Антифосфолипидный синдром - часть 89

ГЛАВА 13. Антифосфолипидный синдром: профилактика, лечение и прогноз 

361

Применение внутривенного иммуноглобулина (0,4 г/кг в течение

5 дней каждый месяц) не имеет преимуществ перед стандартным лече

нием ацетилсалициловой кислотой и гепарином

110

и показано только

при неэффективности стандартной терапии

111

. Имеется несколько

предварительных сообщений об определенной эффективности плаз

мафереза, однако в настоящее время этот метод используется крайне

редко

115, 116

.

Следует подчеркнуть, что выявление аФЛ не влияет на исходы бере

менности у женщин, которым проводилось искусственное оплодотворе

ние

117

.

В таблицах 13.11 и 13.13 приведены общие рекомендации по ведению

беременных пациенток с АФС. 

Таблица 13.13. Рекомендации по динамическому наблюдению пациенток 
с АФС во время беременности

90

В начале беременности

В процессе беременности

•

ЭхоКГ для исключения 

•

Уровень тромбоцитов: каждую неделю в течение 

вегетации на клапанах

первых 3 недель от начала лечения гепарином, 
затем 1 раз в месяц

•

Анализ мочи: 

•

Обучение: самостоятельное выявление признаков 

суточная протеинурия, 

тромбоза

клиренс креатинина

•

Изменение веса, АД, белка в моче (для ранней

•

Биохимическое

диагностики преэклампсии и HELLPсиндрома)

исследование:

•

Ультразвуковое исследование плода (каждые 4—

печеночные ферменты

6 недель, начиная с 18—20й недели беременности)
для оценки его роста

•

Оценка частоты сердечных сокращений у плода, 
начиная с 32—34й недели беременности

•

У пациенток с преэклампсией требуется более 
тщательный контроль состояния

При соблюдении представленных выше рекомендаций удается увели

чить частоту успешных родов у женщин с двумя и более эпизодами поте

ри плода в анамнезе до 70—80%

90

. Следует, однако, подчеркнуть, что да

же в случае успешных родов у пациенток с АФС отмечается увеличение

частоты преэклампсии, задержки роста плода, преждевременных родов и

других форм акушерской патологии

120

. Дети у женщин с АФС, как прави

ло, рождаются здоровыми и не имеют признаков нарушения физическо

го и нейропсихического развития, тромбозов и др., по крайней мере в те

чение 5 лет наблюдения

121

. 

Сравнительная характеристика антикоагулянтных препаратов в отно

шении их безопасности для матери, плода и новорожденных представле

на в таблице 13.14.

Таблица 13.14. Риск антитромботической терапии 
во время беременности

Гематологические нарушения

Умеренная тромбоцитопения, нередко наблюдающаяся у пациентов

АФС, не требует специального лечения

1

. При вторичном АФС в рамках

Насонов Е.Л. Антифосфолипидный синдром

362

Ацетилсалици

ловая кислота

(в низких 

дозах)

Относительно

безопасен

Потенциаль

ный риск де

фектов у плода

в I триместре

Безопасен во II

и III триместре

Варфарин

Кровотечения

Эмбриопатия

при приеме

между 6—12

неделями бе

ременности

Поражение

ЦНС в любой

период бере

менности

Нефракциони

рованный 

гепарин

Кровотечения

(маточно

плацентарные,

особенно во

время родов)

Гепарин

индуцирован

ная тромбоци

топения

Остеопороз

Безопасен

Низкомолеку

лярный 

гепарин

Риск 

кровотечений

(особенно 

во время 

родов)

Безопасен

Мать

Плод и ново
рожденный

ГЛАВА 13. Антифосфолипидный синдром: профилактика, лечение и прогноз 

363

СКВ тромбоцитопения обычно хорошо контролируется ГК, аминохино

линовыми препаратами

122

, а в резистентных случаях — низкими дозами

ацетилсалициловой кислоты

123

. 

Тактика лечения резистентной тяжелой тромбоцитопении (<50 000/

мм

3

), создающей угрозу кровотечений, до конца не разработана. Этим

пациентам, наряду с применением ГК в высоких дозах, целесообразно

назначение внутривенного иммуноглобулина. Имеются данные об оп

ределенной эффективности препарата даназол (слабый андроген)

124

или дапсона

125

.

В случае неэффективности высоких доз ГК методом выбора явля

ется спленэктомия, причем у подавляющего большинства пациентов

после нее отмечена стойкая нормализация уровня тромбоцитов (таб

лица 13.15).

Таблица 13.15. Результаты спленэктомии при АФС

Автор

Пациенты

аФЛ

Возраст Цитопения Исход Поддерживающая

терапия

Ballerini G.

1/ПАФС

аКЛ

25/Ж

Тромбо

СР*

—

и соавт.

126

класса

цитопения

IgG

Leuzzi R.A. 

2/ПАФС

IgG/аКЛ 35,33/Ж

Тромбо

СР*

—

и соавт

127

класса

цитопения

IgM 

Hakim A.J. 

3/ПАФС

аКЛ

23—40/Ж

Тромбо

СР*

У 3 больных

и соавт

128

3/CКВ

класса цитопения

преднизолон

IgG

в сочетании 

с азатиоприном 

или метотрексатом 

или 

гидроксихлорохином

Galindo M. 

2/ПАФС

Только

25—52/

Тромбо

У 8—

Преднизолон 

и соавт

129

9/CКВ

ВА — 

10 Ж

цитопения

СР*

у 10 больных, у 1 — 

у 3 боль 

— у 9,

У 2—

только

ных,

тромбоци

ЧР**

гидроксихлорохин,

у осталь

топения

у 4 — только

ных

и гемоли

преднизолон,

ВА

тическая 

у 5 — преднизолон  

и/или

анемия —

в сочетании с

IgG/аКЛ

у 2

азатиоприном

класса

или гидроксихло

IgM

рохином

Автор

Пациенты

аФЛ

Возраст Цитопения Исход Поддерживающая

терапия

Font J. 

1/ПАФС

IgG,

22, 60/

Тромбо

СР*

—

и соавт.

122

1 СКВ

IgG/IgM

Ж

цитопения 

и гемоли

тическая 

анемия

*    СР — стойкая ремиссия

** ЧР — частичная ремиссия

Периоперационное ведение 
пациентов с АФС

Стаз крови, повреждение стенки сосуда и гиперкоагуляция — основ

ные причины развития послеоперационных тромбоэмболических ос

ложнений

131

. Наиболее существенное увеличение риска тромбозов на

блюдается у пациентов с АФС особенно после операций на сосудах

132

,

которые нередко индуцируют развитие катастрофического АФС. В од

ном из исследований было показано, что тромбоэмболические ослож

нения развились у 16 из 19 пациентов с увеличенным уровнем аКЛ

класса IgG до операции, причем 12 пациентов погибли от этих ослож

нений

133

. В целом пациенты АФС составляют группу очень высокого

риска развития венозных тромбозов и тромбоэмболий в послеопераци

онном периоде

134

.

Развитие тромбозов в пред

быть связано со следующими факторами:

• отменой непрямых антикоагулянтов;
• спонтанным увеличением свертываемости крови, несмотря на лече

ние варфарином или гепарином;

• развитием катастрофического АФС (глава 7).

Кроме того, у ряда больных возможно развитие неконтролируемых

кровотечений, связанное со следующими причинами:

• неадекватной антикоагулянтной терапией;
• тромбоцитопенией;
• дефицитом факторов свертывания (например, синтезом высоко

афинных антител к протромбину)

135

.

Насонов Е.Л. Антифосфолипидный синдром

364