Критерии диагностики в неврологии: Нозоматика

придаточных пазух носа, костей и хрящей лицевого черепа,

ретробульбарных тканей; инфаркты внутренних органов; ишемия
сердца; экзофтальм;

васкулит ти

па узелкового периартериита; возраст больных — 20—50 лет.

Вегетативные нарушения (лат. vegeto — усиливать, возбуждать
или расти, произрастать)

трункулиты (трунциты, невриты),

ганглиониты (см.), вегетативно-сосудистая дистония (см.) и ве
гетативные пароксизмы.

Характерные признаки: диссоциация между многочисленными

жалобами больных и слабовыраженными органическими изменени

ями со стороны н. с; наклонность к генерализации, обширность
поражения; преобладание явлений раздражения над выпадениями;
зависимость болевого с. от внешних факторов (температуры воздуха,
ветра, перепадов атмосферного давления, солнечной активности

др.); боли диффузного характера с чувством жжения; изменение
местного дермографизма, пиломоторной р-ции, кожной температу
ры, кожно-гальванического реф.; изменение фармакологических пр.

(пр. Минора, гистаминовая пр.

адреналиновая, атропиновая,

гидрофильная, пилокарпиновая, аспириновая и др.); присоединение
извращения реактивности всего организма и нарушения его адап
тационных функций; изменения числа сердечных сокращений, сер

дечного индекса, ударного объема крови, ударного индекса, среднего
АД, общего периферического сопротивления, индекса Кердо, содер
жания гистамина, серотонина, адреналина, дофамина; характерные
изменения при цветной термотопографии жидкими холестерически-
ми кристаллами, телетермометрии, лазерной допплерографии, ка
пиллярной перфузии; изменение уровня медиаторов и их ан
тагонистов: ДОФА, дофамина, серотонина, ацетилхолина,
теразы, адреналина, норадреналина и др.; положительная пр. Щер

бака (ректальная температура через 30 мин не приходит к на
чальному уровню при погружении рук исследуемого в ванну с

постепенным повышением температуры воды до 42

отсутствие

фиолетово-черного окрашивания кожи (нарушение потоотделения
и

реф.) с уровня поражения при пр. Минора (после

нанесения на кожу полос смесью: йода —

г, касторового масла —

г и 70° этилового спирта — 900 г и припудривания их крахмалом

с подсыханием и согреванием больного до пота); отклонения от
среднего времени исчезновения белого пятна на коже при надав

ливании (с-м

— Lavastine) и рассасывания папулы (внут-

рикожное введение 0,2 мл изотонического раствора на внутренней
поверхности предплечья) при пр.

Clure —

замедление

пульса (в норме на

ударов в минуту) при сидении с запро

кинутой головой в течение 15 мин; положительная ортостатическая
проба (учащение пульса при повышении тонуса симпатического

более чем на 24 удара в

если больной быстро

перешел из горизонтального в вертикальное положение); с-м Ру-
сецкого (при пристальном взгляде на предмет, расположенный на
расстоянии 1—2 см от корня носа, • течение 15—20 с возникает
замедление пульса и дыхания, снижение АД); с-м вагодистонии

(расширение зрачков при глубоком вдохе и сужение при

выдохе); циклическое течение с возможными пароксизмами (или
торпидное), волнообразность течения; восприятие раздражений толь
ко от внутренних органов и тканей, а не от внешних раздражителей

(проводники имеют 2 звена, все постганглионарныс волокна

или трунцит (лат.

— ствол, стержень,

обрубок, пень), — инфекционное, токсическое, аллергическое, трав
матическое и другого происхождения поражение симпатического
ствола: вторичность поражения (предшествуют остеохондроз, опу
холи внутренних органов, плевральные или перитонеальные спайки
и др.); начало часто с определенного уровня поражения (диффузные
боли со жжением или ощущением

расписания, пульсации);

генерация болей в конечности, половину тела и на другую сторону

(с-мы на расстоянии, реперкуссии); связь болей с эмоциями, ат

мосферными колебаниями, приемом

и другими, факторами;

трофические изменения (чаще в виде плотных ограниченных отеков)
кожи, ее придатков и подкожной клетчатки, образование контрак
тур; гипергидроз, нарушение температуры кожи, пилорической ре
акции, поседение волос или гипертрихоз; болевое изменение
психики; отсутствие усиления болей при движении; дизестезия и
парестезии, сенестопатии; повышение сухожильных,
вазо- и пиломоторных, а также потовых реф., иногда — гиперемия
в соответствующей зоне иннервации.

Поражение

симпатической цепочки — расстройства по типу трунцита на лице,
голове, шее и до II ребра соответствующей

с. Ногпег —

Claude Bernard при поражениях

волокон и об

ратный с. при раздражении данных узлов; изменения внутриглазного

давления (повышение при раздражении и понижение при выпадении

верхних шейных симпатических узлов); сосудистые рас

стройства (лабильность височного,

и брахиального

АД); трофические расстройства на больной стороне (изменение
окраски радужки, поседение волос и др.); иногда — осиплость и
хрипота голоса; разница в глазных щелях с непостоянной

анизопсия, гиппус зрачка; передний шейный симпатический

Гринштейна (гиперемия, потливость, лицевые боли на стороне

поражения, с.

гиперпатия на половине головы и шеи до

ключицы с разницей пульса и АД).

