|
|
|
содержание .. 7 8 9 10 ..
ЭЛЕРСА—ДАНЛОСА. СИНДРОМ
Гетерогенная группа наследственных заболеваний, включающая не менее 11 субтипов. Клинические
варианты:
Тип I (наследуется по аутосомно-доминантному типу): 1. Избыточная подвижность ("разболтанность")
суставов.
2. Гиперэластичность и хрупкость кожи, приводящие к легкому образованию кровоподтеков и
плохому заживлению ран. 3. Псевдоопухоли кожи, кожные складки, атрофические рубцы, напоминающие
папиросную бумагу. 4. Арахнодактилия. 5. Пролапс митрального клапана. 6. Разрыв аорты. 7. Крупные
фиброзные узелки, напоминающие ксантому, локализующиеся вокруг Ахиллова сухожилия, коленных и
локтевых суставов.
Тип II (напоминает тип I): с менее выраженным образованием рубцов, более мелкими узелками.
Тип III
(напоминает тип I и тип II): образование рубцов не характерно, превалируют признаки
гипермобильности суставов, марфаноподобные проявления, персистирующие кожные стрии, иногда пролапс
митрального и аортального клапанов.
Тип IV: артериальная форма, проявляющаяся катастрофическими разрывами артерий и вен,
геморрагической инфильтрацией атрофических кожных рубцов; кроме того, характерно быстрое старение
кожи, акроостеолиз, врожденный подвывих бедренного сустава, пролапс митрального клапана, образование
келоидных рубцов, разрывы плевральных и перитонеальных оболочек, аневризма аорты и ее ветвей.
Тип V (по клиническим проявлениям напоминает типы II и III, но передается с Х-хромосомой.
Тип VI (наследуется по аутосомно-рецессивному типу и ассоциируется с дефицитом гидроксилазы):
кровоизлияния в сетчатку, гипермобильность связок, повышенная частота разрыва аорты, кифосколиоз,
отслойка сетчатки.
Тип VII: выраженная гипермобильность суставов, врожденный подвывих бедра, образование рубцов,
выраженное в большей степени, чем при типе I.
Тип VIII: преждевременный периодонтит, претибиальные рубцы, иногда в отсутствии гипермобильности.
Тип IX: классифицируется как синдром затылочного отростка в сочетании растяжением кожи и
разболтанностью суставов (связано с нарушением метаболизма меди).
Тип X: гипермобильность суставов и гиперрастяжение кожи в сочетании с нарушением аггрегации
тромбоцитов.
Тип XI: семейная нестабильность суставов, рассматривающаяся как субтип синдрома семейной
доброкачественной гипермобильности.
Синдром семейной доброкачественной гипермобильности: заболевание, специально выделенное из типа
III (гипермобильная форма) и типа VII, характеризуется только гипермобильностью суставов без поражения
кожи.
ЛИТЕРАТУРА
Pope FM: Ehlers-Danlas syndrome. Ballliere's Clin. Rheumatol. 1991; 5:521—349.
ЭНДОТЕЛИАЛЬНЫЕ КЛЕТКИ. АНТИТЕЛА
Антитела к эндотелию (АЭА) являются гетерогенной группой аутоантител, реагирующих с различными
эпитопами мембраны эндотелия. Цитотоксические антитела к сосудистому эндотелию (иногда перекрестно
реагирующие с моноцитами) обнаруживаются при отторжении трансплантанта, гемолито-уремическом
синдроме, болезни Кавасаки. АЭА IgG, не обладающие цитотоксической активностью, выявляются при
гранулематозе Вегенера и микроскопическом полиартериите, дерматомиозите
(особенно часто при
сопутствующем интерстициальном поражении легких), СКВ
(коррелирует с поражением почек) и
ревматоидном васкулите (коррелирует с выраженностью сосудистого повреждения). АЭА IgM встречаются при
аутоиммунном гиперпаратиреозе. IgA нефропатии (перекрестно реагируют с HLA .класса I). Обсуждается
возможность перекрестной реактивности антител к эндотелию и антител к фосфолипидам. Сыворотки больных
системной склеродермией и гранулематозом Вегенера индуцируют антитело-зависимую клеточную
цитотоксичность против культивируемого эндотелия, что связывают с присутствием АЭА. При некоторых
заболеваниях АЭА активно реагируют только с эндотелиальными клетками, активированными in vitro
цитокинами (ИЛ-1 и ИФН). Клиническое и патогенетическое значение АЭА при ревматических заболеваниях
требует дальнейшего изучения.
ЭНДОТЕЛИНЫ
Эндотелины
- низкомолекулярные пептиды, синтезирующиеся главным образом эндотелиальными
клетками, относятся к числу наиболее мощных вазоконстрикторных субстанций, стимулируют высвобождение
альдостерона из надпочечников, подавляют синтез ренина. Продукция эндотелинов эндотелиальными клетками
стимулируется тромбином, трансформирующим фактором роста-бета (стр. 203), интерлейкином 1 (стр. 200),
принимающими участие в развитии ревматических заболеваний. Повышение концентрации эндотелинов в
сыворотке обнаружено при широком спектре заболеваний человека: острый инфаркт миокарда, кардиогенный
шок, легочная гипертензия. артериальная гипертензия, субарахноидальное кровоизлияние, ДВС—синдром,
преэклампсия, системная склеродермия, СКВ, болезнь Рейно, острая и хроническая почечная недостаточность.
Уровень экскреции эндотелина с мочой является чувствительным маркером поражения почек. У больных с
воспалительными артритами, отмечено увеличение концентрации эндотелина в синовиальной жидкости.
Изучается связь между продукцией эндотелина и цитокинов при системных ревматических заболеваниях.
ЛИТЕРАТУРА
Жарова Е.А., Горбачева О.Н., Насонов Е.Л., Карпов Ю.А.: Эндотелин, физиологическая активность, роль в
сердечно-сосудистой патологии. Терапевт. архив, 1990. No. 8, стр. 140—144; Battistini R., Q'Orleans-Juste P.,
Sirois P. Endothelin; Circulating plasma levels and presence in other biological fluids. Lab. Ilvest. 1993; 68:600-628.
ЭНТАЦИН/НИДОГЕН, АНТИТЕЛА
Энтацин (нидоген) — сульфатированный гликопротеин с молекулярной массой 150 kd, который вероятно
синтезируется эндотелиальными и эпителиальными клетками почки в период внутриутробного развития,
принимает участие в клеточной адгезии: in vitro существует в виде комплекса с ламинином. IgG, IgA, IgM
антитела к энтацин/нидогену обнаруживаются у 40% больных гломерулонефритами и системной красной
волчанкой; IgA антитела выявляются у больных IgA—нефропатией. Клиническое значение неизвестно.
