|
|
|
содержание .. 5 6 7 8 ..
течение нескольких дней, возобновляются в период следующего криза. Как правило, больные погибают в
детском возрасте.
Рентгенологическое исследование: участки остеопороза и склероза костей, дактилит
(периостальная
пролиферация, развивающаяся в пястных, запястных костях и фалангах пальцев), признаки костномозговой
гиперплазии
(расширение медулярного слоя, истончение коркового слоя, пороз), аваскулярный некроз,
признаки остеомиелита, проявляющиеся деструкцией кости с периостальной пролиферацией
(связан с
сальмонеллезной инфекцией).
Лабораторные исследования: характерные изменения при электрофоретическом исследовании
гемоглобина, снижение концентрации гемоглобина, ретикулоцитоз, умеренное увеличение уровня билирубина;
в период криза лейкоцитоз.
Лечение: в период криза анальгетики, в/в бикарботан; избегать переливания крови.
СЕТЧАТОЕ ЛИВЕДО
Сетчатое ливедо представляет собой ветвящиеся сетчатообразные синевато-фиолетовые пятна на коже
конечностей, реже грудной клетки, появление которых связывают с застоем крови в дилатированных
поверхностях капиллярах и венулах и микротромбозом. Эта патология наиболее часто встречается при
заболеваниях, при которых может развиваться ослабление кожной микроциркуляции, поражение сосудистой
стенки и гематологические нарушения: диффузные заболевания соединительной ткани (СКВ, реже РА),
васкулиты (узелковый периартериит), тромботические заболевания (тромботическая тромбоцитопеническая
пурпура), синдром повышенной вязкости, атеросклероз периферических сосудов, криоглобулинемия. Сетчатое
ливедо является важным клиническим признаком антифосфолипидного синдрома
(стр.
13), узелкового
периартериита (стр. 188) и кардинальным проявлением синдрома Снеддона (стр. 174).
СИЛИКОНОВЫИ ПРОТЕЗ МОЛОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ, РЕВМАТИЧЕСКИЕ
ПРОЯВЛЕНИЯ
Увеличение молочных желез с помощью имплантации силиконового протеза может вести к развитию
клинических синдромов, напоминающих системную склеродермию, СКВ, РА и другие ревматические
заболевания или менее очерченного симптомокомплекса, названного адъювантной болезнью. Развитие
симптомов после операции наблюдается в сроки от 2-х месяцев до 25 лет (в среднем 7 лет). Адъювантная
болезнь проявлялась следующими клиническими проявлениями: полиартральгии/полиартрит
(70%),
миальгии/мышечная слабость (12%), отеки, лихорадка, феномен Рейно, акросклероз, сыпь, лихорадка (70%),
поражение легких, увеит, анемия (30%), лейкопения (18%), увеличение СОЭ (50%), гипергаммаглобулинемия,
АНФ (17%), антитела к ДНК
(15%), антитела к рибонуклеопротеину и щитовидной железе
(10%),
ложноположительная реакция Вассермана
(50%). У
50% больных развивается симптомокомплекс,
укладывающийся в диагностические критерии системного ревматического заболевания: системная
склеродермия или склеродермоподобное заболевание
(31%), РА
(16%), СКВ
(13%), СЗСТ
(5%) и
неклассифицируемого заболевания соединительной ткани (39%). АНФ являются серологическим маркером
аутоиммунных нарушений у женщин с силиконовым протезом молочной железы.
ЛИТЕРАТУРА
Koeger AS, Bourgeois P.: Systemic manifestations after silicone brest implants. Rev. Rhum. 1993; 60:120—126;
Press IR, Peebles CL, Kumagai Y, Ochs RL, Тan EM Antinuclear autoantibodies in women with silicone brest
implants. Lancet 1992; 340:1304—1307.
СИНОВИОМА (синовиальная саркома)
Очень редкая злокачественная опухоль, растущая из синовиальной мембраны или мягких тканей вокруг
сустава (связки, сухожилия, сумки). с одинаковой частотой встречается у мужчин и женщин, возрастной пик
20—60 лет.
Клинические проявления: наиболее часто поражается коленный и бедренный суставы; при осмотре
выявляется отек мягких тканей с умеренной болезненностью при пальпации.
Рентгенологическое исследование: тени в мягких тканях, иногда кальцификаты, позднее эрозии
прилежащей кости; метастазы.
Лабораторное исследование: специфические изменения отсутствуют.
Лечение: радикальная хирургическая операция. Прогноз: очень неблагоприятный,
10-летняя
выживаемость не более 10%.
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА (СКВ)
Диффузное (системное) заболевание соединительной ткани aутоиммунной природы.
Bстречаeтcя преимущественно у женщин (соотношение), может развиваться в любом возрасте, наиболее
часто между 20 и 40 годами.
Клинические проявления: 1. Поражение кожи (60—70%) на различных этапах болезни, а в 20% случаев
является первым проявлением заболевания. Кожный синдром отличается полиморфизмом и не только
относится к диагностическим критериям СКВ. но и является прогностическим маркером и клиническим
признаком определенных подтипов или вариантов течения болезни: 1) Дискоидное поражение встречается как
при СКВ, так и при кожной волчанке и характеризуется строго очерченными кольцевидными эритематозными
пятнами, умеренно инфильтрированными, с элементами атрофии, шелушения, телеангиэктазиями, позднее
образованием рубцов с гипо- или гиперпигментацией; подверженных инсоляции, включая лицо, верхнюю часть
грудной клетки, руки, реже в других зонах, таких, как ротовая полость, волосистая часть головы, лобок и др.;
дискоидное поражение кожи у больных СКВ и кожной волчанкой клинически и морфологнчески не
различаются: у 5% больных с доброкачественной кожной (дискоидной) волчанкой в дальнейшем развивается
СКВ; 2) Lupus profundus; нодулярное во.лчаночное поражение кожи с периваскулярной инфильтрацией
мононуклеарными клетками, затрагивающее средний и глубокий слои кожи и подкожную клетчатку; этот тип
поражения встречается как при кожной волчанке, так и при СКВ; 3) "Бабочка": хронический дискоидный или
острый эритематозный дерматит с локализацией в области крыльев носа и скул, по конфигурации
напоминающий бабочку; 4) Подострая кожная красная волчанка; крупные полициклические высыпания с
локализацией на лице, шее, верхних конечностях и грудной клетке; 5) Фотосенсибилизация (30—60%); 6)
Алопеция
(50%);
7) Поражение слизистых
(25%); дискоидные изменения с эритемой, атрофией,
депигментацией на губах (хейлит); петехии, изъязвление слизистой полости рта, носовой перегородки; 8)
Кожные проявления, связанные с васкулитом: волчаночный панникулит, крапивница, телеангиэктазии,
феномен Рейно, микроинфаркты, сетчатое ливедо, ангионевротический отек. 2. Поражение суставов (90%):
артральгии, реже острый симметричный полиартрит, напоминающий РА, часто возникающие после инсоляции
и стресса и сочетающиеся с общими симптомами в виде лихорадки и слабости; у 27—60% больных поражение
суставов может быть первым проявлением заболевания; наиболее часто вовлекаются проксимальные
межфаланговые суставы, затем в убывающей последовательности по частоте пястнофаланговые,
лучезапястные, коленные суставы. При осмотре у половины больных изменения отсутствуют, у остальных
выявляется умеренный отек мягких тканей, чувствительность при пальпации, повышение температуры над
суставами, покраснение. К особенностям суставного синдрома при СКВ относят несоответствие между
выраженностью болей и скудностью объективных признаков воспаления суставов. У подавляющего
большинства больных СКВ имеет место недеформирующий полиартрит, у
10% развивается
"псевдоревматоидное" поражение кистей с множественными деформациями по типу "шеи лебедя" и ульнарной
девиацией (напоминает артропатию Жаку). В отличии от РА, при СКВ поражение суставов асимметричное; при
рентгенологическом исследовании эрозивных изменений в кистях и лучезапястных суставах не
обнаруживается, поскольку деформация суставов связана с периартикулярным воспалением, а не поражением
синовиальной оболочки. Описано развитие аваскулярного некроза тазобедренного сустава в рамках
антифосфолипидного синдрома. При исследовании синовиальной жидкости отмечается нормальная вязкость,
хорошее образование муцинового сгустка, лейкоцитоз не более
2000, менее
50% полиморфноядерных
лейкоцитов, концентрация глюкозы в пределах нормы. При рентгенологическом исследовании суставов в
большинстве случаев патологических изменений не выявляется, изредка обнаруживаются эрозии, остеопороз,
сужение суставных щелей; у больных, длительно леченных кортикостероидами могут обнаруживаться
рентгенологические признаки аваскулярного некроза тазобедренных, коленных или плечевых суставов;
описано развитие подвывихов атланто-аксилярного сустава. 3. Миальгии (15—64%), миозит (5—11%), боли в
мышцах также могут быть первым проявлением СКВ. Миозит при СКВ может быть неотличим от
идиопатического полимиозита (стр. 135), проявляться проксимальной мышечной слабостью, увеличением
концентрации мышечных ферментов, электромиографическими и морфологическими изменениями,
(интерстициальное воспаление, некроз, дегенерация, позднее фиброз); у 5—10% больных, леченых высокими
дозами ГК наблюдается развитие стероидной миопатии. 4. Поражение легких (65%): 1) плеврит (50%), в 30%
случаев выпотной; 2) волчаночный пневмонит (5%), легочная гипертензия (1%); при инструментальном
исследовании нарушение функции легких наблюдается у 80% больных, при клиническом обследовании
легочные симптомы в виде плевритных болей или одышки выявляются у половины больных СКВ; при
рентгенологическом исследовании выявляются утолщение плевры, небольшой выпот, высокое стояние
диафрагмы, или базальные тени; ассоциирующиеся с приподнятостью диафрагмы. 5. Поражение сердца:
перикардит
(25%), эндокардит Либмана-Сакса
(15%), миокардит
(9%), реже сердечная недостаточность,
нарушения проводимости, бактериальный эндокардит; развитие поражения клапанов сердца наиболее часто
обнаруживается у больных СКВ с антифосфолипидным синдромом (стр. 13): описано развитие инфаркта
миокарда, который может быть связан как с ранним атеросклерозом на фоне ГК, так и являться проявлением
антифосфолипидного синдрома. 6. Гематологические нарушения: 1) анемия (50% больных с активной СКВ),
выраженность которой коррелирует с активностью заболевания; анемия может быть связана с нарушением
эритропоэза, синтезом антител к эритроцитам: 2) гранулоцитопения и лимфопения: 3) тромбоцитопения;
наиболее частое гематологическое нарушение при СКВ
(20—25%), связанное как с продукцией
антитромбоцитарных антител (стр. 185), так и антител, к фосфолипидам (стр. 195); иногда у больных СКВ с
антифосфолипидным синдромом наблюдается развитие тромбоцитопении и гемолитической анемии (синдром
Эванса). 7. Поражение почек (50%): протеинурия, реже гематурия и лейкоцитурия; при морфологическом
исследовании у больных СКВ наиболее часто выявляется очаговый нефрит, реже диффузный пролиферативный
нефрит и мембранозный нефрит.
