Антифосфолипидный синдром - часть 62

253

ных, или "больших") и провести тщательную оценку их значения в про

спективных исследованиях (таблица 9.4).

Таблица 9.4. "Малые" критерии АФС

Клинические критерии

Лабораторные критерии

Сетчатое ливедо

Низкопозитивный уровень аКЛ
IgG или IgM

Поражение клапанов сердца 

IgA аКЛ

(утолщение или вегетации клапанов 
сердца, не связанные 
с ревматической болезнью сердца)

Синдром, напоминающий 

а

β

2

ГПI

рассеянный склероз

Хорея

Антитела к протромбину, аннексину, 
нейтральным фосфолипидам и др.

Судороги

Биологическая ложноположительная 
реакция Вассермана

Тромбоцитопения

Гемолитическая анемия

Транзиторные ишемические атаки

Другие: два последовательных эпизода 
спонтанных абортов до 10й недели 
беременности (после исключения других 
причин), поперечный миелит, язвы ног, 
двухсторонние кровоизлияния 
в надпочечники, первичная легочная 
гипертензия, АФСнефропатия, 
семейный анамнез по СКВ или АФС

По мнению авторов, необходимо оценить целесообразность выделе

ния "вероятного АФС" (>1 "большого" клинического + >1 "малого" лабо

раторного критериев или/и > 2 "малых" клинических + >1 "большого" ла

бораторного критериев) и "возможного" АФС (>1 "малого" клинического

+ >1 "большого" лабораторного критериев).

По нашим данным

11

, полученным в процессе многолетнего наблюде

ния за большой группой больных, у многих пациентов с аФЛ выявляют

ся разнообразные дополнительные признаки АФС (таблица 9.5). 

ГЛАВА 9. Критерии диагностики и дифференциальная диагностика антифосфолипидного синдрома 

Таблица 9.5. Частота клинических и лабораторных проявлений, 
связанных с аФЛ у 260 пациентов с СКВ

Признаки

Частота

n

%

Основные

• Венозные и артериальные тромбозы

100

38,5

• Акушерская патология

50/14

59,5

• Тромбоцитопения

79

30,4

Дополнительные

• Сетчатое ливедо

102

39,2

• Неврологические нарушения 

150

57,7

(хорея, эпилепсия, мигрень)

• Асептический некроз костей

13

5,0

• Хронические язвы голеней

41

15,8

• Поражение клапанов сердца

102/180

56,5

Серологические

• IgG аКЛ

78

30

• IgM аКЛ

75

28

• аКЛ обоих классов (IgG+IgM)

58

22,3

• ВА

120

46,1

• ВА+аКЛ

102

39,2

Очевидно, что выделение "вероятного" и "возможного" вариантов

АФС полезно для более ранней диагностики синдрома (таблица 9.6). 

Таблица 9.6. Частота АФС у 169 больных СКВ по классификационным
критериям D. AlarconBSegovia

11

Вариант АФС

Число больных

абс.

%

Определенный

68

47,2

Вероятный

61

31,0

Сомнительный

40

23,6

По нашему мнению, наличия одного классического признака АФС

(повторные тромбозы) в сочетании с высокими титрами IgG аКЛ и ВА

достаточно для постановки диагноза "определенный" АФС, особенно у

мужчин и детей (глава 7). 

Насонов Е.Л. Антифосфолипидный синдром

254

Чувствительность и специфичность критериев АФС оценивали лишь

в единичных исследованиях. M.D. Lockshin и соавт.

12

ретроспективно

проанализировали чувствительность и специфичность критериев у 243

пациентов с первичным АФС и вторичным АФС на фоне СКВ. Они под

твердили, что эти критерии обладают высокой чувствительностью, спе

цифичностью, а также позитивной и негативной предсказательной цен

ностью. В 23 случаях отмечены ложноположительные результаты (диа

гноз первичного АФС, установленный авторами). У этих пациентов вы

являлись "малые" критерии АФС (по классификации J.C. Piette), напри

мер, сетчатое ливедо, тромбоцитопения, низкопозитивные титры IgG и

IgM аКЛ, или IgA аКЛ, или а

β

2

серонегативный синдром Снеддона. По мнению авторов, тромбоцитопе

ния, IgA аКЛ, биологическая ложноположительная реакция Вассермана

нередко способствовали постановке диагноза АФС, в то время как низ

кие титры IgG и IgM аКЛ, гемолитическая анемия, преэклампсия и 1—2

эпизода выкидышей на ранних сроках беременности не обладали диа

гностической ценностью.