ЭОЗИНОФИЛИИ — МИАЛЬГИИ. СИНДРОМ (L — триптофановый
синдром)
Синдром, описанный в
1989 году, проявляющийся выраженной миальгией, периферической
эозинофилией, связанный с приемом L-триптофана (естественная аминокислота, применяемая как лечебное
средство при нарушении сна, предменструальном синдроме, фибромиальгии, маниакально-депрессивном
синдроме и в качестве пищевой добавки). По основным клиническим проявлениям и иммунологическим
нарушениям напоминает диффузные болезни соединительной ткани, такие, как эозинофильный фасциит (стр.
214), ССД (стр. 164), полимиозит (стр. 135), синдром токсического масла (стр. 184), а также идиопатические
гиперэозинофильные синдромы (стр. 60) и эозинофильный миозит.
Заболевание развивается преимущественно у женщин
(соотношение
16:1), в возрасте
31—82 лет.
Длительность приема L-триптофана колеблется от 4 недель до 7 лет, а дневная доза от 500 мг до 8000 мг/день
(тяжесть симптомов связана с дозой препарата).
Клинические проявления.
I. Ранняя стадия: 1) Быстро усиливающаяся, выраженная, генерализованная миальгия, не связанная с
предшествующей физической нагрузкой, иногда проводящая к полной обездвиженности больного, 2) Кожные
проявления в виде эритематозной пятнистой сыпи на конечностях и макулярной сыпи на туловище, часто
сопровождающейся зудом. 3) Кожная гиперестезия с локализацией в области нижних конечностей. 4) Отек
нижних конечностей, реже кистей и предплечий. 5) Лихорадка. 6) Кашель, одышка (с или без легочных
инфильтратов). 7) Диарея, общая слабость, недомогание. 8) Боли и отек локтевых, плечевых и коленных
суставов без утренней скованности. 9) Проксимальная мышечная слабость, развивающаяся в течение 1—2
месяцев и имеющая тенденцию к прогрессированию.
II. Поздняя стадия: 1) Поражение кожи в виде прогрессирующей индурации (через 4—16 недель после
развития миальгии), затрагивающей в начале дистальные отделы нижних, а затем верхних конечностей и
туловище. 2) Гиперпигментация. 3) Диффузная алопеция. 4) Тяжелая миальгия, сочетающаяся с симметричной
проксимальной мышечной слабостью. 5) Периферическая сенсорная невропатия. 6) Поражение желудочно-
кишечного тракта: диарея, нарушение функции пищевода, повышение активности печеночных ферментов. 7)
Одышка на фоне диффузной легочной инфильтрации (чаще ранний симптом).
Рентгенологическое исследование:
1. Суставы: патология отсутствует.
2. Легкие: инфильтраты у
отдельных больных.
Лабораторное исследование: 1. Эозинофилия (8—60%), сочетающаяся с лейкоцитозом (средний уровень
13000/мкл).
2. Увеличение СОЭ. 3. Гипергаммаглобулинемия и увеличение концентрации IgE.
4. АНФ
крапчатого свечения; антитела к ДНК, Ro, La, Sm, RNP, Jo-1, центромере, Scl 70 не обнаруживаются. 5.
Увеличение концентрации лактатдегидрогеназы и альдолазы, на фоне нормальной или умеренно повышенной
концентрации КФК.
Диагностические критерии синдрома эозинофилии — миальгии (стр. 253).
Лечение: 1. Отмена препарата редко приводит к купированию основных проявлений синдрома, а в
некоторых случаях заболевание развивается через несколько дней или недель после прекращения лечения. 2.
Преднизолон (20—80 мг/день) быстро купирует начальные проявления (эозинофилия, отек, миальгия), но у
части больных наблюдается прогрессирование индурации кожи, невропатии, парастезии. 3. Плазмаферез,
азатиоприн, внутривенный иммуноглобулин с частичным клиническим эффектом.
ЛИТЕРАТУРА
Насонов Е.Л., Штутман В.3., Гусева Н.Г.: Синдром эозинофилии — миальгии в ревматологии. Клин. мед.,
1994 г.
ЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ ФАСЦИИТ (синдром Шульмана)
Заболевание, характеризующееся склеродермоподобным изменением кожи, возникающим на фоне
эозинофилии. Встречается с одинаковой частотой у мужчин и женщин в возрасте 11—70 лет (средний возраст
около 45 лет).
Клинические проявления: 1. Поражение кожи (часто первое проявление болезни): "подушкообразный"
(pitting) отек дистальных отделов, изменение кожи по типу апельсиновой корки, индурация, реже
локализованная морфеа; развитие феномена Рейно не характерно. 2. Поражение суставов: 1) сгибательные
контрактуры, связанные с индурацией и склерозом подкожных тканей с наиболее частым поражением
локтевых, реже лучезапястных, коленных, локтевых суставов и мелких суставов кистей; 2) симметричный
воспалительный полиартрит или моно/олигоартрит; в половине случаев поражаются мелкие суставы кистей
(напоминают РА) и коленные суставы, реже лучезапястпые, локтевые, голеностопные суставы, очень редко
мелкие суставы стоп и плечевые суставы; 3) синдром запястного канала (иногда предшествует кожным
изменениям). Поражение почек, легких и сердца не описано. В ряде случаев заболевание развивается на фоне
гематологических заболеваний (тромбоцитопения, миелолейкоз, хронический лимфолейкоз).
Лабораторное исследование: периферическая эозинофилия
(60%), гипергаммаглобулинемия
(35%),
увеличение СОЭ (30%); АНФ и РФ отрицательные.
Гистологическое исследование: воспалительная реакция в виде периваскулярной аккумуляции
лимфоцитов и эозинофилов в сочетании с отеком, гомогенизацией коллагена и инфильтрации эозинофилами
локализуется в подкожном слое и глубокой фасции.
Лечение: 1. Преднизолон 40—60 мг/день (разделить на несколько приемов). 2. Плаквенил 200—400
мг/день в сочетании с преднизолоном или без преднизолона.
ЛИТЕРАТУРА
Lakhanpal S., Ginsburg WW., Mochet CJ. et. al. Eosinophilic Fasciitis: clinical spectrum and therapeutic response
in 52 cases. Semin. Arthritis Rheum. 1988; 27:221-231.
ЮВЕНИЛЬНЫЙ ХРОНИЧЕСКИЙ АРТРИТ
Ювенильный хронический артрит (ЮХА) — самое частое ревматическое заболевание детского возраста,
рассматривается как синдром, включающий несколько заболеваний с различной этиологией. Выделяют
несколько основных вариантов заболевания:
I. Системный вариант (10%) развивается с одинаковой частотой в различных возрастных группах и у
мальчиков и девочек (соотношение 1:1). Клинические проявления: 1. Артрит или артральгии появляются в
течение нескольких месяцев или лет от начала заболевания и часто являются второстепенным признаком
заболевания. Может поражаться один или несколько суставов, выраженность суставного синдрома
варьируется; тяжелый прогрессирующий артрит развивается в
25% случаев.
2. Лихорадка
(повышение
температуры до 39°С и выше с одним или двумя пиками и течение дня и быстрой нормализацией), является
ведущим клиническим симптомом заболевания. 3. Дискретная эритематозная сыпь 2—5 мм в диаметре с
локализацией на коже туловища, проксимальных отделах конечностей, реже лице, ладонях и подошвах. 4.