8. Поражения желудочно-кишечного тракта
(50%), однако значимые
проявления встречаются не более, чем у 20% больных: 1) поражение пищевода в виде дисфагии, дилатации
пищевода и ослабления перистальтики, напоминающее склеродермическое поражение пищевода (5%); 2)
изъязвление желудка и двенадцатиперстной кишки, связанное как с самим заболеванием, так и являющееся
следствием глюкокортикостероидной терапии. 9. Поражение гепатобилиарной системы: 1) острый панкреатит
(8%);
2) увеличение печени
(25—50%), как правило, не сопровождающееся существенным нарушением
функции: у некоторых больных хроническим активным
("люпоидным") геппатитом могут наблюдаться
системные проявления, характерные для СКВ (стр. 197). 10. Поражение ЦНС (50—70%): 1) психические
нарушения (35—60%) в том числе психозы (органические и функциональные), депрессия, органический
мозговой синдром;
2) судороги
(15—35%);
3) краниальная невропатия
(10—35%): нарушение зрения,
гемианопсия, слепота, отек зрительного нерва, офтальмоплегия, нистагм, головокружение, тригеминит; 4)
периферическая невропатия
(10—15%), включая синдром Гийена-Барре, множественный мононеврит; 5)
параличи (5—10%): параплегия, гемиплегия, поперечный миелит; 6) хорея, церебральная атаксия (5%); 7)
головные боли, менингит, миастения, нарушение секреции антидиуретического гормона, люпоидный склероз;
некоторые нейропсихические проявления СКВ рассматриваются в рамках антифосфолипидного синдрома. 11.
Лимфоаденопатия (50%), спленомегалия (10%). 12. Лихорадка (90%), похудание (50%). 13. Синдром Шегрена
(25%).
Течение СКВ отличается большой вариабельностью, у 70% наблюдается прогрессирующее течение,
прогноз ухудшается в случае поражения почек.
Лабораторное исследование: 1. Увеличение СОЭ (90%), повышение концентрации С-реактивного белка в
целом не характерно и чаще всего наблюдается у больных с инфекцией. 2. АНФ выявляется у 95% больных
СКВ (стр. 115); антитела к ДНК, у 50% больных, в активную фазу болезни в 90% случаев (стр. 82): антитела к
экстрагируемому ядерному антигену
(10%) антитела к Ro/SS-A и La/SS-B
(стр.
178,
179)
— иногда
обнаруживаются при АНФ—отрицательном подтипе СКВ; антитела к фосфолипидам (30—40%) (стр. 195);
комплемент снижен в активную фазу болезни наиболее часто у больных с волчаночным нефритом; снижение
С4 компонента комплемента часто наблюдается у больных с антифосфолипидным синдромом (стр. 13).
Клинико-иммунологические подтипы СКВ: 1. СКВ, начавшаяся в пожилом возрасте. У 6—12% больных
СКВ начинается в возрасте старше
50 лет. Для этого субтипа болезни характерно менее выраженная
интенсивность кожного, суставного синдрома и поражения почек, по сравнению с СКВ у лиц молодого
возраста и более высокая частота поражения легких (пневмонит с ателектазами, легочный фиброз), синдрома
Шегрена, периферической невропатии; антитела к ДНК и гипокомплементемия выявляются реже, а антитела к
Ro чаще у пожилых, чем у молодых больных СКВ. 2. Неонатальная волчанка описана у детей, здоровых
матерей или больных СКВ или синдромом Шегрена. К клиническим проявлениям этого синдрома,
развивающегося через несколько недель или месяцев после рождения, относят анулярную конфлюентную
эритематозную сыпь с или без образования рубцов, у 35% больных развивается полная поперечная блокада
сердца, иногда сочетающаяся с другими формами врожденной патологии сердца, а также другие признаки
СКВ, такие как пневмонит, лимфоаденопатия, гепатомегалия, гематологические нарушения
(Кумбс—
положительная гемолитическая анемия, лейкопения. тромбоцитопения); основным серологическим маркером
неонатальной волчанки являются антитела к Ro (стр. 179). 3. Подострая кожная, красная волчанка отличается
от дискоядной волчанки выраженным фоточувствительным дерматитом, напоминающим поражение кожи при
неонатальной волчанке и гиперпродукцией антител к Ro и La антигенам (стр. 179). Подострая кожная красная
волчанка в отличии от классической СКВ чаще встречается у мужчин, чем у женщин (соотношение 4:1) и
характеризуется следующей частотой встречаемости клинических проявлений и иммунологических
нарушений: фотосенсибилизация (93%), полиартрит (37%), серозит (15%), поражение ЦHC (11%). феномен
Рейно (7%), цитопения (15%), АНФ (87%), анти-ДНК (11%), анти-Sm (4%), РФ (36%), анти-Ro (63%). 4.
Выделен так называемый АНФ—отрицательный подтип СКВ, спектр клинических проявлений, при котором
практически идентичен подострой кожной красной подчанке. Важно иметь в виду, что оба этих субтипа СКВ
характеризуются низкой частотой развития нефрита.
Диагностические критерии СКВ (стр. 229), критерий активности СКВ (стр. 230).
Лечение: для лечения поражения почек, ЦНС, легких и гематологических нарушений используют
глюкокортикостероиды или комбинацию глюкокортикостероидов с цитотоксическими препаратами:
1.
Преднизолон (или его эквиваленты) в дозе 1 мг/кг в день в начале болезни в несколько приемов, затем
однократно в утренние часы в течеипе. не более 4—6 недель с постепенным снижением до поддерживающей
дозы (не более 5 мг в неделю), пульс-терапия (метилпреднизолон 1 г в/в капельно в течение не менее 30 минут
3 дня подряд), особенно показана при неэффективности предшествующей терапии cутки 1), проводится в
сочетании с цнтотоксической терапией. 2. Цитостатики: азатиоприн — 1,0—4,0 мг/кг/день (перорально);
циклофосфамид 1,0—4,0 мг/кг/день
(перорально) или
0,5—1,0 г/м/кг
(внутривенно); хлорбутин
0,1—0,2
мг/кг/день (перорально). 3. Аминохинолиновые производные чаще всего используются в легких случаях при
преимущественном поражении суставов и кожи; гидроксихлорохин (плаквенил) 400 мг/день — 200 мг 3 раза в
неделю, хлорохин (делагил) 250 мг/день — 250 мг 2 раза в неделю. 4. Даназол (синтетический аналог
андрогенных стероидов и прогестерона): лечение рефрактерной волчаночной тромбоцитопении: доза 400—800
мг (10—15 мг/кг/день). 5. НПВП используют для купирования лихорадки, артральгии/артрита, серозита. 6.
Лечение синдрома Рейно
(стр.
149).
7. Гипертензия
- диуретики, бета-блокаторы, метилдопа, другие
гипотензивные препараты. 8. Мигрень: бета-блокаторы.
ЛИТЕРАТУРА
The Clinical management of systemic lupus erythematosus Edit. by P. H. Schiir. Grune@Stratton, Inc. 1983;
Stevens M. B.: Systemic Lupus Erythematosus Clinical Issue. Springer Semin. Immunopathol. 1986; 9:251—270.
СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ (системный склероз)
Системное заболевание соединительной ткани, характеризующееся дегенераций, воспалением и
прогрессирующим фиброзом кожи, кровеносных сосудов, синовиальной оболочки, скелетной мускулатуры и
внутренних органов (желудочно-кишечный тракт, легкие, сердце, почки). В рамках системной склеродермии
выделяют несколько основных форм: диффузную, очаговую (лимитированную), перекрестные синдромы
(ССД/ПМ; ССД/РА н др.).
Заболевание чаще встречается у женщин, чем у мужчин (соотношение 3:1), в возрасте 30—60 лет.
Клинические проявления.
В большинстве случаев заболевание начинается с феномена Рейно
(стр.
149), отека кистей,
полиартральгий или полиартрита мелких суставов кистей, реже полимиозита, поражения желудочно-
кишечного тракта (пищевод или тонкий кишечник), легких.
1. Феномен Рейно (стр. 187) встречается у 85% больных диффузной ССД и 95% больных лимитированной
ССД. Отсутствие феномена Рейно ассоциируется с увеличением риска поражения почек. 2. Поражение кожи
(100% при диффузной,
95% при лимитированной форме ССД) проявляется следующими основными
признаками: а) двусторонний отек кистей (ранняя стадия), затем утолщение кожи пальцев, лица, предплечий,
туловища, развитие индурации и атрофии. При диффузной форме наблюдается быстрое распространение
кожного процесса на конечности, живот и верхнюю часть грудной клетки (дистальное поражение более
выражено, чем проксимальное); при лимитированной форме эти изменения затрагивают только пальцы и лицо;
у 5% больных поражения кожи не развивается (systemic sclerosis sine scleroderma); б) телеангиэктазии (пальцы,
лицо, губы, язык), выявляются у 30% больных диффузной и 80% больных лимитированной формами ССД; в)
подкожный кальциноз
(5% диффузная,
45% лимитированная форма) часто локализуется в участках
травматизации (пальцы, предплечья, локти и колени) (синдром Тибьержа-Вейссенбаха): г) гиперпигментация,
чередующаяся с участками депигментации (напоминает болезнь Аддисона) (стр. 5); д) трофические нарушения
(изъязвления, гнойники, деформация ногтей, облысение). 3. Поражение суставов: а) артральгии или полиартрит
мелких и крупных суставов (80% больных диффузной и у 60% больных лимитированной формой ССД); на
ранних стадиях болезни может напоминать РА; б) теносиновит, проявляющийся развитием синдрома
запястного канала и шумом трения связок при движенпи (65% больных с диффузной и 5% больных с
лимитированной формой); в) сгибательные контрактуры
(соответственно
85% и 45%), связаны как с
поражением связок, так н прогрессирующим уплотнением кожи (склеродактнлия и акросклероз); г) остеолиз
ногтевых фаланг, проявляющийся укорочением и деформацией пальцев рук и ног (редко наблюдается при
других ДБСТ). 4. Поражение мышц (20% при диффузной форме, 10% при ограниченной форме): а) диффузная
мышечная атрофия, связанная с ограничением подвижности в суставах; б) непрогрессирующая проксимальная
миопатия, сопровождающаяся умеренным увеличением концентрации КФК; в) невоспалительный мышечный
фиброз; г) воспалительная миопатия, не отличимая от ПМ/ДМ (стр. 135) при перекрестном синдроме. 5.