Поражение

н ы х

и до второго грудного (звездчатый узел) — зона вегетативных
расстройств спускается до VI ребра, захватывая руку, кроме ее
внутренней поверхности (иннервация

грудными корешками):

трофические нарушения (сухая с ороговением или жирная и отечная
кожа, ломкость ногтей, гипотрофия мышц, дегенеративно-дистро
фические изменения сухожилий и костей, остеопороз); изменения
тонуса мышц по типу гипотонии, лабильность пульса; изменения

(чаще снижение) конъюнктивального, корнеального, глоточного, че

люстного, карпорадиального реф., изменения дермографических р-ций,

пиломоторной р-ции, потоотделения, температуры кожи на лице,
шее, груди, руке; асимметрия вазомоторных р-ций, цианоз и ак-
роцианоз руки; положительная пр.

(сгибание головы

вперед и в стороны при пережатых яремных венах или запроки
дывание ее назад в положении стоя приводит к вегетативным
сдвигам); нарушение движения 5-го пальца из-за поражения звез

дчатого узла и его ветвей к

спинальным нервам (с-м

мизинца Динабурга); с. Hassin: наряду с с. Ногпег — односторонняя
протрузия, опущение вниз и кзади ушной раковины (паралич аури-
кулярных мышц, иннервируемых височной и заднеаурикулярной
ветвями VII); болезненность при пальпации в точках проекции
узлов (шейных и звездчатого) и сосудов (височной, сонный, лучевой
и пальцевых артерий), при перкуссии остистых отростков шейных
и верхнегрудных позвонков, болезненность с неприятным оттенком
и широкой иррадиацией при щипке (с-м «щипка и кожной складки»);
психические проявления (астенодепрессивные, астенофобические,
астеноипохондрические, истерические и невротические р-ции), иног

да — гемиатрофия лица, спазм

Поражение

(ниже второго):

вегетативные расстройства на туловище в виде горизонтальных
полос; симпатические расстройства на руке (поражение средних
грудных узлов), в нижних отделах живота и на ноге (поражение
нижних грудных узлов и первых поясничных); часто — дисфункции
внутренних органов.

Поражение п о я с н и ч н о - к р е с т ц о в ы х

— вегетативные расстройства на ноге (болевой с, вазо

моторные, трофические, секреторные нарушения).

Дифференцируется с опухолями с. м., сирингомиелией, фуни-

кулярным миелозом, нарушениями спинального кровообращения,
неврозами.

Вегетативно-сосудистая дистония, или с.

ангионев-

роз, вазомоторная лабильность, — полиэтиологическое состояние
повышенной возбудимости и лабильности надсегментарной части
вегетативного отдела н. с. с нарушением регуляции
тонуса дезинтегрального характера (при преобладании кардиосо-

судистых нарушений функционального типа носит название

Формы по характеру изменения АД: ВСД

гипо- и нор-

мотензионного типа; по

поли- и монорегио

нальные (черепная, наружнокоронарная ВСД
кардиальная, ВСД почечных, периферических сосудов и др.).

Течение: кризы, стойкое, ремиттирующее и регрессирующее.

Характерные признаки: стойкий стереотипный, полиморфный,

полисистемный характер клинических проявлений вегетативно-вис-
церососудистых расстройств у молодых людей; избыточные эрго-
тропные сдвиги вегетативных показателей; пароксизмальность
развития; повышение уровня психоэмоционального напряжения,
психовегетативный с; изменение концентрации в сыворотке био

логически активных веществ (простаноиды, нейротрансмиттеры, ме-
тионин-энкефалин, гипоталамический окситоцин и др.); поли-
морфность с-ки, ее лабильность и обратимость; снижение уровня
холестерина и триглицеридов, повышение неатерогенных альфа-ли-

развитие вегетативно-эмоционального с. при надсег-

ментарных поражениях; изменения при вариационной кар-
диоинтервалографии с вычислением модуля, амплитуды, вариаци

онного размаха и индекса напряжения; нарастание признаков це-
реброваскулярной недостаточности: функциональное повышение
сосудистого тонуса на РЭГ, затруднение венозного оттока, лабиль
ность кривых, межполушарная асимметрия, при повышенном тонусе
сосудов — закругленные вершины кривой, снижение амплитуды,
слабые дополнительные колебания, дикрота кверху, при снижении
тонуса — увеличение амплитуды, появление дополнительных волн
на дикротической части кривой, углубление инцизуры; активация

таламокортикальной системы (молодой возраст, термоасимметрия,
гипо- или гипертермия); преобладание активности РФ (асимметрия
АД, вазомоторных реакций кожи, чувствительности периферических
адренорецепторов); увеличение неспецифической активации мозга,
дезинтегративные и диффузные изменения на ЭЭГ десинхронного
типа в фоновом состоянии и повышение реактивности при функ
циональных пр.; нарушение симпатической иннервации сосудов
мозга через нейропептид-V, кальцитонин и субстанцию Р (для
чувствительных нервов); понижение температуры тела и

после

трансцеребрального ионофореза с калия бромидом; изменение ме-
холилового теста (сравнение уровня АД с исходным и спустя
30 мин после внутримышечного введения 10 мг мехолина); извра
щение местного дермографизма и наличие с-ма «белого пятна»

биодозы при ультрафиолетовом облучении, реф.

(замедление пульса на 30 с при надавливании на

caroticus), положительная пр. Robineau (перкуссия обл. остистых

отростков

5 мин приводит к понижению АД, а

— к его повышению и брадикардии); изменение внутрикожных

гидрофильной и адреналиновой пр.