Гепатоспленомегалия, лимфаденопатия, перикардит, серозит; увеит развивается очень редко.
II. Полиартикулярный вариант (40%) также встречается в любом возрасте, наиболее часто между 1—3
годами, чаще у девочек, чем у мальчиков
(соотношение
3:1). Клинические проявления:
1. Характерно
поражение 5 и более суставов, развивающееся в течение первых 6 недель — 4 месяцев болезни; начало
заболевания острое или постепенное; преимущественно поражаются крупные суставы
(коленные,
лучезапястные, локтевые, голеностопные), изредка мелкие суставы кистей и стоп; характерно частое
вовлечение в процесс шейного отдела позвоночника; поражение может быть двусторонним, симметричным, но
чаще односторонним; в рамках этого варианта ЮХА, выделяют отдельный субтип болезни, который
наблюдается главным образом у девочек и ассоциируется с серопозитивностью по РФ; в дальнейшем
развивается классический РА с ревматоидными узелками, эрозивным синовитом. 2. Системные проявления
выражены умеренно: субфебрильная лихорадка, сыпь, умеренная гепатоспленомегалия или лимфаденопатия,
изредка небольшой выпот в полости перикарда; хронический увеит встречается только в 5% случаев.
III. Олигоартикулярный вариант (50%) встречается у девочек чаще, чем у мальчиков (соотношение 5:1).
Клинические проявления: 1. Поражается небольшое число суставов (менее 4), как правило, коленные и
голеностопные, в половине случаев только один сустав (у 75% коленный сустав). 2. Экстраартикулярные
проявления: хронический увеит (20%), другие системные признаки отсутствуют.
Экстраартикулярные проявления заболевания: 1. Общая и локальная задержка роста (микрогнатия). 2.
Подкожные узелки
(5—10%) наиболее часто при полиартрите и как правило ассоциируются с
серопозитивностью по РФ. 3. Атрофия мышц вокруг суставов, неспецифический миозит. 4. Поражение сердца:
1) перикардит наиболее часто при системном варианте заболевания, иногда предшествует развитию артрита; 2)
миокардит встречается реже, чем перикардит, но может приводить к развитию сердечной. недостаточности; 3)
поражение легких, встречается редко; описано развитие диффузного интерстициального легочного фиброза. 5.
Выраженная симметричная лимфаденопатия с увеличением передних шейных, подмышечных, паховых
лимфатических узлов, имитирующая развитие лимфомы. 6. Спленомега.лия (40%). 7. Гепатомегалия. 8.
Поражение почек (гематурпя, протеинурия) связано с поражением сосудов, внутрисосудистым свертыванием,
амилоидозом или является следствием лекарственной терапии.
9. Васкулит чаще развивается при
полиартикулярном серопозитивном варианте болезни и проявляется теми же симптомами, что и ревматоидный
васкулит у взрослых.
Рентгенологическое исследование: на ранней стадии патология может отсутствовать; на поздних стадиях:
периартикулярный остеопороз, периостальная пролиферация, увеличение и преждевременное сращение
эпифизов, ведущее к укорочению, фаланг, эрозии, и сужение суставных щелей, изредка подвывих атланто-
осевого сустава, анкилоз, особенно в шейном отделе позвоночника.
Лабораторное исследование: 1. Нормохромная нормоцитарная анемия. 2. Лейкоцитоз, особенно часто при
системном варианте и на фоне высокой активности. 3. Увеличение СОЭ и концентрации СРБ, коррелирующее с
активностью болезни.
4. Увеличение концентрации иммуноглобулинов, чаще при полиартикулярном и
системном вариантах, коррелирующее с прогрессированием болезни; увеличение концентрации IgM
коррелирует с титрами РФ, a IgA — с активностью болезни и развитием эрозий. 5. РФ в целом выявляется
реже, чем при РА у взрослых, в 15—20% случаев, чаще у подростков с подкожными узелками и эрозивным
поражением суставов. 6. АНФ выявляется в 40% случаев, наиболее часто у девочек с олигоартритом и увеитом
(65—85%).
Диагностические критерии ювенильного хронического артрита (стр. 286).
Лечение:
1. Отдых, в острую стадию постельный режим, анальгетики на пораженные суставы,
специальные упражнения для предотвращения деформаций. 2. НПВП; один из следующих препаратов —
ибупрофен 20—40 мг/кг/день (3 раза в день), напроксен 10—20 мг/кг/день (2 раза в день), вольтарен 2—3
мг/кг/день (2 раза в день), толметин 15—30 мг/кг/день (2 раза в день), пироксикам 0,2—0,4 мг/кг/день (один раз
в день). 3. Соли золота 1 мг/кг в/м 1 раз в неделю, после достижения эффекта переходят на поддерживающую
дозу. 4. Д-пеницилламин 25—50 мг/день с постепенным, увеличением до 200—500 мг/день
(максимальная
доза не более 10 мг/кг/день). 5. Метотрексат 5—10 мг/неделю. 7. Сульфасалазин до 2 г/день. 8. ГК — в/с, при
необходимости перорально не более 10 мг/день. При тяжелом неконтролируемом системном варианте ЮХА —
пульс-терапия ГК, цитостатики, плазмаферез.
ЛИТЕРАТУРА '
Cassidy JT, Petty RE: Textbook of Pediatric Rheumatology. Churchill Living-stone, New York, Edinburg,
London, Melbourne, 1990, 607 p.; Leak AM: Juvenile chronic arthritis. Report on Rheumatic Diseases (series 2), 1991;
19.
ЯДЕРНЫЙ АНТИГЕН ПРОЛИФЕРИРУЮЩИХ КЛЕТОК (ЦИКЛИН).
АНТИТЕЛА
Этот антиген является вспомогательным белком ДНК—полимеразы—дельта. Антитела к этому антигену
обнаруживаются в 2—10% больных СКВ, однако какая-либо корреляция с клиническими особенностями
болезни не установлена.
ПРИЛОЖЕНИЕ
ОБСЛЕДОВАНИЕ БОЛЬНОГО РЕВМАТИЧЕСКИМ ЗАБОЛЕВАНИЕМ
I. ОБЩИЕ ДАННЫЕ: возраст, пол, профессия, национальность
II. ОСНОВНЫЕ ЖАЛОБЫ:
1.
КОГДА НАЧАЛОСЬ ЗАБОЛЕВАНИЕ
2.
КАК НАЧАЛОСЬ ЗАБОЛЕВАНИЕ (внезапно, постепенно, в какое время суток)
3.
ПРЕДШЕСТВУЮЩИЕ ФАКТОРЫ:
травма, физические перегрузки, инсоляция;
инфекция
(боли в горле, нарушение мочеиспускания, фурункулез, расстройства стула, укусы
насекомых);
половые контакты;
путешествия;
контакты с больными инфекционными заболеваниями;
прием лекарств, вакцинация, хирургические вмешательства, переливания крови;
избыточный прием алкоголя, переедание;
эмоциональный стресс.
4.
