Антифосфолипидный синдром - часть 66

Ранее мы также исследовали уровень аКЛ у 29 больных РПМ и 12

больных ГКА

12

. Увеличение концентрации IgG аКЛ встречалось чаще

при ГКА (65%), чем при РПМ (34%) (таблица 10.2). 

Таблица 10.2.  Частота обнаружения IgG аКЛ у больных гигантоклеточным
артериитом и ревматической полимиалгией в зависимости от клинических
особенностей болезни

Группы больных

Число больных

Частота обнаружения аКЛ

(абс.)

(%)

С височным артериитом

12

9

75*

Без височного артериита

8

1

17

С ревматической полимиалгией

13

7

54

Без ревматической полимиалгии

5

3

60

С нарушениями зрения

7

5

71

Без нарушений зрения

11

5

45

* р <0,05

Уровень IgM аКЛ был повышен при ГКА и РПМ соответственно в 17 и

3% случаев. Как видно из таблицы 10.2, при ГКА аКЛ обычно обнаруживали

у больных с клиническими признаками поражения височных артерий. Кро

ме того, высокий уровень IgG аКЛ наблюдали преимущественно у пациен

тов с острыми нарушениями зрения (71%) вследствие патологии сосудов. 

Результаты многоцентрового контролируемого исследования, включав

шего 284 больных ГКА и РПМ, свидетельствуют о том, что аКЛ достоверно

чаще встречаются при морфологически подтвержденном ГКА, чем при от

рицательных данных биопсии височной артерии (соответственно в 31,2 и

16,7% случаев, р=0,04)

16

. Частота обнаружения аКЛ при морфологически

подтвержденном ГКА была достоверно выше, чем при РПМ. Результаты

предварительного анализа показали, что наличие аКЛ является фактором

риска любого из перечисленных клинических проявлений ГКА, например,

набухания и отечности височных артерий, ослабления их пульсации, пре

ходящего нарушения зрения, слепоты, болей в нижней челюсти при жева

нии или разговоре, а также "перемежающейся хромоты" языка (p=0,001,

OR=2,65, 95% CI 1,44—4,9). Однако при проведении многофакторного и

регрессионного анализа авторы установили связь симптомов ГКА только с

269

ГЛАВА 10. Антифосфолипидные антитела при системных васкулитах

наличием у больных морфологических признаков активного васкулита, но

не с аКЛ. Наличие аКЛ в крови, по мнению авторов, следует рассматривать

только как лабораторный маркер повреждения эндотелия при ГКА, воз

можно, отражающий тяжесть эндотелиальной деструкции. Вместе с тем

была обнаружена и значимая связь между болями в нижней челюсти при

жевании или разговоре, "перемежающейся хромотой" языка и аКЛ в крови

у пациентов с морфологически не подтвержденным ГКА. Известно, что

при ГКА клинические проявления зависят от локализации воспалительно

го процесса в артериальном русле. Так, при поражении височной артерии

пациентов беспокоят постоянные, интенсивные, двусторонние головные

боли. При осмотре можно выявить набухание и отечность височных арте

рий, ослабление их пульсации. Симптомы вовлечения верхнечелюстной

артерии проявляются в виде болей в нижней челюсти при жевании или раз

говоре, беспричинной зубной боли или "перемежающейся хромоты" языка

(при локализации процесса в язычной артерии). При ГКА воспалительные

изменения в сосудах носят сегментарный характер. Поэтому нельзя исклю

чить, что даже при отсутствии морфологического подтверждения ГКА вы

явление в крови аКЛ может свидетельствовать о повреждении сосудистой

стенки других, нежели височных, артерий.

Артериит Такаясу

Частота обнаружения аКЛ при артериите Такаясу колеблется от 25 до

41%

20

. По нашим данным, их наличие связано с окклюзирующим ха

рактером поражения сосудов, а также развитием артериальной гиперто

нии

20

. У части больных артериитом Такаясу с аКЛ в крови выявляют па

тологию клапанного аппарата сердца, в основном аортального клапана, а

также тромботические осложнения — тромбоз сосудистых шунтов и ар

терий сетчатки (таблица 10.3). 

Таблица 10.3. Сравнительная характеристика аКЛBпозитивной 
и аКЛBнегативной групп больных артериитом Такаясу

Признак

Группа с аКЛ   

Группа без аКЛ

р

(n=10)

(n=30)

n

%

n

%

Окклюзии артерий

8 

80

6 

20

<0,001

Насонов Е.Л. Антифосфолипидный синдром

270

Признак

Группа с аКЛ   

Группа без аКЛ

р

(n=10)

(n=30)

n

%

n

%

Количество пораженных 
артерий:
>3

9

90

18

60

<0,05

<3

1

10

12

40

Поражение клапанов сердца

6 

60

12 

40

>0,05

Артериальная гипертония

9 

90

13 

43

<0,01

По данным A. Aggrawal и соавт.

