериями и каменистым синусом): раннее появление
очаговых с-мов; локализация гематомы преимущественно в темен

ных долях; частые повторные нарушения целостности стенки А.;
шунтирование; длительный срок повторных кровоизлияний; соче
тание с. (псевдотуморозного, эпилептиформного, геморрагического
и др.); медленное, рецидивирующее течение с ремиссиями; геми-

парезы из-за гипоксии вокруг А. и ангиоспазмов; редко — наличие
этиологического фактора (врожденные артериовенозные ангиомы

сосудов мозга, невусы лица и головы, ЧМТ, ревмоваскулиты и др.).

А . (чаще

травматического характера и у мужчин молодого возраста; спон
танные атеросклеротические и постинфекционные — у женщин
пожилого возраста): пульсирующий экзофтальм; отеки век; падение
остроты зрения; химоз; лагофтальм; поражение глазодвигательных
нервов и 1-й ветви V; расширение вен глазного дна; синхронный

с пульсом шум голове (височная обл. и обл. орбиты, сосцевидного

отростка); кровотечения из носа; психические нарушения; расши
ренные пульсирующие глазные вены при УЗИ.

Анорексия (греч. ап — приставка без или не + orexis — аппе
тит) — отсутствие желания принимать пищу при наличии фи
зиологической потребности в питании, обусловленное торможе
нием пищевого центра при соматических или нервно-психических

стойкое и сознательное стремление к похуданию.

Формы т. н. нервной

истерическая, навязчиво-импульсивная,

депрессивная и психотическая.

Стадии: дисморфофобическая (инициальная, первичная), выра

женных проявлений (аноректическая), кахектическая, распада
рексической с-ки.

Характерные признаки: полный отказ от приема пищи (искус

ственно вызываемая рвота, клизмы и промывание желудка после
еды, прием сиднокарба и мочегонных средств); истеричность, эмо
циональная лабильность, подавленность настроения, безразличие,
необщительность; адинамия; аменорея или импотенция, соматоэн'

докринные

снижение основного обмена; гипотермия;

гипогликемия; анемия; гастроэнтероколит; полинейропатии;
голода (булимия) на фоне отказа от пищи; дисморфомания, недо

вольство своей внешностью, идеи физического недостатка; наличие
идеала; эгоизм (тиран в семье); уход из активной жизни; позже —
бред и галлюцинации; похудание на

%; миокардиодистрофия;

другие соматоэндокринные сдвиги; вегетативные расстройства: та

хикардия, головокружения, приступы удушья, гипергидроз и др.;
триада Theander (1970): отказ от еды, выраженное похудание,

аменорея; триада Bruch

расстройство схемы тела Хне

своего истощения и отрицают его), расстройство стимулов к приему
пищи и интерорецепторов пищеварительного тракта (торможение
пищеварительного центра), кажущаяся физическая гиперактивность
на фоне парализующего чувства беспомощности, потери инициати
вы; встречается при шизофрении, эпилепсии, истерии, гипотала-

мическом синдроме и др.

Арахноидит (греч.

— паутина, паук +

— подоб

ный, похожий + itis — суффикс, означающий воспалительный
процесс), или наружный лептоменингит, арахноменингит, — вос-

паление мягких мозговых оболочек и поражение эпендимы мозга

(термин сборный и устаревший).

Формы по локализации: базальный, оптико-хиазмальный, А.

мостомозжечкового угла, конвекситальный и спинальный А.; по
протяженности поражения: ограниченный, одно- и многоочаговый,

диффузный; по этиологии: инфекционный, токсический, травма
тический и др.; по патологоанатомическим признакам: слипчивый,
кистозный, фиброзный; по состоянию ликвора: окклюзионный,
гипо- или гиперсекреторный; по течению: острый, подострый, хро

нический А.

Ц е р е б р а л ь н ы е А. (имеют по патогенезу две формы:

хронический лептоменингит и хориоэпендиматит): преобладание
гнездных с. раздражения над очаговыми с. выпадения; динамичность
с-ки; т. н. органическая астенизация; серозное содержание, утол
щение, помутнение и фиброз соединительной ткани оболочек и
эпендимы мозга; перивентрикулярный энцефалит; нарастание обо-