(резкое увеличение

числа лейкоцитов

крови после введения 0,1 %

р-ра адреналина в обл. нижней трети предплечья), инсулиновой
пр. Hagedorn — Jenscn (снижение резистентности к инсулину после

его введения в количестве 0,1 мл на

кг массы или 0,15 ед/кг),

извращение пр. Aschncr, Luge, Orthner, Prevel, Erben и др.; отри
цательный или ниже 2,7 индекс Кердо (1 — • 100 , где Д —

диастолическое АД, а П — частота пульса); изменения индексов

изменение на ЭКГ соотношения площади

зубца Р к Т (Р/Т • 100) во втором отведении; снижение диасто-

лического АД, замедление пульса на

ударов в минуту, плохое

самочувствие при давлении на эпигастральную обл. (солярный реф.

— Roux); положительные тригеминально-кардиальный реф.

Brauch (рефлекторное нарушение кровообращения: брадикардия,

нарушение ритма, снижение зубцов Р, R на ЭКГ под воздействием
термического раздражения, например, при погружении лица в хо
лодную воду); дыхательно-сердечный реф. Hering (глубокое уси

ленное дыхание вызывает замедление пульса), с.

(ангидроз,

тахикардия, тахипноэ после нагрузки, односторонняя пупиллотония,
исчезновение коленных реф.); ипохондрическая фиксация в соче
тании со склонностью к истерическим р-циям и тревожностью;

почти постоянные головные боли различной интенсивности; сме
шанные или симпатоадреналовыс кризы без ауры, тошноты и фо

тофобии; нейрогенные обмороки (ортостатическая гипотония,
ангидроз, нейрогенный мочевой пузырь, сосудисто-трофические ло

кальные нарушения); различная повторяемость и длительность при

ступа; при

— тахикардия, повышение АД, мидриаз,

напряжение мышц, сердечные и головные боли, озноб, чувство

тревоги, раздражительность, онемение конечностей, нехватка воз
духа, ощущение комка в горле и др.; при преобладании парасим

патической части вегетативного отдела — чувство замирания,
проваливания и «дурноты», остановки сердца и жара в лице, страх

смерти, расслабление мышц, снижение АД, миоз, гипергидроз, пред
обморочное состояние, когда «силы покидают совсем», иногда боли
в животе, субфебрилитет; при НЦД — сочетанное нарушение де
ятельности сердца с расстройством нейрогуморально-эндокринной
регуляции как следствие других заболеваний, часто утратившее
связь с ними (хронический тонзиллит, нейроинфекции, ЧМТ, си
стемные неврозы, стресс и др.).

R i е у — D а у с., или с. наследственно-семейной вегетативной

дисфункции детского возраста: лицо с выражением испуга; дисфагия;

шероховатый язык; монотонная и невнятная речь; диарея; перио
дическая рвота, кифосколиоз; эритема; изъязвление роговицы;
уменьшение слезоотделения; гипорефлекция; расстройства коорди
нации; снижение болевой чувствительности; эмоциональная и ва
зомоторная лабильность; колебания АД; задержка физического и
психического развития.

S h у — D а g е

артериальная гипотензия

и нерегулярные колебания АД.

в е г е т а т и в н ы й

(длительная потеря сознания при инсультах, ушибах мозга, пост-

анаксической энцефалопатии и др.): апаллический с; акинетический
мутизм; с. «запертого человека»; кома; наследственный фактор

(15 % случаев); течение — годами.

Дифференцируется с неврозами, тиреотоксикозом, гипоталами-

ческим с, хроническими нейроинфекциями, коллагенозами, вести-
булопатией, шейным остеохондрозом с ВБН и др.

Вибрационная болезнь (лат.

— колебание, дрожание) —

одна из профессиональных б., развивающаяся при хроническом

воздействии (общем или местном) на организм человека вибрации
с частотой свыше 50 Гц

Гц), а также толчков высоко

частотной и низкочастотной (ниже 35 Гц) вибрации.

Характерные признаки: раннее снижение вибрационной чувст

вительности в диапазоне относительно высоких частот

Гц)

при

распад

целостной деятель

ности мозга; снижение осциллографического индекса, изменение
электроплетизмографических и хронаксиметрических данных; с.
Bugard —

— Coste, или Vallade

Salle (прогрессирующая

глухота, мышечная слабость, артериальная гипотония, брадикардия,
раздражительность, астения, похудание и др.); ангиоспазмы (ангио-
дистонический с. церебрально-периферической формы) через
месяцев воздействия вибрации вследствие образования застойных
очагов в с. м. через периартериальные сплетения и запредельного
торможения ЦНС (рефлекторная передача последнего на сосудистый
центр); дезорганизация альфа-ритма на ЭЭГ, сглаживание межзо
нальных различий; снижение пульсового кровенаполнения мозга;
увеличение периферического сосудистого сопротивления на РЭГ;
снижение биоэлектрической активности мышц на ЭМГ; угнетение
реф. на конечностях; тремор рук и дрожь во всем теле; гипотала-
мические кризы,

расстройство менструального цикла и по

ловой потенции; повышение основного обмена; увеличение

височно-плечевого коэффициента выше 1,0;
ные расстройства с углублением эмоциональных,

вегетативных нарушений («потенциал В. б.») в зависимости от

поражений; лейкоцитоз свыше 1 * 10

/л; гиперестезия,

5391

затем гипестезия стоп; исчезновение пульсации на тыльных артериях
стоп; с-мы Lasegue и Мацкевича; дегенеративные изменения в
различных отделах ЦНС; дискинезии и спазмы внутренних органов;

патологические изменения позвоночника и суставов; меньероподоб-
ный с, статическая атаксия; при местном воздействии вибрации —
чаще вегетативно-сенсорные нейропатии или полирадикулонейро-
патии с с. неврастении (недомогание, головные боли, боли в обл.

