Антифосфолипидный синдром - часть 61

249

Разработка диагностических критериев АФС имеет очень большое

значение в связи с чрезвычайным разнообразием клинических проявле

ний и важностью этой патологии для различных разделов медицины.

В 1989 году G.R.V. Hughes и соавт.

1

предложили диагностические крите

рии АФС, которые включали классические клинические и лабораторные

признаки АФС (таблица 9.1).

Таблица 9.1. Критерии антифосфолипидного синдрома

1

Клинические признаки

Лабораторные признаки

Венозные тромбозы

IgG аКЛ в умеренном/высоком титре

Артериальные тромбозы

IgM аКЛ в умеренном/высоком титре

Повторные выкидыши

Положительный тест на ВА

Тромбоцитопения

Примечание: Диагноз АФС ставят при наличии у больного одного клинического и одного ла
бораторного признака, причем аФЛ должен быть обнаружен при двукратном исследовании
(второй анализ через 3 месяца после проведения первого)

К

К Р

Р И

И Т

Т Е

Е Р

Р И

И И

И    Д

Д И

И А

А Г

Г Н

Н О

О С

С Т

Т И

И К

К И

И   

И

И    Д

Д И

И Ф

Ф Ф

Ф Е

Е Р

Р Е

Е Н

Н Ц

Ц И

И А

А Л

Л Ь

Ь Н

Н А

А Я

Я   

Д

Д И

И А

А Г

Г Н

Н О

О С

С Т

Т И

И К

К А

А   

А

А Н

Н Т

Т И

И Ф

Ф О

О С

С Ф

Ф О

О Л

Л И

И П

П И

И Д

Д Н

Н О

О Г

Г О

О   

С

С И

И Н

Н Д

Д Р

Р О

О М

М А

А   

глава 9

Позднее E.N. Harris

2

выделил несколько дополнительных признаков,

которые с большой степенью вероятности могут указывать на АФС у лиц

моложе 45 лет:

1. более одного эпизода необъяснимого венозного тромбоза;

2. один или более эпизодов нарушения мозгового кровообращения или

ИМ, другие артериальные тромбозы при отсутствии каких

стоверных причин;

3. один или более случаев невынашивания беременности во II или III

триместрах;

4. комбинация любых из вышеперечисленных признаков в сочетании с

высоким уровнем IgG аКЛ и/или наличием ВА. 

По мере увеличения числа наблюдений оказалось, что АФС включает

в себя и многие другие клинические проявления. В 1989—1992 годах

группа исследователей во главе с D. Alarcon

классификационные критерии АФС

3, 4

(таблица 9.2).

Таблица 9.2. Предварительные классификационные критерии АФС

3

А. Клинические критерии:

1. Повторные спонтанные аборты
2. Венозные тромбозы
3. Артериальные тромбозы
4. Язвы голеней
5. Сетчатое ливедо
6. Гемолитическая анемия
7. Тромбоцитопения
8. Легочная гипертензия 
9. Поперечный миелит

Б. Классификационные группы

Уровень IgG аКЛ                                    Число клинических критериев

2

1

0

• Высокий

Определенный АФС

Вероятный АФС

Сомнительный АФС

• Умеренный

Вероятный АФС

Сомнительный АФС

АФС отсутствует

• Низкий

Сомнительный АФС

АФС отсутствует 

АФС отсутствует

Насонов Е.Л. Антифосфолипидный синдром

250

Наряду с классическими симптомами АФС авторы включили в пере

чень клинических признаков АФС сетчатое ливедо, язвы голеней и гемо

литическую анемию, а в качестве серологического критерия предложили

использовать определение только IgG аКЛ. Формулировка диагноза пре

дусматривает следующие варианты АФС: "определенный", "вероятный" и

"сомнительный". По мнению авторов, необходимость выделения этих ва

риантов АФС обусловлена, во

ражена в различном количестве признаков, необходимых для постановки

диагноза АФС с разной вероятностью; во

методических трудностей при определении ВА, в первую очередь связан

ных с недостаточной стандартизацией лабораторных методов.