Поражение желудочно-кишечного тракта: а) пищевод рано вовлекается в патологический процесс (в половине
случаев бессимптомно и характеризуется картиной эзофагита (дисфагия, диффузное расширение пищевода,
сужение в нижней трети, ослабление перистальтики, рефлюксэзофагит); метапластические изменения
слизистой дистальной части пищевода (метаплазия Barret) предрасполагают к развитию аденокарциномы
пищевода; б) желудок и 12-перстная кишка: боли в животе, метеоризм, при рентгенологическом исследовании
признаки атонии и дилатации; резко выраженный фиброз приводит к нарушению всасывания железа; в) тонкий
кишечник (20%): вздутие, распирание, боли в животе, синдром нарушения всасывания, поносы, похудание; при
рентгенологическом исследовании выявляется дилатация тонкого кишечника, ослабление перистальтики; при
лабораторном исследовании выявляется гипоальбуминемия, гипокальциемия; г) толстый кишечник:
дивертикулез, запоры.
6. Поражение легких
(встречается с одинаковой частотой при диффузной и
лимитированной формах) : а) базальный, затем диффузный пневмофиброз (компактного или кистозного типа)
(35%); клинические проявления скудные (небольшая одышка, кашель, сухие хрипы в нижних отделах легких),
наблюдаются только у половины больных; б) плеврит, проявляющийся болями при дыхании и шумом трения
плевры (редко); в) легочная гипертензия как правило в отсутствии интерстициального фиброза (1% при
диффузной, 10% при лимитиpованной форме). 7. Поражение сердца: а) нарушение функции левого желудочка
(у большинства больных), но клинические признаки миокардиального фиброза встречаются редко (10%),
преимущественно у больных с диффузной формой; б) сердечная недостаточность (10% при диффузной форме и
у 1% больных лимнтированпой формой ССД); в) миокардит встречается редко, как правило, у больных с
симптоматикой полимиозита; г) острый перикардит (очень редко, но при эхокардиографическом исследовании
вовлечение перикарда обнаруживается чаще; д) эндокардит с формированием пороков сердца (митрального,
трехстворчатого, реже аортального) (очень редко). 8. Поражение почек: протеинурия, снижение клубочковой
фильтрации или гипертензия (50%); при морфологическом исследовании выявляется в 80% случаев; острый
почечный кризис, ведущий к быстрому развитию почечной недостаточности (10% больных диффузной формой
и 1% больных лимитированной формой ССД, как правило, развивается в первые 5 лет болезни у больных с
быстро прогрессирующим поражением кожи; в клинической картине преобладает злокачественная
артериальная гипертония, головные боли, нарушение зрения
(энцефалопатия), острая левожелудочковая
недостаточность ("истинная склеродермическая почка") в основе этой патологии лежит первичное поражение
почечных артериол; 9. Поражение нервной системы: полиневритический синдром, который может быть связан
с феноменом Рейно или первичным поражением периферических нервов; при лимитированной форме описано
развитие тригеминальной сенсорной нейропатии и других краниальных нейропатий. 10. CREST—синдром
(кальциноз, синдром Рейно, поражение пищевода, склеродактилия, телеангиэктазии). 11. Другие проявления: а)
синдром Шегрена (20%) (стр. 207); б) поражение щитовидной железы (тиреоидит Хашимото или фиброзная
атрофия, ведущие к развитию гипотиреоза). в) первичный билиарный цирроз у больных CREST—синдромом
(стр. 127).
Рентгенологическое исследование:
1. Резорбция дистальных фаланг пальцев; отложение кальция в
подкожной клетчатке; сужение суставных щелей; периартикулярный остеопороз; редко эрозивный артрит,
напоминающий РА. 2) замедление пассажа бария по пищеводу, дилатация и атония желудка и кишечника. 3.
интерстициальный фиброз в нижних отделах легких.
Течение и прогноз: 10-летняя выживаемость от момента постановки диагноза 65%; ранняя смерть более
характерна для диффузной формы ССД, при поражении легких, сердца и почек; у больных лимитированной
формой причиной смерти может явиться легочная гипертензия и поражение кишечника.
Классификация склеродермии (стр, 234); диагностические критерии системной склеродермии (стр. 235).
Лабораторное исследование: 1. Умеренное ускорение СОЭ (30—50%), 2. Гипергаммаглобулинемия и РФ
(30%). 3. АНФ (80%), антитела к ДНК, как правило, не обнаруживаются. 4. Склеродермические антитела (стр.
169).
Лечение: 1. Ранняя стадия заболевания (акросклероз и феномен Рейно) не требует активной терапии:
рекомендуется избегать охлаждения, эмоциональных стрессов, прекратить курение; тепловые процедуры,
парафиновые аппликации на кисти. 2. Лечение вазоспастических реакций (стр. 150). 3. Лечение активной
прогрессирующей ССД: 1) д-пеницилламин (250—500 мг/день) в течение не менее 12 месяцев для получения
заметного эффекта; общая продолжительность лечения 2—4 года под строгим клиническим и лабораторным
контролем (общий анализ крови, мочи, печеночные пробы раз 4—8 недель); 2) колхицин 5—10 мг/неделя в
течение
1—2 лет. 4. Поражение желудочно-кишечного тракта: 1) поражение пищевода: частое дробное
питание; антациды (на ночь); блокаторы Н2—гистаминовых рецепторов (циметидин 400 мг 3 раза в день, затем
поддерживающая доза 400 мг/день или ранитидин 150 мг 2 раза в день, поддерживающая доза 150 мг/день); в
случае развития грыжи пищеводного отверстия диафрагмы оперативное лечение; поражение кишечника: 2—4-
недельные курсы тетрациклина
(250—500 мг/день) или ампициллина
(250—500 мг/день) позволит
контролировать диарею; 2) поражение печени (первичный билиарный цирроз): д-пеннцилламин в дозе 250 мг
— 1 г/день; 3) поражение легких — д-пеннцилламин, ГК 40—60 мг/день); антибиотики в случае присоединения
вторичной инфекции; 4) поражение сердца: перикардит—ГК; лечение сердечной недостаточности (сердечные
гликозиды, мочегонные, низкосолевая диета);
5) поражение почек: контроль артериальной гипертензии
(каптоприл 75—350 мг/день; эналаприл 10—80 мг/день; бета-блокаторы; 6) поражение суставов и мышц:
НПВП, низкие дозы ГК; при перекрестном синдроме ССД/ПМ — ГK (40—80 мг/день с постепенным
снижением в течение 12 месяцев); 7) кальцификация (колхицин 0,5 мг 2 раза в день; солевые компрессы).
ЛИТЕРАТУРА
Oliver GF, Winkelman RK.: The current threatment of scleroderma. Drugs, 1989; 37:87—96; Donohoe JF:
Scleroderma and the kidney. Kidney Intern. 1992; 41:462—477; Medsger ТА: Systemic sclerosis and localized
scleroderma. Primer Rheum. Dis.
1988, p.
111—117. Гусева H. Г.: Диагностика и лечение системной
склеродермии. Клин. Ревматол. 1993; No 1: 48—54.
СИФИЛИС
Венерическая инфекция, вызывающаяся Treponema pallidu, проявляющаяся генитальным шанкром
(первичный сифилис), с последующим развитием в течение нескольких недель лихорадочной реакциb
(вторичный сифилис) и через много лет поражением сердечно-сосудистой и нервной системы, связанным с
образованием гум (третичный сифилис). Врожденный сифилис развивается у детей, матери которых болели
сифилисом. Все типы сифилиса чаще встречаются у мужчин, чем у женщин (соотношение 3:2), особенно часто
в молодом возрасте. Описано несколько вариантов артрита: 1. Суставы Клаттона (стр. 188): двухсторонний
гидрартроз коленного сустава при врожденном сифилисе. 2. Нейропатический сустав (стр. 144): развивается
при третичном сифилисе, является осложнением спинной сухотки. 3. Артральгии, характерные для вторичного
сифилиса, сочетаются с лихорадкой, сыпью, купруются пенициллином.
4. Сииовит, напоминающий суставы Клаттона, развивающийся на поздней стадии вторичного сифилиса и
ранней стадии третичного сифилиса, Клинические проявления: наиболее часто наблюдается двустороннее
асимметричное поражение коленных суставов, причем поражение одного сустава, предшествует вовлечению в
процесс другого сустава; при осмотре отмечаются отек сустава, боли умеренные или вообще отсутствуют;
синовит заканчивается полным выздоровлением в течение года. Рентгенологическое исследование: патологии
не отмечается. Лабораторное исследование: положительная реакция Вассермана; лечение симптоматическое.
5. Гумозный артрит, иногда развивающийся при третичном сифилисе и часто на поздней стадии
врожденного сифилиса, связан с образованием гум в суставах. Поражение моноартикулярное, наиболее часто в
процесс вовлекается коленный сустав, реже другие суставы
(голеностопный, лучезапястный, локтевой,
плечевой, тазобедренный); при осмотре отек сустава, небольшой выпот в отсутствии других признаков артрита;
течение хроническое, медленно прогрессирующее с развитием анкилоза в отсутствии лечения.
Рентгенологическое исследование: локализованная костная деструкция, периостит, крупные остеофиты.
Лабораторное исследование: положительная реакция Вассермана. Лечение: Пенициллин.
6. Спондилит: редкое проявление поздней стадии вторичного, третичного или врожденного сифилиса: у
70% больных поражается шейный, у 15% грудной и поясничный отделы позвоночника; наблюдается развитие
болей и скованности, ограничение подвижности, локальная болезненность при пальпации; течение
хроническое, медленно прогрессирующее с развитием анкилоза пораженных сегментов позвонков.
Рентгенологическое исследование: деструкция тел позвонков, склероз, разрастание костной ткани, позднее
кальцификация передней и задней связок с образованием крупных остеофитов. Лабораторное исследование:
положительная реакция Вассермана (80%). Лечение: пенициллин, иммобилизация позвоночника.
7. Внесуставные причины болей в суставах: периостит (самое частое поражение скелета при позднем
сифилисе) с локализацией в области большеберцовой и плечевой кости.
8. Остеохондрит при врожденном сифилисе, ведущий к развитию деформаций верхних конечностей в
отсутствии специфической терапии.
СКЛЕРОДЕРМИЧЕСКИЕ АНТИТЕЛА
Группа аутоантител, с высокой частотой выявляемых при различных вариантах системной склеродермии
(ССД) (стр. 164).
