Биологическая химия - часть 89

Гипогликемия может возникнуть при введении больным сахарным

диабетом больших доз инсулина. Как правило, она сопровождает почечную
глюкозурию, возникающую вследствие снижения «почечного порога» для
глюкозы.

Глюкозурия. Обычно присутствие глюкозы в моче (глюкозурия) яв-

ляется результатом нарушения углеводного обмена вследствие патоло-
гических изменений в поджелудочной железе (сахарный диабет, острый
панкреатит и т.д.). Реже встречается глюкозурия почечного происхождения,
связанная с недостаточностью резорбции глюкозы в почечных канальцах.
Как временное явление глюкозурия может возникнуть при некоторых

острых инфекционных и нервных заболеваниях, после приступов эпилепсии,

сотрясения мозга.

Отравления морфином, стрихнином, хлороформом, фосфором также

обычно сопровождаются глюкозурией. Наконец, необходимо помнить о

глюкозурии алиментарного происхождения, глюкозурии беременных и

Таблица 10.2. Типы гликогенозов и их характеристика

Тип гликогеноза,

название болезни

I тип, болезнь

Гирке

II тип, болезнь

Помпе

III тип, болезнь

Форбса, или

болезнь Кори

IV тип, болезнь

Андерсена

V тип, болезнь

Мак-Ардла

VI тип, болезнь

Герса

VII тип, болезнь

Томсона

VIII тип, болезнь

Таруи

IX тип, болезнь

Хага

Молекулярная причина

болезни

Дефицит глюкозо-6-

фосфатазы
Дефицит кислой α-1,4-

глюкозидазы

Полное или частич-

ное отсутствие ак-

тивности амило-

(1–>6)-глюкозидазы

и(или) гликогенвет-

вящего фермента
Отсутствие 1,4-глю-

кан-6-α-глюкозил-

трансферазы

Недостаточность

фосфорилазы мышц
Недостаточность

фосфорилазы печени

Недостаточность

фосфоглюкомутазы
Недостаточность или

полное отсутствие

фосфофруктокиназы

мышц
Недостаточность ки-

назы фосфорилазы b

Структура

гликогена

Нормальная

»

Короткие много-

численные внеш-

ние ветви (лимит-

декстрин)

Длинные внешние

и внутренние ветви

с малым числом

точек ветвления

(амилопектин)
Нормальная

»

»

»

»

Основные органы,

ткани и клетки,

депонирующие

гликоген

Печень, почки

Печень, селезенка,

почки, мышцы,

нервная ткань,

эритроциты
Печень, мышцы,

лейкоциты, эритро-

циты

Печень, мышцы,

лейкоциты

Скелетная муску-

латура
Печень, лейкоциты

Печень и(или)

мышцы
Мышцы, эритро-

циты

Печень

361

глюкозурии при нервных стрессовых состояниях (эмоциональная глюко-

зурия).

Изменение углеводного обмена при гипоксических состояниях. Отставание

скорости окисления пирувата от интенсивности гликолиза наблюдается

чаще всего при гипоксических состояниях, обусловленных различными

нарушениями кровообращения или дыхания, высотной болезнью, анемией,

понижением активности системы тканевых окислительных ферментов при

некоторых инфекциях и интоксикациях, гипо- и авитаминозах, а также

в результате относительной гипоксии при чрезмерной мышечной работе.

При усилении гликолиза происходит накопление пирувата и лактата

в крови, что сопровождается обычно изменением кислотно-основного

равновесия, уменьшением щелочных резервов крови. Увеличение содержа-

ния лактата и пирувата в крови может наблюдаться также при поражениях

паренхимы печени (поздние стадии гепатита, цирроз печени и т.п.)

в результате торможения процессов глюконеогенеза в печени.

Гликогенозы. Ряд наследственных болезней связан с нарушением обмена

гликогена. Эти болезни получили название гликогенозов. Они возникают

в связи с дефицитом или полным отсутствием ферментов, катализирующих

процессы распада или синтеза гликогена, и характеризуются избыточным

его накоплением в различных органах и тканях (табл. 10.2).

Гликогеноз I типа (болезнь Гирке) встречается наиболее часто, обуслов-

лен наследственным дефектом синтеза фермента глюкозо-6-фосфатазы

в печени и почках. Болезнь наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Патологические симптомы появляются уже на первом году жизни ребенка:

увеличена печень, нередко увеличены почки. В результате гипогликемии

появляются судороги, задержка роста, возможен ацидоз. В крови – по-

вышенное количество лактата и пирувата. Введение адреналина или глюка-

гона вызывает значительную гиперлактатацидемию, но не гипергликемию,

так как глюкозо-6-фосфатаза в печени отсутствует и образования свободной

глюкозы не происходит.

Глава 11

МЕТАБОЛИЗМ ЛИПИДОВ

РОЛЬ ЛИПИДОВ В ПИТАНИИ

Липиды являются обязательной составной частью сбалансированного пи-

щевого рациона человека. В среднем в организм взрослого человека

с пищей ежесуточно поступает 60–80 г жиров животного и растительного

происхождения. В пожилом возрасте, а также при малой физической

нагрузке потребность в жирах снижается, в условиях холодного климата

и при тяжелой физической работе – увеличивается.