ПОРАЖЕНИЕ СУСТАВОВ
Характер поражения суставов:
сколько суставов поражено;
какие суставы или сустав поражались первыми;
в какой последовательности суставы поражались в дальнейшем;
характер развития заболевания: эпизодические обострения, мигрирующие поражение суставов и т. д.;
симметричность поражения суставов;
тяжесть поражения суставов.
Время появления симптомов:
связь с временем суток;
ночные боли, нарушающие сон;
утренняя скованность;
частота приступов;
регулярность приступов;
продолжительность приступов.
Факторы, влияющие на течение заболевания:
отдых;
физические упражнения;
лечение.
Возникшие осложнения:
степень инвалидизации;
особые причины инвалидизации.
5.
ОБЩИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ: недомогание, усталость, лихорадка, диарея, анорексия, похудание,
болезненность или другие неприятные ощущения в различных участках тела.
6.
МЕДИЦИНСКИЙ АНАМНЕЗ:
предшествующие заболевания (ревматизм, псориаз, туберкулез);
предшествующие госпитализации и результаты лечения.
7.
СЕМЕЙНЫЙ АНАМНЕЗ: наличие остеоартрита, анкилозирующего спондилита, ирита, псориаза,
болезни Бехчета, подагры, язвенного колита, болезни Крона, диффузных болезней соединительной
ткани у родственников больных.
8.
СОЦИАЛЬНЫЕ, ПСИХОЛОГИЧЕСКИЕ И ПРОИЗВОДСТВЕННЫЕ ФАКТОРЫ:
условия работы;
особенности питания;
умственное развитие;
особенности психики.
III. КЛИНИЧЕСКОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
1. Общее обследование:
внешний вид: бледность, пигментация, кожная сыпь, осанка, походка;
очевидный диагноз.
2. Исследование суставов:
внешний вид: цвет кожи, наличие отека, деформаций;
пальпация: кожная гипертермия, природа отека, болезненность;
активные движения: амплитуда, боли, крепитация, стабильность;
пассивные движения: амплитуда, боли, крепитация, стабильность.
3. Исследование мягких тканей:
мышцы: сила, наличие атрофий;
сухожилия: пальпируемые нарушения (утолщение, отек), болезненность, крепитация, функциональные
нарушения;
сумки: отек, болезненность, признаки воспаления;
связки: отек, болезненность, стабильность;
наличие подкожных узелков (тофусы, ревматоидные узелки, др.).
Рабочая классификация и номенклатура РЕВМАТИЧЕСКИХ
БОЛЕЗНЕЙ
I.
РЕВМАТИЗМ (ревматическая лихорадка) (390—396)
1.
Ревматизм в активной фазе
1.1. Без вовлечения сердца (390)
1.1.1. Ревматический артрит и полиартрит
1.1.2. Ревматическая хорея (392)
1.2. С вовлечением сердца (возможно в сочетания с ревматической хореей) (391.392)
1.2.1. Первичный ревмокардит
1.2.2. Возвратный ревмокардит без порока
1.2.3. Возвратный ревмокардит на фоне порока сердца
2.
Ревматизм в неактивной фазе (394-396)
II. ДИФФУЗНЫЕ БОЛЕЗНИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ (710 и др.)
1.
Системная красная волчанка (710.0)
1.1. Идиопатическая
1.2. Лекарственный волчаночноподобный синдром
2.
Системная склеродермия (710.1)
2.1. Идиопатическая
2.2. Индуцированная (химическая или лекарственная)
3.
Диффузный фасциит
4.
Дерматомиозит/полимиозит (710.3)
4.1. Идиопатический
4.2. Паранеопластический
4.3. Ювенильный
4.4. Миозит «inclusion body*»
5.
Синдром Шегрена (710.2)
5.1. Первичный (болезнь Шегрена)
5.2. Вторичный (в сочетании с другими ревматическими заболеваниями
5.3.
«Сухой» синдром при ВИЧ-ннфек-ции*
6.
Перекрестные (overlap's) синдромы
6.1. Смешанное заболевание соединительной ткани
6.2. Другие перекрестные синдромы*
7.
Рецидивирующий полихондрит (733.9)
8.
Антифосфолипидный синдром*
III. СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ (ангииты, артерииты); ВАСКУЛОПАТИИ* (446)
1.
Узелковый периартериит (446)
2.
Гранулематозные артерииты:
2.1. Гранулематоз Вегенера
2.2. Эозинофильный гранулематозный васкулит (синдром Чарж-Стросса)*
3.
Гигантоклеточные артерииты
3.1. Височный артериит (болезнь Хортона) (446.5)
3.2. Ревматическая полимиальгия
3.3. Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу) (446.7)
4.
Гиперергические ангииты
4.1. Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха) (725)
4.2. Смешанная криоглобулинемия (криоглобулинемическая пурпура) (713.6)
5.
Облитерируюшпй тромбоангиит (болезнь Бюргера) (273.2)
6.
Синдром Гудпасчера (443.1)
7.
Синдром Бехчета (446.2)
8. Синдром Кавасаки (слизисто-кожно-железистый синдром) (711.2)
9. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (синдром Мошковиц) (446.1)
10. Васкулопатия при антифосфолипидном синдроме*
11. Васкулиты при аутоиммунных, инфекционных заболеваниях и опухолях
IV. РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ (714)
1.
Серопозитивный (по ревматоидному фактору)
2.
Серонегативный (по ревматоидному фактору)
3.
Без системных проявлений (полиартрит, олигоартрит, моноартрит)
4.
С системными проявлениями
4.1. Синдром Фелти
4.2. Болезнь Стилла у взрослых*
V. ЮВЕНИЛЬНЫЙ АРТРИТ (714.3)
1.
Ювенильиый ревматоидный артрит
1.1. Синдром Стилла
1.2. Синдром Вислера-Фанкони
2.
Ювенильный хронический артрит
VI. БОЛЕЗНЬ БЕХТЕРЕВА, И ДРУГИЕ АРТТРИТЫ, СОЧЕТАЮЩИЕСЯ СО СПОНДИЛОАРТРИТОМ
(серонегативные спондилоартропатии) (711.713.720)
1.
Анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева) (720)
2.
Болезнь Рейтера (711.1)
3.
Псориатический артрит (713.3)
4.
Артриты при хронических воспалительных заболеваниях кишечника (язвенный
колит, болезнь Крона)
(713.1)
VII. АРТРИТЫ, СВЯЗАННЫЕ С ИНФЕКЦИЕЙ
1.
Инфекционные артриты
1.1. Бактериальные (711.4)
1.1.1. Лаймовская болезнь
1.1.2. Болезнь Уипла
1.1.3. Бруцеллез
1.2. Вирусные (711.5)
1.2.1. Карельская лихорадка
1.2.2. Артрит при ВИЧ-инфекции*
1.2.3. Артрит при HTLV-1 инфекции*
1.3. Грибковые (711.6)
1.4. Паразитарные (711.8)
2.