лочечных изменений и наличие локальной с-ки; нарушение лик-
вородинамики; гипертензионно-гидроцефальный с, внутренняя
гидроцефалия; пальцевые вдавления, истончение костей свода, вы
раженность сосудистого рисунка, расширение входа в турецкое седло,
обызвествление серпа большого мозга на краниограммах; расшире
ние вен, стушеванность и побледнение дисков II, сужение полей
зрения; расширение желудочков, частичная атрофия коры г. м.,
слипчивый процесс, наружная водянка на ПЭГ и эхоЭГ; диффузная
оболочечная с-ка и болезненность тригеминальных точек при паль
пации; диффузные изменения электрической активности с наличием
тета-волн и

разрядов корковой локализации на ЭЭГ;

нарушения микроциркуляции бульварной конъюнктивы глаза (под
микроскопом) и зрительные расстройства; изменения при энцефа-

лосцинтиграфии; поражения черепных нервов (при базальном А.);

нейроаллергия, аутосенсибилизация, аутоантителообразование к
мозговым оболочкам; повышенное содержание IgM и IgG, пони
женное — IgA; угнетение клеточного звена иммунной системы

(снижение абсолютного числа лимфоцитов и содержания Т-лимфо-

цитов, интенсивности реакции бласттрансформации лимфоцитов на

и др.); вегетативно-сосудистые нарушения; дви

гательные и чувствительные расстройства проводникового характера;
эпилептические припадки; головные боли (диффузные, давящие,
распирающего или сжимающего характера) преимущественно в ви-

и теменно-затылочных обл.; головокружения с

тошнотой и рвотой, неврозоподобные проявления; менингизм (при
остром начале); наличие в анамнезе инфекций или хронической
аллергизации; изменения при радиоизотопной сцинтиграфии и гам-
ма-ЭГ с радиоактивным дийодфлюоресцеином или натрия йодидом,

пертехнетатом

(10 мКи); зависимость состава ликвора и с-ки

от остроты и локализации патологического процесса; хроническое
прогрессирующее течение.

ч е р е п н о й

окклюзионная

гидроцефалия с наличием кризов в детском и молодом возрасте;
атаксия; диэнцефальные расстройства; лобная психика; ранняя ат
рофия II на почве застоя и выпадение полей зрения на цвета;
смена битемпоральной гемианопсии биназальной; изменения турец
кого седла; асимметрия поражений; рецидивирующее течение и др.

А м о с т о м о з ж е ч к о в о г о

недомогание,

тошнота, головные боли, шум в ухе, шаткость походки, выраженный
ФУНГ, односторонний истинный кохлеарный неврит, повышение
порога восприятия высоких звуков, двусторонний спонтанный ни

стагм и т. д.

А : изменения н а АГ,

крупнокадровой серийной ангиофлюорограмме, ЭЭГ, КТ, вызванных
зрительных потенциолов; снижение зрения протекает с ремиссиями
и быстро

СП чаще двусторонний, явная связь с

нейроинфекциями, ЧМТ, интоксикациями и др.

А. травматической природы: ЧМТ в анамнезе; чаще

но-стволовая локализация поражений; глазодвигательные расстрой
ства; изменения во стороны стволовых структур на ЭЭГ; увеличение
III желудочка на эхоЭГ; повышение тонуса мозговых сосудов и
затруднение венозного оттока на РЭГ; преобладание кистозных
процессов и симметричная гидроцефалия на ПЭГ; изменения на
ПТГ, при томографическом сканировании мозга с помощью ЯМР,

позитронной эмиссионной и

КТ.

Артериит, или васкулит (греч. arteria — кровеносный сосуд +
+ itis — суффикс, означающий воспалительный процесс), —
воспалительный процесс в стенках артерий.

Форма по причине: ревматическая, туберкулезная, сифилитиче

ская, токсоплазмозная, аллергическая, инфекционные (специфиче
ские: при проказе, склероме, сапе, туберкулезе, люесе и др.;
неспецифические: при скарлатине, гриппе, риккетсиозах и других
инфекциях), гнойная, а также асептическая (токсико-аллергиче-

ская); по патоморфологическому

язвенная, некротиче

ская, продуктивная и др.

С-ка церебральных А. зависит от преимущественного (или диф

фузного) поражения различных артерий и других образований г.
м., а также от нарушения ликвородинамики.

В практике невропатолога чаще всего встречается церебральный

ревмоваскулит и височный А. (темпоральный А., генерализованный
гранулематозный мезартериит, б. Horton — Magath — Brown, с.
гистаминовой цефалгии).

Т е м п о р а л ь н ы й А., или краниальный старческий

или

А.: резкие, приступооб

разные, жгучие, сверлящие боли в височной обл., затылке и глаз
нице, особенно при жевании и глотании, напряжении; ассоции
рование болей со скальпом или

(чаще возникают в

ночное время, иногда сериями в течение нескольких недель и
месяцев); изменения височной артерии при допплеровской соно-
графии и снижение тонуса сосудов на РЭГ; расширение, уплотнение
и набухание височной артерии с усиленной пульсацией в начале
б.