23

, при артериите Такаясу в крови у 41%

больных можно обнаружить аКЛ, которые коррелируют с активностью за

болевания. S. Nityanand и соавт.

24

обнаружили аКЛ и АЭКА у 53,3 и 36,7%

больных с артериитом Такаясу соответственно. В 33% случаев в сыворотке

крови присутствовали оба типа аутоантител. В активную фазу заболевания

аКЛ встречали у 84,6% пациентов, а АЭКА — у 61,5%. В ремиссию частота

их выявления была достоверно ниже (29,4 и 17,6%; p<0,05).

Болезнь Бехчета

R.G. Hull и соавт.

25

обнаружили аКЛ у 13 (19%) из 70 пациентов с бо

лезнью Бехчета. У семи из них присутствовали IgG аКЛ, у трех — IgM

аКЛ и у трех — аКЛ обоих классов. Увеличение титров аКЛ чаще отмеча

ли при тромбозе артерий сетчатки. C. Salvarini и соавт.

26

выявили IgG аКЛ

у больного с тяжелым поражением ЦНС (эпилепсия, гемиплегия), тром

бофлебитом и тромбозом верхней полой вены. C.R. Wang и соавт.

27

иссле

довали ликвор больных с болезнью Бехчета и поражением ЦНС. Эти ав

торы установили взаимосвязь между увеличением уровня IgM аКЛ, ИЛ—

6 и активностью заболевания.

В другом исследовании аКЛ обнаружили у 35% пациентов с болезнью

Бехчета

28

. H. Kang и соавт.

29

показали, что при этом заболевании аКЛ

присутствовал в крови у 25% из 47 больных. Наличие аКЛ не было связа

но с какими

Наши результаты и данные других авторов свидетельствуют о редком

выявлении аФЛ при болезни Бехчета и отсутствии определенной взаи

мосвязи аФЛ с особенностями клинического течения заболевания

30

.

271

ГЛАВА 10. Антифосфолипидные антитела при системных васкулитах

Недавно S. Tokay и соавт.

36

при обследовании 128 больных болезнью Бех

чета выявили IgM аКЛ или IgG только в 2,4% случаев.

В целом метаанализ опубликованных работ по этой проблеме пока

зал, что при болезни Бехчета аКЛ встречаются у трети пациентов, но их

обнаружение не связано с особенностью клинической картины заболева

ния, включая тромбозы сосудов

37

.

Геморрагический васкулит 

Katayama I. и соавт.

38

обнаружили аКЛ у 20% больных, но не отметили

какой

ния. По нашим данным

39

, аКЛ классов IgG или IgМ встречались у 5

(23,8%) из 21 больного с геморрагическим васкулитом. Увеличение тит

ров IgA аКЛ чаще наблюдалось у больных с поражением почек и желу

дочно

ду титрами аКЛ и индексом клинической активности васкулита. 

Узелковый полиартериит

Предполагается, что аФЛ могут играть определенную роль в развитии

классического узелкового полиартериита

39

. Ряд клинических проявле

ний этого заболевания, включающих сетчатое ливедо, язвы кожи, пора

жение почек и ЦНС, часто обнаруживают и при АФС. По нашим дан

ным, различные изотипы аКЛ были обнаружены у 10 (55,6%) из 18 боль

ных с УП

44

. АКЛ достоверно коррелировали с наличием у больных сетча

того ливедо. 

Мы наблюдали трех мужчин с узелковым полиартериитом, у которых

на фоне высокой воспалительной активности заболевания были выявле

ны аКЛ, а также сетчатое ливедо, поражение почек и развитие гангрены

пальцев стопы. Сходные клинические примеры приводят и другие авто

ры. Так, L. Praderio и соавт.

40

описали 63

пальцев левой стопы. В сыворотке пациентки был обнаружен волчаноч

ный антикоагулянт. При морфологическом исследовании ампутирован

ных пальцев отмечено разрушение сосудистой стенки артерий мелкого и

среднего калибра с нейтрофильной воспалительной инфильтрацией.

При МРТ выявляли множественные микроинфаркты в легких и ЦНС.

Насонов Е.Л. Антифосфолипидный синдром

272