Реактивные артриты
2.1. Постэнтероколитические (711.3)
2.2. Урогенитальные (исключая болезнь Рейтера и гонорею) (711.1)
2.3. После носоглоточной инфекции (711.8)
2.4. После кишечного шунтирования (711.8)
2.5. После других инфекций (711.8)
2.6. Поствакцинальные (711.8)
VIII.МИКРОКРИСТАЛЛИЧЕСКИЕ АРТРИТЫ (712.713)
1.
Подагра первичная
2.
Подагра вторичная
3.
Хондрокальциноз («псевдоподагра») (713)
4.
Гидроксиапатитовая артропатпя (712.1)
5.
Другие микрокристаллические артриты (712.8)
IX. ОСТЕОАРТРОЗ (ОСТЕОАРТРИТ) И БЛИЗКИЕ БОЛЕЗНИ (715.721.722)
1.
Остеоартроз
1.1. Первичный (715.1)
1.2. Вторичный (715.2)
1.3. Спондилез, спондилоартроз (721.722)
1.4. Эндемический (болезнь Кашина-Бека)
2.
Остеохондроз межпозвоночный
3.
Идиопатичеокий диффузный гиперостоз скелета (болезнь Форестье)
X. ДРУГИЕ БОЛЕЗНИ СУСТАВОВ (719)
1.
Палиндромный ревматизм
2.
Интермитирующий гидроартроз (719.3)
3.
Множественный ретикулогистиоцитоз
4.
Синовиома
5.
Хондроматоз суставов
6.
Виллезонодуляртый синовит (719.2)
XI. БОЛЕЗНИ ВНЕСУСТАВНЫХ МЯГКИХ ТКАНЕЙ (306.695 726—729)
1.
Болезни мышц:
1.1. Миозиты (729.1)
1.2. Оссифицирующий миозит (728.1)
1.3. Идиопатический кальциноз
2.
Болезни околосуставных тканей
2.1. Энтезопатии
2.2. Тендиниты (включая "щелкающий палец")
2.3. Тендовагиниты (включая болезнь де Кервена)
2.4. Бурситы (включая кисту Бейкера)
2.5. Периартриты (726.1)
2.6. Синдром запястного канала и другие лигаментиты (352.0)
3.
Болезни фасций и апоневрозов (728.6)
4.
Болезни подкожно-жировой клетчатки
4.1. Узловатая эритема (695.2)
4.2. Болезненный липоматоз Деркума
4.3. Панникулиты (включая болезнь Вебера-Крисчена)
5.
Первичная фибромиальгия
5.1. Психогенный ревматизм (306.0)
5.2. Синдром хронической усталости*
XII. БОЛЕЗНИ КОСТЕЙ, ХРЯЩА И ОСТЕОХОНДРОПАТИ (731—733)
1.
Болезни костей (733)
1.1. Остеопороз генерализованный
1.2. Остеомаляция (268.2)
1.3. Гипертрофическая остеоартропатия (731.2)
1.4. Болезнь Педжета (деформирующий остеит) (731.0)
1.5. Остеолиз (неуточненной этиологии)
1.6. Несовершенный остеогенез
2.
Остеохондропатии (732.0)
2.1. Асептический некроз головки бедренной кости (731.1) (733.4)
2.2. Остеохондропатии тел позвонков (732)
2.3. Остеохондропатии бугристости большеберцовой кости
3.
Остеохондриты
3.1. Рассекающий остеохондрит Кенига
3.2. Другие остеохондриты
XIII.АРТРОПАТИИ ПРИ НЕРЕВМАТИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ (713)
1.
Аллергические заболевания (713.6)
1.1. Сывороточная болезнь
1.2. Лекарственная болезнь
1.3. Другие аллергические состояния
2.
Метаболические нарушения
2.1. Амилоидоз (713.7)
2.2. Охроноз
2.3. Гиперлипидемия
2.4. Гемохроматоз
2.5. Болезнь Вильсона*
3.
Врожденные дефекты метаболизма соединительной ткани
3.1. Синдром Марфана
3.2. Синдром Элерса-Данлоса
3.3. Синдром гипермобильности (728.5)
3.4. Мукополисахарилоз
4.
Эндокринные заболевания (713.0)
4.1. Сахарный диабет
4.2. Акромегалия
4.3. Гиперпаратиреоз
4.4. Гипертиреоз
4.5. Гипотиреоз
4.6. Болезнь Аддисона*
5.
Поражение нервной системы (713.5)
5.1. Артропатия Шарко
5.2. Альгодистрофия
5.3. Синдром "плечо-кисть"
6.
Болезни системы крови (713.2)
6.1. Гемофилия
6.2. Гемоглобинопатии
6.3. Лейкозы
6.4. Миеломная болезнь
7.
Паранеопластический синдром
8.
Профессиональные болезни
8.1. Вибрационная болезнь
8.2. Силикоз
8.3. Кесонная болезнь
8.4. Другие нарушения
9.
Другие заболевания
9.1. Саркоидоз (713.7)
9.2. Периодическая болезнь
9.3. Хронический активный гепатит
9.4. Гиповитаминоз С
9.5. Глютеновая энтеропатия*
9.6. Иммуннодефицитные заболевания
Примечание: * заболевания или термины, не вошедшие в официальную классификацию.
ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ РЕВМАТИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЙ
ПЕРЕСМОТРЕННЫЕ ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ JONES КРИТЕРИИ ОСТРОЙ
РЕВМАТИЧЕСКОЙ ЛИХОРАДКИ
Большие критерии
Малые критерии
1. Кардит
1. Лихорадка
2. Полиартрит
2. Артральгии
3. Хорея
3. Ревматическая лихорадка или ревматическое поражение
сердца в анамнезе
4. Кольцевидная эритема
4. Увеличение СОЭ, СРБ, лейкоцитоз
5. Подкожные узелки
5. Удлинение интервала PR
+
Наличие предшествующей стрептококковой инфекции: скарлатина в анамнезе, положительные
результаты посева с миндалин на стрептококк А, увеличение титров АСЛО или других стрептококковых
антител.
Наличие
2-х "больших" или
1 "большого" и
2-х "малых" критериев в сочетании с признаками
предшествующей стрептококковой инфекции с высокой долей вероятности свидетельствуют о
ревматической лихорадке.
Stollerman GH., Markowitz Н., Taranta A. et al: Jones criteria (revised) for guidance in the diagnosis of rheumatic
fever. Circulation 1965; 32:664—668.
РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ
ПЕРЕСМОТРЕННЫЕ ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ РЕВМАТОИДКОГО
АРТРИТА АМЕРИКАНСКОЙ РЕВМАТОЛОГИЧЕСКОЙ АССОЦИАЦИИ
Критерий
Определение
1. Утренняя скованность
Утренняя скованность в (или вокруг) суставов, длящаяся по крайней мере 1
час до максимального уменьшения
2. Артрит 3 или более суставных
Отек или выпот по крайней мере в 3 суставах, установленный врачом.
зон
Возможно поражение 14 суставных зон на правых и левых конечностях:
пястнофаланговые, проксимальные межфаланговые, запястные, локтевые,
голеностопные суставы.