потом, наличие болезненных узелков по ходу

артерии; дистрофически-некротические и гранулематозные измене
ния средней оболочки артерий смешанного типа (артерий головы)
с наличием в гранулемах гигантских многоядерных клеток; некроз
мышечных слоев и эластической мембраны, инфильтраты и тромбозы
сосудов; с-м перемежающейся хромоты жевательных мышц и мышц
языка при еде и разговоре; стимуляция приступа гистамином

(1 % — 0,5 мл), купирование — при введении сосудосуживающих

лекарственных средств или

вокруг височной артерии,

уменьшение — при ходьбе и сдавлении артерий; периодические
подъемы температуры тела; повышенная СОЭ, лейкоцитоз, лимфо-
пения, развитие анемии; эмболия центральной артерии сетчатки

(редко) со снижением зрения вплоть до слепоты; гиперемия конъ

юнктив и лица, слезотечение, птоз, парезы глазодвигателей; голо
вокружения, парезы, расстройства речи; болезненность поверхности
черепа при перкуссии (особенно в теменно-височной обл.); затруд
нение движений в суставах нижней челюсти; односторонняя лока

лизация; боли в мышцах и суставах, отечность височной обл.;
увеличение альфа-2-глобулинов и снижение уровня альбуминов
крови; системное поражение сосудов конечностей с мононейропа-
тиями срединного, локтевого, берцовых,

чув

ство жжения в языке; адинамия; апатия; депрессия; утомляемость;
исхудание, снижение аппетита; анемия; кахексия в позднем периоде;
возраст больных — старше 50 лет; чаще болеют женщины после
60 лет; улучшение от стероидной терапии.

О р б и т а л ь н ы й в е н о з н ы й в а с к у л и т

р а з л и ч н о г о г е н е з а (редкая разновидность прозопалгий):
рецидивирующий с. (с.

—

наличие признаков тром

бофлебита на контрастных флебограммах орбиты; изменения вос
палительного характера в периферической крови; положительный
эффект при лечении стероидами; хронические периорбитальные
боли; спонтанная кровоточивость; системные головокружения; ар-
тралгии, расстройства функции кишечника; боли в спине, зябкость
кистей и стоп; расстройства памяти; утомляемость.

Атеросклероз сосудов (греч. athere — кашица, жидкая каша +

+ sklerosis — уплотнение, затвердение) — хроническое заболе

вание с очаговым поражением крупных и средних артерий, ха
рактеризующимся отложением и накоплением во внутренней

оболочке артерий плазменных липопротеидов (низкой и очень
низкой плотности) и сопровождающимся как структурно-клеточ
ными изменениями, так и реактивным разрастанием соедини
тельной ткани, образованием фиброзных бляшек в сосудистых
стенках и соответствующей клинической картиной.

Ц е р е б р а л ь н ы й А. (симптоматология зависит от стадии

развития).

I с т а д и я — начальная, или неврозоподобная: наличие
изменений при психологических методах исследования (см. Не
вроз); глазодвигательные расстройства; недостаточность иннер

вации VII и XII (чаще справа); пирамидная недостаточность;
анизорефлексия; с-мы орального автоматизма; вазомоторная ла
бильность; акроцианоз и похолодание конечностей; вялость р-ции
зрачков на свет; стойкий красный дермографизм на туловище;

общий и дистальный гипергидроз; сухость и дряблость кожного
покрова; тремор век и пальцев рук, головы; нарушение сна;
легкая неустойчивость при ходьбе и другие статико-координа-
ционные нарушения; головокружения, шум в ушах, чувство
тяжести в голове; головные боли один раз в месяц и реже;
пожилой возраст.
II с т а д и я — выраженных клинических проявлений. Многими
авторами условно делится на три фазы.
Обратимая ишемическая фаза, или фаза нёйроциркуляторной

дистонии с частыми головными болями: повышение концентрации

мочевой к-ты, изменения уровня липопротеидов высокой плотности,
показателей УЗИ и на шкале Framinghama; гиперлипопротеинемия,
гипотриглицеридемия, относительная гипо-альфа-липопротеинемия,
изменения гигантских клеток эндотелиального пласта стенок арте

рий с миграцией клеток крови в эти участки; общемозговые изме
нения без определенной зоны поражения на ЭЭГ (дизритмия, тета-
и дельта-волны, острые колебания, комплексы пик — волна и др.),
нарушение распределения ритмов (полиритмичная активностьГ и
симметрии активности полушарий; снижение эластичности артерий
на РЭГ и повышение их тонуса; снижение памяти; лабильность

АД, чаще с усилением стенокардических проявлений; «игра» вазо

моторов лица; стенокардические боли; болезненность паравертеб-
ральных точек на шейном уровне при пальпации.