В 1999 году были разработаны международные предварительные кри

терии АФС, в создании которых приняли участие наиболее авторитетные

ученые, занимающиеся этой проблемой

5

(таблица 9.3).

Таблица 9.3. Предварительные критерии АФС

5

Клинические критерии

Тромбоз сосудов

(а) Один или более эпизодов артериального, венозного тромбоза или тромбоза

мелких сосудов, кровоснабжающих любой орган и ткань. За исключением тром
боза поверхностных вен, тромбоз должен быть подтвержден с помощью ангио
граффии, допплеровского исследования сосудов или морфологически. При
морфологическом исследовании признаки тромбоза должны наблюдаться при
отсутствии выраженной воспалительной инфильтрации сосудистой стенки

Акушерская патология

(а) Один или более эпизодов необъяснимой гибели морфологически нормального

плода до 10 недель беременности или

(б) Один или более эпизодов преждевременной гибели морфологически нормаль

ного плода до 34 недель беременности в связи с выраженной преэклампсией
или эклапсией или тяжелой плацентарной недостаточностью или

(в) Три и более эпизодов необъяснимых, последовательно развивающихся спонтан

ных аборта до 10 недель беременности при исключении анатомических и гормо
нальных нарушений у матери и хромосомных нарушений у матери и отца

Лабораторные критерии

• Антитела к кардиолипину классов IgG или IgM в сыворотке в средних или высоких

титрах, определенные по крайней мере дважды на протяжении 6 недель с помо
щью стандартизованного иммуноферментного метода, позволяющего выявлять

β

2

гликопротеинзависимые антитела.

251

ГЛАВА 9. Критерии диагностики и дифференциальная диагностика антифосфолипидного синдрома 

Насонов Е.Л. Антифосфолипидный синдром

252

• Волчаночный антикоагулянт, выявляемый в плазме по крайней мере дважды на

протяжении 6 недель стандартизованным методом, включающим следующие
этапы:

(а) Удлинение фосфолипидзависимого свертывания крови при использовании

скринингового теста (АЧТВ, каолиновый тест, тест с ядом гадюки Рассела, про
тромбиновое время, текстариновое время)

(б) Отсутствие нормализации времени свертывания крови по данным скрининговых

тестов при смешивании с нормальной, лишенной тромбоцитов плазмой

(в) Нормализация удлиненного времени свертывания крови при добавлении избыт

ка фосфолипидов

(г) Исключение других коагулопатий (наличия в крови ингибиторов фактора VIII или

гепарина)

Примечание: Для постановки диагноза АФС необходимо выявление по крайней мере 1 клинического 

и 1 лабораторного критериев

В первую очередь критерии разрабатывались как инструмент от

бора пациентов с достоверным АФС для клинических и научных ис

следований. В их число включены только те клинические и лабора

торные признаки, которые лучше всего позволяют охарактеризовать

пациентов с АФС в процессе проспективного наблюдения и обосно

ваны материалами экспериментального моделирования АФС. Они

не всегда подходят для постановки диагноза и проведения терапии у

конкретных больных

6

. Лабораторные критерии основаны на мате

риалах международных конференций по стандартизации определе

ния аКЛ

7

и ВА

8

(глава 8). Низкопозитивный уровень аКЛ не вклю

чен в критерии, поскольку результаты определения низких титров

аКЛ существенно варьируют (по данным разных лабораторий) и

плохо коррелируют с клиническими проявлениями АФС

7, 9

. В число

критериев АФС также не вошла тромбоцитопения, поскольку оста

ется неясным, в каких случаях можно ставить диагноз АФС при на

личии только тромбоцитопении у аФЛ

отсутствии тромбозов и/или акушерской патологии (глава 7). 

Не исключено, что в дальнейшем в число критериев АФС будут вклю

чены и другие клинические проявления и лабораторные нарушения. Еще

в 1998 г. J.C. Piette и соавт.

10

предложили выделять так называемые "ма

лые" клинические и лабораторные критерии (в отличие от международ