3. Артрит суставов кистей
Отек по крайней мере 1 суставной зоны запястья, пястнофаланговых,
проксимальных межфаланговых суставов,
4, Симметричный артрит
Одномоментное .поражение одинаковых суставных зон на обоих частях
тела (двустороннее поражение проксимальных межфаланговых,
пястнофаланговых или плюснефаланговых суставов возможно без
абсолютной симметрии)
5. Ревматоидные узелки
Подкожные узелки, локализующиеся на выступающих участках тела или
разгибательных поверхностях или в юкстаартикулярных участках,
установленных врачом
6. Ревматоидный фактор в
Обнаружение повышенной концентрации "ревматоидного фактора" в
сыворотке
сыворотке любым методом, дающим положительные результаты не более,
чем у 5% лиц в контроле.
7. Рентгенологические изменения Рентгенологические изменения, типичные для РА в кистях и стопах,
включающие эрозии или несомненную костную декальцификацию,
локализующиеся или наиболее выраженные в пораженных суставах
(только остеоартритические изменения не учитываются).
Диагноз РА ставится при наличии по крайней мере
4 из
7 критериев. Критерии
1—4 должны
присутствовать по крайней .мере в течение 6 недель. Не исключаются больные с 2 клиническими диагнозами.
Обозначения "классический", "определенный" и "вероятный" РА не используется.
Чувствительность — 91,2%, специфичность — 89,3%.
Arnett FC., Edworthy S., Block DA. et al: The 1987 revised ARA criteria for rheumatoid arthritis. Arthritis
Rheum. 1987; 30:570.
КРИТЕРИИ КЛИНИЧЕСКОЙ РЕМИССИИ РЕВМАТОИДНОГО АРТРИТА
1. Продолжительность утренней скованности не более 15 минут.
2. Отсутствие усталости, слабости.
3. Отсутствие болей (по данным анамнеза).
4. Отсутствие болезненности при движениях.
5. Отсутствие припухлости суставов и сухожильных влагалищ.
6. СОЭ менее 30 мм/час (у женщин), менее 20 мм/час (у мужчин).
Эти критерии подходят для характеристики как спонтанных так и индуцированных лекарствами ремиссий.
Больные должны соответствовать критериям РА.
Исключения: к больным с клиническими проявлениями васкулита, перикардита, плеврита, миозита или
необъяснимым похуданием или лихорадкой критерии полной клинической ремиссии не применимы.
ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ БОЛЕЗНИ СТИЛЛА У ВЗРОСЛЫХ
1. Высокая лихорадка (>39°С) в отсутствии установленной причины.
2. Артральгии, артрит или и то и другое в какой-либо период заболевания.
3. Отсутствие РФ и АНФ.
4. По крайней мере 2 из 6 дополнительных признаков: лейкоцитоз, макулярная или макулопапулярная сыпь,
серозит (плеврит, перикардит), гепатомегалия, спленомегалия и генерализованная лимфаденопатия.
Metsger ТА., Christy WC: Carpal arthritis with ankviosis in late onset Still's disease. Arthritis Rheum: 19:232—
242.
КРИТЕРИИ ДЛЯ КЛАССИФИКАЦИИ ЮВЕНИЛЬНОГО РЕВМАТОИДНОГО
АРТРИТА*
1. Начало болезни в возрасте до 16 лет.
2. Артрит одного или более суставов, проявляющийся припухлостью или суставным выпотом, или наличие
двух или более из следующих симптомов: ограничение подвижности, болезненность при движениях,
повышение местной температуры.
3. Продолжительность заболевания более 6 недель.
4. Вариант начала болезни в течение 6 месяцев:
4.1. Полиартрит: 5 и более суставов
4.2. Пауциартрит (олигоартрит): 4 или менее пораженных суставов.
4.3. Системное заболевание: артрит с интермиттирующей лихорадкой
5. Исключение других форм ювенильного артрита.
Cassidy JT., Levinson JE., Bass JC. et al: A study of classification criteria for diagnosis of juvenile rheumatoid
arthritis. Arthritis Rheum, 1986; 29:274—280.
ДИФФУЗНЫЕ БОЛЕЗНИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ
ПЕРЕСМОТРЕННЫЕ КРИТЕРИИ АМЕРИКАНСКОЙ РЕВМАТОЛОГИЧЕСКОЙ
АССОЦИАЦИИ ДЛЯ ДИАГНОСТИКИ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ
1. Сыпь на скулах
Фиксированная эритема (плоская или приподнятая) на скуловых выступах,
имеющая тенденцию к распространению к носогубной зоне.
2. Дискоидная сыпь
Эритематозные приподнимающиеся бляшки с прилипающими кожными
чешуйками и фолликулярными пробками; на старых очагах могут быть
атрофические рубцы
3. Фотодерматит
Кожная сыпь, возникающая в результате необычной реакции на
солнечный свет (в анамнезе или по наблюдению врача)
4. Язвы в ротовой полости
Изъязвление полости рта или носоглотки, обычно безболезненные
(регистрируются врачом)
5. Артрит
Неэрозивный артрит, поражающий 2 или более периферические сустава,
проявляющийся болезненностью, отеком и выпотом
6. Серозиты
а) Плеврит — плевральные боли или шум трения плевры в анамнезе или
наличие плеврального выпота ИЛИ
б) Перикардит — документированный ЭхоКГ или шумом трения
перикарда или наличием перикардиального выпота
7. Поражение почек
а) Персистирующая протеинурия >0,5 г/сут. ИЛИ
б) Клеточные цилиндры (эритроцитар-ные, гранулярные, канальцевые или
смешанные)
8. Поражение ЦНС
а) Судороги — в отсутствии приема лекарств или метаболических
нарушений (уремия, кетоацидоз или электролитный дисбаланс) ИЛИ
б) Психоз — в отсутствии приема лекарств или метаболических
нарушений (уремия, кетоацидоз или электролитный дисбаланс)
9. Гематологические нарушения
а) Гемолитическая анемия — с ретикулоцитозом ИЛИ
б) Лейкопения — менее 4000/мкл3, зарегистрированная 2 и более раз
в) Тромбоцитопения—менее 100000/мм3, в отсутствии приема препаратов
10. Иммунологические нарушения
а) ЛЕ-клетки ИЛИ
б) Анти-ДНК: антитела к нативной ДНК в повышенном титре
в) Анти-Sm: присутствие антител к Sm-ядерному антигену
г) Ложно положительный серологический тест на сифилис,
положительный в течение 6 месяцев и подтвержденный методом
иммобилизации бледной трепонемы и методом абсорбции
флюоресценции.
11. Антинуклеарные aнтитела
Повышение титра антиядерных антител методом иммунофлюоресценции
или сходным методом в любое время и отсутствии приема лекарств,
вызывающих волчаночноподобный синдром.
Достоверный диагноз — 4 и более критериев. Чувствительность — 96%; специфичность — 96%.
Tan ЕМ., Cohen AS., Fries JF et al: The 1982 revised criteria for classification of systemic lupus erythematosus
(SLE). Arthritis Rheum. 1982; 25:1271—1277.