фаза с психотическими, органическими и

сосудистыми нарушениями по типу ПНМК: асимметрия лица, де
виация языка, нистагм, реф. орального автоматизма, оживление

глубоких реф.; изменения сосудов глазного дна с

зре

ния; легкое поражение III, IV, VI; характерные данные шкалы

оценки жизненных событий Paykel, фобии, ипохондрия,

рессивный с; головные боли; тошнота и рвота, головокружения;
речевые расстройства; шаткость походки; расстройства чувствитель
ности; слабость в конечностях; иногда — судорожный с.

Фиброзная, или дефектоорганическая, фаза (дисциркуляторная

энцефалопатия): распад личности (см. Энцефалопатия)', очаговая
с-ка; расстройства мозгового кровообращения; дефицит пульсового
кровотока в головном мозге, повышение упругости артериальной
стенки на РЭГ (уплощение вершины кривой, снижение
сглаженность кривой, куполо- и аркообразная форма волны); уве
личение водной диффузной проницаемости мембран эритроцитов
при

изменения кожного теста с нанесением

вещества различной концентрации (с последующим его «проявле
нием»), связывающегося с холестерином мембран клеток кожи;
снижение амплитуды, частоты и индекса альфа-ритма на ЭЭГ;
изменения на электротермотомограммах вегетативного отдела н. с,
отражающие понижение адаптивно-приспособительных возможно
стей глубинных структур г. м.; психопатологические нарушения.

Иногда при церебральном А. развивается с. Pheophrast (по имени

греческого философа): повышенная активность в возрасте
60 лет, недостаточная самокритичность, завышенная самооценка,
эйфория, посещение танцевальных вечеров, оживление интереса к
модной одежде, молодым партнерам, сексуальным вопросам и т. д.

Дифференцируется с б. Alzheimer и церебральной амилоидной

ангиопатией Pick.

Бало — Галлервордена (Balo — Hallervorden) б. — периакси-

альный склероз, демиелинизирующая энцефалопатия: наличие в
белом веществе мозга концентрически расположенных кольце
видных участков изменений нервной ткани; сходство клинической
с-ки с рассеянным склерозом или б. Schilder (см.); центральные

параличи или парезы; расстройства зрения; гиперкинезы; пси
хические нарушения; судорожный с.

б. — асептический менингит (часто спи-

рохетной природы), или хронический лимфоцитарный менингит,
геморрагическая пахименингопатия (старое название):
альный с; поражение черепных нервов; болевой корешковый с;
двигательные и чувствительные расстройства; ихтиозоформная
эритродермия; эритема.

Барре — Массона (Barre — Masson) б. — ангионеврома ног
тевого ложа, невралгия его нервных клубочков, клубочховая
опухоль артериовенозных анастомозов, симпаталгия (вегеталгия):
наличие узла гломангиомы (миартериального гломуса) в обл.

Зак. 5391

ногтевого ложа; боли вегетативного характера в концевых фа

лангах пальцев (чаще 4-го правой руки); боли при прикосновении

с распространением (по типу прохождения электротока) по уль-
нарному краю руки и другим пальцам; каузалгия, бессонница;

длительное и доброкачественное течение.

Формы: ангиоматозная, эпителиоидная и неврогенная.

Бехтерева —

— Marie б. — анкилозирующий спонди-

лоартрит (б. из группы коллагенозов): облитерация крестцово-
подвздошного сочленения в начальном периоде и с-м «бамбуко
вой» палки в более поздней стадии заболевания (на рентгено
граммах), двусторонний сакроилеит, синдесмофиты, деструктив
ный спондилит; раннее анкилозирование межпозвонковых и
реберно-позвонковых суставов, остеосклероз, затем остеопороз

(чаще грудного отдела); высокая СОЭ, лейкоцитоз, наличие ан

тигенов гистосовместимости человека HLA-B27 в сыворотке крови

(показатель мультифакториальности б.); изменения осанки («поза

просителя»); скованность движений, сглаженность поясничного

лордоза, рефлекторный паравертебральный спазм мускулатуры;
боли, тугоподвижность и кифоз в грудном отделе позвоночника,
боли в нижнем отделе позвоночника продолжительностью более
3 м е с , не поддающиеся лечению, двусторонние, без «прострелов»;