1. Антитела Scl-70 реагируют с топоизомеразой 1 (белок с молекулярной массой 100 kd и его фрагментом
(67kd) и относятся к изотипам IgG и IgM. Антитела чаще выявляются при диффузной (40%), чем при
лимитированной (20%) форме ССД (диффузная форма наблюдается у 2/3 больных с антителами Scl-70).
Присутствие антител в сочетании с носительством HLA—DR3/DRw52 в 17 раз увеличивает риск развития
легочного фиброза при системной склеродермии, ассоциируется с плохим прогнозом у больных с феноменом
Рейно, но не позволяет прогнозировать поражение сердца, почек и общую выживаемость больных.
Персистированbе антител Scl-70 у больных с феноменом Peйно коррелирует с развитием ССД.
2. Антитела к центромере (центромера — специализированный домен хромосом эукариотических клеток;
кинетохор—область центромеры, с которой ассоциируются фибриллы веретена), обнаруживаются у 22%
больных ССД, у большинства из которых имеются признаки CREST—синдрома, у 12% больных первичным
билиарным циррозом (ПБЦ) (стр. 127), у половины из которых имеются признаки склеродермии, очень редко
при хроническом активном гепатите (стр. 197) и первичной легочной гипертензии (стр. 126). Антитела к
центромере рассматриваются как прогностический маркер развития ССД у больных синдромом Рейно.
При ССД в одних и тех же сыворотках редко одномоментно обнаруживается оба типа склеродермических
антител; больные с антителами к центромере чаще погибают от легочной гипертензии, склеродермического
поражения ЖКТ, а больные с антителами Scl-70 — от поражения сердца, легких, почек.
3. Нуклеолярные антитела чаще всего обнаруживаются при ССД и включают следующие специфичности:
1) антитела к нуклеолярной Th RNP (2—7 РНК — белковым частицам) обнаруживаются у 11% ССД, с
ограниченным поражением кожи и при первичном синдроме Рейно; 2) антитела к РНК—полимеразе 1 дают
крапчатую нуклеолярную иммунофлюоресценцию и обнаруживаются у 4% больных ССД, чаще при диффузной
форме с поражением сердца и легких; 3) антитела к фибрилларину (34 kd белковый компонент U3RNP)
встречаются у 8% больных ССД, чаще у мужчин без поражения суставов; 4) антитела РМ—Scl, вызывающие
нуклеолярную и цитоплазматическую иммунофлюоресценцию, реагируют с комплексом, состоящим из 11—16
белков (20—110 kd) и обнаруживаются методом иммунодиффузии у 8% больных ССД, особенно часто в случае
развития полимиозита и поражения почек (перекрестный синдром ССД/ПМ); кроме того, нуклеолярные
антитела обнаруживаются при хронической реакции трансплантат против хозяина после пересадки костного
мозга.
4. Ku — антитела также ассоциируются с перекрестным синдромом ССД/ПМ (стр. 197).
5. Миозит — специфические антитела к тРНК — синтетаза (wa) (3%) (стр. 168).
6. Антитела к центриоле, реагируют с митотическим веретеном описаны у больных с
склеродермоподобным заболеванием соединительной ткани
(связываются с гликолитическим
ферментом энолазой).
СКЛЕРОДЕРМОПОДОБНЫЕ СИНДРОМЫ
1. Склеродермоподобные синдромы .могут наблюдаться при смешанном заболевании соединительной
ткани (стр. 172), полимиозите (стр. 135), системной красной волчанке (стр. 160).
2. Локализованные формы включают морфеа, которая может быть локальной или генерализованной,
подкожной, келоидной, линейной ("удар саблей") с или без атрофии кожи лица.
3. Химически индуцированные синдромы: 1) винилхлюрид (остеолиз дистальных фаланг, феномен Рейно,
легочный фиброз, индурация кожи); 2) блеомицин (пятна и узлы на коже, фиброз); 3) пентазоцин (древовидная
индурация кожи и подкожных тканей, фиброз мышц, ведущий к развитию контрактур;
4. Токсический масляный синдром (стр. 184).
5. Эозинофильный фасциит (стр. 214).
6. Синдром эозинофилии—миальгии (стр. 213).
7. Склеродермоподобный синдром после имплантации силиконового протеза молочной железы (стр. 159).
8. Псевдосклеродермия:
1) склеродема
— острая быстро прогрессирующая индурация кожи лица,
волосистой части головы, шеи, проксимальных отделов нижних конечностей у взрослых, развивающаяся на
фоне сахарного диабета; у детей это состояние может развиваться после стрептококковой инфекции; 2)
диабетическая псевдосклеродерма
— болезненность и утолщение кожи, иногда предшествует развитию
диабета; 3) склеромикседема—лихеноидные папулезные высыпания в сочетании с утолщением кожи лица и
рук; 4) карциноидный синдром (стр. 186); 5) фенилкетонурия у детей; 6) врожденная порфирия; 7) плотная
кожная порфирия (гиперпигментация сочетается с индурацией кожи; 8) амилоидоз (стр. 9); 9) акромегалия (стр.
5); 10) атрофические изменения при прогерии, синдроме Вернера (стр. 39), липоатрофии, синдроме Ротмунда,
хроническом акродерматите:
11) при хронической реакции трансплантант против хозяина у больных с
пересаженным костным мозгом развивается склеродермоподобная индурация кожи и сухой синдром;
персистирующая хроническая болезнь трансплантант против хозяина ведет к сосудистой патологии,
неотличимой от таковой при системной склеродермии с поражением пищевода, почек, легких, сердца.
СКОРОСТЬ ОСЕДАНИЯ ЭРИТРОЦИТОВ (СОЭ)
Наиболее распространенный лабораторный метод исследования при заболеваниях человека. СОЭ зависит
от 2 факторов: степени аггрегации эритроцитов, которая зависит от электростатических свойств мембран
эритроцитов, изменяющихся под влиянием плазменных белков и свойств самих эритроцитов. Многие белки
плазмы, неся положительный заряд, способны нейтрализовывать суммарный отрицательный заряд мембран
эритроцитов, что способствует аггрегации и ведет к увеличению СОЭ. Белки плазмы, которые называются
острофазовыми белками
(стр.
122) обладают наиболее высокой способностью вызывать аггрегацию.
Сравнительный вклад белков плазмы в этот процесс по 10-балльной шкале оценивается следующим образом:
фибриноген
— 10, бета-глобулины-5, альфа-глобулины-2, гамма-глобулины-2; С-реактивный белок в
физиологических концентрациях не оказывает влияние на аггрегацию, альбумин обладает определенным
антиаггрегационным эффектом.
Факторы, оказывающие влияние на СОЭ: 1. Увеличение: анемия, гиперхолестеринемия, женский пол,
беременность, пожилой возраст, воспаление.
2. Снижение: серповидноклеточная анемия, сфероцитоз,
акантоцитоз, полицитемия, лейкоцитоз, соли желчных кислот, микроцитоз, гипофибриногенемия, застойная
сердечная недостаточность, кахексия.
Заболевание, при которых наиболее часто наблюдается увеличение СОЭ:
1. Злокачественные новообразования
(12—58%); наиболее часто злокачественные лимфомы и
метастазирующие солидные опухоли.
2. Инфекции (8—60%): наиболее часто туберкулез, урогенитальная и легочная инфекции, лептоспироз.
3. Воспалительные ревматические заболевания (8—33%): PA, ревматическая полимиальгия.
4. Другие воспалительные заболевания (4—17%): цирроз печени, гепатит, колит, болезни почек.
5. Другие заболевания внутренних органов (3—40%).
6. Причина неустановлена (3—11%).
Таким образом, наиболее частой причиной увеличения СОЭ является инфекционная патология,
злокачественные новообразования и воспалительные ревматические заболевания.
Клиническая интерпретация увеличения СОЭ:
I.
Чувствительность СОЭ как диагностического маркера злокачественных новообразований,
инфекционной патологии и ревматических заболеваний низкая (21—51%), а специфичность высокая (96—
99%); при злокачественных .новообразованиях СОЭ очень часто в пределах нормы, что не позволяет
использовать этот показатель для выявления скрытой опухоли; выраженное увеличение СОЭ в большинстве
случаев свидетельствует о метастазировании.
II. Определение СОЭ имеет ограниченное значение для диагностики заболеваний суставов; нормальная
СОЭ не исключает диагноза РА, а увеличение СОЭ свидетельствует лишь о воспалительном характере
поражения суставов; в то же время увеличение СОЭ является диагностическим маркером ревматической
полимиальгии и гигантоклеточного артериита (стр. 148, 52) в отсутствии явных клинических признаков
гигантоклеточного артериита нормальная СОЭ позволяет исключить этот диагноз; увеличение СОЭ не всегда
коррелирует с активностью гигантоклеточного артериита и РА и не является основанием для изменения дозы
лекарственных препаратов (ГК) в отсутствии динамики клинических проявлений.
III. У больных с необъяснимым увеличением СОЭ при тщательном клинико-лабораторном обследовании
очень редко в дальнейшем удается выявить скрытую опухоль или хронический инфекционный процесс; в
большинстве случаев у больных имеет место доброкачественная диспротеинемия.
ЛИТЕРАТУРА
Sox НС., Liano МН. The erythrocyte sedimentation rate. Ann. Intern. Med 1986; 104:515—523; Connelly CS.,
Panush RS. Markedly elevated sedimentation rates; what is their clinical significance? Postgraduate Adv. Rheumatol.
Forum. Medicum 1990, IV—VII.
СМЕШАННОЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ
ПЕРЕКРЕСТНЫЙ СИНДРОМ С КЛИНИЧЕСКИМИ ПРИЗНАКАМН СКВ (СТР. 160), ПОЛИМИОЗИТА
(СТР.
166), СИСТЕМНОЙ СКЛЕРОДЕРМИИ
(СТР.
164), ВЫДЕЛЕНИЕ В ОТДЕЛЬНУЮ
НОЗОЛОГИЧЕСКУЮ ФОРМУ ОСНОВАНО НА ОБНАРУЖЕНИИ ВЫРАЖЕННОГО УВЕЛИЧЕНИЯ
КОНЦЕНТРАЦИИ АНТИТЕЛ К РИБОНУКЛЕОПРОТЕИНУ (RNP), (СТР. 153), РЕДКОСТИ ПОРАЖЕНИЯ
ПОЧЕК И БОЛЕЕ БЛАГОПРИЯТНОМ ПРОГНОЗЕ, ЧЕМ ПРИ ПЕРЕЧИСЛЕННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ.