сердца, бессонница, раздражительность, жажда, боли в конечностях
по утрам и в покое, побеление пальцев продолжительностью до

двух часов и их повышенная зябкость, парестезии, полиневрити-

ческий или сегментарно-диссоциированный тип расстройства чув

ствительности, особенно в зоне

—

сегментов, выпадение

тактильной чувствительности, боли по ходу нервных стволов и
сплетений, гипергидроз, гиперкератоз, гипотрофия межкостных и

других мышц, деформация межфаланговых суставов и концевых
фаланг рук, остеопороз, эностозы, остеофиты, эпикондилиты, кисты,
деформирующие артрозы на рентгенограммах); при комбинирован
ном воздействии вибрации различных частот — невроз (раздражи

тельная слабость, выраженность эмоционально-аффективных р-ций,
бессонница, астения, сосудистые дистонии), вегетативные кризы (в
том числе и гипоталамические), невритические с. и редко — с.
БАС.

Ганглионит, или ганглиопатия (греч. ganglion — узел, опухо

левидное образование + itis — суффикс, означающий воспали
тельный процесс), — полиэтиологичное поражение нервного
ганглия.

Формы: ганглионевралгическая (ирритация узла) и ганглионев-

ритическая (СП узла с выпадением функций).

Характерные признаки: корешково-сегментарные боли; ранняя

гиперестезия, затем гипестезия в зоне иннервации; частые герпе
тические высыпания в анамнезе (избирательное сродство данного
вируса к симпатическим узлам); контакт с больными ветряной

оспой и др.; связь с инфекционным заболеванием и местными
воспалительными р-циями; температурная асимметрия при тепло
видении; тоническое слабое ограничение двигательных функций и
реф.

Г . г а с с е р о в а у з л а , или гассерит:

высыпания на лице (особенно в зонах иннервации

ветвей

V); жгучие боли в этой же обл.; кератит, пузырьки на роговице,
в носу, на деснах и слизистой щек; возможные изменения в обл.
передней поверхности пирамидной кости на рентгенограммах и т.

д. (см. Невралгия).

Г . к а м е н и с т о г о у з л а I X (расположен в одноименной

ямке на нижней

пирамидной кости): с-мы поражения

барабанного нерва (боли в слуховой трубе и барабанной полости,

шум в ухе); изолированно бывает редко.

Г . н и ж н е г о у з л а б л у ж д а ю щ е г о

в а (расположен по ходу X книзу от яремного отверстия): жгучие
боли в области шеи, груди и живота.

Г . к о л е н ч а т о г о у з л а п р о м е ж у т о ч

н о г о н е р в а

или Г .

иногда — Г .

Dejerine — Souques — Sicard: жгучие боли в ухе и обл. сосцевидного
отростка; боли и анестезия в обл. мочки уха с иррадиацией
гических болей на все лицо, в затылок, шею и плечо; высыпания
и пузырьки на передней поверхности ушной раковины, в наружном
слуховом проходе, на барабанной перепонке, задней части нёба и
передней части языка; гипестезия передней стенки слухового про
хода и козелка; гиперакузия; гипергевзия; парестезии в языке;

слезо- и слюнотечение; неврит VII с гиперакузией, расстройством

вкуса на передних двух третях языка, ранними контрактурами
мимических мышц; нередко — поражение V и IX, иногда X (узел
имеет волокна от верхнего слюноотделительного ядра и симпати
ческие); продолжительность приступов — часы и дни.

Г . к р ы л о н ё б н о г о

или Г .

(крылонёбный

узел, нерв крыловидного канала, или видиев нерв, состоит из
большого поверхностного каменистого парасимпатического нерва —
ветви VII, глубокого каменистого нерва — периартериального спле
тения ВСА, крылонёбных ветвей от верхнечелюстного нерва, IX,
ушного и верхних шейных симпатических узлов): спонтанные, рез
кие, приступообразные (часы, сутки) боли вокруг глаза и в глазу,
носовой полости (особенно у корня носа), надбровной обл. с ирра

диацией в верхнюю челюсть, ухо, висок, затылок, твердое нёбо,
иногда — в плечо и лопатку, язык и темя (анастомозы со 2-й

ветвью V и промежуточным нервом); краснота и припухлость носа,
покраснение глаза, отек лица и гиперемия; слезотечение и свето
боязнь; ринит и риноррея

ощущение «щелкания

и лопания пузырьков» в ухе (сужение евстахиевой трубы); усиление
пульсации височной артерии; с. Ногпег; тошнота и головокружение,
шум и звон

ухе; иногда — астмоподобные приступы; при раз

дражении узла (с. Fegeler) — односторонняя припухлость и эритема
лица, усиленное слезотечение и выделения из носа, боли в обл.

верхней челюсти, гипестезия роговицы, парестезии лица на стороне
очага; развивается чаще у женщин в период менопаузы и как
осложнение синусита; купирование приступа — блокада узла или
смазывание 5 % р-ром кокаина с адреналином задних отделов
носовой полости, обл.

отверстия.

Г . н о с о р е ч н и ч н о г о

или б .

назорефлекторная офтальмия: приступы острых болей (особенно
ночью) в обл. орбиты, глазного

(до нескольких часов) с

иррадиацией в обл. спинки корня носа, надбровную обл.; герпети-

ческие высыпания на коже лба и носа; болезненность при пальпации
у внутреннего угла орбиты половины носа; гиперемия и усиленная

секреция слизистой носа (риноррея); покраснение конъюнктивы и
слезотечение с больной стороны; нейротоническая р-ция зрачков,
экзофтальм, гипотензия глазного яблока; снижение боли при сма
зывании 5 % р-ром новокаина переднего отдела носовой полости;
кератит и иридоциклит, кератоконъюнктивит; отсутствие
зон; частые причины — этмоидит или синусит, сдавление, гипер

трофия носовых раковин, искривление перегородки носа, грипп,
хронические инфекции, интоксикации, заболевания зубов и челю
стей; возраст — старше 40 лет; возможность ремиссии рецидивов.