ЕВРОПЕЙСКИЕ СОГЛАСОВАННЫЕ КРИТЕРИИ АКТИВНОСТИ СИСТЕМНОЙ
КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ (ECLAM)
1. Общие проявления
Любые из следующих: 0,5
лихорадка
Базальная утренняя температура 37,5°С, не связанная с инфекцией
усталость
Субъективное ощущение необычной усталости
2. Суставные проявления
Любые из следующих: 1
артрит
Неэрозивный артрит по крайней мере 2-х периферических
суставов (л/з, п/ф, пм/ф, м/ф)
развивающиеся артральгии
Появление или усиление болей со специфической локализацией в
отсутствии объективных проявлений по крайней мере в 2-х
периферических суставах
За. Активные кожно-слизистые проявления Любые из следующих: 0,5
скуловая сыпь
Фиксированная эритема, плоская или приподнимающаяся,
локализованная на скулах с тенденцией к распространению по
направлению к носогубной складке
генерализованная сыпь
Макулопапулярная сыпь, не связанная с приемом лекарств,
локализующуюся на любых участках тела и не строго зависящая
от ультрафиолетового облучения
дискоидная сыпь
Эритематозные, приподнимающиеся папулы с прилипающими
чешуйками и фоликулярными пробками
кожный васкулит
Включая дигитальные язвы, пурпуру, крапивницу, булезное
поражение
язвы ротовой полости-
Язвы в роговой полости или в носоглотке, обычно
безболезненные, наблюдаемые врачом
Зб. Развивающиеся кожно-слизистые
Добавить 1 балл при появлении новых или утяжелении старых 1
проявления
кожно-слизистых проявлений
4.Миозит*
Подтвержденный увеличением концентрации, мышечных 2
ферментов или электромиографическим исследованием и/или
гистологией
5. Перикардит
Документированный ЭКГ или шумом трения перикарда или 1
обнаружением выпота при Эхокг
6. Кишечные проявления
Любые из следующих: 2
кишечный васкулит
Признаки острого кишечного васкулита
стерильный перитонит
Признаки выпота в брюшной полости в отсутствии инфекции
7. Легочные проявления
Любые из следующих: 1
плеврит »
Клинические или рентгенологические признаки выпота в
плевральной полости в отсутствии инфекции
пневмонит
Единичные или множественные тени в легких при рентгеноскопии
в отсутствии инфекции
постепенно усиливающаяся одышка
Связанная с развивающимся поражением легких
8. Развивающиеся нервно-психические
Появление новых или утяжеление любых из следующих: 2
проявления*
головная боль/мигрень
Недавно развивавшаяся, персистирующая или рецидивирующая.
Плохо отвечает на большинство лекарственных препаратов, за
исключение ГК
судороги
Grand Mal, или Petit Mal. Джексоновские судороги, хорея, не
связанные с приемом лекарств или метаболическими
нарушениями (уремия, кетоацидоз, электролитные нарушения).
инсульт
Инфаркт мозга или геморрагии, подтвержденные
инструментальными методами
органический мозговой синдром
Ослабление памяти, нарушение ориентации, восприятия,
способности к счету
психоз
Диссоциативные проявления, не связанные с приемом лекарств
или метаболическими нарушениями (уремия, кетоацидоз,
электролитные нарушения).
9а. Почечные проявления:
Любые из следующих: 0,5
протеинурия
>500 мг/день
мочевые цилиндры
Эритроцитарные, гемоглобин, гранулярные, канальцевые или
смешанные
гематурия
Микроскопическая или макроскопическая
повышение креатинина, или снижение
клиренса креатинина
9б. Развивающиеся почечные проявления Если любые из перечисленных почечных проявлений 2
появляются вновь или ухудшаются с момента последнего
наблюдения, следует добавить 2 балла
10. Гематологические проявления
Любые из следующих: 1
негемолитическая анемия
Кумбс — негативная нормоцитарная гипохромная или
нормохромная анемия без ретикулоцитоза
гемолитическая анемия*
Кумбс — позитивная гемолитическая анемия, с ретикулоцитозом
и повышением ЛДГ, не связанная с приемом лекарств.
лейкопения (или лимфопения)
<3500/мм3 лейкоцитов (или <1500/мм3 лимфоцитов), не связанные
с приемом лекарств
тромбоцитопения
<100000/мм3 не связанная с приемом лекарств
11. Скорость оседания эритроцитов (СОЭ)
увеличение СОЭ
Более 25 мм/час методом Westergren или сопоставимым 1
методом, не связанная с сопутствующим патологическим
процессом
12а. Гипокомплементемия
Снижение уровня в сыворотке: 1
С3
Радикальная диффузия или нефелометрия
СН50
Стандартный гемолитический метод
12б. Развивающаяся гипокомплементемия Значительное снижение уровня комплемента (+С4) по 1 сравнению
с последним наблюдением
Финальный счет *
* Если эти проявления являются единственными среди пунктов 1—10 следует добавить 2 балла
* Исключаются больные с хронической почечной недостаточностью.
* Если финальный счет не целое число округлить до меньшего числа при значении <6 и до большего числа
при значении >6.
Если финальный счет > 10 округлить до 10.
Vitali C., Bencivelli W., Isenberg D.A. et al. Disease activity in systemic lupus erythematosus: report of the
Consensus Study Group of the European workshop for Rheumatology research. Clin. Exp. Rheumatol. 1992; 10:541—
547.
КЛАССИФИКАЦИЯ СКЛЕРОДЕРМИИ
1.
Системная склеродермия (системный склероз).
1.1. С диффузной кожной склеродермой
— симметричное распространенное утолщение кожи,
поражающее дистальные и проксимальные отделы конечностей, лицо, туловище; быстрое
прогрессирование кожных изменений; раннее поражение висцеральных органов (желудочно-кишечный
тракт, легкие, сердце, почки).
1.2. Ограниченная кожная склеродермия — симметричное поражение кожи, ограниченное вовлечением
дистальных отделов конечностей и лица; позднее поражение висцеральных органов, включая особые
варианты, такие, как легочная артериальная гипертензия и первичный билиарный цирроз; подкожные
телеангиэктазии и подкожный кальциноз (CPEST синдром)
2.
Перекрестные синдромы.
3.
Недифференцированные и смешанные соединительнотканные синдромы.
4.
Диффузный фасциит с эозинофилией.
5.
Локализованная склеродерма.
5.1. Морфеа.
5.1.1. Бляшкообразная.
5.1.2. Генерализованная.
5.2. Линейная склеродерма (включая "удар саблей") с или без мелориостаза.
6.
Химически индуцированные склеродермоподобные состояния.
6.1. Винилхлоридная болезнь.
6.2. Пентазоцин — индуцированный фиброз.
6.3. Блеомицин — индуцированный фиброз.
6.4.
5-гидрокситриптофан и карбидопа — индуцированный фиброз.
6.5. Трихлорэтилен — индуцированный фиброз.