ЗАБОЛЕВАНИЕ НАБЛЮДАЕТСЯ ПРЕИМУЩЕСТВЕННО У ЖЕНЩИН (СООТНОШЕНИЕ ЖЕНЩИН
К МУЖЧИНАМ 8:1), В ВОЗРАСТЕ ОТ 5 ДО 80 ЛЕТ (СРЕДНИЙ ВОЗРАСТ 37 ЛЕТ).
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ:
I. ВОЛЧАНОЧНОПОДОБНЫЕ: 1) АРТРИТ (75%) И АРТРАЛЬГИИ (95%);. МОЖЕТ НАБЛЮДАТЬСЯ
РАЗВИТИЕ КАК НЕДЕФОРМИРУЮЩЕГО, ТАК И ЭРОЗИВНОГО АРТРИТА С ДЕФОРМАЦИЕЙ
СУСТАВОВ, НАПОМИНАЮЩЕГО РА
(30%); ХАРАКТЕРНО ОТСУТСТВИЕ МНОЖЕСТВЕННОГО
ПОРАЖЕНИЯ СУСТАВОВ, НАИБОЛЕЕ ЧАСТО ПОРАЖАЮТСЯ МЕЛКИЕ СУСТАВЫ КИСТЕЙ И
ЛУЧЕЗАПЯСТНЫЕ СУСТАВЫ; ИЗРЕДКА ОБНАРУЖИВАЮТСЯ УЗЕЛКИ; 2) ВОЛЧАНОЧНОПОДОБНАЯ
СЫПЬ ("БАБОЧКА", ДИФФУЗНАЯ ЭРИТЕМА И ДИСКОИДНЫЕ ЭЛЕМЕНТЫ (40%), АЛОПЕЦИЯ; 3)
ПОРАЖЕНИЕ ПОЧЕК В ОТЛИЧИИ ОТ СКВ НАБЛЮДАЕТСЯ РЕДКО
(10%), ПРОЯВЛЯЕТСЯ
ПРОТЕИНУРИЕЙ, ГЕМАТУРИЕЙ, НО РЕДКО ПРОГРЕССИРУЕТ И ВЕДЕТ К РАЗВИТИЮ ПОЧЕЧНОЙ
НЕДОСТАТОЧНОСТИ; .4) ПОРАЖЕНИЕ ЦНС НАБЛЮДАЕТСЯ ТОЛЬКО У 10% БОЛЬНЫХ И НЕ
ОТНОСИТСЯ К ЧИСЛУ ВЕДУЩИХ КЛИНИЧЕСКИХ ПРОЯВЛЕНИЙ: СЕНСОРНАЯ НЕЙРОПАТИЯ,
ПСИХИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА, "СОСУДИСТЫЕ" ГОЛОВНЫЕ БОЛИ, АСЕПТИЧЕСКИЙ МЕНИНГИТ,
СУДОРОГИ, МНОЖЕСТВЕННАЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ НЕЙРОПАТИЯ;
5)
ЛИХОРАДКА,
ЛИМФАДЕНОПАТИЯ
(30%),
СЕРОЗИТ,
ГЕПАТОСПЛЕНОМЕГАЛИЯ,
НАБЛЮДАЮТСЯ
ЭПИЗОДИЧЕСКИ.
II. ПОЛИМИОЗИТОПОДОБНЫЕ: ПРОКСИМАЛЬНАЯ МЫШЕЧНАЯ СЛАБОСТЬ
(50%), РЕДКО
МИАЛЬГИИ, ГЕЛИОТРОПНЫЙ ОТЕК, СИМПТОМ ГОТТРОНА, УВЕЛИЧЕНИЕ КОНЦЕНТРАЦИИ
МЫШЕЧНЫХ ФЕРМЕНТОВ.
III. СКЛЕРОДЕРМОПОДОБНЫЕ:
1. ФЕНОМЕН РЕЙНО
(85%)
(ЧАСТО ЯВЛЯЕТСЯ ПЕРВЫМ
ПРОЯВЛЕНИЕМ ЗАБОЛЕВАНИЯ, ПРЕДШЕСТВУЮЩИМ РАЗВИТИЮ ДРУГИХ СИМПТОМОВ ЗА
НЕСКОЛЬКО МЕСЯЦЕВ ИЛИ ЛЕТ). 2. ПЛОТНЫЙ ОТЕК КИСТОЙ (75%) И СКЛЕРОДАКТИЛИЯ (50%);
ГЕНЕРАЛИЗОВАННОЕ ПОРАЖЕНИЕ КОЖИ, ИШЕМИЧЕСКИЕ НЕКРОЗЫ И ИЗЪЯЗВЛЕНИЯ КОНЧИКОВ
ПАЛЬЦЕВ РАЗВИВАЮТСЯ КРАЙНЕ РЕДКО.
3.
ТЕЛЕАНГИЭКТАЗИИ, УЧАСТКИ ГИПЕР- И
ГИПОПИГМЕНТАЦИИ. 4. ПОРАЖЕНИЕ ПИЩЕВОДА (80%): КАК ПРАВИЛО, БЕССИМПТОМНОЕ,
ПРОЯВЛЯЕТСЯ СНИЖЕНИЕМ ПЕРИСТАЛЬТИКИ В ДИСТАЛЬНЫХ ОТДЕЛАХ И ДАВЛЕНИЯ В
НИЖНЕМ И ВЕРХНЕМ СФИНКТЕРЕ. 5. ПОРАЖЕНИЕ ЛЕГКИХ (80%) В БОЛЬШИНСТВЕ СЛУЧАЕВ
БЕССИМПТОМНОЕ; ПРИ СПЕЦИАЛЬНОМ ИССЛЕДОВАНИИ СНИЖЕНИЕ ДИФФУЗИОННОЙ
СПОСОБНОСТИ, ИНТЕРСТИЦИАЛЬНАЯ ИНФИЛЬТРАЦИЯ, РЕЖЕ ПЛЕВРИТ; ИНОГДА РАЗВИТИЕ
ТЯЖЕЛОЙ ЛЕГОЧНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ.
IV ПОРАЖЕНИЕ СЕРДЦА: ПЕРИКАРДИТ, РЕЖЕ МИОКАРДИТ И ПОРАЖЕНИЕ АОРТАЛЬНОГО
КЛАПАНА; КАРДИАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ ЧАЩЕ ВСТРЕЧАЕТСЯ У ДЕТЕЙ (64%).
V. СИНДРОМ ШЕГРЕНА И ТИРЕОИДИТ ХАШИМОТО.
ËÀÁÎÐÀÒÎÐÍÎÅ ÈÑÑËÅÄÎÂÀÍÈÅ:
1.
ÀÍÅÌÈŸ, ËÅÉÊÎÏÅÍÈŸ
(50%):
2.
ÓВЕËИ÷ЕÍИÅ ÑÎÝ,
ГИПЕРГАММАГЛОБУЛИНЕМИЯ (70%). 3. АНФ В ВЫСОКОМ ТИТРЕ (КРАПЧАТОЕ СВЕЧЕНИЕ) (СТР.
115).
4. АНТИТЕЛА К U1РНП (СТР. 153), В ВЫСОКОМ ТИТРЕ (СЫВОРОТКИ БОЛЬНЫХ СЗСТ, В
ОТЛИЧИИ ОТ СКВ РЕАГИРУЮТ ПРЕИМУЩЕСТВЕННО С БЕЛКОМ С МОЛЕКУЛЯРНОЙ МАССОЙ 68
KD). 5. АНТИТЕЛА К ДНК (СТР. 70) И АНТИТЕЛА К SM (СТР. 178), ХАРАКТЕРНЫЕ ДЛЯ СКВ И
АНТИТЕЛА РМ-1 (СТР. 108), ВЫЯВЛЯЕМЫЕ ПРИ ПМ/ССД, ПРИ СМЕШАННОМ ЗАБОЛЕВАНИИ
СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ НЕ ОБНАРУЖИВАЕТСЯ.
6. РФ ЧАСТО ПОЛОЖИТЕЛЬНЫЙ.
7.
ГИПОКОМПЛЕМЕНТЕМИЯ: РЕДКО. 8. УВЕЛИЧЕНИЕ КОНЦЕНТРАЦИИ МЫШЕЧНЫХ ФЕРМЕНТОВ
ПРИ РАЗВИТИИ ВОСПАЛИТЕЛЬНОЙ МИОПАТИИ.
ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ СМЕШАННОГО ЗАБОЛЕВАНИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ.
ЛЕЧЕНИЕ: 1. "МЯГКОЕ" ТЕЧЕНИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ: НПВП, НИЗКИЕ ДОЗЫ ГК, ВАЗОАКТИВНЫЕ
ПРЕПАРАТЫ, ИСПОЛЬЗУЕМЫЕ В ЛЕЧЕНИИ СИНДРОМА РЕЙНО (СТР. 149). 2. ПРЕОБЛАДАНИЕ
КЛИНИЧЕСКИХ ПРОЯВЛЕНИЙ СКВ (ПЕРИКАРДИТ, МИОКАРДИТ, НЕФРИТ, ПОРАЖЕНИЕ ЦНС):
ВЫСОКИЕ ДОЗЫ ГК
(НАЧАЛЬНАЯ ДОЗА ПРЕДНИЗОЛОНА ОКОЛО
1 МГ/КГ); В СЛУЧАЕ
РЕЗИСТЕНТНОСТИ К ГК НАЗНАЧАЮТ ЦИТОСТАТИКИ; ПРИ ТЯЖЕЛОЙ ТРОМБОЦИТОПЕНИИ,
ОПИСАННОЙ У ДЕТЕЙ, НЕ КОНТРОЛИРУЮЩЕЙСЯ ГК, ПРОВЕДЕНИЕ СПЛЕНЭКТОМИИ; АНЕМИЯ,
ЛЕЙКОПЕНИЯ, ЛИХОРАДКА, СЫПЬ, СЕРОЗИТ, ЛИМФОАДЕНОПАТИЯ КУПИРУЮТСЯ В СРОКИ ОТ
НЕСКОЛЬКИХ ДНЕЙ ДО 1—2-Х НЕДЕЛЬ; ПОРАЖЕНИЕ СЕРДЦА, ПОЧЕК И ЦНС ТРЕБУЮТ БОЛЕЕ
ВЫСОКИХ ДОЗ В ТЕЧЕНИЕ БОЛЕЕ ДЛИТЕЛЬНОГО ВРЕМЕНИ: НЕОБХОДИМО МЕДЛЕННОЕ
СНИЖЕНИЕ ДОЗЫ ГК НЕ БОЛЕЕ 5 МГ В НЕДЕЛЮ ДО 20 МГ/СУТКИ; А ЗАТЕМ 2,5 МГ В 2—3 НЕДЕЛИ
ДО ПОДДЕРЖИВАЮЩЕЙ ДОЗЫ 5—10 МГ В ЗАВИСИМОСТИ ОТ АКТИВНОСТИ, ВЫРАЖЕННОСТИ
ПОБОЧНЫХ ЭФФЕКТОВ; В СЛУЧАЕ ОБОСТРЕНИЯ — УВЕЛИЧЕНИЕ ДОЗЫ ГК ДО УРОВНЯ,
КОНТРОЛИРОВАВШЕГО ТЕЧЕНИЕ БОЛЕЗНИ: В ПЕРИОД СТАБИЛИЗАЦИИ ПРОЦЕССА ВОЗМОЖЕН
ПЕРЕХОД
НА АЛЬТЕРНИРУЮЩИЙ ПРИЕМ ГК:
В
СЛУЧАЕ
РАЗВИТИЯ
КОРТИКОСТЕРОИДОЗАВИСИМОСТИ ЦЕЛЕСООБРАЗНО НАЗНАЧЕНИЕ АМИНОХИНОЛИНОВЫХ
ПРЕПАРАТОВ. 3. УМЕРЕННО ВЫРАЖЕННЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ СКВ (ПОРАЖЕНИЕ
КОЖИ, ПЛЕВРИТ): НИЗКИЕ ДОЗЫ ГК, АМИНОХИНОЛИНОВЫЕ ПРЕПАРАТЫ.
