Антифосфолипидный синдром - часть 64

Дифференциальная диагностика еще больше затрудняется тем, что не

редко (примерно в 20—30% случаев) аФЛ выявляют у больных с васкулита

ми (глава 10), причем аФЛ могут участвовать в развитии некоторых синдро

мов (дистальная гангрена конечностей, сетчатое ливедо, язвенно

ческие изменения кожи, поражение почек, ЦНС), наблюдаемых при васку

литах. Однако обнаружение аФЛ у пациентов с системными васкулитами

не исключает воспалительных изменений в сосудах. Известно, что диагно

стика васкулитов основывается на наличии у больного определенных клас

сификационных критериев

22

, включающих как клинические, так и морфо

логические признаки. При классических некротизирующих васкулитах ги

стологические изменения в сосудистой стенке, как правило, представлены

инфильтрацией ее лимфоцитами и развитием некроза. В то же время харак

тер патологических изменений, выявляемых при АФС

ет свои характерные особенности (глава 3).

Практически все основные клинические проявления АФС были впер

вые описаны у больных ревматическими заболеваниями, прежде всего

СКВ. В настоящее время накоплены убедительные данные о важной ро

ли аФЛ в развитии патологии эндокарда при острой ревматической ли

хорадке, а также тромбоэмболических осложнений после протезирова

ния клапанов сердца у этих больных. Выявлена взаимосвязь между аФЛ

и поражением кожи по типу сетчатого ливедо, язв, некрозов конечностей

при системной склеродермии. Таким образом, дифференциальная диа

гностика вторичного АФС на фоне ревматических заболеваний с первич

ным АФС основана на наличии или отсутствии у больного общеприня

тых диагностических критериев ревматического заболевания.

Известно, что рецидивирующие тромбозы сосудов (главным образом

вен) могут быть обусловлены наследственным дефицитом естественных

антикоагулянтов — белков С, S и АТ III. В данном случае трудность диа

гностики заключается в том, что патогенетический эффект аФЛ во мно

гом реализуется через блокаду синтеза этих веществ эндотелием сосудов.

Тщательно проведенный сбор анамнеза с уточнением семейной предрас

положенности к тромбофилии, исследование концентрации белков С и

S, а также уровня АТ III и аФЛ в плазме крови служат ключевыми момен

тами постановки диагноза у этих больных.

261

ГЛАВА 9. Критерии диагностики и дифференциальная диагностика антифосфолипидного синдрома 

Геморрагические высыпания, язвы и некрозы кожи, повторные ве

нозные тромбозы, часто наблюдающиеся при АФС, также могут быть

проявлениями ДВС

аФЛ отсутствует. ДВС

гих заболеваний и патологических состояний (шок, сепсис, травмы,

ожоги, аборты, эмболия околоплодными водами, внутриутробная гибель

плода). 

Синтез аФЛ при атеросклерозе связан с развитием различных тром

ботических осложнений этого заболевания (ИМ, инсульт, тромбозы ма

гистральных сосудов) (глава 11), что усложняет проведение дифференци

альной диагностики. Очевидно, что атеросклероз и поражение сосудов,

связанное с наличием аФЛ, могут наблюдаться у одного и того же боль

ного. Однако даже при тяжелом атеросклерозе, приводящем к полной

окклюзии просвета сосуда и гангрене конечности, как правило, отсутст

вуют другие клинические проявления, характерные для первичного

АФС. Кроме того, в отличие от АФС, при атеросклеротическом пораже

нии магистральных сосудов верхних и нижних конечностей атеросклеро

тические бляшки образуются в типичных областях ("излюбленная лока

лизация" бляшек). Локализацию поражения можно выявить с помощью

ангиограффии и дуплексного сканирования сосудов.

При эмболиях сосудов развиваются симптомы, обусловленные нару

шением кровоснабжения определенных органов и тканей. Это также тре

бует проведения дифференциальной диагностики с АФС. В данном слу

чае алгоритм дифференциальной диагностики основан на исключении

возможных причин окклюзии сосуда (атеросклероз, травмы, нарушения

ритма сердца) и определении аФЛ в крови.