Г .

приступы жгучих

пароксизмальных болей (постоянные или от нескольких минут до
часа, преимущественно ночью) в подчелюстной обл. с иррадиацией
в нижнюю челюсть, кончик языка (волокна из язычного нерва),

иногда — в висок и затылок; наличие болезненной
точки при пальпации в обл. подчелюстного треугольника; усиленная
саливация (узел лежит рядом с поднижнечелюстной слюнной же

лезой); потенцирование болей метеорологическими и сезонными
факторами, их периодичность.

Г . п о д ъ я з ы ч н о г о

боли в языке (корне

языка) постоянного характера или с

усилением (ми

нуты, часы) и иррадиацией в нижнюю челюсть, реже — в верхнюю
губу, висок и затылок (усиливаются после приема пищи); болез
ненность при пальпации в обл. подчелюстного треугольника; уси

ление саливации (узел расположен рядом с подъязычной слюнной
железой); ограничение движений языка и его гипотрофия.

Г .

и л и

с п л е

или солярит* : боли (постоянные ноющие, тупые или

жгучие, могут быть пульсирующими, а также приступообразные на
несколько часов или периодически усиливающиеся до кризов) в

обл. пупка и по всему животу, усиливающиеся при глубокой
пации живота вплоть до обморока; боли (сверлящие, колющие,
режущие) и парестезии, иррадиирующие в верх или низ живота,
в сторону позвоночника (узел располагается на передней поверх
ности брюшной части аорты), усиливающиеся в вертикальном по

ложении тела и при лежании на спине и иррадиирующие в
позвоночник (раздражение диафрагмального, верхнего желудочного,
печеночного, брыжеечных и других сплетений); гиперестезия в

с-м солярного гвоздя

боли

ложечной обл., иррадиирующие в спину и низ живота, с вынуж-

* Сплетение образуется из слияния двух чревных нервов или узлов, верхнего

брыжеечного нерва, брюшных ветвей X и внутренностных нервов; здесь оканчиваются
многие

и начинаются

симпатические волокна.

денным положением больного (поджатые к животу колени, наклон
верхней части тела вперед), поверхностным дыханием, обездвижен
ностью; болевые точки Маркелова (болезненность при пальпации
ниже мечевидного отростка и по грудино-пупочной линии, у ме

чевидного отростка, между верхней и средней, средней и нижней
третями этой линии); при надавливании в обл. пупка — замедление
пульса и снижение АД, нарушение ритма сердца («солярный реф.»);
усиленная пульсация брюшной части аорты; лабильность АД; по
носы; полиурия; парез кишечной мускулатуры, расстройство сер
дечно-сосудистой деятельности; изменения эмоционально-волевой
сферы; вторичность заболевания (за исключением малярийной этио
логии).

Г . у ш н о г о у з л а

или аурикулярно-тем-

поральный с. Frey — Baillarger: односторонние жгучие, ноющие
или пульсирующие боли продолжительностью до часа в ушно-ви-

обл. с иррадиацией в нижнюю челюсть, подбородок, зубы,

ухо (переднюю стенку слухового прохода), усиливающиеся при еде,
курении, перегревании, стрессах; комплекс

расстройств в околоушной обл. в виде гипергидроза или гиперемии,
слюнотечение; «четыре гипер-»: гипергидроз, гиперемия половины

лица, гипертермия и гиперестезия; заложенность и хлопанье в ухе;

провоцирующие факторы — прием пищи, давление в точке между
слуховым проходом и головкой

сустава (ново-

блокада точки устраняет боли); причина заболевания —

инфекционные поражения околоушной слюнной железы.

Г . ц и л и а р н о г о

или нейропатия Oppenheim:

резкие боли в глазу и за глазами (минуты, часы); герпетические
высыпания на коже лба и носа; светобоязнь, слезотечение, покрас
нение глаза, кератит и конъюнктивит, гипотензия глазного яблока
и его болезненность при пальпации; причина — воспалительные
процессы в гайморовых и основной пазухах, решетчатом лабиринте,
челюстно-лицевой обл., хронический тонзиллит, периодонтиты,

травмы.

Дифференцируется с корью, оспой, зостериформной разновид

ностью простого герпеса. Первичное изолированное поражение ган
глия, кроме герпетического, встречается довольно редко.

Гематома (греч.

haimatos — кровь + ота — суффикс,

означающий новообразование) — наличие жидкой или свернув
шейся крови в тканях с образованием полости или без нее.

Формы по течению: острые и хронические; по

ро

довые,

распирающие, оссифицированные и др.; по

локализации (с указанием, если это возможно, их причины): на

пример, травматические субдуральные и т. д. Внутричерепные Г.
могут быть внутримозговыми (в паренхиме мозга) и подоболочеч-

В н у т р и м о з г о в а я Г . т р а в м а т и ч е с к о

г о

нарастание внутричерепной

гипертензии; появление очаговой неврологической с-ки соответ
ственно локализации Г.; обнаружение Г. при двусторонней тре-
финации; смещение срединного сигнала на эхоЭГ, мозговых арте
рий на ангиограммах и наличие бессосудистого сегмента или уча
стка; углубление нарушений сознания; повышение АД; брадикар-

дия; расстройство дыхания; наличие в

окси- и

глобина, билирубина (спектрофотометрический мет.); наличие Г.
на КТ, сцинтиграмме; снижение мышечного тонуса; иногда —
застойные явления на глазном дне; прогрессирующее ухудшение

П о д о б о л о ч е ч н а я Г.: наличие офтальмоплегической

и ликворной диссоциации, интермиттирующее течение, односторон
ний мидриаз, ригидность шейных мышц, брадикардия, сонливость,
изменение сознания и др.