4. ТЯЖЕЛЫЙ
ПОЛИМИОЗИТ: ВЫСОКИЕ ДОЗЫ ГК (НАЧАЛЬНАЯ ДОЗА 1 МГ/КГ; ПРИ СТЕРОИДРЕЗИСТЕНТНОСТИ В
СОЧЕТАНИИ С ЦИТОСТАТИКАМИ
(СТР.
135).
5. СКЛЕРОДЕРМОПОДОБНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
(ПОРАЖЕНИЕ КОЖИ, ПИЩЕВОДА, ЛЕГКИХ): ГК В СРЕДНИХ ИЛИ ВЫСОКИХ ДОЗАХ: В СЛУЧАЕ
РАЗВИТИЯ ЛЕГОЧНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ ПРИ ПРЕОБЛАДАНИИ МИКРОТРОМБОЗА
—
АНТИКОАГУЛЯНТЫ, А ПРИ ПРЕИМУЩЕСТВЕННОМ ВОСПАЛИТЕЛЬНОМ ПОРАЖЕНИИ СОСУДОВ —
ЦИКЛОФОСФАМИД ИЛИ ХЛОРБУТИН В СОЧЕТАНИИ С ГК (ДИФФЕРЕНЦИАЦИЯ ТИПА ЛЕГОЧНОЙ
ГИПЕРТЕНЗИИ ВОЗМОЖНА ТОЛЬКО С ПОМОЩЬЮ ОТКРЫТОЙ БИОПСИИ ЛЕГКИХ).
6.
ПРЕИМУЩЕСТВЕННО ЭРОЗИВНОЕ РЕВМАТОИДНОПОДОБНОЕ ПОРАЖЕНИЕ СУСТАВОВ: НПВП, ГК.
СНЕДДОНА СИНДРОМ
Редкая патология, проявляющаяся сочетанием цереброваскулярных нарушений и сетчатого ливедо (стр.
159) при отсутствии признаков диффузных заболеваний соединительной ткани. Рассматривается как вариант
первичного антифосфолипидного синдрома (стр. 13).
Заболевание чаще развивается у женщин, чем у мужчин (соотношение 4:1), в возрасте от 15 до 58 лет
(средний возраст 40 лет). У половины больных появление сетчатого ливедо предшествует цереброваскулярным
расстройствам.
Клинические проявления: 1. Цереброваскуляриые нарушения: ишемические инсульты (98%), преходящие
нарушения мозгового кровообращения
(67%), головная боль
(89%), снижение памяти, деменция,
эпилептические приступы, транзиторные хореинформные гиперкинезы, поражение зрительных нервов, 2.
Сетчатое ливедо, как правило, распространенное, с локализацией на конечностях и туловище. 3. Другие
проявления: 1) Тромбоз периферических вен (28%); 2. выкидыши или внутриутробная гибель плода (72%); 3)
артериальная гипертензия (80%), ишемическая болезнь сердца (42%): 4) поражение клапанов сердца (40%).
Лабораторные нарушения: увеличение СОЭ
(редко), тромбоцитопения
(18%), анемия и следовая
протеинурия (редко); антинуклеарный фактор, ревматоидный фактор и антитела к ДНК не обнаруживаются;
антитела к фосфолипидам (78%); описано развитие синдрома у больных СКВ.
ЛИТЕРАТУРА
Калашникова Л.А., Насонов Е.Л. и др.: Синдром Снеддона и первичный антифосфолипидный синдром.
Терапевт. архив, 1993; Stephens CJM. Sneddon's syndrome. Clin. Exp. Rheumatol. 1992; 10:480—492.
СПОНДИЛОАРТРОПАТИЯ, НЕДИФФЕРЕНЦИРОВАННАЯ
Под термином недифференцированная спондилоартропатия подразумевают заболевание, протекающее с
клиническими и рентгенологическими признаками спондилоартрита, но не соответствующее критериям
анкилозирующего спондилита (стр. 12), псориатического артрита (стр. 139), реактивного артрита, включая
синдром Рейтера (стр. 150), и артрита, ассоциирующегося с хроническими заболеваниями кишечника. К
основным особенностям этой патологии относят следующие: 1. Асимметричный моно-олигоартрит, нижних
конечностей.
2. Энтезит.
3. Сакроилеит и другие типы воспаления скелета
(спондилит, артрит
межпозвоночных, костовертебральных и краниоцервикальных суставов).
4. Характерные системные
проявления (увеит, конъюнктивит, поражение слизистых оболочек). 5. Отсутствие РФ (стр. 146). 6. Связь с
носительством HLA—В27. Недавно для определения этой нозологии был предложен термин синдром BASE
(В27, Arthritis, Sacroiliitis, Extraarticular inflammation).
Заболевание наиболее часто встречается у мужчин (62—88%), в возрасте от 16 до 23 лет.
Клиническне проявления: боли в спине (52—80%), периферический артрит (60—100%), энтезопатии
(56%), поражение слизистых
(16%), конъюнктивит/ирит
(33%), поражение мочеполовой системы
(28%),
воспаление кишечника (4%), поражение сердца (8%).
Рентгенологическое исследование: сакроилеит (16—30%), поражение позвоночника (20%).
Лабораторное исследование: увеличение СОЭ (19—30%), HLA—В27 (80—84%), отсутствие РФ (100%).
Предполагается, что недифференцированная артропатия является ранней стадией какой-либо
определенной формы серонегативного артрита, вариантом перекрестного синдрома или самостоятельным
заболеванием неизвестной этиологии.
Лечение: НПВП, внутрисуставное введение ГК, сульфасалазин.
ЛИТЕРАТУРА
Zeidler Н., Mau W., Khan МА: Undifferentiated Spondiloarthropathy. Rheum. Dis. Clin. North America. 1992;
18:187—202.
СТИЛЛА БОЛЕЗНЬ (у взрослых)
Системное воспалительное заболевание неизвестной этиологии, проявляющееся рецидивирующей
гектической лихорадкой, непостоянной макулопапулярной сыпью, миальгиями, полиартральгией, артритом,
гепатоспленомегалией и лейкоцитозом. Впервые описано как системный вариант ювенильного ревматоидного
артрита (стр. 215), однако, может начинаться и в возрасте 18—35 лет почти с одинаковой частотой у мужчин
(41%) и женщин.
Клинические проявления: 1. Лихорадка (96%) до 39°С, нередко септического типа с вечерним подъемом
температуры, изредка 2 раза в течение дня (диагностический критерий — лихорадка не менее 39°С в течение не
менее 3-х недель). 2. Поражение кожи (87%): макулопапулярная сыпь розовой или фиолетовой окраски с
локализацией на груди, руках, ногах, в зонах механического раздражения, появляющаяся в вечернее и ночное
время; практически не встречается на лице, ладонях и пятках; иногда сыпь появляется только на фоне подъема
температуры и сопровождается зудом; обычно сыпь рассматривается как проявление лекарственной аллергии
на фоне приема жаропонижающих препаратов и антибиотиков по поводу лихорадки. 3. Боли в горле (48%) с
признаками фарингита довольно характерный симптом болезни, редко встречающийся при других
ревматических заболеваниях.
4. Поражение суставов
(86%): наиболее часто развивается симметричный
полиартрит суставов запястья, реже коленных, пястнофаланговых и дистальных межфаланговых суставов
(последнее очень редко наблюдается при других ревматических заболеваниях); артрит не мигрирующий,
нередко ассоциируется с довольно длительной утренней скованностью; при рецидивировании артрита
развиваются умеренные деформации с ограничением подвижности: очень характерным признаком заболевания
является анкилоз запястно-пястных и межпястных суставов, реже пяточных костей и СII—СIII шейных
позвонков; описана прогрессирующая деструкция тазобедренных суставов; у небольшого числа больных
имеют место только артральгии и миальгии. 5. Миальгии (40%): умеренная болезненность при пальпации
мышц шеи и верхних конечностей; при электромbографии изменений не выявляется. 6. Лимфоаденопатия
(44%) с наиболее частым увеличением шейных и подчелюстных лимфоузлов; при пальпации лимфоузлы
подвижные, умеренно болезненные. 7. Болн в животе (9%) умеренно выраженные. 8. Гепатоспленомегалия
(29—39%), повышение печеночных ферментов (35%). 9. Поражение легких и плевры; плеврит и двусторонние
легочные инфильтраты (9%), напоминают альвеолит или пневмонит. 10. Перикардит (24%), очень редко
миокардит. 11. Поражение ЦНС, транзиторные экстрапирамидные расстройства, патологические рефлексы
Бабинского, эпилептиформные припадки, чувствительная нейропатия.
12. Поражение почек; в период
лихорадки протеинурия и микрогематурия.
13.
Поражение глаз: конъюнктивит, ирит, сухой
кератоконъюнктивит.
Лабораторное исследование: нейтрофильный лейкоцитоз
(80—90%), нормоцитарная, нормохромная
анемия, редко Кумбс — положительная гемолитическая анемия, тромбоцитопения, очень редко тромбоцитоз;
РФ и АНФ не выявляются.
Диагностические критерии болезни Стилла у взрослых (стр. 228).
Лечение: аспирин или другие НПВП хорошо контролируют лихорадку и системные проявления; при
отсутствии эффекта преднизолон 30—60 мг/день; имеются единичные сообщения об эффективности солей
золота, азатиоприна, метотрексата, циклофосфамида.