Болезнь Дего (злокачественный атрофический папулез) представляет

собой хроническое прогрессирующее сосудистое заболевание неизвест

ной этиологии, клиническая картина которого обусловлена множествен

ным тромбозом сосудов, особенно кожи, ЦНС и желудочно

тракта. При этом гистологические изменения, выявляемые в поражен

ных сегментах сосудов (повреждение эндотелия, тромбоз, облитерация

просвета сосуда), напоминают таковые при АФС, а у некоторых больных

можно обнаружить аФЛ. Таким образом, отдельные клинические прояв

Насонов Е.Л. Антифосфолипидный синдром

262

263

ления болезни Дего и данные гистологического исследования не позво

лят дифференцировать это заболевание с АФС. Разграничение этих забо

леваний, по

нической картины болезни Дего.

В некоторых случаях внезапное развитие симптомов коарктации аор

ты также требует исследования крови больных на наличие аФЛ.

При дифференциальной диагностике АФС с инфекционными забо

леваниями и опухолями необходимо учитывать спектр клинических про

явлений и лабораторных нарушений, характерных для соответствующих

заболеваний.

Особый интерес представляет дифференциальная диагностика СКВ

и АФС. Значимость этой проблемы стала особенно очевидной в послед

ние годы, когда на основании длительного наблюдения за большими

группами больных СКВ и первичным АФС была обнаружена выражен

ная неоднородность этих заболеваний — их течения и клинических про

явлений.

Как уже отмечалось, по ряду клинических проявлений и иммунных

нарушений первичный АФС может очень напоминать СКВ. В то же вре

мя при СКВ наблюдается тенденция к увеличению числа критериальных

признаков болезни по мере увеличения длительности заболевания. В

процессе длительного наблюдения за больными первичным АФС было

показано, что у части из них развиваются признаки волчаночно

ного синдрома и даже достоверной СКВ

4, 23, 24

. Следовательно, достовер

ная дифференциальная диагностика СКВ и первичного АФС возможна

только при достаточно длительном наблюдении за больными.

Другой аспект этой проблемы связан с тем, что многие клинические

проявления первичного АФС могут имитировать клинические признаки

СКВ (таблица 9.10).

Таблица 9.10. Критерии диагностики СКВ (1982, АРА) и клинические 
проявления АФС, имитирующие СКВ

Критерии СКВ

Клинические проявления АФС 

1. "Бабочка"

—

2. Дискоидные высыпания

—

ГЛАВА 9. Критерии диагностики и дифференциальная диагностика антифосфолипидного синдрома 

Критерии СКВ

Клинические проявления АФС 

3. Фотосенсибилизация

—

4. Язвы в полости рта

—

5. Артрит

—

6. Серозит

Может быть связан с тромбоэмболией
легочной артерии

7. Поражение почек

Тромбоз сосудов почек,
ишемическая гломерулопатия

8. Поражение ЦНС

Судороги, психоз, хорея

9. Гематологические

Тромбоцитопения, гемолитическая

нарушения

анемия

10. Иммунологические

Ложноположительная реакция

нарушения

Вассермана

11. АНА

ан ДНК при ИФМ, АНФ 

Как видно из таблицы 9.11, у больных первичным АФС можно вы

явить по меньшей мере 6 критериев СКВ, в то время как для постановки

этого диагноза требуется только 4 критерия.

Кроме того, различные проявления АФС могут имитировать активность

СКВ, которую оценивают с помощью следующих признаков (таблица 9.11).

Таблица 9.11. Проявления АФС, имитирующие признаки активности СКВ

Признаки активности СКВ

Проявления АФС

1. Недомогание, слабость

Надпочечниковая недостаточность

2. Поражение кожи

Язвы, кожные узелки

3. Поражения мышц и костей

Асептический некроз головки бедренной 
кости

4. Сердечнососудистая патология

Легочная гипертензия, 
сердечная недостаточность,
артериальная гипертония

5. Васкулит

Феномен Рейно, сетчатое ливедо, 
тромбофлебит,
тромбоз артерий пальцев

6. Неврологические симптомы

Преходящие нарушения мозгового 
кровообращения, мигрень, хорея, 
судороги, нарушения зрения

7. Почечные нарушения

Тромбоз сосудов почек

Насонов Е.Л. Антифосфолипидный синдром

264