содержание .. 61 62 63 64 ..
Антифосфолипидный синдром - часть 63
которым выделяют 2 диагностические категории — достоверный катастро
фический АФС и вероятный катастрофический АФС (таблица 9.7).
Таблица 9.7. Предварительные классификационные критерии
катастрофического АФС
19
1. Поражение не менее 3 органов, систем и/или тканей*
2. Одномоментное развитие клиниколабораторных нарушений в течение менее
1 недели
3. Гистологическое подтверждение окклюзии мелких сосудов по крайней мере
в одном органе/ткани**
4. Лабораторное подтверждение АФС, основанное на обнаружении аФЛ (ВА, и/или
аКЛ, и/или а
β
2
ГПI)***
Определенный катастрофический АФС
— наличие у больного всех 4 критериев
Вероятный катастрофический АФС
— все 4 критерия, но поражение только 2 органов, систем и/или тканей
— все 4 критерия, но при отсутствии лабораторного подтверждения наличия
аФЛ по крайней мере через 6 недель после получения положительных резуль
татов первого исследования (вследствие ранней гибели пациентов, которым
ранее не проводилось определение аФЛ)
— 1, 2 и 4 критерия
— 1, 3 и 4 критерия в сочетании с развитием третьего тромбоза за период более
1 недели, но менее 1 месяца, несмотря на антикоагулянтную терапию
*
Обычно окклюзию сосудов подтверждают с помощью инструментальных методов (ангиография, допп
леровское исследование). Подтверждением поражения почек служит повышение уровня креатинина на
50% от исходного, тяжелая системная артериальная гипертония (>180/100 мм рт. ст.) и/или выражен
ная протеинурия (>500 мг/24 ч)
** Должен присутствовать тромбоз, хотя не исключаются признаки васкулита
*** Если у пациента ранее не был диагностирован АФС, для лабораторного подтверждения необходимо по
крайней мере двукратное выявление аФЛ в течение 6 недель (не обязательно во время ярких клиниче
ских проявлений) согласно классификационным критериям АФС
5
Дифференциальная диагностика АФС
При АФС наблюдаются многочисленные "псевдосиндромы", которые
могут имитировать васкулиты, инфекционный эндокардит, опухоли
сердца, рассеянный склероз, гепатит, нефрит и др.
20, 21
(таблица 9.8).
АФС следует заподозрить при наличии:
• тромботических нарушений (особенно множественных, рецидивиру
ющих, с необычной локализацией), тромбоцитопении, акушерской
патологии у лиц молодого и среднего возраста при отсутствии факто
ров риска возникновения этих патологических состояний;
257
ГЛАВА 9. Критерии диагностики и дифференциальная диагностика антифосфолипидного синдрома