ЛИТЕРАТУРА
Van de Putte LBA, Wouters JMGW; Adult-onset Still's disease. Balliere's Clinical Rheumatol. 1991; 5:263—275;
Larson ЕВ: Adult Still's Disease, Medicine, 1984; 63:82—91.
СТРЕССОРНЫЕ БЕЛКИ. АНТИТЕЛА
Стрессорные белки
— семейство молекул, синтезирующихся в клетках под влиянием различных
"стрессорных" стимулов или при повреждении, включая повышение температуры, окисление, вирусную
инфекцию, воздействие тяжелых металлов, спирта и др. По молекулярной массе стрессорные белки
подразделяются на следующие семейства: Hsp90. Hsp70, Hsp60, Hsp27 и убиквитин (7—8 kd). Эти белки
распознаются и Т-клеточными рецепторами, играющими важную роль в противоинфекционном иммунитете.
При СКВ наблюдается избыточная экспрессия Hsp в периферических мононуклеарных клетках и
гиперэкспрессия Hsp90 на мембране лимфоцитов. В сыворотках больных СКВ обнаруживаются аутоантитела к
различным стрессорным белкам, в первую очередь семейства Hsp70 и Hsp90 (чаще IgМ, реже IgG класса) и
убиквитину
(стр.
187). Антитела с этой специфичностью не выявляются при РА, анкилозирующем
спондилоартрите, остром гепатите и у здоровых доноров. При РА и ЮРА в сыворотке и синовиальной
жидкости обнаруживаются антитела к Hsp60. Клиническое и патогенетическое значение антител к стрессорным
белкам не известно. Антитела, реагирующие с hs90, hs73 и hs60 при использовании высокочувствительного
иммуноферментного метода и в иммуноблотинге выявляются в сыворотках больных не только
аутоиммунными, но и хроническими воспалительными заболеваниями, включая синдром Рейтера, лаймовский
боррелиоз, воспалительные заболевания кишечника.
ЛИТЕРАТУРА
Каррыева Б.Ч., Ульмасов X.А. Ляшко В.Н. Белки теплового шока: роль в физиологических и
патологических процессах. Терапевт. архив, 1991 No 148—152; Dhillon V., Latchman D., Isenberg D. Heart Shock
proteins and systemic lupus erythematosus. Lupus, 1991; 1:3—8.
СЫВОРОТОЧНАЯ БОЛЕЗНЬ
Синдром, развивающийся на введение чужеродных белков или лекарственных препаратов, вероятно
связанный с образованием иммунных комплексов. Клинические проявления обычно развиваются через 7—14
дней после попадания вещеста в организм, иногда через 1—4 дня, если имела место сенсибилизация: 1.
Лихорадка. 2. Крапивница. 3. Симметричный двусторонний отек и болезненность суставов, наиболее часто
коленных, голеностопных и лучезапястных. 4. Лимфоаденопатия, эритематозная сыпь, пурпура.
Рентгенологическое исследование: патология отсутствует. Лабораторное исследование: лейкоцитоз,
нейтрофилез, гипокомплементемия, иногда увеличение концентрации ЦИК в сыворотке.
Лечение: отменить препарат, вызвавший патологию: антигистаминные препараты, в тяжелых случаях
короткий курс ГК.
SAPHO СИНДРОМ
Синдром SAPHO (Synovitis — синовит, Аcne — угри, Pustulosis — пустулез, Hyperostosis — гиперостоз),
Osteitis — остеит: недавно описанное заболевание, проявляющееся в первую очередь остеитом костей передней
грудной стенки.
Заболевание развивается главным образом в детском и молодом возрасте с одинаковой частотой у мужчин
и женщин.
Клинические проявления: боли и отек передней части грудной клетки, боли и скованность в спине,
поражение кожи в виде ладонно-подошвенного пустулеза, пустулезного псориаза, угрей.
Рентгенологическое исследование: гомогенный костный склероз, остеолиз, признаки периостита, дисцит, в
сочетании с паравертебральной оссификацией (напоминает диффузный идиопатический скелетный гиперостоз,
признаки сакроилеита.
Лабораторное исследование: умеренное увеличение СОЭ.
Лечение: НПВП, анальгетики, в тяжелых случаях ГК; имеются данные об эффективности сульфасалазина
и колхицина.
ЛИТЕРАТУРА
Kahn MF. Chamot AM. SAPHO Syndrome. Rheum. Dis. Clin. North America. 1992; 18:225—246.
Sm (Smith). АНТИТЕЛА
Sm антиген состоит из 5 мяРНК (U1, U2, U4, U5, U6), ассоциированных с 11 или более полипептидами (70
kd, А, В/В, С, С, D, Е, F, G). Антитела, специальные для СКВ, реагируют с В/В и D полипептидами, общими
для U1, U2, и U4/6 мяРНП частиц, принимающих участие в сплайсинге пре-мРНК. Sm антитела распознают
богатый пролином доминантный эпитоп В/В b N белка (мяRNP — ассоциированный белок, распределение
пептидов в котором соответствует распределению пептидов гена кальцитонина).
Клиническое значение: Sm антитела обнаруживаются только при СКВ с частотой 30% при использовании
ИФМ и около 20% по данным метода гемагглютинации и не выявляются при других ревматических
заболеваниях. Они рассматриваются как маркерные антитела для этой патологии и их выявление входит в
число диагностических критериев СКВ. Однако уровень Sm антител не коррелирует с активностью и
определенными клиническими субтипами СКВ (стр. 160).
SS-A/Ro (Robert). АНТИТЕЛА
SS—A/Ro антиген — полипептиды 60 kd и 52kd, образующие комплекс с Rо РНК (hY1, hY3 и hY5).
Антитела к SS — A/Ro обнаруживаются у 60—78% больных вторичным синдромом Шегрена, у 96% больных
первичным синдромом Шегрена (стр. 207) и у 35—57% больных СКВ в зависимости от чувствительности
использованных методов. В низких титрах антитела выявляются у здоровых людей (1%). У 50% больных
синдромом Шегрена и СКВ антитела реагируют с 60 kd и 52 kd компонентами SS—А/Rо частиц, которые
состоят по крайней мере из 3-х белков и РНК. У 40% больных синдромом Шегрена антитела реагируют только
с белком с молекулярной массой 52 kd, а 20% сывороток больных СКВ реагируют только с белком с
молекулярной массой 60 kd. Антитела к 52 kd SS—A/Ro и 48 kd SS—B/La белку обнаруживаются в
большинстве сывороток больных с полной поперечной блокадой
(этот антиген в большом количестве
присутствует в проводящей системе сердца у плода через 18—28 недель после оплодотворения). Наличие
стабильной структурной ассоциации Ro/RNP и La/полипептида позволяет объяснить почему оба типа антител
часто выявляются в одних и тех же сыворотках. Предполагается, что SS—A/Ro антиген имеет отношение к
кальретикулину (кальций—связывающий белок), имеющему фундаментальную биологическую активность.
Синтез антител к SS—A/Ro вероятно кодируется Св2 константным участком Т-клеточного рецептора и
молекулами класса II главного комплекса гистосовместимости.
Клиническое значение:
1. При СКВ продукция антител, ассоциируется с определенным набором
клинических проявлений и лабораторных нарушений: фотосенсибилизация, синдром Шегрена, гиперпродукция
РФ. Повышение концентрации антител к SS—A/Ro в сочетании с гиперпродукцией IgМРФ часто наблюдается
при АНФ — отрицательном подтипе заболевания (2—5% больных СКВ) с клиническими проявлениями
подострой кожной красной волчанки (стр. 160). Присутствие этих антител в сыворотках беременных женщин
увеличивает риск развития неонатального волчаночноподобного синдрома у новорожденных. При этом у
матерей детей с неонатальным волчаночноподобным синдромом могут отсутствовать признаки СКВ или
других аутоиммунных заболеваний (синдром Шегрена или тиреоидит). Имеется связь между обнаружением
антител и генетическими дефектами системы комплемента
(стр.
90) Антнтела обладают способностью
передаваться от матери к плоду через плаценту и имеют патогенетическое значение в развитии патологии
проводящей системы сердца (полная поперечная блокада). 2. Уровень антител выше при первичном синдроме
Шегрена, чем при вторичном синдроме Шегрена и коррелирует с развитием васкулита. При поражении ЦНС
антитела выявляются в спинномозговой жидкости.
SS—B/La (Lane). АНТИТЕЛА
SS—B/La антиген—48 kd нуклеоцитоплазматический фосфопротеиновый комплекс с Ro малым РНК (Ro
hY1—hY5), являющийся транскриптом РНК полимеразы III)). Иммунодоминантный эпитоп (аминокислоты
88—101) SS—B/La имеет структурную гомологию с gag белком ретровирусов; сходные аминокислотные
последовательности и перекрестная реактивность обнаружены между 70 kd U1 мяRNP и ретровирусным
p30gag, эпитопом ДНК—полимеразы 1 и различными регионами p30gag.
Клиническое значение: антитела к SS—A/La обнаруживаются у больных первичным и вторичным
синдромом Шегрена, сочетающимся с РА и СКВ, но не с системной склеродермией и первичным билиарным
циррозом. Как и SS—A/Ro антитела, SS—B/La антитела являются фактором риска врожденной полной
поперечной блокады. При СКВ SS—B/La антитела чаще встречаются при начале болезни в пожилом возрасте и
ассоциируются с низкой частотой развития нефрита.
ТАКАЯСУ АРТЕРИИТ (неспецифический аортоартериит, синдром
дуги аорты, болезнь отсутствия пульса)
Хроническая воспалительная артериопатия, поражающая крупные сосуды, в первую очередь, аорту и ее
основные ветви, в меньшей степени легочные артерии. Заболевают преимущественно женщины (соотношение
женщин к мужчинам 15:1), в возрасте 15—40 лет.
Клинические проявления зависят от стадии заболевания. I. Ранняя воспалительная стадия): 1. Системные
проявления, характерные для ревматических заболеваний: феномен Рейно (стр. 149), поражение кожи, включая
узловатую эритему (стр. 190), язвы голени или кожный васкулит, миальгии. 2. Артральгии, реже симметричный
полиартрит, напоминающий РА или мигрирующий артрит, как при ревматической лихорадке; наиболее часто
(50%) поражаются суставы верхних конечностей (плечевые, локтевые, .лучезапястные, кисти), реже коленные
(30%), очень редко тазобедренные, голеностопные, височно-челюстные; заболевание нередко сочетается с
ювенильным ревматоидным артритом (стр. 215), анкилозирующим спондилоартритом (стр. 12) и кожными
васкулитами, в том числе кожной формой узелкового периартериита (стр. 188), гангренозной пиодермией,
язвами голеней, (уртикарный васкулит с гипокомплементемней (стр. 36). 3. "Лихорадка неясного генеза":
может персистировать в течение длительного времени до развития признаков сосудистой недостаточности. 4.