Сходные данные получены M. Weber и соавт.

13

, которые ретроспективно

оценивали 108 пациентов с АФС (39 с первичным и 69 со вторичным) и 70

пациентов с СКВ. Авторы показали, что у 22 пациентов (20%) из 108, в том

числе у 8 больных (21%) с первичным АФС и 14 больных (20%) со вторич

ным АФС, обнаружены симптомы, не вошедшие в критерии диагностики

АФС, — сетчатое ливедо и тромбоцитопения. В целом чувствительность

критериев для АФС составила 80%, для первичного АФС (при сравнении с

СКВ) — 79% и для вторичного АФС (по сравнению с СКВ) — 80%.

По мнению M. Petri и соавт.

14

, в критерии диагностики АФС следует

включить поражение клапанов сердца (утолщение створок, вегетации), в

то время как преэклампсия, задержка роста плода, хорея, поперечный

миелит и тромбоцитопения не должны входить в критерии диагноза.

В последние годы широко обсуждается существование так называе

мого серонегативного АФС

15

. Это связано с несколькими обстоятельст

вами. Во

стает у пациентов с высоким уровнем аКЛ (глава 8), связь между титра

ми аФЛ и тяжестью АФС прослеживается далеко не во всех случаях. 

255

ГЛАВА 9. Критерии диагностики и дифференциальная диагностика антифосфолипидного синдрома 

Во

аФЛ наблюдается только эпизодически, и тромбозы могут рецидивиро

вать у пациентов с отрицательными результатами определения аФЛ. Са

мо понятие "серонегативный" нередко используется в ревматологии для

характеристики определенных подтипов ревматических заболеваний,

например, серонегативный (по ревматоидному фактору) вариант РА или

серонегативный (по антинуклеарному фактору) вариант СКВ. G.R.V.

Hughes и M.A. Khamashta

15

описали три возможных ситуации, которые

следует учитывать при подозрении на серонегативный АФС. Во

это наличие другой коагулопатии, клинические признаки которой напо

минают симптомы АФС. Во

можный спектр антител, реагирующих с фосфолипидами и белковыми

кофакторами или изотипов антител (глава 8), с помощью стандартных

лабораторных методов определения аФЛ. Например, у некоторых паци

ентов в крови присутствует только IgA аКЛ. В

ки спонтанные колебания титров аФЛ. Это значит, что пациенты, кото

рые в одни периоды заболевания имели высокопозитивные титры анти

тел, в другие могут быть стойко аФЛ

определение антител к другим фосфолипидам или фосфолипидсвязыва

ющим белкам

16

, а также выявление IgA аКЛ

17

имеет не очень большое

клиническое значение для выявления ложной серонегативности при

АФС, и поэтому целесообразно использовать дополнительные тесты

(особенно определение а

β

2

бораторную диагностику АФС в целом. В настоящее время диагноз "серо

негативный АФС" ставится с очень большой осторожностью, после ис

ключения всех других возможных тромбофилий. Существование сероне

гативного подтипа АФС также должно быть подтверждено длительными

проспективными исследованиями.

Самой тяжелой формой АФС является катастрофический АФС (глава 7).

Он развивается очень редко, что затрудняет проведение широкомасштаб

ных проспективных исследований. Поэтому разработка стандартизован

ных классификационных (диагностических) критериев катастрофического

АФС представляет очень сложную задачу

18

. Тем не менее недавно были

представлены предварительные классификационные критерии, согласно

Насонов Е.Л. Антифосфолипидный синдром

256