С у б д у р а л ь н а я Г. — скопление крови под твердой

мозговой оболочкой (чаще на выпуклой поверхности мозга) вслед

ствие травматического разрыва

вен, идущих от поверх

ности мозга к сагиттальному синусу.

Формы: острая Г. с тяжелым ушибом г. м., подострая, хрони

ческая Г., а также хроническая гигрома.

Характерные признаки: смещение сосудистых стволов (артерий)

на ангиограммах; отсутствие пульсации мозга и напряжение мозго
вых оболочек при наложении фрезевых отверстий; гипертензионный
нарастающий с; мидриаз на стороне гематомы; смещение желу

дочковой системы на ПЭГ; редко — наличие «светлого промежутка»

(после травмы пострадавший приходит в сознание и чувствует себя

удовлетворительно, а через несколько часов, иногда дней быстро
нарастают общемозговые и очаговые с-мы, расстройство сознания,
стволовые проявления, эпилептиформные припадки и др.), более

длительного по времени, чем при экстрадуральной Г.; ксантохромия

и увеличение уровня белка в ликворе; смещение шишковидной
железы на краниограммах; контралатеральный гемипарез или ге-
миплегия; фокальные (чаще джексоновского типа) припадки; не

четкость локальной с-ки из-за обширного протяжения Г.; общемозго
вые явления, выраженные менее резко, чем при внутримозговых
Г.; стойкие параличи, афазия, менингизм, возбуждение; упорные
головные боли с тошнотой и рвотой; начало чаще подострое (ве
нозное кровоизлияние), с-ка нарастает медленно; чаще встречаются
у мужчин.

Хроническая субдуральная Г. чаще протекает в двух вариантах:

а) со слабо выраженной с-кой псевдоопухоли: с внутричерепной
гипертензией, менингизмом и

расстройствами; б) с

атипичной с-кой: по типу нарушений мозгового кровообращения,

акинетического мутизма, с эпилептическими припадками, по типу
медуллярной компрессии и др.

Характерные признаки: диссоциация между данными радионук-

лидной энцефалосцинтиграфии (внемозговая опухоль) и каротидной
АГ (внутримозговой объемный процесс с бессосудистым участком);
обызвествления на краниограммах и КТ; изменения на КТ и ЯМР,
стинциграмме мозга с использованием

или

, на кранио-

теплограммах, при дистанционной термодиагностике (гипотермия,
термоасимметрия); изменения показателей субментовертикальной
проекции на кранио- и ангиограммах при базальной локализации
Г.; диссоциация между выраженными общемозговыми нарушениями

биотоков мозга с наличием очага патологической активности на
ЭЭГ, отсутствием или умеренным смещением М-эха в сторону,
противоположную Г.; особые фокальные эпилептические припадки;
незначительная очаговая с-ка; наличие

без проявлений

дислокации стволовой части мозга; отсутствие застойных явлений
на глазном дне при достаточной длительности заболевания; диссо
циация между замедленным темпом развития б. и отсутствием
выраженной общемозговой с-ки, признаков интоксикации; анамне
стические сведения о гипертонической б., или показания очевидцев
о ЧМТ (у лиц молодого возраста), или сведения о перенесенном
остром эпизоде сосудистого характера (у пожилых); быстрое
мес.) развитие заболевания и ремиссия в его течении.

Э к с т р а ( э п и ) д у р а л ь н а я Г . — образуется при

разрыве ветвей оболочечных артерий (нередко — средней оболо-
чечной, ветви внутричелюстной), повреждении вен наружной по
верхности твердой оболочки мозга и вен

синусов и идущих

к ним вен. Локализация Г. чаще соответствует поврежденной ар
терии: лобно-височная обл. — передняя мозговая артерия, височ-
но-теменная — средняя, теменно-височно-затылочная — задняя,

артерии и т. д.

Формы: острая (классический вариант со стертым «светлым»

промежутком и вариант без первичной утраты сознания), подострая

(с теми же вариантами) и атипичная (Г. полюса лобной или за

тылочной долей, парасагиттальная и др.).

Характерные признаки: общемозговые с-мы (головная боль, тош

нота и рвота, брадикардия, сонливость, оглушенность, судороги,
потеря сознания, кома); явления сдавления ножки мозга (птоз и
мидриаз на стороне Г., расходящееся косоглазие, вертикальный или
горизонтальный нистагм, снижение или отсутствие роговичных р.,
плавающие движения глазных яблок и др.); полушарная очаговая
с-ка; наличие крови над или под оболочками при трепанации;

признаки нарастающего сдавления мозга в динамике (рвота, переход
от сопора к коме, от брадикардии к тахикардии с падением АД и

декомпенсацией кровообращения, стойкий и резко выраженный мид-

„.