Эписклерит, ирит, перикардит (редко). При осмотре могут выявляться шумы над артериями, болезненность
артерий при пальпации.
II. Поздняя стадия (сосудистая недостаточность): отсутствие пульса, эпизоды церебральной ишемии,
инсульт, слепота, повышение артериального давления, связанное со стенозом почечной артерии,
перемежающаяся хромота, периферические гангрены; поражение сердца:
1. Поражение проксимальных
участков коронарных артерий с развитием ишемической болезни и инфаркта миокарда. 2. Недостаточность
аортального клапана с дилатацией аортального кольца.
3. Миокардит.
4. Сердечная недостаточность;
поражение легочной артерии (50%). 5. Легочная гипертензия (мягкая или умеренная) в отсутствии ярких
клинических проявлений. 6. Поражение почек; гломерулонефрит, очень редко амилоидоз почек.
Рентгенологическое исследование: суставы, без изменений; при аортографии — сужение пораженных
сосудов.
Лабораторное исследование: в активную фазу болезни увеличение СОЭ, гипергаммаглобулинемия; иногда
РФ, АНФ, ЛЕ—клетки, антитела к кардиолипину.
Диагностические критерии артериита Такаясу (стр. 246). Лечение: 1. ГК (30—100 мг/день) приводит к
быстрому купированию системных проявлений с тенденцией к восстановлению сосудистой проходимости. 2.
Циклофосфамид — эффективность изучена недостаточно. 3. Антикоагулянтная терапия. 4. Хирургическое
лечение.
ЛИТЕРАТУРА
Hall S. Buchbinder R. Takayasu's arteritis. Rheumatic Dis. Clin. North. Amer., 1990; 16:411—422.
ТАЛАССЕМИЯ
Бета-талассемия — гематологическое заболевание, связанное с нарушением синтеза бета-цепей молекулы
глобина. Заболеваипе наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Выделяют 2 типа заболевания: 1. Большая
форма, развивающаяся у гомозигот и проявляющаяся тяжелой анемией, требующей многократных
переливаний крови; обычно заболевание заканчивается смертельным исходом во 2—3 декадах жизни; при этой
форме поражение суставов наблюдается у большинства больных. 2. Малая форма развивается у гетерозигот,
характеризуется небольшой анемией и отсутствием других клинических проявлений.
I. Большая форма с одинаковой частотой встречается у мужчин и женщин (возраст больных 10—30 лет),
половина больных нуждаются в регулярных гемотрансфузиях.
Клинические проявления:
1. Наиболее часто наблюдается двустороннее поражение голеностопных
суставов и пяточных костей, редко поясничного отдела позвоночника, коленных и тазобедренных суставов;
беспокоят боли при поднятии тяжестей, которые постепенно нарастают, приводя к полному обездвиживанию
больного; при осмотре обнаруживается болезненность костей, изредка кожная гипертермия, выпот, боли при
движении. 2. Гепатоспленомегалия, желтуха, связанные с гемолизом.
Рентгенологическое исследование: остеопороз с расширением медулярного пространства, сужение
кортикального слоя, грубая трабекуляризация.
Лабораторное исследование: анемия (гипохромная, микроцитарная). Лечение: симптоматическое.
II. Малая форма также с одинаковой частотой развивается у женщин и мужчин, однако клинические
проявления выявляются в более позднем возрасте (30—40 лет).
Клинические проявления: Как правило, во время каждой атаки поражаются один—три крупных сустава
(картина напоминает палиндромный ревматизм); приступы длятся 2—10 дней, многократно повторяются, но
развитие прогрессирования наблюдается редко. Характерно развитие острых болей пораженного сустава; при
этом лихорадка и другие внесуставные проявления отсутствуют.
Рентгенологическое исследование: изменений не выявляется. Лабораторное исследование: гипохромная
микроцитарная анемия с нормальной концентрацией сывороточного железа; увеличение концентрации
гемоглобина А2 (>3,5%). Лечение: симптоматическое.
ТИЛЬМАНА БОЛЕЗНЬ
Очень редкое семейное заболевание, характеризующееся аваскулярным некрозом эпифизов мелких
суставов кистей и стоп. Встречается главным образом у детей и подростков, может быть неправильно
диагносцировано как ювенильный хронический артрит (стр. 215), или РА (стр. 142).
Наследуется по аутосомно-доминантному типу с высокой пенетрантностыо. Развивается в возрасте 4—40
лет, главным образом в период полового созревания.
Клинические проявления: двустороннее симметричное поражение пястнофаланговых суставов 2, 3, 4
пальцев (наиболее часто 3), изредка межфаланговых суставов кистей, большого пальца стопы и проксимальных
межфаланговых суставов стоп, пястнофаланговых и плюснефаланговых суставов; при осмотре выявляется
прогрессирующее увеличение проксимальных межфаланговых суставов, иногда боли и скованность, отек
суставов, болезненность, ограничение подвижности; позднее развитие деформаций, укорочение первых фаланг
пальцев.
Рентгенологическое исследование: фрагментация эпифизов, их исчезновение.
Лабораторное исследование: изменения отсутствуют. Лечение: не разработано.
ТИРЕОИДНЫЕ АНТИТЕЛА
Микросомальный антиген является пероксидазой щитовидной железы. Тиреоглобулин
— белок с
молекулярной массой 600 kd, который синтезируется в клетках щитовидной железы (тиреоцитах). Антитела к
тиреоглобулину и микросомам щитовидной железы обнаруживаются у подавляющего большинства больных
тиреоидитом Хашимото, атрофическим тиреоидитом и у 70—90% больных тиреотоксикозом. Антитела к
микросомам в популяции обнаруживаются у 7% и их частота увеличивается с возрастом, что ассоциируется с
более частым развитием гипотиреоза у лиц пожилого возраста. Определение антител к микросомам является
адекватным методом для выявления патологии щитовидной железы в послеродовом периоде. У больных
тиреотоксикозом, не имеющих тиреоидных антител до лечения, на фоне терапии более высока вероятность
развития гипотиреоза, чем у больных с высоким уровнем антител. Титр тиреоидных антител не изменяется в
процессе лечения тиреоидита Хашимото тироксином. У больных с высокими титрами антител может
развиваться энцефалопатия
(энцефалопатия Хашимото) в отсутствии микседемы, которая купируется
назначением ГК. Лечение; НПВП, ГК.
ТИРЕОТОКСИКОЗ
У 1% больных тиреотоксикозом развивается тиреоидная акропатия, проявляющаяся отеками мягких
тканей в сочетании с "барабанными" пальцами.
Патология с одинаковой частотой развивается у мужчин и женщин в любом возрасте, обычно через 2—20
лет от начала заболевания.
Клинические проявления: безболезненный отек мягких тканей кистей и большого пальца стоп, ощущение
скованности, "барабанные" пальцы (90%), экзофтальм (100%), претибиальная микседема (80%); у 50% больных
с акропатией признаки гипотиреоза, у 40% эутиреоидный зоб, у 10% — гипертиреоидный зоб.
Рентгенологическое исследование: периостит в области пястных и плюсневых суставов и фаланг пальцев.
Лабораторное исследование: гормональные нарушения, характерные для тиреотоксикоза, антитела к
щитовидной железе (стр. 183), СОЭ в пределах нормы.
Лечение: коррекция тиреоидного статуса не оказывает влияния на проявления акропатии; специфического
лечения не требуется.
ТИТЦЕ СИНДРОМ
Редкое ненаследственное заболевание, характеризующееся атаками болезненности и отека в области
реберных хрящей, необходимо дифференцировать со стенокардией и внутригруднымн опухолями.
Заболевание с одинаковой частотой встречается у мужчин и женщин, может развиваться в любом возрасте
(пик 20—40 лет).
Поражаются второе (45%) и третье (20%) реберно-грудинные сочленения, реже первое и четвертое (15%),
очень редко другие сочленения. У большинства больных поражается только одно сочленение (80%), а при
множественном поражении имеет место односторонняя локализация (80%).
Клинические проявления: Внезапное или постепенное возникновение болей при дыхании, отека, болей по
передней поверхности грудной клетки, усиливающихся при кашле; при осмотре наблюдается болезненность и
отек реберных хрящей; приступы длятся от нескольких часов до нескольких дней, рецидивируют через
нерегулярные промежутки времени, обычно заканчиваются спонтанно в течение нескольких месяцев, изредка
повторяются в течение многих лет. Системные проявления отсутствуют. При постановке диагноза следует
исключить другие причины болей в грудной клетке (злокачественные новообразования, анкнлозирующий
спондилит).
Рентгенологическое исследование: патологии не обнаруживается; кальцификация реберных хрящей, хотя
и выявляется часто, но не имеет диагностического значения. Лабораторное исследование: патологии не
отмечается. Лечение: НПВП, физиотерапия, ГК с анестетиками локально.
ТОКСИЧЕСКИЙ МАСЛЯНЫЙ СИНДРОМ
Системная патология, описанная в Испании в
1981 году, связанная с употреблением
фальсифицированного оливкового масла, напоминает диффузные заболевания соединительной ткани.
Развитие заболевания не зависит от возраста больных, чаще встречается у женщин, чем у мужчин
(соотношение 6:1). Клинические проявления.
1. Начальный период (2—3 месяца): 1) Неспецифические симптомы: лихорадка, недомогание, головные
боли, одышка, кашель, зудящая кожная сыпь, миальгии в сочетании с проксимальной мышечной слабостью; 2)
симметричные двусторонние полиартральгии
(50%) преимущественно в коленных и локтевых суставах,
изредка отек суставов или олигоартрит (12%). 2. На фоне стихания общих проявлений (через 5—6 месяцев от
начала болезни) развиваются подкожный отек верхних и нижних конечностей и лица с последующей
индурацией кожи; феномен Рейно (40%): дистальная сенсорно-моторная невропатия (парестезии, парезы),
"сухой" синдром (68%), легочная гипертензия (12%), сгибательные контрактуры.
Рентгенологическое исследование: генерализованный остеопороз.
Лабораторное исследование: СОЭ в норме, эозинофилия, увеличение концентрации лактатдегидрогеназы,
РФ не обнаруживается; АНФ (35—80%) случаев как правило в низких титрах.
ЛИТЕРАТУРА
Alonso-Ruiz A., Zea-Mendoza AC., Salazar-Vallinas JM et.al: Toxic oil syndrome: a syndrome with features
overlaping those of various form of scleroderma. Semin. Arthritis Rheum. 1986.15:200—212.
содержание .. 5 6 7 8 ..
|
|
|