преобладание алгических с-мов (натяжение, болезненность ости

стых отростков); увеличение содержания серомукоида, фибрино
гена, ДФА, сиаловых к-т, положительная р-ция на СРВ;
плазмоклеточная инфильтрация при слабых изменениях в сино

виальной оболочке суставов; суставной с. (поражение суставов
конечностей, анкилоз связочного аппарата); функциональные на
рушения внешнего дыхания; миокардиодистрофия, недостаточ

ность аортальных клапанов; с-м Богданова (если обхватить рукой
корпус больного, а другой надавить на эпигастральную обл., то

при вдохе напряжение мышц шеи увеличивается из-за преобла

дания брюшного типа дыхания); отсутствие увеличения диаметра
грудной

при вдохе; часто —

и миокардит, амилоидоз

почек, увеит и катаракта; положительные пр. Кушелевского

(усиление боли в крестке при сжатии или растяжении тазового

кольца), Minnel (на подвижность подвздошно-крестцового сочле
нения) , Bonnet (усиление боли в данном сочленении при резком
приведении ноги), Sabrazes (при закидывании ноги на ногу в

сидячем положении), Schober (ограничение подвижности пояс
ничного отдела), Зацепина (появление болей при давлении у
места прикрепления

ребер); с-м Лукачера (при накло

нах туловища в стороны попеременно с прямыми ногами стопа

отрывается от пола); с-м Верещаковского (напряжение или со
противление мышц живота и спины при давлении между гре-

бешком подвздошной кости и реберным краем с обеих сторон);
ириты

иридоциклиты); поражение почек и

вегета

тивные нарушения: бледность, потливость, ломкость ногтей; ми-

мышечные контрактуры (чаще прямых мышц спины, тра-

пецие-видных, мышц бедра); возраст больных — до

лет,

чаще болеют мужчины; значительная длительность заболевания.

F o r e s t i e r — C e r t o n c i n y с , или

лигаментоз передней продольной связки (чаще шейно-грудного уров
ня): анкилозирующий старческий гиперостоз позвоночника, круглая
старческая спина, идиопатическая полимиалгия, отсутствие анки
лоза крестцово-подвздошного сочленения, поражения мелких сус
тавов и крестцово-подвздошного сочленения.

Дифференцируется со спондилезом, ревматоидным артритом,

бруцеллезом, сакроилеитом, оссифицирующим лигаментозом, ту
беркулезным спондилезом, б. Reiter, алкаптонурией и др.

Вакеза — Эсмейна — Ослера (Vaquez —

— Osler) б. —

истинах, или абсолютная, полицитемия, эритремия, эритроцитоз

(повышенное содержание эритроцитов в единице объема пери

ферической крови): гиперплазия эритроцитарного ростка костного
мозга, эритроцитоз, лейкоцитоз, тромбоцитоз; увеличение уровня

гемоглобина и массы циркулирующей крови, спленомегалия;

склонность к тромбообразованию и субарахноидальному крово

излиянию; покраснение кожного покрова, кожный зуд; преходя
щие парезы конечностей, парестезии их

отделов;

диплопия,

головные боли мигренозного типа;

зация.
Ван

Шерера — Эпштейна (van Bogaert — Sche-

rer — Epstein) б. — церебральный экстрацеллюлярный холесте-
риноз или ксантоматоз (патологическое состояние из-за отложе
ния холестерина или триглицеридов в двигательной зоне коры
и ножках г. м. и мозжечка; отек клеток Пуркинье и передних
рогов с. м.) с нарушением жирового обмена: образование ксантом

и ксантелазм в костях черепа и веществе мозга;

задержка физического и психического развития (дебильность);
пирамидные расстройства; атаксия мозжечкового типа; паралич

дизартрия, бульбарные нарушения; остеопороз; сухость ко

жи; катаракта.

Вегенера (Wegener) б. — некротический токсико-аллергический

злокачественная гигантоклеточная гранулема, ги-

перергический системный панваскулит, коллагеноз Wegener (б.
неясной

гранулематозный процесс с некрозом и руб

цеванием слизистых оболочек (язвенно- и гнойно-некротические
риносинуситы, бронхиты, гломерулонефриты); поражение верх
них дыхательных путей, реже — легких, глотки, пищевода,

" " " " "

Критерии диагностики в неврологии: Нозоматика - часть 2