6.6. Токсический масляный синдром.
6.7. Склеродерма, связанная с операцией увеличения молочной железы.
6.8. Склеродерма, индуцированная эпоксидными смолами.
6.9. Склеродерма, связанная с пересадкий костного мозга (реакция трансплантат против хозяина).
7.
Дигитальный склероз и контрактуры суставов, связанные с ювенильным сахарным диабетом.
8.
Заболевания с кожными изменениями, напоминающими склеродермию (псевдосклеродерма).
8.1. Отечные.
8.1.1. Склеродерма Бушке или ассоциированная с сахарным диабетом.
8.2. Индуративные и/или атрофические.
8.2.1. Lichen sclerosus et atrophicus.
8.2.2. Плотная кожная порфирия.
8.2.3. Акромегалия.
8.2.4. Амилоидоз (первичный и связанный с миеломой).
8.2.5. Фенилкетонурия.
8.2.6. Карциноидный синдром.
8.2.7. Локализованная липоатрофия, включая панатрофию Говерса, липоатрофию голеностопов,
орбитальную липоатрофию.
8.2.8. Врожденная пойкилодермия, включая синдром Ротмунда, синдром Ротмунда-Томпсона.
8.2.9. Синдром Вернера.
8.2.10.Прогерия.
8.2.11.Хронический атрофический акродерматит.
*Medsger ТА: Systemic Sclerosis and localised scleroderma. In Primer on the rheumatic Disease. Ninth Edition.
Ed.: Schumacher HR., Arthritis Foundation. Atlanta GA. 1988:111—147.
ПРЕДВАРИТЕЛЬНЫЕ КРИТЕРИИ ДЛЯ КЛАССИФИКАЦИИ СИСТЕМНОЙ
СКЛЕРОДЕРМИИ*
1. "Большие" критерии.
1.1. Проксимальная склеродерма. Симметричное утолщение, уплотнение, и индурация кожи пальцев и
кожи просимально от пястнофаланговых и плюснефаланговых суставов. Изменения могут затрагивать
лицо, шею, туловище (грудная клетка и живот).
2. "Малые" критерии.
2.1. Склеродактилия: перечисленные выше кожные изменения, ограниченные вовлечением пальцев.
2.2. Рубцы на кончиках пальцев или потеря вещества подушек пальцев.
2.3. Двусторонний базальный легочный фиброз. Двусторонние сетчатые или линейнонодулярные тени,
наиболее выраженные в базальных участках легких при стандартном рентгенологическом исследовании;
могут быть проявления по типу "сотового легкого". Эти изменения не должны быть связаны с
первичным поражением легких.
Критерии позволяют исключить больных с локальными формами склеродермии, эозинофильным
фасциитом, и различными типами псевдосклеродермы. У больного должен быть либо главный критерий, либо
по крайней мере 2 из малых критериев.
Чувствительность — 97%, специфичность — 98%.
* Masi AT., Rodnan GP., Medsger ТА Jr. et al: Preliminary criteria for the classification of systemic sclerosis
scleroderma). Arthritis Rheum. 1980; 23:581—590.
ПРЕДВАРИТЕЛЬНЫЕ КРИТЕРИИ КЛАССИФИКАЦИИ СИНДРОМА ШЕГРЕНА*
1. Офтальмологические симптомы
Определение. Утвердительный ответ по крайней мере на 1 из следующих вопросов:
1.1. Беспокоит ли Вас сухость в глазах в течение последних 3-х или более месяцев?
1.2. Беспокоит ли Вас ощущение песка в глазах?
1.3. Используете ли Вы искусственные слезы более 3-х раз в день?
2.
Стоматологические симптомы
Определение. Утвердительный ответ по крайней мере на 1 из следующих вопросов:
2.1. Беспокоит ли Вас ощущение сухости во рту в течение последних 3-х и более месяцев?
2.2. Отмечался ли у Вас рецидивирующий или персистирующий отек слюнных желез во взрослом возрасте?
2.3. Часто ли Вам приходится пить жидкость для смачивания сухой пищи?
3.
Офтальмологические проявления.
Определение. Объективные признаки поражения глаз, установленные на основании положительных
результатов одного из двух тестов:
3.1. Тест Ширмера (<5 мм в течение 5 минут)**
3.2. Счет при окраске Бенгальским розовым (>4, в соответствии с системной счета Bijsterveid)**
4.
Гистопатологические признаки.
Определение. Очаговый счет > 1 биоптата малых слюнных желез (очаг определяется как аггломерация по
крайней мере 50 мононуклеарных клеток; очаговый счет определяется, как количество очагов в 4 мм2
гландулярной ткани) *
5.
Поражение слюнных желез.
Определение. Объективные признаки поражения слюнных желез, установленные на основе положительных
результатов одного из 3-х тестов:*
5.1. Сцинтиграфии слюнных желез
5.2. Сиалографии
5.3. Нестимулированного тока слюны ( < 1,5 мм в течение 15 мин.)
6.
Аутоантитела
Определение. Наличие по крайней мере одного из следующих типов аутоантител:
6.1. Антитела к Ro/SS—А или La/SS—В антигенам
6.2. Антинуклеарные антитела
6.3. Ревматоидный фактор.
Критерии исключения: предсуществующая лимфома, СПИД, саркоидоз, реакция трансплантат против
хозяина (***)
Присутствие 4 из 6 критериев обладает чувствительностью 93,5%, специфичностью 94%.
*Vitali С., Bombardieri S., Moutsopoulos HM et al: Preliminary criteria for the classification of Sjogren's
syndrome. Arthritis Rheum.
1993;
36:340—347; Workshop on diagnostic Criteria for Sjogren's syndrome: I.
Questionaries for dry eye and dry mouth. II. Manual of methods and procedures. Clin. Exp. Rheumatol. 1989; 7:212—
219: Fox RI., Robinson CA., Curd JG et al. Sjogren's syndrome: proposed criteria for classification. Arthritis Rheum.
1986; 29:577-585.
СМЕШАННОЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ (СЗСТ)
Критерии Sharp et al., 1987.
Главные критерии:
1. Миозит, тяжелый.
2. Поражение легких.
2.1. диффузионная емкость CO2<70% n 1 или
2.2. легочная гипертензия
2.3. пролиферативные сосудистые изменения по данным биопсии легких.
3. Феномен Рейно или гипомобильность (гипокинезия) пищевода.
4. Плотный отек кистей или склеродактилия.
5. Титры антител к ЭЯА (1:10.000), анти— U1РНП (+1), анти— Sm (-)
Определенный диагноз требует наличия 4 главных критериев.
КРИТЕРИИ ДИАГНОЗА ПОЛИМИОЗИТА/ДЕРМАТОМИОЗИТА
1. Характерная симметричная слабость проксимальных мышц.
2. Воспаление, васкулит, некробиотическая дегенерация мышечной ткани по данным биопсии.
3. Увеличение концентрации миоспецифических ферментов (КФК, трансаминазы, ЛДГ, альдолаза), а
содержание .. 7 8 9 10 ..
|
|
|