Значение жиров как пищевого продукта весьма многообразно. Жиры

в питании человека прежде всего имеют важное энергетическое значение.

Энергетическая ценность жиров выше, чем белков и углеводов. Известно,

что при окислении 1 г жиров организм получает 38,9 кДж (9,3 ккал), тогда

как при окислении 1 г белков или углеводов – 17,2 кДж (4,1 ккал). Кроме

того, жиры являются растворителями витаминов A, D, Е и К, в связи с чем

обеспеченность организма этими витаминами в значительной степени

зависит от поступления жиров в составе пищи. С жирами в организм

вводятся и некоторые полиненасыщенные жирные кислоты (линолевая,

линоленовая, арахидоновая), которые относят к категории незаменимых

(эссенциальных) жирных кислот, так как ткани человека и ряда животных

потеряли способность синтезировать их. Эти кислоты условно объединены

в группу под названием «витамин F».

Известно также, что жир обеспечивает вкусовые качества пищи; кроме

того, он необходим для ее приготовления и хранения. Все это привело

к тому, что потребление жира в высокоразвитых странах столь велико, что

за его счет покрывается более 35%, а во многих странах более 40%

энерготрат организма. Это в свою очередь очень часто ведет к тому, что

прием обогащенной жирами пищи перекрывает физиологические потреб-

ности организма в энергии. Отсюда такие неблагоприятные явления, как

ожирение значительной части населения. Поэтому знание метаболизма

липидов нормального организма необходимо и для понимания причин

многих болезней. Известно, что нарушения метаболизма липидов возни-

кают, например, как при избыточном, так и при недостаточном приеме

жиров, дефиците тех или иных ферментов, при дисбалансе гормонов и т.д.

ПЕРЕВАРИВАНИЕ И ВСАСЫВАНИЕ ЛИПИДОВ

Расщепление триглицеридов в пищеварительном тракте. Слюна не содержит

расщепляющих жиры ферментов. Следовательно, в полости рта жиры не

подвергаются никаким изменениям. У взрослых людей жиры проходят

через желудок также без особых изменений. В желудочном соке содержится

липаза, получившая название желудочной, однако роль ее в гидролизе

363

пищевых триглицеридов у взрослых людей невелика. Во-первых, в же-

лудочном соке взрослого человеа и других млекопитающих содержание

липазы крайне низкое. Во-вторых, рН желудочного сока далек от оптимума

действия этого фермента (оптимальное значение рН для желудочной

липазы 5,5–7,5). Напомним, что значение рН желудочного сока около 1,5.

В-третьих, в желудке отсутствуют условия для эмульгирования тригли-

церидов, а липаза может активно действовать только на триглицериды,

находящиеся в форме эмульсии. Поэтому у взрослых неэмульгированные

триглицериды, составляющие основную массу пищевого жира, проходят

через желудок без особых изменений. Вместе с тем расщепление три-

глицеридов в желудке играет важную роль в пищеварении у детей, особенно

грудного возраста. Слизистая оболочка корня языка и примыкающей

к нему области глотки ребенка грудного возраста секретирует собственную

липазу в ответ на сосательные и глотательные движения (при кормлении

грудью). Эта липаза получила название лингвальной. Активность линг-

вальной липазы не успевает «проявиться» в полости рта, и основным

местом ее воздействия является желудок. Оптимум рН лингвальной липазы

в пределах 4,0–4,5; он близок к величине рН желудочного сока у таких

детей. Лингвальная липаза наиболее активно действует на триглицериды,

содержащие жирные кислоты с короткой и средней длиной цепи, что

характерно для триглицеридов молока. Иными словами, жир молока –

самый подходящий субстрат для этого энзима. У взрослых активность

лингвальной липазы крайне низкая.

Расщепление триглицеридов в желудке взрослого человека невелико, но

оно в определенной степени облегчает последующее переваривание их

в кишечнике. Даже незначительное по объему расщепление триглицеридов

в желудке приводит к появлению свободных жирных кислот, которые, не

подвергаясь всасыванию в желудке, поступают в кишечник и способствуют

там эмульгированию жиров, облегчая таким образом воздействие на них

липазы панкреатического сока.

После того как химус попадает в двенадцатиперстную кишку, прежде

всего происходит нейтрализация попавшей в кишечник с пищей соляной

кислоты желудочного сока бикарбонатами, содержащимися в панкреати-

ческом и кишечном соках. Выделяющиеся при разложении бикарбонатов

пузырьки углекислого газа способствуют хорошему перемешиванию пи-

щевой кашицы с пищеварительными соками. Одновременно начинается

эмульгирование жира. Наиболее мощное эмульгирующее действие на жиры

оказывают соли желчных кислот, попадающие в двенадцатиперстную

кишку с желчью в виде натриевых солей. Большая часть желчных кислот

конъюгирована с глицином или таурином. По химической природе желчные

кислоты являются производными холановой кислоты:

364

Холановая кислота