риаз на стороне Г. в 30 % случаев, повышение температуры тела,
нарушение дыхания от типа Cheine — Stokas до типа Biotte и др.);
явления сдавления продолговатого мозга (расстройство глотания,
дыхания, сердечно-сосудистой деятельности и др.); наличие «свет
лого» промежутка между травмой и ликворной гипертензией

12 ч); смещение сосудов на АГ и наличие бессосудистой зоны;

нарастание ликворного давления, уровня белка и ксантохромии в
ликворе; смещение срединного М-эха более 4 мм на стороне Г.;
гемипарез противоположных Г. конечностей; появление выраженных
односторонних рефлекторно-двигательных нарушений на фоне дли
тельно тяжелого общего состояния больного; преобладание
мозговой с-ки над очаговой (парезы); застойные явления на глазном
дне; наличие перелома костей свода черепа на краниограмме; на
личие менингеальных знаков; снижение фактора VIII R:Ag
лейкоцитоз со сдвигом формулы влево.

Дифференцируется с опухолями, сдавлением и отеком, ушибом

мозга, жировой эмболией, паразитарными заболеваниями и др.

Гепатоцеребральная дистрофия (дегенерация), или б. Конова
лова — Wilson — Westphal, — прогрессирующее наследственное

(а.-р.) заболевание с нарушением белкового обмена и патологи

ческим накоплением (печеночным и внепеченочным) меди.

Формы: дрожательная,

дро-

жательно-ригидная, экстрапирамидно-корковая, брюшная и смешан
ные.

Характерные признаки: снижение уровня церулоплазмина в кро

ви (до 0,2 мкмоль/л), уровня меди в сыворотке и увеличение ее
экскреции с мочой (до 900 мг/сут.); задержка меди в тканях (в г.
м. ее в 4 раза больше нормы) — медный токсикоз, нарушение
экскреции ее в желчь и внедрения в церулоплазмин; снижение
концентрации церулоплазмина в сыворотке ниже 20 мг/дл и уве
личение содержания меди в печени свыше 250 мг/г сухого ее
вещества, падение ферроксидазной активности и окисления биоло
гически активных субстратов, снижение уровня ферроксидазы I

(церулоплазмина) и возможное повышение уровня ферроксидазы

II; гипераминоацидурия; умеренная или слабая выраженность био
химических тестов (изменения

тимоловая и су

лемовая пр., протромбиновый индекс, уровень АСТ, АЛТ и др.):
гипопротеинемия (нарушение синтеза белков), снижение
и

и протромбина, что связано с уровнем меди

и окислительными процессами; дефект аминокислотного пула (из
менение спектра свободных аминокислот) плазмы крови, дефицит
цинка, нарушение окислительно-восстановительных процессов, ме-

таллолигандного гомеостаза (повышение уровня меди в ликворе и
церулоплазминовой меди в плазме); накопление токсических азо-

тистых соединений, поражение (многодольчатый цирроз) печени,
изменение печеночных пр. (с нагрузкой галактозой, пр. Квинке,
Бергмана — Эйльбота, бромсульфофталеиновая); аминоацидурия;
изменение уровня микроэлементов при

спек-

повышение уровня билирубина в крови и уробилина

в моче; дистрофия чечевицеобразных, подбугровых ядер, ядер моз
жечка, ретикулярной формации, сморщивание хвостатых тел, смор
щивание и кисты в скорлупе; периваскулит с аноксией и гибелью
нервных клеток, наличие

англиотоксические (стазы,

пролиферация эндотелия, периваскулярные гранулемы, геморраги
ческий гиалиноз и др.)

цитотоксические (дегенеративные и ре

активные изменения клеток — невроглии, гигантские голые ядра
Alzheimer, клетки Opalski и др.) нарушения; дегенерация гангли-
озных клеток и разрастание нейроглии в скорлупе; с.
головокружение, неуверенная походка, расплывчатость речи, про
валы в памяти, нарастающие деменция и мышечная ригидность,
особенно ног (поражение чечевидного ядра); экстрапирамидная мы
шечная ригидность, гиперкинезы (крупные, непроизвольные, рит
мичные, грубые, размашистые движения рук типа «биения крыла
пойманной птицы», зависящие от положения тела и усиливающиеся

при произвольных движениях); дистонические спазмы типа хорео-
атетоза; гиперпигментация кожи; увеличение уровня норадреналина
в полосатом теле (хвостатом ядре), азота,

крови и снижение уровня дофамина; вначале — хореиформные
подергивания мышц лица и рук, затем атетоз, паркинсонизм, круп
норазмашистый тремор в любом положении, порхающий тремор

(при дрожательной форме); наличие кольца Kayser — Fleischer

кольцо пигментации по периферии ро

говицы при исследовании щелевой лампой); пирамидная недоста
точность; гипертонус мышц (особенно при ригидной форме) с
вынужденными позами (например, ходьба на носках и «ходулях»),
контрактуры, брадикинезия; расстройство артикуляции речи (скан

дирование, диз- и

и глотания; атаксия, мышечная дис-

тония; изменения со стороны крови (лейкопения,
анемия, тромбоцитопения, гемолитические кризы); резко положи
тельная реакция

снижение

псевдохолинэстеразы

в крови; с. паркинсонизма (при ранней форме) — маскообразность
лица, застывшая улыбка, насильственный плач; вегетативные (слю
нотечение, сальность лица, полидипсия, гипергидроз и др.) и вис
церальные (геморрагический диатез с пурпурой и кровоточивостью,
артериальная гипотония, нарушение функции печени, ЖКТ) рас

стройства; «эпизодический ступор» при приеме большого количества
животных белков; иногда — желтовато-коричневая пигментация
кожи, кровоточивость десен, мраморность, акроцианоз,
и остеодистрофия со спонтанными переломами; изменения суставов

(на сцинтиграмме); очаги пониженной плотности в области базаль-

ных ганглиев и диффузная атрофия г. м. на КТ (50 % случаев);
удлинение латентного периода

СВП; синхронно-билатераль

ные вспышки медленных волн на ЭЭГ; изменения психики (эмо
циональная тупость, фобии, неадекватность р-ций, астения),
интеллектуальные расстройства, лабильность аффекта и вспышки
гнева, прогрессирующая деменция; мозжечковые и бульварные рас
стройства; инфекционно-аллергические осложнения (эндокардит, бо

ли в суставах, субфебрилитет и др.); возможные причины: желтуха,

свинцовые поражения печени, гематогенный капилляротоксикоз и

др.;. семейный характер заболевания (общность условий жизни,
детерминация на длинном плече 13-й хромосомы); возраст — не
старше 35 лет

медленно прогрессирующее течение и по

стоянство неврологических нарушений.

Дифференцируется с рассеянным склерозом, эпидемическим эн

цефалитом, паркинсонизмом, б. Striimpel, полиневритами, эндоген
ными психозами, гепатоцеребральным с.

Кроме ГЦД как б., многие авторы выделяют г е п а т о -

ц е р е б р а л ь н ы й с . при других заболеваниях.

Характерные признаки: поражения печени: с. «плохого питания»

(отсутствие аппетита, тошнота, непереносимость жирной пищи и

алкоголя, боли в животе, метеоризм, отрыжка), отеки, желтуха,
геморрагический диатез, гиперэстерогенизм, гиперсиленизм, повы
шение билирубина, щелочной фосфатазы, АЛТ, АСТ (ФЕ) выше

100 ЕД, снижение протромбинового индекса (до 40 % от нормы),

альбуминов в сыворотке крови (менее 40

показателя сулемовой

пр. (менее 1 мл) и др.; негрубая полиморфная неврологическая
с-ка (неврозоподобные нарушения, парезы отдельных нервов, ги-
перкинезы, повышение мышечного тонуса по пластическому типу,
амимия, повышение реф. и др.); преобладание ригидности и пира
мидных нарушений над гиперкинезами и экстрапирамидными рас
стройствами; отсутствие кольца Kayser — Fleischer; зависимость
психоневрологических проявлений от степени недостаточности фун
кции печени, динамичность и обратимость психоневрологической

с-ки; слабые нарушения биохимического характера (снижение уров
ня меди в крови и моче, церулоплазмина в сыворотке и др.); с-мы
орального автоматизма; исследованию подлежат лица с гепатитом
и циррозом печени в возрасте до 25 лет, дети с гемолитическими
кризами, ревматическими или нефритоподобными проявлениями,
юноши с гипогонадизмом и гинекомастией, больные с
мидным с. в возрасте до 40 лет и др.

(греч. glykys — сладкий + osis — суффикс, озна

чающий патологический процесс), или

б., — группа

наследственных заболеваний углеводного обмена с накоплением
гликогена в органах и тканях. Г. при врожденной ферментативной

недостаточности гликозидаз называются гликозидозами (отсюда —
мукополисахаридозы,

муколипидозы и гликоп-

ротеидозы).

Г. I

—

тип

б.

—

van Creveld, или гиперлактатацидемия, нефромегалический Г.: де
фицит активности глюкозо-6-фосфатазы в печени и почках, отсут
ствие р-ции на адреналин, ацетонурия, анемия; гиперлипидемия,
лактатный ацидоз, сходная с диабетической сахарная кривая, ги-
погликемические кризы; редко — недостаточность нескольких эн
зимов (в том числе и амило-1,6-глюкозидазы), увеличение уровня
свободных жирных к-т; низкий рост, короткие конечности и шея,
большая голова; увеличение размеров печени и почек, большой
живот; дряблость мышц, бледность кожных покровов; умственная
отсталость; кахексия, судороги, кома; наследственное заболевание

(а.-д.).

Г. II

— генерализованный злокачественный Г. с

кардиомегалией, или б.

дефицит или отсутствие кислой

в печени и мышцах; наличие в мышечных

волокнах, нервных клетках и клетках паренхиматозных органов
вакуолей

типа с гликогеном и нейтральными липидами; со

хранность р-ций на глюкагон и адреналин; адинамия, мышечная
гипотония, проявления миопатии, врожденная амиотония; задержка
роста и психического развития; нарушение походки, спастические
параличи, интенционный тремор; поражения внутренних органов

(гепато- и кардиомегалия, врожденный порок сердца, цианоз и др.),

рвота, расстройство аппетита; бульварные нарушения, макроглоссия;
возраст — первое полугодие; наследственное

(а.-р.).

Г. III

— доброкачественный Г., или б. Cori — Forbes,

лимитдекстриноз (формы А, В, С): снижение или отсутствие ак

тивности амило-1,6-глюкозидазы в печени и мышцах и гликоген-

фермента,

зидазы) и накопление лимит-декстрина; гипогликемия и гиперли
пидемия; гипергликемия при нагрузке глюкагоном; мышечная ги
потония, генерализованная атрофия, гипертрофия отдельных мы

шечных групп,- гепатомегалия, нарушение функции печени (дек-
стриноз); судороги; нарушение сердечной проводимости и кровооб
ращения; снижение сухожильных и

реф.

Г. IV

— диффузный Г., или б. Andersen — Fabry,

амилопектиноз: отсутствие

б-альфа-глюко-

и накопление

системное на

рушение обмена

наследственный дефицит кера-

минтригексозидазы (амилопектиноз), накопление керамидди- и ке-
рамидтригексозида в сосудах; слабая

на глюкагон и адреналин;

поражение глаз, кишечника из-за липоидных включений; почечная

Критерии диагностики в неврологии: Нозоматика - часть 3